Skip to content

Orvosi kézikönyv a családban 467-974

Találatok: 45

968

467

Fogágybetegségek

A fogágy (parodoncium) megbetegedései a fogat körül­vevő és ellátó szövetek gyulladását és pusztulását je­lentik; elsősorban a fogíny, a csont és a gyökér külső rétege károsodik.

A parodontális megbetegedéseket a baktériumok el­szaporodása okozza. Ezt befolyásolhatják egyes, a tel­jes szervezetet érintő betegségek, mint például a cukor­betegség, alultápláltság, leukémia, AIDS, de akár a do­hányzás is.

Gingivitisz

A gingivitisz a foginy (gingiva) gyulladása.

A gyulladt foginy vörös, duzzadt és könnyen vérzik. Ez a közismert elváltozás a fogak előtörése után bármi­kor előfordulhat.

Okok és tünetek

A fogínygyulladás szinte minden esetben az elégte­len fogmosás, illetve a helytelen fogselyem használat miatt, az íny vonalában lerakodott lepedék következ­ménye. A plakk – puha, ragacsos, elsősorban baktériu­mokat tartalmazó, filmszerű réteg – előszeretettel hal­mozódik fel hibás tömések, fogak, elégtelenül tisztított részleges fogpótlások, hidak és fogszabályozó készülé­kek körül. Ha a lepedék 72 óránál tovább marad hely­ben, fogkővé keményedik (kalkulus), amit fogmosás­sal, fogselyemmel már nem lehet tökéletesen eltávolí­tani. Bár a lepedék a fogínygyulladás legfőbb oka, más tényezők, elsősorban a terhesség, a pubertás, és fogam­zásgátlók is közrejátszhatnak a gyulladás súlyosbításá­ban.

Némelyik gyógyszer a fogíny burjánzását válthatja ki, ez megnehezíti a lepedék eltávolítását, ami végül a fogíny gyulladásához vezet. A fenitoin (görcsrohamok megelőzésére), a ciklosporinok (szervátültetés utáni kezelésben), és a nifedipinhez hasonló kalciumcsator­na blokkolók (vérnyomás szabályozására és szívbeteg­ségekre) szedése válthatja ki a fogíny burjánzását.

Az egyszerű gingivitiszben a fogíny inkább vörös­nek tűnik, mint természetes rózsaszínűnek. Megduz­zad, és mozgathatóvá válik ahelyett, hogy szilárdan, szorosan rögzülne a fogakhoz. Ilyenkor az evés vagy a fogmosás gyakran okoz fogínyvérzést. Súlyos esetben

a párnahuzat reggelre vérrel pöttyözötté válhat, főleg szájlégzés esetén.

Ritkán a vitamin hiánybetegségek is fogínygyulla­dáshoz vezethetnek. A C-vitamin hiánya (skorbut) gyulladáshoz, ínyvérzéshez vezet. A niacin hiánya (pellagra) hasonló tünetekkel jár, de a szájüreg egyes fertőzésekkel szemben is érzékennyé válik.

A heveny herpeszes gingivosztomatitisz a fogíny és a szájüreg más területeinek fájdalmas vírusfer- tőzése.A A fertőzés hatására a fogíny világos vörössé, apró fehér, vagy sárgás fekélyekkel pöttyözötté válik.

A terhességi gingivitisz a terhesség során kialaku­ló enyhe fogínygyulladás súlyosabb formája, amit a hormonális változások okoznak Egyes terhes nők még súlyosbítják is a probléma kialakulását azzal hogy, a reggeli hányinger miatt elhanyagolják a szájhigiéniát. A terhesség alatt kisebb ingerekre, általában a felgyü­lemlő fogkő miatt, az ínyszövet néhol púpszerűen bur­jánzásnak indul, ezt nevezik terhességi daganatnak. A megduzzadt szövet, ha megsérül, könnyen vérezhet, és akadályozhatja a táplálkozást.

A hámlásos gingivitisz még nem eléggé ismert ál­lapot, elsősorban a klimaxon már átesett nőknél fordul elő. A fogíny külső rétege az alatta fekvő szövetektől elválik, így az idegvégződések szabaddá válnak. Az íny olyan nagy mértékben leválik, hogy a külső réteg egyszerűen eldörzsölhető, vagy lefújható fogászati lég­sugárral.

A leukémiás gingivitisz a fehérvérűségben szenve­dő gyermekek közel negyedénél a betegség első jele. A fogínyt fehérvérsejtek árasztják el, ez vezet a gyulladás kialakulásához, és a fertőzések elleni csökkent védeke­zőképesség tovább súlyosbítja az állapotot. A fogíny vöröses színű, könnyen vérzik. Gyakran a vérzés per­cekig, vagy még tovább fennáll, mivel leukémiában a vér alvadása is károsodik.

Perikoronitiszben a fogíny a még nem kellően elő­tört fogra, rendszerint az egyik alsó bölcsességfogra burjánzik, és így a fogra hajló ínylebeny alatt folyadék, ételmaradékok, baktériumok gyűlhetnek meg. Ha a fel-

A lásd a 456. oldalt

468

Száj- és fogászati rendellenességek

ső bölcsességfog előbb tör elő, mint az alsó, a lebeny­re haraphat, ezzel is növelve az irritációt. A kialakuló fertőzések a torok, vagy a pofa irányába terjedhetnek.

Megelőzés és kezelés

Az egyszerű gingivitisz kialakulását jó szájhigiéniá­val, azaz rendszeres fogmosással és fogselyem haszná­latával lehet kivédeni. Azok, akiknél gyakran alakul ki fogkő, használhatnak pirofoszfátot tartalmazó, fogkő- ellenes fogkrémet. A már kialakult fogkövet csak fog­orvos által végzett szakszerű tisztítással lehet eltávolí­tani. Gyakrabban lehet szükség szakszerű tisztításra azok esetében, akiknek elégtelen a szájhigiéniájuk, fogínygyulladást előidéző belgyógyászati megbetege­désekben szenvednek, vagy hajlamosak a lepedékkép- zésre. A fogkő kialakulásának gyorsaságától függően ilyen tisztításra 3-12 havonta lehet szükség. A beavat­kozást követően óvatos fogmosás és fogselyem hasz­nálat mellett az íny – jó regenerációs tulajdonságánál fogva – gyorsan gyógyul.

A fogínygyulladást okozó vagy súlyosbító belgyó­gyászati betegségek kezelhetők, ellenőrizhetők. A gyógy szermel léhatásként jelentkező íny szövet-burján­zást sebészileg el lehet távolítani. A gondos otthoni szájhigiénia, valamint a gyakori, szakszerű tisztítások lassíthatják a burjánzást, és feleslegessé tehetik a sebé­szeti beavatkozást.

A C-vitamin és a niacin hiánya vitaminpótlással és helyes táplálkozással kezelhető.

A heveny herpeszes gingivosztomatitisz kezelés nél­kül is rendszerint két héten belül elmúlik. A fokozott tisztítás nem segít, ezért a fájdalmas fertőzés során in­kább óvatos fogmosás javallott. Az étkezések során je­lentkező kellemetlenségek enyhítésére a fogorvos fáj­dalomcsillapító hatású szájöblítőt rendelhet.

Ha egy terhes nő hányinger miatt hanyagolja el a szájápolást, a fogorvos tanácsolhat más, az émelygést kiküszöbölő, a fogakat és az ínyt ápoló tisztítási mód­szert. A zavaró terhességi daganatokat el lehet távolíta­ni, de a terhesség végéig általában még visszatérnek.

A menopauza során jelentkező hámlásos gingivi- tiszen hormonhelyettesítő kezeléssel lehet segíteni. Egyébként kortikoszteroidot tartalmazó, közvetlenül az ínyen alkalmazható gyógyszerek vagy paszták hasz­nálatosak.

A leukémiás gingivitiszes vérzés megelőzésére fog­kefe és fogselyem helyett a fogakat és az ínyt puha

gézzel vagy szivaccsal lehet tisztítani. Klórhexidines szájöblítő használható a lepedékképződés és a szájüre­gi fertőzések kialakulásának megakadályozására. Amennyiben kezelt leukémiáról van szó, a helyes száj­ápolás visszaállíthatja az íny egészséges állapotát.

Perikoronitisz esetén a fogorvos az alsó bölcsesség­fogra nőtt lebeny alól kiöblíti a törmeléket és a bakté­riumokat. Ha röntgenfelvétel alapján úgy tűnik, hogy a bölcsességfog nem fog előtörni, a felső harmadik őrlő­fogat eltávolítják, és az alsó eltávolítása előtt néhány napos antibiotikumos kezelést alkalmaznak. Előfordul, hogy az alsó bölcsességfogat azonnal eltávolítják.

Lövészárok-betegség

A lövészárok-betegség (Vincent-fertőzés, heveny nekro- tizáló fekélyesedő gingivitisz) az íny lázzal, levertség­gel járó, fájdalmas, nem fertőző megbetegedése.

A „lövészárok-betegség” megnevezés az első világ­háborúból származik, ugyanis a lövészárkokban szá­mos katonánál alakult ki ez az elváltozás. Az elégtelen szájápolás, a fizikai, érzelmi stressz, az elégtelen táp­lálkozás és az alvás hiánya egyaránt közreműködik a kialakulásában. Általában egyszerű gingivitisz talaján, erős megterhelés – például vizsgaidőszak vagy munka­hely változtatás – hatására alakul ki. Dohányosok kö­rében sokkal gyakrabban fordul elő, mint nem dohány­zók között.

Tünetek

A lövészárok-betegség hirtelen kezdődik, ínyfájda­lommal, nyugtalansággal, levertséggel jár. Kellemetlen szagú lehelet észlelhető. A fogak között az ínyvégek ki­marttá, szürkés, elhalt szövetréteggel borítottá válnak. Könnyen jöhetnek létre vérzések; az evés és a nyelés fájdalommal jár. Az alsó állkapocs alatti nyirokcsomók gyakran megduzzadnak, hőemelkedés alakul ki.

Kezelés

A fogorvos a kezelést enyhe, de alapos tisztítással kezdi, az összes elhalt szövetet és fogkövet eltávolítja. Mivel a tisztogatás fájdalmas lehet, ajánlott helyi ér­zéstelenítő használata. A beteg a tisztítás utáni első na­pokban az orvos utasítására fogmosás helyett naponta több alkalommal hidrogénperoxid oldattal (3%-os hidrogénperoxid és víz fele-fele arányú keveréke) öb­lögethet.

Fogágybetegségek

469

További két héten át naponta vagy kétnaponta szük­séges fogorvosi ellenőrzés. A szakszerű tisztítások ad­dig tartanak, amíg a gyógyulás el nem kezdődik. Ha a fogíny nem nyerné vissza eredeti alakját és helyzetét, a fogorvos sebészi úton állíthatja azt helyre a kiújulás vagy a perikoronitisz kialakulásának megelőzésére. Amennyiben a betegség súlyos vagy a szájápolás nem megoldható, antibiotikumos kezelés szükséges.

Periodontitisz

Periodontitisz (pyorrhoea) akkor alakul ki, ha a gin- givitisz ráterjed a fogat rögzítő szerkezetekre.

A felnőtt- és öregkori fogvesztés egyik leggyakoribb oka a periodontitisz.

Okok

A legtöbb periodontitiszes megbetegedés a fogak és ínyszélek közötti hosszú távú lepedék- és fogkőfelgyü- lemlés miatt jön létre. A fogak és az íny között tasakok képződnek, és lefelé terjednek a foggyökér, valamint az azzal határos csont között. Ezekben a tasakokban oxigénmentes környezetben gyűlik a lepedék, ami elő­segíti a baktériumok növekedését. Amennyiben a fo­lyamat előrehalad, a fog körül akkora lehet a csont­pusztulás, hogy a fog meglazul.

Azonos fogkőmennyiség mellett egyénenként válto­zik a periodontitisz kialakulásának üteme. Ez valószí­nűleg azért van, mert egyénenként különböző a lepedő­ket alkotó baktériumok száma és az egyes fajták ará­nya, valamint az emberek mind másképpen reagálnak rájuk. Előfordulhatnak kitörésszerű, hónapokig tartó szövetroncsoló időszakok, melyeket látszólag károko­zás nélküli időszakok követhetnek.

Számos betegség – ide tartozik a cukorbetegség, a Down-szindróma, a Crohn-betegség, a fehérvérsejtek csökkent száma, és az AIDS is – fogékonnyá tehet a periodontitiszre. AIDS-eseknél a periodontitisz gyor­san súlyosbodik.

Tünetek és kórisme

A periodontitisz korai tünetei közé a fogínyvérzés, a vörös íny, és a szájszag (halitózis) tartozik. A fogorvos az ínytasakok mélységét vékony szondával, a csont­pusztulás mértékét röntgenfelvétellel állapíthatja meg. Minél nagyobb a csontpusztulás, annál jobban lazul meg, annál inkább mozdul ki a fog. Leggyakrabban a trontfogak kifelé dőlése figyelhető meg. A periodonti-

Periodontitisz: a lepedéktől a fog elvesztéséig

Egészséges fog íny, a csont szilárdan a helyén tartja a fogat.

A lepedék felszaporodása irritálja, gyulladásba hozza az ínyt. Idővel az íny levá­lik a fogról, és egy tasak jön létre, mely még több le­pedőkkel telik meg.

A tasakok egyre mélyebbé válnak, és a lepedék fogkő­vé keményedik. Egyre több lepedék rakódik le a felszí­nen.

A lepedék a fog gyökeréig vándorol, és elpusztítja a fogat rögzítő csontot. A fog a támasztéka nélkül kilazul és kihullik.

tisz rendszerint addig nem jár fájdalommal, amíg a fog annyira ki nem lazul, hogy már rágás közben is mozog, vagy amíg tályog (gennygyülem) nem keletkezik.

Kezelés

A gingivitisszel ellentétben, ami helyes szájápolás­sal rendszerint elmúlik, a periodontitisz szakszerű ke­zelést igényel. A jó szájhigiéniával rendelkező beteg

470

Száj- és fogászati rendellenességek

az íny vonala alatt mindössze 2 mm-ig képes tisztíta­ni. A fogorvos ínyleválasztás segítségével akár 5 mm mély tasakokat is kezelni tud, ennél mélyebb tasak- képződés esetén sebészeti beavatkozás szükséges. A fogorvos vagy a parodontológus eltávolíthatja a levá­lasztott íny egy részét, így a maradék újra szorosan il­leszkedhet a fogakra, és a lepedék eltávolítása otthon is elvégezhető.

A fogorvos antibiotikumokat írhat fel, főként akkor, ha tályog képződött. A mély tasakokba antibiotikum­

mal átitatott csíkok helyezhetők, így a gyógyszer nagy koncentrációban jut el a megbetegedett területre. A parodontális tályogok robbanásszerű csontpusztulással járnak, de az azonnali sebészi és antibiotikum kezelés lehetővé teheti, hogy az elpusztult csontállomány je­lentős része regenerálódjon. Ha a szájüregben sebésze­ti beavatkozást követően sebek maradnak vissza, napi két alkalommal végzett egy perces klórhexidines száj­öblítés ideiglenesen helyettesítheti a fogmosást és a fogselyem használatát.

A temporomandibuláris ízület
rendellenességei

A temporomandibuláris ízület, azaz rágóízület az arc mindkét oldalán, közvetlenül a fül előtt helyezke­dik el, és a koponya halántékcsontját és az alsó állkap­csot (mandibula) köti össze. Szalagok, inak, és izmok rögzítik az állkapcsot, és felelősek a mozgásaiért.

A temporomandibuláris ízület a szervezet legbonyo­lultabb ízülete: zsanérszerűen nyit, zár, előre, hátra csúszik és oldalirányban is képes mozogni. A rágás so­rán igen nagymértékű erőt fejt ki. A temporo­mandibuláris ízület egy apró, specializált, porckorong­nak nevezett, a két csont közötti súrlódást csökkentő porcdarabkát is tartalmaz.

A temporomandibuláris ízület (TMI) rendellenessé­gei közé ízületi eltérések és az azt körülvevő izmok megbetegedései tartoznak; az ízületek anatómiai rend­ellenességei és az izmok feszülése gyakran együtt for­dul elő. Néha a problémának lélektani összetevője is van. A rendellenességek általában 20-50 éves nőknél fordulnak elő.

A panaszok között fejfájás, a rágóizmok gyengesé­ge, az ízületek kattogása, kiakadása szerepel. Előfor­dul, hogy a fájdalom az ízület közelében, és nem az ízületben jelentkezik. Visszatérő, kezelésre sem javuló fejfájásokért gyakran a rágóízület rendellenességei le­hetnek felelősek.

A fogorvosok a beteg kortörténete és a fizikális vizs­gálat alapján szinte mindig felfedezik a rágóízületi rendellenességeket. A vizsgálat az állkapocs nyitása, zárása alatt az arc oldalára gyakorolt nyomással, vagy a beteg fülébe helyezett, és enyhén előrenyomott kisuj- jal történik. A fogorvos az esetleges fájdalom vagy ér­zékenység vizsgálata során gyengéden megtapintja a rágóizmokat, és megfigyeli azt is, hogy összeharapás- kor a beteg állkapcsa nem csúszik-e félre.

A kórismézést speciális röntgentechnika segíti. Ha a fogorvos arra gyanakszik, hogy a porckorong a normá­lis helyzetéhez képest előre csúszott, olyan röntgen­felvételt készítenek, melynek során az ízületbe festéket injektálnak (artrográfía). A magas költségek ellenére néha komputertomográfiával (CT) vagy mágneses re­zonancia vizsgálattal (MRI) próbálják megállapítani, hogy mi lehet a kezelés hatástalanságának oka. A labo­ratóriumi vizsgálatok ritkán eredményesek. Az izomte­vékenység és a kezelés hatékonyságának vizsgálatára, ritkábban a kórisme felállítására is elektromiográfia használatos.

A betegek nyolcvan százaléka fél éven belül kezelés nélkül is javulást mutat. A leggyakoribbtól a legritkább felé haladva a kezelést igénylő rágóízületi rendellenes­ségek a következők: az izomfájdalom és izomfeszülés,

A temporomandibuláris ízület rendellenességei

471

A rágóízület felépítése

Temporomandibuláris ízület

Alsó állkapocs

(mandibula)

Halántékcsont

(temporális

csont)

a működési zavar, az ízületi gyulladás, a sérülés, A a csökkent vagy megnövekedett mozgástér, és a fejlődé­si (veleszületett) rendellenességek.

Izomfájdalom és izomfeszülés

Az állkapcsok környékén kialakuló izomfájdalom, izomfeszülés rendszerint az izmok tűrőképességén tú­li használata miatt alakul ki; ilyen a lélektani stresszre visszavezethető fogcsikorgatás (bruxizmus). A leg­több ember a függőlegesen tartott mutató-, középső-, vagy gyűrűsujjának hegyét könnyen betolhatja felső és alsó metszőfogai közé. Az izmokkal kapcsolatos problémákban szenvedőknél ez a rés rendszerint sző­kébb.

Panaszok, tünetek

Az izomfájdalomban szenvedők általában csak mi­nimális fájdalmat éreznek magában az ízületben. In­kább az ébredés után, vagy stresszt követően napköz­ben számolnak be arcuk fájdalmáról, feszüléséről. Ezek a panaszok a fogcsikorgatás következtében létre­jött izomgörcsökre vezethetők vissza. Alvás alatt a fog­csikorgatás sokkal nagyobb erőkifejtéssel jár.

Kezelés

Azok, akik felismerik, hogy csikorgatják a fogaikat, megfelelő lépéseket tehetnek, hogy abbahagyják. Általában a legfőbb kezelési mód a sinezés. Egy vékony, műanyag sínt („éjjeliőr”) készítenek, mely tökéletesen illik a felső vagy az alsó (általában a felső) fogakra, és úgy állítják be, hogy korrigálja a harapást. A sín meg­akadályozza nappali és az éjszakai csikorgatást, ezzel segítve elő, hogy az izmok lazíthassanak és gyógyulja­nak. Ugyanakkor a készülék segítségével megakadá­lyozható a fogcsikorgatásból származó fogkárosítás.

A fogorvos fizikoterápiát is javasolhat, ez ultrahang-, elektromiográfíás biofeedback-, spray-, nyújtókezelés­ből vagy masszázsból állhat. A bőrön át történő elekt­romos idegstimuláció is segíthet. A stressz kezelése az elektromiográfíás biofeedback kezeléssel együtt néha látványos javuláshoz vezethet.

A fogorvos gyógyszereket is felírhat. Adható pél­dául izomlazító a fájdalom és a feszültség enyhítésére, főleg ha a beteg sínre vár. Ennek ellenére ezek a gyógy-

a lásd a 475. oldalt

472

Száj- és fogászati rendellenességek

Az állkapocs izomfájdalmának, izomfeszülésének fizikoterápiás kezelése

  • Az ultrahanggal meleg juttatható a fájdal­mas, mélyen fekvő területekre. Az ultrahang keltette hő hatására az erek kitágulnak, és a területen felgyűlt tejsavat, mely az izomfájdalo­mért felelős lehet, a véráramlás sokkal gyor­sabban eltávolítja.
  • Az elektromiográfiás biofeedback kezeléssel az izomtevékenység mérhető. A beteg a mérő­műszert figyelve megpróbálja ellazítani az egész testét, vagy egy bizonyos izmát. így megtanulhatja az egyes izmok szabályozását vagy ellazítását.
  • A spray- vagy a nyújtókezelés során az arcra és a halántékra fagyasztó hatású permetet fúj­nak, így aztán lehetségessé válik a rágóizmok nyújtása.
  • A masszázs lényege, hogy durva törülköző­vel az arc és a halánték területét a keringés fokozása, és a tejsav eltávolítása céljából erő­sen dörzsölik.
  • A bőrön át végzett elektromos idegstimulá­cióval a fájdalmat nem továbbító idegeket pró­bálják ingerelni. A létrejövő impulzusok való­színűleg gátolják a beteg által érzett fájdalmas impulzusokat.

szerek ez esetben nem jelentenek eredményes keze­lést, idősebbeknek nem ajánlottak, és legfeljebb egy hónapig használatosak. A nem-szteroid gyulladás­csökkentő szerek, mint pl. az aszpirin, ugyancsak eny­hítik a fájdalmat. A fogorvosok tartózkodnak a kábító­fájdalomcsillapítók elrendelésétől, mivel ezek szedése függőség kialakulásához vezethet. Az altatók is csak alkalomszerűen használandók, például akkor, amikor a fájdalom miatt a beteg képtelen elaludni.

Működési zavar

Működési zavarról akkor beszélhetünk, ha az izületi porckorong a normális helyzeténél előbbre helyezkedik el.

Az ízületek behatárolatlan működési zavaraiban a porckorongok sohasem térnek vissza eredeti helyze­tükbe, és az állkapocsmozgások beszűkülnek. A gyak­rabban előforduló, behatárolt működési zavar esetében a porckorong csak szájzáráskor helyezkedik el a nor­mális helyzeténél előbbre. A száj nyitásakor az állka­pocs előrecsúszásával a porckorong visszaugrik, és kattanó hangot hallat. A száj bezárásakor más hangha­tás mellett újra előre kerül.

Panaszok, tünetek és kórisme

Gyakran az egyetlen tünet csak a száj nagyra nyitá­sakor, vagy oldalra mozdításakor hallható jellegzetes, kattanó hang. Az emberek körülbelül 20%-ában tünet­mentesen is előfordul működési zavar, a hangok ilyen­kor is megvannak. A fogorvos a száj lassú nyitása, zá­rása során diagnosztizálhatja az elváltozást.

Kezelés

Kezelésre csak akkor van szükség, ha állkapocsfáj­dalom, szájnyitási nehezítettség áll fenn. Ha a beteg a tünetek kialakulása után azonnal orvoshoz fordul, a ko­rai kezeléssel a porckorong visszanyomható normális helyzetébe. Ha az elváltozást három hónapon belül ke­zelik, a fogorvos az állkapcsot előremozdító sínt ké­szíthet. így a porckorong a helyén marad, a rögzítő sza­lagok pedig megszilárdulhatnak. A fogorvos 2-4 hónap elteltével átállítja a sínt, így az állkapocs visszatérhet eredeti helyzetébe, de a porc is a helyén marad.

Az ízületi működészavarban szenvedő beteget a fogorvos a nagymértékű szájnyitás – ásítás, nagy szendvicsek harapása – kerülésére utasítja. A betegek­nek meg kell tanulniuk elnyomni az ásítást, és csak könnyen rágható, feldarabolt ételt fogyaszthatnak.

Ha az elváltozás csak műtéttel kezelhető, az arc- és szájsebész megváltoztatja a porckorong alakját és visz- szavarrja az eredeti helyzetébe. Az ilyen sebészeti be­avatkozások azonban viszonylag ritkák.

Gyakran fordul elő izomfájdalom, izomfeszülés; az izomfájdalom kezelése után a többi panasz már magá-

A temporomandibuláris ízület rendellenességei

473

tói is elmúlik. A fogorvosok ezeket a panaszokat a mű­ködési zavarnál könnyebben kezelik.

ízületi gyulladás

Az ízületi gyulladás ugyanúgy érintheti a rágóízüle­tet, mint a szervezet bármely más ízületét. Az artrózis degeneratív ízületi megbetegedés, melyre jellemző az ízületi porcok elfajulása; inkább idősebbekben jelent­kezik. A rágóízület porca nem annyira erős, mint a töb­bi ízületé. Mivel az artrózis gyakran akkor alakul ki, amikor a porckorong már hiányzik, vagy lyukacsos, a száj nyitásakor, zárásakor reszelő érzés jöhet létre. Sú­lyos esetben az állcsont felső része ellaposodik, a beteg nem tudja nagyra nyitni a száját. Előfordulhat, hogy az állkapocs az érintett oldalra tolódik, és a beteg képte­len visszamozdítani. A tünetek nagy része néhány éven belül kezelés hiányában is javulást mutat, valószínűleg azért, mert a porckorong mögötti szövet elhegesedik, és felveszi az eredeti porckorong funkcióját.

A reumatoid artritisz az esetek mintegy 17%-ában érinti a temporomandibuláris ízületet. Súlyos esetben, és elsősorban fiataloknál, az állkapocs felső része elfa­julhat és megrövidülhet. A károsodás az összes, vagy a felső és alsó fogak egy részének helyzeti rendellenes­ségét okozhatja (malokkluzió). Ha a károsodás súlyos, az állcsont a szájnyitást erősen korlátozva hozzá is nő­het a koponyához (ankilózis). A reumatoid artritisz ál­talában nagyjából egyenlő mértékben érinti a két rágó­ízületet, míg ez, a temporomandibuláris ízületet érintő más megbetegedésben csak ritkán fordul elő.

A rágóízületek gyulladását az ízület felé vérző sérü­lés is okozhatja; gyakran fordul elő gyermekeknél, az arcot ért ütést követően.

Kezelés

Artrózisban az állkapcsot annyit kell pihentetni, amennyit csak lehetséges, az izmok feszességét sínnel, vagy más készülékkel kell szabályozni, és fájdalomcsil­lapításról is gondoskodni kell. A fájdalom kezeléssel vagy anélkül általában fél éven belül elmúlik. Az állka­pocs mozgása általában elegendő a normális aktivitás­hoz, bár a maximális szájnyitás mértéke csökkent lehet.

A temporomandibuláris ízületet érintő reumatoid artritisz kezelése a más ízületek esetében is alkalma­

zott gyógyszerekkel törtnik: fájdalom- és gyulladás­csökkentőkkel, kortikoszteroidokkal, metotrexáttal és aranyszármazékokkal. Különösen fontos az ízület mozgékonyságának fenntartása és az ankilózis (az ízü­leti összenövés) megelőzése. Ennek eléréséhez a leg­jobb módszer fizikoterápiás szakember ellenőrzése mellett gyakorlatok végzése. A panaszok, elsősorban az izomfeszülés enyhítésére az állkapocs mozgásait nem befolyásoló, éjszakai sín használható. Ritka ese­tekben, amennyiben az ankilózis mozdulatlanná teszi az ízületet, a mozgásképesség helyreállítására sebésze­ti úton ízületi protézis ültethető be.

Ankilózis

Az ankilózis az ízületet alkotó csontok összecsontoso- dása, vagy az azt körülvevő szalagok elmeszesedése miatt az izületi mozgások elvesztését jelenti.

kz ízület körüli szalagok elmeszesedése nem fájdal­mas, de a szájnyitás mértéke akár egy-két centiméterre is korlátozódhat. Az ízületet alkotó csontok összeforrá- sa fájdalommal és még súlyosabb mozgáskorláttal jár. Esetenként nyújtókezeléssel lehet segíteni az állapo­ton, de eredményt általában a sebészeti beavatkozás hoz.

Laza állkapocs (hipermobilitás)

A rágóízületet összetartó szalagok megnyúlása miatt alakulhat ki a laza állkapocs.

Kilazult állkapocs esetén az állkapocs előrefelé ki­csúszhat a vápájából (diszlokáció), ami fájdalomhoz, a szájzárás kivitelezhetetlenségéhez vezethet. Ez több­ször is kiújulhat. Ilyenkor a beteggel szemben állva az állkapcsot – a hüvelykujjat a leghátsó őrlőfog mögötti ínyre helyezve – először enyhén lefelé, majd vissza, a fogak külső felszíne felé kell nyomást gyakorolni. En­nek hatására az állkapocsnak vissza kell ugrania a he­lyére. Nem szabad az ujjat a fogak rágófelszínére he­lyezni, mivel a száj viszonylag erősen fog zárni.

A megelőzés a túlzott mértékű szájnyitás, tehát a szalagok túlfeszítésének kerüléséből áll. Ezért ajánla­tos elnyomni az ásításokat, és kerülni a túl nagy száj- nyitást igénylő ételeket. Gyakori ficam esetén az ízüle­ti szalagokat helyreállító, vagy megrövidítő, az ízületet szorosabbá tevő sebészeti beavatkozás szükséges.

476

Szájüregi rákok és egyéb daganatok

Évente 30.000, többnyire 40 év feletti amerikaiban alakul ki szájüregi rák, melyek közül mintegy 8.000 eset végződik halállal. Ez az összes rákos megbetege­dés közel 2,5%-ka, az összes rák okozta haláleset 1,5%-ka – elég nagy az arány, ha a szájüreg testhez vi­szonyított méretét vesszük Egyetembe. A bőr és a tüdő rákos megbetegedéseihez hasonlóan a szájüregi rákok megelőzésére is több lehetőség van, mint a többi rossz­indulatú daganat esetében.

A nem rákos (benignus) és a rákos (malignus) daga­natok származhatnak a száj körül és a szájüreg terüle­tén megtalálható bármely szövetből, ideértve a csonto­kat, izmokat és idegeket is. A szájnyálkahártyából kiin­duló rákot karcinómának, a mélyebben fekvő szöve­tekből kiindulót szarkómának nevezik. Ritkán előfor­dulhat, hogy a szájüregben megjelenő rák a test más szerveiből – leggyakrabban a tüdőből, az emlőből, vagy a prosztatából – szóródott.

A szájüregi rákok szűrésének az orvosi és a fogorvo­si vizsgálatoknak szerves részét kell képeznie, mivel lényeges a korai felismerés. A két centimétert meg nem haladó átmérőjű folyamatok könnyen kezelhetők. Saj­nos a legtöbb szájüregi rák addig nem kerül felismerés­re, amíg áttétet nem adott a környéki nyirokcsomókba. A kései felismerés miatt a szájüregi rákok negyede ha­lálos kimenetelű.

Kockázati tényezők

A dohányzó és alkoholt fogyasztó egyének a legin­kább veszélyeztetettek a szájüregi rákok megjelenése szempontjából. A dohányzás és az alkoholfogyasztás kombinációja sokkal nagyobb kockázatot jelent, mint külön-külön. A szájüregi rákok kétharmada férfiakban jelentkezik, de az elmúlt néhány évtizedben a nők kö­rében mutatkozó fokozott dohányzás és alkoholfo­gyasztás lassan csökkenti a különbséget.

A cigarettázás könnyebben vezethet rákhoz, mint a pipázás, vagy a szivarozás. Barna, lapos, szeplőszerű terület (dohányos folt) alakulhat ki azon a helyen, ahol a cigaretta, vagy a pipa általában az ajkakkal érintke­zik. Csak biopsziával (szövetminta vételével és annak mikroszkópos vizsgálatával) állapítható meg, hogy rá­kos elváltozásról van-e szó.

Éles szélű törött fogak, tömések, vagy fogpótlások (koronák és hidak) okozta állandó irritáció megnövel­heti a szájüregi rákok kialakulásának valószínűségét. Ugyancsak nagyobb a kockázata annak, akinek már volt szájüregi rosszindulatú folyamata.

Panaszok, tünetek és kórisme

A szájüregi rákok leggyakoribb megjelenési helye a nyelv oldalsó felszíne, a kemény és a lágy szájpad te­rülete; ezek a rákok általában elszarusodó sejtes karci- nómák. A Kaposi-szarkóma a bőr felszínes ereinek rák­ja; rendszerint AlDS-es beteg szájüregében, általában a szájpadon jelenik meg.

A dohányt rágó vagy a tubákoló embereknél rend­szerint a pofa belső felszínén és az ajkakon alakul ki rák. Ezek gyakran lassan növő, verrukózus (szemölcs­szerű) karcinómák.

A melanoma rendszerint a bőrön alakul ki, de ritkán a szájüregben is előfordulhat. A rövid ideje barnásán vagy sötéten elszíneződött területek melanomára gya­núsak, ezért orvosi vagy fogorvosi vizsgálatra van szükség. A melanomát a szájüregben megjelenő nor­mális pigmentációtól el kell különíteni, mert ez utóbbi egyes családokban, valamint sötétbőrű és mediterrán származású egyénekben örökletesen is előfordul.

A nyelv

A nyelv rákjai a kezdeti szakaszban mindig fájda­lommentesek, és általában rutin fogászati ellenőrzés során fedezik fel.

Ez a rák típusosán a nyelv oldalán jelenik meg. Szinte sohasem alakul ki a nyelv hegyén, kivéve az évek óta kezeletlen szifilisz esetét. A nyelv elszaruso­dó sejtes karcinómája gyakran tűnik nyílt sebnek, és hajlamos az alatta fekvő szövetekbe terjeszkedni.

A szájüregben megjelenő vörös területek (eritro- plákia) előre jelezhetik a rákot. Aki a nyelve oldalán vörös területet vél felismerni, haladéktalanul forduljon orvoshoz vagy fogorvoshoz.

A szájpad

A szájpadi rákok korai szakasza fájdalmatlan, és ál­talában rutin fogászati ellenőrzés során fedezik fel őket. Akárcsak a nyelv esetében, ezek a rákok is elsza­rusodó sejtes karcinómák, melyek gyakran tűnnek nyílt sebfelületnek, és hajlamosak a mélyebben fekvő szö­vetek felé növekedni.

Aki szájpadon vörös területeket vél felismerni, hala­déktalanul forduljon orvoshoz vagy fogorvoshoz, mi­vel az elváltozás rákot jelezhet.

A lágy szájpad

A lágy szájpadon kialakuló rákok lehetnek elszaru­sodó sejtes karcinómák vagy a lágy szájpad apró nyál­

Szájüregi rákok és egyéb daganatok

477

mirigyeiből kiinduló rákok. Az elszarusodó sejtes kar- cinóma gyakran fekélynek tűnik. Az apró nyálmirigyek rákja inkább kisméretű duzzanathoz hasonlít.

A szájnyálkahártya

Ha a szájüreg nedves, belső felszínét (szájüregi nyálkahártya) hosszú időn át éri irritáció, lapos, fehér, le nem dörzsölhető folt (leukoplákia) alakulhat ki. A sérült folt a megvastagodott szaruréteg (keratin) miatt tűnik fehérnek – ez ugyanaz az anyag, ami a bőr külső rétegét alkotja, és normálisan nincs jelen túl nagy mennyiségben a szájnyálkahártya felszínén. A száj­üregben kialakuló többi fehéres felszínnel ellentétben – ami általában ételmaradék, baktérium- vagy gombate­lep – a leukoplákiát nem lehet letörölni. Leggyakrab­ban egy adott terület további sérülésének megelőzésé­re, védekezési reakcióként alakulnak ki. Azonban a vé­dőréteg kialakítása során néhány sejt elrákosodhat.

A szájüregben megjelenő vörös foltot (eritroplákia) – éppen ellenkezőleg – a nyálkahártya elvékonyodása hozza létre. A terület azért tűnik vörösnek, mivel a fel­színes hajszálerek jobban látszanak. Az eritroplákia a leukoplákiánál sokkal baljóslatúbb. A szájban megjele­nő vörös foltok orvosi vagy fogorvosi vizsgálatot igé­nyelnek.

A fekély a szájüregi nyálkahártyán kialakuló, a mé­lyebb szöveteket láthatóvá tevő lyuk, mely a felszíni sejtréteg roncsolódása miatt jön létre. A fekély fehéres­nek tűnik a belsejében lévő, elhalt sejtek miatt. A száj­üregi fekélyek gyakran szövetirritáció, szövetsérülés következményei, például ha a pofa belső felszíne le- horzsolódik, vagy harapás éri. Más esetekben irritáló hatásokra – ilyen lehet a fogíny mellé helyezett aszpi­rin tabletta – afták alakulhatnak ki. A nem rákos erede­tű fekélyek mindig fájdalmasak. A fájdalmatlan, tíz na­pon túl is fennálló fekély megelőző vagy rákos állapo­tot jelezhet, és orvosi vagy fogorvosi kivizsgálásra szo­rul.

A dohányt rágó vagy a tubákoló egyénekben a pofa belső felszínén fehér, tarajos dudorok alakulhatnak ki. Ezek az elváltozások verrukózus karcinómába mehet­nek át.

A fogíny

Az ínyen (gingiva) megjelenő határozott csomó vagy kiemelkedés nem ok az ijedelemre. Oka parodon- tális tályog vagy elgennyesedett fog, de lehet szó nem daganatos, irritáció okozta elváltozásról. A jóindulatú daganatok meglehetősen gyakoriak, és szükség esetén sebészi úton is könnyen eltávolíthatók. Az emberek 10 40%-ában a jóindulatú daganatok újra kialakulnak, mivel az irritáció nem szűnik meg. Amennyiben egy

rosszul illeszkedő fogpótlás a kiváltó ok, a kezelés leg­egyszerűbb módja az igazítás, vagy esetleg új pótlás készítése.

Az ajkak

Az ajkak – és elsősorban az alsó ajak – gyakran van­nak kitéve a nap károsító hatásának (keilózis aktinika), amitől berepedeznek, kivörösödnek, vagy elfehéred- nek, esetleg keverten vörössé és fehérré válnak. Az or­vos vagy a fogorvos biopsziát végezhet annak megál­lapítására, hogy az ajkak durva foltjai rákos elváltozá- sok-e. Az ajkak külső felszínének elrákosodása inkább napos éghajlaton jellemző. Az ajkak és a szájüreg egyéb felületein a rákos területek gyakran kőkemény tapintatúak, és szorosan rögzülnek az alattuk fekvő szövetekhez, míg a jóindulatú daganatok könnyen el­mozdíthatok. A felső ajak esetében ritkábban fordulnak elő rendellenességek, mint az alsó ajaknál, de azok gyakrabban rákos eredetűek, ezért figyelemreméltóak.

A dohányt rágó vagy a tubákoló egyénekben az aj­kak belső felszínén fehér, tarajos dudorok alakulhatnak ki. Ezek az elváltozások verrukózus karcinómákba me­hetnek át.

A nyálmirigyek

A nyálmirigyek daganatai jó- és rosszindulatúak le­hetnek. A három pár nagy nyálmirigyben, azaz a fültő- mirigyben (a fül előtt az arc oldalán), az állkapocs alat­ti mirigyben (az állkapocs oldala alatt), vagy a nyelv alatti mirigyben (a nyelv alatt a szájfenéken), valamint a szájüreg területén elszórtan elhelyezkedő kisebb nyálmirigyekben jelentkezhetnek daganatok. A nyál­mirigy daganatai a korai szakaszban lehetnek fájdal­masak vagy fájdalmatlanok. A rákos daganatok általá­ban gyorsan nőnek, és kemény tapintatúak.

Az állkapocs

Sokféle, nem daganatos eredetű ciszta okozhatja az állkapocs fájdalmát vagy duzzanatát. Gyakran helyez­kednek el előtörésében akadályozott bölcsességfog kö­zelében, és bár jóindulatúak, növekedésük során jelen­tős mennyiséget pusztíthatnak el az állcsont állomá­nyából. A ciszták egyes típusai hajlamosabbak kiújul­ni. Az odontomák a fogakat alkotó sejtek jóindulatú daganatai, melyek felesleges, torz fogaknak tűnnek. Mivel gyakran foglalják el az előtörésben lévő fog he­lyét, vagy állnak a még elő nem tört fogak útjában, rendszerint eltávolításra kerülnek.

Az állkapocs daganata gyakran okoz fájdalmat, zsibbadást vagy szokatlan érzést, ami leginkább az ér­zéstelenítő hatásának elmúlásához hasonlít. Röntgen­nel az állcsontdaganat a cisztától, a jóindulatú csontki­

478

Száj- és fogászati rendellenességek

növésektől, vagy a szervezet más területéről ide jutott áttéttől nem különíthető el minden esetben. Ennek elle­nére a felvételen jól látható a rákos terület szabálytalan határvonala, és hogy esetleg feloldotta a környéki fo­gak gyökereit. A diagnózis csak biopszia segítségével (szövetminta vételével és annak mikroszkópos vizsgá­latával) erősíthető meg.

Megelőzés és kezelés

Csökkentheti az ajakrák kockázatát a közvetlen napfény kerülése. A túlzott alkohol- és dohányfo­gyasztás mellőzése is hozzájárulhat a szájüregi rákok megelőzéséhez. A törött fogak éleinek lecsiszolása, helyrehozása is a megelőzés része. Van rá bizonyíték, hogy antioxidáns vitaminok, mint a C- és az E-vita- min, a béta-karotin némi védelmet biztosíthat, de to­vábbi tanulmányok szükségesek. Amennyiben az ajak jelentős területét érte napkárosodás, az ajak „leborot- válása”, melynek során a külső felszínt vagy sebészi, vagy lézeres úton eltávolítják, megelőzheti a rákos fo­lyamat kialakulását.

Az ajak- és a szájüregi rákok kezelése nagymérték­ben függ attól, hogy az állapot mennyire előrehaladott. A szájüregi rákok ritkán szóródnak a szervezet távoli részeire, de hajlamosak betömi a fej és a nyak területe­ire. Ha az egész rákot és a környező egészséges szöve­teket még azelőtt sikerül eltávolítani, mielőtt a daganat

a közeli nyirokcsomókba áttétet adhatna, a túlélési arány magas. Amennyiben a daganat áttétet ad a köze­li nyirokcsomókba, a gyógyulás valószínűsége csök­ken. A sebészeti beavatkozás során az állkapocs mö­götti és a nyaki nyirokcsomókat, valamint a szájüregi daganatot távolítják el. Az ilyen műtétek torzítóak le­hetnek, és lélektanilag is nagyon megrázóak.

A szájüregben vagy a torokban keletkező dagana­tot sugárterápiával és műtéttel, vagy kizárólag sugár­terápiával is lehet kezelni. A besugárzás hatására gyakran elpusztul a nyálmirigyek állománya; követ­kezményes szájszárazság alakul ki, ami szuvasodás­hoz, és egyéb fog eredetű problémákhoz vezethet. Mivel a sugárzásnak kitett állcsontok nehezen gyó­gyulnak, a fogakat a kezelés előtt kell ellátni. Minden fog, ami a jövőben gondot okozhat, eltávolításra ke­rül, és a gyógyulásra megfelelő időt biztosítanak. A szájüregi rák miatt sugárkezelt betegek számára fon­tos a kielégítő szájhigiénia, melyhez hozzátartoznak a rendszeres ellenőrzések, az alapos otthoni szájápolás, és a fluorid rendszeres, napi alkalmazása. Amennyi­ben a sugárkezelést követően kellene egy fogat kihúz­ni, túlnyomásos oxigénterápiával lehet az állcsont gyógyulását segíteni.

Szájüregi rákok esetében a kemoterápia korlátozott értékkel bír. A leghatékonyabb kezelés a műtét, vagy a besugárzás.

9. RÉSZ

479

Az emésztőrendszer
megbetegedései

  1. Az emésztőrendszer biológiája 480

A szájüreg, a garat és a nyelőcső • A gyomor •

A vékonybél • A hasnyálmirigy • A máj • Az epehólyag és az epeutak • A vastagbél •

A végbél és a végbélnyílás

  1. Az emésztőrendszeri

megbetegedések diagnosztikai vizsgálatai 484

A nyelőcső vizsgálatai • Szondázás • Endoszkópia • Laparoszkópia • Röntgen­vizsgálatok • Hascsapolás • Hasi ultrahang­vizsgálat • A rejtett vérzés vizsgálata

  1. A nyelőcső megbetegedései 487 A garatbetegségek által okozott nyelészavar • Az alsó nyelőcső gyűrű • Nyelőcső hártyák • Diszfágia lusoria • Az elzáródás egyéb okai • A kiterjedt nyelőcsőgörcs • A nyelőcső simaizom- zatának ellazulási képtelensége • Savas vissza­fogás • Maró anyagok okozta sérülés • Nyelő­cső tasakok • Rekeszsérv • A nyelőcső nyálka­hártyájának szakadása és repedése
  2. A gyomor és a nyombél

betegségei 494

A gyomorhurut • Peptikus fekély

  1. A végbél és a végbélnyílás betegségei 500

Az aranyerek • A végbél berepedése • Végbéltá- lyog • Végbél sipoly • Végbélgyulladás • Pilonidális betegség • Végbél előesés • Végbél viszketés • Idegen testek

  1. A hasnyálmirigy betegségei 504

A heveny hasnyálmirigy-gyulladás • Idült hasnyálmirigy-gyulladás • A hasnyálmirigy mirigyrákja • Cystadenocarcinoma • Inzulinóma

  • Gastrinoma • Glucagonoma
  1. Emésztési zavarok 511

Diszpepszia • Hányinger és hányás • Regurgitáció

  • Gombóc érzés • Kellemetlen szájszag
  1. Gyomor- és bélhurut 514

Vérzéses vastagbélgyulladás • Staphylococcus okozta ételmérgezés • Botulizmus • Clostridium perfringens okozta ételmérgezés • Utazók has­menése • Kémiai anyag okozta ételmérgezés • Gyógyszerek mellékhatásai

  1. A belek mozgászavarai 521

Székrekedés • Pszichés székrekedés • Vastag- bél-renyheség • Fájdalmas székelés • Hasme­nés • Önkéntelen székelés • Túlérzékeny-bél szindróma • Haspuffadás

  1. Gyulladásos bélbetegségek 527

A Crohn-betegség • Kifekélyesedő vastagbél­gyulladás

  1. Antibiotikum okozta

vastagbélgyulladás 533

  1. Felszívódási zavarok 534

Cukor túlérzékenység • Cöliákia • Trópusi sprue

• Whipple-kór • A bél nyirokereinek tágulata

  1. Divertikulum 538

Divertikulózis • Divertikulitisz

  1. A gyomor-bélrendszeri

sürgősségi állapotok 541

A gyomor-bélrendszerből eredő vérzés • Rendel­lenes erekből származó vérzés • Hasi fájdalom • A bél mechanikus elzáródása • Bélhűdés • Féregnyúlvány-gyulladás

  1. Az emésztőrendszer rosszindulatú és egyéb daganatai 549

A nyelőcső • A gyomor • A vékonybél • A vastag­bél és végbél • Polipok • Familiáris polipózis • A vastag- és végbélrák

480

Az emésztőrendszer biológiája

Az emésztőrendszer – amely a szájüregtől a végbél­nyílásig tart – feladata a táplálék felvétele, annak táp­anyagokra történő lebontása (ezt a folyamatot nevezik emésztésnek), a tápanyagok felszívása a véráramba, és az étel emészthetetlen részeinek a szervezetből történő kiürítése. A tápcsatorna részei a szájüreg, a garat, a nyelőcső, a gyomor, a vékonybél, a vastagbél, a végbél és a végbélnyílás. Az emésztőrendszerhez tartoznak még a tápcsatornán kívül elhelyezkedő bizonyos szer­vek is: a hasnyálmirigy, a máj és az epehólyag.

A szájüreg, a garat és
a nyelőcső

A szájüreg mind az emésztő-, mind pedig a légzőrendszer kezdete. Belseje nyálkahártyával borí­tott. A nyálmirigyek kivezető csövei a pofákban, a nyelv alatt és az állkapocs mentén ürülnek a szájüreg­be. Alján helyezkedik el a nyelv, ami a táplálék ízlelé­sét és keverését végzi. Mögötte, valamivel lejjebb ta­lálható a garat (pharynx).

Az ízeket a nyelv felszínén található ízlelőbimbók­kal érezzük. A szaglás a szagló idegvégződésekkel tör­ténik, amelyek az orrüreg tetején helyezkednek el. Az ízérzékelés viszonylag egyszerű, mert csak az édes, savanyú, sós és keserű ízeket különböztetjük meg. A szaglás sokkal bonyolultabb, mert számtalan, árnyalat­nyi különbséget is megérzünk.

Az elülső fogakkal harapunk (metsző fogak), míg a hátsókkal (rágó fogak) az ételt aprítjuk könnyebben emészthető darabokká. Rágás közben a nyálmirigyek termelte nyál emésztő enzimekkel vonja be a falatot, és ezzel megkezdődik az ételek lebontása. Az étkezések között képződő nyál kimossa a fogszuvasodást és egyéb betegségeket okozó baktériumokat. Ezenkívül ellenanyagokat és enzimeket is tartalmaz, például lizozimet, ami tönkreteszi a fehérjéket, így közvetlenül támadja a baktériumokat.

A nyelés megkezdése akaratunktól függő, de folyta­tása már automatikus folyamat. Egy kicsiny izmos le­beny, a gégefedő (epiglottisz) lezárul, ami megakadá­lyozza, hogy az étel a légcsövön (trachea) keresztül a tüdőkbe kerüljön. A szájüreg felső falának hátsó része (a lágy szájpad) felemelkedik, ami meggátolja a falat feljutását az orrüregbe.

A nyelőcső (özofagusz – eosophagus) – egy vékony falú, izmos cső, amit nyálkahártya borít – köti össze a

garatot a gyomorral. A táplálék nem a nehézségi erő hatására halad keresztül a nyelőcsövön, hanem az izomrostok ritmusos összehúzódásából és elernyedésé­ből kialakuló hullámmozgás következtében, amit peri­sztaltikának nevezünk.

A gyomor

A gyomor (ventrikulusz) egy nagy, bab alakú, üre­ges, izmos falú szerv; három része van: a gyomorszáj (kardia), a test (korpusz, fundusz) és a gyomoralagút (antrum). Az étel a nyelőcsőből egy gyűrű alakú záró­izmon (szfinkter) keresztül jut a gyomorba, amely ké­pes kinyílni és bezáródni. A záróizom normális körül­mények között meggátolja, hogy a gyomortartalom visszajusson a nyelőcsőbe.

A gyomor a táplálék tárolására szolgál, ritmusos összehúzódásaival összekeveri az ételt az emésztőenzi­mekkel. Nyálkahártyasejtjei három fontos anyagot ter­melnek: a nyákot, a sósavat és a fehérjéket bontó enzim (pepszin) előanyagát. A nyák bevonja a gyomrot béle­lő sejteket, és megvédi azokat a savtól és az enzimek okozta károsodástól. A nyákréteg megbomlása – példá­ul a Helicobacter pylori nevű baktérium által okozott fertőzéstől vagy az aszpirintől – károsodást okozhat, ami gyomorfekély kialakulásához vezethet.

A sósav erősen savas környezetet biztosít, ami a pepszin fehérjebontó működéséhez szükséges. A gyo­morban található savas kémhatás a legtöbb baktérium elpusztításával a fertőzésekkel szemben is védelmet nyújt. A savelválasztást a gyomorba jutó idegrendszeri ingerületek, a gyomor által termelt egyik hormon (gasztrin) és egy, a gyomorban felszabaduló vegyület (hisztamin) szabályozzák.

Apepszin felelős a fehérje bontásának megközelítő­leg 10%-áért. Ez az egyetlen enzim, amely képes meg­emészteni a kollagént, a húsok legfontosabb fehér­jékhez tartozó összetevője.

Mindössze néhány anyag képes közvetlenül felszí­vódni a gyomorból, például az alkohol és az aszpirin, de ezek is csak kis mennyiségben.

A vékonybél

A gyomorból a táplálék a nyombélbe (patkóbél, duodenum), a vékonybél első szakaszába kerül. A gyo­morkapu záróizmán keresztül a táplálék olyan kis ada­

Az emésztőrendszer biológiája

481

gokban jut a nyombélbe, hogy a vékonybél tovább tud­ja emészteni. Amikor a patkóbél megtelik, jelzést küld a gyomornak, hogy várjon a táplálék továbbításával.

A hasnyálmirigyből (pankreasz) a hasnyálmirigy­nedv, míg a májból az epe ürül a nyombélbe. Ezek a váladékok az Oddi-féle záróizmon (Oddi-sphincter) keresztül jutnak a nyombélbe és fontos szerepet játsza­nak az emésztés és a felszívódás elősegítésében. A bél féregszerű hullámmozgása (perisztaltika) szintén az emésztést és a felszívódást könnyíti meg azáltal, hogy a táplálékot összekeveri a vékonybélnedvvel.

A nyombél első néhány centiméteres szakaszának a felszíne sima, de a többi redőzött; kicsiny és még ki­sebb nyúlványokkal, bélbolyhokkal (villus és mikro- villus) borított. Ezek a bélbolyhok megnövelik a patkó­bél felületét, ami a tápanyagok fokozott felszívódását szolgálja.

A vékonybél további részei az éhbél (jejunum) és a csípőbél (ileum). A vékonybél ezen szakasza leginkább a zsírok és egyéb tápanyagok felszívásáért felelős. Ezt a redők, a villusok és a mikrovillusok által létrehozott hatalmas felület könnyíti meg. A bélfalat a vérerek gaz­dagon átszövik, s így a felszívódott tápanyagok a máj­ba jutnak a májkapu-gyűjtőéren keresztül. A bélfal nyá­kot termel, ami a béltartalmat síkossá teszi, továbbá vi­zet is kibocsájt, ami a megemésztett alkotórészeket old­ja fel. Ezen kívül kis mennyiségben fehérjék, szénhid­rátok és zsírok emésztését végző enzimeket is képez.

A béltartalom állaga fokozatosan változik, ahogy a vékonybélben halad előre. A nyombélben azonnal víz kerül hozzá, hogy felhígítsa a gyomorsavat. Amikor a béltartalom az egymás után következő vékonybélsza­kaszokba jut, a hozzá keveredő víztől, nyáktól, epétől és hasnyálmirigynedvtől még tovább hígul.

A hasnyálmirigy

A hasnyálmirigyet (pancreas) alapvetően két szövet­típus építi fel: a mirigyek (acinusok), amik az emésztő­enzimeket termelik, és a szigetsejtek, amelyek a hor­monokat állítják elő. A hasnyálmirigyből az emésztő­enzimek a nyombélbe, a hormonok viszont a véráram­ba kerülnek.

Az emésztőenzimek a mirigyek sejtjeiből szabadul­nak fel, és különböző csatomácskákon folynak be a hasnyálmirigy kivezetőcsövébe. Ez az Oddi-féle záró­izom előtt csatlakozik a közös epevezetékhez, majd mindkettő a nyombélbe ömlik. A hasnyálmirigy által termelt enzimek a fehérjéket, a szénhidrátokat és a zsí­rokat emésztik. A fehérjebontó enzimek (amelyek a fe­hérjéket a szervezet számára felhasználható méretűvé nasitják) inaktív formában választódnak ki. Csak akkor

válnak működőképessé, amikor elérik a tápcsatornát. Ezen kívül a hasnyálmirigy nagy mennyiségben termel még nátrium-bikarbonátot, ami a gyomorból érkező sav semlegesítésével védi a nyombelet.

A hasnyálmirigy által termelt három hormon az inzulin,A ami a vércukorszintet (glükóz) csökkenti; a glukagon, ami emeli azt; és a szomatosztatin, ami gá­tolja a másik két hormon felszabadulását.

A máj

A máj (hepar) nagyméretű szerv. Számos különböző funkciót lát el, amelyek közül csak néhány áll kapcso­latban az emésztéssel.

A táplálék alkotóelemei a bélfalba szívódnak fel, amelyet nagyon sok vékony ér (kapilláris) hálóz be. Ezek a kapillárisok kicsiny vénákká szedődnek össze; ezek összeömléséből nagyobb gyűjtőerek alakulnak ki, melyek végül mint májkapu-gyűjtőér lépnek be a máj­ba. Ez a véna a májon belül vékony kis erekké ágazik szét, ahol a beáramló vérben szállított anyagok feldol­gozása megtörténik.

Az érkező vér feldolgozása kettős: egyrészt eltávo­lításra kerülnek a baktériumok és egyéb idegen anya­gok, amelyek a belekből felszívódtak, másrészt a bél­ből felszívódott tápanyag nagy része még tovább bom­lik, így a szervezet számára hasznosíthatóvá válik. A májban nagy sebességgel zajlanak le a szükséges fo­lyamatok, majd a tápanyagokban gazdag vért átengedi a nagyvérkörbe.

A máj állítja elő a szervezetben lévő koleszterin kö­zel felét, míg a többi a táplálékkal kerül felvételre. A máj által termelt koleszterin körülbelül 80%-a az epe előállításához használódik fel. A máj kiválasztja az epét, ami az epehólyagban raktározódik, míg a szerve­zetnek szüksége nem lesz rá.

Az epehólyag és az epeutak

Az epe a májat a jobb és bal máj vezetéken keresztül hagyja el, amelyek egyesülve a közös májvezetéket al­kotják. Ez utóbbiba nyílik az epehólyagból érkező epe­hólyag-vezeték, kialakítva ezzel a közös epevezetéket. A közös epevezeték a hasnyálmirigy kivezetőcsövéhez csatlakozik közvetlenül a patkóbélbe ürülése előtt.

Étkezések között az epesók az epehólyagban besű­rűsödnek, és csak kis mennyiségű epe áramlik ki a máj­ból. Amikor a nyombélbe táplálék kerül, számos hor-

▲ lásd a 717. oldalt

482

Az emésztőrendszer megbetegedései

Az emésztőrendszer

Rekeszizom

Gyomor

Epeutak

Hasnyálmirigy

Epehólyag

Vékonybél

Vastagbél

Féregnyúlvány

Vég bél

Végbélnyílás

Az emésztőrendszer biológiája

483

Az epeutak

monális és idegi választ vált ki, aminek következtében az epehólyag összehúzódik. így az epe bejut a nyom­bélbe, ahol összekeveredik a táplálékkal. Az epének két fontos szerepe van: közreműködik a zsírok emész­tésében és felszívódásában, és felelős bizonyos salak­anyagoknak a szervezetből történő eltávolításáért – fő­leg a széteső vörösvértestekből kiszabaduló hemoglo­bin és a felesleges mennyiségű koleszterin tartozik ezek közé. Kimondottan az epe felelős az alábbiakért:

  • Az epesók növelik a koleszterin, a zsírok és a zsír- oldékony vitaminok oldhatóságát, elősegítve ezzel fel­szívódásukat.
  • Az epesók serkentik a vastagbél vízkiválasztását, ami megkönnyíti a béltartalom mozgását.
  • Az epe legfontosabb festékanyaga (bilirubin) az el­pusztuló vörösvértestekből származó salakanyagként kerül az epébe.
  • Gyógyszerek és egyéb felesleges anyagok választód­nak ki az epébe, és általa kerülnek eltávolításra a szer­vezetből.
  • Különböző, az epe működésében fontos szerepet ját­szó fehérjék vele kerülnek kiválasztásra.

Az epesók visszaszívódnak a vékonybélből, a máj ki­vonja őket a vérből, és újra kiválasztja azokat az epébe. Az epesóknak ezt a körforgását enterohepatikus kerin­gésnek nevezik. A szervezet teljes epesó készlete körül­belül 10-12 alkalommal kering körbe naponta. Minden egyes körforgás alkalmával az epesók egy kis része be­kerül a vastagbélbe, ahol a bélbaktériumok különböző alkotórészekre bontják őket. Néhány alkotórész vissza­szívódik, a többi a széklettel együtt kiürül a szervezetből.

A vastagbél

A vastagbél részei a felszálló vastagbél, a haránt vastagbél, a leszálló vastagbél és a szigmabél, ami a végbélben folytatódik. A féregnyúlvány a felszálló vas­tagbélből (pontosabban annak vakbélnek nevezett ré­széből) eredő kicsiny, kesztyűujjszerű nyúlvány, a vas­tagbél és a vékonybél találkozásánál. A vastagbél egy­részt nyákot termel, másrészt a vastagbéltartalomban található víz és só felszívásáért felelős.

Amikor a béltartalom eléri a vastagbelet, még folyé­kony, de mire széklet formájában a végbélbe kerül, ak­kor normálisan már szilárd. A vastagbélben élő szám­talan bélbaktérium néhány vegyületet még tovább bont, elősegítve ezzel a szervezet tápanyagfelszívását. Néhány fontos anyagot is előállítanak, mint amilyen a K-vitamin. Ezekre a bélbaktériumokra szükség van a normális bélműködéshez, de néhány betegség és anti­biotikum felboríthatja az egyensúlyt a vastagbélben élő különböző típusú baktériumok között. Ennek követ-

484

Az emésztőrendszer megbetegedései

keztében alakul ki a bél izgalmi állapota, ami nyák és víz fokozott kiválasztásához, ezen keresztül pedig has­menéshez vezet.

A végbél és a végbélnyílás

A végbél a vastagbél folytatásába eső tágult bélsza­kasz, közvetlenül a szigmabél után, s a végbélnyílással végződik. A végbél rendszerint üres, mert a széklet ma­gasabban, a leszálló vastagbélben tárolódik. Végül is, ha a leszálló vastagbél megtelik, és a széklet bekerül a

végbélbe, az székelési ingert okoz. A felnőttek és a na­gyobb gyermekek képesek visszatartani a székletüket, amíg elérik a mellékhelyiséget. A csecsemőknél és kis­gyermekeknél még nem alakult ki a székletürítést sza­bályozó izmok akaratlagos ellenőrzése.

A végbélnyílás a tápcsatorna alsó nyílása, amin ke­resztül a salakanyagok kiürülnek a szervezetből. A végbélnyílást részben a testfelszínt fedő bőr, részben pedig a bél alkotja. A végbélnyílást a testfelszínről folytatódó bőr borítja, és egy gyűrűszerű izom (végbél- záró izom) tartja zárva.

Az emésztőrendszeri megbetegedések
diagnosztikai vizsgálatai

Az emésztőrendszeren elvégezhető vizsgálatok kö­zé tartozik az endoszkópia (egy száloptikás műszer se­gítségével az orvos végignézheti a tápcsatorna belső felszínét, és szövetmintához juthat a szervezet belsejé­ből), a röntgen, az ultrahang és a radioaktív izotópos, valamint a kémiai laboratóriumi vizsgálatok. Mind­ezekkel felállítható a diagnózis, meghatározható a be­tegség helye, és néha kezelhető is a betegség. Néhány vizsgálat a tápcsatorna béltartalomtól (széklet) történő megtisztítását igényli, másoknál 8—12 órás éhezés szükséges, míg egy részük nem kíván semmilyen elő­készítést.

A diagnózis felállításának első lépése mindig a kór­történet megismerése és a fizikális vizsgálat. Mivel az emésztőrendszeri megbetegedésekben a tünetek gyak­ran bizonytalanok, az orvosnak nehéz lehet pontosan meghatároznia, hogy mi is a baj. Ezenkívül pszichiát­riai betegségek, mint például a szorongás vagy a de­presszió is kihatnak az emésztőrendszerre, és hozzájá­rulnak a tünetek kialakulásához.

Az emésztőrendszeri panaszokkal jelentkező beteg fizikális vizsgálata során az orvos megvizsgálja a ha­sat, a végbélnyílást és a végbelet. Sztetoszkóppal szo­katlan bélhangokat keres, megnagyobbodott szerveket és szövetszaporulatokat tapint ki, meghatározza, hogy különböző területek érzékenyek-e a nyomásra, kesz­tyűs ujját bevezetve vizsgálja a végbélnyílást és a vég­belet, és kis mennyiségű székletmintát vesz a rejtett

(okkult) vérzés kimutatására. Nőknél a kismedence vizsgálatával gyakran elkülöníthetők a tápcsatorna be­tegségei a nőgyógyászati eredetű problémáktól.

Az orvos a panaszok és a kórkép valószínű elhe­lyezkedése alapján javaslatot tesz a további vizsgála­tokra.

A nyelőcső vizsgálatai

A báriummal végzett röntgenvizsgálatot, amikor a beteg bárium tartalmú kontrasztanyagot nyel le, gyak­ran végzik a nyelőcső (özofágusz) vizsgálata esetén. Ilyenkor (ezt nyelési röntgennek hívják) az orvosok át­világítják a beteget egy folyamatos röntgensugárzást kibocsátó készülékkel (fluoroszkópia). Ez lehetővé te­szi, hogy nyomon kövessék és lefényképezzék, amint a bárium végighalad a nyelőcsövön. A vizsgáló megfi­gyelheti a nyelőcső izmos falának összehúzódásait, va­lamint az anatómiai eltéréseket, például a szűkületeket és a fekélyeket. A látott képeket gyakran röntgenfilmen vagy videofelvételen rögzítik.

A folyékony báriumon kívül a vizsgált személynek báriummal bevont étel is adható, így az orvos megha­tározhatja a szűkület helyét, vagy a nyelőcsőnek azt a részét, ahol az izomzat nem működik normálisan. A kétféle bárium készítményt egyszerre alkalmazva olyan rendellenességek mutathatók ki, mint a nyelő­csőben lévő hártya (amikor a nyelőcsövet egy kötőszö- vetes lemez részlegesen elzárja), a nyelőcső falának

Az emésztőrendszeri megbetegedések diagnosztikai vizsgálatai

485

kiboltosulása (a Zenker-féle divertikulum), a nyelőcsö­vet borító nyálkahártya felületes sérülései és fekélyei, a szerv falában kialakult visszér tágulatok (nyelőcső varikozitás), és a daganatok.

A manometria során egy nyomásmérésre alkalmas eszközt vezetnek a nyelőcsőbe. Ezzel a műszerrel (ma- nométer) az orvos meg tudja határozni, hogy a nyelő­cső falának összehúzódásai képesek-e a falatot rende­sen továbbítani.

A nyelőcső pH mérése (ennek során a nyelőcsőben lévő kémhatást mérik) manometria közben elvégezhe­tő. A vizsgálatot akkor alkalmazzák, amikor fölmerül a gyanúja, hogy a beteg gyomorsava visszafolyik a nye­lőcsőbe (savas refluxj.A Egy alkalommal akár több mérés is végezhető.

A Bernstein teszt (savperfuziós nyelőcsővizsgálat) során kis mennyiségű savat juttatnak a nyelőcsőbe a beteg orrán levezetett csövön keresztül. Ezzel kiderít­hető, hogy a beteg mellkasi fájdalmát a gyomorsav ál­tal kiváltott nyelőcsőizgalom okozza-e, illetve alkal­mas a nyelőcső gyulladásának (özofagitisz) felismeré­sére is.

Szondázás

A szondázás során egy vékony, hajlékony műanyag csövet vezetnek az orron vagy a szájon keresztül a gyo­morba vagy a vékonybélbe.

Ezt a beavatkozást diagnosztikus és terápiás céllal is végezhetik. Bár a szondázás öklendezést és hányingert okozhat, nem fájdalmas. A szonda méretét a céltól füg­gően választják meg.

A csövet az orron keresztül vezetik a gyomorba (nazogasztrikus szondázás), ha mintát akarnak nyerni a gyomomedvből. Ebből az orvosok meg tudják állapíta­ni, hogy van-e a gyomorban vér, elemezhetik a gyo- momedv kémhatását, enzimeit és egyéb jellemzőit. Mérgezett egyéneken a gyomomedvből vett mintából vizsgálják a méreganyagot. Esetenként a cső bent ma­rad a gyomorban, így néhány óra leforgása alatt több minta is nyerhető.

A nazogasztrikus szondázás alkalmas lehet továbbá bizonyos állapotok kezelésére. Például hideg vizet le­het juttatni a gyomorba a gyomorvérzés megállításának elősegítésére. A gyomorszondán át a méreg kiszívható, vagy orvosi szénnel semlegesíthető, esetleg a nyelés­képtelen betegek folyékony tápszerrel táplálhatok ezen keresztül.

Néha a gyomorszondát arra használják, hogy folya­matosan eltávolítsák a gyomortartalmat. A cső végét ilyenkor rendszerint egy szívó eszközhöz csatlakoztat­ják, ami leszívja a gázt és a folyadékot a gyomorból.

Ez csökkenti a nyomást a tápcsatorna elzáródásakor vagy egyéb működészavar esetén.

A vékonybél szondázásának céljára hosszabb cső is levezethető az orron át a gyomorba, majd a vékonybél­be. Ezzel a beavatkozással a vékonybél tartalmából minta nyerhető, folyamatosan eltávolítható a vékony­bélnedv, vagy táplálék juttatható be a szondán át. A cső végén lévő apró eszközzel a vékonybélből szövetmin­ta nyerhető, további vizsgálatra (biopszia). Ebből a szövetből mérhető az enzimaktivitás, illetve megvizs­gálható mikroszkóppal vagy egyéb módszerekkel. Mi­vel a gyomorban és vékonybélben nincsenek fájdalom­érző idegek, a beavatkozás fájdalmatlan.

Endoszkópja

Az endoszkópia a szervek belső felszínének megtekinté­se, egy cső alakú, száloptikás műszerrel (endoszkóp).

A szájon át bevezetett eszközzel vizsgálhatjuk a nyelőcsövet (nyelőcsőtükrözés, özofagoszkópia), a gyomrot (gyomortükrözés, gasztroszkópia) és a vé­konybelet (gasztro-duodenoszkópia, panendoszkópia). Amikor a végbélnyíláson keresztül vezetik be a mű­szert, áttekinthető a végbél és a vastagbél alsó szakasza (szigmabéltükrözés, szigmoidoszkópia), valamint a teljes vastagbél (vastagbéltükrözés, kolonoszkópia).

Az endoszkópok átmérője kb. 6 mm-től 12 mm-ig, hosszúságuk kb. 30 cm-től 1,5 m-ig változik. A szálop­tikás videó rendszerek fokozzák a hajlékony eszközök­kel való vizsgálat sokoldalúságát, mivel ezek egyidejű­leg fényforrásként és képalkotó rendszerként is szol­gálnak. Sok endoszkóp kiegészítője még egy szövet­minta vételére alkalmas apró fogó és egy elektromos szonda, amivel a kóros szövet elroncsolható.

Az endoszkópia segítségével kiváló képet kap az or­vos az emésztőrendszert borító nyálkahártyáról. Meg­tekintheti a gyulladt területeket, a fekélyeket és a kóros szövetszaporulatokat. Rendszerint szövetminta is nyer­hető további vizsgálatokra. Az endoszkópok terápiás célra is használhatók. Az orvos különböző típusú esz­közöket vezethet át az endoszkópban lévő kis csator­nán keresztül. Elektromos égetővel (elektrokauterrel) ereket lehet elzárni, elállítva ezzel a vérzést, vagy kis növedékek távolíthatók el. Egy apró tűn keresztül gyógyszer fecskendezhető be a nyelőcső tágult vissze- reibe, megszüntetve azok vérzését.

A szájon át történő tükrözést megelőző néhány órá­ban a betegnek rendszerint koplalnia kell. A gyomor-

▲ lásd a 491. oldalt

486

Az emésztőrendszer megbetegedései

bán lévő étel elfedheti a látóteret, és hányást okozhat a beavatkozás közben. A végbél és vastagbél tükrözése előtt a beteg rendszerint hashajtót és beöntéseket kap, hogy teljesen megtisztuljon minden széklettől.

Az endoszkópos vizsgálatok viszonylag ritkán okoznak szövődményt. Bár az eszközök megsérthetik, sőt, még ki is lyukaszthatják a tápcsatornát, általában mindössze a bélnyálkahártya izgalma és enyhe vérzése fordul elő.

Laparoszkópia

A laparoszkópia a hasüreg endoszkópos vizsgálata.

A laparoszkópia rendszerint altatásban történik. A megfelelő bőrfelület fertőtlenítő lemosása után egy kis metszést ejtenek a bőrön, általában a köldöknél. Ezután egy endoszkópot vezetnek a hasüregbe. Az orvos ily módon daganatokat vagy egyéb rendellenességeket ke­reshet, gyakorlatilag bármely hasüregi szervet megte­kintheti, szövetmintákat vehet, és még műtéti beavat­kozásokat is végezhet.

Röntgenvizsgálatok

A röntgenvizsgálatokat gyakran alkalmazzák az emésztőrendszeri betegségek esetén. Az egyszerű (natív) hasi röntgenfelvételhez, a has alapvető radio­lógiai vizsgálatához nincs szükség a beteg előkészíté­sére. Általában bélelzáródás vagy bélhűdés, esetleg a hasüregen belüli szabad levegő kimutatására használa­tos. A vizsgálattal egyes szervek, mint a máj, a vesék és a lép megnagyobbodása is látható.

A báriummal végzett vizsgálatok gyakran több információt nyújtanak. Miután a vizsgált személy le­nyelte a báriumot, az fehér színben ábrázolódik a röntgenfelvételen, kirajzolja a tápcsatornát, és meg­mutatja a nyelőcső, a gyomor, valamint a vékonybél kontúrjait és felszínét. A kontrasztanyag összegyűlik a kóros területeken; így ábrázolja a fekélyeket, daga­natokat, nyálkahártya-sérüléseket és a nyelőcső vissz­értágulatait. A felvételeket bizonyos időközökben megismételve meghatározható, hogy a bárium med­dig jutott el a tápcsatornában. Átvilágító ernyőt hasz­nálva megfigyelhető, amint a bárium végighalad az emésztőrendszeren. Ez a folyamat szintén lefényké­pezhető későbbi kiértékelés céljából. A kontraszt­anyag mozgását követve a bélrendszerben, az orvos láthatja, hogy milyen a nyelőcső és a gyomor műkö­dése, megállapíthatja, hogy izommozgásuk (perisztal­tikájuk) normális-e, és meg tudja mondani, hogy az étel elakad-e a tápcsatornában.

A bárium beöntés formájában is beadható, így a vas­tagbél körvonalait rajzolja ki. így a röntgensugarak

megmutathatják a polipokat, daganatokat vagy egyéb szerkezeti eltéréseket. Ez a beavatkozás görcsös fájdal­mat idézhet elő, ami kisebb-nagyobb kellemetlenséget jelent.

A bárium akár szájon át, akár beöntésben adva végül is a széklettel ürül ki, amit krétafehérre színez. A kont­rasztanyagot a vizsgálat után lehetőleg gyorsan el kell távolítani a belekből, mert jelentős székrekedést okoz­hat. A kiürülés enyhe hashajtóval meggyorsítható.

Hascsapolás

A hascsapolás (paracentézis) során egy tűt vezetnek a hasüregbe, amin keresztül eltávolitják a benne lévő fo­lyadékot.

Normálisan a hasüregben a belek között csak igen kis mennyiségű folyadék található. Bizonyos körülmé­nyek között azonban felszaporodhat, így például a gyo­mor vagy a belek kilyukadásakor, májbetegség és rossz­indulatú daganat esetén, vagy a léptok megrepedése következtében. Az orvos akkor folyamodik a hascsa- poláshoz, ha elemzés céljára kell mintát vennie, vagy el kell távolítania a jelentős mennyiségű folyadékot.

A paracentézis előtt fizikális vizsgálat, néha kiegé­szítő ultrahangvizsgálat történik, hogy megerősítse: a hasüreg valóban nagy mennyiségű folyadékot tartal­maz. Ezt követően a bőrt általában a köldök alatt fer­tőtlenítő oldattal lemossák, és kis mennyiségű helyi ér- zéstelenítővel elzsibbasztják. Az orvos ezután egy fecskendőhöz csatlakoztatott tűvel átszúrja a bőrt és a hasfali izmokat, így a tű a folyadékgyülembe jut. A la­boratóriumi vizsgálatokhoz kis mennyiség is elegendő, de akár több liternyi is eltávolítható a has feszülésének csökkentése érdekében.

Hasi ultrahangvizsgálat

Az ultrahang vizsgálószerkezet hanghullámok segít­ségével állít elő képeket a belső szervekről. Képes megmutatni több szerv, például a máj és a hasnyálmi­rigy méretét, alakját, de még a bennük lévő kóros terü­leteket is. Az ultrahangvizsgálattal kimutatható a folya­dék. A módszer ugyanakkor nem igazán alkalmas a bélrendszer belsejének vizsgálatára, ezért nem haszná­latos a gyomorban, a vékonybélben és a vastagbélben lévő daganatok keresésére és a vérzés okának kideríté­sére.

A módszer fájdalom- és kockázatmentes. A vizsgá­ló (orvos vagy szakasszisztens) egy érzékelő fejet nyom a hasfalra, és a fej mozgatásával a hanghullámo­kat a hasüreg különböző részei felé irányítja. Ezután a kép megjelenik a képernyőn, ami videofilmen is rög­zíthető.

A nyelőcső megbetegedései

487

A rejtett vérzés vizsgálata

Emésztőrendszeri vérzést oka lehet jelentéktelen be­tegség, például egy kis helyi nyálkahártyaizgalom, de az ok lehet súlyos is, mint a rák. Amikor a vérzés jelen­tős, a beteg vért hányhat (hematemezis), illetve friss piros véres vagy szurokfekete székletet (melaena) ürít­het. A szín- vagy állagváltozást nem okozó kicsiny vér­mennyiséget kémiai módszerrel lehet kimutatni. Cse­kély mennyiségű vér fekély, daganat vagy egyéb rend­ellenesség korai jele lehet.

A végbél vizsgálata során az orvos kis mennyiségű székletet is nyer a kesztyű ujján. Ezt a mintát egy vegy­szerekkel átitatott kartonlapra keni. Egy másik vegyü- let hozzáadása után a minta színe megváltozik, ha vért tartalmaz. Lehetőség van arra, hogy a vizsgált személy hazavigyen egy egységcsomagot, ami tartalmazza a vegyszerrel előkezelt kartonpapírt. Három különböző alkalommal nyert székletből vett mintát kell a lapra he­lyezni, amit ezután egy speciális csomagolásban pos­tán vissza lehet küldeni az orvoshoz, a teszt elvégzésé­re. Ha vért mutatnak ki belőle, további vizsgálatok szükségesek a vérzésforrás felkutatására.

tM. FEJEZET

A nyelőcső megbetegedései

A nyelőcső (özofágusz – oesophagus) az a szerv, ami a garatból vezet a gyomorba. A nyelőcső fala a pe­risztaltikának nevezett ritmusos izom-összehúzódással juttatja az ételt a gyomorba. A garat és a nyelőcső ha­tárán egy izomszalag van, amit a nyelőcső felső záró­izmának hívnak. Az özofágusz és a gyomor találkozá­sa felett közvetlenül egy másik izomgyűrű található, ezt a nyelőcső alsó záróizmának nevezik. Amikor a szerv nyugalmi állapotban van, ezek az izomgyűrűk zárva vannak, így az étel és a gyomorsav nem folyhat vissza a szájüreg felé. Nyelés közben azonban eler- nyednek, így a táplálék bejuthat a gyomorba.

A nyelőcső betegségeinek két leggyakoribb tünete a nyelési nehézség (diszfágia) és a mellkasba vagy a hát­ba sugárzó fájdalom.

A nyelési nehézség az az érzés, amikor az étel nem csúszik le rendesen a garatból a gyomorba, vagy ami­kor lefele menet megakad. Ez fájdalommal is járhat. A folyékony és szilárd anyagok mozgását ténylegesen gátolhatja a garat, a nyelőcső és a környező szervek szervi rendellenessége, vagy az izmok, illetve az ide­gek működési zavara. De a nyelési nehézség lehet kép­zelt is.

A mellkas és hát fájdalmának oka lehet gyomor­égés, a nyelés közben megjelenő fájdalom és a nyelő­cső izomfalának fájdalma is.

A nyelés közben fellépő fájdalmat az alábbiak okoz­hatják:

• A nyelőcsövet borító nyálkahártya sérülése, ami a gyomorsav visszafolyása miatt kialakult gyulladásból eredhet

  • A garat baktériumok, vírusok vagy gombák okozta fertőzése
  • Daganatok, vegyszerek vagy izombetegségek, mint a nyelőcső simaizomzatának ellazulási képtelensége (akalázia), és a kiterjedt nyelőcsőgörcs.

A fájdalom égő érzésként vagy a szegycsont (szter- num) mögött fellépő nyomásérzésként jelentkezhet, rendszerint akkor, amikor a beteg lenyeli az ételt vagy az italt. A súlyos mellkasi szorító fájdalom forró vagy hideg ital nyelési nehézségével együtt jelentkezik, ami a nyelőcsőizomzat betegségének jellemző tünete.

Az özofágusz izomzatának fájdalmát időnként ne­héz elkülöníteni a szívbetegségből eredő mellkasi fáj­dalomtól (angina). Az előbbi akkor alakul ki, amikor a nyelőcső izomzata görcsösen összehúzódik.

A garatbetegségek által okozott nyelészavar

A garatot érintő betegségek esetén nehéz lehet a fa­lat továbbjutása a garat felső részéből a nyelőcső felé. A rendellenesség legtöbbször azoknál alakul ki, akik­nek az akaratlagosan működő izmait (vázizmok) vagy az azokat ellátó idegeket éri megbetegedés. Ezek közé tartozik a bőr és az alatta fekvő izmok gyulladása (der­matomiozitisz), az akaratlagosan működtetett izmok mozgásképtelenségig fokozódó gyors kifáradása (miasztenia grávisz), a szimmetrikus izomcsoportok fokozódó sorvadása (disztrófia muszkulorum), a járvá­nyos gyermekbénulás (poliomielitisz), a nyúltvelői idegek bénulásához hasonló központi idegrendszeri

488

Az emésztőrendszer megbetegedései

eredetű garatizomzat bénulás (pszeudobulbáris paralí­zis), valamint az agynak és a gerincvelőnek a megbete­gedései, mint a Parkinson-kór és a gerincvelő oldalkö- tegeinek izomsorvadással járó keményedése (amiotro- fiás laterál szklerózis, Lou Gehrig-kór). A fenotiazint (elmezavar kezelésére használt szer) szedőknél szintén nyelési nehézség alakulhat ki, mert a gyógyszer hathat a garat izmaira is. Amikor ezen betegségek valamelyi­ke okozza a nyelési nehézséget, a falat gyakran vissza­jut az orrüregbe, vagy a beteg félrenyeli a légcsövébe (tracheába), ami köhögéshez vezet.

A nyelőcső felső záróizmának működési zavará­ban (krikofaringeális koordinációs zavar) a garat felső záróizma zárva marad, vagy rendezetlen módon nyílik ki. A záróizom rendellenes működése miatt az étel újra és újra a légcsőbe és a tüdőkbe kerül, ami idült légző­szervi betegségekhez vezethet. A betegség a záróizom átvágásával műtétileg kezelhető, így az állandóan eler- nyedt állapotban marad. Kezeletlen esetekben az álla­pot egy tasak képződéséhez (divertikulum) vezethet, amikor a nyelőcső nyálkahártya borítása hátrafelé kitü- remkedik a krikofaringeális izomzaton keresztül.A

Az alsó nyelőcső gyűrű

Egy feltehetőleg már születéskor meglévő, alsó nyelő­cső gyűrű (Schatzki gyűrű) szűkíti a nyelőcső alsó sza­kaszát.

A nyelőcső alsó szakaszának átmérője normálisan 4-5 cm. Ha a szűkület átmérője 1,5 cm, vagy keve­sebb, a betegnek problémát okoz a szilárd ételek nye­lése. Ez a tünet bármely életkorban kialakulhat, de 25 éves kor alatt ritka. Ha a gyűrű átmérője nagyobb, mint 2 cm rendszerint nem okoz tüneteket.

Alsó özofageális gyűrű esetén a nyelési nehézség rendszertelenül jelentkezik. Gyakran a báriummal vég­zett nyelési röntgen® mutatja ki a rendellenességet.

Az étel alapos megrágása rendszerint enyhíti a pana­szokat. Ha ez nem oldja meg a problémát, a szűkületet okozó gyűrűt sebészi úton kell átvágni. Választható módszer még, hogy az orvos egy tágítót vagy egy haj­lékony, képalkotásra alkalmas, kiegészítő műszerekkel felszerelt eszközt (endoszkópot)* * * vezet keresztül a

▲ lásd a 492. oldalt

■ lásd a 484. oldalt

  • lásd a 485. oldalt

• lásd a 484. oldalt

  • lásd az 549. oldalt

szájüregen és a garaton, amivel megtágítható a szűkült szakasz.

Nyelőcső hártyák

A nyelőcső hártyák (Plummer-Vinson-szindróma, sideropéniás diszfágia) vékony membránok, amik a nyelőcsövet bélelő nyálkahártya felszínéről nőnek ke­resztül a nyelőcső belsejében.

Bár a betegség ritka, ezek a hártyák leggyakrabban azokban alakulnak ki, akiknek kezeletlen, súlyos vas­hiányos vérszegénységük van. A nyelőcső felső szaka­szán kialakult hártyák rendszerint a szilárd étel nyelé­sét akadályozzák. Általában a mozgóképet adó rönt­genvizsgálat (cineradiográfia, nyelési röntgen, amikor a vizsgált személy báriumot tartalmazó folyadékot iszik) a legjobb eljárás a betegség felismerésére.

A vérszegénység sikeres kezelése után a hártyák el­tűnnek. Ha mégsem, az orvos egy tágító eszköz vagy endoszkóp segítségével tudja szétrepeszteni azokat.

Diszfágia lusoria

A diszfágia lusoria egy olyan nyelési zavar, amit az okoz, hogy a nyelőcsövet egy ér szorítja le.

Ez egy fejlődési rendellenesség, amit leggyakrabban a rendellenes lefutású jobb oldali kulcscsont alatti ve­rőér (artéria subclavia) okoz. A nyelési nehézség már gyermekkorban, de akár később is jelentkezhet a rend­ellenes érben kialakuló érelmeszesedés következtében.

A báriummal végzett röntgenvizsgálat® kimutatja a nyelőcső összenyomódását. Érfestés (arteriográfía, egy kontrasztanyagnak a verőérbe történő befecskendezése után készült röntgenfelvétel) szükséges annak bizonyí­tására, hogy a leszorítást tényleg verőér okozza. Műté­ti beavatkozásra csak ritkán van szükség.

Az elzáródás egyéb okai

A betegek egy részében a nyelőcső szűkülete (strik- tura) veleszületett, másokban a gyomorból ismételten visszafolyó sav (savas reflux) okozza a nyálkahártya sérülését. Szűkülethez vezethet a nyelőcső kívülről tör­ténő összenyomása. Ezt előidézheti a megnagyobbo­dott bal pitvar, a mellkasi főverőér körülírt tágulata (aorta aneurizma), rendellenesen fejlődött kulcscsont alatti verőér, megnagyobbodott pajzsmirigy (struma), a gerinc csontos kinövése, vagy daganat, leggyakrabban tüdőrák. A szűkület legsúlyosabb oka a nyelőcsőrák.* Mivel mindezek a kórképek csökkentik a nyelőcső át­mérőjét, rendszerint a szilárd ételek nyelési zavarával járnak – különösen a hús és a kenyér elfogyasztása okoz panaszt -, míg a folyadékoké nem.

A nyelőcső megbetegedései

489

Ha a szűkület savas reflux következménye, a nyelé- si nehézséget régóta fennálló tünetek kísérik, például a súlyos gyomorégés és a szegycsont mögött rendszere­sen visszatérő éles fájdalom, ami éjszakánként vagy előrehajláskor jelentkezik. A nyelési zavar évek alatt fokozatosan rosszabb lesz. Nyelőcsőrák esetén ez a fo­lyamat gyorsabb, hetek, hónapok alatt bekövetkezik. Röntgenvizsgálattal rendszerint felismerhető az elzáró­dás oka és elhelyezkedése is. A kezelés és a betegség lefolyása a kiváltó októl függ.

A kiterjedt nyelőcsőgörcs

A kiterjedt nyelőcsőgörcs (rózsafüzér vagy dugóhúzó nyelőcső, diffúz nyelőcső spazmus) a nyelőcső mozga­tó működésének (perisztaltika) rendellenessége, amit beidegzési zavar okoz.

A táplálékot normálisan továbbító izom-összehúzó­dásokat (perisztaltika) időszakosan ismétlődő, mozgás­sal nem járó izom-összehúzódások váltják fel. A beteg­ségben szenvedő emberek 30%-ában a nyelőcső alsó záróizmának kinyílása és bezáródása kóros.

Tünetek

Az egész nyelőcsövet érintő izomgörcs jellegzete­sen a szegycsont mögött érzett mellkasi fájdalommal és a vele egyidőben kialakuló nyelési nehézséggel je­lentkezik, ami egyaránt vonatkozik a szilárd és a fo­lyékony ételekre is. A fájdalom éjszaka is kialakulhat, és olyan erős lehet, hogy felébresztheti a beteget. Na­gyon meleg vagy hideg folyadék tovább fokozhatja a fájdalmat. Evek alatt a betegség a nyelőcső sima- izomzatának elemyedési képtelenségéhez (akalázia) vezethet.

A kiterjedt nyelőcsőgörcs súlyos fájdalommal jár­hat, nyelési nehézség nélkül is. Ezt a fájdalmat gyakran a szegycsont mögött jelentkező szorító fájdalomként jellemzik, ami testmozgást, vagy erőkifejtést kísérhet. Ez megnehezíti az elkülönítését a szívbetegségből ere­dő mellkasi fájdalomtól (angina).

Kórisme

A bárium tartalmú kontrasztanyag lenyelésekor ké­szített röntgenfelvétel mutatja, hogy a táplálék nem mozog rendesen a nyelőcsőben lefelé, valamint azt, hogy a nyelőcső izomfalának összehúzódásai rende­zetlenek. A nyelőcső szcintigráfia (érzékeny képalko­tó eljárás, amely az igen kis mennyiségű radioaktív anyaggal jelölt táplálék mozgását mutatja) használatos az étel kóros mozgásának a kimutatására. A nyomás­mérés (manometria) teszi lehetővé az izomgörcs leg­érzékenyebb és legrészletesebb elemzését. Ha ezek­nek a vizsgálatoknak az eredményei nem meggyő-

A nyelőcső működése

Amikor valaki nyel, az étel a szájüregből a ga­ratba kerül, amit farinxnak is neveznek (1). A nyelőcső felső záróizma megnyílik (2), így a falat bejuthat a nyelőcsőbe, ahol az izom-összehúzó- dások hullámai, amit perisztaltikának hívnak (3), tovább hajtják az ételt lefelé. A táplálék ezután átjut a nyelőcső alsó záróizmán (4), és bekerül a gyomorba (5).

zőek, a manometria étkezés után vagy a fájdalmas gör­csöket kiváltó edrofonium beadását követően is el­végezhető.,^

▲ lásd a 485. oldalt

490

Az emésztőrendszer megbetegedései

Kezelés

A kiterjedt nyelőcsőgörcsöt gyakran nehéz kezelni. A nitroglicerin, a hosszúhatású nitrátok, az antikolinerg szerek, mint a diciklomin, vagy a kalcium csatorna blokkolók, mint a nifedipin, enyhíthetik a tüneteket. Néha erős fájdalomcsillapítók adása szükséges. Egy ballon felfújása a nyelőcsőben, vagy szondasorozat (fokozatosan növekvő átmérőjű fém tágítok) levezeté­sével végzett özofágusz tágítás lehet még eredményes. Ha már más kezelési módszer nem segít, a sebésznek a nyelőcső teljes hosszában át kell vágnia az izomfalat.

A nyelőcső simaizomzatának
ellazulási képtelensége

A nyelőcső simaizmának ellazulási képtelensége (akalázia, kardiospazmus, a nyelőcső perisztaltika hiá­nya, megaözofágusz) ismeretlen eredetű, a beidegzés­sel összefüggő betegség, ami két folyamatot gátol meg: a perisztaltikát, vagyis azokat a ritmikus izom-összehú- zódási hullámokat, amelyek a táplálékot mozgatják a nyelőcső mentén lefelé, valamint a nyelőcső alsó záró­izmának megnyílását.

Az akaláziát feltehetőleg a nyelőcsövet körülvevő, és annak izomzatát ellátó idegek kóros működése okozza.

Tünetek és szövődmények

Az akalázia bármely életkorban megjelenhet, de rendszerint a 20. és 40. életév között kezdődik, szinte észrevétlenül, majd ezt követően több hónap vagy év alatt fokozatosan tovább romlik. A legfőbb tünet a szi­lárd és a folyékony étel nyelésének nehezítettsége. A nyelőcső alsó záróizmának szűkülete a nyelőcső felső szakaszának nagyfokú kitágulásához vezet.

További tünet lehet a mellkasi fájdalom, a kitágult nyelőcső tartalmának visszafolyása a garatba (regur- gitáció), és az éjszakai köhögés. Ritkán ugyan, de a mellkasi fájdalmat kiválthatja a nyelés vagy egyéb, ke­vésbé nyilvánvaló ok is. Az akaláziás betegek harma­dában a gyomorból emésztetlen étel folyik vissza (regurgitál) a garatba alvás közben. Ezt a beteg beléle­gezheti a tüdőkbe (aspiráció), ami tüdőtályoghoz, a légutak kitágulásához és fertőződéséhez (bronchiek­tázia) vagy aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet. Az akalázia a nyelőcsőrák rizikófaktora, noha valószínű­

▲ lásd a 485. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

lég az akaláziás betegek kevesebb, mint 5%-ánál ala­kul csak ki ilyen daganat.

Kórisme és prognózis

A báriummal végzett nyelési röntgenvizsgálat a pe­risztaltika hiányát mutatja. A nyelőcső gyakran hatal­mas mértékben kitágult, de az alsó záróizom területén szűk. A nyelőcsőben történő nyomásmérés (manome- tria)A az izom-összehúzódások hiányát igazolja. A nyelőcső alsó záróizmának záró nyomása emelkedett, és nyelés közben nem nyílik ki megfelelően. A nyelő- csőtükrözésB (özofagoszkópia, a nyelőcső megtekinté­sére alkalmas, videokamerához csatlakoztatott, hajlé­kony csővel történő vizsgálat) kimutatja a tágulatot, de a szűkületet nem.

A tükrözés közben az orvos szövetmintát tud venni mikroszkópos vizsgálat céljára (biopszia), hogy meg­bizonyosodjon arról, a tüneteket nem a nyelőcső alsó szakaszán kifejlődött rák okozza. A beteget még egy másik nyelészavart okozó izomrendszeri betegség (szkleroderma) kizárása céljából is megvizsgálják.

Az akalázia oka gyakran jelentéktelen eltérés, és nem vezet semmilyen súlyos betegséghez sem. Prog­nózisa nem jó, ha a gyomortartalom belégzésre került a tüdőkbe, mert a légzőszervi szövődmények kezelése nehéz.

Kezelés

A kezelés célja az, hogy a nyelőcső alsó záróizma mi­nél könnyebben nyíljék meg. Az első lépés a záróizom mechanikus tágítása, például egy felfújható ballon be­vezetésével. A beavatkozás eredménye az esetek 40%- ában kielégítő, de ismételt tágításokra is szükség lehet. A nitrátok (például az étkezés előtt a nyelv alá helyezett nitroglicerin tabletta) vagy a kalcium csatorna blokko­lók (mint a nifedipin) a záróizom ellazulásának elősegí­tésével késleltethetik a következő tágítás időpontját. Az esetek kevesebb, mint 1%-ában a nyelőcső a tágítás közben megrepedhet, ami a környező szövetek gyulla­dásához (mediasztinitisz) vezethet. Ilyenkor azonnali műtéttel kell a megrepedt nyelőcsőfalat bezárni.

A mechanikus tágítás helyett az orvos botulinusz toxint fecskendezhet be a nyelőcső alsó záróizmába. Ez az új terápiás eljárás ugyanolyan hatékony, mint a mechanikai tágítás, de a hosszútávú eredmények még nem ismertek.

Ha a tágítás vagy a botulinusz toxinnal végzett ke­zelés nem vezet eredményre, akkor általában a nyelő­cső alsó záróizomrostjainak műtéti átvágását végzik. Ez az operáció megközelítőleg az esetek 85%-ában

A nyelőcső megbetegedései

491

sikeres. A műtéten átesett betegek körülbelül 15%- ában azonban alkalmanként savas visszafolyás (reflux) jelentkezik.

Savas visszafolyás

A savas visszafolyás (gasztroözofageális reflux, regur- gitáció) a gyomortartalomnak felfelé, a nyelőcsőbe történő visszafolyása.

A gyomor borítása megvédi a szervet a saját maga által termelt sav hatásaitól. Mivel azonban a nyelőcső­ben a hasonló védőréteg hiányzik, a visszafolyó gyo­morsav fájdalmat, gyulladást (nyelőcsőgyulladás, özofagitisz) és sérülést okoz.

Savas reflux akkor alakul ki, ha a nyelőcső alsó zá­róizma nem működik megfelelően. A beteg fekvő test­helyzetekor a nehézségi erő is szerepet játszik a reflux kialakulásában. A regurgitáció által okozott gyulladás foka függ a gyomortartalom savasságától, a nyelőcső­be került gyomorsav mennyiségétől, és a visszafolyt folyadéknak a nyelőcsőből történő kiürülésétől.

Tünetek és szövődmények

A savas reflux legnyilvánvalóbb tünete a gyomor­égés, a szegycsont mögött jelentkező égő fájdalom. A fájdalmat – ami szétterjedhet a mellkasban felfele, kisu­gározhat a nyakra, a garat, sőt, még az arc felé is – a gyo­morból a nyelőcsőbe történő savas visszafolyás idézi elő. Ez rendszerint étkezés után vagy fekvés közben ala­kul ki. A gyomorégést a gyomortartalomnak a szájüreg­be történő regurgitációja vagy a nyálelválasztás fokozó­dása kísérheti. A nagyfokú nyáladzást, amit az okoz, hogy a nyelőcső alsó, gyulladt szakaszát a gyomorsav izgatja, az angol nyelvben „locsolásnak” nevezik.

A savas reflux szövődményei közé tartozik a nyelő­cső egy részének beszűkülése (peptikus nyelőcső­szűkület), a nyelőcsőfekély, és a rákmegelőző állapot (Barret-szindróma) kialakulása a nyelőcsövet borító nyálkahártyán. A nyelőcső gyulladása nyelési fájda­lommal és vérzéssel járhat, ami rendszerint csekély, bár jelentős mértékű is lehet. A szűkület egyre inkább nehezíti a szilárd ételek nyelését. A nyelőcsőfekélyek fájdalmas nyílt sérülések a nyálkahártya borításon. A fájdalom általában a szegycsont mögött vagy közvetle­nül alatta jelentkezik, és savközömbösítők adására rendszerint enyhül. A gyógyuláshoz 4-12 héten át tar­tó gyógyszeres kezelés szükséges, ami csökkenti a gyomorsav mennyiségét. A fekély gyógyulása lassú, hajlamos a kiújulásra, és a gyógyulás után a nyelőcső­vön rendszerint szűkület alakul ki.

Kórisme

A tünetek utalnak a diagnózisra. A radiológiai vizs­gálatokra, a nyelőcsőtükrözésre (a nyelőcső vizsgálata egy hajlékony, cső alakú, képalkotó eszközzel), nyo­másmérésekre (manometria) a nyelőcső alsó záróizma területén, a nyelőcső kémhatásának (pH) mérésére és a Bemstein teszt (melynek során savat csepegtetnek a nyelőcsőbe) elvégzésére néha szükség van a diagnózis megerősítése és a szövődmények ellenőrzése érdeké­ben. A A legjobb bizonyítékát annak, hogy a tüneteket a savas reflux okozza, egy szövetminta mikroszkópos vizsgálata (biopszia) vagy a Bemstein teszt nyújtja, te­kintet nélkül a röntgenvizsgálat vagy a nyelőcsőtükrö­zés leleteire. Ezenkívül a biopszia az egyetlen megbíz­ható módszer a Barrett-szindróma kimutatására.

A Bemstein teszt során savas oldatot juttatnak a nyelőcső alsó részébe. A vizsgálat azt igazolja, hogy a panaszokat a savas reflux okozza, ha az oldat befecs­kendezésekor a tünetek gyorsan kialakulnak, majd megszűnnek.

A nyelőcsőtükrözéssel számos lehetséges ok és szö­vődmény mutatható ki. A nyelőcsőből vett szövetmin­ta mikroszkópos vizsgálata egyértelműen bizonyítja a savas refluxot, még akkor is, ha a gyulladásos jelek a tükrözés során nem láthatók.

A bárium tartalmú oldat megivását követően a vizs­gált személyt ferdén fektetik le úgy, hogy a feje ala­csonyabban legyen, mint a lábai. Az ezután készített röntgenfelvétel kimutathatja, hogy a kontrasztanyag visszafolyik a gyomorból a nyelőcsőbe. Az orvos rá­nyomva a hasra fokozza a reflux valószínűségét. A vizsgálattal igazolható még a nyelőcső fekélye vagy szűkülete is.

A nyelőcső alsó záróizmának nyomásmérései mutat­ják annak erejét, és képesek elkülöníteni a normális zá­róizom-működést a meggyengülttől.

Kezelés

Különböző eljárásokkal mérsékelhető a savas reflux. Az ágy feji végének körülbelül 15 cm-rel törté­nő megemelésével elősegíthető, hogy alvás közben a sav kiürüljön a nyelőcsőből. A kávé, az alkohol és a gyomorsav termelődését jelentősen fokozó anyagok kerülése szintén segít. Ezenkívül, az étkezések után egy órával, majd lefekvéskor bevett savkötő gyógyszer semlegesíteni tudja a gyomorsavat, és feltehetőleg csökkenti a sav átszivárgását is a nyelőcső alsó záró-

▲ lásd a 484. oldalt

492

Az emésztőrendszer megbetegedései

izmán keresztül. Az olyan gyógyszerek szedése, mint a cimetidin és a ranitidin gátolja a gyomor savtermelését. A betegnek tartózkodnia kell egyes ételektől (például a zsírok és a csokoládé), a dohányzástól és bizonyos gyógyszerektől (mint az antikolinerg szerek) – mert ezek fokozzák a nyelőcső alsó záróizmán keresztül tör­ténő savszivárgást. Az orvos kolinerg szereket rendel­het (például betanekol, metoklopramid vagy cisza- prid), amelyek az alsó záróizmot szorosabb záródásra késztetik.

Amíg a nyelőcső gyulladásából eredő vérzés nem jelentős, addig sürgős sebészi beavatkozás nem szük­séges, a vérzés azonban bármikor ismétlődhet. A nye­lőcsőszűkületet gyógyszeresen és ismételt tágításokkal lehet kezelni. Ez felfújható ballonnal vagy szondasoro­zattal (fokozatosan növekvő méretű fém tágítok) vé­gezhető. Sikeres tágítás után a szűkület nem gátolja lé­nyegesen a beteg étkezését. Az omeprazol vagy lanzo- prazol kezelés, esetleg a műtét enyhíti a súlyos gyulla­dást, vérzést, szűkületet, fekélyeket, vagy azokat a tü­neteket, amelyek más kezelésre nem reagáltak. Az omeprazol és lanzoprazol a leghatékonyabb gyógysze­rek a reflux okozta nyelőcsőgyulladás gyors gyógyítá­sára. A Barrett-szindróma (rákmegelőző állapot) meg­szűnhet, de fent is maradhat annak ellenére, hogy a ke­zelés enyhíti a tüneteket.

Maró anyagok okozta sérülés

A maró anyagok, mint a tisztítószerek, károsíthatják a nyelőcsövet, véletlenül vagy szándékosan lenyelve, például öngyilkossági kísérlet esetén.

Egyes gyógyszerek a nyálkahártya súlyos izgalmát okozzák, ha egy ideig megakadnak a nyelőcsőben. Nyelési fájdalom és ritkábban a nyelőcső szűkülete le­het a következmény.

Nyelőcső tasakok

A nyelőcső tasakok (divertikulum) rendellenes kibolto- sulások, amelyek ritkán nyelési zavart okozhatnak.

A nyelőcső tasakoknak három fajtájuk van: a garat­nál található tasak, vagy Zenker-divertikulum; a nyelő­cső középső részén kialakuló, vagy kihúzásos diver­tikulum; és a rekeszizom feletti tasak. Mindnek más és más a kiváltó oka, de feltehetőleg mind a nyelés és az izomellazulás összehangoltságának hiányával hozható összefüggésbe. Olyan betegségek során alakulhatnak ki, mint a nyelőcső simaizmának ellazulási képtelensé­ge (akalázia) és a kiterjedt nyelőcső izomgörcs (diffúz özofágusz spazmus).

Tünetek, kórisme és kezelés

A nagyobb tasak megtelhet étellel, ami később visz- szafolyhat belőle, amikor a beteg lehajol, vagy lefek­szik. Alvás közben az étel a tüdőbe juthat, s ez félre- nyeléses tüdőgyulladáshoz vezet. Ritkán, a jelentősen kitágult divertikulum nyelési nehézséget okoz.

A videó-röntgen vagy cineradiográfia (olyan rönt­genvizsgálat, melynek során mozgó felvételt készíte­nek, miközben a vizsgált személy báriumot nyel) hasz­nálatos a divertikulum diagnosztizálására.

Kezelésre rendszerint nincs szükség, bár műtéttel el lehet távolítani a divertikulumot, ha gátolja a nyelést, vagy amikor a tüdőkbe történő félrenyelés valószínű­síthető.

Rekeszsérv

A rekeszsérv (hiátusz hernia) a gyomor egy részének kitüremkedése a rekeszizmon keresztül, a normális has- üregi helyzetéből a mellüreg felé.

A csuszamlásos rekeszsérvben a nyelőcső-gyo­mor átmenet és a gyomor egy része a rekeszizom fölé boltosul, holott rendesen egyébként alatta helyezked­nének el.

A nyelőcső melletti rekeszsérv esetén a nyelőcső és a gyomor összekapcsolódása normális helyen talál­ható a rekeszizom alatt, de a gyomor egy része feltoló­dik a rekeszizom fölé, és a nyelőcső mellé simul.

A rekeszsérv oka rendszerint ismeretlen. Lehet vele­született rendellenesség vagy baleseti sérülés követ­kezménye is.

Tünetek

A csuszamlásos rekeszsérv az emberek több, mint 40%-ában megtalálható, de többségük panaszmentes. Ha jelentkeznek is panaszok, azok rendszerint enyhék.

A nyelőcső melletti rekeszsérvek általában szintén tünetmentesek. A sérvtartalom azonban beszorulhat vagy becsípődhet a rekeszizmon lévő nyílásba, és ezzel veszélybe kerülhet a vérellátása. Ez egy súlyos, fájdal­mas állapot, amit leszorításnak (stranguláció) hívnak, és azonnali műtéti beavatkozást igényel.

Ritkán mikroszkopikus vagy akár jelentős mennyi­ségű vérzés indulhat bármelyik fajtájú rekeszsérvben, a szervet bélelő nyálkahártyából.

Kórisme és kezelés

Röntgenvizsgálattal rendszerint egyértelműen ki­mutatható a rekeszsérv, habár az orvosnak esetleg erős nyomást kell a hasra gyakorolnia a csuszamlásos re­keszsérv igazolásához.

A nyelőcső megbetegedései

493

A rekeszsérv magyarázata

A rekeszsérv a gyomor egy részének rendellenes kitüremkedése a rekeszizmon keresztül.

Normális nyelőcső Csuszamlásos Nyelőcső melletti

és gyomor rekeszsérv rekeszsérv

A rekeszsérv rendszerint nem igényel különleges kezelést, de minden kísérő savas visszafolyással járó állapotot kezelni kell. A nyelőcső melletti rekeszsérv műtéti megoldására a leszorítás megelőzése céljából lehet szükség.

A nyelőcső nyálkahártyájának
szakadása és repedése

A nyelőcső alsó szakaszának és a gyomor felső ré­szének nyálkahártyáján az erőltetett hányás, öklende­zés vagy csuklás alatt bekövetkező szakadást Mallory- Weiss-szindrómának nevezik. A tünetegyüttes első jele rendszerint a vérzés, ami egy megrepedt verőérből származik. A Mallory-Weiss-szindróma okozza az emésztőrendszer felső szakaszából (gyomor-bélrend­szer) származó vérzések körülbelül 5%-át.

A diagnózis nyelőcsőtükrözéssel (özofagoszkópia)A vagy érfestéssel (angiográfia, kontrasztanyagnak egy verőérbe történő befecskendezése után végzett rönt­genvizsgálat) állítható fel. A nyálkahártya berepedés a szokásos röntgenvizsgálattal nem mutatható ki.

A vérzések többsége magától megszűnik, de néha sebésznek kell lekötnie a vérző verőeret. A vérzés csil­lapítható még az érfestés közben beadott vasopresszin- nel (ez egy érösszehúzó gyógyszer).

A nyelőcső izomfala megrepedhet a tükrözés során vagy egyéb, rajta végzett műszeres beavatkozás köz­ben is. Ezeknek a sérüléseknek a halálozási arányszá­ma igen magas. Repedést rendszerint hányás és ritkán nehéz tárgy emelése, vagy székelés közben kifejtett erőlködés okozhat. A károsodás a nyelőcsövön kívül lévő mellkasi szövetek gyulladásához vezet, és folya­dék léphet be a tüdők és az azokat borító mellhártya közötti térbe. Ezt mellűri folyadékgyülemnek neve- zik.B A nyelőcső azonnali műtéti helyreállítása, és a környezetének a becsövezése szükséges.

▲ lásd a 485. oldalt

■ lásd a 206. oldalt

494

A gyomor és a nyombél
betegségei

A gyomor nagy, bab alakú, üreges, izmos falú szerv, melybe a szájüregből a nyelőcsövön keresztül halad a táplálék. A gyomor savat és enzimeket termel, melyek lebontják az ételt. A táplálék a gyomorból a vékonybél első szakaszába, a nyombélbe (duodenum) kerül. Ott a gyomorsav semlegesítődik, és a nyombél enzimei még kisebb alkotóelemekig folytatják az emésztést, így azok már képesek a véráramba felszívódni, és a szerve­zetet táplálni.

A gyomor és a nyombél belseje rendkívül ellenálló a bennük lévő savval és emésztőenzimekkel szemben, mégis károsodhatnak, fekélyek, szűkületek és dagana­tok alakulhatnak ki bennük.

A gyomorhurut

A gyomorhurut (gasztritísz) a gyomrot bélelő nyálka­hártya gyulladása.

A gyomor belső borítása ellenáll az izgató ingerek­nek, és általában a nagyon erős savaknak is. Különbö­ző okok miatt azonban mégis kialakulhat a nyálkahár­tya károsodása és gyulladása.

A baktérium okozta gyomorhurutot leggyakrab­ban a Helicobacter pylori (egy baktérium, mely a gyomrot borító nyáktermelő sejtekben szaporodik) ne­vű kórokozóval történt fertőzés váltja ki. Ezen kívül nem ismerünk olyan baktériumot, amely a normálisan savas kémhatású gyomorban képes lenne növekedni. Savat nem termelő gyomorban azonban sokféle kór­okozó szaporodhat. Ezek átmeneti vagy tartósan fenn­álló gyomorhurutot is előidézhetnek.

A heveny stressz okozta gyomorhurut a gyomor­hurut legsúlyosabb fajtája, amit hirtelen kialakult sú­lyos betegség vagy sérülés válthat ki, melynek nem is kell feltétlenül a gyomrot érintenie. A kiterjedt égés és a jelentős vérveszteséggel járó sérülések például a leg­gyakoribb okok.

Az idült, nyálkahártya-sérüléssel járó gyomorhu­rut a nyálkahártya imitációja miatt alakul ki, amit egyes gyógyszerek okozhatnak, különösen az aszpirin és

egyéb nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID). Előidézheti még a Crohn-betegség, valamint bakteriális és vírusfertőzések is. Az ilyen, lassan kialaku­ló gyomorhurutban – egyébként egészséges személyek­ben – vérzés vagy fekély is felléphet. A betegség a nagy mennyiségű alkoholt fogyasztóknál a leggyakoribb.

A vírus- vagy gombafertőzés okozta gyomorhurut hosszantartó betegség vagy csökkent védekező kész­ség esetén alakulhat ki.

Az eozinofíliás gyomorhurut az orsóféreg fertőzés­re adott túlérzékenységi (allergiás) reakció; a gyomor falában eozinofil granulociták (a fehérvérsejtek egyik fajtája) halmozódnak fel.

Sorvadásos gyomorhurut alakul ki, ha ellenanya­gok támadják meg a gyomor nyálkahártyáját, ami en­nek következtében jelentősen elvékonyodik. A sav-, és enzimtermelő sejtek nagy része, vagy akár mindegyike elpusztul. Ez az állapot rendszerint az idős embereket érinti. Gyakran előfordul akkor is, ha a gyomor egy ré­szét eltávolították (a beavatkozást részleges gyomor­csonkolásnak, parciális gasztrektómiának nevezik). A sorvadásos gyomorhurut vészes vérszegénységet okoz­hat, mert meggátolja a táplálékból a B|2-vitamin fel­szívódását. A

A Ménétrier-kór ismeretlen eredetű gyomorhurut. Ebben a betegségben a gyomorfalak megvastagodnak, óriási nyálkahártyaredők alakulnak ki, a mirigyek megnövekednek, és folyadékkal telt tömlők (ciszták) jelennek meg bennük. Az érintett betegek megközelítő­leg 10%-ában gyomorrák fejlődik ki.

A plazmasejtes gyomorhurut egy másik olyan for­ma, melynek oka ismeretlen. Ilyenkor plazmasejtek (a fehérvérsejtek egyik fajtája) halmozódnak fel a gyo­mor falában és más szervekben.

Maró anyagok lenyelése (mint amilyenek a tisztító­szerek), vagy nagy mennyiségű besugárzás (például sugárkezelés alatt) szintén gyomorhurutot okozhat.

Tünetek

A tünetek a gyomorhurut fajtájától függően változ­nak. Általában azonban emésztési zavar és a felhas te­rületén kellemetlen érzés tapasztalható.

A heveny stressz gyomorhurut esetén a kísérő be­tegség, sérülés vagy égés rendszerint elfedi a gyomor-

A lásd a 745. oldalt

A gyomor és a nyombél betegségei

495

panaszokat, a felhasban azonban enyhe kellemetlensé­get érezhet a beteg. Röviddel a sérülést követően apró nyálkahártyasebek jelennek meg a gyomorban. Né­hány óra alatt ezekből fekélyek alakulhatnak ki. A fe­kélyek és a gyomorhurut megszűnik, ha a beteg rövid időn belül felépül a sérülésből. Ha a betegség tartós, a fekélyek növekedni kezdenek, vérzés indulhat belőlük, rendszerint a sérülést követő 2-5. napon. A vérzés mi­att a széklet szurokfekete színű, a gyomomedv véres lesz. Súlyos esetben a vérnyomás is lezuhan. A vérzés olyan jelentős lehet, hogy akár halált is okozhat.

Az idült, nyálkahártya-sérüléssel járó gyomorhu­rut főbb tünetei az enyhe hányinger és a felhasi fájda­lom. Sok betegnek azonban, például akik régóta aszpi­rint szednek, nincs fájdalma. Másokban fekélyre utaló panaszok jelentkeznek, mint az éhgyomri fájdalom. Ha a gyomorhurut vérző gyomorfekélyhez vezet, a tünet lehet a szurokfekete széklet (meléna), a vérhányás vagy a részben emésztett, kávézacchoz hasonló vér hányása.

Az eozinofíliás gyomorhurut hasi fájdalmat és há­nyást okozhat, mivel a gyomor és a nyombél közti át­menet beszűkül vagy elzáródik.

Ménétrier-betegségben a leggyakoribb tünet a gyomorfájdalom. Az étvágytalanság, a hányinger, a há­nyás és a fogyás ritkább. Gyomorvérzés nem szokott előfordulni. A gyulladt gyomornyálkahártyán keresztül a szervezet fehérjét veszít, ami folyadék-visszatartás­hoz és a szövetek duzzadásához (ödéma) vezet. A fe­hérje a gyomortartalomhoz keveredik, és végül kikerül a testből.

Plazmasejtes gyomorhurut esetén hasi fájdalom és hányás jelentkezik, bőrkiütéssel és hasmenéssel.

A sugárkezelés következtében kialakult gyomor­hurut fájdalmat, hányingert és gyomorégést okoz, a gyulladás és esetenként fekélyek képződése miatt. Ezek átfúrhatják a gyomor falát, így a gyomortartalom kifolyik a hasüregbe, ami hashártyagyulladáshoz (peri- tonitisz) és kínzó fájdalomhoz vezet. A kialakult súlyos állapotot a hasfali izomzat feszessé válása jellemzi, és azonnali műtétet igényel. A sugárkezelést követően né­ha heges szűkület zárhatja el a gyomor kimenetét, hasi fájdalmat és hányást okozva. A sugárzás károsítja a gyomor nyálkahártyájának védelmi rendszerét, így a baktériumok be tudnak tömi a gyomor falába, és hirte­len kialakuló súlyos, igen nagy fájdalommal járó gyo­morhurutot okoznak.

Kórisme

Gyomorhurut gyanúja merül fel, amikor a beteg fel- nasi fájdalommal és hányingerrel vagy gyomorégéssel seientkezik. Ha a tünetek nem szűnnek, gyakran továb­

bi vizsgálatok nélkül már megkezdik kezelést a legva­lószínűbb oknak megfelelően.

Ha az orvos bizonytalan a probléma okát illetően, gyomortükrözés válhat indokolttá (szájon keresztül egy száloptikás, cső alakú eszközt vezetnek a gyomor- ba).A Ha szükséges, a doktor a gyomornyálkahártyá­ból szövetmintát is vehet további vizsgálatra (biop­szia).

Ha a gyomorhurut nem múlik vagy kiújul, az orvos a lehetséges okokat fogja keresni, mint például fertő­zést, és számba veszi a beteg étkezési, gyógyszerszedé- si és alkoholfogyasztási szokásait. A baktériumok okozta gyomorhunitot biopsziával lehet diagnosztizál­ni. Sok bakteriális gyomorhurutban szenvedő betegben a betegséget előidéző kórokozóval szemben ellenanya­gok képződnek melyek vérvizsgálattal kimutathatók.

Kezelés

A Helicobacter pylori fertőzést általában kezelik, ha az tüneteket okoz. A fertőzés megfékezhető vagy meg­szüntethető bizmut és antibiotikumok adásával, példá­ul amoxicillinel és metronidazollal, néha azonban ne­hézséget okozhat a Helicobacter pylori kipusztítása a gyomorból.

A stressz okozta heveny gyomorhurutban szenvedő betegek többsége teljesen meggyógyul, ha az alapbe­tegséget, a sérülést vagy a vérzést megszüntetik. Ugyanakkor az intenzív osztályokon kezelt betegek 2%-ában olyan súlyos vérzés alakul ki ebben az álla­potban, ami gyakran végzetes. Az orvosok megpróbál­ják megelőzni a jelentős betegségek, kiterjedt sérülé­sek és súlyos égések után kialakuló stressz okozta he­veny gyomorhurutot, ezért a műtétet követően és a leg­több intenzív betegellátó osztályon gyakran a gyomor­savat semlegesítő savkötőket és hatékony, fekély elle­ni szereket (amik csökkentik vagy megszüntetik a gyo­morsav képződését) adnak.

A stressz okozta gyomorhurutból eredő súlyos vér­zés esetén sokféle kezelés használatos, melyek azonban csak kevéssé javítják a kórjóslatot, így az ilyen vérzé­sek halálosak lehetnek. A vérátömlesztés még súlyos­bíthatja is a vérzést. A vérzések endoszkópia közben hőkezeléssel időlegesen elállíthatók, de ha az alapbe­tegség továbbra is fennáll, a vérzés újra indul. Ha a vér­zés folytatódik, megkísérlik a vérző érben a véralva­dásképződést elősegíteni, illetve életmentő beavatko­zásként az egész gyomor eltávolítására is szükség lehet.

▲ lásd a 485. oldalt

496

Az emésztőrendszer megbetegedései

Az idült, apró nyálkahártya-sérülésekkel járó gyo­morhurutot savkötőkkel lehet kezelni. El kell hagyni bi­zonyos gyógyszereket (például az aszpirint és az egyéb nem-szteroid gyulladáscsökkentő szereket), valamint a gyomrot izgató ételeket. A bevonattal ellátott aszpirin tabletták ritkábban okoznak fekélyt, mint a hagyomá­nyos aszpirin. A mizoprosztol valószínűleg csökkenti a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek által okozott fekélyek kialakulásának kockázatát.

Eozinofíliás gyomorhurut esetében kortikoszte­roidok adásával vagy műtéttel lehet csökkenteni a gyo­mor kimenetének szűkületét.

A nyálkahártya sorvadásával járó gyomorhurut nem gyógyítható. A betegek többségében a B12-vitamint in­jekcióban kell pótolni.

Ménétrier-betegségben a gyógyszeres kezelés hatás­talan; a gyomor egy részének vagy egészének eltávolí­tására lehet szükség.

A plazmasejtes gyomorhurut olyan fekélyellenes szerekkel kezelhető, melyek meggátolják a gyomorsav termelését.

Peptikus fekély

Az ún. „ emésztéses “fekély (ulkusz peptikum) jól körül­írt kerek vagy ovális seb, ahol a gyomor vagy a nyom­bél nyálkahártyáját a gyomorsav és az emésztőnedvek kikezdték. A felületes fekélyt eróziónak nevezik.

A pepszin a gyomor nyálkahártya által termelt enzim, mely a sósavval együtt részt vesz a táplálék, különösen a fehérjék emésztésében. A peptikus fekélyek a tápcsator­nasavval és emésztőenzimekkel érintkező nyálkahártyá­ján alakulnak ki, elsődlegesen a gyomorban és a nyom­bélben. A fekély pontos elnevezései az anatómiai elhe­lyezkedésre, vagy a kialakulás körülményeire utalnak.

A nyombélfekély (ulkusz duodeni) a leggyakoribb peptikus fekély fajta, mely a gyomrot közvetlenül kö­vető vékonybél első néhány centiméteres szakaszán alakul ki. A gyomorfekélyek (ulkusz ventrikuli) rit­kábbak, rendszerint a gyomor kisgörbülete mentén ke­letkeznek. Ha a gyomor egy részét műtétileg eltávolí­tották, széli fekély (marginális ulkusz) jöhet létre ott, ahol a megmaradt gyomrot és a vékonybelet újraegye­sítették. A gyomorsav ismétlődő visszafolyása a nyelő­cső alsó részébe, nyelőcsőgyulladást (özofagitisz) és nyelőcsőfekélyeket okoz. A súlyos betegségek, égé­sek vagy balesetek következtében kialakuló fekélyeket stressz fekélyeknek nevezik.

Kiváltó okok

Fekély akkor alakul ki, amikor a nyombelet vagy a gyomrot a gyomorsav lebontó hatásától védő mecha­

nizmusok elégtelenül működnek, például amikor a nyáktermelés mennyisége megváltozik. Az ilyen mű­ködészavar oka ismeretlen.

Majdnem minden emberben termelődik gyomorsav, de tízből csak egyben alakul ki fekély. A termelődő gyo­morsav mennyisége egyénenként különböző, és az egyes emberek savtermelési készsége az élet során általában változatlan. Ennek megfelelően már az újszülötteket is a savelválasztás mennyisége alapján csoportokba lehet so­rolni. A nagymennyiségű savat termelőknek nagyobb a hajlama a fekély kialakulására, mint a kevés savat terme­lőknek. A legtöbb, sok savat termelő egyénben soha nem alakul ki fekély, míg néhány, kevés savat termelőben megjelenik a betegség. Nyilvánvaló, hogy a savelválasz­táson kívül egyéb tényezők is szerepet játszanak.

Sok nyombélfekélyben szenvedő beteg gyomrában megtalálható a Helicobacterpylori-nak nevezett bakté­rium, amit a peptikus fekély legfőbb okának tartanak manapság. Hogy a baktérium milyen szerepet játszik a fekély kialakulásában, az pontosan nem ismert. Felbo­rítja a gyomorsav elleni normális védelmi mechaniz­must, vagy esetleg fekélyt képző méreganyagot termel. A nyombélfekélyből szinte soha nem képződik rossz­indulatú daganat.

A gyomorfekély abban különbözik a nyombélfe- kélytől, hogy általában magasabb életkorban alakul ki. Bizonyos gyógyszerek – különösen az aszpirin, az ibuprofen és egyéb, nem-szteroid gyulladáscsökkentők – nyálkahártya-sérüléseket és fekélyeket okozhatnak a gyomorban, különösen idős korban. Ezek az elváltozá­sok a gyógyszer szedésének abbahagyásakor általában meggyógyulnak, és kiújulásuk sem valószínű, hacsak a beteg nem kezdi el a szereket újra szedni. Néhány rá­kosán elfajult (rosszindulatú) gyomorfekély is mutat­hat hajlamot a gyógyulásra, ami megnehezíti elkülöní­tésüket a nem rákos (jóindulatú) gyomorfekélyektől, mint amilyeneket pl. a gyógyszerek is okoznak.

Tünetek

A típusos fekély gyógyulásra és kiújulásra is hajla­mos. A tünetek a fekély elhelyezkedésétől és a beteg korától függően változhatnak. A gyermekek és az idő­sek esetében előfordulhat, hogy nem a megszokott tü­netek jelentkeznek, esetleg teljesen tünetmentesek. Az ilyen fekélyeket csak akkor fedezik fel, ha szövődmé­nyek alakulnak ki.

Nyombélfekély esetén a betegek megközelítőleg csupán felénél jelentkeznek a típusos tünetek: éhségér­zet, gyomorégés, fájdalom és érzékenység. A fájdalom általában akkor jelentkezik, amikor a gyomor üres. Éb­redéskor rendszerint még nem fáj, de később, még a reggeli órákban kialakul. Állandó, enyhe vagy közepes

A gyomor és a nyombél betegségei

497

A peptikus fekély szövődményei

A fekélyek többsége szövődmények kialakulá­sa nélkül meggyógyul. Néhány esetben azon­ban életet veszélyeztető komplikációk jelent­keznek, így a szomszédos szervekbe történő átfúródás (penetráció), a kilyukadás (perforá­ció), a vérzés (hemorrágia) és a szűkület (sztenózis).

Az átfúródás

A fekély átfúrhatja a gyomor vagy a nyombél izomfalát, és tovább teqedhet á szomszédos tömör szervekbe, a májba és a hasnyálmirigy­be. Ez erőteljes szúró, állandó fájdalmat okoz, amit a beteg az érintett területen kívül is érez­het – például hátfájás jelentkezhet, ha a nyom- bélfekély a hasnyálmirigybe tör át. A fájdalom a testhelyzet változtatásra felerősödhet. Ha gyógyszeres kezelésre nem gyógyul, műtét válik szükségessé.

A kilyukadás (perforáció)

A nyombél, és sokkal ritkábban a gyomor elül­ső felszínén kialakuló fekélyek a szerv falán átjutva a szabad hasüreg felé nyíló lyukat hoznak létre (perforáció). A kialakuló fájdalom hirtelen jelentkezik, erős és állandó. Gyorsan átterjed az egész hasüregre. A beteg egyik vagy mindkét vállában is fájdalmat érezhet, ami mély légvételre felerősödhet. A testhelyzet változtatása fokozza a fájdalmat, ezért a be­teg gyakran megpróbál mozdulatlanul feküdni. A has tapintáskor nyomásérzékeny, ami fel­erősödik, amikor az orvos mélyen benyomja, majd hirtelen elengedi a hasfalat. (Orvosi szakkifejezéssel „rebound” azaz visszahatási érzékenység.) A tünetek enyhébbek lehetnek idősek, kortikoszteroidokat szedők vagy sú­lyos betegek esetében. A láz a hasüreg fertő­ződésére utal. Kezelés hiányában sokk alakul­hat ki. A perforáció sürgősségi helyzet, mely azonnali műtétet és vénás antibiotikus keze­lést igényel.

A vérzés gyakori szövődménye a fekélynek

• UJJ ivi1*5 le*i isi• ^3 i»vcst1 y ^3 i

nás, részben emésztett alvadékdarabok há­

nyása, amik az őrölt kávészemcsékhez hason­lóak. Tünete még a fekete (ún. „szurokszék- löt”) vagy a nyilvánvalóan véras széklat üríté~ se. Ilyen vérzést más gyomor-bélrendszeri be­tegségek is okozhatnak, de a vérzésforrás ke­resését a gyomorban és a nyombélben kezdik. Ha a vérzés nem nagyfokú, az orvos gyomor­tükrözést végez (egy hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközzel vizsgálja a be­teget). Ha a vérző fekély látható, a műszerrel kauterizációval (égetéssel) elállítható a vérzés. Ha vérzésforrás nem látható, és a vérzés nem súlyos, a kezelés gyógyszeres; H2-receptor blokkolók (a gyomorsav termelését gátló sze­rek) és savkötők adásából áll. A beteg infúziót kap, szájon át nem fogyaszthat semmit, ezzel kímélve az emésztőrendszert. Ha a vérzés je­lentős vagy folyamatos, az orvos a gyomortük­rözés közben véralvadást előidéző anyagot fecskendezhet be az érbe. Sikertelen beavat­

kozás esetén műtét szükséges.

Szűkület

A fekély körüli gyulladt szövetek duzzadása, vagy egy előző fekély fellobbanása után kiala­kuló hegesedés szűkítheti a gyomor kimenetét vagy a nyombelet. Az ilyen szűkület esetén a beteg újra és újra hány, gyakran az órákkal ko­rábban elfogyasztott nagy mennyiségű ételt. Az étkezést követő szokatlan teltségérzés, puffadás és étvágytalanság a betegség gya­kori tünete. Idővel a hányás fogyáshoz, kiszá­radáshoz és a szervezet sóháztartásának fel­borulásához vezet. A fekély gyógyítása a leg­több esetben csökkenti a szűkületet, de súlyos esetben endoszkópos vagy műtéti helyreállítás válhat szükségessé.

erősségű, és egy meghatározott területen jelentkezik, majdnem mindig közvetlenül a szegycsont alatt. Tej ivása. evés vagy a gyomorsavat megkötő szerek általá­ban enyhítik a panaszt, de az rendszerint 2-3 óra múl­

va visszatér. Gyakori a beteget éjjel 1-2 óra körül fel­ébresztő fájdalom is. Sokszor naponta egy vagy több alkalommal is rátör a betegre a fájdalom, az egy vagy néhány hétig tartó időszak alatt, majd akár kezelés nél­

498

Az emésztőrendszer megbetegedései

kül is megszűnhet. Azonban a fájdalom rendszerint visszatér, gyakran az első két évben, de néha csak évek múlva. A betegek gyakran kitapasztalják, hogyan visel­kedik betegségük, és hogy mikor valószínű a kiújulás (gyakran tavasszal és ősszel, valamint feszültséggel telt időszakok alatt).

A gyomorfekély általában nem úgy viselkedik, mint a nyombélfekély. Az étkezés inkább fájdalmat okoz, semhogy enyhítené azt. Sokkal gyakoribb, hogy a gyo­morfekély a vékonybél felé vezető bélfal szöveteinek duzzanatát okozza, ami megnehezíti a gyomortartalom továbbjutását. Ez puffadást, hányingert vagy hányást okozhat az étkezéseket követően.

Nyelőcsőgyulladás vagy nyelőcsőfekély esetén a beteg rendszerint nyelés közben vagy lefekvés után érez fájdalmat.

A peptikus fekély szövődményeinek megjelenése­kor, mint amilyen a vérzés vagy a kilyukadás (perforá­ció), még súlyosabb tünetek alakulnak ki.

Kórisme

Jellegzetes gyomorfájdalom esetén az orvos fekély­betegségre gondol. A diagnózis megerősítésére azon­ban további vizsgálatokra van szükség, mert a gyomor­rák hasonló tüneteket okoz. Amikor pedig a súlyos fe­kély a kezelésre nem gyógyul, különösen, ha több fe­kély is fennáll, vagy azok szokatlan helyen alakultak ki, az orvos olyan alapbetegségek lehetőségével is szá­mol, melyek a gyomorsav túltermelését okozzák.

A fekély diagnosztizálásában és a kiváltó ok felis­merésében segít a gyomortükrözés, a báriummal vég­zett kontrasztanyagos röntgenvizsgálat, a gyomomedv és a vér vizsgálata. A

A gyomortükrözés (gasztroszkópia) a járóbeteg-el­látás keretében is elvégezhető vizsgálat, melynek során az orvos a szájon keresztül egy hosszú, hajlékony, cső alakú műszert, ún. endoszkópot vezet le, hogy közvet­lenül megtekinthesse a gyomrot. Mivel a fekélyek az eszközön keresztül rendszerint láthatók, sok orvos első diagnosztikus vizsgálatként ezt alkalmazza. A nyom­bélfekély és a hátsó fali gyomorfekély kimutatására a gyomortükrözés sokkal megbízhatóbb, mint a röntgen­vizsgálat. Ugyancsak alkalmasabb azoknak a vizsgála­tára, akiknek már gyomorműtétjük volt, azonban még egy jól képzett endoszkópos szakember is elnézheti a gyomor és nyombélfekélyek 5-10%-át. Az eszköz se­gítségével az orvos szövetmintát nyerhet (biopszia) an­

A lásd a 484. oldalt

nak vizsgálatára, hogy a fekély esetleg rákos eredetü-e. Az endoszkóp használható még a fekélyből történő vérzés megállítására is.

A gyomor és a nyombél báriummal végzett kont­rasztanyagos vizsgálata (gyomorröntgennek is neve­zik) hasznos, amikor a gyomortükrözés nem fedi fel a fekélyt, a röntgenvizsgálat azonban nem mutatja ki a fekélyek 20%-át.

A gyomornedv vizsgálata során a gyomomedvet közvetlenül a gyomorból vagy a nyombélből szívják le, így a benne lévő sav mennyisége mérhető. Ezt a be­avatkozást csak akkor végzik, ha a fekélyek súlyosak vagy kiújulnak, illetve műtétet terveznek.

A vérvizsgálattal nem lehet a fekélyt igazolni, de a vérkép kimutathatja a vérző fekély miatt kialakult vér­szegénységet. Egyéb vérvizsgálatokkal a Helicobacter pylori jelenléte bizonyítható.

Kezelés

A nyombél- vagy gyomorfekély kezelésének egyik szempontja a gyomor savtartalmának csökkentése vagy semlegesítése. Az első teendő a gyomor izgalmát kiváltó szerek elhagyása; ezek közé tartoznak a nem- szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, az alkohol és a nikotin. Bár a kímélő étrend segíthet a fekély ke­zelésében, nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy az ilyen diéta sietteti a gyógyulást, vagy gátolja a fekély kiújulását. Mindamellett azonban a betegeknek kerül­niük kell azokat az ételeket, amelyek fokozzák a fáj­dalmat és a puffadást.

Savkötők

A savkötők enyhítik a tüneteket, elősegítik a gyó­gyulást és csökkentik a fekélyek kiújulásának a szá­mát. A legtöbb savkötőhöz recept nélkül is hozzá lehet jutni.

Egy savkötő gyomorsav közömbösítő képessége a bevett gyógyszer mennyiségétől és az egyéntől függő­en változik, de más-más időpontokban egy adott beteg­ben is különböző lehet. A savkötő íze, hatása a belek mozgására, ára és hatékonysága mind-mind befolyá­solja a beteg gyógyszerválasztását. A savkötő lehet tab­letta vagy folyadék. A tabletták alkalmazása valamivel kényelmesebb, de nem olyan hatékony, mint a folyé­kony szerek.

A felszívódó savkötők gyorsan és teljesen semlege­sítik a gyomorsavat. A nátrium-bikarbonát (szódabi­karbóna) és a kalcium-karbonát a legerősebb savkötők; ezek időről-időre ismét bevehetők a panaszok gyors enyhítése céljából. Mivel azonban felszívódnak a ke­ringésbe, folyamatos alkalmazásuk felboríthatja a sav­

A gyomor és a nyombél betegségei

499

bázis egyensúlyt a vérben, annak lúgosodását okozva (ez az ún. tej-alkáli szindróma). E savkötőket ezért nagy mennyiségben nem tanácsos néhány napnál hosz- szabb ideig használni. Az alkalózis tünetei a hányinger, a fejfájás és a gyengeség, de ilyen tüneteket számos egyéb betegég is okozhat.

A nem felszívódó savkötők előnyben részesíten- dők, mert kevesebb mellékhatásuk van; különösen az nem valószínű, hogy alkalózist idézzenek elő. Reakci­óba lépve a gyomorsavval olyan vegyüieteket alkot­nak, amelyek a gyomorban maradnak, csökkentik az emésztőnedvek aktivitását, és anélkül enyhítik a fe­kélybetegség tüneteit, hogy alkalózist okoznának. E savkötők azonban zavarhatják más gyógyszerek felszí­vódását (ezek közé tartozik a tetraciklin, a digoxin és a vas is).

Az alumínium-hidroxid aránylag biztonságos, álta­lánosan használt savkötő szer. Bár a tápcsatornában az alumínium a foszfát-gyököket megkötheti, így a vér foszfátszintjét csökkentheti, ami étvágytalanságot és gyengeséget okoz. Ezek a mellékhatások gyakoribbak az alkoholistákban és vesebetegekben (beleértve azon betegeket is, akik művese-kezelésben részesülnek). A szer székrekedést is okozhat.

A magnézium-hidroxid sokkal hatásosabb savkötő, mint az alumínium-hidroxid. A bélműködés rendsze­rint szabályos marad, ha a gyógyszerből bevett napi adag nem haladja meg a négyszer 1-2 evőkanálnyi mennyiséget. Négynél többszöri bevétel már okozhat hasmenést. Mivel kis mennyiségű magnézium felszí­vódik a vérkeringésbe, vesekárosodás esetén a szer csak kis adagokban alkalmazható. Sok savkötőben magnézium- és alumínium-hidroxid is van.

Fekélyellenes szerek

A fekélyeket rendszerint legalább 6 hétig kezelik olyan gyógyszerekkel, melyek a gyomorban és a nyombélben csökkentik a sav mennyiségét. A különbö­ző fekélyellenes gyógyszerek bármelyike képes kö­zömbösíteni a gyomorsavat, vagy csökkenteni annak termelődését, rendszerint már néhány nap alatt enyhít­ve a tüneteket. Ha azonban a panaszok nem múlnak el teljesen, vagy a gyógyszer elhagyásakor visszatérnek, akkor további vizsgálatok is szükségesek.

A sucralfat (szukralfát) védő bevonatot képez a fe­kély alapján, elősegítve ezzel a gyógyulást. Hatékony a fekélybetegségben, és elfogadható alternatívája a sav­kötőknek. A sucralfatot naponta 3-4 alkalommal kell szedni, és mivel nem szívódik fel a vérkeringésbe, ke­vés a mellékhatása. Székrekedést azonban okozhat.

A H2-antagonisták (cimetidin, ranitidin, famotidin és nizatidin) csökkentik a gyomorsav és az emésztő­

nedvek mennyiségét a gyomorban és a nyombélben, ezzel siettetve a gyógyulást. Ezeket az igen hatékony szereket elegendő napjában egy vagy két alkalommal szedni. Többségük alig okoz komoly mellékhatást, né- hányuk már recept nélkül is kapható. A cimetidin férfi­akon az emlő múló megnagyobbodását okozhatja. Rit­kábban, a nagy dózist hosszú időszakon át szedőkön impotencia alakulhat ki. Szellemi változásokat (külö­nösen idős embereknél), hasmenést, bőrkiütést, lázat és izomfájdalmat a gyógyszert szedők kevesebb mint 1%-ánál jelentettek. Ha a cimetidint szedő beteg e mel­lékhatások valamelyikét észleli, egy másik H2-antago- nistára váltva a probléma megoldódhat. Mivel megza­varhatja bizonyos gyógyszerek kiválasztását, például a rohamokban jelentkező nehézlégzés (asztma) kezelé­sére használt teofillin, a véralvadást gátló warfarin és az epilepsziában alkalmazott fenitoin lebontását, a ke­zelőorvosnak tudnia kell, hogy betege cimetidint szed.

Az omeprazol és a lanzonprazol igen hatékony szerek, melyek a gyomorsav előállításához szükséges enzimek termelődését gátolják. Képesek teljesen meg­akadályozni a sav kiválasztását, és a hatástartamuk is hosszú. A H2-antagonistákhoz képest nagyobb száza­lékban és rövidebb idő alatt segítik elő a fekély gyó­gyulását. Különösen hasznosak nyelőcsőgyulladás ese­tén, nyelőcsőfekéllyel vagy anélkül, illetve ha egyéb betegségek befolyásolják a gyomorsav elválasztását, mint például a Zollinger-Ellison-szindrómában.

Az antibiotikumokat egyre gyakrabban alkalmaz­zák, ha a Helicobacter pylori nevű baktérium a fekély kiváltó oka. A kezelés egy vagy több antibiotikumból és egy, a gyomorsav termelődését csökkentő, vagy azt semlegesítő gyógyszerből áll. A leggyakoribb kombi­náció a bizmut-szubszalicilát (a szukralfáthoz hasonló szer), a tetraciklin és a metronidazol vagy amoxicillin. Az omeprazol egy antibiotikummal történő együttes adása szintén hatásos. Ez a kezelés még akkor is eny­hítheti a fekélyes tüneteket, ha a fekély nem reagált a korábbi kezelésekre, vagy ismételten kiújult.

A mizoprosztol a nem-szteroid gyulladáscsökken­tők által okozott gyomorfekélyek kialakulásának meg­előzésére használható. Az orvosok még nem határozták meg egyértelműen, hogy mely meghatározott helyze­tekben kellene a mizoprosztolt használni. Az orvosok többsége azonban egyetért abban, hogy az ízületi gyul­ladás miatt nagy mennyiségű nem-szteroid gyulladás­csökkentőt szedők közül némelyeknek hasznos. A mizoprosztolt nem alkalmazzák minden ilyen esetben, mert a gyógyszert szedők 30%-ánál hasmenést okoz, és mert az ízületi gyulladás miatt nagy mennyiségű nem-szteroid gyulladáscsökkentőt szedőknek csak 10-15%-ában alakul ki fekélybetegség.

500

Az emésztőrendszer megbetegedései

Műtét

A fekélyek műtéti kezelésére ritkán van szükség, mert a gyógyszeres terápia annyira hatékony. Műtét­re elsősorban akkor kerül sor, ha a peptikus fekély­nek szövődményei alakulnak ki, mint például a per­foráció, illetve az eredményes gyógyszeres kezelést akadályozó, vagy a betegség kiújuláshoz vezető szű­kület keletkezik. Ilyen szövődmények még a két

vagy több alkalommal előfordult jelentős vérzés, a rosszindulatú daganatra utaló gyanús elváltozás, vagy a súlyos és gyakorta kiújuló betegség. Számos különböző műtét végezhető e problémák megoldásá­ra, azonban a fekélyek a műtétet követően is vissza­térhetnek, és a beavatkozás következtében is kiala­kulhatnak tünetek, mint a fogyás, az emésztési zavar és a vérszegénység.

103. FEJEZET

A végbél és a végbélnyílás betegségei

A végbélnyílás (anus) a tápcsatorna vége, ahol a sa­lakanyagok (széklet) kiürülnek a szervezetből. A vég­bél (rektum) a bélrendszernek a végbélnyílás feletti ré­sze, ahol a széklet raktározódik, mielőtt a szervezetből a végbélnyíláson keresztül kiürül.

A végbelet borító nyálkahártya fényes, narancsvörös színű szövet, ami mirigyeket tartalmaz, akárcsak a bél­rendszer többi részét borító nyálkahártya. A végbélnyí­lást egyrészt a testfelszínt borító bőr, másrészt a bél al­kotja. Míg a végbél nyálkahártyája viszonylag kevésbé érzékeny, addig a végbélnyílásból és a vele szomszé­dos külső bőrterületekből kiinduló idegek igen érzéke­nyek a fájdalomra. A végbélnyílásból elvezető vénák részben a májba, az ún. portális véna rendszer felé, részben pedig az általános keringés felé szállítják el a vért. A végbél nyirokerei a vastagbél nyirokrendszere felé, a végbélnyílásé pedig a lágyéki nyirokcsomók fe­lé vezetnek.

Egy izomgyűrű (a végbél záróizma, szfinkter áni) tartja zárva a végbélnyílást. Működését tudat alatt a ve­getatív idegrendszer szabályozza. Az alsó része viszont akaratlagosan ellazítható vagy összeszorítható.

A végbélnyílás és a végbél betegségeinek megálla­pítására az orvos megtekinti a végbélnyílás körüli bőr­területet, és elváltozásokat keres. Kesztyűs ujjal tapint be a férfiak végbelébe, illetve a nők végbelébe és hü­velyébe. Ezt követően egy rövid, merev vizsgálóesz­közzel (anoszkóp) belenéz a végbélbe. Egy 15-25 cen­timéter hosszú, hasonló műszer (rektoszkóp) is haszná­

latos. Ezt követően a szigmoidoszkópot is használhatja az orvos, amely egy hosszabb, de hajlékony cső. Ezzel a vastagbél alsó, akár 60 cm-es szakasza (szigmabél) is megtekinthető. Ha a végbélnyílás vagy a körülötte lé­vő terület fájdalmas, akkor helyi, testtájéki, vagy akár általános érzéstelenítés is alkalmazható a szigmoi- doszkóppal végzett vizsgálat (szigmoidoszkópia) előtt. Néha tisztító beöntést adnak a tükrözést megelőzően. A szigmoidoszkópia alkalmával szövetminták és vála­dék nyerhetők mikroszkópos vizsgálatokra és tenyész­tésre. Báriumos röntgenvizsgálaté is végezhető.

Aranyér

Az aranyeres csomókat a végbél és a végbélnyílás falá­ban található kitágult vénákat tartalmazó szövetduzza­nat képezi.

Az aranyerek begyulladhatnak, véralvadék (trom- bus) képződhet bennük, vérezhetnek vagy megna­gyobbodhatnak és kifordulhatnak. Azokat az arany­ereket, amik bent maradnak a végbélnyíláson belül, belső, míg az előboltosulókat külső aranyereknek ne­vezik.

Kialakulhatnak a székelés közben ismétlődő erőlkö­déstől, amit a székrekedés tovább ronthat. Májbetegség következtében a májba vezető májkapu-gyűjtőérben (ún. portális vénában) megnövekszik a vérnyomás, ami szintén aranyér kialakulásához vezethet.

Tünetek és kórisme

Az aranyerek vérezhetnek, jellegzetesen székürítést követően, vércsíkot okozva a székleten vagy a toalett­papíron. A vér a WC csészében lévő vizet is vörösre

▲ lásd a 486. oldalt

A végbél és a végbélnyílás betegségei

501

színezheti. A vérzés mennyisége rendszerint csekély, és az aranyerek ritkán vezetnek jelentős vérvesztéshez vagy vérszegénységhez.

A végbélnyílásból kiforduló aranyereket óvatosan, ujjal vissza kell nyomni, de visszacsúszhatnak maguk­tól is. Az aranyér megduzzadhat, és fájdalmassá válhat, ha a felszíne sebesre dörzsölődik, vagy ha véralvadék képződik benne. Ritkábban váladékozhatnak, és olyan érzést okozhatnak, mintha a végbél nem lenne teljesen üres. A végbélnyílás környékének viszketése (pruritusz áni) elsősorban nem az aranyér tünete, bár okozhatja az is, mivel a fájdalmas területet nehéz tisztán tartani.

Az orvos a végbélnyílás és a végbél megtekintésével könnyen diagnosztizálni tudja a duzzadt, fájdalmas aranyereket. Az anoszkópia és a szigmoidoszkópia a sokkal súlyosabb betegségek, például a daganatok fel­ismerésében nyújt segítséget.

Kezelés

A tünetmentes aranyerek rendszerint nem igényel­nek kezelést. Székletlágyitók vagy pszillium mérsékel­hetik a székrekedést és a vele együtt járó erőlködést. A vérzés olyan anyagot tartalmazó injekcióval kezelhető, ami a vénát elzáró hegszövet képződését okozza. Ezt a beavatkozást szkleroterápiának nevezik.

A szkleroterápiára nem gyógyuló, nagy, belső aranyereket gumigyűrűvel szorítják el. Ezt gumigyűrű ligaturának hívják, és az aranyér elhalását, valamint fájdalmatlan lelökődését okozza. A kezelést egyszerre egy aranyéren végzik, kéthetes vagy hosszabb időkö­zökkel. Elárom-hat beavatkozásra lehet szükség. Az aranyerek lézerrel (lézer destrukció), infravörös fény­nyel (infravörös fotokoaguláció) vagy elektromos árammal (elektrokoaguláció) is elroncsolhatók. Műtét akkor válik szükségessé, ha az egyéb kezelések hatás­talanok.

Amikor az aranyérben kialakult véralvadék okoz fájdalmat, azt meleg ülőfürdővel kezelik, kiegészítve helyi érzéstelenítő kenőcsökkel vagy borogatással. A fájdalom és a duzzanat rendszerint rövid idő alatt csök­ken, míg a véralvadék 4-6 hét alatt szívódik fel. A gyors fájdalomcsökkentés érdekében az orvos esetleg felvághatja a vénát, és eltávolíthatja belőle a véralva- dékot.

A végbél berepedése

A végbél berepedése (fisszura áni, végbélfekély) a vég­bélnyílást borító nyálkahártya sérülése vagy fekélye.

A végbél berepedését rendszerint a kemény széklet erőltetett kiürítése okozza. A berepedés a záróizom görcsét idézi elő, ami gátolja a seb gyógyulását.

A végbélberepedés a székelés alatt vagy röviddel azt követően, fájdalommal és vérzéssel járhat. A fájdalom néhány percig vagy több óráig is tarthat, majd a követ­kező székletürítésig alábbhagy. Az orvos a betegséget a végbélnyílás megtekintésével állapítja meg.

Kezelés

Székletlágyító vagy pszillium csökkentheti a ke­mény széklet okozta sérülést, ezenkívül nedvesíti és nyugtatja a végbél alsó szakaszát. Síkosító kúpok hasz­nálata szintén segíthet. Minden székelés után 10-15 perces forró ülőfürdő csillapítja a kellemetlen érzést, és fokozza a helyi vérkeringést, ami elősegíti a gyó­gyulást. Ha ezek az egyszerű beavatkozások nem jár­nak eredménnyel, akkor rendszerint műtét válik szük­ségessé.

Végbéltályog

A végbéltályog egy gennygyülem, melyet a végbél és a végbélnyílás körüli térben kialakult bakteriális fertőzés okoz.

A közvetlenül a bőr alatt elhelyezkedő tályog duzza­nattal, bőrpírral, nyomásérzékenységgel és nagy fájda­lommal jár. Az orvos gyakran csak egy kelést lát a vég­bélnyílás körüli bőrterületen. Kesztyűs kezével vizs­gálva nyomásérzékeny duzzanatot tapint a végbélben, még akkor is, ha az kívülről nem látható. A végbél mentén magasabban elhelyezkedő tályog esetenként nem okoz végbél környéki panaszokat, azonban lázzal és alhasi fájdalommal járhat.

Kezelés

Az antibiotikumok értéke kétséges, kivéve, ha a be­teg lázas, cukorbeteg, vagy a szervezetben még máshol is valamilyen fertőzés áll fenn. A kezelés rendszerint a tályog helyi érzéstelenítésben végzett megnyitásából és a genny lebocsátásából áll. Esetenként a beavatkozást kórházban, általános érzéstelenítésben végzik. A genny végleges kiürülése után rendellenes járat (végbélsipoly, fisztula áni) alakulhat ki a bőrfelszín felé.

Végbélsipoly

A végbélsipoly (fisztula áni) a végbélnyílásból vagy a végbélből rendszerint a végbélnyílás melletti bőrterü­letre vezető rendellenes járat, ami esetenként más szervbe, például a hüvelybe nyílhat.

A legtöbb sipoly a végbélnyílás vagy a végbél falá­ban található mirigy mélyéről indul. Néha végbéltá­lyog lebocsátását követően alakul ki, de oka gyakran ismeretlen. A sipolyok sokkal gyakoribbak a Crohn-

A végbél és a végbélnyílás betegségei

501

színezheti. A vérzés mennyisége rendszerint csekély, és az aranyerek ritkán vezetnek jelentős vérvesztéshez vagy vérszegénységhez.

A végbélnyílásból kiforduló aranyereket óvatosan, ujjal vissza kell nyomni, de visszacsúszhatnak maguk­tól is. Az aranyér megduzzadhat, és fájdalmassá válhat, ha a felszíne sebesre dörzsölődik, vagy ha véralvadék képződik benne. Ritkábban váladékozhatnak, és olyan érzést okozhatnak, mintha a végbél nem lenne teljesen üres. A végbélnyílás környékének viszketése (pruritusz áni) elsősorban nem az aranyér tünete, bár okozhatja az is, mivel a fájdalmas területet nehéz tisztán tartani.

Az orvos a végbélnyílás és a végbél megtekintésével könnyen diagnosztizálni tudja a duzzadt, fájdalmas aranyereket. Az anoszkópia és a szigmoidoszkópia a sokkal súlyosabb betegségek, például a daganatok fel­ismerésében nyújt segítséget.

Kezelés

A tünetmentes aranyerek rendszerint nem igényel­nek kezelést. Székletlágyítók vagy pszillium mérsékel­hetik a székrekedést és a vele együtt járó erőlködést. A vérzés olyan anyagot tartalmazó injekcióval kezelhető, ami a vénát elzáró hegszövet képződését okozza. Ezt a beavatkozást szkleroterápiának nevezik.

A szkleroterápiára nem gyógyuló, nagy, belső aranyereket gumigyűrűvel szorítják el. Ezt gumigyűrű ligaturának hívják, és az aranyér elhalását, valamint fájdalmatlan lelökődését okozza. A kezelést egyszerre egy aranyéren végzik, kéthetes vagy hosszabb időkö­zökkel. Három-hat beavatkozásra lehet szükség. Az aranyerek lézerrel (lézer destrukció), infravörös fény­nyel (infravörös fotokoaguláció) vagy elektromos árammal (elektrokoaguláció) is elroncsoIhatok. Műtét akkor válik szükségessé, ha az egyéb kezelések hatás­talanok.

Amikor az aranyérben kialakult véralvadék okoz fájdalmat, azt meleg ülőfürdővel kezelik, kiegészítve helyi érzéstelenítő kenőcsökkel vagy borogatással. A fájdalom és a duzzanat rendszerint rövid idő alatt csök­ken, míg a véralvadék 4-6 hét alatt szívódik fel. A gyors fájdalomcsökkentés érdekében az orvos esetleg felvághatja a vénát, és eltávolíthatja belőle a véralva- dékot.

A végbél berepedése

A végbél berepedése (fisszura áni, végbélfekély) a vég­bélnyílást borító nyálkahártya sérülése vagy fekélye.

A végbél berepedését rendszerint a kemény széklet erőltetett kiürítése okozza. A berepedés a záróizom görcsét idézi elő, ami gátolja a seb gyógyulását.

A végbélberepedés a székelés alatt vagy röviddel azt követően, fájdalommal és vérzéssel járhat. A fájdalom néhány percig vagy több óráig is tarthat, majd a követ­kező székletürítésig alábbhagy. Az orvos a betegséget a végbélnyílás megtekintésével állapítja meg.

Kezelés

Székletlágyító vagy pszillium csökkentheti a ke­mény széklet okozta sérülést, ezenkívül nedvesíti és nyugtatja a végbél alsó szakaszát. Síkosító kúpok hasz­nálata szintén segíthet. Minden székelés után 10-15 perces forró ülőfürdő csillapítja a kellemetlen érzést, és fokozza a helyi vérkeringést, ami elősegíti a gyó­gyulást. Ha ezek az egyszerű beavatkozások nem jár­nak eredménnyel, akkor rendszerint műtét válik szük­ségessé.

Végbéltályog

A végbéltályog egy gennygyülem, melyet a végbél és a végbélnyílás körüli térben kialakult bakteriális fertőzés okoz.

A közvetlenül a bőr alatt elhelyezkedő tályog duzza­nattal, bőrpírral, nyomásérzékenységgel és nagy fájda­lommal jár. Az orvos gyakran csak egy kelést lát a vég­bélnyílás körüli bőrterületen. Kesztyűs kezével vizs­gálva nyomásérzékeny duzzanatot tapint a végbélben, még akkor is, ha az kívülről nem látható. A végbél mentén magasabban elhelyezkedő tályog esetenként nem okoz végbél környéki panaszokat, azonban lázzal és alhasi fájdalommal járhat.

Kezelés

Az antibiotikumok értéke kétséges, kivéve, ha a be­teg lázas, cukorbeteg, vagy a szervezetben még máshol is valamilyen fertőzés áll fenn. A kezelés rendszerint a tályog helyi érzéstelenítésben végzett megnyitásából és a genny lebocsátásából áll. Esetenként a beavatkozást kórházban, általános érzéstelenítésben végzik. A genny végleges kiürülése után rendellenes járat (végbélsipoly, fisztula áni) alakulhat ki a bőrfelszín felé.

Végbélsipoly

A végbélsipoly (fisztula áni) a végbélnyílásból vagy a végbélből rendszerint a végbélnyílás melletti bőrterü­letre vezető rendellenes járat, ami esetenként más szervbe, például a hüvelybe nyílhat.

A legtöbb sipoly a végbélnyílás vagy a végbél falá­ban található mirigy mélyéről indul. Néha végbéltá­lyog lebocsátását követően alakul ki, de oka gyakran ismeretlen. A sipolyok sokkal gyakoribbak a Crohn-

502

Az emésztőrendszer megbetegedései

betegségben vagy tuberkulózisban szenvedőknél. Divertikulitisz, rákos folyamat vagy a végbélnyílás, illetve a végbél sérülését követően is kialakulhat. Az újszülöttön lévő sipoly rendszerint fejlődési rendelle­nesség, ami fiúknál sokkal gyakoribb, mint lányoknál. A végbél és a hüvely közötti sipoly sugárkezelés, rosszindulatú daganat vagy Crohn-betegség, esetleg az anya szülés közbeni sérülésének lehet a következ­ménye.

Tünetek és kórisme

A végbélsipoly fájdalmat okozhat, vagy genny ürül­het belőle. Az orvos rendszerint egy vagy több sipoly­nyílást láthat, vagy tapinthatja a felszín alatt futó jára­tot. A sipolyba szondát vezetve meghatározható annak mélysége és iránya. A végbélbe vezetett anoszkópon keresztül láthatóvá válik a szonda vége és a járat belső nyílása. Szigmoidoszkópos vizsgálattal kideríthető, hogy a betegséget daganat, Crohn-betegség vagy egyéb rendellenesség okozta-e.

Kezelés

Az egyetlen hatásos gyógymód a sipoly műtéti kiir­tása (fisztulektómia), melynek során a záróizmot rész­legesen átvágják. Ha túl sok záróizmot vágnak át, a be­teg nehezen tudja visszatartani a székletét. Ha a beteg­nek hasmenése, aktív kifekélyesedő vastagbélgyulla­dása (kolitisz ulceróza) vagy Crohn-betegsége van, ak­kor a műtétet rendszerint nem végzik el, mivel mind­ezek hátráltatják a sebgyógyulást.

Végbélgyulladás

A végbélgyulladás (proktitisz) a végbelet borító nyál­kahártya gyulladása.

Gyakori formája a kifekélyesedő végbélgyulladás, melynek során fekélyek alakulnak ki a végbél gyulladt nyálkahártyáján. A betegség gyakran a végbél alsó 3-10 cm-es szakaszát érinti. Az esetek egy része keze­lésre gyógyul, míg máskor hosszan fennáll vagy kiújul, és sokáig tartó terápiát igényel. A betegek egy részénél végül is kifekélyesedő vastagbélgyulladás (kolitisz ulceróza) bontakozik ki belőle.

A végbélgyulladás egyre gyakoribbá válik. Számos oka van, pl. Crohn-betegség vagy kolitisz ulceróza, de szexuális úton terjedő betegségek is előidézhetik, mint például gonorrea, vérbaj (szifilisz), Chlamydia tracho- matis fertőzés, herpesz szimplex vagy a citomegalo-

vírus fertőzés, főleg homoszexuális férfiaknál. Károso­dott immunrendszer esetén a végbélgyulladás kialaku­lásának a kockázata is magasabb, különösen a herpesz szimplex és a citomegalovirus okozta fertőzésé. Kü­lönleges baktériumok is okozhatják, például a Salmo- nella, vagy antibiotikumok, amelyek elpusztítják a normális bélbaktérium flórát. Ezzel ugyanis más bakté­riumok számára nyílik lehetőség arra, hogy elfoglalják a helyüket. Egy másik lehetséges kiváltó tényező a végbélre vagy a környezetére adott sugárkezelés.

Tünetek és kórisme

A végbélgyulladás típusos esetben fájdalmatlan vér­zéssel vagy nyákos székletürítéssel jár. Ha azonban a kiváltó ok a gonorrea, a herpesz szimplex vagy cito- megalovírus fertőzés, a végbélnyílás és a végbél igen fájdalmas lehet.

A diagnózis felállításához az orvos rektoszkóppal vagy szigmoidoszkóppal tekint be a végbélbe, és szö­vetmintát vesz a nyálkahártyából további vizsgálatok céljára. A laboratóriumban azután azonosíthatják a be­tegséget okozó baktériumokat, gombákat, vírusokat. Kolonoszkóppal vagy báriumos kontrasztanyaggal végzett röntgennel az orvos a bél többi részét is meg- vizsgálhatja.A

Kezelés

A baktérium okozta végbélgyulladás kezelésére az antibiotikumok a legalkalmasabbak. Amikor a beteg­séget antibiotikum szedése váltotta ki, ami a normális baktériumflórát elpusztítja, a metronidazol vagy van- komicin képes elölni az ártalmas kórokozókat, me­lyek kiszorították a helyükről a szokásos flórát. Ha sugárkezelés idézi elő a betegséget, vagy az ok isme­retlen, akkor mellékvesekéreg-hormon származékok (kortikoszteroidok, például a hidrokortizon), valamint egyéb gyulladáscsökkentők (pl. mezalamin) alkal­mazhatók. Mindkettő adható beöntésben és kúpban is. A kortizont, ami egy kortikoszteroid, hab formájában is be lehet juttatni egy pumpás flakonból. Ezzel egyi­dejűleg szájon át szulfaszalazint vagy hasonló szere­ket lehet szedni. Ha ezek a kezelések nem csökkentik a gyulladásos tüneteket, a kortikoszteroidok szedése segíthet.

Pilonidális betegség

A pilonidális betegség olyan fertőzés, mely a farpofák közti redő felső részén egy szőrszál okozta bőrsérülés­ből alakul ki.

A pilonidális tályog a fertőzés helyén kialakult gennygyülem. A pilonidális tömlő (szinusz pilonidális) idült, váladékozó seb ugyanezen a területen.

A lásd a 486. oldalt

A végbél és a végbélnyílás betegségei

503

A betegség rendszerint fiatalokon alakul ki, szőrös, fehér férfiakon. Egyéb fertőzésektől történő elkülöníté­se érdekében az orvos egy pici gödröcske alapján nyí­ló lyukat keres a fertőzött területen, vagy annak kör­nyékén. A pilonidális tömlő fájdalmas duzzanattal jár.

A pilonidális tályogot rendszerint fel kell tárni, és a gennyet le kell bocsátani. A pilonidális tömlőt általá­ban műtéttel kell eltávolítani.

Végbél előesés

A végbél elöesés a végbél elöboltosulása a végbélnyí­láson keresztül.

A betegségben a végbél kifordul, így a nyálkahártya a végbélnyílásból kilógó sötétvörös, nedves, ujjszerű nyúlványként jelenik meg.

A részleges előesésnél csak a végbél nyálkahártya (mukoza) fordul ki, ami gyakran az egyébként egészsé­ges csecsemőknél jelentkezik, valószínűleg akkor, amikor a gyermek székelés közben erőlködik. A jelen­ség csak ritkán súlyos. Felnőtteknél a végbél nyálka­hártya előesése sokszor hosszabb ideig fennmarad, majd annyira súlyosbodhat, hogy a végbél nagyobb ré­sze kifordul.

A végbélfal valamennyi rétegének elöboltosulása a teljes végbél előesés (procidencia). Ez leggyakrabban a 60 évnél idősebb nőknél fordul elő.

Az előesés mértékének meghatározására az orvos a testtájékot a beteg álló vagy guggoló helyzetében, vagy erőlködés közben vizsgálja meg. Kesztyűs kéz­zel megtapintva a végbél záróizmát, gyakran az izom­erő gyengülését állapítja meg. A vastagbél báriumos kontrasztanyaggal történő röntgenvizsgálata, vagy a szigmoidoszkópia a háttérben megbújó kórképet fe­dezhet fel, mint például a záróizmot ellátó idegek be­tegségét.

Kezelés

Az újszülöttek és a gyermekek esetében széklet­lágyító adásával megszüntethető az erőlködés. A szék­letürítések között a farpofákat ragtapasz csíkkal ra­gasztják egymáshoz, ami rendszerint elegendő ahhoz, hogy a folyamat magától gyógyuljon.

Felnőtteknél helyreállító műtét szükséges. Sebészi beavatkozással a végbél teljes előesése meggyógyítha­tó. A hasi műtét egyik típusa során a végbelet felfelé emelve és hátrafelé húzva a keresztcsonthoz rögzítik. A másik lehetőség az, ha eltávolítják a végbél egy sza­kaszát.

Ha a beteg idős kora vagy rossz általános állapota miatt túlságosan gyenge ahhoz, hogy elvégezzék a fenti műtétek valamelyikét, egy drót- vagy műanyag­

hurkot vezetnek a záróizom köré. Ezt Thiersch-műtét- nek nevezik.

Végbélviszketés

A végbél körüli bőr viszketése (pruritusz áni) több ok miatt is kialakulhat:

  • Bőrbetegségek, mint például pikkelysömör és a bőr veleszületett túlérzékenysége miatt kialakult bőrgyul­ladás (atópiás dermatitisz).
  • Helyi túlérzékenységi (allergiás) reakciók, például a bőrre kent érzéstelenítőben, hűsítő készítményekben, különböző kenőcsökben vagy a szappanokban használt vegyszerekkel szemben (kontakt dermatitisz).
  • Bizonyos ételek, például fűszerek, citrusfélék, kávé, sör és kóla, valamint a C-vitamin tabletta.
  • Baktérium- és gombafertőzés.
  • Parazita fertőzések, mint a cémagiliszta, és ritkábban a rühesség (skabiesz), vagy tetvesség (pedikulózis).
  • Antibiotikumok, különösen a tetraciklin.
  • Bizonyos kórképek, mint cukorbetegség, májbeteg­ség, a végbélnyílás megbetegedései (például a bőr- függely, a végbélnyílás körüli mirigyek gyulladása, vá­ladékozó sipolyok) és a bőr rákos elváltozásai (például a Bowen-kór).
  • A tisztálkodás elhanyagolása miatt a bőrt izgató szék­letmaradványok, vagy épp ellenkezőleg, a túlzott dör­zsölés és szappan használat.
  • A bőr befülledése („kipálása”) és fokozott izzadása a harisnyanadrág, a szoros fehérnemű (különösen a nem pamut fehérnemű), az elhízás vagy a hőség miatt.
  • A szorongás-viszketés-szorongás (vagy a viszketés­vakarás) ördögi köre.
  • Nagy külső aranyér esetén is kialakulhat végbéltáji viszketése, a terület tisztántartási nehézsége miatt.

Kezelés

Székürítés után a végbélnyílás környékét meleg, tiszta vízzel benedvesített vattával kell megtisztítani. A gyakori hintőporozás megszüntetheti a nedvességet. Kortikoszteroid tartalmú krémek, gombaellenes kenő­csök, mint a mikonazol vagy nyugtató kúpok alkal­mazhatók. Az állapot javulásáig a végbél viszketését kiváltó ételektől tartózkodni kell. A ruházat legyen bő, az ágynemű könnyű. Ha az állapot nem javul, és az or­vos daganatra gyanakszik, a bőrből további vizsgálatra mintát kell venni.

Idegen testek

Lenyelt tárgyak, például fogpiszkáló, csirkecsont, vagy halszálka, valamint epekő vagy egy kemény székletrög is megakadhat a végbél és a végbélnyílás

504

Az emésztőrendszer megbetegedései

közötti részen. Tárgyak kerülhetnek be szándékosan is. Beöntőcsövek, hőmérők, és egyéb, szexuális ingerlés céljából használt tárgyak is megrekedhetnek a végbél­ben. Ezek a nagyobb tárgyak általában a végbél közép­ső harmadában helyezkednek el.

A székelés közben hirtelen kialakuló, kínzó fájda­lom idegentestre gyanús, ami rendszerint a végbél és a végbélnyílás közti átmenetben akad el, átlyukasztva annak nyálkahártyáját. A további tünetek a tárgy mére­tétől, élességétől függnek, valamint attól, hogy milyen régóta helyezkedik ott el, és okozott-e fertőzést, vagy kilyukasztotta-e a szerv falát.

Az orvos a végbél vizsgálata közben kesztyűs ujjá- val meg tudja tapintani a tárgyat. A has vizsgálata, szigmoidoszkópia és röntgenvizsgálat válhat szüksé­gessé annak eldöntésére, hogy a vastagbél fala biztosan nem lyukadt-e át.

Kezelés

Ha az orvos tapintja az idegen testet, rendszerint he­lyi érzéstelenítő szert injekcióz a bőr és a végbélnyílás borítása alá, hogy a terület elzsibbadjon. Ezután a vég­bélnyílás egy eszközzel kitágítható, így a tárgy meg­fogható és eltávolítható. A vastagbél falának természe­tes mozgása (perisztaltika) az idegen testet rendszerint lefelé sodorja, így lehetővé válik annak eltávolítása.

Időnként, ha az orvos nem tapintja az idegen testet, vagy nem tudja azt a végbélnyíláson keresztül eltávolí­tani, akkor a hasüreg megnyitásával végzett műtéti be­avatkozás válik szükségessé. Testtájéki vagy általános érzéstelenítésben a tárgy óvatosan a végbélnyílás felé terelhető. Ha nem, akkor a vastagbelet kell megnyitni az idegen test eltávolításához. Ezt követően az orvos szigmoidoszkópiát végez annak tisztázására, hogy ki­lyukadt-e a végbél, vagy másként megsérült-e.

104. FEJEZET

A hasnyálmirigy betegségei

A hasnyálmirigy kb. 12 cm hosszú, falevél alakú mi­rigy. A gyomor alsó széle és a nyombél (a gyomor utáni első vékonybélszakasz) veszi körül. A hasnyálmirigy­nek két fő feladata van: az egyik a nyombélbe ürülő, emésztőenzimeket tartalmazó nedv elválasztása, a másik az inzulin és a glukagon nevű hormonok elvá­lasztása, A mely utóbbiak a keringésben lévő cukor fel­dolgozásához szükségesek.

Ezenkívül a hasnyálmirigy még nagy mennyiségben termel bikarbonátot (ugyanaz a vegyület, mint a szóda­bikarbóna), amit a nyombélbe ürít, ezzel semlegesítve a gyomorból érkező savat. A nátrium-bikarbonát a has­nyálmirigy tengelyében végigfutó gyűjtővezetéken (hasnyálmirigy-vezeték, duktusz pankreatikusz) ke­resztül ürül. Ez az epehólyagból és a májból érkező kö­zös epevezetékhez csatlakozik, és együtt alkotják a Vater-féle kiöblösödést (Vater papilla), amely a nyom­bélbe az Oddi-féle záróizom gyűrűn keresztül nyílik.

▲ lásd a 717. oldalt

Heveny hasnyálmirigy-gyulladás

A heveny hasnyálmirigy-gyulladás (akut pankreatitisz) hirtelen kialakult gyulladás, ami enyhe lefolyású, vagy az életet is veszélyeztető betegség is lehet.

A hasnyálmirigynedv normálisan a hasnyálmirigy­vezetéken keresztül a nyombélbe jut. A nedv inaktív emésztőenzimeket tartalmaz, valamint egy olyan gátló anyagot, amely minden, a nyombélbe vezető úton még­is aktiválódott emésztőenzimet inaktivál. A hasnyálmi­rigy-vezeték elzáródása (például egy epekő elakadása az Oddi-féle záróizomnál) megakadályozza a hasnyál­mirigynedv elfolyását. Ez rendszerint csak átmeneti, és csak kisfokú károsodást okoz, ami rövid idő alatt hely­rejön. Ha azonban az elfolyási akadály tartós, az enzi­mek a vezetékben aktiválódnak, felgyülemlenek a has­nyálmirigyben, felülkerekednek a gátló anyagon, és el­kezdik emészteni a hasnyálmirigy sejteket, súlyos gyulladást okozva.

Ez a károsodás lehetővé teszi az enzimek véráramba kerülését, vagy hasüregbe történő kiszivárgását, ahol a hasüreget borító hashártya izgalmát és gyulladását

A hasnyálmirigy betegségei

505

(peritonitisz), vagy más szervek károsodását okozzák. A hasnyálmirigy hormontermelő, különösen inzulinter­melő része kevésbé károsodik.

A heveny hasnyálmirigy-gyulladás miatt történő kór­házi beutalások majdnem 80%-a az epekövesség és az alkoholizmus számlájára írható. Az epekövesség okoz­ta hasnyálmirigy-gyulladás a nőkben másfélszer gyako­ribb, mint a férfiakban, míg az utóbbiakban hatszor több az alkohol talaján kialakult pankreatitisz betegség. Bár az epekövek többsége átjut a tápcsatornába, egy ré­szük bizonyos ideig megakadhat az Oddi-féle záró­izomnál, elzárva így a hasnyálmirigy kivezetőcsövének a nyílását, ami kiváltja a heveny hasnyálmirigy-gyulla­dást. Ha valaki néhány éven keresztül naponta több mint 1,2 dl alkoholt fogyaszt a hasnyálmirigy kivezető csövébe nyíló kisebb járatok elzáródhatnak, ami végül is heveny pankreatitiszhez vezethet. Gyulladásos roha­mot idézhet elő nagy mennyiségű alkohol fogyasztása vagy bőséges étkezés is. Ezeken kívül még sok más ál­lapot is a betegség kialakulásához vezethet.

Tünetek

Heveny hasnyálmirigy-gyulladás esetén csaknem mindig felhasi, a középvonalban közvetlenül a szegy­csont (stemum) alatt jelentkező súlyos fájdalom alakul ki, mely gyakran a hátba sugárzik. Néha az alhasban érezhető először. Rendszerint hirtelen kezdődik, és per­ceken belül eléri a maximális erősségét. A fájdalom ál­landó, nagyfokú, éles, és napokig fennáll. Gyakran még a nagy adagban adott kábító fájdalomcsillapító in­jekció sem hoz teljes enyhülést. Köhögés, hirtelen mozdulat vagy mély légvétel tovább rontja a helyzetet. Egyenesen ülve, vagy előre hajolva csökkenhet vala­melyest a kín. A legtöbb betegnek hányingere van és hány, néha addig, hogy már csak öklendezni tud, há­nyás nélkül.

Különösen akkor, ha a heveny hasnyálmirigy-gyul­ladás alkoholizmus miatt alakul ki, előfordulhat, hogy soha semmiféle más tünet nem jelentkezik, csak mér­sékelt fájdalom. Máskor viszont a beteg nagyon rosz- szul érzi magát. Súlyos beteg benyomását kelti, veríté- kezik, a pulzus szapora (100-140 szívverés percen­ként) és gyenge, a légzés gyors. Ebben tüdőgyulladás is szerepet játszhat.

Kezdetben a testhőmérséklet normális lehet, de né­hány órán belül 38 °C körüli láz léphet fel. A vérnyo­más lehet magas vagy alacsony is, de könnyen lezu­hanhat, amikor a beteg feláll, és ez szédülést okoz.

A hasnyálmirigy elhelyezkedése

Ahogy a beteg állapota tovább romlik, tudatzavar lép­het fel: egyesek eszméletlen állapotba kerülhetnek. Időnként a szem besárgul.

Minden ötödik betegnél a felhas felpuffadt. Ez ki­alakulhat azért, mert a gyomor és a belek mozgása megszűnik (ezt az állapotot ileusznak nevezik), vagy azért, mert a gyulladt hasnyálmirigy megduzzad, és elődomborítja a gyomrot. Folyadék halmozódhat fel a hasüregben (ezt aszcitesznek nevezik).

Súlyos heveny hasnyálmirigy-gyulladásban (szövet­elhalással járó, ún. „nekrotizáló” pankreatitisz) a vér­nyomás lezuhanhat, esetleg sokk is felléphet. Ez élet­veszélyes állapot.

Kórisme

A jellegzetes hasi fájdalom felveti az orvosban a he­veny hasnyálmirigy-gyulladás gyanúját, különösen epehólyag-betegség vagy alkoholizmus esetén. Vizsgá­latkor az orvos gyakran észleli a hasfali izomzat fe­szességét. Amikor fonendoszkóppal meghallgatja a ha­sat, csak renyhe bélhangokat hall.

506

Az emésztőrendszer megbetegedései

A heveny hasnyálmirigy­gyulladás okai

  • Epekövesség
  • Alkoholizmus
  • Gyógyszerek, mint például a furoszemid és az azatioprin
  • Fültömirigy-gyulladás (mumpsz)
  • A vérzsírok, különösen a trigliceridek emelkedett szintje
  • A hasnyálmirigy-műtét vagy endoszkópia során történt károsodása
  • A hasnyálmirigy tompa vagy áthatoló sérülése
  • Hasnyálmirigyrák
  • A hasnyálmirigy vérellátásának csökkenése, például súlyos vérnyomásesés következtében
  • Öröklődő hasnyálmirigy-gyulladás

Önmagában egyetlen vérvizsgálat sem bizonyítja a heveny hasnyálmirigy-gyulladást, de bizonyos vizsgá­latok megerősitik a diagnózist. Két, a hasnyálmirigy ál­tal termelt enzim, az amiláz és a lipáz vérszintje rend­szerint a betegség első napján megemelkedik, de a 3-7. napon normalizálódnak. Néha azonban ezek az értékek sem emelkednek meg, mert korábbi hasnyálmirigy­gyulladások alkalmával a szervnek olyan jelentős része elpusztult már, hogy túl kevés sejt maradt, amiből az enzimek felszabadulhatnának. A súlyos heveny has­nyálmirigy-gyulladásban a vörösvértest száma gyakran alacsony, a hasnyálmirigyben és a hasüregben kialakult vérzés következtében.

A szokásos hasi röntgenvizsgálat tágult bélkacsokat, ritkán egy vagy több epekövet mutathat. A hasi ultra­hang vizsgálat láthatóvá teheti az epeköveket az epehó­lyagban, vagy néha a közös epevezetékben, ezenkívül kimutathatja a hasnyálmirigy duzzanatát.

A komputertomográfia (számítógépes rétegvizsgá- iat, CT) különösen hasznos a hasnyálmirigy méretvál-

▲ lásd a 736. oldalon lévő táblázatot

tozásának kimutatásában, és súlyos, szövődményes esetekben végzik, például a rendkívül alacsony vér­nyomással járó állapotokban. Mivel az ezzel az eljárás­sal nyert kép rendkívül tiszta, a CT vizsgálat segíti az orvost a pontos diagnózis felállításában.

A súlyos heveny hasnyálmirigy-gyulladásban a CT vizsgálat megkönnyíti a kórjóslat meghatározását is. Ha a vizsgálat a szervnek csak enyhe duzzanatát mutat­ja, a prognózis jó. De ha a hasnyálmirigy nagy részé­nek pusztulása igazolódik, akkor a kimenetel már nem olyan bíztató.

Az endoszkópos retrográd kolangiográfiát (ERCP; röntgenvizsgálat, amely a közös epeút és a hasnyálmi­rigy kivezetőcsövet ábrázolja) rendszerint csak akkor végzik, amikor a gyulladás valószínű oka egy elakadt epekő a közös epevezetékben. A vizsgálat során az or­vos endoszkópot vezet le a beteg száján keresztül a vé­konybélbe, az Oddi-féle záróizomhoz. Ezt követően kontrasztanyagot fecskendez be a vezetékekbe. A kont­rasztanyag a röntgenfelvételeken látható. Ha a vizsgá­lat epekövet mutat ki, az endoszkóp ennek eltávolításá­ra is alkalmas.

Kezelés

A hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek többségét kórházban kezelik. Enyhe heveny pankreati- tisz esetén a betegnek semmit sem szabad ennie és in­nia, mert ez a hasnyálmirigyet fokozott enzimtermelés­re serkentené. A folyadékot és tápanyagokat vénásan adják. A beteg orrán keresztül szondát vezetnek le a gyomrába, hogy eltávolítsák a benne lévő folyadékot és levegőt, különösen akkor, ha folyamatosan hányin­gere van és hány.

A súlyos állapotú akut pankreatitiszes beteget álta­lában intenzív osztályon helyezik el, ahol az életjelen­ségeket (pulzus, vérnyomás, légzésszám) folyamato­san megfigyelhetik. Gyakran mérik a termelődött vi­zeletmennyiséget. Ezenkívül vért vesznek a hema- tokrit-.A a vércukor- és elektrolitszintek, a fehérvér­sejtszám és a vérben lévő enzimek mennyiségének a mérésére. A beteget vénásan táplálják, és szájon át leg­alább két, de akár hat hétig sem fogyaszthat semmit. Az orron át levezetett szonda segíti a gyomor kiüríté­sét, és savkötők adhatók be rajta, a fekély kialakulásá­nak megelőzésére.

A keringő vértérfogatot infúziók adásával gondosan állandó szinten tartják, és a szívműködést folyamato­san ellenőrzik. Maszkon vagy orrszondán keresztül oxigént adnak, hogy növeljék a mennyiségét a vérke­ringésben. Ha ez nem elegendő, a beteget lélegeztető

A hasnyálmirigy betegségei

507

gépre kapcsolhatják, hogy támogassák a légzését. A je­lentős fájdalom csillapítására rendszerint meperidint adnak.

Néha a súlyos heveny hasnyálmirigy-gyulladás első napjaiban műtét válik szükségessé. Például ezzel eny­híthető a sérülésből eredő hasnyálmirigy-gyulladás, de műtéti feltárás alkalmazható a bizonytalan diagnózis tisztázására is. Néha, amikor a beteg állapota a beteg­ség első hete után romlik, műtét szükséges a befertő­ződött, működésképtelen hasnyálmirigy szövetek eltá­volítására.

Kockázati tényezőt jelent a gyulladt hasnyálmirigy fertőződése, különösen az első hetet követően. Néha az orvos fertőzésre gondol, amikor a beteg állapota rosszabbodik, lázas állapot alakul ki, és a fehérvér­sejtszám emelkedik azt követően, hogy az egyéb tüne­tek már javulni kezdtek. A diagnózist a vérből végzett baktériumtenyésztés és a CT biztosítja. Az orvos eset­leg tűszúrással mintát vehet a hasnyálmirigy fertőzött részéből. A fertőzést antibiotikumokkal és műtéttel ke­zelik.

Néha egy áltömlő (pszeudociszta) alakul ki a has­nyálmirigyben, ami hasnyálmirigyenzimekkel, folya­dékkal és szövettörmelékkel telt, és úgy növekszik, mint egy léggömb. Ha az áltömlő nagyra nő és fájdal­mat vagy egyéb tüneteket okoz, az orvosnak csökken­tenie kell a benne lévő nyomást. Ez különösen akkor sürgető, ha az áltömlő gyorsan növekszik, befertőző­dik, bevérzik, vagy közel áll a megrepedéshez. A töm­lő elhelyezkedésétől függően a nyomáscsökkentést a bőrön át az áltömlőbe vezetett, és néhány hétig benne hagyott cső segítségével, vagy műtéttel érik el.

Ha a betegséget epekövek okozzák, a kezelés az ál­lapot súlyosságától függ. Ha a hasnyálmirigy-gyulla­dás enyhe, az epehólyag eltávolítása rendszerint ha­lasztható a tünetek elmúlásáig. Az epekövesség okozta súlyos hasnyálmirigy-gyulladás endoszkópos vagy műtéti beavatkozással kezelhető. A műtét során eltávo­lítják az epehólyagot, és átjárhatóvá teszik az epeveze­téket. Idős és egyéb, például szívbetegségben is szen­vedő betegek esetében gyakran az endoszkópos keze­lést választják először, de ha az nem vezet eredményre, műtét válik szükségessé.

Idült hasnyálmirigy-gyulladás

Jr idült hasnyálmirigy-gyulladás a szerv hosszú ideig ■ennálló gyulladása.

Az Egyesült Államokban az idült hasnyálmirigy­gyulladás leggyakoribb oka az alkoholizmus. A továb­

bi okok közé az örökletes hajlam, a hasnyálmirigy kivezetőcsövének elzáródását okozó szűkülete és a hasnyálmirigyrák tartozik. Ritkán súlyos, heveny has­nyálmirigy-gyulladás szűkíti be a kivezetőcsövet any- nyira, hogy az idült pankreatitiszhez vezet. Sokszor azonban a betegség oka ismeretlen.

A trópusi országokban (például India, Indonézia és Nigéria) az ismeretlen eredetű idült hasnyálmirigy­gyulladás miatt gyermekekben és fiatal felnőttekben cukorbetegség alakulhat ki és a szervben mész rakód­hat le. Az első tüneteket gyakran már a cukorbetegség okozza.

Tünetek

Az idült hasnyálmirigy-gyulladást a tünetei alapján általában két csoportra lehet osztani. Az egyikben a be­tegnek állandó köldök körüli fájdalmai vannak, melyek erőssége változik. A másik csoportba tartozókban idő­szakosan hasnyálmirigy-gyulladásos epizódok zajla­nak le, melyeknek a tünetei az enyhe vagy mérsékelt heveny hasnyálmirigy-gyulladáshoz hasonlóak. A fáj­dalom néha jelentős, és több órán, vagy néhány napon keresztül fennáll. Mindkét esetben a betegség előreha­ladtával az emésztőenzimeket termelő sejtek lassan el­pusztulnak, és végül fájdalom már nem is jelentkezik.

Ahogy az emésztőenzimek mennyisége csökken, a táplálék felszívódása elégtelenné válik, és a betegnek nagy mennyiségű, bűzös széklete lesz. A széklet vilá­gos színű és zsíros, még olajcseppeket is tartalmazhat. A felszívódási zavar fogyást eredményez. Végül a has­nyálmirigy inzulint termelő sejtjeinek pusztulása foko­zatosan cukorbetegség kialakulásához is vezethet.

Kórisme

Idült hasnyálmirigy-gyulladásra az orvos a tünetek alapján gondol, vagy ha a kórelőzményben heveny hasnyálmirigy-gyulladásos rohamok szerepelnek. A vérvizsgálatok kevésbé hasznosak az idült hasnyálmi­rigy-gyulladásban, mint a heveny esetében, de néha magasabb amiláz- és lipázszintet jelezhetnek. Ezenkí­vül a vérvizsgálattal ellenőrizhető még a vérben lévő szőlőcukor (glükóz) szintje is, ami emelkedett lehet.

A hasi röntgen és ultrahangvizsgálat képes kimutat­ni a köveket a hasnyálmirigyben. Az endoszkópos retrográd pankreatográfia (röntgenvizsgáló módszer, ami a hasnyálmirigy kivezetőcsövét ábrázolja) kimu­tathatja a vezeték tágulatait, szűkületeit, vagy a benne lévő köveket. A CT ezeken a rendellenességeken kívül megadja még a szerv méretét, alakját, valamint szer­kezetét. Eltérően az endoszkópos retrográd pankrea-

508

Az emésztőrendszer megbetegedései

tográfiától, a CT vizsgálathoz nem szükséges endosz­kóp használata.

Kezelés

Rosszullét alkalmával az alkoholtól való tartózko­dás alapvető fontosságú. A koplalás és a vénás folya­dékbevitel kíméli a hasnyálmirigyet és a bélrendszert, enyhítheti a fájdalmas fellobbanásokat. Kábító fájda­lomcsillapítók adására azonban gyakran mégis szükség van.

Később napi 4-5 alkalommal elfogyasztott zsírban és fehérjében szegény, de szénhidrátban gazdag étrend segíthet a rohamok gyakoriságát és erősségét csökken­teni. A betegnek továbbra is kerülnie kell az alkohol fo­gyasztását. Ha a fájdalom folytatódik, szövődmények lehetősége merül fel, pl. a hasnyálmirigy fejében kiala­kult gyulladásos góc vagy áltömlő (pszeudociszta). A gyulladásos terület műtétet igényelhet; a fájdalmat okozó, növekvő hasnyálmirigy pszeudocisztában szük­ség lehet a nyomás csökkentésére.

Ha nincsenek szövődmények, de a fájdalom folya­matosan fennáll, az orvos a hasnyálmirigyből kijövő idegeket beinjekciózza, hogy megállítsa az agy felé fu­tó fájdalom ingerületeket. Ha ez a beavatkozás nem ve­zet eredményre, műtét válhat szükségessé. Amikor a hasnyálmirigy kivezető csöve kitágult, a hasnyálmirigy és a vékonybél között kialakított összeköttetés a bete­gek 70-80%-ában enyhítheti a tüneteket. Ha a vezeték nem tág, a hasnyálmirigy egy részének eltávolítására lehet szükség. Ha a betegség főleg a hasnyálmirigy far­ki részét (a nyombéltől legtávolabb eső részt) érinti, elegendő csak azt kivenni. Ha a hasnyálmirigy feje érintett, azt a nyombéllel együtt el lehet távolítani. Ezek a műtétek a betegek 60-80%-ában szüntetik meg a fáj­dalmat. Gyógyulófélben lévő alkoholisták esetében a hasnyálmirigy részleges eltávolítását csak azoknál vég­zik el, akik képesek lesznek a műtét után kialakuló cu­korbetegség kezelésében aktívan közreműködni.

A hasnyálmirigy-enzim kivonatot tartalmazó tablet­ták vagy kapszulák étkezések alkalmával történő sze­dése csökkenti a széklet zsírosságát, és javítja a táp­anyagok felszívódását, de ezek a problémák ritkán szűnnek meg. Ha szükséges, folyékony savkötő vagy H2-blokkoló is adható a hasnyálmirigy-enzimekkel együtt. A kezelés hatására a beteg rendszerint valame­lyest hízik, kevesebbszer ürít naponta székletet, a zsír- cseppek eltűnnek a székletéből, és rendszerint jobb lesz a közérzete is. Ha ezek az eljárások hatástalanok,

a beteg megpróbálkozhat a zsírbevitel csökkentésével. A zsíroldékony vitaminok (A-, D-, és K-vitamin) pót­lása is szükséges lehet.

A hasnyálmirigy rákja

A hasnyálmirigy rákja (adenokarcinóma) rosszindula­tú daganat, amely a hasnyálmirigy-vezetéket bélelő sejtekből indul ki.

A hasnyálmirigy rákos daganatainak megközelítő­leg 95%-a adenokarcinóma. Ez a daganat közel kétszer gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és vala­mivel gyakoribb a négerek között, mint a fehéreknél. Ezenkívül két-háromszor gyakoribb az erős dohányo­soknál, mint a nem dohányzóknál. Az idült hasnyálmi­rigy-gyulladásban szenvedőknek magasabb a kockáza­ta a betegség kialakulására.

Az Egyesült Államokban a életkor várható növeke­désével a betegség egyre gyakoribbá válik. Ritkán ala­kul ki 50 éves kor előtt. A diagnózis felállításakor az át­lagos életkor 55 év. Oka kevéssé ismert.

Tünetek

A hasnyálmirigy adenokarcinómája általában nem okoz tünetet, amíg a daganat nagyra nem nő. Ezért a felismerés időpontjában az esetek 80%-ában a daganat már szétterjedt (áttéteket adott) a hasnyálmirigyen kí­vül, a környéki nyirokcsomókba, a májba vagy a tüdő­be.

Az első tünetek rendszerint a fájdalom és a fogyás. A diagnózis felállításakor a betegek 90%-ánál hasi fáj­dalom – rendszerint a hátba sugárzó, erős, felhasi fáj­dalom – és az ideális testsúlyuk legalább 10%-át elérő súlyvesztés alakul ki.

E daganatok megközelítőleg 80%-a a hasnyálmirigy fejében (a nyombélhez és a közös epevezetékhez leg­közelebb eső részben) keletkezik. Ezért a közös epeve­zeték elzáródása következtében kialakuló sárgaság tí­pusosán korai tünet. Sárgaságban a sárgás szín nem­csak a bőrön, hanem a szemen (szklera) és más szöve­teken is megjelenik. A sárgaság testszerte viszketést okoz.

A hasnyálmirigy testében és farkában (a szerv kö­zépső és a nyombéltől legtávolabb eső részében) ki­alakuló daganatok elzárhatják a lép felől elvezető gyűjtőeret, aminek következtében a lép jelentősen megnagyobbodik, és visszértágulatok (megnagyobbo­dott, kanyargós, kitágult vénák) jönnek létre a gyomor

A hasnyálmirigy betegségei

509

és a nyelőcső körül. Ha ezek a kitágult vénák megre­pednek, különösen a nyelőcsőben, súlyos vérzés jöhet létre.

Kórisme

A korai diagnózis nehéz. Amikor a hasnyálmirigy adenokarcinóma gyanúja felmerül, a leggyakrabban al­kalmazott diagnosztikai vizsgálat az ultrahang, a CT, és az endoszkópos retrográd pankreatográfia, amely a hasnyálmirigy kivezető csövének a szerkezetét ábrázo­ló röntgenvizsgálat. A diagnózis megerősítésére az or­vos szövetmintát vehet a hasnyálmirigyből, mik­roszkópos vizsgálatra. A biopsziás mintavételhez ultra­hang vagy CT irányítása mellett tűt szúrnak a bőrön keresztül a hasnyálmirigybe. Mintát vehetnek még a májból is, a rák tovateljedésének megállapítása céljá­ból. Ha az orvosban erős a gyanú a hasnyálmirigyrák­ra, de ezek a vizsgálatok nem mutatnak eltérést, a has­nyálmirigyet műtéttel tárják fel.

Kórjóslat és kezelés

A prognózis igen rossz. A hasnyálmirigy ade- nokarcinómás betegeknek kevesebb, mint 2%-a él még 5 évvel a diagnózis felállítása után. Ha a betegség még nem terjedt tovább, az egyetlen remény a gyógyulásra a műtét. Ennek során a hasnyálmirigyet önmagában, vagy a nyombéllel együtt távolítják el. Még ilyen be­avatkozás után is csak a betegek 10%-a él 5 évnél tovább, függetlenül a további kezelésektől.

Az enyhe fájdalmat szüntetheti az aszpirin vagy a paracetamol. Az erős felhasi fájdalmat csökkentheti az előrehajló testhelyzetben, lehajtott fejjel, felhúzott tér­dekkel történő ülés, vagy a szájon át szedett kodein vagy morfin.A A súlyos fájdalmakkal küszködök 70-80%-ának a fájdalomingerületet vezető idegekbe adott injekció nyújthat enyhülést. A hasnyálmirigy emésztőenzimeinek a hiánya szájon át adható enzimké­szítményekkel pótolható. Ha cukorbetegség alakul ki, inzulin adására lehet szükség.

Cisztadenokarcinóma

A hasnyálmirigyráknak egy ritka típusa a cisztade­nokarcinóma, melynek sokkal jobb a prognózisa, mint az adenokarcinómának. A műtét időpontjában ezeknek a rákos betegségeknek csak 20%-a terjedt szét a szervezetben. Ha a betegség még nem adott tá­voli áttéteket, és az egész hasnyálmirigyet eltávolít­

ják, a betegnek 65% esélye van a legalább 5 éves túl­élésre.

Inzulinóma

Az inzulinóma olyan, ritkán előforduló hasnyálmirigy­daganat, amely a vércukorszintet csökkentő hormont (inzulint) termel.

Az inzulinómáknak csak 10%-a rosszindulatú.

Tünetek

Az inzulinóma tünetei az alacsony vércukorszintből adódnak. Ezek akkor jelentkeznek, ha a beteg több órán keresztül nem eszik semmit, leggyakrabban reggel, az egész éjszakai koplalás után. A tünetek változatos pszi­chiátriai és ideggyógyászati kórképeket utánozhatnak. Ezek közé tartozik a fejfájás, zavartság, látászavarok, izomgyengeség, bizonytalanság és feltűnő személyiség­változások. Az alacsony vércukorszint eszméletvesztés­hez, görcsökhöz és kómához is vezethet. A szorongás­hoz vagy a pánikbetegséghez hasonlító tünetek a gyen­geség, fáradékonyság, remegés, szívdobogásérzés (pal­pitáció), verejtékezés, éhségérzet és az idegesség.

Kórisme és kezelés

Az inzulinóma felismerése nehéz. A betegnek leg­alább 24, de néha 72 órán át is koplalnia kell, és ezalatt szoros megfigyelés alatt kell tartani, néha kórházban. Ennyi idő után a tünetek rendszerint megjelennek, és vérvizsgálatokat végeznek a vércukor- és az inzulin­szint mérésére. A nagyon alacsony vércukor- és magas inzulinszint utal az inzulinómára. Ezt követően az el­helyezkedését kell igen pontosan meghatározni. Képal­kotó eljárások – így komputertomográfia (CT) és az ultrahang – használatosak a daganat helyének megálla­pítására, de néha ehhez műtéti feltárás is szükséges.

Az inzulinóma kezelése a daganat műtéti eltávolítása.

Gasztrinóma

A gasztrinóma olyan hasnyálmirigy-daganat, amely­hatalmas mennyiségben termeli a gasztrin nevű hor­mont. Ez a gyomrot sav és enzimek előállítására ser­kenti, ezáltal fekélyek kialakulását idézi elő.

a lásd a 291. oldalt

510

Az emésztőrendszer megbetegedései

Számos betegnél több daganat fejlődik ki a hasnyál­mirigyben vagy annak környezetében. Megközelítőleg a daganatok fele rosszindulatú.

Néha a gasztrinóma egy örökletes, több belső elvá- lasztású mirigyet is érintő daganatos megbetegedés (multiplex endokrin neoplázia) részeként alakul ki,A amelyben a daganatok a különböző belső elválasztású mirigyek sejtjeiből erednek, így a hasnyálmirigy inzu­lint termelő sejtjeiből is.

Tünetek és kórisme

A gasztrinóma által termelt túlzott mennyiségű gasztrin okozta tüneteket Zollinger-Ellison tünetcso­portnak nevezik. A tünetcsoport része a gyomorban, a nyombélben vagy a bélrendszerben máshol kialakult pepszin okozta (peptikus) fekélyektőls származó eny­he vagy jelentős hasi fájdalom. A gyomor-bél fal kilyu- kadása, vérzése vagy a bél szűkülete alakulhat ki, me­lyek az életet is veszélyeztethetik. A gasztrinómás be­tegek több mint felében azonban a tünetek nem súlyo­sabbak, mint azokban, akikben egyéb okból alakult ki a peptikus fekély. A betegek 35-40%-ában a hasmenés az első tünet.

Az orvos erre a betegségre gondol, ha a betegnek gyakori vagy többszörös peptikus fekélye van, amely nem reagál a szokásos fekély elleni kezelésre. Ezt kö­vetően vérvizsgálattal kimutatható a kórosan magas gasztrinszint. Ezen kívül a gyomomedvből nyert min­ták – amikhez az orron át a gyomorba vezetett vékony csövön keresztül jutnak – nagyon magas savszintet mutatnak. A daganatok elhelyezkedésének megállapí­tása nehéz lehet, mert rendszerint kicsik, és több­szörösek. Ezért különféle képalkotó vizsgálatokat vé­geznek, komputertomográfiát (CT), ultrahangot és ér­festést (arteriográfiát).

Kezelés

Ha a betegség nem a több belső elválasztású miri­gyet is érintő daganatos megbetegedés része, a betegek 20%-a műtéttel gyógyítható. A műtét előtt, akárcsak a többi betegnél, a szokásos fekélyellenes gyógyszerek, pl. a cimetidin, a ranitidin és a famotidin, enyhíthetik a panaszokat. Ha e szerek nem használnak, az omeprazol (ami a savelválasztást más módon csökkenti) lehet ha-

▲ lásd a 726. oldalt

■ lásd a 496. oldalt

★ lásd a 717. oldalt

tékony. Amennyiben ezek a kezelések csődöt monda­nak, a gyomor műtéti eltávolítása (teljes gyomoreltá­volítás) válhat szükségessé. Ezzel a műtéttel nem távo- lítják el a daganatot, de a gasztrin nem hat többé a gyo­morra, így a tünetek megszűnnek. A gyomor eltávolítá­sa esetén naponta kalcium és havonta B ^-vitamin-pót­lásra van szükség.

Ha a rosszindulatú daganat szétterjedt a test más ré­szeire, rákellenes gyógyszerek (kemoterápia) csök­kenthetik a daganatos sejtek számát és a vér gasztrin- szintjét. De ez a kezelés nem gyógyítja meg a rákot, ami végül halált okoz.

Glukagonóma

A glukagonóma olyan daganat, amely a glukagon nevű hormont termeli. Ez emeli a vércukorszintet és jelleg­zetes bőrkiütést okoz.

E daganatoknak közel 80%-a rákos eredetű. Azon­ban lassan nőnek, és sok beteg a kórkép felismerése után 15 évvel vagy még később is él. Az átlagos élet­kor a tünetek jelentkezésekor 50 év. A glukagonóma 80%-ban nőkben fordul elő.

Tünetek és kórisme

A glukagon magas szintje a cukorbetegség (diabé­tesz mellitusz)* tüneteit okozza. Gyakori, hogy a be­teg fogy. A vérvizsgálat vérszegénységet és a vérzsírok alacsony szintjét fedheti fel, de a betegek 90%-ánál a legjellegzetesebb sajátosság egy pikkelyesen hámló vöröses-barnás bőrkiütés (elhalással járó, vándorló bőrpír – eritéma migránsz nekrolitika), ami a lágyéknál kezdődik, és a farpofákra, az alkarokra, és a lábszárak­ra vándorol. A nyelv sima, fényes, világos narancsvö­rös színű. A szájzug kirepedezhet.

A diagnózis a vér emelkedett glukagonszintjének felismerésével állítható fel. A daganat helye érfestéssel és műtéti feltárással határozható meg.

Kezelés

Ideális esetben, a daganatot műtéttel eltávolítva, minden tünet megszűnik. Azonban, ha az eltávolítás nem lehetséges, vagy a daganat már áttéteket adott, da­ganatellenes szerek csökkenthetik a glukagon szintjét, és enyhíthetik a tüneteket. Az oktreotid nevű gyógy­szer csökkenti a glukagonszintet, eltüntetheti a bőrje­lenségeket, javíthatja az étvágyat, elősegítve a súlynö­vekedést. Az oktreotid azonban még tovább emeli a vércukorszintet. A bőrkiütésekre cink kenőcs használ­ható. A kiütések néha vénásan adott aminosavakkal és zsírsavakkal kezelhetők.

105. FEJEZET

511

Emésztési zavarok

Az emésztési zavar pontatlan kifejezés, amit min­denki másként értelmez. Itt az emésztőrendszeri prob­lémák sokaságára alkalmazzuk, beleértve a diszpep- sziát, a hányingert és a hányást, a regurgitációt, a gom­bócérzést a torokban és a kellemetlen szájszagot (halitózis).

Diszpepszia

A diszpepszia egy felhasi vagy mellkasi fájdalom, illet­ve kellemetlen érzés, amit gázosság, teltségérzés, vala­mint gyötrő vagy égő fájdalom jellemez.

A diszpepsziának sok oka van. Néha komoly beteg­ség áll a hátterében, mint a gyomor- vagy nyombélfe- kély, a gyomorhurut (gasztritisz) és a gyomorrák. A szorongás is járhat diszpepsziával – feltehetőleg azért, mert az ideges ember nagyokat sóhajt, levegő után kapkod és lenyeli azt, ami azután feszíti a gyomrot és a beleket, böfögést és felfúvódást okozva. Ezenkívül a szorongó ember jobban megéli a kellemetlen érzése­ket, így már a kisfokú kényelmetlenség is nagyon ag­gaszthatja.

A Helicobacter pylori^, nevű baktérium a gyomor és a nyombél gyulladását, illetve fekélyét okozhatja, de az, hogy a baktérium fekély nélkül is felelőssé tehető- e az enyhe diszpepsziáért, még nem bizonyított.

Tünetek és kórisme

A felhasi vagy mellkasi fájdalom – esetleg kellemet­len érzés – böfögéssel és hangos bélmozgással (bélkor- gás) jár. Némelyeknél az étkezés fokozza a fájdalmat, másoknál éppen ez enyhíti a panaszokat. A további tü­netek a rossz étvágy, a hányinger, a székrekedés vagy hasmenés és a gyakoribb széltávozás.

A diszpepsziás beteget gyakran laboratóriumi vizs­gálatok végzése nélkül kezelik. Amennyiben történik ilyen vizsgálat, az az esetek közel 50%-ában nem mu­tat semmiféle eltérést. Még ha találnak is valamilyen rendellenességet, az gyakran nem magyarázza az ösz- szes panaszt.

Mivel a diszpepszia súlyos betegségnek korai fi­gyelmeztető jele lehet, bizonyos esetekben mégis sor kerül vizsgálatokra. így például akkor, ha a tünetek né­hány hétnél tovább tartanak, a kezelés hatástalan, vagy amikor fogyás, esetleg egyéb szokatlan tünetek is tár­sulnak a diszpepsziához. A laboratóriumi vizsgálatok

A diszpepszia gyakori okai

  • Levegő nyelés (aerofágia)
  • A gyomorsav visszafolyása (reflux)
  • Gyomorhurut (gasztritisz)
  • Gyomor- vagy nyombélfekély
  • Gyomorrák
  • Epehólyag gyulladás (kolecisztitisz)
  • Tejcukor érzékenység (a tej és tejtermékek emésztési zavara)
  • A bélmozgás zavara (például az irritábilis bél szindróma)
  • Szorongás vagy depresszió

közé tartozik általában a teljes vérképvizsgálat és a vér kimutatása a székletből. A nyelőcső, gyomor és vé­konybelek báriumtartalmú kontrasztanyaggal történő röntgenvizsgálatát akkor végzik, ha a betegnek nyelés­zavara van, vagy hány, ha fogy, vagy ha az észlelt fáj­dalom az étkezés hatására javul vagy éppen romlik. Száloptikás, képalkotásra alkalmas cső (endoszkóp)B használható a nyelőcső, a gyomor vagy a bél belsejé­nek a vizsgálatára, valamint a gyomor nyálkahártyájá­ból történő biopszia vételére. A szövetmintát ezután mikroszkóppal vizsgálják a Helicobacter pylori fertő- zöttség kimutatására. Egyéb eljárások, például azok, amelyek a nyelőcső izomzatának összehúzódását vagy a nyelőcsőnek a sav hatására bekövetkező válaszát mé­rik, néha további segítséget nyújthatnak.

Kezelés

Ha az orvos nem talál alapbetegséget, a tüneteket kezeli. Savkötő vagy H2-blokkoló adásával, például

▲ lásd a 496. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

512

Az emésztőrendszer megbetegedései

cimetidinnel, ranitidinnal vagy famotidinnal lehet egy rövid ideig próbálkozni. Ha a gyomor nyálkahártyája Helicobacter pylori-val fertőzött, az orvos rendszerint bizmut-szubszalicilátot és antibiotikumot ír fel, példá­ul amoxicillint vagy metronidazolt.

Hányinger és hányás

A hányinger kellemetlen hasi érzés, amely gyakran há­nyással végződik. A hányás a gyomortartalom erőlte­tett kiürítése a szájon keresztül.

A hányingert és a hányást az agyban elhelyezkedő hányásközpont aktiválódása idézi elő. A hányás az egyik legdrámaibb módja annak, ahogy a szervezet megszabadul az ártalmas anyagoktól. Okozhatja az el­fogyasztott vagy lenyelt izgató vagy mérgező anyag, romlott étel.

Sok embernek hányingere lehet és hányhat a hajó, az autó vagy a repülőgép mozgásától is. Hányás jelent­kezhet a terhesség alatt, különösen annak első hetei­ben, főleg a reggeli órákban, és ez súlyos is lehet. Sok gyógyszer, ideértve a rákellenes (kemoterápiás) szere­ket és a kábító fájdalomcsillapítókat, mint amilyen a morfium, szintén hányingert és hányást okoz. A bél mechanikus elzáródásai végülis hányáshoz vezet, amint az étel és a folyadék az elzáródás felett vissza­fordul. Ezenkívül a gyomor, a belek vagy az epehólyag izgalma és gyulladása is okozhat hányást.

Lelki problémák szintén előidézhetnek hányingert és hányást (pszichogén hányás). Az ilyen hányás lehet szándékos – például a kényszeres evő azért hány, hogy fogyjon. De lehet önkéntelen is – feltételes vá­lasz valamilyen előny megszerzése érdekében, példá­ul az iskolába menés elkerülésére. A pszichogén há­nyás eredhet még szorongást előidéző fenyegető vagy visszataszító helyzetektől. Néhány esetben a hányást kiváltó pszichológiai tényezők a személy kulturális hátterétől függnek. Az amerikaiak többsége például a csokoládémázzal bevont hangya elfogyasztását felte­hetőleg visszataszítónak találná, míg a világ egyes ré­szein ezt csemegének tartják. A hányás kifejezhet el­lenségeskedést, például amikor a gyermek dühroham

▲ lásd az 545. oldalt

■ lásd a 491. oldalt

miatt hány. De eredhet erős lelki válságból is. A gyer­meket akaró nő például hányhat a méhe műtéti eltávo­lításának (hiszterektómia) évfordulóján vagy a hozzá közeli napokban.

Tünetek, kórisme és kezelés

A hányinger, az öklendezés és a nagyfokú nyáladzás gyakran közvetlenül a hányás előtt jelentkezik. Bár a beteg hányás közben általában rosszul érzi magát, azt gyakran megkönnyebbülés követi.

Az ok tisztázása során az orvos első kérdései a kísé­rő tünetekre vonatkoznak. Ezt követően néhány egy­szerű vizsgálatot végezhet, mint amilyen a teljes vér­kép és vizelet elemzés, majd további bonyolult vér­vizsgálatokat, valamint az epehólyag, a hasnyálmirigy, a gyomor és a bélrendszer röntgen és ultrahang vizsgá­latait kérheti.

Ha a hányásnak szervi okát találják, azt kezelik. Lel­ki eredetű probléma esetén a kezelés lehet egyszerű megnyugtatás vagy gyógyszeres terápia. Rendszeres foglalkozásokra lehet szükség a bonyolult probléma megoldására. A hányinger megszüntetésére az orvos hányáscsillapító gyógyszereket írhat fel.

Regurgitáció

A regurgitáció az ételnek a nyelőcsőből vagy a gyo­morból hányinger vagy a hasizom erőltetett összehúzó­dása nélkül történő visszakerülése.

A regurgitációt (visszafolyást) gyakran a gyomorsav gyomorból való visszaáramlása (savas reflux) okoz- za.B Regurgi-tációt válthat ki továbbá a nyelőcső szű­külete (striktura) vagy elzáródása. Ennek különböző okai lehetnek, beleértve a nyelőcsőrákot is. A nyelőcső, valamint annak a gyomor felé eső végén lévő záróizom beidegzési zavara is ezt eredményezheti.

A szervi eltérés nélkül kialakult regurgitációt ké- rődzésnek (rumináció) nevezik. Ez a regurgitáció gya­kori a csecsemőknél (ún. bukás), de sokkal ritkább a felnőtteknél. A felnőttkori rumináció leggyakrabban érzelmi problémákra vezethető vissza, különösen a fe­szültséggel teli időszakok alatt.

Tünetek, kórisme és kezelés

A gyomorból visszafolyó savat savanyú vagy keser­nyés ízű anyagként érezni. Szűkült vagy elzáródott nyelőcső esetén nyákos, íztelen folyadék vagy emész­tetlen étel regurgitál.

Emésztési zavarok

513

Rumináció során kis mennyiségű étel kerül vissza a gyomorból, rendszerint 15-30 perccel az étkezés után. A beteg ezt általában újra megrágja, majd ismét le­nyeli. Az állapotot nem kíséri se hányinger, se fájda­lom, sem pedig nyelészavar.

Az orvos először a regurgitáció lehetséges szervi okát keresi. A savas reflux röntgenvizsgálatokkal, a nyelőcső nyomásviszonyainak és kémhatásának a mé­résével és más vizsgálatokkal igazolható. A nyelőcső szűkületének vagy elzáródásának felismerésére rönt­gen- vagy endoszkópos vizsgálat szükséges (szálopti­kás, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközzel).A

A nyelőcső szűkületének vagy elzáródásának a ke­zelése a kiváltó októl függi Ha nincs szervi eltérés, metoklopramid vagy cizaprid adásával a nyelőcső izomzata esetenként normális összehúzódásra serkent­hető. Relaxáció vagy biofeedback kezelés nyújthat még segítséget.

Gombócérzés

A gombócérzés (korábban glóbusz hiszterikusznak ne­vezték) olyan, mintha duzzanat lenne a torokban, pedig nincs.

Az érzés a nyelőcső izomzatúnak kóros működéséből vagy érzékenységéből eredhet. Előfordulhat még gyako­ri nyelés és a torok szorongás okozta kiszáradása, vala­mint más erős érzelmek vagy szapora légvétel esetén.

A gombócérzés miatt a beteg kerülheti az étkezése­ket. Pedig az állapot (ami hasonlít ahhoz a normális ér­zelmi reakcióhoz, amely a bánat, szorongás, harag, büszkeség vagy boldogság alkalmával tölti el az em­bert) evés, ivás vagy sírás hatására gyakran megszűnik.

Kórisme és kezelés

A kiváltó ok meghatározása érdekében az orvos kér­déseket tesz fel, és vizsgálatokat végez. Teljes vérkép­vizsgálatot, mellkasröntgent, a nyelőcső báriumos röntgenvizsgálatát (nyelési röntgen) és nyelőcső nyo­másmérést* rendelhet el. Ha a tünetek típusosak és szervi eltérés nem található, valamint a szociális vagy pszichés feszültség nyilvánvaló, az orvos a gombóc­érzés diagnózisát állítja fel.

Már a beteg megnyugtatása, hogy nincs komoly szervi baja, enyhítheti a tüneteket. Az állapotnak nincs speciális gyógyszeres kezelése, de a szorongást vagy a depressziót oldó szerek segíthetnek. Ha az állapotot szorongás, depresszió vagy egyéb pszicho-szociális probléma okozza, akkor ez speciális kezelést tesz szük­

ségessé, és pszichiáter vagy pszichológus segítségét igényelheti.

Halitózis

A halitózis a bűzös lehelet.

Ezt rendszerint bizonyos ételek vagy anyagok elfo­gyasztása vagy belégzése, fog- vagy fogínybetegség, esetleg a szájüregben lévő ételmaradék erjedése okoz­za. Az egész szervezetet érintő kórképek tünete is le­het, mint amilyen a májbetegség, a kezeletlen cukor­baj, a tüdő vagy a szájüreg betegsége.

A szájszagot általában nem bélrendszeri megbetege­dés okozza. Ugyanis a nyelőcső és a gyomor között lé­vő záróizom (a nyelőcső alsó záróizma) a nyelés kivé­telével zárt állapotban van, így a gyomorból vagy a bél távolabbi részéből a szag nem tud feljutni. Azonban a nyelőcső vagy a gyomor daganata esetén kellemetlen szagú folyadék vagy gáz kerülhet vissza a szájüregbe.

A pszichogén szájszag azt jelenti, hogy valaki azt hiszi, kellemetlen a lehelete, pedig valójában nem az. A probléma olyan egyéneknél alakulhat ki, akik hajla­mosak eltúlozni a normális testi érzeteket. Ezt néha sú­lyos elmezavar is okozhatja, például a tudathasadás (skizofrénia). A beteg az őt elárasztó rögeszmés gondo­latok hatására piszkosnak érezheti magát. A téveszmés (paranoid) betegnek az lehet az érzékcsalódása, hogy a szervei rothadnak. Mindkettő hiheti azt, hogy bűzös a lehelete.

Kezelés

A fizikai okok kezelhetők vagy megszüntethetek. A beteg például hagyja abba a fokhagyma fogyasztását, vagy javítani kell a fogápolási szokásain. Sok szájvíz és spray kapható. Az egyik legjobb hatóanyaguk a klo­rofill. Egy másik lehetőség a szagokat megkötő orvosi szén alkalmazása.

A pszichogén szájszaggal küzdő betegek egy részén az is segíthet, ha az orvos biztositja őket arról, hogy nincs kellemetlen leheletük. Ha a probléma továbbra is fennáll, pszichoterapeuta felkeresése válhat a beteg ja­vára.

▲ lásd a 485. oldalt

■ lásd a 487. oldalt

★ lásd a 484. oldalt

514

Gyomor- és bélhurut

A gyomor- és bélhurut (gasztroenteritisz) kifejezés annak a betegségcsoportnak az elnevezésére szolgál, amit rendszerint valamilyen fertőzés okoz, és étvágyta­lansággal, hányingerrel, hányással, enyhe vagy súlyos hasmenéssel, görcsökkel és kellemetlen hasi érzéssel jár. Eközben a szervezet sókat, különösen nátriumot és káliumot veszít a testnedvekkel.A Az egészséges fel­nőtt számára ez mindössze kellemetlenséget okoz, de a só- és vízháztartás egyensúlyának felborulása a nagyon beteg, nagyon fiatal vagy idős ember számára életve­szélyes folyadékveszteséggel járhat.

Kiváltó okok

A hasmenéses járványokat a csecsemőkön, gyerme­keken és felnőtteken rendszerint olyan kórokozó váltja ki, amelyik étellel vagy ivóvízzel terjed, általában úgy, hogy azok széklettel szennyeződnek. A fertőzések ezenkívül emberről emberre is terjedhetnek, különö­sen, ha a hasmenéses beteg nem mossa meg alaposan a kezeit a székürítés után. A Salmonella baktérium okoz­ta fertőzést még úgy is megkaphatja az ember, ha meg­fog egy hüllőt, például egy teknőst vagy gyíkot, és utá­na a szájába veszi a kezét.

Bizonyos baktériumok méreganyagot termelnek, ami a bélfalban található sejteket só és víz kiválasztá­sára serkenti. Egy ilyen méreganyag tehető felelőssé a vizes hasmenésért, ami pl. a kolera tünete.■ Egy gya­kori baktérium, az Escherichia coli (E. coli) is termel­het toxint, ami az utazók hasmenését okozhatja, és né­hány, a kórházi újszülött osztályokon kitört hasmené­ses járványért is felelőssé tehető.

Néhány baktérium, mint pl. bizonyos E. coli, Campylobacter, Shigella és Salmonella fajok (beleért­ve a hastífuszt okozó fajtát is), a belet bélelő nyálka­hártyát felépítő rétegekbe hatolnak. Apró, vérző feké­

▲ lásd a 667. oldalt

■ lásd a 869. oldalt

  • lásd a 869. oldalt

• lásd a 897. oldalt

  • lásd az 534. oldalt

lyek keletkeznek, és jelentős mennyiségű fehérje-, só- és víztartalmú folyadék vesztését okozzák.* * *

A baktériumokon kívül különféle vírusok, mint a Norwalk- és a coxsackie vírus is gyomor- és bélhurutot idéznek elő. Telente a mérsékelt éghajlati területeken a rotavírusok okozzák a hasmenéses esetek többségét, melyek csecsemőkön és kisgyermekeken olyan súlyo­sak is lehetnek, hogy kórházi kezelést igényelhetnek. Az enterovírus és adenovírus fertőzések a gyomor- és bélrendszeren kívül érinthetik a tüdőt is.

Bizonyos bélrendszeri élősködők, különösen a Giardia lamblia odatapad a bélnyálkahártyához vagy belefúródik, és hányingert, hányást, hasmenést és álta­lános rossz közérzetet okoz. A kialakult betegség, a giardiasis.* sokkal gyakoribb a hideg éghajlaton, pél­dául a Sziklás-hegységben, az Egyesült Államok észa­ki területein és Észak-Európában. Ha a betegség idült­té válik, tápanyag-felszívódási zavart okozhat, amit maiabszorpciós szindrómának neveznek.* Egy másik bélparazita, a Cryptosporidium vizes hasmenést idéz elő, amit néha hasi görcsök, hányinger és hányás kísér­nek. Az egyébként egészséges embereken a betegség lefolyása általában enyhe, de a védekező rendszer gyengesége esetén a fertőzés súlyos vagy akár végze­tes is lehet. Mind a Giardia, mind a Cryptosporidium leggyakrabban fertőzött víz elfogyasztásával kerül a szervezetbe.

Gyomor- és bélhurut kialakulhat a tengerből szár­mazó élelmiszerekben, a növényekben – például a gomba vagy a burgonya – és a szennyezett élelmisze­rekben található kémiai mérgektől is. Ezen kívül a tej­cukor-érzékenység – a tejcukor (laktóz) emésztési és felszívódási zavara – is okozhatja a kórképet. A tüne­tekről, amik gyakran a tej elfogyasztását követően je­lentkeznek, néha tévesen azt feltételezik, hogy tej aller­gia következményei. A vízzel vagy az étellel együtt vé­letlenül elfogyasztott nehézfémek, mint az arzén, az ólom, a higany vagy a kadmium hirtelen kezdődő há­nyingert, hányást és hasmenést okoz. Sok gyógyszer, köztük az antibiotikumok is előidézhetnek görcsös ha­si fájdalmat és hasmenést.

Tünetek

A tünetek és azok súlyossága a szervezetbe került kórokozó vagy méreganyag fajtájától és mennyiségétől függenek, de változnak a beteg ellenállóképességétől

Gyomor- és bélhurut

515

függően is. Gyakran hirtelen kezdődnek (néha drámai gyorsasággal); étvágytalanság, hányinger vagy hányás alakul ki. A bél hallható korgása, hasi görcsök és has­menés jelentkezhet, ami esetleg véres-nyákos is lehet. A bélkacsok fájdalmas feszülése alakulhat ki a bennük lévő gáz miatt. Láz, rossz közérzet, izomfájdalom és teljes kimerültség jelentkezhet.

A súlyos hányás és hasmenés kifejezett vízvesztést és jelentős vérnyomásesést (sokk) okoz. A nagy men­nyiségű hányás vagy hasmenés egyaránt komoly ká­liumveszteséggel járhat, így csökken a vér kálium­szintje (hipokalémia). A vér alacsony nátriumszintje (hiponatrémia) szintén kialakulhat, különösen akkor, ha az elveszett folyadék pótlására megivott ital egyál­talán nem, vagy csak kevés sót tartalmaz, mint például a víz vagy a tea. Mindezek az egyensúly eltolódások veszélyesek is lehetnek.

Kórisme

A gyomor- és bélhurut diagnózisa rendszerint már a panaszok alapján nyilvánvaló, de a kiváltó ok gyakran ismeretlen. Néha rövid időn beiül más családtagokon vagy munkatársakon is hasonló tünetek jelentkeznek. Máskor maga a beteg jön rá a betegség okára, azaz a nem kellőképpen megfőzött, megromlott vagy szeny- nyezett ennivalóra, ami lehet például a hűtőből kintfe­lejtett majonéz vagy a nyers tengeri étel. A közelmúlt­béli utazás, különösen bizonyos külföldi országokba, szintén nyomravezető lehet.

Ha a tünetek súlyosak vagy nem szűnnek meg 48 órán belül, fehérvérsejtek, baktériumok, vírusok és élősködők jelenlétét vizsgálják a székletmintában. A hányadék, az étel vagy a vér vizsgálata is segíthet az ok kiderítésében.

Ha a tünetek még néhány nap múlva is fennállnak, a vastagbél kolonoszkóppal (hajlékony, képalkotásra al­kalmas, cső alakú eszköz) történő vizsgálata szükséges annak eldöntésére, hogy nem kifekélyesedő vastagbél­gyulladás vagy amőbás dizentéria (amőbiázis) áll-e fenn.

Kezelés

Rendszerint a megfelelő folyadékpótlás az egyetlen kezelés, ami gyomor- és bélhurut esetén szükséges. Még annak a betegnek is, aki hány, apró kortyokban in­nia kell, mert az ital pótolja a folyadékveszteséget, ami viszont segít megszüntetni a hányást. Ha a hányás so- xáig tart vagy a beteg nagyon kiszárad, vénás folya­dék- és sóbevitel válik szükségessé. Mivel a gyerme­kek sokkal hamarabb kiszáradnak, nekik megfelelő só-

és cukortartalmú folyadékot kell adni. A gyógyszertár­ban kapható bármelyik folyadékpótló oldat megfelelő erre a célra. Az általánosan elterjedt italok azonban, mint a szénsavas üdítők, teák, sport-italok és gyü­mölcslevek nem megfelelőek a hasmenéses gyermek kezelésére. Ha a hányás súlyos, az orvos injekciót is adhat, vagy kúpot írhat fel.

Ha a tünetek csökkennek, a betegnek fokozatosan adhatók kímélő ételek, például főtt gabonafélék, ba­nán, rizs, almaszósz és kétszersült. Ha a diéta hatására 12-24 órán belül nem szűnik meg a hasmenés, de a székletben nincs vér, ami súlyosabb bakteriális fertő­zésre utalna, akkor difenoxiláttal, loperamiddal vagy bizmut-szubszaliciláttal végezhető gyógyszeres keze­lés.

Mivel az antibiotikumok hasmenést okozhatnak, és elősegíthetik a velük szemben ellenálló baktériumok elszaporodását, ezért még akkor is ritkán indokolt al­kalmazásuk, ha ismert a gyomor- és bélhurutot előidő­ző baktérium. Antibiotikumot adhatnak azonban, ha a betegséget Campylobacter, Shigella vagy i’ibrio cholerae okozza.

Vérzéses vastagbélgyulladás

A vérzéses vastagbélgyulladás (hemorrágiás kolitisz) a gyomor- és bélhurutok egyik fajtája, melyben az Escherichia coli (E. coli) nevű baktérium bizonyos tí­pusai fertőzik meg a vastagbelet, és olyan méreganya­got termelnek, ami hirtelen kialakuló vérzéses hasme­nést és néha más, súlyos szövődményeket okoz.

Eszak-Amerikában a vérzéses vastagbélgyulladást okozó leggyakoribb E. coli típust E. coli O157:H7-nek nevezik. Ez a fajta az egészséges szarvasmarha belei­ben él. A betegséget a nem kellőképpen megfőzött marhahús, vagy a nem pasztőrözött tej elfogyasztása okozza. A betegség ezenkívül emberről emberre is ter­jedhet, különösen a pelenkázott gyermekek között. A betegség bármilyen életkorban kialakulhat.

Az E. coli által termelt méreganyag károsítja a vas­tagbél nyálkahártyáját. Ha pedig felszívódik a vér­áramba, akkor más szervekre, így például a vesékre is hathat.

Tünetek

Hirtelen erős hasi görcsök kezdődnek vizes hasme­néssel, ami típusosán 24 órán belül véressé válik. A be­teg testhőmérséklete rendszerint normális, vagy csak kissé magasabb, de időnként 39 °C főié is emelkedhet. A hasmenés rendszerint 1-8 napig tart.

516

Az emésztőrendszer megbetegedései

Az E. coli O157:H7-tel fertőzött betegek körülbelül 5%-ában hemolítikus-urémiás szindróma alakul ki. A tünetek közé tartozik a vörösvértestek szétesése követ­keztében kialakuló vérszegénység (hemolítikus ané­mia), az alacsony vérlemezke szám (trombocitopénia) és a hirtelen kezdődő veseelégtelenség (urémia). Né­hány betegben epilepsziás roham, agyvérzés vagy egyéb idegi, illetve agyi károsodás is kialakul. Ezek a szövődmények rendszerint a betegség második heté­ben jelentkeznek; kialakulásuk előtt a testhőmérséklet megemelkedhet. A hemolítikus-urémiás szindróma ki­alakulásának nagyobb a valószínűsége az 5 év alatti gyermekekben és idősekben. Idős korban azonban a vérzéses vastagbélgyulladás még ezek nélkül a szövőd­mények nélkül is halált okozhat.

Kórisme és kezelés

Az orvos általában vérzéses vastagbélgyulladásra gyanakszik, ha a beteg véres hasmenést panaszol. A di­agnózis felállítása a székletmintákban az E. coli O157.H7 kimutatásával történik. A mintákat a tünetek kezdetétől számított egy héten belül kell levenni. To­vábbi vizsgálatokat, például kolonoszkópiát (a vastag­bél vizsgálata egy hajlékony, képalkotásra alkalmas cső alakú eszközzeljA akkor végeznek, ha a véres has­menést vélhetően más betegség okozhatja.

A kezelés legfontosabb része a megfelelő folyadék­bevitel az elvesztett folyadék pótlására, és a kímélő di­éta. Az antibiotikumok nem szüntetik meg a tüneteket, de elpusztítják a baktériumokat és megelőzik a szövőd­mények kialakulását. A szövődmények kialakulása esetén intenzív osztályos elhelyezésre és művese-keze- lésre lehet szükség.

Staphylococcus okozta
ételmérgezés

A Staphylococcus okozta ételmérgezés olyan étel elfo­gyasztásától származik, ami a közönséges staphylococ­cus baktériumok egy bizonyos típusa által termelt mé­reganyaggal szennyezett. Ez rendszerint hányást és hasmenést eredményez.

A betegség kialakulásának a kockázata akkor ma­gas, amikor az élelmiszerrel foglalkozók a bőrükön lé­vő fertőzéssel beszennyezik az ételt. Ha ezt követően az étel szobahőmérsékleten marad, akkor lehetővé vá­lik a kórokozók elszaporodása és a méreganyag terme­

▲ lásd a 485. oldalt

lődése. Ajellegzetes fertőzött ételek közé tartozik a tej – sodó, a krémmel töltött cukrászsütemények, a tej, a fel­vágottak és a hal.

Tünetek és kórisme

A tünetek általában hirtelen kezdődnek, kifejezett hányingerrel és hányással, a fertőzött étel elfogyasztá­sát követő 2-8 órán belül. A további tünetek lehetnek a hasi görcsök, a hasmenés, néha a fejfájás és a láz. A je­lentős folyadék- és sóvesztés gyengeséget és nagyon alacsony vérnyomást (sokk) okozhat. A tünetek rend­szerint 12 órán belül elmúlnak és a gyógyulás általában teljes. Esetenként azonban az ételmérgezés végzetes, különösen a nagyon fiatal, az idős, illetve a hosszantar­tó betegségben legyengült személyek.

Rendszerint a tünetek már önmagukban is elegendő­ek az orvosnak a diagnózis felállításához. Többnyire mások is, akik ugyanabból az ételből fogyasztottak, ha­sonlóképpen betegednek meg, így a betegség visszave­zethető egyetlen fertőzésforrásra. A diagnózis megerő­sítésére a laboratóriumnak azonosítania kell a Staphy- lococcust a gyanús ételből. A hányadékból vett mintá­ban mikroszkóppal szintén kimutatható a kórokozó.

Megelőzés és kezelés

Az élelmiszerrel történő gondos bánásmóddal meg­előzhető a Staphylococcus okozta ételmérgezés. Sta­phylococcus okozta bőrfertőzés, például kelés vagy ót- var fennállása esetén nem szabad mások ételével fog­lalkozni, amíg a fertőzés meg nem gyógyul. A kezelés rendszerint alig több, mint a kellő folyadékbevitel. Ha a tünetek súlyosak, az orvos injekciót adhat, vagy kú­pot rendelhet a hányinger csillapítására. Néha olyan je­lentős a folyadékvesztés, hogy vénás folyadékpótlásra lehet szükség. A gyors vénás folyadék- és sópótlás gyakran drámai javulást eredményez.

Botulizmus

A botulizmus ritka, életveszélyes mérgezés, amit a Clostridium botulinum nevű baktérium által termelt méreganyag okoz.

Ezek a toxinok a legerősebb ismert méreganyagok közé tartoznak; súlyos ideg- és izomkárosodást okoz­nak. (Mivel az idegek károsodását okozzák, ezért neurotoxinoknak is nevezik őket.) Az orvosok a botu- lizmust élelmiszer eredetű, seb- és csecsemőkori bo- tulizmusra osztják fel. Ahogy az elnevezések is utal­nak rá, az élelmiszer eredetű botulizmus a fertőzött étel elfogyasztásától származik, míg a seb botulizmus sebfertőzésből ered. A csecsemőkori botulizmus, ami

Gyomor- és bélhurut

517

szintén szennyezett ételtől kapható, csecsemőkön ala­kul ki.

Okok

A Clostridium botulimim spórákat képző baktérium. Akárcsak a magok, a spórák is képesek éveken keresz­tül nyugvó állapotban maradni, és nagyon ellenállóak a károsító tényezőkkel szemben. Amikor a feltételek jobbra fordulnak – vagyis nedvesség és tápanyag van jelen és az oxigén hiányzik – a spórák visszaalakulnak szaporodó baktériummá és méreganyagot termelnek. Néhány toxin, amit a Clostridium botulinum állít elő, igen erősen mérgező fehérje, ami ellenáll a bélrend­szert védő enzimeknek.

A szennyezett élelmiszer elfogyasztása után a mé­reganyag a tápcsatornán keresztül bekerül a szervezet­be, és így botulizmust okoz. A botulizmus leggyako­ribb forrása a házilag tartósított élelmiszer, bár a keres­kedelemben forgalmazott ételek is a betegségek körül­belül 10%-áért tehetők felelőssé. A zöldségfélék, a hal, a gyümölcsök és a fűszerek a leggyakoribb fertőzésfor­rások. A marhahús, a tejtermékek, a sertéshús, a szár­nyasok és más ételek szintén okozhatnak botulizmust.

Seb botulizmus akkor alakul ki, ha a seb fertőződik Clostridium botulinum-mal. A seb belsejében a bakté­rium méreganyagot termel, ami felszívódva bekerül a véráramba, és tüneteket okoz.

A csecsemőkori botulizmus leggyakrabban a 2-3 hónapos gyermekeken jelentkezik. Az élelmiszer ere­detű botulizmustól eltérően a csecsemőkori botuliz­must nem a korábban termelődött és elfogyasztott mé­reganyag okozza. Ezt a spórákat tartalmazó étel elfo­gyasztása eredményezi. Ezt követően a spórák a cse­csemő belében indulnak fejlődésnek és termelik a mé­reganyagot. A kiváltó ok legtöbbször ismeretlen marad, bár néhány eset összefüggésbe hozható a méz fogyasz­tással. A Clostridium botulinum közönségesen is elő­fordul a környezetünkben, és sok fertőzés eredhet kis mennyiségű por vagy föld lenyeléséből is.

Tünetek

A tünetek hirtelen kezdődnek, rendszerint 18-36 órával a méreganyagnak a szervezetbe kerülését köve­tően, bár jelentkezhetnek akár már 4 órával, vagy csak 8 nappal a toxin bejutása után. Minél több méreg kerül a szervezetbe, a betegség annál gyorsabban alakul ki. Általában akkor a legsúlyosabban a kórkép, ha a tüne­tek a szennyezett étel elfogyasztását követő 24 órán belül jelentkeznek.

Az első jelek közé tartoznak a száj szárazság, a ket­tős látás, a csüngő szemhéj (alig emelhető), illetve az,

hogy a beteg képtelen a közeli tárgyakra fókuszálni, ezért homályosan látja azokat. A pupillák a szemészeti vizsgálat közben az éles fényre sem szűkülnek össze rendesen, sőt olykor egyáltalán nem képesek összeszű­külni. Néhány betegben hányinger, hányás, gyomor­görcs és hasmenés az első tünet. Másokban egyáltalán nem jelentkeznek gyomor-bélrendszeri tünetek, külö­nösen azokban, akiknek seb botulizmusuk van.

A beteg nehezen beszél és képtelen nyelni. Ez utób­bi az étel félrenyeléséhez és tüdőgyulladáshoz vezet­het, a A felső és alsó végtagi, valamint a légző izmok egyre gyengébbekké válnak, ahogy a tünetek fokozato­san lefelé terjednek a testen. Az izmok mozgatását vég­ző idegek károsodnak, míg az érzőműködés megma­rad. A súlyos állapot ellenére a tudat rendszerint tiszta marad.

A csecsemőkori botulizmusban a kisdedek körülbe­lül kétharmadában az első tünet a székrekedés. Ezt kö­vetően az idegek és izmok bénulása következik be, ami a fejen és az arcon kezdődik, és végül is eléri a felső és alsó végtagokat, valamint a légzőizmokat. Az idegek károsodása az egyik testfélen súlyosabb lehet, mint a másikon. A tünetek az enyhe levertségtől és megnyúlt etetési időtartamtól egészen a súlyos izomtónus veszté­sig és légzési képtelenségig terjedhetnek.

Kórisme

Az élelmiszer eredetű botulizmusban a jellegzetes ideg- és izomműködési zavar vezetheti rá az orvost a diagnózisra. A tünetekről azonban gyakran tévesen úgy vélik, hogy a szintén bénulással járó, sokkal hét­köznapibb betegség, az agyvérzés okozza azokat. A betegség felismerésére a feltételezhető forrásként szolgáló étel nyújthat további segítséget. Ha a botuliz­mus két vagy több olyan betegben alakul ki, akik ugyanott, ugyanabból az ételből fogyasztottak, a kór­isme felállítása már könnyebb. A diagnózist végül a méreganyagot a beteg véréből kimutató laboratóriumi vizsgálat erősíti meg, vagy a székletmintából kitenyé­szett baktérium. A toxin kimutatható még a gyanús ételből is. Az izmok elektromos tevékenységét elemző vizsgálat (elektromiográfia)B a legtöbb – bár nem az összes – botulizmusos esetben kóros izom-összehúzó­dásokat mutat az elektromos árammal történő izomin­gerlést követően.

A lásd a 200. oldalt

■ lásd a 287. oldalt

518

Az emésztőrendszer megbetegedései

A seb botulizmus bizonyítéka az, ha a méreganyag kimutatható a vérből, vagy a sebből vett szövetmintá­ból a kórokozó kitenyészthető.

A csecsemőkori botulizmus diagnózisa a csecsemő székletmintájában a toxin vagy a kórokozó kimutatá­sán alapszik.

Megelőzés és kezelés

A spórák igen ellenállóak a hővel szemben, és még azt is túlélhetik, ha több órán keresztül forralják őket. A méreganyag azonban ennek ellenére magas hőmér­sékleten szétroncsolható, ezért az ételt fél órán keresz­tül 80 °C-on főzve az étel okozta botulizmus megelőz­hető. Az ételeknek közvetlenül az elfogyasztásuk előtt történő megfőzésével majdnem minden esetben meg­előzhető a betegség. Azonban a nem kellőképpen meg­főzött étel okozhat botulizmust, ha elkészítés után tá­rolják. Még 3 °C-on, a hűtőszekrények szokásos ala­csony hőmérsékletén is képes a baktérium valamennyi méreganyag termelésére.

A szakszerű házi és üzemi tartósítás és a házilag tar­tósított ételek tálalás előtti megfelelő hőkezelése elen­gedhetetlen. Ha a konzerv a romlásnak akárcsak a leg­csekélyebb jelét is mutatja, mivel akár halált is okoz­hat, ki kell dobni. Akkor is azonnal ezt kell tenni, ha a konzervdoboz felpuffadt vagy kilyukadt. Az egy évnél fiatalabb csecsemőnek nem volna szabad mézet adni, mert spórák lehetnek benne.

A tápcsatornán, a légutakon, a kötőhártyán vagy bőrsérülésen keresztül a szervezetbe került parányi mennyiségű méreganyag is súlyos betegséget képes okozni. Ezért bármilyen esetlegesen szennyezett ételtől nagy körültekintéssel kell megszabadulni. Amennyire csak lehetséges, kerülni kell a bőrrel való érintkezését, majd az étel kidobása után azonnal kezet kell mosni.

A botulizmusban megbetegedett embert azonnal kórházba kell szállítani. A kezeléssel gyakran nem le­het megvárni a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit, bár azokat mindenképpen elvégzik a diagnózis meg­erősítése érdekében. Az orvos, hogy elősegítse a fel nem szívódott méreganyag kiürülését a szervezetből, hánytatást és gyomormosást végezhet. Hashajtót adhat a bélműködés sebességének fokozására, a béltartalom mielőbbi kiürülése érdekében.

A botulizmus legnagyobb veszélye a légzési zavar. Az életjelenségeket (pulzus, légzésszám, vérnyomás és testhőmérséklet) folyamatosan figyelni kell. Ha légzé­si probléma kezdődik, a beteget intenzív osztályra kell helyezni, és átmenetileg lélegeztető gépre kell kapcsol­ni. Az intenzív ápolás a botulizmus halálozását az év­

század elején észlelt 70%-ról napjainkra 10% alá csök­kentette. Vénán keresztül történő táplálásra is szükség lehet.

A botulizmusban adott ellenméreg nem képes a ká­rosodások visszafordítására, de lassíthatja vagy megál­líthatja a további testi és szellemi romlást, így a szerve­zet hónapok alatt képes magától is meggyógyulni. Az ellenmérget (antitoxint) a diagnózis felállítása után azonnal be kell adni, de leginkább akkor várható tőle segítség, ha a tünetek kialakulását követő 72 órán belül megkapja a beteg. Jelenleg csecsemőkori botulizmus­ban még nem javasolt az antitoxin, de hatásosságát már ebben a betegségben is vizsgálják.

Clostrídium perfringens
okozta ételmérgezés

A gyomor- és bélhurutnak ezt a fajtáját a Clostridi- um perfringens nevű baktérium által termelt méreg­anyaggal szennyezett étel elfogyasztása okozza. A bak­térium némelyik törzse enyhe vagy mérsékelt tünetek­kel járó betegséget okoz, ami kezelés nélkül is javul. Más típusai súlyos, gyakran halálos kimenetelű gyo- mor-bélhurutot okoznak. A toxinok egy részét a főzés nem roncsolja el, másokat viszont igen. Általában a szennyeződött hús tehető felelőssé a Clostrídium per­fringens okozta ételmérgezések kialakulásáért.

Tünetek, kórisme és kezelés

A gyomor-bélhurut rendszerint enyhe, habár súlyos betegség is kialakulhat, hasi fájdalommal, bélgázok okozta haspuffadással, súlyos hasmenéssel, kiszára­dással és sokkal. Az orvos általában akkor gyanakszik erre a kórképre, amikor helyi járvány tör ki. Ezt a szennyezett ételből a Clostrídium perfringens kimuta­tása erősíti meg.

A betegnek folyadékpótlásra és pihenésre van szük­sége. Súlyos esetekben a penicillin jó hatású lehet. Ha a betegség a vékonybél egy részét elroncsolja, akkor annak sebészi eltávolítására lehet szükség.

Utazók hasmenése

Az utazók hasmenése – amit bélinfluenzának is nevez­nek-olyan állapot, melyet hasmenés, hányinger és há­nyás jellemez, és amely utazók között mindennapos.

Az utazók hasmenését okozó organizmusok legin­kább az Escherichia coli fajtái, amelyek bizonyos mé­reganyagokat termelnek, valamint néhány vírus, mint amilyen a Norwalk-vírus.

Gyomor- és bélhurut

519

Tünetek és kórisme

Hányinger, hányás, bélkorgás és hasmenés alakulhat ki bármilyen kombinációban és súlyossági fokozatban. A hányás, a fejfájás és az izomfájdalom különösen gyakori a Norwalk-vírus okozta fertőzés esetén. Az esetek többsége enyhe lefolyású, és kezelés nélkül is elmúlik. Vizsgálatokra ritkán van szükség.

Megelőzés és kezelés

A turisták részesítsék előnyben azokat az étterme­ket, amelyek biztonságosak, jó hírnévnek örvendenek, és ne vegyenek olyan ételt, illetve üdítőt, amit utcai árus kínál. Minden ételt meg kell főzni, a gyümölcsö­ket pedig meg kell hámozni. Csak szénsavas üdítőt vagy olyan italt fogyasszanak, amit forralt vízzel készí­tettek. Jobb kerülni a nyers zöldségféléket tartalmazó salátákat, valamint a jégkockákat. A fogmosóvizet is célszerű forralni vagy fertőtleníteni, továbbá még a cigarettára gyújtás előtt is fertőtleníteni kell a kezet. Némi védelmet nyújthat a bizmut-szubszalicilát szedé­se. A megelőzésre szedett antibiotikumok haszna kér­déses, de mégis ajánlatos lehet azok számára, akik kü­lönösen fogékonyak az utazók hasmenésére. Ilyenek azok az egyének, akiknek valamilyen okból sérült az immunrendszere.

A kezelés bőséges folyadékfogyasztásból és kímélő diétából áll. Enyhe hasmenés esetén antibiotikum sze­dése nem ajánlott, hacsak a betegnek nincs láza vagy véres széklete. Ezek a gyógyszerek ugyanis ártalmasak lehetnek, mert a székletben normálisan is megtalálható baktériumokat szintén elpusztíthatják, lehetővé téve ezzel a gyógyszernek ellenálló egyéb kórokozók elsza­porodását.

Kémiai anyag okozta
ételmérgezés

A kémiai anyag okozta ételmérgezés a mérget tartal­mazó növények vagy állatok elfogyasztásából eredhet.

A gombamérgezést különböző mérgező gombafa­jok elfogyasztása okozhatja. A mérgezés lehetősége még egyazon fajon belül is különböző lehet a gomba fejlődésének különböző időpontjaiban, illetve függ az elkészítéstől is. A több susulyka (Inocybe) és néhány tölcsérgomba (Clitocybe) faj által okozott mérgezésben a veszélyes anyag a muszkarin. Az étkezést követően néhány perccel, de két órán belül feltétlenül jelentkező tünetek: fokozott könnyezés, nyálfolyás, pupilla szűkü­let, verejtékezés, hányás, gyomorgörcs, hasmenés, szé­dülés, zavartság, kóma és esetenként görcsök. Megfele­

lő kezelés mellett a beteg rendszerint 24 órán belül helyrejön, bár halál is bekövetkezhet néhány órán belül.

A gyilkos galóca (Amanita phalloides) és a rokon gombafajok elfogyasztása által okozott phalloidinmér- gezés tünetei 6-24 órán belül jelentkeznek. A muszka- rinmérgezéshez hasonló emésztőrendszeri tünetek ala­kulnak ki, és a vesekárosodás következtében a vizelet­kiválasztás csökken vagy teljesen leállhat. A sárgaság a máj károsodása miatt gyakori, és a 2.-3. napon jelenik meg. Néha a tünetek maguktól megszűnnek, de a phalloidinmérgezésben szenvedők közel fele az 5.-8. napon meghal.

A növényi és cserjemérgezés sok vadon élő és kerti növény, valamint cserje levelének vagy termésé­nek elfogyasztásából származik. A solanin tartalmú lomb, hajtás vagy föld alatti gyökér enyhe hányingert, hányást, hasmenést és gyengeséget okoz. A fava bab (lóbab) a vörösvértestek szétesését (favizmus) okoz­hatja a genetikailag hajlamos egyénekben. Ergot-alka- loid mérgezést a Claviceps purpurea nevű gomba által fertőzött gabona okozhat. A Koenig-fa gyümölcse a há­nyással járó Jamaica-betegséget idézi elő.

Tengeri-étel mérgezést okozhatnak szálkás halak és kagylók. A tengeri halak okozta mérgezést a három méreganyag, a ciguatera, a tetraodon vagy a hisztamin egyike idézi elő. Ciguatera-mérgezéshez vezethet Flo­rida, a Nyugat-Indiai vagy a Csendes-óceán trópusi zá­tonyairól származó több mint 400 féle halfaj bármelyi­kének elfogyasztása. A méreganyagot bizonyos dino- flagelláták termelik, amik mikroszkopikus méretű ten­geri élőlények, melyekkel a halak táplálkoznak. A toxin ezután felhalmozódik a húsukban. A nagyobb és az idősebb halakban több méreg van, mint a fiatalab- bakban és a kisebbekben. A hal ízén ez nem érezhető. A jelenlegi feldolgozási folyamatok nem roncsolják szét a mérget. A tünetek a hal elfogyasztását követően 2-8 órával jelentkeznek. Hasi görcsök, hányinger, hányás 6-17 órán át tartanak. A későbbi tünetek közé tartozhat a viszketés, a zsibbadás, a fejfájás, az izom­fájdalom, a hőérzékelés zavara és az arcfájdalom. Hó­napokkal később a szokatlan érzések csökkenhetnek.

A leginkább a Japánt körülvevő tengerekben honos gömbhal által okozott tetraodonmérgezés tünetei ha­sonlóak a ciguatera-mérgezéséhez. A légzőizmok bé­nulása következtében halál is bekövetkezhet.

A makréla, a tonhal és a kék delfin (mahimahi) hisz- taminmérgezést okozhat, ha a hal szövetei a kifogása után bomlásnak indulnak, mert ekkor nagy mennyiségű hisztamin képződik bennük. Elfogyasztásukkor a hisz­tamin azonnal kialakuló arcpírt okoz. Ezenkívül hányin-

520

Az emésztőrendszer megbetegedései

Kínai étterem szindróma

Amit általában kínai étterem szindrómának neveznek, az nem kémiai anyag okozta étel­mérgezés. Sokkal inkább egy túlérzékenységi reakció a mononátrium glutamáttal (MSG) szemben, amely a kínai konyha által gyakran használt izjavitó. Arra fogékony egyénben a mononátrium glutamát arcfeszülést, mellkasi fájdalmat és testszerte égő érzést okozhat. Egyénenként jelentős mértékben változhat, hogy mekkora mennyiség vált ki panaszokat.

ger, hányás, gyomorfájdalom és csalánkiütés (urtikária) léphet fel néhány perccel a hal elfogyasztását követően. A tünetek rendszerint 24 órán belül megszűnnek.

Júniustól októberig, különösen a Csendes-óceán és New England partjainál a kagylók, mint az étkezési kagyló, az osztriga táplálkozhat bizonyos mérget tar­talmazó dinoflagellátákkal. Ezek egyes időszakokban olyan nagy számban találhatók az óceánban, hogy a víz vörös színárnyalatú lesz, amit vörös áradatnak nevez­nek. Olyan méreganyagot termelnek, ami az idegeket támadja meg (ezeket a méreganyagokat nevezik neuro- toxinoknak). A méreg, ami a bénulással járó kagyló­mérgezést idézi elő, még főzés után is kimutatható az ételben. Az első tünet a száj körüli zsibbadás, 5-30 perccel az étkezést követően jelentkezik. Hányinger, hányás és görcsös hasi fájdalom követi. A betegek 25%-ában a következő néhány órában izomgyengeség alakul ki. Időnként a karok és lábak gyengesége bénu­lásig fokozódhat. Néha a légzőizmok gyengesége olyan súlyos lehet, hogy az halálhoz vezet.

Szennyeződés okozta mérgezés jöhet létre a mo- satlanul elfogyasztott gyümölcsöktől és zöldségfélék­től, melyeket arzénnal, ólommal vagy szerves rovarir­tókkal permeteztek. Ólom bevonatú kerámiákban tárolt savas folyadékok vagy kadmium borítású tartályokban tárolt ételek is mérgezéshez vezetnek. A

▲ lásd az 1358. oldalt

Kezelés

Hacsak nem tapasztalható heves hányás vagy has­menés, illetve ha a tünetek nem alakultak ki az étel el­fogyasztását követő néhány órán belül, gyomormosás­sal meg kell kísérelni a méreg eltávolítását a szervezet­ből. Az ipecacuana szirup használható hánytatásra, míg a belek kiürítésére hashajtó adható. Ha a hányinger és a hányás folytatódik, a vízvesztés és a sav-bázis egyen­súly helyreállítása érdekében, sókat és dextrózt tartal­mazó folyadék vénás infúziója szükséges. Erős gyo­morgörcsök esetén fájdalomcsillapításra, esetenként pedig lélegeztetésre és intenzív ápolásra lehet szükség.

Ismeretlen gomba elfogyasztása után jelentkező rosszullét esetén a beteget azonnal meg kell hánytatni, és a hányadékot laboratóriumi vizsgálat céljára félre kell tenni, mert a különböző fajoktól származó mérge­zéseket másként kell kezelni. A muszkarin típusú gom­bamérgezésben atropint kell adni. Phalloidinmérgezés- ben szénhidrátdús diéta, valamint vénás dextróz és konyhasó bevitel állíthatja helyre az alacsony vércu- korszintet (hipoglikémia), ami a jelentős májkárosodás miatt alakult ki. A mannitol nevű gyógyszert vénásan adva a súlyos ciguatera-mérgezés kezelésére alkalmaz­zák. A hisztamingátlók (antihisztaminok) hatásosak le­hetnek a halhús okozta hisztaminmérgezés tüneteinek enyhítésére.

Gyógyszerek mellékhatásai

A hányinger, hányás és hasmenés sok gyógyszer­nek mindennapos mellékhatása. Gyakran okoznak ilyen panaszt a fő alkotó elemként magnéziumot tar­talmazó savkötők, az antibiotikumok, a daganatelle­nes szerek, a kolchicin (köszvényre), a digitálisz (ál­talában szívelégtelenségben adják) és a hashajtók. Ez utóbbiak mértéktelen szedése gyengeséghez, hányás­hoz, hasmenéshez, sóvesztéshez és egyéb zavarokhoz vezethet.

Nehéz lehet annak a felismerése, hogy a gyomor- bélhurutot gyógyszer okozza-e. Enyhe esetekben az orvos beszünteti, majd később ismét elrendeli a gyógyszer szedését. Ha a tünetek a gyógyszerszedés szünetében elmúlnak, majd az orvosság visszaadása­kor ismét elkezdődnek, akkor az lehet a gyomor- és bélpanaszok kiváltó oka. A gyomor-bélhurut súlyos eseteiben az orvos arra utasíthatja a beteget, hogy hagyja abba a szer szedését, és soha többet ne vegyen be belőle.

521

A belek mozgászavarai

A bélrendszer működése nemcsak az egyes embe­rekben eltérő, de különböző időpontokban ugyanabban az emberben is nagymértékben változik. A táplálkozás, az idegállapot, a gyógyszerek, a betegségek, de még a társadalmi és kulturális szokások is befolyásolják. A nyugati társadalmak többségében a székletürítések szá­ma normálisan heti két-három és napi két-három alka­lom között változik. A gyakoriság, a széklet állagának vagy mennyiségének megváltozása, esetleg vér, nyák, genny, vagy nagy mennyiségű zsíros anyag (olaj, zsír) megjelenése a székletben betegségre utalhat.

Székrekedés

A székrekedés az az állapot, amikor a székürítés kelle­metlenséggel jár, vagy ritka.

Székrekedés esetén a széklet kemény, és kiürítése nehéz; utána olyan érzés maradhat, hogy a végbél nem ürült ki teljesen. A heveny székrekedés kialakulása vá­ratlan és egyértelműen észrevehető. Az idült székreke­dés viszont alattomosan kezdődik, és hónapokig vagy évekig fennmaradhat.

A heveny székrekedés oka gyakran nem több, mint a szokásos étrend megváltozása, vagy a fizikai akti­vitás csökkenése, például amikor valaki 1-2 napig ágyban marad valamilyen betegség miatt. Sok gyógyszer, például az alumínium-hidroxid (minden­napos a recept nélkül is kapható savkötőkben), a biz- mut-sók, a vas-sók, antikolinerg szerek, a vérnyo­máscsökkentők, az altatók és sok nyugtató okozhat székrekedést. A heveny székrekedés komoly beteg­ség (így például a vastagbél elzáródása, vérellátásá­nak csökkenése, és ideg- vagy gerincvelőkárosodás) tünete is lehet.

A csekély fizikai aktivitás és a rostszegény étrend az idült székrekedés mindennapos kiváltó oka. To­vábbi okai a pajzsmirigy csökkent működése (hipoti- reózis), a vér emelkedett kalciumszintje (hiperkalcé- mia) és a Parkinson-kór. A vastagbél csökkent izom­összehúzódása (inaktív vastagbél) és a székletürítés közben fellépő kellemetlen érzés is ehhez az állapot­hoz vezethet. Lelki problémák szintén gyakori okai lehetnek mind a heveny, mind az idült székrekedés­nek.

Kezelés

Ha betegség okozza a székrekedést, akkor a kiváltó kórképet kell kezelni. Egyébként az állapot legjobban a megfelelő testmozgással, a rostdús étrenddel és ese­tenként az arra alkalmas gyógyszerrel előzhető meg, il­letve kezelhető.

A zöldségfélék, a gyümölcsök és a korpa kiváló ét­kezési rostforrások. Számos embernek megfelelő, hogy 2-3 teáskanálnyi durvára őrölt korpával vagy rostban gazdag gabonafélével megszórt gyümölcsöt fogyasszanak, naponta 2-3 alkalommal. A jótékony hatás eléréséhez a rostokat bőséges folyadékkal együtt kell fogyasztani.

Hashajtók

Sokan használnak hashajtót a székrekedés enyhíté­sére. Némelyik hosszú időn át alkalmazva is biztonsá­gos, míg másokat csak alkalmanként szabad szedni. Egyesek a székrekedés megelőzésére, míg mások a kezelésére használatosak.

A széklet mennyiségét növelő anyagok a korpa, a pszillium, a kalcium polikarbofd és a metil-cellulóz. A megnövekedett béltartalom a bél természetes összehú­zódásait serkenti, és a tömegesebb széklet lágyabb is, így a kiürítése is könnyebb. Ezek az anyagok lassan és kíméletesen hatnak, és ez a legbiztonságosabb módja a szabályos bélműködés elősegítésének. E szereket elő­ször általában kis mennyiségben kell szedni. Az adagot fokozatosan kell emelni a kellő eredmény eléréséig. Melléjük mindig bőségesen kell folyadékot fogyaszta­ni.

A székletlágyítók, mint pl. a dokuzát, a széklet víztartalmát növelik. Ezek valójában a felületi feszült­séget csökkentik, lehetővé téve ezzel azt, hogy a víz könnyebben bekerüljön a széklet belsejébe és lazábbá tegye azt. A nagyobb székletmennyiség a vastagbél falának természetes összehúzódó képességét növeli, ami a lazább béltartalom könnyebb kiürítéséhez járul hozzá.

Az ásványi olajok is lágyítják a székletet, és a szer­vezetből történő távozását is gyorsítják. Azonban az ásványi olajok gátolják a zsíroldékony vitaminok fel­szívódását. Ezenkívül, ha a beteg legyengült állapotban van, és félrenyeli (aspirálja) az ásványi olajat, súlyos

522

Az emésztőrendszer megbetegedései

tüdőkárosodása alakulhat ki. Ezeken kívül az olajok ki is szivárognak a végbélnyíláson keresztül.

Az ozmotikus szerek nagy mennyiségű vizet szív­nak vissza a vastagbélbe, puhítva és lazítva ezzel a székletet. Ez a jelentős folyadékmennyiség szintén tá­gítja a vastagbél falait, összehúzódásokra ingerelve azt. Ezekben a hashajtókban vagy sók vannak – rendszerint foszfát, magnézium vagy szulfát – vagy rosszul felszí­vódó cukor, például laktulóz vagy szorbit. Néhány oz­motikus anyag nátriumot tartalmaz. Vesebetegségben vagy szívelégtelenségben azonban ezek vizet tarthat­nak vissza a szervezetben, különösen akkor, ha gyak­ran vagy nagy mennyiségben alkalmazzák. A magnézi­umot vagy foszfátot tartalmazó szerek részben felszí­vódhatnak a véráramba, és veseelégtelenség esetén ká­rosak lehetnek.A Ezek a hashajtók rendszerint 3 órán belül kifejtik hatásukat, és alkalmasabbak a székreke­dés kezelésére, mint megelőzésére. Használatosak még a belek kitisztítására a tápcsatorna röntgenvizsgálata és a vastagbél endoszkópos vizsgálata (vastagbéltükrö­zés, kolonoszkópiaja előtt.

A bélmozgást serkentő hashajtók közvetlenül a vastagbél falát ingerük, annak összehúzódását és a széklet mozgását elősegítve. Ezek a szerek izgató anyagokat tartalmaznak, mint a szenna, a kaszkara, a fenő fiaiéin, a bizakodil vagy a ricinusolaj. Rendszerint közepesen erős bélmozgást okoznak 6-8 órán belül, de gyakran váltanak ki görcsöt is. Kúpban adva általában 15-60 percen belül hatásosak. Tartós alkalmazásuk a vastagbél károsodásához vezethet. Használatukhoz hozzászokás fejlődhet ki, ami a „lusta bél” tünetegyüt­tes kialakulását eredményezheti. Ez a hashajtóktól va­ló függőséget teremt. Diagnosztikus vizsgálatok előtt gyakran használják e szereket a vastagbél kitisztításá­ra. Ezenkívül a vastagbél mozgását gátló gyógyszerek – például a kábítószerek – által okozott székrekedés megelőzésére és kezelésére is jól alkalmazhatók.

Pszichés székrekedés

Sokan gondolják azt, hogy székrekedésük van, ha nincs minden nap székletük. Mások úgy vélik, hogy akkor van szorulásuk, ha a székletük megjelenése vagy állaga eltér az általuk megszokottól. Azonban nemcsak a mindennapos székürités normális, és a ritkább széke­lés sem feltétlenül jelez rendellenességet, hacsak nem

A lásd az 593. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

★ lásd a 486. oldalt

mutat lényeges eltérést a korábban kialakult székelési szokásokhoz képes. Ugyanez igaz a széklet színére és állagára; hacsak nem következik be lényeges változás ezekben, az illetőnek valószínűleg nincs székrekedése.

A székrekedésről alkotott ilyen tévhitek felesleges kezelésekhez, különösen a bélmozgást serkentő has­hajtók, a bélizgató kúpok és beöntések hosszú ideig tartó alkalmazásához vezethetnek. Mindez súlyosan károsíthatja a vastagbelet, „lusta bél” szindrómát okoz­hat és vastagbél melanózishoz (a vastagbél nyálkahár­tyájában kialakuló rendellenesség, amit egy festék­anyagnak a lerakódása okoz) vezethet.

A pszichés székrekedés diagnózisának felállítása előtt az orvos meggyőződik arról, hogy nem szervi el­változás okozza-e a szabálytalan bélműködést. Diag­nosztikus vizsgálatokra, például a szigmabél vizsgála­tára egy hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközzel (szigmoidoszkópia), vagy a vastagbél báriu- mos kontrasztanyaggal történő feltöltésére* lehet szükség. Ha nincs szervi eltérés, jobb, ha a beteg elfo­gadja a kialakult székelési szokást, és nem ragaszkodik egy szabályosabb rendhez.

Vastagbél-renyheség

A vastagbél-renyheségben a vastagbél összehúzódá­sai gyengülnek, vagy a végbél nem érzékeli a benne lé­vő székletet, ami idült székrekedéshez vezet.

A vastagbél-renyheség gyakran alakul ki idős kor­ban, legyengült állapotban vagy ágyban fekvő beteg­ben, de jelentkezhet még egyébként egészséges fiatal nőkben is. A vastagbél nem válaszol azokra a serkentő ingerekre, amelyek egyébként kiváltják a bél mozgá­sát. Ilyenek az étkezés, a telt gyomor és vastagbél, és a végbélbe került széklet. A betegségek kezelésére alkal­mazott gyógyszerek gyakran maguk okozzák vagy to­vább rontják a problémát, különösen a kábítószerek (például a kodein) és az antikolinerg hatású szerek (mint a depresszió kezelésére használt amitriptilin és a hasmenés esetén alkalmazható propantelin). A vastag­bél-renyheség néha olyan egyénben alakul ki, aki rend­szeresen későbbre halasztja a székletürítést, vagy aki hosszú ideje alkalmaz hashajtót vagy beöntést.

Tünetek

A székrekedés hosszantartó, nap mint nap újra je­lentkező probléma. Bár nem feltétlenül, de járhat kel­lemetlen hasi érzéssel. Az orvos gyakran lágy széklet­tel kitöltve találja a végbelet, még akkor is, ha a beteg­nek nincs sürgető székelési ingere, és székletet üríteni csak nehezen tud.

Ebből az állapotból szorulás alakulhat ki, amikor is a vastagbél utolsó szakaszában és a végbélben lévő bélsár megkeményedik, beszárad, és megakadályozza

A belek mozgászavarai

523

a béltartalom többi részének a kiürülését. Ez görcsök­höz, végbéltáji fájdalomhoz és jelentős, de hiábavaló székelési erőfeszítésekhez vezet. Gyakran vizes, nyá- kos anyag folyik el a székletdugó mellett, ami néha azt a hamis látszatot kelti, hogy a betegnek hasmenése van.

Kezelés

Vastagbél-renyheség esetén az orvos néha kúpokat vagy fél-egy decilitemyi beöntéseket ajánl tiszta víz­zel, sóval (sós beöntés) vagy olajjal, például olíva olaj­jal. Széklet beékelődés esetén ezen kívül még hashaj­tóra, általában ozmotikus hashajtóra is szükség van. A kemény, beszáradt székletet az orvosnak vagy a nővér­nek néha kézzel vagy szondával kell eltávolítania.

Vastagbél-renyheség esetén a betegnek mindennap meg kell próbálnia székletet üríteni, lehetőség szerint étkezés után 15—45 perccel, mert az evés serkenti a bél­mozgást. A testmozgás gyakran segít.

Fájdalmas székelés

A fájdalmas székelés nehéz székletürités, amit a me­dence és a végbélnyílás izomműködése feletti ellenőr­zés hiánya okoz.

A normális székürítéshez a medencefenék izmainak és a végbélnyílást zárva tartó körkörös izmoknak (záróizom – szfmkter) az ellazulása szükséges. Egyéb­ként a székürítésre tett kísérlet hiábavaló, még jelentős erőlködés esetén is. A fájdalmas székelésben szenvedő beteg érzi, hogy szükségét kellene végeznie, de képte­len azt megtenni. Még a lágy széklet ürítése is problé­mát okoz.

A következő állapotok képesek megzavarni az izomműködést: a medencefenék izomkoordinációs za­vara, az izmok elemyedési képtelensége, vagy paradox módon épp székürítéskor történő összehúzódása (aniz- mus), a végbélnek a hüvely felé történő sérvszerű kiboltosulása (rektokele), a vékonybélnek a végbél fe­lé történő sérvszerü beboltosulása (enterokele), a vég­bél kifekélyesedése és a végbél előesése. A

A hashajtókkal végzett kezelés általában sikertelen. Jelenleg a medencefenék izomkoordinációs zavarában relaxációs és biofeedback gyakorlatokkal folynak vizs­gálatok, melyek – úgy tűnik – több sikerrel kecsegtet­nek. Enterokele és nagy hüvelysérv esetén műtét szük­séges. Néha olyan súlyos székrekedés alakulhat ki, hogy a székletet az orvosnak vagy a nővérnek kézzel vagy szondával kell eltávolítania.

Hasmenés

A hasmenés a székelés gyakoriságának, vagy a széklet mennyiségének és víztartalmának növekedése.

A jelentős, napi 500 g-ot meghaladó mennyiségű széklettel járó hasmenés komoly gondot okoz. Ha va­laki naponta jelentős mennyiségű növényi rostot fo­gyaszt el, a széklet mennyisége meghaladhatja a napi 500 g-ot, de az formált és nem vizes. Normális esetben a széklet 60-90%-a víz. Hasmenés leginkább akkor alakul ki, ha ez az arány meghaladja a 90%-ot.

Ozmotikus hasmenés alakul ki, amikor bizonyos anyagok nem tudnak felszívódni a vérkeringésbe, és bentrekednek a bélben. Ezek hatására túlzott mennyi­ségű víz marad a székletben, ami hasmenéshez vezet. Bizonyos ételek (mint például néhány gyümölcs és bab) és a hexit, szorbit, valamint a mannit (édesítőszer­ként használják a diétás ételekben, édességekben és rá­gógumikban) okozhatnak ozmotikus hasmenést. A lak- táz hiány is ehhez vezethet. A laktáz olyan enzim, amely normális esetben a vékonybélben található, és a tejcukorból (laktóz) glükózt és galaktózt készít, így azok képesek a véráramba felszívódni. Ha a laktáz hi­ányban szenvedő egyén tejet iszik vagy tejterméket fo­gyaszt, a laktóz nem bomlik le.B Felhalmozódik a vé­konybélben és ozmotikus hasmenést okoz. Az állapot súlyossága az elfogyasztott ozmotikus anyag mennyi­ségétől függ. A hasmenés röviddel azután megszűnik, ahogy a beteg abbahagyja az illető anyag evését, illet­ve ivását.

Szekretoros (kiválasztásos) hasmenés alakul ki, amikor a vékony- és a vastagbél sókat (különösen nát- rium-kloridot) és vizet választ ki a székletbe. Bizonyos méreganyagok – például amelyek kolera fertőzésben, vagy más fertőzéses eredetű hasmenésekben termelőd­nek – okozhatják ezeknek sóknak a kiválasztását. A hasmenés igen jelentős mértékű lehet, kolerában órán­ként akár több, mint egy liter. Só- és vízkiválasztást okozhatnak még bizonyos hashajtók, mint a ricinus­olaj, valamint az epesavak is (azok, amelyek a vékony­bél egy részének műtéti eltávolítása után szaporodhat­nak fel). Néhány ritka daganatféleség – a karcinoid, a gasztrinóma és a vipoma – okozhatja még ezt az álla­potot.

Felszívódási zavarok* * szintén hasmenéshez vezet­hetnek. Az ilyen betegek nem tudják a táplálékot ren­desen megemészteni. Az általános felszívódási zavar­ban a vastagbélben maradó zsírok kiválasztásos has-

▲ lásd az 503. oldalt

■ lásd az 535. oldalt

★ lásd az 534. oldalt

524

Az emésztőrendszer megbetegedései

Hasmenést okozó ételek és gyógyszerek

Ételek és gyógyszerek A hasmenést okozó összetevő
Almaié, baracklé, cukor­mentes rágógumik, menta Hexit, szorbit, mannit
Almaié, baracklé, szőlő, méz, datolya, dió, füge, üdítő italok (különösen a gyümölcs ízűek) Fruktóz
Asztali cukor Répacukor (szaharóz)
Tej, fagylalt, joghurt, ömlesztett sajtok, csokoládé Laktóz
Magnézium tartalmú savkötők Magnézium
Kávé, tea, kólafélék, recept nélkül kapható fejfájás-csillapítók Koffein

menést okozhatnak, míg a szénhidrátok miatt ozmoti­kus hasmenés következhet be. Felszívódási zavart okozhat a nem-trópusi szpru, a hasnyálmirigy-elégte­lenség, a bél egy részének műtéti eltávolítása, a vastag­bél vérellátási zavara, bizonyos vékonybél enzimek hiánya és a májbetegség.

Izzadmányos hasmenés (exudativ diarrea) akkor alakul ki, amikor a vastagbél nyálkahártyája begyullad, kifekélyesedik vagy vérbő lesz, és fehérjék, vér, nyák és egyéb nedvek szabadulnak fel, melyek a széklet mennyiségét és folyadéktartalmát növelik. Ezt a fajta hasmenést sok kórkép okozhatja, mint például kifeké- lyesedő vastagbélgyulladás (kolitisz ulceróza), Crohn- betegség, tuberkulózis, nyirokdaganat és rák. Ha a vég­bél nyálkahártya is érintett, a beteg gyakran érez sürge­tő székelési ingert, és gyakran van széklete, mert a gyulladt végbél sokkal érzékenyebb a bélsár által oko­zott feszülésre.

A bélen történő átjutási idő megváltozása is has­menést okozhat. Ahhoz, hogy a székletnek normális ál­laga legyen, a béltartalomnak meghatározott időt kell a

vastagbélben eltöltenie. A vastagbélből túl hamar távo­zó széklet híg, a túl sokáig maradó viszont kemény és száraz. Sok betegség és kezelés csökkentheti a béltar­talom vastagbélben eltöltött idejét. Ide tartozik a pajzs- mirigy-túlműködés (hipertireózis), a vékonybél, a vas­tagbél vagy a gyomor egy részének műtéti eltávolítása, a bolygóideg átvágása a fekélybetegség gyógyítására, a vékonybél egy részének a táplálék útjából történő mű­téti kiiktatása; a gyógyszerek közül a savkötők, a mag­néziumtartalmú hashajtók, a prosztaglandinok, a szero- tonin, de még a koffein is.

A baktériumok túlszaporodása (a normálisan is meglévő bélbaktériumok túl nagy száma, vagy a bél­ben normálisan nem előforduló kórokozók megjelené­se) szintén hasmenést okoz. A normálisan előforduló bélbaktériumoknak fontos szerepük van az emésztés­ben. Ezért minden eltérés, ami a bélbaktériumokat érinti, hasmenést tud előidézni.

Szövődmények

A kellemetlen érzés, a kényelmetlenség és a napi te­vékenység felborulása mellett a súlyos hasmenés víz­vesztéshez (kiszáradáshoz), valamint só-, elsősorban nátrium-, kálium-, magnézium- és klórvesztéshez ve­zet. Ha nagy mennyiségű folyadék- és sóhiány alakul ki, a vérnyomás annyira leeshet, hogy ájulás, ritmusza­var és egyéb súlyos eltérés is kialakulhat. Különösen veszélyeztetettek a nagyon fiatalok, az idősek, a le­gyengültek és azok, akiknek nagyon súlyos hasmené­sük van. Bikarbónát is elvész a széklettel, ami a vér sav-bázis egyensúlyának felborulásához, metabolikus acidózishoz, azaz savasodáshoz vezethet.

Kórisme

Az orvos először azt próbálja megállapítani, hogy a hasmenés hirtelen, rövid ideje kezdődött-e, vagy már régóta tart. Megpróbálja kideríteni, hogy nem az étrend megváltozása lehet-e az oka; vannak-e a betegnek egyéb tünetei is, mint például láz, fájdalom vagy bőr­kiütés; és érintkezett-e a beteg másokkal, akiknek ha­sonló panaszaik voltak. A betegtől származó informá­ciók és a székletminta vizsgálata alapján az orvos a la­boratórium segítségével eldönti, hogy a széklet for- mált-e vagy híg, van-e szokatlan szaga, tartalmaz-e zsírt, vért vagy emésztetlen anyagokat. Megmérik a 24 óra alatt gyűjtött széklet mennyiségét is.

Ha a hasmenés hosszan tartó, a székletmintát mikro­szkóp alatt is megvizsgálják, sejteket, nyákot, zsírt és egyéb összetevőket keresve benne. Vér vagy olyan anyag után is kutatnak, ami ozmotikus hasmenést okozhat. Ezenkívül fertőző kórokozókat, bizonyos

A belek mozgászavarai

525

baktériumokat, amőbákat és Giardia-t is keresnek. Még azt is ki lehet mutatni a székletmintából, ha a be­teg titokban szedett hashajtót. A szigmabél száloptikás, képalkotásra alkalmas, cső alakú műszerrel történő vizsgálata (szigmoidoszkópia) végezhető, amivel az orvos a végbélnyílást és a végbelet borító nyálkahár­tyát tudja megtekinteni. A Időnként a végbelet borító nyálkahártyából szövetmintát is vesznek (biopszia), mikroszkópos vizsgálatra.

Kezelés

A hasmenés tünet, kezelése a kiváltó októl függ. A legtöbb esetben csak az előidéző okot kell megszüntet­ni, elhagyni a diétás rágógumit vagy bizonyos gyógy­szereket, és a hasmenés elmúlik, a szervezet magától gyógyul. Néha az idült hasmenés is megszűnik, ha az egyén felhagy a koffein tartalmú italok, a kávé, a kóla ivásával. A hasmenés enyhítésére az orvos gyógyszere­ket rendelhet, difenoxilátot, kodeint, ópium tinktúrát vagy loperamidot. Esetenként az idült székrekedés ese­tén alkalmazott, a széklet mennyiségét növelő anya­gok, mint a pszillium és a metil-cellulóz enyhíthetnek a hasmenésen is. A kaolin, a pektin és az aktivált atta- pulgit segíthet szilárdabbá tenni a székletet.

Amikor a súlyos hasmenés kiszáradást okoz, kórhá­zi elhelyezés és vénás folyadék- és sópótlás válhat szükségessé. Amíg a beteg nem hány és nincs hányin­gere, a megfelelő arányban vizet, sót és cukrot tartal­mazó oldatok itatásával nagyon jó hatás érhető el.

Székelési inkontinencia
(széklet-visszatartási
képtelenség)

Az székelési inkontinencia a székürítés feletti ellenőr­zés elvesztése.

Kialakulhat hasmenéses roham alatt, vagy amikor a kemény széklet bennreked a végbélben (szorulás). Hosszantartó inkontinencia alakulhat ki a végbélnyílás vagy a gerincvelő sérülése után, a végbél előesése (a végbelet borító nyálkahártya előboltosulása a végbél­nyíláson keresztül), szellemi leépülés, az idegrendszer cukorbetegségben bekövetkező károsodása, a végbél­nyílás daganata esetén, valamint a medencét szülés közben ért sérülés következtében.

Az orvos az összes szervi és idegrendszeri rendelle­nesség irányában kivizsgálja a beteget. Ide tartozik a ■■ egbélnyílás és a végbél vizsgálata, a végbélnyílás kö­rüli terület érzésvizsgálata és rendszerint a szigmabél

áttekintése képalkotásra alkalmas, cső alakú műszerrel (szigmoidoszkópia). Szükség lehet a medencefenék izomzatúnak és az azt ellátó idegek működésének az ellenőrzésére is.

Az első lépés a probléma megoldásában a szabályos székelési rend kialakítása a jól formált széklet elérése érdekében. Étrendi változások, például kis mennyiségű étkezési rost fogyasztása gyakran segíthetnek. Ha ez nem elegendő, a bélműködést lassító loperamid járhat eredménnyel.

A végbélzáró izmok (szfinkter) tomáztatása fokozza azok tartását és erejét, és segít megelőzni a betegség ki- újulását. Biofeedback alkalmazásával edzhető az izom- zat és növelhető a végbél érzékenysége a benne lévő székletre. Kellő késztetés esetén a betegek 70%-a hasz­nát veszi a biofeedback-nek.

Ha a székelési inkontinencia nem szűnik, az esetek kis hányadában műtéti megoldás segíthet – például ak­kor, ha az előidéző ok a végbélnyílás sérülése vagy anatómiai rendellenessége. A végső megoldás a vastag­bélen készített nyílás hasfalhoz történő kivarrása (kolosztóma) lehet. A végbélnyílást bevarrják, és a be­teg a székletét a hasfali nyíláshoz erősített eldobható műanyag tartályba üríti.

Irritábilis bél szindróma

Az irritábilis bél szindróma az egész tápcsatorna moz­gásának a zavara, amely hasi fájdalommal, székreke­déssel és hasmenéssel jár.

A betegség nőkben háromszor gyakrabban fordul elő, mint férfiakban. E kórképben a tápcsatorna sok in­gerrel szemben különösen érzékeny. Stressz, étrend, gyógyszerek, hormonok vagy enyhe ingerek a tápcsa­torna rendellenes összehúzódását okozhatják.

Gyakran súlyosbítják a túlérzékeny bél szindrómát feszült időszakok és lelki konfliktusok, amelyek de­presszióhoz vagy szorongáshoz vezetnek. Úgy tűnik, a betegségben szenvedők egy részében sokkal inkább tu­datosulnak a betegség tünetei, sokkal súlyosabbnak ér­tékelik azokat, és kevésbé érzik magukat munkaképes­nek, mint mások. Vannak viszont olyan betegek is, akikben hasonló feszültségek és lelki konfliktusok ese­tén a gyomor-bélrendszeri tünetek kevésbé súlyosak, vagy nem aggódnak miattuk annyira, és ez nem teszi őket munkaképtelenné.

▲ lásd a 485. oldalt

526

Az emésztőrendszer megbetegedései

A rohamok alatt a bélrendszeri összehúzódások fel­erősödnek és gyakoribbá válnak. Ennek eredménye­képp a tápláléknak és a béltartalomnak a vékonybélen töltött ideje lerövidül, ami gyakran hasmenést eredmé­nyez. A görcsös fájdalmak vélhetőleg a vastagbél erős összehúzódásai és a vastagbél fájdalomérző idegvég­ződéseinek fokozott érzékenysége miatt keletkeznek. A rosszullétek majdnem mindig ébrenlét alatt jelent­keznek, csak ritkán keltik fel álmából a beteget.

Néhány esetben a kalóriadús vagy a zsírban gazdag ételek, másoknál a búza, a tejtermékek, a kávé, a tea vagy a citrusfélék tehetők felelőssé a tünetek súlyosbo­dásáért, bár az nem bizonyított, hogy ténylegesen ezek az ételek-e a kiváltó okok.

Tünetek

Az irritábilis bél tünetegyüttesnek két fő fajtája van. A merev vastagbél (spasztikus kólón) típus, amit általá­ban az étkezés vált ki, és rendszerint időszakosan visszatérő székrekedéssel vagy hasmenéssel és fájda­lommal jár. Néha a szorulás és a hasmenés váltakozik. A székletben gyakran jelenik meg nyák. A fájdalom ro­hamokban érkezik, folyamatos tompa vagy görcsös kín­ként, rendszerint az alhas felett. A betegnél puffadás, gázképződés, hányinger, fejfájás, fáradtság, levertség, szorongás és a figyelem összpontosításának a hiánya ta­pasztalható. A székürítés gyakran enyhít a fájdalmon.

A betegség másik típusa főképp fájdalmatlan has­menést vagy viszonylag csekély fájdalommal járó szo­rulást okoz. A hasmenés váratlanul és sürgető ingerként jelentkezik. Típusos esetben a hasmenés röviddel étke­zés, néha pedig közvetlenül ébredés után jelentkezik. Esetenként az inger olyan sürgető, hogy a beteg nem képes visszatartani a székletét, és nem ér el időben a mellékhelyiségig. A hasmenés éjjel ritka. Néhány be­tegnek puffadása és székrekedése is van, viszonylag csekély fájdalommal.

Kórisme

Az irritábilis bél tünetegyüttesben szenvedő beteg általában egészségesnek látszik. A fizikális vizsgálat so­rán általában nem találni semmi szokatlant, a vastagbél feletti nyomásérzékenységen kívül. Az orvos rendsze­rint elvégez néhány vizsgálatot – például vér- és szék­letvizsgálatot és vastagbéltükrözést -, hogy elkülönítse

▲ lásd az 527. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

az irritábilis bél szindrómát a gyulladásos bélbetegség- tőlA és sok más állapottól, ami hasi fájdalmat és a szé­kelési szokások megváltozását okozza. Ezek a vizsgála­ti eredmények rendszerint nem mutatnak kórosat, bár a széklet lehet híg. A szigmabél tükrözése hajlékony, cső alakú eszközzel (szigmoidoszkópiajB görcsöket és fáj­dalmat okozhat, de a vizsgálati eredmény egyébként normális. Néha hasi ultrahangot, a bélrendszer röntgen­vizsgálatát vagy a vastagbél tükrözését is elvégzik egy hajlékony, cső alakú eszközzel (kolonoszkópia).

Kezelés

Az irritábilis bél szindróma kezelése minden eset­ben más és más. Ha felismerhető, hogy a problémát bi­zonyos ételek vagy feszült helyzetek idézik elő, lehető­ség szerint kerülni kell ezeket. Különösen a szorulásra hajlamosakat a rendszeres fizikai aktivitás segíti a bél­rendszer normális működésének megőrzésében.

Általában a könnyű, vegyes étrend a legjobb. A puf­fadásra és fokozott gázképződésre hajlamosaknak ke­rülniük kell a bab, a káposzta és a többi, nehezen emészthető étel fogyasztását. A diétás ételekben, né­hány gyógyszerben és rágógumikban mesterséges éde­sítőként használt szorbitot nem szabad nagy mennyi­ségben fogyasztani. A fruktózt (ami mindennapos alko­tórésze a gyümölcsöknek, bogyóknak és néhány zöld­félének) csak kis mennyiségben szabad enni. A zsírsze­gény diéta egyeseknek segíthet. Az a beteg, akiben irritábilis bél szindróma és tejcukor bontó enzim (lak­táz) hiány is fennáll, nem ehet tejtermékeket.

A rostdús étrend sokak állapotán javít, különösen akkor, ha a betegség székrekedéssel jár. Minden étke­zés alkalmával elfogyaszthatnak egy leveseskanálnyi nyers korpát sok vízzel vagy más folyadékkal, vagy pszillium mucilloidot szedhetnek, két pohárnyi vízzel. Az étkezési rostok fokozott bevitele súlyosbíthat né­hány tünetet, így fokozhatja a puffadást.

A tápcsatorna működését lassító, és egyben görcsol­dó hatású szerek, mint a propantelin, nem igazán haté­konyak, bár gyakran rendelik őket. A hasmenés elleni szerek, mint a difenoxilat és loperamid sokaknak segí­tenek. A depresszió ellenes szerek és az enyhe nyugta­tok, a pszichoterápia, a hipnózis és a viselkedést befo­lyásoló technikák számos esetben hatékonyak.

Flatulencia

A flatulencia a fokozott mennyiségű gázok távozásának érzése.

Étkezés közben levegőt nyelünk le. Kis mennyiségű levegő nyelése teljesen normális, de néhányan akarat­

Gyulladásos bélbetegségek

527

lanul is sokat nyelnek belőle, különösen, amikor idege­sek. A levegő többségét később felböfögik, így csak kevés jut belőle tovább a gyomorból a belekbe. A sok lenyelt levegő teltségérzést okoz, és az illető rengete­get böföghet, vagy a gáz a végbélnyíláson keresztül tá­vozhat.

Egyéb gázok képződnek a tápcsatornában is, kü­lönféle módon. A hidrogén, a metán és a széndioxid a táplálék bélbaktériumok által történő lebontásakor keletkezik, különösen bizonyos ételek, például a bab vagy a káposzta elfogyasztása után. Ha hiányzik az az enzim, amely bizonyos cukrok bontását végzi, a beteg szintén jelentős mennyiségű gáz képzésére haj­lamos olyan étel fogyasztása után, ami az adott cuk­rot tartalmazza. A laktáz hiány, a trópusi szpru és a hasnyálmirigy-elégtelenség mind fokozott gázképző­déssel járhat.

A szervezetből a gáz böfögéssel, a tápcsatornából a véráramba felszívódott gáz a tüdőkön keresztül kilég­zéssel, és a belekből a végbélnyíláson keresztül távo­zik. A bélbaktériumok szintén bontanak le egy kevés gázt.

Tünetek

A haspuffadásról általánosságban elfogadott, hogy hasi fájdalmakkal, felfúvódással, böfögéssel és a vég­bélnyíláson keresztül jelentős mennyiségű gáz ürítés­sel jár. Azonban pontos összefüggés a puffadás és az előbb felsorolt tünetek között valójában nem ismert. Úgy tűnik, néhányan különösen érzékenyek a tápcsa­tornában lévő gáz hatásaira, míg mások jelentős meny- nyiséget is tünetmentesen elviselnek.

A puffadás ismétlődő böfögést okoz. Normálisan az emberek naponta több mint tíz alkalommal ürítenek

gázt a végbélnyiláson keresztül, de flatulencia esetén ez sokkal gyakoribb is lehet. A görcsölő, hasfájós cse­csemők is jelentős mennyiségű gázt ürítenek. Hogy ezek a gyermekek valójában több gázt termelnek-e, vagy csak egyszerűen érzékenyebbek rá, mint a többi­ek, az még nem világos.

Kezelés

A felfúvódást és a böfögést nehéz megszüntetni. Ha ez utóbbi okozza a legtöbb problémát, azon a lenyelt levegő mennyiségének a csökkentése segíthet. Azon­ban ezt nehéz lehet elérni, hiszen az emberekben álta­lában nem tudatosul, hogy nyelik a levegőt. A rágózás kerülése és a nyugodt körülmények között történő, sokkal lassabb étkezés jó hatású lehet.

A böfögő vagy jelentős gázmennyiséget ürítő egyénnek el kellene hagynia az étrendjéből a nehezen emészthető ételeket. Hogy mely ételek okozzák a prob­lémát, annak felismeréséhez egyszerre csak egy ételt vagy táplálék csoportot kell elhagyni az étrendből. Ér­demes először a tejet és a tejtermékeket, azután a gyü­mölcsöket, majd bizonyos zöldségféléket, végül egyéb ételeket mellőzni a táplálékok közül. Böfögést okoz­hatnak még a szénsavas italok vagy a savkötők, példá­ul a szódabikarbóna szedése.

Gyógyszerszedés esetenként segíthet a gázképződés csökkentésében, bár ezek a szerek általában nem elég hatékonyak. A szimetikon, ami néhány savkötőben is megtalálható, de önmagában is kapható, nyújthat némi enyhülést. Néha egyéb orvosságok – ezek közé tartoz­nak más savkötők, a metoklopramid és a betanekol – segíthetnek. A rostdús diéta egyesekben jó hatású, mig másokban súlyosbítja a panaszokat.

1O8.:FEJÉfer

Gyulladásos bélbetegségek

1 gyulladásos bélbetegségek idült kórképek, melyek­ben a bél begyullad, és ez gyakran visszatérő hasi gör­csöket és hasmenést okoz.

A gyulladásos bélbetegségek két fajtája a Crohn- betegség és a kifekélyesedő vastagbélgyulladás

(kolitisz ulceróza), amelyek sok szempontból hason­lítanak egymásra, így időnként nehéz megkülönböz­tetni őket egymástól. Mindkét betegség oka ismeret­len.

528

Az emésztőrendszer megbetegedései

A Crohn-betegség jellemző megjelenési formái

A tünetek Crohn-betegségben különbözőek lehetnek, de van négy általános megjelenési forma:

  • A jobb alhas területén kialakuló, fájdalommal és nyomásérzékenységgel járó gyulladás.
  • Visszatérő heveny bélelzáródások, amelyek heves, fájdalmas bélgörccsel, a has puffadá­sával, székrekedéssel és hányással járnak.
  • Gyulladás és idült bélszűkület, ami felszívó­dási zavart és állandó gyengeséget okoz.
  • Rendellenes sipolyok (fisztula) és gennyel telt tályogüregek (abszcesszus) kialakulása, amelyek gyakran lázzal, fájdalmas hasi daga­nattal és jelentős fogyással járnak.

A Crohn-betegség

A Crohn-betegség (regionális bélgyulladás, granulo- matózus ileitisz, ileokolitisz, ileitisz terminálisz) a bél­fal idült gyulladása.

A betegség jellegzetesen a bélfal teljes vastagságára, annak minden rétegére kiterjed. Leggyakrabban a vé­konybél legutolsó szakaszát (csípőbél – ileum) és a vastagbelet (kólón) érinti, de az emésztőrendszer bár­mely szakaszán kialakulhat, a száj üregtől kezdve a vég­bélnyílásig, még a végbelet körülvevő bőrt is beleértve.

Az elmúlt néhány évtizedben a Crohn-betegség gya­koribbá vált nyugaton és a fejlődő országokban is. Mindkét nemben egyforma arányban jelentkezik, gya­koribb a zsidók között, és úgy tűnik, hajlamos kialakul­ni azokban a családokban, ahol kifekélyesedő vastag­bélgyulladás (kolitisz ulceróza) is előfordult. Az esetek többsége 30 éves kor alatt kezdődik; a legtöbb 14 és 24 éves kor között.

A kórkép minden betegben a bél meghatározott te­rületeit érinti, és néha egészséges területek fogják köz­

re a beteg bélszakaszokat. A Crohn betegek 35%-ában csak az ileum érintett. Körülbelül 20%-ban csak a vas­tagbél beteg. Megközelítőleg az esetek 45%-ában mind az ileum, mind pedig a vastagbél érintett.

A betegség oka ismeretlen. A kutatás három lehetsé­ges kiváltó okra irányul: a szervezet védekező rendsze­rének károsodására, a fertőzéses eredetre és a táplálko­zásra.

Tünetek és szövődmények

A Crohn-betegség leggyakoribb korai tünete az idült hasmenés, a görcsös hasi fájdalom, az étvágytalanság és a fogyás. Az orvos daganatot tapinthat a hasüreg al­só részében, leggyakrabban a jobb oldalon.

A gyulladás gyakori szövődményei a bélelzáródás, rendellenes sipolyjáratok (fisztulák) és gennyel telt fer­tőzött tályogok (abszcesszus) kialakulása. Sipolyok képződhetnek a bél különböző szakaszai között, de összeköthetik a belet a húgyhólyaggal vagy a bőrfel­színnel, különösen a végbélnyílás környékén. A vé­konybél kilyukadása ritka szövődmény. Ha a Crohn- betegség a vastagbelet érinti, gyakori a végbélből ere­dő vérzés. Sok év után a vastagbélrák kockázata maga­sabb. A betegek körülbelül egyharmadában alakul ki végbélnyílás körüli probléma, különösen sipolyjáratok és berepedések (físszura áni) a végbélnyílást borító nyálkahártyán.

A Crohn-betegséget a szervezet egyéb részeit érintő kórképek kísérik – pl. epekő-betegség, a tápanyagok felszívódási zavara és egy keményítőszerű anyag, az amiloid lerakódása (amiloidózis). Amikor a kórkép a gyomor-bélrendszeri tünetek fellobbanásával jár, a be­teg izületi gyulladást (artritisz), a szemfehérje gyulla­dását (episzkleritisz), a szájüreg kisebesedését (szto- matitisz aftoza), a kar és a láb bőrében kialakult gyul­ladásos csomókat (eritéma nodozum) és gennyet tartal­mazó kékes-vörös bőrsebeket (pioderma gangreno- zum) is észlelhet. Gyomor-bélrendszeri tünetek nélkül is megjelenhet azonban a gerinc Ízületeinek gyulladása (spondilitisz), a medenceízületek gyulladása (sza- kroileitisz), a szem belsejének gyulladása (uveitisz) és az epeutak hegesedéssel járó gyulladása (primer szkle- rotizáló kolangitisz).

Gyermekekben a gyomor-bélrendszeri tünetek, mint a hasi fájdalom és a hasmenés nem a legfőbb tünetek, és nem is mindig jelennek meg. A fő tünetek az ízületi gyulladás, láz, vérszegénység és lassult növekedés.

Gyulladásos bélbetegségek

529

Néhányan a vékonybelet érintő egyszeri roham után teljesen meggyógyulnak. Azonban a Crohn-betegség rendszerint szabálytalan időközönként újra és újra fel­lobban, végigkísérve a beteg életét. Ezek lehetnek eny­hébbek vagy súlyosak, rövidek vagy elhúzódóak. Hogy a tünetek miért újulnak ki és múlnak el, hogy az újabb rohamokat mi váltja ki, vagy mi határozza meg azok súlyosságát, nem ismert. A gyulladás hajlamos a bélnek ugyanazon a területén visszatérni, de más ré­szekre is ráterjedhet, ha a beteg területet műtétileg el­távolították.

Kórisme

Az orvos akkor gyanakszik Crohn-betegségre, ami­kor a betegnek visszatérő, görcsös hasi fájdalma és hasmenése van, különösen ha ezt ízületi-, szem- vagy bőrgyulladás kíséri. Nincs célzott laboratóriumi vizs­gálat a Crohn-betegség felismerésére, de a vérvizsgá­latok vérszegénységet, a fehérvérsejtek kórosan magas számát, alacsony albuminszintet és a gyulladás egyéb jeleit mutatják.

A báriummal történő beöntéses vastagbélröntgen A a Crohn-betegség jellegzetes képét fedheti fel a vastag­bélen. Ha a diagnózis még mindig kétséges, vastagbél­tükrözés (a vastagbél vizsgálata egy hajlékony, képal­kotásra alkalmas, cső alakú eszközzeljB és mikroszkó­pos vizsgálatra szövetminta vétel (biopszia) segíthet. Bár a CT kimutathatja a bélfal elváltozásait és a tályo­gokat, rutinszerűen nem alkalmazzák a betegség korai felismerésében.

Kezelés és kórjóslat

A betegségnek ismert gyógymódja nincs, de számos kezelési mód csökkenti a gyulladást és enyhíti a tüne­teket. A görcsök és a hasmenés antikolinerg szerekkel, difenoxiláttal, loperamiddal, szagtalanított ópium tink- túrával vagy kodeinnel enyhíthető. Ezeket a gyógysze­reket szájon át, lehetőleg inkább étkezés előtt kell szedni. Metilcellulóz vagy pszillium készítmények se­gítik megelőzni a végbél irritációját, mivel a székletet formáltabbá teszik.

Gyakran rendelnek szélesspektrumú antibiotikumo­kat (olyan antibiotikumokat, amelyek sokfajta baktéri­ummal szemben hatékonyak). A metronidazol nevű an­tibiotikum csökkentheti a Crohn-betegség tüneteit, kü­lönösen, ha az a vastagbelet érinti, vagy tályogot és végbélsipolyt okoz. Azonban hosszas szedés után ideg­károsodást, a karok és a lábak zsibbadását okozhatja.

A szer elhagyásakor ez a mellékhatás rendszerint meg­szűnik, de a Crohn-betegség kiújulása ezt követően gyakori.

A szulfaszalazin és a kémiailag rokon gyógyszerek az enyhe gyulladást megszüntetik, különösen a vastag­bélben. Azonban ezek a szerek kevésbé hatásosak a hirtelen jelentkező fellángolások esetén.

A mellékvesekéreg-hormon származékok (kor­tikoszteroidok), mint a prednizon, drámaian csökken­tik a lázat és a hasmenést, enyhítik a hasi fájdalmat és nyomásérzékenységet, javítják az étvágyat és a közér­zetet. De a hosszantartó kortikoszteroid kezelés mindig súlyos mellékhatásokkal jár. Általában nagy adagot ad­nak a súlyos gyulladás és a tünetek enyhítésére. Ezt kö­vetően a dózist csökkentik, majd a gyógyszert a lehető leghamarabb elhagyják.

A Crohn-betegségben, ha az nem reagál más keze­lésre, az immunrendszer működését befolyásoló aza- tioprin és merkaptopurin lehet hatékony, melyek kü­lönösen hosszú tünetmentes időszakokat tarthatnak fent. Jelentősen javítják a beteg általános állapotát, csökkentik a szükséges kortikoszteroidok mennyisé­gét és gyakran meggyógyítják a sipolyokat. Azonban ezek a szerek gyakran 3-6 hónápon keresztül sem hoznak javulást, viszont súlyos mellékhatásaik lehet­nek Ezért az orvos gondosan figyeli az esetlegesen kialakuló allergiás tüneteket, a hasnyálmirigy-gyulla­dás (pankreatitisz) jeleit és az alacsony fehérvérsejt­számot.

Meghatározott diétás tápszerek, melyeknek min­den tápanyag-összetevője pontosan ki van mérve, leg­alább egy rövid időre javíthatják a bélelzáródások vagy sipolyok állapotát, és segíthetik a gyermekek növekedését. Ezekkel meg lehet próbálkozni már mű­tét előtt, vagy annak kiegészítéseképpen. Esetenként a betegek tápcsatornáját a táplálásból teljesen ki kell iktatni, vagy fokozott tápanyagbevitelre van szüksé­gük, amit vénásan adott tápanyagsűrítményekkel le­het megvalósítani. Erre a Crohn-betegségben oly gya­kori táplálékfelszívódási-zavar ellensúlyozására van szükség.

▲ lásd a 486. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

530

Az emésztőrendszer megbetegedései

Kifekélyesedő végbélgyulladás (proktitisz ulkeróza)

A gyulladás és a fekélyek csak a végbelet érintik. A betegség kórjóslata ilyenkor ked­vezőbb. A súlyos szövődmények ritkák. A betegek 10-30%-ában azonban a betegség végül ráterjed a vastagbélre (és kifekélyesedő vastagbélgyulladás, kotitisz ulceróza alakul ki). Műtétre ritkán van szükség, és a várható élet­kor is normális. Néhány esetben a tünetek kezelése azonban rendkívül nehéz lehet.

Amikor a bél elzáródik, vagy ha a tályog, illetve a sipoly nem akar gyógyulni, műtét válik szükségessé. A betegség által érintett bélszakaszok műtéti eltávolítása bizonytalan ideig megszüntetheti a tüneteket, de nem gyógyítja meg a betegséget. A gyulladás hajlamos visz- szatémi azon a bélszakaszon, ahol a bélvégeket újra egyesítették. Az esetek közel felében szükség van má­sodik műtétre is. Ezért műtétet csak akkor végeznek, ha bizonyos szövődmény, vagy a gyógyszeres terápia sikertelensége azt szükségessé teszi. Mégis, az operált betegek többsége ügy véli, hogy az életminősége javult a műtét előtti időszakhoz képest.

A Crohn-betegség általában nem rövidíti meg a be­teg életét. Azonban néhány beteg a bélrendszer rossz­indulatú daganata következtében hal meg, ami a hosz- szú ideje fennálló Crohn-betegségből fejlődhet ki.

Kifekélyesedő
vastagbélgyulladás

A kifekélyesedő vastagbélgyulladás (kolitisz ulceróza) idült kórkép, amelyben a vastagbél gyulladttá válik és kifekélyesedik, ami vérzéses hasmenéssel, hasi gör­csökkel és lázzal jár.

A betegség bármely életkorban elkezdődhet, de rendszerint 15 és 30 év között indul. A betegek csekély hányadánál az első panaszok 50 és 70 éves kor között kezdődnek.

A Crohn-betegséggel ellentétben a kifekélyesedő vas­tagbélgyulladás rendszerint nem érinti a vastagbél min­den rétegét, és soha nem alakul ki a vékonybélen. Rend­szerint a végbélben vagy a szigmabélen (a vastagbél al­só szakasza) kezdődik, és végül a vastagbél egy részére vagy teljes egészére ráteljed. Néhány betegben – már a korai szakban is – a vastagbél nagyobb része érintett.

A betegek körülbelül 10%-ában a betegség egyetlen roham után meggyógyul és soha nem tér vissza. Ezek egy részében azonban voltaképpen egy fel nem ismert fertőzés lehet inkább az ok, mint valódi kifekélyesedő vastagbélgyulladás.

A kórkép eredete ismeretlen, de feltehetően örökle­tes tényezők és a bél területén jelentkező fokozott im­munválasz lehet a kiváltó ok.

Tünetek

A roham kezdődhet hirtelen, súlyos, heves hasme­néssel, magas lázzal, hasi fájdalommal és hashártya- gyulladással (a hasüreget borító savós hártya gyulladá­sa, peritonitisz). Ilyenkor a beteg állapota nagyon rossz. Sokkal gyakoribb azonban, hogy a betegség fo­kozatosan kezdődik, sürgető székelési ingerrel, enyhe alhasi görcsökkel és véres-nyákos széklettel.

Amikor a betegség csak a végbélre és a szigmabélre korlátozódik, a széklet lehet normális vagy kemény. Azonban székeléskor vagy a székelések közötti idő­szakban nagy számú vörös- és fehérvérsejtet tartalma­zó nyák ürül a végbélből. A betegség általános tünetei – mint például a láz – enyhék vagy hiányoznak.

Ha a kór távolabbra is terjed a vastagbélen, a szék­let lágyabb, és 10-20 alkalommal is van széklet napon­ta. Gyakoriak az erős hasi görcsök, a beteg elesett álla­potú, és fájdalmas végbélgörcsei jelentkeznek sürgető székelési ingerrel együtt. Az éjszaka nem hoz enyhü­lést. A széklet híg, gennyes, véres és nyákos lehet. Gyakran majdnem teljes egészében csak vér és genny. A beteg lázas lehet, étvágytalan és fogyhat.

Szövődmények

A leggyakoribb szövődmény a vérzés, ami gyakran okoz vashiányos vérszegénységet. A betegek közel 10%-ában a gyors lefolyású első roham nagyon súlyos­sá válik, jelentős vérzéssel, a bélfal kilyukadásával és kiterjedt fertőzéssel.

Toxikus vastagbélgyulladás esetén egy különösen súlyos szövődmény alakul ki, és a bélfal teljes vastag-

Gyulladásos bélbetegségek

531

ságában károsodik. Ez bélelzáródáshoz vezet, úgy, hogy a bél mozgása megszűnik, igy a béltartalom nem képes továbbhaladni. A has felpuffad, feszessé válik. Az állapot rosszabbodásával a vastagbél izomtónusa megszűnik, és néhány napon – vagy esetleg órákon – belül kitágul. A has röntgenfelvételén a bénult bélsza­kaszokon belül gázgyülem látható. Amikor a vastagbél nagyfokú tágulata alakul ki, azt toxikus megakolonnak nevezik. Ez súlyos állapot, magas lázzal jár. A has fáj­dalmas és nyomásérzékeny, a fehérvérsejtszám magas. Azonnali hatékony kezelés esetén a halálozás keve­sebb, mint 4%. Ha a fekélyek kilyukasztják a vastagbél falát, a halálozás kockázata igen magas.

A vastagbélrák kockázata hosszantartó, kiterjedt betegség esetén magasabb. A vastagbélrák kialakulásá­nak az esélye akkor a legmagasabb, ha a betegség a tel­jes vastagbelet érinti, és a kifekélyesedő vastagbél­gyulladás több mint 10 éve fennáll, függetlenül attól, hogy mennyire aktív. Szabályos időközönként vastag­béltükrözés (a vastagbél vizsgálata hajlékony, képalko­tásra alkalmas, cső alakú eszközzel – kolonoszkópiajA elvégzése tanácsolt, lehetőség szerint a tünetmentes időszakokban, a daganat magas kockázata miatt. A be­avatkozás során szövetminta nyerhető a vastagbélből, mikroszkópos vizsgálatra. Minden évben 100 betegből egyben vastagbélrák alakul ki. A rákbetegség felisme­rése esetén akkor a legjobbak a túlélés esélyei, ha az a betegség korai szakában történik.

Akárcsak a Crohn-betegség, a kifekélyesedő vastag­bélgyulladás is érinti a szervezet egyéb részeit. Amikor a betegség bélrendszeri tünetei fellángolnak, a betegnél izületi gyulladás (artritisz), a szemfehérjék gyulladása (episzkleritisz), gyulladásos bőrcsomók (eritéma nodozum) és gennyet tartalmazó kékes-vörös bőrfeké­lyek (pioderma gangrenozum) is kialakulhatnak. Ami­kor nincsenek bélrendszeri tünetek, akkor is megjelen­het a gerinc ízületeinek gyulladása (spondilitisz), a me­dencei ízületek gyulladása (szakroileitisz) és a szem belsejének gyulladása (uveitisz).

Bár a kifekélyesedő vastagbélgyulladásban gyakori a kisfokú májműködési zavar, mindössze 1-3%-ban áll fenn enyhe vagy súlyos májbetegség. A súlyos kórké­pek közé tartozik a máj gyulladás (krónikus aktív hepa­titisz), az epeutak gyulladása, ami azok beszűkülésé­vel. végül pedig elzáródásával jár (primer szklerotizáló kolangitisz) és a működő májszövet helyén képződő kötőszövet kialakulása, ami májzsugorodáshoz (cir-

rózis) vezet. Az epeutak gyulladása sok évvel megelőz­heti bármilyen bélrendszeri tünet megjelenését, és fo­kozza az epeutak rákjának kockázatát.

Kórisme

A betegség tünetei és a székletvizsgálat segítenek a diagnózis felállításában. A vérvizsgálatok vérszegény­séget, a fehérvérsejtek számának emelkedését, ala­csony albuminszintet és magasabb vérsüllyedést jelez­hetnek. A szigmabél vizsgálata egy hajlékony, képalko­tásra alkalmas, cső alakú eszközzel (szigmoidosz- kópiajB biztosíthatja a diagnózist, és lehetővé teszi az orvosnak, hogy közvetlenül megfigyelje a gyulladás súlyosságát. Még tünetmentes időszakokban is csak ritkán tűnik a bél normálisnak, és a mikroszkópos vizs­gálatra vett szövetminta idült gyulladást mutat.

A has röntgenvizsgálata a betegség súlyosságát és kiterjedését mutathatja. A báriumot tartalmazó kont­rasztanyaggal történő beöntéses röntgenvizsgálatot és a kolonoszkópiát (vastagbéltükrözést, azaz a teljes vas­tagbél vizsgálatát egy hajlékony, képalkotásra alkal­mas, cső alakú műszerrel) rendszerint nem végzik el a kezelés megkezdése előtt, mert a betegség aktív szaká­ban a bélfal kilyukadásának kockázatát rejtik maguk­ban. Néha azonban mégis elvégzik a fenti vizsgálato­kat a teljes vastagbélen, hogy meghatározzák a beteg­ség kiterjedését, és megbizonyosodjanak arról, hogy rákos daganat nincs jelen.

A vastagbél gyulladását sok egyéb ok is kiválthat­ja. Ezért az orvos azt is vizsgálja, hogy a gyulladást nem egy bakteriális vagy parazita fertőzés okozta-e. A szigmoidoszkópia során nyert székletmintát mikro­szkóp alatt is megnézik és baktériumtenyésztést is végeznek belőle. A vérmintából kimutatható, hogy a betegnek nincs-e élősködő fertőzése, amit például egy külföldi útja során szerzett. A végbél nyálkahártyájá­ból vett szövetmintát mikroszkóppal vizsgálják meg. Az orvos szexuális úton terjedő betegségeket is keres a végbélben – például gonorreát, herpeszvírus vagy chlamydia fertőzést* – különösen akkor, ha az illető

▲ lásd a 485. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

★ lásd a 937. oldalt

532

Az emésztőrendszer megbetegedései

homoszexuális férfi. Idős, érszűkületes betegeken a gyulladást a vastagbél csökkent vérellátása is okoz­hatja. A vastagbélrák ugyan ritkán jár lázzal és a vég­bélből észlelt gennyes váladékozással, de véres has­menés esetén az orvosnak gondolnia kell a rákos da­ganat lehetőségére.

Kezelés

A kezelés célja a gyulladás mérsékelése, a tünetek csökkentése, valamint az elvesztett folyadékok és táp­anyagok pótlása. A betegnek kerülnie kell a nyers gyü­mölcsök és zöldségfélék fogyasztását, hogy csökkent­se a gyulladt vastagbél-nyálkahártya fizikai károsodá­sát. A tejtermékektől mentes étrend csökkentheti a tü­neteket, ezért érdemes megpróbálni. A vaskészítmé­nyek adása ellensúlyozhatja a széklettel történő folya­matos vérvesztés okozta vérszegénységet.

A viszonylag enyhe hasmenésre antikolinerg szerek vagy kis dózisú loperamid, illetve difenoxilát szedhető. Erősebb hasmenés esetén nagyobb adag difenoxilát vagy szagtalanított ópium tinktúra, loperamid vagy ko­dein válhat szükségessé. Súlyos esetekben az orvos gondosan ellenőrzi e szerek szedését, nehogy a beteget a toxikus megakolon állapotába sodorják.

A szulfaszalazint, az olszalazint vagy a mezalamint gyakran használják a betegségben a gyulladás csök­kentésére és a fellángolások megelőzésére. Ezek a sze­rek rendszerint szájon át szedhetők, bár adhatók beön­tésben vagy kúp formájában is.

Mérsékelten súlyos esetben az a beteg, aki nem kényszerül ágyban fekvésre, rendszerint szájon át szedhet mellékvesekéreg-hormon származékot (korti­koszteroid), például prednizolont. Meglehetősen nagy adagja drámai javulást eredményez. Miután a predni­zolon megfékezte a gyulladást, szulfaszalazin, olsza- lazin vagy mezalamin is adható. A prednizolon adag­ját fokozatosan csökkentik, és végül elhagyják. Az el­húzódó kortikoszteroid kezelés majdnem minden eset­ben mellékhatásokkal jár, bár ezek legtöbbje megszű­nik a gyógyszer elhagyásakor. Ha az enyhe vagy mér­sékelt kolitisz ulceróza a bal oldali vastagbél félre (le­szálló vastagbél) és a végbélre korlátozódik, kortiko­szteroidot vagy mezalamint tartalmazó beöntés is ad­ható.

Ha a kórkép súlyosbodik, kórházi elhelyezés és kor­tikoszteroid vénás adása szükséges. A végbélből eredő súlyos vérzés vérátömlesztést és infúziós kezelést igé­nyelhet.

Az azatioprin és merkaptopurin akkor használatos, ha az átmeneti javulás fenntartásához egyébként hosz- szan tartó kortikoszteroid kezelés lenne szükséges. Ciklosporint olyan betegeknek adtak, akiknek a kriti­kus állapota nem reagált a kortikoszteroid kezelésre, de ezen eseteknek megközelítőleg a fele végül műtéti be­avatkozást igényelt.

Sebészi kezelés

A toxikus kolitisz sürgős beavatkozást igénylő álla­pot. Amint az orvos megállapítja, vagy ha már csak a gyanúja is felmerül a fenyegető toxikus megakolon- nak, minden hasmenés elleni szert el kell hagyni, és a beteg nem ehet semmit. Az orron keresztül csövet ve­zetnek a gyomorba vagy a vékonybélbe, hogy időnként leszívhassák a váladékot, és minden folyadékot, táp­anyagot és gyógyszert vénásan adnak. A betegen folya­matosan figyelik a hashártyagyulladás vagy a bélfal ki- lyukadásának a tüneteit. Ha a fenti beavatkozások 24—48 órán belül nem javítják az állapotot, azonnali műtét elvégzése szükséges. A teljes vastagbelet vagy annak nagyobb részét eltávolítják.

Előre tervezett időpontban végeznek operációt, ha a vastagbélben rákos daganatot, vagy rákmegelőző álla­potot találtak. Ilyen beavatkozás történik a vastagbél szűkülete vagy a gyermek növekedésbeli visszamara­dása esetén is. A műtét leggyakoribb oka a kezelésre nem reagáló idült betegség, ami magatehetetlenné te­szi, vagy nagy dózisú kortikoszteroid szedésére kény­szeríti a beteget. Ritkábban a vastagbélgyulladáshoz kapcsolódó bélrendszeren kívüli panaszok, mint a gen­nyes bőrfekélyek (pioderma gangrenozum) teszik szükségessé a beavatkozás elvégzését.

A vastagbél és a végbél teljes kiirtása véglegesen gyógyítja a kifekélyesedő vastagbélgyulladást. A gyógyulás ára a vékonybél végének kivarrása a has­falon kialakított nyíláshoz (ileosztoma) és az ileo- sztómás zsák használata, a beteg élete végéig. Ennek elkerülésére számos megoldás létezik, az egyik leggyakrabban alkalmazott műtét az ileo-rektális anasztomózis. Ilyenkor a teljes vastagbelet és a vég­bél jelentős részét eltávolítják, a vékonybél utolsó szakaszából egy kis tartályt alakítanak ki, amit ez­után a megmaradt végbélszakasszal varrnak össze, közvetlenül végbélnyílás felett. A széklet visszatartá­si képessége ilyenkor megmarad, bár néhány szövőd­mény, például a tartályként kialakított vékonybélsza­kasz gyulladása kialakulhat.

533

Antibiotikum okozta
vastagbélgyulladás

Az antibiotikumok szedése vastagbélgyulladást (koli- tisz) okozhat.

Sok antibiotikum megváltoztatja a bélben élő bakté­riumok fajtái és mennyisége között kialakult egyen­súlyt, ami lehetővé teszi bizonyos kórokozó baktériu­mok elszaporodását. A A legtöbb problémát okozó bak­térium a Clostrídium difficile, amely kétféle méreg­anyagot (toxin) is termel. Ezek a vastagbél védőrétegét károsítják.

A kórképet leggyakrabban kiváltó antibiotikumok a klindamicin, az ampicillin és a cefalosporinok, például a cefalotin. Ide sorolhatók még a penicillinek, az eritro- micin, a trimetoprim-szulfametoxazol, a kloramfenikol és a tetraciklin. A Clostrídium difficile elszaporodhat, akár szájon át, akár injekcióban adnak egy antibiotiku­mot. A betegség kockázata az életkorral növekszik, bár fiatal felnőtteket és gyermekeket is megtámadhat.

Enyhe esetekben a bél nyálkahártyája kissé lobos. Súlyos esetben viszont a gyulladás nagy területet érint, és a nyálkahártya kifekélyesedik.

Tünetek

A tünetek rendszerint az antibiotikum szedése alatt kezdődnek. A betegek harmadában azonban ezek a ke­zelés befejezését követő 1-10 nappal, néhány esetben pedig csak 6 héttel később jelennek meg.

A tünetek típusosán az enyhe hasmenéstől a véres hasmenésig változnak; ezt hasfájás és láz kíséri. A leg­súlyosabb esetek életveszélyes kiszáradással, vérnyo­máseséssel, toxikus megakolonnalB és a vékonybél ki- lyukadásával járhatnak.

Kórisme

Az orvos vastagbélgyulladást (kolitisz) állapít meg, amikor rendszerint a szigmabél vizsgálatára szolgáló merev vagy hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső ala- xu eszközön (szigmoidoszkóp)* keresztül megtekinti a lobos vastagbelet. Egy hosszabb, hajlékony, a teljes vastagbél átvizsgálására alkalmas eszközt (kolonosz- kop i is használhatnak, ha az érintett bélszakasz maga­sabban van, ami a szigmoidoszkóppal nem érhető el.

Az antibiotikum okozta vastagbélgyulladás akkor bizonyított, ha a Clostrídium difficile a székletmintából kitenyészthető, vagy annak méreganyaga (toxin) a székletben megtalálható. A toxin az antibiotikum okoz­ta enyhe kolitiszek 20%-ában, súlyos betegségben pe­dig 90%-ban mutatható ki.

Súlyos esetben a vérvizsgálatok kórosan emelkedett fehérvérsejtszámot jelezhetnek.

Kezelés

Ha erős hasmenés jelentkezik az antibiotikumok szedése alatt, a gyógyszerek szedését azonnal be kell fejezni, hacsak azok nem nélkülözhetetlenek. A belek mozgását lassító szereket, például a difenoxilátot rend­szerint kerülni kell, mert azáltal, hogy a méreganyag hosszabb ideig érintkezik a vastagbéllel, a betegség le­folyása is meghosszabbodhat. Az antibiotikum előidéz­te hasmenés szövődménymentes esetben rendszerint magától is megszűnik, a gyógyszer szedésének befeje­zését követő 10-12 napon belül. Ezen kívül egyéb ke­zelésre nincs szükség. Ha azonban az enyhe tünetek to­vábbra is fennállnak, a kolesztiramin hatásos lehet, mi­vel feltehetőleg megköti a toxint.

A antibiotikum okozta súlyos vastagbélgyulladás esetén a Clostrídium difficile ellen a metronidazol ne­vű antibiotikum többnyire hatékony. A vankomicin ne­vű antibiotikumot a legsúlyosabb vagy a kezelésre nem reagáló esetekre tartják fent.

A tünetek az esetek közel 20%-ában visszatérnek, így a kezelést meg kell ismételni. Ha a hasmenés ismé­telten jelentkezik, a fenti antibiotikumok hosszantartó adására lehet szükség. Néhány beteget szájon át adott lactobacillus vagy végbélen keresztül bejuttatott bacte- roides készítménnyel kezelnek, hogy a szokásos bakté-

A lásd a 840. oldalt

■ lásd az 531. oldalt

★ lásd a 485. oldalt

534

Az emésztőrendszer megbetegedései

riumokkal újra benépesítsék a beleket. Ezeket az eljá­rásokat azonban nem alkalmazzák rutinszerűen. Ritkán az antibiotikum okozta vastagbélgyulladás akut és igen heves lefolyású, a beteget kórházban kell kezelni infú­zióval, sóoldatokkal és vérátömlesztéssel. Életmentő

beavatkozásként átmenetileg a vékonybélnek a hasfa­lon készített nyíláshoz történő kivarrására lehet szük­ség, ami eltereli a béltartalmat a vastagbél és a végbél felől (ileosztoma). Ritkán a vastagbelet kell műtéttel eltávolítani.

Felszívódási zavarok

A felszívódási zavarok (maiabszorpciós szindrómák) olyan kórképek, amelyek azért alakulnak ki, mert a táp­anyagok nem szívódnak fel rendesen a vékonybélből a vérkeringésbe.

Egészséges szervezetben a táplálék emésztését kö­vetően a tápanyagok a véráramba szívódnak fel, jórészt a vékonybélből. Maiabszorpció alakulhat ki, ha egy be­tegség az emésztésbe, vagy közvetlenül a tápanyag-fel­szívódásba avatkozik bele.

Azok a rendellenességek, amelyek megakadá­lyozzák az étel megfelelő keveredését a gyomorsavval vagy az emésztő enzimekkel, megzavarhatják az emésztést. Ez fordul elő például, ha műtét során eltávo­lítják a gyomor egy részét. A betegségek egy csoport­jában a szervezet nem olyan mennyiségű vagy fajtájú enzimet vagy epét termel, amilyen a táplálék lebontá­sához szükséges lenne. Ezek közé tartozik a hasnyál­mirigy-gyulladás, a cisztikus flbrózis, az epeutak elzá­ródása és a tejcukor bontó enzim (laktáz) hiánya. Túl sok gyomorsav vagy kórokozó baktériumok elszaporo­dása a vékonybélben szintén ronthatja a tápanyagok le­bontását.

Az emésztést megzavarhatják a vékonybél-nyálka­hártyát károsító tényezők; fertőzések, gyógyszerek, (például a neomicin), az alkohol, a cöliákia és a Crohn- betegség sorolhatók ezek közé. A normális bélnyálka­hártya redőkből és bélbolyhoknak (villus) nevezett ki­csiny, kesztyűujjszerű nyúlványokból áll, amiken még kisebb, hasonló kitüremkedések, a mikrobolyhok (mikrovillus) találhatók. Ez a boholyrendszer roppant nagy felszívófelületet képez. Bármi, ami ezt a felületet csökkenti, károsítja a felszívódást is. Nyilvánvaló, hogy a vékonybél egy részének műtéti eltávolítása meg­kisebbíti a felszívódási felületet. Azok a betegségek, amelyek megakadályozzák az anyagok átjutását a bél­falon keresztül a véráramba, mint például a nyirokerek elzáródását okozó nyirokdaganat (limfóma) vagy a bél elégtelen vérellátása, szintén rontják a felszívódást.

Tünetek

A maiabszorpciós betegek általában fogynak. Ha a zsírok nem szívódnak fel rendesen, a széklet világos színű, lágy, nagy mennyiségű és bűzös lesz. Ezt hívják zsírszékletnek. A széklet odatapadhat a WC csésze ol­dalához vagy úszhat a víz felszínén, ezért nehéz leöb­líteni. Zsírszéklet ürítését okozhat minden olyan álla­pot, amely beavatkozik a zsírok felszívódásába, ilyen pl. a csökkent epetermelődés, a cöliákia vagy a trópusi sprue.

A felszívódási zavar az összes tápanyag együttes, hiányához vezethet vagy külön-külön a fehérjék, a zsí­rok, a vitaminok vagy az ásványi sók hiányoznak. A tü­netek a meghatározott hiányállapottól függően változ­nak. Például a tejcukor bontó enzim (laktáz) hiánya esetén – a tej ivását követően – igen heves hasmenés, hasi puffadás és szélürítés keletkezik.

A további tünetek attól a betegségtől függnek, amely a felszívódási zavart előidézi. Például az epeút elzáródása sárgasággal jár. A bél rossz vérellátása étke­zés után jelentkező hasfájást válthat ki.

Kórisme

Az orvos felszívódási zavarra gondol, amikor fo­gyás, hasmenés és táplálkozási hiányállapot alakul ki, jó étvágy mellett. A súly vesztésnek önmagában számos más oka is lehet.

A laboratóriumi vizsgálatok segítenek a diagnózis megerősítésében. A zsírfelszívódási zavar kimutatásá­nak legmegbízhatóbb módszere a 3-4 napon keresztül gyűjtött székletminta zsírtartalmának a megmérése. A túlzott mennyiségű zsír ezt a diagnózist valószínűsíti. Más laboratóriumi vizsgálatok egyéb meghatározott anyagok, például a tejcukor (laktóz) vagy a B ^-vita­min felszívódási zavarát tudják kimutatni.

A székletmintákat szabad szemmel és mikroszkóp alatt is vizsgálják. Emésztetlen ételdarabkák arra utal­hatnak, hogy a tápanyag átjutása a tápcsatornán túl

Felszívódási zavarok

535

gyors. Jelezhetnek még rendellenes anatómiai össze­köttetést a belek között, mint amilyen a gyomor és a vastagbél között kialakult közvetlen kapcsolat (gasztrokolikus sipoly), amin keresztül a vékonybél ki­kerülésével jut az étel egy része a gyomorból a vastag­bélbe. A sárgaság jelentős mennyiségű zsírt tartalmazó széklettel az epeutak betegségére hívja fel a figyelmet. Ilyen esetekben az orvos fokozott figyelemmel keresi a hasnyálmirigy vagy az epeutak rosszindulatú dagana­tát. Ha zsírcseppek és emésztetlen izomrostok láthatók a mikroszkóp alatt, az arra utal, hogy a hasnyálmirigy nem működik megfelelően. A mikroszkópos vizsgálat során élősködők vagy azok petéi is felismerhetők, ami azt mutatja, hogy a felszívódási zavar hátterében para­zita fertőzés áll.

A has röntgenvizsgálata ritkán segíti a diagnózis felállítását, bár néha kimutathatja a maiabszorpció le­hetséges okait. A bárium tartalmú kontrasztanyagA megivását követően készült felvétel rendellenes bári­um eloszlást mutathat a vékonybélben, ami jellemző a felszívódási zavarra, de ezek a képek nem adnak infor­mációt a kiváltó okról.

Szövetminta vétele (biopszia) lehet szükséges a vé­konybél rendellenességeinek kimutatására. Mintához juthatnak egy hajlékony, képalkotásra is alkalmas csö­vön (endoszkóp)B keresztül, vagy egy vékony csö­vecske segítségével, aminek a végén egy kicsiny min­tavevő szerkezet van, ami belecsíp a vékonybél nyál­kahártyájába. A mintát mikroszkóp alatt vizsgálják, és meghatározzák a benne lévő enzimek aktivitását is.

A hasnyálmirigy működésének vizsgálatait gyak­ran végzik, mert az elégtelen hasnyálmirigy-működés gyakori előidézője a felszívódási zavarnak. Az egyik vizsgálatban a vizsgált személy speciális diétát, egy má­sikban a szekretin nevezetű hormont tartalmazó injekci­ót kap. Ezt követően mindkét vizsgálat során a hasnyál­mirigy által termelt anyagokat tartalmazó vékonybélned­vet szívják le egy csövön keresztül, majd elemzik azt.

Cukor túlérzékenység

A tejcukrot (laktóz), a nádcukrot (szacharóz) és a malátacukrot (maltóz) a laktáz, a szacharóz és a maltáz nevű enzimek bontják, amik a vékonybél nyálkahár­tyáján találhatók. Normálisan ezek az enzimek bontják le a fenti összetett cukrokat egyszerű cukrokká, mint amilyen a szőlőcukor (glükóz) is, ami azután a bélfalon Keresztül a véráramba tud szívódni. Ha a szükséges en­zim hiányzik, a cukor nem emésztődik meg, és nem szixodik fel. A vékonybélben magas koncentrációban i>ent maradó cukor folyadékot szív be a bélbe, ami has­menéshez vezet. A fel nem szívódott cukrot a vastag­

A tápanyag hiányok tünetei
Tápanyag Tünetek
Vas Vérszegénység
Kalcium Csontritkulás
Fólsav Vérszegénység
Bj-vitamin Zsibbadás, bizsergés, különösen a lábakon
Bj-vitamin Kisebesedő nyelv és berepedések a szájzugokban
B12-vitamin Vérszegénység, zsibbadás
C-vitamin Gyengeség, fogínyvérzés
D-vitamin Csontritkulás
K-vitamin Vérömlenyekre és vérzésekre való fokozott hajlam
Fehérje Szövetduzzanat, vizenyö (ödéma), rendszerint a lábakon

bélben élő baktériumok megerjesztik, ami savas szék­letet és felfúvódást okoz. Enzimhiány alakul ki cöliákiában, trópusi sprue-ban és a vékonybél fertőzé­seiben. A betegség lehet még veleszületett, és kivált­hatja antibiotikum is, különösen a neomicin.

A tejcukor iránti érzékenység (laktóz intolerancia) valamilyen fokban a felnőttek körülbelül 75%-ában ki­alakul. Az észak- és nyugat-európai felnőtt lakosság ke­vesebb mint 20%-át, míg az ázsiaiak 90%-át érinti. A laktóz intolerancia gyakori a mediterrán területeken is. Észak-Amerika nem fehér lakosságának körülbelül 75%-ában fokozatosan kialakul 10-20 éves kora között.

Tünetek

A tejcukor-érzékenységben szenvedő emberek rendszerint nem bírják a laktózt tartalmazó tejet és tej –

▲ lásd a 486. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

536

Az emésztőrendszer megbetegedései

termékeket. Néhányan ezt életük során korán felis­merik, és tudatosan vagy önkéntelenül is kerülik a tej­termékeket.

A tejcukorérzékeny gyermeknek hasmenése van, és nem gyarapszik a súlya, amikor a tej bekerül az étrend­jébe. A felnőttnek hangos bélkorgása (borborigmus), haspuffadása, fokozott szélürítése, hányingere, sürgető székelési ingere, hasi görcsei és hasmenése lehet a lak- tóz tartalmú étel elfogyasztása után. A heves hasmenés meggátolhatja a tápanyagok rendes felszívódását, mi­vel azok túl gyorsan távoznak el a szervezetből. Ha­sonló tüneteket okozhat a szacharóz és a maltáz enzi­mek hiánya is.

Kórisme

Az orvos tejcukor-érzékenységre gyanakszik, ha a beteg tünetei a tejtermékek elfogyasztása után jelent­keznek. Laktóz intolerancia esetén a beteggel meghatá­rozott mennyiségű tejcukrot tartalmazó tesztételt meg­etetve, hasmenés, puffadás és kellemetlen hasi érzés je­lentkezik 20-30 percen belül. Mivel a teszt során adott tejcukorból nem képződik szőlőcukor, ezért a vércu­korszint nem emelkedik úgy, ahogy annak normálisan lennie kellene.

Szükség lehet a vékonybélből történő szövetminta vételére. Megnézik mikroszkóp alatt, és vizsgálják benne a laktáz vagy más enzimek aktivitását is. Ez a vizsgálat a felszívódási zavar egyéb lehetséges okait is tisztázhatja.

Kezelés

A tejcukor-érzékenység kézben tartható a laktózt tartalmazó ételek, elsősorban a tejtermékek étrendből történő kiiktatásával. A kalciumhiány megelőzésére a tejtermékek fogyasztását kerülő embereknek kalcium pótlásra van szükségük. Egyéb lehetőség még a tejcu­kor-bontó enzim hozzáadása a tejhez. A laktáz enzim így már a tejben megemészti a laktózt, mielőtt azt a beteg meginná.

Cöliákia

A cöliákia (nem-trópusi sprue, glutén enteropátia, cöliákia sprue) örökletes betegség, amelyben allergiás túlérzékenység alakul ki a glutén nevű fehérjével szem­ben, és ez olyan elváltozásokhoz vezet a bélrendszer­ben, amelyek felszívódási zavart okoznak.

Írország délnyugati részén körülbelül 300 emberre jut egy cöliákiás beteg, míg Eszak-Amerikában 5.000 lakosból egyet érint a kórkép. Ezt az öröklődő kórké­pet a gluténnel szembeni túlérzékenység okozza. Ez a fehérje megtalálható a búzában, a rozsban, és kisebb

mennyiségben az árpában és a zabban is. A betegség­ben a glutén molekulák egy része ellenanyag moleku­lákkal kapcsolódik össze a vékonybélben, melynek ha­tására a nyálkahártya nomiálisan kefeszerű bélbolyhai ellapulnak. Az elsimult felszín sokkal kevésbé képes az ételek emésztésére és felszívására. A glutént tartalma­zó ételek kerülése esetén a normális kefeszerű felület többnyire helyreáll, és a rendes bélmüködés is vissza­tér.

Tünetek

A cöliákia bármely életkorban elkezdődhet. Csecse­mőkön a tünetek nem jelentkeznek addig, amíg az első glutén tartalmú ételt meg nem eszik. A betegség gyak­ran nem okoz hasmenést vagy zsíros székletet, és a gyermeknek csak enyhe tünetei vannak, amelyeket akár egyszerű gyomorrontásként is lehet értelmezni. Azonban a gyermekek egy részének megáll a normális fejlődése, fájdalmas haspuffadástól szenvednek és vi­lágos, bűzös, nagy mennyiségű székletet ürítenek. A vashiány következtében vérszegénység alakul ki. Ha a vérben lévő fehérjék szintje egy bizonyos határ alá csökken, a beteg szöveteiben folyadék halmozódik fel, így duzzanat (vizenyő – ödéma) alakul ki. Az esetek egy részében a tünetek csak felnőttkorban jelennek meg.

A cöliákiában kialakuló felszívódási zavar táp­anyaghiányt eredményez, ami további tüneteket okoz. Ezek közé sorolható a fogyás, a csontfájdalom, a ka­rokban és lábakban jelentkező zsibbadás. Ha a beteg­ség gyermekkorban kezdődött, a hosszú csöves cson­tok meggörbülhetnek. A betegség súlyosságától és idő­tartamától függően a vérben alacsony lehet a fehérje, a kalcium-, a kálium- vagy a nátriumszint. Megfogyat­kozik a protrombin, ami a véralvadáshoz nélkülözhe­tetlen, így vérzékenység, azaz a sérüléseket követően hosszabban tartó vérzések léphetnek fel. A cöliákiás lányoknál esetleg nem alakul ki a menstruációs ciklus.

Kórisme

A cöliákia gyanúja akkor merül fel az orvosban, amikor egy megfelelő minőségű és kellő mennyiségű táplálék ellenére is sápadt gyermeket lát, sovány fenék­kel, beesett hassal – különösen akkor, ha a családban a betegség már előfordult. A laboratóriumi és röntgen­vizsgálatok segítik a diagnózis felállítását. A xilóz – amely egy egyszerű cukor -felszívódásának mérése néha hasznos lehet. A diagnózist megerősíti a biopsziás minta vizsgálata, amely igazolja a vékonybél-nyálka­hártya felszínének ellapulását, és a nyálkahártyán lát­ható javulást azt követően, hogy a beteg abbahagyja a gluténtartalmú termékek fogyasztását.

Felszívódási zavarok

537

Kezelés

Mivel még a csekély mennyiségű glutén elfogyasz­tása is tüneteket okozhat, ezért teljes gluténmentes di­éta tartása szükséges. A glutén annyira elterjedten elő­forduló anyag az élelmiszeripari termékekben, hogy a betegnek részletes listára és szakértő dietetikus taná­csaira van szüksége, hogy mely ételek fogyasztását kell kerülnie. Glutén található például a kereskedelmi forgalomban lévő levesekben, mártásokban, fagylal­tokban és a hot dogban is.

Néha a súlyosan beteg gyermekeknek a diagnózis felismerésekor egy ideig vénás táplálásra van szüksé­gük. Ez felnőtteknél ritkán szükséges.

A betegek egy része nem kellőképpen, vagy egyál­talán nem reagál a glutén megvonásra. Ez lehet azért, mert a diagnózis nem pontos, vagy azért, mert a beteg­ség egy olyan szakaszba lépett, amikor nem reagál a kezelésre. Ez utóbbin a mellékvesekéreg-hormonok (kortikoszteroidok) segíthetnek.

Néhány cöliákiás beteg, aki hosszú ideig glutén­mentes diétát tartott, esetleg már nem lesz rá érzékeny, ha ismét bevezetik az étrendjébe. A glutén étrendbe tör­ténő visszavezetése ésszerű lehet, de ha a tünetek visz- szatémek, a glutént azonnal újra el kell hagyni.

A gluténmentes diéta lényegesen javítja a prognózist mind gyermekek, mind felnőttek esetében. De a cö­liákia akár végzetes is lehet, főleg felnőtteknél, súlyos esetekben. Felnőttekben kis százalékban rosszindulatú nyirokdaganat (limfóma)A alakulhat ki a bélrendszer­ben. Hogy ennek kockázata csökken-e a gluténmentes diéta szigorú betartása esetén, az nem ismert.

Trópusi sprue

1 trópusi sprue szerzett betegség, amelyben a bélnyál­kahártya rendellenessége vezet felszívódási zavarhoz és sokféle tápanyag hiányához.

A trópusi sprue főként a Karib-szigeteken, India dé­li és Ázsia délkeleti vidékein fordul elő. Mind az ősla­kosokat, mind pedig a bevándorlókat érintheti a beteg­ség. Bár oka ismeretlen, a lehetséges okok közé bakte­riális, vírus- és parazita fertőzés, vitaminhiány (külö­nösen a fólsav hiánya) és romlott ételekben kialakuló méreganyag (például az avas zsírokban) sorolható.

Tünetek és kórisme

Világos színű széklet, hasmenés és fogyás a trópusi sprue típusos tünete. Ide tartozik még a fájdalmas, gyulladt nyelv, a B2-vitamin hiányának következtében. Ezenkívül a felszívódási zavar egyéb tünetei is kiala­kulhatnak. A protrombin hiánya – amely a véralvadás­hoz nélkülözhetetlen – vérzékenységhez, és a sérülése­ket követően, hosszabban tartó vérzésekhez vezethet.

A trópusi sprue-ban az albumin-, a kalcium-, a fólsav-, a B12-vitamin- és a vashiány tünetei alakulhatnak ki. A vérszegénység jellegzetesen a fólsav hiánya miatt kö­vetkezik be.B

Az orvos akkor mérlegeli a trópusi sprue lehetősé­gét, ha a vérszegénység és felszívódási zavarra utaló tünetek állnak fenn, és a beteg olyan területen él vagy élt, ahol a betegség előfordulása gyakori. A vékonybél röntgenvizsgálatának eredménye lehet kóros, de akár normális is. Az egyszerű cukrok közé tartozó xilóz fel­szívódása könnyen mérhető. A trópusi sprue-ban szen­vedőkben a xilóz felszívódása 90%-ban kóros. A vé­konybélből vett szövetminta jellegzetes rendellenessé­geket mutat.

Kezelés

A betegség kezelésére antibiotikum, a tetraciklin vagy az oxitetraciklin a legalkalmasabb. Attól függően, hogy milyen súlyos a kórkép, illetve mennyire reagál a kezelésre, az antibiotikum adására akár hat hónapig is szükség lehet. Tápanyag-kiegészítésre, különösen pe­dig a fólsav pótlására van szükség.

Whipple-kór

A Whipple-kór (intesztinális lipodisztrófia) ritka beteg­ség, ami főleg a 30-60 év közötti férfiakat érinti.

A betegséget a Tropheryma whippeli nevű organiz­mus által okozott fertőzés idézi elő. A vékonybél nyál­kahártyája mindig súlyosan fertőzött, de a fertőzés egyéb szervekre is ráterjedhet, így a szívre, a tüdőkre, az agyra, az ízületekre és a szemre is.

Tünetek és kórisme

A Whipple-kór tünetei közé tartozik a bőrszín elsö- tétedése, a fájdalmas ízületi gyulladás és a hasmenés. A súlyos felszívódási zavar fogyást és vérszegénységet okoz. További gyakori tünetek a hasi fájdalom, a köhö­gés és a belégzésre jelentkező fájdalom, amit a tüdőket borító savós hártya (mellhártya, pleura) gyulladása okoz. Folyadék szaporodhat fel a mellhártya lemezek között (ezt az állapotot pleurális folyadékgyülemnek nevezik),* és a mellkas központi részén elhelyezkedő nyirokcsomók is megnagyobbodhatnak. A Whipple- kórban szívzörej is kialakulhat, ami rendszerint arra utal, hogy a fertőzés elérte a szívet, és megnagyobbod-

▲ lásd a 770. oldalt

■ lásd a 660. oldalt

★ lásd a 206. oldalt

538

Az emésztőrendszer megbetegedései

hat a máj, ami ennek a szervnek az érintettségét mutat­ja. Zavartság, feledékenység vagy a szemek összeren- dezetlen mozgása az agy fertőzöttségét jelzi. Kezelés nélkül a betegség folyamatosan romlik, és halálos ki­menetelű.

A Whipple-kór diagnózisát a vékonybélből vagy egy megnagyobbodott nyirokcsomóból nyert szövet­minta biztosítja, ami jellegzetes mikroszkópos eltéré­seket mutat.

Kezelés

A Whipple-kórt antibiotikumokkal, például tetracik- linnel, szulfaszalazinnal, ampicillinnel és penicillinnel lehet gyógyítani. A tünetek gyorsan javulnak, de a tel­jes szöveti gyógyulásig 2 évre is szükség lehet. A be­tegség kiújulhat.

A bél nyirokereinek tágulata

A bél nyirokereinek tágulata (intesztinális limfangiek- tázia, ismeretlen eredetű fehérjehiány vagy idiopátiás hipoproteinémia) a gyermekek vagy fiatal felnőttek be­tegsége, amelyben a vékonybél-nyálkahártyát ellátó nyirokerecskék kitágulnak.

A nyirokértágulat lehet fejlődési rendellenesség. Későbbi életkorban eredhet a hasnyálmirigy gyulladá­sából (pankreatitisz), a szívet körülölelő szívburok megmerevedéséből (konstriktív perikarditisz),A ami növeli a nyirokrendszerben uralkodó nyomást.

Tünetek és kórisme

A nyirokértágulat esetén jelentős a visszatartott fo­lyadék mennyisége, vizenyő (ödéma) áll fenn, mert a

megnagyobbodott, részben elzáródott nyirokerek nem képesek teljesen elvezetni a szövetközti folyadékot. A duzzanat a szervezet különböző részein nem egyforma mértékű; attól függ, hogy mely nyirokereket érinti a betegség. A folyadék felszaporodhat például a hasüreg­ben vagy a mellüregben.

Hányinger, hányás, enyhe hasmenés és hasi fájda­lom is kialakulhat. A vérben a nyiroksejtek (limfociták) száma csökkenhet A fehérjevesztést az okozza, hogy a nyirokfolyadék elszivárog a duzzadt nyirokerekből a bélbe és a székletbe. Ezért a vér fehérjeszintje ala­csony. Ez további szövetduzzanatot, ödémát okoz. A vér koleszterinszintje alacsony lehet, mert az nem szí­vódik fel rendesen a táplálékból. A betegek egy részé­nek zsírszéklete is van.

A kórkép felismerését segíti, ha az orvos a betegnek radioaktív izotóppal jelölt albumint (egy fehérjeféle­ség) ad vénás injekcióban. Ha kóros mennyiségű radio­aktív anyag jelenik meg a székletben, az azt jelenti, hogy a vizsgált személy túl sok fehérjét veszít. A vé­konybélből vett szövetminta a nyirokerek tágulatát mu­tatja.

Kezelés

A betegséget a nyirokér tágulatát kiváltó ok rende­zésével lehet kezelni. így a konstriktív perikarditisz ke­zelése csökkentheti a nyirokerekben uralkodó túlnyo­mást.

A betegek egy részének állapota zsírszegény étrend adására és bizonyos trigliceridek pótlásával javul, ame­lyek közvetlenül a véráramba szívódnak fel, és nem a nyirokereken keresztül. Amennyiben a vékonybélnek csak kis része érintett, az műtéttel eltávolítható.

W-‘FEJEZET

Divertikulum

A divertikulum (gurdély) zsákszerű kitüremkedés, amely a gyomor-bélrendszer bármely területén kiala­kulhat. A divertikulumok messze leggyakoribb előfor­dulási helye a vastagbél. Jelenlétüket divertikulózisnak nevezik. Ez az állapot a középkorú emberekben szo­

kott kialakulni. Ha egy divertikulum begyullad, azt divertikulitisznek nevezik.

Divertikulózis

A divertikulózis divertikulumok jelenléte, rendszerint a vastagbélben.

Divertikulum bárhol kialakulhat a vastagbélen, de a leggyakoribbak a szigmabélen, mely közvetlenül a

▲ lásd a 104. oldalt

Divertikulum

539

végbél (rektum) előtti utolsó vastagbélszakasz.A A divertikulum a bélfal gyenge pontján dudorodik ki, rendszerint ott, ahol egy verőér fúrja át a vastagbél izomrétegét. A görcsök következtében növekszik a nyomás a vastagbélben, így több gurdély képződik, il­letve a már meglévők növekednek.

A divertikulumok átmérői 2-3 mm-től akár 2-3 cin­ig is változhatnak. 40 éves kor alatt ritkák, de ezt köve­tően egyre gyakoribbá válnak. Gyakorlatilag minden 90 éves életkort megélt embernek számos divertiku- luma van.

Az óriás divertikulum ritka elváltozás, aminek az átmérője 2,5 cm-től akár 15 cm-ig is terjedhet. Fennáll­hat mindössze egyetlen óriás divertikulum is.

Tünetek

A legtöbb divertikulózis tünetmentes. Azonban né­hány szakember úgy véli, hogy amikor ilyen esetben tisztázatlan eredetű fájdalmas görcsök, hasmenés és egyéb székelési panaszok állnak fenn, ezek valódi oka a divertikulózis. A divertikulum nyílása vérezhet, néha komolyan is, először a bél, majd a végbélen át a külvi­lág felé. Ilyen vérzést okozhat, ha széklet szorul be a divertikulumba, és megsért egy eret (rendszerint a di­vertikulum melletti verőeret). A vérzés sokkal gyako­ribb, amikor a divertikulum a felszálló vastagbélen van, mint amikor a leszálló vastagbélen helyezkedik el. Vas­tagbéltükrözéssel (a vastagbél vizsgálata hajlékony, cső alakú, képalkotásra alkalmas eszközzel – kolono- szkópia) a vérzésíorrás felismerhető.

A divertikulum önmagában nem veszélyes elválto­zás. A divertikulumba szorult széklet azonban nemcsak vérzést, hanem gyulladást és fertőzést is okozhat, ami divertikulitiszt eredményez.

Kezelés

A kezelés célja általában a bél görcsös állapotának csökkentése. Ennek legjobb módja a rostdús ételek fo­gyasztása (zöldségfélék, gyümölcsök és gabonafélék). Ha ez önmagában nem elég, a diéta kiegészíthető kor­pával vagy a széklet mennyiségét növelő anyagokkal, például 3,5 g pszillium 2 dl vízzel, naponta egy-két al­kalommal. A metilcellulóz is jó hatású lehet. A rostsze­gény étrend kerülendő, mert az így képződött béltarta­lom mozgatásához a bélfalnak nagyobb nyomást kell kifejtenie.

A divertikulózis nem igényel műtéti beavatkozást. Nem így az óriás divertikulum, mert az sokkal köny- nvebben befertőződik és kilyukad.

Divertikulitisz: a választott időpontban végzett (elektív) műtét javallatai

Állapot Javallat
Két vagy több súlyos divertikulitiszes roham (vagy egy súlyos ro­ham 50 éves kor alatt) Asúlyos szövődmény kockázata nagy
A betegség gyors romlása A súlyos szövődmény kockázata nagy
Hosszú ideig fennálló érzékeny daganat a hasban Lehet rosszindulatú daganat is
A röntgenvizsgálat gyanús elváltozást mu­tat a vastagbél alsó szakaszán (szigmabél) Lehet rosszindulatú daganat is
Vizeléskor jelentkező fájdalom férfiban, vagy olyan nőben, akinek méhét eltávolították A húgyhólyagba törté­nő fenyegető átfúró- dás figyelmeztető jele lehet
Hirtelen kezdődő hasi fájdalom olyan beteg­ben, aki kortikoszte­roidot szed Lehet, hogy a vastag­bél kilyukadt a hasüreg felé

Divertikulitisz

A divertikulitisz egy vagy több divertikulum gyulladása vagy befertöződése.

A divertikulitisz sokkal ritkább 40 éves kor alatt, mint felette. Azonban bármely életkorban súlyos állapothoz vezethet. A divertikulitisz miatt műtétre kerülő 50 évnél fiatalabb betegek között háromszor annyi a férfi, mint a nő. Hetven éves kor felett ez az arány megfordul.

▲ lásd a 483. oldalon lévő ábrát

540

Az emésztőrendszer megbetegedései

A sipolyjárat: rendellenes összeköttetés

A sipolyjáratok (fisztula) többsége a szigmabél és a húgyhólyag között alakul ki, amint azt az ábra is mutatja.

Tünetek és kórisme

A jellegzetes kezdeti tünetek a fájdalom, a nyomás­érzékenység (rendszerint a bal alhas területén) és a láz.

Amennyiben az orvos tudja, hogy a betegnek diver- tikulózisa van, a divertikulitisz diagnózisának felállí­tása szinte teljes egészében alapulhat csupán a tünete­ken. A diagnózis megerősítése vagy a probléma ki­vizsgálása a bárium tartalmú kontrasztanyaggal vég­zett beöntéses röntgen vizsgálat (irrigoszkópia) ▲ káro­síthatja vagy kilyukaszthatja a gyulladt belet, ezért ezt a vizsgálatot rendszerint néhány héttel későbbre ha­lasztják.

A divertikulitisszel leggyakrabban összetéveszthető kórképek a vakbélgyulladás és a vastagbél- vagy pete­fészekrák. CT vagy ultrahangvizsgálat végzésére lehet szükség a vakbélgyulladás vagy tályog lehetőségének biztos kizárása érdekében. A rák kizárására az orvos

vastagbéltükrözést végezhet, különösen akkor, ha vér­zés is jelentkezik. A biztos diagnózis érdekében a has­üreg műtéti átvizsgálása is indokolt lehet.

Szövődmények

A divertikulitiszben fennálló gyulladás a vastagbél és egy másik szerv közötti rendellenes sipolyjárat (fisz­tula) kialakulásához vezethet. A legtöbb fisztula a szigmabél és a húgyhólyag között alakul ki. A sipoly sokkal gyakoribb férfiakon, mint nőkön, de a méheltá- volításon (hiszterektómia) átesett nők esetén a kocká­zat nagyobb. A fisztulán keresztül a béltartalom – bele­értve a normálisan előforduló bélbaktériumokat is – bekerül a hólyagba, és húgyúti fertőzést okoz. Sipoly­járatok alakulhatnak ki még a vastagbél és a vékony­bél, a méh, a hüvely, a hasfal, de még a comb vagy akár a mellkas felé is.

A divertikulitisz további lehetséges szövődményei a környezet gyulladása, a gyulladás ráterjedése a bélfal­ra, a divertikulum falának megrepedése, kilyukadása (perforáció), tályog kialakulása, a hasüreg befertőző- dése, hashártyagyulladás (peritonitisz), vérzés és bélelzáródás.■

▲ lásd a 486. oldalt

B lásd az 545. oldalt

A gyomor-bélrendszeri sürgősségi állapotok

541

Kezelés

A divertikulitisz enyhe formája kezelhető otthon, pi­henéssel, csak folyadék fogyasztásával és szájon át tör­ténő antibiotikum szedéssel. A tünetek rendszerint gyorsan megszűnnek. Néhány nap múlva a beteg pé­pes, rostszegény étrendet kezdhet, pszillium-mag ké­szítmény napi egyszeri bevételével. Egy hónap múlva a rostdús diéta ismét elkezdhető.

Sokkal súlyosabb tünetek esetén – mint az egy hely­re összpontosuló hasi fájdalom, láz és a súlyos fertőzés vagy szövődmény egyéb nyilvánvaló jelei – a betege­ket általában kórházba utalják. Folyadékot és antibioti­kumot infúzióban kapnak, ágyban maradnak, és a tüne­tek enyhüléséig szájon keresztül semmit sem fogyaszt­hatnak.

Ha az állapot nem javul, műtétre lehet szükség, kü­lönösen ha a fájdalom és nyomásérzékenység fokozó­dik, és ha a láz emelkedik. A divertikulitiszes betegek­nek csak körülbelül 20%-át kell megoperálni, mert az állapotuk nem javul. Közel 70%-ukban fájdalom és gyulladás, a többi esetben vérzés, sipolyképződés vagy bélelzáródás miatt kerül sor az operációra. Néha akkor is ajánlott a műtét a divertikulitisz esetén, amikor nincs bizonyíték gyulladásra, fertőzésre vagy szövődményre, de a szövődmény kialakulásának kockázata magas, és annak megoldása úgyis műtétet kívánna, viszont a szö­vődmény kialakulása előtt végzett műtét egyszerűbb és biztonságosabb.

Azonnali műtéti beavatkozást tesz szükségessé a bél kilyukadása (perforáció) és a hashártyagyulladás (peri- tonitisz). A sebész ilyenkor rendszerint eltávolítja a perforált bélszakaszt, és a vastagbél végét kivarrja a hasfalon készített nyíláshoz, amit kolosztómának ne­veznek. Egy későbbi műtét során az átvágott bélvége­ket újra egyesítik és a kolosztómiás nyílást zárják.

Amikor jelentős vérzés indul, a vérzésforrás megta­lálása céljából a vastagbelet ellátó verőérbe kontraszt­anyagot fecskendeznek be, és azt követően röntgenfel­vételeket készítenek. A beavatkozást érfestésnek (angiográfia) nevezik. Egy, a verőerek összehúzódását előidéző anyagot, a vazopresszint befecskendezve a vérzés esetleg megszüntethető, de ez nem veszélytelen eljárás, különösen idősek esetén. Ha a vérzés néhány napon belül ismétlődik, műtét szükséges. A megfelelő bélszakasz eltávolítása csak akkor lehetséges, ha a vérzésforrás helye pontosan ismert. Máskülönben csak a vastagbél jóval nagyobb szakaszának az eltávo­lítása vezet eredményre; ezt az eljárást szubtotális kolektómiának nevezik. Ha a vérzés kezelés nélkül megszűnik (vagy jelentősen csökken), a vérzés oká­nak tisztázására a legjobb lehetőség a vastagbéltükrö­zés végzése.

A kialakult sipolyjárat gyógyítására a vastagbél­nek azt a szakaszát kell eltávolítani, ahonnan a fisz­tula kiindul. Ezt követően az átvágott bélvégeket összevarrják.

112. FEJEZET

A gyomor-bélrendszeri sürgősségi
állapotok

Bizonyos gyomor-bélrendszeri betegségek veszé­lyeztethetik a beteg életét, így sürgős ellátást – eseten­ként műtétet igényelhetnek. Ezek közé tartozik a táp­csatornából eredő vérzés, a bélrendszer mechanikus el­záródása (mechanikus ileusz), a bél normális összehú­zódásának időleges megszűnése (bélhűdés, paralitikus ileusz), a féregnyúlvány gyulladása (appendicitisz) és a hasüreget borító hashártya gyulladása (peritonitisz).

A gyomor-bélrendszerből eredő vérzés

letben, a hányadékban, de lehet rejtett (okkult) is, amit csak laboratóriumi körülmények között lehet kimutat­ni. A bélrendszerben bárhol kialakuló vérzést a vérzé­kenység tovább súlyosbíthatja.

Tünetek

A lehetséges tünetek közé tartozik a vérhányás (hematemezis), a fekete színű, ún. szurokszéklet ürítése (meléna) és a végbélből ürített friss, piros vér (hema- tokézia). A szurokszéklet rendszerint a tápcsatorna fel-

Vérzés a tápcsatomaA bármely részéből indulhat, a ‘Zajüregtől a végbélnyílásig. A vér megjelenhet a szék-

▲ lásd a 482. oldalon lévő ábrát

542

Az emésztőrendszer megbetegedései

A gyomor-bélrendszeri vérzés helyei és okai

Helye Oka
Nyelőcső
  • Szervsérülés
  • Tágult vénák vérzése

(várix vérzés)

  • Rosszindulatú daganat
Gyomor
  • Jóindulatú vagy elrákoso- dott fekély
  • Aszpirin vagyHe/rco- bacter pylori okozta gyomorhurut (gasztritisz)
Vékonybél
  • Nyombélfekély
  • Jó- vagy rosszindulatú daganat
Vastagbél
  • Rosszindulatú daganat
  • Jóindulatú növedék (polip)
  • Gyulladásos bélbetegség (Crohn-betegség vagy kife­kélyesedő vastagbélgyulla­dás)
  • Divertikulumok
  • Rendellenes ér a bélfal­ban (angiodiszplázia)
Végbél
  • Rákos daganat
  • Jóindulatú daganat
Végbélnyílás
  • Aranyerek
  • A végbélnyílás berepedé­se (fissura ani)

ső szakaszából ered – például a gyomorból vagy a nyombélből. A fekete színt az okozza, hogy a vérre hat a gyomorsav, valamint a szervezetből való távozás előt­ti néhány órán keresztül még a baktériumok lebontó te­vékenysége is. Körülbelül 50 g vér már szurokszékletet okozhat. Egyszeri, súlyos vérzés miatt akár egy hétig is lehet melénás a széklet, így a folyamatos szurokszínű széklet nem feltétlenül jelez makacs vérzést.

A hosszantartó vérzés a vérszegénység tüneteivel járhat: fáradékonysággal, természetellenes sápadtság­gal, mellkasi fájdalommal és szédüléssel. Ha ezek a tü­netek hiányoznak, az orvos kóros vérnyomásesést fe­dezhet fel, miközben a beteg fekvő helyzetéből felül.

Jelentős vérvesztésre utaló tünet a szapora szívverés (magas pulzusszám), az alacsony vérnyomás és a csök­kent vizelettermelés. A beteg kezei és lábai hidegek és nyirkosak. A vérveszteség következtében az agy vérel­látása csökken, ami zavartsághoz, a tájékozódási ké­pesség elvesztéséhez, aluszékonysághoz és végül sokkhoz vezethet.

A kritikus vérvesztés tünetei különfélék lehetnek, attól függően, hogy milyen egyéb betegségek állnak még fenn. Például koszorúér-szűkületben hirtelen szo­rító mellkasi fájdalom (angina) vagy a szívinfarktus tü­netei alakulhatnak ki. A szívelégtelenség, a magas vér­nyomás, a tüdőbetegség és a veseelégtelenség tünetei is súlyosbodhatnak. Májbetegeken a tápcsatorna vérzé­se olyan méreganyagok képződéséhez vezethet, ame­lyek személyiségváltozást, tudatzavart és a szellemi képességek csökkenését okozzák (májkóma, hepatikus enkefalopátia). A

Kórisme

Jelentős vérvesztést követően a hematokrit mérés eredménye, ami a vérvizsgálatok egyik fatája, általá­ban a vörösvértestek alacsony számáról árulkodik. A vérzés kialakulásához vezető tünetek ismerete segít az orvosnak az ok kiderítésében. Az étkezésre vagy sav­kötőkre csökkenő hasi fájdalom fekélybetegségre utal, bár a vérző fekély gyakran fájdalmatlan. Azok a gyógyszerek, amik a gyomornyálkahártyát károsítják, mint például az aszpirin, a gyomor vérzését okozhat­ják, ami véres széklet formájában nyilvánul meg.

Ha a tápcsatornái vérzés olyan betegben jelentkezik, aki nyilvánvaló ok nélkül étvágytalan és fogy, akkor rosszindulatú daganat irányában kell vizsgálatot vé­gezni. Nyelési zavar esetén nyelőcsőrák vagy nyelő­csőszűkület állhat fenn. Erőltetett hányás és öklende­zés közvetlenül a vérhányást megelőzően, nyelőcsőre­pedést sejtet, bár az esetek közel felében ilyen sérülés előtt nincs hányás. Székrekedést vagy hasmenést vér­zéssel, illetve rejtett vérrel a székletben a vastagbélrák vagy polip okozhat, különösen 45 éves kor felett. A széklet felszínén látható friss vért aranyér, vagy a vég­bélben kialakult betegség, például végbélrák is okoz­hat.

Az orvos a lehetséges vérzésforrásra utaló jeleket keres. A végbél vizsgálata során például aranyerek, végbélberepedés és daganat után kutat. Majd a vérzés lehetséges helyének megfelelően választja ki a további

▲ lásd az 564. oldalt

A gyomor-bélrendszeri sürgősségi állapotok

543

vizsgálatokat, attól függően, hogy a vérzés eredetét a tápcsatorna felső szakaszán (nyelőcső, gyomor és nyombél) vagy a bélrendszer távolabbi területein (a vé­konybél alsó szakasza, vastagbél, végbél vagy végbél­nyílás) gyanítja-e.

A gyomor-bélrendszer felső szakaszán sejtett prob­lémát először az orron át a gyomorba vezetett csővel vizsgálják, amin keresztül eltávolítják a gyomorban ta­lált folyadékot. Ha a gyomomedvben őrölt kávészem­csékhez hasonló, részlegesen emésztett vér van, az ar­ra utal, hogy a vérzés lelassult vagy megállt. Ha folya­matosan élénk vörös vér ürül, az aktív, erős vérzést je­lez. Ezt követően az orvos gyakran végez gyomortük­rözést (egy hajlékony, képalkotásra alkalmas [szálopti­kás] eszközzel, a gasztroszkóppaljA a nyelőcső, a gyo­mor és a nyombél vizsgálatára, és a vérzés helyének megtalálására. Ha nem észlel hurutos gyulladást vagy fekélyt a gyomorban vagy a nyombélben, akkor mikro­szkópos vizsgálat céljára szövetmintát vehet (biop­szia). A biopszia segítségével eldönthető, hogy a vér­zést a Helicobacter pylori nevű baktériummal történt fertőzés okozta-e. Ez utóbbi rendszerint antibiotikum­kezeléssel gyógyítható.

Az orvos báriumot tartalmazó kontrasztanyaggal végzett beöntéses röntgenvizsgálattal (irrigoszkópia)B vagy endoszkóp segítségével polipot és rosszindulatú daganatot keres a tápcsatorna alsó részén. Közvetlenül megtekintheti a bél belső felületét végbéltükör, szig- moidoszkóp vagy kolonoszkóp segítségével.

Amennyiben ezek a vizsgálatok nem derítenek fényt a vérzés eredetére, akkor érfestés (kontrasztanyagot tartalmazó injekció érbe történő befecskendezése után készült röntgenvizsgálat, angiográfia) vagy szcintigrá- fia végezhető. Utóbbi vizsgálatot radioaktív izotóppal jelölt vörösvértestek befecskendezése után végezik. Ezek a módszerek különösen az érfejlődési rendelle­nesség okozta vérzés kimutatására alkalmasak.

Kezelés

A tápcsatornából eredő vérzések több mint 80%- ában a szervezet védekezése megállítja a vérzést. Nem szűnő vérzés vagy jelentős vérveszteségre utaló tüne­tek esetén a beteget gyakran kórházba utalják, ahol in­tenzív osztályra kerül.

Jelentős vérvesztés után vérátömlesztés válhat szük­ségessé. Teljes vér helyett vörösvértest-koncentrátum használható, a vérkeringés folyadékkal történő túlterhe­lésének elkerülése céljából. A keringő vértérfogat hely­reállítása után a beteget folyamatos megfigyelés alatt tartják a folytatódó vérzés tüneteit figyelve. Ezek közé tartozik az emelkedő pulzusszám, a vérnyomásesés és a szájon vagy végbélen keresztül történő vérvesztés.

A nyelőcső alsó szakaszán kitágult vénákból eredő vérzés (özofágusz-várix) többféle módon kezelhető. Az egyik lehetőség az, hogy ballonos katétert vezet­nek le orron keresztül a nyelőcsőbe, ahol felfújják a ballont, ami összenyomja a vérző ereket. A másik módszer az, hogy a vérző érbe olyan vegyületet fecs­kendeznek be, ami a véna gyulladását és hegesedését okozza.

A gyomorvérzés gyakran megszüntethető a gyomor­tükrözés során végzett beavatkozásokkal. Ezek közé tartozik a vérző ér elektromos árammal történő égeté­se, vagy véralvadást elősegítő anyagnak az érbe törté­nő befecskendezése. Ha ezek a beavatkozások nem ve­zetnek sikerre, műtétet kell végezni.

A tápcsatorna alsó szakaszából induló vérzések rendszerint nem igényelnek azonnali beavatkozást. Ha viszont mégis az szükséges, endoszkópos beavatkozás és hasi műtét is végezhető. Néha a vérzés helye nem határozható meg pontosan, így egy nagyobb bélsza­kasz eltávolítása válhat szükségessé.

Rendellenes erekből származó
vérzés

Az arteriovenózus maiformáció vérzése olyan kóros erek megrepedését jelenti, amelyek az artériákat és a vénákat közvetlenül kötik össze.

Hogy miért alakulnak ki ilyen arteriovenózus össze­köttetések a gyomor és a bél nyálkahártyájában, az nem ismert. Gyakoribb szívbillentyűhiba, vese- vagy májbetegség, illetve kötőszöveti rendellenesség esetén, valamint a bélrendszer sugárkezelése után. Ezen kóros erek átmérője a fonalvastagságtól a kisujjnyi vastagsá­gig változhat. Szakadékonyak és vérzékenyek, így né­ha igen jelentős vérzés indulhat belőlük, különösen idősekben.

Tünetek és kórisme

A gyomorban és a bélrendszerben lévő vérző arte­riovenózus erek rendszerint vérhányást és szurokszék­letet okoznak. Ha a vérzés nagyfokú vagy elhúzódó, vérszegénység és a vérvesztés egyéb tünetei alakulhat­nak ki. Rendszerint figyelmeztető jel nélkül indul, és ismétlődésre hajlamos. A diagnózis általában endo­szkópos vizsgálattal állítható fel. Azonban az arterio­venózus rendellenességet nehéz lehet felismerni, külö-

▲ lásd a 485. oldalt

■ lásd a 486. oldalt

544

Az emésztőrendszer megbetegedései

Műtétet igénylő hasi fájdalmak

A fájdalmat okozó szerv Azonnali műtétet igénylő állapot Azonnali műtétet nem igénylő állapot
Nyelőcső Kilyukadás vagy berepedés ^avas visszafolyás es nyelőcső-1– gyulladás
Gyomor Átfúródott vagy vérző fekély, gyomorrák Fekély, gyomorhurut, rekeszsérv
Vékonybél Átfúródott fekély vagy bélelzáródás Szövődménymentes fekély, gyomor­ból hurut, Crohn-betegség
Féregnyúlvány Féregnyúlvány-gyulladás
Vastagbél és végbél Divertikulitisz átfúródással vagy béielzá- ródással; rosszindulatú daganat, elzáró­dást okozó polip, kifekélyesedő vastagbél­gyulladás, Crohn-betegség (súlyos) Crohn-betegség (enyhe), szövöd- ménymentes divertikulitisz
Máj Rosszindulatú daganat, tályog Zúzódás, ciszta
Epeutak Epekövesség epehólyag-gyulladással vagy elzáródással Epekövesség gyulladás és elzáródás nélkül
Lép Léprepedés, tályog
Hasnyálmirigy Hasnyálmirigy-gyulladás (súlyos) Hasnyálmirigy gyulladás (enyhe)
Erek Egy verőér falának kiboltosulása (aneurizma), érelzáródás
Vese Vesekövek Fertőzés
Húgyhólyag Kövek, rosszindulatú daganat Fertőzés
Férfi nemi szervek A herék megcsavarodása A prosztata vagy a herék fertőzése
Női nemi szervek Méhen kívüli terhesség, petefészektályog Kismedencei gyulladás
Hashártya (a has­üreget borító savós hártya) Üreges szerv kilyukadása következtében kialakult hashártyagyulladás (peritonitis) Tuberkulózis következtében kialakult hashártyagyulladás

nősen akkor, amikor az alacsony keringő vértérfogat K6Z6léS

vagy az alacsony perctérfogat következtében a vérerek Az alapbetegség kezelése (például szivbillentyűmű- részlegesen összeesett állapotban vannak. tét vagy veseátültetés) megszüntetheti a gyomor-bél-

A gyomor-bélrendszeri sürgősségi állapotok

545

rendszeri vérzést. Az orvos endoszkóp segítségével megégetheti a vérző eret, megállítva ezzel a vérzést, ilyenkor azonban újabb rendellenes érösszeköttetések alakulhatnak ki. A vérvesztés következtében létrejött vérszegénységet a vas pótlásával lehet kezelni.

Hasi fájdalom

Hasi fájdalmat okozhat a tápcsatorna mentén vagy bárhol a hasüregben kialakult kórfolyamat. Ilyen álla­pot lehet a nyelőcső megrepedése, a fekély átfúródása, a gyulladásos bél szindróma, a féregnyúlvány-gyulla- dás, a hasnyálmirigy-gyulladás és az epekövesség. Ezek közül a betegségek közül néhány viszonylag eny­hébb, míg a többi életet veszélyeztető állapot lehet. Az orvosnak el kell döntenie, hogy szükség van-e azonna­li beavatkozásra, vagy megvárhatok a diagnosztikus vizsgálatok eredményei.

Kórisme és kezelés

A fájdalom természete és étkezéssel vagy mozgással kapcsolatba hozható megjelenése segítséget nyújthat az orvosnak a diagnózis felállításában. Ha más család­tagnak is van hasi betegsége, például epekövessége, akkor a betegben is fennállhat.

A beteg külseje fontos árulkodó jel lehet. így a sár­gaság (a bőr és a szemek sárgás árnyalatú elszíneződé­se) arra utal, hogy a máj, az epehólyag vagy az epeutak betegsége zajlik a háttérben.

Az orvos megvizsgálja a hasat, nyomásérzékenysé­get és rendellenes szövettömörülést keresve. Amikor a hasat óvatosan benyomja, a beteg fájdalmat érez. Ha a nyomást váratlanul felengedi, a fájdalom hirtelen rosz- szabbodik. Ezt a jelenséget hívják visszacsapódási nyomásérzékenységnek. Ez a tünet rendszerint a has­hártya gyulladására (peritonitisz) utal.

A hasi fájdalom diagnosztikai vizsgálatai közé tarto­zik a vér- és vizeletvizsgálat, a röntgen, az ultrahang és a komputertomográfia (CT).▲ A hasüreg sürgős műté­ti feltárását gyakran akkor végzik, ha a hasi fájdalmat vélhetőleg bélelzáródás vagy valamely szerv, például az epehólyag, a féregnyúlvány, a bél vagy tályog átlyu- kadása vagy megrepedése okozza.

A bél mechanikus elzáródása

■4 bél mechanikus elzáródása (mechanikus ileusz) olyan akadály, ami teljesen meggátolja vagy nagyon megnehezíti a béltartalom továbbhaladását.

Elzáródás a bélrendszer teljes hosszán bárhol kiala­kulhat. A bélrendszernek az elzáródás feletti szakasza

tovább folytatja a működését. Amint megtelik étellel, folyadékkal, emésztő nedvekkel és gázzal, kitágul, mint egy puha gumicső.

Az újszülöttekben gyakran veleszületett rendel­lenesség,■ a megkeményedett béltartalomból (mekoni- um) kialakult dugó, vagy a bél megcsavarodása (volvulus) okoz bélelzáródást.

Felnőttekben a nyombél elzáródását okozhatja a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata, hegesedő fe­kély, korábbi műtét, Crohn-betegség vagy összenövé­sek, mely utóbbiak kötőszövetes jellegű képletek, és húrszerűen kifeszülve leszorítják a beleket. Elzáródás alakulhat ki, amikor a bél egy része kitüremkedik egy rendellenes nyíláson, például a hasfal izomrétegének gyenge pontján keresztül (sérv). Ritkán epekő, emész­tetlen ételből kialakult vagy bélférgekből összeállt tor­lasz zárja el a belet.

A vastagbélben a vastagbélrák az elzáródás leggya­koribb oka. Megtekeredett bélkacs vagy kemény szék­letrög (székletbeékelődés) szintén okozhat elzáródást.

Ha egy elzáródás a bél vérellátását is megszünteti, azt az állapotot leszorításnak (stranguláció) nevezik. A vékonybél-elzáródás eseteinek közel 25%-ában stran­guláció alakul ki. Strangulációt okoz rendszerint a bél egy részének beszorulása egy rendellenes nyílásba (ki­zárt sérv), a bélkacs megcsavarodása (volvulus), vagy egy bélkacsnak a másik béíkacsba történő betüremke- dése (intusszuszcepció). Ilyenkor 6 órán belül a bél üszkösödése (gangréna) alakulhat ki. Gangréna esetén a bélfal elhal, és rendszerint kilyukad, ami végül has- hártyagyulladáshoz és a hasüreg fertőződéséhez vezet. Kezelés nélkül a beteg meghal.

Ha nincs is stranguláció, az elzáródás feletti bélsza­kasz akkor is kitágul. A bél nyálkahártyája megduzzad és begyullad. Beavatkozás nélkül a bél átlyukad, a bél­tartalom kiszivárog, ami a hasüreg elfertőződéséhez és gyulladásához vezet.

Tünetek és kórisme

A bélelzáródás tünetei közé tartozik a görcsös hasi fájdalom, amit felfúvódás kísér. A fájdalom igen erős lehet, és állandósulhat. A gyakran fellépő hányás a vas­tagbél elzáródása esetén később kezdődik, mint vé­konybél ileuszban. A teljes elzáródás székrekedést, míg a részleges elzáródás hasmenést okozhat. A láz gyakori,

▲ lásd a 484. oldalt

■ lásd az 1231. oldalt

546

f\z emésztőrendszer megbetegedései

A stranguláció okai

A bél vérellátásának megszűnésével járó bélelzáródás (stranguláció) rendszerint a három bemuta­tott ok valamelyikéből ered.

és különösen akkor valószínű, ha a bélfal kilyukadt. A perforáció a hasüreg gyorsan kialakuló súlyos gyulla­dásához, fertőzéséhez vezet, ami sokkot okoz.

Az orvos a has vizsgálata közben nyomásérzékeny­séget és kóros duzzanatot vagy szövettömörülést keres. A bélműködés által előidézett normális bélhangokat fo- nendoszkópon (hallgató) keresztül lehet hallani. Bélel­záródásban ezek lehetnek hangosak és csilingelők, ké­sőbb teljesen hiányozhatnak. Ha a perforáció hashár- tyagyulladást okoz, a beteg fájdalmat érez, amikor az orvos benyomja a hasát. A fájdalom tovább erősödik, amikor a nyomást hirtelen megszüntetik – ezt a tünetet hívják visszacsapódási nyomásérzékenységnek.

A röntgenvizsgálat tágult bélkacsokat ábrázolhat, melyek jelezhetik az elzáródás helyét. Esetleg szabad hasi levegőt is kimutathat a rekeszizom alatt vagy a be­lek körül; ez a perforáció jele.

Kezelés

A bélelzáródás kórházi elhelyezést igényel. Rend­szerint hosszú, vékony csövet vezetnek le a beteg orrán keresztül a gyomrába vagy a belébe. A csövön keresz­tül leszívják az elzáródás felett felgyülemlett béltartal­mat. Folyadékot és sókat (kálium és nátrium) adnak in­

fúzióban a hányással vagy hasmenéssel elvesztett víz és só pótlására.

Néha az elzáródás megoldódik magától, további ke­zelés nélkül, különösen akkor, ha azt a belek letapadá­sa (adhézió) okozta. A végbélnyíláson keresztül felve­zetett endoszkóp, vagy a vastagbelet tágító báriumos beöntés alkalmazható egyes esetekben, például ha a vastagbél alsó szakaszán megtekeredett bélkacsról van szó. A leggyakrabban azonban a lehető leghamarabb műtétet végeznek. A műtét során az elzáródott bélsza­kaszt eltávolítják, és a megmaradt bélvégeket ismét egyesítik.

Bélhűdés (paralitikus ileusz)

A paralitikus ileusz (bélparalizis, adinámiás ileusz) olyan állapot, melyben a bélfal normális összehúzódá­sai átmenetileg megszűnnek.

Akárcsak a mechanikus elzáródás, a bélhűdés is megakadályozza a béltartalom továbbjutását. Ellentét­ben viszont a mechanikus elzáródással, a paralitikus ileusz ritkán vezet a bél kilyukadásához.

Paralitikus ileuszt okozhat a hasüregen belüli fertő­zés vagy vérömleny, a bél vérellátását csökkentő érszű-

A gyomor-bélrendszeri sürgősségi állapotok

547

kület, vagy a bél artériájának vagy vénájának sérülése. Lehet még bélrendszeren kívüli oka is, mint a vese­elégtelenség és a vérben lévő ionok rendellenes szintje – például az alacsony kálium- és az emelkedett kalci­umszint. A paralitikus ileusz további okai lehetnek bi­zonyos gyógyszerek és a pajzsmirigy elégtelen műkö­dése. Gyakori még a hasi műtéteket követő 24-72 órá­ban.

Tünetek és kórisme

Az ileusz tünetei a has puffadása, hányás, székreke­dés és görcsök. Az orvos csak néhány bélhangot, vagy egyáltalán semmit sem hall a fonendoszkópon keresz­tül. A hasi röntgenvizsgálat tágult bélkacsokat mutat. Alkalmanként vastagbéltükrözést (a vastagbél vizsgá­lata egy hajlékony, száloptikás, cső alakú eszközzeljA végeznek a helyzet tisztázására.

Kezelés

A bélparalízis következtében képződött gázt és fo­lyadékot el kell távolítani. A nyomás csökkentése érde­kében néha a végbélnyíláson keresztül csövet vezetnek a vastagbélbe. Ezenkívül egy másik csövet vezetnek orron az át a gyomorba vagy a vékonybélbe, majd le­szívják annak tartalmát, hogy ezzel csökkentsék a nyo­mást és a bélfal feszülését. A kritikus helyzet megszű­néséig a beteg nem ehet és nem ihat semmit. A folya­dékot és sókat vénásan pótolják.

Féregnyúlvány-gyulladás

A féregnyúlvány gyulladása az appendicitisz (köznapi nyelven vakbélgyulladás).

A féregnyúlvány (appendix vermiformisz) a vastag­bél kicsiny, kesztyűujjszerű kitüremkedése, ahhoz a ponthoz közel, ahol az a vékonybéllel kapcsolódik. Az appendixnek lehet némi szerepe az immunműködés­ben, de nem nélkülözhetetlen szerv.

Az Egyesült Államokban – a kizárt sérvet kivéve – az appendicitisz a leggyakoribb oka a hirtelen kezdődő súlyos hasi fájdalomnak és hasi műtéteknek. A beteg­ség 10 és 30 éves kor között a leggyakoribb.

Oka nem pontosan ismert. A legtöbb esetben felte­hetőleg az appendix belsejének elzáródása indítja el a folyamatot, aminek következtében a féregnyúlvány be­gyullad és elfertőződik. Ha a gyulladás kezelés hiányá­ban folytatódik, az appendix átlyukadhat. A megrepedt féregnyúlványból baktériumokkal telt béltartalom szi­várog ki a hasüregbe, ami hashártyagyulladást és élet­

veszélyes fertőzést eredményezhet. A perforáció tályog kialakulásához is vezethet. Nőknél a petefészkekre és a petevezetékekre terjedhet a fertőzés. A petevezetékek következményes elzáródása terméketlenséget okozhat. A kilyukadt féregnyúlvány lehetőséget teremt arra, hogy baktériumok kerüljenek a vérkeringésbe, és élet­veszélyes állapotot hozzanak létre, amit vérmérgezés­nek (szepszis) neveznek.

Tünetek

Az appendicitiszes betegek kevesebb mint 60%- ában észlelni a jellegzetes tünetegyüttest, a hányingert, a hányást és a kínzó fájdalmat a jobb alhas területén. A fájdalom hirtelen kezdődhet a felhasban vagy a köldök körül. Ezután alakul ki a hányinger és a hányás. Né­hány óra múlva a hányinger megszűnik, és a fájdalom átvándorol az alhas jobb oldalába. Amikor az orvos megnyomja ezt a területet, az nyomásérzékeny, és ami­kor felengedi a hasfalat, a fájdalom felerősödhet – ezt nevezik visszacsapódási nyomásérzékenységnek. Gyakori a 37,8-38,3 °C körüli testhőmérséklet.

A fájdalom – különösen a csecsemőkben és a gyer­mekekben – nemcsak a jobb alhas területére szorítko­zik, hanem az egész hasra kiterjed. Idős embereken és terheseken a fájdalom rendszerint kevésbé kínzó, és az említett terület sem annyira nyomásérzékeny.

Ha a féregnyúlvány kilyukad, a fájdalom és a láz fo­kozódhat. A súlyosbodó fertőzés sokkos állapot kiala­kulásához vezethet.

Kórisme és kezelés

A vérvizsgálat mérsékelten emelkedett fehérvérsejt­számot jelez, válaszként a fertőzésre. A korai stádiumú appendicitiszben rendszerint a legtöbb vizsgálat – be­leértve a röntgen, az ultrahang és a CT vizsgálatot is – alapjában véve felesleges.

Típusos esetben a diagnózis a fizikális vizsgálat le­letein alapul. Az appendix perforációját, tályog kiala­kulását vagy a hashártyagyulladást megelőzendő a se­bész azonnali műtétet végez.

Az appendicitisz miatt végzett műtétek közel 15%-ában az eltávolított féregnyúlvány egészséges. Azonban a műtét halasztása addig, amíg az orvos meg­bizonyosodik arról, hogy a hasi fájdalmat mi okozza,

▲ lásd a 485. oldalt

548

Az emésztőrendszer megbetegedései

könnyen végzetes lehet. A gyulladt féregnyúlvány a tünetek kezdetétől számított 24 órán belül kilyukadhat. A műtét során az appendixet akkor is eltávolítják, ha nem az okozta a panaszokat. Ezután a sebész átvizsgál­ja a hasüreget és megpróbálja kideríteni a fájdalom valódi okát.

Korai operáció esetén az appendicitiszből eredő ha­lálozási arány igen alacsony. A beteg 2-3 nappal ké­sőbb rendszerint elhagyhatja a kórházat, és normális esetben a felépülés gyors és teljes.

Perforált appendix esetén a betegség kórjóslata sok­kal kedvezőtlenebb. Ötven évvel ezelőtt ez gyakran ha­lálos kimenetelű volt. Az antibiotikumok közel nullára csökkentették a halálozási arányt, de ismételt műtétek­re és hosszú gyógyulásra lehet számítani.

Hashártyagyulladás

A hashártyagyulladás (peritonitisz) a hasüreget bélelő savós hártya (peritoneum) rendszerint fertőzés okozta gyulladása.

A peritoneum vékony, átlátszó hártya, amely a hasi szerveket és a hasüreg falait is beborítja. A peritonitiszt rendszerint a gyulladt hasüregi szervből szétterjedő fertőzés okozza. Gyakori forrása a perforált gyomor, bél, epehólyag vagy féregnyúlvány. A hashártya rend­kívül ellenálló a fertőzésekkel szemben. Amennyiben a szennyeződés megszűnik, a hashártya gyulladása nem alakul ki, és a peritoneum kezelésre meggyógyul.

A kismedencei gyulladásos kórkép a szexuálisan ak­tív nőkön a peritonitisznek mindennapos oka. A méh és a petevezetők fertőzése – amit különböző típusú bakté­riumok okozhatnak, beleértve azokat is, amik a kankót (gonorrea) és a chlamydia fertőzést hozzák létre – rá­tévedhetnek a hasüregre. Máj- vagy szívelégtelenség esetén folyadék gyűlhet fel a hasüregben (aszcitesz), ami befertőződhet.

Hashártyagyulladás kialakulhat műtét után is, kü­lönböző okok miatt. Az epehólyag, a húgyvezeték, a húgyhólyag vagy a belek műtét közbeni sérülése lehe­tővé teszi, hogy baktériumok jussanak a hasüregbe. Béltartalom szivároghat ki olyan műtét közben is, ami­kor bélvégeket varrnak össze.

A peritoneális dialízisa (a veseelégtelenség kezelé­sének egyik módja) során gyakran alakul ki hashártya­

gyulladás. Általában a beültetett csövön keresztül van lehetőség arra, hogy a fertőzés ráterjedjen a hasüregre.

Peritonitiszt okozhat a hashártya fertőzés nélkül kialakult izgalma is. Például a hasnyálmirigy gyulla­dása (akut pankreatitisz) okozhat hashártyagyulla- dást. De peritonitiszt okozhat a sebész kesztyűjéről a hashártyára kerülő hintőpor vagy keményítő, fertőzés nélkül is.

Tünetek

A hashártyagyulladás tünetei részben a fertőzés faj­tájától és annak kiterjedésétől függnek. A beteg rend­szerint hány, magas láza van, és a hasa nyomásérzé­keny. Egy vagy több tályog is kialakulhat, és a hegese­dés következtében kötőszövetes kötegek (adhézió) képződnek, amelyek végül is leszoríthatják a beleket.

A peritonitisz azonnali kezelés hiányában rövid időn belül szövődményekhez vezet. Megszűnik a belek fé­regszerű összehúzódó mozgása, mely a béltartalmat to­vábbítja, így folyadék halmozódik fel a vékony- és a vastagbelekben. A vérkeringésből is folyadék szűrődik a hasüregbe. Nagyfokú kiszáradás és sóvesztés alakul ki. Súlyos szövődmények következnek be: tüdő-, vese­vagy májelégtelenség, és az egész szervezetre kiterje­dő fokozott véralvadás.

Kórisme

A gyors felismerés döntő fontosságú. A beteg álló és fekvő helyzetében készült röntgenfelvételeken látható szabad hasi levegő perforációra utal. Esetenként tűvel folyadékot lehet leszívni a hasüregből, így abból labo­ratóriumban meg tudják határozni a fertőzést okozó baktériumot, és vizsgálni tudják annak a különböző an­tibiotikumokkal szemneni érzékenységét. Azonban a diagnózis felállításának legmegbízhatóbb módja a has­üreg műtéti átvizsgálása.

Kezelés

Az első teendő rendszerint a sürgős hasi műtét, kü­lönösen akkor, ha appendicitisz, fekélyperforáció vagy divertikulitisz látszik a hashártyagyulladás való­színű okának. A heveny hasnyálmirigy-gyulladásos roham, vagy a nőkön gyakori kismedencei gyulladá­sos kórkép esetén általában nem végeznek azonnal műtétet.

Az antibiotikumok adását rögtön megkezdik, gyak­ran többfélét egyszerre. Egy csövet vezethetnek le az orron keresztül a gyomorba vagy a belekbe, hogy le­szívják az ott felgyűlt folyadékot és gázt. Ezenkívül az elveszett folyadékot és sót vénásan pótolják.

a lásd az 599. oldalt

549

Az emésztőrendszer rosszindulatú
és egyéb daganatai

A tápcsatornában a nyelőcsőtől a végbélig sokféle daganat (tumor) fordul elő. Néhány ezek közül rákos daganat (rosszindulatú, malignus), míg a többi jóindu­latú (benignus).

A nyelőcső

A nyelőcső leggyakoribb jóindulatú daganata sima­izom eredetű tumor, a leiomióma. A legtöbb leiomió- más beteg kórjóslata kiváló.

A leggyakoribb nyelőcsőrák a karcinóma, ami vagy laphámrák (nevezik még epidermális karcinómának) vagy mirigyrák (adenokarcinóma). A nyelőcső rossz­indulatú daganatainak további fajtája a nyiroksejtek rákja (limfóma), a nyelőcső simaizom sejtjeinek ma­lignus daganata (leiomioszarkóma) és a szervezet más részéről átterjedő rosszindulatú folyamat (áttét, meta- sztázis).

Rák a nyelőcsőben bárhol kialakulhat. Megjelenhet a nyelőcső szűkülete, kidudorodása vagy rendellenesen ellaposodó területe (plakk) formájában. A nyelőcsőrák sokkal gyakoribb, ha a nyelőcső korábban megivott erős lúg (például tisztítószer) miatt beszűkült, valamint ha a nyelőcső alsó záróizma képtelen rendesen kinyíl­ni (ahalázia),A a nyelőcső eldugulásakor, amit egy le­mezszerű hártya okoz,B vagy a fej és nyak rákos daga­natai esetén. A dohányzás és a mértéktelen alkoholfo­gyasztás szintén növeli a nyelőcsőrák kockázatát. Tény, hogy az utóbbiak a laphámrák legfontosabb rizi­kótényezői. A nyelőcső nyálkahártya elváltozásai né­hány esetben a rák előfutárai lehetnek. Ezek a nyelőcső hosszantartó izgalmi állapotát okozó savas vagy epés visszafolyás (reflux) következtében alakulnak ki.

Tünetek és kórisme

Mivel a nyelőcsőrák elzárhatja a táplálék útját, ezért az első tünet a szilárd ételek nyelési zavara.lehet. Né­hány hét múlva a betegség előrehaladása miatt már a pépes ételek és a folyadékok nyelése is nehézséget okozhat. A következmény a jelentős fogyás.

A nyelőcsőtumort a báriumos kontrasztanyaggal végzett nyelési röntgennel* * * lehet igazolni. A vizsgált személy báriumot tartalmazó kontrasztanyag oldatot

iszik, amely a röntgenfelvételen kirajzolja a nyelőcsö­vet és az elzáródást. A rendellenes területet hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközzel (endo­szkóp)® is meg kell vizsgálni. Az endoszkóp lehetősé­get ad az orvosnak arra, hogy mikroszkópos vizsgálat céljából szövetmintát vegyen (biopszia) vagy levált sejteket gyűjtsön (citológia).

Kezelés és kórjóslat

A nyelőcsőrákban szenvedő betegek kevesebb, mint 5%-a él 5 évnél tovább. Nagyon sokan meghalnak az első tünetek észlelésétől számított egy éven belül.

A kemoterápia nem gyógyítja a betegséget, de ön­magában vagy sugárkezeléssel együtt alkalmazva, csökkentheti a tüneteket és meghosszabbíthatja az élet­tartamot. A daganat műtéti eltávolítása, amikor az le­hetséges, ideiglenesen megszüntetheti a tüneteket, de ritkán eredményez gyógyulást. További eljárások a tünetek enyhítésére a nyelőcső beszűkült területének tágítása, a nyelőcső átjárhatóságát biztosító cső behe­lyezése, a daganatot megkerülő vékonybélkacs felvar­rása és az nyelőcsövet elzáró tumorszövet lézeres ron­csolása.

A gyomor

Kicsi a valószínűsége, hogy a gyomor jóindulatú da­ganatai tünetet okozzanak vagy orvosi beavatkozást igényeljenek. Esetenként azonban vérezhetnek vagy elrákosodhatnak.

A gyomorrákok 99%-a mirigyrák (adenokarcinó­ma). A többi malignus tumor a simaizom rosszindulatú daganata (leiomioszarkóma) és nyirokdaganat (limfó­ma).

▲ lásd a 490. oldalt

■ lásd a 488. oldalt

★ lásd a 484. oldalt

• lásd a 485. oldalt

550

Az emésztőrendszer megbetegedései

A gyomorrák gyakoribb az idősebb embereken; ke­vesebb, mint 25%-ban alakul ki 50 éves kor alatt. A gyomorrák nagyon gyakori Japánban, Kínában, Chilé­ben és Izlandon. Az Egyesült Államokban gyakoribb a szegények, a négerek és az északi területeken élők kö­zött. A rákos halálozások között ez a hetedik leggyako­ribb ok az Egyesült Államokban, és minden 100.000 emberből körülbelül nyolcban áll fenn. Ismeretlen ok­ból az Egyesült Államokban a gyomorrák előfordulása egyre ritkábbá válik.

Okok

A gyomorrák gyakran a gyomor nyálkahártyájának gyulladásos területein kezdődik. Azonban sok szakem­ber szerint ez a gyulladás inkább a következménye a gyomorráknak, mint kiváltó oka. Néhány szakértő úgy véli, hogy a gyomorfekély vezet a tumorhoz, de a leg­több fekélyben és rákban egyaránt szenvedő betegnek valószínűleg a nem kimutatott gyomorrákja megvolt már a fekély kialakulása előtt is. A nyombélfekély ki­alakulásában szerepet játszó Helicobacter pylori nevű baktériumnak szerepe lehet a gyomorrákok egy részé­nek keletkezésében is.

A gyomor polipok, ritka, jóindulatú, gömbölyded növedékek, melyek belógnak a gyomor üregébe. Eze­ket a gyomorrák előfutárainak tartják, ezért eltávolítan- dók. A rák kialakulásának nagy a valószínűsége olyan esetekben, amikor a polip nagyobb, mint 2 cm, vagy ha több polip is egyidejűleg azonosítható.

Bizonyos étrendi tényezők szerepét felvetették a gyomortumor kialakulásában. Ezek közé tartozik a só, a szénhidrát és a nitrát (tartósítószer) túlzott, illetve a leveles zöldfélék és a gyümölcs nem elegendő fo­gyasztása. Azonban ezeknek a tényezőknek egyikéről sem bizonyították még be egyértelműen, hogy rákot okozna.

Tünetek

A gyomorrák korai stádiumában a tünetek bizonyta­lanok és könnyen figyelmen kívül maradhatnak. A ki­bontakozó tünetek utalhatnak a daganat elhelyezkedé­sére. Például a teltségérzés vagy az étkezést követő kellemetlen érzés arra utalhat, hogy a tumor a gyomor alsó részében van. A fogyás és a gyengeség rendszerint az étvágytalanságból vagy néhány vitamin és ásványi

▲ lásd a 496. oldalt

■ lásd a 485. oldalt

anyag felszívódási zavarából ered. Vérszegénységhez vezethet a fokozatos vérezgetés, ami más tünetet nem is okoz. Ritkán a beteg nagy mennyiségű vért hányhat (hematemezis), vagy szurokszínű székletet üríthet (melena). Előrehaladott gyomortumor esetén az orvos tömött szövetszaporulatot tapinthat a hasfalon keresz­tül.

Már korai állapotában, kisméretű gyomordaganat is adhat távoli áttéteket (metasztázis). A tumor szétterje­dése a máj megnagyobbodásával, sárgasággal, a has­üregben folyadék felszaporodással (aszcitesz) és rákos bőrcsomókkal járhat. A csontáttét gyengítheti a cson­tot, ami csonttöréseket okozhat.

Kórisme

A gyomorrák tünetei összetéveszthetők a fekély­betegségével. A Amennyiben a tünetek nem szűrnek meg a fekélyellenes kezelésre, vagy a tünetek mellé fo­gyás is társul, az orvos gyomorrákra gyanakszik.

A báriummal végzett röntgenvizsgálatot, ami kiraj­zolja a gyomornyálkahártya elváltozásait, gyakran el­végzik, bár ritkán fedi fel a kicsiny, korai gyomortu­mort. A gyomortükrözés a legjobb diagnosztikus mód­szer, mert lehetőséget ad az orvosnak, hogy közvetle­nül megtekintse a gyomor belsejét. Ellenőrizheti, hogy jelen van-e Helicobacterpylori fertőzés, mert ez a bak­térium szerepet játszhat a gyomorrák kialakulásában, valamint a vizsgálat közben szövetmintát vehet mikro­szkópos vizsgálat céljára.®

Kezelés és kórjóslat

A jóindulatú gyomorpolipot endoszkóppal távolít- ják el.

Ha a karcinóma csak a gyomorra korlátozódik, a gyógyulás reményében rendszerint műtétet végeznek. A gyomor legnagyobb részét és a szomszédos nyirok­csomókat eltávolítják. A kórjóslat jó, ha a rák nem ter­jedt túl mélyen a gyomorfalba. Az Egyesült Államok­ban a műtéti eredmény gyakran szerény, mert a legtöbb betegnek a diagnózis felállítása idején már kiterjedt da­ganata van. Japánban, ahol a széles körben végzett en­doszkópos szűrővizsgálatokkal a rákot korábban felis­merik, a műtéti eredmények jobbak.

Amennyiben a betegség már a gyomron kívüli szer­vekre is átterjedt, a kezelés célja a tünetek enyhítése és az élet meghosszabbítása. A kemoterápia és a sugárke­zelés csökkenti a panaszokat; néha műtétet is végeznek ennek érdekében. Amennyiben a táplálék útja például a gyomor távolabbi részén elzáródott, a daganatos terü­let megkerülését célzó beavatkozás jelenthet segítsé­get. Olyan összeköttetést alakítanak ki a gyomor és a

Az emésztőrendszer rosszindulatú és egyéb daganatai

551

vékonybél között, ami lehetővé teszi az étel továbbju­tását. Ez egy ideig enyhítheti az elzáródás következté­ben kialakult tüneteket, a fájdalmat és a hányást.

A kemoterápia és sugárkezelés eredményei jobbak a gyomor limfóma esetén, mint gyomorrákban. Hosz- szabb a túlélés, és még gyógyulás is lehetséges.

A vékonybél

A vékonybél daganatok többsége jóindulatú. A rit­kább rosszindulatú daganatok közé tartozik a karcinó­ma, a limfóma és a karcinoid tumor.

Jóindulatú daganatok

A vékonybél jóindulatú daganatai közé a zsírsejtek (lipoma), az idegsejtek (neurofibroma), a kötőszöveti sejtek (fibroma) és a simaizom sejtek (leiomióma) rendellenes növekedéséből származó tumorok tartoz­nak. A jóindulatú tumorok többsége nem okoz tünete­ket. Azonban a nagyobbak véres székletet, részleges vagy teljes bélelzáródást, vagy a bél vérellátását is ve­szélyeztető leszorításos (strangulációs) bélelzáródást okozhatnak, ha a bél egy része teleszkópszerüen becsú­szik egy szomszédos bélszakaszba (ezt az állapotot hívják bélbetüremkedésnek – intusszuszcepciój.A

Amikor a tünetek a vékonybél valamelyik végén ki­alakult daganatra utalnak, az orvos egy hajlékony, kép­alkotásra alkalmas, cső alakú eszközt (endoszkóp) használhat a daganat megtekintésére és szövetminta vételére, mikroszkópos vizsgálat céljából. A bárium­mal végzett röntgenvizsgálata a vékonybél teljes hosz- szát képes ábrázolni, és kirajzolhatja a tumort. Kont­rasztanyag fecskendezhető a bél egy verőerébe, majd ezután röntgenfelvételek készíthetők (érfestés, angio­gráfia), különösen akkor, ha a daganat vérzik. Radioak­tív technéciumot is be lehet fecskendezni egy artériába, és röntgennel megfigyelhető, amint az beszivárog a bélbe. Ez az eljárás a vérző daganat helyének meghatá­rozásában segíthet. A vérzést azután műtéttel lehet megszüntetni.

A kis növedékeket az endoszkópon keresztül elekt­romos árammal, hővel és lézerfénnyel lehet elroncsol­ni. A nagyobb növedékek eltávolításához műtét szük­séges.

Rosszindulatú daganatok

A karcinóma a vékonybélben ritka. Bár azokban a Crohn-betegekben, akikben a vékonybél érintett, való­színűbb a kialakulása, mint másoknál. A limfóma, ami a nyirokrendszerben bukkan fel, a vékonybél középső (jejunum) vagy alsó (ileum) részén alakulhat ki; a bél

A Kaposi-szarkóma

A Kaposi-szarkóma egyik agresszív formája főleg Afrika egyes területein élőkben, a szerv­átültetésen átesett betegeken és az AIDS-ese- ken alakul ki. Bárhol kezdődhet a bélben, de rendszerint a gyomorból, a vékonybélből vagy a vastagbél távolabbi végéről indul ki. Bár álta­lában tünetmentes, a betegnek fehérje és vér lehet a székletében, valamint hasmenése ala­kulhat ki. A bél egy része betüremkedhet a szomszédos bélszakaszba (ezt az állapotot nevezik intusszuszcepciónak); ez bélelzáró­dást okozhat, és megszünteti az érintett bél­szakasz vérellátását, ami sürgős beavatkozást igényel. A Kaposi-szarkóma bíborvörös színű foltokkal jelentkezhet a bőrön is.

Az orvos Kaposi-szarkómára gyanakszik, amikor a tünetek olyan személyen jelentkez­nek, aki a betegség szempontjából a magas kockázatú csoportok egyikébe tartozik. A belet érintő Kaposi-szarkóma diagnózisának meg­erősítéséhez a has feltárása szükséges.

A kezelés a daganat műtéti eltávolítása. Ha bélbetüremkedés jön létre, azonnal műtétet kell végezni.

egy szakaszát merevvé teszi vagy megnyújtja. Ez a tu­mor gyakoribb a cöliákiás betegeken. A vékonybél, kü­lönösen az ileum a második leggyakoribb helye a kar­cinoid tumoroknak (a féregnyúlvány után).

A daganatok a vékonybél elzáródását és vérzését okozhatják, ami véres széklettel, görcsös hasi fájda­lommal, haspuffadással és hányással járhat. A karci­noid tumorok hormonokat termelhetnek, amelyek has­menést és a bőr kipirulását okozzák.

A vékonybél daganatainak diagnózisát báriummal végzett röntgenvizsgálattal, endoszkópiával vagy a has műtéti feltárásával lehet felállítani. A legjobb kezelés a daganat műtéti eltávolítása.

a lásd az 545. oldalt

■ lásd a 486. oldalt

552

Az emésztőrendszer megbetegedései

A vastagbél és végbél

A vastagbélben és a végbélben növekvő polipok ál­talában jóindulatúak. Mivel néhány közülük rák előtti állapotot jelent, az orvosok minden vastag- és végbél- polip eltávolítását javasolják.

A vastag- és végbél rákos daganata gyakori a nyuga­ti országokban.

Polipok

A polip a bélfalról a bélbe lógó szövetnövedék, mely ál­talában jóindulatú.

A polipok lehetnek nyelesek vagy nyél nélküliek, méretük jelentős mértékben változhat. Ezek a növedé- kek leggyakrabban a végbélben és a vastagbél alsó sza­kaszán alakulnak ki. A vastagbél magasabb területein már ritkábban fordulnak elő.

A vastagbélrákos betegek körülbelül 25%-ának még polipja is van valahol a vastagbél területén. Nyilvánva­ló bizonyítékok támasztják alá, hogy a mirigy eredetű (adenomatózus) polipok hajlamosak a rákos elfajulás­ra, ha a vastagbélben hagyják őket. Minél nagyobb egy polip, annál nagyobb a kockázata annak, hogy elráko- sodott.

Tünetek és kórisme

A legtöbb polip tünetmentes, de a leggyakoribb tü­net a végbélen keresztül történő vérzés. A nagy polip okozhat görcsöket, hasi fájdalmat vagy bélelzáródást. Ritkán a hosszú nyelű polip kibújhat a végbélnyíláson keresztül. A nagy polipok a felületükön ujjszerű nyúl­ványokkal (villózus adenoma) sót és vizet választhat­nak ki, ami bőséges híg hasmenést és a vér kálium­szintjének csökkenését eredményezheti (hipokalémia). Nagyobb az esély arra, hogy a polipoknak ez a fajtája rákos vagy rákosán elfajul.

Az orvos kesztyűs kézzel tapinthatja a végbélpoli- pot, de ezeket rendszerint rutin szigmabéltükrözés (a végbél és a vastagbél legalsó részének vizsgálata egy hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközzel, szigmoidoszkóppal) alkalmával fedezik fel. Ha a szig­moidoszkópia során polipot találnak, a teljes vastagbe­let átvizsgálják hasonló, de hosszabb eszközzel, a kolonoszkóppal (vastagbéltükrözés).A Ez részletesebb és megbízhatóbb vizsgálat, ugyanis gyakran nem egy, hanem több polip is található, és azért, mert egyszerre akár több polipból is kiindulhat rákos daganat. A kolo-

noszkópia során lehetősége nyílik az orvosnak arra, hogy szövetmintát vegyen bármely rákosnak tűnő terü­letről.

Kezelés

A betegnek először hashajtót és beöntéseket adnak, hogy kitisztítsák a beleket. Ezután a polipokat a kolonoszkópia során vágó eszközzel vagy elektromos dróthurokkal eltávolítják. Ha a polip nem nyeles, vagy nem lehet eltávolítani a vastagbéltükrözés során, hasi műtétre lehet szükség.

A kórszövettanász (patológus) megvizsgálja az eltá­volított polipot. Ha az rákos, a további kezelést több té­nyező határozza meg. A daganat szétterjedésének koc­kázata például magasabb, ha a betegség beterjedt a po­lip nyelébe vagy ha közel van a nyél átvágott végéhez. Magas kockázatúnak ekll tekinteni a polipot mikro­szkópos szerkezete alapján is, ha a patológus vélemé­nye azt tükrözi. Ha a kockázat kicsi, további kezelésre nincs szükség. Azonban ha nagy, az érintett vastagbél­szakasz műtéti eltávolítása, és az átvágott bélvégek új­raegyesítése szükséges.

Ha valakinek már távolítottak el polipot, akkor az egész vastagbelet egy évvel később átvizsgálják kolonoszkóppal, majd ezt követően az orvos által meg­határozott időközökben. Ha a bél szűkülete miatt a vas­tagbéltükrözés elvégzése lehetetlen, akkor annak bári­ummal történő feltöltéses röntgenvizsgálata végezhető. Minden új polip eltávolításra kerül.

Familiáris polipózis

A familiáris polipózis öröklődő állapot, amelyben 100 vagy több, mirigyes polip fejlődik ki, beborítva a vas­tagbelet és a végbelet. Ezekből a polipokból nagy való­színűséggel rákos daganat alakul ki.

Ezek a polipok gyermekkorban vagy serdülőkorban alakulnak ki. Majdnem minden kezeletlen esetben vas­tagbélrák (kólón karcinóma) alakul ki, még 40 éves kor előtt. A vastag- és végbél teljes eltávolítása megszünte­ti a rák kockázatát. Ha a vastagbelet eltávolítják és a végbelet a vékonybéllel egyesítik, akkor néha a vég- bélpolipok eltűnnek. Ezért sok szakember ezt az utób­bi eljárást részesíti előnyben. A végbél megmaradt sza­kaszát 3-6 havonta egy hajlékony, képalkotásra alkal­mas, cső alakú eszközzel (szigmoidoszkóp) átvizsgál­ják, és az újonnan kialakult polipokat eltávolítják. Ha az új polipok túl gyorsan keletkeznek, a végbelet is el kell távolítani, és a vékonybél ürülését a hasfalon ké­szített nyíláson át kell biztosítani. Ezt a műtéttel kiala­kított összeköttetést a vékonybél és hasfal között ileosztomának nevezik.

▲ lásd a 485. oldalt

Az emésztőrendszer rosszindulatú és egyéb daganatai

553

A Gardner-szindróma öröklődő polipózis, amely­ben különféle típusú, jóindulatú daganatok alakulhat­nak ki bárhol a szervezetben, így a bélben is. Mint a fa­miliáris polipózis egyéb fajtái, ez is a vastagbélrák ki­alakulásának jelentős kockázatát hordozza magában.

A Peutz-Jeghers-szindróma szintén öröklődő álla­pot, amiben sok apró, juvenilis polipoknak nevezett da­ganat jelenik meg a gyomorban, a vékonybélben és a vastagbélben. A betegek már vagy ezekkel a polipok­kal születnek, vagy azok a kora gyermekkor alatt ala­kulnak ki. Barna foltok láthatók a bőrön és a nyálka­hártyákon, különösen az ajkakon és a fogínyeken. Ezek a polipok nem növelik a bélrendszeri rákok kockázatát. Azonban a Peutz-Jeghers-szindrómás betegeknek na­gyobb az esélye a hasnyálmirigy, az emlő, a tüdő, a pe­tefészek és a méhrák kialakulására.

A VASTAG- ÉS VÉGBÉLRÁK

A nyugati országokban a vastag- és végbélrák (kolorektális karcinóma) a második leggyakoribb típu­sú rák, és a második leggyakoribb daganatos halálozá­si ok. A kolorektális karcinóma előfordulási gyakorisá­ga 40 éves kor felett kezd el növekedni, és a csúcsa 60 és 75 éves kor között van. A vastagbélrák (kólón karci­nóma) gyakoribb a nőknél, a végbélrák (rektum karci­nóma) viszont a férfiak között fordul elő gyakrabban. A vastag vagy végbélrákos betegek körülbelül 5%-ának egyidejűleg egynél több kolorektális dagana­ta van.

Azoknak, akiknek a családjában előfordult már kólón tumor, nagyobb az esélyük arra, hogy a betegség bennük is kialakuljon. A családban lévő familiáris poli­pózis vagy hasonló betegség szintén növeli a vastag­bélrák kockázatát. A kifekélyesedő vastagbélgyulla­dásban vagy a Crohn-betegségben szenvedő egyénnek is nagyobb az esélye a kolorektális daganatra. A kocká­zat függ attól, hogy a beteg a rendellenesség kialaku­lásakor hány éves volt, és a betegség milyen régóta áll fenn.

Az étrend szerepet játszhat a kólón tumor kialakulá­sának kockázatában, de a pontos hatásmechanizmus nem ismert. Az egész világon azoknak az embereknek nagyobb az esélye a betegségre, akik városban laknak, és a jómódú nyugatiakra jellemző ételeket fogyaszta­nak. Ennek az étrendnek alacsony a rosttartalma, de ál­lati fehérjékben, zsírokban és finomított szénhidrátok­ban – mint amilyen a cukor is – dús. Úgy tűnik, a ve­szély csökkenthető, ha az étrend sok kalciumot, D-vi- tamint és zöldséget tartalmaz, például kelbimbót, ká­posztát és brokkolit. Feltehetőleg szintén csökkenti a kockázatot az aszpirin másodnaponkénti szedése, de ez

az eljárás nem javasolt addig, míg további információk nem állnak rendelkezésre.

A vastagbélrák rendszerint gombszerű duzzanatként kezdődik a vastagbél nyálkahártyán vagy egy polip fel­színén. Ahogy a rák növekszik, úgy kezd ráterjedni a bél falára. A szomszédos nyirokcsomókba is beterjed­het. Mivel a bélfalból elvezetődő vér a májba kerül, a vastagbélrák rendszerint a májba ad áttéteket (meta- sztázis), nem sokkal azt követően, hogy a közeli nyi­rokcsomókba már beszűrődött.

Tünetek és kórisme

A kolorektális daganat lassan nő, és hosszú ideig tart, míg elég nagy lesz ahhoz, hogy tüneteket okoz­zon, melyek a tumor fajtájától, elhelyezkedésétől és ki­terjedésétől függnek. A felszálló vastagbélnek (jobb kólón fél, kólón aszcendensz) nagy az átmérője és vé­kony a fala. Mivel a béltartalom itt folyékony, ezért el­záródás csak a daganat növekedésének késői időszaká­ban alakul ki. A felszálló vastagbél daganata olyan nagyra nőhet, hogy az orvos tapintani tudja azt a has­falon keresztül. Lehet, hogy a vérszegénység következ­tében a betegség tünete mindössze a fáradtság és a gyengeség. A leszálló vastagbél (bal kólón fél, kólón deszcendensz) átmérője kisebb, a fala vastagabb, a széklet itt már majdnem szilárd. A rákos daganat hajla­mos a vastagbélnek erre a részére körkörösen ráterjed­ni, ami váltakozva székrekedést és hasmenést okoz. Mivel a leszálló vastagbél szűkebb és a fala is vasta­gabb, valószínűbb, hogy a tumor korábban okoz elzá­ródást. Előfordul, hogy a beteg azért fordul az orvos­hoz, hogy görcsök vagy erős hasi fájdalmak és székre­kedés ellen kérjen segítséget. A széklet lehet vérrel ke­vert vagy a felszínén vércsíkos, de gyakran a vér nem is látható, ilyenkor laboratóriumi vizsgálat szükséges a kimutatására.

A legtöbb tumor általában lassan vérzik. A végbél­rák leggyakoribb első tünete a székürítés közben fellé­pő vérzés. Ha a végbélből (rektum) vér ürül, még ak­kor is, ha a betegnek ismert az aranyérbetegsége vagy divertikulózisa, az orvosnak a rákbetegség lehetőségét ki kell zárnia. Végbélrák esetén a székelés fájdalmas lehet, és a beteg azt érezheti, hogy a rektuma nem ürült ki teljesen. Az ülés is fájdalmat okozhat. Azonban a be­tegnek maga a daganat nem fáj addig, míg az rá nem terjed a végbél körüli szövetekre.

Ahogy minden egyéb daganat esetében, a rendsze­res szűrővizsgálatok itt is segítenek a kolorektális tu­morok korai felismerésében. A székletből már mikro­szkopikus mennyiségű vér is egyszerűen és olcsó mód­szerekkel kimutatható. A vizsgálat pontos eredménye

554

Az emésztőrendszer megbetegedései

A rák kiterjedése és a túlélés aránya

A rák Az 5 éves
kiterjedése túlélési arány
A rák csak a bél 90%
nyálkahártyájára terjed
A rák beterjed a bélfal 80%
izomrétegébe
A rák áttétet adott a 30%
nyirokcsomókba

érdekében a vizsgált személynek a székletminta vételét megelőző 3 napban rostdús, vörös húsoktól mentes ét­rendet kell tartania. Amennyiben ez a szűrővizsgálat felveti a rák lehetőségét, további vizsgálatok szüksége­sek.

Endoszkópja előtt a belet kitisztítják, gyakran erős hashajtókkal és néhány beöntéssel. A kolorektális da­ganatok körülbelül 65%-a látható a hajlékony, szálop­tikás szigmoidoszkópon keresztül. Ha rákos elfajulásra gyanús polipot észlelnek, az egész vastagbelet átvizs­gálják a kolonoszkóppal, ami hosszabb műszer, így messzebbre elér. A rákosnak tűnő növedékek egy ré­szét a kolonoszkópon keresztül bevezetett sebészi mű­szerekkel el lehet távolítani, a többit hagyományos mű­téttel kell kioperálni.

A vérvizsgálatok segíthetnek a diagnózis felállítá­sában. A karcinoembrionális antigén vérszintje a kolorektális tumoros betegek 70%-ában emelkedett. Ha a karcinoembrionális antigén vérszintje a daganat műtéti eltávolítása előtt magas volt, akkor azt köve­tően alacsony lehet. Ha ez igy alakul, akkor azt a ké­sőbbi ellenőrzések során fel lehet használni. Szintjé­nek ismételt emelkedése arra utal, hogy a betegség kiújult. Két másik antigén, a CA 19-9 és a CA 125 hasonlóak a karcinoembrionális antigénhez, és szin­tén mérhetők.

Kezelés és kórjóslat

A kolorektális daganatok legfőbb kezelése az érin­tett bélszakasz nagy területének a műtéti eltávolítása a hozzá kapcsolódó nyirokcsomókkal együtt. A vastag-

és végbélrákos betegek körülbelül 70%-a alkalmas a műtétre. Abból a 30%-ból, aki nem viselné el a műtéti terhelést, a daganatok egy része elektrokoagulációval eltávolítható. Ez a beavatkozás enyhítheti a tüneteket, és meghosszabbíthatja a beteg életét, de nem hoz gyógyulást.

A vastagbélrákos esetek többségében a daganatos bélszakaszt a műtét során eltávolítják, és a keletkezett bélvégeket újra egyesítik. Végbélrák esetén a műtét tí­pusa attól függ, hogy a rák milyen messze helyezkedik el a végbélnyílástól, és milyen mélyen terjed bele a rektum falába. A végbél és a végbélnyílás teljes eltá­volításakor a beteg vastagbelének végét a műtét során a hasfalon készített nyíláson keresztül kivezetik a has­fal bőrére (végleges kolosztóma, ánusz pretematurá- lisz). A kolosztómán keresztül a vastagbéltartalom a hasfalon keresztül műanyag zsákba ürül, amit kolo- sztómás zacskónak neveznek. Ha lehetséges, a végbél­nek csak egy részét távolitják el, a rektum csonkot és a végbélnyílást érintetlenül hagyva. Ezt követően a végbélcsonkot a vastagbél végével összevarrják. A lát­ható tumor műtéti eltávolítása után végzett sugárkeze­lés segíthet meggátolni a bent maradt daganatsejtek növekedését, késleltetni a betegség kiújulását és nö­velni a túlélés esélyeit. Amennyiben 1^4 áttétes nyi­rokcsomó is fennáll, a legnagyobb haszna a kombinált sugár- és kemoterápiának van. Ha több, mint 4 daga­natos nyirokcsomót találtak, ez a kezelés már kevésbé hatékony.

Amikor a kolorektális daganat már szétterjedt és nem valószínű, hogy pusztán sebészi úton kezelhető, a műtét után fluorouracillal és levamizollal végzett ke­moterápia hosszabbíthatja meg a beteg életét, de a gyógyulás ritka. Amikor a tumor annyira kiterjedt, hogy az egészet nem lehet eltávolítani, akkor a bélelzá­ródást megoldó műtét enyhíthet a tüneteken. A túlélési idő azonban átlagosan körülbelül 7 hónap. Ha a daga­nat csak máj áttétet adott, a kemoterápiás szerek köz­vetlenül a májat ellátó verőérbe fecskendezhetők. A bőr alá ültetett kicsiny pumpa, vagy egy övön hordoz­ható külső szerkezet lehetővé teszi a beteg mozgását. Bár drága, ez a kezelés hasznosabb lehet, mint a szoká­sos kemoterápia, noha ez még további vizsgálatokat igényel. Ha a rák a májon kívül más szervekre is ráter­jedt, ennek a beavatkozásnak már nincs értelme.

A kolorektális daganat teljes műtéti eltávolítását kö­vetően a legtöbb szakember a megmaradt vastagbél kolonoszkópos vizsgálatát javasolja, évente 2-5 alka­lommal. Ha ezek a vizsgálatok egyáltalán nem találnak rákos daganatot, attól kezdve a beteg ellenőrzésére 2-3 évente van szükség.

10. RÉSZ

555

A máj és az epehólyag
betegségei

  1. A máj és az epehólyag biológiája 555
  2. Májgyulladás 571
  3. A máj- és az epebetegségek diagnosztikus vizsgálatai 557
  4. A májbetegség klinikai megjelenési formái 560

Sárgaság • Epepangás • Májnagyobbodás • Magas vérnyomás a májkapu-gyűjtöér rendszerében • Hasvízkór • Máj eredetű agyi működészavar • Májelégtelenség

  1. Zsírmáj, májzsugorodás és a velük összefüggő rendellenességek 566

Zsírmáj • Alkoholos májkárosodás •

Májzsugorodás • Elsődleges epeút hegesedés •

Alfa-j-antitripszin hiány

  1. A máj ereinek betegségei 574

A májverőér rendellenességei • Vénaelzáródási betegség • Budd-Chiari-szindróma • A portális véna trombózisa • Az erek egyéb betegségek következtében kialakuló rendellenességei

  1. A máj daganatai 577

A májsejtből kiinduló jóindulatú daganat • Ér­eredetű jóindulatú daganat • Májsejtrák • Egyéb elsődleges májrákok • Májáttétek

  1. Az epehólyag betegségei 580

Epekövek • Heveny epehólyag-gyulladás • Idült epehólyag-gyulladás • Epevezeték-daganatok

114. FEJEZET

A máj és az epehólyag biológiája

A felhas jobb oldalán elhelyezkedő máj és epehó­lyag az epeutaknak nevezett csatornákkal kapcsolódik egymáshoz. E szoros kapcsolatnak és annak a ténynek ellenére, hogy a máj és az epehólyag néhány működés­ben egyaránt részt vesz, mégis egymástól nagyon kü­lönböző szervek. Az ék alakú máj a szervezet kémiai üzeme. Összetett szerv, ami sok életműködésben vesz részt, a szervezetben lévő vegyületek szintjének szabá­lyozásától kezdve az olyan anyagok előállításán ke­resztül, amelyek vérzés esetén részt vesznek a véralva­dásban. A körte alakú epehólyag viszont egyszerű, ki­csiny, az epe tárolására szolgáló tartály. Az epe egy emésztőnedv, amit a máj termel.

A máj

A máj a test legnagyobb – és néhány szempontból a legösszetettebb – szerve. Egyik fő feladata a bélből fel­szívódott, vagy bárhol a szervezetben képződött ártal­mas anyagok lebontása, és ártalmatlan melléktermék­ként történő kiválasztásuk az epébe vagy a vérbe. Az epével azok bekerülnek a bélbe, és a szervezetet a széklettel hagyják el. A vérbe került melléktermékeket a vesék szűrik ki, így ezek a vizelettel távoznak el a testből.

A máj állítja elő a szervezet koleszterinjének körül­belül a felét. A többi a táplálékból származik. A máj ál-

556

A máj és az epehólyag betegségei

A máj és az epehólyag

Máj

Epehólyag-vezeték

Epehólyag

Közös epevezeték

Oddi-féle záróizom

Nyombél

Májgyűjtőér

Májverőér

Közös májvezeték

Portális véna
(májkapu-gyűjtőér)

tál termelt koleszterin körülbelül 80%-a az epe képzé­séhez használódik fel. A koleszterin minden sejthártyá­nak alapvető fontosságú része, és szükséges bizonyos hormonok, az ösztrogén, a tesztoszteron és a mellékve­sekéreg hormonjainak előállításához is.

A máj ezenkívül a megemésztett ételekből származó anyagokat átalakítja fehérjékké, zsírokká és szénhid­rátokká. A cukrok a májban keményítő (glikogén) for­májában raktározódnak, és akkor bomlanak le és kerül­nek be a véráramba szőlőcukorként (glükóz), amikor szükség van rájuk – például amikor a vércukorszint túl alacsony lesz.

További feladata, hogy több, fontos vegyületet épít­sen fel (szintetizáljon), különösen fehérjéket, amelye­ket a szervezet használ fel a saját feladatai teljesítésé­hez. Ezek között van olyan anyag, ami a vérzések so­rán a véralvadáshoz szükséges. Ezeket véralvadási fak­toroknak nevezik.

A májba a vér részben a belek, részben pedig a szív felől érkezik. A bélfalban lévő apró hajszálerek a portális vénába, azaz a májkapu-gyűjtőérbe ömlenek, amely a májba lép be. A vér ezután átáramlik a máj bel­sejében lévő apró csatomácskák szivacsos hálózatán, ahol a megemésztett tápanyagok és a káros anyagok át­alakulnak. A májartéria a vért a szív felől vezeti a máj­ba. Ez a vér szállítja az oxigént a májszövet ellátására és a koleszterint és más anyagokat is, feldolgozásra. A bélből és a szívből érkező vér azután összekeveredik egymással, és a májvénán keresztül visszaáramlik a szívbe.

A májműködés zavarai nagyjából két csoportba oszthatók: egyrészt azokra, amelyeket a májsejteknek a működészavarai okoznak (pl. a májzsugorodás vagy a májgyulladás). A másik csoportba tartoznak azok, ame­lyeket a májból az epeutakon keresztül történő epeelfo- lyásnak az akadálya okoz (mint az epekő vagy a rák).

A máj és az epebetegségek diagnosztikus vizsgálatai

557

Epehólyag és epeutak

Az epehólyag kicsi, izmosfalú zsák, amely az epe táro­lására szolgál. Az epe zöldessárga, sűrű emésztőnedv, amelyet a máj termel. Az epe a jobb és a bal májvezeté­ken (duktusz hepatikusz propria) keresztül folyik ki a májból, amelyek aztán közös májvezetékké (duktusz he- patisz communisz) egyesülnek. Ez azután az epehólyag­ból érkező epehólyag-vezetékkel (duktusz cisztikusz) együtt alkotja a közös epevezetéket (duktusz koledokusz). A közös epevezeték a nyombélbe nyílik az Oddi-féle zá­róizmon keresztül, néhány centiméterrel a gyomor után.

Az epe körülbelül fele az étkezések között termelő­dik, mely az epehólyag-vezetéken keresztül az epehó­lyagba kerül. A többi része a közös epevezetéken ke­resztül közvetlenül a vékonybélbe ömlik. Étkezés alatt az epehólyag összehúzódik, a bélbe üríti az epét, ami segíti a zsírok és bizonyos vitaminok emésztését.

Az epe epesókat, elektrolitokat, epefestéket, például bilirubint, koleszterint és másfajta zsírokat (lipidek)

tartalmaz. Bizonyos hulladékanyagoknak – különösen a szétesett vörösvértestekből származó festékanyagnak és a felesleges koleszterinnek – a szervezetből történő kiürítésére is szolgál, valamint közreműködik a zsírok emésztésében és felszívódásában. Az epesók a kolesz­terin, a zsírok és a zsíroldékony vitaminok vízoldé- konyságának fokozásával azoknak a bélből történő fel­szívódását segítik elő. A szétesett vörösvértestekből felszabaduló hemoglobin bilirubinná (a legfőbb epe­festék) alakul át, és mint melléktermék kerül bele az epébe. Ezenkívül az epe működésében fontos szerepet játszó fehérjék is kiválasztódnak az epébe.

Az epekövek elzárhatják az epének az epehólyag­ból kivezető útját, ami fájdalmat (epeköves görcs, epekőkólika) vagy epehólyag-gyulladást (koleciszti- tisz) okozhat. Az epekövek besodródhatnak az epe­hólyagból az epeutakba, ahol a rendes epeelfolyás megakadályozásával sárgaságot okozhatnak. Az epe áramlását daganatok és más, ritkább okok is gátol­hatják.

115 FEJEZET

A máj- és az epebetegségek
diagnosztikus vizsgálatai

A laboratóriumokban különböző vizsgálatokat vé­geznek, melyek segítik az orvost a máj, az epehólyag és az epeutak betegségeinek megállapításában. Ezek közül a legfontosabb a vérvizsgálatoknak az a csoport­ja, amelyet máj funkciós vizsgálatként emlegetnek. A feltételezett problémától függően az orvos bizonyos képalkotó vizsgálatokat is elrendelhet, például hasi ult­rahangot, számítógépes rétegvizsgálatot (komputerto­mográfia, CT) és mágneses rezonancia vizsgálatot (MRI). Ezenkivül szövetmintát vehet a májból mikro­szkópos vizsgálat céljára; a beavatkozást májbiopsziá- nak nevezik.

Laboratóriumi vizsgálatok és
képalkotó eljárások

A kilégzési teszt a májnak a különféle gyógyszerek lebontási képességét méri. Egy radioaktív anyaggal je­lölt gyógyszert szájon át vagy vénásan adnak be. A be­

teg által kilégzett levegő radioaktivitásának méréséből a máj gyógyszerlebontó képességének mértékére lehet következtetni.

Az ultrahangvizsgálat hanghullámok segítségével ábrázolja a májat, az epehólyagot és az epeutakat. A vizsgálat alkalmasabb a körülírt szerkezetbeli rendelle­nességek, például daganatok ábrázolására, mint az egész májállományra kiterjedő eltérések, például a májzsugorodás kimutatására. Ez a legolcsóbb, a legbiz­tonságosabb és a legérzékenyebb vizsgálómódszer az epehólyag és az epeutak ábrázolására.

Az ultrahanggal egyértelműen kimutathatók az epe­kövek az epehólyagban. Segítségével könnyen eldönt­hető, hogy a kialakult sárgaságot epeút-elzáródás vagy májsejt működési zavar okozza-e. Az ultrahangvizsgá­lat egyik fajtája az erek Doppler-vizsgálata, amivel a máj ereinek véráramlása is mérhető. Ultrahang segítsé­gével a szövetminta vételére bevezetett tű is a megfe­lelő hely felé irányítható.

558

A máj és az epehólyag betegségei

A máj működésének vizsgálata

A májfunkciós vizsgálatokat vérmintából végzik. Ezek legtöbbje enzimek vagy más anyagok vérszintjét méri, ami a májbetegségek diagnosztikus módszere. Az egyik vizsgálat a véralvadáshoz szükséges időt méri.

Vizsgálat A mért anyag Mire utalhat a vizsgálat
Alkalikus foszfatáz Enzim, melyet a máj, a csont és a méhlepény termel, és amely sérülések, a csont növekedése és terhesség alatt kerül a vérkeringésbe. Epeút-elzáródás, májsérülés és néhány daganat
Alanin transzamináz (ALT. GOT) Enzim, melyet a máj termel, és a májsejtek károsodásakor kerül be a vérbe. Májsejtkárosodás (pl. májgyulladás)
Aszpartát transzamináz (AST. GPT) Enzim, mely a máj, a szív, az izom vagy az agy károsodásakor kerül a vérbe. A máj. a szív, az izom vagy az agy károsodása
Bilirubin A máj által termelt emésztőnedv, az epe alkotórésze. Epeút-elzáródás, májkárosodás, a vörösvértestek fokozott szétesése (ez utóbbiakból képződik a bilirubin)
Gamma-glutamil transzpeptidáz Enzim, melyet a máj, a hasnyálmirigy és a vesék termelnek, és ezeknek a szerveknek a sérülésekor kerül a vérbe. Szervkárosodás, gyógyszermérgezés, túlzott alkoholfogyasztás, hasnyálmirigy-betegség
Laktat dehidrogenáz Enzim, ami bizonyos szervek károsodásakor kerül a vérbe. Máj-, szív-, tüdő- vagy agykárosodás, a vörösvér­testek fokozott szétesése
5 – nukleotidáz Enzim, amelyet csak a máj tartalmaz, így annak károsodásakor kerül a vérbe. Epeút-elzáródás vagy -szűkület
Albumin Fehérje, amelyet a máj termel, és normálisan a vérbe kerül; egyik szerepe, a folyadékot az érpályán belül tartani. Májkárosodás
Alfa-fötoprotein Fehérje, amelyet a magzati máj és a here termel. Súlyos májgyulladás, máj- vagy hererák
Mitokondriális ellenanyagok Keringő ellenanyagok a mitokondriumok ellen, mely a sejt egyik alkotóeleme. Primer biliáris cirrózis és bizonyos autoimmun betegségek, mint a krónikus aktív hepatitis
Protrombin idő A véralvadáshoz szükséges idő (a véralvadáshoz K-vitamin és a máj által termelt anyagok szükségesek). Májkárosodás vagy a K-vitamin felszívódási zavara, melynek oka az epe hiánya

A máj és az epebetegségek diagnosztikus vizsgálatai

559

Az epeutak vizsgálatára alkalmas röntgen eljárások

Ez a három diagnosztikus módszer kontrasztanyag segítségével teszi láthatóvá az epeutakat a röntgenképen.

Endoszkópos retrográd
kolangio-pankreatográfia

Perkután transzhepatikus
kolangiográfia

Műtét közben végzett
kolangiográfia

Az endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfia (ERCP) során a szájon és a gyomron át a nyombélbe (a vékonybél legfelső szakasza) vezetett endoszkópon keresztül sugárfogó kontrasztanya­got juttatnak be az Oddi-féle záró­izmon át az epeutakba, így töltve fel azokat.

A perkután transzhepatikus kolangiográfia során a bőrön át közvetlenül a máj egy kicsiny epevezetékébe fecskendeznek su­gárfogó kontrasztanyagot, amely feltölti az epeutakat.

A műtét közben végzett epeút röntgen (kolangiográfia) során a kontrasztanyagot közvetlenül az epeutakba fecskendezik.

Az izotópos képalkotó eljárások izotópot tartalma­zó anyagot alkalmaznak, melyet injekcióval adnak be a szervezetbe, s ezt követően különböző szervekben dú­sul fel. A radioaktív sugárzást gammakamerával fogják fel, amiből számítógép segítségével állítanak elő képet. A májszcintigráfia az izotópvizsgálatok egyik fajtája, ahol a felhasznált radioaktív anyagot a májsejtek ve­

szik fel. Az epehólyag-szcintigráfia az izotópvizsgá­latoknak egy másik típusa, ahol a beadott anyagot a máj az epeutakba választja ki. A vizsgálatot a heveny epehólyag-gyulladás (cholecystitis acuta) kimutatására alkalmazzák.

A számítógépes rétegvizsgálat (komputertomog­ráfia, CT) kiváló felvételeket készít a májról, és külö-

560

A máj és az epehólyag betegségei

nősen hasznos a daganatok kimutatására. Ezzel a szerv állományának egészét érintő betegségek is felismerhe­tők, mint pl. a zsírmáj vagy a fokozott vasfelhalmozás (hemokromatózis) következtében kialakuló kóros máj szövetsűrűség. Mivel azonban a CT röntgensugár­zással működik és drága, nem alkalmazzák olyan szé­les körben, mint az ultrahangvizsgálatot.

A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) kiváló mi­nőségű képeket nyújt, hasonlóan a CT felvételekhez. A hátránya azonban, hogy sokkal drágább, mint a CT, to­vább tart, mint más képalkotó eljárások, és a vizsgálat közben szűk kamrában kell feküdni, ami néhány beteg­ben klausztrofóbiát vált ki.

Az endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográ- fia olyan eljárás, amelyben szájon keresztül egy endo­szkópot (hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközt) vezetnek le a gyomorba és a nyombélbe, és végül egy kis katétert juttatnak be az epeutakba. Ezen keresztül az epeutakba kontrasztanyagot fecskendez­nek, majd röntgenfelvételt készítenek. A vizsgálat a vizsgált személyek 3-5%-ában a hasnyálmirigy gyul­ladását okozhatja (pankreatitisz).

A perkután transzhepatikus kolangiográfia során hosszú tűt szúrnak a májba a bőrön keresztül, és a máj­ban lévő egyik epeútba fecskendezik a kontrasztanya­got. Az orvos ultrahanggal irányíthatja a tű útját. A röntgen egyértelműen ábrázolja az epeutakat, különö­sen a májon belül kialakult epeút-elzáródást.

A műtét közben végzett kolangiográfia is kont­rasztanyagot alkalmaz az epeutak láthatóvá tételére, melyet közvetlenül az epeutakba fecskendeznek. Az ezt követően készített röntgenfelvétel tisztán ábrázolja az epevezetékeket.

Az has egyszerű röntgenvizsgálata gyakran kimu­tatja az elmeszesedett epeköveket.

Májbiopszia

A májból szövetminta műtét közben is nyerhető, de sokkal gyakoribb, hogy a bőrön keresztül beleszúrt tű­vel vesznek ki egy darabka szövetet. A beavatkozást helyi érzéstelenítésben végzik. A rendellenes terület megtalálásában ultrahang- vagy CT-irányítás is segít­het. A legtöbb kórházban a beavatkozást ambulánsán végzik.

A minta kivételét követően a vizsgált személyt 3^4 órán keresztül megfigyelés alatt tartják, mert az esetek kis számában szövődményre lehet számítani. A máj be­szakadása miatt hasüregi vérzés alakulhat ki. Epe cso­roghat a hasüregbe, és a hashártya gyulladását (peri- tonitisz) válthatja ki. Mivel vérzés még 15 nap múlva is kialakulhat, a betegnek ezen időszak alatt olyan kö­zelségben kell lennie egy kórházhoz, hogy oda egy órán belül beérhessen. A betegek 2 százalékában ezek a szövődmények súlyosak, és 10.000 vizsgált személy­ből egy hal meg a beavatkozás következtében. A jobb vállba sugárzó, enyhe jobb felhasi fájdalom gyakran alakul ki a májbiopsziát követően, de rendszerint fájda­lomcsillapítók hatására szűnik.

A vénán keresztül végzett májbiopszia esetén egy nyaki vénán vezetnek be egy katétert, majd a beteg szí­vén keresztül a májvénába juttatják. Ezután a katéter­ben lévő tűt a véna falán keresztül a májba szúrják. Ez a módszer ritkábban okoz májsérülést, mint a bőrön keresztül végzett májbiopszia, ezért még a vérzékeny betegeken is alkalmazható eljárás.

A májbetegség klinikai megjelenési
formái

A májbetegség különböző kórformákban nyilvánul­hat meg. Ezek közül különösen fontos a sárgaság, az epepangás, a májnagyobbodás, a májkapu érrendszeré­ben kialakult magasabb vérnyomás, a hasvízkór, a máj­betegség következtében kialakult agyi működészavar és a májelégtelenség. A májbetegség diagnózisát az orvos a beteg panaszai és a betegvizsgálat alapján állítja fel.

Sárgaság

A sárgaság (icterus) a bőrnek és a szemfehérjének (szkléra) a sárgás elszíneződése, amit az epefesték, azaz a bilirubin kórosan magas vérszintje okoz.

f\7 idős vagy károsodott vörösvértestek többségét a lép távolítja el a keringésből. A folyamat alatt a hemo­

A májbetegség klinikai megjelenési formái

561

globin – a vörösvértestnek az oxigén szállításért felelős része – bilirubinná bomlik le. A bilirubin a májba ke­rül, és az epe alkotórészeként a bélbe jut. Amikor az epe kiválasztása gátolt, a bilirubin a vérben felhalmo­zódik, ami sárgasághoz vezet.

A vér emelkedett bilirubinszintjét a májsejtek gyul­ladása vagy egyéb rendellenessége is okozhatja, gátol­va ezzel a bilirubin epébe történő kiválasztását. Az emelkedett bilirubinszint oka lehet még a májon kívüli epeutak kő vagy daganat okozta elzáródása is, ritkáb­ban pedig nagy mennyiségű vörösvértest-szétesés, ez eredményezi pl. az újszülöttek sárgaságát is. A

Gilbert-kórban a bilirubinszint enyhén emelkedett, de általában nem annyira, hogy az sárgaságot okozzon. Ezt az örökletes kórképet rendszerint rutin májfúnkci- ós vizsgálat elvégzésekor fedezik fel. Egyéb tünete nincs, és nem okoz problémát.

Tünetek

Ikterusz esetén a bőr és a szem besárgul. A vizelet gyakran sötét színű, mert a bilirubin a veséken keresz­tül választódik ki. A további tünetek a sárgaságot oko­zó alapbetegségtől függnek. A májgyulladás (hepati­tisz) például étvágytalanságot, hányingert és hányást, valamint lázat okozhat. Az epeutak elzáródása az epe­pangás tüneteit okozhatja.

Kórisme és kezelés

Az orvos laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat végez a sárgaság okának tisztázására.® Ha a máj beteg­sége áll fenn, például vírusos májgyulladás, a sárgaság az állapot javulásával rendszerint megszűnik. Ha a hát­térben az epeút-elzáródása áll, akkor rendszerint műtét vagy endoszkópos beavatkozás (hajlékony, képalkotás­ra alkalmas, cső alakú eszköz, sebészi beavatkozásra alkalmas műszerekkel felszerelve) szükséges mielőbb, az érintett epeút felszabadítása érdekében.

Epepangás

Az epepangás (kolesztázis) az epe áramlásának lassu­lása vagy megszűnése.

Az epeáramlás a májsejtek és a nyombél (a vékony­bél legfelső szakasza) közötti út bármely pontján el-

A májbetegség fő klinikai jellemzői

Sárgaság

Májnagyobbodás

Folyadék a hasüregben (hasvízkór, aszcitesz) Zavartság az agy károsodása következtében Nyelőcső-visszerességből eredő vérzés a táp­csatornában

A májkapu-gyűjtőér (portális) rendszer észlel­hető nyomása

Bőrjelenségek

  • Póklábrajzolatú erecskék
  • Vörös tenyerek
  • Pirospozsgás arcszín
  • Bőrviszketés

Vér

  • A vörösvértestek számának csökkenése (vérszegénység, anémia)
  • A fehérvérsejtek számának csökkenése (leukopénia)
  • A vérlemezkék számának csökkenése (trom- bocitopénia)
  • Vérzékenységre való hajlam (koagulopátia) Hormonok
  • Az inzulin szintje magasabb, de a rá adott válaszkészség csökkent
  • A havi vérzés megszűnése és csökkent ter­mékenység (nőkön)
  • Impotencia és nőies vonások megjelenése (férfiakon)

Szív- és keringési rendszer

  • A pulzusszám és a szív által kilökött vér­mennyiség növekedése
  • Alacsony vérnyomás (hipotenzió)

Általános tünetek

  • Fáradtság
  • Gyengeség
  • Fogyás
  • Étvágytalanság
  • Hányinger
  • Láz

▲ lásd az 1212. oldalt

■ lásd az 557. oldalt

562

A máj és az epehólyag betegségei

akadhat. A máj még akkor is termel bilirubint, amikor az epeelfolyás szünetel, így az a véráramba kerül. A bilirubin ezt követően bejut a vizeletbe, lerakódik a bőrben, és sárgaságot okoz.

A diagnózis, illetve a kezelés megtervezése érdeké­ben a kolesztázist két csoportra osztják: a májon beüli, illetve a májon kívüli okokra visszavezethető csopor­tokra. Az előbbiek közé a májgyulladás, az alkoholos májbetegség, az ismeretlen eredetű epeúti hegesedés (primer biliáris cirrózis), a különböző gyógyszerek és a terhesség alatt bekövetkező hormonális változások ha­tásai (ezt az állapotot terhességi epepangásnak neve­zik) sorolhatók. A májon kívüli okok az epevezetékben lévő kő, az epeút szűkülete (strictura) és rákja, vala­mint a hasnyálmirigy daganata és gyulladása.

Tünetek

A sárgaság és a sötét színű vizelet a bőrben, illetve a vizeletben lévő túlzott mennyiségű bilirubintól szár­mazik. A széklet világos, agyagszínű lehet, mert nem jut bilirubin a bélbe. Esetleg túl sok zsírt is tartalmaz­hat (ezt az állapotot nevezik zsírszékletnek, steatorrhe- ának), mert az epe nem tudja elősegíteni a táplálékkal elfogyasztott zsírok emésztését. Az epe hiánya a bél­ben azt is eredményezheti, hogy a kalcium és a D-vi- tamin nem szívódik fel rendesen. Ha az epepangás tar­tósan fennáll, ezen anyagok hiánya csontritkuláshoz vezet, ami csontfájdalmat és töréseket okoz, és a vér­alvadáshoz szükséges anyagok felszívódása is zavart szenved, ez fokozott vérzékenységi hajlamot eredmé­nyez.

Az epealkotók vérkeringésben maradása viszketést okoz (következményes vakaródzással és bőrsérülések­kel). A kolesztázisból eredő hosszantartó sárgaság iszapszürke bőrszínt és sárgás zsírlerakódásokat okoz a bőrben. Az epepangást kiváltó alapbetegségtől függ, hogy fennállnak-e egyéb tünetek, például hasi fájda­lom, étvágytalanság, hányás vagy láz.

Kórisme

Az orvos rákérdez a májgyulladás tüneteire, a jelen­tős alkoholfogyasztásra vagy az olyan gyógyszerek szedésére, amelyek epepangást okoznak, annak eldön­tésére, hogy a kiváltó ok a májon belül van-e. A bőrön látható póklábszerű apró értágulatok, a megnagyobbo­dott lép és a hasüregben meggyűlt folyadék (aszcitesz) a májsejtkárosodás tünetei. Ha a kiváltó ok a májon kí­vül található, borzongás, az epeutakból vagy a hasnyál­

mirigyből eredő fájdalom és megnagyobbodott epehó­lyag tapasztalható (amit az orvos tapinthat vagy képal­kotó eljárásokkal mutathat ki).

Típusos esetben az alkalikus foszfatáznak nevezett enzim vérszintje nagyon magas az epepangásban. A bilirubin vérszintje a betegség súlyosságát jelzi, de az okára nem derít fényt. Ha a vérvizsgálat eredményei kórosak, ultrahangvizsgálatot, számítógépes rétegvizs­gálatot (CT) vagy mindkettőt elvégzik majdnem min­den esetben. Ez segíti az orvost annak eldöntésében, hogy májbetegség vagy epeút-elzáródás okozza-e a sárgaságot. Ha úgy tűnik, hogy az ok a májból ered, ak­kor a szervből mikroszkópos vizsgálat céljából szövet­mintát vesznek (biopszia). Ez rendszerint biztosítja a diagnózist. Ha az ok feltehetőleg az epeút-elzáródása, akkor gyakran egy hajlékony, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközzel (endoszkóp) végeznek vizsgálatot az elzáródás természetének tisztázása érdekében.

Kezelés

A májon kívül létrejött akadály gyógyítható műtét­tel, vagy kezelési céllal végzett endoszkópiával, mely­nek során egy sebészi műszerekkel felszerelt hajlé­kony, optikai csövet használnak. A májon belüli aka­dály a kiváltó októl függően különböző módon keze­lendő. Ha az elváltozás hátterében gyógyszerhatás fel­tételezhető, annak szedését be kell fejezni. Ha máj­gyulladás felelős érte, az epepangás és a sárgaság rend­szerint megszűnik, ha a hepatitiszt kezelik.

A viszketés kezelésére kolesztiramin szedhető. Ez a gyógyszer a bélben bizonyos epesavakat megköt, így azok nem szívódnak fel és nem okoznak bőrizgalmat. Ha nincs súlyos májkárosodás, a K-vitamin szedése ja­vítja a véralvadást. Hosszantartó epepangás alatt gyak­ran végzik a kalcium és a D-vitamin pótlását, de nem igazán hatásosak a csontbetegségek kialakulásának megelőzésében. Ha a beteg túl sok zsírt veszít a szék­letében, akkor triglicerid pótlására lehet szükség.

Májnagyobbodás

A májnagyobbodás (hepatomegália) májbetegségre utal. Ennek ellenére sok májbetegnek normális méretű, sőt, még kisebb, zsugorodott mája is lehet. A májna­gyobbodás rendszerint nem okoz tüneteket. Ha azon­ban jelentős mértékű, az kellemetlen hasi érzést vagy teltségérzést okozhat. Ha a máj növekedése gyorsan alakul ki, akkor nyomásérzékeny lehet. Az orvos a fi-

A májbetegség klinikai megjelenési formái

563

zikális vizsgálat alkalmával a hasfalon keresztül tapint­va rendszerint képes megbecsülni a máj nagyságát.

Ha a máj tapintható, az orvos figyel annak tapintatá­ra is. Ha a májnagyobbodást akut májgyulladás, zsírlera­kódás, vértolulás vagy rövid ideje fennálló epeút-elzáró- dás okozza, akkor rendszerint puha. Amikor kemény és egyenetlen felszínű, akkor máj zsugorodás lehet a háttér­ben. Különálló kemény duzzanatok rákgyanúsak.

Magas vérnyomás a
májkapu-gyűjtőér rendszerében
(portális hipertónia)

Portális hipertóniának nevezik a rendellenesen magas vérnyomást a májkapu-gyüj tőérben (véna porté), amely a vért a belekből a májba szállító nagy véna.

A májkapuér fogadja a teljes bélrendszerből, a lép- ből, a hasnyálmirigyből és az epehólyagból érkező vért. Miután belép a májba, apró csatomácskákra osz­lik szét, melyek keresztülfutnak a májon. A vér a máj­vénán (véna hepaticajA keresztül hagyja el a májat, és visszakerül az általános keringésbe.

Két tényező növelheti a vérnyomást a portális erek­ben: az átáramló vér mennyiségének és a máj véráram­lással szembeni ellenállásának a növekedése. A nyuga­ti országokban a portális hipertónia leggyakoribb oka a májzsugorodás (cirrózis hepatis) következtében a vér­áramlással szemben kialakult fokozott ellenállás.

A májkapuvéna rendszerében kialakult magas vér­nyomás olyan vénák kialakulásához vezet, amik köz­vetlenül összekötik a portális keringést a nagyvérkörrel (kollaterális hálózatnak nevezik), így kikerülik a májat. Ezért a mellékágak miatt olyan anyagok is képesek be­kerülni az általános keringésbe, melyeket normálisan a máj eltávolítana a vérből. Ezek a kollaterális erek jel­legzetes helyeken alakulnak ki, ezek közül is a legfon­tosabb a nyelőcső alsó szakasza. Itt az erek kitágulnak és kanyargóssá válnak, így nyelőcső-visszértágulatok (varixok) fejlődnek ki (özofágusz varikozitás). Ezek a kitágult erek sérülékenyek és vérzékenyek, néha na­gyon súlyos vérzés indulhat belőlük. Kollaterális erek alakulhatnak még ki a köldök és a végbél körül is.

Tünetek és kórisme

A portális hipertónia gyakran lépnagyobbodással jár. Folyadék (aszcitesz) szaporodhat fel a hasüregben,

elődomborítva a hasfalat. A nyelőcső alsó részén és a gyomor-nyálkahártyában kialakult visszértágulatokból könnyen indulhat akár jelentős vérzés is. A végbélben kialakult értágulatok is vérezhetnek, bár sokkal ritkáb­ban.

Az orvos általában a hasfalon keresztül tapintani tudja a megnagyobbodott lépet. A hasüregi folyadék megállapítható a megnövekedett haskörfogatból, illet­ve a has kopogtatásakor hallható tompa hangból. Az ultrahang és a röntgenvizsgálat számottevő informáci­ót nyújt a portális hipertóniáról. Ultrahanggal mérhető a véráramlás a portális erekben, és a hasüregben kimu­tatható a folyadék jelenléte. A CT szintén alkalmas a megnagyobbodott vénák vizsgálatára. A portális rend­szerben kialakult nyomás közvetlenül is mérhető a has­falon keresztül a májba vagy a lépbe vezetett tű segít­ségével.

Kezelés

A nyelőcső-varixokból (visszértágulatok) eredő vér­zések kockázatának csökkentése érdekében az orvos megpróbálkozhat a portális erekben uralkodó nyomás csökkentésével. Erre a magas vérnyomás kezelésére használt egyik gyógyszer, a propranolol alkalmas.

A nyelőcső visszértágulataiból származó vérzés sür­gős beavatkozást igénylő állapot. Vazopresszint és oktreotidot lehet adni vénásan, mely összehúzza a vér­ző vénák falát. Az elvesztett vér vérátömlesztéssel pó­tolható. A rendszerint elvégzett endoszkópos vizsgálat igazolja, hogy a vérzés valóban a tágult visszerekből ered. A vérzés az endoszkópon keresztül a vénákra fel­helyezett gumigyűrűkkel vagy az érbe fecskendezett kémiai anyagokkal szüntethető meg. Ha azonban a be­avatkozás ellenére is folytatódik, a beteg orrán keresz­tül ballonos végű katétert vezetnek a nyelőcsőbe. A ballon felfújása után a tágult visszerek vérzése általá­ban megáll.

Ha a vérzés folytatódik vagy ismételten visszatér, műtétet lehet végezni, mely megkerülő utat létesít (ezt „söntnek” nevezik) a portális véna rendszere és az ál­talános (szisztémás) keringés között. Különböző típusú porto-szisztémás sönt-műtétek léteznek – közéjük tar­tozik az is, amit röntgenképemyő segítségével, rönt-

▲ lásd az 575. oldalon lévő ábrát

564

A máj és az epehólyag betegségei

Az aszcitesz okai

Májbetegségek

  • Májzsugorodás, különösen az alkoholizmus okozta cirrózis
  • Alkoholos májgyulladás, májzsugorodás nélkül
  • Idült májgyulladás
  • A májvéna elzáródása

Nem májbetegségek

  • Szívelégtelenség
  • Veseelégtelenség, különösen a nefrózis- szindróma
  • A szivet összeszorító szívburok-gyulladás (konstriktív perikarditisz)
  • Rák áttéte a hasüregben (karcinózis peritonei)
  • A hasüreget bélelő hashártya tuberkulózisa
  • A pajzsmirigyműködés csökkenése
  • Hasnyálmirigy-gyulladás

genosztályon, speciális eszközökkel végeznek el. A sönt-műtétek általában sikeresen megszüntetik a vér­zést, de a beavatkozások viszonylag veszélyesek. Emellett fokozzák a májműködés elégtelensége követ­keztében kialakuló agyi működészavar kockázatát (hepatikus enkefalopátia).

Hasvízkór

A hasvízkór (aszcitesz) folyadék felszaporodása a has­üregben.

Aszcitesz inkább a hosszantartó, idült (krónikus) be­tegségekben hajlamos a kialakulásra, mint a rövid ide­ig tartó, heveny (akut) kórképekben. Leggyakrabban a májzsugorodás (cirrózis) kísérő tünete, különösképpen akkor, ha alkoholizmus okozza a cirrózist. Aszcitesz

nemcsak a máj betegségeiben képződhet, hanem daga­natos betegségben, szívelégtelenségben, veseelégteien- ségben és tuberkulózisban is.

A májbetegekben a folyadék a máj és a belek felszí­néről szivárog a hasüregbe. Különböző tényezők együttesen felelősek ezért. Közéjük tartozik a portális nyomásemelkedés, az erek folyadék-visszatartó képes­ségének csökkenése, a vesék folyadék-visszatartása és a szervezet folyadékháztartását szabályozó különböző hormonokban és anyagokban bekövetkező változások.

Tünetek és kórisme

A kismennyiségű hasüregi folyadék nem okoz tüne­teket, de a jelentős mennyiségű már a has feszülésével, kellemetlen érzéssel és szapora, megrövidült légvéte­lekkel jár. Ahogy az orvos megkopogtatja a hasat, a fo­lyadék tompa hangot ad. Ha a hasüregben a folyadék mennyisége nagy, a has feszes és a köldök lapos vagy elődomborodó. Néhány aszciteszes betegnél a vize- nyőtől (ödéma) a bokák megdagadhatnak (anaszarka).

Ha az aszcitesz jelenléte vagy oka nem nyilvánvaló, ultrahangvizsgálat végezhető. Esetleg a hasfalon ke­resztül beszúrt tűvel kis mennyiségű folyadékot le le­het szívni, amit diagnosztikus hascsapolásnak (para­centézis) neveznek. A A folyadék laboratóriumi vizsgá­lata segíti a kóreredet meghatározását.

Kezelés

A kezelés alapja az ágynyugalom, a sószegény dié­ta, amit vizelethajtók (diuretikum) adásával egészíte­nek ki, ami a veséket fokozott vizelet-kiválasztásra ser­kenti. Ha az aszcitesz nehezíti a légzést vagy a táplál­kozást, a folyadékot egy tűn keresztül le lehet csapol­ni, ezt terápiás hascsapolásnak nevezik. Vizelethajtók szedése nélkül a folyadékgyülem hajlamos ismételten kialakulni. Gyakran nagy mennyiségű albumin (a leg­főbb fehérje a vérsavóban) kerül a vérből az aszcitesz- be, ezért annak vénás pótlására lehet szükség.

Néha a folyadék nyilvánvaló ok nélkül fertőződhet, különösen alkoholos májzsugorban szenvedő betegek­ben. Ezt spontán bakteriális hashártyagyulladásnak ne­vezik, és antibiotikumokkal kezelik.

Máj eredetű agyi működészavar

A máj eredetű agyi működészavar (hepatikus enke­falopátia, porto-szisztémás enkefalopátia vagy májkó­ma, coma hepatikum) olyan kórkép, amelyben az agy

▲ lásd a 486. oldalt

A májbetegség klinikai megjelenési formái

565

működése a vérben felépült olyan mérgező anyagok kö­vetkeztében romlik meg, melyeket normálisan a máj el- távolitana.

A bélből felszívódott anyagok keresztül jutnak a májon, ami a méreganyagokat (toxin) eltávolítja belő­le. Hepatikus enkefalopátiában a méreganyagokat a máj a megromlott működése következtében nem képes eltávolítani. Ezenkívül a portális véna és az általános vérkeringés között (a májbetegség következtében) ki­alakult összeköttetések miatt a toxinok egy része telje­sen elkerüli a májat. A portális hipertenzió javítását célzó megkerülő (bypass) műtétnek (porto-szisztémás sönt) ugyanez lehet a következménye. Bármi is a kór­eredet, a végeredmény ugyanaz: a méreganyagok be­kerülnek az agyba, és kihatnak annak működésére. Hogy pontosan mely anyagok mérgezőek az agy szá­mára, nem ismert. Azonban úgy tűnik, hogy a fehérje- lebomlási-termékek, mint például az ammónia magas vérszintje, szerepet játszanak ebben.

A hosszú ideje fennálló májbetegség esetén az agy működési zavarát rendszerint olyan hatás váltja ki, ami tovább fokozza a máj károsodását, például heveny fer­tőzés vagy egy jelentős alkoholfogyasztás. Előidézheti még túl sok fehérje fogyasztása is, aminek következté­ben megemelkedik a vérben a fehérjelebomlási-termé- kek szintje. A tápcsatorna vérzése, például nyelőcső- visszerességből kiindulva, szintén a fehérjelebontási- termékek felszaporodásához vezethet, amelyek közvet­lenül hatnak az agyra. Bizonyos gyógyszerek – külö­nösen néhány nyugtató, fájdalomcsillapító, vizelethaj­tó – szintén kiválthatják az enkefalopátiát. Ha az ilyen előidéző ok megszűnik, az agyi működési zavar is el­múlhat.

Tünetek és kórisme

A máj kóma tünetei az agy csökkent működéséből származnak, különösen a tudatzavar. A legkorábbi stá­diumban csupán finom elváltozások jelennek meg a lo­gikus gondolkodásban, a személyiségben és a viselke­désben. A beteg hangulata megváltozhat és ítélőképes­sége romolhat. Ahogy a folyamat halad előre, a beteg rendszerint aluszékonnyá és zavarttá válik, a mozgása és a beszéde lomha lesz. A tájékozódási képesség zava­ra gyakori. Az enkefalopátiás beteg nyugtalan és ide­ges lehet, bár ez ritka, akárcsak a görcsroham. Végül a beteg elveszítheti az eszméletét és kómába eshet.

A májbetegen az agyi működési zavar tünetei köny- nyen rávezetnek a diagnózisra. A betegnek édeskés

szájszaga lehet. Amikor kinyújtja a karjait, kezeit nem tudja biztosan tartani és nagy mozdulatú, csapkodó re­megés látható.

Az agy elektromos tevékenységét vizsgáló elek- troenkefalogram (EEG) segítheti a korai enkefalopátia felismerését. Már enyhe esetekben is kóros agyhullá­mokat mutat. A vérvizsgálatok rendszerint kórosan ma­gas ammóniaszintet jeleznek.

Kezelés

Az orvosok a kiváltó okokat keresik és próbálják azokat megszüntetni, mint pl. a fertőzést vagy a gyógy­szerszedést. Kísérletet tesznek a bélből származó mé­reganyagok kiküszöbölésére. Fehérjementes étrend mellett szénhidrátokat adnak fő energiaforrásként. Mesterségesen előállított cukrot, laktulózt adnak szá­jon át, aminek három jótékony hatása is van: megvál­toztatja a belek kémhatását, ezzel megváltoznak a ben­ne élő baktériumok fajtái is. Csökkenti az ammónia felszívódását, és hashajtóként is hat. (Tisztító beönté­sek is adhatók még.) Esetenként a beteg neomicin ne­vű antibiotikumot is kaphat a laktulóz helyett. A neomicin csökkenti a bélbaktériumok mennyiségét, melyek normális esetben a fehérjék emésztését segítik.

A kezeléssel a máj eredetű agyi működési zavar gyakran visszafordítható. Valójában még teljes gyógyu­lás is lehetséges, ha az enkefalopátiát visszafordítható ok váltotta ki. A heveny májgyulladásban kialakuló májkóma esetén azonban az állapot az esetek 80%- ában az intenzív betegellátás ellenére végzetes.

Májelégtelenség

A májelégtelenség a máj működésének súlyos károso­dása.

Májelégtelenséget a máj bármilyen megbetegedése okozhat, beleértve a vírusos májgyulladást, a májzsu­gorodást és a máj alkoholtól vagy gyógyszerektől, pél­dául paracetamoltól származó károsodását is. A máj je­lentős része elpusztul, mielőtt a tünetek kialakulnának.

Tünetek és kórisme

A májelégtelenségben rendszerint sárgaság is fenn­áll, könnyen alakulnak ki vérömlenyek és a beteg haj­lamos a vérzésre. Aszcitesz áll fenn, az agyműködés romlik (máj eredetű enkefalopátia) és az általános álla­pot hanyatlik. További gyakori tünetek a fáradtság, a gyengeség, a hányinger és az étvágytalanság.

566

A máj és az epehólyag betegségei

A klinikai tünetek a máj elégtelenségnek már önma­gukban is egyértelmű bizonyítékát szolgáltatják. A vér­vizsgálat rendszerint súlyosan zavart májfunkciót mu­tat.

Kórjóslat és kezelés

A kezelés a kiváltó októl és a jellegzetes klinikai tü­netektől függ. A beteget rendszerint szigorú diétára kell fogni. A fehérjefogyasztást gondosan ellenőrizni kell: a túl sok fehérje agyi működési zavart, a túl kevés pedig fogyást eredményez. A nátriumbevitelt alacsonyan kell tartani, a hasüregben történő folyadék-felhalmozódás

(aszcitesz) kezelése érdekében. Az alkohol fogyasztá­sát teljes mértékben kerülni kell, mert az tovább fokoz­za a májkárosodást.

A májelégtelenség végül halálos kimenetelű, ha nem kezelik, vagy ha a májbetegség fokozatosan súlyosbo­dik. Még kezelés ellenére is előfordulhat, hogy a folya­mat visszafordíthatatlan. Végstádiumban, ahogy a máj kimerül, a beteg veseelégtelenségben halhat meg (hepato-renális szindróma). A májátültetés, ha elég ko­rán végzik, visszaadhatja a beteg teljes egészségét, de erre a májelégtelenségben szenvedő betegeknek csak igen kis hányada alkalmas.

Zsírmáj, májzsugorodás és a velük
összefüggő rendellenességek

A zsírmáj, az alkoholos májbetegség, a májzsugoro­dás, az elsődleges epeút-hegesedés (primer biliáris cir- rózis), az ismeretlen eredetű hegesedő epeútgyulladás (primer szklerotizáló kolangitisz) és az alfaj -antitrip- szin hiány mind olyan kórképek, amelyek a májat ért károsodás következtében alakulnak ki. Sok tényező ká­rosíthatja a májat, de ezek között a betegségek között néhányban a károsodás természete nem ismert.

Zsírmáj

A zsírmáj túlzott zsír (lipid) felhalmozódás a májsejtek belsejében.

Néha a zsírmáj oka ismeretlen, különösen újszülöt­tek esetében. Általában az ismert kiváltó okok valami­lyen módon károsítják a májat.

A zsírmáj rendszerint nem okoz panaszt. Ritkán sár­gasággal, hányingerrel, hányással, fájdalommal és a has nyomásérzékenységével jár.

A betegvizsgálat során észlelt nagyobb máj, egyéb tünetek nélkül, zsírmájra utal. A diagnózis megerősít­hető a májból egy hosszú, belül üreges tűvel vett szö­vetmintával (biopszia), amit mikroszkóp alatt vizsgál­nak meg. A túlzott mennyiségű zsír puszta jelenléte a májban nem okoz komoly problémát. A kezelés célja az ok megszüntetése vagy az alapbetegség gyógyítása.

A mérgező anyagok – mint például az alkohol – miatt bekövetkező ismételt májkárosodás a zsírmájból végül is fokozatosan májzsugorodás kialakulásához vezet.

Alkoholos májkárosodás

Az alkoholos májkárosodás a mértéktelen alkoholfo­gyasztás következtében alakul ki.

Az alkoholos májkárosodás gyakori, megelőzhető egészségügyi probléma. Általában az elfogyasztott al­kohol mennyisége (mennyit és milyen gyakran) hatá­rozza meg a májban bekövetkező károsodás kockázatát és fokát. A nők mája érzékenyebb, mint a férfiaké. Azoknál a nőknél, akik éveken át mindössze 20 gramm tiszta szesznek megfelelő alkoholt isznak naponta (2 dl bor, 4 dl sör vagy fél dl whisky), már májkárosodás ala­kulhat ki. Férfiaknál a napi 60 gramm tiszta szesz (6 dl bor, 12 dl sör, másfél dl whisky) éveken át tartó minden­napos elfogyasztása okoz májkárosodást. De a májártal­mat kiváltó alkohol mennyiség egyénenként változik.

Az alkohol háromféle máj elváltozást hoz létre: zsír­lerakódást (zsírmáj), gyulladást (alkoholos hepatitisz) és hegesedést (májzsugorodás, cirrózis).

Az alkoholból energia képződik, de alapvető táp­anyagai nem tartalmaz („üres kalória”), csökkenti az étvágyat és a tápanyagok felszívódási zavarát okozza,

Zsírmáj, májzsugorodás és a velük összefüggő rendellenességek

567

mert mérgező hatása van a belekre és a hasnyálmirigy­re. Ennek következményeként a rendszeresen alkoholt fogyasztókon a megfelelő étkezés híján táplálkozási hi­ányállapot alakul ki.

Tünetek és diagnózis

Általában a tünetek attól függnek, hogy az illető mi­lyen régóta és mennyit iszik. A nagy mennyiséget ivók­nál az első jelek a harmincas éveik során alakulnak ki, és a súlyos problémák a negyvenes éveikben jelentkez­nek. Férfiakon az alkohol a kevés tesztoszteron mellett kialakuló ösztrogén túltermeléshez hasonló hatásokat vált ki – a herék elsorvadnak és a mellek megnöveked­nek.

A zsírlerakódással járó májkárosodás rendszerint tü­netmentes. A betegek egyharmadában a máj nagyobb és esetenként nyomásérzékeny.

Az alkohol kiváltotta májgyulladás (alkoholos hepa­titisz) lázzal, sárgasággal, emelkedett fehérvérsejt számmal és érzékeny, fájdalmas, megnagyobbodott májjal jár. A bőrön póklábszerű apró értágulatok ala­kulhatnak ki.

Hegesedést okozó májkárosodás (májzsugorodás, cirrózis) esetén a betegnek esetleg csak kevés tünete van, vagy az alkoholos hepatitisz jellemzői alakulhat­nak ki. Az alkoholos májzsugorodás szövődményei is jelentkezhetnek: a májkapuvéna-rendszerében kialaku­ló magas vérnyomás a lép megnagyobbodásával együtt, hasüregi folyadékgyülem (aszcitesz), májelég­telenség következtében kialakuló veseelégtelenség (hepato-renális szindróma), zavartság (a májkóma egyik legfőbb tünete) vagy májrák. Az alkoholos ere­detű májkárosodás diagnózisának biztosítása érdeké­ben néhány esetben az orvos májbiopsziát végezhet. A beavatkozás során egy üreges tűt szúrnak a bőrön ke­resztül a májba, és egy apró szövetdarabot távolítanak el belőle, mikroszkópos vizsgálat céljára. A

Az alkoholos máj károsodásban szenvedő betegnél a májfunkciós vizsgálatok lehetnek normálisak és kóro­sak is. A májenzimek egyikének, a gamma-glutamil transzpeptidáznakB a vérszintje a mértéktelen alkohol­fogyasztóknál különösen magas lehet. Ezen kívül a be­teg vörösvértestei általában nagyobbak a normálisnál, ami árulkodó jel. A vérlemezkék száma csökkenhet.

Kórjóslat és kezelés

Ha az egyén tovább folytatja az alkoholfogyasztást, a májkárosodás fokozatosan romlik, és többnyire halál­hoz vezet. Ha abbahagyja az ivást, a májkárosodások egy része (a hegesedés kivételével) magától rendbe jö­het, és jó esély van arra, hogy a beteg tovább él.

A zsírmály ismert okai

  • Elhízás
  • Cukorbetegség
  • Vegyszerek és gyógyszerek (például az al­kohol, kortikoszteroidok. tetraciklinek. valproát, metotrexat, szén-tetraklorid és a sárga foszfor)
  • Hiányos táplálkozás és a fehérjehiányos étrend
  • Terhesség
  • A-vitamin mérgezés
  • A vékonybélen végzett megkerülő műtét
  • Cisztikus flbrózis (az a legvalószinűbb. hogy hiányos táplálkozással jár együtt)
  • Veleszületett rendellenességek a glikogén, a galaktóz, a tirozin vagy a homocisztein anyagcseréjében
  • Közepes-láncú arildehidrogenáz hiány
  • Koleszterin-eszteráz hiány
  • Fitán-sav tárolási betegség (Refsum-kór)
  • Abétalipoproteinémia
  • Reye-szindróma

Alkoholos májkárosodás esetén az egyetlen gyógy­mód az alkoholfogyasztás abbahagyása. Ezt véghez vinni igen nehéz, így a legtöbb személynek szervezett, az ivásról leszoktató programban kell részt vennie, mint amilyen a Névtelen Alkoholisták Egyesületében is működik.* * *

Májzsugorodás

A májzsugorodás (cirrózis hepatis) a normális májállo­mány pusztulása, ami működésképtelen hegszövetet hagy hátra a működőképes máj szövetszigetek körül.

▲ lásd az 560. oldalt

■ lásd az 558. oldalon lévő ábrát

★ lásd a 445. oldalt

568

A máj és az epehólyag betegségei

A májzsugorodás okai

  • Mértéktelen alkoholfogyasztás
  • Egyes gyógyszerek szedése
  • Bizonyos vegyszerek
  • Fertőzések (köztük a B és C hepatitisz)
  • Autoimmun betegségek (például az autoim­mun krónikus hepatitisz)
  • Epeút elzáródás
  • A vér májból történő kiáramlásának hosszantartó akadályoztatása (ez alakul ki Budd-Chiari-szindrómában)
  • Szív és érrendszeri zavarok
  • Alfa1-antitripszin hiány
  • A vér magas galaktóz szintje
  • A vér születéskor észlelt magas tirozin szintje (veleszületett tirozinózis)
  • Glikogéntárolási betegség
  • Cukorbetegség
  • Hiányos táplálkozás
  • A réz örökletes túlzott felhalmozása

(Wilson-kór)

  • Vas felszaporodás (hemokromatózis)

A májkárosodás gyakori okainak többsége cirrózishoz vezet. Az Egyesült Államokban ((és Magyarországon)) a májzsugorodás legfőbb oka a túlzott alkoholfogyasztás. A 45 és 65 éves emberek között a harmadik leggyako­ribb halálok a szívbetegségek és a rákos daganatok után, a cirrózis. Ázsia és Afrika több területén a cirrózis fő elő­idézője az idült májgyulladás (krónikus hepatitisz). ▲

Tünetek

Sok, enyhe cirrózisban szenvedő beteg tünetmen­tes, és évekig egészségesnek látszik. Mások gyengék,

▲ lásd az 573. oldalt

■ lásd az 563. oldalt

  • lásd az 564. oldalt
  • lásd az 558. oldalon lévő ábrát

étvágytalanok, hányingerük van és fogynak. Ha az epe elfolyása krónikusan akadályozott, akkor sárgaság, bőrviszketés és apró sárga csomócskák jelennek meg a bőrön, különösen a szemhéjak környékén. Gyakran táplálkozási hiányállapot alakul ki a rossz étvágy, a zsírok és a zsíroldékony vitaminok elégtelen felszívó­dása miatt; ez utóbbi epesók csökkent képződése kö­vetkezménye.

Időnként a beteg nagy mennyiségű vért köhöghet fel vagy hányhat, a nyelőcső alsó szakaszán kialakult visszértágulatok (özofágusz varikozitász) vérzése mi­att. Ezek a kitágult erek a belekből a máj felé futó vé­nákban kialakult magas vérnyomás következményei. Ezt az emelkedett vérnyomást nevezik portális hipertó­niának,■ ami a rossz májműködéssel egyetemben a hasüregben folyadék felszaporodásához (hasvízkór, aszcitesz) vezethet. ★ Veseelégtelenség és máj eredetű agyi működési zavar (hepatikus encephalopathia) is felléphet.

A hosszantartó májbetegség további tünetei is je­lentkezhetnek, mint az izomsorvadás, a tenyerek vörös elszíneződése (eritema palmare), az ujjak behajlása (Dupuytren-féle ínzsugorodás [kontraktura] a tenyere­ken), apró, póklábszerű vénatágulatok a bőrön, az em­lő megnagyobbodása férfiakon (női emlőjűség, gine- komasztia), a nyálmirigyek megnövekedése, hajhullás, heresorvadás (tesztikuláris atrófía) és a rendellenes idegműködés (a környéki idegek bántalma, perifériás neuropátia).

Diagnózis

Az ultrahangvizsgálat kimutatja a máj megna­gyobbodását. A szerv radioaktív izotóppal történő vizsgálata külön kirajzolja a máj még működőképes területeit és az elhegesedett részeket. A májfunkciós vizsgálatok eredményei® gyakran nem jeleznek elté­rést, mert a máj sejtek kis százalékának működése elegendő ahhoz, hogy ellássák az alapvetően szüksé­ges kémiai feladatokat. A végleges diagnózist a szervből vett szövetminta mikroszkópos vizsgálata szolgáltatja.

Kórjóslat és kezelés

A májzsugorodás rendszerint folyamatosan romló (progresszív) betegség. Ha valaki az alkoholos cirrózis korai állapotában abbahagyja az ivást, a máj hegesedé- sének folyamata rendszerint megáll, de a kialakult heg­szövet véglegesen megmarad. Általában a kórjóslat rosszabb, ha a komoly szövődmények, mint a vérhá­nyás, az aszcitesz vagy az agy működési zavara (enke­falopátia) már kialakult.

Zsírmáj, májzsugorodás és a velük összefüggő rendellenességek

569

A májrák (hepatocelluláris karcinoma) gyakoribb az idült B vagy C típusú májgyulladás (krónikus hepati­tisz B vagy C), a fokozott vas felhalmozódás (hemo- kromatózis) és a hosszan tartó keményítő (glikogén) tárolási betegség következtében kialakult májzsugoro­dásban. A májrák az alkoholos eredetű cirrózisos bete­geken is megjelenhet.

A cirrózist nem lehet gyógyítani. A kezeléshez hoz­zá tartozik az ártalmas anyagok, mint az alkohol meg­vonása, a teljesértékű, vitaminokkal kiegészített táplá­lék fogyasztása, valamint a fellépő szövődmények ellá­tása.

Előrehaladott cirrózisos betegen a májátültetés se­gíthet. De ha az illető folytatja az alkoholfogyasztást, vagy az előidéző más alapbetegséget nem szüntetik meg, végül az átültetett májban is kialakul a cirrózis.

Elsődleges epeút hegesedés

Az elsődleges epeút hegesedés (primer biliáris cir­rózis) a májban lévő epeutak gyulladása, ami végül azok hegesedéséhez és elzáródásához vezet.

A primer biliáris cirrózis a 35 és 60 év közötti nőkön a leggyakoribb, de bármilyen életkorú férfi és nő be­tegsége lehet. Oka nem ismert, de gyakori autoimmun betegségekben szenvedők között, mint például a reumatoid artritisz, szkleroderma vagy autoimmun pajzsmirigygyulladás esetén.

A betegség a májban lévő epeutak gyulladásával kezdődik. A lob meggátolja az epének a májból való elfolyását, amely így bent marad a májsejtekben, vagy a véráramba kerül. Ahogy a gyulladás ráterjed a máj többi részére, úgy alakul ki az egész szerv szivacssze­rű hálózatos hegesedése.

Tünetek és diagnózis

A primer biliáris cirrózis fokozatosan kezdődik. A betegek körülbelül felénél viszketés és néha fáradé­konyság az első jel, és ezek hónapokkal vagy évekkel is megelőzhetnek más tüneteket. A betegvizsgálat so­rán az orvos nagyobb, keményebb májat tapinthat megközelítőleg a betegek 50%-ánál és lépnagyobbo- dást észlelhet 25%-uknál. Mintegy 15%-uknál apró csomókban, sárgás színű anyag rakódik le a bőrben (xantoma) vagy a szemhéjakon (xantelasma). Nagyjá­ból 10%-ban található fokozott bőrfesték képződés. Csak kevesebb, mint 10%-ban észlelhető sárgaság. To­vábbi tünet lehet még az ujjvégek megvastagodása (dobverő ujj), a csontok, az idegek és a vesék rendelle­nessége. A széklet világos színű, zsíros és kellemetlen

szagú lehet. Később a májzsugorodás minden tünete és szövődménye is kifejlődhet.

A betegek legalább 30%-ánál a kórképet a tünetek kialakulása előtt felismerik, mert eltérést találnak a ru­tin vérvizsgálatok alkalmával. Piciny sejtalkotó ré­szecskék (mitokondriumok) ellen képződött ellen­anyagok mutathatók ki a betegek több, mint 90%-ának a vérében.

Amikor a sárgaság vagy a kóros májfunkciós lele­tek nyilvánvalóak, akkor hasznos diagnosztikus mód­szer az epe- és hasnyálmirigy-vezeték endoszkóp se­gítségével, visszafelé történő feltöltése (endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfia, ERCP). A beavat­kozás során sugárelnyelő kontrasztanyagot fecsken­deznek be az epeutakba endoszkópon keresztül, majd röntgenfelvételeket készítenek. A Ez kimutatja, hogy a májon kívüli epeutakban nincs elzáródás, így az orvos felismerheti, hogy a probléma a májon belül van. A di­agnózist a májból üreges tű segítségével nyert szövet­minta mikroszkópos vizsgálata biztosítja (májbiop­szia).■

Kórjóslat és kezelés

A primer biliáris cirrózis lefolyása igen változó. Kezdetben a betegség nem rontja az életminőséget, és a prognózisa viszonylag jó. A lassú romlást mutató kórképben a betegek tovább élnek. Néha a betegség kí­méletlenül halad előre, és néhány éven belül súlyos májzsugorodásban végződik. Ha a vérben egyre emel­kedik a bilirubin szint (sárgaság), a kilátások nem jók. Az esetek többségében csont-anyagcserezavar (csont­ritkulás, oszteoporózis) alakul ki.

Gyógymódja nem ismert. A viszketést kolesztiramin szedése csökkentheti. Kalcium és az A-, D-, és K-vita- min pótlására szükség lehet, mert ezek az anyagok a táplálékból az epe hiányában nem szívódnak fel rende­sen. Az urzodeoxikólsav nevű gyógyszer úgy tűnik, va­lamelyest lassítja a kórfolyamat előrehaladását, és álta­lában a betegek jól tűrik a szedését. A májátültetés a legjobb kezelés azok számára, akik a betegség utolsó stádiumába léptek és a szövődmények kialakultak. A májátültetés prognózisa nagyon jó. Kevéssé tisztázott, hogy a primer biliáris cirrózis vajon kialakul-e az átül­tetett májban is.

▲ lásd az 559. oldalon lévő ábrát

■ lásd az 560. oldalt

570

A máj és az epehólyag betegségei

ismeretlen eredetű hegesedő
epeútgyulladás

Az ismeretlen eredetű hegesedő epeútgyulladás (pri­mer szklerotizáló kolangitisz) a májon belüli és azon kívüli epeutak olyan gyulladása, ami végül is az epeu­tak hegesedéséhez és elzáródásához vezet.

A primer szklerotizáló kolangitiszben a heg beszűkí­ti és végül elzárja az epeutakat, ami májzsugorodáshoz vezet. Oka ismeretlen, bár valószínűleg az immunrend­szer rendellenességével hozható összefüggésbe. A be­tegség leginkább a fiatal férfiakat érinti. Gyakran ala­kul ki a gyulladásos bélbetegségekben, különösen pe­dig a kifekélyesedő vastagbélgyulladásban szenvedő­kön.

Tünetek és diagnózis

Rendszerint fokozatosan kezdődik, fokozódó fára­dékonysággal, bőrviszketéssel és sárgasággal. A ritkán jelentkező, felhasi fájdalommal és lázzal járó rohamo­kat az epeutak gyulladása okozza. Máj- és lépnagyob- bodás vagy a májzsugorodás tünetei jelentkezhetnek. A májkapu véna rendszerében kialakulhat magas vérnyo­más, hasvízkór és máj elégtelenség fejlődhet ki, ami végzetes lehet.

A diagnózis felállításához rendszerint az epe- és hasnyálmirigy-vezeték endoszkóp segítségével, vissza­felé történő megfestését (endoszkópos retrográd kolan- gio-pankreatográfia, ERCP) vagy a bőrön át végzett epeút festést végzik. A Az ERCP során sugárelnyelő kontrasztanyagot fecskendeznek be az epeutakba en­doszkópon keresztül, majd röntgen felvételeket készí­tenek. A perkután kolangiográfia alkalmával a bőrön át közvetlenül az epeutakba szúrt tűn keresztül juttatják be a kontrasztanyagot, és ezt követően végzik el a rönt­gen vizsgálatot. Üreges tűvel nyert májszövet minta (májbiopszia) mikroszkópos vizsgálatára lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez.

Kórjóslat és kezelés

A betegek egy részének akár tíz éven át sincs tünete (ilyenkor a betegséget rutin májfunkciós vizsgálat al­kalmával ismerik fel). A primer szklerotizáló kolangi­tisz rendszerint fokozatosan romlik.

A gyógyszerek közül a kortikoszteroidok, az azatio- prin, a penicillinamin és a metotrexát nem bizonyultak eléggé hatásosnak, és súlyos mellékhatásaik vannak.

Az urzodeoxikólsav helye a kezelésben még tisztázat­lan. A primer szklerotizáló kolangitisz májátültetést te­het szükségessé, ami az egyetlen ismert gyógymódja az egyébként végzetes kórképnek.

Az epeutak visszatérő fertőzése (bakteriális epeút­gyulladás) a betegség egyik szövődménye, és antibio­tikus kezelést igényel. A beszűkült epevezeték endo­szkóppal vagy műtéttel tágítható fel. A betegek 10 -15%-ánál az epevezeték rákja (kolangiokarcinoma) alakul ki. A daganat lassan növekszik; kezelése endo­szkópos úton történik, melynek során a beteg, szűkült epevezetékbe egy csövecskét helyeznek be, amely biz­tosítja annak átjárhatóságát. Néha műtétre van szükség.

Alfa1-antitripszin hiány

Az alfarantitripszin hiány lényege az alfai-antitripszin örökletes hiánya, ami tüdő- és májbetegséget okoz.

Az alfa]-antitripszin egy enzim, amit a máj termel, és jelen van a nyálban, a nyombél nedvben, a tüdőben lévő váladékban, a könnyben, az orrváladékban és az agy-gerincvelői folyadékban. Ez az enzim gátolja más fehérjebontó enzimek működését. Az alfa|-antitripszin hiánya lehetővé teszi, hogy más enzimek károsítsák a tüdőszövetet. Hiánya a vérben azt mutatja, hogy a máj nem képes kiválasztani az enzimet, mely emiatt bent reked a máj sejtekben, és azok károsodását, hegesedést (flbrózis) és májzsugorodást (cirrózis) okoz.

Tünetek és kórjóslat

Az alfaj-antitripszin hiányos gyermekek 25%-ánál májzsugorodás, portális hipertenzió alakul ki 12 éves koruk előtt és halál következik be. Megközelítőleg 25%-uk 20 éves koráig meghal. További 25%-uknak csak kisfokú májműködési zavaruk van és megélik a felnőtt kort. A fennmaradó 25%-nál nincs jele a prog­resszív betegségnek.

Az alfaj-antitripszin hiány szokatlan a felnőtteken, és ha még meg is jelenik, cirrózist nem okoz. Gyako­ribb, hogy a felnőtteknél tüdőtágulás (emfizéma) ala­kul ki, ami fokozódó nehézlégzéshez vezet. A későbbi­ekben májrák is kialakulhat.

Kezelés

A mesterségesen előállított alfaj-antitripszinnel tör­ténő pótlás ígéretesnek mutatkozott, de az egyetlen si­keres gyógymód a májátültetés maradt. A májkároso­dás az átültetett májban, amely termel alfaj-antitrip- szint, rendszerint nem alakul ki újra.

A felnőttek kezelése általában a tüdőbetegségre irá­nyul. A tennivalók legfontosabbja a fertőzések megelő­zése és a dohányzásról történő leszoktatás.

▲ lásd az 559. oldalon lévő ábrát

571

Májgyulladás

A máj bármilyen okból bekövetkező gyulladását máj­gyulladásnak (hepatitisz) nevezik.

A hepatitiszt általában vírusfertőzés okozza, különösen az 5 májgyulladást okozó vírus, az A, B, C, D vagy E egyike. Ritkábban a hepatitisz egyéb vírusok okozta fer­tőzés eredménye, mint például a mononukleózis, a sárga­láz és a citomegalovírus-fertőzésé. A nem vírusos hepati­tisz okai közül a legfontosabbak az alkohol és a gyógysze­rek. A májgyulladás lehet heveny (6 hónapnál rövidebb ideig tart) vagy idült. A világ minden táján gyakori.

A hepatitisz A vírus főleg az egyik ember székleté­vel szennyezett élelmiszer elfogyasztásával terjed. Az ilyen fertőzés rendszerint rossz higiénés viszonyok ered­ménye. A vízzel és élelmiszerrel teijedő járványok külö­nösen a fejlődő országokban gyakoriak. Néha a fertő­zött, nyers kagyló fogyasztása is felelőssé tehető. A két ember közötti kontaktusból származó, nem járványos esetek szintén gyakoriak. A legtöbb hepatitisz A-fertőzés tünetmentesen lezajlik, és nem kerül felismerésre.

A hepatitisz B vírus nehezebben terjed, mint a he­patitisz A vírus. Az átvitel egyik módja fertőzött vérrel vagy vérkészítményekkel történik. Mivel azonban óv­intézkedések történnek a biztonságos vérellátás érde­kében, a vérátömlesztés ritkán tehető felelőssé az Egyesült Államokban ((és Magyarországon)) a hepati­tisz B vírus fertőzésért. A betegség szinte mindennapos az intravénás kábítószer-élvezők között, akik közösen használják a tűt, valamint gyakori a szexuális partne­rek, mind a heteroszexuális, mind pedig a homoszexu­ális férfiak között. A hepatitisz B-vel fertőzött terhes nő a szülés közben átadja a vírust az újszülöttnek.

A hepatitisz B-vírussal történő fertőződés kockázata a hemodialízisben részesülő betegek, az onkológiai gondozottak és a vérrel kapcsolatba kerülő kórházi sze­mélyzet körében magasabb. Szintén veszélyeztetettek a zárt környezetben élő emberek (börtönökben és szel­lemileg visszamaradottakat ellátó intézményekben), ahol szoros személyes kapcsolatok alakulnak ki.

A hepatitisz B-vírust egészséges ember is átadhatja, aki krónikus vírushordozó. Hogy rovarcsípéssel átvi- hető-e a vírus, az nem teljesen tisztázott. Sok hepatitisz B-fertőződés forrása nem ismert. A világnak olyan te­rületein, mint a Távol-Keleten és Afrika egyes részein a hepatitisz B vírus felelős a krónikus hepatitisz, a máj­zsugorodás és a májrák számos esetéért.

A hepatitisz C vírus okozza a vérátömlesztés követ­keztében kialakuló májgyulladásos esetek legalább

80%-át, és ezen felül az akut hepatitisz számos, elszór­tan jelentkező esetét. Leggyakrabban a közös tűt hasz­náló kábítószer-élvezők között vihető át. A szexuális úton való terjedése ritka. A hepatitisz C vírus sok kró­nikus máj gyulladásért, és kevesebb cirrózisért vala­mint májrákért okolható. Ismeretlen okból kifolyólag az alkoholos májbetegségben szenvedő betegeknek gyakran van egyidejűleg C hepatitisze is. A két beteg­ség együttes jelenléte néha a májműködés kifejezettebb romlását idézi elő, mint amelyet akármelyik betegség önmagában okozna. Úgy tűnik, az egészséges emberek csekély hányada hepatitisz C vírus krónikus hordozó.

A hepatitisz D vírus kizárólag a hepatitisz B vírus fertőzéssel együtt fordul elő, és a hepatitisz B-fertőzést sokkal súlyosabbá teszi. A kábítószer-élvezőknek vi­szonylag nagy a kockázata a fertőződésre.

A hepatitisz E vírus alkalmanként a hepatitisz A ví­rus által okozott járványokhoz hasonló fertőzéseket okoz. Mind a mai napig ilyen járványok csak az elma­radott országokban alakultak ki.

Heveny vírusos májgyulladás

A heveny vírusos májgyulladás (akut vírushepatitisz) az öt hepatitisz vírus egyike által okozott fertőzés. A legtöbb esetben a gyulladás hirtelen kezdődik és né­hány hét alatt lezajlik.

Tünetek és kórisme

Az akut vírushepatitisz tünetei rendszerint hirtelen alakulnak ki. Betegségérzet, étvágytalanság, hányin­ger, hányás és gyakran láz alakul ki. Jellemző tünet, hogy a dohányos ember undorodik a cigarettától. Ese­tenként, különösen hepatitisz B fertőzésben ízületi fáj­dalmak és csalánkiütések (viszkető, vörös kiütések a bőrön) jelentkeznek.

Néhány nappal később a vizelet sötét színű lesz, és sárgaság alakulhat ki. A tünetek többsége jellemző mó­don ekkor elmúlik, és a beteg jobban érzi magát még abban az esetben is, amikor a sárgaság tovább fokozó­dik. Az epepangás (az epe áramlásának csökkenése vagy megszűnése, kolesztázis)A tünetei – az agyagszí-

▲ lásd az 561. oldalt

572

A máj és az epehólyag betegségei

nű széklet, a testszerte kialakuló viszketés – jelentkez­hetnek. A sárgaság rendszerint 1-2 héten belül eléri a csúcsát, majd 2 4 hét alatt elhalványul.

Az akut vírushepatitiszt a beteg tünetei és a máj­funkcióra vonatkozó vérvizsgálati leletek alapján diag­nosztizálják. Az ilyen esetek körülbelül felében az or­vos a májat nyomásérzékenynek és valamelyest na­gyobbnak találja.

Az akut vírusos máj gyulladást meg kell különböz­tetni számos más állapottól, amelyek hasonló tüneteket okoznak. A betegség korai szakában az influenzaszerű tünetek egyéb vírusfertőzéseket utánozhatnak, például influenzát és a mononukleózis infekcióza fertőzést. Lázzal járó sárgaságot okozhat az alkoholos hepatitisz is, amely a rendszeresen alkoholt fogyasztókban alakul ki.A Az akut vírushepatitisz jellegzetes diagnózisát vérvizsgálatokkal lehet felállítani, ami kimutatja a ví­rus fehérjéit, vagy a hepatitiszvírusok ellen képződött ellenanyagokat.

Kórjóslat

A heveny vírusos májgyulladás az enyhe influenza­szerű betegségtől a halálos kimenetelű májelégtelensé­gig bármilyen formában jelentkezhet. Általában a he­patitisz B súlyosabb, mint a hepatitisz A, és esetenként végzetes is lehet, különösen idősekben. A hepatitisz C lefolyása eléggé kiszámíthatatlan: a heveny betegség rendszerint enyhe, de a máj működése átmeneti javu­lást követően ismételten romlik, mégpedig több hónap­ra.

Az akut vírusos hepatitiszes beteg rendszerint 4-8 hét alatt meggyógyul, még kezelés nélkül is. Csak ki­vételesen vagy egyáltalán nem fordul elő az, hogy a he­patitisz A krónikussá váljon. A hepatitisz B a fertőzöt­tek 5-10%-ában válik krónikussá, enyhe vagy kitelje­sedett formában. A hepatitisz C válik a legnagyobb va­lószínűséggel (75%) krónikussá. Noha rendszerint enyhe vagy gyakran tünetmentes, a hepatitisz C mégis komoly problémát okoz, mert az érintett betegek körül­belül 20%-ában végül májzsugorodás alakul ki.

A heveny vírusos májgyulladásos beteg krónikus ví­rushordozóvá válhat. Hordozó állapotban a beteg tü­netmentes, de fertőz. A hordozó állapot csak B és C tí­pusú hepatitiszvírusokkal fordul elő, a hepatitisz A ví­russal nem. A krónikus vírushordozóban végül is máj­rák alakulhat ki.

Kezelés

A szokatlanul súlyos heveny májgyulladás esetén a betegnek kórházi elhelyezésre van szüksége, de az esetek többségében kezelés nem szükséges. Az első néhány napot követően az étvágy rendszerint vissza­tér, és a betegnek nem kell ágyban maradnia. Jelentős diétás megszorítás vagy a megszokott tevékenység korlátozása szükségtelen, akárcsak a vitaminok pótlá­sa. A legtöbb beteg a sárgaság megszűnte után bizton­sággal visszatérhet a munkába, még akkor is, ha a májfunkciós vizsgálatok eredményei még nem egé­szen normálisak.

Megelőzés

A jó higiéné segít a hepatitisz A vírus terjedésének megelőzésében. Mivel hepatitisz A-ban szenvedő be­teg a székletével fertőz, az egészségügyben dolgozók­nak a székletmintákat különös óvatossággal kell kezel­nie. Ugyanez igaz a vérmintákra, bármilyen fajta he­veny májgyulladás esetén. Másrészt a fertőzött betege­ket nem kell elkülöníteni – ez ugyanis csak kevéssé gá­tolja a hepatitisz A terjedését, és egyáltalán nem előzi meg a hepatitisz B- és C-fertőzés terjedését.

Az egészségügyi személyzet a vérátömlesztésből származó fertőzés esélyét azáltal csökkentheti, hogy kerüli a felesleges vérátömlesztést, hogy fizetett vér­adók helyett inkább önkéntesek vérét használják fel, és minden véradót megszűrnek hepatitisz B-re és C-re. A vérátömlesztések miatt létrejött hepatitisz B- és C-fer- tőzések száma jelentősen csökkent a szűrés bevezetése óta, bár teljesen nem szűnt meg.

A hepatitisz B elleni védőoltás a szervezet védeke­ző rendszerét (immunrendszer) serkenti, és az oltottak többségét kellően védi. A dializált betegek, a májzsu­gorban szenvedők és a gyenge immunrendszerű személyek azonban a védőoltások után is gyengébb védelemre számíthatnak. A védőoltás különösen fon­tos azok számára, akik veszélyeztetettek a hepatitisz B-fertőzés szempontjából, noha nem véd, ha a fertőzés már kialakult. Ezen okoknál fogva a hepatitisz B ellen egyre inkább ajánlott a mindenkire kiterjedő, általános vakcináció.

A hepatitisz A elleni védőoltást azoknak adják, akik­nél különösen nagy a kockázat a fertőződésre, például a világ olyan tájaira utazóknak, ahol a betegség széles körben elterjedt. A hepatitisz C, D és E ellen nem léte­zik védőoltás.

Ha valaki még nem kapott védőoltást, de fertőződ­hetett hepatitisszel, védelme érdekében egy ellen­anyag-készítménnyel oltható (szérum immunglobu­lin). Az ellenanyag azonnali védelmet nyújt a vírusos

▲ lásd az 566. oldalt

Májgyulladás

573

májgyulladás ellen, de a védelem erőssége a különbö­ző helyzetektől függően nagyban változik. Azok szá­mára, akik kapcsolatba kerültek – akár csak egy vélet­len tűszúrástól – a hepatitisz B vírussal fertőzött vér­rel, a hepatitisz B immunglobulin nagyobb védelmet nyújt, mint a közönséges szérum immunglobulin. A hepatitisz B-vel fertőzött anyától születő csecsemő­nek hepatitisz B immunglobulint és védőoltást is ad­nak. Ez a kombináció a krónikus hepatitisz B kialaku­lását e csecsemőkben megközelítőleg 70%-ban meg­előzi.

Idült májgyulladás

Az idült májgyulladás (hepatitisz krónika) a máj leg­alább hat hónapig tartó gyulladása.

A krónikus májgyulladás, noha sokkal ritkább, mint a heveny, évekig, sőt évtizedekig is fennállhat. Rend­szerint egészen enyhe fokú és teljesen tünetmentes, és nem jár jelentős máj károsodással. Néhány esetben azonban a folyamatos gyulladás mégis károsítja a má­jat, és végül is máj zsugorodáshoz és máj elégtelenség­hez vezet.

Okok

A hepatitisz C vírus gyakori oka a krónikus hepati­tisznek. Az akut hepatitisz C esetek körülbelül 75%-a válik krónikussá. A hepatitisz B vírus, néha a hepatitisz D vírussal együtt okozza az idült fertőzések kisebb há­nyadát. A hepatitisz A és E vírusok nem okoznak kró­nikus hepatitiszt. A gyógyszerek közül a metildopa, az izoniazid, a nitrofurantoin és feltehetőleg a paraceta­mol is okozhat krónikus májgyulladást, különösen amikor hosszú ideig szedik őket. A Wilson-kór, mely ritka, veleszületett betegség, a réz rendellenes felhal­mozódásával jár. A Ez idült májgyulladást okozhat gyermekekben és fiatal felnőttekben.

Senki nem tudja pontosan, hogy ugyanaz a vírus vagy gyógyszer miért okoz krónikus hepatitiszt az egyik betegben, míg a másikban nem, és miért változó a betegség súlyossága. Az egyik lehetséges magyarázat az, hogy krónikus hepatitisz kialakulása esetén, az im­munrendszer túlérzékeny módon reagált a vírusfertő­zésre vagy a gyógyszerre.

Sok idült máj gyulladásos betegben nyilvánvaló ok nem mutatható ki. Egy részükben viszont az immun­rendszer fokozott működése észlelehető, ami felelőssé tehető a krónikus gyulladásért. Ezt az állapotot autoimmun hepatitisznek nevezik, és ez sokkal gya­koribb nőkben, mint a férfiakban.

Tünetek és kórisme

A krónikus hepatitiszes esetek körülbelül harmadré­sze heveny vírusos májgyulladásos roham után alakul ki. A többi esetben azonban fokozatosan és egyértelmű megelőző betegség nélkül fejlődik ki.

Sok krónikus hepatitiszes betegnek egyáltalán nincs tünete. Ha van, akkor gyakori, hogy az illető betegnek érzi magát, étvágytalan és fáradékony. Néha még hő­emelkedés és a has felső részén jelentkező kellemetlen érzés csatlakozik hozzá. Lehet, hogy sárgaság is kiala­kul, de nem mindig. Végül a krónikus májelégtelenség tünetei jelentkeznek. Ezek közé tartozik a lépnagyob- bodás, a póklábszerű értágulatok megjelenése a bőrön és a hasi folyadékgyülem. Autoimmun hepatitiszben további tünetek is kialakulhatnak, különösen fiatal nő­kön. Ezek úgyszólván mindegyik szervrendszert érint­hetik. Ide tartozhat az akne (pattanás), a havi vérzés (menstruációs ciklus) megszűnése, ízületi fájdalom, a tüdő kötőszövetes átalakulása, a pajzsmirigy és a vesék gyulladása valamint a vérszegénység.

Bár a tünetek és a májfunkciós vizsgálatok eredmé­nyei hasznos diagnosztikus információkat szolgáltat­nak, a mikroszkópos vizsgálathoz a szövetmintavétel (biopszia)B elengedhetetlenül szükséges a végleges di­agnózis felállításához. A májszövet mikroszkópos vizs­gálata lehetővé teszi, hogy az orvos meghatározza a gyulladás súlyosságát és azt. hogy hegesedés vagy cir­rózis kialakult-e. A biopszia a hepatitisz kiváltó okát is felfedheti.

Kórjóslat és kezelés

Sok betegben évekig áll fenn krónikus májgyulla­dás, anélkül, hogy progresszív májkárosodás alakulna ki belőle. Másokban a betegség fokozatosan romlik. Amikor ez bekövetkezik, és a betegség hepatitisz fi­vagy C-fertőzés eredménye, egy vírusellenes szer, az alfa-interferon megállíthatja a gyulladást. A gyógyszer azonban drága, gyakoriak a mellékhatások, és a hepa­titisz hajlamos a kiújulásra, ha a kezelésnek véget vet­nek. Ezért ezt a gyógymódot csak válogatott esetekre tartják fent.

Az autoimmun hepatitiszt rendszerint kortiko­szteroidokkal kezelik, néha azatioprinnel kombinálva. E gyógyszerek csökkentik a gyulladást, csillapítják a

▲ lásd a 662. oldalt

■ lásd az 560. oldalt

574

A máj és az epehólyag betegségei

tüneteket és javítják a hosszú távú túlélést. A hegese­dés (flbrózis) a májban azonban fokozatosan tovább romlik. A kezelés félbeszakítása rendszerint kiújulás- hoz vezet, így a betegek többségének a gyógyszert meghatározatlan ideig kell szednie. Evek múlva az autoimmun hepatitiszes betegek körülbelül 50%-ában májzsugorodás, májelégtelenség vagy mindkettő ki­alakul.

Ha valamely gyógyszer gyanúsítható a hepatitisz kialakulásáért, annak szedését azonnal abba kell hagyni. Ennek hatására az idült máj gyulladás meg­szűnhet.

Tekintet nélkül a krónikus hepatitisz okára és fajtá­jára, minden szövődmény – például a hasüregi folyadékgyülem (hasvízkór, aszcitesz) A vagy az agyi működési zavar (enkefalopátia) ■- kezelést igényel.

119 FEJEZET

A máj ereinek betegségei

A máj vérellátásának negyed részét a májverőéren (artéria hepatika) keresztül kapja, ami a szív felől érke­zik. A vér háromnegyed része viszont a májkapu- gyűjtőéren (véna porté) keresztül jut a szervbe, mely a belek felől elfolyó vért szállítja. Ez a vér az emésztett táplálék alkotóelemeit hozza a májba, további feldol­gozás céljából.

A vér a májat a májgyűjtőéren (véna hepatica) ke­resztül hagyja el. Ez a vér a májverőérből és a májka- pugyűjtőérből érkező vér keveréke. A véna hepatika a szervezet legnagyobb vénájába – az alsó fő gyűjtőérbe (véna káva inferior) – ömlik, ami ezután a szívbe ürül.

A májverőér rendellenességei

A májverőér (artéria hepatika) szolgáltatja a máj bi­zonyos részeinek, különösen a máj támasztószöveté­nek és az epecsatomácskák falainak kizárólagos vérel­látását. Az artériának vagy oldalágainak szűkülete, il­letve elzáródása ezeken a területeken jelentős károso­dást okoz. A vérellátást megszüntetheti sérülés, példá­ul lőtt seb vagy műtéti trauma, esetleg véralvadék. A véralvadékot általában a verőér falának gyulladása (arteritisz) vagy daganatellenes szer, illetve más mér­gező vagy izgató anyagnak az artériába történt befecs­kendezése hozza létre.

A lásd az 564. oldalt

E lásd az 564. oldalt

* lásd a 835. oldalt

Körülírt verőértágulat (aneurizma) szintén kialakul­hat a májverőéren. Az aneurizmák a verőér falának gyenge pontján létrejött kidudorodások. Az artéria hepatikán aneurizma kialakulását általában fertőzés, érelmeszesedés, sérülés vagy a verőerek csomós gyul­ladása (poliarteritisz nodóza) okozza. Egy ilyen körül­írt verőértágulat nyomhatja a szomszédos epevezeté­ket, beszűkítheti vagy el is zárhatja azt, és a májból tör­ténő epeelfolyás akadályozása miatt sárgaságot okoz­hat. Ezeknek az aneurizmáknak legalább háromnegyed része megreped, ami gyakran jelentős vérzést okoz. Az elváltozás a májverőérbe vezetett katéteren keresztül beadott, elzáródást okozó, izgató anyag befecskende­zésével kezelhető. Ha ez a beavatkozás (embolizáció- nak nevezik) sikertelen, műtétet végeznek az artéria helyreállítására.

Vénaelzáródási betegség

A vénaelzáródási (veno-occlusiv) betegség a máj ki­csiny gyüjtöereinek elzáródása.

A betegség bármely életkorban kialakulhat, de az 1-3 éves korú gyermekek különösen sérülékenyek, mert ereik kisebbek. Elzáródást okozhatnak gyógy­szerek és egyéb, a májra ártalmas anyagok, mint pél­dául a Senecio-levelek (Jamaicában gyógytea készíté­sére használják), a dimetil-nitrózamin, az aflatoxin és a daganatellenes szerek, mint például az azatioprin. A sugárkezelés következtében szintén elzáródhatnak a kis vénák, és ugyanez következik be az átültetett máj kilökődése közben az ellenanyag-molekulák hatására is.*

A máj ereinek betegségei

575

A máj vérellátása

Rekeszizom

Alsó fő gyűjtőér
(véna káva inferior)

Májkapugyűjtőér (véna portáé) —

Májgyűjtöér (véna hepatika)

Máj

Mellkasi főverőér
(aorta toracika)

Hasi főverőér
(aorta abdominális)

Májverőér (artéria hepatika)

Az elzáródás pangást okoz a májban, ami a szerv vérellátásának csökkenésével jár, ami viszont károsítja a májsejteket.

Tünetek, kórjóslat és kezelés

A kis vénák elzáródása következtében a májban pang a vér, amitől a szerv nyomásérzékennyé válik. Folyadék szivároghat ki a duzzadt máj felszínéről, ami meggyűlhet a hasüregben, a hasvízkómak (aszcitesz)A nevezett állapotot hozva létre. A vértolulás a májban emeli a nyomást a portális vénában (ezt az állapotot ne­vezik portális hipertóniának)® és ágaiban. Ez a maga­sabb vérnyomás a nyelőcső vénáinak kitágulásához ve­zet (nyelőcső visszeresség, özofágusz varikozitás), amelyek megrepedhetnek és vérezhetnek.

Jellemző, hogy az elzáródás gyorsan megszűnik, és a beteg kezeléssel vagy anélkül meggyógyul. A bete­gek egy része azonban májelégtelenségben* * * meghal. Másoknál a portális vénában a nyomás emelkedett ma­rad. és a kialakuló károsodás májzsugorodáshoz® ve­zet. Az egyetlen tennivaló az elzáródást okozó anyag

vagy gyógyszer szedésének az abbahagyása. A beteg­ség lefolyása a károsodás kiterjedésétől függ, és attól, hogy az ismételten kialakul-e, vagy sem. A krónikus kimenetel gyakoribb, különösen akkor, ha az elzáró­dást a mérgező alkaloidát tartalmazó gyógytea fo­gyasztása okozta.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma ritka kórkép, amit rendsze­rint egy vérrög okoz, ami részben vagy teljesen elzárja a májból kivezető nagy vénákat.

▲ lásd az 564. oldalt

■ lásd az 563. oldalt

* lásd az 565. oldalt

• lásd az 567. oldalt

576

A máj és az epehólyag betegségei

A Budd-Chiari-szindróma oka általában ismeretlen. Néha a beteg véralvadási készsége fokozott, például terhességben vagy sarlósejtes vérszegénységben. Ritka esetben, a vénák valójában nem elzáródnak, hanem születési rendellenesség következtében hiányoznak. A Budd-Chiari-szindrómás betegeknek kevesebb, mint harmadrésze él tovább egy évnél hatékony kezelés nél­kül.

Tünetek és kórisme

A Budd-Chiari-szindróma tünetei hirtelen is kiala­kulhatnak és igen hevesek lehetnek, de rendszerint fo­kozatosan kezdődnek. A máj a pangó vértől megduz­zad és érzékennyé válik. A duzzadt máj felszínéről fo­lyadék szivárog a hasüregbe. Hasi fájdalom és enyhe sárgaság jelentkezhet. A máj pangása emeli a portálisA nyomást, bár annak következményei, mint a tágult nye- lőcsővisszerekből induló vérzés hetekig, vagy akár hó­napokig sem alakul ki.

Pár hónap múlva sárgaság, láz és a májelégtelenség egyéb tünetei jelenhetnek meg. Néha a véralvadékok olyan nagyra nőnek meg, hogy a szívbe belépő legna­gyobb véna (véna káva inferior) alsó szakaszát elzár­hatják. Ez az elzáródás az alsó végtagok és a hasfal je­lentős duzzanatát okozhatja.

A jellegzetes tünetek rávezetnek a diagnózisra. A vénák kontrasztanyag befecskendezését követő rönt­genvizsgálata felfedheti az elzáródás pontos helyét. A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) szintén segíthet a kórkép felismerésében. A májból tű segítségével el­távolított szövetdarab (májbiopszia) mikroszkópos vizsgálata és az ultrahangvizsgálat segít megkülön­böztetni a Budd-Chiari-szindrómát a hasonló betegsé­gektől.

Kezelés

Ha a vénák csak beszűkültek, de nem záródtak el, véralvadásgátló gyógyszerek (antikoagulánsok) vagy a vérrögöt -feloldó szerek (trombolítikumok) alkalmaz­hatók. Néhány esetben műtét végezhető, melynek so­rán – a máj megkerülésével – összeköttetést létesítenek

▲ lásd az 563. oldalt

■ lásd az 1158. oldalt

a portális véna és az alsó fő gyűjtőér között, így teher­mentesítve a portális vénát. A leghatékonyabb kezelés a máj átültetés.

A portális véna trombózisa

A portális véna trombózisa egy vérrög kialakulása az érben.

Az elzáródást májzsugorodás, máj-, hasnyálmirigy­vagy gyomorrák okozhatja. Előidézheti az epeutak gyulladása (kolangitisz), a hasnyálmirigy gyulladása (pankreatitisz) vagy májtályog. Újszülöttekben a portális véna trombózisát a köldök fertőződése ered­ményezheti. Kialakulhat terhes nőknél, különösen azoknál, akiknél a magas vérnyomással, fehérjevize- léssel, vizenyővel (ödéma), görcsökkel és ritkán kómá­val jellemezhető betegség (eklampszia) jelentkezik.B

A portális véna trombózisa kialakulhat még bármi­lyen állapotban, ami gátolja a véráramlást az érben, mint például a Budd-Chiari-szindrómában, idült szív­elégtelenségben, vagy az idült, a szívet szorító szívbu­rokgyulladásban (krónikus konstriktív perikarditisz). A vér kórosan fokozott alvadékonysága is a kórkép kiala­kulásához vezethet. A betegség okát gyakran nem sike­rül kideríteni.

Tünetek és kórisme

Mivel a májkapugyűjtőér biztosítja a máj vérellátá­sának háromnegyed részét, részleges vagy teljes elzá­ródása a májsejtek károsodásával jár, attól függően, hogy hol található a vérrög, milyen nagy és milyen gyorsan alakul ki. Az elzáródás fokozza a vérnyomást a portális vénában és ágaiban. A nyelőcső visszerei ki­tágulnak. Az első tünet a portális véna trombózisa után ezért gyakran a nyelőcső alsó részén kialakult visszér­tágulatokból (varikozitás özofágei) induló vérzés. A vérzés a vér felköhögéséhez vagy hányásához vezet. Jellemző, hogy a lép megnagyobbodik, különösen gyermekek esetén. Az orvos ilyenkor tapintja a na­gyobb lépet, ami nyomásérzékeny lehet.

A portális véna trombózisos betegek körülbelül egy- harmadában az elzáródás lassan alakul ki, ami lehető­vé teszi, hogy más vérerek (megkerülő, kollaterális há­lózat) jöjjenek létre az elzáródás körül, míg a májka­pugyűjtőér végül is újra megnyílik. Ez utóbbi ellenére a portális vénában kialakult magas vérnyomás tovább­ra is fennmaradhat.

A máj daganatai

577

Ha a beteg a portális vénájában emelkedett a nyo­más (portális hipertónia), és a máj szövetminta mikro­szkópos vizsgálata normális sejteket mutat, akkor való­színű, hogy az állapotért a portális véna trombózisa a felelős. Ultrahang és számitógépes rétegvizsgálat (CT) kimutathatja az elzáródást. A diagnózist érfestéssel (angiográfia) – egy olyan röntgenvizsgálat, amikor a vénákat kirajzoló kontrasztanyagot fecskendeznek be a májkapugyűjtőérbe – lehet megerősíteni.

Kezelés

A kezelés a portális vénában lévő nyomás csökken­tésére és a nyelőcső tágult visszereiből eredő vérzés megelőzésére irányul. Az orvos először megpróbálhat­ja a tágult vénákat egy gumigyűrű felhelyezésével el­zárni. Megkísérelheti továbbá egy hajlékony, képalko­tásra alkalmas, sebészi műszerekkel felszerelt eszkö­zön (endoszkóp) keresztül vegyszerrel beinjekciózni. Műtétre lehet szükség, hogy kapcsolatot (sönt) hozza­nak létre a májkapugyűjtőér és az alsó fő gyűjtőér (véna káva inferior) között, olyan véráramlást kialakít­va ezzel, ami elkerüli a májat, és csökkenti a nyomást a portális vénában. A műtét azonban fokozza a májbe­tegség következtében kialakuló agyi működési zavar (hepatikus enkefalopátia) kockázatát.A

Az erek egyéb betegségek
következtében kialakuló
rendellenességei

A súlyos szívelégtelenség következtében megnöve­kedhet a nyomás a májból elvezető erekben. Ez a foko­zott nyomás májkárosodáshoz vezethet. A szívelégte­lenség gyógyítása gyakran a máj normális működését is helyreállítja.

A sarlósejtes vérszegénységben rendellenes alakú vörösvértestek zárják el a májban lévő vérereket, és így májkárosodást okoznak.

A veleszületett vérzéses értágulatok (teleangiecta- zia hereditária hemorrágika, Rendu-Osler -Weber- kór)B öröklődő kórkép, amely érintheti a májat is. Ha a máj is beteg, akkor kis területeken rendellenesen tág erek (teleangiektázia) alakulnak ki a szervben. Ezek a kóros erek rövidre zárják (sönt) a verőereket és a gyűj­tőereket. Ez komoly szívelégtelenséghez vezethet, ami a máj további károsodását és megnagyobbodását okozhatja. A söntökön átfolyó vér folyamatos dübörgő zajt okoz, ami a sztetoszkópon (hallgató) keresztül hallható. A máj egyes részein hegesedések (cirrózis és flbrózis) és jóindulatú erekből álló daganatok (hem- angioma) alakulnak ki.

120 FEJEZET

A máj daganatai

A máj daganatai lehetnek jóindulatúak (benignus) és rosszindulatúak (malignus). A rosszindulatú daganatok keletkezhetnek a májban, vagy ráterjedhetnek a májra a szervezet egyéb részeiről (áttét, metasztázis). A májban képződött daganatokat elsődleges májtumoroknak, a szervezet más részéről származókat áttétes daganatoknak nevezik. A májrákok túlnyomó többsége áttéti daganat.

A jóindulatú májtumorok viszonylag gyakoriak, de rendszerint nem okoznak tüneteket. Többségüket szűrő­vizsgálatok alkalmával – például ultrahang, számítógé­pes rétegvizsgálat (CT) vagy mágneses rezonancia vizs­gálat (MRI) véletlenül fedezik fel. Ezeknek a dagana­toknak egy része azonban májnagyobbodást vagy has­üregbe terjedő vérzést okozhat. A máj működése rend­szerint normális, így a vérvizsgálatok normális vagy enyhén emelkedett májenzim szinteket mutathatnak.

A májsejtből kiinduló
jóindulatú daganat

A májsejtből kiinduló jóindulatú daganat (adenóma hepatocelluláre) gyakori májtumor.

A hepatocelluláris adenómák főleg a termékeny kor­ban lévő nőkön jelennek meg, mert a fogamzásgátló tabletták feltehetőleg fokozzák a daganat kockázatát. Ezek a tumorok rendszerint tünetmentesek, ezért több­ségük nem kerül felismerésre. Ritkán az adenóma hir-

▲ lásd az 564. oldalt

■ lásd a 754. oldalt

578

A máj és az epehólyag betegségei

télén megrepedhet és a hasüreg felé vérezhet, ami azonnali műtéti beavatkozást kíván. A fogamzásgátlók okozta adenómák a gyógyszer szedésének abbahagyá­sát követően gyakran visszafejlődhetnek. Igen-igen rit­ka esetekben az adenómából rosszindulatú daganat ala­kulhat ki.

Éreredetű jóindulatú daganat

A máj éreredetű daganatát (hemangioma) rendellenes vérerek tömege alkotja.

Becslések szerint a felnőttek 1-5%-ában áll fenn ki­csiny hemangioma a májban, mely tünetmentes. Ezek a daganatok rendszerint csak akkor kerülnek felismerés­re, amikor ultrahang- vagy CT-vizsgálat történik. Keze­lésre nincs szükség. Csecsemőkben a nagy hemangio- mák esetenként okozhatnak tüneteket, például az általá­nos véralvadási zavart és szívelégtelenséget, melyek se­gíthetik a felismerésüket. Ilyenkor műtét szükséges.

Májsejtrák

A májsejtrák (karcinóma hepatocelluláre) a májsejtek- böl kiinduló rosszindulatú daganat.

A hepatocelluláris karcinóma a leggyakoribb májból kiinduló rákos daganat (elsődleges májrák). Afrika és Délkelet-Ázsia bizonyos területein a májsejtrák még a máj áttéri daganatainál is gyakoribb, és jelentős halálo­ki tényezőként szerepel. Ezeken a területeken gyakori az idült fertőzés a B típusú májgyulladást okozó vírus­sal, ami a májrákok kialakulásának kockázatát több mint százszorosára emeli. A C típusú vírussal történt idült hepatitisz is fokozza a májsejtrák kockázatát. Vé­gül, bizonyos rákkeltő (karcinogén) anyagok is hepato­celluláris karcinómát idéznek elő. A szubtrópusi terüle­teken, ahol a daganat gyakori, az étel gyakran az afla- toxinnak nevezett karcinogénnel szennyezett, melyet bizonyos fajta gombák termelnek.

Észak-Amerikában, Európában és a világ más terü­letein, ahol a májsejtrák ritkább, a betegek többsége al­koholista, régóta fennálló májzsugorodással (cirrózis). A májzsugorodás többi fajtája is járhat májrákkal, de az ismeretlen eredetű epeúthegesedés következtében kialakuló májzsugorodás (primer biliáris cirrózis) ese­tén ennek kockázata kisebb.

A májsejtrák egyik ritka fajtája az ún. kötőszöveti lemezes rák (fibrolamelláris karcinóma), mely rend­

szerint a viszonylag fiatal felnőtteket érinti. Ezt nem előzi meg májzsugorodás, B vagy C típusú májgyulla­dás, sem másmilyen ismert kockázati tényező.

Tünetek

A májsejtrák első tünetei rendszerint a hasi fájda­lom, a fogyás és nagy, tapintható szövetszaporulat a felhas jobb oldalán. Előfordulhat, hogy ha a betegnek már hosszú ideje fennálló májzsugorodása volt, várat­lanul sokkal betegebbnek érzi magát. A láz gyakori. Esetenként az első tünet a heveny hasi fájdalom és a sokk, amit a daganat megrepedése vagy bevérzése okoz.

Kórisme

A májsejtrákos betegeknél a vér alfa-fótoprotein szintje az esetek nagy részében emelkedett.A A vér­vizsgálat kapcsán olykor alacsony vércukorszintre, vagy emelkedett kalcium- vagy vérzsírszintre, illetve magasabb vörösvértestszámra derülhet fény.

Először a tünetek nem sok támpontot nyújtanak a di­agnózis felállításához. Ha azonban a máj eléggé meg­növekszik ahhoz, hogy tapinthatóvá váljon, az orvos már gyaníthatja a diagnózist, különösen akkor, ha már hosszú ideje fennállt a májzsugorodás. Az orvos ese­tenként áramló hangot (májzörej) és dörzszörejt hallhat a máj felett a sztetoszkópjával.

A hasi ultrahang és CT néha kimutatja a még tünet­mentes daganatokat. Néhány országban, mint például Japánban, ahol a májgyulladás B vírusa gyakori, a fer­tőzött egyéneket ultrahangvizsgálattal szűrik a májsejt- rákra. A máj érfestésével (a máj artériába sugárfogó kontrasztanyagot fecskendeznek, majd röntgenfelvételt készítenek, angiográfia) felfedezhető a májsejtrák. A máj érfestése különösen hasznos a daganat műtéti eltá­volítása előtt, mert megmutatja a sebésznek a máj erei­nek pontos elhelyezkedését.

A májbiopszia, melynek során apró szövetmintát tá­volítanak el egy tű segítségével mikroszkópos vizsgá­lat céljára,■ megerősítheti a diagnózist. A májbiopszia során bekövetkező vérzés vagy egyéb sérülés kockáza­ta általában kicsi.

Kórjóslat és kezelés

Általában a májsejtrákos betegek kórjóslata rossz, mert a daganat túl későn kerül felismerésre. Kis daga­nat műtéti eltávolítását követően azonban a beteg álla­pota tartósan nagyon jó lehet.

Egyéb elsődleges májrákok

Az epeútrák (kolangiokarcinóma) a májban lévő epecsatomácskákból vagy az epeutakat bélelő hámból kiinduló rosszindulatú daganat. Távol-Keleten, ahol

A lásd az 558. oldalon lévő táblázatot

■ lásd az 560. oldalt

A máj daganatai

579

gyakori a májmétely, az élősködő fertőzés részben fe­lelős lehet ennek a ráknak a kialakulásáért. Hosszú ide­je fennálló kifekélyesedő vastagbélgyulladás (kolitisz ulceróza) és hegesedő epeútgyulladás (szklerotizáló kolangitisz) fennállása esetén néha kolangiokarcinóma fejlődik ki.

A hepatoblasztoma a csecsemőkori gyakoribb da­ganatok egyike. Esetenként nagyobb gyermekekben is megjelenik, és egy gonadotropinnak nevezett hormont termelhet, ami korai nemi érést okozhat. A A hepato- blasztomát rendszerint az általánosan romló egészségi állapot és a has jobb felső részében tapintható szövet­szaporulat miatt fedezik fel.

Az angioszarkóma ritka, a máj vérereiből kiinduló rosszindulatú daganat. Angioszarkómát okozhat az egyes munkahelyeken használt vinil-klorid.

Kórisme és kezelés

A kolangiokarcinómákat, a hepatoblasztomákat és az angioszarkómákat csak májbiopsziával, a májszövet egy darabkájának tűvel történő eltávolításával, és annak mikroszkópos vizsgálatával lehet diagnosztizálni.■ A kezelés eredménye rendszerint szerény, és a betegek többsége a daganat felfedezésétől számított néhány hó­napon belül meghal. Ha azonban a tumort viszonylag korán sikerült felismerni és műtéttel eltávolítani, re­mény kínálkozik a hosszú távú túlélésre.

Májáttétek

A máj áttétes daganatai (metasztázis) rosszindulatú fo­lyamatok, melyek a szervezet más részéről terjedtek át a májra.

A máj áttétei leggyakrabban a tüdőből, az emlőből, a vastagbélből, a hasnyálmirigyből és a gyomorból erednek. A fehérvérsejtrák (leukémia) és az egyéb vér­képzőszervi rosszindulatú daganatok, mint pl. a nyi­rokdaganatok (limfómák) is beszűrhetik a májat. Néha a májáttét az első jele annak, hogy a betegnek rákos da­ganata van.

Tünetek

Gyakori, hogy az első tünet a fogyás és a rossz ét­vágy. Jellemző, hogy a máj megnagyobbodik, kemény és nyomásérzékenység lesz. Láz jelentkezhet. Eseten­ként a lép is megnő, különösen akkor, ha a daganat a hasnyálmirigyből ered. A hasfal feszülhet a hasüregben felszaporodó folyadéktól. Ezt az állapotot hasvízkór- nak (aszcitesz) nevezik.* * * Először nincs vagy csak kis­foké a sárgaság, míg a daganat nem szűri be és záija el az epeutakat. Néhány héttel a beteg halála előtt a sár­gaság folyamatosan súlyosbodik. A beteg zavarttá és aluszékonnyá is válhat, ahogy a méreganyagok felsza­

porodnak az agyban. Ezt az állapotot májeredetű agyi működési zavarnak (hepatikus enkefalopátia) ne­vezik.®

Kórisme

A betegség késői szakaszában az orvos a máj áttéte­ket egészen könnyen felismerheti, de a korai állapotok­ban a diagnosztizálás sokkal nehezebb. A májultrahang, a CT és a mágneses rezonancia vizsgálata (MRI) felfed­heti a daganatot, de a kis tumort nem mindig képesek kimutatni vagy megkülönböztetni a májzsugorodástól, illetve egyéb betegségektől. Gyakran jár a máj műkö­dészavarával, amely vérvizsgálatokkal mutatható ki.

A májbiopszia, melynek során egy tű segítségével máj szövet darabot távolítanak el mikroszkópos vizsgá­lat céljára, csak az esetek 75%-ában biztosítja a diag­nózist. Hogy nagyobb esélye legyen a daganatos szö­vetminta vételének, a biopsziás tűt ultrahang segítségé­vel lehet irányítani. Lehetőség van arra is, hogy a szö­vetmintát úgy vegyék, hogy közben az orvos a beteg máját a hasfalon keresztül a hasüregbe vezetett, szálop­tikás, képalkotásra alkalmas, cső alakú eszközön ke­resztül nézi (hasüregi tükrözés, laparoszkópia).

A fehérvérűség diagnózisa legtöbbször a vér és a csontvelő vizsgálatán alapszik. Májbiopsziára általá­ban nincs is szükség.

Kezelés

A rosszindulatú daganat fajtájától függően a daga­natellenes szerek időlegesen megkisebbíthetik a tu­mort, meghosszabbíthatják a beteg életét, de nem gyó­gyítják meg a betegséget. A daganatellenes szereket befecskendezhetik a máj verőérbe is, ami magas gyógyszer-koncentrációt biztosit a májban, közvetle­nül a ráksejtek környezetében. Ez a módszer valószí­nűleg jobban csökkenti a daganat méretét és kevesebb mellékhatást okoz, de nem bizonyított, hogy javítaná a túlélést. A máj sugárkezelése néha csökkenti a súlyos fájdalmakat, de jótékony hatása ezen kívül csekély.

Ha csak egyetlen áttéti daganat van a májban, a se­bész eltávolíthatja azt, különösen akkor, ha a rák a bél­rendszerből indult ki. E beavatkozást azonban nem minden szakember szerint érdemes elvégezni. Kiter­jedt rákos betegség esetén az orvosok csak a tüneteket enyhítik.

▲ lásd az 1257. oldalt

■ lásd az 560. oldalt

* lásd az 564. oldalt

• lásd az 564. oldalt

580

FEJEZET

Az epehólyag betegségei

Az epehólyag egy kicsiny, körte alakú szerv, ami a máj alatt helyezkedik el. Az epehólyag addig raktároz­za az epét, a máj által termelt zöldes-sárga emésztőned­vet, amíg szükség nem lesz rá az emésztőrendszerben. Az epe epesókat, elektrolitokat, bilirubint, koleszterint és más zsírokat (lipid) tartalmaz. Fokozza a zsíros éte­lekben található koleszterin, zsírok és vitaminok vízoldékonyságát, elősegítve azok felszívódását a szer­vezetbe. Az epesók víz és egyéb sók kiválasztására ser­kentik a vastagbelet, ami könnyebbé teszi a béltartalom mozgását és a szervezetből történő kiürülését. A biliru­bin, az elöregedett vörösvértestek lebomlásának mel­lékterméke, az epébe választódik ki. A máj által feldol­gozott gyógyszerek vég- és melléktermékei szintén az epébe kerülnek.

Az epe a máj belsejében lévő keskeny gyűjtőcsator­nákon keresztül a jobb és bal oldali májvezetékbe (duktusz hepatikusz propria), majd innen a nagyobb, közös májvezetékbe (duktusz hepatikusz kommunisz) ömlik. A Az étkezések között termelődött epe mennyi­ségének körülbelül fele a közös epevezetéken (duktusz koledochus) keresztül közvetlenül a vékonybélbe ke­rül. A másik fele a közös epevezetékből elterelődik az epehólyag-vezetéken (duktusz cisztikusz) keresztül az epehólyagba, ahol az epe elraktározódik. Itt az epében található víz legalább 90%-a felszívódik a véráramba. Ami bent marad az epehólyagban, az epesók, epezsírok és nátrium tömény oldata.

Amikor az étel bekerül a vékonybélbe, a hormonális és idegi ingerületek sorozata kiváltja az epehólyag ösz- szehúzódását és az Oddi-féle záróizom megnyílását. Az epe ezt követően a vékonybélbe áramlik, ahol ösz- szekeveredik a táplálékkal, és megkezdi emésztő mű­ködését.

Az epehólyagban tárolt epesók jelentős része beke­rül a vékonybélbe, majd körülbelül 90%-a a vékonybél alsó szakaszának falán keresztül visszaszívódik a vér­keringésbe. A máj ezután újra kivonja a vérből, és megint kiválasztja őket az epébe. Az epesók a szerve­zetben ezt a körforgalmat naponta 10-12 alkalommal bejárják. Az epesók kis része minden alkalommal eléri

a vastagbelet, ahol a baktériumok lebontják őket. Az epesók csekély hányada felszívódik a vastagbélből, a többi a széklettel együtt kiürül.

Epekövek

Az epekövek összetapadt kristályok az epehólyagban (koleciszta) vagy az epeutakban. Amikor az epekövek az epehólyagban vannak, azt epehólyag-kövességnek (kolelitiázis vagy kolecisztolitiázis> amikor az epeveze­tékben vannak, azt epevezeték-kövességnek (koledo- cholitiázis) nevezik.

Az epekövesség gyakoribb a nőknél és bizonyos népcsoportoknál, például az amerikai bennszülöttek­nél. Az epekőképződés rizikótényezői a magas életkor, az elhízás, a nyugati típusú étrend és a genetikai haj­lam. Az Egyesült Államokban a 65 évnél idősebb em­berek 20%-ának van epeköve, de többségüknél ez soha nem okoz problémát. Minden évben több mint félmil­lió embernek távolítják el műtéttel az epehólyagját – többségüknek azért, mert az epekövek panaszt okoznak.

Az epekövek fő alkotórésze a koleszterin, noha kis részben kalciumsókat is tartalmaznak. Az epében nagy mennyiségű koleszterint található, ami rendszerint ol­dott állapotban van. Amikor az epe túltelítetté válik, a koleszterin nem képes tovább oldatban maradni, és ki­csapódik.

Az epekövek többsége az epehólyagban képződik. Az epevezetékben lévő epekövek jelentős része az epe­hólyagból kerül oda. Epekövek kialakulhatnak az epe­vezetékben is, amikor az epe az epeút kóros beszűkü­lése miatt pang. A epehólyag eltávolítását követően is képződhetnek ott kövek.

Az epeúti epekövek súlyos, akár életveszélyes fertő­zésekhez vezethetnek az epeutakban (epeútgyulladás, kolangitisz), a hasnyálmirigyben (hasnyálmirigy-gyul­ladás, pankreatitisz) és a májban. Amikor az epeutak rendszere elzáródik, a baktériumok eláraszthatják azt, és gyorsan teijedő fertőzést idézhetnek elő bennük. A kórokozók bekerülhetnek a véráramba is, és fertőzést okozhatnak a szervezet bármely pontján.

Tünetek

A legtöbb epekő hosszú időn át tünetmentes, vagy akár soha sem okoz panaszt, különösen akkor, ha bent

▲ lásd az 556. oldalon lévő ábrát

Az epehólyag betegségei

581

marad az epehólyagban. Ritkán azonban a nagy epekö­vek fokozatosan elpusztíthatják az epehólyag falát, és bekerülhetnek a vékony vagy a vastagbélbe, ahol bél­elzáródást okozhatnak, amit epekőileusznak neveznek. Sokkal jellegzetesebb, hogy az epekövek az epehó­lyagból az epevezetéken keresztül távoznak. A vezeté­ken át akár tünetmentesen is bekerülhetnek a vékony­bélbe, vagy bent maradhatnak a közös epevezetékben anélkül, hogy az epe elfolyását akadályoznák. Azonban az is lehet, hogy panaszokat okoznak.

Amikor az epekövek részlegesen vagy átmenetileg elzárják az epevezetéket, a beteg fájdalmat érez. A fáj­dalom elmúlik és visszatér, a jellege görcsös, amit kó- likának hívnak. Jellemző a fájdalomra, hogy lassan erősödve éri el a csúcsát, és fokozatosan szűnik meg. A fájdalom lehet éles és időszakos, általában néhány órán át tart. Helye változó, leggyakrabban a felhas jobb ol­dalán jelentkezik, ami nyomásérzékeny lehet. A fájda­lom a jobb lapockába sugározhat. A betegnek gyakran hányingere van és hány. Ha az epevezeték elzáródása fertőzéssel jár együtt, a betegnek láza van, hidegrázás­sal és sárgasággal. Az elzáródás rendszerint átmeneti, és nem jár fertőzéssel. Előfordul, hogy a vezeték elzá­ródása okozta fájdalmat nem lehet megkülönböztetni az epehólyag elzáródásától.

Az epehólyag-vezeték tartós elzáródása az epehólyag gyulladásával jár (ezt az állapotot akut kolecisztitisznek nevezik). A Azok az epekövek, amelyek a hasnyálmi­rigy-vezetéket zárják el, a hasnyálmirigy gyulladását okozzák (pankreatitisz), fájdalommal, sárgasággal és esetleg fertőzéssel. Néha az időszakos fájdalom az epe­hólyag eltávolítását követően is visszatér. Ilyen fájdal­mat a közös epevezetékben lévő kövek okozhatnak.

A zsíros ételek emésztési zavaráért gyakran, de tévesen, az epeköveket teszik felelőssé. Annak a beteg­nek, aki büfög, felpuffad, teltségérzése, valamint há­nyingere van, éppen akkora a valószínűsége, hogy fe­kélybetegsége vagy emésztési zavara van, mint az, hogy epeköve. A zsíros ételek elfogyasztását követően jelentkező jobb felhasi fájdalom származhat epeköves­ségtől. De az étkezés utáni emésztési zavar gyakori, és csak ritkán utal epekövekre.

Kórisme

Az ultrahangvizsgálat a legjobb módszer az epehó­lyagban lévő epekövek kimutatására. Erre az epehólyag röntgenvizsgálata (kolecisztográfia) szintén alkalmas. A megivott és a vékonybélből felszívódott kontrasztanya­got a máj kiválasztja az epébe, ami az epehólyagban rak­tározódik el. Az elvégzett röntgenvizsgálat kimutatja a

Az epehólyag ritka betegségei

A koleszterin az epehólyagot bélelő nyálka­hártyában is lerakodhat. Ez a lerakódás apró sárga szemcsékként jelenik meg, ami feltűnő a vörös színű háttérben (ezt az állapotot eper­epehólyagnak nevezik). Végül jóindulatú nö- vedék (polip) alakulhat ki az epehólyag belse­jében. A betegség esetenként fájdalmat okoz­hat, és az epehólyagot műtéttel el kell távolíta­ni.

Az epehólyag divertikulózisa az epehó­lyag nyálkahártyájának apró, kesztyűujjszerű kiboltosulása, ami a beteg életkorának előre­haladtával alakul ki. A divertikulózis gyulladást okozhat, ami az epehólyag műtéti eltávolítását teszi szükségessé.

kontrasztanyag útját. Ha az epehólyag nem működik, a kontrasztanyag nem jelenik meg benne. A kontraszt­anyag a működő epehólyagban az epekövek körvonala­it rajzolja ki. Az ultrahangot és az epehólyag röntgen­vizsgálatát együttesen alkalmazva az orvos az epehó­lyagkövek 98%-át képes kimutatni. Azonban a vizsgála­tok néhány esetben álpozitív eredményt adhatnak akkor is, ha a vizsgált személynek nincsenek epekövei.

Ha a betegnek hasi fájdalma, sárgasága, hidegrázása és láza van, az epeúti kő valószínűsége igen nagy. A vérvizsgálatok eredményei rendszerint kóros máj funk­ciós értékeket jeleznek, amelyek az epevezeték elzáró­dására utalnak. Különböző vizsgálatok kiegészítő in­formációkat nyújthatnak, amelyeket a biztos diagnózis érdekében el kell végezni. Ezek közé tartozik az ultra­hangvizsgálat, a számítógépes rétegfelvétel (CT) és különböző kontrasztanyaggal végzett röntgenvizsgála­tok, amelyek az epeutak ábrázolására alkalmasak. ■ Az ultrahang és a CT megmutatja, hogy az epeutak tágul- tak-e, de az epeutak akkor is el lehetnek záródva, ha nem tágabbak. A röntgenvizsgálatok segítik az elzáró­dás felismerését, és ha kialakult, akkor annak tisztázá­sát, hogy tényleg epekő okozza-e.

A lásd az 582. oldalt

■ lásd a 559. oldalon lévő ábrát

582

A máj és az epehólyag betegségei

Az, hogy melyik képalkotó vizsgálatot végzik el, az az adott helyzettől függ. Ha a diagnózis majdnem biz­tos, sok orvos a röntgenvizsgálatok egyikét csinálja meg a műtét előtt. Ha a kórkép bizonytalan, először ultrahangvizsgálat történik.

Kezelés

A legtöbb embernél a „néma” (tüneteket nem oko­zó) epehólyagkövek nem igényelnek kezelést. Idősza­kosan jelentkező fájdalom esetén meg kell próbálni a zsíros ételek fogyasztását kerülni, vagy csökkenteni. Ez segíthet megelőzni a fájdalmas rohamokat vagy csökkenteni azok számát.

Epekövek az epehólyagban

Ha az epehólyagban lévő epekövek az étrendi válto­zások ellenére is visszatérő fájdalmas rohamokat okoz­nak, az epehólyag műtéti eltávolítása (kolecisztek- tómia) javasolt. Ez nem vezet táplálkozási hiányálla­pothoz, és diétás megszorítások sem szükségesek a műtétet követően. Ezer műtétre megközelítőleg 1-5 haláleset jut. Az epehólyag-eltávolítás alkalmával az orvos azt is megvizsgálhatja, hogy az epeutakban van- e epekő.

A laparoszkópos kolecisztektómiát 1990-ben mu­tatták be, és elképesztően rövid idő alatt forradalmasí­totta a műtéti gyakorlatot. Jelenleg már az epeműtétek körülbelül 90%-át ezen a módon végzik. A laparoszkó­pos műtét során az epehólyagot a hasfalon ejtett apró sebeken át bevezetett csöveken keresztül távolítják el. Az egész beavatkozást egy kamera (laparoszkóp) segí­ti, amit egy nyíláson keresztül szintén a hasüregbe ve­zetnek be. A műtétet követően kevesebb a beteg fájdal­ma, lerövidül a kórházi ápolás ideje, és csökken a be­tegszabadság is.

További eljárásokat is bevezettek az epekövek fel­számolására az elmúlt évtizedben. Közéjük tartozik az epekövek feloldása metil-tert-butil-éterrel, és a kövek ultrahangos zúzása (litotripszia). Korábbi kezelést jelent az epekövek feloldásának krónikus epesav terápiája (kenodiol és urzodeoxikolsav).

Epekövek az epeutakban

Az epeúti kövek komoly problémákat okozhatnak. Ezeket vagy hasi műtéttel, vagy az endoszkópos ret­rográd kolangio-pankreatográfiának (ERCP) neve­

zett eljárással lehet eltávolítani. Az ERCP során egy hajlékony, képalkotásra alkalmas (száloptikás), sebészi műszerekkel felszerelt eszközt (endoszkóp) vezetnek szájon, a nyelőcsőn és a gyomron keresztül a nyombél- be.A Az Oddi-féle záróizmon bevezetett csövecskén át sugárfogó kontrasztanyagot fecskendeznek az epeve­zetékbe. A záróizom átmetszésnek (szfinkterotómia) nevezett beavatkozással kellőképpen kitágítják az izomgyűrűt ahhoz, hogy az epeutak elzáródását okozó epekő keresztüljuthasson rajta a vékonybélbe. Az ERCP és a záróizommetszés az esetek 90%-ában sike­res. Ezer betegből kevesebb mint 4 hal meg és 100-ból 3-7 esetben alakul ki szövődmény, ami ezeket a be­avatkozásokat a hasi műtétnél biztonságosabb válasz­tási lehetőséggé teszi. A korai szövődmények közé a vérzés, a hasnyálmirigy-gyulladás (pankreatitisz) és az epeutak kilyukadása vagy fertőzése tartozik. A betegek 2-6%-ánál az epevezeték ismét beszűkül, és az epekö­vek ismét felbukkannak. Az epehólyagban lévő epekö­veket ERCP-vel nem lehet eltávolítani.

Rendszerint az ERCP a legjobb beavatkozás azok­nál az idős embereknél, akiknek epevezeték-kövessé- gük van, és az epehólyagjukat korábban már eltávolí­tották. Ezeknél a betegeknél a beavatkozás sikere a ha­si műtétéhez hasonló. A legtöbb idős embernél, akinek soha nem volt panasza az epehólyagjával, az epehó­lyag-problémák elvégzése szükségtelen, mert csak kö­rülbelül 5%-uknál ismétlődnek újra az epeúti kövesség tünetei.

A 60 évnél fiatalabbaknál epeúti vagy epehólyag­problémák esetén rendszerint az epehólyagot választott időben távolitják el, miután ERCP-t és záróizommet­szést végeztek. Máskülönben esélyük van rá, hogy a következő években heveny epehólyag-gyulladásuk alakul ki. A kövek többsége eltávolítható az epeveze­tékből az ERCP alatt. Ha epekövek maradnak az epe­vezetékben, azok gyakran utólag távoznak az átmet­szett záróizmon keresztül. A műtét közben az epeveze­tékben maradt epekő is eltávolítható az endoszkóp se­gítségével, mielőtt a műtét során az epeútba helyezett csövet kivennék.

Heveny epehólyag-gyulladás

A heveny epehólyag-gyulladás (kolecisztitis akuta) az epehólyag falának gyulladása, amit rendszerint az epe­hólyag-vezetékben rekedt kő okoz. Hirtelen kialakuló, igen erős fájdalommal jár.

A heveny epehólyag-gyulladásos betegek legalább 95%-ának epekövei vannak. Ritkán baktériumfertőzés okozza a gyulladást.

▲ lásd az 559. oldalon lévő ábrát

Az epehólyag betegségei

583

Az epekövesség nélkül kialakuló heveny epehólyag­gyulladás súlyos megbetegedés. Általában balesetek, műtétek, égési sérülések, testszerte jelentkező fertőzés (vérmérgezés, szepszis) és életveszélyes betegségek – különösen a tartós vénás táplálás – esetén hajlamos ki­alakulni. A betegnél általában nyoma sincs korábbi epehólyag-betegségnek, amikor hirtelen kínzó felhasi fájdalma alakul ki. A betegség rendszerint nagyon sú­lyos, és az epehólyag üszkösödéséhez (gangréna) vagy átlyukadásához (perforáció) vezethet. Azonnali műtéti beavatkozás szükséges a megbetegedett epehólyag el­távolítására.

Tünetek

Többnyire a felhas jobb oldalán jelentkező fájdalom az epehólyag-gyulladás első jele. Mély belégzéskor a fájdalom erősödik, és gyakran az alhas vagy a jobb la­pocka felé sugárzik. A fájdalom gyötrő; a hányinger és a hányás gyakori.

A beteg rendszerint éles fájdalmat jelez, amikor az orvos megnyomja a felhas jobb oldalát. Néhány órán belül a jobb oldali hasfali izmok feszessé válhatnak. A betegnek kezdetben csak alacsony láza van, ami ké­sőbb emelkedik.

A panaszok jellemzően 2-3 nap alatt enyhülnek, és egy hét alatt teljesen megszűnnek. Ha nem így történik, akkor a betegségnek komoly szövődményei lehetnek. Magas láz, hidegrázás, feltűnő fehérvérsejtszám- emelkedés és a normális bélmozgások megszűnése (bélhűdés, paralitikus ileusz) tályog kialakulására, üsz­kösödésre vagy az epehólyag átlyukadására utalhatnak. Ezekben az állapotokban azonnali műtéti beavatkozás szükséges.

Egyéb szövődmények is kialakulhatnak. A sárgaság­gal vagy epepangással járó roham arra utal, hogy a kö­zös epevezeték részben elzáródott egy epekő vagy a gyulladás következtében. Ha a vérvizsgálatok az amiláz nevű enzim vérszintjének emelkedését mutat­ják, akkor a betegnek feltehetőleg hasnyálmirigy-gyul­ladása (pankreatitisz) van, amelyet a hasnyálmirigy kivezetőcsövének epekő által okozott elzáródása idé­zett elő.

Kórisme

Az orvos a heveny epehólyag-gyulladást a beteg tü­netei és bizonyos vizsgálatok eredményei alapján diag­nosztizálja. Az ultrahangvizsgálat gyakran megerősíti a kövek jelenlétét az epehólyagban, és kimutatja az epe­hólyag falának megvastagodását. A máj- és epeút- szcintigráfia (egy radioaktív anyag vénás befecskende­

zését követő képalkotó eljárás) nyújtja a legpontosabb diagnózist. A vizsgálattal ábrázolható a máj, az epeve­zetékek, az epehólyag és a vékonybél legfelső szaka­sza.

Kezelés

Az akut kolecisztitiszes beteg rendszerint kórházba kerül, ahol vénásan kapja a folyadékot és a sókat, és szájon át nem fogyaszthat sem ételt, sem italt. Az orrán keresztül egy csövet vezethetnek le a gyomrába, ame­lyen keresztül leszívják a gyomortartalmat. Ez csök­kenti az epehólyagra ható ingereket. Amint a heveny epehólyag-gyulladás valószínűsíthető, rendszerint an­tibiotikumokat adnak.

Amennyiben a diagnózis biztos, és a műtét kockáza­ta kicsi, akkor az epehólyagot eltávolítják a betegség első két napjában. Ha azonban a betegnek más olyan betegsége is van, ami a műtét kockázatát növeli, a mű­tétet elhalaszthatják, amíg azt a betegséget nem keze­lik. Ha a roham enyhül, az epehólyagot később veszik ki, leginkább 6 héttel a gyulladást követően, vagy még később. Ha szövődményre van gyanú, például tályog kialakulására, üszkösödésre vagy az epehólyag átlyu­kadására, akkor általában azonnali operációra van szükség.

Az emberek egy kis részénél először vagy ismétlő­dően jelentkeznek olyan fájdalmas rohamok, amelyek az epeköves görcshöz hasonlóak, bár epehólyagjuk már nincsen. Ezeknek a rosszulléteknek az oka nem is­mert, bár eredhetnek az Oddi-féle záróizom hibás mű­ködéséből. Ez az izomgyűrű szabályozza az epe beju­tását a vékonybélbe. A feltételezés szerint a fájdalmat az epevezetékben kialakult emelkedett nyomás idézi elő, amit az epe vagy a hasnyálmirigynedv kiürülésé­vel szembeni megnövekedett ellenállás okoz. Néhány betegnél a műtét után bent maradt apró kövek okozhat­ják a fájdalmat. Az orvos egy sebészi eszközökkel fel­szerelt, képalkotásra alkalmas (száloptikás), hajlékony cső alakú eszközzel (endoszkóp) megtágíthatja az Oddi-féle záróizmot. Ez a beavatkozás rendszerint enyhíti azoknak a tüneteit, akiknek a záróizom műkö­dési rendellenessége felismerhető, azoknak azonban nem segít, akiknek a záróizom működészavara nélkül vannak fájdalmaik.

Idült epehólyag-gyulladás

Az idült epehólyag-gyulladás (kolecisztitis krónika) az epehólyag tartós gyulladása, amit ismétlődő erős, éles hasi fájdalmak jellemeznek.

584

A máj és az epehólyag betegségei

Az epevezeték elzáródásának ritkább okai

Esetenként az epeköveken és a daganato­kon kívül egyéb állapotok is az epevezeték el­záródásához vezethetnek. Például az epehó­lyag műtété közben történt sérülés eredmé­nyezhet elzáródást, de beszűkülhet a vezeték, amint keresztül halad az idült gyulladásos has­nyálmirigyen. Az elzáródás ritkább okai közé tartozik az orsógiliszta (Ascaris lumbricoides) vagy a Clonorchis sinensis által okozott féreg­fertőzés.

A beteg epehólyag vastag falú, zsugorodott és ki­csi. Falai nagy mennyiségű kötőszövetet tartalmaz­nak. Az epehólyagot bélelő nyálkahártya kifekélye- sedett vagy heges lehet, és a hólyag iszapszerű üledé­ket vagy epeköveket tartalmazhat, amelyek gyakran elzárják az epehólyag vezetéket. Ez az állapot való­színűleg a korábbi, gyakran epekövektől származó, heveny gyulladással járó rohamok okozta károsodá­soknak és azok ismételt gyógyulásainak következ­ménye.

Epevezeték-daganatok

Az epeköveken kívül a rák az epeút elzáródásának leggyakoribb oka. A legtöbb rák a hasnyálmirigy feji részéből indul ki, amin keresztül a közös epevezeték halad. Ritkábban a daganat magukból az epeutakból ered; a közös epevezetékből a hasnyálmirigy kiveze­tőcsövével való találkozásánál, az epehólyagból, vagy a májban lévő epeutakból. Még ritkább, hogy az epe­

vezetéket olyan daganat zárja el, ami a szervezet egy másik részéről terjed rá (áttét, metasztázis), vagy hogy az epevezetéket egy nyirokdaganat (limfóma) által érintett nyirokcsomó nyomja össze kívülről. Jó­indulatú (benignus) daganatok szintén okozhatnak el­záródást.

Tünetek és kórisme

Az epevezeték elzáródásának tünetei a sárgaság, kellemetlen érzés a has területén, étvágytalanság, fo­gyás és a bőrviszketés, rendszerint láz és hidegrázás nélkül. A tünetek fokozatosan romlanak. Az elzáródást előidéző rákos daganat felismerését ultrahangvizsgálat, számítógépes rétegvizsgálat (CT) és az epeutak köz­vetlen röntgenvizsgálata (egy kontrasztanyag-tartalmú injekció beadását követő röntgenfelvétel, kolangiográ­fia) segíti elő. A pontos diagnózis érdekében az orvos szövetmintát vesz mikroszkópos vizsgálat céljára (biopszia).

Kezelés

Az epeúti daganatok kezelése a kiváltó októl és az adott körülményektől függ. A műtét a legközvetlenebb módja annak, hogy a daganat típusát meghatározzák, hogy eldöntsék, eltávolítható-e, és gondoskodjanak ar­ról, hogy az epeelfolyás megkerülje az elzáródást. Leg­többször a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, és a tumorok többsége nem reagál elég jól a sugárkezelés­re sem. A kemoterápia (daganatellenes gyógyszerek) enyhítheti a tüneteket.

A daganat okozta epeút-elzáródás esetén a betegek egy részénél fájdalom, viszketés és baktériumfertőzés okozta gennyképződés tapasztalható. Ha nem végez­nek műtétet, az orvos egy hajlékony endoszkópon ke­resztül, egy csövecskét helyezhet be az epeútba, ami a daganatos szűkületen át is biztosítja az epe és a genny egy részének elfolyását. Ez a beavatkozás nemcsak az epe és a genny ürülését segíti elő, hanem csökkenti a fájdalmat és a bőrviszketést is.

11. RÉSZ

585

A vese és a húgyutak
betegségei

  1. A vesék és a húgyutak biológiája 586

A vese és a húgyutak betegségeinek tünetei • Diagnosztikus eljárások

127. Húgyúti fertőzések 620

Húgycsőgyulladás • Húgyhólyaggyulladás • Intersticiális húgyhólyaggyulladás • Húgyvezeték­gyulladás • Vesemedence-gyulladás

  1. Veseelégtelenség 593

Heveny veseelégtelenség • Idült veseelégtelen­ség • Dialízis • Hemodialízis • Peritoneális dialízis

  1. Nefritisz 601

Glomerulopátiák • Heveny nefritisz szindróma • Rapidan progresszív nefritisz szindróma • Nefrózis szindróma • Krónikus nefritisz szindró­ma • Tubulointersticiális nefritisz

  1. A vese érbetegségei 608

A vese infarktusa • Ateroembóliás vese­betegségek • Kortikális nekrózis (vesekéreg- elhalás) • Malignus nefroszklerózis • Vesevéna- trombózis

128. A húgyutak elzáródása 625

Hidronefrózis • A húgyutak köves betegségei
129. A neurogén hólyag 629
130. Vizelet-inkontinencia 631
131. A húgyutak sérülései 635

Vesesérülések • A húgyvezeték sérülései • Hólyagsérülések • A húgycső sérülései

  1. A vese és húgyutak daganatai 637

Veserák • Vesemedence- és húgyvezetékrák • Hólyagrák • Húgycsőrák

  1. A vese veleszületett és anyagcsere-betegségei 613

Renális tubuláris acidózis • Renális glükozuria • Nefrogén diabétesz inszipidusz • Císztinuria • Fanconi-szindróma • D-vitamin-rezisztens angolkór • Hartnup-betegség • Bartter-szindróma • Liddle-szindróma • Policisztás vesebetegség • A velő cisztás betegsége • Szivacsvelős vese • Alport-szindróma • Köröm-patella szindróma

586

i •s’rt-JiAz c.HnteriyvMpte* c

J«2lft»WEr

A vesék és a húgyutak biológiája

Normális esetben az embernek két veséje van. Mindkét vese központi gyűjtőmedencéjéből (veseme­dence – pelvis) egy-egy húgyvezeték (uréter) vezeti a vizeletet a húgyhólyagba. A hólyagból a vizelet a húgycsőbe (uretra) kerül, mely a férfiakban a hímvesz- szőn, nőkben a külső szeméremtesten át a külvilágba nyílik.

A vesék elsődleges feladata, hogy az anyagcsere­végtermékeket azaz a keletkező hulladékanyagokat, valamint a felesleges mennyiségben jelenlévő nátriu­mot és vizet kiszűrje a vérből, majd eltávolítsa a szer­vezetből. A vesék a vérnyomás és a vörösvértest kép­zés szabályozásában is részt vesznek.

Mindegyik vese kb. egymillió szűrőegységet (nefront) tartalmaz. A nefron üreges-falú, golyószerű képződménnyel kezdődik (Bowman-tok), amely egy érgomolyagot (glomerulust) tartalmaz. Ezt a részt együttesen vese-testecskéknek hívjuk.

A vér nagy nyomással érkezik a glomerulusba, és folyadéktartalmának nagy része átszűrődik a glomeru- lus és a Bowman-tok belső rétegének érfalain található pici nyílásokon (pórusokon), csak a vörösvértestek és a nagyobb molekulák (pl. a fehérjék) maradnak az éren belül. A tiszta átszűrt folyadék (szűrlet azaz fdtrátum) a Bowman-tok üregébe (ez a külső és belső réteg kö­zötti terület) jut, majd a tokból az elvezető csatornába kerül. A csatorna első részében – a testközéphez köze­lebb lévő kanyarulatos csatornában (proximális tubu- lusban) -, a nátrium, víz, cukor és egyéb kiszűrt anya­gok legnagyobb része visszaszívódik, és végleg vissza­kerül a vérbe. A vese energia felhasználásával egyes nagy molekulákat a többi közül (szelektíven) kiválaszt­va (fehérjéket nem, de pl. olyan gyógyszereket mint a penicillin) is bejuttat, kiválasztva a tubulusba. Ezek az anyagok még akkor is a vizeletbe kerülnek, ha túl na­gyok ahhoz, hogy átférjenek a glomerulus-szűrő póru­sain. A nefron következő része a Henle-féle hurok (más néven Henle-kacs). Ahogy a folyadék keresztülhalad a hurkon, a nátrium és számos más elektrolit is visszaszí­vódik, így a megmaradó folyadék egyre hígabb lesz. A felhígított folyadék a nefron következő részébe – a testközéptől távolabb eső kanyarulatos csatornába (disztális tubulusba) – kerül, ahol káliumra cserélődve még több nátrium szívódik vissza.

A számtalan nefronból a folyadék egy gyűjtőcsator­nába kerül. A gyűjtőcsatornákban a folyadék híg vize­

letként is folytathatja a vesén keresztüli útját, vagy a víz visszaszívódhat és ismét a vérbe kerülhet, besűrű- sítve ezzel a vizeletet. A szervezet, veseműködésre ha­tó hormonokon keresztül, mindenkori vízigényének megfelelően szabályozza a víz visszaszívódását és ez­által a vizelet töménységét.

A vesékben képződött vizelet a húgyvezetékeken keresztül a hólyagba ömlik, de nem magától, mint ahogy a víz folyik egy csövön át. A húgyvezetékek iz­mos falú csövek, amelyek minden kis adag vizeletet hullámzó összehúzódásaikkal továbbítanak. A hólyag­ban, mindkét húgyvezeték keresztülhalad egy körkörös izomrostokból álló gyűrűn (sphincter). amely hol ki­nyílik, hogy átengedje a vizeletet, hol szorosan össze­húzódik, mint a fényképezőgép fényrekesze.

A vizelet ahogy rendszeresen érkezik a húgyvezeté­kekből, úgy gyűlik össze a hólyagban. A rugalmas hó­lyag fokozatosan tágul, alkalmazkodva a növekvő vi­zeletmennyiséghez. Amikor a hólyag végül is megte­lik, az agyba küldött idegi jelek (impulzusok) közvetí­tik az érzést, hogy most vizelni kell.

Vizelés közben egy másik, a hólyag és a húgycső kö­zött (a hólyag kivezetésénél) elhelyezkedő izomgyűrű nyílik meg, hogy kiengedje a vizeletet. Ezzel egyidőben a hólyag fala is összehúzódik, a húgycső felé irányuló nyomást gyakorolva a vizeletre, melyet tovább fokoz a hasfali izmok megfeszítése. Az izomgyűrűk, melyeken keresztül a húgyvezetékek beszájadzanak a hólyagba, szorosan zárva maradnak, hogy megelőzzék a vizelet visszafolyását a húgyvezetékekbe.

A vese és a húgyutak
betegségeinek tünetei

A tünetek, amelyeket a vese és a húgyutak betegsé­gei okoznak, annak megfelelően különböznek egymás­tól, hogy mi maga a betegség, és hogy a rendszer mely része érintett.

Gyakori tünet a láz és az általános betegségérzet (gyengélkedés), bár a hólyagfertőzés (hólyaggyulla­dás, cisztitisz) általában nem okoz lázat. A vese bakté­riumok okozta fertőzése (vesemedence-gyulladás, pielonefritisz) rendszerint magas lázzal jár. A veserá­kos beteg ritkán lázas.

A legtöbb ember négy-hat alkalommal vizel napon­ta, többnyire napközben. A teljes napi vizeletmennyi­

A vesék és a húgyutak biológiája

587

ség megnövekedése nélküli gyakori vizelés (pollakis- uria) hólyagfertőzés jele, vagy valamilyen, a hólyagot ingerlő, izgató tényező (pl. idegentest, kő vagy daga­nat) jelenlétére utal. Daganat vagy a hólyagot nyomó más eredetű tömeg szintén okozhat gyakori vizelést. A hólyag izgalmi állapota vizelés közben jelentkező fáj­dalommal (nehéz vizelés, dysuria) és vizelési kény­szerrel (sürgős késztetés) járhat, mely utóbbi jelent­kezhet csaknem állandóan fájdalmas feszülés-érzés (görcsös erőltetés, tenesmus) formájában is. A vizelet mennyisége rendszerint kicsi, de ha a beteg nem vizel azonnal, a hólyag működése feletti uralmát elveszít­heti.

A vesebetegség korai szakában is előfordulhat gya­kori éjszakai vizelés (nycturia), de nagyobb folyadék­mennyiség, főleg alkohol, kávé vagy tea esti fogyasz­tása is okozhatja. Gyakori éjszakai vizeléshez vezet­het, ha a vesék nem képesek a vizelet töménységét megfelelően fokozni (a vizeletet koncentrálni). Annak ellenére hogy nem szenvednek húgyúti betegségben, gyakran vizelnek éjszaka a szív- és májbetegek, vala­mint a cukorbetegek. Nagyon kis mennyiségek gyako­ri éjszakai ürítésével jár, ha a vizelet távozását valami akadályozza – leggyakrabban az idősebb férfiak dül- mirigy megnagyobbodása – ezért a vizelet visszakerül a hólyagba.

Az ágybavizelés (enuresis) elfogadott jelenség az élet első 2-3 évében. Későbbi életkorban azonban a fejlődésében elmaradott alsó húgyúti izmok és idegek, húgycsőfertőzés vagy szűkület, vagy a hólyag nem megfelelő idegi szabályozása (neurogén hólyag) okoz­hatja. A kiváltó ok gyakran örökletes betegség, időn­ként lelki zavar eredménye.A

A húgycső elzáródásának leggyakoribb jelei a las­san, nehézkesen megkezdett vizelés, feszítő érzés, a gyengén folyó vékony vizeletsugár és a vizelés végén megjelenő csepegés. Férfiakban ezeket a tüneteket leggyakrabban a dülmirigy megnagyobbodása, ritkáb­ban a húgycső elvékonyodása (szűkület, strictura) okozza. Fiúk esetében hasonló tünetek vagy azt jelen­tik, hogy a megszokottnál keskenyebb húgycsővel születtek, vagy azt, hogy a húgycső kimeneti nyílása kórosan szűk. A kimeneti nyílás nőkben is lehet ilyen szűk.

Sokféle körülmény vezethet ellenőrizhetetlen vize­léshez (önkéntelen vizelés, inkontinencia). Amikor egy nőnek hólyagsérve (a hólyag betüremkedése a hüvely­be, cisztokele) van és köhög, nevet, fut vagy emel, a vi­zelet elcseppenhet. A cisztokelét rendszerint a meden­ce izmainak megnyúlása és meggyengülése okozza, ez szülés kapcsán vagy a változó kor utáni csökkent női-

hormon termelődés miatt jön létre. Amennyiben a hó­lyag kiürülésének útjában akadály van, valahányszor a hólyagon belüli nyomás meghaladja az elzáró erőt, a vizelet önkéntelenül távozik, de a hólyag nem ürül ki teljesen.

Gázok jelenléte a vizeletben – ez ritka tünet – a húgyutak és a belek közötti kóros összeköttetésre (si­poly, fisztula) utal. A sipoly, béltasak-gyulladás (diver­tikulitisz) és egyéb bélrendszeri gyulladások, tályog vagy rák szövődménye lehet. A hólyag és a hüvely kö­zötti sipoly is kiválthatja gáz (levegő) bejutását a vize­letbe. Ritkán a vizeletben lévő baktériumok is termel­hetnek gázt.

Rendes körülmények között egy felnőtt kb. 0,75-2 liter vizeletet ürít naponta. A vesebetegségek sok for­májában sérül a vese vizeletkoncentráló képessége, ilyen esetekben a naponta ürített vizelet mennyisége meghaladhatja a 2,75 litert. Igen nagy mennyiségű le­het a vizelet a következő esetekben: ha magas a vércu­korszint, ha az agyfüggelék-mirigy által termelt vize­let-kiválasztást gátló (antidiuretikus) hormon mennyi­sége csökken (diabétesz inszipidusz),B és ha a vese képtelen az antidiuretikus hormon hatására reagálni (vese eredetű, azaz nefrogén diabétesz inszipidusz).* *

A vese megbetegedése, illetve a húgyvezeték, a hó­lyag vagy a húgycső elzáródása azonnal fél liter alá csökkentheti a vizelet napi mennyiségét. Amennyiben az ürülés tartósan kb. napi negyed liter alá csökken, a vérben megjelennek az anyagcsere hulladékanyagai (nitrogéntartalmú vegyületek a vérben, azotaemia). Ilyen mértékben csökkent vizeletürítés azt is jelentheti, hogy a vesék hirtelen tönkrementek, vagy idült vesebe­tegség súlyosbodott.

A híg vizelet közel színtelen lehet. A sűrű vizelet sötét sárga. Élelmiszerből származó festékanyagok pi­rosra festhetik a vizeletet, gyógyszerek különböző színhatásokat (barna, fekete, kék, zöld vagy piros el­színeződést) válthatnak ki. Hacsak élelmiszer vagy gyógyszerek nem változtatták meg a vizelet színét, a sárgától eltérő szín mindig kóros. A barna színű vize­letben hemoglobin (az a fehérje amely az oxigént hor­dozza a vörösvértestekben), illetve izomfehérjék le­bomlási termékei lehetnek. A vizeletben megjelenhet­nek festékanyagok (pigmentek), a porfiria nevű beteg-

▲ lásd a 633. és az 1249. oldalt

■ lásd a 703. oldalt

* lásd a 615. oldalt

588

A vese és a húgyutak betegségei

A húgyutak áttekintése

A vesék és a húgyutak biológiája

589

Proximális tubulus

Kéreg

Disztális tubulus

Glomerulus

Bowman-tok

Veröér (Artéria)

Velő

Gyűjtőcsatorna

Henle-kacs

Vizelet áramlás

Kehely

590

A vese és a húgyutak betegségei

ség a vizeletet vörösre, a melanoma feketére színezi a vizeletet.

Felhőszerű jelenségek a vizeletben húgyúti fertőzés­ből származó genny, illetve húgy- vagy foszforsav sói­ból keletkezett kristályok jelenlétére utalnak. A kóros szín oka a vizelet-üledék mikroszkóposA és a vizelet összetevőinek kémiai vizsgálatával rendszerint kiderít­hető.

Ha vér van a vizeletben (vérvizelés, hematuria), az pirostól a barnáig minden árnyalatban elszíneződhet, attól függően, hogy mennyi vér került be, mennyi ide­je, és hogy mennyire savas a vizelet. Ha a vér meny- nyisége annyira kicsi, hogy nem festi a vizeletet vö­rösre, akkor csak mikroszkopos vagy kémiai vizsgá­lattal fedezhető fel. Fájdalommentes vérvizelést okoz­hatnak a hólyag, vagy a vese rákos megbetegedései. Ezek a daganatok rendszerint csak időnként véreznek, a vérzés a daganat jelenléte ellenére magától abbama­radhat. A vérvizelés egyéb okaihoz tartoznak a glomerulusokban keletkezett vesegyulladások (glo- merulonefritisz), vesekövek, vesehólyagok (ciszták), a sarlósejtes vérszegénység és a zsákvese (hidronef- rózis).

A vesebetegség okozta fájdalom általában oldalt (lá- gyékban) vagy a vesetájékon jelentkezik, időnként a has közepe felé sugárzik. A fájdalom valószínű oka a vese fájdalomra érzékeny külső borításának (vesetok) feszülése, amelyet a veseszövet bármilyen eredetű duz- zada kiválthat. A vesék ilyenkor többnyire nyomásra érzékenyek.

A húgyvezetékbe jutó vesekő gyötrő fájdalmat okoz. A húgyvezeték kő hatására összehúzódik, s ezzel rendkívül erős, gyakran az ágyékba sugárzó görcsös deréktáji fájdalmat vált ki. A fájdalom azonnal meg­szűnik, ha a kő bejut a hólyagba.

Hólyagfájdalmat leggyakrabban bakteriális fertőzés okoz. A kellemetlen érzés vizelés közben a szemérem­csont felett és a húgycső külső nyílásában jelentkezik. Amennyiben a vizelet kiürülése akadályba ütközik, a szeméremcsont felett érzünk fájdalmat, viszont ha ez lassan alakul ki, a hólyag fájdalommentesen is megna­gyobbodhat.

A dülmirigy- (prosztata) rák és a dülmirigy megna­gyobbodása általában nem fáj, viszont a dülmirigy- gyulladás (prosztatitisz) bizonytalan kényelmetlenség vagy teltség érzést válthat ki a végbél és a nemi szer­vek közötti területen. A herék megbetegedései viszont

igen fájdalmasak, és a fájdalom pontosan a rendelle­nesség helyén érezhető.

Néha előfordul, hogy a férfiondó kilövelléskor vé­res. A kiváltó okra rendszerint nem derül fény. Az on­dó véres lehet a nemi élet hosszabb szüneteltetése után éppúgy, mint gyakori, vagy félbeszakított nemi tevé­kenység következtében. Kiterjedt vérzéseket okozó al- vadási zavarokban szenvedő férfiak ondója véres lehet; némelykor ismételten, máskor csak egy alkalommal. Annak ellenére, hogy a véres ondó látványa riasztó, a rendellenesség többnyire nem jelentős. Egyes urológu­sok tetraciklin szedése után a dülmirigy kíméletes masszírozását javasolják, de bármilyen kezelés ered­ménye bizonytalan.

Diagnosztikus eljárások

Vese vagy húgyúti betegség esetében a testi (fiziká­lis) vizsgálat során az orvos megpróbálja kitapintani a veséket. Rendes körülmények között a vesék nem ta­pinthatók, de a megduzzadt, vagy daganatos vese igen. A megnagyobbodott hólyag is gyakran észlelhető. Fér­fiakban az orvos végbélen keresztül vizsgálja a dülmi- rigyet, hogy kiderítse, megnagyobbodott-e. Nők eseté­ben a hüvelyen keresztül történő vizsgálat tájékoztatást ad a hólyagról és a húgycsőről.

A vesék és a húgyutak betegségeinek kórmeghatáro­zásában a kiegészítő vizsgálatok közé tartozhatnak a vizelet kémiai elemzése, a vese működésére utaló vér­vizsgálatok, képalkotó eljárások, valamint szövet- és sejtminták vétele.

Vizeletvizsgálat

A szokványos vizeletvizsgálathoz tartozik a fehérje, cukor és a ketonok kimutatására szolgáló kémiai elem­zés, valamint a mikroszkópos vizsgálat, mellyel a vö- rösvértesteket és a fehérvérsejteket lehet látni. Vannak olyan olcsó és egyszerű eljárások, melyekkel akár a rendelőben is egy sor különféle anyagot lehet a vizelet­ből kimutatni. Ezekhez a vizsgálatokhoz olyan kémiai anyagokkal bevont vékony műanyag csíkot (tesztcsík) használnak, ahol a bevonat a vizelet alkotórészeivel kölcsönhatásba lépve, megváltoztatja a színét. A vize­let vizsgálatához rendszeresen használnak tesztcsíko­kat.

Ha fehérje van a vizeletben (fehérjevizelés, protein- uria), a tesztcsík ezt rendszerint gyorsan kimutatja, vannak azonban esetek, amikor kifinomultabb eljárá­sokra van szükség. A fehérje megjelenése a vizeletben lehet állandó, vagy időszakosan ismétlődő, a kiváltó októl függően. A fehérjevizelés többnyire vesebeteg­

▲ lásd az 591. oldalt

A vesék és a húgyutak biológiája

591

ségre utal, de egészséges emberben is létrejöhet olyan megerőltető cselekmények után, mint pl. a maratoni fu­tás. Van egy ritka, ártalmatlan öröklődő formája is, az ún. ortosztatikus proteinuria, amikor fekvő helyzet­ben (pl. alváskor) nincs fehérje a vizeletben, de megje­lenik, ha már fent van egy ideje.

Ha szőlőcukor (glükóz) van a vizeletben (cukorvi- zelés, glycosuria), a tesztcsík egyértelműen kimutatja. A leggyakoribb ok a cukorbetegség. Amennyiben cu­kor van a vizeletben, de a vércukorszint nem maga­sabb, a baj okát leginkább a vesékben kell keresni.

A ketonokat tesztcsíkkal lehet kimutatni a vizelet­ben (ketonuria). Ketonok akkor keletkeznek, amikor a szervezet zsírt bont le. A vizeletben éhezéskor, rosszul beállított cukorbetegségben és olykor alkoholmérge- zésben jelennek meg ketonok.

Vért a vizeletben (vérvizelés, hematuria) tesztcsík­kal vagy mikroszkópos vizsgálattal mutathatunk ki. Előfordul, hogy olyan sok vér van a vizeletben, hogy az már szabad szemmel is látható, ilyenkor a vizelet vörös vagy barna színű lesz.

Nitritek jelenlétét (nitrituria) szintén kimutatja a tesztcsík a vizeletből. Mivel a nitritek vizeletszintje baktériumok jelenlétében nő meg, ez a próba a fertőzé­sek gyors észlelésére alkalmas.

Leukocita eszteráz (ez egy enzim, mely bizonyos fehérvérsejtekben fordul elő) tesztcsíkkal kimutatható a vizeletből. A leukocita eszteráz jelenléte többnyire baktériumok okozta gyulladásra utal. A próba hamisan negatív lehet (nem mutat semmit, pedig jelen van a kérdéses anyag), ha a vizelet nagyon tömény, vagy cukrot, epesókat, gyógyszereket (mint pl. a rifampicin nevű antibiotikum), vagy nagy mennyiségű C-vitamint tartalmaz.

A tesztcsíkkal mérhető, hogy a vizelet mennyire sa­vas. Bizonyos élelmiszerek fokozhatják a vizelet savas jellegét.

A vizelet koncentrációja (ozmolalitás, fajsúly) fon­tos lehet a kóros veseműködés megállapításában. Az orvos vagy véletlenszerűen nyert vizeletmintát elemez, vagy koncentrálási próbákat végeztet. Az egyik ilyen próba, hogy a vizsgált személy 12-14 órán keresztül nem fogyaszthat vizet vagy egyéb folyadékot, a másik, hogy vazopresszin hormon-injekciót kap. Mindezek után megmérik a vizelet koncentrációját. Rendes kö­rülmények között mindkét eljárás igen töménnyé teszi a vizeletet, de bizonyos vesebetegségekben kórosan felhígul.

Normális körülmények között a vizelet kis számban tartalmazhat sejteket és egyéb, a húgyutak belső faláról levált törmeléket. A húgyúti fertőzésben több sejt válik

Középsugaras vizeletminta vétele

  1. Férfiak esetében a hímvessző makkját, nők vizsgálatakor a külső húgycsőnyílást meg kell mosni.
  2. A vizelet első néhány cseppjét szabadon ki kell engedni – ez kimossa a húgycsövet.
  3. A vizelet további részét egy steril tartóban fel kell fogni.

le, melyek aztán centrifugálással, vagy ülepedéssel üledéket alkotnak. Az üledéket mikroszkóposán vizs­gálhatjuk, hogy a betegségről többlet információt tud­junk meg.

Vizelet tenyésztéssel, melynek során a baktériu­mok laboratóriumi körülmények között szaporodnak, azonosítani lehet a húgyúti fertőzés kórokozóját. Eh­hez a vizsgálathoz a hólyagból középsugaras módszer­rel vett, szennyezés mentes vizeletmintára van szük­ség. Egyéb eljárások: katéter bejuttatása a húgycsövön át a hólyagba, vagy a hasfalon keresztüli tűbeszúrás (szeméremcsont feletti leszívás [suprapubicus aspirá­ció] tűvel).

A vese működésének vizsgálatai (vesefunkciós vizsgálatok)

A vérminták éppúgy, mint a vizeletminták kellő tájékoztatást nyújthatnak a vese működéséről. A vese szűrőképességének mértékére a creatinin (anyagcsere­termék) vérsavó szintje utal. Hasonlóképpen a vér kar- bamid nitrogén (KN) szintje – annak ellenére, hogy sok egyéb tényező is befolyásolhatja – is megfelelően jelzi, hogy mennyire működnek jól a vesék. A crea­tinin clearance-t (kreatinin klírensz) – mely sokkal pontosabb vizsgálat – a vérből és vizeletből határoz­zuk meg olyan képlet segítségével, amely összefüg­gésbe hozza a vérsavó kreatinin tartalmát a beteg ko­rával, súlyával és nemével; a pontos meghatározáshoz 24 órán keresztül gyűjtött vizeletmennyiség szüksé­ges.

Képalkotó eljárások

A has röntgenvizsgálatával megtudhatjuk a vesék nagyságát és elhelyezkedését, de erre az ultrahangos vizsgálat sokkal alkalmasabb.

592

A vese és a húgyutak betegségei

Az intravénás urográfia olyan röntgenvizsgálati eljárás, amellyel a vesék és az alsóbb húgyutak ábrá­zolhatok. A vizsgált személy egy sugárelnyelő anya­got (kontrasztanyag) kap intravénásán (visszérbe), ez az anyag a röntgenfelvételen látható. Az anyag nem egészen 5 percen belül összegyűlik a vesékben, aztán elkészítjük a felvételt. A képen láthatók a vesék, és a kontrasztanyag útja a húgyvezetékeken keresztül a hólyagba. Az intravénás urográfia nem használható jól csökkent veseműködés esetében, mivel a vesék nem tudják kellőképpen koncentrálni a kontraszt­anyagot.

A kontrasztanyag beadásának mellékhatásaként 200-ból 1 esetben lép fel hirtelen vesekárosodás. Az ok ismeretlen, de a kockázat nagyobb, ha a beteg idős vagy már eleve elégtelen a veseműködése, ha cukorbe­teg, kiszáradt, vagy mielóma multiplexben szenved. Amikor a beavatkozásnak nagy a kockázata, de feltét­lenül el kell végezni a kontrasztanyagos röntgenvizsgá­latot, az orvosnak meg kell győződnie arról, hogy a be­teg megelőzően intravénás folyadékpótlásban része­sült. Ilyenkor kevés kontrasztanyagot adunk, hogy csökkentsük a kockázatot amennyire csak lehet. Néha más vizsgálatot (pl. a komputertomográfiát) végeztet az orvos.

A cisztogramm, a hólyag röntgenképe, az intravé­nás urográfia részét képezi, viszont a retrográd cisz­togramm, amikor a kontrasztanyagot a húgycsövön keresztül juttatjuk be, gyakran több felvilágosítást ad a hólyagról és a húgyvezetékekről. Röntgenfelvételeket készítünk vizelés előtt, alatt és után.

Retrográd urográfia esetében hólyagtükrön vagy katéteren keresztül hasonló kontrasztanyagokat jutta­tunk közvetlenül az egyik húgyvezetékbe, mint az int­ravénás beavatkozáskor. Ez az eljárás akkor is megfe­lelő képet ad a hólyagról, a húgyvezetékekről és a ve­sék alsóbb részeiről, amikor az intravénás urográfia si­kertelennek bizonyult. A húgyvezeték elzáródásának felkutatásában is hasznos a retrográd urográfia, vala­mint használhatjuk olyankor is, amikor a beteg az int­ravénás kontrasztanyagokra allergiás. Az eljárás hátrá­nyai közé soroljuk a fertőzésveszélyt, és az érzéstelení­tés szükségességét.

Az ultrahang az emberi test szerkezetét hanghul­lámok segítségével képi formában ábrázolja. A mód­szer egyszerű, fájdalommentes és biztonságos. A vesé­kről, húgyvezetékekről és a hólyagról még rossz vese­működés esetében is jó képminőséget kaphatunk. Az ultrahang némely esetben közvetett tájékoztatást nyújt a vese működéséről. Húsz hétnél idősebb magzatok

esetében a vizelettermelődés mértéke a hólyag méreté­nek változásaiból ultrahanggal megállapítható, ebből tud az orvos következtetni a magzati vese működésére. Újszülöttekben az ultrahang a legjobb módszer hasi tö­megnövekedéssel járó folyamatok, húgyúti fertőzések és a húgyutak feltételezett születési rendellenességei­nek kimutatására, annál is inkább mivel ez kíméletes módszer és rendkívül pontos tájékoztatást ad.

Az ultrahangos vizsgálat kitűnően bevált a vese mé­reteinek megállapításában, valamint igen jól használ­ható egy sor különböző kóros jelenség, mint pl. a vese­vérzés felismerésére a vesében. Ultrahanggal lehet leg­megfelelőbben kijelölni a próbaszúrás (biopszia) he­lyét. Az előrehaladott vesebajban szenvedők nem ké­pesek a kontrasztanyagot kiválasztani, s vannak akik nem tűrik azt. Ezekben az esetekben is az ultrahang­vizsgálat a leginkább alkalmazható kórmegállapító el­járás.

A tele hólyag tisztán látható ultrahanggal. Annak el­lenére, hogy a hólyag daganatai ultrahanggal diagnosz­tizálhatok, a komputertomográfia ésszerűbb vizsgáló­módszemek tűnik ebben az esetben.

A komputertomográfia (CT) drágább mint az ultra­hang és az intravénás urográfia, de vannak előnyei. Mi­vel a CT meg tudja különböztetni egymástól a tömött és a folyadékkal teli képződményeket, igen hasznos a húgyúti rendszert eltorzító daganatok és más elváltozá­sok természetének és méretének meghatározásában. Intravénás kontrasztanyaggal még több ismerethez jut­hatunk. CT-vel láthatjuk, hogy mennyire szóródott egy daganat a vesén kívül. Levegő és kontrasztanyag együttes hólyagba juttatásával a CT remekül kirajzolja a hólyagdaganat körvonalait.

Az angiográfia, mely során kontrasztanyagot jutta­tunk egy verőérbe, talán a leginkább behatoló eljárás a vese képalkotó vizsgálatai között, épp ezért olyan kü­lönleges alkalmakra tartogatjuk, amikor az orvosnak látnia, értékelnie kell a vese vérellátását. Sok kórház­ban a hagyományos angiográfiát spriál CT alkalmazá­sával helyettesítik. Ezek a módszerek arra használják a számítógépet, hogy a nagyon kevés kontrasztanyagról visszajutó gyenge képet felerősítse. Az angiográfia leg­fontosabb szövődményei közé tartozik a megszúrt ve­rőér és a szomszédos szervek sérülései, túlérzékenysé­gi válasz a kontrasztanyagra, és vérzés.

A venográfia a visszerek vizsgálata kontrasztanyag segítségével. A szövődmények ritkák, és rendszerint a szúrás helyén kevés vér, illetve kontrasztanyag szivár­gására korlátozódnak. A kontrasztanyag túlérzékenysé­gi választ okozhat.

Veseelégtelenség

593

A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) olyan te­rületekről ad felvilágosítást a vesében, amely más módszerrel nem sikerülhet. Például az MRI olyan tér­hatású (háromdimenziós) képeket készít, amellyel egy daganat alakja meghatározható. A tömött veseelválto­zások másképp néznek ki, mint a folyadékkal kitöltött (cisztás) elváltozások, és a folyadék képe a cisztában segít az orvosnak eldönteni, vajon vérzésről vagy fer­tőzésről van-e szó. Vegyük hozzá még, hogy az MRI kitűnő képeket szolgáltat a vese körüli szövetekről és erekről, ezzel is növelve a kórismézés lehetőségeit. A kalcium-üledék és a kövek azonban nem látszanak tisz­tán a vesében, erre a célra jobb a CT.

Szövet- és sejtminták vétele (biopszia)

A vese biopsziának, amely egy szövetdarabka ki­vételét, majd mikroszkópos vizsgálatát jelenti, az a cél­ja, hogy az orvos fel tudja állítani a kórismét, és követ­ni tudja a kezelési folyamat hatásosságát. A tűbiopsz- iát, amikor egy tűt vezetnek be a vesébe a bőrön át, gyakran használják a vesekárosodás mértékének kiér­

tékelésére; veseátültetéskor sűrűn alkalmazzák az eset­leges kilökődési jelek észleléséhez. Amennyiben a biopszia a vizsgált személy saját (natív) veséjéből tör­ténik, a beteget arccal lefelé lefektetik, majd a vese fö­lötti bőr és izmok helyi érzéstelenítése után a tűt beve­zetve, kivesznek egy kis szövetdarabkát mikroszkopi­kus vizsgálat céljaira. Ha átültetett veséről van szó, a tűt közvetlenül a hasfalon keresztül szúiják be, ultra­hangos vizsgálat segít a kóros rész megtalálásában.

A vizeletben lévő sejtek mikroszkópos vizsgálata (vizelet citológia) a húgyutak daganatos megbetege­déseinek kórismézésében hasznos. Azokban az esetek­ben, amikor a kockázati tényező magas (pl. dohányo­sok, petrokémiai munkások és fájdalommentesen vér­zők), vizelet citológiával ismerhetjük fel a rákot. Ha már eltávolították a vese vagy hólyag daganatát, az események követése a cél. Az eredmények lehetnek ál-pozitívak, amikor rákra utalnak, pedig nincs ilyen betegség, mondjuk gyulladás miatt, és lehetnek ál-ne- gatívak, nem jelezve a létező elváltozást, valószínűleg a kezdeti állapot miatt, amelyben a sejtek normálisnak tűnnek.

*&££

:‘v

Veseelégtelenség

A vese- (renális) elégtelenség olyan kóros vesemű­ködés, amikor a vesék képtelenek a mérgező anyagokat megfelelően eltávolítani a szervezetből. A veseelégte­lenségnek sok oka lehet, némelyikük a veseműködés gyors hanyatláshoz vezet (heveny veseelégtelenség), míg mások fokozatosan rontják a veseműködést (idült veseelégtelenség).

Heveny veseelégtelenség

Heveny (akut) veseelégtelenségben a vese gyorsan el­veszíti képességét, hogy a vért megtisztítsa a mérgező anyagoktól, ami anyagcsere hulladékanyagok, mint pl. karbamid (urea) felhalmozódásához vezet a szervezet­ben.

Heveny veseelégtelenséghez vezet minden olyan fo­lyamat, melyben a vese vérellátása csökken, a vizelet elvezetésének útja a vese után elzáródik, vagy ha ma­

guk a vesék sérülnek. Mérgező anyagok (gyógyszerek, mérgek, a vizeletben kicsapódott kristályok és a vesék ellen ható antitestek) károsíthatják a veséket.

Tünetek és kórisme

A tünetek a veseelégtelenség súlyosságától, rosszab­bodásának mértékétől és kiváltó okától függnek.

Az a körülmény mely vesekárosodáshoz vezetett, gyakran jár súlyos, a vesékkel össze nem függő tüne­tekkel. Például, magas láz, a keringés összeomlása (sokk), szív- és májelégtelenség tünetei megelőzhetik a veseelégtelenség tüneteit és sokkal súlyosabb formá­ban jelentkezhetnek. A heveny veseelégtelenséget oko­zó tényezők némelyike a szervezet más részeit is érin­ti. Például a vese ereit károsító Wegener-granulomató­zis a tüdő ereit is megbetegítheti, vérköpést okozva. Némely heveny veseelégtelenséget előidéző betegség­ben jellemző a kiütések megjelenése, ilyenek a poli-

594

A vese és a húgyutak betegségei

A heveny veseelégtelenség legfontosabb okai
A jelenség Lehetséges okok
Elégtelen a vese vérellátása
  • Csökkent, a vér mennyisége vérveszteség, kiszáradás vagy az erek külső behatás okozta elzáródása miatt ,
  • A szívösszehúzódások gyengék (szívelégtelenség)
  • Rendkívül alacsony vérnyo­más (sokk)
  • Májelégtelenség (máj-vese tünetegyüttes, hepatorenális szindróma)
Akadályozott vizeletelve­zetés
  • Megnagyobbodott dülmirigy (prosztata)
  • Daganat nyomja a húgyutakat
Károsodások a veséken belül
  • Túlérzékenység (allergiás reakciók) – pl. a röntgen­vizsgálathoz használt kontrasztanyagokra
  • Mérgező anyagok
  • Olyan körülmények, melyek a vese szűrő egységeit (nefronok) befolyásolják
  • Elzáródott verő- vagy vísszerek a veséken belül
  • Kristályok, fehérjék vagy egyéb anyagok a vesékben

arteritis, a szisztémás lupusz eritematózus és egyes mérgező gyógyszerek.

A vizeletáramlás elzáródásából fakadó zsákvese (hidronefrózis)A heveny veseelégtelenséget okozhat. A vizelet visszafolyása a vesébe, a vizelet gyűjtőme­dencéjének ( vesemedence – pelvis renis) kitágulásához

vezet, mely – enyhétől a gyötrőig fokozódó – görcsös fájdalmat vált ki, rendszerint oldalt a deréktájon. A be­tegek 10%-ának vér van a vizeletében.

Az orvosok heveny veseelégtelenségre gyanaksza­nak, ha a vizelet mennyisége csökken. A kreatinin és a karbamid nitrogén (anyagcseretermékek, melyektől rendes körülmények között a vese megtisztítja a vért) szintjét mérő vérvizsgálatok segítenek a kórisme iga­zolásában. Az egyre magasabbra emelkedő kreatinin- szint heveny veseelégtelenségre utal.

A fizikális vizsgálat során az orvos megvizsgálja a veséket, hogy azok nagyobbak vagy érzékenyek-e. A veseartéria szűkülete zúgó hangot (zörejt) hozhat létre, amely az orvosi hallgatóval jól észlelhető a vesék fölött a háton.

Ha az orvos megnagyobbodott hólyagot talál, katé­tert bevezetve megvizsgálhatja vajon csordultig van-e vizelettel. Idősebb férfiakban a vizeletáramlás rendsze­rint a hólyagkimenetnél (ahol a hólyag a húgycsőbe nyílik) záródik el. Mindezek eredményeként a hólyag megnagyobbodik, és a vizelet visszafolyik, tönkretéve a veséket. Amikor elzáródásra van gyanú, végbél- és hüvelyvizsgálatot is végeznek, hogy kiderítsék, vajon az elzáródást okozó megnagyobbodás nem az említett területek valamelyikében van-e.

A laboratóriumi vizsgálatok segitségével pontosan meg lehet állapítani a heveny veseelégtelenség okát és mértékét. Először a vizeletet kell alaposan megvizsgál­ni. Amennyiben a vese betegségét vérellátási zavar vagy vizeletáramlási akadály okozza, a vizeletben jel­lemzően nem találunk semmi kórosat. Ha viszont az el­változás a vesén belül van, a vizelet vért és kisebb-na- gyobb csoportokban vörös- és fehérvérsejteket is tar­talmazhat. A vizeletben még lehet nagymennyiségű, és olyan eltérő fajtájú fehérje is, amely ott rendes körül­mények között nem fordul elő.

A vérvizsgálatok jellemzően magas kreatinin- és kar- bamidszintet mutatnak, valamint anyagcsere-egyensúly­zavarra utaló jeleket, mint a szervezet kórosan savas ál­lapota (acidózis), magas káiiumszint (hiperkalémia) és alacsony nátriumszint (hiponatrémia).

Hasznosak a képalkotó eljárások, mint az ultrahang vagy a számítógépes röntgen-rétegvizsgálat (kompu­tertomográfia, CT). Amennyiben a betegség feltétele­zett oka érelzáródás, a vese verő- és visszereinek rönt­genvizsgálata (angiográfia) is szóba jöhet. Mágneses rezonancia (MRI) vizsgálatot akkor végeznek, ha a röntgenvizsgálathoz szükséges kontrasztanyag haszná­lata túl veszélyesnek tűnik. Ha az említett vizsgálatok nem derítenek fényt a veseelégtelenség okára, próbaki- metszés (biopszia)B válhat szükségessé.

A lásd a 625. oldalt

■ lásd az 593. oldalt

Veseelégtelenség

595

Kezelés

A heveny veseelégtelenség és közvetlen szövődmé­nyei gyakran sikeresen kezelhetők. Azoknak a bete­geknek a túlélési esélye, akiknek több szerve is súlyo­san sérült, kevesebb mint 50%, viszont ha a vese vér­ellátása vérzés, hányás vagy hasmenés okozta folya­dékveszteség miatt csökkent, elérheti a 90%-ot is.

Többnyire egyszerű, de gondosan végrehajtott keze­lés elegendő a vesék öngyógyulásához. A vízbevitelt a szervezet folyadékveszteségének szintjére korlátozzák. A folyadékbevitelt napi súlyméréssel ellenőrzik. Súly­növekedés egyik napról a másikra a túlzott folyadékbe­vitel jele. Szőlőcukorral és szénhidrátokat nagy tö­ménységben tartalmazó ételekkel együtt, szájon át vagy visszérbe fecskendezve (intravénásán) bizonyos aminosavakat (a fehérjék építőkövei) is adnak, hogy fenntartsák a megfelelő fehérjeszintet. Minden a vesé­ken keresztül kiürülő anyag – pl. többféle gyógyszer, mint digoxin és egyes antibiotikumok – bevitelét szi­gorúan korlátozni kell. A vér foszforszint nagyfokú emelkedésének gátlására aluminiumtartalmú savkötő­ket lehet adni, mivel ezek a belekben foszfort kötnek le. A vér magas káliumszintjét néha szájon át vagy vég­bélen keresztül adott nátriumpolisztirénszulfáttal csök­kentik.

A vesekárosodás olyan súlyos fokot is elérhet, hogy a többi szerv komoly károsodásának elkerülése és a tü­netek kézbentartása érdekében művesekezelést kell al­kalmazni (dialízis). Ezekben az esetekben a dialízist a kórisme felállítása után azonnal el kell kezdeni. A mű- vesekezelés alkalmazása esetleg csak azért szükséges, hogy a beteget átsegítsék azon az általában néhány naptól néhány hétig tartó időszakon, amíg a veseműkö­dés helyreáll. Másrészről, ha a vesék túlzottan károsod­tak és gyógyulásuk nem várható, a dialízist korlátlan ideig folytatni kell, hacsak lehetővé nem válik a vese­átültetés. A

Idült veseelégtelenség

Az idült veseelégtelenség a vese működésének lassan fokozódó romlása, amely a vérben az anyagcsere hulladékanyagok felszaporodásához vezet (azo- taemia).

Sok olyan betegség létezik, mely a vesékben vissza­fordíthatatlan károsodást okozhat.

Tünetek

Idült veseelégtelenségben a tünetek lassan alakulnak ki. Kezdetben a betegnek nincsenek tünetei, a kóros veseműködést csak laboratóriumi vizsgálatokkal lehet

Az idült veseelégtelenség okai

  • Magas vérnyomás
  • Húgyúti elzáródás
  • Vesegyulladás (glomerulonefritisz)
  • Kóros veseállapotok (pl. policisztás vese)
  • Cukorbetegség
  • Autoimmun betegségek (pl. szisztémás lupusz eritematózus)

kimutatni. Ha a veseelváltozás kis- vagy közepes mér­tékű, a karbamid (az egyik anyagcsere hulladékanyag) vérszintjének növekedése ellenére enyhék a tünetek. Ebben az állapotban a betegnek sűrűn kell vizelnie éj­szaka (nycturia), mivel a vesék nem képesek vissza­szívni a vizet a félkész vizeletből, hogy töményítsék (koncentrálják) azt, ahogy ezt rendes körülmények kö­zött éjjel teszik.

Mindezek eredményeképpen a vizelet mennyisége is megnő. A veseelégtelenségben szenvedő betegeknek gyakran magas a vérnyomásuk, mivel a vese nem ké­pes eltávolítani a feleslegben lévő sót és vizet. A magas vérnyomás agyvérzéshez (síroké) vagy szívelégtelen­séghez vezethet.

Ahogy a betegség súlyosbodik, és a mérgező anya­gok szaporodnak a vérben, a beteg egyre kimerültebb, fáradékonyabb és szellemileg egyre kevésbé érzi ma­gát frissnek. Ahogy a mérgező anyagok mennyisége nő, egyre több izmokat érintő és idegrendszeri tünet je­lentkezik, mint izomrángások, izomgyengeség és gör­csök. További jelek a végtagzsibbadás és egyes terüle­teken érzéskiesés. Magas vérnyomás esetében, vagy ha a vér kóros vegyi összetétele agyi működészavart okoz, görcsrohamok léphetnek fel. A mérgező anyagok az emésztőrendszert sem kímélik, étvágytalanságot, hányingert, hányást, a szájnyálkahártya gyulladását (stomatitis) és rossz szájízt okozva. Ezek a tünetek emésztési zavarokhoz és súlyvesztéshez vezethetnek. Az előrehaladott veseelégtelenség gyakran bélfeké-

▲ lásd a 834. oldalt

596

A vese és a húgyutak betegségei

Az idült veseelégtelenség hatása a vérre

  • Nő a karbamid és a kreatinin koncentrációja
  • Vérszegénység
  • A vér fokozottan savassá válik (acidózis)
  • Csökken a kalcium koncentrációja
  • Nő a foszfátok koncentrációja
  • Emelkedik a vér parathormon (mellékpajzs­mirigy-hormon) szintje
  • Csökken a D-vitamin koncentrációja
  • Normális vagy enyhén emelkedett a kálium­szint

lyekkel és bélvérzéssel társul. A bőr színe sárgás-bar­nába fordulhat, egyes esetekben a karbamid töménysé­ge olyan magas fokot érhet el, hogy fehér por formájá­ban kikristályosodik a bőr felszínén a verejtékből (uré- miás zúzmara). Nem ritka a rendkívül kellemetlen álta­lános viszketés sem.

Kórisme

Az idült veseelégtelenség kórisméjét a vérvizsgálati eredmények alapján állítjuk fel. Jellemzően a vér eny­hén savassá válik (acidózis). Két anyagcseretermék, a karbamid és a kreatinin, melyeket rendes körülmények között a vese kiszűr, megjelenik a vérben. A kalcium­szint csökken, a foszfátszint nő. A vér káliumszintje nor­mális, vagy kissé emelkedett, de veszélyesen magasra is szökhet. A vizelet térfogata változatlan marad – általá­ban 14 liter naponta – tekintet nélkül az elfogyasztott folyadék mennyiségére. A beteg rendszerint kissé vér­szegény. A vizeletvizsgálat sok eltérést mutathat, többek között kóros sejtfajtákat és só-kicsapódásokat.

Kórjóslat és kezelés

Az idült veseelégtelenség a kezelés ellenére álta­lában rosszabbodik, kezelés nélkül végzetes. Műve-

sekezelés vagy veseátültetés tarthatja életben a bete­get.

Azokon a körülményeken, amelyek a veseelégtelen­séget okozzák és súlyosbítják, azonnal változtatni kell. Ilyen tennivalók: a nátrium, víz, sav-lúg háztartás egyensúlyának helyreállítása; a vesére mérgező anya­gok eltávolítása; a szívelégtelenség, magas vérnyomás, fertőzések, megemelkedett kálium vagy kalcium vér­szint (hiperkalcémia) és bármilyen húgyúti elzáródás kezelése.

A gondosan beállított étrend segít a savas állapot és a magas kálium és foszfor vérszint helyreállításában. Alacsony fehérjetartalmú étrend (0,44-0,88 gramm/ ideális testsúlykilogram) lelassíthatja az idült veseelég­telenség végállapotba torkolló (amikor már csak a dia­lízis vagy a veseátültetés segíthet) rosszabbodását. Cu­korbetegek általában előbb szorulnak ezen kezelések valamelyikére. Ha nagymértékben megszigorítják az étrendet, vagy ha művesekezelést kezdenek, ajánlatos B-vitaminokat és C-vitamint is adni.

A trigliceridek felhalmozódása, amely veseelégte­lenségben gyakori, megnöveli az agyvérzés (stroke) és a szívrohamok kockázatát. Meg lehet próbálni trigli- ceridszint csökkentő gyógyszerek szedését (pl. gemfi- brozil), bár az eddigi kutatások még nem igazolták, hogy e gyógyszerekkel csökkenteni lehetne a szív- és érrendszeri szövődmények számát.

Veseelégtelenségben a folyadékfogyasztást rendsze­rint a szomjúságérzésben bekövetkezett változások ha­tározzák meg. Esetenként a vízbevitelt meg kell szorí­tani, nehogy a vérben a nátrium koncentrációja túlzot­tan lecsökkenjen. A sóbevitelt (nátrium) általában nem korlátozzuk, kivéve ha folyadék gyűlik össze a szöve­tekben (ödéma), vagy ha magas vérnyomás lép fel. El kell kerülni az igen magas káliumtartalmú élelmisze­rek, pl. sópótlók fogyasztását, és csak mértékkel lehet fogyasztani a magas káliumtartalmú ételeket. A magas káliumszint (hiperkalémia)A azért veszélyes, mert megnöveli a szívritmuszavarok és a szivmegállás koc­kázatát. Túl magas káliumszint esetében gyógyszerek­kel (pl. nátriumpolisztirénszulfáttal) meg lehet kötni a káliumot, az a széklettel kiürül, de sürgős dialízisre így is szükség lehet.

Ha bizonyos körülmények hosszú ideig fennállnak, zavar állhat be a csontképződésben. Ilyen tényezők kö­zé tartozik az alacsony calcitriol (D-vitamin szárma­zék) koncentráció, a csökkent kalciumbevitel és -fel­szívódás, magas parathormon és foszforszint a vérben. A vér magas foszforszintjét a nagy foszfortartalmú

▲ lásd a 670. oldalt

Veseelégtelenség

597

élelmiszerek mint tejtermékek, máj, hüvelyesek, diók, és az üdítőitalok többségének korlátozásával lehet be­folyásolni. A foszfort megkötő szerek mint a kalcium­karbonát, kalciumacetát, és alumíniumhidroxid (egy­szerű savkötő) szedése szintén hasznos lehet.

A vérszegénységet az okozza, hogy a vese képtelen elegendő mennyiségű eritropoetint (vörösvértest kép­zést ösztönző hormon) termelni. Létezik ilyen irányú gyógyszer (az epoetin injekció), de a vérszegénység csak lassan javul tőle. Vérátömlesztést csak akkor al­kalmaznak, ha a vérszegénység súlyos, és tüneteket okoz. Az orvosok a vérszegénység más okainak is utá­nanéznek, ez különösen vonatkozik az étrendből eset­leg hiányzó egyes tápanyagokra mint a vas, fólsav és B12-vitamin, vagy ellenkezőleg, ha túl sok a szervezet­ben az alumínium.

A veseelégtelenség okozta vérzékenység vörösvér- testek vagy vérlemezkék átömlesztésével, vagy gyógy­szerek mint desmopressin vagy ösztrogének (női nemi hormonok) adásával átmenetileg befolyásolható. Az említett kezelésekre sérülés után vagy sebészeti be­avatkozás, illetve foghúzás előtt lehet szükség.

A szívelégtelenség tünetei, melyek a kifejezett viz­es nátriumvisszatartás következményei, jelentősen ja­vulnak, ha csökkentjük az étrendben a nátriumot. A víz- hajtók – furosemid, bumetanid és torsemid – még meg­romlott veseműködés esetén is hatásosak lehetnek. A vérnyomás mérsékelt vagy kifejezett növekedését az ál­talánosan elfogadott vérnyomáscsökkentőkkel kezelik, megelőzendő a szív- és veseműködés további romlását.

Amennyiben a veseelégtelenségben bevezetett ke­zelések már nem hatásosak többé, hosszú távú művesekezelés vagy veseátültetés jön szóba.

Dialízis

A dialízis (művesekezelés) a salakanyagok és a víz­többlet szervezetből történő eltávolítására használt el­járás.

A dialízisnek két módszere van, a hemodialízis és a peritoneális dialízis. Hemodialízis során a vért a szer­vezetből eltávolítva egy olyan szerkezeten áramoltat­ják keresztül, mely a mérgező anyagokat kiszűri, majd a megtisztított vért visszajuttatja. Az eljárással szabá­lyozni lehet a visszakerülő folyadékmennyiséget.

Peritoneális dialízis során szőlőcukor (glükóz) és sók célszerű keverékét tartalmazó folyadékot juttatnak a hasüregbe, ahol az kivonja a mérgező anyagokat a

szövetekből. Ezek után a folyadékot leengedik, és el­távolítják. A glükóz megfelelő adagolásával állítható be az eltávolításra kerülő folyadék mennyisége.

A dialízis javallatai

Az orvos dialízis mellett dönt, ha a veseelégtelenség károsodást okoz az agyműködésben (urémiás encepha- lopathia), ha szívburokgyulladást (pericarditis) hoz lét­re, ha más kezelésekkel nem befolyásolható magas vér­sav szinthez (acidózis) vezet, amikor szívelégtelensé­get okoz vagy nagyon magas káliumszintet vált ki a vérben (hiperkalémia). A veseelégtelenség okozta agyi működészavar tünetei dialízissel általában néhány nap, ritkán kb. két hét alatt megszüntethetők.

Sokan megelőzési célzattal végeztetnek dialízist he­veny veseelégtelenségben, amikor a vizelet mennyisé­ge csekély, és addig folytatják, amíg a vérvizsgálatok a szabályos veseműködés visszatértére nem utalnak. Ha a vizsgálatok veseelégtelenségben arra utalnak, hogy a vesék az anyagcsere-végtermékeket már nem képesek megfelelően eltávolítani, vagy amikor a beteg megszo­kott napi tevékenységét már nem tudja elvégezni, meg­kezdődhet a dialízis.

A művesekezelés gyakorisága a még meglévő vese­működés mértékének megfelelően változik, de a leg­több betegnek heti három alkalommal szükséges. A si­keres művesekezelési program eredménye az elfogad­ható, normális életvitel, ennek megfelelő étrend, elfo­gadható vörövértestszám és szabályos vérnyomás, va­lamint az idegi károsodás fokozódásának elmaradása. A dialízis hosszú távú kezelésként alkalmazható idült veseelégtelenségben, vagy átmeneti megoldás lehet ve­seátültetés előtt. Heveny veseelégtelenségben csupán néhány napig vagy hétig kell esetleg dializálni, amíg a veseműködés helyre nem áll.

A dialízis bizonyos szerek, illetve mérgek eltávolítá­sára is használható. Az emberek gyakran túlélik a mér­gezést, ha azonnali légzési és keringési támogatás mel­lett a mérget eltávolítják.

Nehézségek

A dialízis során különleges étrend és gyógyszerek szükségesek. Az étvágytalanság és a peritoneális dialí­zis okozta fehérjevesztés miatt az étrend általában fe­hérjében viszonylag gazdag kell legyen – ez durván na­pi 1 g fehérje bevitelét jelenti testsúlykilogrammonként a beteg ideális testsúlyával számolva. Hemodialízis alatt a nátrium- és káliumfogyasztást napi 2-2 gramm-

598

A vese és a húgyutak betegségei

ra kell leszorítani. Olykor a magas foszfortartalmú éte­lek fogyasztását is korlátozni kell. A napi folyadékbe­vitel megszorítása csak olyan esetekben jön szóba, amikor a vér nátriumszintje tartósan alacsony vagy csökken. A napi sűlymérés fontos, a hemodialízisek közötti kifejezett súlynövekedés túlzott folyadékbevi­telre utal. Peritoneális dialízis esetében a káliumra (4 g naponta) és nátriumra (3—4 g naponta) vonatkozó meg­szorítások kevésbé szigorúak.

A dialízis okozta tápanyag-veszteségek ellensúlyo­zására multivitamin- és vaspótlás is szükséges. Azok a dializáltak viszont, akik sokszor kapnak vérátömlesz­tést (transzfúziót) is, túl sok vashoz jutnak, mivel a vér nagy mennyiségben tartalmazza ezt az elemet; így esetükben nincs szükség vaspótlásra. A vörösvértest képzést tesztoszteron vagy eritropoetin hormonok adásával lehet serkenteni. A foszfortöbblet lekötésére a kalcium-karbonát és a kalcium-acetát alkalmas. A vér alacsony kalciumszintje és a súlyos, mellékpajzs­mirigy-túlműködésből származó csontbetegség cal- citriollal (a D-vitamin egyik alakja) és kalciumpótlás­sal kezelhető.

Veseelégtelenségben gyakori a magas vérnyomás. Ezen betegek mintegy felében a dialízis során elegen­dő csupán a megfelelő mennyiségű folyadék eltávolítá­sa a beállításhoz. A többieknek gyógyszerekre is szük­ségük lehet.

Tartós (krónikus) dialíziskezelés során a rendszeres kezelés életben tartja a beteget, de sokszor izgalmi ál­lapot (stressz) lép fel, mivel a kezelések hetente több­ször, órákon át tartanak.

A dialízisre szorulók életvitele minden tekintetben romlik. A leggyötrelmesebb a függetlenség elvesztése lehet. Ezek az emberek a kezelést végző csapattól (team-tői) függnek. A hemodialízisben részesülőket, mivel a kezelés megszakíthatatlan, megszokott rend szerint állandóan oda-vissza kell szállítani otthonuk és a dializáló központok között. A dialízisek beosztása, mellyel gyakran másokhoz kell alkalmazkodni, hatás­sal van a beteg munkájára vagy iskolai tanrendjére és befolyásolja a szabadidő eltöltésében. Szabályos mun­kaviszony létesítése lehetetlenné válhat. A dialízist igénylők a magas költségek, a gyógyszerek, különleges étrendek kifizetéséhez és a szállítások megszervezésé­hez a társadalom segítségére szorulhatnak. A dialízis­kezelés alatt álló idősebb felnőttek egyre inkább függő­vé válhatnak felnőtt gyermekeiktől, vagy képtelenek önálló életüket folytatni. Gyakran a dialízishez kell a családon belül kialakult szerepeket és kötelezettsége­ket igazítani, mely feszültséget, bűntudatot és alkal­matlanságérzést okozhat.

A dialíziskezelésben részesülőknek szembe kell nézniük a külső megjelenésben és a szervezet működé­sében keletkezett fájdalmas veszteségekkel és változá­sokkal is. A növésben visszamaradt gyerekek magá­nyosnak és kortársaiktól különbözőnek érezhetik ma­gukat. Azok a fiatal felnőttek és serdülők, akik épp az önazonosság, a függetlenség és a külső megjelenés kérdéseivel küszködnek, úgy találhatják, hogy a dialí­zis ezeket a kérdéseket tovább bonyolítja.

Mindezen veszteségek eredményeképpen sok diali- zált nyomott hangulatúvá (depresszióssá) és szorongó- vá válik. Mindazonáltal a,legtöbb ember alkalmazko­dik a dialízishez. A fenti kérdések sikeres kezelése a dializált betegek – és a kezelést végző team – részéről nemcsak a betegek szociális alkalmazkodását, de hosz- szú távú túlélési esélyeit is befolyásolja. A pszichológi­ai és szociális problémák rendszerint csökkennek, amint a dialízis programok függetlenségre és a korábbi érdeklődésüknek megfelelő tevékenység folytatására buzdítják a betegeket.

A depresszióban, viselkedési zavarokban a vesztesé­gek elviselése, illetve a helyzethez való alkalmazkodás elősegítése érdekében végzett pszichológiai és szociá­lis tanácsadás gyakran egyaránt hasznos a családoknak és a dializált betegeknek is. A tanácsadást szociális munkások, pszichológusok és elmegyógyászok végzik. Több dialízisközpont nyújt pszichológiai és szociális támogatást.

Hemodialízis

A hemodialízis olyan eljárás, melynek során a vért a szervezetből eltávolítva, a testen kívül átáramoltatják egy dializátornak nevezett szerkezeten. Ilyen esetek­ben a vért a szervezetbe vissza kell juttatni, melynek érdekében sebészi úton mesterséges összeköttetés ké­szül egy verőér és egy visszér (egy artéria és egy véna) között (arteriovenózus fisztula).

Hemodialízis során a beteg vérét az arteriovenózus (A-V) fisztulához kapcsolt csövön keresztül áramoltat­ják a dializáló készülékbe. Dialízis közben a dializáló készülékben esetleg kialakuló vérrög-képződés meg­előzésére heparint (véralvadásgátló szer) használnak. A dializáló készüléken belül a vért egy mesterséges, lyukacsos hártya (porózus membrán) választja el a nor­mál testfolyadékhoz hasonló kémiai összetételű folya­déktól (dializáló oldattól). A membrán oldat felőli ol­dalán a nyomás alacsonyabb mint a vér oldalán, lehe­tővé téve hogy a folyadék, az anyagcsere vég- és mel­léktermékek, valamint a vér mérgező anyagai a memb­ránon keresztül a dializátumba szűrődjenek. A vérsej­tek és a nagyméretű fehérjék viszont nem fémek át a

Veseelégtelenség

599

membrán pici nyílásain. A dializált (megtisztított) vér visszatér a szervezetbe.

A dializáló készülékek különböző méretűek és haté- konyságúak. Az újabbak igen hatékonyak, az eszköz­ben a vér gyorsabb áramlása lehetővé teszi, hogy a dia­lízis időtartamát heti háromszori 3-5 óráról heti há­romszori 2-3 órára rövidítsék. Idült veseelégtelenség­ben az egészség megőrzéséhez általában hetente há­romszor szükséges hemodialízis.

Peritoneális dialízis

Peritoneális dialízisben a hashártya (peritoneum) – a hasüreget bélelő és a hasi szerveket borító hártya – sze­repel áteresztő szűrőként. Ennek a membránnak nagy a felülete és érhálózatban gazdag. Ha a körülmények megfelelőek, a hashártyán keresztül könnyen lehet anyagokat a vérből a hasüregbe szűrni. A hasfalon ke­resztül vezetett katéteren át folyadékot töltenek a has peritoneális üregébe. A folyadékot elegendő ideig kell a hasüregben hagyni ahhoz, hogy a salakanyagok a véráramból lassan átszivárogjanak. Ezek után a folya­dékot leeresztik, elöntik, és frissre cserélik.

Rendszerint puha szilikongumiból vagy lyukacsos poliuretánból készült katétert használnak, mivel ez le­hetővé teszi, hogy a folyadék egyenletesen áramoljon és a bevezetése nagy valószínűséggel ne okozzon bajt. A katéter behelyezése történhet időlegesen a betegágy­nál, és véglegesen a műtőben. Az állandó katéterek egyik fajtája végső formájában szoros egységet képez a bőrrel; használaton kívül lezárható.

A peritoneális dialízis különböző eljárásokkal való­sítható meg. A legegyszerűbb módszer a kézi vezérlés­sel történő szakaszos peritoneális dialízis (manuális intermittáló peritoneális dialízis), ahol a folyadékot tartalmazó tasakokat testhőmérsékletre melegítik, a folyadékot 10 perc alatt betöltik a hasüregbe ahol 60-90 percig marad, majd 10-20 perc alatt lebocsát- ják. A teljes kezelés 12 órát vesz igénybe. Ez a mód­szer elsősorban a heveny veseelégtelenség kezelésére használatos.

Az önműködő időzített megszakítású peritoneális dialízist (automatikus ciklikusan intermittáló perito­neális dialízis) a betegek otthon alkalmazhatják, nincs szükség állandó nővéri segédletre. Egy időzített szer­kezet automatikusan bejuttatja majd leereszti a has­üregből a folyadékot. A betegek rendszerint éjszakai alvás közben használják a készüléket, 6-7 alkalommal hetente.

Járóbetegek folyamatos peritoneális dialízise során a folyadékot rendkívül hosszú időszakokon át tartják a hasüregben. A folyadék lebocsátására és

A hemodialízis lehetséges szövődményei

Szövődmény Kiváltó ok
Láz Baktériumok vagy lázkeltő anyagok (pyrogenek) vannak a véráramban

Túlhevített dializátum

Az életet ve­szélyeztető túl­érzékenységi válasz (aller­giás reakció, anafilaxia) Allergiás reakció a készülékben található valamely anyagra
Alacsony vérnyomás Túl sok folyadék eltávolítása
Szívritmus­zavar A kálium és egyéb anyagok kóros vérszintje
Levegő-bubo­rék a vérben (Légembólia) A készülékben levegő kerül a vérbe
Vérzés a bélben, agyban, szem­ben vagy a

. hasüregben

A gépbeli véralvadás meg­előzésére adott heparin

visszatöltésére többnyire naponta négyszer vagy öt­ször kerül sor. A folyadékadagokat összehajtható polivinil-klorid tasakokba csomagolják, melyek üre­sen összehajthatok és az öltözék alá rejthetők, majd anélkül, hogy elválasztanák a katétertől, újból fel­használhatók. Általában három ilyen folyadékcsere történik naponta, 4 órás vagy annál hosszabb idősza­konként. Minden csere 30-45 percet vesz igénybe; hosszabbra (8-12 óra) alvás közben, éjszaka kerül sor.

Egy másik módszer a folyamatos időzítő-rásegíté- ses (asszisztált) peritoneális dialízis, ahol egy auto­mata készülék végrehajtja az éjszakai gyors cseréket alvás közben, míg a ritkább dialízisek nappal történnek

600

A vese és a húgyutak betegségei

A hemodialízis és a peritoneális dialízis összehasonlítása

Ha a vesék károsodnak, a salakanyagok és a felesleges víz hemodialízissel és peritoneális dialízissel távolítható el a vérből. Hemodialízis során a vért a szervezetből eltávolítva, a diali- záló készüléknek nevezett szerkezeten áramol­tatják keresztül, mely megszűri. Peritoneális di­alíziskezelésben a peritoneum (hashártya) a szűrő.

Hemodialízishez egy artéria és véna közötti, sebészi úton létesített kapcsolat (arteriovenózus fisztula) segíti elő a vér eltávolítását és visszajut­tatását. A vér a fistulához illesztett csövön ke­resztül áramlik a dializáló készülékbe. A dializáló készülék belsejében egy mesterséges membrán választja el a vért egy olyan folyadéktól (dializáló

oldat), amely összetételében hasonlít a normál testnedvekhez. A vérben lévő folyadék, anyag­csere-végtermékek és mérgező anyagok a membránon keresztül a dializátumba szűrődnek. A megtisztított vér visszakerül a szervezetbe.

Peritoneális dialízis úgy történik, hogy egy – a hasfalon ejtett kis metszésen átvezetett – katé­tert juttatnak a hashártyák közötti (peritoneális) résbe. A dializátum súlyánál fogva vagy áramol­tatással jut keresztül a katéteren, és elég sokáig marad a hasüregben ahhoz, hogy lehetővé tegye a salakanyagok számára az átszűrődést a peri- toneumon keresztül a vérből a dializátumba. Mindezek után a dializátumot leeresztik, kiöntik, és kicserélik.

Hemodialízis

A megtisztított vért a dializátorból az arteriovenózus fisztulába pumpálják

Nefritisz

601

az időzítő segítsége nélkül. Ez az eljárás a legkisebbre csökkenti a napközben szükséges kezelések számát, de az ormótlan készülék miatt akadályozza az éjszakai mozgásképességet.

Szövődmények

Annak ellenére, hogy rengeteg ember áll éveken ke­resztül peritoneális dialíziskezelés alatt minden gond nélkül, szövődmények azért adódhatnak. Vérzés kelet­kezhet a hasüregen belül, vagy ott, ahol a katéter el­hagyja a testet, vagy a katéter behelyezésekor valame­lyik belső szerv átlyukadhat. A folyadék a katéter körül csoroghat, vagy beszivároghat a hasfalba. A folyadék útját vérrög vagy más törmelék elzárhatja.

Mindamellett, a peritoneális dialízis okozta legkel­lemetlenebb probléma a fertőzés. Megtámadhatja a hashártyát, a katéternél a bőrt vagy a környező felüle­tet, tályogot okozva. Rendszerint a dialízis folyamatá­nak valamely szakaszában végzett csírátlanítási (steri­litási) eljárásba csúszott hiba vezet fertőzéshez. A fer­tőzés általában antibiotikumokkal megszüntethető; ha

nem, akkor a katétert addig el kell távolítani, amíg a fertőzés megszűnik.

Egyéb problémák magával a dialízissel kapcsolat­ban merülhetnek fel. Gyakori az alacsony vér albumin- szint (hipoalbuminémia). A ritka szövődmények közé tartozik a részleges vékonybél-elzáródáshoz vezető hashártya-hegesedés (peritoneális szklerózis), a csök­kent pajzsmirigyhormon-szint (hipotireózis), és a görcsrohamok. A magas vércukor- (glükóz) szint (hiperglikémia) szintén ritkán fordul elő, kivéve ha a beteg cukorbajban szenved (diabéteszes). Hasi és lá­gyéksérv a betegek 10%-ában alakul ki.

A peritoneálisan dializáltak hajlamosak lehetnek székrekedésre, amely megnehezíti a katéteres eljárást. Ennek megfelelően hashajtókra vagy székletlazítókra lehet szükségük.

Általában nem végeznek peritoneális dialízist azon betegek esetében, akikben hasfali fertőzés vagy a mell­kas és a hasüreg között kóros összeköttetés diagnosz­tizálható, akikhe frissen ültetek be műeret valamely ha­si érterületre, vagy épp hasi sebtől szenvednek.

Nefritisz

A nefritisz a vesék gyulladása.

A vesék gyulladását rendszerint fertőzés okozza, például vesemedence-gyulladásban (pielonefritisz- ben),A vagy téves, a veséket károsító immunválasz váltja ki. Kóros immunválasz két módon jöhet létre: (1) Egy antitest a vesét, vagy a vesesejtekhez kapcso­lódott antigént (az immunreakciót kiváltó anyag) meg­támadja, vagy (2) a szervezet valamely más részében egyesült antigén és antitest kapcsolódik a vese sejtjei­hez. A nefritisz jelei, beleértve a vizeletben megjelenő vért és fehérjét, valamint a romló veseműködést, az im­munreakció fajtájától, elhelyezkedésétől és erősségétől függnek. A veséket károsító sok különböző tényező ha­sonló jellegű elváltozásokat, tüneteket és kimenetelt képes okozni.

A gyulladás általában nem terjed ki az egész vesére. A létrejött kórkép attól függ, hogy a gyulladás elsődle­gesen a glomerulusokat (a vese szűrőrendszerének első részét képező érgomolyag), a tubulusokat és az őket körülvevő szöveteket (tubulointersticiális szövet),

vagy érgyulladást (vaszkulitiszt) okozva a vese ereit érintette-e.

Glomerulopátiák

Azokat a vese-rendellenességeket, ahol a gyulladás főleg a glomerulusokat érinti, glomerulopátiáknak ne­vezzük. Bár az okok különbözőek, a glomerulopátiák mégis hasonlóak, mivel a glomerulusok válasza a kü­lönböző károsító behatásokkal szemben is hasonló.

A glomerulopátiák négy fő típusát különböztetjük meg. A heveny (akut) glomerulonefritisz hirtelen kez­dődik, és rendszerint gyorsan gyógyul. A gyorsan elő­rehaladó (rapidan progresszív) glomerulonefritisz hir­telen kezdődik, és gyorsan rosszabbodik. Nefrózis- tünetegyüttesben (-szindrómában) nagy mennyiségű

▲ lásd a 624. oldalt

602

A vese és a húgyutak betegségei

Vesegyulladások

Érintett terület Következményes betegség

Erek • Vaszkulitisz

Glomerul.usok • Akut glomerulonefritisz

  • Rapidan progresszív glomerulonefritisz
  • Nefrózis szindróma
  • Krónikus glomerulonefritisz

Tubulointersti- • Akut tubulointersticiális

ciális szövet nefritisz

• Krónikus tubulointersticiális nefritisz

fehérje távozik a vizelettel. Az idült (krónikus) glome­rulonefritisz fokozatosan kezdődik, és nagyon lassan, sokszor évek alatt rosszabbodik.

Amikor a glomerulus károsodik, a véráramból nor­mális körülmények között ki nem szűrődő anyagok – mint fehérjék, vér, fehérvérsejtek és törmelék – képe­sek átjutni rajta, és megjelenni a vizeletben. Apró vér- alvadékok (mikrotrombusok) alakulhatnak ki a glome- rulust alkotó hajszálerekben (kapillárisokban); ezek és egyéb változások nagymértékben csökkenthetik a ter­melődött vizelet mennyiségét. Hozzá kell tenni, hogy a vesék a vizelet besűrítő (koncentráló), a savkiválasz­tó A és a sókiválasztás■ egyensúlyát fenntartó képessé­güket elveszíthetik. Eleinte a glomerulus még képes növekedéssel részlegesen kiegyenlíteni (kompenzálni), de fokozódó károsodása a vizelettermelődés csökkené­séhez és a vérben mérgező anyagcsere-végtermékek felszaporodásához vezet.

Kórisme

Az összes glomerulopátia esetében a pontos kóris­me (diagnózis) felállításához vese-biopszia (szövet­

A lásd a 676. oldalt

■ lásd a 655. oldalon lévő táblázatot

★ lásd a 741. oldalon lévő táblázatot

mintavétel) szükséges. Egy kis vesedarabkát távolíta­nak el, általában a bőrön keresztül a vesébe vezetett tű segítségével. A vesében zajló immunfolyamatok típu­sának és helyének láthatóvá tételét szolgáló festés előtt és után kerül sor a minta mikroszkópos vizsgála­tára.

A diagnózist segíti a vizeletvizsgálat, és egyszerű vérvizsgálatok utalnak a veseműködés károsodásának mértékére. A betegség előrehaladásának (progresszió­jának) nyomon követéséhez a vérminták antitestszint­jének vizsgálata nyújthat segítséget. Ha az antitestszint emelkedik, az állapot romlik, ha pedig csökken, az ál­lapotjavul.

Kórjóslat és kezelés

A glomerulopátia lefolyása és kórjóslata (prognó­zisa) rendkívül változatos és a háttérben meghúzódó kiváltó októl függ. Bár sok vesebetegségért felelős immunfolyamat ma már ismert, a legtöbb esetben ke­zelésre vagy nincs mód, vagy az nem kifejezetten az immun-rendellenességnek megfelelő (arra nem spe­cifikus). Az orvosok az immunreakciók megváltozta­tásával próbálkoznak; a plazmaferezis segítségével – mely megtisztítja a vért az ártalmas anyagoktól* * – eltávolítják az antigént, az antitestet vagy a kettő kapcsolódásából keletkezett együttest (komplexet), vagy megpróbálják az immunreakciót csökkenteni gyulladásgátló és immungátló (immunszupressziv) szerekkel, mint például a mellékvesekéreg-hormo- nok (kortikoszteroidok), az azathioprin, és a ciklo­foszfamid. Egyes esetekben a véralvadást megelőző szerek segítséget jelentenek. Ha lehetőség van rá, megfelelő módon kell az alapbetegséget is kezelni – például a fertőzést antibiotikummal.

Heveny nefritisz szindróma

A heveny nefritisz szindróma (akut glomerulonefritisz; fertőzés utáni – posztinfekciós glomerulonefritisz) a glomerulusok gyulladása, amelv a vizeletben a tubulu- sok hengerformáját öntvényszerűen felvevő, összeta­padt vörösvértestekkel (cilinderekkel) együtt hirtelen megjelenő vért és változó mennyiségű fehér) evizelést okoz.

Streptococcus okozta fertőzések, mint például a „streptococcus-torok” (tüszős mandulagyulladás) után akut glomerulonefritisz alakulhat ki. Az ilyen esetek­ben a rendellenességet poststreptococcális glomerulo- nefritisznek hívjuk. A glomerulusokat az elhalt strep- tococcusokból származó, az őket semlegesítő antites­tekkel összekapcsolódott antigének felhalmozódása

Nefritisz

603

károsítja. Ezek az összekapcsolódott egységek (im­munkomplexek) bevonják a glomerulusok hártyáit (membránjait), megakadályozva, hogy szűrőként mű­ködjenek. Mivel a nefritisz 1-6 héttel (átlagosan 2 hét­tel) a fertőzés után kezdődik, és a streptococcusok ad­digra már elpusztultak, az antibiotikumok hatástala­nok. A poststreptococcális glomerulonefritisz 3 évnél idősebb gyermekekben és fiatal felnőttekben a leggya­koribb. Az esetek mintegy 5%-a érinti az 50 év feletti­eket.

Akut glomerulonefritiszhez más fertőzésekre – mint például egy beültetett eszköz (protézis) fertőző­dése, bakteriális szívbelhártya-gyulladás (endokardi- tisz), tüdőgyulladás, hasi szervek tályogjai, bárány­himlő, fertőző májgyulladás, szifilisz és malária – adott reakció is vezethet. Az utóbbi három fertőzés in­kább okozhat nefrózis szindrómát, mint akut glomeru- lonefritiszt.

Tünetek és kórisme

Ebben a szindrómában szenvedő betegek mintegy fele tünetmentes. Ha mégis vannak tünetek, elsőként a szövetduzzanattal (ödéma – vizenyő) járó folyadék­visszatartás (folyadék-retenció), csökkent vizelet­mennyiség és vért tartalmazó sötét vizelet jelenik meg. Az ödéma kezdetben arc- és szemhéjpuffadás formájá­ban jelentkezhet, viszont később inkább a lábakat érin­ti; ez súlyos is lehet. A magas vérnyomás és az agyduz­zadás fejfájáshoz, látászavarokhoz és komolyabb agy­működési eltérésekhez vezethet. A vizelet laboratóriu­mi vizsgálata változó mennyiségű fehérjét mutat, és a karbamid és kreatinin – két anyagcsere-végtermék – szint gyakran megemelkedik a vérben.

Azon betegek esetében ahol egy torokfájás, impeti- go vagy – a legmeggyőzőbben – tenyésztéssel igazolt streptococcális fertőzés után ilyen tünetek jelentkeznek és a laboratóriumi eredmények veseműködési zavarra utalnak, az orvosok számolnak a poststreptococcális glomerulonefritisz lehetőségével. A streptococcusok elleni antitestek vérszintje a normálisnál magasabb le­het. A nefrózis szindróma ezen betegek mintegy 30%- ában alakul ki. Ritkán a poststreptococcális glomeru­lonefritisz kialakulásakor a vizelettermelődés azonnal teljesen leáll, a vértérfogat hirtelen megnő, és a vér ká­liumszintje emelkedik. Gyorsan megkezdett művese- kezelés nélkül beállhat a halál.

Amennyiben nem streptococcus okozta fertőzést kö­vetően lép fel akut glomerulonefritisz, rendszerint kön­nyebb diagnosztizálni, mivel tünetei gyakran még a fertőzés fennállása alatt megjelennek.

Kórjóslat és kezelés

A legtöbb akut glomerulonefritiszes beteg teljesen meggyógyul, ha viszont a laboratóriumi vizsgálatok nagy mennyiségű fehérjét mutatnak ki a vizeletből, vagy a veseműködés gyors romlását jelzik, valószínű a veseelégtelenség és a tartós vesekárosodás. A gyerme­kek 1, és a felnőttek 10%-ában az akut glomerulonefri­tisz rapidan progresszív (gyorsan előrehaladó) formába megy át. A gyermekek 85-95%-a visszanyeri normális vesefunkcióját, de életük későbbi szakaszában megnő­het a magasvémyomás-betegség kialakulásának koc­kázata. A felnőttek mintegy 40%-a nem gyógyul meg teljesen; veseműködésükben maradnak kóros eltéré­sek.

Megfelelő kezelés a legtöbb esetben nincs. Az im­munrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszupresz- szív szerek) és a kortikoszteroidok nem hatásosak, sőt az utóbbiak még ronthatják is az állapotot. Ha az akut glomerulonefritisz felfedezésekor még mindig fennáll a bakteriális fertőzés, antibiotikus kezelést kezdenek. Ha a betegség egy fertőzött protézis, például műbillen­tyű következtében alakult ki, a kórjóslat mindaddig jó marad, amíg a fertőzés megszüntethető. A kezelés leg­többször a protézis antibiotikus kezelés mellett végzett eltávolításából és cseréjéből áll.

Amíg a veseműködés helyreáll, fehérje- és sósze­gény diétára lehet szükség. Vízhajtókkal elősegíthető, hogy a vese a só- és víztöbbletet kiválassza. A magas vérnyomást esetleg gyógyszerekkel kell kezelni. Sú­lyos veseelégtelenségben művesekezelésre lehet szük­ség.

Rapidan progresszív
nefritisz szindróma

A rapidan progresszív (gyorsan előrehaladó) nefritisz szindróma (rapidan progresszív glomerulonefritisz) ritka rendellenesség, melyben a legtöbb glomerulus részlegesen károsodott, s ez a vizeletben megjelenő fe­hérje, vér és öntvényszerüen összetapadt vörösvértes- tek (cilinderek) ürítésével járó súlyos veseelégtelenség­hez vezet.

A rapidan progresszív glomerulonefritisz olyan rendellenesség részét képezi, amely az esetek mintegy 40%-ában a vesékkel együtt más szerveket is érint. Úgy tűnik, hogy a 60%-ban elsődlegesen a vesékben megnyilvánuló esetek körülbelül egyharmadát a glo- merulusokat megtámadó antitestek okozzák, felerész­ben a kiváltó ok ismeretlen, míg a maradékot a vesék­

604

A vese és a húgyutak betegségei

ben lerakódó, a szervezetben másutt kialakult antigé­nek és antitestek összekapcsolódása váltja ki (immun- komplex-betegség).

Az ok, ami arra készteti a szervezetet, hogy saját glomerulusai ellen képezzen antitesteket, nem ismert. A pusztító antitestek képződése vírusfertőzésekkel vagy autoimmun rendellenességekkel (pl. szisztémás lupusz eritematózus) lehet összefüggésben. Egyes ese­tekben a glomerulusok ellen termelődött antitestek a tüdők léghólyagocskáival is kapcsolatba lépnek, ami a tüdőket és veséket egyaránt károsító Goodpasture- szindrómához vezet. A Különböző vegyületek (például etilénglikol, szén-tetraklorid, kloroform és toluol) ká­rosíthatják a glomerulusokat, de ez nem vezet immun­reakcióhoz vagy antitestképződéshez.

Tünetek és kórisme

Gyengeség, fáradékonyság és láz a legszembeszö- kőbb korai tünet. Hányinger, étvágytalanság, hányás, ízületi és hasi fájdalom szintén gyakori. A betegek 50%-a a vesebetegség kialakulásának kezdetét meg­előző hónapban megfázásszerű betegségen esett át. Ezek a betegek a folyadék-visszatartás miatt puffadtak (ödémásak – vizenyősek), és rendszerint alig van vize­letük. A magas vérnyomás nem gyakori, de ha van is, ritkán súlyos. Ha a tüdők érintettek (Goodpasture-szin- dróma), a beteg vért köp, és nehézlégzése van.

Vér gyakran látható a vizeletben, és mikroszkóp­pal mindig találhatók csoportokban elhelyezkedő vö­rösvértestek. A vérvizsgálatok vérszegénységet (néha súlyosat) és rendszerint kórosan magas fehérvérsejt­számot mutatnak. A vesefunkciós vérvizsgálatok mérgező anyagcsere-salakanyagok megjelenését jel­zik.

Ultrahanggal vagy röntgenvizsgálattal a vesék kez­detben megnagyobbodottnak tűnhetnek, de fokozato­san zsugorodnak. Gyakran a diagnózis megerősítésére és más, kezelhető betegség kizárására, tűvel vett vese- szövet-mintát küldenek a laboratóriumba mikroszkó­pos vizsgálatra (biopszia).

Kórjóslat

A kórjóslat (prognózis) a tünetek igen változó sú­lyosságától függ. Mivel a korai tünetek enyhék, so­kan nincsenek tudatában annak, hogy betegek, és

nem fordulnak orvoshoz, amíg a vesebetegség sú­lyossá nem válik. A veseelégtelenségben szenvedők művesekezelés (dialízis) nélkül néhány héten belül meghalnak.

A prognózis a kiváltó októl és a beteg korától is függ. Amikor az ok autoimmun betegség, ahol a szer­vezet a saját sejtjei ellen termel antitesteket, a kezelés rendszerint javít a helyzeten. Amikor az ok ismeretlen vagy a beteg idősebb, a prognózis rosszabb. A legtöbb kezeletlen esetben 2 éven belül veseelégtelenség alakul ki.

Kezelés

Amennyiben rapidan progresszív glomerulonefritisz gyanúja merül fel, azonnali vesebiopsziát végeznek, hogy fel tudják állítani a diagnózist, és a prognózist fel­mérve meg tudják tervezni a kezelést. Szerephez jut­nak a fertőzésekre vonatkozó, valamint a vérben anti­testeket kimutató vizsgálatok is.

Amikor a biopszia a glomerulusok súlyos állapotára utal, a legjobb hatásfok elérése érdekében azonnal megkezdik a gyógyszeres kezelést. Kortikoszteroido- kat körülbelül egy hétig nagy adagban általában vissz- éren keresztül (intravénásán) adnak, majd szájon át. Ciklofoszfamid vagy azatioprin (az immunrendszert elnyomó gyógyszerek) adása is felmerülhet. Mindeze­ken kívül plazmaferezist is alkalmazhat az orvos; ez egy olyan eljárás, amelynek során a beteg vérét le­eresztve átáramoltatják egy készüléken, mely eltávolít­ja az antitesteket, majd a vért visszajuttatják.

Ha a betegség sokkal előrehaladottabb állapotba ke­rül, a dialízis lehet az egyetlen használható kezelés. Az esetleges másik lehetőség a veseátültetés, bár az alap­betegség megtámadhatja a beültetett vesét is.

Nefrózis szindróma

A nefrózis szindróma több olyan vesekárosító megbete­gedés tüneteinek összességét foglalja magában, melyek súlyos, hosszan tartó fehérjevizeléssel járó fehérjevesz­téshez, a vérfehérjék (főleg az albumin) szintjének csökkenéséhez, a szervezetben só- és víztöbblet vissza­tartásához és a vérzsírok (lipidek) szintjének emelkedé­séhez vezetnek.

Nefrózis szindróma bármely életkorban kialakulhat. Gyermekekben 18 hónapos és 4 éves kor között a leg­gyakoribb, és több fiú betegszik meg mint lány. Idő­sebbekben a nemek sokkal inkább egyformán érintet­tek.

A lásd a 189. oldalt

Nefritisz

605

Kiváltó okok

A nefrózis szindrómát a glomerulopátiák bármelyi­ke okozhatja, vagy betegségek egész sora állhat a hát­térben. Számos, a vesékre mérgező hatású (toxikus) gyógyszer is vezethet nefrózis szindrómához, éppúgy mint a heroin intravénás használata. A szindróma ösz- szefüggésben lehet bizonyos egyéni érzékenységgel. Egyes fajtái örökletesek.

A humán immunhiányos megbetegedés vírusával (HIV-vel) kapcsolatos nefrózis szindróma leginkább a fertőzött fekete bőrűeket érinti. A szindróma 3 vagy 4 hónapon belül teljes veseelégtelenségbe torkollik.

Tünetek

A korai tünetek közé tartozik az étvágytalanság, az általános betegségérzet, szemhéjpuffadás, hasi fájda­lom, izomsorvadás, a só- és víztöbblet visszatartásából származó szövetduzzanat és a zavaros vizelet. A has megnőhet a benne felhalmozódott nagy mennyiségű folyadéktól; ugyanez a tüdők körüli térben (pleurális folyadékgyülem) nehézlégzéshez vezethet. Egyéb tü­netek lehetnek a térd és – férfiakban – a herezacskó megdagadása. A visszatartott folyadék leggyakrabban vándorló szövetvizenyőt okoz; reggelre a szemhéjak­ban halmozódik fel, járkálás után a bokákban. Az izomsorvadást a duzzanat elrejtheti.

Felállásra jelentkező vérnyomásesés, és az esetlege­sen sokkhoz vezető általánosan alacsony vérnyomás gyermekekben fordulhat elő. A felnőttek vérnyomása lehet alacsony, normális és magas. A vizelet mennyisé­ge csökkenhet, és az alacsony vértérfogat, valamint a vesék romló vérellátása miatt veseelégtelenség alakul­hat ki. Esetenként a csökkent vizeletürítéssel együtt je­lentkező veseelégtelenség hirtelen lép fel. Amikor a beteg először kerül orvoshoz, a vizelet fehérjetartalma rendszerint magas.

A tápanyagok (például glükóz) vizelettel történő ki­ürülése táplálkozási elégtelenséghez vezethet. A növe­kedés megállhat. A kalcium távozhat a csontokból. A haj és a körmök töredezetté válhatnak, és a haj egy ré­sze kihullhat. Ismeretlen okokból a körömágyakban vízszintes fehér vonalak képződhetnek.

Hashártyagyulladás (peritonitisz) alakulhat ki. Az opportunista fertőzések – olyan fertőzések, melyeket különben ártalmatlan baktériumok okoznak – gyakori­ak. A jelenlegi elképzelések szerint a fertőzés azért gyakori, mivel a különben ellene küzdő antitestek a vi­zelettel eltávoznak, vagy nem termelődnek megfelelő mennyiségben. A véralvadás kórossá válik, jelentősen fokozva az ereken belüli rögképződés (trombózis) koc­kázatát, különösen a fő vesevisszerekben. Másrészről

Mi okozhat nefrózis szindrómát?

Betegségek

  • Amiloidózis
  • Rák
  • Cukorbetegség
  • Glomerulopátiák
  • Fertőzés a humán immunhiányos megbete­gedés vírusával (HIV-vel)
  • Fehérvérűségek (Leukémiák)
  • Nyirokdaganatok (Limfómák)
  • Monoklonális gammopátia
  • Myeloma multiplex
  • Szisztémás lupusz eritematózus

Gyógyszerek

  • Aszpirin-szerű fájdalomcsillapítók
  • Arany
  • Intravénás heroin
  • Penicillamin

Túlérzékenységek (Allergiák)

  • Rovarcsípés
  • Mérges szömörce
  • Mérges tölgy
  • Napsütés

viszont a véralvadás le is állhat, ami rendszerint kiter­jedt vérzéshez vezet. A szívet és az agyat érintő szö­vődményekhez vezető magas vérnyomás leginkább cu­korbetegekben és azokban fordul elő, akik kötőszöveti megbetegedésben szenvednek. ▲

Kórisme

A nefrózis szindróma diagnózisa a tüneteken és a la­boratóriumi eredményeken alapul. A vizelet laboratóri­umi vizsgálata magas fehérjeszintet mutat felhalmozó­dott sejthengerekkel (cilinderekkel). A vér albumin- szintje (koncentrációja) alacsony, mivel ez az életfon­tosságú fehérje a vizelettel eltávozik, és kialakulása (szintézise) károsodik. A vizelet nátriumszintje ala­csony, káliumszintje magas.

▲ lásd a 226. oldalt

606

A vese és a húgyutak betegségei

A vérzsír (lipid) koncentráció magas, néha eléri, sőt meghaladja a normális érték tízszeresét. A vizelet- lipidszintek szintén magasak. Előfordulhat vérsze­génység. A véralvadási tényezők (faktorok) szintje emelkedett vagy csökkent lehet.

Az orvos a gyógyszerekre is gondolva kutatja a nefrózis szindróma lehetséges okait. A vér- és vizelet­vizsgálat kiderítheti a háttérben húzódó rendellenessé­get. Ha a beteg lefogyott és idősebb, rák irányában kell gondolkozni. A vesebiopszia különösen hasznos a be­tegségre jellemző szövetkárosodások meghatározásá­ban.

Kórjóslat

A prognózis a nefrózis szindrómát kiváltó októl, a beteg korától, és a biopsziás mintában mikroszkópos vizsgálattal meghatározott vesekárosodás típusától függően változik. Ha a nefrózis szindrómát egy kezel­hető betegség, mint fertőzés vagy rák okozta, illetve gyógyszerek váltották ki, a tünetek teljes egészükben eltűnhetnek. Ez a helyzet alakul ki a gyermekkori ese­tek mintegy felében, viszont kevésbé gyakori felnőtt­korban. A prognózis általában jó, ha az alapbetegség jól válaszol a kortikoszteroidokra. Ha a szindrómát HIV-fertőzés okozta, a körfolyamat rendszerint kö­nyörtelenül előrehalad (progrediál). A nefrózis szin­drómával született gyermekek ritkán élik túl az első születésnapjukat, bár néhányan dialízis vagy veseátül­tetés segítségével tovább élnek.

A nefrózis szindróma prognózisa akkor a legjobb, ha egy enyhe lefolyású glomerulonefritisz, a minimális glomeruláris lézió váltja ki. A gyermekek 90%-a és közel ugyanannyi felnőtt jól reagál a kezelésre. A be­tegség ritkán jut el a veseelégtelenségig, de hajlamos a kiújulásra, viszont egyéves szünet után ez már valószí­nűtlen.

A membranózus glomerulonefritisz a nefrózis szindrómát okozó glomerulonefritiszek sokkal súlyo­sabb formája. Főleg felnőttekben fordul elő, és a 15 évesnél idősebbek 50%-ában lassan veseelégtelenség­be megy át. A maradék 50% betegségmentes, vagy megfelelő veseműködés mellett állandóan fehérjét ürít

(perzisztens proteinúria). A membranózus glomeru- lonefritiszben szenvedő gyermekek többségében a diagnózis felállítását követő 5 éven belül a fehérje tel­jesen és magától eltűnik a vizeletből.

Két másik típus, a familiáris nefrózis szindróma és a membranoproliferatív glomerulonefritisz, gyengén reagál a kezelésre, és a prognózis kevésbé bíztató. A familiáris típusban szenvedő betegek több mint felében 10 éven belül veseelégtelenség alakul ki. Húsz százalékukban a prognózis még rosszabb, 2 éven belül súlyos vesebetegség fejlődik ki. A beteg­ség felnőttekben gyorsabban progrediál, mint gyer­mekekben. Hasonlóképp a membranoproliferatív ese­tekben is 10 éven belül kialakul a veseelégtelenség; kevesebb mint 5%-ukban tűnik el a betegség. Egy másik típus, a mezangiális proliferatív glomerulo­nefritisz jóformán sohasem reagál a kortikoszte­roidokra.

Szisztémás lupusz eritematózus (SLE), amiloidózis vagy cukorbetegség (diabétesz) következményeként létrejött nefrózis szindrómában a kezelés inkább tüne­ti, mint oki. Annak ellenére, hogy az SLE újabb keze­lési eljárásai csökkentik a tüneteket, és meggátolják a kóros vizsgálati eredmények további romlását vagy ja­vítják azokat, a legtöbb betegben progresszív vese­elégtelenség alakul ki. Diabéteszes nefrózis szin­drómában 3-5 év kell a súlyos vesebetegség kialaku­lásához.

Ha a nefrózis szindróma olyan kórállapotokból származik, mint például egy fertőzés, allergia vagy intravénás heroinhasználat, a prognózis változó; attól függ, hogy milyen korai és hatásos az alapbetegség kezelése.

Kezelés

A kezelés az alapbetegséget célozza meg. Egy nefrózis szindrómához vezető fertőzés kezelése meg­gyógyíthatja a szindrómát. Ha a szindrómát olyan ke­zelhető kórkép okozta, mint a Hodgkin-kór vagy más­fajta rákos megbetegedés, ennek gyógyításával meg- szüntethetők a vesetünetek. Ha egy nefrózis szindró- más heroinélvező a betegség korai szakaszában abba­hagyja a heroint, a tünetek eltűnhetnek. Ha valaki érzé­keny a napsütésre, a mérges tölgyre, a mérges szömör- cére vagy a rovarcsípésekre, kerülnie kell ezeket. Allergén injekciókkal^ végzett deszenzibilizálás (hoz- zászoktatás) megszüntethetik a mérges tölgyhöz, mér­

▲ lásd a 824. oldalt

Nefritisz

607

ges szömörcéhez vagy rovarcsípésekhez kapcsolódó nefrózis szindrómát. Amennyiben gyógyszerek felelő­sek a nefrózis szindrómáért, azok elhagyása véget vet­het a veseproblémáknak.

Ha kiváltó ok nem található, a beteg kortikoszteroi- dokat és immunszupresszív szereket (pl. ciklofoszfa- mid) kap, bár gyermekek esetében az ilyen szerek adá­sa gondokat okozhat, mivel esetleg megzavarják a nö­vekedést és a szexuális fejlődést.

Az általános kezeléshez tartozik a normál mennyisé­gű fehérjét és káliumot tartalmazó étrend, amely vi­szont telített zsírokban és nátriumban szegény. Túl sok fehérje fogyasztása emeli a vizelet fehérjeszintjét. Az angiotenzin-konvertáló enzimgátlók, mint az enalapril, kaptopril, lizinopril, rendszerint csökkentik a vizelettel történő fehérjekiválasztást és a vérzsírok koncentráció­ját, közepes vagy súlyos veseműködési zavar esetén pedig emelhetik a vér káliumkoncentrációját.

Ha folyadék gyűlik össze a hasüregben, gyakori kis étkezésekkel segíthető elő a tünetek mérséklése. A ma­gas vérnyomást általában vízhajtókkal kezelik. A víz­hajtók a folyadék-visszatartást és a vizenyőt is képesek csökkenteni, de fokozhatják a vérrögök kialakulásának kockázatát. Ha a rögképződés bekövetkezik, alvadás- gátlókkal kezelhető. A fertőzések életveszélyt jelent­hetnek, és azonnal kezelendők.

Krónikus nefritisz szindróma

Az idült (krónikus) nefritisz szindróma (krónikus glomerulonefritisz, lassan progrediáló glomeruláris megbetegedés) különféle betegségekben előforduló rendellenesség, amelyben a glomerulusok károsodnak, és a veseműködés évek alatt tönkremegy.

A kiváltó ok ismeretlen. A krónikus glomerulonefri- tiszesek 50%-ában nyilvánvaló, hogy a háttérben glo- merulopátia húzódik meg, bár ezen betegek kórelőz­ményében tünetek nem szerepelnek.

Tünetek és kórisme

Mivel a szindróma évekig nem okoz tüneteket, a legtöbb ember esetében felderítetlen marad. Fokozato­san alakul ki, így nem lehet pontosan megmondani, hogy mikor kezdődött. Kiderülhet egy magát jól érző, jó veseműködésű beteg szokványos (rutin) orvosi el­lenőrzése kapcsán is, akinek a vizeletében megtalált fe­hérjét és a valószínűleg fellelhető vérsejteket kivéve

nincsenek betegségre utaló jelei. Más esetekben a be­tegnek hányingert, hányást, nehézlégzést, viszketést vagy kimerültséget okozó veseelégtelensége lehet. Fo­lyadék-visszatartás (ödéma) lehetséges. Gyakori a ma­gas vérnyomás.

Mivel sok vesebetegségnek megegyeznek a tünetei, a betegség korai szakaszában a megkülönböztetés leg­megbízhatóbb eszköze a vesebiopszia. Előrehaladott állapotokban, amikor a vesék összezsugorodtak és he- gesek, ritkán végeznek vesebiopsziát, mivel kicsi len­ne az esélye, hogy a kiváltó okra mutató információhoz jussanak.

Kórjóslat és kezelés

A sokféle kipróbált kezelés egyikével sem lehetett a betegség progresszióját megelőzni. A magas vérnyo­más gyógyszeres kezelése és a nátriumbevitel megszo­rítása hasznosnak tűnik. A vesekárosodás mértékét az elfogyasztott fehérje mennyiségének csökkentése né­mileg mérsékli. A veseelégtelenséget dialízissel vagy veseátültetéssel kell kezelni.

Tubulointersticiális nefritisz

A tubulointersticiális nefritisz lehet akut vagy króni­kus. Különböző betegségek, gyógyszerek vagy a vesé­ket károsító körülmények okozhatják.

Akut tubulointersticiális
nefritisz

Az akut tubulointersticiális nefritisz hirtelen fellépő ve­seelégtelenség, melyet a vesetubulusok és a környező szövetek károsodása vált ki.

Az akut tubulointersticiális nefritisz leggyakoribb oka olyan gyógyszer szedése, mely allergiát vagy köz­vetlen mérgező hatást (toxikus reakciót) fejt ki. Toxi­kus reakciót okozhatnak pl. az amfotericin B és az aminoglikozidok. Allergiás reakciót idézhetnek elő a penicillin, a szulfonamidok, vízhajtók, és a nem szte­roid gyulladásgátlók, beleértve az aszpirint is.

A betegség egyéb okai közé tartozik a vesék bakte­riális fertőzése (pielonefritisz), rákos megbetegedések (pl. a leukémia és a limfóma) és örökletes kórképek.

A tünetek rendkívül változatosak. Egyes betegeknél húgyúti fertőzés tünetei alakulnak ki: láz, fájdalmas vi- zelés, gennyvizelés és a deréktájon vagy a lágyékban

608

A vese és a húgyutak betegségei

jelentkező fájdalom. Másoknak alig vannak tünetei, de a laboratóriumi eredmények veseelégtelenségre utal­nak. A vizelet mennyisége lehet normális vagy annál kevesebb.

A vizelet a nyomokban észlelhető fehérje és genny­sejtek ellenére közel normális lehet, de a kóros elválto­zások gyakran feltűnőek. A vizelet elegendő mennyisé­gű fehérjét tartalmazhat ahhoz, hogy ez nefrózis szin­drómára utaljon, lehet benne vér (mikroszkopikus vagy látható mennyiségben) vagy pedig genny, melyben a fehérvérsejtek egy fajtája, az eozinofil fehérvérsejtek is megtalálhatók. Az eozinofil sejtek ritkán jelennek meg a vizeletben, de ha igen, a betegnek majdnem biztos, hogy allergiás reakció által kiváltott akut tubulointer- sticiális nefritisze van.

Ha a kiváltó ok allergiás reakció, a vesék az allergia okozta gyulladás miatt rendszerint nagyok. Az allergi­ás reakciót kiváltó anyaggal (allergénnel) való találko­zás és a veseelváltozások kialakulása között eltelt idő 5 naptól 5 hétig változhat. Az allergiás reakció egyéb tü­netei közé tartozik a láz, a kiütés, és az eozinofil sejtek felszaporodása a vérben.

A betegség diagnosztizálásához csak a vesebiopszia szolgáltat meggyőző érveket.

Egyeseket akut veseelégtelenség miatt kell kezel­ni.A A veseműködés a károkozó szer elhagyásával rendszerint visszatér, bár kismértékű vesehegesedés gyakori. Egyes esetekben az elváltozás megfordíthatat­lan. Ha a rendellenességet allergiás reakció váltotta ki,

kortikoszteroid-kezelés meggyorsíthatja a veseműkö­dés helyreállását.

Krónikus tubulointersticiális
nefritisz

Krónikus tubulointersticiális nefritisznek minősül min­den olyan idült vesebetegség, ahol a tubulusok vagy a környező szövet károsodása jelentősebb, mint a glomerulusoké vagy az ereké.

Az összes idült veseelégtelenség mintegy egyhar- madáért az ilyen típusú rendellenesség a felelős. A kró­nikus tubulointersticiális nefritiszes esetek körülbelül 20%-át valamely gyógyszer vagy méreg hosszú távú szedése eredményezi. Ez az állapot számos más beteg­séghez társulhat.

Bizonyos tünetek a krónikus tubulointersticiális nefritisz összes típusában közösek. Puffadás vagy fo­lyadék-visszatartásból származó szövetduzzanat (ödéma) általában nincs. Kevés fehérje vész el a vize­lettel, és a vérvizelés is ritka. A vérnyomás normális, vagy csak kissé emelkedett a betegség korai szaká­ban. Ha nagy mennyiségű fehérje vagy vér jelenik meg a vizeletben, rendszerint glomeruláris betegség is kialakult. Amennyiben a vesetubulusok nem mű­ködnek megfelelően, a tünetek az akut tubulointersti­ciális nefritiszéhez hasonlóak. A krónikus tubuloint­ersticiális nefritisz némely fajtájában vesekövek ala­kulnak ki.

125. FEJEZET

A vese érbetegségei

Az állandó vérellátás nélkülözhetetlen a vesék nor­mális működéséhez. A vérellátás csökkenése bármely ok miatt a vese károsodásához, működészavarához, il­letve magas vérnyomáshoz vezethet.

A vese infarktusa

A veseinfarktus a veseszövet egy részének elhalása, amely a veseartéria (a veséhez vért szállító fő verőér), vagy egyik ágának elzáródása miatt jön létre.

A veseartéria (veseütőér) elzáródása ritka, és leg­többször akkor alakul ki, amikor valamely, a véráram­ban keringő szilárd test (embólus) megakad az érben. Az embólus származhat a szívben lévő vérrögből

▲ lásd az 593. oldalt

A vese érbetegségei

609

(trombus), vagy az aorta (fő-verőér) falán felrakódott koleszterin (ateróma) leszakadt darabjaiból. A vese­infarktus keletkezhet magában a veseartériában kiala­kult vérrög (akut trombózis) miatt is, amely az ér sérü­lése után jön létre. Sérülést okozhat sebészi beavatko­zás, érfestés (angiográfia) és katéteres értágítás (angio- plasztika). A A vérrög kialakulását súlyos érelmeszese­dés, az érfal gyulladása (arteritisz), sarlósejtes vérsze­génység vagy a veseartéria kitágult falának (aneuriz­ma) repedése is okozhatja. Az eret bélelő szövet felsza­kadása (akut disszekció) az ér elzáródását vagy repedé­sét hozza létre. Az infarktus alapjául szolgálhat még ér­elmeszesedés és fibrodiszplázia (az érfal kötőszöveti elemeinek kóros fejlődése).

A veseartéria elzáródását időnként szándékosan hozzák létre (terápiás érelzárás) vesedaganat, kezelhe­tetlen fehérjevizelés vagy súlyos vesevérzés esetén. Ilyenkor katétert vezetnek fel a veséhez vezető verőér­be, és azzal záiják el a véráram útját.

Tünetek és kórisme

Kisebb veseinfarktusok gyakran egyáltalán nem okoznak tünetet. Okozhatnak azonban állandó, derék­táji (ágyéki) fájdalmat az érintett oldalon, amelyhez hányinger, hányás és láz társulhat. A veseartéria részle­ges elzáródása magas vérnyomást hozhat létre.

Mindkét veseartéria elzáródása – vagy egyoldali el­záródás olyan egyéneknél, akiknek csak egy veséjük van – a vizelettermelés azonnali leállásához, heveny veseelégtelenséghez vezet.

A laborvizsgálatok magas fehérvérsejtszámot mu­tatnak. Fehérje és mikroszkopikus mennyiségű vér van a vizeletben, mely azonban lehet nagyobb mennyiségű, és szabad szemmel is látható.

A diagnózishoz képalkotó vizsgálattal a vesék áb­rázolása szükséges, mert sem a szubjektív tünetek, sem a laboreredmények nem tudják kizárólagosan igazolni a veseinfarktust. Nagy veseinfarktus kialaku­lása utáni első két héten az érintett oldali vese műkö­dése elégtelen. Intravénás urográfiával, illetve szcin- tigráfiávalH jól ábrázolható az elégtelenül működő vese, mert nem tud kellő mennyiségű kontrasztanya­got, illetve sugárzó izotópot kiválasztani. Veseelégte­lenség más okból is létrejöhet, amelynek a kiderítésé­re a vizsgálatokat ki kell egészíteni ultrahanggal és retrográd urográfiával.* A legbiztosabb módszer a veseinfarktus kimutatására a veseartériába adott kont­rasztanyaggal végzett érfestés. Ezt azonban csak ab-

A vesét érintő érbetegségek

  • Az erek gyulladása (vaszkulitisz), amely ronthatja a vesék vérellátását
  • A veseartéria, vagy egyik ágának elzáródá­sa, mely az általa ellátott veserész elhalását (veseinfarktus) okozza
  • A veséket ellátó kis verőerek elzáródása, más, nagyobb erek faláról leszakadt, magas zsírtartalmú részecskék miatt (a vesék ateroembóliás betegsége)
  • A vpsekéreg (kortex) egy részének vagy egészének károsodása, egy vagy mindkét vesén (kortikális nekrózis)
  • Az apró erek károsodása magas vérnyomás miatt (nefroszklerózis)
  • A vese gyűjtőerének (visszerének, vénájá­nak) elzáródása (vesevéna-trombózis)

bán az esetben végzik, ha valószínű, hogy a beavatko­zás során az ér keringését helyre is lehet állítani. A gyógyulás jól követhető 1 hónapos időközönként megismételt intravénás urográfiával vagy szcintigrá- fiával.

Kezelés

A kezelés általában véralvadásgátlók (antikoagulán- sok) adásából áll, melyek a további vérrögképződést, és a veseartéria teljes elzáródását akadályozzák meg. A már meglévő vérrögöt (trombust) feloldó új tromboli­tikus gyógyszerek hatásosabbak lehetnek, mint más gyógyszerek. A veseműködés javulása azonban csak akkor várható, ha a veseartéria nem záródott el telje­sen, vagy ha a vérrögöt 1,5-3 óra alatt fel lehet oldani.

A lásd a 125. oldalt

■ lásd a 609. oldalt

* lásd az 592. oldalt

610

A vese és a húgyutak betegségei

A vese vérellátása

Kéreg -~_
(Cortex)

Veseartéria
(Veröér)

(Medulla)

Vesevéna (Visszér)

Húgyvezeték (Uréter)

Ennyi ugyanis az az idő, amelyet a vese vértelenségben el tud viselni.

A veseartéria elzáródásakor megkísérelhető a comb­verőéren keresztül az érbe ballonos katétert felvezetni, és a ballont felfújva az elzáródást megszüntetni. Ezt az eljárást perkután transzluminális angioplasztikának hívjuk.

A veseinfarktus optimális kezelése bizonytalan, de általában a gyógyszeres kezelés választandó. Műtéttel az elzáródott ér újra megnyitható, de a szövődmények és a műtéti halálozás veszélye sokkal nagyobb, mint amilyen mértékben ez javítja a veseműködést a vér­alvadásgátló és a vérrögöt feloldó (trombolitikus) gyógyszerek hatásához képest. A sebészi kezelés vá­lasztandó azonban akkor, ha a trombózis a veseartéria sérülése miatt alakult ki (traumás veseartéria-trombó- zis), és a műtét 2-3 órán belül elvégezhető.

A kezelés hatására a veseműködés javul, de általá­ban nem nyeri vissza teljesen eredeti szintjét.

Ateroembóliás vesebetegségek

Ateroembóliás vesebetegségekről akkor beszélünk, amikor a vese apró verőereit magas zsírtartalmú ré­szecskék (ateromatózus embólusok) elzárják, és ez ve­seelégtelenséget okoz.

A nagyerek faláról leszakadt, apró zsíros anyagré­szecskék a véráram útján a vese apró ereihez jutnak, és azokat elzárják. Ez kialakulhat spontán, hasi műtéttől, vagy a hasi aorta (fő-verőér) katéteres vizsgálata során véletlenül az aorta faláról lesodort törmeléktől. Az ateroembóliás vesebetegség elsősorban az időskor be­tegsége; kialakulásának gyakorisága a korral nő.

Tünetek

Az ateroembóliás vesebetegség általában lassan ala­kul ki és nem okoz tüneteket, amíg a veseműködés elégtelensége nem súlyos. Ha az érelzáródások az aor­tán végzett manipulációtól alakulnak ki, azok időpont­ja egyértelmű, és a veseelégtelenség hirtelen jelentke­zik. A veseelégtelenség számos tünetet okoz, melyek leggyakrabban gyengeséggel és általános rossz közér­zettel kezdődnek. Az izom-, szív-, ideg-, emésztőszer­vi és bőrtünetek nem közvetlenül az ateroembóliás ve­sebetegség, hanem a veseelégtelenség következmé­nyei.

Az embólusok általában nemcsak a veseereket, ha­nem gyakran más szervek, a hasnyálmirigy, vagy a bél-

A vese érbetegségei

611

rendszer ereit is elzárják, ezért gyakori tünet a véres széklet, a hasmenés és hasi fájdalom. A végtagokba ju­tott embólusok a bőr márványozott elszíneződését, fáj­dalmat, súlyos esetben a végtag elhalását, üszkösödését okozhatják. A szem ereinek elzárása révén hirtelen vakság is létrejöhet.

Kórisme és kezelés

A veseelégtelenség könnyen kimutatható vérvizsgá­latokkal. Az ateroembóliás vesebetegség a veséből vett szövetminta (biopszia) mikroszkópos vizsgálatával igazolható. Ilyenkor jól látható a mikroszkóp alatt, hogy a kis ereket zsírszerű anyag zárja el.

A ateroembóliás vesebetegség okozta veseelégtelen­séget a művesekezeléssel,A vagy transzplantációval lehet gyógyítani .■

Kortikális nekrózis
(vesekéreg-elhalás)

A kérgi elhalás a veseszövet elhalás ritka formája, mely a vese külső részének (kéreg, kortex) teljes egé­szét, vagy annak csak egy részét érinti, de a velőig (medulla) nem terjed.

A kérgi elhalás a vesekérget ellátó kis verőerek elzá­ródásakor jön létre, melynek több oka lehet.

A kérgi elhalás bármely életkorban kialakulhat. Az esetek 10%-a csecsemő-, illetve gyermekkorban jön létre. Ebben a betegségben szenvedő újszülöttek felé­nél a szülés során korai méhlepényleválás (abruptio placentae) okozza a kérgi elhalást, a második leggya­koribb ok pedig a baktériumok okozta vérmérgezés (szepszis). Gyermekkorban általában fertőzés, súlyos folyadékveszteség, sokk vagy hemolitikus urémiás szindróma áll a betegség hátterében. Felnőttekben a vesekéreg elhalása az esetek egyharmadában jöhet lét­re vérmérgezés következtében. A közölt esetek kb. 50%-a olyan nőkben alakul ki, akiknek a terhessége vagy szülése során szövődmények léptek fel, mint pl. preeclampsia (terhességi magas vérnyomás, fehérjevi- zeléssel), elölfekvő méhlepény (placenta praevia), vér­zés, a magzat elhalása a méhben, magzatvíz-embólia, szülés során idő előtti lepényleválás, vagy gyermek­ágyi láz (puerperális szepszis).

Egyéb okok között szerepel a transzplantált vese ki­lökődése, égések, hasnyálmirigy-gyulladás (pankreati­tisz), sérülés, kígyómarás, és foszfor- vagy arzénmér­gezés.

Tünetek

A vesekéreg elhalása is veseelégtelenséget okoz, melynek tünetei azonosak a más okból kialakult vese­elégtelenségével. Az orvosok azonban kérgi elhalásra gyanakszanak, ha a vizelettermelés hirtelen és nagy­mértékben csökken, anélkül, hogy a húgyvezeték vagy a hólyag el lenne záródva. Ugyancsak vesekéreg-elha- lásra utal, ha olyan beteg vizeletében tudnak vért kimu­tatni, akinek más betegsége is van, amely a vesekéreg elhalásához vezethet. Sokszor láz, és enyhén magas vagy alacsony vérnyomás csatlakozik a tünetekhez.

A termelt kevés vizelet fehérjét, vörösvértesteket és fehérvérsejteket tartalmaz, valamint elhalt szövettör­melékkel összecsapzódott vörös- és fehérvérsejteket. A vérben a betegség korai szakaszában egyes enzimek különösen magas értéket érnek el.

Kórisme és kezelés

A diagnózis általában képalkotó eljárásokkal, ultra­hang- és CT-vizsgálattal állítható fel. A vesékből szö­vetmintát (biopszia) lehet venni, illetve érfestést (angiográfia) lehet végezni, de ezek a vizsgálatok álta­lában szükségtelenek. Röntgenfilmen mészlerakódá- sok láthatók, melyek kérgi elhalásra utalhatnak. Ez vi­szont csak a későn, a gyógyulás szakában, és csupán az esetek 20-50%-ában alakul ki.

A kezelés sokszor nehéz, mert a kiváltó betegséget kell gyógyítani. A veseelégtelenség művesekezelést tesz szükségessé. Egyes betegeknél néhány hónap el­telte után a veseműködés javul annyit, hogy a művesekezelés elhagyható. A betegek kb. 20 40%- ánál a veseműködés részben visszatér. Sajnos a több­ségnek csak a veseátültetés, vagy az életük végéig folytatott művesekezelés marad megoldásként.

Malignus nefroszklerózis

A malignus (rosszindulatú) nefroszklerózis (vesezsugo­rodás) súlyos, magas vérnyomással (malignus hipertó­nia), és a vese legkisebb artériáinak (arteriolák) káro­sodásával járó, gyorsan veseelégtelenséghez vezető betegség.

▲ lásd az 597. oldalt

■ lásd a 834. oldalt

612

A vese és a húgyutak betegségei

A súlyos magas vérnyomással járó nefroszklerózis leggyakrabban a 40 50-es éveikben lévő férfiak, és a 30-as éveikben lévő nők betegsége. Gyakoribb feke­tékben, és ritka az egyébként magasvémyomás-beteg- ségben szenvedőkön.

A vese ereinek érelmeszesedése (benignus, vagy jó­indulatú nefroszklerózis) a kor előrehaladtával jön lét­re, és magas vérnyomással társul. A malignus nefro­szklerózis sokkal súlyosabb állapot, amely rosszindula­tú hipertóniával jár. A malignus hipertónia legtöbbször a kezeletlen magas vérnyomásból alakul ki, de más be­tegségekkel együtt is előfordulhat, mint pl. a glomeru­lonefritisz (a vese érgomolyagainak speciális gyulladá­sa), idült veseelégtelenség, a veseartéria szűkülete, a veseerek gyulladása (renális vaszkulitisz), vagy ritkán hormonális rendellenességek, mint a Conn-szindróma, a Cushing-szindróma vagy a feokromocitóma.

Tünetek és kórisme

A tünetek az igen magas vérnyomás miatt kialakuló agy-, szív- és vesekárosodás következményei. A diasz- tolés vérnyomás ilyenkor meghaladhatja a 130 Hgmm-t. A tünetek közé tartozik a nyugtalanság, zavartság, ál­mosság, homályos látás, fejfájás, hányinger és hányás. Szemtükör-vizsgálattal, melynek során a szem hátsó felszínét lehet látótérbe hozni, bevérzések, a látóidegfő duzzanata és folyadékgyülemek figyelhetők meg. A szív megnagyobbodik, és gyakori a szívelégtelenség. Az agy vizenyője vagy agyvérzés miatt kóma jön létre.

A vesék hibás működése miatt fehérje jelenik meg a vizeletben. Vörösvértestek és elhalt szövettörmelékkel kevert összecsapzódott vérsejtek láthatók mikroszkóp alatt a vizelet vizsgálatakor. A vérsejtképzés elégtelen­sége miatt vérszegénység alakul ki. Kiteljedt trombózi­sok alakulnak ki az erekben. A vese által termelt, és a vérnyomás szabályozásában fontos szerepet játszó renin és aldoszteron vérszintje különösen magas.

Kórjóslat és kezelés

Kezeletlen esetben a betegek 50%-a 6 hónapon be­lül meghal, és a többiek nagyobb részét is egy éven be­lül elveszítjük. A halálokok között 60%-ban a vese­elégtelenség, 20%-ban keringési elégtelenség, 20%-

ban agyvérzés és 1%-ban szívinfarktus (miokardiális infarktus) játszik szerepet. A vérnyomás rendezése, és a veseelégtelenség kezelése jelentősen csökkenti a ha­lálozást, elsősorban a halálos kimenetelű szív- és vese­elégtelenséget, valamint az agyvérzést.

Általában azok reagálnak jól a kezelésre, akiknek viszonylag kisebb mértékű a veseelégtelenségük. A legtöbb beteg esetében az igen magas vérnyomást dié­tával és gyógyszerekkel elfogadható szintre lehet csök­kenteni. Azok a betegek, akiknek a veseműködésük fo­lyamatosan romlik, életben tarthatók művesekezelés- sel, és néhányuknál előfordulhat olyan mértékű javu­lás, hogy a kezelést el lehet hagyni.

Vesevéna-trombózis

A vesevéna trombózisa a veséből a vért elszállító vissz­ér elzáródása.

Az elzáródás, amely általában a vizeleten keresztül nagy mennyiségű fehérjevesztéssel járó nefrózis szin­drómához a vezet, kezdődhet akutan (hirtelen) és kró­nikusan (lassan), számos tünetet okozva.

Felnőttekben ez az elváltozás általában más olyan betegségekhez társul, amelyek a vizeleten keresztül fe­hérjevesztéssel járnak. Okozója lehet veserák, vagy más olyan elváltozás, amely a vesevénára, vagy a véna cava inferiorra (alsó fő-gyűjtőér, a vesevéna gyűjtőere) nyomást fejt ki (pl. daganat). További okok lehetnek: fogamzásgátlók szedése, sérülés vagy ritkán a throm- bophlebitis migrans, mely a test több részén egymást követően fellépő vénás trombózisokkal jár.

Tünetek és kórisme

A legtöbb esetben a vesevéna-trombózis tünetmen­tes, és az elváltozás felfedetlenül marad. Ha okoz tüne­teket, akkor azok két formában jelentkezhetnek, attól függően, hogy hirtelen vagy fokozatosan alakul-e ki.

Felnőttekben a kórkép kialakulása általában fokoza­tos. A csökkent mennyiségű vizelet fehérjét tartalmaz. Felnőtteknél a hirtelen kezdődő elzáródásnál a borda­ív és a csípő között fájdalom jelentkezik az érintett ol­dalon. További tünetek a láz, kevés és véres vizelet, a víz- és sóvisszatartás (nátrium) miatt vizenyős (ödé­más) szövetek, abnormálisán magas fehérvérsejtszám és a veseelégtelenségre utaló laborleletek. A tünetek hasonlóak gyermekekben, de gyakran hasmenéssel, ki­száradással és fokozott véralvadási hajlammal kezdőd­nek. Súlyos vesekárosodás ritkán alakul ki.

a lásd a 604. oldalt

A vese veleszületett és anyagcsere-betegségei

613

Az ultrahangvizsgálat akut esetben megnagyobbo­dott vesét, krónikus esetben zsugorvesét mutat. Az olyan képalkotó eljárások, mint az intravénás urográfia vagy a szcintigráfia szegényes veseműködésre utalnak. Az intravénás urográfia során sugárámyékot adó, és a vesén át kiválasztódó folyadékot (kontrasztanyag) jut­tatnak a vénákba, és röntgenmonitoron követik nyo­mon az útját a vesén keresztül. Az alsó fő-gyűjtőér vagy a vesevéna röntgenvizsgálata (venográfia) során látható lehet a trombózis körvonala. További adatok nyerhetők CT-vel, vagy a veseartériák röntgenvizsgála­tával.

Kórjóslat és kezelés

A kimenetel a trombózis okától, a szövődményektől és a vesekárosodás mértékétől függ. A halálos kimene­

tel ritka, és általában az alapbetegség vagy a szövőd­mények következménye. Egy igen veszélyes szövőd­mény a tüdőembólia, melynek során a elzáródott véná­ból elszabadul a trombus (vérrög) egy darabja. A vese­működés attól függ, hogy az milyen volt a betegség előtt, hogy egy vagy kétoldali elzáródásról van-e szó, és mennyire áll helyre a keringés a vénában.

Kezelésképpen ritkán műtéttel távolítják el a vérrö­göt (trombust) a vénából. A vesét csak akkor veszik ki, ha a véráramlás leállása miatt egészen elhalt. A véral­vadásgátló gyógyszerek általában javítják a veseműkö­dést, mert gátolják további véralvadék keletkezését a trombus mellett, és megakadályozzák a tüdőembóliát. A véralvadékot feloldó (trombolitikus) gyógyszerek és a véralvadásgátlók együttes alkalmazása még kísérleti stádiumban van, de ígéretesnek tűnő gyógymód.

A vese veleszületett és
anyagcsere-betegségei

A vese rendellenességei lehetnek szerkezeti (anató­miai), és anyagcsere eredetűek. Sok közülük öröklődő és már a születésnél jelen van (veleszületett).

Renális tubuláris acidózis

Renális tubuláris acidózisban a vese tubulusai (vese­csatornái) nem tudnak megfelelően savat kiválasztani a vérből a vizeletbe.

Normális körülmények között a vese a vérből a sa­vat a vizeletbe választja ki. Renális tubuláris acidózis­ban a vesecsatornák nem működnek megfelelően, és kevés savat juttatnak a vizeletbe. Ennek következtében a vér savassá válik, ún. metabolikus acidózis (anyag­csere eredetű savasság) A alakul ki, mely a következő elváltozásokat vonja maga után:

  • alacsony káliumszint a vérben
  • kalcium (mész) rakódik le a vesében
  • kiszáradás jöhet létre
  • a csontok fájdalmas felpuhulása alakul ki (oszteoma- lácia vagy angolkór)

A renális tubuláris acidózis lehet öröklött, de okoz­hatják gyógyszerek, nehézfémsó-mérgezés, vagy autoimmun betegség, mint pl. a szisztémás lupusz eritematózus vagy a Sjögren-szindróma.

Tünetek és kórisme

A renális tubuláris acidózisnak három fajtája ismert, amelyek tünetei kissé eltérőek. Az alacsony kálium­szint miatt ideggyógyászati eltérések jöhetnek létre, pl. izomgyengeség, romló reflexek vagy akár bénulások. Vesekövek alakulhatnak ki, a vese sejtjeinek roncsoló­dását vonva maguk után, mely lassan veseelégtelen­séghez vezet.

A renális tubuláris acidózis diagnózisát akkor mond­ják ki, ha a betegnek bizonyos jellegzetes tünetei van-

A lásd a 676. oldalt

614

A vese és a húgyutak betegségei

A renális tubuláris acidózis típusai
Típus* Ok A háttérben álló

elváltozás

A következményes tünetek és anyagcsere-rendellenességek
1 Lehet öröklött. Okozhat- Sav-kiválasztási

Jd dUlUli iliMUiI KCpiöiCl löcy.

vagy gyógyszerek, oka általában ismeretlen, főként nőkben.

Magas savszint a vérben, cse­kély folyadékveszteség, ala­csony káliumszint, mely izom­gyengeséghez, bénuláshoz ve­zet, törékeny csontok; csontfáj­dalom; vesekövek kialakulása; mészlerakódások; veseelégte­lenség.

2

Általában öröklött be-
tegségek, mint pl. a
Fanconi-szindróma,
öröklött fruktóz intole-
rancia, Wilson-kór, vagy
Lowe-szindróma; okoz-
hatják nehézfémsó-mér-
gezések és bizonyos
gyógyszerek is.

— — —— ’—

A bikarbónát visszaszívás
elégtelensége, mely bikar-
bonát-vesztéshez vezet.

dékveszteség, alacsony káliumszint a vérben.

■5V

4

■■ —

A vese nem, vagy nem ■’Magas savézint és magas káli-

megfelelően válaszol az umszint, mely csak igen magas

aIdoszteronra, rn^jfy horrn^jn a ^írt^^kek mell^ítt okoz tüneteket:
vesében a kálium- és nátrium- szívritmuszavarokat és izom-
kiválasztást szahálvnzza bénulást

Nem öröklött; cukor-
betegség, autoimmun
betegség, sarlósejtes
vérszegénység, vagy a
vizeletkiválasztó rend-
szer elzáródása okozza.

‘Megjegyzés: 3-as típus nem létezik

nak, vagy a laborvizsgálatok alacsony káliumszintet és savasságot igazolnak. Speciális tesztek segítenek elkü­löníteni a betegség fajtáit.

Kezelés

A kezelés a típustól függ. Az 1-es és 2-es típusokban naponta bikarbónát oldatot (szódabikarbónát) kell inni a vérben lévő sav közömbösítse céljából. Ez a kezelés csökkenti a tüneteket, megakadályozza a veseelégte­lenség és csontelváltozások kialakulását, vagy súlyos­bodását. Más oldatok is rendelkezésre állnak, és káli­umpótlás is szükségessé válhat. A 4-es típusban a vér savszintje nem annyira magas, ezért bikarbonátra nincs szükség, a magas káliumszintet pedig vízhajtókkal, és nagy mennyiségű folyadék fogyasztásával lehet a nor­mális szinten tartani.

Renális glükozuria

A renális glükozuriában (cukorürités) a normális vagy alacsony vércukorszint ellenére a vizeletben cukor ürül.

A vesék a vér szűrőiként működnek. Amikor a vért a vese átszűri, abból sok anyagot, például cukrot is el­távolít. A szűrt folyadék a vese csatomácskáinak rend­szerén keresztül áramlik, ahol a szervezet számára szükséges anyagokat, amilyen a cukor is, a vese reab­szorbeál (visszaszív), és visszajuttatja a véráramba, más, nem kívánt anyagokat viszont a vizeletbe enged. Egészséges emberben a cukor teljes egészében vissza­kerül a vérbe.

A vizeletbe csak abban az esetben kerül cukor, ha a vérben túl sok van belőle. A renális glükozuriában a vér

A vese veleszületett és anyagcsere-betegségei

615

alacsony cukorszintje ellenére van cukor a vizeletben. Ez a vese csatomácskáinak hibás működéséből adódik. A renális glükozuria lehet öröklött.

A glükozuriának nincs tünete, vagy komolyabb kö­vetkezménye. A diagnózis akkor születik, amikor labo­ratóriumi vizsgálatokkal cukrot mutatnak ki a vizelet­ben, normális vércukorszint mellett. Kezelés nem szükséges, bár a glükozuriás egyéneknél néha cukorbe­tegség fejlődik ki.

Nefrogén diabétesz inszipidusz

A nefrogén diabétesz inszipidusz nevű betegségben a vesék nem reagálnak az antidiuretikus hormonra, és nagy mennyiségű, híg vizeletet termelnek, mert elvesz­tik vizeletkoncentráló képességüket.

Mind a diabétesz inszipiduszban (nagy mennyiségű vizelettel, és olthatatlan szomjúsággal járó anyagcsere­zavar), mind az ismertebb diabétesz mellituszban (cu­korbetegség) nagy mennyiségű vizelet képződik. A A két betegség azonban nagyon eltér egymástól.

Oka

Normális körülmények között a vese a szervezet szükségleteinek megfelelően, az antidiuretikus hormon hatására állítja be a vizelet koncentrációját. Az antidiu­retikus hormon, melyet a agyfiiggelék-mirigy választ el, jelzi a vesének, hogy mennyi vizet tartson vissza a vizeletből, és ezáltal milyen koncentrációra állítsa be a vizeletet.

A diabétesz inszipidusznak két fajtája ismert. A nefrogén diabétesz inszipiduszban a vesék nem reagál­nak az antidiuretikus hormonra, és nagy mennyiségű, híg vizeletet termelnek. A másik fajtában az agyfugge- lék-mirigy nem választ el elegendő hormont.■

A nefrogén diabétesz inszipidusz lehet öröklött. A betegséget hordozó gén rejtett (recesszív), és az X-kro­moszómán található, ezért csak férfiak betegednek meg az öröklött formában. Azok az anyák, akikben ez a hibás gén megtalálható, fiaikra átörökíthetik a betegséget.* * * Vesekárosodást okozó gyógyszerek is áll­hatnak a betegség hátterében. Ilyen gyógyszerek az aminoglikozid antibiotikumok; demeklociklin, amely egy másfajta antibiotikum; és a lítium, amelyet mániás­depressziós betegek szednek.

Tünetek és kórisme

Az öröklött formában a tünetek kevéssel születés után jelentkeznek. Ezek közé tartozik a heves szomjú­ságérzet (polidipszia), bő folyadékfogyasztás és nagy­mennyiségű, híg vizelet ürítése (poliuria). Mivel a cse­

csemők nem tudják jelezni környezetüknek a szomjú­ságukat, könnyen kiszáradnak (dehidráció). Magas láz, hányás és görcsrohamok alakulhatnak ki.

Ha a betegséget nem ismerik fel idejében, agykáro­sodás jöhet létre, amely szellemi elmaradottsághoz (re­tardáció) vezet. A gyakori kiszáradás következménye is lehet szellemi elmaradottság. Kezeléssel az újszülött általában normálisan fejlődik.

A diagnózis a tünetek alapján valószínűsíthető. A laboratóriumi vizsgálatok magas nátriumszintet (só­szint), és igen híg vizeletet igazolnak, máskülönben normális veseműködés mellett. A diagnózis igazolásá­ra megvizsgálják a vese antidiuretikus hormonra adott válaszát, az ún. vízmegvonásos vizsgálattal.®

Kezelés

A kiszáradás megakadályozására minden diabétesz inszipiduszban szenvedő betegnek elegendő mennyisé­gű folyadékot kell fogyasztania a szomjúság jelentke­zésekor azonnal. Csecsemőknek, és kisgyermekeknek sokszor kell folyadékot adni. Elegendő folyadékot fo­gyasztó betegek nem száradnak ki, hosszabb folyadék­megvonás (általában 12 óra) azonban súlyos dehidrá­cióhoz vezethet. Bizonyos gyógyszerek adása is segít­het, ilyenek a tiazid vízhajtók (pl. a hidroklorotiazid) és a nem szteroid gyulladásgátlók (pl. indometacin vagy tolmetin).

Cisztinuria

A cisztinuria ritka kórkép. Jellemző rá, hogy a vizelet­ben nagy mennyiségű tisztin nevű aminosav ürül, melynek hatására gyakran képződnek cisztinkövek a vi­zeletelvezető rendszerben.

A cisztinuriát a vesecsatomák öröklött betegsége okozza. A gén, amely a betegségért felelős, recesszív, vagyis csak akkor alakul ki ez a betegség, ha az illető mindkét szülőjétől hibás gént örököl.♦ Azok, akik egészségesek, de hordozzák a hibás gént, hordoznak egy jó gént is. Ezek az emberek nagyobb mennyiségű cisztint ürítenek, de ennek mértéke ritkán lépi túl azt a határt, amennyi a kövek kialakulásához elegendő.

▲ lásd a 717. oldalt

■ lásd a 703. oldalt

  • lásd a 11. oldalon lévő ábrát

• lásd a 703. oldalt

  • lásd a 10. oldalon lévő ábrát

616

A vese és a húgyutak betegségei

Tünetek és kórisme

A cisztinkövek a húgyhólyagban, a vesemedencé­ben (a vesének az a része, ahol a vizelet összegyűlik, hogy a húgyvezetékbe ürüljön), és a húgyvezetékekben (a vesét a húgyhólyaggal összekötő vezeték) képződ­nek. A tünetek általában 10 és 30 éves kor között kez­dődnek. Az első tünet legtöbbször a vesegörcs, amelyet a húgyvezetékbe ékelődött kő okoz. A vizeletelvezető rendszer elzáródása következtében húgyúti fertőzések és veseelégtelenség jöhet létre.

Gyakori vesekövesség esetén szoktak az orvosok cisztinuria irányában vizsgálatokat végezni. A cisztin sárgásbarna, hatszögletű kristályokat alkot, melyek mikroszkóp alatt jól láthatók. Nagy mennyiségű cisz- tint sokféleképpen ki lehet mutatni a vizeletből.

Kezelés

A kezelés lényege, a vizelet cisztin-koncentráció- jának alacsonyan tartásával, a vesekövek kialakulá­sának meggátlása, amelyet nagy mennyiségű (leg­alább napi 2,5 1) folyadék fogyasztásával lehet elér­ni. Az éjszaka folyamán azonban, amikor a folyadék­felvétel szünetel, a kőképződés lehetősége megnő, ezért elalvás előtt kell nagyobb mennyiségű folyadé­kot inni. Másik lehetőség a vizelet alkalizálása (sa­vasságának csökkentése), ami szódabikarbóna és acetazolamid szedésével érhető el. A cisztin jobban oldódik ugyanis az alkalikus vizeletben, mint a sa­vasban.

Ha a fenti kezelések ellenére továbbra is kövek ala­kulnak ki, penicillinamin szedése javasolt. A penicil­linamin vegyi reakcióba lép a cisztinnel, és oldatban tartja. A penicillinamint szedő betegek felénél azonban a gyógyszer mellékhatásaként láz, bőrpír vagy ízületi fájdalmak tapasztalhatók.

Fanconi-szindróma

A Fanconi-szindróma ritka vesecsatorna-betegség, amelyben nagy mennyiségű cukor, bikarbónát, fosz­fátok, és bizonyos aminosavak találhatók a vizelet­ben.

A Fanconi-szindróma lehet örökletes, de okozhatják nehézfémsók, vagy más vegyszerek, D-vitamin-hiány, veseátültetés, mieloma multiplex vagy amiloidózis. Lejárt tetraciklin (egyfajta antibiotikum) is okozhatja.

Az örökletes típusban az első tünetek csecsemőkor­ban jelentkeznek. A gyermek sok vizeletet ürít, és csontfájdalmakról, valamint gyengeségről panaszko­dik.

A tünetek és a vér nagyfokú savasságát mutató labo­ratóriumi vizsgálatok alapján vetődik fel a Fanconi- szindróma lehetősége. A diagnózis akkor igazolódik, ha a vizeletben magas cukor-, foszfát-, bikarbónát-, húgysav-, kálium- és nátriumszint mérhető.

A betegség nem gyógyítható. A vér savassága (aci- dózis) bikarbónát fogyasztásával csökkenthető. Az ala­csony káliumszint szükségessé teheti a szájon át törté­nő káliumpótlást. A csontbetegségekre szájon át sze­dett foszfát és D-vitaminok adhatók. A veseátültetés életmentő, ha kisgyermekben veseelégtelenség alakul ki.

D-vitamin-rezisztens angolkór

A D-vitamin-rezisztens angolkór nevű betegségben a csontok puhává válnak, és könnyen meghajolnak a vér alacsony foszfátszintje és a D-vitamin aktív formájá­nak elégtelen mennyisége miatt.

Ez az igen ritka kórkép szinte mindig örökletes, az X-kromoszómán lévő uralkodó (domináns) génen ke­resztül öröklődik. A A genetikai rendellenesség okozta vesebetegség jellemzője, hogy a vese a foszfátot kiürí­ti, ennek következménye alacsony vér-foszfátszint jön létre. Mivel a csontképzéshez foszfátra van szükség, hiányát a csontosodás megsínyli. Nőknél a csontelvál­tozások általában enyhébbek. Ritkán a betegség bizo­nyos rosszindulatú elváltozások, mint az óriássejtes csontdaganatok, szarkómák, prosztatarák és mellrák következtében is kialakulhat. A D-vitamin-rezisztens angolkór nem azonos a D-vitamin hiányából adódó, közismert angolkórral.B

Tünetek és kezelés

A D-vitamin-rezisztens angolkór általában az élet első évében jelentkezik. A tünetek az észrevétlenül enyhétől a csonttorzulásokig, görbe lábakig és törpenö­vésig terjednek. Az izmok tapadási helyein csontkinö­vések jelennek meg, melyek az ízületek mozgását kor­látozzák. A csecsemők kutacsai túl hamar záródnak,

A lásd a 9. oldalt

■ lásd a 656. oldalt

A vese veleszületett és anyagcsere-betegségei

617

ennek következménye görcsroham lehet. A laboratóri­umi vizsgálatok normális kalciumszint mellett ala­csony foszfátszintet mutatnak.

A kezelés célja a vér foszfátszintjének növelése, ami viszont normális csontosodást eredményez. A szájon át szedett foszfátot ki kell egészíteni kalcitriollal, a D-vi­tamin aktív formájával, önmagában azonban a D-vita- min elégtelen. A tumoros betegségekben sokszor jelen­tős javulás figyelhető meg a daganat eltávolítása után.

Hartnup-betegség

A Hartnup-betegség ritka, öröklődő betegség, amely­ben bőr-, és központi idegrendszeri elváltozások ala­kulnak ki amiatt, hogy bizonyos aminosavak, főként a triptofán felszívódása a bélből elégtelen, ürítése pedig a vizeletben erősen fokozott.

A Hartnup-betegség akkor alakul ki, ha valaki két rejtett kóros gént örököl, egyet-egyet a két szülőjétől. A betegség a szervezet aminosav-anyagcseréjét érinti. Ebben a betegségben szenvedők nem tudják a trip­tofán nevű aminosavat a B-vitamin csoportba tartozó niacinamiddá alakítani, következésképpen nem tud­nak elegendő aminosavat felvenni a bélből, és igen sok aminosavat ürítenek a vizeleten keresztül. A szer­vezetben tehát kevés aminosav marad a normális mű­ködéshez.

Tünetek

A tünetek kialakulását elősegítheti a napfény, láz, bizonyos gyógyszerek, a lelki és a fizikai terhelés. Elégtelen táplálkozás szinte mindig kiváltja a tünete­ket. A tünetek a kor előrehaladtával általában enyhül­nek. Legtöbbször véletlenszerűen jelentkeznek, és a niacinamid-hiánnyal hozhatók összefüggésbe. A nap­fénynek kitett testrészeken erős bőrpír jön létre. Szelle­mi elmaradottság, alacsony növés, fejfájás, bizonytalan járás és tartás, ájulásszerű rosszullétek gyakoriak, és sokszor pszichés zavartság is megfigyelhető.

Kórisme és kezelés

A laboratóriumi vizsgálatok a vizelet jellemzően ab­normális aminosav- és aminosav lebomlási tartalmát mutatják.

A Hartnup-betegségben szenvedő betegek megelőz­hetik a tüneteket bőséges étrenddel, és niacinamid vagy niacin szedésével. Dús fehérjebevitellel biztosít­ható, hogy a nagyarányú kiválasztás és elégtelen felszí­

vódás ellenére elegendő aminosav kerüljön a szerve­zetbe.

Bartter-szindróma

A Bartter-szindrómában a vese túl sok iont (kálium, nátrium, klór) választ ki, ami alacsony vér-káliumszint- hez (hipokalémia) vezet, következményesen magas aldoszteron és renin szinttel a vérben.

A Bartter-szindróma öröklődő betegség, amelyet rejtett gén hordoz, a betegségben szenvedők tehát mindkét szülőtől hibás gént örököltek.

Tünetek

A Bartter-szindrómában szenvedő gyermekek lassan nőnek, és alultápláltnak tűnnek. Gyengeségről, kínzó szomjúságról és izomgyengeségről panaszkodnak, bő­séges vizeletet ürítenek, és esetleg szellemileg elmara­dottak.

A vér víztartalma és nátriumklorid (só) szintje ala­csony. A szervezet ezt úgy próbálja ellensúlyozni azzal, hogy sok aldoszteront és renint termel, ezek csökken­tik a vér káliumszintjét. A

Kórisme és kezelés

Az orvosok a tünetek alapján gondolnak a Bartter- szindrómára. A laboratóriumi vizsgálatok, amelyek ab­normális mennyiségű káliumot és hormont mutatnak a vérben, alátámasztják a diagnózist.

A Bartter-szindróma következményeit el lehet ke­rülni szájon át történő káliumpótlással, és olyan gyógy­szerekkel, amelyek csökkentik a kálium kiválasztását a vizeletbe. Ilyenek a spironolakton (mely egyben az aldoszteron hatását is gátolja), a triamteren, amilorid, propanolol vagy indometacin. Az elegendő folyadék­bevitel nélkülözhetetlen a nagy folyadékveszteség kompenzálására.

Liddle-szindróma

A Liddle-szindróma ritka, öröklődő betegség, amely­ben a vese a káliumot kiválasztja, de a nátriumot és a vizet visszatartja, ami magas vérnyomáshoz vezet.

▲ lásd a 670. oldalt

618

A vese és a húgyutak betegségei

Policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegségben mindkét vesé­ben rengeteg ciszta keletkezik. A ciszták folya­matosan növekednek és elpusztítják az egész­séges veseállományt, vagy annak egy részét.

Egészséges vese

Policisztás vese

A Liddle-szindróma oka a vesék elváltozása. Triamterennel vagy amiloriddal megakadályozható a kálium kiválasztása, és csökkenthető a vérnyomás a víz és a nátrium kiválasztásának növelésével.

Policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség öröklődő elváltozás. Számos ciszta (hólyag) alakul ki mindkét vesében; a vesék meg­nőnek, de a működő veseszövet mennyisége csökken.

A policisztás vesét okozó genetikai defektus lehet uralkodó, vagy rejtett (domináns vagy recesszív). Más szóval, akinél a betegség kifejlődik vagy egy domináns gént örökölt egyik szülőjétől, vagy két recesszívet,

egyet-egyet a két szülőjétől. A domináns öröklődésű tí­pusban a tünetek csak felnőttkorban jelentkeznek, míg a recesszív típusban már gyermekkorban súlyos tüne­tek lépnek fel.

Tünetek

Gyermekben a policisztás vesék annyira megnőnek, hogy elődomborítják a hasüreget. Súlyos esetben az új­szülött kis idővel születése után meghal, mert a vese­fejlődés elégtelensége a tüdők hibás fejlődéséhez is ve­zet. A máj is érintett, és 5 és 10 éves kor között a bele­ket a májjal összekötő vénában (kapu-véna, véna por­táé) magas vérnyomás, végül a vese és a máj elégtelen­sége alakul ki.

Felnőttekben a betegség lassan, évek alatt fejlődik ki. Típusos esetben fiatal felnőttkorban, vagy közepes életkorban kezdődik, de előfordul, hogy csak a halál után, a boncasztalon derül fény a betegségre. Jellegze­tes tünetei a hátfájdalom, véres vizelet, húgyúti fertő­zések és vesekövek okozta heves görcsök. Máskor fá­radékonyság, hányinger, kevés vizelet, és más, a vese­elégtelenségre jellemző tünetek jelentkeznek, mert a működő ép veseszövet kevés. Idült fertőzések, melyek gyakoriak a betegségben, súlyosbítják a veseelégtelen­séget. A policisztás vesével élő betegek felének magas a vérnyomása a vesebetegség diagnózisakor.

A betegek harmadában a májban is találhatók cisz­ták, ezek azonban a májműködést nem befolyásolják. A betegek 20%-ánál lehet tágult ereket kimutatni a ko­ponyán belül, e betegcsoport 75%-ánál fordul elő élete során agyvérzés (subarachnoidalis vérzés). A

Kórisme, kórjóslat és kezelés

Az orvos általában a családi kortörténet és tünetek alapján gondol a policisztás vesebetegségre. Előrehala­dott állapotban, amikor a vesék jelentősen megnagyob­bodtak, a diagnózis nyilvánvaló. Az ultrahangvizsgálat és a CT jól kimutatja a beteg vesék és a máj jellegzetes „moly-rágta” külsejét.

A policisztás vesével élők felénél alakul ki veseelég­telenség valamikor életük során. A húgyúti fertőzések és a magas vérnyomás kezelése meghosszabbíthatja életüket. Művesekezelés ■ vagy veseátültetés nélkül a veseelégtelenség halálos.

Genetikai tanácsadás során tájékozódhatnak ezek a betegek arról, mekkora a valószínűsége, hogy gyerme­keik öröklik a kórképet.

a lásd a 356. oldalt

■ lásd az 597. oldalt

A vese veleszületett és anyagcsere-betegségei

619

A velő cisztás betegsége

A vesevelő cisztás (hólyagos) betegségében a veseelég­telenség a vesék mélyén kifejlődő cisztákkal párhuza­mosan alakul ki.

Ez a betegség lehet örökletes, vagy születési hiba következménye (veleszületett).

A tünetek általában 20 éves kor előtt kezdődnek, in­tenzitásuk nagyon változó, és sokaknál csak jóval ké­sőbb jelentkeznek. A betegek nagy mennyiségű vizele­tet kezdenek üríteni, mert a vesecsatomák nem reagál­nak az antidiuretikus hormonra, amely a vesék kon- centráló-képességét növelné. Nagy mennyiségű víz és nátrium ürül, ezért sok folyadék és só (nátrium) fo­gyasztása nélkülözhetetlen. Gyermekekben gyakori a növekedésben való elmaradás, és csontbetegségek ki­alakulása. Sok betegben ezek a tünetek lassan fejlőd­nek ki, és a szervezet olyan jól ellensúlyozza őket, hogy csak akkor derül ki a betegség, amikor a vese­elégtelenség már előrehaladott.

A laboratóriumi vizsgálatok rossz veseműködést igazolnak. Röntgenvizsgálat során a vesék kicsinek lát­szanak. Az ultrahang néha kimutatja a vesék mélyén lévő cisztákat, bár a ciszták mérete legtöbbször kisebb annál, semhogy láthatók lennének.

A betegség lassan, de folyamatosan romlik. A vese­elégtelenség kialakulásakor csak a veseátültetés vagy művesekezelés segíthet.

Szivacsvelős vese

A szivacsvelős vesebetegség veleszületett elváltozás, amelyben a vese vizeletelvezető csatornái kitágultak, és ezzel a vese szivacsos megjelenését okozzák.

A betegség legtöbbször nem okoz tüneteket, de elő­fordulhatnak fájdalmas vesekövek, húgyúti fertőzések és véres vizelet. A betegek felének veséjében mész ra­kódik le.

A tünetek alapján az orvos röntgenvizsgálatot kér, mely felfedi a mészlerakódásokat. A diagnózist meg­erősíti olyan kontrasztanyagos vizsgálat, melynek so­rán a vese által kiválasztott, vénásan beadott kontraszt­anyag útját figyelik a vesén keresztül, röntgenemyő alatt. Az ultrahang is segíthet, de kis cisztákat nem mu­tat ki.

A kezelés általában szükségtelen, ha a betegség nem okoz mészlerakódást. Tiazid, vízhajtók szedése, ala­

csony kalciumtartalmú diéta tartása, és bő folyadékfo­gyasztás megakadályozhatja a vesekövek képződését. A húgyutak elzáródása esetén műtéti megoldás is szóbajön. A fertőzéseket antibiotikumok adásával lehet kezelni.

Alport-szindróma

Az Alport-szindróma (örökletes vesegyulladás) öröklő­dő betegség, amelyben a rossz veseműködés mellett a vizeletben vér található, továbbá süketség és szemrend­ellenességek is kialakulhatnak.

fid Alport-szindrómát egy beteg gén okozza az X- kromoszómán,A de több tényező befolyásolja, hogy a betegség milyen súlyos formában jelenik meg. Azok a nők, akiknek az egyik X-kromoszómáján beteg gén van, általában nem betegek, de veseműködésük nem annyira jó, mint az egészséges embereké. A férfiakban (akiknek nincs másik X-kromoszómájuk) általában 20 és 30 éves kor között fejlődik ki a veseelégtelenség. Sok betegnek nincs egyéb tünete, mint a vizeletben található vér, fehérvérsejtek és mikroszkóp alatt látha­tó, összecsapódott szövettörmelék megjelenése.

Az Alport-szindróma a vesén kívül más szerveket is érinthet. Gyakori a hallászavar, főleg a magas frekven­ciatartományban. A szemen szürkehályog alakulhat ki, de ritkábban, mint a hallászavar. A szaruhártya, a reti­na vagy a szemlencse elváltozásai időnként vaksághoz vezetnek. Számos ideget érintő elváltozás (polineu­ropátia), illetve a vérlemezkék alacsony száma (trom- bocitopénia) is előfordulhat.B

Akiknél a veseelégtelenség kialakul, veseátültetésre vagy művesekezelésre szorulnak. Általában genetikai tanácsadás javasolt azoknak, akiknek Alport-szin- drómájuk van, és gyermeket szeretnének.

Köröm-patella szindróma

A köröm-patella szindróma ritka kötőszöveti betegség, amely a vesék, az ízületek, a csontok és körmök rendel­lenességét hozza létre.

a lásd a 10. oldalt

■ lásd a 755. oldalt

620

A vese és a húgyutak betegségei

Azoknál, akik ebben a betegségben szenvednek, álta­lában egyik, vagy mindkét térdkalács (patella) hiányzik, az egyik alkarcsont a könyöknél eltérően csatlakozik, és a csípőcsont alakja rendellenes. A körmök vagy hiá­nyoznak, vagy rosszul fejlettek, árkokkal és sáncokkal. A szemek szivárványhártyája változatos színű lehet.

A vizeletben általában kis mennyiségű fehérje, rit­kábban vér található, amely a vizsgálót veseműködési tesztek elvégzésére sarkallja. A veseelégtelenség az érintettek kb. 30%-ánál fejlődik ki. A diagnózist végle­

gesen csontröntgen, és a vesékből vett szövetminták mikroszkópos vizsgálata igazolja.

A legtöbb betegnek nincs szüksége kezelésre. Akik­nél a veseelégtelenség kialakul, veseátültetésre vagy müvesekezelésre szorulnak. Genetikai tanácsadás aján­lott a gyermeket tervező pároknak. A köröm-patella szindrómáért felelős gén (uralkodó) domináns öröklés­menetet mutat, ami azt jelenti, hogy a gént hordozó szülő gyermekének 50% esélye van arra, hogy a hibás gént örökölje, és a betegség benne kifejlődjön.

Húgyúti fertőzések

Egészséges emberekben a húgyhólyagban levő vize­let steril: se baktériumok, se más fertőző ágensek nin­csenek benne. A húgycső – az a cső amelyen át a vize­let kijut a szervezetből – vagy egyáltalán nem tartal­maz fertőző organizmusokat, vagy azok száma túl ke­vés ahhoz, hogy fertőzést okozhassanak. Mindazonál­tal a húgyutak bármely része fertőződhet. Ezeket a fer­tőzéseket fel szokták osztani alsó és felső húgyúti fer­tőzésekre, az alsó alatt a húgycső és a húgyhólyag, a felső alatt a húgyvezetékek és vesék fertőzéseit értik.

A fertőzéseket okozó organizmusok a következő két út egyikén érik el a húgyutakat: messze a leggyakoribb behatolási kapu a húgyutak alsó vége – a férfiaknál a pénisz végén levő nyílás, a nőknél a húgycső szemé­remtestre való kiszáj adzása. Az eredmény felszálló fer­tőzés, ami a húgycsövön halad felfelé. A másik lehet­séges fertőződési mechanizmus a véráramon keresztül valósul meg, így rendszerint közvetlenül a vesék fertő­ződnek.

Húgyúti fertőzéseket okozhatnak baktériumok, víru­sok, gombák és számos parazita.

Baktériumok: A bakteriális alsó húgyúti (húgycső­vet és hólyagot érintő) fertőzések nagyon gyakoriak. Az újszülött fiúk hajlamosabbak rá, mint a lányok, de 1 éves korra tízszer gyakoribb lesz lányokon, mint fi­úkon. A kamasz lányok durván 5%-a átesik húgyúti fertőzésen, a kamasz fiúk viszont igen ritkán. A 20 és 50 év közötti embereknél a nők húgyúti fertőzéseinek gyakorisága ötvenszer nagyobb a férfiakénál. Idős­korra az előfordulás körülbelül kiegyenlítődik, és a húgyúti fertőzések egyformán gyakorivá válnak. A húgyúti fertőzések több mint 85%-át a beteg saját be­leiből vagy hüvelyéből származó baktériumok okoz­zák. A húgyutakba bejutó baktériumokat azonban ál­talában kimossa a hóiyagürítéskor fellépő vizelet­áramlás.

Vírusok: A 2-es típusú herpesz szimplex vírus ( I ISV-2)A a férfiakban a hímvesszőt, a nőkben a sze­méremtestet, a gátat, a fart, a méhnyakat, és a hüvelyt betegíti meg. Ha a húgycső is érintett, a vizelés nehe­zítetté és fájdalmassá válhat.

Gombák: ■ Azoknál az embereknél, akik hólyag­katétert viselnek, a Candidás gombafertőzés (kandi- diázis) igen gyakori. Ritkábban a blasztomikózis (Blastomyces) és a kokcidiomikózis (Coccidioides) kórokozói is okozhatnak húgyúti fertőzést. A gombák és baktériumok gyakran egyszerre fertőzik a veséket.

▲ lásd a 916. és a 946. oldalt

■ lásd a 908. oldalt

Húgyúti fertőzések

621

Paraziták: Számos parazita A. beleértve a férgeket, okozhat húgyúti fertőzéseket. A szúnyogok által ter­jesztett élősködő protozoon által okozott betegség, a malária során gyakran elzáródnak a vesék kis vér­edényei, és veseelégtelenség alakulhat ki. A tri- chomoniázis nevű betegséget nemi úton terjedő pro­tozoon okozza; ilyenkor bőséges sárgás-zöldes vála­dékozást észlelhetünk a hüvelyből. Ritkán a hólyag is megfertőződhet. A férfiakban a trichomoniázis rend­szerint nem okoz tüneteket, bár néha megbetegítheti a prosztatát (prosztatitisz). Asisztoszomiázis, egy féreg által okozott fertőzés, érintheti a veséket, a húgyveze­tékeket és a húgyhólyagot. Ez az Egyiptom és Brazília népességében tapasztalt veseelégtelenségek leggyako­ribb okozója. Ez a betegség állandó hólyagfertőzést tarthat fenn, melynek következtében a hólyag esetleg el is rákosodhat. A filáriázis – egy fonalféreg fertőzés – során eldugulnak a nyirokutak, és nyirok jelenik meg a vizeletben (chyluria). A filáriázisban szenvedők szövetei nagyon megduzzadhatnak (elefántiázis). Fő­ként a herezacskók és a lábak érintettek.

Húgycsőgyulladás

Húgycsőgyulladás (urethritis, ejtsd: uretritisz) alatt a húgycső – az a cső, amelyen át a vizelet kijut a szer­vezetből – gyulladását értjük.

Húgycsőgyulladást okozhatnak baktériumok, gom­bák vagy vírusok. A nők esetében az organizmusok rendszerint a hüvelyből érkeznek a húgycsőbe. A leg­több esetben az alsó bélszakaszokból származnak a baktériumok, és a végbélnyílásból érik el a hüvelyt. A férfiak kevésbé hajlamosak húgycsőgyulladásra. A nemi úton terjedő organizmusok – például a gonor- rheát okozó Neisseria gonorhoeaeto – a hüvelyt vagy a hímvesszőt fertőzött partnerrel történő nemi aktus során érik el, és a fertőzés ráterjedhet a húgycsőre. A férfiak húgycsőgyulladásának leggyakoribb okozója a gonococcus. Bár e kórokozó megbetegítheti a nők húgycsövét is, mégis a hüvely, a méhnyak, a méh, a méhkürtök és a petefészkek hajlamosabbak a fertőzé­sekre. A chlamidia és a herpesz szimplex vírus is ter­jedhet nemi úton és okozhat húgycsőgyulladást.

Tünetek

Férfiaknál a húgycsőgyulladás első jele általában a húgycsőből észlelt folyás. A váladék tartalmazhat gen­nyet a gonococcus-fertőzés, vagy nyákot más fertőző

Húgyúti fertőzések

Szerv Fertőzés
Húgycső Uretritisz
Húgyhólyag Cisztitisz
Húgyvezetékek Ureteritisz
Vesék Pielonefritisz

organizmusok által okozott betegség esetén. A húgy­csőgyulladás további tünetei a vizeléskor észlelt fájda­lom és a gyakori vizelési inger. A hüvelyi fertőzés szin­tén okozhat fájdalmat vizeletürítés közben, mialatt a savas vizelet áthalad a gyulladt kisajkak között.

Kezeletlen vagy rosszul kezelt gonorrheás húgy­csőgyulladásnak esetleg húgycső szűkület (striktúra) is a következménye lehet. A létrejött szűkület hajla­mosít a húgycső feljebbi szakaszán létrejövő fertőzé­sekre, néha a húgycső körül tályog* * is kialakulhat. A tályog miatt a húgycső falán kiboltosulások (diver- tikuli) keletkezhetnek, amelyek szintén könnyen fertő­ződnek. Ha a tályog átfúrja a bőrt, az újonnan képző­dött csatornán (sipolyon) vizeletcsorgás észlelhető (húgycsőfisztula).

Kórisme és kezelés

A húgycsőgyulladás kórisméje általában már a tüne­tek alapján felállítható. A folyásból vett mintát labora­tóriumi analízisre küldik a fertőző organizmus azono­sítására.

A kezelés a fertőzés okozójától függ. Bakteriális fertőzésekre antibiotikumot használnak. A herpesz szimplex vírus fertőzést vírusellenes szerrel, például aciklovirral kezelik.

A lásd a 895. oldalt

■ lásd a 941. oldalt

* lásd a 856. oldalt

622

A vese és a húgyutak betegségei

Bakteriális húgyúti fertőzéseket elősegítő tényezők

Felszálló fertőzések

  • Húgyutak bármely részének elzáródása (például kő miatt)
  • Abnormális hólyagműködés, ami lehetetlen­né teszi a húgyhólyag teljes kiürülését: ilyen­nel találkozunk neurológiai betegségekben
  • A húgyvezetékek és a hólyag határán levő billentyű szivárgása, ami lehetővé teszi a vize­let és a baktériumok számára, hogy a hólyag­ból visszafolyjanak, esetleg a vesét is elérjék
  • Orvos által bevezetett hólyagkatéter vagy orvosi eszköz

Vér>szállította fertőzések

  • A véráram fertőzése (szeptikémia)
  • A szívbillentyűk fertőzése (infektív endokarditisz)

Húgyhólyaggyulladás

Húgyhólyaggyulladás (cystitis, ejtsd: cisztitisz) alatt a húgyhólyag gyulladását értjük.

Termékeny éveiket élő nők körében gyakori a húgy­hólyaggyulladás. Számos nőnél ismétlődően lép fel.

A hüvelyi baktériumok eljuthatnak a húgycsőbe és a húgyhólyagba. Szexuális aktus után gyakran követke­zik be a nőkben a húgyhólyag gyulladása, valószínűleg azért, mert aktus közben a húgycső megsérül.

A nőknél észlelt ismétlődő húgyhólyaggyulladás oka ritkán a hólyag és a hüvely között fennálló abnor­mális összeköttetés, sipoly (vezikovaginális fisztula) lehet, amely esetleg semmi egyéb tünetet nem okoz.

A férfiaknál nem túl gyakori hólyaggyulladás általá­ban húgycsőgyulladással kezdődik, és innen terjed a folyamat először a prosztatára, majd a húgyhólyagra. Néha húgyhólyaggyulladást okozhatnak katéterek

▲ lásd az 1061. oldalt

■ lásd a 631. oldalt

★ lásd az 591. oldalt

vagy sebészeti beavatkozásnál használt eszközök is. A férfiak ismétlődő húgyhólyaggyulladásának hátterében rendszerint a prosztata (dülmirigy) állandó fertőzése áll.A Habár az antibiotikumok gyorsan eltüntetik a baktériumokat a húgyhólyagban levő vizeletből, ezek a gyógyszerek nem tudnak kellőképpen behatolni a prosztatába, hogy itt is felszámolják a fertőzést. Követ­kezésképpen a prosztatában maradt baktériumok a gyógykezelés leállítása után újrafertőzik a húgyhólya­got.

Ritkán abnormális kapcsolat alakulhat ki a hólyag és a bélrendszer között (vezikoenterális fisztula), ami le­hetővé teszi gáztermelő baktériumok számára, hogy bejussanak a húgyhólyagba és itt elszaporodjanak. E fertőzések miatt légbuborékok jelenhetnek meg a vize­letben (pneumaturia).

Tünetek

A húgyhólyagfertőzések általában gyakori vizelési ingerrel, valamint égő, fájdalmas vizeletürítéssel jár­nak. Fájdalmat a szeméremcsont felett, esetleg a derék­tájon szoktak érezni. Másik tünet a gyakori éjszakai vi- zelés. A vizelet gyakran zavaros, és az esetek 30%- ában szemmel láthatóan véres. A tünetek kezelés nél­kül is eltűnhetnek. Olykor a hólyag fertőzése teljesen tünetmentesen zajlik, és más ok miatt végzett vizelet­vizsgálat során derül rá fény. Tünetmentes húgyhó­lyagfertőzések általában idős embereknél szoktak elő­fordulni, akiknél ennek következtében vizeletinkonti- nencia alakulhat ki.B

Azoknál a személyeknél, akiknek a húgyhólyag-be­idegzésük nem megfelelő (neurogén hólyag), vagy akik hosszú ideig hólyagkatéterre szorulnak, szintén kialakulhat a tünetmentes húgyhólyagfertőzés, amire vesegyulladás vagy megmagyarázhatatlan láz hívja fel a figyelmet.

Kórisme

A jeiiegzetes tünetek alapján az orvosok könnyen felállítják a húgyhólyagfertőzés kórisméjét. A középsu­gárból vett vizeletmintát* * vizsgálják, amit nem fertőz­nek meg a hüvelyben vagy a hímvessző végén találha­tó baktériumok. A beteg vécékagylóba kezd vizelni, az­tán leállítja a vizelést és egy steril tartályba vizel to­vább. A vizeletmintát mikroszkóp alatt vizsgálják meg, vörösvértesteket, fehérvérsejteket vagy egyéb anyago­kat keresve. A baktériumokat megszámlálják, és a vize­letmintából végzett tenyésztés után azonosítják. A húgyhólyagfertőzésben szenvedőknél egy baktérium­faj általában nagy számban van jelen.

Húgyúti fertőzések

623

Férfiaknál a középsugárból vett vizeletminta általá­ban elégséges a kórisméhez. A nőknél olykor ezeket a mintákat is szennyezik a hüvelyben levő baktériumok. Ahhoz, hogy a kívülről történő, félrevezető szennye­ződést biztonsággal megakadályozzák, gyakran katé­terrel közvetlenül a hólyagból kell vizeletmintát ven­ni.

A gyakran visszatérő húgyhólyagfertőzések okát felderíteni igen fontos. Az orvosok néha vénába tör­ténő sugárfogó anyag beadását követően röntgenfel­vételeket készítenek, miközben az anyag a veséken keresztül kiválasztódik a vizeletbe.A A röntgen fel­vételeken a vesék, a húgyvezetékek és a húgyhólyag látható. A cisztoureterográfiás vizsgálat, melynek lé­nyege a sugárfogó anyag húgyhólyagba való juttatá­sa és kiürülésének filmezése, nagyon jó eljárás a vi­zelet hólyagból való visszaáramlásának vizsgálatára, különösen gyermekeknél. Segítségével ugyanakkor felismerhető a húgycső bármilyen szűkülete. A retro­grád ureterográfia, amelynek során a sugárfogó anyagot közvetlenül juttatják a húgycsőbe, nagyon hasznos a szűkületek, kiboltosulások vagy a húgy­csősipolyok kimutatására, férfiban és nőben egy­aránt. Ha a húgyhólyagfertőzés a kezelésre nem ja­vul, a betegség kórisméjének felállításához közvetle­nül a húgyhólyagba néznek egy száloptikás készü­lékkel (cisztoszkópia).

Kezelés

Az idősek tünetmentes fertőzései általában nem igé­nyelnek kezelést.

Az első lépésként bevitt nagy mennyiségű folya­dékkal gyakran gyógyítható az enyhe húgyhólyagfer­tőzés. A vizelet öblítő hatása sok baktériumot mos ki a testből, a test természetes védekezése pedig eltávolítja a maradékot. Mielőtt antibiotikumot írna fel, az orvos megállapítja, hogy a beteg húgyhólyagfertőzése sú- lyosbodhat-e, például a húgyhólyag beidegzési zavara, cukorbetegség vagy legyengült immunrendszer ese­tén, amely lecsökkenti a fertőzéssel szembeni ellenál­lóképességet. Ilyen esetek agresszívebb kezelést igé­nyelhetnek, különösen azért, mert a fertőzés visszatér­het, amikor véget ér az antibiotikum-kúra. A három napon át, szájon keresztül szedett antibiotikum, de akár egyetlen dózis is, általában hatékony, ha a fertő­zés még nem vezetett komplikációkhoz. Makacsabb fertőzések esetén az antibiotikumot 7-10 napon át kell szedni.

Alacsonyabb dózisokban, megelőzésre (profilaxis), az antibiotikumot folyamatosan is szedhetik azok, akiknél a húgyhólyagfertőzés évente több mint kétszer előfordul. Az egy éves költség csak egynegyede annak a költségnek, amit három vagy négy fertőzés kezelésé­re fordítanának évente. Az antibiotikumot rendszerint naponta, hetente háromszor vagy közvetlenül nemi ak­tus után kell szedni.

A különböző tünetek, különösen gyakori vizelési in­ger és vizelési fájdalom enyhítésére sokféle gyógyszer használatos. Egyesek, mint az atropin, enyhíthetik a görcsöket. Mások, például a fenazopiridin, enyhítik a fájdalmat a gyulladt szövetek megnyugtatásával. Gyakran csökkenthetők a tünetek a vizelet lúgosításá- val, mely vízben feloldott szódabikarbóna elfogyasztá­sával történik.

Sebészi beavatkozás szükséges lehet a vizeletürítés akadályozottságának (obstruktív uropátia) megszünte­tésére, vagy valamely húgyhógyagfertőzésre hajlamo­sító szerkezeti abnormalitás – például lecsúszott méh vagy húgyhólyag – megoldására. Az elzáródott szakasz katéteres áthidalásával a fertőzés gyógyítható. A fertő­zés szóródásának megelőzésére a műtét előtt általában antibiotikumot adnak.

Intersticiális
húgyhólyaggyulladás

Az intersticiális húgyhólyaggyulladás a húgyhólyag fájdalmas gyulladása.

Ennek oka ismeretlen, mert a vizeletben fertőző or­ganizmust nem lehet kimutatni. A betegség középkorú nőknél gyakori. Tünetei: gyakori, fájdalmas vizeletürí­tés, és a vizelet gyakran tartalmaz mikroszkópos vizs­gálattal kimutatható gennyet és vért. Néha a vizelet szemmel láthatóan véres, és vérátömlesztésre lehet szükség. A végeredmény gyakran a hólyag összezsugo­rodása. A kórismét cisztoszkópiával állítják fel, amely­nek során kis, felszínes, vérző fekélyek láthatók. Szá­mos kezelést kipróbáltak már, de egyik sem tűnt kielé­gítőnek. Amikor a beteg tünetei elviselhetetlenek és befolyásolhatatlanok, a húgyhólyagot sebészileg eltá­volítják.

A lásd az 591. oldalt

624

A vese és a húgyutak betegségei

Húgyvezeték*gyulladás

Húgyvezeték-gyulladás (urethritis, ejtsd: uretritisz) alatt egyik vagy mindkét húgyvezeték (a veséket a húgy­hólyaggal összekötő vezetékek) gyulladását értjük.

A leggyakoribb oka vese- vagy húgyhólyagfertőzés ráterjedése. A húgyvezeték-gyulladás másik oka a húgyvezeték bizonyos szakaszának beidegzési zava- raA miatt létrejött vizeletpangás (a vizelet elfogyásá­nak zavara). A betegség alapjául szolgáló vese- vagy húgyhólyagfertőzés kezelendő. A húgyvezeték azon szakaszait, ahol beidegzési zavar észlelhető, esetleg se- bészileg eltávolítják.

Vesemedence-gyulladás

Vesemedence-gyulladás (pyelonephritis, ejtsd: pielone­fritisz) alatt az egyik vagy mindkét vese bakteriális fer­tőzését értjük.

A kórházon kívül észlelt vesefertőzések 90%-át a vastagbélben nagy számban előforduló Escherichia coli baktérium okozza, ez az arány a kórházban kezel­tek esetében csupán 50%. A fertőzés rendszerint a ge- nitális területről száll fel a húgyhólyagra.

Egészséges húgyutak esetén a fertőzés nem juthat a vesékig, mert a fertőző organizmusokat kimossa a vize­letáramlás, és a húgyvezeték a húgyhólyag határán zárva van. Mindazonáltal a húgyutak elzáródását okozó min­den tényező, így a vesekő vagy a prosztata megnagyob­bodása, valamint a hólyagból a húgyvezetékek irányába való vizelet-visszafolyás hajlamosít a vesefertőzésre.

A test bármely részének fertőzése véráram útján rá­terjedhet a vesére. Ilyen módon például a staphylococ- cus által okozott bőrfertőzés a veséket is elérheti.

Egyéb hajlamosító tényezők a terhesség, a cukorbe­tegség és a szervezet ellenállóképességének csökkené­sét okozó állapotok.

Tünetek

A vesefertőzés tünetei hirtelen kezdődnek, hidegrá­zás, láz észlelhető, egyik vagy mindkét oldali deréktá­

ji fájdalom, hányinger és hányás jelentkezik. A vesefer- tőzéses betegek egyharmada az alsó húgyúti fertőzés tüneteitől is szenved, beleértve a gyakori, fájdalmas vi­zelési. Egyik vagy mindkét vese megnagyobbodhat és érzékeny lehet, a deréktájon a megfelelő oldalon szin­tén érzékenység tapasztalható. Néha a hasizmok erősen megfeszülnek. Egyesek fájdalmas rohamokat élhetnek meg, amit az egyik húgyvezeték görcse okoz (colica renális, ejtsd: kólika renálisz; vesekólika). A görcsöt a fertőzés miatt kialakult imitáció vagy áthaladó vesekő okozza. Gyermekeknél a vesegyulladás tünetei gyak­ran jelentéktelenek és nehezen felismerhetőek. A hosz- szantartó fertőzéseknél (krónikus pielonefritisz) a fáj­dalom gyakran bizonytalan, a láz el-eltűnhet, olykor a beteg teljesen láztalan lehet.

Krónikus pielonefritisz csak azoknál fordul elő, akiknél a húgyutakban jelentős abnormalitás van, mint például a húgyutak elzáródása, sokáig fennmaradó nagy vesekövek, vagy leggyakrabban, a fiatal gyerme­keknél észlelt, a hólyagból a húgyvezeték irányába tör­ténő vizelet-visszafolyás. A krónikus pielonefritisz annyira károsíthatja a veséket, hogy azok már nem tud­ják ellátni feladatukat. A következmény: veseelégtelen- ség.B

Kórisme

A vesefertőzés jellegzetes tünetei láttán az orvos rendszerint két gyakran használatos laborvizsgálathoz folyamodik, hogy eldöntse, valóban fertőzöttek-e a ve­sék: az egyik a vizeletminta mikroszkópos vizsgálata, a másik a vizelet tenyésztése, amelynek eredménye­ként azonosítható a fertőzést okozó baktérium. Továb­bi vizsgálatokat végeznek, ha a betegnek vesegörcse van, ha a betegség az antibiotikum-kezelésre nem rea­gál 48 órán belül, ha az antibiotikum-kezelés abbaha­gyása után a tünetek visszatérnek, vagy ha férfibeteg­ről van szó, mivel férfiaknál a vesefertőzés ritka. Ult­rahang- és röntgenvizsgálatokkal vesekövek, szerkeze­ti eltérések vagy más vizeletelfolyást akadályozó té­nyező mutatható ki.

Kezelés

Ha a vesefertőzés gyanúja felmerül és a laborvizsgá­lathoz már levették a vizelet és vérmintákat, az antibio­tikus kezelést azonnal elkezdik. A laborleletek alapján

▲ lásd a 629. oldalt

■ lásd az 593. oldalt

A húgyutak elzáródása

625

meg lehet változtatni a gyógykezelést és a gyógyszerek adagját. A visszaesés elkerülése végett az antibiotiku­mos kezelést a gyógyulás után még 2 hétig kell folytat­ni, férfiak esetén – mivel nehezebb a fertőzés felszá­molása – ez az utókezelés akár 6 hétig is eltarthat. A kezelés lejárta után 4-6 héttel egy utolsó vizeletmintát vesznek a fertőzés további fennállásának kizárására.

Ha a vizsgálatok hajlamosító tényezőt mutatnak, például a húgyutak elzáródását, szerkezeti elváltozást

vagy vesekövet, sebészi helyreállítás válhat szükséges­sé.

Ha valakinél halmozottan fordul elő a vesefertőzés, megelőzés céljából alacsony dózisú antibiotikum fo­lyamatos szedése javallt. A tartós kezelés optimális időtartama ismeretlen, de általában egy év után abba szokták hagyni. Ha ezután a vesefertőzés újra kialakul, a kezelést a végsőkig folytatni kell.

A húgyutak

A húgyutak bármely szakaszán – a vizeletet kivá­lasztó veséktől kezdve a külvilággal közlekedő húgy­csőig – létrejött elzáródás a húgyutakban uralkodó nyomás emelkedését és a vizeletelfolyás lassulását fog­ja eredményezni. A húgyutak elzáródása a vesék kitá­gulásához, húgyúti fertőzésekhez, kőképződéshez, és végül a veseműködés megszűnéséhez vezethet. A fer­tőzések azért alakulnak ki, mert az elzáródás miatt meglassult vizeletáramlás nem tudja kimosni a húgyu- takba került baktériumokat.

Hidronefrózis

Hidronefrózis (hydrohephrosis) alatt a vese kitágulását értjük, melyet az elzáródás miatt pangó vizelet vissza­felé ható nyomása okoz.

Normális esetben a veséből a vizelet igen kis nyo­mással távozik. Ha a húgyutak elzáródnak, a vizelet visszajut a vese apró csatornáiba és a vesemedencébe, kitágítja a vesét, így nyomás alá kerülnek a vese érzé­keny szövetei. Hosszú ideig fennálló hidronefrózis so­rán a tartósan magas nyomás károsítja a vese szövete­it. ezáltal a vesefunkció jelentősen romlik.

Okok

A hidronefrózis rendszerint az ureteropelvikus át­menetnél (vesemedence és húgyvezeték átmenete) lét­rejött elzáródás miatt alakul ki. Gyakori okok:

  • Szerkezeti elváltozások – például mikor a húgyve­zeték túl magasan szájadzik be a vesemedencébe
  • Az átmenet megtörik a vesék lejjebb csúszása miatt

elzáródása

  • Vesemedencében van kő
  • A húgyvezetéket kötőszövetes szalagok, abnormá­lisán elhelyezkedő verőér vagy véna, illetve daganat szorítja le

A hidronefrózis alsóbb húgyúti szakaszok elzáródá­sa vagy a hólyagból történő vizelet-visszaáramlás mi­att is kialakulhat. Ezek okai a következők:

  • Húgyvezetékben jelenlevő kő
  • Húgyvezeték közelében található daganat
  • A húgyvezetéknek fejlődési rendellenesség, sérü­lés, fertőzés, sugárkezelés vagy sebészeti beavatkozás miatt kialakult szűkülete
  • A húgyhólyag és húgyvezeték izmainak, beideg­zésének rendellenességei
  • A húgyvezetékben vagy a húgyvezeték körül sebé­szeti beavatkozás, sugárkezelés vagy különböző gyógyszerek (főleg a methysergide) miatt létrejött ros­tos kötőszövet szaporulat
  • Ureterokele (a húgyvezeték alsó szakaszának hó­lyagba való bedomborodása)
  • A húgyhólyag, a méhnyak, a méh, a prosztata vagy egyéb medencei szervek daganata
  • A prosztata megnagyobbodása, gyulladása, vagy daganata által okozott elzáródás, mely meggátolja, hogy a vizelet a húgyhólyagból a húgycsőbe folyhasson
  • Fejlődési rendellenesség vagy sérülés okozta vize­let-visszaáramlás
  • Súlyos húgyúti fertőzés, amely átmenetileg meg­akadályozza a húgyvezeték összehúzódásait

Esetenként hidronefrózis alakulhat ki terhesség alatt is, ha a megnagyobbodott méh összenyomja a húgyve­zetékeket. A terhesség ideje alatt végbemenő hormoná-

626

A vese és a húgyutak betegségei

Hidronefrózis: kitágult vese

A hidronefrózisos vese azért tág, mert vizelet- elfolyási akadály áll fenn, és a vizelet vissza­folyik a vese kis vezetékeibe és központi gyűjtő területére (vesemedence).

Egészséges vese Kitágult vese

lis változások tovább súlyosbíthatják a problémát a húgyvezeték izomösszehúzódásainak gátlása által, me­lyek normális esetben a vizeletet a hólyagba juttatják. Az ilyen hidronefrózis rendszerint elmúlik a terhesség befejeződésével, bár a vesemedence és a húgyvezeték továbbra is némileg tágult maradhat.

A hosszú ideig fennálló vesemedence-tágulat gátol­hatja azokat a ritmikus izomösszehúzódásokat, ame­lyek normálisan a vizeletet a húgyhólyagba juttatják. Ez esetben az azonos feladatot ellátni képtelen kötő­szövet veheti át a húgyvezeték falaiban a normális izomszövet helyét, ezzel maradandó károsodást okoz­va.

Tünetek

A tünetek az elzáródás okától, helyétől és időtarta­mától függnek. Amikor az elzáródás gyorsan kezdődik (akut hidronefrózis), általában vesegörcsöt – erős, sza­kaszos deréktáji (a bordák és a csípők között található terület) fájdalmat – okoz az érintett oldalon. Amikor lassan alakul ki (krónikus hidronefrózis), lehet telje­sen tünetmentes, vagy okozhat makacs, kellemetlen, tompa fájdalmat. Az orvos tapinthat deréktáji duzzana­tot, főleg ha egy csecsemő vagy gyermek veséi nagyon kitágultak. A hidronefrózis lehet visszatérő és kínzóan fájdalmas a túltelődő vesemedence vagy a lecsúszott vese miatt átmenetileg megtört húgyvezeték elzáródá­sa miatt.

A hidronefrózisos betegek körülbelül 10%-ának vér található a vizeletében. Elég gyakoriak a lázzal, genny- vizeléssel, és hólyagtáji vagy vesetáji kellemetlen ér­zéssel együttjáró húgyúti fertőzések. Amikor a vizelet áramlása akadályozott, kövek alakulhatnak ki. A vér­vizsgálatok magas húgysavszintet fedhetnek fel, amely arra utal, hogy a vesék nem választják ki kellő mérték­ben ezt a salakanyagot. A hidronefrózis enyhe bélrend­szeri tüneteket: hányingert, hányást vagy hasfájást okozhat. Ezen tünetek néha hidronefrózisos gyermeke­ken jelentkeznek abból a fejlődési rendellenességből adódóan, hogy a vesemedence és a húgyvezeték átme­nete túl szűk. Ha nem kezelik, a hidronefrózis végül károsítja a veséket, és veseelégtelenséggel végződhet.

Kórisme

Többféle eljárással lehet a hidronefrózist kórisméz- ni. Az ultrahang vizsgálat jó képet ad a vesékről, húgy­vezetékekről és a hólyagról, és különösen hasznos gyermekek esetében. Intravénás urográfiával a veséket röntgenezni lehet, miután sugárfogó, röntgenámyékot adó anyagot fecskendeztek a véráramba. A hólyag és a húgycső röntgenképei akkor láthatóak, ha a befecsken­dezett sugárfogó anyag áthaladt a veséken, vagy ha a retrográd urográfiának nevezett eljárás során a húgy- csövön keresztül juttatják a húgyutakba az anyagot. Ezen vizsgálatok információt nyújthatnak a vizelet a vesén keresztüli áramlásáról. A cisztoszkópiát, amikor egy száloptikás készüléket juttatnak a húgycsőbe, a húgyhólyag belső felszínének közvetlen vizsgálatára használják.

A húgyutak elzáródása

627

Kezelés és kórjóslat

A húgyúti fertőzéseket és a veseelégtelenséget, ami­kor jelentkeznek, azonnal kezelik.

Az akut hidronefrózisban az elzáródás fölött össze­gyűlt vizeletet a lehető leggyorsabban elvezetik – álta­lában bőrön keresztül beszúrt tű segítségével -, ha a veseműködés lelassult, a fertőzés továbbra is fennma­radt, vagy a fájdalom jelentős. Ha az elzáródás teljes, a fertőzés komoly vagy kövek jelentkeznek, átmenetileg a deréktáj bőrén keresztül a vesemedencébe juttatott katéter segítségével vezetik el a vizeletet.

A krónikus hidronefrózist a kiváltó ok kezelésével és a húgyúti elzáródás felszámolásával gyógyítják. A húgyvezeték szűk vagy rendellenes szakaszát sebészi- leg távolítják el, és a levágott végeket összeillesztik. Néha olyan műtétre van szükség, amely megszabadítja a húgyvezetéket a rostos kötőszövettől. Ha a húgyve­zeték és a húgyhólyag közötti átmenet elzáródott, a húgyvezetékeket műtétileg eltávolítják és a húgyhó­lyag egy másik részéhez illesztik.

Ha a húgycső záródott el, a kezelés történhet gyógy­szerek segítségével (pl. hormonterápia prosztatarák esetén), valamint műtét vagy a húgycső dilatátorokkal való tágítása révén. Más kezelési eljárások használato­sak akkor, ha kő zárja el a vizeletáramlás útját.

Az egyik vagy mindkét vesén akut hidronefrózis mi­att végzett műtét általában akkor sikeres, ha a fertőzést ellenőrizni lehet és a vesék megfelelően működnek. A kórjóslat kevésbé kedvező krónikus hidronefrózis ese­tén.

A húgyutak köves betegségei

A húgyutakban található kövek (húgykövek) kemény, kőszerű képződmények, amelyek a húgyutak bármely részén kialakulhatnak, és fájdalmat, vérzést, a vizelet­áramlás elzáródását vagy fertőzést okozhatnak.

Attól függően, hogy a kövek hol alakulnak ki, vese­köveknek vagy húgyhólyag köveknek nevezzük őket. A kő kialakulásának folyamatát urolitiázisnak vagy nefrolítiázisnak (urolithiasis, nephrolithiasis; vesekö­vesség) nevezzük.

Az Egyesült Államokban évente 1000 felnőttből egyet szállítanak kórházba húgyúti kövek miatt. Kövek alakulhatnak ki akkor is, ha a vizelet kőképző sókkal túltelített, vagy ha a vizeletből hiányoznak a kőképzést

gátló anyagok. A kövek körülbelül 80%-át kálcium al­kotja, a fennmaradó részt pedig különböző anyagok, mint húgysav, cisztin és struvit. A magnézium, ammó- nium és foszfát alkotta struvitköveket fertőzéses kö­veknek is nevezik, mert csak a fertőzött vizeletben ala­kulnak ki.

A kövek nagysága a szemmel nem is látható mére­tűtől két-három cm-es, vagy annál is nagyobb méretű­ig változhat.’A nagy ún. korallkövek szinte teljesen ki- tölthetik a vesemedencét és a vesekelyheket, felvéve azok alakját.

Tünetek

A kövek, különösen a kis méretűek, lehetnek telje­sen tünetmentesek. A húgyhólyagban kialakuló kövek alhasi fájdalmat okozhatnak. A húgyvezeték, veseme­dence vagy bármelyik idevezető csatorna elzáródását okozó kövek hátfájást vagy súlyos görcsös fájdalmat (vesegörcs) okoznak. A vesegörcsöt gyötrelmes fájda­lom jellemzi, mely általában deréktájon keletkezik es kisugárzik a has, nemi szervek vagy a comb belső fel­színe felé. További tünetek: hányinger és hányás, hasi puffadásérzés, hidegrázás, láz és véres vizelet. A beteg gyakori vizelési ingerre panaszkodhat, különösen ami­kor a kő elindul lefelé a húgyvezetékben.

A kövek húgyúti fertőzést okozhatnak. Amikor a kö­vek elzárják a vizeletáramlást, a baktériumok beszorul­nak az akadály fölött megrekedt vizeletbe és befertőzik ezt. Ha a kövek hosszú időre elzárják a húgyutakat, a vizelet visszafolyik a vese csövecskéibe (tubulusok), olyan nyomást képezve, amely kitágítja (hidronefrózis) és végül károsítja a vesét.

Kórisme

Azokat a köveket, amelyek semmiféle tünetet nem okoznak, véletlenszerűen is felfedezhetik a vizelet ru­tinszerű mikroszkópos vizsgálata alkalmával. A fájdal­mat okozó köveket általában a vesegörcsök jellegzetes tüneteivel együttjáró háti és ágyéki érzékenység, vala­mint más okra nem visszavezethető genitális területi fájdalom alapján kórismézik. A vizelet mikroszkópos vizsgálata vért, gennyet, ugyanakkor apró kőkristályo­kat mutathat. Általában nincs szükség további vizsgá­latokra, csak akkor, ha a fájdalom órákig tart, vagy ha a kórisme bizonytalan.

628

A vese és a húgyutak betegségei

Kövek eltávolítása hanghullámokkal

Olykor a veseköveket össze lehet törni egy kő­zúzó segítségével extrakorporális (testén kívüli) lö­késhullámos kőzúzásnak nevezett eljárás alkalma­zásával. Előbb ultrahangvizsgálattal vagy röntgen­átvilágítással meghatározzák a kő helyzetét, utána a kőzúzót (litotriptor) a háthoz illesztik, a hanghul­lámokat a kőre irányítják és a követ öszszetörik. Ezt követően a beteg nagy mennyiségű folyadékot fogyaszt, hogy segítse a veséből a kődarabok ki- mosódását. Néha vér jelenik meg a vizeletben, vagy a has sérül, de komoly szövődmény ritka.

A kórisme tisztázását elősegítő további vizsgálatok magukba foglalják a 24 órás vizeletgyűjtésből szárma­zó minta és vérminta vizsgálatát, melyekben a kálcium, a húgysav, és a cisztin szintjét, valamint egyéb kőkép­ző anyagok mennyiségét mérik.

A has röntgenvizsgálata kimutathatja a kálcium és a struvit köveket. Ha szükséges, más vizsgálatok is vé­gezhetők. Az intravénás urográfia esetén, röntgenfel­vételeken látható sugárfogó anyagot fecskendeznek egy vénába, amely eljut a vesékhez, ahol kirajzolja a húgysavköveket, és így ezek láthatóvá válnak. A ret­rográd urográfia esetén a sugárfogó anyagot a húgy- csövön keresztül vezetik be a húgyutakba.

Kezelés

A tüneteket, elzáródást vagy fertőzést nem okozó apró kövek nem igényelnek kezelést. A nagy mennyi­ségű folyadékfogyasztás megnöveli a vizelet mennyi­ségét és segít kimosni néhány követ; ha a kő kiürült, semmiféle azonnali kezelésre nincs szükség. A fájda­lom vagy vesegörcs kábító fájdalomcsillapítókkal eny­híthető.

A vesemedencében vagy a húgyvezeték felső szaka­szán található, egy cm-nél kisebb köveket gyakran ult­rahanggal zúzzák össze (extrakorporális lökéshullámos kőzúzás). A kőtörmelék ezután a vizeletbe jut. Néha a követ egy a bőrön ejtett apró metszésen keresztül távo- lítják el (perkután nefrolitotomia), ezt ultrahangos ke­zelés követi. A húgyvezeték alsóbb részein elhelyezke­dő köveket eltávolíthatják endoszkóppal (egy kis hajlé­kony cső) is, amelyet a húgycsövön és a húgyhólyagon keresztül vezetnek fel.

A húgysavköveket néha a vizelet lúgosításával (pél­dául kálium citráttal) fokozatosan oldják fel, de más tí­pusú kövek így nem távolíthatók el. Nagy kövek okoz­hatnak heveny elzáródást, ami sebészi beavatkozást igényel.

Megelőzés

Az új kőképződés létrejöttét megakadályozó eljárá­sok a már meglévő kő fajtája szerint változnak. Ezeket a köveket elemzik és a kőképző anyagok szintjeit meg­mérik.

A kálciumköves betegek jó része hiperkalciuriában szenved, túl sok kálcium választódik ki a vizeletébe. Tiazid tartalmú húgyhajtókkal ilyenkor megelőzhető a kőképződés. Nagy mennyiségű – napi 8-10 pohár – víz elfogyasztása javasolt. Alacsony kálciumtartalmú ételek fogyasztása vagy nátrium cellulóz foszfát sze­dése segíthet, de túlságosan csökkentheti a kálcium-

A neurogén hólyag

629

szintet. Kálium citrátot adva megnő a vizeletben a cit- rátszint, ez az anyag megakadályozza a kálciumkő képződését.

Oxalátban gazdag ételek (rebarbara, spenót, kakaó, dió, bors és tea) fogyasztása miatt, vagy bizonyos bél­rendszeri zavarok esetén magas lehet a vizelet oxalát tartalma, ez hozzájárul a kálciumkő képződéséhez. Se­gíthet ilyenkor az étrend megváltoztatása vagy a bél­rendszeri betegségek kezelése.

Ritkábban más anyagcserezavarok okozhatják a kálciumkövek létrejöttét, ilyenek a mellékpajzsmirigy túlműködés, a sarcoidosis, a D-vitamin mérgezés, a

renalis tubularis acidosis, vagy a rákos daganat. Ebben az esetben a megfelelő betegséget kezelik.

Húgysavkövek esetén hús-, hal-, és számyasszegény diéta ajánlott, mivel ezek az anyagok növelik a vizelet húgysavtartalmát. A húgysav képződés csökkentésére allopurinol alkalmazható. Mivel a húgysavkő savas vi­zeletben képződik, megkísérelhető a vizelet kálium cit- ráttal való lúgosítása. Nagy mennyiségű folyadék fo­gyasztása szintén segíthet.

Húgyúti fertőzésre utaló struvit kő esetén antibioti­kumot adnak.

A neurogén hólyag

Neurogén hólyag alatt a normál hólyagfunkció ideg­rendszeri károsodás okozta elvesztését értjük.

Neurogén hólyag jön létre minden olyan betegség, sérülés, fejlődési rendellenesség kapcsán, amely az agy, a gerincvelő vagy a hólyaghoz illetve annak szá- jadékához (a hólyag húgycsőben folytatódó nyílása) futó idegek károsodását okozza.

A neurogén hólyag lehet renyhe – összehúzódásra képtelen (nonkontraktilis) hólyag, amely nem tud telje­sen kiürülni – és túlműködő (spasztikus), amikor az ürülés nem befolyásolható reflexek hatására követke­zik be.

Okok

A hólyag renyhesége rendszerint a húgyhólyagot el­látó idegek megszakadásának következménye. Gyer­mekeknél ennek a leggyakoribb oka fejlődési rendelle­nesség, mint például a szpina bifida vagy a myelo- meningokele (a gerincvelő csigolyákon keresztül törté­nő előesése).^

A túlműködő hólyag általában az agy vagy a gerinc- \elő hólyagra kifejtett kontrolljának megszűnése miatt alakul ki. Gyakori ok a sérülés vagy működési zavar, mint például a gerincvelőt érintő szklerózis multiplex, amely ezenkívül a lábak (paraplégia), vagy a lábak és kezek (quadriplégia) együttes bénulását is okozhatja.

Egy ilyen sérülés után a hólyag gyakran először napo­kig, hetekig, vagy akár hónapokig (sokk fázis) pety­hüdt lesz. Később túlműködővé válik és akaratlagos kontroll nélkül kiürül.

Tünetek

A tünetek attól függően változnak, hogy a hólyag renyhe vagy túlműködő.

Mivel a renyhe hólyag nem tud kiürülni, addig fe­szül a fala, amíg jelentősen kitágul. Ez a tágulás fáj­dalmatlan, mivel lassan alakul ki és az ilyen hólyag­nak amúgy sincs helyi beidegzése. Néhány esetben a hólyag tágult marad és folyamatosan észlelhető kis- mennyiségű vizeletcsorgás (túlfolyásos csorgás). A renyhe hólyag gyakran befertőződik, mivel a pangó vizeletben baktériumnövekedéshez alkalmas feltéte­lek teremtődnek meg. Könnyen kialakulnak hólyagkö­vek azoknál a betegeknél, akiket a krónikus hólyagfer­tőzés miatt állandóan katéterezni kell. A hólyagfertő­zés tünetei a még megmaradt beidegzés mértékétől függnek.

A lásd az 1235. oldalon lévő ábrát

630

A vese és a húgyutak betegségei

A túlműködő hólyag változó mértékű figyelmezte­tés után ellenőrizhetetlenül ürül ki, mivel az összehú­zódását és ürülését reflexek váltják ki (akarattól füg­getlenül).

A renyhe vagy túlműködő hólyag miatt a vizelet visszafolyhat a hólyagból a húgyvezetékekbe és káro­síthatja a vesét. Gerincsérülteknél előfordul, hogy a hó­lyagfal összehúzódása és a szájadék elernyedése nem koordináltan történik, emiatt a hólyagban a nyomás ál­landóan magas lesz, és a vizeletürítés nem tud bekövet­kezni.

Kórisme

Gyakran az orvos észleli az alhas vizsgálatánál, hogy a hólyag megnagyobbodott. Sugárfogó anyag vé­nába (intravénás urográfia), vagy katéteren át a hólyag­ba (cisztográfia), vagy a húgycsőbe (uretrográfia) tör­ténő beadását követő röntgenvizsgálattal sok informá­ció szerezhető.A A röntgenképen látszik a húgyvezeté­kek és a hólyag mérete, az esetleges kövek, a veseká­rosodás, ez elárulja az orvosnak azt, hogy mennyire működnek a vesék. Az ultrahangos vizsgálat körülbelül hasonló információval szolgál. A cisztoszkópia olyan eljárás, amelynek segítségével az orvos egy, a húgy- csövön át általában fájdalmatlanul bevezetett hajlé­kony, száloptikás készüléket használva be tud nézni a húgyhólyagba.

A vizeletürítést követően a hólyagban visszamaradó vizelet mennyiségét meg lehet mérni, miután azt egy, a húgycsövön át a hólyagba vezetett katéteren keresztül lebocsátották. A hólyagban és a húgycsőben uralkodó nyomás mérésére a katéter végére csatlakoztatható mé­rőeszköz szolgál (cisztometrográfia).

Kezelés

Neurológiai sérülést követően kialakult renyhe hó­lyag esetén a húgycsövön át katétert vezethetnek be, hogy folyamatosan vagy szakaszosan elvezessék a hó­lyagból a vizeletet. A katétert a sérülés után minél ha­marabb fel kell helyezni a hólyag izomzatának védel­me, túlfeszülésének elkerülése és a fertőzések megelő­zése érdekében.

Állandó katéter alkalmazása nőknél kevesebb szö­vődménnyel jár. Férfiaknál a katéter a húgycső és a környező szövetek gyulladását okozhatja. Mindazonál­

tal mind a férfiak, mind a nők esetében a beteg által na­pi 6 alkalommal bevezethető, a hólyag kiürülése után kihúzható katéter alkalmazása kedvezőbb.

A túlműködő hólyagbetegségben szenvedőknek szintén szükségük lehet katéterre, ha a hólyagkimenet görcse megakadályozza a vizelet kiürítését. A teljesen bénult férfiak esetén, akik nem tudják saját magukat katéterezni, szóba jön a záróizom (a szájadéknál talál­ható gyűrűszerű izom) átvágása; ezután külső vizelet­gyűjtési eljárást kell alkalmazni. A hólyag, a hólyagot beidegző idegek és a gerincvelő elektromos stimuláci­ójával megkísérelhető a hólyagot összehúzódásra bírni, de az ilyen típusú kezelés még kísérleti stádiumban van.

Gyógyszeres kezeléssel segíteni lehet a vizelet­visszatartást. Egy túlműködő hólyag kontrollja befo­lyásolható a hólyagot ellazító gyógyszerekkel, például antikolinerg szerekkel. Mindazonáltal ezen gyógysze­reknek számos mellékhatásuk van, például száj száraz­ságot, székrekedést, stb. okozhatnak, ezért a neurogén hólyag miatt szenvedők hólyagműködésének gyógy­szeres irányítása nehézkes.

Néha ajánlható az a sebészi beavatkozás, amellyel a vizeletet a hólyagból a hasfalon át kialakított nyíláson keresztül vezetik el, vagy amellyel megnövelik a hó­lyag méretét. A veséből a vizeletet így a testfelszínre lehet vezetni, elvéve egy rövid vékonybélszakaszt, ebbe beszájaztatva a húgyvezetékeket és a bélszakaszt kivezetve a testből a felszínre, ahol a vizelet egy zsák­ba gyűlik. Ezt az eljárást ileumhólyag-készítésnek hív­ják. A hólyag méretét növelni lehet rövid bélszakasz felhasználásával, egy cisztoplasztikának nevezett eljá­rással, ezután a beteg saját magát fogja rendszeresen katéterezni. Gyermekeknél a hólyagot ideiglenesen kiszájaztatják a bőrön át a felszínre, mindaddig amíg a gyermek eléri azt az életkort amikor a végleges sebészi helyreállítás elvégezhető.

A vizeletelvezetéses módszert követően épp úgy, mint a katéter alkalmazása után, komoly erőfeszítése­ket fordítanak a kövesedés megelőzésére. A vesefunk­ciót figyelemmel követik, az esetleges vesefertőzése­ket azonnal kezelik. Naponta legalább 8 pohár folya­dék elfogyasztását ajánlják. A bénult beteg helyzetét gyakran változtatják, a többieknek minél előbbi sétá- lást javasolnak. Bár teljes felépülés a neurogén hólyag minden formájában ritka, sok beteg állapota a kezelés hatására jelentősen javul.

▲ lásd az 591. oldalt

631

Vizelet-inkontinencia

Vizeletinkontinencia alatt a vizelet ellenőrizhetetlen ürülését értjük.

Vizeletinkontinencia minden életkorban előfordul­hat, de a kiváltó ok korcsoportonként változik. A vizeletinkontinencia gyakorisága idős korban az évek­kel arányosan nő.

Az idős emberek között minden harmadik hólyag­kontroli problémákkal küzd, és az érintettek közül két­szer annyi a nő, mint a férfi. Az öregotthonokban élők több mint fele inkontinens. A vizeletinkontinencia oka lehet az idősebb emberek intézetbe utalásának; hoz­zájárulhat a felfekvések, a hólyag- és vesefertőzés, va­lamint a depresszió kialakulásához. A vizeletinkonti­nencia frusztráló és kellemetlen.

A vesék folyamatosan választják ki a vizeletet, amely két hosszú csövön (húgyvezetékek) átfolyva jut el a hólyagba, ahol összegyűlik. A hólyag legalsó ré­szét (nyakát) izom veszi körül (záróizom), amely ösz- szehúzódik, hogy lezárja a testből a húgycsövön át a külvilágba vezető csatornát, így a vizelet addig gyűlik a hólyagba, amíg az meg nem telik.

Egy adott pillanatban a hólyag felől, idegeken át üzenet jut a gerincvelőhöz, majd tovább az agyhoz, ilyenkor tudatosul a vizelési késztetés. Az ember tuda­tosan és akaratlagosan képes dönteni arról, hogy kiürít­se a vizeletét a hólyagból, vagy várjon még egy kicsit. Amikor vizelés mellett dönt, a záróizmok elemyednek, így a vizelet átfolyhat a húgycsövön, és a hólyagfal iz­mai összehúzódva kinyomják a vizeletet. Ezt a nyo­mást fokozni lehet a hasfal és a medencefenék (gát) iz­mainak összehúzásával, ami a hólyagban levő nyomás emelkedését eredményezi.

A vizeletürítés és -visszatartás alapfolyamatai bo­nyolultak, a vizelés ellenőrzési képessége a folyamat számos pontján és számos abnormalitás miatt megsza­kadhat. Ezek következménye a kontroll elvesztése – a vizeletinkontinencia.

A vizeletinkotinenciákat aszerint csoportosítjuk, hogy újonnan, hirtelen alakult ki, vagy fokozatosan jött létre és huzamosabb ideje tart. A hirtelen kialakuló vizeletinkontinencia gyakran hólyagproblémára utal, fertőzés (cisztitisz) a leggyakoribb ok. További okok közé sorolhatók a gyógyszer mellékhatások, a mozgás­képességet befolyásoló és zavartságot okozó betegsé­gek, alkohol- vagy koffeintartalmú italok túlzott mérté­

kű fogyasztása, a hólyagot és a húgycsövet irritáló té­nyezők, mint az atrófiás hüvelygyulladás vagy a súlyos székrekedés. Hosszantartó (krónikus) vizeletinkonti- nenciát okoznak az agyban, hólyagban vagy a húgy­csőben bekövetkezett elváltozások, valamint a hólyag beidegzéséért felelős idegek betegségei. Ezek az elvál­tozások igen gyakoriak időseknél, különösen nőknél a menopauza beállta után.

A vizeletinkontinencia tovább osztályozható jelleg­zetes tünetei alapján, így lehet: késztetéses-, stressz-, túlfolyásos és teljes inkontinencia.

Okok és típusok

A késztetéses inkontinencia erőteljes vizelési in­ger, amit ellenőrizhetetlen vizeletcsorgás követ. A hó­lyag teltségének első jelei után az emberek rendsze­rint vissza tudják tartani a vizeletüket. A késztetéses inkontinenciában szenvedőknek viszont kevés idő áll rendelkezésükre, hogy eljussanak az illemhelyig. A nők gyakran szenvednek a vizeletinkontinencia e tí­pusában, de olykor ez stressz inkontinenciával jár együtt (vegyes inkontinencia). Leggyakoribb okozója a húgyúti fertőzés. Mindazonáltal a fertőzés nélkül létrejött késztetéses inkontinencia az idős embereknél előforduló, általában tisztázatlan eredetű, leggyako­ribb inkontinenciatípus. Gyakori oka a hólyag túlmű­ködése és a neurológiai zavarok, mint a szélhűdés és a demencia, amelyek lehetetlenné teszik az agy szá­mára a hólyag vezérlését. A késztetéses inkontinencia akkor jelent igazán problémát, ha egyéb betegség vagy sérülés miatt a beteg nem tud idejében az illem­helyre jutni.

Stressz inkontinencia esetén akkor észlelhető a vi­zeletcsorgás, mikor a beteg hasűri nyomása fokozódik tüsszentés, köhögés, erőltetés vagy nehéz tárgyak eme­lése közben. A stressz inkontinencia a nőkben észlelt inkontinenciák közül a leggyakoribb. A húgyúti záróiz­mok gyengülése is okozhatja, máskor a kiváltó ok a húgycsőben szülés vagy medenceműtétek következ­ményeként létrejött sérülés. A menopauza beállta után a nőknél azért alakul ki a stressz inkontinencia, mert az ösztrogén hormon hiánya következtében a húgycső meggyengül és így lecsökken az ellenállása a vizelet­sugárral szemben. Férfiaknál stressz inkontinencia ki­alakulhat prosztata eltávolítás következményeként

632

A vese és a húgyutak betegségei

Mi okozza a vizelet-inkontinenciát?
Típus Leírás Néhány lehetséges ok
Késztetéses inkontinencia A vizelési inger megjelenése után a beteg csak néhány percig tudja tartani a vizeletét
  • Húgyúti fertőzések
  • A húgyhólyag túlműködése
  • A vizelet áramlásának akadályozottsága
  • Húgyhólyag kövek és tumorok
  • Gyógyszerek, különösen a húgyhajtók
Stressz inkontinencia Kis mennyiségű vizeletszivárgás, amelyet a köhögés, nevetés, tüsszentés, erőlte­tés, nehéz tárgy emelése által keletkező hasűri nyomásemelkedés okoz
  • A záróizom (a hólyagból való vizeletki­áramlást ellenőrző izom) gyengesége
  • Nőknél, a húgycső ellenállásának ösztrogén hiányára visszavezethető gyengülése
  • Többszöri szülés vagy medenceműté­tek okozta anatómiai változások
  • Férfiaknál prosztataeltávolítás, vagy a húgyvezeték felső részének, illetve a hólyagnyaknak a sérülése
Túlfolyásos inkontinencia A hólyagban túl nagy mennyiségű vizelet gyűlik össze ahhoz, hogy a záróizom vissza tudja tartani, így a vizelet szaka­szosan, gyakran inger érzete nélkül szivárog
  • A vizeletáramlás elakadása, melyet ál­talában prosztatarák, vagy -megnagyob­bodás okoz férfiaknál, és a húgycső szűkülete (fejlődési rendellenesség) gyerekeknél
  • Elgyengült húgyhólyagizomzat
  • Beidegzési zavar
  • Gyógyszerek
Teljes inkontinencia Állandó szivárgás, mert a záróizom nem zár ■
  • Fejlődési rendellenesség
  • A hólyagnyak sérülése – például műtét közben
Pszichogén inkontinencia Lelki okok miatt bekövetkező kontroli­vesztés • Emocionális zavarok, mint a depresszió
Vegyes inkontinencia A fent említett problémák kombinációja (például, sok nőnél előfordul a stressz és késztetéses inkontinencia együttesen) • A fent említett okok kombinációja

(prostatectomia, vagy a prosztatarészek húgycsövön keresztül történő eltávolítása), ha a húgycső felső sza­kasza vagy a hólyag nyaka sérült.

Túlfolyásos inkontinencia alatt a tele hólyagból kis vizeletmennyiségek ellenőrizhetetlen szivárgását ért­jük. A szivárgás akkor észlelhető, amikor a hosszantar­

tó ürítési képtelenség miatt a hólyag kitágul és érzéket­lenné válik. A hólyagban a nyomás ilyenkor annyira megnő, hogy kis vizeletmennyiségek kicsorognak. Fi­zikális vizsgálat alkalmával az orvos gyakran tapint­hatja a telt hólyagot.

Vizelet-inkontinencia

633

A beteg végül képtelen vizelni, mert a vizeletáram­lás akadályozott, vagy mert a hólyag falának izmai már nem tudnak összehúzódni. Gyermekeknél a húgyutak alsó szakaszának elzáródását okozhatja a húgycső vé­gének vagy a hólyag nyakának beszűkülése. Felnőttek­nél a hólyagkimenet (a hólyag húgycsőbe beszájadzá- sa) elzáródását általában a prosztata jóindulatú vagy rá­kos megnagyobbodása okozhatja. Ritkábban az elzáró­dást okozhatja a hólyagnyak vagy a húgycső beszűkü­lése (húgycsőszűkület), esetleg prosztataműtét után. Székrekedés is okozhat túlfolyásos inkontinenciát, mert amikor a széklet kitölti a végbelet, a nyomás rá­terjedhet a hólyagnyakra és a húgycsőre. Számos, agy­ra, gerincvelőre ható vagy idegi közvetítést befolyáso­ló gyógyszer, mint az antikolinerg szerek és a kábító­szerek, csökkenthetik a hólyag összehúzódó képessé­gét, hólyagtágulást és túlfolyásos inkontinenciát okoz­va.

Idegi működési zavar miatt kialakult neurogén hólyagA is okozhat túlfolyásos inkontinenciát. Neuro­gén hólyag több okból is létrejöhet, pl. a gerincvelő és idegek szklerózis multiplex, cukorbetegség, sérülés, al­koholizmus vagy gyógyszermérgezés által okozott ká­rosodása miatt.

Teljes inkontinenciáról akkor beszélünk, ha folya­matosan, éjjel-nappal észlelhető a húgycsőből vizelet­csorgás. Ez akkor fordul elő amikor a húgycső záróiz­ma nem zár kellőképpen. Azoknál a gyermekeknél for­dul elő az inkontinencia e típusa, akiknél a húgycső zá­rása fejlődési rendellenesség miatt akadályozott. A nők teljes inkontinenciájáért általában a szülés folyamán szerzett hólyagnyaki- vagy húgycsősérülések okolha­tók. Férfiaknál a leggyakoribb ok a prosztatarák miatt végzett sebészeti beavatkozás során keletkező hólyag­nyak- vagy húgycsősérülés.

A pszichogén inkontinenciát inkább érzelmi, mint fizikális tényezők okozzák. Ez a betegség érzelmi gon­dokkal küszködő gyermekekben, de felnőttekben is előfordul. Példa erre a gyermekek éjszakai ágybavize- lése (enurézis – nokturia).B Akkor keresik az inkonti­nencia pszichológiai okait, ha a beteget erős érzelmi behatás érte, vagy depresszióban szenved, és az inkon­tinencia más okait sikerült kizárni.

Olykor előfordul vegyes inkontinencia. Például egy gyermek egyidejűleg lehet inkontinens beidegzési zavarok és pszichológiai okok miatt. Felnőtt férfinak lehet egyszerre túlfolyásos inkontinenciája a prosztata megnagyobbodása és késztetéses inkontinenciája szél- hűdés miatt. Idős hölgyek gyakran szenvednek egy- időben késztetéses és stressz inkontinenciától.

Kórisme

Az emberek gyakran együtt élnek az inkontinenciá- val és nem kémek orvosi segítséget, mert félnek, vagy szégyellik megbeszélni orvosukkal problémájukat, vagy mert az inkontinenciát tévesen az időskor termé­szetes velejárójának tartják. Számos esetben pedig az inkontinencia kezelhető vagy ellenőrizhető, főleg ha a kezelést korán elkezdik.

Általában a kortörténet kikérdezése és a fizikális vizsgálat után az orvos könnyen rájön a betegség oká­ra és felállítja a kezelés tervét.

Kötelező elvégezni egy vizeletvizsgálatot, hogy ki­zárhassák a fertőzés jelenlétét. A vizelés után a húgy­hólyagban visszamaradt vizelet (reziduális vizelet) mennyiségét gyakran megmérik ultrahangos vizsgálat­tal, vagy miután azt katéterezéssel (egy katéternek ne­vezett vékony cső húgyhólyagba való bevezetése után) lebocsátották. Nagymennyiségű visszamaradó vizelet elzáródásra vagy a hólyag izmainak beidegzési zavará­ra utal.

Néha vizelés közben végzett speciális vizsgálatokra (urodinámiás vizsgálatok) is szükség van. Ilyenkor megmérik a nyugalomban lévő és a telt hólyag nyomá­sát: az eredmények igen fontosak a krónikus inkonti­nencia esetén. A vizsgálat során katétert vezetnek a hó­lyagba, és azon át vizet vezetnek be a hólyagnyomás folyamatos rögzítése mellett. Normálisan a nyomás lassan emelkedik. Néhány betegnél a nyomás miatt hir­telen görcsök lépnek fel a hólyagban, vagy a nyomás igen hirtelen emelkedik a hólyag teljes telődése előtt. A nyomásgörbe alakja segít az orvosnak elkülöníteni az inkontinencia mechanizmusát és megtalálni a legjobb kezelési módot.

Más vizsgálat a vizelet áramlását méri. így el lehet dönteni, hogy van-e akadály a vizeletsugár útjában és meg lehet határozni, hogy van-e elég ereje a hólyag izomösszehúzódásainak a vizelet kiszorítására.

A stressz inkontinenciát a kortörténet, hüvelyi vizs­gálat és a beteg köhögtetésére, erőltetésére fellépő vi­zeletcsöpögés alapján lehet kórismézni. Medencevizs­gálattal is el lehet dönteni, hogy okozott-e szűkületet a hüvely, vagy a húgycső fala elvékonyodott-e az ösztro- gén hiánya miatt.

A lásd a 629. oldalt

■ lásd az 1249. oldalt

634

A vese és a húgyutak betegségei

Kezelés

Az optimális kezelés mindig a probléma gondos elemzésén alapul és az elváltozás természete szerint választandó meg. A vizeletinkontinenciában szenve­dők többsége gyógyítható vagy állapota jelentősen javítható.

A kezelés gyakran csak néhány viselkedési változta­tást foglal magába. Számos beteg visszanyerheti a kontrollját a hólyagja felett, kissé megváltoztatva ma­gatartását; például szabályos időközönként – minden 2-3 órában – vizelve üresen tarthatja a hólyagját. Sokat segít, ha a beteg elkerüli a húgyhólyagot irritáló anya­gokat, például a koffeint, és megfelelő mennyiségű (6- 8 pohárnyi) folyadékot fogyaszt naponta, ezáltal meg­előzve a vizelet besűrűsödésével járó hólyagirritációt. A hólyag működését kedvezőtlenül befolyásoló gyógy­szereket gyakran le lehet állítani. Az alább felsorolt speciális gyógymódok is kipróbálhatók. Ha az inkonti- nenciát nem sikerül teljes mértékben megoldani speci­ális kezelésekkel sem, ilyen célra szolgáló nedvszívó pelenkák, betétek alkalmazásával lehet óvni a bőrt, ez­által a beteg száraz marad, jobb lesz a közérzete és tár­sadalmilag aktív maradhat. Ezek a kellékek könnyen hozzáférhetőek.

A késztetéses inkontinenciát el lehet kerülni, ha a beteg szabályos időközönként, az erős késztetés jelent­kezése előtt vizel. A hólyag- és medenceizomzatot erő­sítő tomagyakorlatok sokat segítenek. Hasznosak a hó­lyagot ellazító gyógyszerek is, mint például a propan- thelin, az imipramin, a hyosciamin, az oxybutinin és a dicyclomin. Habár számos rendelkezésünkre álló gyógyszer nagy segítségünkre van, mindegyik egy kis­sé eltérő módon hat és mindegyiknek lehetnek mellék­hatásai. A hólyagot ellazító gyógyszer például csök­kentheti a hólyag irritabilitását és a vizelési késztetése­ket, de száj szárazságot és vizeletpangást okozhat. Né­ha a gyógyszer mellékhatásai is előnyünkre válnak. Például az imipramin egy antidepresszáns gyógyszer és főleg azokon segít akik nemcsak inkontinensek, de depressziósak is. Máskor gyógyszerkombinációk hoz­zák meg a kívánt hatást. A gyógyszeres kezelést min­dig a beteg igényeihez kell igazítani.

A stressz inkontinenciában szenvedő nők nagy­részén segít, ha ösztrogén tartalmú hüvelyi kenőcsöt vagy tablettát használnak. A bőrre ragasztható ösztrogén tartalmú tapaszt még nem vezették be az inkontinencia kezelésére. Más, záróizom erősítő hatású gyógyszereket, mint a fenilpropanol-amint vagy a pszeudoepinefrint együtt adják az ösztrogénnel. Azok­

nál, akiknek a medenceizomzata gyenge, sokat segíthet a medence izomzatúnak tomáztatása (Kegel). Ezen iz­mok összehúzásának megtanulása rendszerint nem könnyű, ezért gyakran alkalmazzák a biovisszacsatolás módszerét. Nővérek vagy gyógytornászok segíthetnek elsajátítani ezeket a gyakorlatokat, melyek a kérdéses izmok naponta többször végzett ismételt megfeszítésé­ből állnak, ezáltal a beteg megtanulja használni őket inkontinenciát okozó helyzetben, mint például a köhö­géskor. Inkontinencia-betétek használhatók a hasűri nyomásfokozódás során fellépő kismennyiségü vize- letcsepegés felitatására.

A fenti szelídebb gyógymódokra nem reagáló súlyos esetekben sebészi helyreállítás is számításba jöhet, amely során a számos ismert módszer egyikével meg­emelik a hólyagot. A húgycső köré adott kollagén in­jekció olykor hatékony.

A prosztata-megnagyobbodás vagy más akadály miatt létrejött túlfolyásos inkontinencia esetén se­bészi beavatkozás szükséges. Számos eljárás ismere­tes a prosztata részben vagy egészben való eltávolí­tására. A finasterid nevű gyógyszerrel gyakran csök­kenthető vagy megállítható a prosztata növekedése, így a sebészeti beavatkozás halasztható. A záróizmot ellazító gyógyszerek, például a terazosin szintén se­gíthetnek.

Mikor a kiváltó ok a hólyagfal izmainak gyenge összehúzódása, valamely hólyagösszehúzódást fokozó gyógyszer, például a bethanechol használható. Az al­has kézzel történő gyengéd összenyomásával előidé­zett enyhe nyomásemelkedés szintén segíthet, különö­sen azokon, akik tudnak vizelni, de képtelenek a hó­lyagjukat teljesen kiüríteni. Egyes esetekben a hólyag kiürítése és a szövődmények, például az ismétlődő fer­tőzések és a vesekárosodás elkerülése érdekében feltétlen szükséges a hólyagot megkatéterezni. A katé­tert állandóan bent lehet tartani, vagy szükség szerint be lehet vezetni és el lehet távolítani.

A teljes inkontinenciát változatos sebészi beavatko­zásokkal lehet kezelni. Például a kellőképpen nem záró záróizmot ki lehet cserélni egy mű-záróizomra.

A pszichogén inkontinenciát pszichoterápiával egybekötött viselkedésváltoztatással, esetleg olyan ké­szülékek alkalmazásával lehet kezelni, amelyek feléb­resztik a gyermeket az ágybavizelés kezdeténél, eset­leg a hólyagösszehúzódást gátló szerek alkalmazása is megkísérelhető. Ha a vizeletinkontinenciától szenvedő beteg ráadásul depressziós is, antidepresszáns gyógy­szerekkel kezelhető.

635

A húgyutak sérülései

A húgyutak (vesék, húgyvezetékek, hólyag és húgy­cső) sérüléseit áthatoló sérülések, tompa erőbehatások, kezelés céljából történő besugárzás és sebészeti be­avatkozások okozzák. A szokványos tünetek: véres vi­zelet, a vizelet mennyiségének csökkenése és a fájda­lom. Ezek a sérülések lehetnek fájdalmasak, duzzana­tot és ha súlyosak, vészes vérnyomásesést (sokkot) okozhatnak.

Mivel az anyagcsere folyamán keletkező salakanya­gokat a veséknek folyamatosan ki kell szűrniük a vér­ből és a húgyutakon keresztül el kell távolítaniuk a szervezetből, A minden olyan sérülés, ami ezt a folya­matot károsítja, végzetes lehet. A húgyutak visszafor­díthatatlan károsodása vagy a halál is megelőzhető gyors és pontos kórismézéssel és kezeléssel.

Vesesérülések

Rendszerint közúti balesetek, elesés, sportolás so­rán fellépő tompa erőbehatások okozzák a vese sérü­léseit. Áthatoló vesesérülés a lőtt és szúrt sebzések során keletkezik. A károsodás mértéke igen változó. A kis sérüléseket kísérhetik csak mikroszkóppal ki­mutatható vérzések, a nagy sérülések következménye viszont gyakran jól látható vérvizelés lehet. Ha a ve­se sérülése igen súlyos (zúzott vese), komoly vérzé­sek következhetnek be és a vizelet kicsoroghat a kör­nyező szövetekbe. Ha a vese leszakad a kocsányáról, amelyben a veseartéria és véna fut, masszív vérzés, sokk és halál is bekövetkezhet. Az extrakorporális ultrahangos kőzúzás (a vesekő zúzására gyakran használatos eljárás) okozta vesekárosodás miatt elő­fordulhat átmeneti vérvizelés, de a vizeletben levő vér mennyisége ilyenkor nem jelentős, és a sérülés keze­lés nélkül gyógyul.

A vesék és húgyutak röntgenvizsgálatával,® vénás urográfiával és CT vizsgálattal pontosan meghatároz­ható a sérülés helye és mértéke. Esetenként szélesebb körű képalkotó eljárások válhatnak szükségessé.

A kezelés a vérzés csillapításával és a sokk megelő­zésével kezdődik. Intravénásán adnak folyadékot, hogy helyreállítsák a vérnyomást és serkentsék a vizeletelválasztást. Ha szükséges, röntgenvizsgálatot

végeznek, hogy meghatározzák a sérülés jellegét. Kis vesesérülések (például az extrakorporális ultrahangos kőzúzás során létrejövő sérülések) kezelésére a folya­dékbevitel gondos ellenőrzése és az ágynyugalom gyakran elégséges. A súlyos sérüléseknél, amikor je­lentős vérzés lép fel és a vizelet kicsorog a környező szövetekbe, rendszerint sebészi helyreállítás szüksé­ges.

Ha a vese vérellátása elégtelen, a normális veseszö­vet, amelynek jó vérellátásra van szüksége, elhal, és helyét hegszövet veszi át. Az ilyen sérülés után néhány héttel-hónappal magas vérnyomás jelenhet meg. Álta­lában a gyorsan és precízen kórismézett vesesérülések kórjóslata jó.

A húgyvezeték sérülései

A húgyvezetékek (a veséket a húgyhólyaggal össze­kötő vezetékek) általában medencei vagy hasi műtétek, például hiszterektómia (a méh műtéti eltávolítása), vastagbél rezekció, vagy ureteroszkópia (a húgyveze­ték vizsgálata egy száloptikás készülékkel) során sérül­nek. Ezeket a sérüléseket gyakran csak akkor ismerik fel, amikor a vizelet mennyisége csökken, vagy vizelet csorog a sebből. A tünetek általában nem jellegzetesek, fájdalom és láz gyakran előfordul.

A húgyvezeték más sérülései közé tartozik a lövés által okozott áthatoló sérülés. Ritkán tompa erőbehatá­sok, főleg amelyek hátradobják a testet, leválaszthatják a húgyvezeték felső részét a veséről. Ilyenkor hasznos vizsgálóeljárások az úgynevezett urográfia, a komput­ertomográfia (CT) és – amikor szükséges – a retrográd urográfia.

A retrográd urográfiához röntgensugarat használ­nak, miután sugárfogó anyagot fecskendeztek közvet­lenül a húgyvezetékbe és az kirajzolja a húgyvezeték teljes lefutását. Ha műtét során véletlenül megsérül a

A lásd az 586. oldalt

■ lásd az 591. oldalt

636

A vese és a húgyutak betegségei

Vesesérülések

A vesesérülések súlyossága igen különböző lehet. Lehet enyhe, ami csak a vese horzsolásá­val jár. Komolyabb sérülés alkalmával a vese el­repedhet (ruptura) és vizelet folyhat ki a környe­ző szövetekbe. Ha a vese leszakad a kocsányá-

ról, jelentős vérzés következhet be, emiatt sokk, vagy akár halál is beállhat. A vérvizelés fenti sé­rülések bármelyikében előfordulhat, de hiányoz­hat is.

húgyvezeték, újabb műtétre van szükség a helyreállítá­sához. Az urológus-sebész összecsatlakoztathatja a húgyvezeték két végét, vagy a húgyvezeték csonkját beszájáztathatja a hólyagba. Kisebb sérülések esetén katétert vezetnek a húgyvezetékbe, benttartják 2-6 hé­tig, amíg a sérülés teljesen begyógyul, így a második műtét elkerülhető. Lőtt, szúrt sebzés által okozott átha­toló húgyvezeték-sérülések kezelése sebészi.

Hólyagsérülések

Közúti baleseteknél gyakran bekövetkező medence­sérülések és törések miatt gyakran átszakad a húgyhó­lyag. Lőtt sebzésből származó áthatoló sérülések is érinthetik a húgyhólyagot. A fő tünet a vérvizelés és a vizeletürítési nehezítettség. A kórismét a legpontosab­ban cisztográfiával, hólyagba adott sugárfogó anyag befecskendezését követő röntgenvizsgálattal lehet fel­állítani.

Kis sérülések esetén katétert vezetnek a húgycsövön keresztül a húgyhólyagba, így vezetik el a vizeletet; a húgyhólyag magától meggyógyul.

Komolyabb sérülések esetén sebészi beavatkozás során határozzák meg a sérülés kiterjedését, ezzel egy- időben a helyreállítás is megtörténik. A vizeletet haté­konyabban lehet elvezetni két katéter egyidejű haszná­latával: az egyiket a húgycsövön át (transzuretrálisan), a másik az alhas bőrén keresztül (szuprapubikus katé­ter) juttatják a húgyhólyagba. Ezen katétereket 7-10 nap múlva, vagy a húgyhólyag kielégítő gyógyulását követően távolítják el.

A húgycső sérülései

A húgycső férfiakban rendszerint medencetörés és lovaglóhelyzetben bekövetkező gáttáji trauma kapcsán sérül. A húgycsövön keresztül történő behatolással járó sebészeti beavatkozások szintén sérthetik a húgycső-

A vese és húgyutak daganatai

637

vet, de ezek a sérülések általában kicsik. A tünetek kö­zül a húgycső végén megjelenő vércseppet, a véres vi­zeletet és a vizeletürítési nehézséget említjük. Ritkán a vizelet kicsorog a hasfal, herezacskó és gát (a végbél­nyílás, szeméremtest illetve herezacskó közötti terület) szövetei közé. A húgycső sérülést követő beszűkülése (striktura) gyakran előfordul. E sérülések impotenciát is okozhatnak, ha a hímvessző erei és idegei is sérül­nek. A sérülés kórisméjét retrográd uretrogram (sugár­

fogó anyagnak közvetlenül a húgycsőbe juttatását kö­vető röntgenvizsgálat) segítségével állítják fel.

A húgycső kis sérüléseinek kezelésére katétert ve­zérnek a húgycsövön át a hólyagba, amely a húgycső spontán gyógyulásáig marad bent. Minden más sérülés esetén a vizeletet el kell vezetni, hogy ne a húgycsövön ürüljön, egy, közvetlenül a hólyagba juttatott katéter segítségével. Ha a húgycsövön szűkület alakul ki, ez sebészileg gyógyítható.

A vese és húgyutak daganatai

A vese és húgyutak daganatai minden korosztálynál előfordulhatnak és a két nem egyaránt érintett. A daga­natok többsége rosszindulatú.

Veserák

A veserák (a vese adenokarcinómája, vesesejt karci­nóma, hipemefróma) a felnőttek rákos megbetegedése­inek 2%-át teszi ki. Ezek közül másfélszer több a férfi, mint a nő. A tömör vesedaganatok jórésze rákos, míg a veseciszták (üreges, folyadékkal telt növedékek) álta­lában nem azok.

Tünetek és kórisme

Rendszerint az első jel a vizeletben levő vér, amely olykor olyan kis mennyiségű, hogy csak mikroszkóp­pal lehet kimutatni. Máskor szabad szemmel is látható, hogy véres a vizelet. Más, szokványos tünetek a félol­dali derékfájás és a láz. Néha a vesetumor akkor kerül felismerésre, amikor az orvos a hasüregben megna­gyobbodást tapint, vagy más probléma, például magas vérnyomás okát keresve derül rá fény. A vérnyomás az egész vese, vagy a vese bizonyos részeinek elégtelen vérellátása miatt elválasztott vémyomásemelő anya­gok hatása miatt emelkedik meg. A vörösvértestek szá­ma is megnövekedhet, másodlagosan policitémiát okozva, A ugyanis a megbetegedett vese fölös mennyi­ségben termelhet eritropoetin nevű hormont, ami a csontvelőt fokozott vörösvértest-termelésre készteti.

Ha felmerül a vesetumor gyanúja, intravénás uro­gráfia, ultrahangvizsgálat és számítógépes röntgen ré­tegvizsgálat (CT) jön szóba a tumor kimutatására.■ A mágneses magrezonanciás vizsgálat (MRI) az előzők­nél több információt nyújt: megmutatja, hogy a daga­nat mennyire szóródott a közeli struktúrákra, beleértve a vénákat. Ha a tumor üreges (ciszta), tartalmát egy tű segítségével le lehet bocsátani és ezután elemezni. Röntgenvizsgálat, aortográfia és veseartéria angiográ- fia főleg a sebészi beavatkozást megelőzően használa­tos, hogy információt nyerjenek a tumorról és a vérel­látásról.

Kezelés és kórjóslat

Ha a daganat nem terjed túl a vesén, a vese és a kör­nyéki nyirokcsomók eltávolítása jó gyógyulási esé­lyekkel kecsegtet. Ha a daganat betört a vesevénába, vagy már az alsó üres vénát (véna cava inferior – az a nagy véna, amely közvetlenül a szívbe szállítja a vért) is elérte, de még nem adott áttéteket távoli helyekre, a sebészi megoldás talán még valamelyest segíthet. Mindazonáltal a veserák igen hamar ad áttéteket, főleg a tüdőkbe. Ha távoli helyekre szóródott már a daganat.

▲ lásd a 782. oldalt

■ lásd az 592. oldalt

638

A vese és a húgyutak betegségei

a kórjóslat rossz, mert nem kezelhető sem besugárzás­sal, sem hagyományos rák elleni szerekkel (kemoterá­pia), sem hormonokkal. Az immunrendszer serkentésé­vel olykor kis tumor eltüntethető, és a beteg élettarta­ma meghosszabbítható.A Egyik ilyen szer, az inter- leukin-2, már elfogadott a veserákban szenvedők gyó­gyítására. Az interleukin-2 és számos más biológiai ágens kombinációja kísérleti stádiumban van. Előfor­dul (az esetek kevesebb mint 1%-ában), hogy a beteg veséjének eltávolítása után a többi apró tumor eltűnik, de ez önmagában nem elég ok arra, hogy a már metasztázisokat adó tumoros vesét minden esetben el­távolítsák.

Vesemedence- és
húgyvezetékrák

A vesemedence és a húgyvezeték sejtjeiből is indul­hat ki rákos daganat (például a vesemedence átmeneti sejtes karcinómája). A vesemedence a vese azon része, amelyből a vizelet a húgyvezetékbe jut.

Tünetek és kórisme

Az első tünet általában a véres vizelet. A féloldali, deréktáji vagy alhasi görcsös fájdalom akkor lép fel, ha a vizeletfolyás útjába akadály kerül.

A kórismét intravénás urográfiával, vagy retrográd urográfiával állítják fel.H A vesekövet CT vizsgálattal lehet a tumortól és a vérrögtől elkülöníteni, továbbá a tumor méreteit megítélni. A vizelet mikroszkópos vizs­gálatával is ki lehet mutatni a rákos sejteket. Húgyhó- lyagon vagy hasfalon keresztül bevezetett száloptikás készülék (ureteroszkóp vagy nefroszkóp) segítségével láthatóvá tehetők a tumorok; a kis méretűeket ilyenkor kezelni is lehet.

Kezelés és kórjóslat

Ela a daganat még nem szóródott szét, a szokványos kezelés a vese és a húgyvezeték, valamint a hólyag egy darabjának sebészi eltávolítása. Bizonyos körülmé­nyek között, például, ha a beteg veseműködése nem jó, vagy egyetlen veséje van, a vesét nem szokták eltávo-

A lásd a 793. oldalt

■ lásd az 591. oldalt

★ lásd a 907. oldalon lévő táblázatot

lítani, mert így a beteg dialízisre (művesekezelésre) szorulna. Ela a tumor szétterjedt, kemoterápiát alkal­maznak, bár ezek a daganatok nem reagálnak olyan jól a kemoterápiás kezelésre, mint a hólyagrák.

A kórjóslat akkor jó, ha a rák még nem terjedt el a szervezetben, és sebészileg teljesen eltávolítható. A se­bészi beavatkozás után rendszeres cisztoszkópos vizs­gálat (száloptikás szerkezetet juttatva a hólyagba látha­tóvá válik annak belső fala) következik, mert akinek ve­semedence- vagy húgyvezetékrákja volt, az hajlamos a hólyagrákra. Ha sikerül korai stádiumban kimutatni a hólyagdaganatot, cisztoszkópon át el lehet távolítani, vagy a hólyagba adott daganatellenes szerekkel lehet kezelni, úgy ahogy az elsődleges hólyagrákot szokás.

Hólyagrák

Az Egyesült Államokban minden évben átlag 52.900 betegnél kórisméznek hólyagrákot. Ezek közül körülbelül háromszor több a férfi, mint a nő. Bizonyos vegyi anyagok besűrűsödnek a vizeletben, és ezek hó­lyagrákot okozhatnak. A dohányzás a legjelentősebb ri­zikófaktor, ennek következménye okozza a hólyagrá­kok legalább felét. A sisztoszomiázissal* (egy parazi­tás fertőzés) együttjáró, valamint a húgykövek okozta krónikus hólyagnyálkahártya izgalom is hajlamosít a hólyagrák kialakulására, bár az esetek csak kis hánya­dában áll irritáció a hólyagrák hátterében.

Tünetek és kórismézés

Gyakran már az első tünetek megjelenése előtt fel­merül a hólyagrák gyanúja, amikor egy rutin mikro­szkópos vizeletvizsgálat során vörösvértestet találnak a vizeletben. Néha a vizelet szemmel láthatóan véres. Későbbi tünetként fájdalom, vizelés alatt észlelt égető érzés, és gyakori vizelési inger jelenhet meg. A hólyag­rák tünetei erősen hasonlítanak a hólyag fertőzésének (cisztitisz) tüneteire, és a két betegség együtt is előfor­dulhat. Akkor gondolnak hólyagrákra, ha a tünetek nem tűnnek el a fertőzés kezelése után. A rutin mikro­szkópos, és egyéb vizeletvizsgálatok vörösvértesteket, genny sejteket, a speciális mikroszkópos vizsgálatok gyakran daganatsejteket mutatnak ki.

Cisztográfiával és az intravénás urográfiával (egy röntgensugarakat elnyelő anyag befecskendezése után történő röntgenezés) kimutatható a hólyagfal egyenet­lensége, amely felveti a tumor gyanúját. Az ultrahang­vizsgálat, a CT és az MRI szintén kimutatja a hólyag betegségét, gyakran akkor is, amikor más probléma mi­

A vese és húgyutak daganatai

639

att kerül sor a vizsgálatra. Ha bármilyen vizsgálat nö- vedéket mutat, az orvos cisztoszkópot vezet be a húgy­csövön keresztül, szemügyre veszi a hólyag belsejét, és mintát vesz a gyanús területekből (biopszia). Néha az egész daganatot eltávolítják a cisztoszkópon keresztül.

Kezelés és kórjóslat

Azokat a daganatokat, amelyek a húgyhólyag belső felszínén maradnak, vagy csak közvetlenül a felszín alatti izmos rétegbe terjednek, cisztoszkópon keresztül el lehet távolítani. Néha ugyanott később újra kialakul a daganat, bár gyakrabban ez inkább a hólyag más te­rületeit szokta érinteni. A felszínes daganatok ismételt megjelenésének esélyét csökkenteni lehet a cisztoszkó­pos daganateltávolítás után, daganatellenes szerek vagy BCG (a szervezet immunrendszerét serkentő szer) ismételt alkalmazásával. így kezelik azokat a be­tegeket is, akiknek hólyagtumorát nem lehet cisztosz­kópon keresztül eltávolítani.

A húgyhólyag falában mélyre terjedő daganatokat nem lehet cisztoszkópon át teljesen eltávolítani, ilyen­kor rendszerint a hólyag teljes vagy részleges eltávolí­tására (cisztektómia) kerül sor. A közeli nyirokcsomó­kat is eltávolítják, hogy kiderüljön, mennyire szóródott már a daganat. Önmagában alkalmazott sugárterápia, vagy sugárterápia és kemoterápia együttes alkalmazá­sával a rák néha gyógyítható.

Ha a húgyhólyagot teljes egészében eltávolítják, a vizeletelvezetést valahogy meg kell oldani. A vizeletet rendszerint bélből készült vezeték segítségével a hasfa­lon vágott nyílás (sztóma) felé vezetik, ahonnan a vize­let egy zsákba gyűjthető.

A vizelet elvezetésére használt számos műtéti eljá­rás áll a betegek rendelkezésére és ezeket egyre gyak­rabban alkalmazzák. A műtétek két típusúak: ortotó- piás új hólyag és vizeletmegtartó, bőrön keresztüli el­

vezetés. Az ortotópiás új hólyag esetén a bélből kiala­kított tartályt a húgycső felé vezetik el. A beteg megta­nulja kiüríteni a tartályát, ellazítva a medencefenék iz­mait, és fokozva a hasűri nyomást, így a vizelet a ter­mészetes viszonyokhoz nagyon hasonlóan áthalad a húgycsövön és bekövetkezik a vizelés. Napközben ezek a betegek szobatiszták, éjszaka előfordulhat kis inkontinencia. A vizeletmegtartó, bőrön keresztüli el­vezetés esetén a tartályt egy hasfali kiszáj aztatáshoz csatlakoztatják. Külső zsák nem szükséges, mivel a vi­zelet a belső tartályban marad addig, amíg a beteg azt szabályos időközönként ki nem üríti, katétert vezetve a bőmyíláson át a tartályba.

Az a rák, amely már áttétet adott, kemoterápiás keze­lést igényel. Számos különböző gyógyszerkombináció használatos, de aránylag kevés beteg gyógyul meg tőle.

Húgycsőrák

A húgycsőrák ritka betegség, mely, férfiakat és nő­ket egyaránt érinthet. Az első tünet a vizeletben megje­lenő vér, amely a vizeletminta mikroszkópos vizsgála­tával mutatható ki, vagy pirosra festheti a vizeletet. A vizelés útjába akadály képződhet, a vizelés nehezítetté, a vizeletsugár lassúbbá, vékonyabbá válhat. A női húgycső külső szájadékánál képződő törékeny, vérző növedék is lehet rákos. A rák kimutatásának alapja a pozitív biopsziás lelet. Sugárterápia és sebészi kezelés, valamint ezek kombinációja egyaránt használatos .a húgycsőrák kezelésére; az eredmények változóak. A kórjóslat a rák húgycsőbeli elhelyezkedésétől és a da­ganat méretétől függ.

A húgycső szemölcs gyakori, apró, piros, fájdal­mas, nem rákos növedék a női húgycső külső szá­jadékánál, mely szintén okozhat vérvizelést. Sebészi eltávolítással gyógyítható.

12. RÉSZ

641

Táplálkozási és anyagcsere-
betegségek

  1. A táplálkozás áttekintése 642

Makrotápanyagok • Mikrotápanyagok • Tápanyagigény

  1. Táplálkozási zavarok 644

A tápláltság felmérése • Kockázati tényezők • Tápanyagok mesterséges bejuttatása • Táplálás gyomorszondával • Intravénás táplálás • Éhezés • Fehérje-energia alultápláltság

  1. Vitaminok és ásványi anyagok 650

Vitaminok • A-vitamin-hiány és -többlet • D-vita- min-hiány és -többlet • K-vitamin-hiány • B1-vita­min-hiány • B2-vitamin-hiány • Niacinhiány és -többlet • B6-vitamin-hiány és -többlet • Biotin- hiány • Folsav- és B12-vitamin- hiány • Folsav- többlet • C-vitamin-hiány és -többlet • Vashiány és -felesleg • Cinkhiány és -többlet • Rézhiány és -többlet • Magnéziumhiány és -többlet • Molib- dénhiány és -felesleg • Szelénhiány és -felesleg • Jódhiány és -többlet • Fluoridhiány és -többlet

  1. Folyadékegyensúly 664

Kiszáradás • Víz-túlterhelés

  1. Sav-bázis egyensúly 676

Metabolikus acidózis • Metabolikus alkalózis • Légzési acidózis • Légzési alkalózis

  1. A koleszterin és más zsírok

rendellenességei 679

Magas vérzsírszint (hiperlipidémia) • Öröklődő, magas lipidszinttel járó betegségek (herediter hiperlipidémiák) • Alacsony vérzsírszintek (hipolipoproteinémiák) • Lipidózisok • Gaucher- kór • Niemann-Pick-kór • Fabry-kór • Wolman- kór • Cerebrotendinózus xantomatózis • Szitoszterolémia • Refsum-kór • Tay-Sachs-kór

  1. Kövérség (obezitás) 685

Kövérség felnőttkorban • Elhízás serdülőkorban

  1. Porfiriák 687

Porfiria kutánea tarda • Akut intermittáló porfiria • Eritropoetikus protoporfiria

  1. Amiloidózis 690
  2. Sóegyensúly 666

A nátrium szabályozása • Alacsony nátrium­szint • Magas nátriumszint • A kálium szabályo­zása • Alacsony és magas káliumszint • A kálci- um szabályozása • Alacsony és magas kálcium- szint • A foszfát szabályozása • Alacsony és ma­gas foszfátszint • A magnézium szabályozása • Alacsony és magas magnéziumszint

642

A táplálkozás áttekintése

A táplálkozás a szervezet növekedéséhez, fejlődéséhez és fenntartásához szükséges tápanyagok elfogyasztásá­nak, felszívódásának és hasznosításának folyamata. A tápanyagok azok az élelmiszerekben lévő vegyületek, melyek a szervezetet táplálják.

A szervezet sokféle tápanyagot tud termelni. Azo­kat, melyeket mégsem képes előállítani – esszenciális tápanyagok -, az étrenddel kell a szervezetbe juttatni. Ezek közé tartoznak az aminosavak (a fehérjékben), néhány zsírsav (zsírokban és olajokban), bizonyos ás­ványi anyagok és vitaminok. A fehérjéket felépítő 20 aminosavból kilenc esszenciális.

Amennyiben az esszenciális tápanyagok elégtelen mennyiségben állnak rendelkezésre, táplálkozási hiány­betegségek alakulhatnak ki. Annak eldöntéséhez, hogy valaki elegendő tápanyaghoz jut-e, az orvos tájékozódik az illető étkezési szokásairól és étrendjéről, a szervezet összetételének (a zsír és az izmok aránya) és működésé­nek meghatározására megvizsgálja a beteget, továbbá a vér és a szövetek tápanyagtartalmának megállapítása érdekében laboratóriumi vizsgálatokat rendel el.

Általánosságban a tápanyagokat két csoportba so­rolják: makro- és mikrotápanyagok. A makrotápanya- gokból naponta nagy mennyiségek szükségesek; ide tartoznak a fehérjék, a zsírok, a szénhidrátok és néhány ásványianyag. Alapvető szerepet játszanak az étrend­ben, ugyanis a szervezet számára energiát szolgáltat­nak, melyre a növekedés, a fenntartás és a mozgás biz­tosításához van szükség. A mikrotápanyagokból sokkal kevesebb elegendő – mikrogrammoktól (a gramm mil- liomodrésze) milligrammokig (a gramm ezredrésze) terjedő mennyiség. Ide tartoznak a vitaminok és a nyomelemek, melyek a makrotápanyagok felhasználá­sát katalizálják.

Az élelemben vannak más hasznos anyagok is, me­lyek azonban nem emésztődnek meg, illetve nem lép­nek be az anyagcserébe említésre méltó mennyiségben. Ilyenek egyes rostanyagok, például a cellulóz, a pek- tinek, és a gyanták. A gyomor- és bélrendszer mozgá­sát, valamint a vastagbélben élő baktériumok által ter­melt rákkeltő anyagok kiürítését segítik, az étkezések után a vércukor- és a koleszterinszint változásait mér­séklik; ezért ajánlott napi 20 gramm rost fogyasztása. Az ételek adalékanyagai, mint például a tartósítósze­rek, emulgeálók, antioxidánsok és stabilizátorok javít­ják az ételek előállíthatóságát, feldolgozhatóságát, tá­

rolhatóságát valamint csomagolhatóságát. A fűszerek, ízesítőanyagok, illatosítok, színezékek, fitofarmako- nok (növényi vegyületek, amelyek nem szolgálnak táp­anyagul, viszont az állatokra biológiai hatással van­nak), és sok más természetes készítmény javít az ételek megjelenésén, ízén és állagán. A napi étrendben sze­replő élelem megközelítőleg 100.000 vegyületéből csak 300 tápanyag, ebből 45 esszenciális.

Makrotápanyagok

A szerves makrotápanyagok a szénhidrátok, a zsí­rok, a fehérjék; ezekből származik az étrend száraz­anyag-tartalmának 90%-a, valamint teljes energiatar­talma. A bélben emésztődnek meg, itt bomlanak le épí­tőegységeikre: a szénhidrátok cukrokra, a zsírok zsír­savakra és glicerinre, valamint a fehérjék aminosavak- ra. A szénhidrátok és fehérjék grammja 4 kalóriányi, a zsírok grammja 9 kalóriányi energiát szolgáltat. Mint energiaszolgáltatók, a szénhidrátok, zsírok és fehérjék energiatartalmuk alapján kiválthatóak egymással.

A kortól, nemtől, fizikai aktivitástól függően az energiaigény napi 1000 és 4000 kalória között válto­zik. A tapasztalat szerint az ülőmunkát végző nők, kisgyermekek és idősebb felnőttek energiaigénye megközelítően napi 1600 kalória; nagyobb gyerme­kek, aktív, felnőtt nők, és ülőmunkát folytató férfiak esetében ez az érték 2000 kalória; kamasz fiúk, fiatal férfiak energiaszükséglete 2400 kalória. Az összes ka­lória megközelítőleg 55%-a általában szénhidrátok­ból, 30%-a zsírokból, a fennmaradó körülbelül 15% fehérjékből származik. Ha a szervezet számára elégte­len a bevitt energia mennyisége, a testsúly lecsökken, és a zsírraktárakból – kisebb mértékben a szervezet fe­hérjéiből – pótlódik az energia. A teljes éhezés 8-12 héten belül vezet halálhoz.

Az esszenciális zsírsavak a normális étkezéssel bevitt zsírok 7%-át teszik ki (ez a teljes kalóriamennyi­ség 3%-a, azaz körülbelül 8 gramm), ezért a makrotá­panyagok között tartjuk számon őket. Esszenciális zsírsav a linolsav, a linolénsav, az arachidonsav, az ikozapentaénsav és a dokozahexaénsav. Linói- és linolénsavat növényi olajok tartalmaznak; az ikozapen- taén- és a dokozahexaénsav, mely az agy fejlődéséhez szükséges, a halolajokban található meg. A szervezet­ben keletkezhet linolsavból arachidonsav, valamint

A táplálkozás áttekintése

643

Napi táplálékpiramis: egészséges, változatos táplálkozás

Általános ajánlások:

  • Változatos ételek
  • Egészséges testsúly fenn-
    tartása
  • Alacsony zsírtartalmú (első
    sorban telített zsírokban és
    koleszterinben szegény) táp-
    lálkozás
  • Sok zöldség és gyümölcs,
    valamint gabonafélék fo-
    gyasztása
  • Só- és cukorfogyasztás
    mérséklése
  • Kevés alkoholtartalmú ital
    fogyasztása (ha egyáltalán
    szükséges)

linolénsavból ikozapentaénsav és dokozahexaénsav; ennek ellenére a halolaj hatékonyabb tápanyagforrás.

Makroásványoknak a kálciumot, a foszfort, a nátri­umot, a kloridot, a nitrátot és a magnéziumot nevezik.A A makrotápanyagok közé azért kerültek be, mert naponta viszonylag nagy mennyiségben szüksé­gesek (közelítőleg 1 vagy 2 gramm naponta). A víz ugyancsak makrotápanyag; minden bevitt kalória 1 millilitert, az egész napi táplálékbevitel körülbelül 2500 millilitert igényel.

Mikrotápanyagok

A vitaminok és a nyomelemek tartoznak a mikrotáp­anyagok közé. A vitaminok lehetnek vízoldékonyak (a

C-vitamin és a B-vitaminkomplexet alkotó nyolc vita­min) és zsíroldékonyak (A-, D-, E- és K-vitaminok).B

Esszenciális nyomelemek alatt a vasat, a cinket, a rezet, a magnéziumot, a molibdént, a szelént, a jodidot és a fluoridot értjük. A fluoridon kívül az összes fent említett ásványianyag jelentős szerepet játszik az anyagcsere-enzimek aktiválásában. A fluorid a kálciummal stabil vegyületet képez, segítve a csontok és a fogak ásványianyag-tartalmának megtartását, és

▲ lásd a 653. oldalon lévő táblázatot

■ lásd a 650. oldalt

644

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

gátolva a fogszuvasodást. A többi nyomelem, mint pél­dául az arzén, a króm, a kobalt, a nikkel, a szilícium és a vanádium, talán esszenciálisak az állatok táplálkozá­sában, az emberi táplálkozás esetében szükségességük azonban nem bizonyított. Nagy mennyiségben minden nyomelem mérgező, és némelyikről (arzén, nikkel, króm) az is kiderült, hogy rákkeltő.

Tápanyagigény

A helyes táplálkozás szempontjából az ideális test­felépítés elérése és fenntartása a cél, mely nagy mérté­kű fizikai és szellemi munkavégzést tesz lehetővé. A napi esszenciális tápanyagmennyiség a vizsgált sze­mély korától, nemétől, magasságától, testsúlyától, va­lamint anyagcseréjétől és fizikai aktivitásától függ. Di­étázó emberek esetében a 45 esszenciális tápanyag iránti igényt felmérő tanulmányok adatait elemezve az amerikai Nemzeti Tudományos Akadémia-Nemzeti Kutatási Tanács Élelmiszer- és Táplálkozási Bizottsá­ga, valamint az Egyesült Államok Mezőgazdasági Mi­nisztériuma időszakosan táplálkozási ajánlásokat bo­csát közre az egészséges emberek igényeit véve alapul.

Az Egyesült Államok Mezőgazdasági Minisztériu­ma eredetileg négy alapvető élelmiszercsoportot hatá­rozott meg (tejtermékek; hústermékek és fehérjedús zöldségfélék; gabonafélék és kenyérfélék; zöldségfé­lék és gyümölcsök) a kiegyensúlyozott táplálkozás irányvonalaként, de jelenleg a táplálkozási piramist ré­szesíti előnyben. Ezzel olyan irányvonalat szándékoz­tak az emberek rendelkezésére bocsátani, melyet figye­lemmel kísérve a napi táplálkozás úgy alakítható, hogy a szükséges tápanyagok felvétele mellett csökkenthető legyen az olyan betegségek kockázata, mint a rák, a magas vérnyomás, a koszorúerek és az artériák megbe­tegedései, valamint a szélhűdés. Ebben az útmutatóban az egyes élelmiszercsoportok esetében a napi adag vál­tozó, az 1600 kalóriától a több mint 2400 kalóriáig ter­jedő napi energiaigénytől függően. Például egy napi 1600 kalóriát felhasználó egyén 6 adagot ehet a ke­nyércsoportból, 3 adagot a zöldségcsoportból, ezzel szemben a napi 2400 kalóriát igénylő egyén 10 adagot a kenyércsoportból és 5 adagot a zöldségcsoportból. A zsírok fogyasztását ajánlatos leszorítani a teljes kaló­riabevitel 30%-ára, a gyümölcs-, zöldség- és gabonafé­lékből viszont többet kellene fogyasztani.

Táplálkozási zavarok

A táplálkozás zavarai alultápláltság vagy túltáplált- ság miatt következhetnek be. Mindkét állapot a szer­vezet igénye és a bevitt esszenciális tápanyagok mennyisége közötti egyensúlyi helyzet megbomlását jelenti.

Az alultápláltság az esszenciális tápanyagok hiánya az elégtelen felvétel, a szegényes táplálkozás, a táp­anyagok elégtelen felszívódása (maiabszorpció) miatt jöhet létre; a szervezet túlzottan sok tápanyagot hasz­nálhat fel; előfordulhat tápanyagok vesztése hasmenés vagy vérzés, veseelégtelenség, erős izzadás következ­tében. A túltápláltság az esszenciális tápanyagok túl- tengése a túl sok evés, a vitaminok vagy táplálék-ki­egészítők túlzott bevitele, vagy a túl kevés testmozgás következménye lehet.

A táplálkozási zavarok két lépésben fejlődnek ki: először a tápanyagok szintje változik meg a vérben és a szövetekben, majd az enzimszintekben történnek vál­tozások. Ezután a szervezet szerveinek és szöveteinek

működési zavara, majd betegségtünetek jelentkeznek, végül bekövetkezik a halál.

Az élet bizonyos szakaszaiban a szervezet több táp­anyagot igényel, elsősorban csecsemő-, kisgyermek- és serdülőkorban, a terhesség, valamint a szoptatási időszak alatt. Idős korban a táplálkozási igények csök­kennek, de gyakran előfordul, hogy a tápanyagok fel­szívódása is csökken. Ezért nagyobb az esély az alul­tápláltság kialakulására ezekben az életszakaszokban, elsősorban a gazdaságilag hátrányosabb helyzetű em­berek esetében.

A tápláltság felmérése

Egy egyén tápláltsági állapotának felméréséhez az orvos a táplálkozási szokásokról, az egészségügyi problémák felől kérdez, fizikális és bizonyos laborató­riumi vizsgálatokat végez. Ezek során olyan tápanya­gok és különböző vegyületek vérszintjét állapítják

Táplálkozási zavarok

645

meg, amelyek a tápláltsági állapottól függenek (példá­ul a hemoglobin, pajzsmirigy-hormonok, transzferrin).

A táplálkozási előtörténet megállapításában az orvos az elmúlt 24 órában, valamint az általában fogyasztott ételekről kérdez. A vizsgált személyt kérheti táplálko­zási napló vezetésére is; ebben mindent fel kell jegyez­nie, amit 3 napon át evett. A fizikális vizsgálat során az orvos megfigyeli az általános megjelenést, viselkedést, a zsír eloszlását a testen, valamint felméri a szervek működését.

A táplálkozási hiánybetegségek sokfajta egészség­ügyi gondot okozhatnak. A gyomor- és bélrendszerben létrejövő vérzés például vashiányos vérszegénységhez vezethet. Az A-vitamin túladagolása (például kiütések ellen) A-vitamin-mérgezést, fejfájást, kettős látást okozhat. Bármelyik szervet érinthet táplálkozási rend­ellenesség. Például a központi idegrendszer niacin- hiányban (pellagra), beriberiben, B6-vitamin-hiányban (piridoxin) vagy -túlsúlyban, valamint B ^-vitamin­hiányban érintett. Az ízlelést és a szaglást a cinkhiány befolyásolja. A szív- és érrendszer beriberiben, elhízás­ban, magas zsírtartalmú étkezésekből adódó magas ko­leszterinszint, és a következményes koszorúér-betegsé­gek, valamint a túlzott sóbevitelből adódó magas vér­nyomás miatt lehet érintett. Az emésztőrendszer rend­ellenességeit okozhatja pellagra, folsavhiány és alko­holizmus. A szájüregben (ajkak, nyelv, fogíny, és nyál­kahártyák) a B-vitaminok hiánya és a skorbut (C-vita- min-hiánybetegség) okozhat tüneteket. A pajzsmirigy megnagyobbodása jódhiányban jöhet létre. Vérzékeny­ség és a bőr különböző elváltozásainak megjelenése, mint például a kiütések, a kiszáradás, valamint a folya­dékfelgyülemlés miatti duzzanatok (ödéma) a skorbut- ra, az A- és a K-vitamin hiányára és a beriberire jellem­ző tünetek. A csontok és ízületek angolkórban, csontlá­gyulásban (oszteomalacia), csontritkulásban és skor- butban érintettek.

Az adott egyén tápláltsági állapota több módon is meghatározható. Az egyik lehetőség a testmagasság és a testsúly összehasonlítása szabványosított táblázatok alapján. A másik lehetőség a testtömeg-index kiszámí­tása – a testsúlyt (kilogrammban) el kell osztani a test­magasság (méterben) négyzetével. A 20 és 25 közé eső testtömeg-indexet tartják általában normálisnak férfiak és nők esetében.

A tápláltsági állapot meghatározásának további módja a bőrredők vastagságának mérése. A felkar hát­só részén található (triceps) bőrredőt elemelik a karról, és tolómérő segítségével megmérik a bőr alatti zsírszö­vet mennyiségét. A test zsírtartalmának 50%-át adja a bőr alatt elhelyezkedő zsírszövet. Az elfogadható érték férfiak esetében körülbelül 1,5 cm, nőknél közelítőleg

Rizikócsoportok az alultápláltság szempontjából

  • Kis étvágyú csecsemők és fiatal gyerekek
  • Hirtelen növekedésnek induló kamaszok
  • Terhes és szoptató anyák
  • Idősödő emberek
  • Az emésztőszervrendszer, a máj, vagy a ve­sék idült megbetegedéseiben szenvedők, kü­lönösen, ha nemrégiben vesztették el testsú­lyuk 10-15%-át
  • Hosszú ideig erősen megszorított, vagy kop­laló diétát folytatók
  • Vegetáriánusok
  • Elégtelenül táplálkozó alkohol- vagy kábító­szerfüggő személyek
  • AIDS-es betegek
  • Tápanyagok felszívódását, kiválasztását, va­lamint az étvágyat befolyásoló gyógyszereket szedők
  • Pszichés eredetű étvágytalanságban (anorexia nervosa) szenvedők
  • Hosszú ideig lázas betegek, pajzsmirigy-túl- működésben szenvedők, égési sérültek, rosszindulatú daganatos betegségben szenve­dők

A tápláltság foka az izommennyiség (zsírmentes testtömeg) meghatározásának céljából a bal felkar kör­fogatának mérésével is megállapítható.

Röntgenfelvételekkel meghatározható a csontok sű­rűsége, valamint a szív és a tüdő állapota. Ugyancsak felfedhetők a táplálkozási elégtelenségek következté­ben létrejött emésztőrendszeri zavarok.

Amennyiben az orvos súlyos táplálkozási elégtelen­ségre gyanakszik, teljes vérkép készítését, a valamint a vitaminok, ásványi anyagok, és a salakanyagok – mint például a húgysav – szintjének megállapítására a vér és a vizelet vizsgálatát rendelheti el. Bőrtesztek elvégzé­sére az immunitás bizonyos fajtáinak megállapítása céljából lehet szükség.

? cm.

A lásd a 736. oldalon lévő táblázatot

646

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Rizikócsoportok a túltápláltság szempontjából

  • Jó étvágyú, de kevés testmozgást végző gyerekek és felnőttek
  • Több mint 20% túlsúllyal rendelkezők
  • Túl sok sót és zsírt fogyasztók
  • A magas koleszterinszint ellen túl sok niko­tinsavat (niacint) szedő emberek
  • Premenstruációs szindróma ellen túlzott mennyiségű B6-vitamint (piridoxint) szedő nők
  • Bőrelváltozások kezelésére túlzott mennyisé­gű A-vitamint szedők
  • Vasat és más nyomelemeket orvosi rendelés nélkül nagy adagokban szedők

Kockázati tényezők

Az alultápláltság szempontjából a csecsemők és a gyermekek különösen veszélyeztetettek, ugyanis na­gyobb a kalória- és tápanyagigényük, mivel testük még fejlődik, növekszik.A Elégtelen táplálkozás következ­tében vas-, folsav-, C-vitamin- és rézhiány alakulhat ki náluk. Amennyiben a fehérje, a kalóriaforrás és más tápanyagok bevitele alacsony, fehérje-energia alultáp­láltság alakulhat ki; ez az alultápláltság igen súlyos for­mája, a növekedés és a fejlődés egyaránt visszamarad. Újszülöttek élet veszélyes vérzési hajlama mögött gyakran a K-vitamin hiánya áll. Ahogy a gyermekek serdülőkorba lépnek, táplálkozási igényük megnő, ugyanis a növekedési ütemük is felgyorsul.

A terhes vagy szoptató nők tápanyagigénye ugyan­csak magasabb; ezzel előzik meg a saját és a gyerme­kük szervezetében esetlegesen kialakuló táplálkozási zavart. Ajánlott folsavpótlók szedése terhesség során az újszülött agy- és gerincfejlődési rendellenességeinek (nyílt gerinc – spina bifida) megelőzésére. Bár az orális fogamzásgátlót szedett nők körében nagyobb valószí­nűséggel alakul ki folsavhiány, nincs bizonyíték arra, hogy ebben a magzat is érintett lenne. Alkoholista nő

▲ lásd az 1288. oldalt

■ lásd az 1214. oldalt

gyermeke fizikailag és szellemileg visszamaradhat a magzati alkohol szindróma kialakulása miatt, mivel az alkoholfogyasztás és a következményes táplálkozási zavarok érinthetik a magzati fejlődést.B Amennyiben vegetáriánus anya a gyermekét kizárólag mellről táp­lálja, a csecsemőnél – mivel az anya nem fogyaszt ál­lati eredetű ételeket – B12-vitamin-hiány alakulhat ki.

Idősebb emberek elégtelenül táplálkozhatnak a ma­gány, a fizikai vagy mentális fogyatékosságok, a moz­gási aktivitás hiánya vagy idült betegségek következté­ben. Ehhez adódik még a tápanyagok csökkent felszí­vási képessége, mely vashiányos vérszegénységhez, csontritkuláshoz és csontlágyuláshoz vezethet.

A öregedés során nagy mennyiségű izmot veszítünk, aminek nincs köze egyetlen betegséghez vagy táplál­kozási rendellenességhez sem. Ez a súlyvesztés férfi­akban közelítőleg 10 kilogramm, nőkben közel fele­annyi. Ez a súlyváltozás az anyagcsere sebességének csökkenéséből, a teljes testsúly csökkenéséből, vala­mint férfiakban a test zsírtartalmának 20%-ról 30%-ra, nők esetében 27%-ról 40%-ra való növekedéséből adó­dik. A fenti változások, valamint a fizikai aktivitás csökkenése miatt az idős embereknek kevesebb kalóri­ára és fehérjére van szükségük, mint a fiataloknak.

A felszívódási rendellenességet okozó idült megbe­tegedésben szenvedők képtelenek a zsírban oldódó vi­taminok (A, D, E és K), a B12-vitamin, a kálcium és a vas felszívására. A májbetegségek esetében csökken az A- és a B12-vitaminok raktározása, valamint károsodhat a fehérje és a szőlőcukor (glükóz) szintézise. A vesebe­tegségekben szenvedőknél, ideértve a rendszeresen dializáltakat (művesekezelésben részesülőket) is, köny- nyebben alakul ki fehérje-, vas- és D-vitamin-hiány.

A legtöbb vegetáriánus lakto-ovo-vegetáriánus (to­jás-tej vegetáriánus). Ezek az emberek nem esznek húst és halat, de tojást és tejtermékeket igen. Az ilyen­fajta diéta csak a vashiány kialakulásának szempontjá­ból kockázatos. A tojás-tej vegetáriánusok általában to­vább élnek, és kisebb náluk a krónikus betegségek ki­alakulásának valószínűsége, mint azoknál, akik fo­gyasztanak húst. Lehetséges, hogy ezeknek az embe­reknek a jobb egészségi állapota az alkohol és a do­hány szigorú elutasításán és a rendszeres testmozgáson alapszik. Az állati eredetű termékeket teljes mértékben mellőző vegetáriánusoknál fennáll a Bi2-vitamin- hiány kialakulásának kockázata. A távol-keleti és egyéb erjesztett ételek, mint a halié fogyasztása, bizto­síthatja a B12-vitamin ellátását.

Sok divatos diéta állítja magáról, hogy közérzet ja­vító, és súlyvesztést garantál. A szigorú diéták azonban a táplálkozás szempontjából hibásak: vitamin-, ásvá­nyianyag- és fehérjehiányt, szív-, vese- és anyagcsere­

Táplálkozási zavarok

647

rendellenességet, némely esetben halált okozhatnak. A nagyon alacsony kalóriatartalmú (napi 400 kalóriánál alacsonyabb) diéták hosszú távon egészségkárosítóak.

Alkohol vagy kábítószer fogyasztása olyan mérték­ben befolyásolhatja az életvitelt, hogy a szükséges táp­lálkozás háttérbe szorul, és károsodik a tápanyagok anyagcseréje. A káros szenvedélyek közül leggyako­ribb az alkoholizmus, ami súlyosan érinti a tápláltsági állapotot. A nagy mennyiségben fogyasztott alkohol mérgező, károsítja a szöveteket, elsősorban az emész­tőszervrendszert, a májat, a hasnyálmirigyet és az ideg­rendszert (az agyat is). A sört és normális mennyiségű ételt fogyasztó emberek hízhatnak, de a tömény alko­holt fogyasztók inkább súlyvesztésre és alultápláltság­ra hajlamosak. Az alkoholizmus a B,-vitamin-hiány (tiaminhiány) leggyakoribb oka az Egyesült Államok­ban, ((Magyarországon is)) és magnézium, cink, vala­mint más vitaminok hiányához is vezethet.

Tápanyagok mesterséges
bejuttatása

Ha valaki szájon át nem táplálható, a tápanyagokat általában az emésztőrendszerbe vezetett csövön (szon­dán) keresztül (enterális táplálás), vagy egy visszérbe vezetve, intravénásán (parenterális táplálás) juttatják a szervezetbe. Ezeket a módszereket az evést elutasító, vagy az evésre, a tápanyagok emésztésére, felszívására képtelen betegeknél használják.

Táplálás gyomorszondával

A gyomorszondás táplálást különböző körülmények között alkalmazzák. Ide tartoznak az égési sérülések­ből lábadozók, és a gyulladásos bélmegbetegedések­ben szenvedők. Egy vékony műanyagcsövet (nazo­gasztrikus szonda) vezetnek be az orrba, amely a gara­ton át a gyomorba vagy a vékonybélbe jut. Bár a cső behelyezése kissé kellemetlen, a legtöbb beteget nem zavarja, miután már a rendeltetési helyére került. Amennyiben a mesterséges táplálás fenntartása huza­mosabb ideig szükséges, a csövet a hasfalon ejtett kis metszésen keresztül közvetlenül is bevezethetik a gyo­morba vagy a vékonybélbe.

A szondás tápláláshoz használt különböző oldatok az összes szükséges tápanyagot tartalmazzák: fehérjé­ket, szénhidrátokat, zsírokat, vitaminokat, és nyomele­meket. A teljes kalóriamennyiség 2-45%-át zsírok szol­gáltatják.

A mesterséges táplálással kapcsolatban ritkán lép­nek fel súlyos problémák. Egyesek hasmenésről és kel­lemetlen hasi érzésről panaszkodnak. A nyelőcső a nazogasztrikus szondától érzékennyé és gyulladná vál-

Testmagasság-testsúly össze­hasonlító táblázat felnőtteknek*

Testmagas­ság (cm) Testsúly (kg)
Nők Férfiak
147 42-55 MM||
150 43-56
152 44-58 llUjj
155 46-59 48-61
157 47-61 49-62
160 49-63 50-64
163 50-64 52-66
165 52-66 53-68
168 54-68 55-70
170 55-70 57-72
173 57-72 59-74
175 59-74 60-76
178 61-77 62-78
180 64-80
183 66-83
185 68-85
188 69-87
191 liBllllílllfiBiiiHfl 71-89

*A testmagasság cipő nélkül, a testsúly ruha nélkül értendő

hat. Az étel belélegzése, tüdőbe jutása súlyos, de ritka szövődmény; az ágy feji részét megemelve, valamint az oldatot lassan beadva megelőzhető a folyadék visz- szacsorgása a gyomorból.

Intravénás táplálás

Akiknél valami miatt nem alkalmazható a nazo­gasztrikus szondán keresztüli táplálás, azok visszéren (vénán) keresztül kapnak tápanyagokat. Az intravénás

648

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Az éhezés hatása a különböző szervrendszerekre

Szervrendszer Hatások

Emésztő­rendszer
  • A gyomor alacsony sav­elválasztása
  • Gyakori, sokszor halálos hasmenés
Keringési rendszer (szív-, érrendszer)
  • Csökkent szivméret, a továbbított vérmennyiség csökkenése, alacsony pul­zus, alacsony vérnyomás
  • Végül szívelégtelenség
Légzőrendszer
  • Lassú légzés, kisebb tüdőtérfogat
  • Végső soron légzési elégtelenség
Nemi szervek
  • Nőknél csökkent méretű petefészek, férfiakban csökkent méretű here
  • Szexuális késztetés (libidó) csökkenése
  • Menstruációs ciklus megszűnése
Idegrendszer • Közönyösség, ingerlé­kenység. de az intellektus sértetlen marad
Izomrendszer • Az izommennyiség és az izomerő csökkenése következtében csökkent munkavégző képesség
Vérképző rendszer • Vérszegénység
Anyagcsere
  • Alacsony testhőmérsék­let (hipotermia), gyakran halálos kimenetelű
  • Folyadék felszaporodása a bőr alatt, leggyakrabban a bőr alatti zsírszövet eltű­nése miatt
Immunrendszer • A sebgyógyulás és a fertőzések elleni védettség károsodik

táplálás súlyos alultápláltság, sebészeti, besugárzási, ke­moterápiás kezelés, súlyos égések, bénult bélrendszer vagy állandó hasmenés, hányás miatt lehet indokolt.

Az intravénás táplálás a teljes tápanyagigény egy ré­szét vagy egészét (teljes parenterális táplálás) szolgál­tathatja. Számos oldat létezik, összetételük módosítha­tó vese- vagy májbetegek részére is. A teljes parenterá­lis tápláláshoz nagyobb csövet használnak (katéter), mint a szokványos intravénás oldatok beadásakor. Kö­vetkezésképpen nagyobb vénába, például a kulcscsont alatt elhelyezkedő véna szubkláviába vezetik be.

A teljes parenterális táplálás szigorú megfigyelés mellett történik; a súlyváltozást, a vizeletürítést, és az esetleges fertőződés jeleit kísérik figyelemmel. Amennyiben a vércukor túl magas értéket érne el, in­zulint adnak az oldathoz. A fertőződés állandó kocká­zati tényező, mivel a katétert hosszú ideig hagyják egy­helyben, és a bevitt oldat nagy mennyiségű szőlőcuk­rot tartalmaz – ebben a környezetben könnyen szapo­rodnak a baktériumok.

A teljes parenterális táplálás más szövődményeket is okozhat. A máj megnagyobbodhat, ha túl sok. és első­sorban zsírokból származó kalória jut a szervezetbe. A vénákban felgyülemlő felesleges zsírmennyiség hátfá­jást, lázat, hidegrázást, hányingert és alacsony vér- lemezke-számot okozhat. Ezek a problémák azonban a parenterális táplálásban részesülő betegek kevesebb mint 3%-ában jelentkeznek. A hosszú távú teljes paren­terális táplálás csontfájdalmakat okozhat.

Éhezés

Éhezés jöhet létre koplalás, éhínség, anorexia ner­vosa, súlyos emésztőrendszeri megbetegedések, guta­ütés vagy kóma következtében. A szervezet az éhezés során saját szöveteit bontja, és azokat használja ener­giaforrásként – mintha egy lakás fűtésére a bútorokat égetnénk el. A következmény a belső szervek, az izom­zat folyamatos károsodása; a szervezet zsírszövete szinte eltűnik.

Felnőtt emberek testtömegük közel felét elveszthe­tik, gyermekek még ennél is többet. A súlyveszteség a májban és a belekben a legnagyobb, kisebb mértékű a szívben és a vesékben, és legkisebb az idegrendszer te­rületén. A lesoványodás legszembetűnőbb jelei a zsír­raktárak és az izommennyiség fogyása, a kiugró cson­tok. A bőr vékonnyá, szárazzá, sápadttá és hideggé vá­lik, rugalmassága csökken. A haj. mely szárazzá és tö­rékennyé válik, könnyen kihullik. Az éhezés a legtöbb szervrendszert érinti. A teljes éhezés 8-12 héten belül halálhoz vezet.

Kezelés

A normális mennyiségű étel fogyasztására való be­állítás jelentős időt igényel attól függően, hogy az éhe­ző meddig élt élelem nélkül, és ez mennyire károsítot­

Táplálkozási zavarok

649

ta a szervezetét. Az emésztőrendszer az éhezés során zsugorodik, tehát nem tud azonnal alkalmazkodni a normális táplálkozáshoz. Azoknak, akik képesek szá­jon át táplálkozni, ajánlatos folyadékokat, például gyü- mölcsleveket, tejet, zöldség- és erőlevest adni. Néhány napi folyadékfogyasztás után szilárd táplálék is adható, fokozatosan napi 5000 vagy több kalóriára emelve az energiabevitelt. Általában fííszerezetlen ételeket aján­lanak, rövid időközönként, kis adagokban, a hasmenés elkerülésére. A betegnek a normális testsúly eléréséig 1,5-2 kilót kell híznia hetente. Egyeseket kezdetben nazogasztrikus szondán át kell táplálni. Intravénás táp­lálásra lehet szükség, ha a felszívódási zavar vagy has­menés tartósan fennmarad.

Fehérje-energia alultápláltság

A két szélsőség, az éhezés és a megfelelő táplálko­zás között az elégtelen tápanyagbevitel több lépcsőfo­ka helyezkedik el; a fehérje-energia alultápláltság a fej­lődő országokban a gyermekhalálozások okai között vezető helyen áll. A fehérje-energia alultápláltság az elégtelen kalóriabevitel miatt alakul ki, ami fehérje és mikrotápanyagok (kis mennyiségben szükséges táp­anyagok, például vitaminok, nyomelemek; lásd előbb) hiányában mutatkozik meg. A gyors növekedés, fertő­zés, sérülés vagy egy idült, legyengülést okozó megbe­tegedés megnövelheti a tápanyagok iránti igényt, első­sorban a már eleve elégtelenül táplált csecsemők vagy fiatal gyermekek esetében.

Panaszok, tünetek

A fehérje-energia alultápláltság három formája kü­löníthető el: a kiszáradásos (az illető lesoványodott, és ki van száradva), a vizenyős (az illető puffadt a folya­dék felgyülemlése következtében), és a köztes típus.

A marazmusnak nevezett kiszáradásos típus a szinte teljes éhezés következtében jön létre. A marazmusban szenvedő gyermek csak nagyon kevés ételt fogyaszt – gyakran azért, mert az anyja képtelen szoptatni -, és nagyon sovány az izom és a zsír fogyása miatt. Szinte mindig fertőzés alakul ki. Amennyiben a gyermek megsérül, vagy a fertőzés kiterjedtté válik, a kórjóslat rossz, és az élete veszélybe kerül.

A vizenyős típust kwashiorkomak nevezik; az afri­kai szó „első gyermek-második gyermek”-et jelent. Az elnevezés abból a megfigyelésből ered, hogy az első gyermeknél akkor fejlődik ki a betegség, amikor a má­sodik megszületik és kiszorítja idősebb testvérét anyja melléről. Az elválasztott első gyermeket híg kásával táplálják, ami azonban az anyatejhez viszonyítva táp­anyagokban szegény, így a gyermek nem fejlődik. A fehérjehiány a kwashiorkorban rendszerint kifejezet­

tebb, mint a kalória (energia) hiánya, ami folyadék fel­gyülemléséhez (ödéma-vizenyő), bőrbetegséghez, a haj kifakulásához vezet. A kwashiorkor a marazmusos gyermekeknél idősebb gyermekeket érint, mivel az anyától történő elválasztás után fejlődik ki.

A köztes típust marazmusos kwashiorkomak neve­zik. Az ebben szenvedő gyermekeknél csak kevés folyadékgyülem tapasztalható, viszont a marazmusos gyermekeknél több zsírszövettel rendelkeznek.

A kwashiorkor ritkább, mint a marazmus; inkább marazmusos kwashiorkorként jelentkezik. A világ egyes részeire korlátozódik az előfordulása (Afrika, Karib-térség, csendes-óceáni szigetek, Délkelet- Ázsia), ahol fehérjeszegény és keményítődús termé­nyekkel és ételekkel etetik a csecsemőket az elválasz­tás után (yamgyökér, manióka, rizs, édesburgonya és zöld banán).

A marazmusban, akárcsak az éhezésben, a szervezet a saját szöveteit bontja le kalóriaigényének fedezésére. A májban raktározott szénhidrátok lebontásra kerül­nek, az izom fehérjéi is lebontódnak, és új fehérjék szintézisére használódnak fel, a tárolt zsír elégetése pe­dig energiát szolgáltat. Az egész szervezet összezsugo­rodik.

Kwashiorkorban a szervezet kisebb mértékben ké­pes csak fehérjék felépítésére. A következmény a vér fehérjeszintjének csökkenése, ami a végtagokban fo­lyadékfelszaporodáshoz, ödémákhoz vezet. A koleszte­rinszint is csökken, és a máj zsírosán megnagyobbodik (májsejteken belüli túlzott zsírfelhalmozás).A A fehér­jehiány a szervezet növekedését, immunitását, a sérült szövetek gyógyulását hátrányosan befolyásolja, és a hormon-, valamint enzimtermelő funkciók károsodását okozza. Marazmusban és kwashiorkorban általánosan jelentkezhet hasmenés.

A viselkedés fejlődése is jelentősen lelassul súlyo­san alultáplált gyermekek esetében, szellemi visszama­radottság is kialakulhat. Általában a marazmusos csecsemő súlyosabban érintett, mint az idősebb, kwa- shiorkoros gyermek.

Kezelés

A fehérje-energia alultápláltságban szenvedő kis­gyermekeket a kórházba szállítás után általában 24 4X óráig intravénásán táplálják. Mivel ezeknél a gyerme­keknél általánosak a különböző súlyos fertőzések, az intravénás folyadék általában valamilyen antibiotiku­mot is tartalmaz. Mihelyt lehetséges, tejalapú keverék-

▲ lásd az 566. oldalt

650

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

kel folytatják a táplálást szájon át. A beadott kalória­mennyiséget folyamatosan növelik, így a kórházi fel­vételkor 6-8 kilós kisgyermek súlya 12 hét alatt 3M- kilóval is gyarapodhat.

Kórjóslat

A fehérje-energia alultápláltságban szenvedő gyer­mekek közel 40%-a meghal. A kezelés első néhány napján a halál általában az elektrolitegyensúly zavara, fertőződés, alacsony testhőmérséklet (hipotermia) vagy szívelégtelenség miatt következik be. Stupor (fé­lig eszméletlen állapot), sárgaság, apró bőrvérzések, a vér alacsony nátriumtartalma és az állandó hasmenés

lehetnek a baljóslatú előjelek. A közönyösség és az ödéma eltűnése, valamint az étvágy visszatérése ked­vezőjelnek számít. Kwashiorkorból gyorsabb a felépü­lés, mint marazmusból.

A gyermekkori alultápláltság hosszú távú hatásai is­meretlenek. Amennyiben a gyermekeket megfelelően kezelik, a máj és az immunrendszer teljesen helyrejön. Némely gyermeknél azonban a tápanyagok bélből tör­ténő felszívódása károsodik. A szellemi károsodás attól függ, hogy a gyermek meddig, mennyire súlyosan, és hány éves kortól volt alultáplálva. Kis mértékű szelle­mi visszamaradottság az iskoláskorig vagy tovább is fennmaradhat.

Vitaminok és ásványi anyagok

A vitaminok és az ásványi anyagok az egészséges étrend életfontosságú részei. Ha valaki változatos éte­leket eszik, nagyon kicsi a valószínűsége, hogy kiala­kuljon ezen tápanyagok hiánya. Viszont azok az embe­rek, akik megszorító diétát tartanak, esetleg nem jutnak elegendő mennyiséghez egy bizonyos vitaminból vagy ásványianyagból. Szigorú vegetáriánus étrendben pél­dául B12-vitamin-hiány alakulhat ki, mivel ehhez a vi­taminhoz csak állati eredetű termékekből lehet hozzá­jutni. Másrészt vitaminok és ásványi kiegészítők nagy mennyiségeinek (megadózisainak) orvosi felügyelet nélküli fogyasztása káros (mérgező) hatással járhat.

Vitaminok

A vitaminok nélkülözhetetlen mikrotápanyagok, melyekre a szervezetnek kis mennyiségben van szük­sége. Lehetnek zsíroldékonyak – A-, D-, E- és K-vita­min – vagy vízoldékonyak (B-vitaminok és a C-vita- min). B-vitaminok a következők: B, (tiamin), B2 (riboflavin), B6 (piridoxin), pantoténsav, niacin, biotin, folsav (folát) és a B12-vitamin (kobalamin). Az ajánlott napi bevitelt (ANB) – azt a mennyiséget, amire egy át­lagos egyénnek minden nap szüksége van, hogy egész­séges maradjon – meghatározták mindegyik vitaminra vonatkozóan. Ha valaki túl keveset vagy túl sokat fo­gyaszt bizonyos vitaminokból, táplálkozási rendelle­nesség alakul ki.

Ha akkora napi adagban szedik, amely az ajánlott napi bevitel több mint tízszeresének felel meg, az A- és

D-vitamin mérgező, de az E- és K-vitamin (fillokinon) nem. A niacin, a B6-vitamin és a C-vitamin szintén mérgező, ha túl magas adagban fogyasztják, a többi vízoldékony vitamin viszont nem ártalmas.

Csak két zsíroldékony vitamint (A és E) tárol korlát­lan mértékben a szervezet, a D- és K-vitamin csak kis mennyiségben raktározódik. A szükségletekhez viszo­nyítva a C-vitamin tárolódik a legkisebb, a Bl2-vitamin pedig a legnagyobb mennyiségben; a szervezet 2 vagy 3 milligrammos B|2-raktárának kiürüléséhez utánpót­lás hiányában hét évre van szükség.

A-vitamin-hiány

Az A-vitamin (retinol) főleg halmájolajban, májban, tojássárgájában, vajban és tejszínben található. Zöldle­veles és sárga zöldségek karotinoidokat, pl. béta-karo- tint tartalmaznak, amelyet a szervezet lassan A-vita- minná alakít át. A szervezet A-vitamin-tartalmának legnagyobb része a májban tárolódik. Az A-vitamin egy formája (retinái) a szem ideghártyáján lévő fotore- ceptorok (fényre érzékeny idegsejtek) összetevője. Az A-vitamin egy másik alakja (retinsav) egészségesen tartja a bőrt, valamint a tüdőket, beleket és a vizeletel­vezető rendszert bélelő nyálkahártyát. Az A-vitaminnal rokon gyógyszereket (retinoidok) súlyos pattanásosság (akne) kezelésére használják, és jelenleg vizsgálat tár­gya, hogy használhatók-e a rák bizonyos típusainak ke­zelésére is.

Vitaminok és ásványi anyagok

651

Vitaminok és ásványi anyagok

Tápanyag Fő források Legfontosabb A hiány és a Felnőtt

szerep többlet hatásai napi szük­

séglete

Zsíroldékony vitaminok

A-vitamin A-vitamin formájában: Normális látás, bőr Hiány: szürkületi vakság, 900 mikro-
(retinol) halmájolajok, marha­ és más felszíni szö­ a bőr megvastagodása gramm
máj. tojássárgája, vaj. vetek épsége, véde­ a szörtüszök körül; a
tejszín. kezés a fertőzések szem fehérjének és a
eljen. szaruhártyának a kiszá­
Karotinoidok formájá­ radása – ami végül a
ban (melyek a bélben szaruhártya elődombo-
A-vitaminná alakul­ rodásáig, kifekélyese-
nak): sötétzöld levél­ déséig és megrepedé-
zöldségek, sárga séig fokozódik a szem
zöldségfélék és gyü­ tartalmának kiszivárgá­
mölcsök, vörös sával; vakság; foltok a
pálmaolaj. szem fehérjében; fertő-

zések és halál veszélye.
Többlet: fejfájás; bőr-
hámlás; a lép és a ve-
sék megnagyobbodása;
csontok megvastago-
dása és ízületi fájdalmak.

D-vitamin D2-vitamin formájában (ergokalciferol): besu- Kálcium és foszfor felszívódása a betek- Hiány: rendellenes csontnövekedés és 10 mikro- gramm
gárzott élesztő, dúsí­tott tej.

D3-vitamin formájá­ban (kolekalciferol): halmájolajok, tojássár­gája, dúsított tej; a bőr­ben is képződik, ha napfény (ibolyántúlifény) éri

bői, ásványok beépü­lése a csontokba, csontnövekedés és -gyógyulás -gyógyulás; angolkór gyermekekben; csont­lágyulás felnőttekben, izomgörcsök (esetenként) Többlet: gyenge étvágy; hányinger, hányás; fo­kozott vizelet-elválasztás, gyengeség, idegesség, szomjúság, bőrviszketés, veseelégtelenség, kátcium-ierakódások szerte a szervezetben.
E-vitamin Növényi olajok, búza­csíra, levélzöldségek, tojássárgája, margarin, hüvelyesek. Antioxidáns Hiány: a vörösvérsejtek megrepedése, idegi ká­rosodás.

Többlet: megnövekedett K-vitamin-szükséglet.

10 milli­gramm
K-vitamin Leveles zöldségek, disznóhús, máj, növényi olajok; a bél­ben baktériumok állítják elő. Alvadási faktorok képzése; normális véralvadás Hiány: vérzés. 65 mikro-

gramm

(folytatás a következő oldalon)

652

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Vitaminok és ásványi anyagok (Folytatás)
Tápanyag Fő források Legfontosabb szerep A hiány és a többlet hatásai Felnőtt napi szük­séglete
Vízoldékony vitaminok
B-j-vitamin (tiamin) Szárított élesztő, teljes kiőrlésű gabona, hús (különösen disznóhús), máj, dúsított gabona­félék, dió- és mogyoró­félék, hüvelyesek, bur­gonya. Szénhidrát-anyag­csere, ideg- és szív­működés Hiány: beriberi csecse­mőkben és felnőttekben, szívelégtelenséggel és rendellenes idegi és agyi működéssel. 1,2 milli­gramm
B2-vitamin (riboflavin) Tej, sajt, máj, hús, tojás, dúsított gabo­natermékek. Szénhidrát-anyag­csere, egészséges nyálkahártyák Hiány: az ajkak és a szájzug berepedése és pikkelyesedése, bőr­gyulladás. 1,5 milli­gramm
Niacin

(nikotinsav)

Szárított élesztő, máj, hús, kel, hüvelyesek, teljes kiőrlésű, dúsított gabonatermékek. Kémiai reakciók a sejtekben, szénhid­rát-anyagcsere Hiány: pellagra (bőr­ártalom, a nyelv gyulla­dása, rendellenes bél­és agyi működés). 16 milli­gramm
Bg-vitamin (piridoxin) Szárított élesztő, máj, belsőségek, teljes kiőrlésű gabonafélék, hal, hüvelyesek. Aminosav- és zsír­sav-anyagcsere, idegrendszer műkö­dése, ép bőr Hiány: agyi görcsroha­mok csecsemőkben, vérszegénység, idegi és bőrrendellenességek. 2 milli­gramm
Biotin Máj, vese, tojássárgá­ja, élesztő, karfiol, dió- és mogyorófélék, hüvelyesek. Szénhidrát- és zsír­anyagcsere Hiány: a bőr és az ajkak gyulladása. 60 mikro- gramm
B-|2’vitamin (kobalamin) Máj, húsok (különösen marha-, disznóhús, belsőségek), tojás, tej és tejtermékek. Vörösvértestek éré­se; idegi működés; DNS-szintézis Hiány: vészes vérsze­génység és más vérsze­génységek (szigorú ve­getáriánusoknál és hal- galandférgeseknél), egyes elmegyógyászati rendellenességek; gyengült látás. 2 mikro- gramm
Folsav Friss levélzöldségek, gyümölcsök, máj és más belsőségek, szárított élesztő. Vörösvértestek éré­se, DNS- és RNS- szintézis Hiány: a vérsejtek összes típusának száma csök­ken (páncitopénia); nagy vörösvértestek (különö­sen terhes nőkben, cse­csemőkben, és felszívó­dási rendellenesség esetén). 200 mikro- gramm
(folytatás a következő oldalon)

Vitaminok és ásványi anyagok

653

Vitaminok és ásványi anyagok (Folytatás)
Tápanyag Fő források Legfontosabb szerep A hiány és a Felnőtt

többlet hatásai napi szük­

séglete

Vízoldékony vitaminok
Pantoténsav Máj. élesztő, zöldségek Szénhidrát- és zsír­anyagcsere. Hiány: idegi megbetege- 6 milli- dés, égő lábfejek. gramm
C-vitamin Citrusfélék, paradi­csom, burgonya, ká­poszta, zöldpaprika. Csont- és kötőszö­vet-növekedés és sebgyógyulás, vér­edények működése, antioxidáns Hiány: skorbut (vérzés, 60 milli- fogak elvesztése. gramm

foginy-gyulladás).

Ásványi makroelemek
Nátrium Só, marha-, disznóhús, szardínia, sajt, zöld olajbogyó, kukorica­kenyér, burgonyaszi­rom. savanyú káposzta Sav-bázis egyensúly, idegi- és izommű­ködés Hiány: alacsony nátrium- 1 gramm szint a vérben, zavart­ság, kóma.

Többlet: magas nátrium­szint a vérben, zavart­ság, kóma.

Klór Ugyanaz, mint a nátri­umnál Elektrolitegyensúly Hiány: zavar a sav- 1,5 gramm

bázis egyensúlyban.

Kálium Teljes és fölözött tej. banán, aszalt szilva, mazsola Ideg- és izomműkö­dés. sav-bázis és folyadékegyensúly Hiány: alacsony kálium- 2 gramm szint a vérben, izombé­nulás. szívmüködési za­varok.

Többlet: magas kálium­szint a vérben, izombénu­lás, szívműködési zavarok.

Kálcium Tej és tejtermékek, hús, hal, tojás, gabo­natermékek, bab, gyü­mölcsök, zöldségek Csont- és fogképzés, véralvadás, ideg- és izomműködés, nor­mális szívritmus Hiány: alacsony kálcium- 1 gramm szint a vérben és izom­görcs.

Többlet: magaskálcium- szint a vérben,a belek tónusának elvesztése, veseelégtelenség, maga­tartászavar (pszichózis).

Foszfor Tej, sajt, hús, baromfi, hal, gabonafélék, dió- és mogyorófélék, hü­velyesek Csont- és fogképző­dés, sav-bázis egyen­súly, a nukleinsavak összetevője, energia­nyerés Hiány: ingerlékenység, 0,9 gramm gyengeség, vérsejt-rend- ellenességek, a belek és a vese rendellenességei.

Többlet: veseelégtelen­ség esetén magas fosz­fátszint a vérben.

(folytatás a következő oldalon)

654

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Vitaminok és ásványi anyagok (Folytatás)

Tápanyag Fő források Legfontosabb A hiány és a Felnőtt

szerep többlet hatásai napi szük­

séglete

Ásványi makroelemek

Magnézium Levélzöldségek, dió- és mogyorófélék, ga­bonaszemek. tengeri ételek. Csont- és fogképzö- dés, ideg- és izom­működés, enzimakti­válás Hiány: alacsony magné­ziumszint a vérben, ide­gi működési zavar.

Többlet: magas magné­ziumszint a vérben, ala­csony vérnyomás, lég­zési elégtelenség, szív­ritmuszavarok.

0,3 gramm
Mikroelemek
Vas Szójaliszt, marhahús, vese. máj. bab. kagyló, barack: az étrendben lévő vasnak csupán kevesebb mint 20%-a szívódik fel a szerve­zetbe. Enzimek képzése, melyek sok kémiai reakciót befolyásol­nak a szervezetben, a vörösvérsejteknek és az izmoknak fő összetevői Hiány: vérszegénység, nyelési nehézség, kanál alakú körmök, bélrend­ellenességek. csökkent munkaképesség, lerom­lott tanulási képesség. Többlet: vaslerakódá­sok, májkárosodás (cir­rózis), cukorbetegség, börelszíneződés. 12 milli- gram
Cink Belsőségek, tengeri ételek, az étrendben lévő cink nagy része nem szívódik fel. Enzimek és az inzulin összetevője, egész­séges bőr, sebgyó­gyulás, növekedés Hiány: lelassult növeke­dés, késői nemi érés, csökkent izérzés. 15 milli gramm
Réz Belsőségek, osztriga, dió- és mogyorófélék, szárított hüvelyesek, teljes kiőrlésű gabona­félék. Enzimösszetevö, vö- rösvérsejtek képzése, csontképzés Hiány: vérszegénység rosszul táplált gyerme­kekben.

Többlet: rézlerakódások az agyban, májkárosodás.

2 milli­gramm
Mangán Teljes kiőrlésű gabona­félék, szárított gyümöl­csök. Enzimösszetevö Hiány: fogyás, bőrirritá­ció, hányinger, hányás, a hajszín megváltozása, lelassult hajnövekedés. Többlet: idegi károsodás. 3.5 milli gramm
Molibdén Tejtermékek, gabonafélék. Enzimaktiváció Hiány: acidózis. felgyor­sult szívritmus, szapora légvétel, vak foltok, szür­kületi vakság, ingerlé­kenység. 150 mikro- gramm
(folytatás a következő oldalon)

Vitaminok és ásványi anyagok

655

Vitaminok és ásványi anyagok (Folytatás)
Tápanyag Fő források Legfontosabb szerep A hiány és a többlet hatásai Felnőtt napi szük­séglete
Mikroelemek
Szelén Húsok és más állati termékek: a termőföld koncentrációja befolyá­solja a növények sze­léntartalmát. Egy antioxidáns en­zim szintéziséhez szükséges Hiány: izomfájdalom és gyengeség.

Többlet: a haj és a kör­mök elvesztése, börgyul- ladás, Idegi működés­zavar is előfordul.

60 mikro- gramm
Jód Tengeri ételek, jódozott só. tejtermékek, ivóvíz változó mennyiségben (területtől függően). Pajzsmirigyhormonok képzése, amelyek az energiaszabályozó mechanizmusokat irányítják Hiány: a pajzsmirigy megnagyobbodása (golyva), kreténizmus, süket-némaság, rend­ellenes magzati növeke­dés és agyfejlödés. Többlet: esetenként magas pajzsmirigyhor- mon-szintet okoz. 150 mikro- gramm
Fluor Tea. kávé, fluorozott víz. Csont- és fogképző­dés Hiány: a fogszuvasodás megnövekedett kockáza­ta. esetleg csontritkulás. Többlet: fluorózis (túlzot­tan felgyülemlett fluor), a maradandó fogakon fol­tok és pontszerű bemé­lyedések; csontkinövé­sek a gerincen. 2.5 milli­gramm

Az A-vitamin-hiány gyakori olyan területeken, mint Délkelet-Ázsia, ahol a fényezett rizs a fő táplálékfor­rás, amiben nincs A-vitamin. Sok olyan betegség, amely a belek zsírfelszívó képességét, így a zsírol- dékony vitaminok felszívódását is érinti, növeli az A- vitamin-hiány kockázatát. Ilyen a lisztérzékenység (cöliákia), a cisztás fibrózis és az epevezeték elzáródá­sa. Ábeleken vagy a hasnyálmirigyen végzett sebésze­ti beavatkozásnak ugyanilyen hatásai lehetnek.

Tünetek és kezelés

Az A-vitamin-hiány első tünete általában szürkületi vakság. Később habos lerakódás (Bitot-féle folt) jelen­het meg a szem fehérjében (ínhártya vagy szkléra), a >zaruhártya (komea) megkeményedhet és hegesedhet – ez a xeroftalmiának nevezett állapot -, ami végleges vaksághoz vezethet. Az alultápláltság bizonyos gyer­

mekkori kórképeiben (marazmus és kwashiorkor) a xeroftalmia nem csak azért gyakori, mert az étrendből hiányzik az A-vitamin, hanem mert a fehérjék és az energia (kalória) hiánya gátolja az A-vitamin szállítá­sát. A bőr, valamint a tüdők, a belek és a vizeletelveze­tési rendszer belhártyája megkeményedhet. Az A-vita­min-hiány a bőr gyulladását (dermatitisz) is előidézhe­ti, és megnövelheti a fertőzések iránti fogékonyságot. A-vitamin-hiányban a vér A-vitamin-szintje kevesebb, mint 15 pg/dl alá süllyed (normál szintje 20-tól 50-ig).

Ezt az elégtelenséget A-vitamin-készítmények adásá­val kezelik, az ajánlott napi bevitel 20-szorosának meg­felelő adagban 3 napon át, amit az ajánlott napi bevitel 3-szoros adagja követ 1 hónapig. Erre az időre az összes tünetnek el kell tűnnie. Az olyan egyént, aki 2 hónapos kezelés után sem tünetmentes, ki kell vizsgálni, nincs-e tápanyag-felszívódási zavara (maiabszorpció).

656

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

A-vitamin túladagolás

Az A-vitamin-többlet mérgezést okozhat, akár egy­szerre veszik be az egészet (heveny mérgezés), vagy hosszú idő alatt (idült mérgezés). Sarkkutatóknál néhány órán belül álmosság, ingerlékenység, fejfájás és hányás alakult ki, miután jegesmedve- vagy fókamájat ettek, melyek gazdagok A-vitaminban. Azok a tabletták, me­lyek az ajánlott napi A-vitamin-bevitel 20-szorosát tar­talmazzák, és bőrbetegségek megelőzésére vagy enyhí­tésére árusítják őket, esetenként hasonló tünetekhez ve­zettek, még az előírásnak megfelelően szedve is.

Nagyobb gyermekekben és felnőttekben idült mér­gezést általában nagy adagok (az ajánlott napi bevitel 10-szerese) hónapokig tartó szedése eredményez. Cse­csemőkben néhány hét alatt kialakulhat A-vitamin- mérgezés. Az idült mérgezés korai tünetei: megritkult, megvastagodott haj; a szemöldök részleges elvesztése; felrepedezett ajkak; és száraz, érdes bőr. Súlyos fejfá­jás, agynyomás-fokozódás, és általános gyengeség ké­sőbbjelenik meg. Csontkinövések és ízületi fájdalmak gyakoriak, különösen gyermekeknél. A máj és a lép megnagyobbodhat. Az olyan nők kisbabáinak, akik izotretinoint (A-vitamin-származék bőrmegbetegedé­sek kezelésére) szedtek a terhesség alatt, születési rendellenességei lehetnek.

Az A-vitamin-mérgezés kórisméje a tüneteken és a vér rendellenesen magas A-vitamin-szintjén alapul. A tünetek 4 héten belül eltűnnek az A-vitamin-készítmé- nyek szedésének abbahagyása után.

A béta-karotint növények tartalmazzák, mint példá­ul a sárgarépa. A szervezetben lassan A-vitaminná ala­kul; nagy mennyiségekben lehet fogyasztani, anélkül, hogy mérgezést okozna. Habár a bőr sötétsárga színű­vé válik (karotinózis) különösen a tenyereken és a tal­pakon, nincs egyéb ártalmas hatása.

D-vitamin-hiány

A D-vitamin két formában létezik. A D2-vitamin (ergokalciferol) olyan élesztőben található, melyet ibo­lyántúli fény (besugárzás) hatásának tettek ki, a D3-vi- tamin (kolekalciferol) pedig halmájolajakban és tojás­sárgájában található. D3-vitamin a bőrben is termelődik, mikor a bőrt ibolyántúli sugárzás (pl. napfény) éri. A te­jet dúsíthatják a D-vitamin valamely formájával. A máj­ban a D-vitamin olyan formává alakul át, amelyik szál­lítható a vérben. A vesében ez a forma tovább módosul, és így D-vitamin-hormonok jönnek létre, melyeknek fő funkciója, hogy fokozzák a kálcium felszívódását a be­lekből, és elősegítik a normális csontképződést.

D-vitamin-hiányban a kálcium- és foszfátszint csök­ken a vérben, ennek következménye csontbetegség, mert nem áll rendelkezésre elegendő kálcium és fosz­fát az egészséges csontok fenntartásához. Ezt az álla­

potot gyermekekben angolkórnak (rachitisz), felnőt­tekben pedig csontlágyulásnak (oszteomalácia) hívják.

D-vitamin-hiányt okozhat akár az elégtelen napfény, akár a D-vitamin hiánya az étrendből. A D-vitamin hi­ánya a terhesség alatt csontlágyulást hozhat létre a nő­ben, és angolkórt az újszülöttben. Mivel az anyatej nem tartalmaz nagy D-vitamin-mennyiséget, szoptatott csecsemőkben angolkór alakulhat ki, még a trópuso­kon is, ha a napfénytől védve vannak. Ez a hiány elő­fordulhat idősebb emberekben, mert az ő bőrük keve­sebb D-vitamint termel napfény hatására. Az angolkór számos ritka formája öröklődő, ezeket a D-vitamin anyagcsere zavara okozza.

Tünetek, kórisme és kezelés

Csecsemőknél izomgörcs (tetánia) lehet az angolkór első jele, melyet az alacsony kálciumszint okoz. Az idősebb csecsemő nehezen kezd ülni és mászni, és a koponyacsontok közti rések (kutacsok) záródása kés­het. Az 1 és 4 év közötti gyermekek gerincében rendel­lenes görbület alakulhat ki, O- vagy X-lábuk lehet, vagy későn kezdenek járni. Az idősebb gyermekek és serdülők járása fájdalmas lesz. A medencecsontok ella- pulása a szülőcsatoma szűkületét okozhatja serdülő lá­nyokban. Felnőttekben a csontokból, különösen a ge­rincből, medencéből és a lábakból való kálciumvesztés gyengeséget okoz és törésekhez vezethet.

Az angolkór és a csontlágyulás kórisméje a tünete­ken, a csontok röntgenképén, és a kálcium, a foszfát-, és a D-vitamin-származékok alacsony vérszintjén ala­pul. Az angolkór és a csontlágyulás D-vitamin szájon át adásával gyógyítható, az ajánlott napi bevitel ötszö­rösének megfelelő adagban 2 vagy 3 hétig. Az angol­kór bizonyos öröklött formái javulnak D-vitamin-hor- mon kezelésre.

D-vitamin-többlet

Magas vér-kálciumszinttel járó mérgezést okozhat az ajánlott napi D-vitamin-bevitel tízszeresének fo­gyasztása több hónapon keresztül. A D-vitamin-mérge- zés első tünetei csökkent étvágy, hányinger, hányás, melyet heves szomjúságérzet, megnövekedett vizelet­elválasztás, gyengeség, idegesség, és magas vérnyo­más követ. A kálcium testszerte lerakodhat, különösen a vesékben, ahol maradandó károsodást okoz. A vese­működés romlik, ami fehérjék vizeletbe jutásához, és az urea (egy salakanyag) vérszintjének emelkedéséhez vezet.

A kezelés a D-vitamin-készítmények fogyasztásának abbahagyásából és alacsony kálciumtartalmú étrend kö­vetéséből áll, a magas kálciumszint következményeinek csökkentése érdekében. Esetleg adhatnak mellékvese- kéreg-hormonokat (kortikoszteroidokat), hogy csök­kentsék a szövetkárosodás kockázatát, továbbá ammó-

Vitaminok és ásványi anyagok

657

nium-kloridot, hogy a vizeletet savasan tartsák, csök­kentve a kálciumkövek kialakulásának veszélyét.

E-vitamin-hiány

Az E-vitamin (alfa-tokoferol) antioxidáns, amely védi a szervezet sejtjeit a szabad gyökökként ismert, reaktív kémiai anyagok okozta károsodás ellen. Az E-vitamin és a szelén (nélkülözhetetlen ásványianyag, amely egy antioxidáns enzim összetevője) hatásai hasonlók.

A koraszülött csecsemőknek nagyon alacsony az E-vitamin-készletük, és hiányállapot alakulhat ki, ha olyan tápszerrel táplálják őket, amely gazdag telítetlen zsírokban és szegény E-vitaminban. Az ilyen zsírok prooxidánsok (olyan anyagok, melyek szabad gyökö­ket képezve könnyen oxidálódnak), ellentétes hatásúak az E-vitaminnal, és a vörösvérsejtek megrepedését (hemolizis) okozhatják. Olyan betegségek, melyek megzavarják a zsírfelszívódást, mint a lisztérzékeny­ség (cöliákia), cisztás flbrózis, epevezeték-elzáródás és a Crohn-betegség, szintén csökkenthetik az E-vitamin felszívódását, és növelhetik a hiány kialakulásának kockázatát.

Koraszülött csecsemőkben az E-vitamin-hiány szembetegséghez (retinopátiához), A és agyvérzéshez vezethet – két olyan problémához, melynek az az oka, hogy a csecsemők az inkubátorban magas oxigénszint­nek vannak kitéve. Idősebb gyermekekben az E-vita- min-hiány tünetei bélrendszeri felszívódási zavar kö­vetkeztében jelentkezhetnek, és hasonlíthatnak egy idegrendszeri rendellenesség tüneteihez. E tünetek a csökkent reflexek, járási nehézség, kettős látás, hely­zetérzékelés elvesztése és izomgyengeség.

Alacsony E-vitamin-vérszint megerősíti a diagnó­zist. Szájon át bevitt nagy adagú E-vitamin-készítmény visszafejleszti a legtöbb tünetet, de az idegrendszer működésének helyreállása hónapokig késhet.

E-vitamin-többlet

Az E-vitamin nagy dózisainak, amit koraszülött cse­csemőknek adhatnak, hogy csökkentsék a retinopátia kockázatát, úgy tűnik, nincs kimutatható ártalmas hatá­sa. Felnőttekben nagyon kevés látható káros hatása van a nagy adagoknak, kivéve a K-vitamin-szükséglet nö­vekedését, ami vérzést okozhat alvadásgátló szereket szedő betegekben.

K-vitamin-hiány

A K-vitamin számos rokonvegyület összefoglaló neve. melyek a normális véralvadáshoz szükségesek. A forma a K,-vitamin (fillokinon), mely növényekben,

főleg levélzöldségekben található. További forrás, hogy a vékonybél alsó szakaszán és a vastagbélben élő baktériumok K2-vitamint állítanak elő, amely bizonyos mértékig felszívódhat.

A K-vitamin-hiány fő megjelenési formája az újszü­löttek hemorrágiás megbetegedése, amit vérzési haj­lam jellemez. Kialakulhat amiatt, hogy a méhlepény nem szállítja elég jól a zsírokat, így a zsíroldékony K-vitamint sem; az újszülött mája túl éretlen, hogy ele­get termeljen a véralvadási faktorokból (fehérjék, me­lyek elősegítik a véralvadást, és előállításukhoz K-vita- min szükséges); vagy mert az élet első néhány napján nincsen K-vitamint termelő baktérium a beleikben, és az anyatej szegényes K-vitamin-forrás. K-vitamin-in- jekciót kell az újszülötteknek adni, hogy megvédj ük őket ettől a betegségtől. Azok a szoptatott csecsemők, akik nem kapták meg ezt az injekciót a születésükkor, különösen fogékonyak a K-vitamin-hiányra.

Mivel a K-vitamin zsíroldékony, az olyan rendelle­nességek, melyek meg változtatják a zsírfelszívódást, mint a lisztérzékenység és a cisztás flbrózis, K-vita- min-hiányt okozhatnak gyermekekben és felnőttekben is. Ásványi olaj rendkívüli mennyiségeinek bevétele is megakadályozhatja a K-vitamin felszívódását. Ez a hi­ányállapot kialakulhat azoknál a betegeknél is, akik alvadásgátló szereket szednek véralvadék kialakulásá­nak megelőzésére.

Tünetek, kórisme és kezelés

A fő tünet az orrból, sebből, vagy a bőrbe és a gyo­morba történő vérzés, amihez hányás társul. A vizelet­ben vagy a székletben vér válhat láthatóvá. Legsúlyo­sabb esetben agyvérzés fordulhat elő újszülöttekben.

Ha K-vitamin-hiányt feltételeznek, elvégeznek egy vérvizsgálatot a protrombin (az egyik véralvadási fak­tor, melyhez K-vitaminra van szükség) szintjének mé­résére. Alacsony szint (kevesebb, mint a normális 50%-a) felveti a K-vitamin-hiány gyanúját. Ugyanak­kor, alacsony protrombinszintet okozhatnak alvadás­gátló gyógyszerek, vagy májkárosodás is. Általában a kórismét igazolja, ha egy K-vitamin-injekció néhány órán belül növeli a protrombinszintet, és a vérzés 3-6 órán belül eláll. Ha valakinek súlyos májbetegsége van, a máj esetleg a K-vitamin-injekciók dacára sem képes az alvadási faktorokat előállítani. Ilyen esetek­ben plazmaátömlesztésre lehet szükség az alvadási fak­torok pótlása céljából. ■

▲ lásd az 1207. oldalt

■ lásd a 738. oldalt

658

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

B^vitamin-hiány

A B]-vitamin (tiamin) elengedhetetlen számos en­zimreakcióhoz, így az energia szőlőcukorból történő felszabadításához is. Ennek a vitaminnak jó forrása az élesztő, a disznóhús, a hüvelyesek és a hántolatlan ga­bonafélék. Bj-vitamin-hiány akkor alakulhat ki, ha ezek az ételek hiányoznak az étrendből. Ha a rizst hán­tolják (fényezik), gyakorlatilag az összes vitamin el­vész. Az ázsiaiak veszélyeztetettek B|-vitamin-hiány szempontjából, mert az ő étrendjük főleg fényezett rizsből áll. A rizs hántolás előtti főzése (előfőzés) vi­szont szétoszlatja a vitamint a rizsszemben, megőrizve azt, és ezáltal védő hatásúvá teszi a szemet.

Ehhez a hiányállapothoz vezethet idült hasmenés okozta csökkent felszívódás, vagy a hipertireózis, ter­hesség vagy láz okozta megnövekedett vitaminszük­séglet is. Súlyos alkoholisták szeszesitalt fogyasztanak étel helyett is, ezáltal csökken minden vitamin, köztük a B| bevitele. Következésképpen az ilyen emberek ki vannak téve a táplálkozási hiányállapotok okozta rend­ellenességek kialakulásának.

Tünetek és kezelés

A korai tünetek fáradság, ingerlékenység, memória­romlás, étvágytalanság, alvászavarok, kellemetlen ér­zés a hasban és súlyvesztés. Végül súlyos Bj-vitamin- hiány (beriberi) alakulhat ki, melyre idegi, agyi és szív­rendellenességek jellemzőek. A beriberi minden for­májában megváltozik a vörösvérsejtek anyagcseréje, és a vérben, illetve a vizeletben feltűnően csökken a Br vitamin szintje.

Az idegi rendellenességek (száraz beriberi) zsibba­dó érzéssel (mintha szegek és tűk szurkálnák) kezdőd­nek a lábujjakon, égő érzéssel a lábfejen (ami különö­sen éjszaka kínzó), izomgörcsökkel a lábikrákban, és fájdalommal a lábszárakon és a lábfejeken. Ha valaki­nek pantoténsav hiánya is van, ezek a tünetek rosszab­bak lehetnek. A lábikra izmai felpuhulhatnak. Nehézzé válhat a felemelkedés guggoló helyzetből, és csökken­het a vibrációérzés képessége a lábujjakon. Végül a lábszár- és a combizmok zsugorodnak (atrófia), a láb­fej és a lábujjak bénulása (olyan állapotok, melyekben a lábfej vagy a lábujj petyhüdten lóg, és nem emelhető fel) jelenhet meg, mivel az idegek és az izmok nem működnek megfelelően. Csuklóbénulás szintén fellép­het.

▲ lásd a 363. oldalt

■ lásd a 87. oldalt

Agyi rendellenességek (Wemicke-Korsakoff-szin- dróma, agyi beriberi A) gyakori következmények, ha hirtelen súlyos B,-vitamin-hiány következik be, me­lyet nagy mennyiségű alkohol fogyasztása, vagy ter­hességben súlyos hányás okozhat, és súlyosbítja az idült hiányállapotot. Az agyi beriberi korai tünetei kö­zé tartoznak: szellemi zavartság, gégegyulladás és ket­tős látás. Később az egyén történeteket és élményeket találhat ki (konfabuláció = meseszövés), hogy kitöltse a hiányokat a memóriájában. Ha a Wemicke-agybeteg- séget (enkefalopátiát, a Wemicke-Korsakoff-szindró- ma egyik részét) nem kezelik, a tünetek romolhatnak, kómához, sőt halálhoz is vezethetnek. Ez orvosi vész­helyzet, és intravénásán adott B,-vitaminnal kell kezel­ni az ajánlott napi bevitel százszorosának megfelelő adaggal napokon át, melyet az ajánlott napi vitaminbe­vitel tízszeresének megfelelő adaggal szájon át kell folytatni, amíg a tünetek nem csillapodnak. A gyógy­ulás gyakran nem teljes, mert néhány agyi károsodás maradandó lehet.

A szívrendellenességekre (nedves beriberi) jellem­ző, hogy nagy mennyiségű vér hagyja el a szívet, a szívverés szapora, és a véredények a bőr melegségét és nedvességét eredményezve kitágulnak. A B|-vitamin hiánya miatt a szív nem tudja fenntartani ezt a meg­növekedett teljesítményt, és szívelégtelenség alakul ki,H tágult vénákkal, nehézlégzéssel, folyadék-vissza­tartással a tüdőben és a környéki szövetekben. A keze­lés a B]-vitamin intravénás adásából áll, az ajánlott na­pi bevitel 20-szorosának megfelelő adagban 2-3 napig, melyet a vitamin szájon át történő adása követ.

A csecsemőkori beriberi olyan csecsemők betegsé­ge, akiket Bj-vitamin-hiányos anya szoptat. Szívelég­telenség, a hang elvesztése és a környéki idegek káro­sodása jellemzi, típusosán az élet második és negyedik hónapja között jelenik meg. A szívrendellenességek ál­talában azonnal és teljes mértékben eltűnnek B|-vita­min-kezelést követően.

B2-vitamin-hiány

A B2-vitamin (riboflavin) szerepe sok sejtfolyamat­ban fontos, főleg azokban, melyek az energiaellátást biztosítják vagy az aminosav-anyagcsere folyamatában vesznek részt. Ennek a vitaminnak jó forrásai a tejter­mékek, hús, hal és a baromfi. A B2-vitamin-hiány ritka, kivéve azokat a területeket, ahol az étrend elsősorban fényezett rizsből áll. Ez a hiányállapot alkoholistákban, májbetegekben vagy idült hasmenésben szenvedőkben léphet fel.

Leggyakoribb tünet sebesedés a száj sarkában, ezt az ajkak berepedezettsége követi, ami forradásokat hagyhat maga után. Ha szájpenész alakul ki ezeken a

Vitaminok és ásványi anyagok

659

területeken, szürkésfehér foltok jelenhetnek meg. A nyelv bíborvörössé válhat, és fokozott faggyú­működésű (szeborreás) foltok jelenhetnek meg az orr és az ajkak közötti területen. Esetenként vérerek nőnek a szaruhártyába, éles fényben kellemetlen érzést okoz­va. Férfiakban a herezacskó bőre begyullad. A tünetek azonnal eltűnnek, mikor B2-vitamin-készítménnyel ke­zeljük őket az ajánlott napi bevitel tízszeres adagjával.

Niacinhiány

Niacin (nikotinsav) több ételben található. A niacin nélkülözhetetlen a szervezet számos anyagcsere-folya­matában.

Pellagra az a táplálkozási rendellenesség, amit a niacinhiány okoz. A triptofán nevű aminosav hiányá­nak is szerepe van a pellagra kialakulásában, mert a triptofán átalakulhat niacinná. Azokon a területeken élők, ahol a kukorica a legfontosabb gabonafajta, ki vannak téve a pellagra kockázatának, mivel a kukorica egyaránt keveset tartalmaz triptofánból és niacinból. Továbbá a kukoricában található niacin nem szívódik fel a belekben, hacsak lúgos anyaggal nem kezelik, mint a tortilla elkészítésénél. A pellagra idényszerű megbetegedés: tavasszal jelenik meg, és egész nyáron át tart. Visszatérő azoknál, akik egyhangú, főleg csak gabonákat tartalmazó étrenden élnek.

Az idült alkoholistáknak magas a pellagra-kockáza- ta szegényes étrendjük miatt. Pellagra alakul ki azok­nál, akiknek Hartnup-betegségük van – ez egy ritka, öröklődő rendellenesség, melyben rossz a triptofán fel­szívódása a belekből és visszaszivódása a vesékben. A tünetek megelőzésére magas dózisú niacinra van szük­ségük.

Tünetek, kórisme és kezelés

A pellagrát a bőr, a gyomor-bél huzam és az agy rendellenességei jellemzik. Az első tünet a szimmetri­kus, elvörösödött területek megjelenése a bőrön, me­lyek a napon történt leégéshez hasonlítanak, és rosz- szabbodnak, ha napfény éri őket (fotoszenzitívek). A bőrelváltozások nem tűnnek el, barnává és pikkelyesen hámlóvá válhatnak.

A bőrtüneteket általában bélrendszeri zavarok köve­tik, émelygés, étvágyvesztés, rossz szagú és néha véres hasmenés. Az egész gyomor-bél huzam érintett. A gyo­mor esetleg nem termel elég savat (aklórhidria), a nyelv cs a száj begyulladhat, színe élénkvörössé válik. A hüvely szintén érintett lehet.

Végül szellemi elváltozások jelennek meg, köztük fáradékonyság, álmatlanság és levertség; ezek a tüne­tek általában megelőzik az agy működészavarát (enke­

falopátiát), melyre zavartság, tájékozódászavar, érzék­csalódások, emlékezetzavar, sőt mániás-depressziós el­mezavar jellemző.

A kórismét az étrend adatai, a tünetek, és a niacin- anyagcseretermékek alacsony vizeletszintje alapján ál­lítják fel. Vérvizsgálatok szintén hasznosak lehetnek. A pellagra kezelése nagy adag (a napi ajánlott bevitel kö­rülbelül huszonötszöröse) niacinamid – a niacin egyik származéka valamint más B-vitaminok nagy adagjá­nak (az ajánlott napi bevitel körülbelül tízszerese) adá­sa. Br, B2-, Bg-vitamint és pantoténsavat ajánlott ad­ni, mert ezen vitaminok hiánya is okoz néhányat a pel­lagra tünetei közül.

Niacintöbblet

A niacint (de nem a niacinamidot) a napi ajánlott be­vitel több mint kétszázszoros adagjában írják fel a ma­gas vérzsírszintek (lipidszintek) befolyásolására. Ilyen adagok jelentős elpirulást, viszketést, májkárosodást, bőrrendellenességet, köszvényt, és csökkent glükóztol­eranciát (szőlőcukor-terhelésre kórosan megemelkedik a vércukorszint) okozhatnak.

B6-vitamin-hiány

Bg-vitamin a piridoxin, a piridoxál és a piridoxamin általános megnevezése. Ezek a vitaminok fontosak az aminosavak reakcióinak katalizálásához (közvetíté­séhez, elősegítéséhez), a vér, az agy és a bőr sejtjei­ben. Hiányához vezethet csökkent felszívódás a gyo­mor-bél huzamból, vagy olyan gyógyszerek használa­ta, amelyek csökkentik a Bg-vitamin-raktárakat a szervezetben. Közéjük tartozik az izoniazid, a hidra- lazin és a penicillamin. A hiányállapot előfordulhat öröklődő rendellenességek részeként is, amelyek gá­tolják a Bg-vitamin anyagcseréjét; ezek a rendellenes­ségek jelentős szellemi visszamaradottságot, görcsro­hamokat, és nehezen befolyásolható vérszegénységet okoznak.

A Bg-vitamin hiánya görcsöket okozhat csecsemők­ben; vérszegénységet, bőrgyulladást, idegi károsodást (neuropátiát) és zavartságot felnőttekben. További tü­net a kisebesedett nyelv, repedések a száj sarkaiban, zsibbadtság, szögek és tűk érzete a kezekben és a láb­fejekben.

Vérvizsgálatok segíthetnek a kórismézésben. Ezt a hiányállapotot naponta nagy adagban adott B6-vita- minnal kezelik (az ajánlott napi bevitel tíz-húszszoro­sával) addig, amíg a tünetek alábbhagynak. Még ennél nagyobb adagokra is szükség lehet, ha a hiányt örökle­tes rendellenesség okozza.

660

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

B6-vitamin-többlet

A B6-vitamin nagy adagjainak szedése (az ajánlott napi bevitel 500-3000-szerese), amit az’úgynevezett kéztőcsatoma-szindróma (,,carpal-tunnel”-szindróma) vagy a menstruáció előtti feszültség enyhítésére alkal­maznak, súlyosan károsíthatja az idegeket, és tönkrete­heti a gerincvelő egy részét – ami megnehezíti a járást. A felépülés ebből az állapotból lassú, és némely járási nehezítettség tartósan fennmaradhat a B6-vitamin- készítmények szedésének abbahagyása után is.

Biotinhiány

A biotin egy B-vitamin, amely a zsírok és a szénhid­rátok anyagcseréjéhez szükséges. Sok ételben megta­lálható, jó forrásai közé tartozik a máj, a vese, a has­nyálmirigy, tojás, tej, hal és mogyorófélék. A hiányál­lapot nagyon valószínűtlen azoknál, akiknek étrendje kiegyensúlyozott. Nyers tojásfehérje hetekig tartó fo­gyasztása azonban okozhat ilyen hiányállapotot, mert tartalmaz egy anyagot, amely kötődik a biotinhoz a szervezetben, megakadályozva a felszívódását. A tüne­tek: álmatlanság, súlyvesztés, bőrgyulladás, szorongá­sos rohamok, izomfájdalom és bizonyos idegi tünetek, mint fáradékonyság, álmatlanság és érzékcsalódások. Ez a hiány kialakulhat azoknál is, akik hosszú ideig tar­tó, biotinpótlást nem tartalmazó, intravénás (parente­rális) táplálásban részesülnek. Laboratóriumi vizsgála­tokkal kimutatható a biotinszintek csökkenése a vérben és a vizeletben.

Fólsav- és B12-vitamin-hiány

A fólsav (folát) és a Bl2-vitamin (kobalamin) köl­csönösen közreműködnek a normál vörösvérsejtek képzésében, és a DNS egy nélkülözhetetlen építőkövé­nek, a timidinnek előállításában. E vitaminok bárme­lyikének hiánya súlyos vérszegénységet eredményez (például vészes vérszegénységet, anémia pemiciózát), amelyben a vörösvérsejtek száma kicsi, de mérete nagy.A A legfontosabb tünetek közé a sápadtság, gyen­geség, a gyomor csökkent savelválasztása és idegkáro­sodás (neuropátia) tartozik. Idegkárosodás főleg Bú­hiányban jelenik meg.

Vészes vérszegénység (anémia pemicióza, B12– vitamin-hiányhoz kapcsolódó vérszegénység) olyan ál­

lapot, melyben a Bú-vitamin nem tud felszívódni, mert a gyomor nem termel ún. intrinzik faktort, amely a B12-vitaminhoz kötődik és azt a véráramba szállítja. Ez a vérszegénység gyakran azért fordul elő, mert a túlságosan aktív immunrendszer megtámadja azokat a gyomornyálkahártya-sejteket, melyek az intrinzik fak­tort termelik (autoimmunreakció). Szigorú vegetáriá­nusokban – akiknek Bl2-vitamin-hiánya azért alakul ki, mert ez a vitamin csak állati termékekben található meg – és a B|2 szállítását vagy aktivitását gátló, örök­lődő rendellenességben szenvedőkben a Bú-vitamin­hiány más formái alakulhatnak ki.

Folsavhiány előfordulhat terhes nőkben, akik a fol- savat tartalmazó levélzöldségeket és hüvelyeseket nél­külöző étrenden vannak. Csecsemőknél akkor alakul­hat ki folsavhiány, ha a tápszerük folsavtartalma ala­csony.

A B12– vagy folsavhiány kórisméje nagy vörösvér- testekkel járó vérszegénység azonosításán, és vérvizs­gálatok segítségével egyik vagy mindkét vitamin ala­csony szintjének kimutatásán alapul. Megerősíti a kór­ismét, ha a csontvelő kenetében nagy, éretlen vörösvér- sejt-előalakok láthatók.

A vészes vérszegénység kezelése havonként adott Bú-vitamin-injekciókból áll. A folsavhiány kezelése folsavkészítmény szájon át való szedésével történik.

Folsavtöbblet

Különleges körülmények között a fólsav mérgező lehet. Az ajánlott napi bevitel százszoros adagjai nö­velheti a rohamok gyakoriságát epilepsziásokban, és ronthatja az idegi károsodást B12-vitamin-hiányban.

C-vitamin-hiány

C-vitamin (aszkorbinsav) citrusfélékben, paradi­csomban, burgonyában, káposztában és zöldpapriká­ban található. Nélkülözhetetlen a kötőszövet kialakítá­sához (ez a szövet az, amely összetartja a test struktú­ráit). Segíti a szervezetben a vasfelszívódást, az égések és sebek gyógyulását. Akárcsak az E-vitamin, a C-vita- min is antioxidáns. Terhesség, szoptatás, pajzsmirigy- túlműködés (hipertireózis), különböző gyulladások, műtét és égések feltűnően növelhetik a szervezet C-vi- tamin-szükségletét és a hiány kockázatát.

Csecsemőknél az élet hatodik és tizenkettedik hó­napja között a C-vitamin hiánya a tápszerben vagy a szilárd táplálékban, skorbutnak nevezett hiánybetegsé­get okozhat. Korai tünetei az ingerlékenység, a mozgás során létrejövő fájdalom, étvágytalanság és a súlygya-

▲ lásd a 745. oldalt

Vitaminok és ásványi anyagok

661

rapodás csökkenése. A csontok vékonyak, az ízületek pedig kidudorodnak. A csontokat fedő szövet (periosz- teum) alatti és a fogak körüli vérzés jellegzetes.

Felnőttekben a skorbut akkor fordulhat elő, ha az ét­rend szűkös, csak szárított húsból és lisztből, vagy pe­dig teából, pirítósból és zöldségkonzervekből áll – ezek olyan idős emberek tipikus táplálékai, akik el­vesztették érdeklődésüket az étkezés iránt. Ilyen étrend esetén néhány hónap múlva ízületekbe törő és bőr alat­ti vérzés jön létre, különösen a szőrtüszők és a fogíny körül, valamint a körmök alatt. A vérnyomás és a szív­frekvencia ingadozik. A vérvizsgálatok a vér nagyon alacsony C-vitamin-szintjét mutatják.

Csecsemőkben és felnőttekben is egy hétig a C-vita- min magas adagjaival kezelik a skorbutot, amit egy hó­napig alacsonyabb adagok követnek.

C-vitamin-többlet

Vannak, akik a C-vitamin nagy adagjait (5OO-tól 10.000 milligrammig) ajánlják a megfázás, skizofré­nia, rák, hiperkoleszterinémia és érelmeszesedés megelőzésére, habár ezeknek az ajánlásoknak tudo­mányos alapja csekély, vagy egyáltalán nincs. Ezer milligrammnál magasabb napi adagok hasmenést vagy vesekövet okoznak arra fogékony embereken, valamint változásokat a menstruációs ciklusban. Né­melyekben, akik hirtelen hagyják abba magas dózisok szedését, visszacsapásos (rebound) skorbut alakulhat ki.

Ásványi anyagok

Az ásványok egy részét – a nátriumot, a klórt, a ká­liumot, a kálciumot, a foszfort és a magnéziumot – makrotápanyagoknak tekintik, mert a szervezetnek vi­szonylag nagy mennyiségben van rájuk szüksége; ásványi makroelemeknek nevezik őket. Más ásványok mikrotápanyagok, mert a szervezetnek kis mennyiség­ben van rájuk szüksége, ezeket mikroelemeknek vagy nyomelemeknek hívják. Közéjük tartozik a vas, a cink, a réz, a mangán, a molibdén, a szelén, a jód és a fluor. Az ásványi anyagok hiánya a vas és a jód kivételével ritka. Egyes ásványok túlzott mennyiségben mérgezést okozhatnak.

Vashiány

A vas sok enzim összetevője, melyek fontos kémiai reakciókban vesznek részt mindenfelé a szervezetben. Egyik alkotóeleme a hemoglobinnak is, ami a vörös-

vértestekben oxigént vesz fel és szállít a szervezet szö­vetei számára.

A táplálékban a vasnak két fajtája van: a hem-vas, ami csak állati termékekben található, és a nem hem- vas, ami az átlagos étrend vastartalmának több mint 85%-a. A hem-vas sokkal jobban felszívódik, mint a nem hem-vas. Viszont a nem hem-vas felszívódása megnövekszik, ha állati fehérjékkel és C-vitaminnal együtt fogyasztják.

A vashiány a leggyakoribb táplálkozási elégtelenség a világon, ami vérszegénységet hozhat létre férfiban, nőben és gyermekben egyaránt. Vérzés (hemorrágia) vasvesztéshez vezet, amit vaspótló szerekkel kell ke­zelni. Vashiányt okozhat nem megfelelő étrend is. Ez a hiány nagy valószínűséggel fordul elő a terhesség alatt, mert az anyának nagy vasmennyiségeket kell felhasz­nálnia a magzat növekedéséhez. Mivel a serdülő lá­nyok növekedésben vannak, és menstruálni kezdenek, náluk is fennáll a vashiányos vérszegénység kialakulá­sának kockázata, amennyiben húsmentes étrendet kö­vetnek.

Ha a szervezetben kimerülnek a vasraktárak, vérsze­génység alakul ki. A tünetekhez tartozik a sápadtság, a kanál alakú körmök (torzulás, ahol a körmök vékonyak és homorúak), az izmok teljesítőképességének romlá­sával járó gyengeség, és változások a gondolkodást igénylő (kognitív) viselkedésben.

A vashiány kórisméjét a tünetek és vérvizsgálatok eredményei alapján állítják fel, amelyek vérszegénysé­get, valamint a vas és a ferritin (egy vastároló fehérje) csökkent szintjét mutatják. A vashiányt nagy dózisú vassal kezelik naponta egyszer, több héten át. A keze­lést addig ajánlott folytatni, míg a vörösvérsejtek és a vasraktárak visszatérnek normális állapotukhoz.

Vasfelesleg

A vasfelesleg mérgező hatású, hányást, hasmenést és a belek károsodását okozza. A vas felgyűlhet a szer­vezetben, ha valaki túlzott mennyiségű, vagy túl hosz- szú ideig tartó vaskezelést kap, számos vérátömlesztés­ben részesül, illetve, ha krónikus alkoholista. A bronz­diabétesz (hemokromatózis) egy akár halálossá váló, de könnyen kezelhető öröklődő rendellenesség, mely­ben túl sok vas szívódik fel. A betegség egymilliónál több amerikait érint. A tünetek általában a középkorú betegeknél jelennek meg, és alattomosan fejlődnek ki. A bőr bronzszínűvé válik, cirrózis, májrák, cukorbeteg­ség (diabétesz) és szívelégtelenség alakul ki, ami korai halálhoz vezet. A tünetek közé tartozhat ízületi gyulla­dás, impotencia, terméketlenség, csökkent pajzsmi-

662

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

agyműködés és tartós fáradtság. Vértesztekkel megha­tározható, hogy egy egyénnek van-e vasfeleslege. Az érintett személy összes rokonát tanácsos szűrővizs­gálatnak alávetni. A vérlecsapolás a legszívesebben vá­lasztott kezelési eljárás. A korai diagnózis és kezelés hosszú és egészséges életet tesz lehetővé.

Cinkhiány

A cink mindenhol jelen van a szervezetben, mivel több mint kétszáz enzimnek az összetevője, köztük az RNS- és DNS-szintézisért felelős enzimeké is. A leg­több cinket tartalmazó szövetek a csontok, a máj, a prosztata és a herék. A cink szintje a vérben az étrend­ben levő cink mennyiségétől függ. Hús, máj, tojás és tengeri ételek gazdag forrásai a cinknek, viszont a ga­bonafélék nem.

A teljes kiőrlésű gabonafélék tartalmaznak olyan anyagokat, mint a rostok és a foszfát, melyek gátolják a cink felszívódását. Van, aki rendszeresen eszik agya­got, ami meggátolja a cink felszívódását, és cinkhiányt eredményez. Egy öröklött rendellenesség (enteropá- tiás akrodermatitisz), melyben a cink nem tud felszí­vódni, szintén okozhat cinkhiányt.

A tünetek közé étvágytalanság, hajhullás, bőrgyulla­dás, szürkületi vakság és az ízérzés romlása tartozik. A nemi szervek működése leromolhat, késleltetett a nemi érés, és férfiakban a spermatermelődés csökken. A nö­vekedés is lelassulhat. A szervezet immunrendszere és a sebgyógyulás készsége leromolhat. Gyermekekben ennek a hiánynak az első jelei a lassú növekedés, az ét­vágy elvesztése, az ízérzés leromlása és a haj alacsony cinktartalma.

A kórisme felállításához megmérik a vér cinktartal­mát. A kezelés cinkpótló szerek szedéséből áll.

Cinktöbblet

A cink nagy mennyisége, mely általában vagy cink­kel bevont edényekben tartott savas ételek vagy italok fogyasztásával jut a szervezetbe, fémes ízt, hányást és gyomorproblémákat hozhat létre. Egy gramm, vagy ennél nagyobb mennyiség halálos lehet.

Rézhiány

A réz többféle enzim egyik összetevője, melyek szükségesek az energia előállításához, antioxidá- cióhoz, az adrenalin hormon szintéziséhez, és a kötő­

szövet képzéséhez. Rézhiány ritka egészséges embe­rekben. Leggyakrabban koraszülöttekben, vagy súlyos alultápláltságból felgyógyuló csecsemőkben fordul elő. Hosszú távú intravénás (parenterális) táplálásban részesülő embereknél szintén fennáll a rézhiány veszé­lye.

A Menkes-szindróma örökletes rendellenesség, amely rézhiányt okoz. A tünetekhez göndör haj, szelle­mi visszamaradottság, alacsony rézszint a vérben, és a rezet igénylő enzimek szintézisének károsodása tarto­zik.

A rézhiány fáradtságot és alacsony rézszintet hoz létre a vérben. Gyakori a csökkenés a vörösvértestek (anémia), fehérvérsejtek (leukopénia), és a fehérvér­sejtek egyik típusának, a neutrofileknek a számában (neutropénia); akárcsak a kálcium fogyása a csontokból (oszteoporózis). Kicsi, tűszúrásnyi bevérzések a bőrben és artériatágulatok (aneurizmák) szintén előfordulnak.

A rézhiányt rézpótlók adásával kezelik több hétig, bár a Menkes-szindrómások nem reagálnak jól ezekre a szerekre.

Rézfelesleg

Bármely fehérjéhez nem kötődő réz mérgező. Nem kötött réz viszonylag kis mennyiségeinek fogyasztása hányingert és hányást okoz. Rézedénnyel, rézcsövek­kel vagy -csapokkal hosszan érintkező savas ételek vagy italok rézzel szennyezettek lehetnek. Ha fehérjék­hez nem kötődő réz-sók nagyobb mennyiségeit véletle­nül lenyelik, vagy ha réz-sókkal átitatott borogatást használnak nagyobb égett felületek kezelésére, elegen­dő réz szívódhat fel ahhoz, hogy károsítsa a veséket, gátolja a vizelet-elválasztást, és vérszegénységet okoz­zon a vörösvérsejtek megrepedése által (hemolízis).

A Wilson-kór öröklődő rendellenesség, melyben a réz felgyülemlik a szövetekben, és kiterjedt károsodást okozhat. Harmincezerből egy embert érint. Ebben a rendellenességben a máj a rezet nem választja el a vér­be, illetve nem választja ki az epébe. Következéskép­pen a rézszint a vérben alacsony, de a réz felgyülemlik az agyban, a szemben és, cirrózist okozva, a májban. A szem szaruhártyáján a felszaporodott réz arany vagy zöldes-arany színű karikákat hoz létre. Az első tünetek általában az agykárosodás következményei: remegés, fejfájás, beszédképtelenség, a tájékozódási képesség romlása, sőt elmezavar. A rézmérgezést penicillamin- nal kezelik, ami megköti a rezet, és elősegíti a kivá­lasztását. Ez az ún. kelátképzésen alapuló terápia egyik

Vitaminok és ásványi anyagok

663

példája. Ezt a kezelést az életben maradáshoz az egész életen át folytatni kell.

Mangánhiány

A mangán számos enzim összetevője, és nélkülöz­hetetlen a normális csontfelépítéshez. A gazdag forrá­sok közé tartoznak a nem finomított gabonafélék és a nagyleveles zöldségfélék.

Ha az étrend néhány hétig nem tartalmaz elegendő mangánt, akkor, úgy tűnik, a szervezet hatékonyan őr­zi meg ezt az ásványt. Az egyetlen tünet átmeneti ki­ütés.

A hidralazin, egy magas vérnyomás elleni gyógy­szer, mangánhiányt és hozzá kapcsolódó mellékhatáso­kat okozhat. Ezekhez a hatásokhoz tartozik az egy ideg mentén kisugárzó fájdalom (neuralgia), ízületi fájda­lom, láz, kiütés, megnagyobbodott nyirokcsomók és máj. Ennek az állapotnak a kezelésére mangánsókat használnak.

Mangánfelesleg

Mangánmérgezés csak azoknál gyakori, akik man­gánércet bányásznak és finomítanak. Ha valakit hosz- szasan ér a mangán hatása, idegi károsodás alakulhat ki parkinzonizmushoz hasonló remegéssel és mozgási ne- hezítettséggel.

Molibdénhiány

Molibdén szükséges a kén (a fehérjék egyik össze­tevője) oxidációjához. Tejben, babban, kenyérben és gabonafélékben található. Egészségesekben nem fi­gyeltek meg elégtelen bevitel miatti molibdénhiányt. A hiány kialakul viszont különleges körülmények között – például ha egy rosszul táplált egyén, akinek Crohn- betegsége van, hosszú időn át molibdénösszetevőt nél­külöző parenterális táplálásban részesül, (vagyis min­den tápanyagot intravénásán adnak be). A tünetek: ma­gas szívfrekvencia, nehézlégzés, hányinger, hányás, zavartság és végül kóma. Kezelése molibdén bevitelé­vel teljes gyógyulást eredményezhet.

Molibdénfelesleg

Nagy mennyiségű molibdént fogyasztó embereken köszvényhez hasonló tünetek fejlődhetnek ki: A magas húgysavszint a vérben és ízületi fájdalmak. Molibdén-

pomak kitett bányászokon nem jellegzetes, általános tünetek alakulhatnak ki.

Szelénhiány

A szelén az antioxidáns enzimek egyikének szinté­ziséhez szükséges. A szelénhiány ritka állapot, tüneteit nagyjából meg lehet magyarázni az antioxidánsok hiá­nyával a májban, szívben, izmokban, ami szövetelha­lást és szervi elégtelenséget okoz.

Koraszülött csecsemők és azok a felnőttek, akik sze­lénpótló szerek nélküli teljes parenterális táplálásban részesülnek, ki vannak téve a szelénhiány okozta szív­ós izomkárosodásnak. Szelénnel való kezelés teljes fel­épüléshez vezethet.

A Keshan-kór szívizmot károsító rendellenesség, melyet vírus okoz. Szelénpótlók adásával megelőzhe­tő. Kína egy területén, ahol a termőföld és a termőföld­ben növekvő növények szeléntartalma alacsony, az emberek 1%-át érinti.

Szelénfelesleg

A szeléntöbbletnek ártalmas hatásai lehetnek, amit napi 5-50 milligrammnyi, nem vényköteles szerek sze­dése eredményezhet. A tünetek hányinger, hányás, a haj és a körmök elvesztése, bőrkiütés és idegi károso­dás.

Jódhiány

A jód a pajzsmirigyhormonok szintéziséhez szüksé­ges. A szervezetben levő jód közel 80%-a a pajzsmi­rigyben található, ebből is legtöbb a pajzsmirigyhor- monokban. A tengeri halak a jód gazdag forrásai. A jo- didnak, a jód egyik formájának mennyisége az ivóvíz­ben általában a helybéli talaj jodidtartalmától függ. A világ lakosságának mintegy 10%-ánál áll fenn a jódhi­ány kialakulásának kockázata, mert magashegységek­ben élnek, ahol alacsony az ivóvíz jódtartalma. A ke­reskedelmi forgalomba hozott asztali só bizonyos típu­saihoz jódot adnak (jódozott só).

Jódhiány esetén a pajzsmirigy több jodidot próbál felvenni a vérből a pajzsmirigyhormonok szintézisé­hez, és megnagyobbodik. A vérben és a vizeletben na-

A lásd a 244. oldalt

664

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

gyón alacsony a jodidszint. Ha a terhes nő jódhiányos, magzatának agya esetleg nem fejlődik megfelelően a jódhiány miatt – ezt az állapotot kretén izmusnak neve­zik. A kezelés az ajánlott napi bevitel tízszeresének megfelelő adagú jód adása több héten át.

Jódtöbblet

Jódmérgezést nagyon nagy jódmennyiségek fo­gyasztása okozhat (az ajánlott napi bevitel több mint négyszázszorosa), néha a tengerhez közeli lakóhelye­ken fordul ez elő. Jódfelesleg golyvát és olykor pajzs- mirigy-túlműködést okozhat.

Fluoridhiány

A fluorid, a fluor egy formája, nélkülözhetetlen tápanyag, amely erősiti a csontokat és a fogakat. A

tengeri hal és a tea gazdag fluoridban, de az ivóvíz a fő forrás; a világ különböző részein fluoridtartalma a túl kevés és a túl sok közöttig változik. A fluoridhiány fogszuvasodáshoz vezethet, ami elegendő fluoridtar­talmú étel és víz fogyasztásával megelőzhető. Fluorid hozzáadása az alacsony fluoridtartalmú ivóvízhez (fluoridizáció) feltűnően csökkenti a fogszuvasodás kockázatát.

Fluoridtöbblet

Ahol az ivóvíznek természetesen magas a fluorid­tartalma, túl sok kerülhet ebből az elemből az ott élő emberek szervezetébe – ez a fluorózisnak nevezett ál­lapot. A fluorid felgyülemlik a fogakban, főleg a mara­dó fogakban, és a csontokban. Krétafehér, szabálytalan foltok jelennek meg a fogzománc felszínén, végül sár­gává vagy barnává színeződnek.

138, FEJ

EZET

Folyadékegyensúly

A testtömeg kétharmada víz. Egy 70 kg súlyú sze­mély testében körülbelül 40 1 víz van. Ebből 24-28 1 van a sejteken belül, 8 1 van a sejteket körülvevő tér­ben, és kissé kevesebb mint 4 1, vagyis a összes víz kö­rülbelül 8%-a, van a véráramban. Ez a véráramban le­vő, viszonylag kicsi folyadéktérfogat nagyon fontos a szervezet működése szempontjából, és meglehetősen állandó szinten kell maradnia. A véráramon kívül lévő víz tartályként működik, amely akár pótolhatja a hi­ányzó mennyiséget akár, felveheti a felesleges vizet a vérből, ahogy épp szükséges.

A víz elsősorban a gyomor-bél huzamból jut a szer­vezetbe felszívódással, és elsősorban vizelet formájá­ban hagyja el a szervezetet, amit a vesék választanak ki. A vesék akár 10 1 vizeletet is ki tudnak választani egy nap, vagy naponta kevesebb mint */21 vizelet kivá­lasztásával, meg tudják őrizni a vizet. Naponta körül­belül 7 dl víz párolgással is elvész a bőrről és a tüdők­ből. Bő izzadás, ami erős testmozgás során, vagy forró időben fordul elő, drámaian növeli a párologtatással el­

vesztett folyadékmennyiséget. Normálisan kevés víz vész el a gyomor-bél huzamból. Elhúzódó hányás vagy jelentős hasmenés által viszont akár 4 1 vagy még több víz veszhet el naponta.

Ha a folyadékfelvétel megegyezik a folyadékleadás­sal, akkor a szervezet folyadékegyensúlya fennmarad. A folyadékegyensúly fenntartásához, normális vese­működésű embereknek legalább 1 1 folyadékot kell meginniuk naponta, ha nem izzadnak túlságosan. Vi­szont általában ajánlott, hogy az egészségesek 11/2—2 litert igyanak naponta a kiszáradás és vesekövek kiala­kulása elleni védekezés céljából. ▲

Ha az agy és a vesék megfelelően működnek, a szer­vezet a folyadékbevitel jelentős változásaival is meg tud birkózni. Az egyén általában képes elég vizet inni a túlzott vízvesztés ellensúlyozásához, és így a vértér­fogat és a vérben lévő oldott ásványi sók (elektrolitok) töménységének fenntartásához. Viszont kiszáradhat, ha nem tud elég vizet inni a túlzott vízvesztés kivédésére, mint például elhúzódó hányásban vagy hasmenésben.

A szervezetben lévő víz mennyisége szorosan kap­csolódik az elektrolitok (főként oldott sók) mennyisé­géhez. A víz nátriumkoncentrációja (szintje) jó mutató­ja a víz mennyiségének a szervezetben. A szervezet

▲ lásd a 627. oldalt

Folyadékegyensúly

665

igyekszik a test teljes folyadéktartalmát, így a vér nát­riumkoncentrációját állandó szinten tartani. Ha a nátri­umszint túl magas, a szervezet vizet tart vissza abból a célból, hogy felhígítsa a többlet nátriumot. Szomjúság­érzet alakul ki, és kevesebb vizelet termelődik. Ha a nátriumszint túl alacsonyra esik, a vesék több vizet vá­lasztanak ki, hogy a nátriumszint egyensúlyát helyre­állítsák. ▲

Kiszáradás

A kiszáradás (dehidráció) a szervezet folyadékhiánya.

A kiszáradás akkor fordul elő, ha a szervezet vízle­adása nagyobb, mint a vízfelvétele. A folyadékhiány általában a nátriumszint emelkedését okozza a vér­áramban. Hányás, hasmenés, vízhajtók használata (a vesék túlzott víz- és sókiválasztását okozó gyógysze­rek), túlzott meleg, láz, és bármely ok miatti vízbevi- tel-csökkenés kiszáradáshoz vezet. Bizonyos megbete­gedések, mint a cukorbetegség (diabétesz mellitusz), diabétesz inszipidusz,■ és az Addison-kór* * * kiszára­dáshoz vezethetnek a jelentős vízvesztés miatt.

A kiszáradás eleinte ingerli az agy szomjúságérző központját. Ez okozza, hogy az illető több folyadékot iszik. Ha a vízbevitel nem tud lépést tartani a vízvesz­téssel, a kiszáradás súlyosabbá válik. Az izzadás csök­ken, és kevesebb vizelet képződik. A sejtekben lévő óriási raktárakból a víz a véráramba kerül. Ha a kiszá­radás ugyanilyen mértékben folytatódik, megindul a szervezet szöveteinek kiszáradása. A sejtek zsugorodni kezdenek és hibásan működnek. Az agysejtek a kiszá­radásra legfogékonyabb sejtek közé tartoznak, így a súlyos kiszáradás egyik fő jele a tudatzavar, amely kó­máig fokozódhat.

A kiszáradás gyakoribb okai, mint túlzott izzadás, hányás és hasmenés során, a vízen kívül általában elektrolitok is elvesznek (különösen nátrium és káli­um).® Emiatt a kiszáradás gyakran társul elek­trolithiánnyal. Ha az elektrolitok szintje csökkent, a víz nem tud olyan könnyedén a sejtekben lévő nagy tarta­lékokból a vérbe jutni. így a véráramban keringő víz mennyisége tovább csökken. A vérnyomás eshet, szé­dülést, és fenyegető eszméletvesztés érzetét okozva, különösen felálláskor (ortosztatikus hipotónia). Ha a viz- és elektrolitvesztés folytatódik, a vérnyomás ve­szélyesen alacsonyra eshet, ájulást és sok belső szerv, mint a vesék, a máj és az agy jelentős károsodását okozva.

Kezelés

Enyhe kiszáradáskor tiszta víz ivása elegendő lehet. Ha mind víz- mind elektrolitveszteség létrejött, akkor a

Egy gondos egyensúlyozó mechanizmus

Számos mechanizmus működik együtt a fo­lyadékegyensúly fenntartásáért a szervezet­ben. Az egyik legfontosabb a szomjúságérzés mechanizmusa. Ha a szervezetnek több vízre van szüksége, ez bizonyos, az agy mélyében elhelyezkedő idegi központokat serkent, és szomjúságérzést okoz. Az érzet erősödik amint a szervezet vízszükséglete nő, s ez arra indítja az embert, hogy igyon, és pótolja a szükséges vízmennyiséget.

Egy másik, a szervezet vízmennyiségét el­lenőrző mechanizmus az agyalapi mirigyet is bevonja a szabályozásba. Ha a szervezetben kevés a viz. az agyalapi mirigy egy anyagot vá­laszt el a vérpályába, melyet antidiuretikus hor­monnak neveznek. Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) arra serkenti a veséket, hogy annyi vizeletet tartsanak vissza, amennyit lehet.

Ha nem elegendő a szervezet víztartalma, a vesék visszatartják a vizet, mialatt a víz a nagy, sejteken belüli tartalékokból automatiku­san a vérpályába áramlik, hogy fenntartsa a vértérfogatot és a vérnyomást, míg meg­növekedett bevitellel a víz pótolhatóvá válik. Mikor a szervezetnek vízfeleslege van, a szomjúságérzet elfojtódik, és az agyalapi mi­rigy nagyon kevés antidiuretikus hormont ter­mel. lehetővé téve a vesék számára, hogy ki­válasszák a vizeletbe a felesleges vizet.

sókat (főleg a nátriumot és a káliumot) is pótolni kell. Ízesített, kereskedelmi forgalomban levő italokat állí­tottak össze az erős testedzés során elvesztett sók (elektrolitok) pótlására. Ezek az italok használhatók a kiszáradás megelőzésére, vagy enyhe kiszáradás keze­

▲ lásd a 667. oldalt

■ lásd a 703. oldalt

* lásd a 712. oldalt

• lásd a 667. oldalt

666

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

lésére. Sok folyadék megivása, továbbá egy kis só el­fogyasztása a testedzés alatt vagy után ugyanolyan ha­tásos. Szív- vagy vesebetegek kérjék orvosuk tanácsát a folyadék biztonságos pótlásáról, mielőtt testedzésbe kezdenének.

Ha a vérnyomás annyira esik, hogy sokkot vagy fe­nyegető sokkot okoz, az egészségügyi személyzet álta­lában nátrium-kloridot tartalmazó oldatokat ad intravénásán. Az intravénás folyadékokat először gyor­san adják, majd egyre lassabban, ahogy az illető testi állapota javul.

A kiszáradás alapját képező okot mindig kezelni kell. Ha például valakinek hasmenése van, akkor a has­menést megállító vagy kezelő gyógyszerek adása szük­séges, a folyadékpótláson kívül. Ha a vesék túl sok vi­zet választanak ki, mert a betegnek antidiuretikus hor­mon hiánya van, amint ez diabétesz insipiduszban áll fenn, hosszantartó kezelés szükséges mesterséges antidiuretikus hormonnal. Amint a kiszáradás okát ke­zelték, a kiszáradásból felgyógyuló emberek szoros megfigyelést igényelnek annak biztosítására, hogy a szájon át bevitt folyadékok újra elegendőek legyenek a folyadékegyensúly fenntartásához.

Víz-túlterhelés

Víz-túlterhelés: vízfelesleg a szervezetben

Víz-túlterhelés akkor fordul elő, ha a szervezet víz­bevitele nagyobb, mint a leadása. Vízfelesleg a szerve­zetben a vérben lévő nátrium túlhígulását okozza. Túl­zott vízmennyiségek megivása általában nem okoz víz­túlterhelést, ha az agyfüggelékmirigy, a vesék és a szív normálisan működnek; egy felnőttnek több, mint 7-8 1 vizet kellene meginnia naponta, hogy felülmúlja a szervezet vízkiválasztó képességét.

Víz-túlterhelés sokkal gyakoribb azokban, akiknek a veséje nem választja ki normálisan a vizet, így a szív-,

vese- és májbetegekben. Az ilyen betegségekben szen­vedőknek esetleg korlátozniuk kell a megivott víz és elfogyasztott só mennyiségét.

Akárcsak a kiszáradásra, a víz-túlterhelésre is legfo­gékonyabb szerv az agy. Ha a víz-túlterhelés lassan alakul ki, akkor az agysejteknek van lehetőségük az al­kalmazkodásra, így nagyon kevés tünet jelentkezik. Ha a víz-túlterhelés hirtelen történik, tudatzavar, izom- görcsrohamok és kóma alakulhat ki.

Az orvosok megpróbálnak különbséget tenni a víz­túlterhelés és a megnövekedett vértérfogat között. Víz­túlterhelés esetén mind a sejten belül, mind a sejt körül több víz található, és általában nem okozza a folyadék­felhalmozódás jeleit. A megnövekedett vértérfogat ese­tében a nátrium mennyisége is túl nagy, emiatt nem tud vizet juttatni a sejteken belüli tartályokba. A térfogat- túlterheléses állapotokban, szívelégtelenségben és máj- cirrózisban, felgyülemlik a víz a sejtek körül a mell­kasban, a hasüregben és a lábszár alsó részén. A víz­túlterhelés és a megnövekedett vértérfogat közötti kü­lönbségtétel gyakran igen nehéz, mivel a viz-túlterhe- lés előfordulhat magában, vagy megnövekedett vértér­fogattal együtt.

Kezelés

A víz-túlterhelés kezelése bizonyos fokig függ az alapját képező októl is. Viszont az októl függetlenül, a folyadékbevitelt korlátozni kell. Kevesebb mint napi 1 1 víz ivása több napon keresztül, javítja a víz-túlter­helést. Folyadékbevitelt csak orvosi tanácsra korlátoz­zunk.

Néha az orvosok vízhajtót írnak fel. hogy növeljék a vesék vízkiválasztását. Általánosságban: a vízhajtók hasznosabbak a megnövekedett vértérfogat kezelésé­ben, emiatt víz-túlterhelésben akkor a leghasznosab­bak, ha az megnövekedett vértérfogattal társul.

Sóegyensúly

A sók egyszerű kémiai vegyületek, melyeket pozitív vagy negatív elektromos töltést hordozó atomok (ionok) építenek fel. Például az asztali sót (nátrium- kloridot) a pozitív töltésű nátriumion és a negatív töl­tésű kloridion építi fel. A nátrium-klorid kristályt ké­

pez, ha száraz, de mint sok más, a szervezetben talál­ható só, könnyedén oldódik vízben.

Mikor a só vízben oldódik, az alkotói szétválnak, töltéssel rendelkező részecskékként vannak jelen, me­lyeket ionoknak hívunk. Ezek az oldott, töltéssel ren­

Sóegyensúly

667

delkező részecskék együttesen elektrolitokként ismer­tek. Oldott sókat tartalmazó oldat minden egyes elekt­rolitjának a szintjét (koncentrációját) általában az oldat egységnyi térfogatában (általában liter) lévő, millimól- ban kifejezett mennyiséggel adják meg (mmol/1).

Az elektrolitok megoszlanak a testfolyadék három fő tere között:A a sejteken belüli térben, a sejteket kö­rülvevő térben, és a vérben (az elektrolitok tulajdon­képpen a szérumban – a vér folyadékrészében – he­lyezkednek el). Ezeknek a folyadékoknak a normális koncentrációja változó. Egyes elektrolitok magas kon­centrációban találhatók a sejteken belül és alacsony koncentrációban kívül. Más elektrolitok alacsony kon­centrációban találhatók a sejteken belül és magas kon­centrációban kívül.

A megfelelő működéshez a szervezetnek nagyon szűk határokon belül kell tartania az elektrolitok kon­centrációit ezen terek mindegyikében. Ezt az elektroli­tok sejtekből való kifelé mozgatásával, vagy a sejtekbe irányuló mozgatásával éri el. A vesék szűrik a vérben lévő elektrolitokat, és eleget választanak ki ahhoz, hogy a napi bevitel és leadás közti egyensúlyt fenntart­sák.

Laboratóriumban mérhetők az elektrolitkoncentrá­ciók vér- vagy vizeletmintában. Az orvosok a vérelek­trolitot azért mérik, hogy meghatározzák, fennáll-e rendellenesség. Ha igen, akkor a további eredményeket a kezelésre adott válasz követésére használják. A nátri­um, kálium, foszfát és magnézium azok az elektrolitok, melyeket leggyakrabban érint a sóegyensúly felbomlá­sa. A klórt és a bikarbonátot is gyakran mérik, habár a vér klórkoncentrációja általában párhuzamosan mozog a vér nátriumkoncentrációjával, és a bikarbonátra hat­nak a sav-bázis egyensúly rendellenességei is.H

A nátrium szabályozása

A szervezetben a legtöbb nátrium a vérben és a sej­tek körüli terben van. A nátriumot étellel és itallal visz- szük be, és izzadással, valamint vizelettel veszítjük el. A normális vesék a vizeletbe kiválasztott nátrium mennyiségét úgy tudják beállítani, hogy a szervezet összes nátriumtartalma napról napra csupán kevéssé változzék.

A nátriumbevitel és -leadás közti egyensúly zavara a szervezetben lévő teljes nátriummennyiséget érinti. A teljes nátriummennyiség változásai kötődnek a vér víz­tartalmának változásaihoz. A nátrium általános veszté­se a szervezetből nem szükségszerűen okozza a vér natriumkoncentrációjának esését, hanem inkább a vér- terfogat csökkenéséhez vezethet. Ha a vértérfogat

Legfontosabb elektrolitok a szervezetben

Pozitív töltésűek

Nátrium (Na+)

Kálium (K+)

Kálcium (Ca2+)

Magnézium (Mg2+)

Negatív töltésűek

Klorid (Cl’)

Foszfát (HPO42
és H2PO4-)
Bikarbónát (HCOa)

csökken, a vérnyomás esik, a szívritmus gyorsul, és szédülés, néha ájulás fordul elő.

Fordítva, a vérnyomás emelkedhet, ha túl sok nátri­um van a szervezetben. A fölös folyadék felgyülemlik a sejtek körüli térben, és vizenyőnek (ödémának) neve­zett állapotot okoz. Az ödéma egyik jele a lábfejek, a bokák és az alsó lábszárak duzzanata. Ha nátriumot és vizet is egyidejűleg, túlzott mennyiségben vesz fel vagy ad le a szervezet, akkor mind a vértérfogat, mind a vér nátriumkoncentrációja érintett lehet.

A szervezet folyamatosan „figyeli” a vér nátrium­koncentrációját és a vértérfogatot. Ha a nátriumkon­centráció túl magas, az agy szomjúságot érez, és sürge­ti az embert, hogy igyék vizet.* * * A véredényekben és a vesékben lévő érzékelők észlelik, ha a vértérfogat csökken, és elindítanak egy láncreakciót,• ami megkí­sérli növelni a vérben lévő folyadék térfogatát. A mel­lékvese az aldoszteron nevű hormont választja el, ami a vesék nátriumvisszatartását okozza. Az agyalapi mi­rigy antidiuretikus hormont (vazopresszint) választ el. ami a vesék vízmegőrzéséhez vezet. A visszatartott nátrium és víz hatására csökken a vizeletmennyiség, aminek eredményeképpen végül a vértérfogat nő, és a vérnyomás visszatér a normális értékre. Mikor a vér­edényekben és a vesékben lévő érzékelők növekedett vérnyomást, és a szívben lévő érzékelők megnöveke-

▲ lásd a 664. oldalt

■ lásd a 676. oldalt

★ lásd a 665. oldalt

• lásd a 712. oldalt

668

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Mi okozza a túlzott antidiuretikus hormon elválasztás szindrómáját?

Agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás Agydaganatok Elmebetegség

Tüdőbetegségek (köztük tüdőgyulladás és heveny légzési elégtelenség)

Rák (különösen a tüdő- vagy a hasnyálmirigy­rák)

Gyógyszerek

  • Klórpropamid (vércukorszintet csökkentő gyógyszer)
  • Karbamazepin (epilepsziás roham kezelésé­re szolgál)
  • Vinkrisztin (daganatellenes szer)
  • Klofibrát (a koleszterinszintet csökkentő szer)
  • Antipszichotikus szerek (elmebetegségek kezelésére)
  • Aszpirin, ibuprofen és sok nem vényköteles fájdalomcsillapító
  • Vazopresszin és oxitocin (mesterségesen előállított antidiuretikus hormonok)

dett vértérfogatot érzékelnek, arra sarkallják a veséket, hogy több nátriumot és vizet válasszanak ki, így csök­kentve a vértérfogatot.

Alacsony nátriumszint

Hiponatrémia (a vér alacsony nátriumszintje) a vér 136 millimólper liter (mmol/l) alatti nátriumkoncentrációja.

A vér nátriumkoncentrációja akkor esik túl ala­csonyra, ha a nátriumot a túl sok víz felhígítja a szer­

▲ lásd a 712. oldalt

■ lásd a 698. oldalt

vezetben. A nátrium azokban az emberekben hígulhat fel, akik óriási vízmennyiségeket isznak meg, ami ese­tenként bizonyos elmegyógyászati rendellenességek­ben fordulhat elő, vagy kórházban ápolt betegeknél, akik nagy mennyiségű híg folyadékot kapnak intravénásán. Mindkét esetben a bevitt vízmennyiség meghaladja a vese felesleges vizet eltávolító teljesítő­képességét. Kisebb vízmennyiségek bevitele – néha akár csupán 1 liter naponta – is hiponatrémiához vezet­het azokban, akiknek a veséje nem működik megfele­lően, vagyis veseelégtelenségben szenvednek. Hipo­natrémia szívelégtelenségben, májcirrózisban is előfor­dulhat, ha megnövekedett a vértérfogat. Ezekben az ál­lapotokban a vértérfogat növekedése a nátrium felhígu­lásához vezet, habár a teljes nátriummennyiség a szer­vezetben általában szintén magasabb.

Hiponatrémia előfordul olyanokban, akiknél a mel­lékvese működése csökkent (Addison-kór)jA és túl sok nátriumot választanak ki. A nátriumvesztést a vizelet felé az aldoszteron nevű mellékvesekéreg-hormon hiá­nya okozza.

Azoknak, akiknek a „túlzott antidiuretikus hormon elválasztás” tünetegyüttese (SIADH) van. más ok mi­att alacsony a nátriumkoncentrációjuk. Ebben a rendel­lenességben az agyalapon lévő agyalapi mirigy túl sok antidiuretikus hormont (ADH) választ el.B Az antidi­uretikus hormon a szervezet vízvisszatartását és a vér­ben a nátrium felhígulását okozza.

Tünetek

A vér nátriumkoncentráció esésének sebessége részben meghatározza a tünetek súlyosságát. Ha a koncentráció lassan esik, a tünetek általában kevésbé súlyosak, és nem lépnek fel addig, amig a koncentrá­ció nem válik kifejezetten alacsonnyá. Mikor a kon­centráció gyorsan esik, a tünetek súlyosabbak, és álta­lában már kisebb mértékű csökkenésnél megjelennek. Az agy különösen érzékeny a vér nátriumkoncentráci­ójának változásaira. Emiatt a hiponatrémia tünetei kö­zött elsőként levertség és zavartság jelentkezik. Ahogy a hiponatrémia súlyosbodik, izomrángások, és epileptikus görcsrohamok fordulhatnak elő. A legsú­lyosabb esetekben kábultság, kóma és halál is bekö­vetkezhet.

Kezelés

A súlyos hiponatrémia sürgősségi veszélyállapot, ami azonnali intenzív ellátást tesz szükségessé. Az ösz- szes nélkülözhetetlen szükségintézkedés után az orvo­sok lassan növelik a vér nátriumkoncentrációját intra­

Sóegyensúly

669

vénás folyadékokkal; a koncentráció túl hirtelen törté­nő emelése maradandó agykárosodáshoz vezethet.

A folyadékbevitelt megszorítják, az orvosok meg­kísérlik földeríteni és kezelni a hiponatrémia alapját képező okot. A túlzott antidiuretikus hormon elvá­lasztás szindrómásoknál (SIADH) kiderítik, és ha le­het, kezelik a lehetséges okokat. Ha a hiponatrémia romlik, vagy a folyadékeltiltás dacára sem javul, demeklociklin vagy tiazid nevű húgyhajtókat adhat­nak, melyek az antidiuretikus hormon hatásait csök­kentik a vesében.

Magas nátriumszint

A hipematrémia (a vér magas nátriumszintje) a vér 145 millimólper liter (mmol/l) feletti nátriumkoncentrációja.

Hipematrémia esetén a szervezetben túl kevés víz van a nátriumhoz viszonyítva. A vér nátriumkoncentrá­ciója általában akkor emelkedik rendellenesen magas­ra, mikor a vízveszteség meghaladja a nátriumveszte­séget; általában, ha valaki kevés vizet iszik. A magas nátriumkoncentráció értelemszerűen arra utal, hogy az egyén nem érez szomjúságot, pedig indokolt lenne, vagy pedig szomjas, de nem jut elég ivóvízhez. Hiper- natrémia előfordul rendellenes veseműködésű, hasme- néses, hányó, lázas vagy túlzottan izzadó egyéneknél is.

A hipematrémia az idősek között a leggyakoribb. Idősekben a szomjúságérzet általában nehezebben jön létre és kevésbé erős, mint a fiatalabb emberekben. Az idősek, akik ágyhoz kötöttek vagy elbutultak, esetleg képtelenek vízhez jutni, hogy inni tudjanak, még ha a szomjúságérzetük működik is. Ehhez hozzájárni, hogy a vesék kevésbé képesek koncentrálni a vizeletet előre­haladott korban, így az idősek nem tudják olyan jól megőrizni a vizet. Húgyhajtókat (amelyek több víz ki­választására kényszerítik a vesét) szedő idős emberek különösen magas kockázatnak vannak kitéve hiper- natrémia kialakulása szempontjából, különösen, ha az időjárás meleg, vagy pedig egyéb betegség miatt nem isznak elég vizet. A hipematrémia mindig súlyos álla­pot, de különösen idősekben az. Az e miatt az állapot miatt kórházba került idős emberek közel fele meghal. A halálozási arány magas lehet azért is, mert az áldo­zatok közül soknak súlyos alapbetegsége van, ami le­hetővé tette a hipematrémia kialakulását.

Hipematrémiát okozhat az is, hogy a vesék túl sok vizet választanak ki, pl. diabétesz inszipiduszban. Dia­bétesz inszipiduszban szenvedő betegekben vagy az

A magas nátriumszint fő okai

  • Az agyalapi mirigyet érintő fejsérülés vagy idegsebészeti beavatkozás
  • Más elektrolitok rendellenességei (magas kálcium- és alacsony káliumszint)
  • Lítium, demeklociklin vagy vízhajtók haszná­lata
  • Jelentős vízvesztés (hasmenés, hányás, láz, jelentős izzadás)
  • Sarlósejtes vérszegénység
  • Diabétesz inszipidusz
  • Ivóvíz korlátozott elérhetősége (különösen, ha valamely másik okkal társul)

agyalapi mirigy választ el túl kevés antidiuretikus hor­mont (az antidiuretikus hormon a vesék vízvisszatartá­sát okozza), vagy a vesék nem válaszolnak megfelelő­en a hormonra. A A vesék túlzott vízvesztése ellenére, diabétesz inszipiduszban szenvedőkben ritkán fejlődik ki hipematrémia, ha a szomjúságérzékelésük normális, és elegendő vízhez jutnak.

Tünetek

Akár a hiponatrémiában, hipematrémiában is a leg­fontosabb tünetek az agy rendellenes működésének kö­vetkezményei. Jelentős hipematrémia zavartsághoz, izomrángásokhoz, epileptikus görcsrohamokhoz, kó­mához és halálhoz vezethet.

Kezelés

A hipematrémiát vízpótlással kezelik. A legenyhébb esetek kivételével minden esetben intravénásán adják a folyadékot. Néhány óránként végeznek vérvizsgálato­kat, hogy meghatározzák, elég folyadékot adtak-e. A vér nátriumkoncentrációját nagyon lassan csökkentik, mert az állapot túl sebes helyreállítása maradandó agy­károsodást okozhat.

A lásd a 703. oldalt

670

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Az orvosok további vér- és vizeletvizsgálatokat vé­gezhetnek, hogy meghatározzák, miért magas a nátri­umkoncentráció. Ha az alapokot kiderítették, a kezelés specifikusabbá válhat. Ha valakinek például diabétesz inszipidusza van, az orvosok antidiuretikus hormont (vazopresszint) adhatnak.

A kálium szabályozása

A káliumnak vezető szerepe van a sejt anyagcseréjé­ben és az ideg- és izomműködésben. Ellentétben a nát­riummal, a szervezet káliumtartalmának legnagyobb része sejteken belül helyezkedik el, nem pedig az őket körülvevő folyadékban vagy a vérben.

A káliumkoncentrációt szűk határértékeken belül kell tartani. A túl magas, vagy túl alacsony káliumszin­teknek súlyos következményei lehetnek, például szív­ritmuszavar vagy szívleállás. A sejtekben tárolt kálium segít a vérben a káliumkoncentrációt változatlanul tar­tani.

Mint más elektrolitok esetében, a káliumegyensúly az étellel bevitt és a kiválasztott kálium mennyiségé­nek kiegyenlítésével érhető el. Habár bizonyos meny- nyiségű kálium elvész a gyomor-bélrendszeren keresz­tül, a legtöbb kálium a vizelettel hagyja el a szerveze­tet. Normálisan a vesék úgy állítják be a kálium kivá­lasztását, hogy kiegyenlítsék az étrendi bevitel ingado­zásait. Egyes gyógyszerek és bizonyos állapotok a ká­lium sejtekbe vagy sejtekből kifelé irányuló mozgását okozzák, ez szintén nagyban érinti a káliumkoncentrá­ciót a vérben.

Alacsony káliumszint

A hipokalémia (a vér alacsony káliumszintje) 3,8 mil- limól per liter (mmol/l) alatti káliumkoncentrációja.

A normális vesék igen hatásosan őrzik meg a káliu­mot. Ha a vér káliumkoncentrációja túl alacsonyra esik, ez általában azért van, mert a vesék nem működ­nek normálisan, vagy túl sok kálium vész el a gyomor­bél huzamon keresztül (hányás, hasmenés, hosszan tar­tó hashajtóhasználat, vagy bizonyos vastagbéldaganat – polip – miatt). Miután sok étel tartalmaz káliumot, túl alacsony bevitel ritkán okoz hipokalémiát.

A káliumot a vizelettel számos ok miatt lehet elve­szíteni. Messze a leggyakoribb a húgyhajtók bizonyos

fajtáinak használata, ami a vesék túlzott nátrium-, viz- és kálium-kiválasztásához vezet. A hipokalémia egyéb okai ritkák. Cushing-kórban a mellékvesék túlzott mennyiségű mellékvesekéreg-hormonokat (kortiko- szteroidokat) termelnek, köztük aldoszteront, egy olyan hormont, amely a vesék fokozott káliumkivá­lasztását okozza. ▲ A vesék igen sok káliumot választa­nak ki azokban az emberekben is. akik túl nagy meny- nyiségben esznek medvecukrot vagy rágnak bizonyos dohányfajtákat. A Liddle-szindrómában, Bartter-szin- drómában és Fanconi-szindrómában szenvedő betegek a vese káliummegőrző mechanizmusainak ritka rendel­lenességeivel jöttek a világra.

Bizonyos gyógyszerek, mint az inzulin, és az albu­terol, terbutalin és teofillin nevű asztmagyógyszerek, növelik a kálium beáramlását a sejtekbe, és hipo­kalémiát okozhatnak. Mégis ezeknek a gyógyszerek­nek a használata a hipokalémiának ritkán egyedüli oka.

Tünetek

A vér káliumkoncentrációjának enyhe csökkenése általában egyáltalán nem okoz tüneteket. Súlyosabb hi­ány (3,0 mmol/1 alatti vérszint) izomgyengeséget, rán- gásokat, sőt bénulást is okozhat. A szívben különböző ritmuszavarok jöhetnek létre, különösen szívbetegek­ben. Emiatt a hipokalémia különösen veszélyes a digoxin hatóanyagú gyógyszert szedőkben.

Kezelés

A kálium általában viszonylag könnyen pótolható káliumban gazdag ételek fogyasztásával, vagy kálium­sók (kálium-klorid) szedésével szájon át. Mivel a káli­um izgathatja a gyomor-bél huzamot, a készítményt in­kább naponta többször, kis adagokban, étellel együtt adják, mint egyetlen nagy dózisban.

A legtöbb embernek, aki húgyhajtókat szed, nem szükséges káliumpótlókat szedni. Mindemellett az or­vosok rendszeresen ellenőrzik a vér káliumszintjét, hogy a gyógyszerszedés rendjét megváltoztathassák, ha erre szükség van.

Ha a káliumhiány jelentős, a káliumot esetleg intravénásán kell adni. Ezt óvatosan, általában csak kórházi körülmények között teszik, hogy elkerüljék a vér káliumkoncentrációjának túl magasra emelkedését.

Magas káliumszint

A hiperkalémia (a vér magas káliumszintje) a vér 5,0 millimól per liternél (mmol/l) magasabb káliumkon­centrációja.

▲ lásd a 714. oldalt

Sóegyensúly

671

Általánosságban, a magas káliumkoncentráció ve­szélyesebb, mint az alacsony. Az 5,5 mmol/l feletti ká­liumkoncentráció már érinti a szív elektromos vezető­rendszerét. Ha a koncentráció tovább emelkedik, szív­ritmuszavar léphet fel, és a szívverés megállhat.

A hiperkalémia általában a vesék nem elégséges ká­liumkiválasztásának következménye. Talán a leggya­koribb ok olyan gyógyszerek használata, melyek gátol­ják a vesék káliumkiválasztását. Ilyenek a triamteren, spironolakton és az angiotenzin-konvertáló enzim gát­lói. Hiperkalémiát okozhat Addison-kór is, mely beteg­ségben a mellékvesék nem termelnek elegendő meny- nyiséget a veséket kálium kiválasztására serkentő hor- monból.A Az Addison-kór a hiperkalémia egyre gya­koribb okává válik, amint egyre több AIDS-ben szen­vedő betegen lépnek fel mellékvese-problémák.

Részleges vagy teljes veseelégtelenség jelentős hiperkalémiával járhat együtt. így a gyenge veseműkö­désű embereknek kerülniük kell a magas káliumtartal­mú ételeket.

Hiperkalémia lehet a következménye annak is, ha nagy mennyiségű kálium hirtelen szabadul fel a sejtek­ből. Ez megtörténhet akkor, ha nagy mennyiségű izom­szövet roncsolódik (mint karambolos balesetekben), ha valaki súlyos égést szenved, vagy túladagolja a kristá­lyos kokaint (crack). A kálium gyors beáramlása a vér­áramba meghaladhatja a vesék káliumkiválasztó ké­pességét, és életet veszélyeztető hiperkalémiát okoz­hat.

Tünetek

Az enyhe hiperkalémia kevés tünetet okoz, ha okoz egyáltalán. Általában a hiperkalémia rutin vérvizsgá­latok során derül ki, vagy ha az orvos változásokat vesz észre az EKG-n (elektrokardiogrammon). Alkalman­ként olyan tünetek jelennek meg, mint a szabálytalan szívverés; melyet szívdobogásérzésként élhetnek meg a betegek.

Kezelés

Azonnali beavatkozás szükséges, ha gyenge vese­működésű betegekben a vér káliumkoncentrációja 5 mmol/ liter fölé, vagy normális veseműködésűekben 6 mmol/ liter fölé emelkedik. A kálium a szervezetből el­távolítható a gyomor-bél huzamon, a vesén keresztül, vagy művesekezeléssel (dialízis). A kálium eltávolítha­tó úgy, hogy hasmenést idéznek elő, vagy káliumkötő gyantát tartalmazó készítményt adnak szájon át. A gyanta nem szívódik fel a gyomor-bél huzamból, így a kálium a széklettel elhagyja a szervezetet. Ép vesemű-

A kálium forrásai

  • A káliumpótló szerek
  • Sóhelyettesítők (kálium-klorid)
  • Banán
  • Paradicsom
  • Narancs
  • Dinnye
  • Burgonya és édesburgonya
  • Spenót, kelkáposzta-félék és más levélzöldségek
  • Legtöbb borsó- és babféle

ködés esetén, húgyhajtók adhatók a káliumkiválasztás növelésére.

Ha a kezelésre még gyorsabban van szükség, adhat­nak az illetőnek kálciumot, szőlőcukrot vagy inzulint tartalmazó intravénás oldatot. A kálcium segít megvé­deni a szívet a magas káliumszint hatásaitól, de ez a vé­dőhatás csak néhány percig tart. A szőlőcukor és az in­zulin a vérből befelé hajtja a káliumot a sejtekbe, így csökkentve a vér káliumkoncentrációját. Ha ezek az el­járások kudarcot vallanak, vagy az illetőnek veseelég­telensége van, művesekezelésre lehet szükség.

A kálcium szabályozása

A kálcium nélkülözhetetlen a szervezet különböző funkcióihoz, köztük az izom-összehúzódáshoz, az ide­gi vezetéshez és sok enzim megfelelő működéséhez. A szervezet kálciumtartalmának legnagyobb része a csontokban raktározódik, de kálcium található a sejtek­ben és a vérben is. A szervezet gondosan szabályozza a kálcium mennyiségét a sejten belül és a vérben egy­aránt.

A vér kálciumkoncentrációjának fenntartásához leg­alább 500-1000 milligramm kálciumot kell elfogyasz­tani naponta; ebből a kálciumból megfelelő mennyi-

▲ lásd a 712. oldalt

672

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Alacsony kálciumszint okai
Ok Megjegyzések
Mellékpajzsmirigy­hormon alacsony szintje Általában a mellékpajzsmirigy károsodása után, vagy vélet­len eltávolítása miatt fordul elő. mely utóbbi a pajzs- mirigy-eltávolitó műtét során történhet
A mellékpajzsmirigy veleszületett hiánya Ritka öröklött állapot, vagy a DiGeorge-szindróma része­ként fordul elő
Ál-hipoparatire- oidizmus Ritka öröklött állapot: a mellék­pajzsmirigy-hormon szintjei normálisak, de a csont és a vese válaszképessége a hor­monra csökken
D-vitamin-hiány Általában szegényes táplálko­zás, nem megfelelő napfény­mennyiség (a D-vitamin akkor aktiválódik, amikor napfény éri a bőrt), májbetegség, a D-vita- min felszívódását megakadá­lyozó bélbetegség, barbiturá- tok és fenitoin használata (a D-vitamin hatásosságát csök­kenti) okozza
Vesekárosodás A D-vitamin vesékben történő aktiválása rontja
Alacsony magné­ziumszint Alacsony mellékpajzsmirigy­hormon szintet okoz
Rossz táplálkozás vagy felszívódási rendellenesség D-vitamin-hiánnyal együtt, vagy anélkül fordul elő
Hasnyálrttirigy- gyulladás Akkor fordul elő, ha a gyulladt hasnyálmirigyből származó, vérben lévő felesleges zsír­savhoz kötődik a kálcium
Alacsony albuminszint Csökkenti az albuminhoz kö­tött kálcium mennyiségét, de általában nem okoz tüneteket, mert a szabad kálcium szintje normális marad

ségnek kell felszívódnia a gyomor-bél huzamban és a fölösleges kalciumnak ki kell választódnia a vizeletbe. A kálcium a csontokból a véráramba kerül, amint ez a

vér kálciumkoncentrációjának fenntartásához szüksé­gessé válik. Túl sok kálcium kivitele a csontokból vi­szont végülis elgyengíti őket, és csontritkuláshoz (osz- teoporózishoz) vezethet.

A kálcium koncentrációját a vérben két hormon sza­bályozza: a mellékpajzsmirigy hormon (parathormon) és a kalcitonin. A mellékpajzsmirigy-hormont a négy mellékpajzsmirigy termeli, melyek a pajzsmirigy körül helyezkednek el a nyakon. Ha a kálciumkoncentráció a vérben esik, a mellékpajzsmirigyek több, ha emelke­dik, akkor kevesebb hormont termelnek. A mellék­pajzsmirigy-hormon több kálcium felszívására serken­ti a gyomor-bél huzam nyálkahártyáját. További hatá­sa, hogy a vesék működőképessé teszik a D-vitamint, mely tovább növeli a gyomor-bél huzam kálciumfel- szívó képességét. A mellékpajzsmirigy-hormon a cson­tokból is kálciumot szabadít fel a vérbe, és hatására a vesék is kevesebb kálciumot választanak ki a vizeletbe. A kalcitonin, a mellékpajzsmirigyek, a pajzsmirigy és a csecsemőmirigy (timusz) által termelt hormon vi­szont a kálcium csontokba való beépülésének serkenté­sével csökkenti a vér kálciumkoncentrációját.

Alacsony kálciumszint

A hipokalcémia (a vér alacsony kálciumszintje) a vér 2,2 millimólper liter (mmol/l) alatti kálciumkoncentrációja.

A vér kálciumkoncentrációja számos különböző be­tegség következtében lehet alacsony. A hipokalcémia azokban a rendellenességekben a leggyakoribb, ame­lyek a vizeletben hosszan tartó kálciumvesztést okoz­nak, vagy amelyekben a kálcium felszabadulása a csontokból gátolt. Mivel a legtöbb kálciumot a vérben az albumin nevű fehérje szállítja, ha túl kevés az albu­min, ennek következménye alacsony összkálcium-kon- centráció lesz. A túl kevés albumin okozta hipokal-cé- mia azonban általában nem bír jelentőséggel, mivel a hipokalcémia tüneteinek kialakulását csak az a kálci- ummennyiség védi ki, amely nincs albuminhoz kötve.

Tünetek és kórisme

A vér kálciumkoncentrációja rendellenesen ala­csony lehet anélkül, hogy bármilyen tünetet létrehozna. Idővel a hipokalcémia érintheti az agyat, és ideggyó­gyászati tüneteket okozhat, mint például zavartságot, memóriacsökkenést, önkívületet (delírium), lehangolt- ságot (depresszió) és érzékcsalódásokat (hallucináció). Ezek a tünetek visszafordíthatok, ha a kálciumkoncent- rációt helyreállítják. Kiemelkedően alacsony kálcium­koncentráció (1,75 mmol/dl alatt) izomfájdalmakat és bizsergést okozhat, gyakran az ajkakon, nyelven, uj- jakban és a lábfejen. Súlyos esetben előfordulhatnak

Sóegyensúly

673

agyi eredetű görcsrohamok, és izomgörcsök a torokban (ami légzési nehézséghez vezet), akárcsak tetánia (az izmok általános merevedése és görcse). A szív elektro­mos vezetőrendszerén változások jelennek meg, ame­lyek EKG-n (elektrokardiogrammon) láthatók.

A rendellenes kálciumkoncentrációt általában rutin vérvizsgálat során fedezik fel először. Ebből eredően a hipokalcémia gyakran azelőtt derül ki, mielőtt a tüne­tek nyilvánvalóvá válnak. Hogyha a hipokalcémiát fel­fedezték, az ok megállapításához részletes kortörténet, teljes általános orvosi vizsgálat, valamint egyéb labo­ratóriumi vizsgálatok szükségesek a vérből és a vize­letből.

Kezelés

A kezelés a betegség okától függően változó. A kálci- umot intravénásán vagy szájon át lehet pótolni. Azok, akiknek hosszan tartó hipokalcémiájuk van, esetleg ke­zelhetők szájon át szedett kálciumpótló szerekkel. Ha a tünetek már megjelennek, általánosságban az intravénás bevitel indokolt. D-vitamin-pótló szerekkel is fokozható a kálcium felszívódása a gyomor-bél huzamból.

Magas kálciumszint

A hiperkalcémia (a vér magas kálciumszintje) a vér 2,6 millimólper deciliter (mmol/dl) feletti kálciumkoncent- rációja.

A hiperkalcémiát vagy megnövekedett felszívódás okozza a belekből, vagy a kálcium megnövekedett be­vitele. Kialakulhat hiperkalcémia azokban, akik nagy kálciummennyiségeket fogyasztanak, mint esetenként a fekélybetegek (ulcus pepticum), akik sok tejet isznak, és kálciumot tartalmazó savkötőket szednek. Túl nagy adag D-vitamin hasonlóképpen befolyásolhatja a vér kálciumkoncentrációját azáltal, hogy nagyban növeli a kálcium felszívódását a gyomor-bél huzamból.

A hiperkalcémia leggyakoribb oka azonban a mel­lékpajzsmirigy-túlműködés (hiperparatireoidizmus), a négy mellékpajzsmirigy közül egynek vagy többnek túlzott a mellékpajzsmirigy-hormon elválasztása. Az elsődleges hiperparatireoidizmusban szenvedők mint­egy 90 százalékának nem rákos jellegű, jóindulatú da­ganata (adenómája) van ezeknek a kis mirigyeknek az egyikében. A maradék 10 százalékban a mirigyek egy­szerűen megnagyobbodnak, és túl sok hormont termel­nek. Ritka esetben a mellékpajzsmirigyek rákja okozza a mellékpajzsmirigy-túlműködést.

A mellékpajzsmirigy-túlműködés gyakoribb nők­ben. mint férfiakban. Kialakulása valószínűbb koro­sabb emberekben, és azokban, akik előzőleg sugárterá­piában részesültek a nyakukon. Néha a mellékpajzsmi­

rigy-túlműködés egy ritka örökletes betegség, a több­szörös belsőelválasztású-mirigy-daganat tünetegyüttes (multiplex endokrin neoplázia szindrómája részeként fordul elő.

Rákos betegeknek gyakran van hiperkalcémiájuk. A vesék, tüdők vagy petefészkek rákjai gyakran választa­nak el nagy mennyiségeket egy fehérjéből, melynek hatása hasonló a mellékpajzsmirigy-hormonéihoz – ezt a jelenséget paraneopláziás (rák mellett fennálló) tünetegyüttesnekB hívják. A rák szóródhat (áttétet ké­pezhet, azaz metasztatizálhat) is a csontokba, és a csontsejteket elroncsolja, kálciumot szabadítva fel a vérbe. Ez leggyakrabban a prosztata-, a mell- és a tü­dőrák esetében fordul elő. A mieloma multiplex (a csontvelőt érintő rosszindulatú betegség) is roncsolhat­ja a csontot, és hiperkalcémiához vezethet. Más daga­natos betegségek eddig nem teljesen ismert módon emelik a vér kálciumkoncentrációját.

Azok a betegségek, melyekben a csont roncsolódik vagy felszívódik, szintén okozhatnak hiperkalcémiát. Egy ilyen betegség a Paget-kór. Azokban, akik nem mozognak, mint például akiknek az alsó két vagy mind a négy végtagjuk bénult (paraplégia, illetve kvadriplé- gia), esetleg tartós ágynyugalomra kényszerülnek, a csontszövet felszívódása miatt alakulhat ki hiperkal­cémia.

Tünetek és kórisme

Mivel a hiperkalcémia gyakran egyáltalán nem okoz tüneteket, az állapot általában rutin vérvizsgálat során derül ki először. A kiváltó ok gyakran kitűnik az illető kórelőzményéből és a közelmúltra, vagy a jelenre vo­natkozó információkból (például nagy mennyiségű te­jet iszik, vagy kálciumtartalmú savkötő tablettákat szed emésztési zavarának kezelésére), de általában la­boratóriumi vizsgálatok és röntgenfelvétel szükséges ahhoz, hogy megtalálják az okot.

A hiperkalcémia legkorábbi tünetei általában szék­rekedés, étvágytalanság, émelygés, hányás és hasi fáj­dalom. A vesék rendellenesen nagy mennyiségű vizele­tet képezhetnek. Minthogy bőséges vizelet képződik, csökken a szervezet víztartalma, és kiszáradás jöhet létre.* * Nagyon súlyos hiperkalcémia gyakran az agy kóros működésének tüneteit okozza: zavartságot, ér­zelmi zavarokat, önkívületi állapotot, érzékcsalódást,

▲ lásd a 726. oldalt

■ lásd a 797. oldalt

* lásd a 665. oldalt

674

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

gyengeséget és kómát. Szívritmuszavar és halál is be­következhet. Idült hiperkalcémia esetén kálciumot tar­talmazó vesekövek alakulhatnak ki. Ha a hiperkalcé­mia súlyos és hosszan tart, kálciumtartalmú kristályok képződnek a vesékben, ami maradandó károsodást okoz.

Kezelés

A kezelés attól függ, hogy miért és milyen magasra emelkedett a vér kálciumkoncentrációja. Ha a kálcium- koncentráció nem magasabb 2,9 mmol/l-nél, akkor gyak­ran a kiváltó ok kezelése elegendő. Azoknak, akiknek normális vesefunkciójuk van, és hajlamosak hiperkal­cémia kialakulására, azt tanácsolják, hogy igen sok fo­lyadékot igyanak, ami a kálcium kiválasztására serken­ti a veséket, és hozzájárul a kiszáradás megelőzéséhez.

Ha a kálciumkoncentráció nagyon magas (maga­sabb, mint 3,75 mmol/1), vagy ha a kóros agyműködés tünetei megjelennek, intravénásán adnak folyadékot, feltéve, hogy a vesék normálisan működnek. Húgyhaj- tók, mint a furoszemid, fokozzák a vesék kálcium- kiválasztását és a kezelés egyik legfontosabb elemei. A művesekezelés (dializálás) nagyon hatékony, biztonsá­gos, megbízható kezelés, de általában azok számára tartják fenn, akiknek súlyos hiperkalcémiájuk más módszerekkel nem kezelhető.

A mellékpajzsmirigy-túlműködést általában egy vagy több mellékpajzsmirigy sebészi eltávolításával kezelik. A sikeres eredményhez a sebésznek el kell tá­volítania az egész, felesleges hormonmerinyiséget ter­melő mellékpajzsmirigy-szövetet. Néha a mellékpajzs­mirigyektől eltérő helyen, további mellékpajzsmirigy­szövet található. Tapasztalt sebész kezében a beavatko­zás az esetek közel 90 százalékában sikeres.

Számos további gyógyszert lehet a hiperkalcémia kezelésére használni, ha más módszerek nem válnak be. Közéjük tartoznak a plikamicin, a gallium-nitrát, a kalcitonin, a biszfoszfonátok és a kortikoszteroidok. A gyógyszerek elsődlegesen úgy hatnak, hogy lassítják a kálcium kiáramlását a csontokból.

A rák okozta hiperkalcémiát különösen nehéz kezel­ni. Ugyanakkor, ha a rákot nem tudják befolyásolni, a hiperkalcémia általában a legjobb kezelés ellenére visszatér.

A foszfát szabályozása

A foszfor nevű elem szinte kizárólag foszfát (egy foszfor- és négy oxigénatom) alakjában van jelen a szervezetben. A szervezet foszfáttartalmának legna­gyobb része a csontokban van. A többi elsősorban a sejteken belül található, ahol fontos szerepet játszik az energiatermelő folyamatokban; valamint a szervezet

felhasználja olyan fontos molekulák, mint a DNS épí­tőköveiként is. A foszfát a vizeletben és a székletben választódik ki.

Alacsony foszfátszint

A hipofoszfatémia (a vér alacsony foszfátszintje) a vér

  1. milligramm per deciliternél (mg/dl) alacsonyabb foszfátkoncentrációja.

Idült alacsony foszfátszint mellékpajzsmirigy-túl­működésben (hiperparatireoidizmusban), pajzsmirigy- alulműködésben (hipotireoidizmusban), gyengült ve­seműködés és húgyhajtók tartós használata esetén for­dul elő. A teofillin nevű gyógyszer mérgező adagja csökkentheti a foszfát mennyiségét a szervezetben. Nagy mennyiségű alumínium-hidroxid tartalmú savkö­tő hosszú ideig tartó szedése szintén kimerítheti a szer­vezet foszfáttartalékait, különösen azokban, akik művesekezelésre szorulnak. A foszfáttartalékok kime­rülnek azoknál az embereknél, akik súlyos alultáplált­ságban, diabéteszes ketoacidózisban, jelentős alkohol­mérgezésben szenvednek vagy súlyos égési sérülést szenvedtek. Amint ezek az állapotok gyógyulnak, a vér foszfátkoncentrációja gyorsan zuhanhat veszélyesen alacsonyra, mert a szervezet nagy mennyiségű foszfá­tot használ fel.

Tünetek

Bármilyen betegség nélkül is lehet valakinek hipo- foszfatémiája. Tünetek csak akkor fordulnak elő, ha a vér foszfátkoncentrációja nagyon alacsonyra esik. Kezdetben az illető izomgyengeséget élhet át. Idővel a csontok csontfájdalmakat és töréseket eredményezve elgyengülhetnek. Különösen alacsony foszfátkoncent- ráció (0,5 mmol/l-nél alacsonyabb) nagyon veszélyes lehet, fokozódó izomgyengeséghez, kábulathoz, kómá­hoz és halálhoz vezethet.

Kezelés

A kezelést a tünetek súlyossága és a betegség alap­ját képező ok határozza meg. Tünetmentes egyén beve­heti a foszfátot oldat formájában szájon át, de ez álta­lában hasmenést okoz. Egy liter alacsony zsírtartalmú, vagy fölözött tej nagy mennyiségű foszfát felvételét biztosítja, és általában egyszerűbben bevihető. Intravé­nás foszfátot adhatnak, ha a hipofoszfatémia nagyon súlyos, vagy a foszfátot nem lehet szájon át bevinni.

Magas foszfátszint

A hiperfoszfatémia (a vér magas Joszfátszintje) a vér

  1. millimól per liternél (mmol/l) magasabb foszfát­koncentrációja.

Sóegyensúly

675

A normális vese olyan hatékonyan választja ki a fö­lösleges foszfátot, hogy hiperfoszfatémia csak ritkán fordul elő, kivéve azokat az embereket, akiknek jelen­tős veseműködési zavara van. Veseelégtelenségben szenvedők hiperfoszfatémiáját nehéz kezelni, mert a művesekezelés nem távolítja el hatékonyan a foszfátot.

Tünetek

A hiperfoszfatémiának kevés látható jele van. Ha a művesekezelt betegek vérének foszfátkoncentrációja megemelkedik, akkor alacsonnyá válik a vér kálcium­koncentrációja. Ez a mellékpajzsmirigyeket serkenti, hogy állítsanak elő több mellékpajzsmirigy-hormont, ami viszont a vér kálciumkoncentrációját úgy növeli, hogy felszabadítja a csontokból a kálciumot. Ha ez az állapot folyamatosan fennáll, előrehaladó csontgyen­geség alakulhat ki, aminek következménye fájdalom és törés a legkisebb sérülés hatására is. A kálcium és a foszfát kikristályosodhat a véredények és a szív falá­ban, ami súlyos érelmeszesedést (arterioszklerózist) okoz, és gutaütéshez, szívrohamhoz és keringészavar­hoz vezethet. Kristályok képződhetnek a bőrben is, ahol heves viszketést okoznak.

Kezelés

Vesekárosodottakban a hiperfoszfatémiát a foszfát­bevitel mérséklésével és a gyomor-bél huzambeli fel­szívódás csökkentésével kezelik. A magas foszfáttar­talmú ételeket kerülni kell, és az étellel együtt kálciumtartalmú savkötőket kell bevenni, hogy a fosz­fát a belekben a kálciumhoz tudjon kötődni, és ne szí­vódjék fel.

A mellékpajzsmirigyek tartós serkentése mellék­pajzsmirigy-túlműködést (hiperparatireoidizmust) okozhat, ami a mirigyek sebészi eltávolítását teszi szükségessé.

A magnézium szabályozása

Sok fajta enzim megfelelő működése függ a magné­ziumtól. A szervezet magnéziumtartalmának legna­gyobb része a csontokban van; a vérben nagyon kevés található belőle. A magnézium mennyiségét a tápláló étrend nagyrészt fenntartja; a vizelettel és a széklettel választódik ki.

Alacsony magnéziumszint

Hipomagnezémia (a vér alacsony magnéziumszintje) a vér 0,8 millimól per liternél (mmol/l) alacsonyabb magnéziumkoncentrációja..

Azok a rendellenességek, melyekben az alacsony vér magnéziumszint előfordul, bonyolultak és általá-

Foszfátban gazdag ételek

  • Tej és tejtermékek
  • Legtöbb borsó- és babfajta
  • Spenót, kelkáposzta-félék és más levélzöldségek
  • Mogyoró- és diófélék
  • Csokoládé
  • Sötét színű üdítőitalok

bán anyagcsere- és táplálkozási rendellenességek kö­vetkezményei. Az alacsony vér magnéziumszint leg­gyakoribb okai az éhezéshez vagy hibás felszívódás­hoz társuló csökkent bevitel, és a vesék megnövekedett kiválasztása. Alacsony magnéziumszint gyakran fordul elő azokban is, akik nagy mennyiségű alkoholt fo­gyasztanak, vagy elhúzódó hasmenésük van. Aldo- szteron, antidiuretikus hormon vagy pajzsmirigyhor- mon magas szintjei hipomagnezémiát okozhatnak a ve­sék magnézium-kiválasztásának növelésével. Húgy- hajtó-kezelés, az amfotericin-B nevű gombaellenes szer, vagy a ciszplatin nevű rákellenes gyógyszer is okozhat hipomagnezémiát.

Tünetek

A hipomagnezémia étvágytalansághoz, hányinger­hez, hányáshoz, aluszékonysághoz, gyengeséghez, személyiségváltozásokhoz, izomgörcsökhöz és reme­géshez vezethet. Ha hipokalcémiával összefüggésben fordul elő, akkor először pótolni kell a magnéziumot, mielőtt a kálciumrendellenesség eredményesen kezel­hető.

Kezelés

A magnéziumot akkor pótolják, ha hiánytüneteket okoz, vagy ha a magnéziumkoncentráció nagyon ala­csony (0,5 mmol/l-nél alacsonyabb). A magnéziumot be lehet vinni szájon át, illetve izomba vagy vénába adott injekció formájában.

Magas magnéziumszint

A hipermagnezémia (a vér magas magnéziumszintje) a vér 1,1 millimól per liternél (mmol/l) magasabb mag­néziumkoncentrációja.

Szinte soha sem fordul elő magas magnéziumszint, hacsak az illetőnek nincs veseelégtelensége, vagy nem

676

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

szed magnéziumot tartalmazó gyógyszereket, például bizonyos savkötőket vagy hashajtókat. A magas mag­néziumszint gyengeséghez, alacsony vérnyomáshoz és elégtelen légzéshez vezethet. A szívverés megállhat, ha a magnéziumkoncentráció 6-8 mmol/liter fölé emelke­dik.

Kezelés

A súlyos hipermagnezémia kezelése intravénás kál- cium-glukonát adásával, és a keringési, illetve légzési rendszer támogatásával történik. Erős intravénás húgy- hajtók növelhetik a vesék magnézium-kiválasztását. Ha a vesék nem működnek jól, művesekezelésre lehet szükség.

Sav-bázis egyensúly

A savasság, illetve lúgosság foka a vér és más test­folyadékok fontos kémiai tulajdonsága. A savasságot az 1 és 14 között értelmezett pH-skálán fejezzük ki, amelyen a 7,0 semleges; a 7,0 feletti érték lúgos (bázi- kus vagy alkalikus); és 7,0 alatti érték savas vegyhatást jelent. Egy erős savnak nagyon alacsony a pH-ja (kö­zel 1,0), míg egy erős lúg pH-ja nagyon magas (közel 14,0). A vér normálisan enyhén lúgos, pH-ja 7,35 és 7,45 között van. A vér sav-bázis egyensúlyát precízen szabályozza a szervezet, mert még a legkisebb eltérés is sok szervet súlyosan érinthet.

A szervezet három mechanizmus útján szabályozza a vér sav-bázis egyensúlyát. Először: a felesleges savat a vesék – főleg ammónia formájában – kiválasztják. A vesék valamelyest képesek változtatni a kiválasztott sav vagy lúg mennyiségét, de ez általában néhány na­pot vesz igénybe.

Másodszor: a szervezet a vérben pH-pufferek útján védekezik a savasság hirtelen változásai ellen. A pH- puffer kémiailag minimalizálja egy oldat savasságának változásait. A legfontosabb pH-puffer a vérben a bikar­bónát, mely lúgos vegyület és egyensúlyban van a szén-dioxiddal, ami savas vegyület. Amint több sav ke­rül a véráramba, több bikarbónát és kevesebb szén-di- oxid keletkezik; amint több lúg kerül a véráramba, több lesz a szén-dioxid és kevesebb a bikarbónát. Mindkét esetben a lehető legcsekélyebb lesz a pH-ra kifejtett hatás.

A harmadik vér pH-t szabályozó mechanizmus a szén-dioxid kiválasztásával hat. A szén-dioxid az oxi­gén-anyagcsere egyik fontos mellékterméke, és mint ilyet, a sejtek folyamatosan termelik. A vér a szén-dio- xidot a tüdőkhöz szállítja, ahol azt kilélegezzük. Az agyban lévő légzésszabályozó központok, a légzés se­

bességének és mélységének változtatásával szabályoz­zák a kilélegzett szén-dioxid mennyiséget. Ha a légzés fokozódik, a vér szén-dioxidszint csökken, és a vér lú­gosabbá válik. Ha a légzés csökken, a vér szén-dioxid­szint nő, és a vér savasabbá válik. A légzés sebességé­nek és mélységének beállításával a légzésszabályozó központok és a tüdők percről percre szabályozzák a vér pH-t.

Ezek közül a pH-ellenőrző mechanizmusok közül egynek vagy többnek a rendellenessége a sav-bázis egyensúly két fő zavarának egyikét okozhatja: az aci- dózist vagy az alkalózist. Az acidózis olyan állapot, melyben túl sok a sav (vagy kevés a lúg) a vérben, ami a vér pH csökkenését eredményezi. Az alkalózis olyan állapot, melyben túl sok lúg (vagy túl kevés sav) van a vérben, ami esetenként a vér pH csökkenését eredmé­nyezi. Az acidózis és alkalózis nem betegség, hanem inkább következmény, mely sokfajta rendellenességet kísérhet. Az acidózis és az alkalózis fontos jel az orvo­sok számára, és súlyos anyagcserezavarra utal.

Az acidózist és az alkalózist az elsődleges okuktól függően metabolikus (anyagcsere) vagy légzési (respi- ratórikus) sav-bázis eltérésként osztályozzák. A meta­bolikus acidózist és alkalózist a savak vagy bázisok termelése és a vesén át történő kiválasztása közti ki­egyensúlyozatlanság okozza. Légzési acidózist és alka­lózist elsősorban a tüdő- vagy légzési rendellenességek okozzák.

Metabolikus acidózis

A metabolikus acidózis a vér anyagcserezavar követ­keztében fellépő túlzott savassága, melyre jellemző a bikarbónát túlzottan alacsony szintje a vérben.

Sav-bázis egyensúly

677

Ha a savtermelés legyőzi a szervezet pH-pufferrend- szerét, a vér valóban savassá válhat. Ahogy a vér pH esik, a légzés gyorsul és mélyül, amint a szervezet „igyekszik a fölösleges savtól megszabadítani” a vért a szén-dioxid mennyiségének csökkentésével. Végül a vesék is belépnek a szabályozásba; több savat válasz­tanak ki a vizeletbe. Viszont mindkét mechanizmus elégtelennek bizonyulhat, ha a szervezet folytatja a túl sok sav termelését, ami súlyos acidózishoz, végül kó­mához vezet.

Okok

A metabolikus acidózis okai három fő kategóriába oszthatók be.

Először: növekedhet a sav mennyisége a szervezet­ben sav, vagy az anyagcseréje során savvá alakuló anyag fogyasztása által. A legtöbb anyagot, ami elfo­gyasztva acidózist okozhat, mérgezőnek tekintjük. Ilyenek a faszesz (metanol) és a fagyálló (etilén- glikol). Ezeken kívül aszpirin (acetyl-salicilsav) túl­adagolása is okozhat metabolikus acidózist.

Másodszor: a szervezet megnövekedett mennyiségű savat állíthat elő az anyagcsere során. Számos betegség következménye lehet túlzott savképződés; az egyik legszembetűnőbb a I-es típusú diabétesz mellitus. Ha a cukorbetegséget rosszul kezelik, a szervezet zsírokat bont le, és keton nevű savakat állít elő. A sokk előreha­ladott fokozataiban is túl sok savat termel a szervezet, amikor a cukor anyagcseréje során tej sav keletkezik.

Harmadszor: metabolikus acidózist eredményezhet, ha a vesék nem képesek elég savat kiválasztani. Még normális mennyiségű sav termelése is acidózishoz ve­zethet, ha a vesék nem működnek rendesen. A vese hi­bás működésének ezt a típusát renális tubuláris acidózisnak hívják, és veseelégtelenségben fordulhat elő, vagy olyan rendellenességekben, melyek a vese savkiválasztó képességét érintik.

Tünetek és kórisme

Ha valakinek metabolikus acidózisa van, esetleg nincsenek tünetei, de általában hányinger, hányás és kimerültség jelentkezik. A légzés mélyebbé és kissé szaporábbá válik, de a legtöbb ember ezt észre sem ve­szi. Ahogy az acidózis romlik, az illető kezdi különö­sen gyengének és álmosnak érezni magát, esetleg za- vartságot és növekvő émelygést érez. Ha az acidózis tovább romlik, a vérnyomás eshet, ami ájuláshoz, kó­mához és halálhoz vezet.

Az acidózis diagnózisához általában szükséges a vér pH-jának mérése artériás vérmintában, amit többnyire a csuklón futó artéria radiáliszból nyernek. Artériát

A metabolikus acidózis és alkalózis fő okai

Metabolikus acidózis

  • Veseelégtelenség
  • Renális tubuláris acidózis (a vese egy veleszületett betegsége)
  • Diabéteszes ketoacidózis
  • Laktátacidózis (tejsav felszaporodása)
  • Mérgek, mint etilén-glikol, szalicilátok

(túladagolás), metilalkohol, paraldehid, aceta- zolamid vagy ammónium-klorid

  • Lúgok vesztése, például bikarbonáté a gyomor-bél huzamból, hasmenés, ileostoma vagy colostoma miatt

Metabolikus alkalózis

  • Húgyhajtók használata (tiazidok, furosemid, etakrinsav)
  • Sav vesztése hányás vagy tartós gyomor­szondázás miatt
  • Túlműködö mellékvese (Cushing-kór vagy kortikoszteroidok – mellékvesekéreg-hormo- nok – használata)

azért használnak mintavételre, mert a vénás vérben nem lehet pontosan mérni a vér pH-ját.

Hogy többet tudjanak meg az acidózis okáról, az or­vosok általában megmérik a vér szén-dioxid és bikar­bónát szintjét is. Végezhetnek az ok meghatározásához további vérvizsgálatokat. Magas vércukorszintek és ketonok a vizeletben például általában gondozatlan cu­korbetegséget jeleznek. A vérben kimutatható mérgező anyag felveti, hogy a metabolikus acidózist méigezés, vagy gyógyszertúladagolás okozza. Néha a vizeletet megvizsgálják mikroszkóppal, és megmérik a pH-ját is.

Kezelés

A metabolikus acidózis kezelése elsősorban annak okától függ. Amikor csak lehetséges, az orvosok a be­tegség alapját képező okot kezelik. A cukorbetegséget

678

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

például inzulinnal befolyásolják, vagy a mérgezést a mérgező agyagnak a vérből való eltávolításával keze­lik. A súlyos túladagolások és mérgezések kezelésére olykor művesekezelés szükséges.

A metabolikus acidózist lehet közvetlenül is kezelni. Ha az acidózis enyhe, esetleg intravénás oldatok adá­sán és a kiváltó ok kezelésén túlmenően többre nincs is szükség. Mikor az acidózis jelentős, adhatnak intra­vénásán bikarbonátot, viszont a bikarbónát csak átme­neti javulást okoz, és bántalmakhoz vezethet.

Metabolikus alkalózis

Metabolikus alkalózis egy olyan, anyagcserezavar okozta állapot, melyben a vér a túlságosan magas bikarbonátszint miatt lúgos.

Metabolikus alkalózis akkor alakul ki, mikor a szer­vezet túl sok savat veszít, ha például jelentős mennyi­ségű gyomorsav vész el elhúzódó hányásos időszakok során, vagy ha gyomorszondával leszívják a gyomor­savat (ezt főleg kórházban, különösen hasi sebészeti beavatkozás után teszik). Ritka esetben metabolikus alkalózis alakulhat ki, ha valaki túl sok lúgot fogyasz­tott: olyan anyagokat, mint például a szódabikarbóna. Metabolikus alkalózis fejlődhet ki továbbá, mikor a túlzott nátrium- és káliumvesztés gyengíti a vesék sav­bázis egyensúlyt szabályozó képességét.

Tünetek és kórisme

A metabolikus alkalózis ingerlékenységet, izomrán­gást és izomgörcsöket okozhat, esetleg egyáltalán nin­csenek tünetei. Ha a metabolikus alkalózis jelentős, az izmok hosszan tartó összehúzódása és görcse (tetánia) alakulhat ki.

Artériás vérminta általában azt mutatja, hogy a vér lúgos, a vénából nyert vérmintában pedig magas a bi­karbonátszint.

Kezelés

Az orvosok általában a víz és az elektrolitok (nátri­um és kálium) pótlásával kezelik a metabolikus alka- lózist, miközben befolyásolják az alapvető okot is. Esetenként, mikor a metabolikus alkalózis nagyon je­lentős, intravénásán híg savat adnak ammónium-klorid formájában.

Légzési acidózis

A légzési (respiratórikus) acidózis túlzott vérsavasság, amit a szén-dioxid felszaporodása okoz a vérben, gyen­ge tüdőműködés vagy lassult légzés következménye­ként.

A légzés sebessége és mélysége szabályozza a szén­dioxid mennyiségét a vérben. Normálisan, amikor fel­szaporodik a szén-dioxid, esik a vér pH-ja, és a vér sa­vassá válik. A vér magas szén-dioxidszintje serkenti az agy légzést szabályozó részeit, ami gyorsabb és mé­lyebb légzésre ingerel.

Okok

Légzési acidózis fejlődik ki, ha a tüdők nem megfe­lelő módon távolitják el a szén-dioxidot. Ez történhet olyan betegségekben, melyek súlyosan érintik a tüdő­ket, ilyen a tüdőtágulás, idült légcsőhurut, súlyos tüdő­gyulladás, tüdővizenyő és asztma. Légzési acidózis alakulhat ki akkor is, mikor a mellkas izmainak vagy idegeinek betegsége rontja a légzés mechanizmusát. Légzési acidózis alakulhat ki továbbá, ha valaki kábító hatású szerek vagy erős altató gyógyszerek hatására túlságosan elkábul, ami a légzést lassítja.

Tünetek és kórisme

Fejfájás és álmosság lehetnek az első tünetek. Ha a légzési acidózis súlyosbodik, az álmosság bódulatig vagy kómáig fokozódhat. A bódulat és a kóma pillana­tokon belül kialakulhat, ha leáll vagy súlyosan romlik a légzés; illetve kialakulhat órák alatt, ha kevésbé drá­mai a légzés csökkenése. A vesék bikarbónát visszatar­tásával „próbálják ellensúlyozni” az acidózist, de ez a folyamat több órát vagy napokat vesz igénybe. Általá­nosságban, a légzési acidózis kórisméje könnyen felis­merhetővé válik, ha az orvos ellenőrzi az artériából vett vérmintából történő vér pH és szén-dioxid méré­sek eredményeit.

Kezelés

A légzési acidózis kezelése a tüdők működésének javítását célozza. A légzést fokozó gyógyszerek az asztmában és a tüdőtágulásban szenvedőkön segít­hetnek. Azok, akiknek akármilyen okból jelentősen romlott a tüdőműködésük, mechanikus lélegeztető­gép segítségével történő művi lélegeztetésre szorul­hatnak.

Légzési alkalózis

A légzési alkalózis olyan állapot, melyben a vér lúgos, mert a gyors és mély légzés alacsony szén-dioxidszin- tet okoz.

A hiperventillációnak nevezett szapora, mély légzés túl sok szén-dioxid eltávolítását okozza a tüdőkből. A hiperventilláció, és így a légzési alkalózis leggyako­ribb oka nyugtalanság, szorongás. A légzési alkalózis más okai közé tartozik a fájdalom, a májcirrózis, ala­

A koleszterin és más zsírok rendellenességei

679

csony oxigénszint a vérben, láz és az aszpirin túladago­lása.

Tünetek és kórisme

A légzési alkalózis nyugtalanná teheti az embert, és az ajkakon valamint az arcon zsibbadtság-érzést okoz­hat. Ha súlyosbodik a légzési alkalózis, begörcsölhet­nek az izmok, és az illető úgy érezheti, hogy „lebeg” eltávolodott a valóságtól.

Az orvosok fel tudják állítani a légzési alkalózis kórisméjét a beteg megfigyelése és a vele folytatott be­szélgetés alapján. Mikor a kórisme nem nyilvánvaló, az orvos megmérheti artériából vett vérmintában a szén-dioxid szintjét. Gyakorta a vér pH is emelkedett.

Kezelés

Általában a légzésszám csökkentése az egyetlen szükséges eljárás. Ha a légzési alkalózist nyugtalanság okozza, a légzés lassítására tett tudatos erőfeszítés megszüntetheti a tüneteket. Ha az illető szapora légzé­sét fájdalom okozza, általában elégséges a fájdalom­csillapítás. Hozzájárulhat a vér szén-dioxid tartalmá­nak emeléséhez papír (nem műanyag!) zacskóba törté­nő ki- és visszalégzés, mivel így a kilélegzett szén-di- oxidot az illető visszalélegzi.

Amint emelkedik a szén-dioxidszint, enyhülnek a hiperventilláció tünetei, így csökken az illető nyugta­lansága, és a roham véget ér.

‘fs^r

A koleszterin és más zsírok
rendellenességei

A zsírok, amiket lipideknek is hívnak, energiában gazdag anyagok, melyek az egyik fő üzemanyagforrás­ként szolgálnak a szervezet anyagcsere-folyamataiban. A zsírokhoz az ételből jutunk hozzá, vagy a szervezet­ben, legnagyobb részt a májban, jönnek létre, későbbi felhasználásra pedig a zsírsejtekben tárolhatók. A zsír­sejtek szigetelik is a szervezetet a hidegtől, és hozzájá­rulnak a sérülésekkel szembeni védekezéshez. A zsírok nélkülözhetetlen összetevői a sejtmembránoknak, a mielinhüvelynek, ami az idegsejteket öleli körül, és az epének.

A két legfontosabb zsímemü vegyület a vérben a ko­leszterin és a triglicerid. A zsírok hozzátapadnak bizo­nyos fehérjékhez, így tudnak mindenfelé haladni a vér­áramban; az összekapcsolódó zsírokat és fehérjéket lipoproteineknek hívják. A legfontosabb lipoproteinek a kilomikronok, a nagyon alacsony sűrűségű lipopro­teinek (VLDL), az alacsony sűrűségű lipoproteinek (LDL) és a nagy sűrűségű lipoproteinek (HDL).

A lipoproteinek mindegyik típusa különböző célt szolgál, és némiképp különböző úton bomlik le, és vá­lasztódik ki. A kilomikronok például a belekből szár­maznak, és a megemésztett zsírok bizonyos típusait szállítják a belekből a véráramba. Ekkor egy sor enzim eltávolítja a zsírt a kilomikronokból, hogy az energia­

ként hasznosítható vagy a zsírsejtekben raktározható legyen. Végül is a maradék kilomikront, amelyről a zsír (triglicerid) nagy része levált, a máj eltávolítja a véráramból.

A szervezet számos úton szabályozza a lipoprotein- szinteket. Az egyik út a lipoproteinek szintézisének és véráramba lépésének csökkentése. Egy másik út annak a sebességnek a növelése vagy csökkentése, amellyel a lipoproteinek a véráramból eltávoznak.

A véráramban keringő zsírok kóros szintje, különö­sen a koleszteriné, hosszú távon problémákhoz vezet­het. Az érelmeszesedés és a koszorúér-, vagy fő nyaki ütőérbetegség (és emiatt szívroham vagy gutaütés) kockázata növekszik, ha az egyén összkoleszterin- szintje nő. Emiatt az alacsony koleszterinszint általá­nosságban kedvezőbb, mint a magas, habár a különö­sen alacsony koleszterinszint is lehet egészségtelen. Az ideális koleszterinszint talán 140-től 200 mg (3,6-5,2 mmol/l) koleszterin per deciliter vér (mg/dl), vagy még alacsonyabb. A szívroham kockázata több mint meg­kétszereződik, ha a teljes koleszterinszint 300 mg/dl- hez (7,8 mmol/l) közelít.

Nem minden fajta koleszterin növeli a szívroham kockázatát. Az a koleszterin, amit az LDL szállít (az ún. rossz koleszterin), növeli a kockázatot; az a kolesz-

680

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

A magas zsírszintek okai

Koleszterin

Telített zsírokban és koleszterinben gazdag étrend

Cirrózis

Rosszul gondozott cukorbetegség

Alulműködő pajzsmirigy

Túlműködő agyalapi mirigy

Veseelégtelenség

Porfiria

Öröklődés

Trigliceridek

Túl sok kalória az étrendben

Hirtelen nagy mennyiségű alkohol fogyasztása

Súlyos, gondozatlan cukorbetegség Veseelégtelenség

Bizonyos gyógyszerek

  • Ösztrogének
  • Fogamzásgátló tabletták
  • Kortikoszteroidok
  • Tiazid húgyhajtók (bizonyos mértékig) Öröklődés

térin, amit a HDL szállít (az ún. jó koleszterin), csök­kenti a kockázatot, és jótékony hatású. Ideális esetben az LDL-koleszterinszintnek 130 mg/dl (3,4 mmol/1) alatt, a HDL-koleszterinszintnek 40 mg/dl (1,0 mmol/1) felett kellene lennie. A HDL-szintnek a teljes koleszterin több, mint 25%-át kellene kitennie. A szív­betegség vagy gutaütés kockázati tényezőjeként az összkoleszterin-szint kevésbé fontos, mint a teljes ko­leszterinnek a HDL-koleszterinhez, vagy az LDL-nek a HDL-hez viszonyított aránya.

Bizonytalan, hogy a trigliceridek magas szintje nö­veli-e a szívbetegségek és a gutaütés kockázatát. A 250 mg/dl-nél magasabb (2,8 mmol/1) trigliceridszintet rendellenesnek tekintik, de úgy tűnik, hogy a magas szint nem mindig növeli az érelmeszesedés és a ko­szorúér-betegség kockázatát. Viszont a trigliceridek rendkívül magas szintje (800 mg/dl azaz 9,0 mmol/1 felett) hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethet.A

Magas vérzsírszint
(hiperlipidémia)

A hiperlipidémia a zsírok (koleszterin, triglicerid, vagy mindkettő) rendellenesen magas szintje a vérben.

A lipoproteinek szintje, főleg az LDL-koleszteriné, a korral nő. A szintek általában magasabbak férfiakban, mint nőkben, de menopauza után nőkben is kezdenek emelkedni. Az egyéb tényezők, melyek bizonyos zsí­

rok (mint VLDL és LDL) szintjeit befolyásolják: hiper­lipidémia előfordulása a családban, elhízás, magas zsírtartalmú étrend, a testmozgás hiánya, közepes vagy jelentős alkoholfogyasztás, cigarettázás. rosszul gon­dozott cukorbetegség, és alulműködő pajzsmirigy.

A triglicerid és az összkoleszterin emelkedése leg­többször átmeneti és nem jelentős, többnyire zsirfo- gyasztás következménye. A zsíroktól különböző sebes­séggel tisztítja meg a vért az emberek szervezete. Van, aki nagy mennyiségű állati zsírt ehet és az összkolesz- terin-szintje soha nem emelkedik 200 mg/dl (5,2 mmol/1) fölé, míg egy másik személy tarthat szigorú, alacsony zsírtartalmú diétát, és a teljes koleszterinje soha nem esik 260 mg/dl (6,7 mmol 1) alá. Ez a kü­lönbség, úgy tűnik részben genetikailag meghatározott és nagyban összefüggésbe hozható a lipoproteinek vér­be történő belépésének és onnan történő távozásának eltérő mértékével.

Tünetek és kórisme

A magas zsírszint általában nem okoz tüneteket. Esetenként, mikor a szint különösen magas, a zsírlera­kódások daganatokat képeznek az inakon és a bőrben, ezeket xantómáknak nevezzük. A trigliceridek kivéte­lesen magas szintje (800 mg/dl = 9,0 mmol/1 és maga­sabb) máj- és a lépmegnagyobbodást okozhat, továbbá hasnyálmirigy-gyulladás tüneteit, köztük jelentős hasi fájdalmat.

A teljes koleszterinszint méréséhez a vérminta bár­mikor levehető. A HDL-koleszterin, az LDL-kolesz- terin és a trigliceridek méréséhez viszont a vizsgálato­kat helyes legalább 12 órás koplalás után elvégezni.

▲ lásd az 504. oldalt

A koleszterin és más zsírok rendellenességei

681

Kezelés

Koleszterinben és telített zsírokban szegény étrend csökkenti az LDL-szintet. Testedzés segíthet csökken­teni a vér LDL-koleszterinszintjét és növelni a vér HDL-koleszterinszintjét. Minden nap kis mennyiségű alkohol megivása emelheti a HDL-koleszterinszintet és csökkentheti az LDL-szintet, két adagnál többnek viszont épp ellenkező hatása lehet.

Általánosságban a legjobb kezelés azok számára, akiknek magas a koleszterin- vagy trigliceridszintje, a testsúlycsökkentés, amennyiben túlsúlyosak, a do­hányzás abbahagyása, az étrendjükben a zsír és a ko­leszterin összmennyiségének csökkentése, testedzés fokozása és, ha szükséges, lipid-csökkentő gyógyszer szedése. Ha viszont a zsír vérszintjei nagyon magasak vagy a szokásos kezelésekre nem reagálnak, a konkrét rendellenességet különleges vérvizsgálatokkal kell ki­deríteni, hogy oki terápiát lehessen tervezni.

Öröklődő, magas lipidszinttel
járó betegségek
(herediter hiperlipidémiák)

A koleszterin és trigliceridszintek legmagasabbak az öröklődő hiperlipidémiás, vagy másnéven hiperlipo- proteinémiás emberekben, ezek a betegségek a szerve­zet zsíranyagcseréjét és a lipidek eltávolítását végző rendszerek működését befolyásolják. A hiperlipidémia öt fő típusának mindegyike különböző vérzsír-vizsgá­lati eredménnyel jár és különböző típusú kockázathoz vezet.

Az l-es típusú hiperlipoproteinémia (családi hiper- kilomikronémia) ritka, öröklődő, születéskor meglévő rendellenesség, melynek fennállása esetén a szervezet képtelen a vért a kilomikronoktól megtisztítani. Az I-es típusú hiperlipoproteinémiás gyermekeknek és fiatal felnőtteknek visszatérő heves hasi fájdalmai vannak. Megnagyobbodott a májuk és a lépük, a bőrükön ró­zsaszínes sárga, zsíros daganatok (eruptív xantómák) jelennek meg. A vértesztek kiemelkedően magas trigli- cerindszinteket mutatnak. Ez a rendellenesség nem ve­zet érelmeszesedéshez, viszont hasnyálmirigy-gyulla­dást okozhat, ami végzetes lehet.A Azoknak akik eb­ben a rendellenességben szenvednek, a zsírok minden típusának – telített, telítetlen és többszörösen telítetlen zsíroknak – a fogyasztását kerülniük kell.

A ll-es típusú hiperlipoproteinémia (családi hiper- koleszterinémia) öröklődő rendellenesség, ami felgyor­sult érelmeszesedéshez és általában szívroham okozta, ■ órai halálhoz vezethet. A Il-es típusú hiperlipopro- reinémiásoknak magas az LDL-koleszterinszintjük. A zsírlerakódások daganatokat (xantómákat) alakítanak

Vérzsírok szintjei

Laboratóriumi vizsgálat Ideális határérték*
Összkoleszterin 120-200 mg/dl (3,1-5.2 mmol/l)
Kilomikronok 12 órás koplalás után nincs
Nagyon alacsony sűrűségű lipoprotein (VLDL) 1-30 mg/dl (0,03-0.9 mmol/l)
Alacsony sűrűségű lipoprotein (LDL) 60-160 mg/dl (1,8-4.1 mmol/l)
Magas sűrűségű lipoprotein (HDL) 35-65 mg/dl (0,9-1,7 mmol/l)
LDL – HDL arány Kevesebb, mint 3.5
Trigliceridek 10-160 mg/dl (1.1-1.6 mmol/l)

* mg/dl = milligramm per deciliter vér; mmol/l = millimól per liter

ki az inakban és a bőrben. Hat, ezzel a rendellenesség­gel rendelkező férfi közül egynek 40 éves koráig szív­rohama lesz, és 60 éves koráig háromból kettőnek. A Il-es típusú hiperlipoproteinémiás nők is megnöveke­dett kockázatnak vannak kitéve, de a kockázat később kezdődik – ezzel a rendellenességgel rendelkező két nő közül kb. egynek lesz szívrohama 55 éves koráig. Azoknak, akiknek két ilyen rendellenes génjük van (rit­kán fordul elő), 500-1200 mg/dl-es (13-31 mmol/l) le­het az összkoleszterin-szintjük, és gyakran gyermekko­rukban meghalnak koszorúér-betegség következtében.

A kezelés célja elkerülni az olyan kockázati ténye­zőket, mint a dohányzás, elhízás, továbbá gyógysze­rekkel, testedzéssel csökkenteni a vér koleszterinszint­jét, illetve olyan étrenddel, amiben kevés a zsír vagy egyáltalán nincsen (különösen telített zsír és koleszte­rin). Hasznos lehet zabkorpa hozzáadása az étrendhez, ami megköti a zsírokat a bélben. Gyakran szükséges lipidcsökkentő gyógyszer szedése.

A lll-as típusú hiperlipoproteinémia ritka, örökle­tes rendellenesség, amely magas VLDL-koleszterin és trigliceridszintekhez vezet. Férfiban, Ill-as típusú

▲ lásd az 504. oldalt

682

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

Vérzsírszintek csökkentésére használatos gyógyszerek

Gyógyszercsoport Példa Hogyan hat?
Epesavkötők
  • Kolesztiramin
  • Kolesztipol
Megköti.az epesavakat a belekben, fokozza az LDL eltávolítását a véráramból.
Lipoprotein-szintézis gátlói • Niacin Csökkenti a VLDL-termelés sebességét (a VLDL az LDL előalakja).
Koenzim-A reduktáz gátlói
  • Fluvasztatin
  • Lovasztatin
  • Pravasztatin
  • Szimvasztatin
A koleszterinszintézist akadályozza meg, fo­kozza az LDL eltávolítását a véráramból.
Fibrát-származékok
  • Klofibrát
  • Fenofibrát
  • Gemfibrozil
Ismeretlen hatásmechanizmus, talán növeli a zsírok lebontását.

lipoproteinémiában korai felnőttkorra a bőrben zsír­csomók jelennek meg, nőkben 10-15 évvel később je­lennek meg a zsíros bőrdaganatok. Férfiban és nőben egyaránt korábban jelennek meg a daganatok, ha az il­lető túlsúlyos. Az érelmeszesedés gyakran elzárja az artériákat, és középkorúakban már csökkenti a láb vér- átáramlását. A vérvizsgálatok magas teljes vérkoleszte­rin- és trigliceridszintet mutatnak. A koleszterin főleg VLDL-ből áll. A III-as típusú hiperlipoproteinémiások gyakran szenvednek enyhe cukorbetegségben és gyak­ran magas a vérhúgysav-szintjük.

A kezelés lényege ideális testsúly elérése és fenntar­tása, ezenkívül kevesebb koleszterin és telített zsírsav fogyasztása. Általában szükség van lipidcsökkentő gyógyszerekre. A vérzsírszintet szinte mindig normá­lisra lehet csökkenteni, ami az érelmeszesedés sebessé­gét mérsékli.

A IV-es típusú hiperlipoproteinémia gyakori rend­ellenesség, ami többnyire a család több tagját érinti és magas trigliceridszintben nyilvánul meg. Ez a rendelle­nesség növelheti az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát. A IV-es típusú hiperlipoproteinémiások gyakran túlsúlyosak és gyakran van enyhe cukorbeteg­ségük. A testsúly csökkentése, a cukorbetegség beállí­tása és az alkohol kerülése jótékony hatású. Lipidcsökkentő gyógyszer szedése is segíthet.

Az V-ös típusú hiperlipoproteinémia ritka rendel­lenesség, melyben a szervezet nem képes kielégítően lebontani és eltávolítani a felesleges triglicerideket. Olykor öröklött, viszont gyakran okozza mértéktelen

alkoholfogyasztás, rosszul gondozott diabétesz, vese­elégtelenség, vagy éhezéses időszak utáni evés.

Ha öröklött, a rendellenesség először általában korai felnőttkorban jelenik meg. Az V-ös típusú hiperlipo­proteinémiások bőrében nagy számú zsírcsomó (xantó- ma) lehet, megnagyobbodhat a lépük, májuk és hasi fájdalmak jelentkezhetnek. Enyhe cukorbetegség és magas húgysavszint gyakori. Sokan túlsúlyosak. A leg­fontosabb szövődmény a hasnyálmirigy-gyulladás, amit gyakran zsír fogyasztása idéz elő, és végzetes le­het. A kezelés a zsírok és az alkohol kerüléséből és test­súlycsökkentésből áll. Lipidcsökkentő gyógyszerek hasznosak lehetnek.

Alacsony vérzsírszintek
(hipolipoproteinémiák)

A hipolipoproteinémia, azaz alacsony zsírszint a vérben, ritkán okoz problémát, de más betegségek fennállására utalhat. Például a koleszterinszintek ala­csonyak lehetnek, ha valakinek túlműködik a pajzsmi­rigye, vérszegény, rákja van, alultáplált vagy a táplálék felszívódása rossz a gyomor-bél huzamból (maiab­szorpció). Emiatt aggasztó, ha az összkoleszterin-szint 120 mg/dl (3,1 mmol/l) alá esik.

Néhány ritka, öröklődő rendellenesség eléggé le- csökkentheti a zsírszinteket ahhoz, hogy ennek jelentős következményei legyenek. A hipobétalipoproteiné- miás embereknek különösen alacsony lehet az LDL- koleszterinszintjük, de általában nincsenek tüneteik, és

A koleszterin és más zsírok rendellenességei

683

nem szorulnak kezelésre. Viszont az abétaiipopro- teinémiásoknak nincs LDL-koleszterinjük, és nem tudnak kilomikronokat előállítani, ami a zsírok és zsíroldékony vitaminok rossz felszívódását, rendelle­nes vastagbélmozgásokat, zsíros székletet (sztea- torrea), szokatlan alakú vörösvérsejteket és foltos ideg- hártya-gyulladás (retinitisz pigmentoza) miatt vaksá­got okoz. Habár az abétalipoproteinémiát nem lehet gyógyítani, A- és E-vitamin nagy dózisainak szedése késleltetheti vagy lassíthatja az idegrendszer károsodá­sát. Tangier-kórban kiemelkedően alacsony a HDL- koleszterinszint, ami kóros idegműködéshez, a nyirok­csomók, a mandulák, a máj és a lép megnagyobbodá­sához vezet.

Lipidózisok

A lipidózisok olyan betegségek, melyeket a zsírokat le­bontó (metabolizáló) enzimek rendellenességei okoz­nak; a zsírmelléktermékek mérgező hatást kifejtő fel­halmozódását okozva a szövetekben.

A zsírok mindegyik típusát specifikus enzimek egy csoportjának segítségével bontja le a szervezet. Ezen enzimek kóros működése olyan különleges zsíros anyagok felhalmozódásához vezethet, amelyeket nor­málisan az enzim bontott volna le. Idővel ezeknek az anyagoknak a felszaporodása káros lehet a szervezet sok szerve számára.

Gaucher-kór

A Gaucher-kór öröklődő rendellenesség, amely az egyik fajta zsíranyagcsere-termék a glükocerebrozid felszaporodásához vezet.

A genetikai rendellenesség, ami a Gaucher-kórt okozza, recesszív öröklődésmenetű; az érintett sze­mélynek két rendellenes gént kell örökölnie ahhoz, hogy tünetei fejlődjenek ki. Ez a megbetegedés a máj és a lép megnagyobbodásához és a bőr barnás elszíne­ződéséhez vezet. A glükocerebrozidák felhalmozódá­sának következménye a szemben sárga foltok megjele­nése, amit pingvekuláknak hívnak. A csontvelőben lé­vő felhalmozódások fájdalmat okozhatnak.

A legtöbb emberben, akinek Gaucher-kórja van, az I-es típus fejlődik ki, a felnőttkori, idült forma, amely megnagyobbodott májjal, léppel és csontrendellenessé­gekkel jár. A Il-es típus, a csecsemőkori (infantilis) for­ma, csecsemőkorban fejlődik ki; a beteg csecsemőknek megnagyobbodott a lépük és jelentős idegrendszeri ká­rosodás alakul ki. A nyakuk és a hátuk merev ívben meggörbül az izomgörcsök miatt. Ezek a csecsemők általában 1 éven belül meghalnak. A III-as típus, a fia­talkori forma, bármikor kezdődhet a gyermekkor fo­

lyamán. A beteg gyermekeknek megnagyobbodott a májuk és lépük, csontrendellenesség és lassan előreha­ladó idegrendszeri károsodás lép fel. Azok a gyerme­kek, akik megérik a serdülőkort, sok éven át élhetnek.

A csontrendellenességek fájdalmat és az ízületek duzzanatát okozhatják. Azokban, akiket a betegség sú­lyos formája érint, kialakulhat vérszegénység, és kép­telenek lehetnek fehérvérsejteket és vérlemezkéket ké­pezni, aminek következménye sápadtság, gyengeség, fertőzések iránti fogékonyság és vérzékenység. Ha az orvos megnagyobbodott májat vagy vérszegénységet talál és Gaucher-kórt feltételez, általában szövettani vizsgálatra mintát (biopszia) vesz a csontvelőből vagy májból, hogy megerősítse a diagnózist. A magzatban születés előtt lehet kórismézni a betegséget olyan sejtek vizsgálatával, melyeket korionboholy-mintából, vagy az amnionfolyadékból (amniocentézis) nyemekA

Sok Gaucher-kórost lehet kezelni enzimpótló terápi­ával. Ez egy költséges eljárás, melynek során az enzi­met általában kéthetente intravénásán adják. Az enzim­pótló terápia azok esetében a leghatékonyabb, akiknek még nincsenek idegrendszeri szövődményei. Vérátöm­lesztéssel enyhíthető a vérszegénység. A lépet esetleg sebészileg eltávolítják, a vérszegénység és az alacsony fehérvérsejt- vagy vérlemezkeszám kezelésére, vagy a megnagyobbodott lép okozta kellemetlenség enyhíté­sére.

Niemann-Pick-kór

A Niemann-Pick-kór öröklődő rendellenesség, mely­ben egy specifikus enzim hiánya az egyik fajta zsír­anyagcsere-termék, a szfingomielin felhalmozódásá­hoz vezet.

A gén, amely a Niemann-Pick-kórért felelős, recesszív öröklődésmenetű, ami azt jelenti, hogy a be­teg gyermek hibás gént örökölt mindkét szülőjétől. A betegség zsidó családokban a leggyakoribb.

A Niemann- Pick-kórnak öt vagy még több formáját különítik el az enzimhiány súlyosságától függően. A súlyos fiatalkori formában az enzim teljesen hiányzik. Súlyos idegrendszeri rendellenességek alakulnak ki, mert az idegsejtek nem tudják a szfingomielint a mielin előállításához felhasználni, amely normálisan a leg­több ideget körülvevő mielin-hüvelyhez szükséges.B A megbetegedett gyermekekben zsíros daganatok, a bőr­ben sötéten festenyzett területek, máj, lép és nyirokcso-

▲ lásd az 1134. oldalt

■ lásd a 319. oldalon lévő ábrát

684

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

mó-megnagyobbodás alakul ki; esetleg a szellemi fej­lődésben visszamaradnak. Ezek a gyermekek általában vérszegények, fehérvérsejt- és vérlemezkeszámuk ala­csony, ami fertőzések iránt fogékonnyá és vérzékennyé teszi őket.

A Niemann-Pick-kór néhány formája kórismézhető magzatban korionboholy-mintavétellel vagy magzat­víz mintából. Születés után a kórismét májbiopsziából lehet felállítani (a máj egy darabját eltávolítják, és mik­roszkóp alatt megvizsgálják). A Niemann-Pick-kórt nem lehet gyógyítani, és a gyermekek többnyire fertő­zésekben, vagy a központi idegrendszer egyre fokozó­dó hibás működésének következtében halnak meg.

Fabry-kór

A Fabry-kór ritka, öröklődő rendellenesség, ami az egyik fajta zsíranyagcsere-termék, a glikolipid felhal­mozódásához vezet.

Mivel a hibás gén az X-kromoszómán helyezkedik el, a betegség csak férfiakban fejlődik ki teljesen, mi­vel nekik csak egy X-kromoszómájuk van. A gliko- lipid-felhalmozódás angiokeratomák, azaz nem rákos bőrdaganatok képződését okozza a törzs alsó részén. A szaruhártyák homályossá válnak, aminek következmé­nye gyengült látás. Égő fájdalom alakulhat ki a karok­ban és a lábakban, és visszatérő lázas állapot jelentkez­het. A halált jellemzően veseelégtelenség, szívbetegség vagy gutaütés okozza, melyek közül bármelyik lehet magas vérnyomás következménye.

A Fabry-kórt korionboholy-mintavétellel és magzat­víz mintából (amniocentézissel) lehet magzatban kór- ismézni. A kezelés fájdalomcsillapítók szedéséből áll, a fájdalom és a láz csökkentésére. A betegség nem gyó­gyítható, de a kutatók vizsgálnak egy kezelési eljárást, amely során a hiányzó enzimet vérátömlesztéssel pó­tolnák.

WOLMAN-KÓR

A Wolman-kór öröklődő betegség, amely a koleszterin és a gliceridek bizonyos formáinak szövetekben való felszaporodását eredményezi.

Ez a betegség a máj és a lép megnagyobbodását okozza. A mellékvesékben lerakódó kálcium azok megkeményedését okozza, és zsíros hasmenés (sztea- torrea) is előfordul. A Wolman-betegséggel született csecsemők általában 6 hónapos korukig meghalnak.

Cerebrotendinózus xantomatózis

A cerebrotendinózus xantomatózis ritka, öröklődő rendellenesség, amelyet az okoz, hogy a kolesztanol, a koleszterin-anyagcsere egyik terméke, felszaporodik a szövetekben.

Ez a betegség végállapotában a mozgások rendezet­lenségéhez, elbutuláshoz, szürke hályog kialakulásá­hoz, és az inakon megjelenő zsíros daganatokhoz (xan- tómákhoz) vezet. A gyakran rokkantsághoz vezető tü­netek általában 30 éves kor előtt nem jelennek meg. Ha a kezelést korán kezdik, a kenodiol nevű gyógyszer se­gíthet megelőzni a tünetek előrehaladását, de a már meglévő károsodást nem tudja visszafordítani.

SZITOSZTEROLÉMIA

A szitoszterolémia ritka, öröklődő megbetegedés, mely­ben a gyümölcsökből és zöldségekből származó zsírok felszaporodnak a vérben és a szövetekben.

A zsírok felhalmozódása érelmeszesedéshez (atero- szklerózishoz), rendellenes vörösvértestek képződésé­hez és az inakon kialakuló zsíros lerakódásokhoz (xan- tómákhoz) vezet. A kezelés a növényi zsírokban gaz­dag ételek (mint a növényi olajok) csökkentéséből, és kolesztiramin gyanta szedéséből áll.

Refsum-kór

A Refsum-kór ritka, örökletes rendellenesség, melyben a zsíranyagcsere egyik terméke, a fitánsav halmozódik fel a szövetekben.

A fitánsav felhalmozódása az idegek és a szem ideg­hártyájának károsodásához, görcsös mozgásokhoz, va­lamint a csontok és a bőr elváltozásaihoz vezet. A ke­zelés lényege a klorofillt tartalmazó zöld gyümölcsök és zöldségek kerülése. Hasznos lehet a plazmaferezis, amely eljárás során eltávolítják a fitánsavat a szerve­zetből. A

Tay-Sachs-kór

A Tay-Sachs-kór öröklődő megbetegedés, melynek so­rán a zsíranyagcsere egyik terméke, a gangliozid, fel­halmozódik a szövetekben.

A megbetegedés leggyakoribb a kelet-európai szár­mazású zsidó családokban. Nagyon korai időszakban a beteg gyermekek egyre visszamaradottabbakká válnak, bénulás, elbutulás, vakság és az ideghártyán meggypi­ros foltok alakulnak ki.

Ezek a gyermekek általában 3 vagy 4 éves korukra meghalnak. A Tay-Sachs-kór azonosítható a magzat­ban korionboholy-mintavétellel vagy magzatvíz-minta vizsgálatával. Kezelni vagy gyógyítani nem lehet.

a lásd a 741. oldalon lévő ábrát

685

Kövérség (obezitás)

A kövérség (obezitás) a szervezet túlzott zsírfelhalmo­zása.

A kiemelkedően izmos embereket leszámítva, elhí­zottnak tartjuk azokat, akiknek testsúlya legalább 20%- kal meghaladja a súlyhatárértékük középpontját egy szabványos magasság-súly táblázaton.A Az elhízást a következőképp osztályozhatjuk: enyhe (20-40% túl­súly), mérsékelt (40-100% túlsúly), vagy súlyos (több, mint 100%). A kövérség az elhízottaknak csupán 0,5%- ában súlyos.

Kövérség felnőttkorban

Az Egyesült Államokban az elhízás gyakorisága nö­vekszik – csupán az elmúlt évtizedben 33%-kal növe­kedett. Összességében a férfiak 31, a nők 35%-a elhí­zott, de a gyakoriság a kor és a bőrszín szerint változó. A kövérség kétszer olyan gyakori az idős emberek, mint a fiatalabbak között; gyakorisága körülbelül ugyanakkora a fekete és a fehér férfiak körében. Kissé magasabb a,latin férfiak, mint a fekete és a fehér férfi­ak között. Sokkal gyakrabban kövérek a fekete és a la­tin nők, mint a fehér nők. Például a középkorú fekete nők mintegy 60%-a elhízott, ezzel szemben a fehér nőknek csupán 33%-a.

Okok

Az elhízás oka több kalória elfogyasztása, mint amennyit a szervezet felhasznál. Genetikai és környe­zeti tényezők befolyásolják a testsúlyt, de még mindig tisztázatlan, hogy pontosan hogyan működnek közre egy személy súlyának meghatározásában. Az egyik fel­tételezett magyarázat, hogy a testsúly egy beállítási pont körül szabályozódik, hasonlóan egy termosztát beállításához. A normálisnál magasabb beállítási pont megmagyarázhatja, hogy egyes emberek miért kövé­rek, miért nehéz fogyniuk és a súlyvesztést fenntarta­niuk.

Genetikai tényezők: egy új keletű kutatás azt su­gallja, hogy a genetikai befolyás átlagosan mintegy 33%-kal járul hozzá a testsúly meghatározásához, de az egyes személyekben ez lehet ennél több vagy keve­sebb is.

Társadalmi-gazdasági tényezők: ilyen tényezők nagyban befolyásolják az elhízást, különösen a nők kö­zött. Az Egyesült Államokban az elhízás több mint hét­

szer olyan gyakori az alacsonyabb társadalmi csopor­tokhoz tartozó, mint a magasabb csoportokban lévő nők között. Nem teljesen értjük, hogy miért van a tár­sadalmi-gazdasági tényezőknek ilyen erős befolyása a nők súlyára, de a társadalmi státusz emelkedésével az elhízással szembeni megtorlás mindenképp nő. A ma­gasabb társadalmi csoportokban lévő nőknek több ide­jük és anyagi lehetőségük van a diétázásra és testmoz­gásra, ami lehetővé teszi számukra, hogy ezeknek a társadalmi elvárásoknak megfeleljenek.

Pszichológiai tényezők: az érzelmi zavarokat, me­lyeket régebben az elhízás egy fontos okának tartottak, ma az elhízott emberekkel szemben megnyilvánuló erős előítéletre és megkülönböztetésre adott válasznak tekintik. Az érzelmi zavarok egy fajtája a testséma- zavar (előnytelen kép a saját testről) jelentős probléma sok elhízott, fiatal nő számára. Társasági helyzetekben szélsőséges félénkséghez és kellemetlenség-érzéshez vezet.

Két étkezési sémát, a „habzsoló evési rendellenessé­get”® és az „éjjeli evés”-szindrómát, melyek egyes emberekben hozzájárulhatnak az elhízáshoz, stressz és érzelmi kiborulás válthat ki. A „habzsoló evési rendel­lenesség” hasonló a bulimia nervosához, kivéve, hogy ebben az esetben az evést nem követi a beteg által ki­váltott hányás. A következmény: több kalória fogyasz­tása. Az „éjjeli evés”-szindrómában a reggeli étvágyta­lanságot este túl sok evés, izgalmi állapot és álmatlan­ság követi.

Fejlődési tényezők: a zsírsejtek méretének, számá­nak vagy mindkettőnek az emelkedése növeli a szerve­zetben tárolt zsír mennyiségét.

Az elhízottaknak, főleg azoknak, akik gyermekko­rukban híztak el, akár ötször több zsírsejtjük lehet, mint a normális súlyúaknak. Mivel a sejtek száma nem csökkenthető, fogyást csak az egyes sejtekben lévő zsír mennyiségének csökkentésével lehet elérni.

Fizikai aktivitás: a csökkenő fizikai aktivitás a gaz­dag társadalmakban talán a növekvő elhízás egyik leg-

A lásd a 647. oldalon lévő táblázatot

■ lásd a 417. oldalt

686

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

főbb oka. Az Egyesült Államokban az elhízás több mint hétszer olyan gyakori ma, mint 1900-ban volt, no­ha a naponta átlagosan elfogyasztott kalóriák még 10%-kal csökkentek is. Az ülő foglalkozásúaknak ke­vesebb kalóriára van szükségük. A növekvő fizikai ak­tivitás hatására a normál súlyúak többet esznek, de az elhízott emberek nem szükségképpen.

Hormonok: ritkán hormonális rendellenességek okoznak elhízást.

Agy károsodás: ritkán az agyat, főleg a hipotala- muszt ért károsodás eredményez elhízást.

Gyógyszerek: számos elterjedten használt gyógy­szer okoz súlygyarapodást. Közéjük tartoznak a mel- lékvesekéreg-hormonok (kortikoszteroidok), mint a prednizolon, és sok antidepresszáns, akárcsak a leg­több elmegyógyászati betegség kezelésére használt gyógyszer.

Tünetek

Túl sok zsir felhalmozódása a rekeszizom alatt és a mellkasfalon nyomást gyakorolhat a tüdőkre, ami még kisfokú megerőltetésnél is nehézlégzést okoz. A légzé­si nehézség súlyos zavart, a légzés átmeneti kimaradá­sát okozza az alvás során (alvási apnoe), ami napköz­ben aluszékonysághoz és más szövődményekhez vezet. A

Az elhízás különféle ortopédiai problémákat okoz­hat; ide tartozik a derékfájdalom és az idült ízületi gyulladás (artrózis) rosszabbodása elsősorban a csípő­ben, térdben, bokákban. A bőrrendellenességek külö­nösen gyakoriak. Az elhízott embereknek a súlyukhoz képest viszonylag kisebb a testfelszínük, ezért nem tudják hatékonyan leadni a testhőjüket, és többet izzad­nak, mint a soványabbak. A lábak és bokák duzzanata, amit kis vagy közepes mennyiségű folyadék felhalmo­zódása (ödéma) okoz, szintén gyakori.

Szövődmények

Az elhízott embereknek esetében a legtöbb beteg­ség, sérülés, vagy baleset kialakulásának, illetve halá­los kimenetelének kockázata magasabb, és ez az elhí­zás fokozódásával tovább nő. A kockázat a felesleges zsír elhelyezkedésétől is függ. A zsír általában a férfi­ak hasán (abdominális elhízás) és a nők combján és fa­rán (alsótestfél-elhizás) halmozódik fel. A hason elhe­lyezkedő elhízás a koszorúér-betegségek sokkal maga­

sabb kockázatával és annak három fő kockázati ténye­zőjével: magas vérnyomással, felnőttkorban kezdődő cukorbetegséggel, és a zsírok (lipidek) magas vérszint­jével jár együtt. Nem ismert, hogy a hason elhelyezke­dő elhízás miért növeli ezeket a kockázatokat, a fogyás azonban drámaian csökkenti azok fenyegetettségét, akiknek abdominális az elhízásuk. A fogyás csökkenti a vérnyomást is a legtöbb magas vérnyomásos beteg­ben, és a felnőttkorban kialakult cukorbetegségben szenvedők felének lehetővé teszi, hogy abbahagyják az inzulin vagy más gyógyszeres kezelést.

Bizonyos rákok, pl. a mell, a méh és a petefészek rákja nőkben, és a vastagbél, végbél és prosztata rák­ja férfiakban, gyakoribbak azokban az emberekben, akik elhízottak, mint azokban, akik nem. Menstruá­ciós rendellenességek is gyakoribbak, és epehólyag­betegség háromszor olyan gyakran fordul elő elhízot­takon.

Kórisme és kezelés

Habár a kövérség ténye nyilvánvaló, mértékét a ma­gasság és a súly mérésével határozzák meg. Gyakran ezeket az értékeket a testtömeg-index-szé alakítják át: a súly (kilogrammban) osztva a magasság (méterben) négyzetével. A 27 feletti érték enyhe elhízást jelez, a 30 feletti érték a kezelés szükségességére utal.

Látszólagos ellentmondás, hogy a nők, akiknek alsó-testen elhelyezkedő elhízásuk van – amely az egészségi problémák sokkal kisebb kockázatát idézi elő -, nyolcszor gyakrabban törekednek az elhízás ke­zelésére, mint a férfiak. A kezeletlen elhízás rosszabbo­dásra hajlamos, de a kezelés hosszú távú hatásai ellent­mondásosak. Habár tekintélyes előrehaladást sikerült elérni a fogyasztás módszereiben, a leadott súlyt az emberek általában 3 éven belül visszahizzák. Az aggá­lyok, hogy a súly visszahizása különféle egészségi problémákat okozna, megalapozatlanok, ezért ilyen aggodalmak ne gátolják meg az elhízott embereket ab­ban, hogy fogyni próbáljanak.

A fogyáshoz az elhízott embereknek kevesebb kaló­riát kell fogyasztani, mint amennyit felhasználnak. En­nek a célnak az elérésére használt módszereket három csoportba lehet osztani: önsegítés, ahol az emberek egyedül vagy más hasonlóan gondolkodó emberekkel alkotott csoportban könyvekből vagy más forrásokból származó információkat használnak fel; kórházon kí­vüli tanfolyamok, melyeket nem egészségügyi dolgo­zók tartanak; és kórházi programok, melyeket képzett egészségügyi dolgozók vezetnek.

A legtöbb súly-kezelési program a viselkedés meg­változtatásán alapul. Általában kevésbé fontosnak tart­ják a fogyókúrát, mint a maradandó változások létreho­zását az étkezési és testmozgásra vonatkozó szokások-

▲ lásd a 304. oldalt

Porfiriák

687

bán. Az ismertebb programok megtanítják az embere­ket, hogyan változtassák meg biztonságosan, ésszerű­en, fokozatosan étkezési szokásaikat, az összetett szén­hidrátok (gyümölcsök, zöldségek, kenyér és tészta) arányának növelésével, és a zsír fogyasztásának csök­kentésével. Az enyhén elhízottak számára csupán mér­sékelt kalória- és zsírmegszorítás szükséges.

Az olyan programokat, melyek a nagyon alacsony (napi 800 vagy még kevesebb) kalóriás étrendre tá­maszkodnak, közepesen elhízott emberek számára fej­lesztették ki, akik gyorsabban akarnak fogyni. Ezek a fogyókúrák csak orvosi felügyelet mellett biztonságo­sak. A túlzott lelkesedés azonban alábbhagyott, mivel költségesek, és a fogyókúra abbahagyása után az em­berek hajlamosak visszahízni a súlyukat.

Az orvosok egyre inkább gyógyszereket írnak fel a testsúly csökkentésére. Egy ilyen gyógyszer általában hat hónapon belül 10%-kal csökkenti a testsúlyt, és fenntartja a súlyvesztést, amíg a gyógyszer szedését folytatják. Abbahagyva a gyógyszerszedést, az illető azonnal visszahízza a súlyát.

A súlyos (több, mint 100% túlsúllyal járó) elhízás számos, komoly szövődménye fontossá teszi a keze­lést, manapság a sebészeti beavatkozás válik a válasz­tandó kezeléssé. A műtét, amelyeket általában a gyo­mor méretének, így az egy időben megehető étel mennyiségének csökkentésére végeznek, nagy súly­vesztést eredményezhet; ez általában az illető súlyfe­leslegének felével egyenlő: általában 40-70 kg. Elő­ször gyors a súlyvesztés, majd két éven át folyamato­san lassul, és gyakran tovább folytatódik. A fogyás ál­talában visszaszorítja a szövődményeket, és javítja az illető hangulatát, önbecsülését, testéről alkotott elkép­zelését, munka- és kapcsolatteremtő képességét.

A sebészi beavatkozást fenn kell tartani a jelentősen elhízottak számára, és csak olyan programok részeként szabad végrehajtani, melyek szakosodtak erre a műtét­re, bizonyíthatóan biztonságosak és hatásosak. Ezek­

ben a programokban a sebészi beavatkozást általában jól tűrik a betegek: a magas kockázatú betegek keve­sebb mint 10%-ában alakulnak ki sebészeti szövődmé­nyek, és 1% vagy még kevesebb hal meg.

Elhízás serdülőkorban

Ugyanazok a tényezők befolyásolják az elhizást serdülőkben, amelyek felnőttekben. Gyakran egy enyhén elhízott serdülő gyorsan szed fel súlyt, és néhány éven belül tekintélyesen elhízhat. Sok elhízott serdülőnek rossz képe van önmagáról, és mindinkább egyhelyben ülővé és társadalmilag elszigeteltté válik. Szüleik gyakran nem tudják, hogyan segítsenek nekik.

Nem sok kezelési lehetőség létezik, ami elhízott ser­dülő számára alkalmas. Kevés hozzáférhető programot fejlesztettek ki számukra, kevés orvosnak van tapaszta­lata a kezelésükben, és korlátozottak a tapasztalatok a számukra segítséget nyújtó gyógyszerek alkalmazásá­ban. Az iskolák lehetőséget nyújtanak táplálkozási tanácsadásra és fizikai aktivitásra, de ezek a progra­mok ritkán eredményesek a serdülők elhízásának meg­akadályozásában. Néha sebészi beavatkozást végez­nek, ha az elhízás súlyos.

Viselkedési változtatások segíthetnek a serdülők­nek, hogy megfékezzék az elhízást. Ez a szokásos éte­lekből álló jól kiegyensúlyozott étrend segítségével a kalóriabevitel csökkentéséből, az étkezési szokások maradandó megváltoztatásából, és növekvő fizikai ak­tivitásból – sétálásból, biciklizésből, úszásból és tán­colásból – áll. Elhízott serdülők számára szervezett nyári táborok általában segítenek jelentős súlymennyi­séget leadni, de az erőfeszítés folytatása nélkül gyakran visszaszedik ezt a súlyt. Hasznos lehet a ser­dülő-tanácsadás arra vonatkozóan, hogy hogyan bir­kózzanak meg a problémáikkal és meggyengült önbe­csülésükkel.

141 FEJEZET

Porfiriák

A porfiriák olyan rendellenességek egy csoportja, melyeket a hem szintézisében szerepet játszó enzimek hiánya okoz.

A hem, kémiai vegyület, amely az oxigént szállítja, es a vért pirossá teszi, egyik alapvető összetevője a fe­

hérjék egy fajtájának, a hemoproteineknek, melyek minden szövetben megtalálhatók. A hem legnagyobb mennyisége a csontvelőben szintetizálódik a hemoglo­bin előállításához. A máj is nagy mennyiségű hemet ál­lít elő, ez nagyrészt a citokrómok összetevőjeként

688

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

használódik fel. Egyes citokrómok a májban oxidálják az idegen kémiai anyagokat, beleértve a gyógyszere­ket, hogy könnyebb legyen eltávolítani őket a szerve­zetből.

Nyolc különböző enzim hajtja végre a hem szintézi­sében az egymás után következő lépéseket. Ha a hem előállítási folyamatához hiányzik egy enzim, a hem ké­miai előanyagai halmozódhatnak fel a szövetekben (különösen a csontvelőben és a májban). Ezek az elő- anyagok, amelyek közé a delta-aminolevulinsav, a por- fobilinogén és a porfirinek tartoznak, ekkor megjelen­nek a vérben és kiválasztódnak a vizelettel vagy a széklettel.

A felesleges porfirinek fényérzékenységet (foto- szenzitivitást) okoznak, ilyenkor az illető túlságosan érzékeny a napfényre. Ennek az az oka, hogy a porfi­rin, ha fénynek és oxigénnek van kitéve, előidézi az oxigén egy töltéssel rendelkező formájának kialakulá­sát, ez pedig károsítja a bőrt. Némely porfiriában elő­fordul fájdalomhoz, sőt bénuláshoz vezető idegi káro­sodás, különösen, ha delta-aminolevulinsav és porfo- bilinogén halmozódik fel.

A három leggyakoribb porfiria fajta: a porfiria kutánea tarda, az akut intermittáló porfiria és eritropo- etikus protopoporfiria. Ezek a rendellenességek na­gyon különbözőek. Tüneteik igen eltérőek, más vizsgá­latok szükségesek a kimutatásukhoz, és más a kezelé­sük is. Néhány tulajdonságukban hasonlítanak a többi, kevésbé gyakori porfiriára, a delta-aminolevulinsav- dehydratáz-hiányra, a kongenitális eritropoetikus por­firiára, a hepatoeritropoetikus porfiriára, a herediter koproporfiriára és a vegyes porfiriára.

A porfiria kutánea tarda kivételével az összes por­firia öröklődő. Minden, valamely öröklődő porfiriában szenvedő ember szervezetéből ugyanaz az enzim hiányzik. Valószínű viszont, hogy a megfelelő enzimet kódoló génben különböző mutációik vannak, hacsak nem ugyanabból a családból származnak a betegek.

A porfiriákat számos módon lehet osztályozni. Leg­célszerűbb a hiányzó enzimnek megfelelően besorolni. Egy másik osztályozás megkülönbözteti azokat a por­firiákat, melyek idegi tüneteket okoznak, a kután (bőr) porfiriáktól, melyekre a bőr fényérzékenysége jellem­ző. Egy harmadik kategória azon alapul, hogy elsődle­gesen a májból származnak-e a felesleges előanyagok, mely esetben a porfiria hepatikus, vagy a csontvelőből, mely esetben a porfiria eritropoeikus.

A porfiria tüneteivel jelentkező személy laboratóriu­mi leletei feltűnő eltéréseket mutatnak. A vizsgálatokat azonban megfelelően kell megválasztani és értelmezni,

hogy meg lehessen erősíteni vagy ki lehessen zárni a porfiriát. Az orvosok legtöbb esetben a delta-aminole­vulinsav és a porfobilinogén szintjét mérik a vizelet­ben, ha akut porfiriát feltételeznek, és vérplazmában mérik a porfirin szintjét, amikor kután porfiriára gon­dolnak. Más vizsgálatokat, köztük vörösvérsejtenzim- méréseket végezhetnek, ha az előbbi szűrővizsgálatok­nak az eredménye kóros.

Porfiria kutánea tarda

A porfiria kutánea tarda, a porfiriák leggyakoribb for­mája, napfény hatására a bőr hólyagosodását okozza.

Porfiria kutánea tarda mindenfelé előfordul a vilá­gon, ez az egyetlen nem öröklődő porfiria fajta. Ez a betegség, egy hepatikus (máj eredetű) porfiria, és an­nak a következménye, hogy az uroporfirinogén dekar- boxiláz, a hem szintéziséhez szükséges enzimek egyi­ke a májban nem működik. Kialakulásában közremű­ködhetnek olyan tényezők, mint vas, alkohol, ösztrogé- nek, és a májgyulladás C típusú vírusával történt fertő­ződés (HCV). Kevésbé gyakran a porfiria kutánea tar­da előfordul olyan emberekben, akik az emberi im- mundeficiencia vírussal (HÍV) fertőződtek. Habár a betegség nem öröklődő, néha az uroporfirinogén de- karboxiláz enzim egyik szülőtől örökölt részleges hiá­nya fogékonnyá tehet valakit a rendellenesség kialaku­lására. Ezt az állapotot familiáris porfiria kutánea tardának nevezik.

Tünetek

A fénynek kitett területeken, így a kézháton, karo­kon és arcon hólyagok lépnek fel. A bőr, különösen a kezeken, a legkisebb behatásra is érzékeny. Varképző­dés és hegesedés követi a hólyagokat, a gyógyulás hosszú ideig tart. A bőrkárosodásnak az az oka, hogy a májban előállított porfirint a vérplazma a bőrbe szál­lítja. Az arcon a szőmövekedés fokozódhat. A máj ál­talában kis mértékben károsodott, a C-típusú vírusfer- tőzéses májgyulladás vagy a túlzott alkoholfogyasztás miatt. Hosszú idő alatt májcirrózis, sőt rák is kialakul­hat.

Kórisme

A porfiria kutánea tarda kórismézéséhez az orvos vizsgálja a vérplazma, a vizelet és a széklet porfirintar­talmát. Minden bőrelváltozást okozó porfiriához ma­gas porfirinszint társul a vérplazmában; a porfiria kutánea tarda esetén a vizeletben és a székletben is ma­gas a porfirinszint.

Porfiriák

689

Kezelés

A porfiria kutánea tarda a legkönnyebben kezelhető porfiria. Érvágásnak nevezett eljárás a leginkább elter­jedt, melynek során minden 1-2 hétben eltávolítanak fél liter vért. Ez a beteget kissé vashiányossá teszi. A porfirinek szintje a májban és a vérplazmában fokoza­tosan esik, a bőr állapota javul, végül teljesen normá­lissá válik. További érvágásra csak akkor van szükség, ha a rendellenesség visszatér.

Chloroquin vagy hydroxichloroquin nagyon ala­csony adagjainak szedése is hatásos. Ezek a gyógysze­rek eltávolítják a felesleges porfirint a májból. Túl ma­gas adagok viszont (még a más betegségek kezelésére hagyományosan használt adagok is) a porfirinek túl gyors eltávolítását okozzák, ami a porfiria kutánea tarda átmeneti rosszabbodását és a máj károsodását okozza. Az alkohol kerülése is jótékony hatású.

Akut intermittáló porfiria

Az ideggyógyászati tüneteket okozó, akut intermittáló porfiria a leggyakoribb akut porfiria.

A máj eredetű, akut intermittáló porfiriát a porfo- bilinogén deamináz nevű enzim (ami hidroximetil- bilan szintetázként is ismert) hiánya okozza. Az enzim­hiány az egyik szülőtől öröklődik, de a tulajdonságot öröklő legtöbb egyénben sosem fejlődnek ki a tünetek. Akut intermittáló porfiria minden rasszhoz tartozó em­berben előfordul, de kissé gyakoribb az észak-európai­akban.

Egyéb tényezők – gyógyszerek, hormonok vagy ét­rend – indítják el a betegséget, és hoznak létre tünete­ket. Sok gyógyszer idézhet elő rohamot, köztük barbi- turátok, epilepsziás görcs ellenes szerek és szulfona- mid antibiotikumok. Hormonok, mint a progeszteron és rokon szteroidok kiválthatják a tüneteket, akárcsak az alacsony kalória- és szénhidráttartalmú étrendek vagy nagy mennyiségű alkohol. Fertőzés okozta meg­próbáltatás, más betegség, sebészi beavatkozás vagy lelki válság is közrejátszhat néha. Általában több té­nyező együttesen szerepel kiváltó okként. Nem mindig lehet meghatározni a rohamot okozó tényezőket.

Tünetek

A tünetek rohamokban fordulnak elő, melyek több napig, vagy még tovább tartanak. A rohamok a serdü­lőkor után jelennek meg, és nőkben gyakoribbak, mint férfiakban. Néhány nőben a rohamok a menstruációs ciklus második felében alakulnak ki. Hasi fájdalom a leggyakoribb tünet. A fájdalom olyan súlyos lehet,

hogy az orvos tévesen azt hiheti, hogy hasi-sebészeti beavatkozásra van szükség. A gyomor-bélpanaszok kö­zé hányinger, hányás, szorulás, vagy hasmenés és hasi puffadás tartozik. A hólyag is érintett lehet, vizelési ne- hezítettség jelentkezhet. A roham alatt szapora szívve­rés, magas vérnyomás, izzadás és nyugtalanság is gya­kori.

Mindezek a tünetek, közülük a gyomor-béltünetek is, az idegrendszerre gyakorolt hatások következmé­nyei. Az izmokat szabályozó idegek károsodhatnak, ami általában a vállakban és a karokban kezdődő gyengeséget okoz. A gyengeség gyakorlatilag az ösz- szes izomra kiterjedhet, köztük azokra is, melyek a légzésben vesznek részt. Izomremegések és epilep­sziás görcsök alakulhatnak ki. A roham után a magas vérnyomás tovább fennállhat. A gyógyulás néhány na­pon belül létrejöhet, habár a súlyos izomgyengeségből több hónapig vagy évekig is tarthat a teljes felgyó­gyulás.

Kórisme

A súlyos gyomor-bél és idegi tünetek hasonlíthatnak mindennapos betegségek tüneteire. Viszont a hem előanyagainak (delta-aminolevulinsav és protopor- firin) szintjének mérése a vizeletben lehetővé teszi az orvos számára, hogy felállítsa az akut intermittáló por­firia kórisméjét. Ezen előanyagok szintjei nagyon ma­gasak az akut intermittáló porfiria rohamai alatt, és ma­gasak maradnak azokban, akiknek visszatérő rohamaik vannak. Az előanyagok vöröses színű porfirinná és más, barnás anyagokká alakulhatnak. Emiatt a vizelet elszíneződhet, különösen, ha tartósan fény éri. A vize­let színében beálló ilyen változások alapján feltételez­het az orvos porfiriát.

Kezelés és megelőzés

Az akut intermittáló porfiria súlyos rohamait hem- mel kezelik, melyet intravénásán kell beadni. A hem hematin formájában szerezhető be az Egyesült Álla­mokban. Egy másik terméknek, a hem-arginátnak, ke­vesebb a mellékhatása, de még kísérleti állapotban van. A hemet a máj felveszi, ahol az ellensúlyozza a hem csökkent szintézisét. A vér és a vizelet delta-aminole­vulinsav és protoporfirinogén szintjei azonnal csök­kennek, és a tünetek javulnak, általában több nap alatt. Ha a kezelés késik, a gyógyulás hosszabb ideig tart, és az idegi károsodás maradandó lehet.

Intravénásán adott szőlőcukor, vagy szénhidrátok­ban magas étrend is jótékony hatású lehet, de ezek a lé­pések kevésbé hatékonyak, mint a hem. A fájdalmat le-

690

Táplálkozási és anyagcsere-betegségek

hét gyógyszeresen csillapítani, amíg az illető nem rea­gál a szőlőcukorra vagy a hemre. Az orvos elrendeli minden káros gyógyszer szedésének megszüntetését, és ha lehetséges, megpróbálja befolyásolni a többi, a roham létrejöttében közreműködő tényezőt.

Az akut intermittáló porfiria rohamai megelőzhetők az azokat kiváltó gyógyszerek kerülésével és helyes táplálkozással. A hirtelen fogyókúrát el kell kerülni. A hem használható a rohamok megelőzésére, de nincs szabványosított kezelési eljárás. A menstruáció előtti rohamok nőkben megelőzhetők a gonadotropin-releas- ing hormon egyik analógjával, amit az endometriosis kezelésére használnak, habár ez még kísérleti stádium­ban van.

Eritropoetikus protoporfiria

Az eritropoetikus protoporfiria, melyben a proto- porfirin a csontvelőben, a vörösvérsejtekben és a vér­plazmában termelődik, a bőr fényérzékenységét okoz­za.

Ebben az öröklődő porfiriában a ferrokelotáz nevű enzim hiányzik. Az egyik szülőtől öröklött enzimhiány a protoporfirin felhalmozódását okozza a csontvelőben és a vérben. A felesleges protoporfirin áthalad a májon az epébe, és végül a székletben választódik ki.

Tünetek és kórisme

A tünetek általában gyermekkorban kezdődnek. Fáj­dalom és duzzanat alakul ki, közvetlenül azután, hogy napfény érte a bőrt. Mivel a hólyagosodás és hegesedés ritka, az orvosok nem mindig veszik észre a betegsé­get. A kórisme is nehéz, mert a protoporfirin nagyon rosszul oldódik, és nem választódik ki a vizeletben. Emiatt a diagnózis akkor kerül felállításra, amikor a plazma és a vörösvérsejtek megemelkedett protopor­firin szintjeit felfedezik.

Ismeretlen okból az eritropoetikus protoporfiria sú­lyossága igen különböző az érintettek között, még egy családon belül is. Az egyik személyen súlyos betegség jelenhet meg, míg az ugyanazzal a génmutációval ren­delkező közeli rokonának kissé vagy egyáltalán nem emelkedett a porfirinja, és nincsenek tünetei.

Kezelés

A napfényt el kell kerülni. A bőr sárgás színét okozó mennyiségben szedett béta-karotin különösen hatásos, mivel sok ember napfénytűrő képességét fokozza. Az eritropoetikus protoporfiriásoknak protoporfirin tartal­mú epekövei alakulhatnak ki; az epeköveket esetleg se- bészileg kell eltávolítani. Sokkal súlyosabb szövőd­mény a májkárosodás, ami néha májátültetést tesz szükségessé.

142: FEJEZET

Amiloidózis

Amiloidózisban egy szokatlan, normálisan a szervezet­ben jelen nem lévő fehérje az amiloid halmozódik fel a különféle szövetekben.

Az amiloidózisnak sok formája létezik. Az elsődle­ges (primer) amiloidózisban ismeretlen az ok. Mind­azonáltal a betegség a plazmasejtek rendellenességei­vel kapcsolatos csakúgy, mint a myeloma multiplex, melyhez szintén társulhat amiloidózis. A másodlagos (szekunder) amiloidózisban az amiloidózis más beteg­ség, tuberkulózis, csontfertőzés, reumás izületi gyulla­dás, familiáris mediterrán láz, vagy granulomatózus ileitisz következménye. Egy harmadik forma, az örök­lődő amiloidózis, az idegeket és egyes szerveket érinti; a betegségnek ezt a fajtáját Portugáliából, Svédország­ból, Japánból és sok más országból származó emberek­ben is leírták.

Az amiloidózis egy további formája a normális öre­gedéshez társul, és különösen a szívet érinti. Nem is­mert, hogy általában mi okozza az amiloid túlzott fel­halmozódását, de azt tudjuk, hogy az amiloidózis kü­lönféle, hosszan fennálló fertőzést vagy gyulladást fenntartó betegségekre adott válasz következménye le­het. Az amiloidózis még egy további formája az Alzheimer-kórhoz kapcsolódik.

Tünetek

Az amiloid nagy mennyiségeinek felhalmozódása sok szerv normális működését zavarhatja. Az amiloidózis tünetei attól függnek, hol szaporodik fel az amiloid. Sokaknál csak enyhe tünetek, míg másoknál súlyos, életet veszélyeztető betegség alakul ki.

Amiloidózis

691

A primer amiloidózisban az amiloid-felhalmozódás tipikus helye a szív, tüdő, bőr, nyelv, pajzsmirigy, be­lek, máj, vese és a vérerek. Ez a felhalmozódás szív­elégtelenséghez, szabálytalan szívveréshez, légzési ne­hézséghez, a nyelv megvastagodásához, elégtelen pajzsmirigyműködéshez, az ételek rossz felszívódásá­hoz, májelégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezet­het, illetve a véralvadásra gyakorolt hatása miatt köny- nyen alakul ki véraláfutás vagy más rendellenes vér­zés. Az idegek hibásan működhetnek, ami gyengeség­hez és érzékelési zavarokhoz vezet. Kialakulhat „carpal-tunnef’-szindróma. A szívben való amiloid le­rakódás halálos lehet súlyos szívelégtelenség vagy ren­detlen szívverés következtében.

A secunder amiloidózisban az amiloid általában a lépbe, májba, mellékvesékbe és nyirokcsomókba épül be. A lép és a máj többnyire megnagyobbodik, és a vizsgáló orvos keménynek, gumiszerűnek érzi. Más szervek és a vérerek is érintettek lehetnek, a szív vi­szont ritkán.

Kórisme

Az amiloidózist néha nehéz felismerniük az orvo­soknak, mert annyira szerteágazó problémát hoz létre. Akkor feltételezhetnek amiloidózist, ha számos szerv működése elégtelenné válik, vagy ha valaki feltűnő ok nélkül könnyen vérzik. Az öröklött formára akkor gon­dolnak, ha a környéki idegek öröklődő rendellenessé­gét fedezik fel egy családban.

A kórismét általában kis mennyiségű hasi zsírszövet vizsgálatával állítják fel, amit egy, a köldökhöz közel be­vezetett tűvel nyernek. Másik lehetőségként az orvos szövetmintát vehet mikroszkópos vizsgálatra a bőrből, végbélből, ínyből, veséből vagy májból. Az amiloid spe­ciális festések alkalmazásával látható a mikroszkóp alatt.

Kezelés

Az amiloidózis nem mindig szorul kezelésre. Ha egy másik betegség okozza, annak kezelése rendszerint lassítja vagy visszafordítja az amiloidózist. Viszont a myeloma multiplex okozta amiloidózisnak rosszak a kilátásai; a legtöbben, akik mindkét betegségben szen­vednek, egy-két éven belül meghalnak.

Az amiloidózis kezelése nem nagyon eredményes. Enyhíthetők a panaszok prednisolon és melphalan sze­désével, néha colchicinnel együtt. A colchicin önmagá­ban enyhítheti a familiáris mediterrán láz által elindí­tott amiloidózist. A különböző helyeken kialakuló amiloid felhalmozódásokat (amiloid tumorokat) néha sebészileg el lehet távolítani.

Ha valakinek az amiloidózis tönkretette a veséjét, veseátültetésben részesülhet. Ha szívbetegség alakul ki, szívátültetésre kerülhet sor. Sajnos az átültetett szer­vekben később ismét felhalmozódhat az amiloid. Az öröklődő formában az amiloidot létrehozó hiba a máj­ban van, emiatt néhányan a betegség előrehaladásának megállítása céljából végzett eredményes májátültetés­ben részesültek.

13. RÉSZ

693

Hormonzavarok

  1. Az endokrin rendszer és hormonjai 693

Endokrin mirigyek • Hormonok • Endokrin szabályozás

  1. Diabetes mellitusz (cukorbetegség) 717
  2. Hipoglikémia 724
  3. Az agyalapi mirigy betegségei 696

Az üres töröknyereg-szindróma •

Hypopituitarismus • Akromegália •

Galactorrhea • Diabétesz inszipidusz

  1. Pajzsmirigy-betegségek 704

„Eutireoid betegség’-szindróma • Hipertireózis • Hipotireózis • Pajzsmirigy-gyulladás (tireoiditisz) • Pajzsmirigy rák

  1. Multiplex endokrin neoplázia szindrómák 726
  2. Poliglanduláris hormonhiányos szindrómák 729
  3. Karcinoid

730

  1. Mellékvese-betegségek 712

Csökkent mellékvese-működés • Túlműködő mellékvese • Feokromocitóma

Az endokrin rendszer és hormonjai

Az endokrin rendszer olyan szervekből áll (gyakran belső elválasztású mirigyeknek nevezik őket), amelyek fő funkciója hormonok termelése és közvetlenül a vér­áramba juttatása. A hormonok hírvivő anyagok, a szer­vezet különböző részeinek működését hangolják össze.

Endokrin mirigyek

Az endokrin rendszer fő szervei: a hipotalamusz, az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigyek, a hasnyálmirigy belső elválasztású testecskéi, a mel­lékvesék, a herék és a petefészkek. Terhesség alatt a

méhlepény is ellát – egyéb funkciói mellett – belső el­választású feladatokat.

A hipotalamusz (az agy alapján lévő agyrészlct) több olyan hormont termel, ami hat az agyalapi mirigy működésére; egy részük serkenti, más részük gátolja a mirigy hormonjainak leadását.

Az agyalapi mirigyet gyakran nevezik „karmes­ter” mirigynek is, mert összehangolja a többi belső elválasztású mirigy számos működését.A Néhány

A lásd a 697. oldalon lévő táblázatot

694

Hormonzavarok

A fő endokrin mirigyek

agyalapi mirigy eredetű hormonnak közvetlen a hatá­sa, mások csak a többi mirigyek hormonleadási sebességét szabályozzák. Az agyalapi mirigy hor­monleadását az általa szabályozott mirigyek hormon­jainak a vérben levő mennyisége határozza meg; utóbbiak visszacsatoláson keresztül serkentik vagy gátolják az agyalapi mirigyben a termelődést. Vannak olyan endokrin mirigyek, amelyek nem áll­nak az agyalapi mirigy befolyása alatt, ezek közvet­ve vagy közvetlenül bizonyos, a vérben található anyagok koncentrációinak megfelelően termelnek hormonokat. Ilyenek:

  • A hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjei a vér glükóz, illetve zsírsav-koncentrációjára;
  • a mellékpajzsmirigyek a kalcium és a foszfát kon­centrációjára;
  • a mellékvese belső, velöállományi része a szimpati­kus idegrendszer serkentő hatására válaszol.

Néhány szerv szintén termel hormonokat, vagy ah­hoz hasonló anyagokat, mégsem tekintik őket belső el­választásit szerveknek. Egy részük olyan anyagokat ad le, amelyek csak a leadás közvetlen közelében fejtik ki hatásukat; mások nem is adják le őket a véráramba. Például az agy is termel sok olyan hormont, amelyek hatása főleg az idegrendszerre korlátozódik.

Hormonok

A honnonokat különböző szervek vagy mirigyek juttatják a véráramba, és hatásukat más, távol levő sej­teken fejtik ki. A legtöbb hormon különböző hosszúsá­gú aminosavláncokból felépülő fehérje; de léteznek zsírszerű, koleszterinből származó hormonok is. A hor­monok egészen kis mennyiségben is képesek a szerve­zet részéről jelentős válaszreakciót kiváltani.

Sejtfelszíni vagy a sejt belsejében elhelyezkedő jel­fogó molekulákhoz (receptorokhoz) kötődnek. A hor­monkötődés hatására a receptor gyorsítja, lassítja vagy valamilyen más módon befolyásolja az adott sejt mű­ködését. Bizonyos hormonok kihatnak az egész szerve­zet működésére is, szabályozzák a növekedést, fejlő­dést, szaporodást és a nemi jellegek kialakulását. Befo­lyásolják a szervezet energiafelhasználását és -rak­tározását. Hormonok szabályozzák a test folyadék­mennyiségét és a vér só- és cukortartalmát is. Néhány hormon csak egy vagy két szervre hat, mások hatása az egész szervezet szintjén érvényesül. A pajzsmirigy ser­kentő hormont például az agyalapi mirigy termeli és csak a pajzsmirigyre hat; ugyanakkor a pajzsmirigy ál­tal termelt pajzsmirigyhormon szinte a szervezet ösz- szes sejtjében kifejti a hatását. Az inzulint a hasnyálmi­rigy termeli és a szervezet cukor-, fehérje- és zsirház- tartását szabályozza.

Endokrin szabályozás

A belső elválasztásit mirigyek kóros működése esetén a vér hormonszintjei a normálistól eltérőek, magasak vagy alacsonyak lehetnek, ezzel felborítva a test műkö­dését. Az endokrin működések szabályozásához minden hormon termelődésének pontos határok között kell mo­zognia. A szervezetnek percről percre érzékelnie kell, hogy több vagy kevesebb hormonra van-e szüksége.

A hipotalamusz és az agyalapi mirigy akkor termeli hormonjait, ha érzékeli, hogy a hormonjai által

kz. endokrin rendszer és hormonjai

695

A legfontosabb hormonok
Hormon Hol termelődik? Funkció
Aldoszteron

H’-.

Mellékvesék Segít fenntartani á szervezet só-,és vízháztartását: sőt és vizet tart vissza; káliumot választ ki.
Antidiuretikus hormon (vasopressin) Agyalapi mirigy Az aldoszteronnal együtt a vesék vízvisszatartását fokozza, szabályozza a vérnyomást.
Eritropoetin Vesék Serkenti a vörösvérsejtek termelődését,
Glukagon Hasnyálmirigy Növeli a vércukorszintet.
Inzulin Hasnyálmirigy Csökkenti a vércukorszintet a szervezet egészére vonat­kozóan befolyásolja a cukor-.fehérje- és zsíranyagcserét.
Kortikoszteroidok ,Wf WlvftYÜWft Kiterjedt hatást gyakorol a szervezetre; szerepe . _

elsősorban a gyulladásos folyamatokban, á vércukor—
szint, vérnyomás és az izomerő fenntartásában, a *
só- és vízháztartás szabályozásábanfontos. –

Kortikotropin Agyalapi mirigy A meílékvesekéreg hormontermelését és hormonleadását szabályozza, v.- . • ö-,'<•< – – –
Luteinizáló és follikulus-stimuláló hormon Agyalapi mirigy
Szabályozza a szaporodási folyamatokat, koztuk a spermi-
UutOK es az urnái leimeiQuesei, a peteeresi, amensiru- ációs ciklust, á nőiés férfi nemi jellegek megjelenését (a ‘ szőrzet eloszlása, az izmok fejlődésé, a bőr szerkezete és vastagsága, a hang és á személyiség jellegzetességei); ‘
Növekedési hormon Agyalapi mirigy Szabályozza a növekedést ésfejlődést, fokozza a fehér­jék termelődését. ‘ < / < jo .
Oxitocin Agyalapi mirigy Fokozza a méh és a téjmirigyek összehúzódását.
Ösztrogén Petefészkek A női nemi szervek és nemi jellegek kialakításáért felelős.
Pajzsmirigyhormon Pajzsmirigy Szabályozza^ növekedést, fejlődést és az anyagcsere sebességét. … ,
Pajzsmirigyserkentő hormon Agyalapi mirigy Serkenti a pajzsmirigy hormontermelését és-leadását.
Parathormon Mellékpajzs- XQingyek ; Szabályozza a csontfejlődést, a kalcium és foszfor kiválasztását. , ?
Progeszteron ‘ < ÍT ■■ 1

Petefészkek

V” O”; :’í ”’■ 7 í t”’ 7 77 . 7 ”

A méhfalat felkészíti a megtermékenyített petesejt befo­gadására, serkenti az emlőmirigyek tejtermelését

Prolaktin Agyalapi mirigy Elindítja és fenntartja az emlömirigyek tejtermelését.
Renin és angiotenzin Vese Vérnyomás-szabályozás.

696

Hormonzavarok

Ahírvivőanyagokfeladatai

Bár minden sejt termel hírvivő anyagokat és mín^n^jt válaszol hírvivő anyagokra, a hatá- sukalapján három rendszerbesorolják őket: immunrendszer, idegrendszer és hormonális rendszer. A szervezet működéseit hangolják össze. A három rendszer szorosan együttmű­ködik és sok bennük a közös vonás. A hírvivő molekulák fehérjék, vagy zsírszármazékok. Egyesek rövid távolságot tesznek meg, mások pedig a vérkeringéssel messzire is eljuthatnak a célszerveikhez. h- ■

■jAWhflf specifikus fehérjékén (receptoro- kon) keresztül kapcsolódnak a célsejthez. A re- ceptorpk a’sejfelszíneh vagy a sejt belsejében helyezkednekel.Néhány hírvivő megváltoztat­ja a sejthártya áteresztő-képességét, például áz inzulin a sejthártyán keresztül történő cukor­szállítást* módosítja. Más anyagok, mint például az adrenalin és a glukagon a jelfogók működé­sét változtatják meg, hatásukra azok másodla­gos ‘ ‘ “*’ )k nevezetráhy^í^, éllítánák’ elő. asejt genetikai állományára hatnak és szabályozzák a sejt fe^j^^elését, vagy a se^e^ már meglévő fehérjék működését be­folyásolok.

A ÍWvWftatáéa attól függ, hogy hol keletke­zik. Például a mellékvese-eredetű noradrenalin emeli a vérnyomást, de;ha ugyanez az anyag az idegrendszerben keletkezik, csak a közeli idegsejtekne hat, és nincs vémyomásemelő hatása.

szabályozott hormonok vérszintje túl alacsony vagy túl magas. Az agyalapi mirigy hormonjai a vérárammal tá­voli célszervekhez is eljuthatnak. Ha a célszerv hor­monja megfelelő mennyiségben van jelen a vérben, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy érzékeli, hogy nincs szükség további serkentésre és leállítják a hor­montermelésüket. Ehhez hasonló visszajelzéssel törté­nő szabályozás jellemzi az agyalapi mirigy által irányí­tott összes endokrin szervet.

Néhány, az agyalapi mirigy által szabályozott hormon szintje időszakosan váltakozik. A női menstruációs cik­lushoz például hozzátartozik az agyalapi mirigy luteini- záló hormonjának és follikulus-stimuláló hormonjának havi ciklusos termelődése. Szintén havonta ingadozik a petefészek progeszteron- és ösztrogéntermclcse. Hogy pontosan hogyan szabályozza a hipotalamusz és az agy­alapi mirigy ezt a bioritmust, még nem teljesen tisztázott. A szervek azonban bizonyosan valamilyen biológiai óra irányításának megfelelően működnek.

Más tényezők is részt vesznek a hormontermelés serkentésében. A prolaktin szintén az agyalapi mirigy­ben termelődik; a mellben a tejmirigyek tejtermelését indítja meg. A mellbimbón csüngő kisgyermek szopá­sa fokozza az agyalapi mirigy prolaktin elválasztását. A szopás hatására nő az oxitocin termelés is. ami a mi­rigy kivezetőcsöveinek Összehúzódását, ezáltal több tej jutását eredményezi a csecsbimbóba.

Azok a mirigyek, amelyeket nem az agyalapi mirigy szabályoz, mint például a hasnyálmirigy vagy a mel­lékpajzsmirigy, saját maguk, más módon érzékelik, hogy több vagy kevesebb hormon termelése szükséges. Közvetlenül étkezés után nő az inzulinszint, hogy a szervezet fel tudja használni a táplálékból származó cukrot. Ugyanakkor, ha az inzulinszint tartósan magas marad, a vércukorszint veszélyesen leesik.

Egyéb hormonok termelődése kevésbé tisztázott módon változik. A mellékvesekéreg- és a növekedési hormonok mennyisége reggel a legmagasabb, délután a legalacsonyabb; hogy mi okozza a napszaki ingado­zást, még nem teljesen tisztázott.

Az agyalapi mirigy betegségei

Az agyalapi mirigy borsó nagyságú szerv, csontos üregben (a töröknyeregben) foglal helyet az agy alapján. A töröknyereg védi a mirigyet, ugyanakkor a terjeszke­désére nagyon kevés helyet biztosít. Ha az agyalapi mi­

rigy megnagyobbodik, hajlamos felfelé terjeszkedni, és gyakran nyomást gyakorol az agynak arra a részeire, amelyek a látóinformációkat szállítják a szemből, ezért a megnagyobbodás fejfájást vagy látászavart okozhat.

Az agyalapi mirigy betegségei

697

Az agyalapi mirigy; a „karmester”

Az agyalapi mirigy borsó nagyságú szerv az agy alapjánál, számos hormont termel, ezek mindegyike a test egy specifikus területére (cél­szervre) hat. Mivel az agyalapi mirigy szinte az összes belső elválasztású mirigy működését irá­nyítja, gyakran „karmester” mirigynek is nevezik.

Hormon Célszerv
Antid iuretikus hormon Vese
Béta mefanocita- stlmuiáló hörmon ‘.Bőr
Endorfinok Agy
Enkefalinok Agy
Follikulus-stímuláló hormon ‘ Petefészkek és herék
Kortikotropin Mellékvesék
Luteinizáló hormon Petefészkek és herék
Növekedési hormon Izmok és csontok
Oxitocin Méh és emlőmírigy
PajzsmirigyserkentŐ

hormon

Pajzsmirigy
Prolaktin Emlőmirigy

Az agyalapi mirigy irányítja a legtöbb belső elvá­lasztású szerv működését, az agyalapi mirigyet pedig a közvetlenül felelte elhelyezkedő hipotalaniusz szabá­lyozza. Az agyalapi mirigy két elkülönült részből áll: egy elülső (anterior) és egy há túlsó (posterior) lebeny­ből. A hipotalamusz az elülső lebenyt (az adenohy- pophysist) hormonkibocsátást elősegítő faktorok vagy hormonszerű anyagok segítségével szabályozza, ame­ly ek a két területet összekötő vérárammal érik el az elülső lebenyt. A hátsó lebenyt idegi úton kontrollálja.

Az elülső lebeny hormonokat termel (választ ki – szekretál). amelyek a pajzsmirigy, mellékvesék, nemi szervek (here és petefészek) működését, a mellben fo­lyó tejtermelést (laktáció) és a szervezet egészének nö- \ ekedését irányítják. Az agyalapi mirigy termeli a bőr oesötétedését és a fájdalomérzet gátlását okozó hormo­nokat is, A hátsó lebenyben szabadul fel a vízháztartást szabályozó, a szoptató asszony tejieadását fokozó és a méh összehúzódásaiért felelős hormon.

A hipotalamusz és az agyalapi mirigy érzékeli azok­nak a hormonoknak a mennyiségét, amelyeket agyala­pi irányítás alatt álló endokrin mirigyek (célszervek) választanak el, s így meghatározzák, hogy a célszer­veknek a pontos működéshez serkentésre vagy gátlás­ra van szükségük. A A hipotalamuszban és az agyalapi mirigyben termelődő hormonok leadása nem folyama­tos. A legtöbbjük nagyobb adagokban 1-től 3 óráig ter­jedő időszakonként „löketekben” szekmtálódik, ezzel váltakozik az aktív és inaktív állapot. Néhány hormon, mint a kortikotropin, ami a mellékvesére hat. a növeke­dési hormon, ami a testnövekedést irányítja és a pro- laktin, ami a tejtermelést szabályozza, napi (cirkadián) ritmus szerint termelődik. 24 órán belül előre megjó­solható módon változik a szintjük, általában közvctlc-

A lásd a 694. oldalt

698

Hormonzavarok

nül ébredés előtt a legmagasabb és közvetlenül elalvás előtt esik le a legalacsonyabbra. Más hormonok szintje egyéb tényezőknek megfelelően változik. Például nők­ben a nemi működéseket irányító hormonok, a luteinizáló és a follikulus-stimuláló hormon mennyisé­ge a menstruációs ciklusnak megfelelően változik.A Az agyalapi mirigy hormonjainak csökkent vagy túl­zott termelése igen változatos tüneteket eredményez.

Az elülső lebeny működése

Az elülső lebeny az agyalapi mirigy tömegének 80%-át teszi ki. Hormonjai vagy a normális testnöve­kedést és fejlődést szabályozzák, vagy a mellékvese, a pajzsmirigy, a herék és a petefészkek működését ser­kentik. Ha az elülső lebeny fokozott vagy csökkent mennyiségben adja le hormonjait, az általuk szabályo­zott belső elválasztású szervek is ennek megfelelően több vagy kevesebb hormont termelnek.

Az elülső lebeny egyik hormonja a kortikotropin (adrenokortikotrop hormon vagy ACTH), serkenti a kortizol (amely életfontosságú kortizonszerű hormon) és a tesztoszteronszerű (androgén) szteroidhormonok termelődését a mellékvesében. Kortikotropin nélkül a mellékvese elsorvad (atrofizál), nem termel több korti- zolt, ami mellékvese elégtelenséghez vezet.® Számos hormon a kortikotropinnal együtt termelődik. Ilyen a béta melanocita-stimuláló hormon, ami a bőr színe- zettségét szabályozza, valamint az enkefalinok és endorfinok, melyek a fájdalomérzetet, hangulatot és az ébrenlétet szabályozzák.

A pajzsmirigyserkentő hormon szintén az elülső lebenyben keletkezik és a pajzsmirigy hormonterme­lését fokozza.* * * Nagyon ritkán túl sok pajzsmirigyser­kentő hormon termelődésének következtében a pajzs­mirigy túlműködik és hipertireózis alakul ki. Ha a pajzsmirigy serkenő hormon mennyisége lecsökken, a pajzsmirigy termelése is csökken hipotireózist okozva.

Az elülső lebeny másik két hormonja a luteinizáló hormon és follikulus-stimuláló hormon. Mindkettő gonadotropin, mely a here és petefészek (gonádok) működését serkenti. A nők szervezetében ez a két hor­

A lásd az 1075. oldalt

■ lásd a 712. oldalt

* lásd a 704. oldalt

• lásd a 665. oldalon lévő táblázatot

mon szükséges a progeszteron, valamint az ösztrogén termeléséhez, és a havi egy petesejt megéréséhez. Fér­fiakban a luteinizáló hormon a here tesztoszteron le­adását, a follikulus-stimuláló hormon az ugyanott tör­ténő spermiumlermelést fokozza.

A növekedési hormon egyike az elülső lebenyből származó legfontosabb hormonoknak. Serkenti az iz­mok és csontok növekedését, segít a szervezet anyag­cseréjének szabályozásában. A növekedési hormon ha­tására jelentősen nő az izmok cukor- cs zsírfclvétele, fokozódik a májban és izomban folyó fehérjetermelés, ugyanakkor lelassul a szervezet zsírszövetképzése. Úgy tűnik, a növekedési hormon hosszantartó hatásai ellentétesek a közvetlen hatásokkal: gátlódik a cukor felvétele, ezzel növekszik a vércukorszint, míg a zsírok termelése és a vér zsírmennyisége fokozódik. A növe­kedési hormon e két ellentétes hatása különös jelentő­ségű éhezés során, amikor a szervezetnek alkalmaz­kodnia kell a táplálékhiányhoz. A kortizollal együtt a növekedési hormon segít az agy számára nélkülözhe­tetlen állandó vércukorszint fenntartásában, mozgósít­ja a zsírokat, és mint alternatív tápanyagot elérhetővé teszi egyéb szervek számára. Úgy tűnik, sok esetben a növekedési hormon a növekedési faktorok aktiválásán keresztül hat; közülük az inzulinszerü növekedési fak­tor 1 (IGF 1) a legjelentősebb.

A hátulsó lebeny működése

Az agyalapi mirigy hátulsó lebenye csak két hor­mont választ el, az antidiuretikus hormont és az oxi- tocint. Ezek a hormonok valójában a hipotalamusz idegsejtjeiben keletkeznek és az idegsejtek nyúlványa­iban (axonokban) jutnak el a hátulsó lebenybe, a fel­szabadulásuk helyére. A többi agyalapi mirigy-eredetű hormontól eltérően az antidiuretikus hormon és az oxi- tocin hatása nem a belső elválasztású mirigyek serken­tése; hiányuk vagy túltermelésük közvetlenül a végső célszervet befolyásolja.

Az antidiuretikus hormon (más néven vasopressin) fokozza a vesében a vízvisszatartást. Segít a szervezet­nek a megfelelő mennyiségű víz megtartásában.® Ha a szervezet kiszárad, a szív, a tüdők, az agy és a főverőér ezt érzékelő receptorai jelzést adnak az agyalapi mirigy számára, hogy több antidiuretikus hormont termeljen. A vérben levő ionok, mint a nátrium, a klorid és a kálium mennyisége csak szűk határok között mozoghat, hogy a sejtek működése zavartalan legyen. Ha a vér ion-kon­centrációja magas, az agy érzékeli és serkenti a hormon leadását. Fájdalom, stressz, izommunka, alacsony vér­cukorszint. az angiotenzin, a prosztaglandinok és bizo­

Az agyalapi mirigy betegségei

699

nyos gyógyszerek, mint a klórpropamid, kolinerg sze­rek. az asztma és az emphysaema ellenszerei szintén fo­kozzák az anttdiurctikus hormon kiválasztását.

Az alkohol, bizonyos szteroidok és egyéb anyagok gátolják az antidiuretikus hormon termelődését. Hiá­nya diabétesz inszipiduszhoz vezet; ebben az állapot­ban a vese túl sok vizet ürít. A Bizonyos esetekben az antidiuretikus hormon feleslegben termelődik. Ez tör­ténik a nem megfelelő mennyiségű antidiuretikus hor­mon termelődésének nevezett kórképben. Ilyenkor a kelleténél magasabb a hormon szintje, a szervezet több vizet tart vissza, ezért a vérben levő ionok, mint példá­ul a nátrium koncentrációja csökken. A kórkép szív­elégtelenségben szenvedőkben fordul elő vagy ritkáb­ban ha a hipotalamusz beteg. Néha az antidiuretikus hormon az agyalapi mirigyen kívül keletkezik, elsősor­ban bizonyos tüdőrák-típusok esetén. Ezért ha az orvo­sok magas antidiuretikus hormonszintet állapítanak meg, megvizsgálják az agyalapi mirigy működését, de számolnak a rák lehetőségével is.

Az oxitocin a méh összehúzódását serkenti a szülés során és közvetlenül utána, így megakadályozza a sú­lyos vérzést. Az oxitocin fokozza a mell tej mirigyeiben bizonyos sejtek összehúzódását is. A mellbimbó szívá­sa serkenti az agyalapi mirigy oxitocin leadását. Ha ezek a bizonyos sejtek összehúzódnak a mellben, a tej a termelődésének helyéről a mellbimbóba préselődik.

Az üres
töröknyereg-szindróma

Az üres töröknyereg-szindróma esetén a jellegzetesen megnagyobbodott töröknyereg (csontos üreg az agy alapjánál) normális vagy kisebb agyalapi mirigyet tar­talmaz.

Az üres töröknyereg kórképe a túlsúlyos vagy ma­gas vérnyomásban szenvedő nők esetében a leggyako­ribb. A betegségben szenvedők 10%-ában magas folya­déknyomás alakul ki a koponyán belül,■ másik kb. 10%-ukban állandó orrfolyás áll fenn. Esetenként a betegnek lehet agyalapi mirigy daganata, ami majdnem mindig jóindulatú és növekedési hormont, prolaktint vagy kortikotropint termel. Közönséges koponyarönt- gennel. komputertomográfiás vizsgálattal (CT) vagy mágneses rezonancia (MRI) felvétellel kimutatható a megnagyobbodott töröknyereg.

Általában az üres töröknyereg kórképe nem igényel gyógyszeres kezelést, bár a megnövekedett töröknye­reg utalhat az agyalapi mirigy megnagyobbodására is. A CT vagy MRI vizsgálat segítségével az orvos elkü­lönítheti az üres töröknyereg-szindrómát más olyan

kórképektől, amelyek az agyalapi mirigy megnagyob­bodásával járhatnak. Rossz- vagy jóindulatú daganat (adenóma) például az agyalapi mirigy megnagyobbo­dásával járhat, befolyásolva vagy az agyalapi mirigy­nek vagy a hipotalamusznak a működését. A normális­nál nagyobb agyalapi mirigy fejfájást és látáskiesést okozhat, mert a növekedésben levő mirigy nyomást gyakorolhat a látóidegre. A látáskiesés különleges, csak a két szem látóterének legszélső részére korlátozódik.

Hypopituitarismus

A hypopituitarismus (csökkent aktivitású agyalapi mi­rigy) az elülső lebeny működésének részleges vagy tel­jes hiánya.

Mivel a hypopituitarismus azoknak a belső elvá­lasztású szerveknek a működését érinti, amelyek az elülső lebeny hormonjainak hatására választanak el hormont, a tünetek attól függnek, hogy mely agyalapi mirigy-hormonok hiányoznak. A tünetek megjelenése csak ritkán történik hirtelen és drasztikusan, általában fokozatos és hosszan tartó, észrevétlen kialakulásuk jellemző.

Hiányozhat egy, néhány vagy az összes elülső le­benyből származó hormon. Menopauza előtt álló nők­ben a gonadotropinok (luteinizáló és a foUikulus-sti- muláló hormon) hiánya a menstruáció elmaradásához (amenorrhea), terméketlenséghez, a hüvely szárazsá­gához és néhány női nemi jelleg eltűnéséhez vezet. A férfi szervezetben jelentkező gonadotropin hiány im­potenciát, a herék zsugorodását (atrófizálást), csökkent hímivarsejt-termelödést, következményes terméketlen­séget és a hím nemi jellegek, mint a testméret növeke­désének és az arcszőrzet kialakulásának elmaradását okozza. A gonadotropinok hiánya a Kallmann-szindró- mában is jelentkezik. A Kallmann-szindrómában szen­vedő emberekben kialakulhat nyúlajak vagy farkas to­rok, színvakság és a szaglás hiánya is.

A növekedési hormon hiánya általában nem vagy alig okoz tüneteket a felnőtt szervezetben, ugyanakkor gyermekekben rendkívül lassú növekedést, esetenként torpeséget okozhat* * A pajzsmirigyserkentő hormon hiánya hipotireózishoz, a pajzsmirigy csökkent műkö-

A lásd a 703. oldalt

■ lásd a 382. oldalon lévő táblázatot

* lásd az 1295. oldalt

700

Hormonzavarok

Mi válthatja ki az agyalapi mirigy elégtelen működését?

Közvetlenül az agyalapi mirigyre ható tényezők (elsődleges hypopituitarismusok)

  • Az agyalapi mirigy daganatai
  • Nem megfelelő vérellátás (pl. sülyos vérzés, vérszegénység, vérrög vagy egyéb okok következtében)
  • Fertőzések vagy gyulladásos betegségek
  • Szarkoidózis vagy amiloidózls (viszonylag ritka betegségek)
  • Sugárzás
  • Az agylapí mirigy sebészi úton történő eltávolítása
  • Autoimmun betegségek

A hipotalamuszra ható tényezők, amik másodlagosan az agyalapi mirigy működését befolyásolják (másodlagos hypopituitarismus)

  • Hipotalamusz daganatai
  • Gyulladásos betegségek
  • Fertőzések
  • Sebészi műhiba miatti sérülés az agyalapi mirigyén, az odavezető ereken vagy idegeken

déséhez vezet, olyan tünetekkel, mint zavartság, a hidegtűrés elvesztése, súlygyarapodás, székrekedés és száraz bőr. A A kortikotropinhiány önmagában nagyon ritka, a mellékvese működésének csökkenését okozza, ami alacsony vérnyomásban, alacsony vcrcukorszint- ben, fáradékonyságban és a stressz (például nagyobb trauma, sérülés vagy fertőzés) elleni védekezés csök­kenésében nyilvánul meg.®

Prolaktin kizárólagos hiánya ritka állapot, de meg­magyarázza, hogy néhány asszonynak szülés után mi­

A lásd a 708, oldalt

■ lásd a 712. oldalt

★ lásd a 729. oldalt

• lásd a 287. oldalt

ért nincsen teje. Ha a szülés alatt nagyobb vérveszteség vagy sokk éri a szervezetet, kialakulhat a viszonylag ritka, Sheehan-szindrómának nevezett szövődmény, amelyben az agyalapi mirigy részlegesen károsodik. Tünetei: fáradékonyság, a fan- és a hónaljszőrzet el­vesztése és a tejtermelődés elmaradása.

Kórisme

Mivel az agyalapi mirigy a többi belső elválasztású mirigyeket hormontermelésre készteti, az agyalapi mi­rigy-hormonok mennyiségének csökkenése következ­tében csökken a többi belső elválasztású mirigy hor­monjainak termelődése is. Az orvos kóros agyalapi mi­rigy működésre gondol, ha egy belső elválasztású mi­rigy, mint például a pajzsmirigy vagy mellékvese hor­monjának mennyisége csökken. Ha a tünetek alapján több mirigy működésének csökkenése sejthető, az or­vos azonnal hypopituitarismusra vagy többszörös en­dokrin elégtelenségre gondol.* * *

Az agyalapi mirigy szerkezeti rendellenességeit rendszerint számítógépes réteg vizsgálattal (CT) vagy mágneses magrezonancia vizsgálattal (MRI) készült felvételeken lehet felismerni. Vérvizsgálat segítségével az egyes hormonok mennyisége mérhető. Nagyfelbon­tású CT és MRI felvételek nemcsak az általános meg­nagyobbodást, illetve kisebbedést. hanem az egyes te­rületek méretét is megmutatják. Az agyalapi mirigyet ellátó erek angiográftával vizsgálhatók.® A jövőben pozitronemissziós tomográfiával még több információ nyerhető majd az agyalapi mirigy működéséről.

Az agyalapi mirigy növekedési hormon termelése nehezen vizsgálható, mert nincsen még olyan módszer, amelynek segítségével megbízhatóan lehet mérni. Mi­vel a szervezet nem folyamatosan, hanem adagokban és általában alvás alatt termeli a növekedési hormont; egy időpontban vett vérminta vizsgálata alapján nem biztos, hogy pontos képet kapunk a szervezet növeke­dési hormon termeléséről. Ezért az orvosok általában az inzulinszerű növekedési faktor mennyiségét vizs­gálják a vérben, mivel ennek a hormonnak a mennyisé­ge nagyjából a növekedési hormon össztermelésének megfelelően változik, de lassabban. A növekedési hor­mon termelésének részleges csökkenése rendkívül ne­hezen mutatható ki. Ráadásul, ha a pajzsmirigy vagy a mellékvesék működése csökkent, csökken a növekedé­si hormon mennyisége is.

Minthogy a luteinizáló és follikulus-stimuáló hor­mon szintje a menstruációs ciklusnak megfelelően in­gadozik, mennyiségük a női szervezetben nehezebben értelmezhető, bár a menopauza után álló nők szerveze­tében, akik nem szednek ösztrogént, magas szinten ál­landósul a luteinizáló és a follikulus-stimuláió hormon

bz agyalapi mirigy betegségei

701

mennyisége. Férfiakban számottevően nem ingadozik a szintjük.

Ha az agyalapi mirigy működése átmeneti gátlás alá kerül, a következmény hasonlít a hypopituitaris- mushoz. Hosszabb éhezés eredményeképpen, mint például anorexia nervosa esetén, gátlódhat az agyalapi mirigy működése. Azokban a férfiakban, akik májzsu­gorban szenvednek, mert éveken keresztül tartósan alkoholizáltak, hypopituitarismushoz hasonló állapot alakulhat ki, így a mellek megnövekedése, a herék zsugorodása, bőrelváltozások és a testsúly növekedé­se. A prolaktintermelő agyalapi tumor gyakran vezet a luteinizáló és follikulus-stimuláló hormon hiányához. Ahogy a tumor növekszik, nyomást gyakorolhat az agyalapi mirigyre is, ezért csökken a növekedési, pajzsmirigyserkentő hormon és a kortikotropin terme­lése.

Kezelés

A kezelés célkitűzése általában inkább a hiányzó környéki hormonok pótlása, semmint az agyalapi mi­rigy eredetű hormonok bevitele. Pajzsmirigyserkentő hormon hiánya esetén például pajzsmirigyhormont, kortikotropin hiánya esetén mellékvesekéreg hormo­nokat, luteinizáló és föllikulus-stimuláló hormon hiánya esetén ösztrogént, progeszteront vagy tesztoszteront adnak a betegnek. Növekedési hormont kaphatnak gyermekek, felnőtteknek azonban általában nincsen szükségük a növekedési hormon pótlására.

Ha a hypopituitarismus kialakulásáért agyalapi tu­mor a felelős, azt feltétlenül kezelni kell. Ha a tumor kicsi és nem választ el prolaktinl, a legtöbb szakember által ajánlott kezelés az orron keresztül történő sebészi eltávolítás. A prolaktint termelő tumor gyógyszeres ke­zelése bromokriptinnel történhet. Nagyfeszültségű­vagy protonbesugárzással lehet a tumort elpusztítani. A nagyobb méretű tumorok és azok, amelyek már túlnőt­ték a töröknyereg üregét is, nem távolíthatók el teljes­ségükben műtéttel. Ilyen esetekben a műtét után nagy­feszültségű besugárzással a maradék tumorsejteket próbálják elpusztítani. Sugárkezelés hatására az agy­alapi mirigy működése lassan megszűnhet, teljesen vagy részlegesen. F.zért a kezelés utáni első évben 3-6 hónaponként, később évenként ellenőrzik a belső elvá­lasztású mirigyek működését.

Akromegália

Az akromegália a növekedési hormon túltermelödésé- nek következtében fellépő fokozott növekedés.

Ha a növekedési hormon túltermelődik – általában jóindulatú agyalapi tumor (adenóma) következtében –

ennek a hatása több szervre és szövetre kiterjed. Sok belső szerv, mint a szív, máj, vese, lép, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy például megna­gyobbodik. A tüdő és hasnyálmirigy bizonyos, vi­szonylag ritka daganatai fokozhatják a különböző nö­vekedési hormonszerű anyagok termelődését, ami ugyanilyen következményekkel jár.

A tünetek

A legtöbb esetben 30-50 éves kor körül kezdődik a növekedési hormon fokozott termelődése, jóval az­után, hogy a csontok növekedési zónái összezáródtak. A csontok ezért nem növekednek, hanem deformálód­nak. Az egyén arcvonásai eldurvulnak, a kéz és a láb megdagad. Nagyobb gyűrűre, kesztyűre, cipőre és ka­lapra van szükség. Mivel a változások csak fokozato­san alakulnak ki, rendszerint több év telik el felismeré­sükig. Durva testszőrzet nő, ahogy a bőr megvastago­dik és a színe gyakran bcsötétedik. A bőr faggyú- és illatmirigyei megnagyobbodnak, fokozódik a verejté­kezés és gyakran erős testszag jelentkezik. Az állka­pocs (mandibula) megnövekszik és előrenyúlik (prog- nathia). A gége (larynx) porcai megvastagszanak, így a hang mélyebb és rekedt lesz. A nyelv megnövekszik és barázdáltabb lesz. A bordák megvastagszanak, ezért hordómellkas alakul ki.

Gyakran jelentkeznek ízületi fájdalmak, évek eltel­tével nyomorékságig súlyosbodó degenerativ ízületi gyulladás alakulhat ki. A szív általában nagyobb a nor­málisnál, működése annyira megromolhat, hogy szív­elégtelenség léphet fel. A beteg néha fáradtságot, fáj­dalmat érez a végtagjaiban, mivel a megnövekedett szövetek nyomják az idegeket, A szemektől érkező lá- tóinformációkat szállító idegek szintén fokozott nyo­más alá kerülhetnek, látáskieséssel, különösen a külső látómező területén. Az agyalapi tumor okozhat súlyos fejfájást is.

Majdnem minden akromegáliában szenvedő nőnél jelentkeznek menstruációs zavarok. Néhány nő annak ellenére, hogy nem szoptat, termel tejet (galactorrhea), ez valószínűleg a növekedési hormon túltermelése vagy az ezzel kapcsolatos prolaktin-túltermelés miatt alakul ki. Az akromegáliás férfiak körülbelül egyhar- mada impotens.

Nagyon ritkán a növekedési hormon túltermelődése már gyermekkorban megindul, mielőtt még a hosszú csontok véglemezei lezáródtak volna. Mivel a csontok addig növekszenek, amíg a növekedési zónái összeér­nek, ez az állapot fokozott csontnövekedéshez és ab­normális testmérethez vezet (hypophysaer óriásnö­vés). Bár a gyennekek növése fokozott, a csontjaik nem deformáltak, de a csontok körüli kötőszövetes

702

Hormonzavarok

állomány felszaporodik és az idegek is megnagyob­bodhatnak. A pubertás időszaka késhet, a nemi szervek kialakulása hiányos lehet.

Kórisme

Mivel a növekedési hormon túltermelése okozta tü­netek csak lassan jelennek meg, az akromegáliát gyak­ran csak évekkel az első jelek megjelenése után állapít­ják meg. Több éven át készített sorozatfelvételek segít­ségével az orvos könnyebben diagnosztizálhatja a kór­képet. A koponyaröntgen kimutathatja a csontok meg- vastagodását, az orriiregek megnagyobbodását, a tö­röknyereg. az agyalapi mirigy körüli csontos meder ká­rosodását, illetve kiszélesedését. A kezekről készített röntgen fel vételen látható az ujjhegy alatti csontok megvastagodása és a csontokat körülvevő kötőszövet duzzadtsága. Nagyon sok akromegáliában szenvedő beteg vérében magas a cukorszint is.

A tünetek alapján gyanítható az akromegália kórké­pe, biztos diagnózis a vér magas növekedési hormon vagy inzulinszerü növekedési faktor I (IGF I) szintje alapján adható. Ha a vérminta szerint az utóbbiak mennyisége a határérték közelében van, akkor a beteg­nek nagymennyiségű cukrot adnak és a növekedési hormon szintjének csökkenését vizsgálják; annak ugyanis az egészséges szervezetben cukor hatására csökkennie kell. Az akromegáliás szervezetben viszont mind a vércukorszint, mind a növekedési hormon szintje magas marad.

Kezelés

A növekedési hormon túltermelésének megszünte­tése a tumor eltávolításával vagy sebészi, illetve sugárkezeléssel lehetséges. Sugárkezelésen értendő a nagyfeszültségű besugárzás, ami sokkal kevésbé pusztító, mint a sebészi beavatkozás és nem befolyá­solja a többi agyalapi mirigy hormon termelődését. Az orvosok még több olyan sugarazási módszer kifej­lesztésén dolgoznak, ami meggyorsítaná a gyógyulás folyamatát.

A növekedési hormon szintjének csökkentése nem könnyű feladat, még sebészi és sugárkezelés együttes alkalmazásával sem. Ocreotid nevű gyógyszer injek­ciójával meg lehet gátolni a növekedési hormon terme­lését. Egy másik gyógyszer, a bromokriptin szintén ha­tásos lehet.

Galactorrhea

A galactorrhea (tejcsorgás) férfiak vagy olyan nők szervezetben fellépő tejtermelés, akik nem szoptatnak.

Leggyakoribb oka mindkét nemben prolaktint ter­melő tumor (prolaktinóma) megjelenése az agyalapi mirigyen belül. A prolaktinóma diagnosztizálás idején rendszerint nagyon kicsi, férfiakban azonban nagyobb lehet, mint nőkben. A prolaktin-túltermelés és a tej­csorgás kialakulásának másik lehetséges oka bizonyos gyógyszerek, mint pl. a fenotiazinok, magas vérnyo­más elleni egyes gyógyszerek (különösen a metildopa) és a narkotikumok használata. A hipotireózis, a pajzs­mirigy működésének csökkenése szintén okozhat tej- csorgást.

Tünetek

A tejlermelődés is lehet az egyedüli tünet, de sok nő esetében elmarad vagy felborul a menstruációs ciklus. Nők prolaktinómájához gyakran társulnak hőhullámok és a hüvely szárazsága, ami nemi aktus során kellemet­len érzést okoz.

Prolaktinómás férfiak gyakran szenvednek jellegze­tes fejfájásban és elvesztik a perifériás látásukat. Két­harmaduk elveszti a szex iránti igényét, és impotens lesz.

Kórisme

A kóros tejtermelés okát általában vérvizsgálatokkal és számítógépes rétegvizsgálattal (CT) vagy mágneses magrezonanciás vizsgálattal (MRI) lehet kideríteni. Az ösztrogénhiány egyértelműen megnyilvánul az orvosi vizsgálat során. Az orvosok a vér prolaktin és egyéb hormonok, mint a luteinizáló és follikulus-stimuláló hormon szintjét nézik a vérben. A nagy felbontású CT és MRI felvételek a kis méretű prolaktinómákat is ki­mutathatják. Ha a tumor nagyobb méretű, befolyásol­hatja a látást, ezért a szemész által végzett látótérvizs­gálat is célravezető lehet.

Kezelés

A prolaktinómákat különböző módszerekkel gyó­gyítják. Ha a prolaktinszint nem túlságosan magas és a CT, illetve MRI felvételek csak kis méretű agyalapi tu­mort mutatnak (mikroadenóma), az orvos bromo- kriptint adhat vagy egyáltalán nem ajánl semmilyen kezelést. Nőkben a bromokriptin rendelkezik azzal a jótékony hatással, hogy emeli az ösztrogén szintjét (ami gyakran alacsony a magas prolaktinszint mellett), és így védi a szervezetet a csontritkulástól. Ezenkívül a bromokriptin hatására a prolaktinómás nők könnyeb­ben esnek teherbe és leáll a zavaró tejtermelés. Az ösztrogéntartalmú fogamzásgátló szereket tovább szedhetik azok a nők, akikben kis méretű a prolaktinó­ma, mert nincs rá bizonyíték, hogy az Ösztrogén gyor­

Az agyalapi mirigy betegségei

703

sítaná a tumor növekedését. A legtöbb szakember leg­alább két évig évenkénti CT vagy MRI vizsgálatot ja­vasol. hogy ellenőrizzék, nem növekszik-e fokozato­san a daganat.

Nagyobb daganat (makroadenóma) esetén a beteg ke­zelése bromokriptinncl és sebészi beavatkozás útján tör­ténhet, az endokrin rendszer átfogó vizsgálata után. A kezelést endokrinológus, idegsebész és radiológus han­golja össze. Lehetséges, hogy a bromokriptin hatására a prolaktin szintje visszaáll a normális értékre és a tünetek is visszafejlődnek, ebben az esetben nincsen szükség se­bészi beavatkozásra. Ila sebészi beavatkozásra van szükség, a bromokriptint a tumor műtét előtti összezsu- gorítása céljából érdemes adni. Bár a sebészi beavatko­zás kezdetben a normális szintre szorítja vissza a pro­laktin mennyiségét, a legtöbb prolaktinóma visszatér.

Sugárkezelést csak abban az esetben alkalmaznak, ha a tünetek súlyosbodnak és a tumor a bromokriptin- nel való kezelés ellenére is növekszik. Az agyalapi mi­rigy hormonjainak szintje a sugárkezelés után még évekig csökkent lehet.

Diabétesz inszipidusz

ú diabétesz insziplduszt az antidiuretikus hormon elég- :elen mennyisége okozza; a betegség túlzott szomjú- .’.igérzet (polidipsia’j kialakulásában és túlzott mennyi­ségű, igen híg vizelet (poliuria) termelődésében nyilvá­nul meg.

A diabétesz inszipidusz az antidiuretikus hormon csökkent termelődésének a következménye, ez az a hormon, amely normálisan megvédi a szervezetet a túl­zón vizeletürítéstől. Az antidiuretikus hormon különle­ges abban, hogy a hipotalamuszban termelődik, de az agyalapi mirigy hátsó lebenyében tárolódik, és innen jut el a vérkeringésbe. Diabétesz inszipidusz kialakul­hat akkor is, ha az antidiuretikus honnon mennyisége a normális szinten van, de a vesék nem érzékenyek a hormonra (ezt az állapotot nevezik nefrogén diabé­tesz inszipidusznakiA

Okok

A diabétesz inszipidusznak sokféle oka lehet. Egyik ^ehetőség, hogy a hipotalamusz elégtelenül működik és túl kévés antidiuretikus hormont termel. Másik lehetsé­ges kiinduló ok, hogy az agyalapi mirigy nem adja le a hormont a véráramba. Okozhat diabétesz inszipidusz! setx^zi beavatkozás közben az agyalapi mirigyet vagy * hipotalamuszt ért sérülés, az agy károsodása – külö­nösen koponyaalapi törések esetén – tumor, szarkoidó- zss. tuberkulózis, aneurizma vagy az agy felé vezető

erek elzáródása, az agyvelő- vagy agyhártyagyulladás bizonyos formái és a hisztiocitózisnak (Hand-Schüller – Christian-betegség) nevezett ritka betegség.

Ritkán előfordul, hogy a fokozott szomjúságérzetre jellemző tünetek alakulnak ki: fokozódik a folyadék­felvétel és a vizeletürítés. Ezek a tünetek hasonlítanak a diabétesz inszipiduszban megjelenőkre, kivéve azt, hogy a betegnek éjszaka általában nem kell vizeletet ürítenie. Bizonyos idő után a túlzott folyadékbevitel hatására a szervezet kevésbé fog reagálni az anti­diuretikus hormonra.

Tünetek

A diabétesz inszipidusz bármilyen korban, fokoza­tosan vagy hirtelen is kialakulhat. A leggyakoribb tüne­tek a túlzott szomjúságérzet és a túlzott vizelctmennyi- ség. A beteg óriási mennyiségű folyadékot – napi 4-40 litert – fogyaszt, hogy pótolja a vizelettel elvesztett fo­lyadékmennyiséget. Ha ez nem lehetséges, hamarosan kiszáradás lép fel, ami alacsony vérnyomáshoz, sokk­hoz vezet, A beteg éjszakánként is rendszeresen sok vi­zeletet ürít.

Kórisme

Az orvos a nagy mennyiségű vizelet ürítése alapján gyanakszik diabétesz inszipiduszra. Először megvizs­gálják, hogy van-e cukor a vizeletben, hogy kizárják a diabétesz egy másik sokkal gyakoribb fajtáját (a diabé­tesz mellitust). A vérben nagyon sok ion mennyisége eltér a normálistól.

A diabétesz inszipidusz diagnosztizálásának legegy­szerűbb módja, hogy megvizsgálják a szervezet víz­vesztését. Mivel a vizsgálat alatt a beteg nem ihat sem­miféle folyadékot, súlyos kiszáradás léphet fel, ezért fontos, hogy azt orvosi rendelőben vagy valamilyen egészségügyi intézményben végezzék el. Több órán keresztül rendszeresen mérik a vizel etürítést, a vér elektrolit (nátrium) mennyiségét és a testtömegei. Amint a vérnyomás leesik vagy a szívverés szaporább lesz, vagy a testtömeg 5%-kaI lecsökken, leállítják a vizsgálatot, és a páciens antidiuretikus hormont kap injekció formájában.

A diabétesz inszipidusz diagnózisa igazolást nyer, ha az antidiuretikus hormon hatására a túlzott vizelet­ürítés megszűnik, a vérnyomás helyreáll és a szívverés is normálissá válik.

A lásd a 615. oldalt

704

Hormonzavarok

Kezelés

Hacsak lehet, a diabétesz inszipidusz kiinduló okát kezelik. Vazoprcsszin- vagy dezmopresszin-acetát, az antidiuretikus hormon módosított formái orrspray for­mában történő naponta többszöri alkalmazása segít a normális vizclctmcnnyiség fenntartásában. A hormo­nok túlzott bevitele vízvisszatartást, ödéma kialakulá­sát és egyéb problémákat okozhat. A diabétesz inszi- piduszban szenvedő betegek műtéti beavatkozás vagy ájulás esetén antidiuretikus hormon-injekciót kapnak.

Néhány esetben a diabétesz inszipiduszt olyan sze­rekkel is lehet kezelni, amelyek az antidiuretikus hor­mon termelődését serkentik.

Ilyenek például a klórpropamid, karbamazepin, klofibrát és különböző diabetikumok (thiazidok). A sú­lyos diabétesz inszipiduszban szenvedő betegek azon­ban az ilyen gyógyszerek hatására nem válnak tünet­mentessé.

Pajzsmirigy-betegségek

A pajzsmirigy egy, harántátmérőjében kb. 5 cm nagyságú kicsiny mirigy, amely közvetlenül a bőr alatt, az ádámcsutkától lefelé helyezkedik cl. A mirigy két fele (lebenye) középen Össze van kötve (isthmus), igy a pajzsmirigy egy H betűhöz vagy egy csokomyakken- dőhöz hasonlít. Normálisan a pajzsmirigy nem látható és alig tapintható, de ha megnagyobbodik, az orvos

A pajzsmirigy elhelyezkedése

könnyen tudja tapintani, és kiemelkedő dudor (golyva) jelenhet meg az ádámcsutka alatt vagy mellett.

A pajzsmirigy pajzsmirigy hormonokat választ el, melyek a szervezet kémiai funkcióinak, vagyis az anyagcserének a sebességét szabályozzák. A pajzsmi­rigyhormon két módon befolyásolja az anyagcsere se­bességét: szinte minden szövetet arra serkent a szerve­zetben, hogy több fehérjét termeljen, és növeli a sejtek­ben felhasznált oxigén mennyiségét. Ha a sejtek kemé­nyebben dolgoznak, a test szervei gyorsabban működ­nek.

A pajzsmirigyhormon előállításához a pajzsmirigy- nek jódra, egy az ételben és vízben előforduló elemre van szüksége. A pajzsmirigy összegyűjti a jódot és fel­dolgozza pajzsmirigyhormonná. Amint a pajzsmirigy- hormonok felhasználódtak, a hormonban lévő jód egy része visszatér a pajzsmirigybe, és további pajzsmi­rigyhormon előállításához újrahasznosul.

A szervezet összetett mechanizmussal szabályozza a pajzsmirigy hormonok szintjét. Először, a közvetlenül az agyalapi mirigy felett, az agyban elhelyezkedő hipotalamusz tireotropin-releasing hormont választ el, aminek hatására az agyalapi mirigy tireoidea-sti­muláló hormont készít. Amint a név sugallja, a tireoidea-stimuláló hormon pajzsmirigyhormon ter­melésére serkenti a pajzsmirigyet. Mikor a vérben ke­ringő pajzsmirigyhormon elér egy bizonyos szintet, ke­vesebb tireoidea-stimuláló hormont választ el az agy­alapi mirigy; ha a vérben keringő tireoidea hormon csökken, az agyalapi mirigy több tireoidea-stimuláló

Pajzsmirigy-beteg ségek

705

hormont termel – ez egy negatív-visszacsatolásos sza­bályozó mechanizmus.

A pajzsmirigyhormonnak két formája van. A tiroxinnak (T4)} a pajzsmirigyben termelt fonnának, csak enyhe hatása van a szervezet anyagcsere-sebes­ségének felgyorsítására, ha van egyáltalán. A tiroxin a májban és más szervekben alakul át az anyagcsere szempontjából aktív formává, a trijód-tironinná (T3). Ez az átalakulás hozza létre a hormon aktív tonnájá­nak mintegy 80%-át; a maradék 20%-ot a pajzsmirigy maga állítja elő. Sok tényező befolyásolja a f4-T3 átalakulást a májban és más szervekben, köztük a szervezet pillanatnyi igénye. AT4 és a T3 legnagyobb része szorosan kötődik bizonyos fehérjékhez a vér­ben, és csak az a részük aktív, amely ezekhez a fehér­jékhez nincsen kötve. Ezen a figyelemre méltó módon tartja fenn a szervezet azt a megfelelő pajzs- mirigyhormon mennyiséget, ami az állandó anyag­csere-sebességhez szükséges,

A pajzsmirigy normális működéséhez sok tényező­nek kell jól együttműködnie: a hipotalamusznak. az agyalapi mirigynek, a pajzsmirigyhormon-kötő fehér­jéknek a vérben, és a T4-T3 átalakulásnak a májban és más szövetekben.

Laboratóriumi vizsgálatok

A pajzsmirigy működéséről többféle laboratóriumi vizsgálattal lehet meggyőződni. Az egyik leggyakoribb egy a tircoidea-stimuláló hormon szintjét a vérben mé­rő vizsgálat. Mivel ez a hormon serkenti a pajzsmiri­gyet, vérszintjei akkor magasak, amikor a pajzsmirigy alulmüködik (így nagyobb serkentésre van szüksége), és akkor alacsonyak, amikor a pajzsmirigy túlműködik (így kisebb serkentésre van szüksége). Ha az agyalapi mirigy nem működik normálisan (habár ez ritkán kö­vetkezik be), a tireoidea-stimuláló hormon szintje ön­magában nem fogja pontosan visszatükrözni a pajzsmi­rigy működését, cs ekkor az orvosok a szabad T4 szint­jét mérik.

A tireoidea-stimuláló hormon és a vérben keringő szabad T4 szintjének mérésén kívül általában másra nincs szükség. Viszont az orvosok megmérhetik egy, tiroxinkötő globulinnak nevezett fehérje szintjét is, mert ennek a fehérjének a kóros szintje az össz-pajzs- mirigyhormon szint félreértelmezéséhez vezethet. Ala­csonyabb lehet a tiroxijikötő globulin szintje azokban, akiknek vesebetegségük, bizonyos genetikai rendelle­nességeik és egyéb betegségeik vannak, vagy anabo- likus szteroidokat szednek. Ezzel ellentétben a tiroxin­kötő fehérje szintje magasabb lehet terhes vagy fogam­

zásgátlót, illetve az ösztrogén más formáit szedő nők­ben, májgyulladás korai stádiumában, vagy néhány más betegség esetén.

Néhány vizsgálatot a pajzsmirigyen magán lehet el­végezni. Például, ha az orvos daganatot tapint a pajzs­mirigyen, ultrahangos vizsgálatot rendelhet el; ez az el­járás ultrahanghullámokat használ, annak meghatáro­zására. hogy a daganat tömör vagy folyadékkal telített-c. A pajzsmirigy-szcintígráfia során radioaktív jódot vagy technéciumot, és egy képalkotásra való eszközt használnak, ami az esetleges fizikai eltéréseket jelzi a pajzsmirigyről. A pajzsmirigy-szcintigráfiával megha­tározható az is, hogy egy terület működése a mirigy többi’részével összehasonlítva normális, illetve foko­zott vagy csökkent-e.

Azon ritka esetekben, amikor az orvos nem biztos benne, hogy a baj a pajzsmirigyben vagy az agyalapi mirigyben van-e, funkcionális, stimulációs teszteket rendelhet el. Az egyik ilyen vizsgálat során tireotropin- releasing hormont adnak intravénásán, majd vérvizsgá­latokat használnak, hogy megmérjék az agyalapi mi­rigy válaszát.

„Eutireoid betegség”-
szindróma

Az „eutireoid betegség”-szindrómában a pajzsmirigy- vizsgálatok kóros eredményt adnak, habár a pajzsmi­rigy normálisan működik.

Az eutireoid betegség-szindróma általában azokban fordul elő, akiknek súlyos, a pajzsmirigy-betegséglől független betegségük van. Ha valaki beteg, alultáplált vagy sebészi beavatkozáson esett át, a pajzsmirgyhor­mon T4 formája nem alakul át normálisan T3 formává. A reverz T3-nak, a pajzsmirigyhormonok egy nem ak­tív formájának nagy mennyisége halmozódik fel ilyen­kor. Ennek a rendellenes átalakulásnak dacára, a pajzs­mirigy tovább működik, és normálisan szabályozza a szervezet anyagcseréjének sebességét. Mivel a pajzs­miriggyel nincs baj, kezelésre nincs szükség. A labora­tóriumi vizsgálatok normális eredményeket mutatnak, ha az alapbetegség gyógyul.

Hipertireózis

Hipertireózis – olyan állapot, melyben a pajzsmirigy túl működik – akkor alakul ki, mikor a pajzsmirigy túl sok hormont termel.

A hipertireózisnak számos oka van, köztük immu­nológiai reakciók (úgy hiszik, hogy ez a Basedow-

706

Hormonzavarok

A pajzsmirigy-betegségek tünetei

Hipertireózis H i pót i re óz is

(túl sok pajzsmirigy- (túl kevés hormon) pajzsmirigyhormon)

Gyors szívverés
Magas vérnyomás
Nyirkos bőr és
fokozottverejtékezés
Remegés (tremor)
Idegesség
Fogyással járó meg-
növekedett étvágy
Alvászavar

Gyakori bélmozgások,
hasmenés i
Gyengeség

Elemelkedő, megvasta-
godott bor a lábszárak
felett •

Megduzzadt, bevörösö-
előtt, kidülledő szemek
Fényérzékenység
Merev tekintet

Zavartság
Elbutulás

Lassú pulzus < Rekedtes hang Lelassult beszéd Megduzzadt arc A szemöldök elvesztése Lecsüngő szemhéjak’ Rossz hidegtűrés Súlygyarapodás. Megritkult, magvasba- . godott, száraz haj Száraz, pikkelyesen hámló, megvastagodott bőr

Elemelkedő, megvasta godottbőr a lábszára k- felett .

Csukló-aíagút-szindróma Zavartság

Levertség

Gravcs-kór oka). Akiknek tireoiditiszük (pajzsmirigy- gyulladás) van, jellegzetes módon átesnek egy hiper- tireoid szakaszon. A gyulladás viszont károsíthatja a pajzsmirigyet, úgyhogy a kezdeti túlműködés csupán előzménye lesz egy átmeneti (ez a gyakoribb) vagy maradandó alulműködésnek (hipotireózisnak).

A toxikus pajzsmirigy göbök (adenomák), rendelle­nes szövetdaganat területei a pajzsmirigyen belül, néha elszabadulnak a pajzsmirigyet normálisan szabályozó mechanizmusok alól, és nagy mennyiségben termelnek pajzsmirigy hormont. Egy emberben egy vagy több göb is lehet. A toxikus multinoduláris golyva (Plummer- kór), melyben sok göb van jelen, ritka serdülőkben és

fiatal felnőttekben, viszont az emelkedő életkorral egy­re gyakoribbá válik.

Hipertireózisban, tekintet nélkül az okára, felgyor­sul a szervezet működése. A szív erősen és gyorsabban ver, ritmuszavar léphet fel, ami a szívverés tudatosulá­sához vezet (szívdobogás-érzés – palpitáció). Többnyi­re nő a vérnyomás. Sok hipertireoid embernek melege van még hűvös helyiségben is. Bőrük nyirkossá válhat, bőségesen izzadnak, és a kezük enyhén remeg. Sokan idegesnek, fáradtnak és gyengének érzik magukat, mégis megnövekedett az aktivitásuk szintje; megnő az étvágyuk, mégis fogynak, rosszul alszanak, gyakori vastagbélmozgásaik vannak, esetenként hasmenéssel.

Az idősek hipertireózisában esetleg nem alakulnak ki ezek a jellegzetes tünetek, hanem, ahogy néha neve­zik apatikus vagy maszkírozott (lárváit, rejtett) hiper- tireózisuk van. Egyszerűen gyengékké, álmosakká, za- vartakká, visszahúzódókká és levertekké válnak. Vi­szont szívtünetek, különösen ritmuszavar gyakrabban jelentkezik a hipertireózisban szenvedő idősebb egyé­neken.

A hipertireózis szemtüneteket is okozhat; puffadtsá- got a szemek körül, a szemgolyó kidülledését, növeke­dett könnyképzést, irritációt és szokatlan érzékenysé­get a fény iránt. Úgy tűnik az illető mereven bámul. Ezek a szcmtünctek hamar eltűnnek, miután a pajzsmi- rigyhormon-elválasztás zavara rendeződik, kivéve a Bascdow-Graves-kórosokat, akiknek sajátos szem­problémájuk lehet.

A hipertireózis a Basedow-Graves-kór, a toxikus noduláris golyva és a másodlagos hipertireózis formá­jában jelenhet meg.

Basedow-Graves-kór

A Basedow-Graves-kórt (toxikus diffúz golyvát) a pajzsmirigyet túl sok pajzsmirigyhormon termelésére serkentő antitest okozza. A Basedow-Graves-kórosok- ban a hipertireózis tipikus tünetein túlmenően még há­rom további megkülönböztető tünet is jelentkezik. Mi­vel az egész mirigy stimulálódik, nagy mértékben megnőhet, ami kidudorodást (golyvát) okoz a nyakon. A Basedow-Graves-kórosok szeme kidülledhet (exophthalmus)A. és kevésbé gyakran, a lábszár felett lévő bőrterületek megduzzadnak.

A szemek azért düllednek kifelé, mert egy anyag a szemüregben (orbita) fölszaporodik. Ez a kidülledés a feltűnően merev tekinteten és a hipertireózis okozta egyéb szemelváltozásokon kívül kialakuló tünet. A szemeket mozgató izmok képtelenné válnak a megfe­lelő működésre, nehézé vagy lehetetlenné téve a sze­mek normális mozgatását, vagy a mozgások Összeren-

A lásd az 1034. oldalt

Pajzsmi rigy-betegségek

707

dezését, aminek a következménye a kettőslátás. Előfor­dulhat, hogy a szemhéjak nem csukódnak tökéletesen, apró idegentcstck okozta sérülésnek és kiszáradásnak téve ki a szemet. Ezek a szemel változások elkezdőd­hetnek évekkel a hipertireózis többi tünete előtt, a Basedow-Gravcs-kórra utaló korai jellemző tünetként, vagy pedig esetleg csak a többi tünettel együtt lépnek fel. A szemtünetek megjelenhetnek vagy rosszabbod­hatnak még azután is, hogy a pajzsmirigy-túlműködést kezelik vagy rendezik.

A szemtüneteken lehet segíteni az ágy fejének fel­emelésével, szemcseppek alkalmazásával, a szemek le- ragasztásával alvás alatt és esetenként húgyhajtók sze­désével. A kettőslátáson szemprizma használatával le­het segíteni. Végül, szájon át szedett mellékvesekéreg hormon (kortikoszteroid) gyógyszerekre, a szemüreg röntgenbesugárzására és sebészeti beavatkozásra lehet szükség.

Basedow-Graves-kórban egy a szemek mögött fel­szaporodóhoz hasonló anyag lerakodhat a bőrben is, általában a lábszár felett. A megvastagodott terület viszkető és vörös lehet, és ha ujjal megnyomjuk, a ta­pintata kemény. Akár a szem mögötti lerakódások, ez a probléma is kezdődhet a hipertireózis többi tünetének megjelenése előtt vagy után. Mellékvesekéreg hormon tartalmú krémek vagy kenőcsök enyhíthetik a viszke­tést és a bőrkeményedést. Gyakran megmagyarázhatat­lanul, kezelés nélkül is eltűnik a bőrjelenség, hónapok­kal vagy évekkel később.

Toxikus noduláris golyva

A toxikus noduláris golyva esetén a pajzsmirigyben egy vagy több csomó túl sok pajzsmirigy hormont ter­mel, és nincs a tireoidea-stimuláló hormon szabályozá­sa alatt. A csomók valódi, túlműködő, jóindulatú pajzs­ai irigydaganatok és nem járnak a Basedow-Graves- kórban megszokott dülledt szemekkel és bőijclensé- gekkel.

Szekunder hipertireózis

A hipertireózist (ritkán) egyfajta agyalapi mirigyda­ganat okozhatja, amely túl sok tireoidea-stimuláló hor­mont termel, ez pedig arra serkenti a pajzsmingyet, hogy túlzott mennyiségben termeljen pajzsmirigyhor- mont. A pajzsmirigy-túlmüködés másik ritka oka az agyalapi mirigy érzéketlensége a pajzsmírigyhormon- ra. ami az agyalapi mirigyben túl sok tireoidea-sti­muláló hormon termeléséhez vezet.

Hólyagos üszögterhességben (inola hydatidosajA szenvedő nőkön is előfordulhat pajzsmirigy-túlműkö- ses. mert a pajzsmirigyet túlságosan serkenti a humán

koriogonadotropin magas szintje a vérben. A hiper­tireózis eltűnik, miután az üszögterhességet megszakí­tották, és a humán koriogonadotropin eltűnik a vérből.

Szövődmények

A heveny tíreotoxikózis a pajzsmirigy hirtelen, szélsőséges túlműködése lázat, súlyos izomgyengesé­get, nyugtalanságot, hangulati kilengéseket, zavartsá- got, megváltozott tudati állapotot (még kómát is) és megnagyobbodott májat hozhat létre enyhe sárgaság­gal. A tíreotoxikózis életet fenyegető veszélyhelyzet, ami azonnali kezelést igényel. A szív jelentős igénybe­vétele életveszélyes ritmuszavarhoz (aritmiákhoz) és sokk állapothoz vezethet.

Tireotoxikózist általában nem vagy nem megfelelő­en kezelt hipertireózis okoz, kiválthatja fertőzés, sérü­lés, sebészi beavatkozás, rosszul gondozott cukorbe­tegség, félelem, terhesség vagy szülés, a pajzsmirigy- gyógyszerek szedésének abbahagyása vagy más meg­próbáltatás. Gyermekben ritka.

Kezelés

A hipertireózist általában gyógyszerrel lehet kezel­ni, de további lehetőségek közé tartozik a pajzsmirigy sebészi eltávolítása, vagy kezelése radioaktív jódoldat- tal. Mindegyik módszernek vannak előnyei és hátrá­nyai.

A pajzsmirigynek kis mennyiségű jód kell, hogy megfelelően működjön. Nagy mennyiségű jód viszont csökkenti a mirigy hormontermelését és megakadá­lyozza, hogy a mirigy túlzott mennyiségű pajzsmirigy- hormont bocsásson ki. Emiatt az orvosok használhat­nak nagy mennyiségű jódot arra, hogy megállítsák a mirigy túlzott hormontermelését. A jódkezelés különö­sen akkor hasznos, mikor az orvosoknak a hiper­tireózist gyorsan kell befolyásolniuk, mint tíreotoxi­kózis során vagy sürgős sebészeti beavatkozás előtt. A jód viszont nem használható a hipertireózis rutin vagy hosszú távú kezelésére.

Apropiltiouracil és a metimazol, a hipertireózis ke­zelésére leggyakrabban használt gyógyszerek, a mirigy pajzsmirigyhormon termelésének csökkentésével las­síthatják a pajzsmirigy-működést. Mindkét gyógyszert szájon át szedik, magas adagokkal kezdve, majd ké­sőbb a pajzsmirigyhormon vérvizsgálati leleteinek megfelelően változtatva. Ezekkel a gyógyszerekkel ál-

A lásd az 1113. oldalt

708

Hormonzavarok

tálában hat hét vagy három hónap alatt beállítható a pajzsmirigy-működés, de a gyógyszer nagyobb adagja­ival gyorsabban vissza lehet szorítani a betegséget – a kedvezőtlen hatások nagyobb kockázata mellett. Ezek közé a kedvezőtlen hatások közé allergiás reakció (leg­gyakrabban bőrkiütések), hányinger, ízérzés elvesztése tartozik cs ritka alkalommal a vérsejtek termelésének gátlása a csontvelőben. A csontvelő-működés hanyatlá­sával lecsökken a fehérvérsejtek száma, életveszélyes helyzetet hozva létre, melyben az illető ellenállása csökken a fertőzésekkel szemben. Ez a két gyógyszer a legtöbb tekintetben hasonló, de a propiltiouracil talán biztonságosabb terhes nők számára a metimazolnál, mert az előbbiből kevesebb jut el a magzatba. A kar- bimazol elterjedten használt gyógyszer Európában, metimazollá alakul át a szervezetben.

A béta-blokkoló szerek, mint a propranolol, kedve­zően befolyásolják a hipertireózis egyes tüneteit. Ezek a gyógyszerek hatékonyan lassítják a szívritmust, csökkentik a remegést (tremort) és a szorongást. Emi­att az orvosok különösen hasznosnak találják a béta­blokkolókat azok számára, akiknek tireotoxikózisuk van, és azok számára, akiknek kellemetlen vagy veszé­lyes tüneteik vannak és a hipertireózisukat még nem tudták más kezeléssel befolyásolni. A béta-blokkolók azonban nem hatnak magára a kóros pajzsmirigy-mű­ködésre.

A hipertireózist lehet radioaktív jóddal is kezelni, ami elroncsolja a pajzsmirigyet. A szájon át bevett ra­dioaktív jódból nagyon kevés radioaktivitás jut a szer­vezet egészébe, míg nagy mennyiség kerül a pajzsmi­rigybe. Az orvosok próbálják úgy beállítani a radioak­tív jód adagját, hogy eleget roncsoljon el a pajzsmi- rigyből a hormon termelésének normalizálásához anél­kül, hogy túlságosan csökkentenék a pajzsmirigy-mű­ködést. Legtöbbször a radioaktív jódkezelés végül mégis hipotireózist (pajzsmirigy-alulműködést) hoz létre, egy olyan állapotot, ami pajzsmirigyhormon-pót- ló terápiát igényel. Ha valakinek pajzsinirigyhormon- pótló terápiára van szüksége, naponta egy pajzsmirigy- hormon tablettát kell bevennie élete végéig, a nem ki­elégítő mennyiségben termelődő természetes hormon pótlására. A kezelt betegek mintegy 25%-ának van hipotireózisa a radioaktív jódterápiát követő első év­ben, de a százalékos arány folyamatosan nő a rákövet­kező 20 évben. Azt az aggályt, hogy a radioaktív jód

rákot okozhat, sosem erősítették meg. Radioaktív jódot nem adnak terhes nőnek, mivel átjut a méhlepényen, és roncsolhatja a magzat pajzsmirigyét.

A pajzsmirigy-eltávolitás (tireoidektómia) során a pajzsmirigyet sebészileg távolítják el. A sebészi be­avatkozás különösen a fiatal hipertireoid beteg számá­ra ajánlott lehetőség. A műtéti megoldás jön szóba ak­kor is, ha valakinek nagyon nagy golyvája van, vagy ha allergiás a hipertireózis kezelésében használt gyógy­szerekre, illetve jelentős gyógyszer-mellékhatások lép­nek fel.

A hipertireózist a műtétet választók több mint 90%- ában tartós eredménnyel sikerül befolyásolni. Sebészi beavatkozás után egyesekben bizonyos fokú hipo- tireózis fordul elő, akiknek ekkor pajzsm irigy hormon­pótló szert kell szedniük életük végéig. Ritka szövőd­mények közé tartozik a hangszalagok bénulása és a mellékpajzsmirigyek károsodása (ezek kicsiny miri­gyek a pajzsmírigyek mellett, melyek a kalcium szintet szabályozzák a vérben).

Hipotireózis

A hipotireózis olyan állapot, melyben a pajzsmirigy alulmüködik és túl kevés pajzsmirigyhormonl lennel. A nagyon súlyos hipotireózist mixödémának hívják.

A Hashimoto-tireoiditiszben (a pajzsmirigy bizo­nyos fajta gyulladása) a, mely betegség a hipotireózis leggyakoribb oka, a pajzsmingy gyakran megnagyob­bodott, és gyakorta csak évekkel később alakul ki hipotireózis, mert a mirigy működő területei fokozato­san mennek tönkre., A hipotireózis második leggyako­ribb oka a hipertireózis kezelése; mind a radioaktív jódkezelés, mind a sebészi beavatkozás kapcsán hipotireózis jöhet létre.

Ha a jód hosszú ideig hiányzik az étrendből, megna­gyobbodott, alulműködő pajzsmirigy (hipotireoid golyva) keletkezik; sok fejletlen országban ez a hipotireózis leggyakoribb oka. Mióta a sógyártók el­kezdtek jódot hozzáadni az asztali sóhoz, és gyakran jódtartalmú fertőtlenítőket használnak a tehenek tőgyé­nek sterilizálására, a hipotireózisnak ez a formája el­tűnt az Egyesült Államokban. A hipotireózis még rit­kább okai közé tartoznak bizonyos öröklött betegsé­gek, melyekben a pajzsmirigy sejtekben lévő enzimek rendellenességei miatt képtelen a mirigy elegendő hor­mont termelni. Más ritka rendellenességekben vagy a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy nem képes annyi hormont elválasztani, amennyi szükséges lenne a pajzsmirigy-funkció normális serkentéséhez.

A lásd a 709. oldalt

Pajzsmirigy-betegségek

709

Tünetek

A pajzsmirigyhormon elégtelen mennyisége a szer­vezet működésének lelassulását okozza. Éles ellentét­ben a hipertireózis tüneteivel, a hipotireózis tünetei ke­vésbé feltűnőek, és fokozatosan alakulnak ki, depresz- szióval összetéveszthetők. Az arckifejezés egykedvüvé válik, a hang rekedt, a beszéd lassú lesz, a szemhéjak csüngnek, a szemek és az arc puffadttá és duzzadttá válnak. Sokak hipotireózis következtében meghíznak, szék szorulásuk lesz, és képtelenek elviselni a hideget. A haj ritkává, és szárazzá válik, a bőr pedig durvává, szárazzá, pikkelyessé és vastaggá.

Sokakban alakul ki „csukló-alagúf’-szindrómaA, ami a kezek bizsergését vagy fájdalmát okozza. A pul­zus lassulhat, a tenyerek és a talpak enyhén narancs színűvé válnak (karotinémia), és a szemöldök oldalsó része lassan kihullik. Néhányan, különösen idős embe­rek, zavartnak, feledékenynek, elbutultnak tűnhetnek – ezek olyan jelek, melyeket könnyen össze lehet tévesz­teni az Alzheimer-kórral vagy az elbutulás (demencia) más formáival.

Ha nem kezelik, a hipotireózis végül is vérszegény­séget, alacsony testhőmérsékletet és szívelégtelenséget is okozhat. Ez a helyzet zavartságig, kábulatig vagy kómáig (mixödémás kóma) haladhat előre; ez életve­szélyes szövődmény, melyben a légzés lassul, epilepti­kus görcsök lépnek fel és az agy vérátáramlása csök­ken. A mixödémás kóma közvetlen kiváltója hideg ha­tás lehet, továbbá fertőzések, sérülés, és gyógyszerek, mint az altató- és nyugtatószerek, melyek lelassítják az agyműködést.

Kezelés

A hipotireózist a hiányzó pajzsmirigyhormon pótlá­sával kezelik, a számos különböző, szájon át bevehető készítmény valamelyikével. A leginkább kedvelt forma a mesterségesen előállított pajzsmirigyhormon, a T4. Másik forma a szárított pajzsmirigy-készítmény, amit állatok pajzsmirigyéből nyernek. Az orvosok általában kevésbe találják kielégítőnek a szárított pajzsmirigyből készített gyógyszert, mert nehezebb beállítani az adag­ját, és a tablettákban változó mennyiségű T3 van.

Idősebb beteg kezelése a pajzsmirigyhormon kis adagjaival kezdődik, mert egyszerre túl magas adagnak komoly mellékhatásai lehetnek. Az adagot fokozatosan emelik, amíg a pajzsmirigy hormon-szint visszatér a normálishoz.

A gyógyszereket általában élethossziglan szedik. Szükséghelyzetben, mint mixödémás kómában, a pajzsmirigy hormont intravénásán adhatják be.

Pajzsmirigy-gyulladás
(tireoiditisz)

A tireoiditisz, a pajzsmirigy gyulladása, átmeneti hipertireózist hoz létre, amit gyakran átmeneti hipo­tireózis követ, vagy’ egyáltalán nincs változás a pajzs­ul irigv-m üködésben.

A tireoiditiszek három formája a Hashimoto- tircoiditisz, a szubakut óriássejtes tireoiditisz (dé Quervain) és a rejtett limfocitás tireoiditisz.

Hashimoto-tireoiditisz

A Hashimoto-tireoiditisz (autoimmun tireoiditisz) a tireoiditiszek leggyakoribb formája és a hipotireózis leggyakoribb oka. Ismeretlen okokból a szervezet autoimmun reakcióval maga ellen fordul, és olyan anti­testeket hoz létre, melyek megtámadják a pajzsmiri- gyel.B

A tireoiditiszeknek ez a formája leggyakoribb idős nőkben és hajlamos családi halmozódásra. Az állapot nyolcszor gyakrabban fordui elő nőkben, mint férfiak­ban, és társulhat bizonyos kromoszóma-rendellenes­séghez, ide tartozik a Tumer-szindróma, a Down-kór és a Klinefelter-szindróma.

A Hashimoto-tireoiditisz gyakran a pajzsmirigy fáj­dalmatlan megnagyobbodásával vagy gombócérzéssei kezdődik a nyakon. Mikor az orvosok tapintják a miri­gyet, többnyire megnagyobbodottnak, rugalmas tapin­tatának, de nem érzékenynek, néha göbös tapintatának találják.

A pajzsmirigy a betegek kb. 20%-ában a Hashimoto- tireoiditisz felfedezésekor alulműködik; a többieknek normális a pajzsmi rigy-működésük. Sok Hashimoto- tireoiditiszben szenvedő beteg más belső elválasztású szervében is jelentkezik rendellenesség, mint cukorbe­tegség, mellékvese- és mellékpajzsmirigy-alulműkö- dés, vagy egyéb autoimmun betegség, mint vészes vérszegénység, reumás ízületi gyulladás, Sjögren- szindróma vagy szisztémás lupus crythematosus (bőr­farkas).

Az orvosok vérmintából pajzsmirigy-működési vizsgálatokat végeznek, annak meghatározására, hogy a mirigy normálisan működik-e, de a Hashimoto- tireoiditisz kórisméjét a tünetekre és a fizikális vizsgá­latokra alapozzák, és arra, hogy az illetőben megjelent-e

A lásd a 336. oldalt

■ lásd a 816. oldalt

710

Hormonzavarok

olyan antitest, mely a mirigyet támadja (antitireoid antitestek) ez egy vérvizsgálat során könnyen kimutat­ható,

Hashimoto-tireoiditiszben nem áll rendelkezésre oki kezelés. A legtöbb esetben végül hipotireózis alakul ki és pajzs mirigy pótló terápiára szorulnak életük végéig. Pajzsniirigvhormonnal hatásosan csökkenthető is a megnagyobbodott pajzsmirigy.

Szubakut óriássejtes tireoiditisz

A szubakut óriássejtes (granulomás) tireoiditisz. amit valószínűleg vírus okoz, sokkal hirtelenebb mó­don kezdődik, mint a Hashimoto-tireoditisz. A szubakut óriássejtes tireoiditisz gyakran vírusfertőzést követ, és fájdalommal kezdődik, amit sokan torokfá­jásnak neveznek, de végül is a pajzsmirigy területének megfelelő nyaki fájdalomnak bizonyul. A pajzsmirigy egyre érzékenyebbe válik, és hőemelkedés lép fel (37-38 °C). A fájdalom egyik oldalról a másikra terjed­het, továbbá az állkapocsra és a fülekre, emellett foko­zódhat, ha az illető fordítja a fejét vagy nyel.

A szubakut óriássejtes tireoiditiszl eleinte gyakran összetévesztik fogbetegséggel vagy pedig a torok, illet­ve a fül fertőzésével,

A gyulladás általában a pajzsmirigy túlzott pajzsmi- rigyhormon-elváiasztását okozza, következményes hiperlireózissal, amit szinte mindig átmeneti hipo- lireózis követ. Sok szubakut óriássejtes tireoditiszben megbetegedett személy van. aki nagyon fáradtnak érzi magát.

A tireoiditisznek ebből a típusából a legtöbben telje­sen meggyógyulnak. Általában az állapot néhány hó­napon belül magától elmúlik, de néha visszatér, még ritkábban a pajzsmirigy olyan mértékben tönkremegy, hogy maradandó hipotireózis lesz a végeredmény.

Aszpirin vagy más nem-szteroid gyulladásgátló sze­rek (mint ibuprofen) enyhíthetik a fájdalmat és a gyul­ladást. Nagyon súlyos esetekben az orvosok mellékve- sekéreg-készítményeket (kortikoszteroidokat) ajánla­nak, mint például prednizolont, amit 6 8 hét alatt kell folyamatosan lecsökkenteni. Ha a kortikoszteroidokat hirtelen hagyják abba, a tünetek teljes erővel térhetnek vissza.

Maszkírozott (rejtett) limfocitás

TIREOIDITISZ

A maszkírozott limfocitás tireoiditisz leggyakrab­ban nőkben fordul elő, jellemzően közvetlenül gyer­mekszülés után, és a pajzsmirigy megnagyobbodását okozza anélkül, hogy az érzékennyé válna. Maszkíro­zott limfocitás tireoiditisz esetén hetekig, hónapokig

hipertireózis jelentkezhet, amit hipotireózis követ, mi­előtt végül visszatér a normális pajzsmirigy-müködés. Ez az állapot nem igényel oki kezelést, habár a hiper­tireózis vagy a hipotireózis szükségessé tehet néhány hetes kúrát. Gyakran elégséges valamely béta-blokko­ló szer – pl. propranolol – adása a hipertireózis tünete­inek enyhítésére. A hipotireózis időszaka alatt az illető­nek esetleg pajzsmirigyhormontkell szednie, általában néhány hónapnál rövidebb ideig. A hipotireózis a rej­tett limfocitás tireoiditiszesek 10%-ban maradandóvá válik.

Pajzsmirigyrák

A pajzsmirigyrák a pajzsmirigy rosszindulatú dagana­ta. Négy jő típusa fordul elő: papilláris, foUikuláris, anaplasztikus vagy medulláris.

A pajzsmirigyrák gyakoribb azokban, akiket besu­gárzással kezeltek a fejen, nyakon vagy a mellkason, leggyakrabban jóindulatú állapotok miatt (habár jóin­dulatú esetek miatt ma már nem végeznek sugárterápi­át). Az egész pajzsmirigy megnagyobbodása helyett a rák inkább kis daganatokat okoz a pajzsmirigyen belül. A legtöbb pajzsmirigy-csomó nem rákos, és a pajzs­mirigyrák általában gyógyítható. A pajzsmirigy rákok­nak általában korlátozott a jódfelvevő és pajzsmirigy- hormon-termelő képessége, de nagyon ritkán elég hor­mont termelnek ahhoz, hogy hipertireózist okozhassa­nak.

Annak valószínűsége, hogy a csomók rákosak, na­gyobb, ha egy csomót találnak, mintha többet, ha a pajzsmirigy-izotópvizsgálat azt mutatja, hogy a csomó nem működik pajzsmirigyként; nagyobb, ha tömör, mintha folyadékkal kitöltött (cisztikus), ha kemény, vagy ha gyorsan nő.

A pajzsmirigyrák első jele általában fájdalmatlan ki­növés a nyakon. Ha az orvos csomót talál a pajzsmi­rigyben, számos vizsgálatot kér. Pajzsmirigy-izotóp- vizsgálattal meghatározzák, hogy a csomó müködik-e, mivel egy nem működő csomó nagyobb valószínűség­gel rákos, mint egy működő. Az ultrahang vizsgálat ke­véssé hasznos, de el lehet végezni annak meghatározá­sára, hogy a göb tömör-e, vagy folyadékkal töltött. Ál­talában tűbiopsziás mintát vesznek a csomóból, hogy megvizsgálják mikroszkóp alatt – ez a legjobb módszer annak a meghatározására, hogy rosszindulátú-e.

Papilláris rák

A papilláris rák az Összes pajzsmirigyrák 60-70%-a. Kétszer, háromszor annyi nő betegszik meg papilláris rákban, mint férfi; viszont, mivel a csomók messze

Pajzsmi rigy-betegségek

711

gyakoribbak nőkben, a férfiban lévő csomó rákra gyanúsabb. A papilláris rák gyakoribb fiatalokban, de idősebbekben gyorsabban nő és gyorsabban szóródik. Azok, akik sugárterápiában részesültek a nyakon, álta­lában egy jóindulatú állapot miatt csecsemő- vagy gyermekkorban, illetve egy másik rák miatt felnőttkor­ban, nagyobb rizikónak vannak kitéve a papilláris rák kialakulása szempontjából.

Az olykor szomszédos nyirokcsomókba terjedő papilláris rák kezelése sebészi. Az átmérőjében 2 cm- nél kisebb csomókat az őket közvetlenül körülvevő pajzsmirigyszövetteJ együtt távolítják el, habár egyes szakértők a teljes pajzsmirigy eltávolítását javasolják. A sebészi beavatkozás majdnem mindig meggyógyítja ezeket a kicsiny rákos daganatokat.

Mivel a papilláris rák érzékeny lehet a tireoidea- stimuláló hormonra, a betegek pajzsmirigyhormont szednek elég nagy mennyiségben, hogy elnyomják ve­le a tireoidea-stimuláló hormon elválasztást a rák visz- szatérésének megelőzése céljából. Ha a csomó na­gyobb, általában a pajzsmirigy legnagyobb részét vagy az egész pajzsmirigyet eltávolítják, és radioaktív jódot adnak abban a reményben, hogy az összes visszamara­dó, a pajzsmirigyből szétszóródott pajzsmirigy-szövet vagy rák felveszi azt és elroncsolódik. Szükséges lehet egy második radioaktív jód-kezelésre, hogy biztosra vehessük: a rák egésze elroncsolódott. A papilláris rák majdnem mindig gyógyítható.

Follikuláris rák

A follikuláris rák a pajzsmirigyrákok mintegy 15%-a, és idősekben gyakoribb. A follikuláris rák is gyakoribb nőkben, mint férfiakban de, akárcsak a papilláris rák esetében, férfiban valószínűbb, hogy a csomó rákos.

Sokkal agresszívebb, mint a papilláris rák, hajla­mos arra, hogy a véráramon keresztül terjedjen, a rá­kos sejteket a test különböző részeibe szórva szét (át­tét – metasztázis). A follikuláris rák kezeléséhez a pajzsmirigyből olyan nagy részt kell eltávolítani, amekkorát csak lehet, és a maradék pajzsmirigyszöve­tet radioaktív jóddal kell elroncsolni, az áttétekkel együtt.

Anaplasztikus rák

Az anaplasztikus rák a pajzsmirigyrákok kevesebb, mint 10%-át adja, és leggyakrabban idős nőkben fordul elő. Ez a rák nagyon gyorsan nő, és általában nagy da­ganatot okoz a nyakon. Az anaplasztikus rákban szen­

vedők 80%-a egy éven belül meghal. Haszontalan a kezelés radioaktív jóddal, mert az anaplasztikus rákok nem vesznek fel jódot, viszont a rákellenes gyógyszer- és sugárkezelés a műtét előtt és után néhány esetben gyógyulást hozott.

Medulláris rák

Medulláris rák esetén a pajzsmirigy túl sok kalci- tonint (bizonyos pajzs mirigy sejtek által termelt hor­mon) választ el. Mivel a medulláris pajzsmirigyrák esetleg egyéb hormonokat is termel, szokatlan tünete­ket okozhat.

Ez a rákfajta hajlamos a nyirokrendszeren át a nyi­rokcsomókba és a véren keresztül a májba, tüdőbe és csontokba szóródni. A medulláris rák kialakulhat más, belső elválasztású mirigy rákjával együtt is, amit multiplex endokrin neoplázia szindrómának hív­nak. A

A kezelés lényege a pajzsmirigy teljes eltávolítása. További beavatkozásra lehet szükség annak meghatá­rozására, hogy a rák szóródott-e a nyirokcsomókba. Azoknak több mint kétharmada, akiknek a medulláris pajzsmirigyrákja a multiplex endokrin neoplázia szindróma része, legalább további tíz évig él. Ha a medulláris rák egyedül fordul elő, a túlélés esélyei nem ilyen jók.

Mivel a medulláris pajzsmirigyrák néha családi hal­mozódást mutat, azoknak a közeli vérrokonait, akiknek ilyen típusú rákjuk van, vérsejtekből könnyen kimutat­ható genetikai rendellenesség irányában szűrni kell. Ha a szűrővizsgálat eredménye negatív, a rokonban szinte biztosan nem fog medulláris rák kifejlődni.

Ha a szűrővizsgálat eredménye pozitív, akkor a ro­konban már létrejött, vagy ki fog alakulni medulláris rák, és pajzsmirigymutétet kell végezni még a tünetek fellépése és a kalcitonin vérszintjének emelkedése előtt! Magas kalcitoninszintvagy stimulációs próbákat követő túlzott emelkedés is segít az orvosnak megjó­solni, hogy valakiben kialakult-e vagy ki fog-e alakul­ni medulláris rák. Ha szokatlanul magas kalcitonin- szintet talál, ez azt sugallja, hogy el kell távolítani a pajzsmirigyet, mivel a korai kezelés nyújtja a legjobb esélyt a gyógyulásra.

A lásd a 726. oldalt

712

Mellékvese-betegségek

A szervezetben két mellékvese van, mindegyik vese csúcsánál egy. A mellékvese belső része (velő, mcdul- la) hormonokat választ el, mint az adrenalin (cpincph- rine), melyek a vérnyomásra, szívritmusra, izzadásra és más olyan működésekre hatnak, amiket a szimpati­kus idegrendszer is szabályoz. A külső rész (kéreg, eor- tex) sok különböző hormont választ el, köztük kor- tikoszteroidokat (kortizonszerű hormonokat), androgé- neket (férfi hormonokat) és mineralokortikoidokat, melyek a vérnyomást, valamint a nátrium és a kálium szintjét szabályozzák a szervezetben.

A mellékvesék egy összetett, egymásra ható hormo­nokat termelő rendszer részei. A hipotalamusz kor- tikotropin-releasing hormont termel, ami az agyalapi mirigy kortikotrop hormonelválasztását indítja cl, mely a mellékvesék kortikoszteroid termelését szabályozza. A mellékvesék működése leállhat, ha az agyalapi mirigy, vagy a hipotalamusz nem termel elegendő mennyiséget az illető hormonból. Bármelyik mellékvese-hormon alul- vagy túltermelése súlyos betegséghez vezethet.

Csökkent mellékvese-működés

Addison-kór (mellékvesekéreg-elégtelenség) alakul ki, ha az elégtelenül működő mellékvese nem termel ele­gendő mennyiségű kortikoszteroidot.

Az Addison-kór minden 100.000 emberből kb. né­gyet érint, A betegség bármely életkorban megjelenhet, férfiakban és nőkben kb. egyenlő arányban. Az Addison-kórosok 30%-ában rák, amyloidosis, fertőzés (pl, TBC), vagy más felismerhető betegség roncsolja el a mellékvesét. A többi 70%-ban nem tudják biztosan az okot, de a tudósok szerint nagy valószínűséggel autoimmun reakciói roncsolja el a mellékvesét,

A mellékvesék működését gátolja az is, ha valaki kortikoszteroidokat, pl. prednisolont szed. Rendesen a kortikoszteroid adagját lassan csökkentik le. mielőtt teljesen elhagynák a szert. Ha a kortikoszteroid szedé­

sét egy hónapos vagy még hosszabb adás után hirtelen hagyják abba, a mellékvese képtelen lehet elegendő mennyiségű kortikoszteroid előállítására, a kor­tikoszteroid adagjától és a kezelés időtartamától függő­en, több héten vagy hónapon át. Akadályozhatják bizo­nyos más gyógyszerek is a kortikoszteroidok természe­tes előállítását. így a gombás fertőzésekre szedett ketokonazol, aminek következménye hormonhíány lesz.

A kortikoszteroid-hiány sok problémához vezethet. Ha például hiányoznak a kortikoszteroidok, a szervezet nagy mennyiségű nátriumot választ ki. és visszatartja a káliumot, ami a vérben a nátrium alacsony, míg a ká­lium magas szintjéhez vezet.

A vesék nem tudják sűríteni a vizeletet. így, ha vala­ki, akinek kortikoszteroid hiánya van, túl sok vizet iszik, vagy túl sok nátriumot veszít, esni fog a vér nát­riumszintje. A vizeletsűrítés képtelensége az illető túl­zott vizeletürítését okozza, és az illető kiszárad. A je­lentős kiszáradás és az alacsony nátriumszint csökken­ti a vértérfogatot, és sokkban tetőződik.

A kortikoszteroid-hiány vezet továbbá az inzulin egy a vérben normálisan jelen lévő hormon – iránti igen kifejezett érzékenységhez is. úgyhogy a vércukor­szint veszélyesen alacsonyra eshet. A hiányállapot gátolja a szervezetet abban, hogy fehérjéből szénhidrá­tot állítson elő, hogy a fertőzéseket legyőzze, és hogy a sebek megfelelően gyógyuljanak. Az izmok gyengül­nek, még a szív is gyengévé válhat, és képtelen lehet a vér megfelelő pumpálására.

„Hogy ellensúlyozza a kortikoszteroidok hiányát”, illetve megszabadulva a mellékvese-hormonok gátló hatása (negatív visszacsatoláson alapuló szabályozás) alól az agyalapi mirigy több kortikoszteroid-stimuláló hormont termel, azt a hormont, amelyik normálisan a mellékveséket serkenti.

Mivel a kortikotropin (kortikoszteroid-stimuláló hormon) a melanintcrmelésre is hat, az Addison- kórosokban gyakran a bőr és a száj nyálkahártya söté­ten elszíneződik. Az el Sötétedés általában foltokban fordul elő. Még a sötétbőrűekben is kialakulhat továb­bi sötétedés, habár a változást esetleg nehéz észreven­ni. A bőr elszíneződése nem fordul elő akkor, ha a mel­lékvese-elégtelenséget az agyalapi mirigy vagy a

▲ lásd a 816. oldalt

Mellékvese-betegségek

713

hipotalamusz elégtelensége okozza. Ezek olyan állapo­tok. melyekben az alapvető baj a kortikoszteroid-sti- muláló hormon hiánya.

Tünetek

Az Addison-kór kialakulása után a beteg hamarosan gyengének, fáradtnak érzi magát, és szédül, ha ülés vagy fekvés után feláll. A bó’r sötét lesz; ez a sötétség lebarnulásnak tűnhet, de napnak kitett és ki nem tett te­rületeken egyaránt előfordul. Fekete szeplők jöhetnek létre a homlok, az arc és a vállak felett; kékesfekete el­színeződés alakulhat ki a mellbimbók, ajkak, végbél, herezacskó vagy a hüvely körül. A legtöbben fogynak, kiszáradnak, nincs étvágyuk, valamint izomfájdalom, hányinger, hányás és hasmenés alakul ki. Sokan képte­lenné válnak a hideg elviselésére. Hacsak a betegség nem súlyos, a tünetek általában csak stresszes időszak­okban válnak feltűnővé.

Ha nem kezelik a betegséget, súlyos hasi fáj­dalmak, jelentős gyengeség, igen alacsony vér­nyomás, veseelégtelenség és sokk alakulhat ki, kü­lönösen, ha a szervezetet stressz, pl. sérülés, sebészi beavatkozás vagy súlyos fertőzés éri. A halál gyorsan bekövetkezhet.

Kórisme

Mivel a tünetek lassan kezdődhetnek és enyhék le­hetnek, és önmagában egyik laboratóriumi vizsgálat sem döntő, az orvosok kezdetben gyakran nem gya­nakszanak Addison-kórra. Néha nagyobb stressz, mint amilyen egy baleset, műtét vagy komoly betegség, te­szi nyilvánvalóvá a tüneteket és idéz elő válságos hely­zetet. A vérvizsgálatok a kortikoszteroidok, különösen a kortizol hiányát mutathatják, továbbá alacsony nát­rium- és magas káliumszinteket.

A veseműködésre vonatkozó adatok, mint a vér ure- anitrogén és kreatinin-vizsgálati leletek, általában azt mutatják, hogy a vesék nem működnek jól. A kor- tikoszteroid-szintek, általában kortikoszteroid-stimulá- ló hormon injekció után vizsgálva (provokációs teszt), segíthetnek az orvosnak a mellékvese elégtelenségét elkülöníteni az agyalapi mirigy elégtelenségétől. Ha az utóbbi eredményt kapjuk, akkor egy kortikotropin- releasing hormon-teszttel kideríthető, hogy a baj oka hipotalamusz elégtelensége-e.

Kezelés

Tekintet nélkül az okra, az Addison-kór életveszé­lyes állapot lehet, és először kortikoszteroidokkal kell

A mellékvesék közeli képe

kezelni. Általában a kezelést szájon át szedett predni- zollal lehet kezdeni. Súlyos állapotban viszont először intravénásán kortizol, azután tablettában prednizon ad­ható. A legtöbb Addison-kórosnak minden nap egy vagy két tabletta fludrokortizont is szednie kell, a szer­vezet normális kálium- és nátrium ki választásának helyreállítására. A fluorokortizon olykor csökkenthető

714

Hormonzavarok

vagy elhagyható, viszont a prednizont minden nap szedni kell az életük hátralévő részében. Nagyobb adag prednizonra lehet szükség, ha a szervezetet különö­sen, ha valamely betegség miatt — stressz éri. Habár a kezelést életfogytig folytatni kell, a normális élettar­tamra vonatkozó kilátások kiválóak.

Túlműködő mellékvese

A mellékvese termelhet egy vagy több hormonból túl sokat. Az ok lehet magában a mellékvesében bekö­vetkező elváltozás, vagy az agyalapi mirigyből érkező túlzott ingerlés. A tünetek és a kezelés attól függ, hogy melyik hormonból – az androgén szteroidokból, a kor- tikoszteroidokból, vagy az aldoszteronból – termelődik túl sok.

AZ ANDROGÉN SZTEROIDOK TÚLZOTT
TERMELÉSE

Az androgén szteroidok (tesztoszteron és hasonló hor­monok) túltermelése olyan állapot, amely virílizáció- hoz, fokozott férfias vonásokhoz vezet férfiban vagy nőben egyaránt.

Az androgének enyhe fokú túltermelése gyakori, de csupán fokozott szőmövekedéshez (hirsutizmushoz) vezet. A virilizáló betegség ritka, 100.000 nőből csak kb. egyet vagy kettőt érint. A virilizáló betegség előfor­dulásának gyakoriságát férfiakban szinte lehetetlen megbecsülni.

Tünetek

A virilizáció jelei közé tartozik az arc szőrösödése, kopaszság, pattanások, a hang mélyülése és a meg­növekedett izomzat. Nőkben a méh összezsugorodik, a csikló megnagyobbodik, a mellek kisebbekké válnak, és a normális menstruáció abbamarad. A nők és a férfi­ak egyaránt megnövekedett szexuális késztetést ta­pasztalhatnak.

Kórisme

A testi elváltozások együttese viszonylag könnyen felismerhetővé teszi a virilizációt az orvos számára. Laboratóriumi vizsgálattal meghatározható az andro­gén szteroidok szintje a vizeletben. Ha ez magas, a dexametazon-szuppressziós teszttel meghatározható, hogy a probléma oka rák, jóindulatú daganat (adeno­ma), vagy a mellékvese hormontermelő részeinek megnagyobbodása (adrenális hiperplázia), E vizs­gálat során dexametazon nevű kortikoszteroidot

adnak be szájon át. Ha adrenális hiperplázia okozza a túltermelést, akkor a dexametazon megakadályozza a mellékvese androgén szteroid-hormontermelését. Ha a betegség adenoma vagy rák, a dexametazon csak részben vagy egyáltalán nem csökkenti az androgén szteroidtermelést. Az orvos kérhet komputertomog­ráfiás (CT) vagy mágneses magrezonancián alapuló vizsgálatot (MRI), hogy képet nyerjen a mellékve­sékről.

Kezelés

Az andro géntermelő adenomákat és mellékveserá­kokat általában a mellékvese sebészi eltávolításával kezelik. Adrenális hiperplázia esetén kis mennyiségű kortikoszteroiddal (pl. dexamethason) általában csök­kenthető az androgén szteroidok termelése, de ezek a szerek túl nagy adagban adva a Cushing-kór tüneteit is okozhatják.

A KORTIKOSZTEROIDOK TÚLTERMELÉSE

Túlzott kortikoszteroid mennyiség, akár a mellékvesék túltermelése, akár az orvos által rendelt túl nagy gyógyszeradagok miatt, Cushing-színdrómához vezet.

Az agyalapi mirigyben lévő rendellenesség, mint pl. tumor, nagy mennyiségű kortikoszteroid-stimuláló hormon elválasztását eredményezi, ez a hormon szabá­lyozza a mellékveséket. Kortikotropin túltermelő agy­alapi mirigy daganat mintegy hat esetben fordul elő minden egymillió emberből.

A tüdő kissejtes carcinomája és más agyalapi miri­gyen kívüli daganat is termelhet kortikoszteron-stimu- láló hormont (az állapotot ectópiás kortikotropin szind­rómának hívják). Ez a mellékvesekéreg-túlmüködés leggyakoribb oka; egy gyakori rosszindulatú daganat­féleségben, a tüdő kissejtes rákjában szenvedők leg­alább 10%-ában jelenik meg.

Néha a mellékvese túlzott mennyiségben termel kortikoszteroidot, noha a kortikotropin szintje ala­csony, általában akkor, ha egy jóindulatú daganat (ade­noma) jön létre a mellékvesében.

Amellékvesckéregjóindulatú daganatai igen gyako­riak; 70 éves korára az emberek felének van ilyen da­ganata. Ezeknek a jóindulatú daganatoknak csupán kis töredéke aktív; megbetegedést okozó adenoma minden egymillió ember között kb. kettőben fordul elő. A mel­lékvesekéreg rákos daganatainak gyakorisága ugyan­ilyen, de a hormonális megbetegedést okozó rákok egész ritkák.

Mellékvese-betegségek

715

Tünetek

Mivel a kortikoszteroidok megváltoztatják a test zsírtartalmának mennyiségét és eloszlását, a Cushing- szindrómára általában nagy kerek arc jellemző (holdvi­lág arc). A felsőtesten mindenhol nagy tömegben zsír rakódik le, és ez különösen szembeötlő lehet a hát fel­ső részén (bölény púp). Az ujjak, a kezek és a lábak ál­talában a meg vastagodott törzshöz viszonyítva karcsú- ak. Az izmok veszítenek tömegükből, ami gyengeség­hez vezet. A bőr elvékonyodik, könnyen felhorzsolódik és ilyenkor, vagy ha elvágják, rosszul gyógyul. Lila csíkok alakulhatnak ki a has felett, melyek úgy néznek ki, mint a hízási csíkok.

A magas kortikoszteroid szint idővel növeli a vér­nyomást, gyengíti a csontokat (csontritkulás: osteo- porosís) és csökkenti az ellenállást a fertőzések iránt. Vesekő és cukorbetegség kialakulásának a kockázata nő, és elmezavarok, köztük lehangoltság és érzékcsa­lódás fordulhatnak elő. ACushing-kóros nőknek álta­lában szabálytalan a menstruációs ciklusuk. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek lassan nőnek, és alacsonyak maradnak. Némely betegben a mellékve­se nagy mennyiségben termel androgénhormonokat is, ami fokozott arc- és testszőr növekedéshez, ko­paszsághoz, megnövekedett szexuális késztetéshez vezet.

Kórisme

Az orvos, ha a beteg megtekintése alapján Cushing- kórt feltételez, megméri a kortizol, a fő kortikoszteroid hormon vérszintjét. Normálisan a kortizolszint reggel magas, és a nap során csökken.

Ha valakinek Cushing-kórja van, nagyon magas a kortizolszintje reggel, és nem csökken a nap folyamán, ahogy azt várnánk. A kortizol mérése a vizeletben hasznos lehet, mert a néhány óránként elkülönítve vég­zett vizsgálatok kimutatják, mennyi kortizol termelő­dött az adott idő alatt.

Ha a kortizolszintek magasak, az orvos dexameta- zon-szuppressziós tesztet tanácsolhat. A vizsgálat a dexametazon azon tulajdonságán alapul, hogy képes az agyalapi mirigy működését elnyomni, ezáltal a mellék­vese serkentését mérsékelni.

Először egy vizeletmintát vizsgálnak kortizolra. Az­tán dexametazont adnak, és egy következő vizeletmin­tában ismét mérik a kortizol szintjét. Ha a Cushing- kórt az agyalapi mirigyből származó túlzott ingerlés okozta, a kortizol szintje esni fog; ha a Cushing-kórt egy nem az agyalapi mirigyben lévő kortikotropin for­

rásból eredő stimuláció, vagy mellékvese-daganat okozza, a kortizolszint magas marad vizeletben.

A dexametazon-szuppressziós teszt eredménye eset­leg nem egyértelmű. Más laboratóriumi vizsgálatok le­hetnek szükségesek a tünetegyüttes pontos okának meghatározására. Ezeket a vizsgálatokat követheti az agyalapi mirigy vagy a mellékvesék komputertomog­ráfiája (CT), vagy a mágneses magrezonancián alapu­ló képalkotás (MR.I) és a tüdőkről röntgen vagy CT fel­vétel készítése.

Kezelés

A kezelés a baj fonásától függően az agyalapi mi­rigyre vagy a mellékvesére irányul. Sebészeti beavat­kozás vagy sugárkezelés lehel szükséges az agyalapi mirigy daganatának eltávolításához vagy elroncsolásá- hoz. A mellékvese adenomáit gyakran sebészileg el le­het távolítani. Ha ezek a kezelések nem hatásosak, vagy nincs daganat, esetleg mindkét mellékvesét el kell távolítani. Akinek mindkét mellékveséjét eltávolí­tották, és sokan azok közül is, akiknek a mellékveséi­nek egy részét eltávolították, életük végéig kor- tikoszteroidra szorulnak.

Akiknek mindkét mellékveséjét eltávolították, mint­egy 5-10%-ában alakul ki Nelson-szindróma. Ebben az állapotban az agyalapi mirigy megnagyobbodik, nagy mennyiségben termel kortikoszteron-stimuiáló és egyéb hormonokat, mint például béta-melatonint, ami sötétíti a bőrt. Ha szükséges, a Nelson-szindrómát be­sugárzással vagy az agyalapi mirigy sebészi eltávolítá­sával lehet kezelni.

AZ ALDOSZTERON TÚLTERMELÉSE

Az aldoszteron túltermelése a mellékvesében (hiperal- doszteronizmus) olyan állapot, mely érinti a nátrium, a kálium, a bikarbónát és klór vérszintjét; magas vérnyo­máshoz, gyengeséghez és ritkán bénulásos időszakok­hoz vezet.

Az aldoszteron, amit a mellékvese termel és választ el, úgy hat a vesére, hogy az kevesebb nátriumot és több káliumot választ ki. Az aldoszteron-termelést részben az agyalapi mirigyben lévő kortikoszteron-stimuiáló hormon szabályozza, részben pedig egy, a vesékben lé­vő szabályozó mechanizmus (a renin-angiotenzin rend­szer). A A renin. egy a vesékben termelt enzim szabá-

▲ lásd a 114. oldalon lévő táblázatot

716

Hormonzavarok

lyozza az angiotenzin nevű hormon akti vációját. Utób­bi a mellékveséket aldoszteron termelésére serkenti.

Hiperaldoszteronizmust okozhat a mellékvese (álta­lában nem rákos jellegű) daganata, az állapotot Conn- szindrómának nevezik. Néha a hiperaldoszteronizmus bizonyos betegségekre adott válasz. Például a mellék­vesék nagy mennyiségű aldosztcront választanak el, ha a vérnyomás nagyon magas, vagy ha a vért a veséhez vivő artéria beszűkült.

Tünetek

Az aldoszteron magas szintje a kálium alacsony szintjéhez vezet, ami gyengeséget, bizsergésérzést, izomgörcsöket és bénulást okoz. Az idegrendszer mű­ködészavara léphet fel. Néhányan heves szomjúságot éreznek, gyakorta vizelnek, és néhány betegen szemé­lyiségváltozás is tapasztalható.

Hiperaldoszteronizmus tünetei kapcsolódhatnak édesgyökér fogyasztásához is, ami egy az aldoszteron- hoz nagyon hasonló kémiai anyagot tartalmaz. Ritka esetben azokban, akik nagy mennyiségű valódi édes- gyokérrel ízesített édességet esznek, kifejlődhet a hiperaldoszteronizmus összes tünete.

Kórisme és kezelés

Az orvos, amennyiben feltételezi, hogy a magas vér­nyomást vagy a kapcsolódó tüneteket hiperaldosztero­nizmus okozza, megmérheti a nátrium- és káliumszin­tet a vérben, meghatározhatja az aldoszteron-szintet is. Ha ez utóbbi érték magas, spironolaktont. az aldo­szteron hatását gátló gyógyszert írhat fel, hogy lássa, a szintek visszatémek-e a normálisra. Más vizsgálatokra általában nincsen szükség.

Ha tűi sok aldoszteron termelődik, az orvosok meg­vizsgálják a mellékveséket, adenóma vagy rák irányá­ban. Komputertomográfia (CT) és mágneses magrezo­nancián alapuló képalkotás (MRI) hasznos lehet ugyan, mégis gyakran van szükség vizsgálati céllal végzett sebészi feltárásra. Ha daganatot találnak, akkor az általában eltávolítható. Mikor egy egyszerű ade- nomát eltávolítanak, a vérnyomás az esetek 70%-ában visszatér a normálisra, és a többi tünet is eltűnik. Ha nem találnak daganatot, és az egész mirigy túlműkö­dik, a mellékvesék részleges eltávolítása valószínűleg

nem fogja helyreállítani a magas vérnyomást, a teljes eltávolítás pedig mellékvese-elégtelenséget okoz, ami az illető élete végéig kezelést tesz szükségessé. Spironolaktonnal viszont általában befolyásolhatók a tünetek, magas vérnyomásra ható szerek pedig köny- nyen beszerezhetők. Mindkét mellékvesét ritkán kell eltávolítani.

Feokromocitóma

A feokromocitóma (phaeochromocytorna) a mellékve­sék kromaffin festéket felvevő) sejtjeiből eredő daga­nat. Ez katekolaminok túltermelését okozza, melyek erős hatású hormonok: magas vérnyomást és más tü­neteket idéznek elő.

A feokromocitómák mintegy 20%-ában a kromaffin sejtek daganata nem a mellékvesében lévő szokványos helyről indul ki. A mellékvesében növekvő feokromo- citómáknak csak 5%-a rákos, de a mellékvesén kívüli­eknek 30%-a az. Feokromocitóma kevesebb, mint egy esetben fordul elő 1000 emberből. Bármely korú tor li­bán és nőben előfordulhat, de 30 és 60 éves kor között a leggyakoribb.

A feokromocitómák általában nagyon kicsik. Ritkán okoznak nyomási vagy elzáródási tüneteket, és az or­vos általában nem tudja tapintani őket. Viszont még egy kicsi feokromocitóma is tekintélyes mennyiségű, hatásos katekolamint tud termelni, ami sok tünetet okoz. A katekolaminok közé olyan hormonok tartoz­nak, mint az adrenalin (epinefrin), noradrenalin (nor- epinefrin), dopamin, melyek mindegyike magas vér­nyomást hozhat létre. A katekolaminok más, általában fenyegető helyzetekkel kapcsolatos tünetet is elindíta­nak, ami pánikrohamokra emlékeztet.

Egyesek, akiknek feokromocitómája alakul ki, egy ritka, örökletes betegségben szenvednek: a multiplex endocrin neoplázia-szindrómában, ami hajlamossá te­szi őket különböző belső elválasztású mirigyekben, mint a pajzsmirigyben, a mellékpajzsmirigyekben és a mellékvesékben daganatok ki alakulására. A Kialakul­hat feokromocitóma von Hippcl-Lindau-szindróma esetén, melyben a véredények rendellenesen növeked­nek és jóindulatú daganatokat (hemangiomákat) ké­peznek, illetve társulhat neurofíbromatózishoz (von Recklinghausen-szindróma), melyben az idegeken hú­sos daganatok nőnek.

Tünetek

A feokromocitóma legfeltűnőbb tünete a magas vér­nyomás, ami nagyon súlyos lehet. A betegek 50%-ában

A lásd a 726. oldalt

Diabétesz mellitusz (cukorbetegség)

717

a magas vérnyomás állandó. A többiekben a magas vérnyomás és más tünetek csak időszakosan jelen­tkeznek, aminek oka lehet néha a daganatra gyakorolt nyomás, masszírozás, gyógyszeradás (különösen ér­zéstelenítés és béta-blokkoló szerek), érzelmi trauma, és ritka alkalommal az egyszerű vizelés is. További tü­netként a következők közül bármelyik, vagy mind je­lentkezhet: gyors és heves szívverés, túlzott izzadás, szédülés állás közben, szapora légzés, elpirulás, hőhul­lám, hideg és nyirkos bőr, súlyos fejfájás, mellkasi és gyomorfájdalom, hányinger, hányás, látási zavarok, bi­zsergő ujjak, székrekedés és a közelgő halál kínos ér­zése. Mikor ezek a tünetek hirtelen és erőteljesen jelen­nek meg, pánikroham érzetét keltik.

Kórisme

Az orvos esetleg nem gyanakszik feokromocitó- mára, mert a betegek majdnem felének nincs egyéb tü­nete, mint az állandó magas vérnyomás. Viszont, ha a magas vérnyomás fiatal személyben fordul elő, meg­jelenik majd eltűnik, vagy a feokromocitóma más tü­netei társulnak hozzá, az orvos kérhet bizonyos labo­ratóriumi vizsgálatokat. Például a vizeletmintából meghatározhatja bizonyos katekolaminok szintjét. Komputertomográfiával (CT), vagy mágneses mag­

rezonancián alapuló képalkotással (MRI) meg lehet állapítani a feokromocitómák helyét. Injekcióban beadott, a feokromocitómában való felhalmozódásra hajlamos radioaktív vegyi anyagok használatán ala­puló vizsgálat is hasznos lehet. Ezután felvételt ké­szítenek a radioaktív anyag elhelyezkedésének meg­állapítása céljából.

Kezelés

A legjobb kezelés általában a feokromocitóma eltá­volítása, a sebészi beavatkozást viszont gyakran elha­lasztják addig, amíg az orvos gyógyszeresen nem tud­ja befolyásolni a daganat katekolamin-elválasztását, mert a magas katekolaminszint veszélyes lehet műtét alatt. Általában fenoxibenzamint és propranololt ad­nak együtt, és gyakran metirozin vagy további gyógy­szerek szükségesek a magas vérnyomás befolyásolá­sához.

Ha a feokromocitóma rákos jellegű, és már szóró­dott is. ciklofoszfamiddal. vinkrisztinnel és dakar- bazinnal végzett kemoterápia segíthet lassítani a daga­nat növekedését. A daganat által elválasztott nagy mennyiségű katekolamin veszélyes hatásait meg lehet akadályozni a fenoxibenzamin és propranolol szedésé­nek folytatásával.

Diabétesz mellitusz (cukorbetegség)

A diabétesz mellitusz olyan betegség, melyben a szőlo- cukor (az egyik egyszerű cukor) vérszintje rendellenesen magas, mert az inzulint a szervezet nem termeli kellő mennyiségben, vagy nem használja megfelelő módon.

Az orvosok gyakran inkább a teljes diabétesz melli­tusz nevet használják, mint egyedül a diabéteszt, hogy megkülönböztessék ezt az anyagcserezavart a viszony­lag ritka diabétesz inszipidusztól.A

A vércukor- (glükóz) szint a nap során változik, ét­kezés után emelkedik, és két órán belül visszatér a nor­málishoz. A vércukorszint normálisan 70 és 110 mg/dl (3,9-6,1 mmol/l) között mozog éjszakai koplalás után. Táplálék fogyasztása, vagy cukrot, esetleg más szén­hidrátot tartalmazó folyadék ivása után két órával álta­lában 120-140 mg/dl-nél (6,7-7,S mmol/l) alacso­

nyabb szinten marad. A normál szint általában 50 éves kor után kis mértékben ugyan, de egyre emelkedik, kü­lönösen ülő életmód esetén.

Az inzulin, a hasnyálmirigy egyik hormonja, első­sorban a megfelelő vércukorszint fenntartásáért felelős. Az inzulin teszi lehetővé a szölőcukor bekerülését a sej­tekbe, hogy azok energiát termelhessenek, vagy raktá­rozhassák a szölőcukrot, míg szükség nem lesz rá. A vércukorszint emelkedése evés vagy ivás után inzulin termelésére serkenti a hasnyálmirigyet, így megelőzve

▲ lásd a 703. oldalt

718

Hormonzavarok

a vércukorszint további emelkedését, és fokozatos csökkenést idéz elő. Mivel az izmok energiaként szőlő­cukrot használnak, a vércukorszint testi megerőltetés során is csökkenhet.

Okok

Cukorbetegséget okoz, ha a szervezet nem termel elég inzulint a normális vércukorszint fenntartásához, vagy ha a sejtek nem reagálnak megfelelően az inzulin­ra. Az l-es típusú diabétesz mellituszban (inzulin­függő diabétesz) szenvedők inzulinból a szükségesnél kevesebbet, vagy egyáltalán nem termelnek. Habár az Egyesült Államok népességének mintegy 6%-a szen­ved a cukorbetegség valamely formájában, az összes cukorbeteg csupán 10%-ának van I-es típusú betegsé­ge. Az I-es típusú cukorbetegség a legtöbb esetben 30 éves kor előtt alakul ki.

A tudósok úgy gondolják, hogy egy környezeti té­nyező – talán vírusfertőzés vagy valamely táplálkozási tényező gyermekkorban vagy korai felnőttkorban – okozza, hogy az immunrendszer elroncsolja az inzulin­termelő sejteket a hasnyálmirigyben. Nagyon valószí­nű, hogy bizonyos genetikai hajlam szükséges ehhez az eseménysorhoz. Akármi is az ok, az l-es típusú dia­bétesz mellituszban az inzulintermelő sejtek (béta-sej­tek) több, mint 90%-a tönkrement. Az ebből eredő in­zulinhiány jelentős, ezért az I-es típusú cukorbetegnek a túléléshez rendszeresen inzulint kell adni injekció formájában.

A ll-es típusú diabétesz mellituszban (nem inzu­linfüggő cukorbetegség) a hasnyálmirigy folytatja az inzulin termelését, sőt néha a normálisnál nagyobb mennyiségben is. Viszont a szervezet ellenállóvá (re- zisztenssé) válik az inzulinhatással szemben, aminek viszonylagos inzulinhiány a következménye. A ll-es tí­pusú cukorbetegség előfordulhat gyermekekben és ser­dülőkben is, de általában 30 éves kor után kezdődik, és a korral egyre gyakoribbá válik: a 70 évesnél idősebb emberek mintegy 15%-a ll-es típusú cukorbetegségben szenved. Az elhízás a ll-es típusú cukorbetegség egyik kockázati tényezője; ezeknek a betegeknek 80 90%-a elhízott. Bizonyos rasszok és kulturális csoportok koc­kázata nagyobb; a feketékben és latin-amerikai szár- mazásúakban a ll-es típusú cukorbetegség kialakulásá­nak kockázata két-háromszoros. A ll-es típusú cukor­betegség is gyakran halmozódik a családban.

A cukorbetegség további, kevésbé gyakori okai: igen magas kortikoszteroid szint, terhesség (gesztációs diabétesz),A olyan gyógyszerek és mérgek, melyek be­avatkoznak az inzulin termelésébe vagy hatásaiba, ma­gas vércukorszintet hozva létre.

Tünetek

A cukorbetegség első tünetei a magas vércukorszint közvetlen hatásaival kapcsolatosak. Mikor a vércu­korszint 160-180 mg/dl (8,9-10 mmol/1) fölé emelke­dik, a szőlőcukor bejut a vizeletbe. Amikor a szint még magasabbra emelkedik, a nagy mennyiségben ürített szőlőcukorral együtt a vesék (hígításként) több vizet választanak ki. Mivel a vesék igen sok vizeletet állíta­nak elő, a cukorbeteg gyakorta nagy térfogatokat vizel (poliuria). A jelentős mennyiségű vizelet ürítése kóros szomjúságot hoz létre (polidipszia). Mivel a vizeletben nagymennyiségű kalória vész el, a testsúly csökken. Ellensúlyozásképpen a beteg gyakran jelentős éhséget érez (polifágia). További tünetek közé tartozik a homá­lyos látás, álmosság, hányinger és csökkent állóképes­ség. Továbbá, ha a cukorbetegség kezelése nem meg­felelő, a fertőzések iránti fogékonyság fokozódik. Az inzulinhiány súlyossága miatt az l-es típusú cukorbete­gek szinte mindig fogynak, mielőtt a kezelésük elkez­dődne. A legtöbb ll-es típusú cukorbeteg viszont nem veszít súlyából.

Az l-es típusú cukorbetegekben a tünetek hirtelen kezdődnek, és gyorsan haladnak egy diabéteszéé ketoacidózis na k nevezett állapot felé. A cukor magas vérszintje ellenére inzulin nélkül a legtöbb sejt nem tudja felhasználni a cukrot, így más energiaforrások fe­lé fordul. A zsírsejtek kezdenek leépülni, ennek követ­kezményeképpen ketonok, mérgező kémiai vegyületek keletkeznek, melyek savassá tehetik a vért (keto- acidózis). A diabéteszcs ketoacidózis kezdeti tünetei: fokozott szomjúságérzet és vizeletürítés, súlyvesztés, hányinger, hányás, fáradtság és – különösen gyerme­kekben – hasi fájdalom. A légzés mélyebbé és szapo­rábbá válik, mivel a savas vegyhatás ingcrli a légző kő zpontot.B A lehelet szaga olyan, mint a köröm- lakk-lemosóé. Kezelés nélkül a diabéteszes ketoacidó­zis kómába torkollhat, néha pár órán belül.

Az l-es típusú cukorbetegekben az inzulinterápia el­kezdése után is kialakulhat ketoacidózis, ha kihagynak egy inzulininjekciót, továbbá, ha fertőzés, baleset, vagy egyéb súlyos egészségügyi probléma terheli meg őket.

A ll-es típusú diabéteszeseknek esetleg évekig vagy évtizedekig nincsenek tüneteik; ezek esetleg csak ak­kor lépnek fel mikor az inzulinhiány fokozódik. A megnövekedett vizeletürítés és szomjúságérzet kezdet-

A lásd az 1163. oldalt

■ lásd a 676, oldalt

Diabétesz mellitusz (cukorbetegség)

719

A cukorbetegség hosszú távú szövődményei
Az érintett szövet vagy szerv Mi történik? Szövődmény
Véredények Érelmeszesedéses plakkok rakódnak le és zárják el a szív, az agy, a láb és a hímvessző nagy és közepes artériáit. A kis erek fala károsodik, úgy hogy az ér nem megfelelően szállítja az oxigént és szivárgás jöhet létre A rossz keringés rossz sebgyógyulást okoz és szívbetegséghez, gutaütéshez, a kezek és a lábak üszkösödéséhez, impotenciához és fertőzésekhez vezethet ;
Szem Az ideghártya kisyérerei károsodnak Csökkent látás és végül vakság
Vese A vesék vérerei megvastagodnak; fehérje szivárog a vizeletbe; a vese nem szűri még a vért normálisan Rossz veseműködés; veseelégtelenség
Idegek Az idegek azért károsodnak, mert a szőlő­cukor anyagcseréje nem normális, és mert, a vérellátás nem megfelelő Az egyik láb hirtelen vagy fokozatos gyen­gülése; csökkent érzékelés; a kéz és a láb bizsergése és fájdalma, az idegek hosszú idő alatt, létrejövő károsodása
Autonóm idegrendszer A vérnyomást és az emésztőrendszert szabályozó idegek károsodnak A vérnyomás kilengései; nyelési nehézségek; megváltozott gyomor-bélműködés hasmené­séé rohamokkal
Bőr A bőr gyenge vérellátása és a bőr-érzés el­vesztése ismétlődő sérüléseket eredményez Sebesedések, mélyre terjedő fertőzések (diabéteszéé fekély); rossz gyógy hajlam
Vér Romlott fehérvérsejt-működés Növekedett fogékonyság a fertőzések, külö­nösen a vizeletelvezető rendszer és a bőr . fertőzései iránt , ,
Kötőszövet A szőlőcukor anyagcseréje nem normális, ami a szövetek megvastagodását vagy összehúzódását okozza Kéztőcsatorna-szindróma; Dupuytren- kontraktura

ben enyhe, majd hetek vagy hónapok elteltével fokoza­tosan romlik. A ketoacidózis ritka. Ha a vércukorszint – általában a cukorbetegséget súlyosbító megterhelés, mint például fertőzések vagy gyógyszerek hatásának következményeként – nagyon magas lesz, gyakran meghaladja az 1000 mg/dl-t (55 mmol/l), az illető jelen­tősen kiszáradhat, ami zavartsághoz, aluszékonyság- hoz, epileptikus görcsökhöz, és egy, nem-ketotikus hiperglikémiás hiperozmoláris kómának nevezett ál­lapothoz vezethet.

Szövődmények

A megemelkedett vércukorszint idővel károsítja az ereket, idegeket és más belső struktúrákat. Összetett

cukor alapú anyagok épülnek be a kis vérerek falába, amitől megvastagodnak és áteresztővé válnak. Ahogy­vastagodnak, egyre kevesebb és kevesebb vért szállíta­nak, különösen a bőrbe és az idegekbe. A rosszul beál­lított vércukorszintek általában a zsír vérszintjét is emelik, ami felgyorsuló érelmeszesedést okoz (ateroszklerózis, körülírtan kiemelkedő foltok [plakkok] felépülése a vérerek falán). A Az érelmesze­sedés 2-6-szor gyakoribb cukorbetegekben, mint nem

▲ lásd a 118. oldalt

720

Hormonzavarok

cukorbetegekben, nőkben és férfiakban egyaránt elő­fordul. A nagy és kis erek megromló keringése a szív, az agy. a láb, a szem, a vesék, az idegek, valamint a bőr károsodásához vezet, és lassítja a sérülések gyógyulását.

Mindezen okok miatt a cukorbetegeket számos sú­lyos, hosszú távú szövődmény fenyegeti, leggyakrab­ban a szívroham és a gutaütés. A szemek vérereinek ká­rosodása a látás elvesztését okozhatja (diabéteszes retinopátia). A vesék rosszul működhetnek, ami mü- vesekezelést szükségessé tevő vcseelégtelenséghez ve­zet. Az idegek károsodása számos módon nyilvánulhat meg. Ha egyetlen ideg működik rosszul (mononeu- ropátia), az egyik kar vagy láb hirtelen gyengévé vál­hat. 11a a kezekhez, lábakhoz és lábfejekhez futó ide­gek károsodnak (diabéteszes polineuropátia), rendelle­nessé válhat az érzékelés, valamint bizsergő vagy égő fájdalom és gyengeség alakul ki a karokban és a lábak­ban. A A bőr ereinek károsodása az ismételt sérülések­re hajlamosít, mert a beteg nem tudja érzékelni a nyo­más és hőmérséklet változásait. A bőr gyenge vérellá­tása is fekélyekhez vezethet, és minden seb lassan gyógyul. A lábfej fekélyei olyan mélyekké, fertőzöttek­ké válhatnak, és olyan rosszul gyógyulnak, hogy oly­kor a láb egy részét amputálni kell.

A legújabb bizonyítékok azt mutatják, hogy a cukor­betegség szövődményei megelőzhetők, késleltethetők vagy lassíthatok a vércukorszint kézbentartásával. További ismeretlen, köztük genetikai tényezők is meg­határozzák az események későbbi lefolyását.

Kórisme

A cukorbetegség kórisméjét akkor állítják fel, mi­kor a vércukorszint kóros mértékben magas. Az évenkénti rutinvizsgálatok, vagy munkába állás és sporttevékenység előtt végzett általános orvosi vizs­gálat során a vércukorszinteket gyakran ellenőrzik. Az orvos ellenőrizheti a vércukorszintet azért is, ha olyan tünetek lehetséges okait keresi, mint a meg­növekedett szomjúságérzés, vizclctmennyiség és éh­ség; vagy ha jellegzetes kockázati tényezők vannak, például cukorbeteg a családban, elhízás, gyakori fer­tőzések, vagy bármely cukorbetegséghez kapcsolódó szövődmény.

A vércukorszint méréséhez általában mintegy nyolc órás koplalást követően, máskor étkezés után vesznek

vérmintát. A vércukorszint bizonyos emelkedése evés után normális, de még ekkor sem szabad nagyon ma­gasnak lennie. A 65 évesnél idősebb emberekben leg­jobb a vizsgálatot koplalás után elvégezni, mert a koro­sabb emberekben a vércukorszint nagyobb növekedése jön létre evés után.

A vérvizsgálatok egy másik fajtáját, az orális glü- kóztolerancia-tesztct (szájon át beadott szőlőcukor ha­tásának vizsgálata) bizonyos helyzetekben végezhetik el, pl. amikor az orvos feltételezi, hogy egy terhes nő­nek terhességi (gesztációs) diabétesze van.B Ezen vizsgálat során koplalást követően, vérmintát vesznek az éhomi vércukorszint mérésére, és azután szabvány­mennyiségű szőlőcukrot tartalmazó oldatot itatnak, majd többször vér vesznek a következő 2-3 óra során.

Kezelés

A cukorbetegség kezelésének fő célja a vércukorszint normális határértékeken belül tartása, amennyire ez le­hetséges. A tökéletesen normális szintet nehéz elérni, de minél inkább sikerül a vércukrot a normál tartományban tartani, annál kevésbé valószínű, hogy átmeneti és hosz- szú távú szövődmények alakulnak ki. A vércukorszint pontos beállításának legfőbb veszélye a „túlkezelés” na­gyobb valószínűsége, ami alacsony vércukorszintet eredményez (hipoglikémia). ★

A cukorbetegség kezelésekor a megfelelő testsúly fenntartására, testedzésre és az étrendre kell nagy fi­gyelmet fordítani. Sok elhizott II-es típusú cukorbeteg­nek nem lenne szüksége gyógyszer szedésére, ha fogy­na és rendszeresen sportolna. A súlycsökkentés és a testedzés fokozása viszont a legtöbb cukorbeteg szá­mára nehéz. Emiatt gyakran inzulin-pótló terápia, vagy vércukorszint-csökkcntő tabletták szedése szükséges. A testedzés közvetlenül csökkenti a vércukorszintet. ami gyakran az inzulinszükséglctet is mérsékli.

A diétás kezelés nagyon fontos. Általánosságban a cukorbetegeknek nem szabad túl sok édességet enniük, és étkezéseiket szabályos terv szerint kell elfogyaszta­niuk. Ugyanakkor néhány falat lefekvéskor vagy késő délután gyakran segít megelőzni az alacsony vércukor­szint kialakulását azokban, akik reggel vagy este adnak maguknak közepes hatástartamú inzulint. Mivel a cu­korbetegekben gyakran magasabb a kolcsztcrinszinl is, a dietetikusok általában a telített zsírok mennyiségének csökkentését javasolják az étrendben. Mégis, a kolesz­terinszint csökkentésének legjobb módja a vércukor­szint és a testsúly szinten tartása.

A legtöbb cukorbeteg sokat nyer azzal, ha tanul a betegségéről, és arról, hogy mit tehet ennek befolyá­solása érdekében. Ezt a tanitó-nevelő munkát legjobb, ha egy cukorbeteg oktatásra kiképzett nővér végzi. Minden cukorbetegnek meg kell értenie, hogyan hat az

▲ lásd a 338. oldalt

■ lásd az 1163. oldalt

* lásd a 724. oldalt

Diabétesz mellitusz (cukorbetegség)

721

étrend és a testmozgás a vércukrára, cs tudatában kell lennie, hogyan kerülje el a szövődményeket, pl. ellen­őrizze nem fckélycsedett-e ki a bőre. Különösen kell ügyelniük arra, hogy elkerüljek a láb fertőzéseit, és gyakran kedvezőbb, ha lábujjaik körmeit pedikűrössel vágatják le. Az évenkénti szemvizsgálat nélkülözhetet­len, hogy ellenőrizzék a vérerekben végbement válto­zásokat, melyek vaksághoz vezethetnek (diabéteszcs retinopátia).

Sérülés és magas vagy alacsony vércukorszint ese­tére a cukorbetegeknek mindig magukkal kell vinniük egy kártyát, vagy viselniük kell egy orvosokat figyel­meztető karperecét, ami felhívja a figyelmet a beteg­ségre. és lehetővé teszi az egészségügyi dolgozók szá­mára. hogy gyorsan megkezdjék az életmentő kezelést.

Inzulinpótló terápia

Az l-es típusú cukorbetegségben a hasnyálmirigy nem tud inzulint termelni. így az inzulint pótolni kell. A pótlást csak injekcióval lehet végrehajtani, az inzu­lint nem lehet szájon át bevenni, mivel az a gyomorban elroncsolódik. Az inzulin új kiszerelési formáit, pl. az orrsprayt, most próbálják ki. Eddig ezekkel az új for­mákkal nem túl jók a tapasztalatok, mert a felszívódás­beli különbségek problémákhoz vezettek az adag meg­határozásában.

Az inzulint a bőr alá, a zsírrétegbe adják, általában a karba, combba, vagy a hasfalba. A kis fecskendők na­gyon vékony tűkkel majdnem fájdalommentessé teszik az injekció beadását. Egy levegőpumpás eszköz, ami az inzulint a bőr alá fújja, azok számára használható, akik nem tudják elviselni a tüszúrást.

A toll alakú inzulinfecskendő, ami egy, az inzulint tartalmazó patront foglal magába, különösen azok szá­mára alkalmas, akik naponta több injekciót adnak be otthonukon kívül. Egy másik eszköz az inzulinpumpa, amely egy tartályból folyamatosan pumpál inzulint a bőrbe helyezett kis tűn keresztül. Járulékos inzulinada­gokat lehet úgy beprogramozni, vagy beadni, hogy a pumpa még valószerűbben utánozza a szervezet inzu- iintermelésének módját. Néhány ember számára a pumpa a betegség kézbentartásának magasabb szintjét nyújtja, míg mások zavarónak tartják a pumpa visele­tét, továbbá a tű helye kisebesedhet.

Az inzulin három alapvető formában kapható, mind­egyik különböző hatósebességgel és hatástartammal. Rövid hatástartamú inzulin, pl. a kristályos inzulin, a leggyorsabban és legrövidebb ideig ható. Az inzu­linnak ez a fajtája 20 percen belül kezdi csökkenteni a vércukorszintet, legnagyobb hatását 2 4 órán belül éri el, és 6 8 óráig tart. A gyorshatású inzulint általában a napi több injekciót kapó betegekben alkalmazzák; az injekciót 15-20 perccel étkezések előtt adják be.

Közepes hatástartamú inzulin, mint a cink-inzulin, vagy izofán inzulin szuszpenzió, 1-3 órán belül kezd hatni, legnagyobb hatását 6-10 órán belül éri el, és 18-26 óráig hat. Az inzulinnak ezt a típusát használják reggel, hogy lefedjék a nap első felét, vagy este, hogy inzulinnal lássák cl a beteget az éjszaka folyamán. A hosszú hatástartamú inzulin, mint a nyújtott hatású cink-inzulin szuszpenzió, 6 órán át nagyon kicsi hatás- salt fejt ki, de 28-36 órán ál fedezi az alap-inzulinszük- ségletet. Az inzulinkészítmények szobahőmérsékleten hónapokig elállnak, így munkába vagy utazásra is elvi­hetők.

Bonyolult döntést igényel kiválasztani, hogy melyik inzulint használják. A döntés azon alapul, milyen mér­tékben kívánja az illető kontrollálni a cukorbetegségét, mennyire hajlandó figyelemmel kísérni a vércukrát és változtatni az adagolást, mennyire változik a napi programja, mennyire kész tanulni a betegségéről, és mennyire stabil a vércukorszintje a nap folyamán, illetve egyik napról a másikra.

A legegyszerűbben követhető rendszer a napi egyet­len közepes hatástartalmú inzulin beadása. Viszont egy ilyen beállítás a vércukorszint leggyengébb szabályo­zását nyújtja. Pontosabb beállítást lehet elérni kél inzu­lin – a gyorsan ható inzulin és a közepes hatástartamú inzulin – kombinációjával egyetlen, reggeli adagban. Ez több jártasságot igényel, viszont nagyobb lehetősé­get biztosit a vércukorszint beállításához. Egy második injekció adható vacsoraidőben vagy lefekvéskor. A leg­pontosabb beállítás általában a reggel és este adott gyorshatású és közepes hatástartamú inzulin kombiná­cióval, és a nap folyamán adott gyorsan ható inzulin­injekcióval érhető el.

Egyesek, különösen az idősebbek, ugyanazt az inzu­linmennyiséget adják minden nap, mások változtatják az inzulinadagjukat az étrendtől, a testmozgástól és a vércukorszint alakulásától függően. Az inzulinszük­séglet az étrend és a testmozgás függvényében vál­tozik. így azok, akiknek az étrendjük és a testmozgá­suk közel állandó, általában nagyon kis módosításokat kell végezzenek az inzulinadagjukon. Viszont idővel az mzulinszükséglct változhat, ha az illető súlya csök­ken vagy nő. érzelmi stresszt, vagy betegséget, főleg ha fertőzést kapnak. Azok, akik az étrendjüket és a test­mozgásukat változtatják, ennek megfelelően kell, hogy átállítsák inzulinadagjukat.

Egyesekben védekezés alakul ki az inzulinnal szem­ben. Mivel ez a kívülről bevitt inzulin nem teljesen olyan, mint a szervezet által előállított, a szervezet an­titesteket hozhat létre ellene. Ezek az antitestek gátol­ják az inzulin működését, ezért annak, akinek a szerve­zete ily módon védekezik az inzulinnal szemben, na­gyon nagy adagokat kell kapnia.

722

Hormonzavarok

A szájon át szedhető vércukor- szint-csökkentő gyógyszerek jellemzői

Gyógyszer Hatástartalom (óra) Napi adagok száma
Akarbóz Körülbelül 4 3
Acetohexamíd 12-től 18-ig 1-2
Klorpropamid 60 1
Glimepirid 24-ig 1
Glipizid 24-ig 1-2
Gliburid 24-ig 1-2
Metformin 24 vagy több 2-3
Tolazamid 12-tól 24-ig 1-2
Tolbutamid 6-tól 12-ig 2-3

Az inzulininjekcióknak hatásuk lehet az injekció he­lyén a bőrre és az alatta lévő szövetekre. Allergiás re­akció, ami ritkán fordul elő, fájdalmat és égető érzést eredményez, amit órákon át tartó vörös elszíneződés, viszketés és duzzanat követ a szúrás környékén. Gyak­rabban az inzulin zsírlerakódásokat okoz, ami a bőr du- doros kinézetét hozza létre, vagy ellenkezőleg, elron­csolja a zsírt, ami a bőr besüppedését okozza. Az injek­ció helyének és az inzulin fajtájának változtatása álta­lában kivédi ezeket a szövődményeket.

Az inzulinnal szembeni védekezés és allergia a mes­terségesen előállított emberi inzulinok használatával ritka; ma már túlnyomóan ezeket az inzulinokat hasz­nálják.

Szájon át szedett vércukorszint-csökkentő szerek

A szájon át szedhető szulfonilurca csoportba tarto­zó gyógyszerekkel, mint a glipizid, gliburid, gliben- klamid, tolbutamid és klorpropamid, gyakran megfe­lelően csökkenthető a vércukorszint a ll-es típusú cu­korbetegekben, de nem hatásosak az I-es típusú cu­korbetegségben. Ügy csökkentik a vércukorszintel, hogy több inzulin felszabadítására serkentik a has­

nyálmirigyet és növelik annak hatásosságát. A szájon át szedhető szerek egy másik fajtája, a metformin, nem hat az inzulin felszabadítására, viszont növeli a szervezet érzékenységét saját inzulinjára. Az orvos felírhat metformint egyedül, vagy egy szulfonilurea származékkal együtt. Egy további gyógyszer, az akar- bóz, a szőlőcukor felszívódásának késleltetésével hat a bélben.

A szájon át szedhető vércukorszint-csökkentő gyógyszereket általában olyan ll-es típusú cukorbete­geknek írják fel, akiknél a diéta és a testmozgás nem képes megfelelően csökkenteni a vércukorszintet. Le­het a gyógyszert naponta csak egyszer, reggel bevenni, habár egyeseknek 2 vagy 3 adagra van szükségük. Ha a szájon át szedhető vércukorszint-csökkentő szerekkel nem befolyásolható eléggé a vércukorszint. szükség le­het inzulininjekcióra; ezt önmagában vagy a szájon át szedett szerekkel alkotott kombinációban alkalmazzák.

A kezelés ellenőrzése

A vércukorszintek követése a cukorbetegség gondo­zásának nélkülözhetetlen része. Habár a vizeletet is le­het vizsgálni, van-c benne szőlőcukor, a vizelet ellen­őrzése nem megfelelő módja a kezelés követésének és a terápia irányításának. Szerencsére a vércukorszint ma már könnyen mérhető otthon is.

A beteg az ujj hegyét egy kis lándzsával megszórja, így nyer egy csepp vért. A lándzsa egy kis tűt tartal­maz, amit az ujjba lehet döfni, vagy pedig egy rugós eszközben van elhelyezve, amely könnyen és gyorsan átszúija a bőrt. A legtöbb cukorbeteg közel fájdalmat­lannak találja a szúrást. Azután egy csepp vért kell he­lyezni egy reagenscsíkra. A cukorra reagálva a csík szí­ne megváltozik, vagy más kémiai változás megy végbe rajta. Néhány fajta csík színe eléggé megváltozik ah­hoz, hogy a vércukorszintet le lehessen olvasni, ha a csík színét összehasonlítjuk egy táblázatba nyomtatott színekkel. Jobb és pontosabb rendszer egy gép haszná­lata, amelyik leolvassa a tesztcsík változásait, és az eredményt digitális kijelzőn mutatja. A legtöbb ilyen készülék méri a reakcióhoz szükséges időt, és automa­tikusan leolvassa az eredményt. A gépek kicsik, mére­tük egy toll méretétől egy csomag cigaretta méretéig terjed.

A cukorbetegeknek fel kell jegyezniük a vércukor- szintjeiket és be kell számolniuk róla orvosuknak vagy ápolójuknak, hogy tanácsot kaphassanak, hogyan mó­dosítsák az inzulint vagy a szájon át szedett vércukor- csökkcntőt. Némelyeknek meg lehet tanítani, hogyan kell módosítaniuk a szükségletnek megfelelően az in­zulint saját maguknak, az orvossal vagy ápolóval való találkozások között.

Diabétesz mellitusz (cukorbetegség)

723

Az orvosok a kezelés követésére a glikoziíált he­moglobin (más néven: hemoglobin AIC) szintjét határozzák meg a vérből. Mikor a vércukorszint ma­gas, változások jelennek meg a hemoglobinban, a vér­ben lévő oxigént szállító kémiai anyagban. Ezek a vál­tozások egyenes arányban állnak egy hosszabb időszak vércukorszintjeinek átlagával. így a vércukormérések- től eltérően, amelyek egy adott pillanatban fennálló szintet mutatnak, a glikoziíált hemoglobin mérése azt tükrözi, hogy megfelelően állították-e be a vércukor­szintet a megelőző néhány héten át. A glikoziíált he­moglobin normál szintje alacsonyabb, mint 7%. A cu­korbetegek ritkán érnek cl ilyen értekeket, de a szoros ellenőrzés célja közel kerülni hozzá. A 9% feletti szint rossz és a 12% felett nagyon rossz beállítást mutat. A cukorbetegség gondozására szakosodott orvosok a glikoziíált hemoglobin 3-6 havonkénti mérését java­solják.

A szövődmények kezelése

Mind az inzulin, mind a szájon át szedhető gyógy­szerek túl nagy mértékben csökkenthetik a vércukor­szintet, ami hípoglikémiát okoz.A Hipoglikémia elő­fordulhat akkor is, ha a cukorbeteg nem eleget, vagy nem időben eszik, vagy evés nélkül sokat mozog. Mi­kor a vércukorszint túl alacsony, az első szerv, amit érint, az agy. A szervezet ilyenkor azonnal szőlőcukrot állít elő a májban lévő glikogénraktárakból, s ez védi az agyat. Ebbe a folyamatba beletartozik az adrenalin (epi- nefrin) felszabadítása is, ami éhséget, szorongást, emel­kedett tudati állapotot és reszketés-érzést válthat ki. A vérrel az agyba jutó szőlőcukor hiánya fejfájási okoz.

A hipoglikcmiát gyorsan kell kezelni, mert perceken belül súlyossá válhat, ami fokozódó zavartsághoz. kó­mához cs ritkán maradandó agykárosodáshoz vezet. A hipoglikémia első tünetének észlelésekor a beteg vala­milyen Tonnában egyen cukrot. E célból a cukorbete­geknek mindig maguknál kell tartaniuk édességet, cu­kordarabot vagy szőlőcukor tablettát, hogy kezelhes­sék a hipoglikémiás rosszulléteket. További lehetőség egy pohár tej (ami egy másik cukorfajtát, tejcukrot vagy laktózt tartalmaz), cukrozott víz. vagy gyümölcs­lé megivása, illetve sütemény, gyümölcs vagy más édes étel elfogyasztása. Az I-es típusú cukorbetegek­nek mindig kell maguknál tartaniuk glukagont (egy hormon, ami emeli a vércukorszintet), vagy a glukagon elérhető közelségben kell legyen, hogy be lehessen ad­ni abban az esetben, ha nem tudnak cukrot tartalmazó ételt magukhoz venni.

A diabéteszes ketoacidózis orvosi sürgősségi álla­pot. A diabéteszes ketoacidózis azonnali és hozzáértő kezelés nélkül kómát és halált okozhat. Kórházi beuta-

t fá alacsony vércukorszint tünetei

  • Hirtelen fellépő erős éhségérzet ,
  • Fejfájás
  • Hirtelen szorongás .
  • Remegés
  • Izzadás _ .

Zavartság . : ;

  • Eszméletvesztés (kóma)

lás szükséges, általában intenzív osztályra. Nagy mennyiségű intravénás folyadékot adnak elektrolitok­kal (nátriummal, káliummal, klórral és foszfáttal) együtt, hogy pótolják azt a mennyiséget, ami a túlzott vizeletürítéssel elveszett. Az inzulint általában intravé­násán adják, mert így gyorsan hat, és az adagot gyak­ran lehet az eredményeknek megfelelően módosítani. A vér szőlőcukor-, keton-, elektrolitszintjeit néhány óránként mérik, és az orvosok ehhez igazítják a keze­lést, Az orvosok mintát vesznek az artériás vérből is. hogy megmérjék a savasságát. Néha külön kezelés szükséges a savas vegyhatás megszüntetéséhez, habár a vércukorszint beállítása és az elektrolitok pótlása ál­talában lehetővé teszi a szervezet számára, hogy hely­reállítsa a normális sav-bázis egyensúlyt.

A nem-ketotikus hiperglikémiás hiperozmoláris kóma kezelése hasonló a diabéteszes ketoacidózi- séhoz. A folyadékot és az elektrolitokat pótolni kell. A vércukorszintet fokozatosan kell visszaállítani, hogy elkerüljék a hirtelen folyadékbeáramlást az agyba. A vércukorszinteket könnyebb beállítani, mint a diabéte­szes ketoacidózisban, és a vérsavasság okozta problé­mák kevéssé súlyosak.

A cukorbetegség legtöbb hosszú távú szövődménye egyre súlyosbodó jellegű, hacsak a vércukorszintet nem állítják be pontosan. A diabéteszes retinopátia viszont célzottan is gyógyítható. Lézeres sebészi be­avatkozással lezárhatják a szivárgó ereket, hogy meg­akadályozzák az ideghártya maradandó károsodását. A korai lézerkezelés segíthet megakadályozni vagy lé­nyegesen lassítani a látásvcsztcst.

A lásd a 724. oldalt

724

Hipoglikémia

A hipoglikémia (hypoglycaemia) olyan állapot, mely­ben a vércukor (szőlőcukor, glükóz) szintje rendellene­sen alacsony.

Normálisan a szervezet meglehetősen szűk határér­tékek között tartja a véreukor szintjét (kb. 70 110 mg/dl [3,9 6.1 mmol/l]). Cukorbetegségben a vércu­korszint túl magas lesz, míg hipoglikémiában túl ala­csony. Az alacsony vércukorszint a szervezet számos szervrendszerében működészavart okoz. Az agy. külö­nösen érzékeny az alacsony vércukorszintre, mivel az agy legfőbb energiaforrása a szőlőcukor. Az agy az ala­csony vércukorszintre válaszolva az idegrendszeren keresztül adrenalin (epinefrin) felszabadítására serken­ti a mellékveséket. Ennek hatására a máj cukrot bocsát ki a vérbe, cs így a vércukorszint emelkedik. Ha a szint túl alacsonyra esik, az agyműködés romolhat.

Okok

A hipoglikémiának számos különböző oka lehet; túlzott inzulin-felszabadulás a hasnyálmirigyből, túl nagy inzulin- vagy egyéb gyógyszeradag, amit a vércu­kor csökkentésére adtak cukorbetegeknek, kóros agy­alapi mirigy, illetve mellékvese működés, valamint a máj szénhidrát-tárolási vagy szölőcukor-előállítási ké­pességének zavara.

Általánosságban a hipoglikémiát gyógyszerrel kap­csolatos. illetve gyógyszerrel nem kapcsolatos kategó­riákba lehet sorolni. A legtöbb hipoglikémiás eset cu­korbetegségben fordul elő, és gyógyszerrel kapcsola­tos. A nem gyógyszerrel összefüggő hipoglikémia to­vább osztható éhezési hipoglikémiára, mikor a hipogli­kémia koplalás során lép fel, és reaktív hipoglikémiára. mikor a hipoglikémia étkezés, általában szénhidrátok fogyasztásának ellenreakciójának végeredményeként jelenik meg.

A hipoglikémiát leggyakrabban inzulin vagy más gyógyszer (szulfonilurea) okozza, amit a vércukorszint csökkentésére adnak a betegnek. Ha az adag túl magas az elfogyasztott ételmennyiséghez képest, a gyógyszer túlságosan lecsökkentheti a vércukorszintet. A súlyos hipoglikémia elsősorban hosszabb ideje fennálló, súlyos cukorbetegségben fordul elő. Ennek az az oka, hogy e betegek hasnyálmirigy szigetsejtjei nem termelnek ele­gendő glukagont. és a mellékvese nem képez megfelelő mennyiségű adrenalint – ezek a legfőbb, azonnal műkö­

désbe lépő mechanizmusok, melyekkel a szervezet el­lensúlyozza az alacsony vércukorszintet. Sok más, nem a cukorbetegség kezelésére használt gyógyszer okozhat hipoglikémiát, például a pentamidin, amit az AIDS-hez kapcsolódó tüdőgyulladások kezelésére alkalmaznak.

A hipoglikémia oka néha pszichés zavar; ilyenkor a betegek titokban inzulint vagy vércukorszint-csökkcn- tő szereket adnak maguknak. Általában azokról hihető, hogy ezt teszik, akik hozzáférnek ezekhez a gyógysze­rekhez, pl. egészségügyi dolgozók, vagy cukorbetegek rokonai.

Az alkoholfogyasztás is kábulat létrehozásához elegendő hipoglikémiát okozhat, általában azokban, akik hosszú időn át sokat isznak anélkül, hogy enné­nek és ezért kiürültek a máj szénhidrát raktárai. Hipo­glikémia okozta kábulat még olyan személyekben is előfordulhat, akinek véralkoholszintje az autóveze­téssel kapcsolatban törvényileg engedélyezett szint alatt van. A rendőrség és a kórházi felvételi osztály személyzete esetleg nem veszi észre, hogy egy alko­holos ieheletű, kábult személy hipoglikémiás, és nem csupán részeg.

Hosszan tartó, megerőltető testedzés ritkán hipogli­kémiát idéz elő egyébként egészséges emberekben is. Elhúzódó koplalás csak akkor okoz hipoglikémiát, ha az illetőnek egy másik betegsége, különösen, ha agyala­pi mirigy vagy mellékvese-elégtelensége van, valamint, ha nagy mennyiségű alkoholt fogyaszt. A máj szénhid- rátraktárai annyira lecsökkenhetnek, hogy a szervezet nem tudja a megfelelő vércukorszintet fenntartani. Né­hány emberben, aki májbetegségben szenved, már né­hány órás koplalás hipoglikémiát okozhat. Azokban a csecsemőkben és gyermekekben, akiknek a cukrok anyagcseréjében résztvevő bármelyik enzime rendelle­nes, hipoglikémia alakulhat ki étkezések között.

Egyes emberekben, akik a gyomorműtétek bizonyos fajtáin estek át, kialakulhat hipoglikémia étkezések kö­zött (alimentáris hipoglikémia, a reaktív hipoglikémiák egyik fajtája). Ennek az az oka, hogy a cukrok nagyon gyorsan szívódnak fel, ami túlzott inzulintermelésre serkent. Az inzulin magas szintje a vércukorszint gyors esését okozza. Ritkán előfordul az alimentációs hipo­glikémia olyan emberekben is, akiket nem műtötték. Ezt az állapotot ismeretlen eredetű (idiopátiás) alimen­tációs hipoglikémiának nevezik.

Hipoglikémia

725

A múltban az orvosok olykor reaktív hipoglikémiát kórisméztek, ha étkezés után 2-4 órával hípoglikémiá- hoz hasonló tünetek jelentkeztek, vagy hipoglikémiát diagnosztizáltak egyes enyhe tünetek (főleg fáradtság) esetén, A rosszullétek alatt levett vércukor azonban nem igazol valódi hypoglikémiát. Megpróbálták a re­aktív hipoglikémiát orális glükóztolerancia-teszttel ki­váltani, de ez a vizsgálat nem tükrözi pontosan, hogy mi történik egy rendes étkezés után,

A reaktív hipoglikémia egyik, csecsemőkben és gyermekekben előforduló fajtáját, a gyümölcscukrot (fruktózt) és tejcukrot (laktózt), valamint a leucin ne­vű aminosavat tartalmazó ételek okozzák. A gyü­mölcscukor és a tejcukor megakadályozza a szőlőcu­kor felszabadulását a májból; a leucin pedig az inzu­lin túltermelésére serkenti a hasnyálmirigyet. Bárme­lyik esetben alacsony vércukorszint az eredmény, rövid időn belül e tápanyagokat tartalmazó ételek fo­gyasztása után. Felnőttekben alkohol együttes fo­gyasztása cukorral, például gin-tonik formájában, re­aktív hipoglikémiát válthat ki.

A túlzott inzulintermelés is okozhat hipoglikémiát. A bőséges termelést a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjének daganata (inzulinóma) okozhatja, vagy ritkán ezen sejtek kiterjedt burjánzása. Ritkán hasnyálmiri­gyen kívüli daganat okoz hipoglikémiát egy inzulinhoz hasonló hormon termelése révén.

A hipoglikémia ritka oka lehet egy autoimmun be­tegség, melyben a szervezet antitesteket termel az in­zulin ellen, A Az inzulin szintje rendellenesen hullám­zik a vérben, amint a szervezet túlzott mennyiségű in­zulint termel, hogy megbirkózzék az antitestekkel. Ez az állapot előfordulhat olyan emberekben is, akiknek van cukorbetegségük és olyanokban is, akiknek nincs,

Hipoglikémiát okozhat vese- vagy szívelégtelenség, rák, alultápláltság, rendellenes agyalapi mirigy- vagy mellékvese-működés, sokk és súlyos fertőzés. Kiter­jedt májmegbetegedés például vírusos májgyulladás­ból, cirrózisból vagy rákból eredően – szintén létrehoz­hat hipoglikémiát.

Tünetek

A szervezet a vércukorszint esésére először adrena­lin (epinefrin) felszabadításával válaszol a mellékve­sékből és bizonyos idcgvégződésckből. Az adrenalin serkenti a cukor felszabadítását a szervezet raktáraiból, de szorongásos rohamra emlékeztető tüneteket is okoz: izzadást, idegességet, reszketést, gyengeséget, erős szívdobogást és néha éhséget, A még súlyosabb hípo-

glikémia csökkenti az agy szőlőcukor ellátását, ami szédülést, zavartságot, fáradtságot, gyengeséget, fejfá­jást, nem helyénvaló viselkedést okoz, ami összeté­veszthető részegséggel, ezen kívül kiválthat a koncent­rációra való képtelenséget, látási rendellenességeket, epileptikus rohamokat és kómát. Elhúzódó hipog­likémia maradandóan károsíthatja az agyat. Mind a szorongáshoz hasonló tünetek, mind az agyműködés romlása kezdődhetnek lassan vagy hirtelen, s enyhe rossz közérzettől súlyos zavartságig vagy pánikig ha­ladhatnak előre perceken belül. A leggyakrabban azok érintettek, akik inzulint kapnak, vagy szájon át szedhe­tő vércukorszint-csökkentő szereket szednek.

Inzulintermelő hasnyálmirigy-daganat esetén, a tü­netek általában korán reggel fordulnak elő az éjszakán át tartó koplalás után, különösen, ha a vércukor-raktá- rakat reggeli előtti testmozgás még jobban kimeríti. A betegekben eleinte csak ritkán jelentkeznek a hipogli- kémiás epizódok, de hónapok, vagy évek múlva ezek az epizódok gyakoribbak és súlyosabbak lesznek.

Kórisme

Az orvosok megmérik a vércukor-, aztán az inzulin­szintet. ha egy nem cukorbeteg, egyébként egészséges emberben szorongás, ittassághoz hasonló viselkedés, vagy a leromlott agyműködés fentebb leírt egyéb tüne­tei fejlődnek ki.

A hipoglikémia tünetei ritkán alakulnak ki, míg a vércukorszint nem esik 50 mg/dl (2,8 mmol/1) alá, ha­bár esetenként kialakulhat némileg magasabb szintek­nél is. Más betegekben nem alakulnak ki a tünetek, míg a cukorszintjük sokkal alacsonyabb nem lesz. Ala­csony vércukorszint a hipoglikémia tüneteivel megerő­síti a kórismét. Ha a tünetek a vércukorszint emelkedé­sével, cukor fogyasztását követő néhány percen belül enyhülnek, ez alátámasztja a diagnózist.

Az orvos a rendelőben méri a vércukrot, A vércukor­szintet otthon is lehet vizsgálni, egy, a tünetek kifejlő­désekor az ujj megszúrásával nyert vércscppből vér- cukoszintet vizsgáló eszköz használatával, de a vércu­korszint otthoni megfigyelését csak cukorbetegeknek tanácsolják. Az orális glükóztolerancia-tesztet, amit gyakran a cukorbetegség kórismézésére használnak, ritkán használják hipoglikémia kórismézésére, mert az eredmények gyakran félrevezetők.

A lásd a 816. oldalt

726

Hormonza varok

Az orvos majdnem mindig meg tudja találni a hipo­glikémia okát. A beteg kortörténetén, az általános orvo­si vizsgálaton cs egyszerű laboratóriumi teszteken kívül a kóreredet meghatározásához általában nincs szükség egyéb vizsgálatokra. Néhány beteget viszont kórházba kell fektetni kiterjedtebb vizsgálatok elvég­zésére. Ha az orvos autoimmun eredetű hipoglikémiát tételez fel, a vért inzulinellenes antitestekre vizsgálják.

Koplalás alatti (néha akár 72 órát történő) inzulin­szint mérés lehet szükséges annak eldöntéséhez, hogy az illetőnek van-e inzulin termelő daganata. Elméletileg a daganat helyét meg kell határozni sebészi beavatko­zás előtt. Ugyanakkor, habár a hasnyálmirigy inzulin­termelő daganatainak egy része megjeleníthető kom­putertomográfiával (CT), mágneses magrezonancián alapuló képalkotó eljárással (MRI) vagy ultrahanggal, a daganatok általában olyan kicsik, hogy nem észlelhe­tők ezekkel a képalkotó eszközökkel. Gyakran sebé­szeti feltárás szükséges az inzulintermelő daganat fel­fedezéséhez.

Kezelés

A cukor bármely formában történő fogyasztása után a hipoglikémia tünetei perceken belül enyhülnek. Ad­ható például édesség, szőlöcukor tabletta, egy pohár gyümölcslé, egy pohár több evőkanál cukrot tartalma­zó víz vagy egy pohár tej; utóbbi tejcukrot (laktóz) a cukor egy fajtáját tartalmazza. Akinek visszatérő hipo- glikémiás epizódjai vannak, különösen a cukorbete­gek, gyakran szőlőcukor tablettát tartanak maguknál legszívesebben, mert a tabletták gyorsan fejtik ki hatá­sukat és meghatározott mennyiségű cukrot szolgáltat­nak. Mind a cukorbeteg, mind a nem cukorbeteg

hipogiikémiások számára előnyös, ha a cukor fogyasz­tását követően hosszan ható szénhidrátot biztosító étek (pl. kenyér vagy keksz) esznek. Ha a hipoglikémia je­lentős vagy hosszan elnyúlik, és cukor bevitele szájon át már nem lehetséges, az orvosok intravénásán adnak szőlőcukrot, hogy megakadályozzák a súlyos agykáro­sodás kialakulását.

Azok az emberek, akiknek az esetében tudott, hogy súlyos hipoglikémiás epizódok alakulhatnak ki, a vészhelyzetek kivédésére glukagont hordhatnak magukkal. A glukagon egy fehéij eh ormon. amit a has­nyálmirigy szigetsejtjei választanak cl, és arra serkenti a májat, hogy nagy mennyiségű cukrot állítson elő szénhidrátraktáraikból. Injekció formájában adják, és általában 5-15 percen belül helyreállítja a vércukor­szintet.

Az inzulintermelő daganatokat sebészileg kell eltá­volítani. Ugyanakkor, mivel ezek a daganatok nagyon kicsik, és nehéz meghatározni a helyüket, a műtétet hozzáértő, a kórkép kezelésében tapasztalt orvosnak kell végrehajtania. A sebészi beavatkozás előtt a daga­nat inzulin-elválasztását gátló gyógyszer, pl. diazoxid adására lehet szükség. Néha egynél több daganat van, és ha a sebész nem találja meg mindet, egy második műtét válhat indokolttá.

Azok, akik nem cukorbetegek és hipogli kém iára hajlamosak, gyakran el tudják kerülni azt, a szokásos napi háromszori étkezés helyett inkább kisebb, gyako­ri étkezésekkel. A hipoglikémiára hajlamos emberek­nek azonosító kártyát vagy egészségügyi figyelmezte­tő karperecét kell hordaniuk magukkal, hogy tájékoz­tassák a veszélyhelyzetet elhárító egészségügyi sze­mélyzetet az állapotukról.

Multiplex endokrin neoplázia
szindrómák

A többszörös endokrin daganatok olyan ritka, örökle­tes betegségek, melyekben több belső elválasztású mi­rigyben jő- vagy rosszindulatú daganatok fejlődnek ki.

A daganatok már csecsemőkorban is megjelenhet­nek, de előfordul, hogy csak 70 éves korban bukkan­

nak fel. Az általuk okozott rendellenességeket jobbára a túlzott mennyiségben termelt hormonok váltják ki.

A multiplex endokrin neopláziák három formában fordulnak elő: I-es, HA és IIB típus, de alkalmanként át is fedhetik egymást.

Multiplex endokrin neoplázia szindrómák

727

A multiplex endokrin neopláziában előforduló daganatok
Daganat A különböző tumorok előfordulása a betegek százalékában
l-es típus IIA típus IIB típus
A mellékpajzsmirigy jóindulatú daganatai 90% vagy több 25% kevesebb mint1%
Rákos vagy nem rákos hasnyálmirigy daganatok 80% 0% 0%
Az agyalapi mirigy jóindulatú daganatai 65% 0% 0%
Pajzsmirigyrák (medulláris karcinóma) 0% több mint

90%

több mint

90%

A mellékvese (rendszerintJóindulatú) daganata (feokromocitóma) 0% 50% ‘ 60%
Idegek körüli daganatok (neurómák) 0% 0% 100%

l-es típusú betegség

Ebben a formában a mellékpajzsmirigyekben (a pajzsmirigy szomszédságában levő kis mirigyek), a hasnyálmirigyben, az agyalapi mirigyben vagy mind­háromban keletkeznek a tumorok.

Majdnem minden beteg mellékpajzsmirigye érin­tett; és a daganat a mellékpajzsmirigy-hormon többlet­termelését okozza (ez az állapot a hiperparatireózis). A A túl sok hormon a vér kalciumszintjét növeli, és ese­tenként vesekő-képződéshez vezet.

A legtöbb betegben a hasnyálmirigy szigetsejtjeiben is kialakulnak daganatok, és ezek 40%-a nagy mennyi­ségű inzulint termel, következményes alacsony vércu­korszintet (hipoglikémiát) okozva, kiváltképp ha a be­teg órák hosszat nem eszik. A szigetsejt tumoroknak több mint a feie termel gasztrint, mely a gyomornyál­kahártyát fokozott savtermelésre serkenti. Ez rendsze­rint peptikus fekélyek képződéséhez vezet, melyek gyakran véreznek, a gyomrot kilyukasztva annak tar­talma a hasüregbejut, vagy gyomorelzáródás jöhet lét­re. Gyakori a hasmenés és a zsíros, bűzös széklet (szteatorrea). A többi szigetsejt tumor egyéb hormono­kat termelhet, például vazoaktív intesztinális polipep-

tidet, ami komoly hasmenést és következményes kiszá­radást okozhat.

Az esetek harmadában a szigetsejtes daganatok rosszindulatúak, és előfordul, hogy a májba vagy a test többi részébe szóródnak (metasztatizálnak). Ez a tu­morfajta azonban általában lassabban nő, mint a többi hasnyálmirigy daganat.

A betegek kétharmadában keletkezik tumor az agy­alapi mirigyben. Ezek 25%-a prolaktint termel, ami nőknél menstruációs zavarokhoz, férfiaknál pedig im­potenciához vezet. További 25%-uk növekedési hor­mont választ el. ami akromegáliátB okoz. Nagyon kis hányad a vér magas kortikoszteroid szintjét és Cushing- kórtA eredményező kortikotropint termel. A daganatok körülbelül 25%-a semmilyen hormont nem termel. Né­hány esetben a daganat fejfájást, látászavart okoz, és az agyalapi mirigy csökkent működéséhez vezet.

▲ lásd a 673. oldalt

■ lásd a 701. oldalt

★ lásd a 714. oldalt

728

Hormonza varok

Az I-es típusú betegségben szenvedők egy részénél a pajzsmirigyben és a mellékvesében is előfordulnak daganatok. A Nagyon ritkán karcinoid, és néhány eset­ben a bőr alatt puha, zsíros jóindulatú tumorok (lipómák) is kialakulnak.

HA típusú betegség

A HA típusú multiplex endokrin neoplázia a pajzs- mirigydaganat egy ritka típusát (medulláris karcinó­ma), feokromocitómát (a mellékvese rendszerint jóin­dulatú tumora) és a túlműködő mellékpajzsmirigyet foglalja magába.

Majdnem minden betegnél kialakul a medulláris karcinóma. ■ Körülbelül 50%-ukban feokromocitóma jelentkezik, amely rendszerint az általa termelt adrena­lin és egyéb hormonok* * * hatásaként megemeli a vér­nyomást. A magas vérnyomás időszakos vagy állandó lehet, és rendszerint nagyon súlyos.

A betegek 25%-ának működik túlzott mértékben a mellékpajzsmirigye. A tünetek a vér magas kalcium­szintjére utalnak; utóbbi vesekövességet és esetenként vcscclégtelenséget okozhat. Újabb 25%-ban a mellék­pajzsmirigy fölös mennyiségű hormontermelés nélkül nő meg; ebben az esetben nem alakulnak ki a magas kalciumszinthez tartozó elváltozások.

IIB típusú betegség

Ez a tipus medulláris pajzsmirigytumorból, feokro- mocitómából és neurómákból (idegi eredetű dagana­tok) áll. Egyes betegek nem rendelkeznek családi kór­előzménnyel.

A IIB formában megjelenő medulláris karcinóma hajlamos a korai kifejlődésre, és már 3 hónapos csecse­

▲ lásd a 730. oldalt

■ lásd a 711. oldalt

  • lásd a 716. oldalt

• lásd az 1306. oldalt

mőnél is előfordult. A daganat gyorsabban nő és hama­rabb szóródik mint a IIA formában.

Szinte minden beteg nyálkahártyáin találhatók neurómák. Ezek fénylő duzzanat formájában jelennek meg az ajkak, a nyelv és a szájszél körül. Előfordul­hatnak még a szemhéjon, a kötőhártyán és a szaruhár­tyán is, így az ajkak és a szemhéjak megvastagodását okozhatják.

A gyomor-bélrendszer zavarai hasmenéshez és székrekedéshez vezetnek. A vastagbél időnként meg­nagyobbodik, a bél kacsok kitágulnak (megacolon). Ezeknek az elváltozásoknak a hátterében valószínűleg a bélidegekben növekvő neurómák állnak.

A IIB formában szenvedőknél gyakran gerincprob­lémák, főleg meggörbülés, és a comb, illetve lábcson­tok rendellenességei fordulnak elő. Több betegnek la­zák az ízületei és hosszúak a végtagjai (amit marfanoid habitusnak hívnak, a Marfan-szindrómához való ha­sonlósága miatt).®

Kezelés

Egyik fajta multiplex endokrin neoplázia sem gyó­gyítható maradéktalanul. Minden daganat külön keze­lendő, ami vagy eltávolítást vagy a honnoncgycnsúly korrigálását jelenti. Mivel a medulláris pajzsmirigy da­ganat kezelés nélkül halálhoz vezet, a IIA típusban szenvedőknél, ha az léokromocitómával vagy hiper- paratireózissal jár, az orvosok valószínűleg a mirigy sebészi eltávolítását fogják szorgalmazni akkor is, ha a daganat rosszindulatúságát még nem állapították meg. A IIB típus esetében a medulláris karcinóma különösen agresszív. Ebben az esetben a diagnózis megszületése után a tumort azonnal el kell távolítani. A pajzsmirigy- daganatoknak ezt a fajtáját nem lehet radioaktív jóddal kezelni.

Szűrés

Mivel a betegek gyermekeinek mintegy fele Örökli szülei betegségét, a szűrő vizsga lat nagy jelentőségű a korai diagnózis és a kezelés szempontjából. A tumoro­kat kimutató tesztek ma már elérhetőek. Újabban ki­mutatták a IIA és IIB típusú betegségért felelős géne­ket, és ezek tesztjei a jövőben hozzáférhetőek lesznek, elősegítve a korábbi és sokkal hatékonyabb kórismét és kezelést.

729

Poliglanduláris hormonhiányos
szindrómák

A poliglanduláris hormonhiányos szindrómák olyan állapotok, melyekben több belső elválasztása mirigy csökkent működésűvé válik, és a normálisnál kevesebb hormont termel.

Azok, akiknél a betegség kifejlődik, valószínűleg genetikai hajlammal rendelkeznek. A működéscsökke­nést gyakran autoimmun reakció A okozza, ami gyulla­dást vált ki, és elpusztítja a mirigy egy részét. Az en­dokrin funkció fertőzés, elégtelen vérellátás vagy da­ganat miatt is zavart szenvedhet. Gyakran az egyik mi­rigy károsodása után a többi is hasonló sorsra jut, kö­vetkezményes többszörös müködéscsökkenést vagy le­állást eredményezve (többszörös endokrin mirigykáro­sodás).

Tünetek

A tünetek attól függenek, hogy melyik mirigy érin­tett. Hipotireózis például akkor alakul ki. ha az aiulmű- ködö pajzsmirigy kevesebb hormontB termel, Addison- kór pedig a mellékvese elégtelen kortikoszteroid* * * pro­dukciója következtében jön létre.

A poliglanduláris hormonhiányos szindrómákat há­rom típusba sorolják aszerint, hogy mely mirigyek érintettek és a tünetek gyermek- vagy felnőttkorban alakulnak-e ki.

Az 1-es típus rendszerint gyermekkorban fejlődik ki. A leggyakoribb jellegzetesség a mellékpajzsmirigy elégtelensége (hipoparatireózis). A második leggyako­ribb tünet az alulműködő mcllékvcsckércg (Addison- kór) és az idült gombás fertőzés (krónikus mucocutan kandidiázis), A gombafertőzések valószínűleg azért je­lennek meg, mert az ebben a formában szenvedő bete­geknek nem megfelelő az immunválasza a hétköznapi gombákkal szemben, és nem tudnak olyan módon rea­gálni, hogy végül legyőzzék a fertőzést. Ritkán a has­nyálmirigy csökkent inzulintermelése cukorbetegség­hez vezet. Ezen felül gyakori még a májgyulladás, az cpckövcsscg, a rossz tápanyagfelszivódás és a korai kopaszodás.

A 2-es típus általában felnőtteken fordul elő, úgy a 30. életév körül. A mellékvese mindig károsodik, és gyakran a pajzsmirigy is. Néhány esetben azonban a

pajzsmirigy túlmüködik (hipertireózis). A csökkent hasnyálmirigy funkció alacsony inzulinszinthez és en­nek eredményeképpen cukorbetegséghez vezet. Sem a hipoparatireózis sem a gombafertőzések nem részei en­nek a formának.

A 3-as típus felnőttekben alakul ki, és a 2-es típusi megelőző állapotnak tekinthető. A 3. típusba sorolha­tók azok a betegek, akiken a következő tünetek közül kettő fordul elő, de hiányzik a mellékvese károsodása: alulműködő pajzsmirigy, cukorbetegség, anémia pemi- cióza, bőrfestékvesztés (vitiligo) és kopaszság (alope- cia). Ha kifejlődik a mellékvese-elégtelensége, a szindróma 2-es formává válik.

Kórisme

Az érintett mirigyek hormontermelésének vizsgála­tához vérteszteket használnak. Mivel egy mirigy mű­ködése a többinél lényegesen jobban károsodhat, mindaddig míg a többi tünet kifejlődik, csak ennek az egy mirigynek a hibájára figyelnek föl. Ha további tesztekkel kimutatják a többi mirigy csökkent működé­sét is, ez megerősíti a poliglanduláris hormonhiányos szindróma diagnózisát.

Kezelés

Bár ez a betegség nem gyógyítható meg, honnon- pótló készítményekkel kezelhető. Csökkent pajzsmi- rigymüködés esetén pajzsmingyhonnon, mellékvese­elégtelenségben kortikoszteroid adható, mig a cukor­beteg inzulint kaphat. A hormonpótlás azonban nem ja­vítja a terméketlenséget, és nem oldja meg az ivarmiri­gyek (gonádok) alulműködésének következtében létre­jövő legtöbb egyéb problémát sem.

A lásd a 816. oldalt

■ lásd a 708. oldalt

* lásd a 712. oldalt

730

Karcinoid

A karcinoid többnyire a gyomor-bélrendszerben elő­forduló daganat. Különböző hormonszerű hatással rendelkező aminokat és neuropeptideket termelhet nagy mennyiségben. Ha a májba szóródik elpirulást, kékes bőrszínt, hasi görcsöket, hasmenést, szívbántal- mat, és egyéb tüneteket okozhat, melyek összessége a karcinoid szindróma.

A karcinoid daganatok nagy mennyiségben termel­nek aminokat és neuropeptideket (hormonszerű anya­gok), mint a bradikinin, szerotonin, hisztamin és a prosztaglandinok. Ezek normális esetben a test belső funkcióit irányítják, nagy mennyiségben azonban a karcinoid szindróma tüneteit okozzák.

A daganatok a vékonybélben előforduló hormonter­melő sejtekből (neuroendokrin sejtek), vagy a gyomor­bélrendszer, a hasnyálmirigy, a herék, a petefészkek és a tüdők egyéb sejtjeiből alakulnak ki. Nem ismert, hogy mi okozza kifejlődésüket. Ritkán a tüdők zab­szem sejtes (kis sejtes) rákja, a hasnyálmirigy sziget­sejtes és a pajzsmirigy medulláris daganata is termelhet karcinoid szindrómát okozó anyagokat.

A gyomor-bélrendszerben megjelenő tumorok ter­mékei a véráramba jutva egyenesen a májba kerülnek, ahol enzimek hatására elbomlanak. A májba szóródott (metasztatizált) daganatok viszont közvetlenül, a véráramba juttatják anyagaikat anélkül, hogy azokat a máj előzetesen feldolgozhatná. így a gyomor-bél ere­detű karcinoidok rendszerint némák, kivéve ha már át­téteket képeztek. Ebben az esetben a hormonszerű ter­mékek az egész testben keringve, a képződött anyagtól függően, különböző tüneteket váltanak ki. A tüdőkben és a petefészkekben előforduló karcinoidok szintén tü­neteket okoznak, mert az általuk termelt anyagok a má­jat elkerülve, messzire jutnak a vérárammal.

Tünetek

A betegek kevesebb mint 10 százaléka mutatja a szindróma jellegzetességeit. A legtöbben, az egyéb bél­daganat tüneteihez hasonlóan, főleg a bélelzáródás okozta görcsös fájdalomról és megváltozott bélmozgá­sokról panaszkodnak.

A legáltalánosabb és gyakran a legelső tünet a típu­sosán a nyakon és fejen előforduló kellemetlen kipiru­lás. Úgy tartják, hogy ez az ereket tágító bradikinin és hisztamin többlettől jön létre. Az elpirulást gyakran ér­zelmek, étkezés, alkohol vagy forró italok ivása is ki­váltja. A bőr drámai színváltozáson mehet keresztül,

sápadtból vörös vagy kék árnyalatba (cianózis). A sze­rotonin többlet a bélizomzat összehúzódását kiváltva hasmenéshez, görcsökhöz és rossz felszívódáshoz ve­zet. A károsodott felszívódás egyeseknél alultápláltsá­got és zsíros, bűzös székletet okoz.

A karcinoid szindróma a szívet és a tüdőt is károsít­hatja. Sok betegnél a szívben kötőszövetes anyag ke­letkezik (endo kardiái is fibrózis), amely tönkreteszi a billentyűket és a pumpafunkció elégtelenségéhez ve­zet. Mivel a vérárammal a tűdön áthaladó szerotonin elbomlik (még mielőtt a bal szívfelet elérné), a szível­változások szinte kizárólag csak a jobb szívfélre korlá­tozódnak. Hogy a szerotonin-e az egyetlen kiváltó ok, és hogy a kötőszövetes anyag hogyan szaporodik fel, még nem ismert. Egyes betegeknél asztmás jellegű lég­zés alakul ki, mások elvesztik nemi érdeklődésüket és impotenssé válnak.

Kórisme

A karcinoid daganatokat röntgen, komputertomog­ráfiás (CT), mágneses magrezonanciás (MRI), endo­szkópos vizsgálatokkal és a vizeletből végzett kémiai tesztekkel diagnosztizálják.

Ha ilyen tumorra gyanakodnak, azt a 24 óráig gyűj­tött vizeletben levő 5-hidroxiindolecetsav (5-HIAA) – a szerotonin egyik bomlástermékének – mennyiségé­nek meghatározásával erősítik meg. A betegnek a teszt elvégzését megelőzően minimum három napig tartóz­kodnia kell a szerotonin tartalmú ételektől (banán, pa­radicsom, szilva, avokádó, ananász, padlizsán és dió). Egyes gyógyszerek mint a guaifenezin (számos köhö­gés elleni szirup alkotórésze), a metokarbamol (izom­lazító) és a fenotiazidok (nyugtatok) szintén befolyá­solják a vizsgálat eredményét.

A diagnózis megkönnyítésére néha az elvörösödést provokáló gyógyszereket, kalcium glukonátot, kateko- laminokat, pentagasztrint vagy alkoholt adnak. Mivel ezek a szerek kellemetlen és időnként komoly tünete­ket váltanak ki, az ilyen típusú vizsgálat csak szigorú kórházi felügyelet mellett végezhető. A tumor májba történő szóródásának kérdését a CT és az MRI segít el­dönteni. A daganat elhelyezkedésének és nagyságának megállapításához kiterjedt vizsgálódás és néha még a has sebészi megnyitása is szükséges.

A tumor kimutatásának és méret-meghatározásának két új technikája az arteriográfia és a radioizotópos vizsgálat. A legújabb kutatások azt mutatják, hogy a

Karcinoid

731

kareinoidok szomatosztatin receptorral rendelkeznek, így a szomatosztatin radioaktív formája a vérbe bead­ható, s a daganat, valamint áttétei nukleáris vizsgáló­módszenei felfedezhetők. A tumorok 90%-a megtalál­ható az említett módon.

Kezelés

Ha a daganat olyan specifikus területre korlátozó­dik, mint például a tüdők, a féregnyúlvány, a vékony­bél vagy a végbéi, akkora sebészi eltávolítás meggyó­gyíthatja a betegséget. Ha már áttétek keletkeztek a májban, ami akkor fordul elő, ha a daganat a tüdőn kí­vül helyezkedik cl, a sebészi beavatkozás ritkán ered­ményes, de segítheti a diagnózist és enyhíti a tünete­ket.

Sem a besugárzás sem a kemoterápia nem gyógyító hatású, bár az egyes kemoterápiás szerek kombinálásá­

val (strcptozocin és fluorouracil vagy ritkán doxoru- bicin) csökkenthetők a tünetek. Egy másik, oktreotid- nak nevezett gyógyszer szintén hatásos, míg a tamox- ifen, az alfa interferon és eflomitin lassíthatja a daga­nat növekedését. A fenotiazinok, cimetidin és fento- lamin a kipirulásos periódusok befolyásolására haszná­latosak. Komoly kipirulás esetén a tüdőkarcinoidban szenvedő betegeknek néha prednizont adnak. A hasme­nés kodeinnel, ópium tinktúraval, difenoxíláttál, cipro- heptadinnel vagy metízcrgiddel kezelhető. A magas vérnyomás befolyásolására számos antihipertenzitív szer használható, mint például a metildopa és a fenoxi- benzamin.

A még nem szóródott tumoroknál gyógyulást csak a sebészi eltávolítás jelent. Mindemellett ez a daganattí­pus olyan lassan nő, hogy áttét esetén is gyakran még 10-15 éves élettartam várható.

14. RÉSZ

733

A vér rendellenességei

  1. A vér biológiája 734

Folyékony összetevők • Sejtes összetevők • Laboratóriumi vérvizsgálatok • Csontvelő­vizsgálat

  1. Vérátömlesztés 738

A vér gyűjtése és meghatározása • A vér és alkotóelemei • Aferezis •Autológ vérátömlesztés • Személyre szóló véradás • óvintézkedések és reakciók

  1. A fehérvérsejtek betegségei 761

Neutropénia • Limfocitopénia • Monocita betegségek • Eozinofília • Idiopátiás hipereozinofiliás szindróma • Eozinofília-mialgia szindróma

  1. Leukémia (fehérvérűség) 765

Akut limfocitás leukémia • Akut mieloid leukémia • Krónikus limfoid leukémia • Krónikus mieloid leukémia

  1. Anémiák (vérszegénység) 742

Erős vérzés • Csökkent vörösvértest képzés • Vashiányos anémia • B12-vitamin-hiányos anémia ♦ Fólsavhiányos anémia • C-vitamin- hiányos anémia • Idült betegségek • Fokozott vörösvértest-pusztulás • Lépnagyobbodás • A vörösvértestek mechanikus károsodása • Autoimmun reakciók • Paroxizmális nokturnális hemoglobinuria • Vörösvértest rendellenességek • Sarlósejtes anémia • A hemoglobin C, -S-C és -E betegség • Talasszémiák

  1. Vérzési rendellenességek 751

Hogyan előzi meg a szervezet a vérzést • A véralvadást befolyásoló gyógyszerek • Fokozott hajlam véraláfutásra • Öröklődő hemorrágiás teleangiektázia • Kötőszöveti rendellenességek • Allergiás purpura • Trombocitopénia (alacsony trombocitaszám) • Idiopátiás trombocitopéniás purpura • Betegség okozta trombocitopéniák • Trombotikus tromocitopéniás purpura • Hemolitikus-urémiás szindróma • Von Willebrand- betegség • A vérlemezke-működés szerzett rendellenessége • Hemofília • Disszeminált intravaszkuláris koaguláció • A keringő antikoagulánsok (alvadásgátló anyagok) rendellenességei

  1. Limfómák 770

Hodgkin-kór • Non-Hodgkin-limfóma • Burkitt- limfóma • Mycosis fungoides

  1. Plazmasejt betegségek 779

Mielóma multiplex • Makrogiobulinémia

  1. Mieloproliferatív betegségek 782

Policitémia vera (valódi policitémia) •

Mielofibrózis • Trombocitémia

  1. A lép betegségei 785

Lépnagyobbodás • Lépszakadás

734

A vér biológiája

A vér folyadék, sejtek és sejtszerü részecskék keveréke, mely a verőereken, a hajszálereken és a visszereken keresztül kering, oxigént és fontos tápanyagokat szál­lítva a szövetekbe, elszállítva a széndioxidot és egyéb végtermékeket.

Folyékony összetevők

A vérnek több mint a fele egy folyadék (a plazma), mely túlnyomóan vízből, valamint benne oldott sókból és fehérjékből áll. A plazmában lévő fehérje legna­gyobb része albuinin. A többi antitest (immunglobulin) és véralvadási fehérjék. A plazmában találhatók még hormonok, ionok, zsírok, cukrok, ásványi anyagok és vitaminok.

A plazma sokkal több, mint a vörösvértestek puszta szállítója. A test számára vízraktárat biztosít, megvédi az ereket az összeeséstől és az elzáródástól, segít fenn­tartani a vérnyomást és a vérkeringést az egész testben. Még fontosabb, hogy a plazma antitestjei aktívan védik a testet az idegen anyagokkal szemben, mint a vírusok, baktériumok, gombák és ráksejtek; az alvadási fakto­rok’ pedig szabályozzák a vérzést. A hormonok szállítá­sa és hatásuk szabályozása mellett a plazma szükség szerint hűti vagy melegíti a testet.

Sejtes összetevők

A vér sejtes összetevői a vörösvértestek (vörösvér­sejtek), a fehérvérsejtek és a vérlemezkék, amelyek mind a plazmában találhatók.

A vörösvértestek (eritrociták) száma a legnagyobb a három sejtes összetevő között, normálisan a vér tér­fogatának közel felét teszik ki. Ezek a sejtek hemoglo­binnal töltöttek, ami által képesek oxigént felvenni a tüdőben, és eljuttatni azt minden testszövetnek. Az oxi­gén felhasználása energiát biztosít a sejtek számára, széndioxidot, mint végterméket hagyva hátra, amelyet a vörösvértestek elszállítanak a szövetekből vissza a tüdőbe.

A lásd a 811. oldalt

■ lásd a 752. oldalt

A fehérvérsejtek (leukociták) kisebb számban van­nak jelen, az arány körülbelül 1 fehérvérsejt 660 vö­rös vértesthez. A fehérvérsejteknek öt fő típusuk van, amelyek együttműködve biztosítják a szervezet legje­lentősebb védömechanizmusmusait a fertőzések elleni küzdelemben, beleértve az antitestképzést is.AAneut- rofilek (granulocitáknak is nevezik őket a bennük ta­lálható enzimmel telt granulumok [szemcsék] miatt) alkotják a legnagyobb számban előforduló fehérvér­sejt-típust. Segítik a szervezetet a baktériumok és a gombák elleni küzdelemben, valamint bekebelezik az idegen törmeléket. Két fajtájuk van: a pálcikamagvú (éretlen) és a szegmentált magvú (érett) neutrofil sej­tek. A limfociták két fő csoportba oszthatók: a T-lim- fociták a vírusok elleni küzdelemben vesznek részt, valamint képesek felismerni és elpusztítani bizonyos daganatsejteket, a B-limfociták pedig antitestet terme­lő sejtekké tudnak átalakulni (plazmasejtek). A mono- citák az elpusztult és károsodott sejteket bekebelezik, továbbá immunológiai védelmet nyújtanak számos fertőző organizmussal szemben. Az eozinofilek meg­ölik a parazitákat, elpusztítják a daganatsejteket, és részt vesznek az allergiás válaszokban. A bazofil gra- nulociták szintén az allergiás válaszokban vesznek részt.

A vérlemezkék (trombociták) sejtszerü részecskék, kisebbek mint a vörösvértestek vagy a fehérvérsejtek. Mint a vérnek a vérzés megállításáért felelős mecha­nizmusának részei, összegyűlnek a vérzés helyén, és ott aktiválódnak. Az aktiválódás után ragadóssá válnak és dugót képezve Összecsapzódnak, ami segít befoltoz­ni az eret és megállítani a vérzést. Ezzel egy időben olyan anyagokat választanak el, melyek elősegítik a véralvadást. ■

A vörösvértestek simán folynak tova a vérárammal, míg a fehérvérsejtek útja nem ilyen egyszerű. Számos közülük kitapad az erek falára, vagy akár át is hatol rajta, és bejut más szövetekbe. Amikor a fehérvérsejt gyulladás, vagy más kóros folyamat helyére ér, olyan anyagokat választ ki, melyek további fehérvérsejteket vonzanak oda. A fehérvérsejtek egy hadsereghez ha­sonlóan működnek: szétoszlanak az egész testben, de készek arra, hogy egy pillanat alatt összegyűljenek és harcoljanak valamely kívülről behatoló organizmus ellen.

A vér biológiája

735

A vérben lévő sejtek kialakulása (vérsejtképzés)

Az őssejt osztódik és eltérő fejlődési utakon át kialakulnak belőle a különféle vérsejtek és a vér- lemezkék. A diagrammon számos közbenső alak nem szerepel.

B-limfoblaszt

lemezkék

Megakarioblaszt

Megakariocita

Trombociták

0

Q°° 0

Fehérvér-
sejtek <

Mieloblaszt

Neutrofil

Eozinofil

Bazofil

Monocita

Monoblaszt

T-limfoblaszt

B-limfocita

T-limfocita

736

A vér rendellenességei

Teljes vérkép
Teszt Miről ad felvilágosítást Normál értékek
Hemoglobin, Az oxigént szállító fehérjék mennyi­sége a vörösvérsejteken belül Férfiak: 14-16 gramm deciliterenként Nők; 12,5-15 gramm deciliterenként
Hematoíkrit

.. ‘«■’ A. ..

– A vörösvértestektérfógat-aránya a ~ k teljes véren belül .. . Férfiak: 42-50%
Átiagosvörös- vértesttérfogat A vörösvértestek térfogatának megbecslése ……. – . 86-^TöbmikFOfnéter
Fehérvérsejtszám A fehérvérsejtek száma adott mennyiségű vérben
Minőségi vérkép „ fajták százalékos aránya …. Szegmentált magvú neótrofil: 34-75% Pálcikamagvú neutroffcO-8% Limfocita: 12-50% ’!

Monocita: 15%

Eozinofil: 0-5%

Bazofil: 0-3%

Vérlemezkeszám A vérlemezkék száma adott mennyiségű vérben ‘. 140.000-450.000/mikraliter

A vérsejtek érése

A vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék a csontvelőben termelődnek. Ezenfelül limfociták a nyirokcsomókban és a lépben is termelődnek, illetve T-limfociták keletkeznek és fejlődnek a csecsemőmi­rigyben (tímuszban), amely egy kis mirigy a szív köze­lében. A csecsemőmirigy csak gyermekkorban és fiatal felnőttkorban aktív.

A csontvelőben minden vérsejt egy közös sejttípus­ból származik, amit őssejtnek neveznek. Amikor az őssejt osztódik, először éretlen vörösvértesi, fehérvér­sejt, vagy vcrlcmczkét termelő sejt (megakariocita) keletkezik belőle. Az éretlen sejt ezután osztódik, to­vább érik, míg végül érett vörös vértestté, fehérvérsejt­té, vagy vérlemezkévé válik. A vérsejtek termelődésé­nek sebességét a szervezet szükséglete szabályozza. Amikor a szövetek oxigéntartalma, vagy a vörösvér­testek száma csökken, a vesék több eritropoetint ter­melnek és választanak el; ez egy hormon, amely foko­zott vörösvértest-terme lésre serkenti a csontvelőt. A csontvelő több fehérvérsejtet termel és juttat a kerin­gésbe fertőzés esetén, vérzés esetén pedig több vér- lemezkét.

Laboratóriumi vérvizsgálatok

A betegségek diagnosztizálásában és a kóros folya­matok követésében számos laboratóriumi vérvizsgálati teszt áll az orvosok rendelkezésére. Néhány teszt ma­gának a vérnek az összetevőit és azok funkcióit vizs­gálja; más tesztekkel pedig a vérben található olyan anyagokat vizsgálnak, amelyek más szervek működé­sét tükrözik.

A leggyakrabban végzett vérvizsgálat a teljes vér­kép, amely a vér sejtes összetevőinek alapvető vizsgá­lata. Automaták ezt a tesztet egy kis csepp vérből keve­sebb, mint egy perc alatt elvégzik. A vérben található sejtek és a vérlemezkék számának, az egyes fehérvér­sejt-típusok százalékos arányának és a hemoglobin koncentrációjának meghatározásán túl a teljes vérkép­vizsgálattal általában meghatározható a vörösvértestek mérete és alakja is. A rendellenes vörösvértestek töre­dezettek, vagy például könnycsepp, sarló vagy tű ala­kúak lehetnek. Az egyes speciális rendellenes alakok ismerete segítheti az orvost a betegség diagnosztizálá­sában. Sarló alakú sejtek például jellegzetesek a sarló­sejtes anémiában, a kicsi vörösvértestek jellegzetesek a

A vér biológiája

737

vashiányos anémia korai stádiumában, a nagy és ovális vörösvértestek pedig fólsav- vagy B12-vitamin-hiányos anémiára (ún. vészes vérszegénység) utalnak.

Egyéb vizsgálatok további információkat nyújtanak a vér sejtjeiről. A retikulocitaszám az újonnan keletke­zett (fiatal) vörösvértestek (retikulociták) száma adott mennyiségű vérben. A retikulociták normálisan az összes vörösvértestszám körülbelül 1 százalékát te­szik ki. Amikor a szervezetnek több vörösvértestre van szüksége, mint például vérszegénység esetén, a csont­velő normális esetben fokozott rctikulocita-termeléssel válaszol, így a retikulociták száma a csontvelő műkö­dését is jellemzi. A vörösvértest törékenységének és sejthártyája jellegzetességeinek vizsgálata útján az or­vos tovább tisztázhatja az anémia (vér szegény ség) okát.

A fehérvérsejtek vizsgálhatók összességükben, egy­séges csoportként (fehérvérsejtszám). Amikor részlete­sebb információkra van szükség, az orvos kéri az egyes fehérvérsejt-fajták számának meghatározását (minősé­gi vérkép).A A vérlemezkék száma is külön meghatá­rozható.

A plazma egyik leggyakoribb vizsgálata az ionok meghatározása. Az ionok közül rendszerint a nátriu­mot, a klórt, a káliumot és a bikarbonátot, valamint rit­kábban a kalciumot, a magnéziumot és a foszfort mé­rik. Más tesztekkel a fehérjék (elsősorban az albumin) és a cukor (glukóz) mennyiségét, valamint mérgező sa­lakanyagokét határozzák meg, mely utóbbiakat normá­lisan a vese választ ki (kreatinin és vér urea-nitrogén).

A legtöbb további vérvizsgálat a többi szerv műkö­déséről szolgáltat adatokat. Mivel a vér szállít számos, a test működéséhez elengedhetetlenül szükséges anya­got. a vér vizsgálata felhasználható annak megítélésé­re, hogy mi történik a testben. Ráadásul a vér vizsgála­ta viszonylag egyszerű. A pajzsmirigy funkciója példá­ul könnyebben megítélhető a vérben keringő pajzsmi- rigyhormonok szintje alapján, mint közvetlenül a pajzsmirigyből történő mintavétellel. Ugyanígy a máj enzimeinek és fehérjéinek mérése a vérből sokkal egy­szerűbb. mint a májból történő mintavétellel.

Csontvelővizsgálat

Néha csontvelői minta szükséges annak eldöntésé­hez. hogy a vér sejtjei miért korosak. Az orvos két mó­don nyerhet csontvelői mintát: a csontvelő kiszívásával í aspiráció), vagy a csontból szilárd anyag kiemelésével (biopszia). Mind a kettő rendszerint a csípőcsontból (a esipőtaréjból) történik, bár néha az aspirációt a szegy-

A csontvelői minta vétele

A csontvelői mintát rendszerint a csípőtaréjból (csípőlapát) veszik. A beteg az oldalán fekszik, háttal az orvosnak, a felül lévő lábát behajlítja. A bőr és a csont feletti szövetek helyi érzésteleníté­se után az orvos egy tüt szúr be a csontba, és ki­szívja a csontvelőt.

csontból (stemum) végzik. Fiatal gyermekeknél a csi­golyából, vagy a sípcsontból (tibia) vesznek mintát,

A két vizsgálatot rendszerint egyidŐben végzik. A bőr és a környező szövetek helyi érzéstelenítése után egy éles tűt szúrnak a csontba, fecskendővel a végén, A csontvelő-aspiráció során az orvos visszahúzza a fecs­kendő dugattyúját, és egy kis részletet kiszív a lágy csontvelőből, amit azután tárgylemezre kikenve mikro­szkóppal vizsgál. A mintából speciális vizsgálatok is elvégezhetők, mint baktérium-, vírus- és gombate­nyésztés, vagy kromoszóma elemzés. Habár a csontve­lő-aspiráció gyakran elegendő információt ad a diagnó­zis felállításához, a csontvelő fecskendőbe történő fel­szívása során annak törékeny szerkezete felbomlik, így a sejtek eredeti elrendeződésének vizsgálata nehéz.

Amikor a sejtek pontos anatómiai viszonyának tisz­tázására és a szövetek szerkezetének megállapítására van szükség, az orvos csontvelő-biopsziát is végez. En­nek során egy kis darab ép csontvelőrészletet távolíta-

▲ lásd a 761. oldalt

73B

A vér rendellenességei

nak el a tűben lévő eszköz segítségével. Ezt a kis részt tartósítják, majd vékony metszetekre szeletelik, amiket azután mikroszkóppal vizsgálnak.

A csontvelői mintavétel csak kismérvű kellemetlen* scget jelent, és csak minimális fájdalom követi. A be­avatkozás csupán néhány percig tart.

Vérátömlesztés

A transzfúzió (átömlesztés) a vér, vagy valamelyik al­kotórészének átvitele az egyik személyből (donor) a másikba (recipiens).

A transzfiiziót a vér oxigénszállító képességének ja­vítása, a vér mennyiségének helyreállítása, az immuni­tás erősítése és a véralvadási problémák korrigálása céljából alkalmazzák.

Transzfüzió céljából az orvos rendelhet teljes vért, vagy a vér egyes alkotórészeit – mint például vörösvér- testeket, vérlemezkékct, véralvadási faktorokat, friss fagyasztott plazmát (a vér folyékony része), vagy fe­hérvérsejteket – a szükségletnek megfelelően.A Ami­kor csak lehetséges, teljes vér helyett a beteg csak azt az összetevőt kapja amire speciálisan szüksége van. A csak speciálisan szükséges komponens adása biztonsá­gosabb és kevésbé pazarló.

Az Egyesült Államokban évente mintegy 15 millió transzfüzió történik. A szűrés jobb technikai feltételei­nek köszönhetően a vérátömlesztés mára biztonságo­sabb mint valaha. A recipiens számára azonban még mindig olyan veszélyekkel járhat, mint például az al­lergiás reakciók és a fertőzések. Habár az átvitt AIDS és hepatitisz fertőzések kockázata már igen csekély, az orvosok tisztában vannak ezekkel a veszélyekkel, és csak akkor rendelnek vérátömlesztést, ha úgy tűnik, nincsen már más kezelési lehetőség.

A vér gyűjtése és
meghatározása

Az illetékes hatóságok szigorúan szabályozzák a vér és a vér alkotórészeinek gyűjtését, tárolását és szállítá­

a lásd a 734. oldalt

sát. Számos államnak és helyi egészségügyi szervnek – mint például az Amerikai Vöröskeresztnek, az Ameri­kai Vérbankok Szövetségének, és másoknak – további saját szabályaik vannak.

A véradókat (donorokat) megvizsgálják, hogy jó egészségi állapotban vannak-e. Megmérik a pulzusu­kat, a vérnyomásukat és a hőmérsékletüket, és ellen­őrzik, hogy nem vérszegények-e. Megkérdezik őket, hogy fennáll-e olyan állapot náluk, ami kizárhatná őket a véradásból. Az olyan állapotok, mint a hepati­tisz, a szívbetegségek, a rákos megbetegedések (kivé­ve a körülírt bőrrákok egyes típusait), a súlyos aszt­ma, a malária, a vérzési rendellenességek, az AIDS és az AIDS fertőzés lehetősége végleg kizárja az illetőt a véradók köréből. A hepatitisz fertőzés veszélye, a terhesség, a nagyobb sebészi beavatkozások, a nem kellően karbantartott magas vérnyomás, az alacsony vérnyomás, az anémia, vagy bizonyos gyógyszerek szedése átmenetileg kizárja a véradást. Ezek a meg­szorítások mind a véradók (donorok), mind a vérát­ömlesztésben részesülök (recipiensek) érdekeit védik. A donorok 2 hónapnál gyakrabban általában nem ad­hatnak vért. A fizetés gyakorlata a véradásért teljesen megszűnt, mivel ez a rászorulókat arra késztette, hogy egészségesnek tüntessék fel magukat, és elhall­gassák azokat a tényeket, amelyek kizárnák őket a véradásból.

Az egészséges donorok számára a véradás teljesen biztonságos. Az egész eljárás körülbelül egy óráig tart; maga a véradás csak 10 percig. Rendszerint csak a szú­rást érzik, amikor bevezetik a tűt. de ezután az eljárás fájdalmatlan.

A levett vérmennyiség általában fél liter körüli. A frissen vett vért tartósítószert és alvadásgátlót tartalma­zó műanyag tasakba gyűjtik. Minden véradásból egy kis mintát megvizsgálnak fertőzésekre, úgymint AIDS-

Vérátömlesztés

739

Fertőzések kiszűrése a donor vérekből

A vérátömlesztés átvihet olyan fertőző be­tegségeket, aníélyeket a donor vére hordoz. Ezért az egészségügyi hatóságok megszigo­rították a donorok Szűrését, és alaposabb lett a vérek vizsgálata, is. Jelenleg minden véradás- nál vírus hepatitiszre^ AIDS-re, szifiliszre és bi-. zonyos egyéb vírusokra szűrik a vért. .

Vírus hepatitisz

A donoroktól levett véreket a vérrel átvíHétÖ ‘ hepatitisz vírusokra (B és C típus) szűrik. A szűrés nem tudja az összes fertőzött vért ki­mutatni, de á szűrés módszereinek és a dono­rok vizsgálatának fejlődésével a hepatitisz B átvitelének kockázata gyakorlatilag megszűnt, A hepatitisz C maradt a leggyakoribb vérátöm­lesztéssel átvihető potenciálisan komoly beteg­ség; a kockázat jelenleg 3 fertőzés 10.000 vér­átömlesztésre.

AIDS

Az Egyesült Államokban ((Magyarországon is)) a donoroktól levett véreket szűrik a humán immundeficiencia vírusra (HlV), az AIDS kór­okozójára. A vizsgálat megbízhatósága nem 100 százalékos, de a lehetséges donorok vizs­gálata során kikérdezik őket. A kikérdezés vo­natkozik az AIDS rfcikófehóralra – mint példá­ul, hogy a donor vagy a -partnere nem használ- e intravénás kábitószert, hogy volt-e viszonyé homoszexuális férfival: A vér vizsgálatával és a i kikérdezéssel a vérátömlesztéssel átvitt AIDS. kockázata igen alacsonyra csökkent, á jelente- gi becslések szerint 1:420.000.

: ■/ ■n:*. :: ?.’■ .

. öKifiwarat _ :■

A vérátömtes2íiéssel ritkán visznek át szifi­liszt. Egyrészt a donorokat megvizsgálják és szűrik; másrészt alacsony hőmérsékletre hű tik le a véreket, ami elpusztítja a kórokozókat.

re. vírushepatitiszre és szifiliszre. A hűtött vér 42 napig használható fel. Speciális körülmények között – példá­ul egy ritka vércsoport megőrzése céljából – a vörös­vértestek mélyhűtve 10 évig is tárolhatók.

Mivel az átömlesztett vér veszélyes lehet a vért Kapó személy (recipiens) számára, ha nem egyezik a saját vércsoportjával, rutinszerűen meghatározzák, hogy a levett ver A, B, AB vagy 0 típusú, illetve Rh- pozitív vagy Rh-negatív. Egy ember vércsoportja lehet például 0-pozitív vagy AB-negatív. További óvatossági rendszabályként a vérátömlesztés meg­kezdése előtt az orvos, vagy az általa megbízott asz- szisztens összekever egy cseppet a donor véréből és a vért fogadó plazmájából, hogy megbizonyosodjék arról, vajon beadható-e a vér; ezt hívják kereszt­próbának. ((Magyarországon a vérátömlesztés előtti meghatározásokat orvos vagy szakasszisztens végzi, de az eljárás szakszerűségéért a felelősséget az orvos viseli.))

A vér és alkotóelemei

Akinek gyorsan, nagymennyiségű vérre van szüksé­ge – például ha erősen vérzik – kaphat teljes vért a fo­lyadékmennyiség és a keringés helyreállításához. Tel­jes vért adhatnak olyankor is, amikor a szükséges alko­tóelemhez külön nem lehet hozzájutni.

A leggyakrabban adott alkotóelem a vörösvértest- massza, ami a vér oxigénszállító képességét javítja. Ez az alkotóelem adható vérzés vagy vérszegénység ese­tén. A vörös vértesi-masszán ál sokkal drágább a fa- gyasztott-felengedett vörösvértest, amelyet rendszerint a ritkább vércsoportoknak tartanak fenn.

Néhányan, akiknek szükségük lenne vérátömlesz­tésre, allergiásak a beadandó vérre. Ha gyógyszerrel nem védhető ki az allergiás reakció, mosott vörösvér- testet lehet adni, A vörösvértestek mosása eltávolítja a donor plazmájából szinte az összes olyan anyag mara­dékát, ami allergiás reakciót okozhat.

A túl kevés vérlemezke (trombocitopénia) komoly és spontán vérzéseket okozhat. A vérlemezke adása

740

A vér rendellenességei

A vércsoportok összeegyezhetősége

visszaállítja a vér alvadásí képességét. A véralvadási faktorok plazmafehérjék, amik a vérlemezkékkel együtt a vér alvadását segítik. Alvadás nélkül a sérülést követő vérzés nem állna el, A véralvadási faktor kon- centrátum olyanoknak adható, akik öröklött vérzési rendellenességben szenvednek, mint például hemo- liliában vagy von Willebrand-betegségben.

A teljes plazma is tartalmaz véralvadási faktorokat. Friss fagyasztott plazma adható olyan véralvadási rendellenességekben, amikor nem ismert, hogy melyik alvadási faktor hiányzik, vagy amikor a hiányzó faktor pótlása nem megoldható. Friss fagyasztott plazmát ad­nak akkor is, amikor a máj betegségéből adódóan elég­telen az alvadási faktorok szintézise.

Ritkán fehérvérsejt adására is sor kerül életet veszé­lyeztető fertőzésekben olyan betegeknek, akiknek fehérvérsejtszáma nagyon alacsony, vagy fehérvérsejt­jeik működése kóros. Ilyen helyzetekben antibiotiku­mot is adnak. Antitestek (immunglobulinok), amelyek a vérnek a betegségek elleni küzdelemben résztvevő összetevői, szintén adhatók az immunitás erősítésére, ha valaki fertőző betegségeknek, mint például bárány­himlőnek vagy hepatitisznek van kitéve, vagy akiknek antitestszintjük alacsony.

Speciális átömlesztési
eljárások

A hagyományos vérátömlesztésben az egyik ember adja a teljes vért, a másik pedig kapja. A lehetőségek azonban egyre bővülnek. A helyzettől függően kaphat valaki csak sejteket, csak alvadási faktorokat, vagy csak más alkotórészeket a vérből. A vér egyes alkotó­részeinek adása célzott gyógyítást tesz lehetővé, csök­kenti a mellékhatások kockázatát, és egy egység vérből több különböző embert is lehet hatásosan gyógyítani. Más helyzetekben lehetőség van a saját vér visszaadá­sára (autológ vérátömlesztés).

Aferezis

Aferezis során a donor teljes vér helyett csak a recipiens számára szükséges alkotóelemeket adja. Ha a betegnek csak vérlemezkére van szüksége, a donor teljes vérét kivezetik, egy gép segítségével kiszűrik belőle a vérlemezkéket, majd a többi részt visszaveze­tik a donorba. Mivel a donor a vére nagyobbik részét visszakapja, biztonsággal adhat 8-10-szcr több vér- lemezkét is egy ilyen eljárással, mint teljes vér adása során.

Autológ vérátömlesztés

A legbiztonságosabb vérátömlesztés az, amikor a donor és a recipiens is ugyanaz a személy, mert így kiküszöbölhető a csoportidegen véradásnak és fertő­zés átvitelének a veszélye. Vérzés esetén, műtét során a vért össze lehet gyűjteni, és vissza lehet adni a betegnek. Gyakoribb eljárás, hogy valakitől előzőleg leveszik a vért, amit később vérátömlesztés formá­jában visszaadnak. Például ha valaki műtét előtt áll, a megelőző hónapban több adag vért vehetnek tőle, amit szükség szerint a műtét alatt vagy után vissza­kap.

Személyre szóló véradás

Családtagok és barátok kizárólag akkor adhatnak egymásnak vért, ha a donor és a recipiens vércsoport­ja és Rh faktora megegyezik. Néhány recipiens jobban szereti, ha tudja, ki adta a vért, habár a családtagtól vagy baráttól származó vérrel történő vérátömlesztés nem szükségszerűen biztonságosabb, mint egy ide­gentől származóval. A családtagtól származó vért be- sugarazzák, hogy megelőzzék a graft-versus-host („vendég a házigazda ellen”) reakciót, ami bár ritka, de gyakrabban fordul elő, ha a donor és a recipiens ro­konok.

Vérátömlesztés

741

. : Azorvos egyfajta.vérátömtesztést, úgyneve- mából (a vér folyékony részéből). Használható

zett hemaferezist használ bizonyos betegség ‘ . például miaszténia gráviszban és Guillain- gek gyógy ításában.Ahemaf0rezisegy4tsztRá- Baíré-szindrómában. /

sí eljárás. Ennek soráneltávolítjáka várt a Mível a hemaferezis körülményes és drága

testből.eltávolítjáka káros anyagokat vagy eljárás,rendszerint olyan-esetekretartják

összetevőket a vérből, majd visszaadják a fenny amikor a hagyományos kezelések nem

megtisztított vért. , hatásosak. Ahhoz,hogy aplazmaferezts ’ .

A hemaferezts két leggyakoribb formája a hasznos legyen, gyorsabban kell ettávolftehia

citaferezis és a plazmaferezis. A ottaforezis a nemkívánatos anyagokat, mint ahogyan

során egy adott sejtféleséget távolítanak el a azok termelődnek. A hemaferezist csak olyan vérből, amely túl nagy számban van jetemA gyakran szabad ismételni, a mennyire feltétle- policitémia fabnormáiisan magas vörösvérsejt- nül szükséges, mert a nagy folyadékváltozás ?

szám), bizonyos leukémiatípusok {melyekben az erek és a szövetek között, amit a vér kive-

a fehérvérsejtek száma igen magas) észetése és visszaadása okoz, komplikációkat trombocitózis (abnormálisán magas vér- okozhat az amúgy is beteg emberekben. A

lemezkeszám) kezelésére használják. A plaz- hemaferezis segít néhány betegség kezeié-

maferezis (plazmacsere) olyan eljárás,mely- sében, de általában nem vezet gyógyulás­iéi eltávolítják a káros anyagokat a plaz- hoz.

Óvintézkedések és reakciók

A vérátömlesztés alatti reakciók minimálisra csök­kentése érdekében az egészségügyi dolgozóknak kü­lönböző óvintézkedéseket kell betartaniuk. Annak is­mételt ellenőrzése után, hogy a beteg számára a vér megfelelő, a recipiensnek lassan adják a vért; általában minden egység beadása legalább 2 óráig tart. Mivel a legtöbb kóros reakció a vérátömlesztés első 15 percé­ben jelentkezik, a recipienst eleinte szorosan figyelik. Ezután a nővér minden 30-45 percben ellenőrzi, és ha kóros reakció lép fel, leállítja a vérátömlesztést.

A vérátömlesztések túlnyomó többsége biztonságos cs sikeres; esetlegesen történnek enyhe reakciók, de a súlyosak ritkák. A leggyakoribbak a lázas és az allergi­ás reakciók (hiperszenzitivitás), ami a vérátömleszté­sek 1-2 százalékában lép fel. A tünetek: viszketés, ki­ütések, duzzanat, szédülés, láz és fejfájás. Ritkábbak a légzési panaszok, az asztmás típusú nehézlégzés és az izomgörcs. Az allergiás reakciók ritkán olyan súlyosak, hogy veszélyt okozzanak. Ma már léteznek olyan mód­szerek, amelyek alkalmazásával azok is kaphatnak vér­átömlesztést, akiknél megelőzően allergiás reakció lé­pett fel.

A gondos csoportmeghatározás és keresztpróba elle­nére is felléphetnek összeférhetetlenségből adódó szö­vődmények, melyben a beadott vörösvértestek kevés­sel a vérátömlesztés után elpusztulnak (hemolitikus re­akció). Ez a reakció rendszerint általános rossz közér­zettel vagy szorongással indul a vérátömlesztés alatt, vagy kevéssel utána. Néha légzési nehezítettség, mell­kasi nyomás, kipirulás és komoly hátfájás léphet fel. Nagyon ritkán a reakciók komolyabbak, sőt végzetesek is lehetnek. Az orvos úgy bizonyosodhat meg arról, hogy hemolitikus reakció károsította-e a vörösvérteste- ket, hogy a vérben cs a vizeletben kimutathatja a káro­sodott sejtekből kiszabaduló hemoglobint.

A vérátömlesztésben részesülőket gyakran túlterhe­lik folyadékkal. A szívbetegek sokkal érzékenyebbek erre, ezért nekik a vérátömlesztést sokkal lassabban kell adni, és szorosabban kell megfigyelni őket.

A graft-versus-hőst („vendég a házigazda ellen”) reakció egy szokatlan jelenség, amely elsősorban a be­tegségek vagy gyógyszerek által legyengített immun­rendszerű embereket érinti. Ilyenkor a recipiens (hőst) szöveteit megtámadják a donor fehérvérsejtjei (graft). A tünetek: láz, kiütés, alacsony vérnyomás, szövet­pusztulás és keringés-összeomlás.

742

Anémiák (vérszegénység)

Az anémia (vérszegénység) olyan állapot, amelyben a vörösvértestek, vagy a bennük található hemoglobin (oxigénszállító fehérje) mennyisége a normálisnál ke­vesebb.

A vörösvértestek hemoglobint tartalmaznak, ami ké­pessé teszi őket arra, hogy a tüdőből oxigént vegyenek fel, és elszállítsák azt a test többi részébe. Mivel ané­miában csökken a vörösvértestek száma vagy a bennük lévő hemoglobin mennyisége, a vér nem tud elegendő mennyiségű oxigént szállítani. Az elégtelen oxigénel­látás tünetei különfélék lehetnek. A vérszegénység fá­radtságot, gyengeséget, munkavégzési képtelenséget és szédülékenységet okozhat. Ha súlyosabbá válik, akár szélhűdéshez vagy halálhoz is vezethet.

A vérszegénység egyszerű vérvizsgálattal kimutat­ható. A vörösvértestek százalékos aránya a teljes vér­hez viszonyítva (hematokrit) és a hemoglobin mennyi­sége a vérben meghatározható. Ezek a vizsgálatok a teljes vérkép részei. A

Vérszegénységet okozhat erős vérzés, csökkent vö­rösvértest-képzés, vagy fokozott vörösvértest-pusztu- lás (hemolízis).

Erős vérzés

Az erős vérzés az anémia leggyakoribb oka. Vér­vesztéskor a szervezet gyorsan vizet von el az ereken kívüli szövetektől, hogy a vérpálya kellően fel legyen töltve. Ennek következményeként a vér hígul, és a vö­rösvértestek aránya csökken. Végül pedig a fokozott vörösvértest-képzés rendezi az anémiát. Mindazonáltal a kezdeti vérszegénység lehet súlyos is, különösen ha hirtelen vérvesztés okozza, mint például balesetben, műtét során, szülésnél vagy érszakadásnál.

A nagymennyiségű vér hirtelen elvesztése két prob­lémát okozhat: a vérnyomás csökken, mert elégtelen a vérpályában lévő folyadék mennyisége, továbbá a szervezet oxigénellátása romlik az oxigénszállító vö­rösvértestek csökkent száma miatt. Mindkét probléma szívrohamhoz, szélhűdéshez vagy halálhoz is vezethet.

A lásd a 736. oldalon lévő táblázatot

■ lásd a 739. oldalt

A hirtelen vérvesztésnél sokkal gyakoribb az idült (folyamatos vagy ismétlődő) vérzés, mely a test külön­böző részeiből eredhet. A visszatérő orrvérzés és az aranyerekből történő vérzés könnyen észrevehető. A krónikus vérzések egyéb gyakori helyei – mint például a gyomor és a vékonybél fekclyc, vagy a vastagbél po­lipja és egyéb daganata, különösen a vastagbél rákja – esetleg nem szembetűnő, mivel a vér mennyisége kicsi, és nem friss vér formájában jelenik meg a székletben; ezt a vérzésformát hívják rejtett vérzésnek. A krónikus vérzés egyéb fonásai lehetnek a vese- és hólyagtumor­ok, melyeknél a vér a vizeletben jelenik meg; illetve az erős menstruációs vérzés.

A vérzés okozta vérszegénység lehet enyhe vagy sú­lyos, és a tünetek is ennek megfelelően változhatnak. Az anémia lehet teljesen tünetmentes, vagy okozhat gyengeséget, szédülést, szomjúságot, izzadást, gyenge és szapora pulzust és gyors légzést. A felüléskor vagy felálláskor jelentkező szédülés (ortosztatikus hipotó- nia) gyakori. Az anémia komoly fáradtságot, légszom­jat, mellkasi fájdalmat, és ha nagyon súlyos, halált is okozhat.

Azt, hogy a tünetek enyhék vagy súlyosak lesznek, legfőképpen a vérvesztés sebessége határozza meg. Amikor a vérvesztés gyors – néhány óra, vagy még rö- videbb idő alatti az összes vér harmadának elveszté­se végzetes lehet. Amikor a vérvesztés lassabb – na­pokon, heteken, vagy még hosszabb időn keresztül tart – az összes vér kétharmada is elveszhet úgy, hogy csak fáradtságot és gyengeséget okoz, vagy akár teljesen tü­netmentes maradhat.

Kezelés

A kezelés attól függ, hogy milyen gyorsan történik a vérvesztés, és mennyire súlyos az anémia. A vérátöm­lesztés az egyetlen megbízható kezelés a gyorsan kiala­kuló, vagy súlyos anémiákban.■ Emellett a vérzés he­lyét is meg kell találni, és a vérzést csillapítani kell. Amikor a vérzés lassabb, vagy az anémia kevésbé sú­lyos, a szervezet által termelt vörösvértestek mennyisé­ge elég lehet az anémia megszüntetésére, vérátömlesz­tés nélkül is. Mivel a vasból, ami a vörösvértestek ke­letkezéséhez szükséges, szintén sok elvész a vérzés so­rán, a legtöbb anémiás embernek vasat is kell kapnia, rendszerint tabletta formájában.

Anémiák (vérszegénység)

743

Az anémiák leggyakoribb okai

Nagymennyiségű vérzés

Csökkent vörösvértest-
termelés

yi IU…:MIUI1-LI llr ■■■■■U ;. UJ.ii», i J… i^PWTu-ii- . jpi.pj O^,: J !

Hirtelen: ‘ “

R‘;

\pú?-v:XX

  • Aranyér ■ ‘■:Í1 *’■ :<l . … ,…
  • Erősmen^nXlósvétzés ;

r .■’ -r ■■’ ,-‘ “rwi’^íi -• ■’■;

Fokozott vörösvértest-
pusztulás

-,W

SS

•;ítí-h
if-íSs
íAíS?

_ ……. .

Csökkent vörösvértest-képzés

A vörösvértestek keletkezéséhez számos anyagra van szükség. A legfontosabb a vas, a Bl2-vitamin és a fólsav, de szükség van még bizonyos mennyiségű C- vitaminra, riboflavinra és rézre, valamint egyes hormo­nok egyensúlyára is, legfőképpen az eritropoetinére (a vörösvértestek termelődését serkentő hormon). Ezen anyagok cs hormonok nélkül a vörösvértestek termelő­dése lassú és nem megfelelő, a sejtek deformálódhat­nak, és képtelenek elégséges oxigén szállítására. A kró­nikus betegségek szintén csökkent vörösvértest-kép- zéshez vezethetnek.

Vashiányos anémia

A szervezet újrahasznosítja a vasat: amikor a vörös­vértest ek elpusztulnak, a belőlük felszabaduló vas visszakerül a csontvelőbe, és újra hasznosul a vörös- vértestek képzésében. A szervezet nagymennyiségű va­sat csak akkor veszít, amikor vérzés során vörösvértes­tek kerülnek ki az érpályából, vashiányt okozva. A vas­hiány az anémiák egyik leggyakoribb oka, és a vérzés felnőttkorban jóformán az egyetlen oka a vashiánynak.

A vasban szegény táplálék csak csecsemő és kisgyer­mekkorban okoz hiányt, nekik ugyanis több vasra van szükségük, mert növésben vannak. Férfiakban és menopauza után nőkben a vashiány rendszerint emész­tőrendszeri vérzésre utal. Menopauza előtti nőkben a havi menstruációs vérvesztés okozhat vashiányt.

Az átlagos táplálkozásból származó vasbevitel álta­lában nem képes fedezni a krónikus vérzésből eredő vasveszteséget, és a szervezet vasraktárai nagyon szű­kösek. Következésképpen az elveszett vasat pótolni kell. Mivel a fejlődő magzat vasat használ fel, a terhes nőnek is vaspótlásban kell részesülnie.

Az Egyesült Államokban az átlagos táplálékban 6 milligramm vas található 1000 kalóriára számolva, így átlagosan a napi vasbevitel 10-12 milligrammra tehe­tő. A hús a legfőbb vasforrás, de a többi étel is tartal­maz valamennyi vasat. A vas megkötésével a növényi rostok, foszfátok, korpa és a savkötők csökkentik fel­szívódását. A C-vitamin (aszkorb insav) az egyetlen anyag a táplálékban, amely képes növelni a vas felszí­vódását. A szervezet napi 1-2 milligramm vasat vesz fel a táplálékból, ami durván egyenlő azzal a mennyi­séggel, amit a szervezet normális esetben naponta el­veszít.

744

A vér rendellenességei

A vashiányos anémia kialakulása .

A vashiányos anémia rendszerint fokozatosan, • különböző stádiumokon át alakul ki. Tünetek a

.. Jr_- -.i .

A vas vesztése möghalagja a bevitelt, a raktárak*fíls^ri)anacsontY^őben — kiürül- nek. Avéríerritin^vastórölófehérjei^zintjefo- kozatQSánGsokken. J ■■

W akiürült vasraktárak elégteteriek a vő- ’ < roávértestek^ ■

: sí ti?” ? ■><, “■

7^’M^ía .kiö megjefenní.E^éká stádium- ■-‘ gesnek.tű^kr desíámukkísebb, Ahemogto- bin szint ésa hematokritcsökken.; ■

  1. Stádium ‘/X .< ;‘<-

A csontvelőavashíányt a sejtosztódásgyonsí- tásávalpróhálja ellensúlyozni,-ésígy kicsi vő- rösvértestek termelődnek (mikrocitók), ame­lyek a vashiányos anémiára jellegzetesek.

  1. Stádium .’ <

Ahogy a-vashiány és az anémia súlyosbodik, 7 a vashiány tünetei is megjelenhetnek, és á . vérszegénység tünetei is súlyosbodnak.

Tünetek

Az anémia végülis fáradtsághoz, légszomjhoz, mun­kavégzési képtelenséghez és más panaszokhoz vezet­het. A vashiánynak önmagában is vannak tünetei, úgy­mint a pika (olyan, nem étel jellegű dolgok megkíváná- sa, mint a jég, föld, vagy keményítő), a nyelv irritációja (glosszitisz), és berepedezések a szájzugban (keilózis), valamint a körmökön, ami kanálszerű eltorzulást okoz (koilonichia).

Kórisme

A vérkép vizsgálatával az anémia megállapítható. Ha valakinek anémiája van, azt rendszerint vashiány irányában is vizsgálják. A vas szintjét meg lehet mérni a vérben. A vas és a transzferrin (a fehérje, mely a va­sat szállítja amikor nincs a vörösvértestben) szintjét is megmérik, és összehasonlítják. Ha a transzferinnek ke­vesebb, mint 10 százaléka van csak telítve vassal, a vashiány valószínű. A vashiány kimutatásának a legér­zékenyebb vizsgálata a ferritin (vastároló fehérje) vér­szintjének a meghatározása. A ferritin alacsony szintje vashiányt jelez. A ferritin szintje ugyanakkor néhány esetben normális, vagy a vashiány ellenére emelkedett is lehet, mert a ferritin szintje megemelkedik májkáro­sodásban, gyulladások, fertőzések kapcsán vagy daga­natok következtében.

Ritkán komplikáltabb vizsgálatokra is szükség van a diagnózis felállításához. A legspeciftkusabb eljárás a csontvelővizsgálat, melynek segítségével a minta mik­roszkópos vizsgálata során a sejtek vastartalma megítél­hető. A

Kezelés

Mivel a jelentős vérzés a vashiány leggyakoribb oka, az első lépés a vérzés helyének felderítése, és an­nak megszüntetése. Gyógyszer adása, vagy műtét jöhet szóba az erős menstruációs vérzés megszüntetése, vér­ző fekély gyógyítása, vastagbél polip eltávolítása, vagy vesevérzés kezelése céljából.

A kezelés rendszerint magában foglalja a vas pótlá­sát is. A legtöbb tabletta szulfát formájában ferro-vasat, vas-glukonátot vagy poliszacharidot tartalmaz. A vas­tabletták legjobban étkezés előtt 30 perccel bevéve szí­vódnak fel. Általában napi egy tabletta elegendő, de néha kettőre is szükség van. Mivel a vékonybél vasfel­szívó képessége limitált, a nagyobb adagok visszama­radnak, és emésztési zavart, valamint székrekedést okoznak. A vas a székletet mindig feketére színezi – ez teljesen szokványos és ártalmatlan mellékhatás.

A vashiányos vérszegénység rendezése a vas pótlásá­val rendszerint 3-6 hétig tart, még ha a vérzés időközben meg is szűnt. Az anémia gyógyulása után még 6 hónapig kell folytatni a vas pótlását, hogy a szervezet vasraktárai is feltöltődjenek. Időnként ellenőrizni kell a vérképet, hogy a vaspótlás megfelelő-e, és a vérzés megszünt-e.

Ritkán a vasat injekció formájában kell adni. Az in­jekció azok számára van fenntartva, akik nem bírják szedni a vastablettát, akiknél továbbra is nagymennyi­ségű vérvesztés áll fenn, vagy akiknél a vas nem szívó­dik fel. Akár tablettában, akár injekcióban adják a va­sat, a vérszegénység gyógyulása ugyanannyi ideig tart.

A lásd a 737. oldalt

Anémiák (vérszegénység)

745

Vitaminhiányok

A vason kívül a csontvelőnek B p-vitaminra és fól- savra is szüksége van a vörösvértestek termeléséhez. Ha valamelyik is hiányzik, ún. mcgaloblasztos anémia alakul ki. Ebben az anémiaféleségben a csontvelő nagy, kóros vörösvértestekct (megaloblasztok) termel. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék általában szintén rendellenesek.

Habár a megaloblasztos vérszegénységet leggyak­rabban a Bp-vitamin vagy a fólsav hiánya, illetve fel­szívódási elégtelensége okozza, néha a daganatok ke­zelésében használt gyógyszerek, mint a metotrcxát, hidroxiurea, fluorouracil és a citarabin mellékhatása is lehet.

B12-vitamin-hiányos anémia

A B ^-vitamin-hiányos anémia (anémia pernicióza, vé­szes vérszegénység) megaloblasztos anémia, amelyet a B^-vitamin hiánya okoz.

A Bp-vitamin (kobalamin) elégtelen felszívódása pemiciózus anémiát okoz. Ez a vitamin a húsokban és a zöldségekben található, és normális esetben teljesen felszívódik az ileumban (csípőbélben; a vékonybél utolsó szakaszában, amely a vastagbélbe vezet). Azon­ban ahhoz, hogy fel tudjon szívódni, kapcsolódnia kell az ún. intrinzik faktorral – egy fehérjével, amely a gyo­morban termelődik, s a kötődés után a vitamint az ileumba, majd annak a falán át a véráramba szállítja. Az intrinzik faktor nélkül a B12-vitamin a vékonybél­ben marad, és kiválasztódik a széklettel. Pemiciózus anémiában a gyomor nem termel intrinzik faktort, a Bp-vitamin nem szívódik fel, és vérszegénység alakul ki. még akkor is, ha a táplálékkal sok vitamint visznek be. Mivel a máj nagymennyiségű Bp-vitamint tárol, az anémia csupán 2-4 évvel a Bp-vitamin felszívódási za­var kezdete után alakul ki.

Habár a Bp-vitamin-hiány leggyakrabban az intrinzik faktor hiányának következménye, más okok is előidézhetik, mint pl. a rendellenes baktériumflóra megtelepedése a vékonybélben, amely meggátolja a Bp-vitamin felszívódását, vagy bizonyos betegségek, mint például a Crohn-betegség, illetve olyan műtétek, amelyek során a gyomrot, illetve a vékonybél azon ré­szét távolítják el, ahol a B] 2-vitamin felszívódik. A szi­gorú vegetáriánus étrend is okozhat Bp-vitamin-hiá- nvos anémiát.

A csökkent vörösvértest-termelésen kívül a B[ 2-vit­amin hiánya érinti az idegrendszert is, amennyiben a kezek és a lábak zsibbadását, érzéskiesését idézi elő,

valamint görcsös mozgásokhoz vezet. További tünet a jellegzetes színvakság, mely a sárga és a kék színt érin­ti, a nyelv fájdalmassága vagy égő érzése, fogyás, a bőr elsötétedése, zavartság. depresszió és a szellemi képes­ségek hanyatlása.

Kórisme

A Bp-vitamin-hiányos anémia rendszerint a szoká­sos vérkepvizs gálát segítségével mutatható ki. Mcgalo- blasztok (nagy vörösvértestek) láthatók a vérkenet mikroszkópos vizsgálata során. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék elváltozásai is kimutathatók, különösen ha az anémia régóta fennáll.

Ha Bp-hiány gyanúja merül fel, megmérik a vér Bp-vitamin szintjét. Ha az eredmény megerősíti a hi­ány fennállását, további vizsgálatokat végeznek az ok felderítésére, általában az intrinzik faktor irányában. Először vérmintát vesznek az intrinzik faktor elleni antitestek vizsgálatához, melyek az esetek 60-90 szá­zalékában jelen vannak pemiciózus anémiában. Ez­után a gyomomedvböl vesznek mintát, ami sokkal specifikusabb vizsgálat. Egy vékony, hajlékony csö­vet – úgynevezett nazogasztriális tubust – vezetnek le az orron és a torkon át a gyomorba, majd intravéná­sán pentagasztrint (az intrinzik faktor termelődését serkentő hormon) adnak, s a gyomomedvböl egy kis mintát vesznek az intrinzik faktor vizsgálatának cél­jából.

Ha a Bp-vitamin-hiány kialakulásának mechaniz­musa még ezután sem tisztázott, az orvos Schilling- próbát rendelhet, melynek során először a beteg kis mennyiségű radioaktívan jelzett Bp-vitamint kap szá­jon át, majd mérik a felszívódást. Ezután pedig intrinzik faktorral együtt kap Bp-vitamint, és ezután ismét mérik a felszívódást. Ha a Bp-vitamin csak intrinzik faktorral együtt szívódott fel, és anélkül nem, a pemiciózus anémia diagnózisa bizonyított. Más vizs­gálatokra ritkán van szükség.

Kezelés

A B]2-vitamin-hiány, vagy a pemiciózus anémia ke­zelése a Bj2-vitamin pótlásából áll. Mivel a legtöbb be­tegnél, aki ebben a hiányáll apóiban szenved, a szájon át bejutott Bp-vitamin felszívódási zavaráról van szó, ezért injekcióban kell azt megkapniuk. Eleinte naponta vagy hetente kapják az injekciókat, amíg a vér normá­lis Bp-vitamin szintje helyre nem áll; a későbbiekben pedig havonta kapnak Bt 2-injekciót. Akiknél ez a hiány fennáll, azoknak egész életükön át kell kapniuk a Bp-vitamint.

746

A vér rendellenességei

Fólsavhiányos anémia

A fólsav (falát) hiányos anémia megaloblasztos (kóros, megnagyobbodott vörösvérsejt-előalak termelésével járó) anémia, melyet a fólsav hiánya okoz.

A fólsav vitamin; nyers zöldségekben, friss gyü­mölcsökben és húsokban található, de a főzés rendsze­rint tönkreteszi. Mivel a szervezeten belül csak a máj­ban tárolódik kis mennyiségben, ezért a fólsavban sze­gény táplálkozás néhány hónapon belül hiányállapot­hoz vezet.

A folsavhiány a nyugati országokban gyakoribb, mint a Bj2-vitámin hiánya, mivel az emberek egy része nem eszik elég friss leveles zöldséget. A vékonybél-be­tegségekben szenvedőknél, különösen Crohn-beteg­ségben és sprue-ban, a fólsav felszívódása zavart. Egyes görcsgátló gyógyszerek és az orális fogamzás­gátlók szintén csökkenthetik a vitamin felszívódását. Ritkábban a terhes és szoptató nőknél, valamint a vese­betegség miatt hemodialízis alatt állóknál is kialakul­hat ez a betegség, mivel a fólsavszükséglet ezekben az állapotokban megnő. Az alkohol megzavarja a fólsav felszívódását és felhasználását, ezért azoknál is fellép a hiány, akik nagy mennyiségű alkoholt fogyasztanak,

Fólsavhiányban szenvedők vérszegények lesznek. Felnőtteknél nem, de csecsemőknél neurológiai eltéré­sek jelentkezhetnek, terhesség alatt pedig a hiány fenn­állása a magzat gerincvelőjének károsodásához, vala­mint egyéb fejlődési rendellenességekhez vezethet.

Amikor az orvos megaloblasztokat (nagy vörösvér­testek) talál anémiás betegnél, meghatározza a vér fól- sav-szintjét. Ha folsavhiány igazolódik, a kezelés rendszerint a fólsav tabletta napi adásából áll. Felszí­vódási zavar esetén a pótlásnak egész életen át kell tartania.

C-VITAMIN-HIÁNYOS ANÉMIA

A C-vitamin-hiányos anémia ritka anémiaféleség, me­lyet a C-vitamin hosszantartó és súlyos hiánya okoz.

Ebben a formában a csontvelő kisméretű vörösvér- testeket termel. A betegséget a fehérvérsejtek C-vita- min-tartalmának meghatározásával lehet kimutatni. Napi egy tabletta C-vitamin adása megszünteti a hi­ányt, és gyógyítja a vérszegénységet.

Idült betegségek

Az idült, elhúzódó betegség gyakran vezet anémiá­hoz, különösen idősebbekben. Az olyan állapotok, mint a gyulladások, fertőzések és daganatok gátolják a vörösvértestek termelődését a csontvelőben. Mivel a

csontvelőben tárolt vas nem tud hasznosulni a vörös­vértestek képzésében, ezért ezt az anémia fajtát vas-új­rafelhasználási (vas-reutilízációs) anémiának is neve­zik.

Minden fertőzésben – még az egyszerűbbekben is valamint a gyulladásokban, például ízületi vagy ínsza­lag gyulladásban a csontvelő vörösvértest-termelése csökken, ami alacsonyabb vörösvértest-számhoz ve­zet. Mindazonáltal ezek a betegségek nem okoznak anémiát, csak ha súlyosak vagy tartósan fennállnak (krónikusak).

Minél súlyosabb a betegség, annál jelentősebb a kí­sérő vérszegénység, de a krónikus betegség által oko­zott anémia csak ritkán válik igazán súlyossá. A hema- tokrit (a vörösvértestek térfogat-aránya a vérben) rit­kán esik 25% alá (a normál érték 45-52% férfiakban, 37-48% nőkben), a hemoglobin koncentráció (az oxi­gén-szállító fehérjék mennyisége a vörösvértestekben) ritkán csökken 80 gramm/liter alá (a normálérték 130- 180 gramm/liter).

Mivel ez a fajta vérszegénység lassan alakul ki és enyhe, rendszerint nem okoz tüneteket. Ha fellépnek is tünetek, azok rendszerint magának az alapbetegscg- nck, és nem az anémiának a következményei. A labo­ratóriumi vizsgálatok felvethetik annak a lehetőségét, hogy krónikus betegség okozza az ancmiát, de megerő­síteni nem tudják a diagnózist. Ezért az orvosnak előbb ki kell zárnia az anémia többi lehetséges okát, mint pél­dául az erős vérzést vagy a vashiányt.

Mivel ennek az anémiának a célzott kezelésére nin­csen mód, az orvosnak az alapbetegséget kell gyógyí­tania. Vas és vitaminok adása nem segít. Azokban a rit­ka esetekben, amikor az anémia súlyossá válik, vérát­ömlesztésre vagy eritropoetinre (egy hormonra, mely serkenti a csontvelőben a vörösvértest-képzést) lehet szükség.

Fokozott vörösvértest-
pusztulás

Normálisan a vörösvértestek élettartama 120 nap. Amikor elöregednek, a csontvelő, a lép és a máj faló­sejtjei kiszűrik és elpusztítják őket. Ha valamilyen be­tegség idő előtt elpusztítja a vörösvértesteket (hemo- lízis), a csontvelő ezt új vörösvértestek gyorsabb üte­mű képzésével próbálja ellensúlyozni – akár a normá­lisnál tízszer gyorsabban. Amikor a pusztulás mértéke meghaladja a termelését, vörösvértest-pusztulásból származó, ún. hemolitikus anémia lép fel. A hemoli­tikus anémiák a vérvesztés, vagy csökkent képzés által

Anémiák (vérszegénység)

747

okozott anémiákhoz képest általában ritkán fordulnak elő.

Számos tényező fokozhatja a vörösvértestek pusztu­lását. A lép megnagyobbodhat (splenomegalia). A vér­pályában lévő akadályok megtördelhetik a sejteket. Antitestek kötődhetnek a vörösvértestekhez, és így a sejteket autoimmun reakciók (a szervezet önmaga ellen forduló védekező mechanizmusa) pusztítják el. A vö­rösvértestek néha a saját rendellenességeik miatt pusz­tulnak el – kóros lehet alakjuk és felszínük, működésük vagy hemoglobin tartalmuk. A vörösvértestek pusztu­lása jelentkezhet más betegségekben is, mint például lupusz eritematózusban vagy bizonyos daganatokban, különösen limfómákban. Különböző gyógyszerek, mint mctildopa, dapson és a szulfátok szintén elpusztít­hatják a vörösvértesteket.

A hemolitikus anémia tünetei azonosak a többi ané­mia tüneteivel. Néha a vörösvérsejtek pusztulása hirte­len lép fel és nagymértékű, ilyenkor hemolitikus krízis jelentkezik hidegrázással, lázzal, hát- és mellkasi fáj­dalommal, szédüléssel és jelentős vérnyomáseséssel. Az elpusztult vörösvértestek tartalma a vérbe kerülve sárgaságot és sötét vizeletet okozhat. A lép megna­gyobbodik – mivel nagy mennyiségű elpusztult vörös- vértestet szűr ki – és néha hasi fájdalmat okoz. A tartó­san fennálló hemolízis cpefestéket tartalmazó epekö­vek kialakulásához vezethet, amelyek a vörösvértestek sötét pigmentjéből felépülő ritka epekőféleségek.

Lépnagyobbodás

Számos betegség okozhatja a lép megnagyob- bodását.A Amikor megnagyobbodik, fokozottan szűri és elpusztítja a vörösvértesteket, ördögi kört alakítva ki ezzel: minél több sejtet szűr ki, annál nagyobb lesz, és minél nagyobb lesz, annál több sejtet szűr ki.

A lépnagyobbodás által okozott vérszegénység rendszerint lassan alakul ki, és a tünetek enyhék. A lép­nagyobbodás gyakran csökkenti a vérlemezkék és a fe­hérvérsejtek számát is.

A kezelés rendszerint az alapbetegséget célozza meg, ami a 1 épnagyobbodáshoz vezetett. Ritkán az anémia olyan súlyos, hogy a lép sebészi eltávolítása (splenectomia) indokolt.

A vörösvértestek mechanikus
károsodása

Normális esetben a vörösvértestek károsodás nélkül jutnak át az ereken. Mechanikusan károsodhatnak ví-

szont az éipálya rendellenességein, mint az aneurizma (kiöblösödés az elvékonyodott érfalon), a műbillentyű, továbbá az extrém magas vérnyomás által. Ezek a rendellenességek szétroncsolják a normális vörösvér­testeket, ezáltal azok tartalma a vérbe jut. A vese kiszű­ri ugyan ezeket az anyagokat, ez a folyamat viszont ve­sekárosodást okoz.

Amikor bizonyos számú vörösvértest ily módon el­pusztul, mikroangiopátiás hemolitikus anémia lép fel. Ez a betegség akkor diagnosztizálható, amikor a sérült vörösvértestek töredékei mutathatók ki a mikro­szkóp alatt. Ezután a károsodás kiváltó okát tisztázni, és ha lehet, kezelni kell.

Autoimmun reakciók

Olykor a szervezet immunrendszere kórosan műkö­dik, és elpusztítja a saját sejtjeit, mivel tévesen idegen anyagnak tekinti őket (autoimmun reakció). Amikor az autoimmun reakció a vörösvértestek ellen irányul, autoimmun hemolitikus anémia (immunközvetitett anémia) lép fel. Az autoimmun hemolitikus anémiának számos oka lehet, de a legtöbb esetben az ok ismeret­len (idiopátiás).

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa ki­mondható, ha a laboratóriumi vizsgálatok olyan anti­testeket (autoantitestek) mutatnak ki, amelyek kö­tődnek a saját vörösvértestekhez, cs elpusztítják azo­kat.

Az autoimmun hemolitikus anémiák két fő csoport­ra oszthatók: a gyakoribb meleg-antitestes, és a hideg- antitcstes hemolitikus anémiák.

Meleg-antitestes hemolitikus anémia

A meleg-antitestes hemolitikus anémia olyan állapot, melyben a szervezet olyan autoantitesteket termel a saját vörösvér testjei ellen, amelyek testhőmérsékleten reagálnak a vörösvértestekkel.

Az antitestek beborítják a vörösvértestek felszínét, amelyeket azután a szervezet idegennek tekint, és el­pusztítják őket a falósejtek a lépben, vagy néha a májban és a csontvelőben. Ez az állapot nőkben gya­koribb, mint férfiakban. Az esetek harmadában vala­milyen alapbetegség áll fenn, mint például limfóma, leukémia vagy kötőszöveti betegség (főleg sziszté-

A lásd a 786. oldalt

748

A vér rendellenességei

más lupusz eritematózus), továbbá felléphet bizo­nyos gyógyszerek, leginkább metildopa szedése kap­csán.

A tünetek néha súlyosabbak, mint az az anémia mér­téke alapján várható lenne, valószínűleg a vérszegény­ség hirtelen kialakulása miatt. Mivel a lép rendszerint megnagyobbodik, a has bal felső részében érzékenység és kellemetlen érzés jelentkezhet.

A kezelés függ attól, hogy az ok ismert-e. Az orvos először megpróbálja meggyógyítani, vagy kiküszöböl­ni a kiváltó okot. Ha az ok nem ismert, nagy dózisú kortikoszteroidot – például prednizolont – szokás adni, először intravénásán, majd szájon át. Az esetek körül­belül egyharmada jól válaszol erre a szerre, amit ez­után csökkentének, majd elhagynak. Az esetek másik harmadában a lépet mütétileg el kell távolítani, hogy megszűnjék az antitesttel borított vörösvértestek pusz­tulása. A lépeltávolítás az esetek mintegy felében meg­szünteti az anémiát. Ha ezek a kezelések nem járnak si­kerrel, az immunrendszert gátló szerekkel – például ciklosporinnal vagy ciklofoszfamiddal – lehet megpró­bálni a kezelést.

A vérátömlesztés problémákat okozhat autoimmun hemolitikus anémiában. A vérbank esetleg nem talál olyan vért, amely nem reagál az autoantitestekkel, és a vérátömlesztés maga is serkentheti további autoan- titestek termelődését.

Hideg-antitestes hemolitikus anémia

A hideg-antitestes hemolitikus anémia olyan állapot, melyben a szervezet olyan autoantitesteket termel a saját vörösvértestjei ellen, amelyek szobahőmérsékle­ten, vagy hidegben reagálnak a vörösvértestekkel.

Ez a fajta vérszegénység lehet akut vagy krónikus. Az akut forma gyakran akut fertőzések – leginkább egy bizonyos fajta tüdőgyulladás és mononukleózis infekcióza – kapcsán lép fel. A heveny forma általában nem tart sokáig, viszonylag enyhe, és kezelés nélkül gyógyul. Az idült forma különösen azon 40 év feletti nőkben gyakoribb, akiknél reumás izületi gyulladás áll fenn.

Habár a krónikus forma rendszerint egész életen át fennáll, a vérszegénység kisfokú, és a tünetek is eny­hék, ha egyáltalán vannak. Hideg hatására azonban a vörösvértestek pusztulása fokozódik, az ízületi fájdal­mak rosszabbodnak, és más tünetek is jelentkeznek, mint pl. fáradtság, és a kezek, valamint a lábak kékes elszíneződése. Amint az várható, a hideg éghajlaton élőknek lényegesen több tünetük van, mint a melegebb éghajlat lakosainak.

A hideg-antitestes anémia diagnózisa a vörösvértes- teket borító olyan antitestek kimutatásán alapszik, me­lyek testhőmérséklet alatti hőmérsékleten aktívabbak. Célzott kezelés nem ismert, így a tünetek csökkentése a cél. A heveny forma, amely fertőzésekhez kapcsoló­dik, idővel magától is javul, és ritkán okoz tüneteket. Az idült formát a hideg kerülése javítja.

Paroxizmális nokturnális
hemoglobinuria

A paroxizmális nokturnális hemoglobinuria (rohamok­ban jelentkező éjszakai hemoglobin vize lés) egy ritka, hemolitikus (vörösvértest-szétesés által előidézett) anémia, amelyben a vörösvértestek hirtelen kialakuló és visszatérő rohamokban jelentkező szétesését az immunrendszer okozza.

Nagymennyiségű vörösvértest hirtelen (parox­izmális) pusztulása – amely bármikor felléphet, nem­csak éjjel (noktumáíisan) – a hemoglobinnak a vörös- vérsejtből a vérbe kerülését eredményezi. A vese kivá­lasztja a hemoglobint, ami sötétre színezi a vizeletet (hemoglobinuria). A betegség leggyakoribb fiatal férfi­akban, de mindkét nemben és bármely életkorban elő­fordulhat. Az ok nem ismert.

A paroxizmális nokturnális hemoglobinuria súlyos hasgörcsöket és hátfájdalmat okozhat, valamint vérrö­gök kialakulásához vezethet a has és a láb nagy vénái­ban (vasszereiben). A diagnózist a betegségre jellemző kóros vörösvértestek kimutatása biztosítja.

Valamely szteroid, például prednizolon adása, rend­szerint enyhíti a panaszokat, de oki terápia nem ismert. Akinél vérrög alakul ki, antikoaguláns (a vér alvadási képességét csökkentő szer) kezelésre szorul, például warfarinra. Ennek az anémiának a legsúlyosabb for­máiban csontvelő-átültetés is megfontolandó.

Vörösvértest-rendellenességek

A vörösvértestek pusztulása felléphet a vörösvértes­tek kóros alakváltozása, gyenge és sérülékeny sejthár­tyája miatt is. A megfelelő működésért, a szűk véredé­nyeken való áthaladáshoz szükséges rugalmasság ki­alakításáért és fenntartásáért felelős enzimek hiánya is hemolízist okozhat. Ilyen kóros vörösvértestek vannak jelen bizonyos örökletes betegségekben.

A veleszületett szferocitózis örökletes betegség, melyben a vörösvértestek a normális korong alak he­lyett gömbölyűek.

Anémiák (vérszegénység)

749

A rendellenes alakú és merev vörösvértesteket a lép kiszűri és elpusztítja, ami vérszegénységhez és a lép megnagyobbodásához vezet. Az anémia rendszerint enyhe, de fertőzésben súlyosbodhat. Ha a betegség sú­lyos. sárgaság és vérszegénység jelentkezhet, a máj megnagyobbodhat, és a fokozott vörösvérsejt-pusztu- lás miatt epekövek alakulhatnak kí. Fiatal felnőttekben a betegség máj gyulladással téveszthető össze. Csont­rendellenességek, mint például torony alakú koponya, valamint szám feletti kéz és lábujjak kísérhetik. Keze­lésre rendszerint nincsen szükség, de súlyos anémia esetén lépeltávolításra is sor kerülhet. Ez nem korri­gálja a vörösvértestek alakját, de csökkenti az elpusz­tuló vörösvértestek számát, így a vérszegénységet is enyhíti.

A veleszületett elliptocitózis ritka betegség, melyben a vörösvértestek inkább ellipszis alakúak vagy ováli­sak mintsem korong alakúak.

A betegség néha enyhe anémiához vezet, de nem igényel kezelést. Súlyos anémiában a lép eltávolítása segíthet.

A G6PD-hiány olyan állapot, melyben a G6PD-enzim (glükóz-6-jószját dehidrogenáz) hiányzik a vörösvér­testek sejthártyájából.

A G6PD-enzim feldolgozza a glükózt, egy egyszerű cukrot, ami a vörösvértest számára az energiát szolgál­tatja, és glutationt állít elő, amely megóvja a sejtet a sé­rülésektől. Ez az örökletes betegség majdnem kizáró­lag a férfiakat érinti. A fekete férfi populációban 10 százalék gyakorisággal fordul elő, alacsonyabb száza­lékban a mediterrán területeken élő fehérekben. A G6PD-hiányban szenvedők némelyikében anémia soha nem alakul ki. Láz, vírus- vagy baktérium fertőzés, cu­korbetegek anyagcsere-kisiklása és bizonyos anyagok, mint például az aszpirin, a K-vitamin és a fava-bab is kiválthatják a sejtpusztulást, ezzel anémiát okozva, A vérszegénység megelőzhető ezeknek a helyzeteknek és szereknek a kerülésével, de a G6PD-hiányt kezelni nem lehet.

Kóros hemoglobinok

A hemoglobin veleszületett rendellenességei vérsze­génységet okozhatnak. A kóros hemoglobint tartalma­zó vörösvértesteknek vagy az alakjuk rendellenes, \ agy nem képesek elegendő mennyiségű oxigén szállí­tására, illetve leadására.

Vörösvértest formák

A normális vörösvértestek rugalmasak és korong alakúak, a peremük vastagabb, mint a közepük. A különböző veleszületett betegségek­ben a vörösvértestek gömbölyűvé (veleszületett szferocitózis), oválissá (veleszületett elliptocitózis) vagy sarló alakúvá (sarlósejtes anémia) válnak.

Normális Gömb
vörös- alakú sejt
vérsejt

Ovális Sarló
sejt alakú sejt

Sarlósejtes anémia

A sarlósejtes anémia örökletes betegség, melyre a vö­rösvértestek sarló alakja és idült hemolitikus vérsze- génvség jellemző.

A sarlósejtes anémia majdnem kizárólag a feketéket érinti. Az Egyesült Államokban a fekete lakosság mint­egy 10 százalékában megtalálható a sarlósejtes anémia egy génje (ún. sarlósejtes jelleg); sarlósejtes anémia azonban náluk nem alakul ki. Mindkét gén a feketék körülbelül 0,3 százalékában található meg, bennük kifejlődik a betegség.

Sarlósejtes anémiában a vörösvértestekben kóros hemoglobin (oxigénszállító fehérje) található: ez csök­kenti a sejtek oxigéntartalmát, és a sejtek sarló- vagy félhold alakúvá válásához vezet. A sarló alakú sejtek elzárják és károsítják a kisebb ereket a lépben, a vesék­ben, az agyban, a csontokban és más szervekben, tönk- reléve ezzel a szövetek oxigénellátását. Mivel ezek a deformált sejtek törékenyek, az ereken való áthaladá­suk során sérülnek; ez súlyos vérszegénységhez, az erek elzáródásához, a szervek károsodásához és akár halálhoz is vezethet.

Tünetek

A betegekben mindig megtalálható valamilyen mér­tékű anémia és enyhe sárgaság, de előfordulhat néhány egyéb tünet is. Minden olyan hatás azonban, amely

750

A vér rendellenességei

csökkenti a vérben az oxigén mennyiségét – mint pél­dául rd7 erős munkavégzés, hegymászás, nagy magassá­gokban való repülés elegendő oxigén nélkül, vagy be­tegség – sarlósejtes rohamot okozhat. Ez az anémia hir­telen rosszabbodását, fájdalmat (gyakran a hasban és a hosszú csöves csontokban), lázat és néha légszomjat je­lenthet. A hasi fájdalom súlyos lehel, és hányás is fel­léphet; a tünetek a vakbélgyulladásra és a petefészek­cisztára emlékeztethetnek,

Gyermekeknél a sarlósejtes roham gyakori formája a mellkasi tünetcsoport, amelyre a súlyos mellkasi fáj­dalom és a légzési nehézség a jellemzők, A mellkasi szindróma pontos oka nem ismert, de úgy tűnik, fertő­zés és érelzáródás esetén jelenik meg, mely vérrögből vagy embólusból (vérrögdarab, amely leszakad, és egy másik érben fennakad) származhat.

A sarlósejtes anémiások legtöbbjénél a betegség lép­nagyobbodás formájában gyermekkorban jelenik meg. A lép 9 éves korra annyira károsodik, hogy összezsu­gorodik, és nem működik tovább. Mivel a lép a fertő­zések elleni küzdelemben vesz részt, ezek az emberek fogékonyabbak pncumococcus okozta tüdőgyulladásra és más fertőzésekre. A vírusfertőzések különösen le- csökkenthetik a vörösvértestek termelődését, így az anémia még súlyosabbá válhat. A máj az élet során egyre nagyobbá válik, és gyakran epekövek alakulnak ki az elpusztult vörösvértestekből kiszabaduló epefes­tékből. A szív rendszerint megnagyobbodik, és általá­nosak a szívzörejek is.

A sarlósejtes anémiában szenvedő gyermekek felső­teste gyakran viszonylag kicsi, de a kezeik, lábaik, és ujjaik hosszúak. A csont és a csontvelő elváltozásai csontfájdalmat okozhatnak, főként a kezekben és a lá­bakban. A lázzal és ízületi fájdalommal járó epizódok gyakoriak, és a csípőízület annyira károsodhat, hogy műízületet kell beültetni.

A bőr csökkent keringése fekélyeket okozhat a lába­kon, főleg a bokán. Az idegrendszer károsodása szél- hűdést okozhat. Idősebbeknél a tüdő és a vese működé­se rosszabbodhat. Fiatalabbaknál a hímvessző tartós és fájdalmas merevedése léphet fel (priapizmus).

Sarlósejtes hajlam esetén a vizeletben ritkán vér je­lenhet meg, amit a veséből származó vérzés okoz. Ha az orvos tudja, hogy ez a vérzés a sarlósejtes anémiával kapcsolatos, a fölösleges műtéti föltárás elkerülhető.

▲ lásd a 836. oldalt

Kórisme

Ha az orvos fiatal fekete férfinél vérszegénységet, hasi- és csontfájdalmat, valamint hányingert észlel, sarlósejtes rohamra gondol. A vér mikroszkópos vizs­gálatával a sarló alakú vörösvértestek és az elpusztult vörösvértestek törmelékei kimutathatók.

Az elektroforézis – egy vérvizsgálat – kimutatja a kóros hemoglobint, és jelzi, hogy az illetőnél sarlósej­tes jelleg, vagy sarlósejtes anémia áll-e fenn. A sarló­sejtes jelleg felismerése a családtervezésnél fontos an­nak eldöntésére, hogy mekkora a sarlósejtes anémia kockázata egy születendő gyermeknél.

Kezelés és megelőzés

Régebben sarlósejtes anémiában az emberek ritkán éltek 20 évnél tovább, manapság azonban jóval tovább élnek 50 évnél, Ritkán a sarlósejtes jelleget hordozó ember is meghalhat hirtelen, súlyos kiszáradáshoz ve­zető, igen erős munkavégzést követően – ez jellegze­tesen katonai vagy atlétikai edzés alatt fordul elő.

A sarlósejtes anémiát gyógyítani nem lehet; így a kezelés célja a rohamok megelőzése, az anémia féken- tartása és a tünetek enyhítése. Ha valaki ebben a beteg­ségben szenved, kerülnie kell azokat a tevékenysége­ket, melyek csökkentik az oxigén mennyiségét a vér­ben, és azonnal orvoshoz kell mennie még olyan eny­he betegségek esetén is, mint egy vírus fertőzés. Mivel fertőzésekre fokozottan hajlamosak, védőoltásban kell részesíteni őket pneumococcus és Haemophilus influenzás ellen.

A sarlósejtes roham kórházi megfigyelést tesz szük­ségessé. Nagymennyiségű intravénás folyadékot és fáj­dalomcsillapítókat adnak. Vérátömlesztés és oxigén is adható, ha az orvos szerint az anémia elég súlyos ah­hoz, hogy szélhűdést, szívrohamot vagy tüdőkároso­dást okozzon. Ezzel egyidőben a kiváltó okot – példá­ul a fertőzést – is gyógyítani kell.

Az olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyekkel befolyásolható a sarlósejtes anémia – mint például a hidroxiurea – jelenleg vizsgálják. A hidroxiurea növe­li a főként a magzatban jelenlévő hemoglobinformák kialakulását, ami csökkenti a sarló alakúvá váló vö­rösvértestek számát, ezáltal mérsékli a sarlósejtes krí­zisek gyakoriságát. Csontvelő-átültetést lehet végezni családtagtól, vagy más donortól, akinél a sarlósejt génje nem található meg. A Habár az átültetés gyó­gyulást eredményezhet, a kockázat magas, mivel a betegnek immunrendszert gátló szereket kell kapnia egész életén át. A génterápia, mellyel egészséges gé­neket ültetnek be a prekurzor sejtekbe (a vörösvértes-

Vérzést rendellenességek

751

teket termelő sejtekbe), még csak kísérleti stádium­ban van.

A HEMOGLOBIN C, -S-C ÉS -E BETEGSÉG

A hemoglobin C betegség az amerikai fekete népes­ség 2-3 százalékában fordul elő. Csak akiknél a beteg­ségre jellemző mindkét gén jelen van, azoknál alakul ki az anémia, melynek súlyossága változó. Akiknél a betegség fennáll – különösen gyermekeknél – hasi és izületi fájdalommal, lépnagyobbodással valamint eny­he sárgasággal járó átmeneti tünetcsoport jelentkezhet, de súlyos rohamok nem. A betegségnek általában ke­vés tünete van.

A hemoglobin S-C betegség azokban jelenik meg, akikben a sarlósejtes anémiára és a hemoglobin C be­tegségre jellemző génpár egy-egy tagja együtt található meg. Ez sokkal gyakoribb, mint a hemoglobin C beteg­ség; a tünetek a sarlósejtes anémiában leírtakhoz ha­sonlóak, de sokkal enyhébbek.

A hemoglobin E betegség elsősorban a feketéket és a Délkelet-Ázsiából származókat érinti, kínaiak között ritka. A betegség vérszegénységet okoz, de a sarlósej­tes anémia és a hemoglobin C betegség egyéb tünetei nem jelentkeznek.

Talasszémiák

A talasszémiák olyan örökletes betegségek, amelye­ket a hemoglobint felépítő négy aminosavlánc egyiké­nek termelődést zavara okoz.

A talasszémiákat az érintett aminosavlánc alapján osztályozzák. A két fő típus az alfa-talasszémia (az alfa-lánc érintett) és a béta-talasszémia (a béta-lánc érintett). A betegséget aszerint is osztályozzák, hogy csak egy (talasszémia minor), vagy mindkét gén

(talasszémia major) kóros-e. Az alfa-talasszémia leg­gyakoribb a feketék között (25 százalékuk hordoz leg­alább egy gént), a béta-talasszémia pedig a mediterrán és a délkelet-ázsiai származásúak között.

A béta-talasszémia egy génjének jelenléte enyhe vagy közepesen súlyos anémiát okoz tünetek nélkül; két gén jelenléte esetén az anémia súlyos, és tünetekkel jár. Legalább egy alfa-talasszémia gén jelenléte 10 szá­zalékban okoz enyhe anémiát.

Az összes talasszémiának hasonlóak a tünetei, de a súlyosságuk változó. A legtöbb betegnek enyhe ané­miája van. A súlyosabb formáknál – mint például bé­ta-talasszémia majorban – sárgaság, börfekélyek, epe­kövek és lépnagyobbodás (néha egészen óriási) jelent­kezhet. A csontvelő túlműködése néhány csont – külö­nösen a fej – és az arccsontok – megvastagodását és nö­vekedését okozhatja. A hosszú csontok elvékonyod­hatnak és könnyen törhetnek. A talasszémiában szen­vedő gyermekek lassabban nőnek, és a pubertásuk is késik. Mivel a vas felszívódása fokozódhat és gyakori vérátömlesztések válhatnak szükségessé (többlet vasat biztosít) a vas túlzott mértékben halmozódhat fel, le­rakodhat a szívizomban, végül szívelégtelenséget okozva.

A talasszémiákat bonyolultabb diagnosztizálni, mint a többi hemoglobin betegséget. Kis mennyiségű vér elektroforetikus vizsgálata hasznos lehet, de nem dön­tő értékű, különösen alfa-talasszémiában. Ezért a diag­nózis a családi öröklődési viszonyokon és különleges, célzott hemoglobin vizsgálatokon alapszik.

A legtöbb talasszémiás betegnek nincsen szüksége kezelésre, de a súlyosabb formákban szenvedők csont­velő-átültetésre szorulhatnak. A génterápia még kutatás tárgyát képezi.

Vérzési rendellenességek

A vérzési rendellenességek alatt a vérzésre való fo­kozott hajlamot értjük, melyet az érfalnak, vagy magá­nak a vérnek a rendellenessége okozhat. Az eltérés a ‘ cralvadási faktorok vagy a vérlemezkék betegségének iehet a következménye.

Normálisan a vér a vérpályában – a verőerekben, Műszerekben és a hajszálerekben – található. Amikor

vérzés (hemorrágia) lép fel, a vér kijut ezekből a vér­edényekből, a testen kívülre vagy belülre. A szervezet különböző utakon előzi meg és állítja el a vérzést.

A véralvadás (hemosztázis) a szervezet azon képes­sége, mellyel megakadályozza a vérzést az érpálya sé­rülése esetén. Ez három fő folyamatból áll: (1) az erek összehúzódása, (2) a vérlemezkék (szabálytalan alakú

752

A vér rendellenességei

Vérrögök: a lyukak betömése

Amikor valamilyen sérülés következtében megsérül az érfal, a vérlemezkék aktiválódnak: alakjuk kerekről tüskésre változik, összetapadnak egymással és az érfallal, és megkezdik a szaka­dás eltömeszelését. Ezenkívül kapcsolatba lép­nek más komponensekkel is, melyek a fibrint al­kotják. A fibrinszálak hálót képeznek, amely egy­re több vérlemezkét és vörösvértestet köt meg, kialakítva ezzel a szakadást elzáró vérrögöt.

Szakadt érfal

sejtszerű részecskék a vérben, melyek a véralvadásban vesznek részt) aktiválódása, és (3) a véralvadási fakto­rok (oldott fehérjék a plazmában, a vér folyékony ré­szében) aktiválódása. Ezeknek a folyamatoknak a rendellenességei egyaránt kóros vérzéshez, vagy kóros alvadáshoz vezethetnek: mindkettő veszélyes lehet.

Hogyan előzi meg a szervezet a
vérzést

Az érfal az első gát a vérzés megállításában. Ha az érfal sérül, Összehúzódik, ezzel lassítja a vér kiáramlá­sát és a véralvadás beindulhat. Ezzel egyidőben, az ér­falon kívül létrejött vérgyülent (hematoma) össze­nyomja az érfalat, a további vérzés megakadályozását segítve.

Amint az érfal megszakad, egy sor reakció aktiválja a vérlemezkéket, hogy kitapadjanak a sérülés helyére. A „ragasztó”, amely rögzíti a vérlemezkéket az érfal­hoz, a von Willebrand-faktor, egy plazmában lévő fe­hérje, melyet az érfal sejtjei termelnek. Kollagén és más fehérjék jelennek meg a sérülés helyén, kiváltva a vérlemezkék összetapadását. A vérlemezkék összeta­padva hálót képeznek, amely elzárja a sérülést; az alak­juk kerekről tüskésre változik, fehéijéket és más kémiai anyagokat bocsátanak ki, amelyek újabb verle- mezkéket és alvadási fehérjéket kötnek a növekvő vér­röghöz.

A trombin átalakítja a fibrinogént – mely egy oldott véralvadási faktor – hosszú szálú, oldhatatlan fibrinné, ami az összetapadt vérlemezkék körül hálót képez, igy még több vérlemezkét és vörösvértestet köt meg. A fib­rinszálak megnagyobbítják a vérrögöt, „lehorgonyoz­zák”, és elzátják az érfalat. A reakciósorozatban leg­alább 10 véralvadási faktor vesz részt.

Az alvadási folyamat bármely részében bekövetke­ző rendellenesség véralvadási zavarokat okozhat. Ha az érfalak gyengék, könnyebben sérülnek, és nem hú­zódnak össze megfelelően. Ha a vérlemezkék száma túl alacsony, ha nem működnek megfelelően, vagy ha a véralvadási faktorok valamelyike hibás vagy hiány­zik, a véralvadás nem halad megfelelően. Amikor az alvadás kóros, az érfal enyhe sérülése is komoly vér­zéshez vezethet.

Mivel a legtöbb véralvadási faktor a májban terme­lődik, a súlyosabb májkárosodásokban csökken e fak­torok vérszintje. A K-vitamin, mely a leveles zöldsé­gekben található, néhány faktor aktív formájának a ki­alakításához szükséges. Ezért a táplálkozási zavarok vagy olyan gyógyszerek, amelyek befolyásolják a K- vitamín normális működését – mint például a warfarin vérzést okozhatnak. Kóros vérzés léphet fel akkor is, amikor kiterjedt alvadási folyamat nagy mennyiségű alvadási faktort és vérlemezkét használt el, vagy ami­kor autoimmun válasz (az immunrendszer kóros műkö­dése és támadása a saját szervezet ellen) gátolja az al­vadási faktorok működését.

A folyamatok, melyek a fíbrindugó kialakulásához vezetnek, egyensúlyban vannak más reakciókkal, me-

Vérzési rendellenességek

753

lyek megállítják a véralvadást, és feloldják a vérrögöt a sérülés gyógyulása után. E nélkül a kontroll nélkül egy apró érsérülés is a teljes érpályára kiterjedő alva- dási folyamatot indítana el – ami meg is történik bizo­nyos betegségekben. Amikor a véralvadás kontrollálat- lan, kritikus helyen lévő kis erek elzáródhatnak. Az agyi erek elzáródása szélhűdést okoz; a szív ereinek el­záródása okozza a szívrohamokat; a láb, medence és a has vénáiban kialakult vérrögök a keringéssel a tüdőbe juthatnak, ahol esetleg egy nagyobb artériát zárhatnak el (tüdőembólia).

A véralvadást befolyásoló
gyógyszerek

Bizonyos gyógyszerek hasznosak lehetnek azok­nak a betegeknek a kezelésében, akiknél valamilyen okból magas a véralvadás kockázata. Súlyos koszo­rúér-betegségben kisebb vérlemezke-összetapadás is elzárhatja az amúgy is szűkült koszorúeret elvágva a szívhez vezető véráramot, szívrohamot (szívizomin­farktus) okozva. Kis dózisú aszpirin, vagy számos más szer csökkenti a vérlemezkék tapadását, így azok nem csapzódnak össze, és nem zárják el az ar­tériákat.

Más típusú szerek, az ún. antikoagulánsok, a véral­vadási faktorok gátlása révén a vér alvadékonyságát csökkentik. Habár gyakran vérhígítóknak hívják őket, az antikoagulánsok valójában nem hígítják a vért. A két gyakrabban használt antikoaguláns a warfarin, melyet szájon át szednek, és a heparin, mely injekcióban adha­tó. Ha valakinek műbillentyűje van, vagy hosszú ideig ágyban fekszik, a vérrög kialakulásának megelőzésére antikoagulánst adnak. Antikoaguláns szedése esetén szoros orvosi kontroll szükséges. Az orvos olyan vér­vizsgálatokkal ellenőrzi ezeknek a gyógyszereknek a hatását, amelyek az alvadási időt mérik, és az adagot ennek alapján határozza meg. A túl alacsony dózis nem előzi meg a véralvadást, a túl magas dózis viszont sú­lyos vérzést okozhat.

A fibrinolitikus szerek a már kialakult vérrögöt old­ják fel. A verrög gyors feloldása a szívizomzatot meg­mentheti az elhalástól, amit az elzárt ér miatt kialakult vérellátási zavar okozna. A A szívrohamot szenvedet­tekben a vérrögök feloldására általánosan használt há­rom anyag a sztreptokináz, urokináz és a szöveti plaz-

Vérzékenység:miért-nem.. alvadmeg pvér?

A vérlemezkék számaa vérben túí alacsony.

Vori Willebrand-betegség

A vértemezkék nem gátinak kiaz érfálonL lévő szakadáshoz.* :

Öröklött yérlemezke* ‘ rendellenességek

A vérlemezkék heín tapadnak egymáshoz, így nemalakulkivérrogv f

. Hemofília ‘…. ? J.

A-VIII. vagy a IX. alvadási faktor hiányzik.

Disszemináft intravaszkuláris

.A kiterjedt alvadás rrtiMt elfogynak az alvadási faktorok. .

minogén aktivátor. Ezek a szerek a szívroham utáni el­ső néhány órán belül, vagy más véralvadási zavarban adva életet menthetnek, de ugyanakkor súlyos vérzés kockázatának teszik ki azokat, akik ezeket a gyógy­szereket szedik.

Fokozott hajlam vérafáfutásra

A véraláfutásra való fokozott hajlamot a bőr hajszál­ereinek fokozott sérülékenysége okozza. Minden alka­lommal, mikor ezek a kis erek elszakadnak, egy kis vér kijut, apró vörös pontot (petechia) és kékes-lila foltot (purpura) okozva a bőrön. Úgy tűnik, hogy a nők foko­zottabban vannak kitéve ezeknek az apró sérüléseknek, mint a férfiak, különösen a combon, a faron és a felka­ron. A véraláfutásra való fokozott hajlam egyes csalá­dokban halmozottan fordul elő. A legtöbb esetben a be­tegség nem súlyos, de a fokozott sérülékenység jelez­heti, hogy valami rendellenesség van jelen a véralvadá­si rendszerben, leggyakrabban a vériemezkékben. A vérképvizsgálat kimutathatja, ha ilyen probléma áll fenn.

Idősebbeknél, különösen akik erős napsugárzásnak vannak kitéve, a véraláfutás gyakran jelenik meg a

A lásd a 126. oldalt

754

A vér rendellenességei

kézháton és az alkaron (szenilis purpura). Idősebbek erei különösen könnyen sérülnek ütések és esések után, mivel faluk szakadékonyabb, és vékonyabb a bőr alat­ti zsírréteg is, ami párnaként véd a sérülésektől. A vér kifolyik a sérült erekből, és mély-bíbor színű foltot (hematomát) képez. Ezek a véraláfutások sokáig meg­maradhatnak, majd világos zöld, sárga vagy barna szí­nűek lesznek.

Ez az állapot nem betegség, és nem igényel kezelést. A sérülések megelőzésével lehet csökkenteni a szaka­dások kialakulásának kockázatát.

Öröklődő hemorrágiás
teleangiektázia

Az öröklődő hemorrágiás teleangiektázia (Rendu- Osler-Weber-féle betegség) veleszületett betegség, amely az ereket szakadékonnyá és vérzésre hajlamossá teszi.

Ezek a bőr alatti vérzések, melyek apró, piros-ibo- lyás elszíneződéseket okoznak, főleg az arcon, az ajka­kon, a száj és az orr nyálkahártyáján valamint a kéz- és a lábujjak végén jelentkeznek. Hasonló apró elváltozá­sok lehetnek jelen az emésztőrendszerben is. A sza- kadékony erek sérülhetnek, komoly orrvérzést és emésztőrendszeri vérzést okozva. Neurológiai tünetek is jelentkezhetnek.

Célzott kezelésre nincsen mód, de a vérzést el lehet állítani nyomókötésscl vagy érösszehúzó szer alkalma­zásával. Ha a vérzés visszatér, lézeres kezelés használ­ható a sérült ér elroncsolására. Súlyos vérzést a sérült érbe katéteren át bejuttatott golyócskával, vagy normál szövet beültetésével lehet megszüntetni. A vérzés szin­te mindig visszatér, vashiányos anémiát okozva, követ­kezésképpen e betegségben vaspótlás is szükséges.

Kötőszöveti rendellenességek

Bizonyos örökletes betegségekben, mint például Ehlers-Danlos-szindrómában, a kollagén (durva, rost­képző fehérje a kötőszövetben) kórosan vékony és haj­lékony. Mivel kollagén található az ereket körülvevő és támasztó kötőszövetben,A a kollagén rendellenességei az erek szokatlan mértékű szakadékonyságához vezet­hetnek. A betegséget gyógyítani nem lehet: a betegek­

nek arra kell törekedniük, hogy megóvják magukat a lehetséges sérülésektől. Ha mégis vérzés lép fel, gon­dos ellátásra szorulnak.

Allergiás purpura

Az allergiás purpura (Schönlein-Henoch-purpura) a kis erek gyulladása, melyet kóros immunreakció (auto­immun reakció) okoz.

Az allergiás purpura nem gyakori betegség, főleg a kisgyermekeket érinti, de előfordulhat idősebb gyer­mekekben és felnőttekben is. Rendszerint nem sokkal légúti fertőzés után lép fel, okozhatják gyógyszerek is. A betegség hirtelen kezdődhet és rövid ideig tarthat, máskor fokozatosan alakul ki. és sokáig tart. A bőr, az ízületek, az emésztőrendszer és a vese erei gyulladtak- ká és áteresztővé válnak.

Tünetek és kórisme

A betegség bíbor színű pettyekkel (purpurák) kezdő­dik – leggyakrabban a lábfejeken, lábakon, kezeken és a faron – amit a vérnek a bőrbe történő kiáramlása okoz. Néhány nap múlva a purpurák kiemelkednek és keménnyé válnak; az első pettyek megjelenése után né­hány héttel pedig egy sereg további petty jelenhet meg. Rendszerint a boka, csípő, térd, csukló és a könyök duzzanata is fellép, lázzal és ízületi fájdalommal tár­sulva. Az emésztő rendszeri vérzések hasi görcsöket és nyomásérzékenységet okozhatnak, az esetek felében vér jelenik meg a vizeletben (hematuria). A legtöbb esetben egy hónapon belül teljes a felgyógyulás, de a tünetek újra megjelenhetnek és elmúlhatnak többször is. Néha a vesék tartósan károsodnak.

A diagnózis a tüneteken alapul. Ha a vizelet vagy a vér laboratóriumi vizsgálata a veseműködés zavarára utal, az orvos egy tűvel kis szövetmintát vesz a veséből mikroszkópos vizsgálat céljából (tűbiopszia), az elvál­tozás súlyosságának a megítélésére, és annak bizonyí­tására, hogy valóban allergiás purpura áll fenn.

Kórjóslat és kezelés

Ha az orvos feltételezi, hogy gyógyszer okozta az allergiát, a gyógyszert azonnal leállítja. Kortikoszte­roid, mint például a prednizolon, csökkentheti az ízüle­ti duzzanatot, fájdalmat és a hasi görcsöket, de nem vé­di meg a vesét a károsodástól. Az immunrendszer akti­vitását csökkentő szereket (immunszupresszív szerek) mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid – is adnak, ha vesekárosodás lép fel. de a hasznosságuk meg kétséges.

A lásd a 4. oldalt

Vérzést rendellenességek

755

„Jl. IjljlRII II , IUI III t Ilii

■ . ,; z;J . – ; ■ -f . – ,.7; .

‘■ ’‘A ‘ ; ■:.■ ‘ ‘ . • . ■. .Jy ‘…,*’ ■■ ‘ .’y,’-.

r-“-;’.” -y > ■’ J -.si’j- …

AWfemczkék megnövekedőn pusztulása
vagy felhasználása-

-■*

….,;J ……….. ■., …….. . ,■

. ♦ Vérátömlesztés utáni, purpura ’

■■’■’. -.fo

ír? \

.1 /jf . — ■ V ■■ ■.’ _ — t’jt .-41 11 .t’Ijm.. ? a’.iLÍ

‘,;í

y

. -•brrtfón^.: , ?■_ ,,-V’A■■ ■■;j :

. .-•

■ ■■■

A trombocitopéniaokai

■..yyviS.

‘yy\ y^py-jíy ■ :-A’::

lemezkét ,.-..z y

.♦Leukémia /

  • Apjasztikusanémia > , … , – j.h
  • Pafoxizmálisnokturnálishernpgloblnuria ..
  • Erős alkoholizálás
  • Megatablasztos anémiák .
  • Néhány csontvelő betegség ; \

íí.i/”,7 ■-‘. ■■’<■>-V- . AZ-*-. .

tototMépben …

  • Májctoózispangásosiépnagyobbodással –
  • MtefofíbrÓZtS < ? ■ ;J ,\.■ ,-z\> ■’■. .7. •;
  • Gauchef-kór – ,-,” „■> ■<■■■■-■■’■=■■?■■’’. *. -• -.■ ?,.•■- .

■ .z–.-’.–,y ■-■<-“■?.. z. . okoztavermergeze$(szepiiKÉ

Avérlemezkék felhígulnak . . . . .. cWWésévelj&é balesetek

♦TronUK^w trombpc^opóniás purpura
vMMtdi tárolt vérbenhamar tönkrement ♦ ; ■ .,,

nek) ■■;■■- \.»FetaŐÚkori respirációs distressz szindróma

^KardiOPiilmonáris áthidaló.(bypess) műtétek • Súlyos fertőzések vérmérgezéssel. ^- í . 3 >

_X fi* . í’ y; ■£-*; …í..:”- f”‘..4^”* :;i ’ m– 1’T.y – ■ -yA ‘■, < ■; y..’ : • , y. – ‘•* ‘■. -A!‘y <• ■-■ ■■. ■■■,

a A ’■ a M.- – ,yy :.J >r. ; -yy. ?-. <r- f -< 7 -L.-:>. >.y, í.-.:.>:■ – i.<..:<■.„ ■-.

1

tck-péld

Trombocitopénia (alacsony
trombocitaszám)

A trombocitopénia a véralvadás folyamatában résztve­vő vérlemezkék (trombocíták) számának csökkenését jelenti.

A vérben rendesen mikrőliterenként 150.000- 350.000 vérlemezke található. Kóros vérzés léphet fel, ha a vérlemezkeszám 30.000/mikroliter alá esik, de tü­netek általában csak akkor jelentkeznek, ha 10.000/mikroliter alatti.

Számos betegség okozhat alacsony vcrlemezkeszá- mot, de az ok többnyire ismeretlen. A csökkent vér- lemezkeszámnak négy fő oka lehet: a csontvelő elégte­len vérlemezke termelése, a megnagyobbodott lep A fokozott vérlemezke megkötése, a vérlemezkék foko­zott pusztulása vagy felhasználódása, illetve a vér­lemezkék felhígulása.

Tünetek

A bőrvérzés lehet az alacsony verleme/keszám első tünete. Számos tűszúrásnyi bíborszínű pont jelenik

meg, rendszerint a lábszárakon, és enyhe sérülések is elszórt véralálülasokat okoznak. Az íny vérezhet, és esetleg vér jelenik meg a vizeletben és a székletben is. Olykor a menstruáció szokatlanul erős. A műtétek és balesetek veszélyesek lehetnek, mert a vérzést nehéz elállítani.

A vérzés rosszabbodik a vérlemezkék számának csökkenésével. Igen alacsony vérlemezkeszám (rend­szerint 5000 és 10.000/mikroliter között) emésztőrend­szeri vérzést és életet veszélyeztető agyvérzést okozhat sérülés nélkül is.

Kórisme

Az orvos trombocitopéniára gondol, ha valakinél rendellenes véraláfutás és vérzés lép fel. Gyakran el­lenőrzik rutinszerűen a vérelemezkeszámot olyanok­nál, akiknél trombocitopéniára hajlamosító rendelle­

▲ lásd a 786. oldalt

756

A vér rendellenességei

nesség áll fenn. Gyakran olyanoknál találnak trombo- citopéniát, akiknél más okból végeztek rutin vérkép­vizsgálatot, és akiknek nincsen vérzéses tünetük.

A trombocitopénia okának felderítése igen fontos a kezelés szempontjából. Az orvosnak el kell döntenie, hogy fennáll-e valamilyen betegség, ami a tromboci- topéniát okozhatja. Ha ez nem sikerül, a tünetek segít­hetnek az ok tisztázásában. Például, láz általában fertő- zéses, vagy autoimmun eredet – szisztémás lupusz eri- tematózus, vagy trombotikus trombocitopéniás purpura – esetén szokott előfordulni, de rendszerint nincsen láz, ha az ok idiopátiás trombocitopéniás purpura, vagy va­lamely gyógyszer. Lépnagyobbodás – melyet az orvos érezhet a fizikális vizsgálat során – arra utal, hogy a lép szűri ki a vérlemezkéket, és a trombocitopénia valami­lyen lépnagyobbodást okozó betegség miatt alakult ki.

A vérminta mikroszkóppal vizsgálható, a vér­lemezkék száma és nagysága pedig elektronikus úton mérhető, így a trombocitopénia súlyossága megítélhe­tő, és támpontot ad az ok kiderítéséhez is. A csontvelői minta – melyet egy fecskendő tűjével nyernek (csont­velő aspiráció) – mikroszkópos vizsgálatai a vér­lemezkék termelődéséről ad információt.

Kezelés

A gyógyszer okozta trombocitopénia rendszerint megszűnik a gyógyszer elhagyása után. Akiknél na­gyon alacsony a vérlemezkeszám, azokat kórházban kezelik, vagy otthoni ágynyugalmat javasolnak az eset­leges sérülések elkerülésére. Ha a vérzés súlyos, vér- lemezkéket adnak, különösen akkor, ha a tromboci­topénia oka a csökkent termelés.

Idiopátiás trombocitopéniás purpura

Az idiopátiás trombocitopéniás purpura olyan beteg­ség, melyben kimutatható ok nélküli alacsony vér­lemezkeszám kóros vérzékenységet eredményez.

A vérleinezkehiány oka ismeretlen (idiopátiás), de úgy tűnik, hogy kóros immunreakció (autoimmun re­akció) – melyben saját antitestek pusztítják el a saját vérlemezkéket szerepet játszik benne. Habár a csont­velő fokozza a vérlemezkék termelését a hiány ellensú­lyozására, de a veszteséget nem képes fedezni.

A betegség gyermekkorban rendszerint vírusfertő­zést követően lép fel, és kezelés nélkül gyógyul néhány hét vagy hónap alatt.

Tünetek és kórisme

A tünetek megjelenhetnek hirtelen (a betegség he­veny formája), vagy kialakulhatnak elhúzódva is (idült forma). A tünetek: gombostűfejnyi piros pettyek a bő­rön, indokolatlan véraláfutások, íny- és orrvérzés és vér megjelenése a székletben. Az orvos akkor állítja fel a diagnózist, ha alacsony vérlemczkcszámot talál, és a vér- és a csontvelővizsgálattal a vérlemezke pusztulás fokozódása valószínűbb, mint a csökkent képzésé. A trombocitopéniának más oka ilyenkor nem mutatható ki.

Kezelés

Felnőttek kezelésénél az orvos megpróbálja az im­munreakciót magas dózisú kortikoszteroiddal – példá­ul prednizolonnal – visszaszorítani. A kortikoszteroi­dok majdnem mindig emelik a vérlemezkeszámot, de az emelkedés néha csak átmeneti. Mivel a tartós kor­tikoszteroid adásnak számos mellékhatása van, ezért az adagját, amint csak lehetséges, csökkenteni kell. Néha immunrendszert gátló szereket – mint például azatio­prin – is adnak. Ha a gyógyszerek nem hatnak, vagy a betegség visszatér, a lép eltávolítása (splenectomia) a legtöbb esetben megoldást jelent.

Akut, életet veszélyeztető vérzésben immunglobulin vagy anti-Rh-faktor (Rh-pozitív vérű betegeknél) ad­ható. Ezek használhatók hosszabb kezelés során is, kü­lönösen gyermekeknél, hogy a vérlemezkeszám elég magas maradjon a vérzés megelőzéséhez.

Betegség okozta trombocitopéniák

A humán immundeficiencia vírussal (HÍV) – mely az AIDS kórokozója – való fertőzés gyakran okoz trombocitopéniát. Az ok az antitestek vérlemezkét ká­rosító hatása. A kezelés hasonló, mint az idiopátiás trombocitopéniás purpuréban. Az agresszív kezelést azonban csak akkor szükséges elkezdeni, amikor a vér­lemezkeszám már egészen alacsony, mert az AIDS-ben szenvedők alacsonyabb vérlemezke számot is jól tole­rálnak, vérzés megjelenése nélkül. Az AZT (zidovudin) nevű gyógyszer – melyet a vírus szaporodásának lassí­tására használnak – gyakran emeli a vérlemezkeszá­mot.

Számos egyéb betegség okozhat trombocitopéniát. A szisztémás lupusz eritematózus antitestek termelésé­vel csökkenti a vérlemezkék számát. A disszeminált intravaszkuláris koaguláció (kiterjedt véralvadás az ér­pályában) testszerte apró vérrögök keletkezését okoz­za, amivel rövid időn belül felhasználja és lecsökkenti a vérlemezkéket és az alvadási faktorokat.

A lásd a 737. oldalt

Vérzési rendellenességek

757

Trombotikus trombocitopéniás

PURPURA

A trombotikus trombocitopéniás purpura ritka, életve­szélyes betegség, melyben testszerte hirtelen apró vér­rögök alakulnak ki, ami a vérlemezkék és a vörösvér­testek számának hirtelen csökkenését, láz fellépését és számos szerv kiterjedt károsodását okozza.

A betegség oka ismeretlen. A véralvadás elzárhatja az agy keringésének egy részét, furcsa és változó ideg­rendszeri panaszokat okozva. Más tünetek – mint sár­gaság, vér és fehérje megjelenése a vizeletben, veseká­rosodás, hasi fájdalom és szívritmus-zavarok – is meg­jelenhetnek. Kezelés nélkül a betegség szinte mindig halállal végződik; kezeléssel az esetek felében érhető el túlélés.

Kezelés

Ismételt plazmaferezis (plazmacsere) vagy nagy mennyiségű plazma (a vér folyékony része, mely visz- szamarad a sejtek eltávolítása után) adása megállíthat­ja a vérlemezkék és a vörösvértestek pusztulását. Kor­tikoszteroidok és a vérlemezkék funkcióit gátló szerek mint az aszpirin, vagy a dipiridamol – adása hasznos lehet, de a hatás bizonytalan. Habár a trombotikus trombocitopéniás purpura lehet egyszeri és körülhatá­rolt esemény is, a betegeket éveken át fokozottan ellen­őrizni kell vérvizsgálatokkal és fizikális vizsgálattal, mert az ellátást igénylő hirtelen fellángolások nem ritkák.

Hemolitikus-urémiás szindróma

A hemolitikus-urémiás szindróma olyan betegség, melyben a vérlemezkék száma hirtelen csökken, a vö­rösvértestek pusztulnak, és a vese működése leáll.

A betegség leggyakoribb csecsemőkben, kisgyerme­kekben, terhes és frissen szült nőkben, habár előfordul­hat nagyobb gyermekeknél, felnőtteknél és nem terhes nőknél is. Néhány esetben úgy tűnik, hogy bakteriális fertőzés, daganatellenes szerek — mint például mito- micin és erős immunszupresszív (az immunrendszer működését gátló) szerek váltják ki a betegséget, de az ok gyakran ismeretlen.

Tünetek és kórisme

Az általános vérzészavar tünetei hasonlóak, mint a trombotikus trombocitopéniás purpuréban. Ugyanak­kor kevés az idegrendszeri tünet, a vese károsodása pe­dig mindig súlyos.

Kezelés és kórjóslat

A legtöbb csecsemő és gyermek meggyógyul, habár időnként művese-kezelésre szorulnak amíg a vesemű­ködésük helyreáll. Sok felnőttnél, különösen azoknál a nőknél, akiknél a betegség a szülés kapcsán jelent meg, a vese funkciója sohasem tér vissza teljesen. Néhány esetben a plazmaferezis hasznosnak tűnik. A mitomicin szedése kapcsán fellépő esetek a szövődmények miatt néhány hónapon belül többnyire halállal végződnek.

A vérlemezkék működészavara

Néhány betegségben a vérlemezkék száma normális, de a működésük kóros, így nem képesek a vérzés meg­előzésére. Az ilyen vérlemezke-rendellenességek lehet­nek örökletesek (például a von Willebrand-betegség), vagy szerzettek (például néhány gyógyszer esetén).

Von Willebrand-betegség

A von Willebrand-betegség a vérben található von Willebrand-faktor (a vérlemezkékre ható fehérje) örök­letes hiánya vagy működészavara.

A von Willebrand-betegség a leggyakoribb veleszü­letett vérlemezke-rendellenesség. A von Willebrand- faktor a plazmában, a vérlemezkékben és az erek falá­ban található. Amikor ez a faktor hiányzik vagy kóros, az érfal sérülésekor a vérrög kialakulásának első lépé­se – a’vérlemezkék kitapadása a sérülés helyén az ér­falhoz – nem megy végbe. Ennek következményeként a vérzés nem áll cl olyan hamar, mint kellene, bár vé­gül mégis megszűnik.

Tünetek és kórisme

A von Willebrand-betegségben szenvedők valame­lyik szülőjének kórelőzményében is rendszerint szere­pel kóros vérzékenység. A gyermeknél típusosán köny- nyen alakul ki véraláfutás. vagy erősen vérzés lép fel a bőr megsértése, foghúzás, mandula eltávolítás vagy más műtét után. A nőknél erős menstruációs vérzés je­lentkezhet. A vérzékenység időnként rosszabbodhat. Másfelől hormonális változások, stressz, terhesség, gyulladás és fertőzések serkenthetik a von Willebrand- faktor termelődését, és a vér alvadékonysága átmeneti­leg javul.

Az aszpirin és sok ízületi gyulladásban használt szer súlyosbíthatja a vérzékenységet, mert ezek az anyagok befolyásolják a vérlemezkék működését. A von Willebrand-betegségben szenvedők paracetamolt kap­hatnak fájdalomcsillapítóként, mert ez nem hat a vér­lemezkék működésére.

758

A vér rendellenességei

Veleszületett vérlemezke-rendellenességek
Rendellenesség Előfordulási Leírás

gyakoriság

A vérzés súlyossága

í<^7f -■ ■■”■■’ ■■:’-^-.^ír Q–Z’<-:. ■ ‘ . •-7 -’;

WjltebfWKÍ- ; -Viszonylag \. y Kóros vagybtá<^.)$^ ,tr ,: Legtöbb esetben enyhMagy
b^ró&U- 1 Z£Cj < 9yaM, ?>•? /.. Wiilebcand-Wpr(ayér-. <iíl,^|cö^róen súlyos; súlyos, ,

f .■■■; <> ’ ….< ’ : 0^

. <=Ah ,-ró $tö fehéne)t v^gy ?r-7, ;z ,i$p Wülebrand-faktor szint-

4

a

;>v >t:.-. Állásibetegségekspe- Változó ,

;y; ■ ;>■’ ■■ i ■-…

-’n’

y. Í^r^i»..;«.’,.^>4ű.’2,,ííí*ár ÍW.ri’íSzSl^ív: <J..S,: .. .u’-.l

‘teáfoáa. jai agtjafe’

■-$’ Nányá;4^rfl^Kíc-rf”. -‘^’^’ 5– • -‘■ ■ < ■ ■1 ■ ‘■ -■■

’■■'<■ <■■ •; ■’■

-■ ; – – • ■’-■ -■■•’•’■ ■

Maihoz ’■ ‘■ ■■ “■ >’ ‘.■■ <“.

Ll^.^^..::x;<-‘.A7 ^5• , •• • £ ..^.<: ^.í .^akz.w..; .. l5′-^^^..–..?„2

A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a vérlemezkék száma normális, de a vérzési idő meg­nyúlt. A vérzési idő az alkaron ejtett apró karcolásból származó vérzés kezdete és megszűnése között eltelt idő. A diagnózis felállításához az orvosnak mérnie kell a von Willebrand-faktor szintjét a plazmában. Mivel a von Willebrand-faktor egy fehérje, mely a VIII. faktort szállítja a vérben, ezért általában ez utóbbinak a szint­je is csökkenhet.

Kezelés

A von Willebrand-betegségben érintettek egy része sohasem igényel kezelést. Súlyos vérzés esetén dúsított alvadási faktorok – melyek von Willebrand-faktort is

tartalmaznak – adhatók. A A betegség enyhébb formái­ban sebészi vagy fogászi beavatkozásoknál dezmo- presszin adása is elegendő a von Willebrand-faktor mennyiségének növelésére ahhoz, hogy ne legyen szükség vérátömlesztésre.

A VÉRLEMEZKE-MÜKÖDÉS SZERZETT
RENDELLENESSÉGE

Számos betegség és különböző gyógyszerek okoz­hatnak vérlemezke-müködészavart. A betegségek kö­zött veseelégtelenség, leukémia, mié lóma multiplex, májcirrózis és szisztémás lupusz eritematózus szere­pelnek. A gyógyszerek lehetnek aszpirin, tiklopidin, a nem-szteroid gyulladáscsökkentők (amelyeket izületi gyulladás, ficamok kezelésére és általános fajdalom­csillapításra használnak) és a nagy dózisú penicillin. A vérlemezke ilyen rendellenessége a legtöbb esetben nem okoz komoly vérzéseket.

▲ lásd a 740. oldalt

Vérzési rendellenességek

759

Hemofília

A hemofília olyan vérzékenység, melyet valamely vér­alvadási faktor hiánya vagy’ elégtelen mennyisége okoz.

A hemofília A (klasszikus hemofília), amely az ösz- szes eset körülbelül 80 százalékáért felelős, a VIII. al- vadási faktor hiánya. A hemofília B (Christmas-bcteg- ség) a IX. alvadási faktor hiánya. A vérzés jellege és következményei mindkét formában hasonlóak. Mind­kettőt az anya örökíti át (nemhez kötött öröklés), de a betegség szinte kizárólag fiúgyermekeken jelenik meg. A

Tünetek

A hemofília oka számos különböző génhiba lehet. A tünetek súlyossága attól függ, hogy az adott génhiba mennyire érinti a VIII. vagy a IX. faktort. Ha az aktivi­tásuk kevesebb, mint a normális 1 százaléka, súlyos vérzések léphetnek fel és ismétlődhetnek, nyilvánvaló kiváltó ok nélkül.

Ha valakinek az alvadási aktivitása 5 százalék, an­nak hemofiliája csak enyhe. Ritkán fordul elő ok nél­küli vérzés, de műtét vagy sérülés befolyásolhatatlan vérzést okozhat, ami halálos is lehet. Az enyhébb hemofília esetleg teljesen észrevétlen marad, habár né­hány beteg, akinél az aktivitás 10 és 25 százalék közöt­ti, műtét, foghúzás vagy nagyobb sérülés után erősen vérzik.

Az első vérzés rendszerint 18 hónapos kor előtt je­lentkezik, gyakran apró baleset kapcsán. A hemofiliás gyermekeken könnyen jelenik meg véraláfútás. Akár egy izomba adott injekció is nagy vérömlenyt (hematoma) okozó vérzés forrása lehet. A visszatérő ízületi- és izomvérzések végül nyomorékságot okozó torzulásokhoz vezethetnek. A nyclvgyököt érintő vér­zés akár a légutakat is elzárhatja, súlyos légzési nehéz­séget okozva. Egészen apró fejsérülés is jelentős vér­zést indíthat el a koponyában, ami agykárosodást és halált is okozhat.

Kórisme

Az orvos hemofília fennállását feltételezi, ha egy fiúgyermeknél rendellenes vérzést lát. A laboratóriumi vizsgálatok bizonyítják, hogy a véralvadás rendellene­sen lassú-e. Az orvos a Vili, és IX. faktorok aktivitásá­nak vizsgálatával megerősítheti a diagnózist, tisztáz­hatja a betegség típusát és súlyosságát.

Kezelés

A hemofiliás embereknek kerülniük kell az olyan helyzeteket, amelyek vérzést válthatnak ki. Körülte­kintőnek kell lenniük a fogápolásban, hogy ne szorul­janak foghúzásra, A hemofília enyhébb formája esetén, ha fogászati vagy más műtétre van szükség, a dezmo- presszin nevű gyógyszert lehet adni a véralvadás ideig­lenes biztosítására – így a vérátömlesztés elkerülhető. A hemofíliásoknak bizonyos gyógyszerektől is tartóz­kodniuk kell, például az aszpirintól, heparintói, warfa- rintól és bizonyos fájdalomcsillapítóktól — mint példá­ul a nem-szteroid gyulladáscsökkentőktől – amelyek fokozhatják a vérzési problémákat.

A kezelés rendszerint a hiányzó alvadási faktorok transzfúzióval történő pótlásából áll. Ezek a plazmá­ban (vérsavóban), illetve nagyobb mennyiségben a dúsított plazmában találhatók. Néhány plazmakészít­ményt otthoni használatra fejlesztettek ki, és a bete­gek önmaguknak is be tudják adni, akár rendszeresen a vérzés megelőzésére, akár alkalmilag a vérzés indu­lásának első jelére. Rendszerint naponta háromszor kell adni, de mind az adag, mind a gyakoriság függ a vérzési rendellenesség súlyosságától. Az adag a rend­szeresen végzett vérvizsgálatok eredményétől függ. Vérzés alatt nagyobb mennyiségű faktorra van szük­ség, és a kezelést e területen jártas szakemberrel is egyeztetni kell.

Régebben a plazmakoncentrátumok adása a vérrel átvihető betegségekkel való fertőződés kockázatával járt, mint például a hepatitisz és az AIDS. A nyolcva­nas évek elején a plazmakoncentrátummal kezelt hemofiliások 80 százaléka fertőződött HÍV vírussal. A plazmakészítménnyel átvitt AIDS kockázata azon­ban gyakorlatilag megszűnt a szűrések és új feldol­gozási eljárások,” valamint a genetikai módsz­erekkel előállított Vili, faktor bevezetésének köszön­hetően.

Néhány hemofíliásban a bevitt VIII. és IX. faktor el­len is termelődik ellenanyag, emiatt a pótlás hatástalan. Ha ellenanyagokat találnak a plazmában, a plazmakon- centrátum adagját emelni lehet, vagy más típusú alva­dási faktorokkal és az ellenanyag szintjét csökkentő gyógyszerekkel lehet próbálkozni.

A lásd a 11. oldalon lévő táblázatot

■ lásd a 739. oldalon lévő táblázatot

760

A vér rendellenességei

KMfenyeget disszeminált

Legnagyobb rizikó

  • Nők szövődményes. műtété vagy

szülése, mely sorén méhszővefjut a vérkerin­gésbe. // ” ‘ ■:

  • Súlyos bakteriális fertőzés, amiben a Wttéri- , úrnőkből endotoxin – egy véralvadástaktiváló anyag – szabadul fel.
  • Bizonyos leukémiák; a gyomor, a hasnyálmi- rigy.valámtnt aprosztatarákja. /

Alacsonyabbrizikó

  • Súlyos fejsérülés
  • Férfiak prosztataműtéte ,/ r , 1
  • Mérges kígyó marás j

Disszeminált intravaszkuláris
koaguláció

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció (konszump- ciós koagulopátia) olyan állapot, melyben apró vérrö­gök képződnek szerte a véráramban, amelyek elzárják az apró ereket, és elhasználják a véralvadáshoz szük­séges faktorokat.

Az állapot rendszerint kiterjedt alvadással kezdődik, melyet valamilyen toxikus anyag vált ki a vérben. Ahogy az alvadási faktorok elhasználódnak, súlyos vérzés lép fel.

Tünetek és kórisme

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció rendsze­rint hirtelen lép fel, és igen súlyos lehet. Ha műtét vagy szülés után jelentkezik, a metszésnél vagy a sérült szö­veteknél erős és kontrollálhatatlan vérzés indul el. Szűnni nem akaró vérzés jelentkezhet a vénás injekció és szúrás helyén is, és masszív vérzés léphet fel az agy­ban, emésztőrendszerben, bőrben, izomban és a test­üregekben. Ezzel egyidőben a kis erekben kialakuló vérrögök károsíthatják a vesét – akár véglegesen is – így azok nem választanak el vizeletet.

Az orvos vérvizsgálatot rendel el a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulására fokozott

kockázatú betegek állapotának megfigyelésére. A vizs­gálatok kimutatják, ha a vérben hirtelen lecsökken a vérlemezkék száma, és megnyúlik az alvadási idő. A diagnózist megerősíti, ha a vizsgálat az alvadási fakto­rok csökkenését, szokatlanul kicsi vérrögöket, és a le- bomló vérrögökbői származó szétesési termékek emel­kedett szintjét mutatja.

Kezelés

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció kiváltó okát meg kell találni – ez lehet szülészeti probléma, fertőzés vagy daganat – és gyógyítani kell. Az alvadá­si zavarok is elmúlhatnak, ha a kiváltó okot megszün­tetik.

Mivel a disszeminált intravaszkuláris koaguláció életveszélyes állapot, ezért sürgős esetként kezelik, amíg a kiváltó okot nem rendezik. A sürgősségi ellátás igen bonyolult, mivel a betegek állapota gyorsan válto­zik a súlyos vérzés és a súlyos alvadás között. Vérle­mezkéket és alvadási faktorokat lehel adni a masszív vérzés megszüntetésére azoknak, akiknél ezek hiá­nyoznak, de a kapott vérlemezkék csak rövid élettarta- múak. Az alvadás megakadályozására néha heparint adnak.

A keringő antikoagulánsok
(alvadásgátló anyagok)
rendellenességei

A keringő antikoagulánsok olyan anyagok a vérben, melyek valamelyik fontos véralvadási komponens mű­ködését gátolják. Ezek az antikoagulánsok rendszerint valamelyik alvadási faktor, például a Vili, faktor ellen keletkezeit antitestek. Néhány betegségben a szervezet termeli az antitesteket. Az érintetteknél súlyos vérzés tünetei jelentkeznek, hasonlóan azokhoz, akik anti- koaguláns gyógyszereket szednek – például heparint vagy warfarint.

A szisztémás lupusz eritematózusban szenvedők szervezete gyakran termel keringő antikoaguláns ellen­anyagokat, amelyek kimutathatók az alvadást vizsgáló laboratóriumi tesztekkel. Furcsa módon ezek az ellen­anyagok nem súlyos vérzést, hanem néha súlyos alva­dást okoznak. A betegségben szenvedő nők vetélésre hajlamosabbaknak tűnnek.

761

A fehérvérsejtek betegségei

A fehérvérsejtek (leukociták) védik a szervezetet a fertőzésektől és az idegen anyagoktól. Ahhoz, hogy a szervezetet hatékonyan meg tudják védeni, megfelelő számú fehérvérsejtnek kell aktiválódnia és eljutnia a szükséges helyre, majd ott elpusztítani és eltakarítani az ártalmas kórokozókat és anyagokat. A

Mint minden sejt a vérben, a fehérvérsejtek is a csontvelőben termelődnek, A fejlődésük egy előalak- ból (őssejt) indul, melyből idővel az öt fő fehérvérsejt­típus – neutrofil, limfocita, monocita, eozinofil vagy bazofil – valamelyike lesz, A szervezet naponta normá­lisan 100 milliárd (10*1) fehérvérsejtet termel,

A fehérvérsejtek száma adott mennyiségű vérben számítógépes sejtszámláló automatával határozható meg. Ezek a gépek mérik a teljes fehérvérsejtszámot, az eredményt mikroliterre vonatkoztatva adják meg, valamint megadják mind az öt fehérvérsejt-típus száza­lékos arányát. A fehérvérsejtszám normálisan 4000- 10.000/mikroliterenként.

A túl kevés és a túl sok fehérvérsejt egyaránt beteg­ségre utal. A leukopénia – a fehérvérsejtszám 4.000/mikrolitcr alá csökkenése – fertőzésekre foko­zottan hajlamossá teszi a szervezetet. A lcukocitózis – az emelkedett fehérvérsejtszám – lehet fertőzésre vagy testidegen anyagra adott válaszreakció,■ vagy okoz­hatja daganat, baleset, stressz, esetleg bizonyos gyógy­szerek. A legtöbb fehérvérsejt betegség a neutrofileket, limfocitákat, monocitákat és az cozinofíleket érinti. A bazofileket érintő betegségek ritkák.

Neutropénia

A neutropénia a neutrofil fehérvérsejtek rendellenesen alacsony száma a vérben.

A neutrofdek alkotják a szervezet elsődleges sejtes védelmi vonalát a baktériumok és a gombák ellen. Ezenkívül segítenek a seb gyógyulás bán, az idegen anyagok, mint például egy beágyazódott szálka eltávo­lításában,

A neutrofdek a csontvelőben termelődnek, mint­egy 2 hét alatt. A véráramba kikerülve kb. 6 óráig ke­ringenek fertőző mikrobák és más betolakodók után kutatva. Ha találnak egyet, akkor kilépnek a szöve­

tekbe, hozzákötődnek a kórokozóhoz, és toxikus anyagokat termelnek, melyek megölik és megemész­tik a kórokozókat. Ez a folyamat károsíthatja a szöve­teket is a fertőzés helyén. A fenti folyamat következ­ménye gyulladásos válasz a fertőzött területen, ami a test felszínén pír, duzzanat és melegség formájában nyilvánul meg.

Mivel a neutrofdek adják a vér fehérvérsejtjeinek 70 százalékát, ezért a neutrofdek számának csökke­nése a teljes fehérvérsejtszám csökkenésével jár. Amikor a neutrofílek száma 1.000/mikroliter alá esik, a fertőzés veszélye némileg megemelkedik, amikor pedig 500/mikroliter alá csökken, a fertőzés veszélye jelentősen megnő. A neutrofílek védőszer­epének kiesése a fertőzések következtében halált okozhat.

Okok

A neutropéniának számos oka lehet. A neutrofdek száma csökkenhet az elégtelen csontvelői termelés, vagy a keringésben történő fokozott pusztulás miatt.

Az aplasztikus anémia nevű betegségben a neutro­fílek száma a többi vérsejttel együtt csökken. Bizo­nyos ritka, öröklődő betegség, mint például az infan­tilis genetikus agranulocitózis és a familiáris neu­tropénia is okozhatja a neutrofílek számának csökke­nését.

A ciklikus neutropéniában, egy ritka betegségben, a neutrofílek száma 21-28 naponként változik a normá­lis és az alacsony értékek közölt; a neutrofílek száma csaknem nullára eshet, majd 3-4 nap alatt önmagától helyreáll. A ciklikus neutropéniában szenvedők foko­zottan hajlamosak fertőzésre, amikor a neutrofílek szá­ma alacsony.

Néhány esetben daganat, tuberkulózis, B^-vitamin­hiány, vagy fólsavhiány okozhat neutropéniát. Bizo­nyos gyógyszerek, főként, amelyeket a daganatok ke-

A lásd a 812. oldalt

■ lásd a 841. oldalt

762

A vér rendellenességei

‘”‘T

Daganat-kemoterápiás szerek J

Fenotiazinok <

zelésére használnakA (kemoterápia) gátolják a csont­velő neutrofil-termelését.

A neutrofílek gyorsabban pusztulnak, mint ahogyan termelődnek bizonyos bakteriális fertőzésekben, aller­giás és autoimmun betegségekben, valamint egyes gyógyszerek szedése kapcsán. Lépnagyobbodás esetén is – például Felty-szindrómában, maláriában, vagy szarkoidózisban – alacsony lehet a neutrofílek száma, mert a megnagyobbodott lép kiszűri és elpusztítja a neutrofíleket.B

Tünetek és kórisme

A neutropénia keletkezhet néhány óra vagy nap alatt (akut neutropénia), de kialakulása hónapokig vagy évekig is (krónikus neutropénia) eltarthat. Mivel a neu- tropéniának nincsen sajátos tünete, ezért észrevétlen maradhat, amíg fertőzés nem lép fel. Akut neutro­péniában láz, száj és végbélnyílás körüli fájdalmas se­bek (fekélyek) jelenhetnek meg. Bakteriális tüdőgyul­ladás, vagy más súlyos fertőzés is felléphet. Krónikus neutropéniában az állapot kevésbé súlyos, hacsak a neutrofílek száma nem egészen alacsony.

Amikor valakinél szokatlan, vagy gyakori fertőzé­sek lépnek fel, az orvos neutropéniára gondol, és teljes

A lásd a 802. oldalt

■ lásd a 786. oldalt

★ lásd a 737. oldalt

vérkép vizsgálatot rendel a diagnózis felállítására. A neutrofílek alacsony száma jelzi a neutropéniát.

Ezután a neutropénia okát kell tisztázni. Az orvos rendszerint tűvel csontvelői mintát vesz (csontvelő aspiráció vagy biopszia).* * Habár az eljárás kelle­metlen lehet, rendszerint nem veszélyes, A csontve­lői mintát mikroszkóppal vizsgálják annak eldöntésé­re, hogy az szabályos-e, normális-e a neutrofil elő- alakok száma és elegendő fehérvérsejtet termel-e. Azáltal, hogy az orvos meghatározza, hogy csök- kent-e az előalakok száma, és hogy e sejtek érése normális-e, azt is meg tudja ítélni, hogy mennyi idő­re van ahhoz szükség, hogy a csökkent neutrofílszám helyreálljon. Ha az előalakok száma csökkent, az új neutrofílek a vérben még legalább két hétig nem je­lennek meg; ha a számuk megfelelő, és az érésük is normális, akkor az új neutrofílek napokon belül meg­jelenhetnek a vérben. Néha a csontvelővizsgálat arra derít fényt, hogy más betegségek is – mint például le­ukémia vagy más vérképzőrendszeri daganatok – érintik a csontvelőt.

Kezelés

A neutropénia kezelése a kiváltó októl és a súlyos­ságtól függ. Azokat a gyógyszereket, melyek neutro­péniát okozhatnak el kell hagyni, ha lehetséges. Né­hány esetben a csontvelő magától regenerálódik, és nem szükséges kezelés. Akiknél a neutropénia enyhe (a neutrofílek száma több, mint 500/mikroliter) azok álta­lában tünetmentesek, és nem szorulnak kezelésre.

Akiknél a neutropénia súlyos (a neutrofílek száma kevesebb, mint 500/mikroliter) könnyen fertőzés áldo­zatává válnak, mert a szervezetűk nem tud harcolni a fertőző mikrobák ellen. Ha ezeknél a betegeknél fertő­zés lép fel, rendszerint kórházba kerülnek és erős anti­biotikumot kapnak, még mielőtt a kórokozó pontos azonosítása megtörténne. A láz, mely rendszerint fertő­zést jelez neutropén iásoknál, az azonnali orvosi be­avatkozás szükségességének a jele,

A fehérvérsejtek termelődését serkentő növekedési faktorok adása – főként a granulocita kolónia-stimulá- ló faktor (G-CSF) és a granulocita-makrofág kolónia­stimuláló faktor (GM-CSF) – néha segít. Ez a kezelés kivédheti a neutropéniás szakaszokat ciklikus neutro­péniában. Az allergiás vagy autoimmun eredetű neut- ropéniákban a kortikoszteroid hasznos lehet. A timo- cita-ellenes globulin, vagy más immunszupresszív te­rápia (az immunrendszer aktivitását csökkentő terápia) használható autoimmun betegség gyanúja esetén

A fehérvérsejtek betegségei

763

mint például az aplasztíkus anémia egyes eseteiben. A megnagyobbodott lép eltávolítása emelheti a neutro- filek számát, ha a lép szűrte ki a fehérvérsejteket.

Az aplasztíkus anémiában az immunszupresszív ke­zelés sikertelensége esetén a csontvelő-átültetés jelent­het megoldást.A A csontvelő-átültetésnek jelentős to­xikus mellékhatásai vannak, hosszantartó kórházi tar­tózkodást tesz szükségessé és csak bizonyos helyzetek­ben végezhető. Általában nem alkalmazzák önmagá­ban a neutropcnia kezelésére.

Limfocitopénia

A limfocitopénia az abnormálisán alacsony limfoci- taszám a vérben – 1500/mikroliter alatt u vérben fel­nőtteknél, vagy 3000/mikroliter alatt gyermekeknél.

Normálisan a limfociták a fehérvérsejtszám 15—40 százalékát teszik ki. A limfociták központi szerepet játszanak az immunrendszer működésében: megvédik a szervezetet a vírusfertőzésektől, segítenek más sej­teknek a baktériumok és gombák elleni küzdelemben, ellenanyag-termelő sejtekké alakulnak át (plazmasej­tek), küzdenek a daganatsejtek ellen, és segítenek ösz- szehangolni az immunrendszer többi sejtjeinek a mű- ködését.B

Limfocitopéniát számos betegség és állapot okoz­hat. A limfociták száma átmenetileg csökkenhet erős stressz, szteroídkezelés – például prednizolon – kap­csán, daganatok kemoterápiája és sugárkezelése alatt. A T-limfocita-hiányos betegségek rendszerint súlyo­sabb limfocítopéniával és több következménnyel jár­nak, mint a csökkent B-limfocita számmal járók, de mindkét betegség halálos lehet.

Tünetek és kórisme

Mivel a limfociták a fehérvérsejteknek csak relatív kis részét adják, ezért alacsonyabb számuk nem feltét­lenül okoz jelentős csökkenést az ossz-fehérvérsejt számban. A limfocitopénia nem szokott önmagában tüneteket okozni, és rendszerint a teljes vérképvizsgá­lat során veszik észre, melyet más betegség diagnosz­tizálására rendeltek. A rendkívül alacsony limfoci- taszám vírusos, gombás és parazitás fertőzésekhez ve­zethet.

A jelenlegi laboratóriumi technológiával az egyes limfocita altípusok is kimutathatók. Például a T-lim- fociták egyik típusának, a T4-sejtek csökkenésének vizsgálata az egyik módszer az AIDS lefolyásának kö­vetesére.

l»..i»™iu»iu».J»iu.Jlil1llJl.llllL!»™^n«„! MII Iiiiui. -Ii.rn ,l:|l .ILII.Iliin «II

Limfociták: apusztítósejtek
Alimfodtáknak két fő típusa vam atWímfo- ‘
citák, vagy B-sejtek, ésa TTimfocrták.vagy T-
sejtek A B-sejtek a mónteben WetkeMk –
és érnek, míg a T-sejtek a csontvetöbenkelet-
keznek, de a csecsemőmirigyben
sejtek átalakulnak plazmasejtekké, amelyek
életet temetek. Az antftestekwíW^
a szervezetnek elpusztítani a kóros sejteket és
a fertőző mikrobákat, mint a baktériumok, víru-
pusztítják é kóros vagy : ■;

. Hétper (Segftő)T4ejtek.amelyeksegltenek
a többi sejtnek elpusztítani á fertőző szetveze-
s-:: yf*. £;:> = >4

• Szupresszor (gáttá) T-sejtek, amelyek gátol-
ják más limfociták működését, hogy azok ne
kérosítséka’nöriMszöveteket ’ <‘”

…..i

Kezelés

A kezelés leginkább a kiváltó októl függ. A gyógy­szer okozta limfocitopénia napokon belül rendeződik a szer elhagyása után. Amikor az AIDS az ok, nem sokat lehet tenni a limfociták számának emelésére, habár bi­zonyos szerek, mint például az AZT (zidovudin) és a ddl (didanozin) növelhetik a helper (segítő) T-sejtek mennyiségét.

Amikor a limfocitopéniát a B-limfociták hiánya okozza, a vérben a keringő antitestek mennyisége a normális alá zuhan. Ezekben az esetekben gamma-glo- bulin (antitestekben gazdag anyag) adható a fertőzések megelőzésének segítésére. Ha a fertőzés mégis fellép, az adott kórokozó ellen célzottan antibiotikumot, gom­ba ellenes szert, vagy vírus elleni szert adnak.

A lásd a 836. oldalt

■ lásd a 810. oldalt

764

A vér rendellenességei

Limfocitopériiát okozó betegségek

Daganatok (leukémiák, limfómák, Hodgkin-kór) Reumatoid artritisz ‘ * ;

Szisztémás lupusz eritematózus s Krónikus infekciók ; : .

Ritka öröklődő betegségek (bizonyos agam- maglobulinémiák, DiGeorge-szindróma, . Wtskott-Aldrich-szindróma, súlyos kombinált immunhiányos szindróma és ataxia-teleangí- ektázia) .•

Szerzett immunhiányos szindróma (AIDS) ! Néhány vírusfertőzés

Monocita betegségek

A monociták a többi fehérvérsejttel együttműköd­ve eltávolítják az elhalt és károsodott szöveteket, el­pusztítják a daganatsejteket, és szabályozzák az ide­gen anyagok elleni immunitást. Mint a többi fehérvér­sejt, a monociták is a csontvelőben keletkeznek, és azután kerülnek a véráramba. Néhány órán belül a szövetekbe jutnak, ahol makrofágokká, az immun­rendszer faló sejtjeivé (fagocita) érnek. A makrofágok szétszóródnak az egész testben, de nagyobb koncent­rációban vannak jelen a tüdőben, májban, lépben, csontvelőben és a testüregek bélésében, ahol még hó­napokig élnek.

Bizonyos fertőzések (például a tuberkulózis), daga­natok cs az immunrendszer betegségei emelhetik a monociták számát. Örökletes betegségekben, mint pél­dául a Gaucher- és Niemann-Pick-betegségben, a sejt­törmelékek a makrofágokban halmozódnak fel. káro­sítva ezzel működésüket.

Eozin Otília

Az eozinofília az eozinofil fehérvérsejtek rendellenesen magas száma a vérben.

Az eozinofília nem betegség, de lehet betegségre adott válasz. Az eozinofilek emelkedett száma rendsze­

rint a szervezet kóros sejtekre, parazitákra és allergiás reakciót okozó anyagokra (allergénekre) adott válasz­reakciójának jele.

A csontvelőben való keletkezés után a véráramba jutnak, de csak néhány órát töltenek ott. majd kiáram- lanak a szövetekbe. Ha idegen anyag jut a szervezetbe, azt a limfociták és a neutrofilek észlelik, és olyan anya­gokat termelnek, melyek az eozinofileket az adott helyre irányítják. Ezután az eozinofilek toxikus anya­gokat bocsátanak ki, amelyek elpusztítják a parazitákat és a kóros emberi sejteket.

Idiopátiás hipereozinofiliás szindróma

Az idiopátiás hipereozinofiliás szindróma olyan beteg­ség, amelyben az eozinofilek száma ismeretlen okból több mint 6 hónapig 1.500/mikroliterfölött van.

A idiopátiás hipereozinofiliás szindróma bármely életkorban előfordulhat, de gyakoribb 50 éves kor fe­letti férfiaknál. Az eozinofilek megemelkedett száma károsíthatja a szivet, tüdőt, májat, bőrt és az idegrend­szert. A szívben például gyulladás léphet fel az úgyne­vezett Löffler-endokarditiszben (szívbelhártya-gyulla- dásban), ami vérrög kialakulásához, szívelégtelenség­hez, szívrohamhoz és a billentyűk kóros működéséhez vezethet.

A szindróma tünetei attól függnek, hogy mely szer­vek betegednek meg. A tünetek a következők lehetnek: fogyás, láz, éjszakai izzadás, általános fáradtság, köhö­gés, mellkasi fájdalom, duzzadás, hasfájás, bőrkiüté­sek, fájdalom, gyengeség, zavartság és kóma. A diag­nózis akkor állítható fel, ha tartósan magas eozinofíl- számot mérnek olyan betegeknél, akinél a fenti tünetek fennállnak. A kezelés megkezdése előtt az orvosnak tisztáznia kell, hogy az eozinofíliát nem parazitafertő­zés vagy allergia okozza-e.

Kezelés nélkül a szindrómában szenvedők több mint 80 százaléka 2 éven belül meghal, kezeléssel több, mint 80 százalékos a túlélés. A halálozás fő oka a szív károsodása. Néhányan nem igényelnek kezelést, csak szoros megfigyelést 3-6 hónapig, de legtöbb esetben gyógyszeres kezelésre van szükség prednizolonnai vagy hidroxiureával. Ha a kezelés sikertelen, számos egyéb szer adása kísérelhető meg, illetve e szerek az eozinofileknek a vérből való eltávolításával (Icuko- ferezis) is kombinálhatok.

Eozinofília-mialgia szindróma

Az eozinofília-mialgia olyan betegség, amelyben az eozinofília izomfájdalommal, valamint nyomásérzé-

Leukémia (fehérvérűség)

765

kenységgel, fáradtsággal, duzzadással, ízületi fájda­lommal, köhögéssel, légzési nehezitettséggel, kiütéssel és idegrendszeri eltérésekkel társul.

Ez a ritka betegség a kilencvenes évek elején jelent meg azoknál, akik nagy mennyiségű triptofánt fo­gyasztottak, mely egy népszerű reformtáplálkozási tennék volt, és amelyet néha az orvosok is adtak az

alvás javítására. A szindrómát inkább a termékben ta­lálható szennyeződések okozhatták, mint maga a ter­mék.

A szindróma a triptofán elhagyása után is hetekig, hónapokig fennállhat, és maradandó idegrendszeri ká­rosodást, ritkán halált is okozhat. Kezelése nem ismert, rendszerint rehabilitációs kezelés indokolt.

Leukémia (fehérvérűség)

A leukémiák a vér sejtjeinek daganatos betegségei.

A leukémiák rendszerint a fehérvérsejtek betegsé­gei, legtöbbjük oka ismeretlen. A leukémiát egyes álla­tokban, mint például a macskákban vírusok okozzák. Igen valószínű, hogy a HTLV-1 vírus (humán T-sejt limfotróp vírus I -es típusa), mely az AIDS kórokozó­jához hasonló, a ritka felnőttkori T-sejtes leukémia kór­okozója. A sugárterápia és bizonyos szerek – mint pél­dául a benzol és néhány daganatéi lenes szer – fokozzák a leukémia kialakulásának kockázatát. Bizonyos gene­tikai rendellenességekben is, mint például Down-kór- ban és Fanconi-szindrómában, valószínűbb a leukémia kialakulása.

A fehérvérsejtek a csontvelői Őssejtekből származ­nak.A Leukémia akkor alakul ki, amikor a fehérvér­sejtek Őssejtből való kiérése kisiklik, és daganatos el­változás keletkezik. A károsodás gyakran kis szaka­szok átrendeződését jelenti a kromoszómákon, a sejt komplex genetikai anyagán. Mivel a kromoszomális átrendeződés (kromoszomális transzlokáció) megza­varja a sejtosztódás normális szabályozását, ezért az érintett sejtek korlátozás nélkül osztódnak, daganatos sejtekké válnak, végül elfoglalják a csontvelőt, kiszo­rítva a normális vérképző sejteket. A leukémiás (daga­natos) sejtek más szervekben is megjelenhetnek, így a májban, lépben, nyirokcsomókban, vesékben és az agyban.

A leukémiáknak négy fő csoportjuk van aszerint, hogy a lefolyás milyen gyors, cs hogy melyik fehérvér­sejt-típus érintett. Az akut (heveny) leukémiák gyorsan haladnak előre, a krónikusak (idültek) lassan. A lim- focitás leukémiák a limfocitákból, a mieloidok (mie-

locitásak) a mielocitákból indulnak ki. A mielocita nor­málisan granulocitává – vagy más néven neutrofillé – érik.

Akut limfocitás leukémia

Az akut limfocitás (limfoblasztosj leukémia életet veszélyeztető betegség, melyben a sejtek normális limfocitává érése daganatosán átalakul, és ezek a sej­tek hamar kiszorítják a normális sejteket a csont­velőből.

Az akut limfocitás leukémia a leggyakoribb daga­natféleség gyermekkorban, az Összes daganatok 25%- áért felelős 15 éves kor alatt. Leggyakrabban a 3 és 5 éves kor közöttieket érinti, de előfordulhat a serdülők­ben, és ritkábban a felnőttekben is.

A nagyon korai alakok – melyek normálisan limfo­citává érnének – daganatossá válnak. Ezek a leukémi­ás sejtek a csontvelőben halmozódnak, elpusztítják és kiszorítják azokat a sejteket, amelyek a normális sejte­ket termelik. A véráramba bekerülve a májba, lépbe, nyirokcsomókba, agyba, vesékbe és a nemi szervekbe jutnak, ahol folytatódik osztódásuk és növekedésük. Érinthetik az agyhártyákat is, agyhártya-gyulladást okozva, valamint vérszegénységet (anémia), máj- és veseelégtclenséget is okozhatnak, és más szerveket is károsíthatnak.

A lásd a 735. oldalon lévő ábrát

766

A vér rendellenességei

A leukémiák fő típusai
Típus Lefolyás Az érintett fehérvér­sejtek Az Egyesült Államokban évente diagnosztizált esetek száma
Akut limfocitás (limfoblasztos) leukémia Gyors Limfociták 5.200
Akut mieloid (mielocitás, mielogén, mieloblasztos, mielomonocitás) leukémia Gyors Mielociták 7.000
Krónikus iimfocitásleu kémia, továbbá Sézary-szindróma és hajas-sejtes leukémia Lassú Llmfotfifék 8.500
Krónikus mielocitás (mieloid, mielogén, granwKMSIwlS) leuKernia – Lassú Mielociták 5^00

Tünetek

Az első tüneteket az okozza, hogy a csontvelő nem képes elegendő normális sejtet termelni. Ezek a tüne­tek a gyengeség és a légszomj, az alacsony vörösvér- testszám (anémia) következményeként; a fertőzés és a láz, ami a normális fehérvérsejtek alacsony száma mi­att alakul ki; továbbá vérzések, amit az alacsony vér- lemezkeszám okoz. Néhány esetben súlyos fertőzés az első tünet, más betegeknél viszont a kezdet lappangó lehet, egyre fokozódó gyengeséggel, fáradtsággal és sápadtsággal. A vérzés jelentkezhet orrvérzés, fogíny- vérzékenység, lila foltocskák vagy könnyen fellépő véraláfutások formájában. Az agyba bekerült leukémi­ás sejtek fejfájást, hányást és ingerlékenységet okoz­hatnak, a csontvelő érintettsége csont- és ízületi fájda­lommal járhat.

Kórisme

A hagyományos vérvizsgálatok, mint például a tel­jes vérképvizsgálatA jelezhetik először a leukémiát. A fehérvérsejtek száma lehet csökkent, normális vagy

A lásd a 736. oldalt

■ lásd a 737. oldalt

emelkedett, de a vörösvértestek és a vérlemezkék szá­ma szinte mindig csökkent. Ennél fontosabb, hogy igen éretlen fehérvérsejtek (blasztok) láthatók mikroszkóp­pal. Mivel normálisan blasztok nincsenek a vérben, je­lenlétük önmagában elegendő lehet a leukémia diagnó­zisához. Mindazonáltal szinte mindig végeznek csontvei obi opsziátH a diagnózis megerősítéséhez, és a leukémia fajtájának megállapításához.

Kórjóslat és kezelés

A kezelések bevezetése előtt a legtöbb ember a diag­nózis felállításától számítva 4 hónapon belül meghalt. Ma már sokan meggyógyulnak. Az akut limfoid leuké­miások (rendszerint gyermekek) több, mint 90%-a az első kemoterápiával átmenetileg meggyógyítható (remisszió). A betegség sok esetben visszatér, de a gyermekek 50%-a nem mutat leukémiás tüneteket a kezelést követő 5 évben. A 3 és 7 év közöttiek prognó­zisa a legjobb; a 20 év felettieké a legrosszabb. Azok­nak a gyermekeknek és felnőtteknek, akiknél a kezde­ti fehérvérsejtszám 25.000/mikroliter alatti, jobb a ki­látásuk a gyógyulásra, mint azoknak, akiknél a kezdeti fehérvérsejtszám magasabb.

A kezelés célja a teljes remisszió elérése a dagana­tos sejtek elpusztításával úgy, hogy a normális sejtek újra növekedhessenek a csontvelőben. A kemoterápiá­ban részesülteknek kórházban kell maradniuk még na-

Leukémia (fehérvérűség)

767

pokig, vagy hetekig, attól függően, hogy a csontvelő működése milyen gyorsan áll helyre. Amíg a normális csontvelői működés nem tér vissza, addig a betegnek vörösvértcst-koncentrátumot kell kapnia az anémia ke­zelésére, vérlemezkéket a vérzés megszüntetésére, és antibiotikumot a fertőzések gyógyítására.

A gyógyításra különböző kemoterápiás szerek kom­binációit használják, az egyes adagokat pedig néhány naponta vagy hetente ismétlik. Az egyik kombináció szájon át adott prednizonból, valamint hetente intra­vénásán adott vinkrisztinből és antraciklinböl vagy aszparginázból áll. Sok egyéb kemoterápiás kombiná­ció gyógyhatása már bebizonyosodott, és egyre újabb szerek hatásosságát vizsgálják.

Az agyba jutott leukémiás sejtek gyógyítására köz­vetlenül a gerincvelői folyadékba juttatnak metotrexa- tot, valamint besugározzák az agyat. Általában alkal­maznak valamilyen helyi kezelést, ha akár egy kevés jel is amellett szól, hogy a daganat érinti az idegrend­szert.

A néhány hetes vagy hónapos intenzív kezelés után, mellyel a daganatos sejteket pusztítják el, további keze­lés (konszolidációs kemoterápia) következik az esetlege­sen túlélő daganatos sejtek elpusztítására. A kezelés 2-3 évig is tarthat, habár némely kezelési séma rövidebb.

A leukémiás sejtek újra megjelenhetnek (relapszus), gyakran a csontvelőben, agyban vagy a herékben. A le­ukémiás sejtek ismételt megjelenése a csontvelőben különösen rossz jel. Újra kemoterápiát kell adni, és ha­bár a legtöbb eset reagál a kezelésre, a betegség hajla­mos a további kiújulásra. A csontvelő-átültetés adja a legjobb esélyt, de az eljárás csak akkor kivitelezhető, ha a csontvelő szövettípusban egyező (HLA-azonos) személytől származik – szinte mindig közeli rokon­tól. A Ha az agyban újra leukémiás sejtek jelennek meg, hetente egyszer vagy kétszer megint kemoterápi­ás szereket juttatnak be a gerincvelői folyadékba. A he­réket érintő relapszus kezelése kemoterápiából és besu­gárzásból áll.

Akut mieloid leukémia

Az akut mieloid (mielocitás, mielogén, mieloblasztos, mielomonocitás) leukémia életet veszélyeztető beteg­ség, amelyben a mielociták (normálisan granulocitává érő sejtek) daganatosán elfajulnak, és gyorsan kiszo­rítják a normális csontvelői sejteket.

E leukémiafajta minden korosztályt érinthet, de leg­gyakrabban a felnőtteket. A más betegség miatt alkal­

mazott nagy dózisú sugárterápia és néhány daganatel­lenes szer használata növeli az akut mieloid leukémia kialakulásának valószínűségét.

A leukémiás sejtek a csontvelőben halmozódnak fel, és kiszorítják a normális vérsejteket termelő sejteket. A véráramba bekerülve más szervekbe is eljutnak, ahol tovább növekednek és osztódnak. Kis tumorokat ké­pezhetnek (kloróma) a bőrben, vagy közvetlenül a bőr alatt, valamint agyhártyagyulladást, vérszegénységet, vese- és máj elégtelenséget, és egyéb szervi károsodá­sokat okozhatnak.

Tünetek és kórisme

Az első tüneteket rendszerint az okozza, hogy a csontvelő nem képes elegendő normális vérsejtet ter­melni. A tünetek gyengeség, légszomj, fertőzés, láz és vérzés lehetnek. További tünetek a fejfájás, hányás, ingerlékenység, valamint az izületi- és csontfájdal­mak.

A teljes vérképvizsgálat igazolhatja elsőként a leukémia gyanúját. A vér mikroszkópos vizsgálatával igen éretlen alakok (blasztok) láthatók. Csontvelő- biopsziát is végeznek a diagnózis megerősítéséhez, és a leukémia típusának a megállapításához.

Kórjóslat és kezelés

Az akut mieloid leukémiások 50-85%-a reagál a ke­zelésre. A betegek 20-40%-a tünetmentes a kezelést követő 5 évben, a csontvelő-átültetés ezt az arányt 40-50%-ra emeli. Azoknál az 50 év felettieknél, akik­nél az akut mieloid leukémia más betegség miatt alkal­mazott sugár- vagy kemoterápia után lép fel, a prognó­zis rosszabb.

A kezelés célja a teljes remisszió elérése – minden leukémiás sejt elpusztítása. Az akut mieloid leukémia azonban kevesebb szerre reagál, mint a többi leuké­miaféleség, és a kezelés gyakran állapotromlással jár, mielőtt a javulás megkezdődne. Az állapotromlás azért lép fel, mert a kezelés visszaszorítja a csontvelő műkö­dését, ami által csökken a fehérvérsejtszám (főként granulocita-hiány lép fel), és az alacsony granuloci- taszám növeli a fertőzések kockázatát. A kórházi sze­mélyzet gondos intézkedésekkel próbálja megelőzni a fertőzéseket, és megjelenésük után azonnal antibioti-

Alásd a 836. oldalt

768

A vér rendellenességei

kummal kezeli azokat. Vörösvértest és vérlemezke adására szintén szükség lehet.

Az első kemoterápiás kezelés rendszerint 7 napon át citarabinból, és 3 napon át daunorubicinból áll. Néha további szereket – mint például tioguanint, vinkrisztint és prednizont – is adnak, de ezek szerepe korlátozott.

A remisszió elérése után, további kemoterápiát adnak (konszolidációs kemoterápia) az első kezelés megkezdése után hetekkel vagy hónapokkal annak biz­tosítására, hogy a lehető legtöbb leukémiás sejt elpusz­tuljon.

Az agy kezelésére rendszerint nincsen szükség, és a hosszú távú kezelés nem növeli a túlélést. A csontvelő­átültetés szóba jöhet azoknál, akik nem reagáltak a kezelésre, valamint azoknál a fiataloknál, akik rea­gáltak az első kezelésre; a cél az összes megmaradt leukémiás sejt elpusztítása.

Krónikus limfoid leukémia

A krónikus limfoid leukémiára a daganatoson elfajult limfociták (az egyik fehérvérsejt-fajta) nagy száma és a m egnagyobbodott nyirokcsomók jellemzőek.

A betegek több mint háromnegyede 60 év feletti, férfiakban két-háromszor gyakoribb, mint nőkben. Ez a leukémia ritka Japánban és Kínában, és ritka marad az Egyesült Államokba bevándorolt Japánok között is – ez azt bizonyítja, hogy kialakulásában genetikai adottságok is szerepet játszanak.

A daganatos érett limfociták először a nyirokcso­mókban szaporodnak fel. Ezután terjednek be a májba, és a lépbe, amelyek megnagyobbodnak. Miután bejut­nak a csontvelőbe, kiszorítják a normális sejteket, ami­nek következménye anémia, valamint a fehérvérsejtek és vérlemezkék számának csökkenése lesz. Az antites­tek – fehérjék, melyek a fertőzések elleni küzdelemben vesznek részt – szintje szintén csökken. Az immun­rendszer, mely megvédi a szervezetet az idegen anya­goktól, gyakran kórosan működik, és károsítja a nor­mális szöveteket. A félresiklott immunműködés követ­kezménye a vörösvértestek és vérlemezkék pusztulása, az erek, ízületek (reumatoid artritisz) cs a pajzsmirigy gyulladása (tireoiditisz) lehet.

▲ lásd a 810. oldalt

■ lásd a 778. oldalt

A krónikus limfocitás leukémiák az érintett limfo­citák típusa szerint is osztályozhatók. A B-sejtes leuké­mia (a B-limfociták leukémiájajA a leggyakoribb tí­pus, a krónikus limfoid leukémiák közel háromnegyed­ét teszi ki. A T-sejtes leukémia (a T-limfociták leukémi­ája) kevésbé gyakori. Az egyéb fajták közé tartozik, a Sézary-szindróma (a myeosis fúngoides leukémiás fá- zisa)B és a hajas-sejtes leukémia (ritka leukémia-fajta, melyben nagy számban vannak jelen kóros sejtek, a mikroszkóppal látható jellegzetes nyúl vány okkal).

Tünetek és kórisme

A betegség korai fázisában a legtöbb betegnek nincs egyéb tünete a megnagyobbodott nyirokcsomókon kí­vül. A tünetek a következők lehetnek: fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, terhelésre jelentkező légszomj, és a megnagyobbodott lép miatti teltségérzés. A T-sej­tes leukémiák beszürhetik a bőrt a betegség korai fázi­sában, szokatlan kiütést okozva, amint az Sézary-szin- drómában látható. A betegség előrehaladtával sápadt­ság és könnyen kialakuló véraláfutás jelentkezhet. A baktérium-, vírus- és gombafertőzések rendszerint csak a betegség késői szakaszában jelennek meg.

Néha a betegség véletlenszerűen kerül felismerésre más okból rendelt vérkép-vizsgálat során, amikor is emelkedett limfocitaszámot találnak – több, mint 5.000 sejt/mikrolitert. Ilyenkor rendszerint csontvelői vizsgá­latot végeznek. Krónikus limfocitás leukémiában a csontvelőben kórosan magas a limfociták száma, A vérvizsgálatok anémiát, a vérlemezkék számának a csökkenését, és az antitestek alacsony szintjét mutat­hatják.

Kórjóslat

A krónikus limfocitás leukémiák többsége lassan halad előre. Az orvos a beteg gyógyulási esélyeinek felbecslésére megállapítja, hogy a betegség mennyire előrehaladott (staging, avagy stádiumbeosztás). A stá­diumbeosztás több szempontot vesz figyelembe, így a limfociták számát a csontvelőben, a lép és a máj nagy­ságát, az anémia meglétét vagy hiányát, és a vér- lemczkék számát. A B-sejtes leukémiában a diagnó­zistól számított túlélés lü-20 év lehet, és kezelésre nincsen szükség a korai szakaszokban. Ha valakinél súlyos anémia áll fenn, és vérlemezkeszáma 100.000/mikroliter alatti, valószínűbb, hogy néhány éven belül meghal, mint akkor, ha az anémia nem sú­lyos, és a vérlemezkeszám is magasabb. A halált rend­szerint az okozza, hogy a csontvelő nem tud elegendő

Leukémia (fehérvérűség)

769

normális sejtet termelni, melyek az oxigén szállításá­hoz, a fertőzések elleni küzdelemhez és a vérzés csilla­pításához szükségesek. A T-sejtes leukémiák prognózi­sa valamivel rosszabb.

Feltehetően az immunrendszert érintő elváltozások következtében a krónikus límfocitás leukémiások koc­kázata nagyobb más daganatok kialakulására.

Kezelés

Mivel a betegség előrehaladása lassú, sokan évekig nem szorulnak kezelésre – amíg a limfociták száma el nem kezd emelkedni, vagy a vörösvértestek, illetve a vérlemezkék száma nem csökken. Az anémiát vörös­vértest adásával és eritropoetinnel (a vörösvértestek termelését serkentő anyag) javítják. Az alacsony vér- lemezkeszámot vérlemezke adásával, a fertőzéseket antibiotikummal gyógyítják. A besugárzást a nyirok­csomók, a máj vagy a lép méretének a csökkentésére használják, amikor megnagyobbodásuk panaszokat okoz.

A leukémia kezelésére használt szerek önmagukban nem gyógyítják a betegséget, nem hosszabbítják meg a túlélést, és súlyos mellékhatásaik lehetnek. A túlkezelés ebben a betegségben sokkal veszélyesebb, mint az alul- kezelés. Az orvos daganatellenes szereket adhat önma­gukban, vagy kortikoszteroiddal együtt, ha a limfociták száma nagyon magas. A prednizon és más kor- tikoszteroidok a betegség megállását és gyors javulását eredményezhetik a leukémia előrehaladott stádiumá­ban. A kedvező válasz azonban csak rövid ideig tart, és a hosszú távú sztcroidkczelésnek számos mellékhatása van, mint például a súlyos fertőzések iránti fogékony­ság. B-sejtes leukémiákban a gyógyszeres kezelés ún. alki Iái ószerek adását jelenti, melyek a daganatos sejte­ket a DNS-hez való kötődésük révén pusztítják el. A hajas-sejtes leukémiában az alfa-interferon és a pen- tosztatin igen hatékony.

Krónikus mieloid leukémia

A krónikus mieloid (mielocitás, mielogén, gránit lo- citás) leukémia olyan betegség, melyben egy korai csontvelői sejt daganatossá válik, és nagyszámú kóros granulocitát (a fehérvérsejtek egyik típusa) termel.

A betegség minden életkorban, mindkét nemben fel­léphet. de 10 év alatti gyermekeknél ritka.

A leukémiás granulociták többsége a csontvelőben termelődik, de néháhyuk a lépben cs a májban. Ezek a sejtek az éretlentől az érettig különböző félék lehet­

nek, míg akut mieloid leukémiában csak éretlen ala­kok találhatók. A leukémiás sejtek kiszorítják a nor­mális sejteket a csontvelőből, gyakran nagymennyi­ségű kötőszövet felszaporodását eredményezve, amely a normális csontvelő helyét foglalja el. A be­tegség lefolyása során egyre több éretlen granulocita kerül a véráramba és a csontvelőbe (akcelerált fázis). Ebben a fázisban vérszegénység és trombocitopénia (a vérlemezkék csökkent száma) jelentkezhet, és az éretlen fehérvérsejtek (blasztok) száma is drámaian megnő.

Néha a leukémiás granulociták további változáso­kon mennek keresztül, és a betegség előrehaladva ún. blasztos krízisbe megy át. Blasztos krízisben a dagana­tos őssejt csak éretlen granulocitákat termel, ami a be­tegség rosszabbodásának a jele. Ezzel egyidőben klorómák (gyorsan osztódó granulocitákból álló daga­natok) nőhetnek a bőrben, csontokban, agyban és a nyirokcsomókban.

Tünetek

Korai stádiumban a krónikus mieloid leukémia eset­leg nem is okoz tüneteket. Néhány esetben azonban gyengeség és fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, láz vagy éjszakai izzadás, valamint teltségérzés – amit a megnagyobbodott lép okoz – jelentkezhet. A nyirok­csomók is megnagyobbodhatnak. A betegek idővel igen elesetté válnak, mivel a vörösvértestek és a vér­lemezkék száma lecsökken, ami sápadtsághoz, véralá­futások jelentkezéséhez és vérzéshez vezet. A láz, a nyirokcsomó-megnagyobbodás és a leukémiás granu- locitával telt csomók a bőrben (klorómák) különösen aggasztó jelek.

Kórisme

A krónikus mieloid leukémiát gyakran egyszerű vér­képből diagnosztizálják. A fehérvérsejtszám kórosan magas, 50.000-től akár 1.000.000-ig is emelkedhet mikről derenként (normálisan kevesebb, mint 11.000). A vérminta mikroszkópos vizsgálatával éretlen alakok láthatók különböző érési (differenciálódási) stádium­ban. melyek normálisan csak a csontvelőben találha­tók. A többi fehérvérsejt-tipus sejtjeinek – mint példá­ul az eozinofileknek és a bazofíleknek – a száma szin­tén emelkedett, és éretlen vörösvértest-a lakok is jelen lehetnek.

A diagnózis felállításához a kromoszómáknak, vagy egy részüknek a vizsgálatára van szükség. A leukémiás fehérvérsejtek kromoszóma-analízise szinte mindig

770

A vér rendellenességei

mutat átrendeződést a kromoszómákban. A leukémiás sejtekben gyakran található Philadelphia-kromoszóma (egy kromoszóma, melyhez egy másik kromoszóma bizonyos darabja kötődik), vagy más kóros kromoszó­ma-átrendeződés.

Kezelés és kórjóslat

Bár a legtöbb kezelés nem gyógyítja a betegséget, de lassítja a lefolyást. A krónikus mieloid leukémiások 20-30%-a a diagnózistól számítva két éven belül meg­hal, és minden további évben körülbelül 25%-uk hal meg. Sokan vannak azonban, akik ebben a leukémia-tí­pusban a diagnózistól számítva még 4 vagy több év múlva is élnek, és akik végül is az akcelerált fázisban, vagy blasztos krízisben halnak meg. A blasztos krízis kezelése megegyezik az akut leukémiáéval. A blasztos krízis utáni átlagos túlélés mindössze 2 hónap, de a ke­moterápia néha meghosszabbíthatja a túlélést 8-12 hó­napra.

A kezelést akkor tekintjük sikeresnek, ha a fehérvér­sejtszám kevesebb, mint 50.000/mikroliter. A rendelke­

zésre álló legjobb kezeléssel sem lehet az összes leuké­miás sejtet elpusztítani. A betegség gyógyítására az egyetlen esély a csontvelő-átültetés, a A csontvelő-át­ültetés – mely szövettanilag megfelelő donortól, szinte mindig közeli rokontól származik a betegség korai stádiumában a leghatékonyabb, és sokkal kevésbé ha­tásos az akcelerált fázisban vagy blasztos krízisben. Újabban úgy látszik, hogy alfa-interferon adásával nor- malizálható a csontvelő működése, és talán remissziót el lehet elérni, de hosszú távú hatékonysága még nem ismert.

A hidroxiurea, mely szájon át is adható, a legel­terjedtebben használt szer a betegségben. A buszul- fan szintén hatásos, de komoly toxikus hatásai miatt általában csak rövidebb ideig adható, mint a hidroxi- urca.

A gyógyszereken túl a lép besugárzásával is csök­kenthető a leukémiás sejtek száma. Néha a lépet sebé- szileg eltávolítják (splenectomia) a hasi panaszok eny­hítése, a vérlemezkék számának emelése, és a vérátöm­lesztés gyakoriságának csökkentése céljából.

Limfómák

A limfómák a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (malignómái).

A limfatikus (nyirok-) rendszer speciális fehérvér­sejteket szállít egy ívhálózaton keresztül (nyirokerek) a test minden részébe, beleértve a csontvelőt is. ■ Ezen a rendszeren keresztül a limfociták a nyirokcsomókban (amelyeket gyakran – de helytelenül – nyirokmirigyek­nek is hívnak) gyűlnek össze. A daganatos limfociták (limfóma-sejtek) korlátozódhatnak egy nyirokcsomó­ra, vagy szétterjedhetnek a testben, szinte minden szer­vet érintve.

A limfómák két fo típusa a Hodgkin-limfóma, vagy ahogyan gyakrabban nevezik, Hodgkin-kór, és a non-

Hodgkin-limfóma. A non-Hodgkin-limfómának szá­mos további altípusa van, mint például a Burkitt-lim- fóma és a myeosis fúngoides.

Hodgkin-kór

A Hodgkin-kór (Hodgkin-limfóma) a limfómák egy olyan típusa, melyet mikroszkópos vizsgálattal egy jel­legzetes daganatos sejtféleség, a Sternberg-Reed-sej- tek alapján lehet megkülönböztetni.

A Sternberg-Reed-scjtek nagy, daganatos limfoc­iták, melyeknek több magvuk van. Ezek mikroszkóp­pal jól láthatók a nyirokcsomóból vett szövettani min­tában.

A Hodgkin-kórt négy alcsoportra osztják a szövetta­ni kép alján.

Alásd a 836. oldalt

■ lásd a 809. oldalon lévő táblázatot

Limfómák

771

A Hodgkin-betegség négy típusa

Típus

Mikroszkópos megjelenés Előfordulás Lefolyás

*’■ ’ ‘”jL “!V”! il’A’ ” ■ ”

Limfocita-túlsúlyos Nagyon kevés Stemberg-Reed- Az es®ték 3%-á ;:’‘íVi4$A

! t.- sejt, deigen sok limfocita -‘-A ■’^■jA^AA

…… j,, ,- C-ft; VVlYiltt ..Ű. Wi.tf .C. ■’ ‘

Noduláris szklerózis Kevés Sternberg-Reed-sejt, Azesetek67%^ A’Á

fehérvőis^^k A.. AAAA-AAA^A A A.

keveréke; fibrotikus kötő- : r -AAA’. A

« szövettel teliterületek .. ••••-‘• ce-” /-A-fA.. ■’.’■-a. Á áA/AA.

: ■■y.;.l^l.ll.lll?llJ

Kevert-sejtes Sternberg-Reed-sejtek mérsé- Azesetek25%-a \ Meglehetősen

Á■ gyors “‘”A’

  • < kelt számban, sgyéb fehérvér- A –
  • sejt-fajták keveréke -A

* .í.-a aa

Limfocita-depléctós Számos Sternbeerg-Reed sejt, Az esetek 5%-a

, kevés limfocíta; kiterjedt kötő- A<..:;AAA’A

szöveti rost-hálózat “■< ’ A’

>■

TT

Kiváltó ok

Az Egyesült Államokban évente 6-7.000 új Hodgkin-kór esetet regisztrálnak. A betegség gyako­ribb férfiakban, mint nőkben – az arány 3:2. A Hodgkin-betegség bármilyen életkorban felléphet, de ritkán jelentkezik 10 év alatt. Leggyakoribb 15 és 34 éves kor között, valamint 60 éves kor felett. A kiváltó ok ismeretlen, de néhány szerző vírusok – például Epstein-Barr-vírus – szerepét feltételezi. A betegség azonban nem tűnik fertőzőnek.

Tünetek

A Hodgkin-kórra leggyakrabban a megnagyobbo­dott nyirokcsomó hívja fel a figyelmet, rendszerint a nyakon, néha a hónaljban vagy a lágyékhaj latban. Habár ezek rendszerint fájdalmatlanok, nagymértékű alkohol fogyasztása után néhány órával fájdalmassá válhatnak. Néha a megnagyobbodott nyirokcsomók a mellkason vagy a hason belül helyezkednek el, rend­szerint fájdalmatlanok, és váratlanul találják meg őket mellkas-röntgenvizsgálat vagy komputertomográfia (CT) során, melyet más okból végeztek.

A megnagyobbodott nyirokcsomókon túl a Hodgkin-kómak néha vannak egyéb tünetei is, mint például láz, éjszakai izzadás, és fogyás. A bőr erősen viszkethet, ennek oka nem ismert. Néhány betegnél szokatlan, Pel-Ebstein-típusú lázmenet lép fel, mely­ben lázas és láztalan napok, vagy hetek váltakoznak

egymással. Más tünetek is jelentkezhetnek, attól füg­gően, hogy hol helyezkedik el a limfóma. Előfordulhat teljes tünetmentesség is, vagy a fentiek közül csak ke­vés tünet megjelenése.

Kórisme

Hodgkin-kórban a nyirokcsomók rendszerint lassan és fájdalmatlanul nagyobbodnak meg, fertőzés nyil­vánvaló fennállása nélkül. A nyirokcsomók gyors meg­nagyobbodása – ami megfázás vagy fertőzés kapcsán fordulhat elő – nem jellemző a Hodgkin-kórra. Ha a nyirokcsomó-megnagyobbodás egy hétnél tovább fennáll, az orvosnak Hodgkin-limfómára kell gyana­kodnia, főként, ha a beteg lázat, éjszakai izzadást és fo­gyást is panaszol.

A vér sejtjeinek számában bekövetkező kóros elté­rések alátámaszthatják a betegséget, de a diagnózis felállításához az érintett nyirokcsomóból biopsziát kell végezni, hogy megnézzék: vannak-e jelen Stemberg- Reed-sejtek. A biopszia típusa attól függ, hogy melyik nyirokcsomó érintett, és attól, hogy men­nyi anyagra van szükség a diagnózis biztos felállításá­hoz. Az orvosnak elegendő szövetmintát kell eltávolí- tania ahhoz, hogy a Hodgkin-kórt meg tudja külön­böztetni más nyirokcsomó-megnagyobbodással járó betegségektől, például a non-Hodgkin-limfómától, ha­sonló tünetekkel járó egyéb daganatoktól, a mononuk­leózis infekciózától, toxoplazmózistól, citomegalo-

772

A vér rendellenességei

A Hodgkin-betegség tünetei

Tünetek

■ u

Kiváltó ok

/-T ‘: r1

A behatola

\.Oi0hiíyel9l»-J:

-Ár, . £•’. –T

í Amegnagyobbödott

v nyirokcson^ nyomják

a yonnoveíOf rcjeywei, .

■ ■ . vagya hangszalag ■ •

■ —

AWÓmá eteárjaaz

‘ ■■. ■ ■ epeelvezető .<

Az arc, a nyak és a A megnagyobbodott fslső yégtag duzza- nyirokcsomók elzárják

óás® (véna cava a vérvisszafolyását a

superiorszindróma) fejből a szívbe

— .— ?■-.;?s^h’j^r1! J.5./!;

A láb duzzadása A limfóma gátoljaa láb nyirokelvezetését ,>0

■’ t” •” ? ‘7J7” tt ” ‘■?’! “‘T” -.”‘ – r “! ,TT”,V>T ■ * -‘?■-‘? •-‘-; ‘ “jWI1 *

Tüdőgyulladáshoz , „A limfóma érinti a hasonló betegségek tüdőket .

,’7’y Jiny.. /. l M ,.»,

Afertőzésak elleni: Abefóg^ég Wjedésé- védelem csokkenése, rwk folytatódása – valamintfokozottfo- gékonyság gombás ; ;i ,

és vírusos fertőző-

…Wklé,A ;Uw .

vírus-fertőzéstől, leukémiától, szarkoidózistól, tuber­kulózistól és az AIDS-től.

Ha a megnagyobbodott nyirokcsomó a nyak felszí­néhez közel helyezkedik el, akkor tübiopszia végezhe­tő. A bőr helyi érzéstelenítése után a nyirokcsomóból egy kis darabot tűvel és fecskendővel kiszippantanak. Ha 67 a fajta biopszia nem ad elég szövetmintát a diag­nózishoz és a Hodgkin-kór osztályozásához, akkor egy kis metszést kell ejteni a nyakon, és egy nagyobb dara­bot kell a nyirokcsomóból kivenni. Ha a megnagyob­

bodott nyirokcsomó nem a fel színközeiben – hanem például mélyen a mellkasban – helyezkedik el, akkor a beavatkozás bonyolultabb.

A Hodgkin-betegség stádiumbeosztása

A kezelés megkezdése előtt az orvosnak meg kell határoznia a betegség kiterjedését – a betegség stádi­umbeosztását. A felületes vizsgálat esetleg csak egy megnagyobbodott nyirokcsomót találhat, míg a stádi­umbeosztás elkészítésébe olyan eljárások is beletartoz­nak, amelyekkel a betegség által okozott többi rejtett (okkult) elváltozás is vizsgálható. A betegség négy stá­diumra osztható, kitérj edtségétől és a tünetektől függő­en. A kezelés megválasztása és a prognózis a stádium­beosztástól függ. Az esély, hogy a kezelés teljes gyógy­ulást eredményez, az I., II. és III. stádiumban kiváló, és a IV. stádiumban is több, mint 50 százalék.

A négy stádium tovább csoportosítható attól függő­en, hogy hiányzik-e (A), vagy jelen van (B) egy vagy több, az alábbi tünetek közül: ismeretlen eredetű láz (több, mint 37,7 °C három egymást követő napon), éj­szakai izzadás és ismeretlen eredetű fogyás (mely leg­alább a testsúly 10 százalékának a leadását jelenti a megelőző hat hónap alatt). A stádium lehet például HA vagy IIB.

Számos módszert használnak a Hodgkin-kór stádi­umbeosztásához és felméréséhez. Mellkasröntgennel kimutatható a mellkasban a szív mellett a megnagyob­bodott nyirokcsomó. A limfangíogram röntgenfelvéte­lek sorozata, melyet röntgenen jól látható festék (kont­rasztanyag) beadása után (a lábon adják be egy nyi­rokérbe) készítenek. A festék a nyirokcsomókba ván­dorol és kirajzolja a mély hasi és kismedencei nyirok­csomókat. Ezt az eljárást javarészt kiszorította a kis­medencei és hasi CT vizsgálat. A CT a limfangiográ- fiánál gyorsabb és kényelmesebb, valamint igen pon­tos a megnagyobbodott nyirokcsomók és a limfómá­nak a májra és más szervekre való ráleijedésének ki­mutatásában.

A galliumos izotópvizsgálat egy másik eljárás, amely a stádiumbeosztás meghatározására cs a kezelés hatásának megfigyelésére használható. Kis adag radio­aktív galliumot juttatnak be a véráramba, majd 2 és 4 nap múlva megmérik a test egyes pontjai felett a radio­aktivitást egy eszközzel, amely ennek alapján elkészíti a belső szervek képét.

Néha a has sebészi megnyitására (laparotomia) lehet szükség annak eldöntésére, hogy a limfóma érinti-e a hasi szerveket. Ennek során a sebészek gyakran a lépet is eltávolítják (splenectomia), valamint májbiopsziát végeznek abból a célból, hogy a betegség terjedését megítéljék. Laparotorniát csak akkor végeznek, ha en­

Limfómák

773

nek eredménye befolyásolja a kezelés módjának meg­választását – például amikor az orvosnak el kell dönte­nie, hogy sugárterápiát vagy kemoterápiát, esetleg mindkettőt alkalmazzon-e.

Kezelés

Két hatásos kezelés a sugár- cs a kemoterápia. Vala­melyiknek, vagy mind a kettőnek az alkalmazásával a Hodgkin-betegség legtöbbször meggyógyítható.

A sugárterápia az I, és II. stádiumban az esetek 90 százalékában önmagában hatásos. A kezelés rendsze­rint ambulánsán történik 4-5 héten át. A sugarat az érintett területre és a környező nyirokcsomókra irányít­ják. A mellkasban található megnagyobbodott nyirok­csomókat is besugárzással kezelik, mely előtt vagy után kemoterápiában részesítik a beteget. A kettős ke­zeléssel 85 százalékos a gyógyulás.

A III. stádium kezelése a helyzettől függően válto­zik. Ha a beteg tünetmentes, a sugarazás önmagában is eredményes, így a betegeknek azonban csak 65-75 százaléka gyógyul meg. A sugarazás mellé adott kemo­terápia a gyógyulás valószínűségét 75-80 százalékra emeli. Ha a betegnek a megnagyobbodott nyirokcso­mókon kívül más tünete is van, kemoterápiát alkalmaz­nak önmagában vagy sugárterápiával. Ezekben az ese­tekben a gyógyulás 70-80 százalék.

A betegség IV. stádiumában kombinált kemoterápi­ás kezelés a követendő eljárás. Két gyakori (hagyomá­nyos) kemoterápiás kombináció a MOPP (mekloreta- min, vinkrisztin [Oncovin], prokarbazin és prednizon), valamint az ABVD (doxorubicin [Adriamycin], bleo- micin, vinblasztin és dakarbazin). Minden egyes kemo­terápiás ciklus egy hónapig tart, a teljes kezelés pedig hat vagy még több hónapig. Más kombinációk is vá­laszthatók. Még ebben az előrehaladott stádiumban is több, mint 50 százalék a gyógyulási arány.

A kemoterápiás kezelés elhatározása Hodgkin-kór- ban nehéz mind az orvos, mind a beteg számára. Habár a kemoterápia jelentősen növeli a betegek gyógyulási esélyét, a mellékhatások súlyosak lehetnek. A szerek átmeneti vagy végleges sterilitást okozhatnak, növelik a fertőzések kockázatát, és átmeneti kopaszsághoz ve­zetnek. Néhány esetben a kezelés után 5-10 évvel, vagy még később, leukémia léphet fel akár a sugár-, akár a kemoterápiát követően, de különösen a kettő együttes alkalmazása után.

Ha valaki nem reagál a sugár- vagy kemoterápiás kezelésre, vagy reagál, de a betegség újra megjelenik (relapszus) a kezdeti kezelést követően 6-9 hónapon belül, sokkal kisebb a hosszú távú túlélési esély, mint­ha valakinél egy évvel, vagy még később jelentkezik a relapszus. További kemoterápia, nagy dózisú sugárke­zelés és csontvelő-átültetésA vagy őssejt-átültetés még

A Hodgkin-betegség

stádium beosztása és prognózisa

Stádium A kiterjedtség A gyógyulás

mértéke esélye*

I A nyirokcsomók csak 95% felett

a test egy részére korlátozódnak (például a nyak jobb oldalára)

II A nyirokcsomók két 90%

vagy több területet érintenek a rekesz azonos oldalán, akár alatta, akár fölötte (például néhány nyi­rokcsomó a nyakon és néhány a hónaljban)

Ili A kóros nyirokcsomók 80%

megtalálhatók a re­kesz alatt és fölött is (például néhány nyi­rokcsomó a nyakon és néhány a lágyék- hajlatban)

IV A nyirokcsomók és 60-70%

más szervek is érin­tetlek (például a csontvelő, a tüdő vagy a máj)

*Betegség nélküli 15 éves túlélés

segíthet bizonyos esetekben, A nagy dózisú kemoterá­pia cs a csontvelő-átültetés esetén nagy az igen súlyos fertőzés esélye, mely könnyen végzetes lehet; összes­ségében azonban a csontvelő-átültetésen átesettek 2CM0 százalékánál 3 évig, vagy tovább sem jelentkez­nek a Hodgkin-betegség tünetei, és teljes gyógyulásuk is lehetséges. A legjobb az esélyük azoknak az 55 év­nél fiatalabbaknak, akik egyébként egészségesek.

A lásd a 836. oldalt

774

A vér rendellenességei

Kombinált kemoterápiás kezelések Hodgkin-betegségben
A kombináció Szerek Megjegyzések
MOPP Meklóretamin (nitrogénmustár) Vinkrisztin (Oncovin) .

Prokarbazin

Prednizon

Az első összeállítás, 1968-ból származik; néha ma is használják. ,
ABVD Doxorubicin (Adriamycin) Bleomidn –

Vinblaszttn

Dakarbazin

A MOPP mellékhatásainak (mint például a yég- legés sterilitás és a leukémia) mérséklésére . állították össze. Szív- és tüdő-toxieitás lehet a mellékhatása. A hatékonysága a MOPP-éval azonos, gyakrabban használják a MOPP-nát.
ChIVPP Klorambucil ..

Vinblasztin Prokarbazin Prednizon

A hajhullás elenyésző, szemben a MOPP-pal ésABVD-vel.
MOPP/ABVD A MOPP és az ABVD váltakozó ciklusai A jobb gyógyulási arány reményében állították össze, de az eredmény még nem bizonyos. A visszaesés-mentes időszak a többi kombiná- ” dóval összehasonlítvahosszabb.
MOPP/ABV hibrid MOPP és Doxorubicin (Adriamycin) , Bleomicin

Vinblasztin váltakozó adása

A jobb gyógyulási arány és a MOPP/AB VD-nél kisebb toxieitás reményében állították össze. Még kiértékelés alatt áll.

Non-Hodgkin-limfóma

A non-Hodgkin-limfóma olyan daganatok (malignó- mák) csoportja, melyek a limfoid (nyirok-) rendszerből indulnak ki, és általában az egész szervezetet érintik.

Néhány ezek közül a limfómák közül igen lassan halad előre – éveken át míg mások nagyon gyorsan hónapok alatt, A non-Hodgkin-limfóma gyakoribb, mint a Hodgkin-betegség. Az Egyesült Államokban évente átlagosan 50.000 új beteget regisztrálnak, cs az új esetek száma növekszik, különösen a HÍV fertőzöt­tek (AIDS) körében.

Habár a non-Hodgkin-limfóma oka nem ismert, kapcsolatban látszik állni egy eddig még nem azonosí­tott vírussal. A betegség azonban nem fertőző. Egy ritka, gyorsan előrehaladó forma kapcsolatban áll a HTI.V-1 (humán T-sejtes limfotróp vírus 1-es típusa)

vírusfertőzéssel, mely a humán immundefícicncia víru­sához (HTV) hasonló, ún. retrovirus. A non-Hodgkin- limfóma az AIDS egyik szövődménye is lehet, és ez le­het az egyik oka az esetek szaporodásának.

Tünetek

Gyakran nyirokcsomó-megnagyobbodás az első tü­net egyetlen adott területen, mint például a nyakon, hónaljban, vagy bárhol a testben. A nyirokcsomók nö­vekedése lassú, és rendszerint fájdalmatlan. Esetlege­sen a garatmandulákban elhelyezkedő limfóma nyelési zavart okozhat. A mellkas, vagy a has mélyén található nyirokcsomók különböző szerveket nyomhatnak, lég­zészavart, étvágytalanságot, súlyos székrekedést, hasi fájdalmat vagy fokozódó lábduzzadást okozva. Ha a limfóma betör a véráramba, leukémia jelentkezhet. A limfómáknak cs a leukémiáknak számos hasonló voná-

Limfómák

775

A non-Hodgkin-limfóma tünetei
Tünetek Kiváltó ok A tünetek kialakulásának gyakorisága
Légzési nehézség Az arc duzzadása Megnagyobbodott nyirokcsomók a mellkasban. 20-30%
Étvágytalanság

Súlyos székrekedés s

Hasi fájdalom vagypuffadás

Megnagyobbodott nyirokcsomók a hasban. 30—40%
Á lábak fokozódó duzzadása A nyirokutak elzáródása á kismedencében vagy a hasban. 10%
Fogyás Hasmenés A vékonybél érintettsége. 10%
reisZtvQQaSi ZHVai emésztésének és felszívódá­sának zavara);
Folyadékgyülem a tüdők körül (pleurális effúzió) Nyirokutak elzáródása a mellkasban. 20-30%
Megvastagodott, sötét, viszkető területek a bőrön A bőr beszűrődése. 10-20%
Fogyás

Láz

Éjszakai izzadás

A betegség szétterjedése a szervezetben. 50-60%
Anémia (a vörösvértestek elégtelen száma) Vérzés a gyomor-bélrendszerben.

A megnagypbbodott és fpkozott működésű lép elpusztítja a vörösvértesteket.

Kóros antitestek elpusztítják a vörösvértesteket (hemolffikus anémia).

A limfóma behatolása károsítja a csontvelőt. Gyógyszerek vagy besugárzás miatt a csontvelő nem képes elég vörösvér­testet termelni.

30%; majd végül majdnem 100%
Súlyos bakteriális fertőzésekre fokozott hajlam A csontvelő és a nyirokcsomók érintettsége miatt csökkent antitest-képzés. 20-30%

suk van.A A non-Hodgkin-limfóma gyakrabban érinti a csontvelőt, gyomor-béltraktust és a bőrt, mint a Hodgkin-betegség.

Gyermekek non-Hodgkin-limfómájának első tünete általában inkább a csontvelő, vér, bőr. bélrendszer, agy es a gerincvelő limfómás beszűrődése, mintsem vala­mely nyirokcsomó megnagyobbodása. A beszűrődések anémiát, bőrelváltozásokat és neurológiai tüneteket –

mint például gyengeség vagy érzészavar – okozhat. A nyirokcsomók, melyek megnagyobbodnak, rendszerint mélyen helyezkednek el, és tüdő körüli folyadékgyü­lem kialakulását eredményezik, ami légzési panaszokat

A lásd a 765. oldalt

776

A vér rendellenességei

okoz, a belek nyomása étvágytalanságot vagy hányást okozhat, a nyirokerek elzáródása pedig folyadékvis­szatartáshoz vezethet.

Kórisme és stádiumbeosztás

A non-Hodgkin-limfóma diagnosztizálásához és a Hodgkin-kórtól, valamint az egyéb nyirokcsomó-meg­nagyobbodással járó betegségektől való megkülönböz­tetéséhez a megnagyobbodott nyirokcsomó biopsziájá- ra van szükség.

A non-Hodgkin-limfóma a nyirokcsomó mikroszkó­pos megjelenésének és a limfociták típusának (T- vagy B-limfociták) megfelelően osztályozható.^ Habár szá­mos felosztást dolgoztak ki, egy jelenleg használatos osztályozásban a sejttípus és a prognózis kapcsolatban áll. Ez a limfómákat enyhe malignitású (melyeknél a prognózis kedvező), közepes malignitású (melyeknél a prognózis közepesen kedvező) és nagy malignitású (melyeknél a prognózis rossz) limfómákra osztja. Mi­vel ez a felosztás a kezelés nélküli prognózison alapul, ezért félrevezető lehet: számos enyhe malignitású lim­fóma halálhoz vezethet évek, vagy évtizedek múlva, és számos közepes malignitású limfóma ma már teljesen gyógyítható.

A non-Hodgkin-limfóma a diagnózis felállításakor már rendszerint erősen kiterjedt stádiumban van, az eseteknek mindössze 10 30 százaléka lokalizált (csak a test egy adott területét érinti). Annak eldönté­sére, hogy a betegség mennyire haladt előre, és a lim- fómás szövetek milyen kiterjedésűek (stádiumbeosz­tás), rendszerint hasi és kismedencei CT vizsgálatot végeznek. A galliumos izotópvizsgálat szintén hasz­nos lehet. A stádiumbeosztás meghatározásához rit­kán van szükség sebészi beavatkozásra. A legtöbb eset­ben csontvelőbiopsziát is végeznek. A non-Hodgkin- limfóma stádiumbeosztása hasonlít a Hodgkin-kóré- hoz, de nem olyan pontos a prognózis tekintetében. Az újabb felosztások, melyek különböző vérvizsgá­latok eredményein és a beteg általános tünetein ala­pulnak, a prognózis pontosabb megítélését teszik le­hetővé.

Kezelés

A betegek egy részének teljes gyógyulása lehetsé­ges, a többi esetben a kezelés az élettartam meghosz-

szabbítását és a panaszok megszüntetését eredmé­nyezi – akár évekre is. A gyógyulás, vagy a hosszú távú túlélés valószínűsége a non-Hodgkin-limfóma típusától és a kezelés kezdetén fennálló stádiumbe­osztástól függ. Általánosságban T-sejtcs limfómák nem reagálnak olyan jól a kezelésre, mint a B-sejte- sek. A gyógyulás esélye kisebb 60 év felettieknél, kiterjedt limfóma, nagy tumortömeg (limfóma-sejtek csoportja), súlyos gyengeség vagy mozgásképtelen­ség esetén.

A betegség korai stádiumában (I. és II. stádium) gyakran csupán az érintett nyirokcsomó és a szomszé­dos területek besugárzása jelenti a kezelést. Habár a besugárzás rendszerint nem gyógyítja meg az enyhe malignitású limfómákat, a túlélést 5-8 évvel meghosz- szabbíthatja. Sugárterápiával a közepes malignitású limfómáknál a túlélés 2-5 év, nagy malignitásúaknál azonban csak fél-egy év. Ugyanakkor a kombinált su­gár- és kemoterápia a közepes és nagy malignitású lim­fómák több, mint a felét meggyógyítja, ha a kezelés a betegség korai szakaszában indul.

A betegek többsége már a betegség késői stádiumá­ban (III. és IV. stádium) van a diagnózis felállításakor. Akiknek kis malignitású limfómájuk van, nem mindig igényelnek azonnali kezelést, de szoros ellenőrzés szükséges annak figyelésére, hogy a betegség nem okoz-e valamely veszélyes szövődményt. A kemoterá­piát közepes malignitású limfómákban javasolják. A nagy malignitású limfómákban azonnal intenzív kemo­terápiát kell kezdeni, mivel a betegség gyorsan halad előre.

Számos várhatóan hatékony kemoterápiás össze­állítás létezik. Egyes kemoterápiás szerek adhatók ön­magukban alacsony malignitású limfómákban, vagy más szerekkel kombinálva is a közepes és nagy malig­nitású limfómákban. A kombinált kemoterápia terén elért fejlődés a teljes gyógyulás esélyét 50-60 száza­lékra növeli az előrehaladott esetekben is. Az intenzív kemoterápiás kezelés növekedési faktorokkal és csontvelő-átültetéssel való kombinálása még vizsgálat alatt áll.

Újabb eljárásokat is tanulmányoznak, mint például a toxin-kötott monoklonális antitesteket: ezek olyan an­titestek (immunglobulinok), amelyekhez toxikus anya­gokat, pl, radioaktív részecskéket vagy ricínnek neve­zett növényi fehérjéket kötnek. E testreszabott antites­tek specifikusan a limfóma-sejtekhez kötődnek, és a toxikus anyagok ott felszabadulva elpusztítják a limfó- ma-sejteket.

a lásd a 763. oldalon lévő táblázatot

Limfómák

777

Kombinált kemoterápiás kezelések non-Hodgkin-limfómában
Kombináció Szerek Megjegyzések
önmagukban használt szerek Klorambucil vagy Ciklofoszfamid Alacsony fokozatú limfómákban használják a nyirok­csomók méretének csökkentésére és a tünetek eny­hítésére
CVP (COP) Ciklofoszfamid Vinkrisztin (Oncovin) Prednizon Alacsony- és néhány közepes fokozatú limfómában használják a nyirokcsomók méretének csökkentésére és a tünetek enyhítésére; gyorsabb eredményt ad, mint egy-egy szer önmagában
CHOP Ciklofoszfamid

Doxorubicin (Adriamycin) Vinkrisztin (Oncovin) Prednizon

A legtöbb közepes- és magas fokozatú limfómában elfogadott standard; az igen magas dózissal való ke­zelés tanulmányozása a magas fokozatú csoportban folyamatban van
C-MOPP Ciklofoszfamid

Vinkrisztin (Oncovin) Prokarbazin

Prednizon

Régebbi kombináció, közepes és néhány magas fo­kozatú limfómában használták; azokban is alkalmaz­ható, akiknek szívproblémáik vannak, és nem tolerál­ják a doxorubicint
M-BACOD Metotrexat

Bleomicin

Doxorubicin (Adriamycin) Ciklofoszfamid

Vinkrisztin (Oncovin)

Dexametazon

A CHOP-nál toxikusabb, és szorosabb tüdő- és vese­monitorozást igényel; a gyógyulási eredmények ha­sonlóak a CHOP-hoz
ProMACE/ CytaBOM Prokarbazin

Mototrexat

Doxorubicin (Adriamycin)

Ciklofoszfamid

Etoposid váltakozva

Cita rabin

Bleomicin

Vinkrisztin (Oncovin) Metotrexat

A ProMACE kezelés váltakozik a CytaBOM-mal; a gyógyulási eredmények hasonlóak a CHOP-hoz
MACOP-B Metotrexat

Doxorubicin (Adriamycin) Ciklofoszfamid Vinkrisztin (Oncovin) Prednizon

Bleomicin

Nagy előnye a rövidebb időtartam (12 hét), de heten­te kezeléseket igényel (a többi kombinációban rend­szerint 3-4 hetesek a ciklusok, összesen hatszor); a gyógyulási eredmények hasonlóak a CHOP-hoz

A hagyományos kemoterápia hatása relapszus (a be­tegség kiújulása) esetén korlátozott. Új szerek is vizs­galat alatt állnak, melyek veszélyesebbek a többi keze­lésnél. de alkalmazásukkal nagyobb az esély a limfóma óavulására.

Csontvelő-átültetésnélA csontvelőt nyernek a be­tegből (és megtisztítják a limfóma-sejtektől) vagy egy

A lásd a 836. oldalt

778

A vér rendellenességei

kompatibilis donorból, és vissza, illetve átültetik a betegbe. Az eljárással a nagydózisú kemoterápia miatt lecsökkent sejtszám hamarabb helyreáll, A csontvelő­átültetés 55 éves kor alatt a legsikeresebb. Habár a ke­moterápiára nem reagáló esetek 30-50 százalékában gyógyulás érthető el, de vannak veszélyei is, A betegek mintegy 5 (vagy kevesebb) százaléka súlyos fertőzés­ben hal meg az átültetést követő kritikus hetekben, mi­előtt a csontvelő működése helyreállna és elkezdene elegendő fehérvérsejtet termelni a fertőzések leküzdé­sére. A csontvelő-átültetést azokban is mérlegelni le­het, akik jól reagáltak az első kemoterápiára, de nagy a relapszus kockázata.

Burkitt-limfóma

A Burkitt-limfóma igen nagy malignitásű non- Hodgkin-limfóma, mely B-sejtekből indul ki, és hajla­mos a limfoid rendszeren kívüli területekre is ráterjed­ni, például a csontvelőbe, vérbe, központi idegrend­szerbe és a gerincvelői folyadékba.

Habár a Burkitt-limfóma bármely életkorban előfor­dulhat, leggyakoribb gyermek- és fiatal felnőttkorban, különösen férfiakban. Előfordulhat AIDS fertőzöttek­ben is,

A többi limfómától eltérően a Burkitt-limfóma sajá­tos földrajzi eloszlást mutat; leggyakoribb Közép-Afri- kában és ritka- az Egyesült Államokban. A betegséget az Epstcin-Barr-vírus okozza, mely az Egyesült Álla­mokban a mononukleózis infekcióza nevű betegséget eredményezi, mindazonáltal a Burkitt-limfóma nem fertőző. Hogy miért okoz ugyanaz a vírus Afrikában limfómát és az Egyesült Államokban mononukleózis infekciózát, még nem tisztázott.

Tünetek

Nagyszámú limfóma-sejt gyűlik össze a nyirokcso­mókban és a hasi szervekben, ezért ezek megduzzad­nak. A limfóma-sejtek beszűrhetik a vékonybelet, elzá­ródást vagy vérzést okozva. A nyak és az állkapocs megdagadhat és néha fájdalmassá válhat.

Kórisme és kezelés

A diagnózis felállításához az orvos biopsziát végez a kóros szövetből, és vizsgálatokat kér annak meghatá­rozásához, hogy a betegség mennyire haladt előre (stá­diumbeosztás). A betegség néha körülírt (lokalizált).

Ha a limloma behatolt a csontvelőbe, vérbe vagy a központi idegrendszerbe, a prognózis rossz.

Kezelés nélkül a Burkitt-limfóma gyorsan halad elő­re és halálos kimenetelű. Az érintett bélszakasz műtéti eltávolítására is szükség lehet, mert vérzés, elzáródás vagy szakadás alakulhat ki, A kemoterápia intenzív, A gyógyszerkombinációban ciklofoszfamid, metotrexat, vinkrisztin, doxorubicin és citarabin szerepel. A kemo­terápia gyógyuláshoz vezet a lokalizált esetek 80 szá­zalékában, és a mérsékelten kiterjedt betegségek 70 százalékában. Az igen kiterjedt (disszeminált) esetek gyógyulási aránya 50-60 százalék, de az esély 20-40 százalékra csökken, ha a központi idegrendszer vagy a csontvelő is érintett.

Mycosis fungoides

A mycosis fungoides ritka, hosszan fennálló, lassan növekvő non-IIodgkin-limfóma típus, amely érett T-limfocitákból indul ki. és a bőrben jelentkezik. A be­tegség ráterjedhet a nyirokcsomókra és a belső szer­vekre is.

A mycosis fungoides olyan j el entéktclenül indul és olyan lassan növekszik, hogy kezdetben esetleg észre sem vehető. Hosszan fennálló, viszkető kiütés jelenik meg – néha egy kis, megvastagodott, viszkető börterü- let, melyben később csomók jelennek meg, és lassan terjednek.

Néhány esetben a mycosis fungoides leukémiává alakul át (Sézary-szindróma), mely betegségben kóros limfociták jelennek meg a véráramban. A bőr erősen viszket, szárazzá és vörössé válik, majd hámlani kezd.

Kórisme és kezelés

A diagnózis a korai szakaszban kétes, még akkor is, ha biopszia történik. Később azonban a biopszia kimu­tatja a limfóma-sejteket a bőrben. A diagnózis felállítá­sakor a legtöbb beteg 50 cv feletti. Kezelés nélkül a várható túlélés további 7-10 év.

A megvastagodott bőrt besugárzással, úgynevezett béta-sugárzással (elektronsugárral), vagy napfénnyel, és kortikoszteroidokkal lehet gyógyítani. A nitrogén­mustár alkalmazása közvetlenül a bőrön csökkenti a viszketést és az érintett terület méretét. Az interferon szintén enyhíti a tüneteket. Ha a betegség érinti a nyi­rokcsomókat, vagy más szervekre terjed, kemoterápiá­ra van szükség.

779

Plazmasejt betegségek

A piüzmasejtek betegségei (plazmasejt-diszkráziák, monoklonális gammopátiák) olyan állapotok, melyek­ben a plazmasejtek egy csoportja (klánja) fokozottan osztódik, és nagy mennyiségű kóros antitestet termel.

A plazmasejtek limfocitákból – az egyik fehérvérsejt­fajtából – alakulnak ki, és általában antitesteket termel­nek, melyek a szervezet fertőzések elleni küzdelmében vesznek részt. A plazmasejleknek több ezer különböző fajtájuk van, és főleg a csontvelőben és a nyirokcsomók­ban találhatók. Mindegyik plazmasejt osztódik és sok- szorozódik, egy kiónt kialakítva, mely rengeteg azonos sejtből áll. Egy adott klón valamennyi sejtje ugyanazt a bizonyos antitestet (immunglobulint) termeli. A

A plazmasejt-betegségekben egy plazmasejt-klón fokozottan növekszik, és egy antitestszerű molekulatí­pust túltcrmel. Mivel ezek a sejtek és az ellenanyagok kórosak, ezért nem segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. Emellett a normális antitestek ter­melése csökken, ezért fokozott a fertőzések iránti fogé­konyság. A megnövekedett számban termelődő plaz­masejtek számos szervbe betörve károsítják azokat.

A nem meghatározott jelentőségű (benignus-jóin­dulatú) monoklonális gammopátiában a plazmasejtek kórosak, de nem daganatosán elfajultak. Nagy mennyisé­gű kóros antitestet termelnek, de rendszerint nem okoz­nak komolyabb problémákat. Ez a betegség évekig vál­tozatlan maradhat – néhány esetben akár 25 évig is – és nem igényel kezelést. Idősebb korban gyakoribb. Az ese­tek 20-30 százalékában ismeretlen okból ez a rendelle­nesség a mielóma multiplex nevű betegséggé alakul át, mely a plazmasejtből kiinduló rosszindulatú daganatnak tekinthető. A mielóma multiplex hirtelen jelenhet meg, és rendszerint kezelési igényel. A makroglobulinémia. egy másik plazmasejt-betegség, szintén felléphet azoknál, akiknél előzőleg nem meghatározott jelentőségű monok- ionális gammopátia állt fenn.

Mielóma multiplex

-I mielóma multiplex a plazmasejtek rosszindulatú da­ganatos betegsége, melyben egy kóros plazmasejt-klón

osztódik, daganatot képez a csontvelőben, és nagy mennyiségű, kóros antitestet termel, amely a vérben vagy a vizeletben felhalmozódik.

/kz. Egyesült Államokban a mielóma multiplex az összes daganatok 1 százalékát teszi ki; évente mintegy 12.500 új esetet regisztrálnak. Ez a szokatlan daganat a férfiakat és a nőket egyformán érinti, és általában 40 éves kor fölött jelenik meg. A kór oka ismeretlen.

A plazmasejt-daganatok (plazmocitómák) leggyak­rabban a csípöcsontban, gerincben, bordákban és a ko­ponyában jelennek meg. A csonton kívül rendszerint más területeket is érintenek – főként a tüdőt és a nemi szerveket.

A kóros plazmasejtek szinte mindig nagy mennyi­ségben termelnek kóros antitesteket, és a normális an­titestek termelése csökken. Ennek következményeként mielóma multiplexben különösen nagy a fertőzésre va­ló hajlam.

A kóros antitestek darabjai gyakran a vesékbe kerül­nek, károsítják azokat, és veseelégtelenséget okozhat­nak. Az antitest-darabkák lerakódása a vesében és más szervekben amiloidózishozB vezethet, amely szintén súlyos betegség. A vizeletben megjelenő antitest-dara­bokat Bence-Jones-fehérjének nevezik.

Tünetek és kórisme

A mielóma multiplex diagnózisát néha még a tüne­tek megjelenése előtt felállítják például amikor a más okból végzett röntgenfelvételen „lyukas” területek lát­szanak, ami a betegségre igen jellemző.

A mielóma multiplex gyakran okoz csontfájdalmat, különösen a gerincben vagy a csigolyákban, és meg­gyengíti a csontokat, melyek könnyen törnek. Habár a csontfájdalom rendszerint az első tünet, a betegséget olykor csak az anémia (alacsony vörösvértestszám), visszatérő bakteriális fertőzések vagy veseelégtelenség

A lásd a 811. oldalt

■ lásd a 690. oldalt

780

A vér rendellenességei

okának vizsgálata során diagnosztizálják. Vérszegény­ség azért alakul ki, mert a kóros plazmasejtek kiszorít­ják a normális sejteket a csontvelőből, melyek a vörös- vértesteket termelik. A bakteriális fertőzésnek az az oka, hogy a kóros antitestek nem hatékonyak a fertőzé­sekkel szemben. Veseelégtelenség amiatt lép fel. hogy a kóros antitest-darabkák (Bcnce-Jones-fehétje) káro­sítják a vesét.

Néha a mielóma multiplex megzavarja a bőr, a kéz- és a lábujjak, valamint az orr vérellátását, mivel a vér besűrűsödik (hiperviszkozitási szindróma). Az agy elégtelen vérellátása idegrendszeri tüneteket okozhat, például zavartságot, látászavart és fejfájást.

Különböző vérvizsgálatok állnak az orvos rendelke­zésére a diagnózis felállításához. A teljes vérkép ané­miát és kóros vörösvértesteket mutathat. A vörösvér- test-süllyedés – egy vizsgálat, mely azt mutatja, hogy a vörösvértestek mennyi idő alatt ülepednek le a cső al­jára – gyorsult. A kalciumszint az esetek harmadában kórosan magas. A mert a csont elváltozásai kalciumot juttatnak a véráramba. A betegség diagnosztikájának a kulcsa a szérum fehérjéinek az elektroforczise és az immun-e le ktroforézis, mely vizsgálatokkal kimutatha­tó és meghatározható a kóros antitest, mely a mielóma multiplex egyértelmű jele. Ez az antitest a betegek 85 százalékában kimutatható. A vizelet elektroforézisével és immun-clektroforézisével kimutatható a Bence- Jones-fehérje, mely a betegek 30-40 százalékában van jelen.

A röntgen fel vétel gyakran a csont denzitásának a csökkenését (oszteoporózis) mutatja, valamint lyukas területeket a csont pusztulásának megfelelően. A csontvelő-biopsziaH – mely során egy tűvel és fecs­kendővel mintát vesznek a csontvelőből mikroszkópos vizsgálatra kórosan elrendeződött, kiterjedt területe­ken látható vagy csoportokban elhelyezkedő nagy mennyiségű plazmasejtet tartalmaz; a sejtek maguk is kórosak lehetnek.

A lásd a 673. oldalt

■ lásd a 737. oldalt

* lásd a 836. oldalt

Kezelés

A kezelés a tünetek és a szövődmények megelőzé­sét. illetve csökkentését, valamint a kóros plazmasejtek elpusztítását, és a betegség előrehaladásának lassítását célozza.

Erős fájdalomcsillapítók és az érintett csont besug- arazása csökkenti a csontfájdalmat, mely igen súlyos lehet. A mielóma multiplexes betegeknek, különösen azoknak, akiknek vizeletében Bencc-Jones-fehérje van, sok folyadékot kell inniuk a vizelet hígítására, és a kiszáradás megelőzésére. A kiszáradás ugyanis növeli a veseclégtelenség kockázatát. A mozgási akti­vitás megőrzése nagyon fontos, mert a tartós fekvés gyorsítja a csontritkulás kialakulását, és törésekre haj­lamosítja a csontokat. Ugyanakkor a futást és a nehéz tárgyak emelését kerülni kell, mert a csontok meg­gyöngültek.

Fertőzésre utaló tünetek jelentkezése esetén – láz, hidegrázás vagy bőrpír – rögtön orvoshoz kell fordul­ni, mert antibiotikumra lehet szükség. Ha az anémia súlyos, vérátömlesztés jön szóba, habár néha eriíropo- etin – a vörösvértestek termelődését serkentő anyag – adása is elegendő lehet. A magas kalcium szintet pred- nizolonnal, intravénás folyadékkal, és néha difosz- fonáttal kezelik, mely gyógyszerek csökkentik a kalci­umszintet. Akiknél a vér húgysavszintje magas, az allopurinol segíthet.

A kemoterápia a kóros plazmasejtek dőlésével las­sítja a mielóma multiplex előrehaladását. A gyakrabban használt szerek a melfalan és a ciklofoszfamid. Mivel a kemoterápia nemcsak a kóros, hanem az egészséges sejteket is pusztítja, ezért a vérképet folyamatosan el­lenőrzik, és az adagolást módosítják, ha a fehérvérsejt- és a vérlemezkeszám túlságosan lecsökken. Korti- koszteroidok, például a prednizolon vagy a dexameta- zon, szintén adhatók a kemoterápia részeként. Azok­nak, akik jól reagálnak a kezelésre, interferon adható a javulás időtartamának meghosszabbítására.

A nagy dózisu kemoterápia és a sugárterápia kombi­nációja még kidolgozás alatt áll. Mivel ez a kezelés na­gyon toxikus, ezért megkezdése előtt a beteg csontve­lőjéből őssejteket kell gyűjteni; ezeket a sejteket azután visszaadják (transzplantálják)* * * a betegbe a kezelés után. Ezt az eljárást általában az 50 évnél fiatalabbak számára tartják fenn.

Plazmasejt betegségek

781

Jelenleg a mielóma multiplex meggyógyítására nincsen mód. Mindazonáltal a kezelés lassítja a beteg­ség előrehaladását a betegek több, mint 60 százaléká­ban. Azoknál, akik reagáltak a kemoterápiára, a túl­élés várhatóan 2-3 év a diagnózis felállításától szá­mítva, de néha sokkal több is lehet. A mielóma mul­tiplex sikeres kezelése után sok évig élő betegekben a csontvelőben leukémia vagy fibrózus szövet (hegszö­vet) alakulhat ki. Ezek a késői szövődmények a kemo­terápia következtében léphetnek fel, és súlyos anémiát, valamint fertőzések iránti fokozott fogékonyságot okozhatnak.

Makroglobulinémia

A makroglobulinémia (ÍValdenström-makroglobu- linémia) olyan betegség, melyben a plazmasejtek igen nagy mennyiségű makroglobulint (nagy antitesteket) termelnek, melyek a vérben gyűlnek fel.

A makroglobulinémia egy csoport (klón) kóros da­ganatos limfocita és plazmasejt kialakulásának a kö­vetkezménye. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, és a betegség általában 65 éves kor körül jelenik meg. A kórok ismeretlen.

Tünetek és kórisme

Sok makroglobulinémiás betegnek nincs tünete. Másokban, a vér a nagy mennyiségű makroglobulin- tól besűrűsödik (hiperviszkozitási szindróma), és csökkenhet a bőr, a kéz- és lábujjak és az orr vérát- áramlása, továbbá számos más tünet is felléphet. Ezek között van a bőr és a nyálkahártyák (mint pél­dául a száj- és orrüreg, illetve a bélrendszer hámja) rendellenes vérzése, fáradtság, gyengeség, fejfájás, szédülés és akár kóma is. A besűrüsödött vér nehezíti a szívműködést, és fokozhatja a koponyaűri nyomást. A kis erek a szemfenéken kacskaringóssá válnak, és bevérezhetnek, ami a retina és a látás károsodását okozza.

Makroglobulinémia esetén, a nyirokcsomók megna­gyobbodhatnak, bőrkiütések, megnagyobbodott lép és máj, visszatérő baktériumfertőzes és anémia jelentkez­het.

A makroglobulinémia gyakran okoz krioglobu- linémiát, olyan állapotot, melyre akrioglobulinok kép­ződése jellemző. Ezek kóros antitestek, amelyek a test­hőmérséklet alá hűlve kicsapódnak (kis rögöket képez­nek) majd meleg hatására újra oldódnak. A krioglobu- linémiások nagyon érzékenyek lehetnek a hidegre, vagy Raynaud-jelenség jelentkezhet náluk, melyben hideg hatására a kezek és a lábak igen fájdalmasak és elfehérednek.

Makroglobulinéma esetén vérvizsgál átokkal mutat­hatók ki az eltérések. A fehérvérsejtek és a vér- lemezkék száma kórosan alacsony lehet, és a vorösvér- test-süllyedés – mely azt mutatja, hogy a vörösvértes- tek mennyi idő alatt ülepednek le a cső aljára – jelen­tősen gyorsult. A véralvadási vizsgálatok kóros ered­ményt adnak, és a további vizsgálatok kimutathatják a krioglobulinokat. A vizeletben Bence-Jones-fehérje (a kóros antitestek darabja) jelenhet meg. A leghaszno­sabb vizsgálat azonban a szérum fehérjéinek elektro- forézissel és immunelektroforézissel való vizsgálata, melynek során a vérben nagy mennyiségű kóros mak­roglobulint találnak,

A röntgen a csont sűrűségének csökkenését mutatja (oszteoporózis). A csontvelő biopszia – mely során egy tűvel és fecskendővel mintát vesznek a csontvelőből mikroszkópos vizsgálatra – a limfociták és plazmasej­tek emelkedett számát mutatja, amivel megerősíthető a diagnózis.

Prognózis és kezelés

A betegség lefolyása betegről-betegre változik. Még kezelés nélkül is a legtöbb beteg túlélése 5 év, vagy több.

Ha a betegség kapcsán a vér besűrűsödik, azonnal plazmaferezist kell alkalmazni: ez olyan eljárás, amely során a vért kivezetik a testből, eltávolítják be­lőle a kóros antitesteket, majd a vörös vértesteket visszajuttatják a testbe. A kemoterápia – rendszerint klorambucil – lassítja a plazmasejtek növekedését, de nem gyógyítja meg a makroglobulinémiát. Alternatí­vaként mellalant vagy ciklofoszfamidot lehet használ­ni, továbbá számos más szert is, önmagában vagy kombinációban.

782

Mieloproliferatív betegségek

A mieloproliferatív betegségek olyan állapotok, mely­ben a vér sejtjeit termelő sejtek (prekurzor sejtek) a csontvelőben kórosan fejlődnek és szaporodnak, vagy kiszorulnak onnan a fokozott kötőszövet-szaporulat miatt.

A négy fő mieloproliferatív betegség a policitémia vera, a miclofibrózis. a trombocitémia és a krónikus mieloid leukémiaA A miclofibrózis abban különbözik a többi betegségtől, hogy benne a íibroblasztok (a kö­tőszövetet képző sejtek) is szerepet játszanak, melyek nem vérsejt-előalakok. Ugyanakkor úgy tűnik, a fibroblasztokat kóros prekurzor sejtek, feltételezhetően megakariociták (a vérlemezkéket termelő sejtek) in­gerük fokozott szaporodásra.

Policitémia vera
(valódi policitémia)

A policitémia vera a vörösvértestek előalakjóinak a be­tegsége, mely igen magas vörösvértestszámhoz vezet.

A betegség ritka: egymillió emberből ötöt érint. A betegség diagnózisakor az átlagos életkor 60 év, de fel­léphet korábban is.

Tünetek

A vörösvértestek számának emelkedése a vér meny- nyiségének növekedését eredményezi, amitől a vér sű­rűbbé válik, és nehezebben tud átfolyni a kisebb vér­edényeken (hiperviszkozitás). A vörösvértestek száma már jóval a tünetek megjelenése előtt magas lehet.

Gyakran a legelső tünetek a gyengeség, fáradtság, fejfájás, szédülékenység és a nehézlégzés. Látászava­rok jelentkezhetnek, a beteg esetleg sötét foltokat és felvillanó fényeket láthat. A fogínyből és a kis sérti lé­sekből származó vérzés gyakori, és a bőr főként az arc – vörös küllemű lehet. Testszerte viszketés jelent­kezhet, különösen forró fürdő után. A kezeken és a lá­

A lásd a 769. oldalt

■ lásd a 736. oldalt

* lásd a 737. oldalt

bakon égő érzés, vagy ritkábban csontfájdalom jelent­kezhet. A betegség előrehaladtával a máj és a lép eset­leg megnagyobbodik, és visszatérő tompa hasi fájdal­mat okoz.

A magas vörösvértestszám más szövődményekkel is társulhat, mint pl. gyomorfekéllyel, vesekövekkel és az erekben vérrögök kialakulásával, ami szívrohamot vagy szélütést okozhat, valamint gátolhatja a láb és a kéz keringését. A policitémia vera néha leukémiába mehet át. bizonyos kezelések ennek az átalakulásnak az esélyét növelik.

Kórisme

A policitémia verát felismerhetik más okból történő rutin vérvizsgálatok során,B még mielőtt a betegnek bármilyen tünete lenne. A hemoglobin (fehérje, mely az oxigént szállítja a vörösvértestekben) vérszintje és a hematokrit (a vörösvértestek százalékos aránya a vér össztérfogatához viszonyítva) kórosan magas. Az 54 százaléknál magasabb hematokrit férfiakban, illetve a 49 százaléknál magasabb hematokrit nőkben poli­citémia verát jelezhet, de a diagnózis nem állítható fel önmagában a kórosan magas hematokrit-érték alapján. Radioaktívan jelzett vörösvértestek segítségévei meg­határozható a test tejes vörösvértest-tartalma. s ez az adat segíthet a diagnózis felállításában. Ritkán csontvelő-biopsziára (minta vétele mikroszkópos vizs­gálatra) van szükség.* * *

A magas hematokrit relatív (viszonylagos) poli- citémiát is jelezhet, melyre jellemző, hogy a vörös­vértestek száma normális, csak a vér folyadéktartalma kevés.

A policitémia verán kívül az úgynevezett szekunder (másodlagos vagy következményes) policítémiák- bán is magas lehet a vörösvértestszám. A vér alacsony oxigéntartalma például a csontvelőt több vörösvértest termelésére serkenti, ezért a krónikus tüdő- és szívbe­tegségben szenvedők, a dohányosok és a magaslati te­rületeken lakók vörösvértcstszáma emelkedett lehet. A policitémia vera (valódi policitémia) és a szekunder policitémia (következményes policitémia) egyes for­máinak a megkülönböztetésére az orvos meghatározza az artériás vérminta oxigénszintjét. Ha az oxigén szint­je alacsony, szekunder policitémia valószínű.

Mieloproliferatív betegségek

783

A főbb mieloproliferatív betegségek
Betegség Csontvelői kép jellegzetességei A vérkép jellegzetességei
Policitémia vera Az eritroid (vörösvértest) előalakok emelkedett száma A vörösvértestek emelkedett száma
Mielofibrózis A kötőszövet túlszaporodása Éretlen vörösvértest- és fehérvérsejt­alakok, valamint szabálytalan alakú vö­rösvértestek
Trombocitémia Magas rnegakariocita-szám (a vériemezkékeí termelő sejtek) Magas vériemezkeszám
Krónikus mieloid leukémia A mielociták emelkedett száma (a granulociták – az egyik fehérvér- sejt-fajta) Az érett és éretlen granulociták magas száma

Az eritropoetin (a csontvelőben a vörösvértestek ter­melődését serkentő hormon) szintje a vérben szintén meghatározható: rendkívül alacsony policitémia vera esetén, és normális vagy magas szekunder poli- citémiában. Ritkán a máj és a vese cisztái (üreges da­ganatai), illetve a vese- és az agytumor is termelhet eritropoetint: ezekben az esetekben az eritropoetin szintje magas, és szekunder policitémia lép fei.

Kórjóslat és kezelés

Kezelés nélkül a tüneteket is okozó policitémia verában szenvedő betegek fele 2 éven belül meghal. Kezeléssel az átlagos túlélés 15-20 év.

A kezelés célja a vörösvértestek számának csökken­tése és a termelődés lassítása. A vért rendszerint egy vénába szúrt vastag tűn keresztül távolít]ák el a szerve­zetből (phlebotomia), Másnaponta körülbelül fél liter \ért bocsátanak le, amíg a hematokrit nem kezd csök­kenni. A hematokrit normális értékének elérése után néhány hónapos időközökben vért bocsátanak le.

Néhány esetben a vérsejtek kóros termelése a csontvelőben felgyorsul, ami a vérlemezkék (a véral­vadásban résztvevő sejtszerű részecskék) számának megemelkedését, illetve a lép vagy a máj megna­gyobbodását okozhatja. Mivel a vérlebocsátás emeli a verlemezkék számát is, és nem csökkenti az említett ‘/ervek (máj-lép) méretét, ezért kemoterápiára lehet

szükség a vérsejtek termelődésének visszaszorítás­hoz. Általában a hidroxiurca nevű daganatéi lenes szert alkalmazzák.

Más szerekkel a tünetek egy része enyhíthető. Anti- hisztaminok például csökkentik a viszketést, az aszpi­rin megszüntetheti a kezek és a lábak égő érzését, és a csontfájdalmakat.

Mielofibrózis

A mielofibrózis olyan betegség, amelyben kötőszövet foglalja el a csontvelőben a normális vér sejteket ter­melő előalakok helyét, következésképpen rendellenes alakú vörösvértestek keletkeznek, anémia és lép- nagyobbodás alakul ki.

A csontvelőben a fibroblasztnak nevezett sejtek ros­tos szövetet (kötőszövetet) termelnek, ebből alakul ki a vérképző-sejteket helyben tartó hálózat. Mielofibrózis- ban egy kóros előalak fokozott működésre serkenti a fibroblasztokat, melyek így túl sok kötőszövetet ter­melnek, ami végül ki szorítja, a korai sejteket a csontve­lőből. A csökkent vörösvértcst-tcrmelés következtében kevesebb vörösvértest jut a keringésbe, és anémia ala­kul ki. Ezeknek a vörös vertesteknek nagy része éretlen vagy rendellenes alakú. A vérlemezkék és a fehérvér­sejtek szintén kórosak lehetnek, és lehet túl kevés, vagy akár túl sok belőlük.

784

A vér rendellenességei

A kötőszövet végül annyira beszűri a csontvelőt, hogy minden sejt termelődése csökken. Amikor ez be­következik, súlyos vérszegénység mellett a kisszámú fehérvérsejt nem képes legyőzni a fertőzéseket, a meg­fogyatkozott vérlemezkék pedig nem tudják megaka­dályozni a vérzést.

A szervezet képes a csontvelőn kívül is vörösvér- test-képzésére, főleg a májban és a lépben, melyek ezért megnagyobbodhatnak; az állapot neve mieloid metaplázia.

A mielofibrózis néha leukémiát, policitémia verát, mielóma multiplexet, limfómát, tuberkulózist vagy csontfertőzést kísér, de a közvetlen kiváltó ok nem is­mert, Akik bizonyos toxikus anyagoknak, mint például benzolnak, vagy sugárzásnak vannak kitéve, azoknál megnő a mielofibrózis kialakulásának a kockázata, A betegség leggyakrabban 50-70 év közöttieknél fordul elő. Mivel rendszerint lassan halad előre, a betegek 10 évig, vagy még tovább is élnek. Esetenként viszont a betegség gyors lefolyású. Ez utóbbi forma, melyet malignus mielofibrózisnak vagy akut miclofibrózisnak neveznek, a leukémia egyik fajtája.

Tünetek és kórisme

A mielofibrózis gyakran évekig nem okoz tüneteket. Végül az anémia miatt gyöngeség és fáradékonyság alakul ki: a betegek rosszul érzik magukat, és lefogy­nak. A megnagyobbodott máj és lép hasi panaszokat okozhat.

A rendellenes, éretlen vörös vértestek, melyek a vér mikroszkópos vizsgálatával láthatók, valamint az ané­mia valószínűsíti a miclofibrózist, de a diagnózis meg­erősítéséhez csontvelő-biopsziára (minta kivétele mik­roszkópos vizsgálatra) van szükség.

Kezelés

Semmilyen kezeléssel nem lehet visszafordítani vagy tartósan lassítani a betegség lefolyását, habár a hidroxiurca nevű daganatellenes szer csökkenti a máj cs a lép méretet.

A kezelés célja a szövődmények fellépésének elodá­zása. A csontvelő-átültetés válogatott esetekben re­ményt nyújthat. Olykor a vörösvértest-képzést eritropo- etinnel lehet serkentem, de az anémia rendszerint csak vérátömlesztéssel kezelhető. Néha a lép hatalmasan megnagyobbodik és fájdalmassá válik, ezért el kell tá­volítani. A fertőzéseket antibiotikumokkal kezelik.

Trombocitémia

A trombocitémia olyan betegség, melyben túlságosan sok vérlemezke termelődik, ami kóros véralvadáshoz vezet.

A vérlemezkék, vagy más néven trombociták, a csontvelőben a megakariocitáknak nevezett sejtekből alakulnak ki. Trombocitémiában a megakariociták kó­rossá válnak, és túl sok vérlemezkét termelnek.

A betegség rendszerint 50 év felettiekben alakul kí. Primer (elsődleges) trombocitém iának nevezik, ha a kiváltó ok ismeretlen, szekunder (másodlagos) trom- bocitémiának pedig akkor, ha valamilyen ismert beteg­ség váltja ki, például vérzés, lépeltávolítás, fertőzés, rcumatoid artritisz, bizonyos daganatok vagy szarkoidózis.

Tünetek

A vérlemezkék – melyek normálisan a véralvadás­hoz szükségesek – nagy mennyisége spontán alvadás- hoz vezethet, elzárva a keringést az erekben. A tünetek a következők lehetnek: bizsergés és más erzészavarok a kezeken és lábakon, valamint hideg ujj begyek, fejfá­jás, gyengeség és szédülés. Vérzés ís előfordulhat, rendszerint enyhe formában: orrvérzés, véraláfutások, enyhe szivárgás a foginyből és gyomor-bélrend szeri vérzés. A máj és a lép megnagyobbodhat.

Kórisme

A tünetek felvetik trombocitémia gyanúját, amit vérvizsgálatokkal lehet megerősíteni. A vérlemezke- szám a vérben 500.000/mikroliter feletti – ami a nor­málisnak körülbelül a kétszerese – és gyakran 1.000.000/mikroliter feletti is lehet. A vér mikroszkó­pos vizsgálatával megnagyobbodott vérlemezkék, ösz- szecsapzódott vérlemezkék és megakariocita- törmclékck láthatók.

A primer és szekunder trombocitémia elkülönítésére az orvos azokat a lehetséges okokat keresi, amelyek a vérlemezkeszám emelkedéséhez vezethetnek. Néha csontvelő-biopszia (minta kivétele mikroszkópos vizs­gálatra) segíthet a diagnózis felállításában.

Kezelés

Ha olyan állapot áll fenn, ami emelheti a vérlemez- keszámot (szekunder trombocitémia), akkor a kezelés ennek gyógyítására irányul. Amennyiben a kezelés eredményes, a vérlemezkeszám normális lesz.

Ha a vérlemezkeszám emelkedésének nincsen nyil­vánvaló oka (primer trombocitémia). akkor a vér­lemezkék termelődését lassító szert kell adni. A keze­lést rendszerint akkor kezdik cl, amikor a vérlemezkék száma magasabb, mint 750.000/mikroliter, valamint ha vérzési vagy alvadási zavarok jelentkeznek. A gyógy­szert addig adják, amíg a vérlemezkeszám 600.000/mik- roliter alá nem csökken. Rendszerint egy daganatelle­nes szert, hidroxiureát használnak, máskor viszont az alvadásgátló hatású anagrclidet. Mivel a hidroxiurea a

A lép betegségei

785

fehér- és vörösvérsejtek termelődését is csökkenti, ezért az adagját úgy kell beállítani, hogy c sejtek szá­ma megfelelő maradjon. Alacsony dózisú aszpirin adá­sával, amely csökkenti a vérlemezkék összecsapzódá- sát és gátolja az alvadási, csökkenthető a ciiosztatikus („sejtölő”) szerek adagja.

Ha a kezelés nem lassítja eléggé a vérlemezkék ter­melését, trombocitaferezis jön szóba. Az eljárás során a vért kivezetik a testből, kiszűrik belőle a vér- íemezkéket, és a vérlemezke-mentcs vért visszavezetik a betegbe. Az eljárást rendszerint gyógyszerrel kombi­nálva alkalmazzák.

A lép betegségei

A lép termeli, ellenőrzi, tárolja és elpusztítja a vér sejtjeit. Szivacsos, puha, bíbor színű szerv; körülbelül ökölnyi nagyságú, és a hasüreg bal felső részében he­lyezkedik el, közvetlenül a mellkas alatt.

A lép kettős funkcióval rendelkezik. Fehér állomá­nya a fertőzések elleni védekezőrendszer (immunrend­szer) része, a vörös állomány eltávolítja a fölösleges részecskéket, például a károsodott vörösvértcstcket a \ érből.

Bizonyos fehérvérsejtek (limfociták) védő ellen­anyagokat termelnek, melyek a fertőzés elleni küzde­lemben igen fontosak. A limfociták a fehér állomány­ban termelődnek és érnek.

A vörös állomány más típusú fehérvérsejteket tartal­maz (fagociták), melyek felfalják a fölösleges anyago­kat. például a baktériumokat és a károsodott sejteket a ‘•érkcringésből. A vörös állomány ellenőrzi a vörösvér- ’.esteket; megállapítja, hogy melyikük kóros, túl öreg vagy működésképtelen, és ezeket elpusztítja. Ezért >zokták a lép vörös állományát a vörösvértestek teme­tőjének is hívni.

\ vörös állomány a vér sejtjeinek raktáraként is mű­ködik. főleg a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket (a véralvadásban résztvevő sejtszerű részecske) tárolja. Számos állatban a vörös állomány szükség esetén a vér sejtjeit visszaküldi a keringésbe; emberben a lépnek ez a szerepe nem különösebben fontos.

Ha a lépet sebészileg eltávolítják (splenectomia), a ‘zervezet elveszíti az antitest-termelő és baktérium­szűrő képességének egy részét. Ennek következménye- ■.ent a szervezet fertőzésekkel szembeni fogékonysága ~egnő. Kis idő elteltével más szervek (elsősorban a

A lép ehelyezkedése és szerkezete

786

A vér rendellenességei

A lépnagyobbodás okai

Fertőzések

  • Hepatitisz
  • Mononukleózis infekctóza
  • Psittacosis
  • Szubakut bakteriális endokarditisz
  • Brucellózis
  • Kala-azar
  • Malária
  • Szifilisz •
  • Tuberkulózis

Anémiák

  • Öröklődő elliptocitózis
  • Öröklődő szferocitózis
  • Sarlósejtes anémia (főként gyermekeknél)
  • Talasszémia

Vérképzőszervi daganatok és prol iteratív kórképek

  • Hodgkin-betegség és más limfómák
  • Leukémia
  • Mielofibrózis
  • Policitémia vera

Gyulladásos betegségek

  • Amiloidózis
  • Felty-szindróma
  • Szarkoidózis
  • Szisztémás lupusz eritematózus

A máj betegségei

  • Májcirrózis (májzsugor)

* Tárolási betegségek

  • Gaucher kór ■
  • Hand-Schüller-Christian-betegség
  • Letterer-Siwe-betegség
  • Niemann-Pick-betegség

Egyéb okok

  • Lép-ciszta
  • A lép- vagy májvéna összenyomatása kívülről
  • Vérrög a lép- vagy májvénában

máj) szerepe megnő a fertőzések elleni küzdelemben, ami ellensúlyozza a veszteséget, így a fertőzések ve­szélye nem egész életen át tartó.

Lépnagyobbodás

Amikor a lép megnagyobbodik (splenomegalia). szűrő és tároló kapacitása megnő. A lép ilyenkor csök­kentheti a keringő vörösvértestek, fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát.

A lépmegnagyobbodásnak számos oka lehet, me­lyek tisztázására – egyéb betegségeken kívül – végig kell gondolni a fertőzések és a vér rosszindulatú beteg­ségei egész sorának lehetőségét.

Ha a megnagyobbodott lép nagy számú kóros sejtet szűr ki, a sejtek eltÖmeszelik a lépet, károsítva ezzel a lép működését. Ez a folyamat ördögi kört indíthat: mi­nél több sejtet szűr ki a lép, annál nagyobb lesz: és mi­nél nagyobb lesz, annál több sejtet szűr ki.

Amikor a lép túl sok sejtet szűr ki a keringésből (hiperszplénia), számos probléma jelentkezhet, mint például anémia (a vörösvértestek alacsony száma), gyakori fertőzések (a fehérvérsejtek alacsony száma miatt), és vérzések (a vérlemezkék alacsony szama mi­att). A lép végül a normális sejteket is kiszűri, és a kó­ros sejtekkel együtt elpusztítja őket.

Tünetek

A megnagyobbodott lép nem okoz sok tünetet, és egyik tünet sem utal egyértelműen a megnagyobbodás eredeti okára. Mivel a megnagyobbodott lép a gyomor közelében helyezkedik el, és nyomhatja azt, teltségér- zés jelentkezik egy-két falat evés után, vagy akár evés nélkül is. A lép vetületében hasi vagy hátfájdalom is felléphet, a fájdalom kisugározhat a vállba, főként ha a lép egyes részei nem kapnak elegendő vért, és kezde­nek elhalni.

A lép betegségei

787

Kórisme

Az orvos már a fizikális vizsgálat során tapintja a megnagyobbodott lépet. A has röntgen vizsgálata is ki- mutathatja a lép megnagyobbodását. Néhány esetben komputertomográfiára (CT) van szükség a nagyság pontos megállapításához, és hogy nyom-e más szerve­ket. A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) hasonló információkkal szolgálhat, és a lép véráramlásáról is felvilágosítást ad. A további vizsgálatokhoz enyhén ra­dioaktív anyagokat használnak, amelyekkel megái la­pítható a lép nagysága és működése, továbbá eldönthe­tő, hogy nagy mennyiségben tárolja, vagy pusztítja-e a vér sejtjeit.

A vérvizsgálatok a vörösvértcstek, fehérvérsejtek és a vérlcmczkék csökkent számát mutatják. A vörösvér- testek mikroszkópos vizsgálatával a sejtek alakja és nagysága támpontot adhat a 1 épnagyobbodás okának kiderítésében. A csontvelő vizsgálatai fényt deríthet a vérképzőrendszer daganataira (mint például leukémiá­ra és limfómára), vagy bizonyos káros anyagok felhal­mozódására (ún. tárolási betegségek). Ezek a betegsé­gek mind lépnagyobbodást okozhatnak.

A szérum fehérjéinek vizsgálatával kideríthetők az olyan állapotok, mint a mielóma multiplex, amiloidó- zis, malária, kala-azar, brucellózis, tuberkulózis és a szarkoidózis. A húgysavszint (salakanyag a vérben és a vizeletben), és a leukocita alkalikus föszfatáz (egy en­zim. mely a vér bizonyos sejtjeiben található) megha­tározása jelezheti bizonyos leukémiák és limfómák je­lenlétét. A máj funkcióinak vizsgálatával eldönthető, hogy a máj a léppel együtt érintett-e.

Kezelés

Ha lehetséges, az orvos a 1 épnagyobbodás kiváltó okát kezeli. A sebészi eltávolítás ritkán szükséges, és problémákat okozhat, leginkább fertőzésekre való fo­kozott hajlamot. Mindezeket a kockázatokat érdemes figyelembe venni a kritikus helyzetekben is: amikor a lep olyan gyorsan pusztítja el a vörösvértesteket, hogy súlyos anémia alakul ki, amikor a fehérvérsejt- és vér­le mezke-raktárak annyira kimerülnek, hogy a fertőzés es vérzés valószínűsége megnő, ha annyira megna­gyobbodik a lép, hogy fájdalmat okoz, és nyomja a környező szerveket, vagy amikor olyan nagy, hogy egy részé bevérezhet vagy elhalhat. A műtéti eltávolítás mellett másik lehetőségként besugárzás jön szóba a lép méretének csökkentésére.

Lépszakadás

Mivel a lép a has bal felső részében található, a gyo­mortáj súlyos megütése elszakíthatja a lépet, megre- pesztve a tokot és a belső részeket. A lépszakadás a ha­si sérülések leggyakoribb súlyos szövődménye, mely kialakulhat autóbaleset, sportsérülés és verekedés kap­csán.

Ha a lép megreped, nagy mennyiségű vér juthat a hasüregbe. A lép szívós külső tokja feltarthatja egy idő­re a vérzést, de azonnali műtét szükséges az életveszé- lyes vérzés megelőzésére.

Tünetek

A lépszakadás hasi fájdalmat és érzékenységet okoz. A vér a hasüregben izgató hatású, és fájdalmat idéz elő, a hasizmok reflexesen összehúzódnak, és keménnyé válnak. Ha a vérzés fokozatosan alakul ki, tünetmentes maradhat addig, amíg a vérvesztés nem olyan mértékű, hogy a vérnyomás leesik, vagy nem jut elég vér a szív­be és az agyba. Ilyenkor sürgősséggel vérátömlesztés­re van szükség a keringés fenntartására, és műtétre a vérzés megszüntetésére, ezen kezelés nélkül a beteg sokkos állapotba kerül és meghal.

Kórisme és kezelés

Hasi röntgenfelvételen felismerhető, ha a tüneteket nem a lép szakadása okozza. A további vizsgálati mód­szerek közül az izotópvizsgálatokkal a vérzés ténye és a vérzés helye megállapítható, vagy a hasi folyadék egy tűvel eltávolítható, és ebből látható, hogy a folya­dék véres-e. Ha a lépszakadás lehetősége nagyon való­színű, a beteget sürgősen meg kell operálni, hogy a po­tenciálisan életveszélyes vérzést elállítsák. Rendszerint az egész lépet eltávolítják, de néhány esetben a kisebb méretű szakadás elzárható, és a lép megmenthető.

A lépcltávolítás előtt és után bizonyos szabályokat be kell tartani. A lépeltávolítás előtt például pneumo- coccus vakcinációt kell adni, hacsak lehetséges, és évenkénti influenza vakcináció szükséges a lépeltávo­lítás után. Sok orvos megelőzés céljából antibiotiku­mot javasol.

▲ lásd a 737. oldalt

15. RÉSZ

789

A rák

  1. A rák kialakulásának okai és

kockázati tényezői 739

A rák kialakulása • Kockázati tényezők •

A daganatos betegségek előfordulási gyakorisága

  1. A rák és az immunrendszer 792

Daganatantigének • Az immunkezelés

  1. A rák kimutatása 794
  2. A rák szövődményei 797

A paraneopláziás tünetegyüttes • Sürgősségi állapotok

  1. A rák kezelése 799

A kezelés hatása • Sebészi kezelés • Sugárkezelés • Kemoterápia • Kombinált kezelés • A gyógykezelés mellékhatásai • Újabb megközelítési módok és kísérleti szinten alkalmazott kezelési elvek

A rákszűrés • A rák diagnosztikája • A rák előrehaladottsági fokának meghatározása

;i62üíéjíi|fc’

A rák kialakulásának okai és
kockázati tényezői

A rák kifejezés (neoplázia, karcinóma) a szó szoros ér­telmében hámsejtből kiinduló rosszindulatú daganatot jelent. A daganatsejtek olyan sejtek, amelyek elveszítik normális szabályozási képességüket, és lg}’ korlátlan szaporodásnak indulhatnak

A rák bármely szerv bármely szövetéből kiindulhat. A daganatsejtek növekedése és szaporodása rákos szö­vethalmazt hoz létre, mely behatolhat a környező szö­vetekbe, és a szervezet bármely részében megteleped­het (áttétet képezhet).

A rák kialakulása

A daganatsejtek normális sejtekből keletkeznek a „rákos átalakulásnak” nevezett folyamat révén. Ennek első, kezdeti lépéseként az ép sejtek eredeti örökítő­anyaga megváltozik, ami a rákos elfajulás irányába te­reli a sejtet. A változást valamilyen rákkeltő tényező hozza létre, ez lehet kémiai anyag, vírus, sugárzás vagy a napfény. Mindemellett a sejtek nem egyformán érzé­kenyek ezen hatásokra. A rákkeltő tényezők hatását felerősítheti egy másik anyag, vagy a sejt örökítőanya­

gának hibája. Atartós fizikai irritáció is hajlamosító té­nyezője lehet a sejtek rákos átalakulásának. A követke­ző lépésben az első, kezdeti szakaszon átesett sejtek ráksejtekké válnak. Azokra a sejtekre, melyek az első lépésből kimaradtak, a folyamat második szakasza ha­tástalan. Tehát több tényező, leggyakrabban egy fogé­kony sejt és valamilyen rákkeltő hatás együttese szük­séges a daganat kialakulásához.

A daganatos átalakulás során a sejt örökítőanyaga változik meg. Ezt a változást gyakran nehéz kimutatni, de néha az örökletes tulajdonságot hordozó sejtalkotók (kromoszómák) egy-egy jellegzetes tagjának alak- vagy méretbeli változása egy bizonyos daganatfajtára hívja fel a figyelmet. Ilyen pl. a Philadelphia-kromoszóma, mely az idült mielocilás fehérvérűségben szenvedő be­tegek közel 80%-ában megtalál ható, a A vastagbél-, emlő-, tüdő- és a csontrákban, valamint az agydagana­tok esetében is kimutathatók genetikai elváltozások.

A lásd a 769. oldalt

790

A rák

Rákkeltők: rákot okozó kémiai anyagok
Kémiai anyag Daganat típusa
Környezeti és ipari
Arzén Tüdő
Azbeszt Tüdő, melthártya
Aromás vegyületek Húgyhólyag
Benzol Fehérvérűség
Festékanyagok . Tüdő . . .
Nikkel ‘ Tüdő, orrüregek
Vinil-klorid Máj
Életmóddal összefüggő
Alkohol Nyelőcső, száj, torok
Bételdió Száj, torok . –
Dohány Fej, nyak, tüdő, riyelőcső> húgyhólyag
Gyógyításban használatos
Aikilező szerek Fehérvérűség, húgyhólyag
Di etil-stíl bösztrol Máj. hüvely (ha szülés előtt került . vele kapcsolatba)
Oxímetolon Máj
Torotraszt Vérerek

Egyes daganatok kialakulásához a genetikai állo­mány többszörös elváltozása szükséges. A vastagbél családi halmozódást mutató polipos megbetegedésével foglalkozó tanulmányok rávilágítottak a vastagbélrák keletkezésének folyamatára: a vastagbél normális nyálkahártyája élénkebb növekedésnek indul, mert a sejtek már nem tartalmazzák azt az 5. kromoszómán lévő gátló gént (az örökítőanyag legkisebb egységét), amely a nyálkahártya normális növekedését szabályoz­

za. A genetikai állomány kis eltérései elősegítik az adenóma (jóindulatú mirigydaganat) kialakulását. Egy másik gén (RAS rákkeltő gén) pedig az adenóma növe­kedését gyorsítja fel. A 18. kromoszómán elhelyezkedő gátló hatású szakasz kiesése az adenóma növekedését tovább fokozza, mig végül a 17. kromoszómán lévő génszakasz hiánya az adenómát rosszindulatú daganat­tá változtatja. További elváltozások áttétek képződésé­hez vezethetnek.

A szervezet védekező rendszere felismerheti a rákos sejtet, még mielőtt osztódni kezdhetne, és daganatot hozhatna létre.A Arák kialakulásának nagyobb a való­színűsége, ha a védekező rendszer működése nem megfelelő, mini pl. az AIDS-cs betegekben, a védeke­ző rendszer működését csökkentő (immunszup- presszív) gyógyszerek szedése eseten, és a szervezet saját anyagait pusztító (autoimmun) betegségek bizo­nyos fajtáiban. Azonban a védekező rendszer működé­se sem tökéletes, ugyanis a ráksejtek kicsúszhatnak az ellenőrzés alól, még normális működés mellett is.

Kockázati tényezők

Számos genetikai és környezeti tényező növeli a rák kialakulásának veszélyét.

Az egyik fontos meghatározó tényező a családi kór­történet, Egyes családokban bizonyos rákfajták kifeje­zetten gyakrabban fordulnak elő. Az emlőrák valószí­nűsége például 1,5-3-szor gyakoribb, ha az illető nő édesanyja vagy nővére is ebben a betegségben szenve­dett. Az emlőrákok némelyike egy meghatározott gén hiányával köthető össze, mely gyakoribb bizonyos néprajzi csoportokban és egyes családoknál. Azokban a nőkben, akikben ez a génmutáció jelen van, az emlő­rák kialakulási valószínűsége 80-90%-os, míg petefé­szekrák 40-50%-ban jelentkezik. A kutatók kimutat­ták, hogy az askenázi zsidó nők 1%-a hordozza ezt a génmutációt. Számos egyéb daganatfajta is hasonló családi halmozódást mutat.

Az örökítőanyagbeli eltéréseket hordozó emberek­nél nagyobb a rák kialakulásának kockázata. Például a Down-kóros betegekben, akikben a 21. kromoszómá­ból kettő helyett három található, a heveny fehérvérű­ség kialakulásának valószínűsége 12-20-szor nagyobb.

Számos környezeti tényező is fokozza a rák valószí­nűségét; az egyik legfontosabb a dohányzás. Hatására lényegesen megnövekszik a tüdő-, száj-, gége- és a húgyhólyagrákok kialakulásának gyakorisága.

A hosszan tartó ultraibolya sugárzás, mely elsősor­ban napsugárzás formájában éri a szervezetet, bőrrá­kot okoz. Az atomerőmüvekben és atombomba-robba­náskor keletkező, illetve a világűrből számlázó ionizá­ló sugárzások, a röntgensugárzással egyetemben erő-

A lásd a 792. oldalt

A rák kialakulásának okai és kockázati tényezői

791

scn rákkeltő hatásúak. A második világháborúban a Hirosimára és Nagaszakira ledobott atombombák túl­élőiben például nagyobb a fehérvérűség kialakulási valószínűsége. Az uránium hatásának kitett bányászok körében gyakoribb a 15-20 évvel később kialakuló tü­dőrák, melynek veszélyét a dohányzás tovább növeli. Azok, akik tartósan ionizáló sugárzásnak vannak kité­ve, hajlamosabbak a vér alakos elemeiből származó daganatok kialakulására, köztük a heveny fehérvérű­ségre is.

Az étkezés a rák másik fontos kockázati tényezője, főként az emésztőrendszer daganatai körében. A magas rosttartalmú diéta csökkenti a vastagbélrák kialakulá­sának valószínűségét. A füstölt és pácolt ételek fo­gyasztása növeli a gyomorrák esélyét. Az általában el­fogadott javaslat szerint a vastagbél-, emlő- és talán a prosztatarák veszélye is csökken, ha a táplálék tápér­tékének legfeljebb 30%-át alkotja állati zsiradék. A nagymennyiségű alkoholt fogyasztók körében gyako­ribb a nyelőcsőrák.

Számos kémiai anyagról tudjuk, hogy rákkeltő hatá­sú, míg másokról csak gyanítjuk ezt. A mindennapos használatban elterjedt vegyszerek közül egyesek nagy­mértékben növelik a – gyakran csak évekkel később je­lentkező – daganatok kialakulásának veszélyét. Az az­besztpor bclégzése tüdő- és mellhártyarákot (mezo- teliómajA okozhat. Az azbeszt rákkeltő hatását a do­hányzás tovább fokozza.

A rák kialakulásának valószínűsége az emberek lak­helye szerint is változik. Ajapán őslakosok körében rit­kább a vastagbél- és az emlőrák, mint az Egyesült Ál­lamokba kivándoroltaknál, ahol a rák veszélye növek­szik. végül a kitelepült japánok veszélyeztetettsége el­éri az amerikai népesség szintjét. Ajapánoknál kifeje­zetten magas a gyomorrák aránya, az Egyesült Álla­mokban született japánok körében viszont alacso­nyabb. A rák kockázatának földrajzi eltéréseit valószí­nűleg összetett hatások – a genetikai tényezők, az étke­zési szokások cs a környezet együttesen – eredménye­zik.

Számos vírusról azt tartják, hogy az emberben rákot okoznak, másokról még csak gyanítják ezt. A papillo- mavírus okozza a nemi szervek területén megjelenő szemölcsöket, és feltehetően ez a vírus áll a nők méh­nyakrákjának hátterében is. A Kapósi-szarkómát a cito- megalovínis okozza. A fertőző máj gyulladásért felelős B vírus májrákot eredményezhet, bár nem tudni, hogy ez a vírus maga rákkeltő hatású, vagy csak egy másik tényező hatását fokozza. Afrikában az Epstein Barr- virus okozza a Burkitt-fclc nyiroksejtes rákot; ugyanez Kínában az orr és a garat rákos megbetegedéseiért fc- .clős. Nyilvánvaló, hogy az Epstein Barr-vírus rákkel­tő hatásához más akár környezeti, akár genetikai ere­

detű – járulékos tényező szükséges. Néhány emberi retrovírus, mint pl. az AIDS vírusa.■ nyiroksejtes rákot cs a vér alakos elemeiből kiinduló daganatokat okoz­hat.

A Schistosoma nevű parazita fertőzése a húgyhó­lyag tartós ingerlése révén húgyhólyagrák kialakulásá­hoz vezethet. Ezzel szemben más, hosszú időn keresz­tül jelenlévő hólyagirritáló anyagok nem okoznak rá­kos elváltozást. A C/onorcúís-fertőzés, mely főként a Távol-Keleten gyakori, hasnyálmirigyrákot és az epeu- tak rákját eredményezheti.

A daganatos betegségek
előfordulási gyakorisága

A rák kockázata az idők folyamán megváltozott. Néhány egykor mindennapos daganat ritkább lett. Pél­dául az Egyesült Államokban a gyomorrák az 1930-as években négyszer gyakoribb volt, mint napjainkban, valószínűleg azért mert az emberek ma kevesebb füs­tölt, pácolt ételt esznek. Ezzel szemben, míg 1930-ban 100.000 ember közül csak 5-en betegedtek meg tüdő­rákban. addig 1990-re számuk 114-re emelkedett. A tü­dőrák aránya a nők körében ugrásszerűen megnőtt. Ezek a változások szinte biztosan a gyakoribbá vált do­hányzás következményei. A dohányzás a szájrákos megbetegedések számát is megnövelte.

A rák kialakulásában az életkornak jelentős szere­pe van. Néhány rákfajta, mint pl. a Wilms-daganat, a heveny nyiroksejtes fehérvérűség (heveny limfoid leukémia), vagy a Burkitl-féle nyiroksejtes (limfóma) rák szinte kizárólag fiatalokat érint. A kérdés, hogy ezek a daganatok miért fiatalokban fordulnak elő, még nem tisztázott, de minden bizonnyal a genetikai hajlam az egyik tényező. Ennek ellenére a daganatok többsége idősebb emberekben fejlődik ki. Számos rákfajta – beleértve a prosztata, a gyomor, és a vastag­bél rákját is – 60 év felett valószínűbb. Az Egyesült Államokban a felismert rákos betegségek több mint 60%-a 65 év feletti embereket érint, összegezve, a rák kialakulásának veszélye 25 éves kor után 5 éven­ként megkétszereződik. A rákos betegségek elszapo­rodásáért valószínűleg a rákkeltő tényezők hosszabb távú hatása, számuk növekedése, valamint a szervezet immunrendszerének meggyengülése együttesen fele­lős, végső soron a megnövekedett élettartam követ­keztében.

A lásd a 209. oldalt

■ lásd a 927. oldalon lévő táblázatot

792

A rák és az immunrendszer

A szervezet immunrendszere nemcsak a baktériumo­kat és egyéb idegen anyagokat, hanem a rákos sejteket is elpusztítja. A ráksejt nem idegen sejt, hanem olyan sejt, amelynek biológiai működése megváltozik, és a sejtek normális növekedését és szaporodását szabályozó folya­matokra nem reagál. Ezek a rendellenes sejtek folyama­tos növekedésre képesek, így rákot okozhatnak.

A szervezet rák elleni védelmét elsősorban az im­munrendszer sejtes elemei biztosítják, és kevésbé a ke­ringésben található ellenanyagok. A A rákos sejtek fel­színén megjelenő, el lenanyag-terme lést kiváltó mole­kula (antigén) például aktiválhat bizonyos fehérvérsej­teket (a limfocitákat, illetve kisebb mértékben a monocitákat), melyek védő feladatot látnak el, ráksej­teket keresnek meg és pusztítanak el.

Egy megdöbbentő felmérés az immunrendszer szere­pét szemlélteti a ráksejtek kialakulásának szabályozásá­ban; eszerint a rák százszor gyakoribb azokban az em­berekben, akik az immunrendszer működését csökken­tő szereket szednek (pl. szervátültetés vagy reumatikus megbetegedés miatt), mint az ép immun rendszerű egyé­nekben. Ezen kívül véletlenül az is előfordulhat, hogy rákos szerv kerül átültetetésre. Az átültetett szervben lé­vő daganat korábban lassan, vagy egyáltalán nem növe­kedett, a rák viszont hirtelen növekedésnek indulhat, és gyorsan elterjedhet a befogadó személy szervezetében, akit az átültetett szerv kilökődése ellen az immunrend­szer működését csökkentő gyógyszerekkel kezeltek. Jellemző, hogy ha ezeket a gyógyszereket elhagyják, kilökődik az átültetett szerv, és a daganat is elpusztul.

Daganatantigének

Az antigén olyan idegen anyag, melyet a szervezet védekező rendszere felismer, és azt elpusztítani igyek­szik. ■ Minden sejt felszínén találhatók antigének, de normális esetben az egyén védekező rendszere a saját sejtjeit nem támadja meg. Amikor egy sejt daganatossá válik, új – az immunrendszer számára ismeretlen – an-

A lásd a 811. oldalt

■ lásd a 813. oldalt

tigének jelennek meg a felszínén. Ha az immunrend­szer idegenként ismeri fel ezeket az új antigéneket, me­lyeket daganatantigéneknek is neveznek, képes lehet megfékezni vagy elpusztítani ezeket a sejteket.

Számos rákfajta esetében azonosítottak daganat­antigént, így pl. a rosszindulatú bőrrákban, csontdaga­natban (oszteoszarkóma) és egyes emésztőrendszeri daganatokban is. Ezekben betegekben a daganatanti­gének ellen ellenanyagok (antitestek) termelődnek. Ál­talában az antigének nem váltják ki a szervezet megfe­lelő válaszreakcióját, amivel a rákos folyamatot szabá­lyozni tudná. Úgy tűnik, hogy az ellenanyagok nem ké­pesek a rák elpusztítására, sőt mintha fokoznák annak növekedését.

Bizonyos daganatantigének azonban hasznosak is lehetnek. Néhány daganat esetében a keringésbe jutó antigének vértesztekkel kimutathatók. Ezeket az anti­géneket néha daganatjelzőknek is nevezik. Nagy ér­deklődést keltett, hogy ezek a daganatjelzö anyagok használhatók-e szűrővizsgálatok céljára azoknál a be­tegeknél, akikben még nem jelentkeztek a rák tünetei. Mivel ezek a vizsgálatok drágák, és nem elég érzéke­nyek, rutinszerű vizsgálati alkalmazásuk nem javasolt. Ezzel szemben sokkal hosznosabbak a rákok igazolá­sában és kezelésében. Például a vérvizsgálatokkal megítélhetjük a daganatkezelés hatékonyságát. Ha a vérmintában a daganatjelző anyag már nem mutatható ki. a kezelés feltehetően hatásos volt. Ha a jelzőanyag eltűnik, majd később újra megjelenik, az azt jelenti, hogy a rák valószínűleg kiújult.

Karcinoembrionális antigén (CEA): egy olyan da­ganatjelzö anyag, mely egyaránt megtalálható vastag­bél-, emlő-, hasnyálmirigy-, húgyhólyag-, petefészek-, és méhnyakrákban szenvedők vérében. Szintén nagy mennyiségben van jelen ez az antigén a májzsugorban cs a vastagbél-fekélyes megbetegedésben szenvedők, illetve az erős dohányosok vérében. Ezért, ha magas CEA-szintet találnak, az nem mindig jelent daganatot. Azoknál a betegeknél, akiket korábban daganat miatt kezeltek, a CEA-szint meghatározásával kimutatható a daganat ki ájulása.

Alfa-fötoprotein (AFP): egészségesekben a magzati májsejtek termelik, de májrákos betegekben is megta­lálható. Emellett petefészek- és hererákban, valamint a

A rák és az immunrendszer

793

gyermekkori és fiatal felnőttkori tobozm irigyrákban is jelen van.

Béta-humán-koriogonadotropín (B-HCG): a terhes­ség során termelődő anyag, mely a terhességkimutatás alapja, de emellett megtalálható a méhlepény-eredetű daganatokban, illetve férfiaknál a hererák különböző típusaiban is. Igen érzékenyen jelzi a daganatot. Segít­ségével nyomon követhető a kezelés hatékonysága, aminek köszönhetően e daganatok gyógyulási aránya 95% fölé emelkedett.

Prosztata-specifikus antigén (PSA): szintje a prosztata jóindulatú megnagyobbodásakor és rosszin­dulatú daganata esetében egyaránt magas. A jelentős mértékű emelkedés oka eddig még ismeretlen, ám ma­gasabb PSA-szint esetén további vizsgálatok indokol­tak prosztatarák irányában. A A kezelés után a PSA vér­szintjének meghatározása információt nyújt a daganat esetleges kiújulásáról.

A CA-125 egy újabb antigén, melynek vérszintje mérhetően magasabb a női petefészek betegségeiben, beleértve ennek rákját is. Mivel a petefészekrák kimu­tatása gyakran nehéz, ezért a daganattal foglalkozó szakemberek a 40 év feletti nőknek a CA-125 szűrő­vizsgálatot tanácsolják. Mivel ennek sem az érzékeny­sége, sem a fajlagossága nem tökéletes, ezért nem te­kinthető megbízható szűrő vizsgálatnak.

A CA15-3 szintje tüdőrákban, a CA 19-5 szintje has­nyálmirigyrákban, a Bj-mikroglobuliné mielóma mul­tiplexben, a tejsav-dehidrogenáz szintje heredagana­tokban emelkedik meg, daganatszűrésre azonban egyik sem alkalmas. Hasznosak viszont a rákkezelés eredmé­nyességének megítélésében.

Az immunkezelés

A kutatók az immunrendszer daganatokat felismerő és elpusztító képességének fokozására úgynevezett bi­ológiai hatást fokozó anyagokat fejlesztettek ki. Eze­ket az anyagokat a következő célokra használják:

  • Fokozzák a szervezet daganatellenes válaszát a daga­natölő sejtek számának növelésével, ill. egy vagy több kémiai közvetítő anyag termelésének fokozása révén.
  • Közvetlen daganatölő hatású anyagként, vagy kémi­ai közvetítőként szolgálnak.
  • Csökkentik az immunrendszer azon működését, mely a daganat elleni védekezési folyamatokat gátolja.
  • A daganatsejtekel úgy változtatják meg, hogy na­gyobb valószínűséggel váltsák ki az immunrendszer válaszreakcióját, vagy könnyebben elpusztíthatóvá te­rvek őket az immunrendszer számára.

• Fokozzák a szervezet tűrőképességét a sugárkezelés­sel, illetve a daganatok elpusztítása érdekében alkal­mazott gyógyszerekkel szemben.

Ezek közül a biológiai hatást fokozó anyagok közül a legismertebb és a leginkább használt anyag az inter­feron. Ezt szinte az összes ép testi sejt termeli, de mes­terségesen is előállítható. Bár az interferon hatása nem teljesen tisztázott, mégis számos rákellenes kezelés ré­sze. Kiváló eredményeket hozott (köztük teljes gyó­gyulást is) a Kaposi-szarkómás betegek 30%-ánál, az idült mielocitás fehérvérűségben szenvedők 20%-ánál, és a vesesejtes rákok 15%-ában. Ezen felül az interfe­ron meghosszabbítja a panaszmentes időszakot a nyu­galmi fázisban lévő mielóma multiplexes betegekben, és a nyiroksejt-eredetű daganatok egyéb fajtáiban.

Az ölősejtes kezelésben a rákos betegek limfoci- táinak (a fehérvérsejtek egyik típusának) egy részét ki­vonják a vérből. A laboratóriumban ezeket a sejteket egy intcrleukin-2-nek nevezett anyaggal kezelik (ez a T-tipusú nyiroksejtek növekedését fokozó anyag), ami­nek hatására limfokin-aktivált ölősejtek képződnek be­lőlük. majd ezeket visszajuttatják a beteg vérébe. így ezek a sejtek sokkal hatékonyabban ismerik fél és pusztítják el a daganatsejteket, mint a szervezet normál sejtjei. Bár a rosszindulatú börrákos és veserákos bete­gek 25-50%-a jól reagál erre a kezelésre, az eljárás még kísérleti stádiumban van.

Az ellenanyag-kezelés a szervezet ellenanyag-ter­melését fokozza. Az olyan anyagokról, mint pl. a le­gyengített tbc-baktériumok kivonata, tudják, hogy fo­kozzák a szervezet válaszkészségét, így néhány daga­natfajta kezelésében már kipróbálásra kerültek. Azok­ban az esetekben, amikor a tbc-baklériumokat közvet­lenül a bőrrákba juttatták, a daganat az adott helyen szinte mindig visszahúzódott. Ritkán azonban a keze­lés következményeként a ráksejtek a test más részeibe is elkerültek (áttét, metasztázis). Az orvosok sikeresen alkalmazták a tbc-baktériumokat azokban a húgyhó­lyagrákos esetekben is, ahol a daganat a hólyag falának mélyét még nem támadta meg.

Egy másik kísérleti kutatás lényege, hogy a daganat­hoz kötődni képes ellenanyagokat daganatellenes gyógyszerekkel kapcsolnak össze. A laboratóriumban előállított ellenanyagokat bejuttatják a betegbe, és az ellenanyagok eljuttatják a rák elleni gyógyszereket a rákos sejtekhez.

A lásd az 1060. oldalt

794

Arák

Olyan ellenanyagokat is előállítottak, melyek mind a daganatsejthez, mind egy ölő limfocitához egyszerre képesek kötődni, és így a limfocita el tudja pusztitani a ráksejtet. Mindeddig egyetlen ilyen irányú kutatásnak sem született olyan eredménye, melyet a daganatok el­

len széles körben alkalmazni lehetett volna.

A legújabb kutatások további kezelési lehetőségeket ígérnek. Egyesek pl. a rák kialakulását elősegítő gé­nekkel foglalkoznak, melyek fontos szerepet játszanak a sejtszabályozásban és a sejtnövekedésben.

A rák kimutatása

A daganatok kivizsgálása a beteg korábbi kortörté­netének megismerésével és a beteg vizsgálatával kez­dődik. Ezek segítségével az orvos felméri egy esetle­ges daganat lehetőségét, és eldönti, hogy milyen továb­bi vizsgálatokra van még szükség. Az általános beteg­vizsgálatnak tartalmaznia kell a pajzsmirigy, a herék, a száj, a petefészek, a bőr és a nyirokcsomók esetleges daganataira irányuló vizsgálatokat,

A szűrővizsgálatok célja, hogy a daganatot minél előbb felismerjék, még mielőtt tüneteket okozna. Ha a szűrővizsgálat pozitív eredményt ad, a pontos diagnó­zis felállítása érdekében további vizsgálatok elvégzé­sére van szükség. Ahhoz, hogy a daganatos betegséget teljes biztonsággal kimondhassák, rendszerint szövet­mintát kell venni. A rák típusának pontos meghatározá­sa szinten elengedhetetlen. Amikor a daganatot felfe­dezik, annak pontos elhelyezkedését, és a ráksejtek esetleges szóródását a rák kiterjedését kutató vizsgála­tok mutatják ki. A kiterjedés megítélése segít az or­vosnak a megfelelő kezelési mód megválasztásában, és a további életkilátások megítélésében.

A rákszűrés

A rákszűréscs vizsgálatok csak a rákos megbetege­dés gyanúját vetik fel. A vizsgálatokkal csökkenthető a rák okozta halálozások száma, ugyanis ha a daganatot a lehető legkorábban felismerik, elkerülhető a szóródá­sa. A szűrővizsgálatok eredményei nem tekinthetők véglegesnek, további vizsgálatokkal kell őket megerő­síteni.

Bár ezek a szűrővizsgálatok életeket menthetnek, mégis költségesek lehetnek, és a beteget mind testileg, mind lelkileg megterhelhetik. A szűrővizsgálatok általá­ban magas számban adnak álpozitiv eredményt – ez azt jelenti, hogy bár az eredmények azt mutatják, mégsincs rákja a betegnek. Emellett lehetnek álnegatív eredmé­

nyek is – ilyenkor a vizsgálat nem mutat ki daganatot, holott az illetőnek rákja van. Az álpozitiv eredmények felesleges lelki megterhelést okoznak, és további drága és veszélyes vizsgálatoknak teszik ki a vizsgált sze­mélyt. Az álnegatív eredmények ezzel szemben hamis biztonságérzetet kelthetnek a betegben. Éppen ennek elkerülése érdekében az orvosok gondosan mérlegelik, hogy elvégezzék-c ezeket a vizsgálatokat.

A két leggyakrabban alkalmazott szűrővizsgálat a nők körében a Papanicolaou-teszt a méhnyakrák kimu­tatására, és a mammográfia az emlőrák szűrésére. Ezeknek köszönhetően csökkent az említett daganatok miatti halálozás.

A prosztata-specifikus antigén (PSA) verszintjének meghatározása az egyik legáltalánosabban végzett vizsgálat a férfiak körében. A vérszint magasabb a prosztatarákos megbetegedésekben, de a prosztata szö­vetállományának jóindulatú megnagyobbodása is emelkedett szintet eredményezhet. A prosztata-speci­fikus antigén használhatósága a rákos elváltozás kimu­tatására még nem eldöntött kérdés. Szűrővizsgálati al­kalmazásának hátránya: költségessége és az álpozitiv eredmények előfordulása.

Egy másik szűrési módszer lényege a széklet rejtett vértartalmának kimutatása. A székletben található rej­tett vér szabad szemmel nem látható, ezért kell a szék­letminta vizsgálatát elvégezni. A székletben talált vér a vastagbél betegségét jelzi. Ez lehet daganat, de számos egyéb betegség is járhat kis mennyiségű vérzéssel, amely aztán a székletbe kerül.

Otthon elvégezhető szűrővizsgálatok is léteznek. Ilyen például az emlő havonkénti önvizsgálata, amely kiváló segítséget nyújt a nőknek az emlőrák felismerésé­ben. A férfiaknál a herék rendszeres önvizsgálatával fel­ismerhető a hererák, amely ha idejében fedezik fel – az egyik legjobban gyógyítható rákfajta. A szájat rendsze­resen ellenőrizve a száj rák is idejében felismerhető.

A rák kimutatása

795

Rákszűrési javaslatok

Eljárás Gyakoriság Eljárás Gyakoriság
Tüdőrák Méhnyakrák
Mellkasröntgen,, . Rutin vizsgálatként hem Papanicolaou- 18 és 65 év között évente.
köpetben, sejtvizsgálat javasolt L…….. teszt (Pap) 3 vagy több egymást kö­vető negatív eredmény .
Végbél- és vastagbélrák irtán az orvos belátása szerint a Pap-vizsgálat rit­kábban végezhető. A leg­több 65 év feletti nőnél a
Székletből vérzés kimutatása 50 év felett évente ‘. T’. ?■. ’ ■’
Végbélvizsgálat 40 év fél^t évente – Pap-tesztre ritkábban van
Béltükrözéses 50 év felett 3-5 szükség
vizsgálat évente Emlőrák
Dülmirigyrák (prosztata) Az emlő – 18 év felett havonta
Végbélvizsgálat, a vér PSA szintjének ,r

meghatározása

50 év felett évente önvizsgálata
Az emlő orvosi vizsgálata 18 és 40 év között 3 éven­te, ezután évente
Méhnyak-, méh-, petefészekrák Mammográfia 35 és 40 év között beve­zetett alapvizsgálat, 40-49
Kismedéhcet 18 és 40 év között 1-3 év között 1-2 évente, 50 év
vizsgálat évente, 40 év felett évente felett évente

Engedéllyel módosítva: American Cancer Society publications #2070-LE és 92-10M-No. 3402.

A rák diagnosztikája

Mivel igen sokféle daganattípus létezik, melyek keze­lési módja eltérő, a daganat felismerése és szövettípusá­nak meghatározása rendkívül fontos. Éppen ezért szinte minden esetben a daganatgyanús szövetből mintát kell venni, és azt mikroszkóppal megvizsgálni. A kivett szö­vetmintán speciális vizsgálatokat kell elvégezni a rák tí­pusának pontos meghatározása érdekében, A daganat tí­pusának ismerete nagy segítséget jelent az orvosnak a további vizsgálatok kijelölésében, hiszen minden daga­natfajta sajátos növekedési és terjedési jelleggel bír.

A rákos betegek közel 7%-ában még az elsődleges daganat felismerése előtt áttétet találnak. Néha az ere­deti daganatot fel sem ismerik, bár az orvosok az ere­deti daganat típusát meg tudják határozni, ha a szóró­dott rákszövetből kivett mintát mikroszkóppal meg­vizsgálják. A daganat azonosítása nem mindig egysze­rű. és nem is mindig pontosan kivitelezhető.

A rák kiterjedésének meghatározásához az orvosnak előbb meg kell találnia az elsődleges daganatszövetet, melynek típusát a szövettani vizsgálattal már sikerült meghatároznia. Általában az orvosok akkor kutatnak az elsődleges daganat után, ha annak megtalálása lényege­sen növeli a túlélés esélyét (ilyen például az emlőrák). Abban az esetben, ha az elsődleges daganat azonosítása a kezelési programot és az életkilátásokat nem befolyá­solja. az elsődleges daganat megkeresésének nincs jelen­tősége.

A rák előrehaladottsági fokának (státuszának) meghatározása

A felismert rák nagyságának ismeretében az orvosok megállapíthatják a legmegfelelőbb gyógymódot, és fel­mérhetik az életkilátásokat. Számos vizsgálati módszer áll rendelkezésre, amelyek segítségével meghatározható a daganat helye és mérete, valamint az, hogy mennyire

796

A rák

A daganat kiterjedésének meghatározását célzó vizsgálatok
A rák elhelyezkedése A mintavétel módja Egyéb vizsgálatok
Emlő Tű-mintavétel Mammográfia

Máj és csontszcintigráfiás vizsgálat Agyi CT

Ösztrogén- és progeszteron- receptor meghatározás a mintán

Emésztőrendszer A bél tükrözéses vizsgálata során vett minta, bőrön keresztül végzett tű-mintavétel a májból, hasnyál­mirigyből, és egyéb szervekből Mellkasröntgen

Bárium nyeletéses vizsgálat

Ultrahang

CT

Májszcintigráfiás vizsgálat

Májenzimek meghatározása vérből

Tüdő Mintavétel a tüdőből, és ha lehet­séges, akkor a mellhártyából; Mellüreg középső részének (mediasztínum) tükrözése Mellkasröntgen CT

Köpettenyésztés

Nyirokrendszer Nyirokcsomó-mintavétel

Csontvelő-mintavétel

Mellkasröntgen

Minőségi vérkép

Ultrahang

CT

Sugárzó izotópos vizsgálat Mintavétel a felderítő műtét során Lépeltávolítás

Dülmirigy Tű-mintavétel A savas foszfatáz és a prosztata-speci­fikus antigén (PSA) vérszintjének meghatározása
Herék Hereeltávolítás mintavétel céljára Mellkasröntgen

CT

Méh, méhnyak, petefészkek Mintavétel a daganatfelderítő műtét során Altatásban végzett kismedencei vizsgálat Ultrahang

CT

Báriumbeöntéses vizsgálat

terjedt rá a környező szövetekre, és szóródlak-e a ráksej­tek a szervezet egyéb területeire is. A rák stádiumának ez a meghatározása fontos annak eldöntésére, hogy a rák gyógyítható-e. A rákos betegek gyorsabb javulásra számítva – néha türelmetlenné és idegessé válnak a ki­vizsgálás során. Pedig ezek a vizsgálatok lehetőséget nyújtanak az orvosok számára, hogy értelmes, jól meg­tervezett támadást dolgozzanak ki a rákkal szemben.

A daganat stádiumának meghatározása történhet szeintigráíiás vizsgálatokkal (például a máj és a csont esetében), festési eljárásokkal, számítógépes rétegvizsgá­lattal (CT), vagy mágneses rezonancia vizsgálattal

A lásd a 163. oldalt

■ lásd a 737. oldalt

(MRI), melyek segítségéve] kimutatható, hogy a daga­natsejtek a szervezeten belül más helyen is előfordulnak- e. A mellüreg tükrözéscs vizsgálatával a mellkas belsejé­be nyerhető betekintés egy hajlékony optikai eszköz se­gítségével,A mellyel megállapítható, hogy a tüdőrák rá- leijedt-e a környező nyirokcsomókra. A csontvelőből vett – a csont belsejéből származó – mintadarab mikroszkó­pos vizsgálatával meg lehet állapítani, hogy a ráksejtek clcrték-c a csontvelőt, vagy sem.B

Előfordul, hogy a daganat stádiumának meghatáro­zásához sebészeti beavatkozásra van szükség. így pél­dául a hasüreg sebészi feltárása lehetővé teszi a sebész számára, hogy eltávolítsa a vastagbélrákot, és közben azt is meg tudja mondani, hogy a rák érinti-e a közeli nyirokcsomókat, amelyeken keresztül a daganatos sej­tek elérhetik a májat. Az emlőműtét során eltávolított

A rák szövődményei

797

nyirokcsomók vizsgálatával felvilágosítás kapható ar­ról, hogy az emlőrák mennyire terjedt el a szervezeten belül, és hogy a sebészeti beavatkozás után van-e szük­ség további kezelésre. A lép eltávolítása segít a Hodgkin-kór súlyosságának megállapításában.

Az ultrahangos vizsgálat egy fájdalmatlan, a testbe be nem hatoló (noninvazív) vizsgáló eljárás, mely a belső szervek felépítéséről hanghullámok segítségével ad információt. Ezzel megtalálható a daganat, és meg­határozható annak mérete, főként a vese, máj, kisme- dcncei szervek és a prosztata esetében. Ez az eljárás le­hetővé teszi az orvos számára az ultrahanggal irányí­tott, tűvel végzett szöveti mintavételt is.

Számítógépes röntgen-rétegvizsgálattal (CT) kimutat­hatók az agy, tüdők és a hasi szervek – mellékvesék, nyi­

rokcsomók, máj és a lép – daganatai. A nyirokerek festé- ses vizsgálata során a beteg lábának nyirokerébe festék­anyagot juttatnak, és röntgennel figyelik a festék áramlá­sát. Ezzel kimutathatók a hasi nyirokcsomók elváltozásai. Amióta a számítógépes rétegvizsgálat (CT) előtérbe ke­rült, a nyirokfestéses vizsgálatnak ajelentősége csökkent, a Hodgkin-kór és a heredaganatok kivizsgálásában azon­ban még mindig igen fontos szerepet kap.

A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) a számító­gépes rétegvizsgálat (CT) helyett választható. A vizs­gálat során erős mágneses mező segítségével rendkívül részletes anatómiai képek nyerhetők. Különösen érté­kes az agy, csont és a gerincvelő daganatainak kimuta­tásában. A beteget nem éri röntgensugárzás, ezért az MRI különösen biztonságos.

A rák szövődményei

A daganatok és áttéteik betörhetnek a szervekbe, és így megváltoztathatják azok működését, esetleg nyom­hatják a környező szöveteket, aminek következtében igen változatos tüneteket és egészségügyi problémákat okozhatnak. Az áttétképződéskor jelentkező fájdalmat okozhatja a csonton belül növekvő daganat és az ide­gek összenyomása, de más szövetek is nyomás alá ke­rülhetnek, ami szintén fájdalmas lehet.

A rákos sejtek különböző anyagokat – hormonokat, citokineket. fehérjéket – termelhetnek, melyek befo­lyásolhatják más szervek és szövetek működését, és különféle tüneteket okozhatnak. Ezt nevezik paraneo- pláziás tünetegyüttesnek. Néha a rák következtében megjelent problémák igen komolyak lehetnek, melyek sürgős vagy azonnali kezelést igényelnek.

A paraneopláziás tünetegyüttes

.f paraneopláziás tünetegyüttes olyan tünetek összessé­ge, melyeket nem maga a rák, hanem az általa termelt anyagok okoznak.

A ráksejtek termelhetnek honnonokat, citokineket, és különböző fehérjéket. Ezek az anyagok kémiai hatásuk révén befolyásolják a szervek, illetve szövetek működé­sét. innen származik a paraneopláziás elnevezés is. A daganatok távoli hatásai nem pontosan tisztázottak. Egyes rákfajták esetén a felszabaduló anyagok bejutnak a véráramba, és a szervezet saját sejtjei ellen irányuló reakciót váltanak ki. Más daganatokból olyan anyagok

szabadulnak fel, melyek a szervek működését közvetle­nül akadályozzák, vagy a szövetek pusztulását okozzák.

Tünetként jelentkezhet a vércukorszint csökkenése, hasmenés és vérnyomás-emelkedés. A paraneopláziás tünetegyüttes gyakran érinti az idegrendszeri is. A Bár a tünetek többsége közvetlenül befolyásolható, mégis a paraneopláziás tünetegyüttes kezeléséhez rendszerint magának a daganatnak a kezelése szükséges.

Sürgősségi állapotok

A daganat hirtelen jelentkező szövődményei közé tartozik a szívtamponád, valamint a mellhártya lemezei között megjelenő folyadékgyülem, a véna cava superi- or (felső főgyűjtőér) elzáródása, a gerincvelő megnyo- módása és a magas kalciumszinttel járó tünetegyüttes.

A szívtamponád nem más, mint a szív körül elhe­lyezkedő zsákszerű képződményben, a szívburokban (perikardium, illetve a perikardi umzsák) fel szaporodó folyadék, mely nyomást gyakorolva a szívre akadá­lyozza a vér továbbítását. Folyadék gyűlhet fel a szív­burkon belül, ha a daganat a szívburkot is beszűri, és így egyúttal izgatja is azt. A leggyakoribb daganatfaj­ták. melyek a szívburokra is rátérjedhetnek: a tüdőrák, melírák és a nyiroksejtes rák (limloma).

A lásd a 384. oldalt

798

A rák

A paraneopláziás tünetegyüttes hatásai
Az érintett terület Hatásai A kiváltó daganat
Agy, idegek, izmok Idegrendszeri eltérések, izom- Tüdőrák \ –
fájdalom, gyengeség
Vér és a vérképző Vérszegénység, a vérben magas Minden daganatfajta
szervek vérlemezkeszám, magas fehér- . vérsejtszám, testszerte az erek­ben vérrögök képződnek, ala­csony vérlemezkeszám, enyhe véraláfutások
Vesék A véráramba jutott ellenanyagok a vese érgomoíyainak hártyás gyulladását okozzák Vastagbél- vagy, petefészekrák, nyirok­rák (limfóma), Hodgkin-kór, fehérvérűség (leukémia)
Csontok Meg nagyobbodott ujjvégek (ón, dobverőujj) Tüdőrák vagy tüdőáttétek valamilyen egyéb daganatból
Bőr Különböző bőrjelenségek, gyak­ran fokozott festékanyag-lerakó- dással: pl. akantózis nigrikansz, bársonyos vagy szemölcsös kiemelkedések, sötétebb foltok a hónaljárokban, a nyakon, és a nemi szervek körül Emésztőrendszeri daganat vagy májrák, nyirokrák, bőrrák
Egész test Láz Fehérvérűség, nyirokrák, Hodgkin-kór, vese-.vagy májrák

Szívtamponád akkor keletkezik, amikor hirtelen olyan nagy mennyiségű folyadék szaporodik fel, amely miatta szív nem tud megfelelően kitágulni a vér befo­gadásához, vagyis a kamrai diasztolé akadályozott. A szívtamponád kialakulása előtt a beteg rendszerint bi­zonytalan mellkasi fájdalmat vagy nyomást érez, mely fekvéskor erősödik, felüléskor enyhül. Amint a szív­tamponád kialakul, súlyos nehézlégzés jelentkezik, a nyaki vénák a belégzés alatt kidomborodnak.

Az orvos a szívtamponádot mellkasröntgennel, EKG-val és szív ultrahanggal mutatja ki. A nyomás csökkentése érdekében tűt vezet a szívburok üregébe, cs a folyadékot fecskendővel szívja le (szivburokcsa- polás). A lecsapolt folyadékból vett mintát mikroszkóp alatt is megvizsgálják, tartalmaz-e daganatos sejteket. Ezután az orvos egy ablakot készít a szívburkon, hogy megakadályozza egy újabb szívtamponád kialakulását. A kiegészítő kezelés a rák fajtájától függ.

A mellűri folyadékgyülem – a tüdőket körülvevő zsákszerű képződményben felhalmozódott folyadék légzési elégtelenséget okozhat. A mcllürbe számos ok következtében kerülhet folyadék, többek között daga­nat miatt is. Az orvos ezt a folyadékot is tűvel ellátott fecskendővel szívja le, melyet a bordák között vezet be a mellhártyák közti térbe. Ha a lecsapolás után a folya­dék újra igen gyors ütemben kezd termelődni, az orvos egy csövet vezet be a mellkasfalon keresztül a mellűr­be, és bent is hagyja, egészen addig, amig a beteg álla­pota javulást nem mutat. Különböző kémiai anyagokat lehet a mcllürbe juttatni, melyek a mellhártyák nem bakteriális (steril) gyulladását idézik elő, így a rétegek egymással összetapadhatnak. Ennek következtében megszűnik az a tér, ahová a folyadék bekerülhetne, és így a kiújulás valószínűsége is csökken.

Felső főgyűjtőér tünetegyüttes: akkor keletkezik, ha a daganat részlegesen vagy teljesen elzárja azt a nagy vénát (véna cava superíor), ami a felső testfél vé­rét vezeti a szívbe. Az elzáródás következtében a felső mellkasfél és a nyak vénái kidomborodnak, az arc, a nyak és a felső mellkasfél megduzzad. A

A lásd a 210. oldalt

A rák kezelése

799

A gerincvelő megnyomatásának tünetegyüttese akkor keletkezik, ha a daganat nyomást gyakorol a ge­rincvelőre vagy a gerincvelői idegekre, ami fájdalom­mal és működészavarral jár.A Minél hosszabb ideje állnak fenn a betegnél idegrendszeri tünetek, annál ki­sebb a normális idegműködés visszatérésének esélye. Általában elmondható, hogy a tünetek megjelenésétől számított 12-24 órán belül megkezdett kezeléstől vár­ható a legjobb eredmény. Ilyenkor a duzzanat csökken­tésére az orvos vénán keresztül korti kosztéra idokat ad (pl. prednizolont), és a kezelést besugárzással egészíti

ki. Ritkán, ha a gerincvelő megnyomatásának okát nem sikerül kiderítem, a sebész állíthatja fel a diagnózist, és oldhatja meg a problémát azzal, hogy felszabadítja a gerincvelőt a nyomás alól>

A vér kálciumszintjének megemelkedésével járó tünetegyüttes akkor alakul kí, ha a daganat olyan hor­mont termel, mely a vér kalciumszintjét emeli, illetve ha a rák közvetlenül ráterjedt a csontra. A beteg zavart- tá válik, később kómába eshet, és meg is halhat. Külön­böző gyógyszerek segítségével a vér kalciumszintje azonnal lecsökkenthető.*

A rák kezelése

Eredményes akkor lehet a kezelés, ha nemcsak az elsődleges daganatra koncentrál, hanem az ennek szó­ródása következtében a szervezet más területein kiala­kult rákos áttétek gyógyítására is törekszik. Ezért a kö­rülírt területek sebészi és sugárkezelését gyakran a szervezet egészére ható kemoterápiával egészítik ki. Ha a rák gyógyíthatatlannak minősül is, tüneti kezelés­sel gyakran lehet a beteg panaszait enyhíteni, és ezzel megfelelő minőségű és lehető leghosszabb életet bizto­sítani számára.

A kezelés hatása

A kezelés során fel kell mérni azt, hogy a rák ho­gyan reagál a terápiára. A legsikeresebb kezelés ered­ménye: a gyógyulás. A gyógyulás akkor mondható ki, ha a rák minden kimutatható jele eltűnik (teljes gyó­gyulás). A kutatók a gyógyulási arányok meghatározá­sánál az 5. illetve 10 éves teljes tünetmentes túlélést veszik figyelembe. Ez azt jelenti, hogy a daganat az el­tűnését követően meghatározott időn belül (általában 5 vagy 10 év) nem újul ki. Részleges gyógyulás alatt azt értjük, hogy a daganat vagy daganatok mérete ke­vesebb mint felére csökken, ilyenkor a tünetek enyhül­hetnek és a túlélési idő megnyúlhat, de végül a rák új­ra nőni kezd. A legkevésbé sikeres kezelés teljesen ha­tástalan.

Néha a daganat teljesen eltűnik, később azonban visszatér; ezt a köztes időszakot nevezik tünetmentes túlélési időnek. A teljes gyógyulás és a halál között el­telt időt nevezik teljes túlélési időnek, A részlegesen gyógyult betegeknél a gyógyult állapot időtartamát a

részleges gyógyulás kezdetétől számítjuk egészen ad­dig, amíg a daganat újra növekedésnek nem indul, illet­ve amíg a szervezet egyéb területeire nem szóródik.

Egyes daganatok jól reagálnak a gyógyszeres keze­lésre, míg máskor – bár javulás tapasztalható – a gyógyulás elmarad. Néhány daganatra (bőrrák, vese­rák, hasnyálmirigyrák, agydaganat) igen gyenge hatás­sal van a gyógyszeres kezelés, ezért ezeket reziszten- seknek, azaz ellenállóknak nevezik. Mások (mellrák, kissejtes tüdőrák, fehérvérűség) jól reagálnak a kezde­ti kezelésre, a további kezelések során azonban a daga­nat ellenállóvá válik a gyógyszerekkel szemben. Ennek az az oka. hogy mind a normál sejtekben, mind a rák­sejtekben megtalálhatók a gyógyszerekkel szembeni ellenállóképességet kódoló gének, aminek következté­ben az eddig csak egy gyógyszerrel szemben rezisztens daganat most más, egymással rokonságot nem mutató rákellenes szerekkel szemben is ellenállóvá válik. Ösz- szegezve tehát: ezek a gének a sejteket olyan képesség­gel ruházzák fel, ami segíti őket a számukra káros anyag hatásának kivédésében. Végeredményben a sejt a saját védelme érdekében kipumpálja a gyógyszert a belsejéből, és ezáltal hatástalanná teszi a kezelést. A kutatók azt próbálják megfejteni, miként lehetne ezek­nek a géneknek a működését meggátolni.

▲ lásd a 383. oldalt

■ lásd a 323. oldalt

★ lásd a 673. oldalt

800

Arák

A rákos betegek 5 éves tünetmentes túlélésének százalékos aránya

A daganat helye A daganat kiterjedésétől függetlenül Jól körülhatárolt daganat esetén A környező szö­vetekre is ráter­jedt daganat esetén Távoli áttétek esetén
Húgyhólyag 80 92 48 8
Női emlő 80 94 73 18
Méhnyak 67 90 51 12
Vastagbél-végbél 59 91 60 6
Vese 56 87 57 9
Tüdő 13 47 15 2
Száj 52 79 42 19
Petefészek 42 90 41 21
Hasnyálmirigy 3 9 4 2
Dülmirigy (prosztata) 80 94 85 29 .
Bőr (melanóma) 85 93 57 15
Méh 83 94 67 27

A heveny limfoid leukémia és a heveny mieloid leukémia két igen jói gyógyítható daganat. A Hodgkin- kór, és a nem-llodgkin típusú limfómák számos fajtája (a diffúz nagysejtes limfóma, a Burkitt-féle limfóma és a limfoblasztos – korai limfocitákból kialakuló – lim­fóma) a gyermekek és a felnőttek közel 80%-ában gyó­gyítható. A rákellenes gyógyszeres kezelésre az előre­haladott hererák több mint 90%-os, míg a női koriokar- cinóma (a méhrák egy fajtája) közel 98%-os gyógyulá­si hajlamot mutat.

Sebészi kezelés

A műtét a rák kezelésének egyik legrégibb módja. Az 1 millió daganatos amerikai beteg 64%-át műtötték meg 1988-ban, és ezek 62%-a meg is gyógyult. A ke­

zelés módját és a betegség kimenetelét nagyrészt a da­ganat súlyosságának és kiterjedésének megállapítá­sával lehet meghatározni.A Mivel a korai állapotban felismert daganatok sebészileg jól gyógyíthatók, ezért életbevágóan fontos, hogy a beteg minél hamarabb or­voshoz kerüljön.

Sugárkezelés

A besugárzás leginkább a gyorsan osztódó sejteket pusztítja. Ezek rendszerint ráksejtek, azonban az egészséges sejtek között is vannak gyorsan szaporodó sejtek, pl. a bőr, a szőrtüszők, a bélbolyhok, a petefé­szek, a here és a csontvelő sejtjei, melyeket a sugárzás szintén károsít, A pontosan végzett sugárkezelés a le­hetőségeknek megfelelően óvja a normál sejteket.

A nagy oxigénszükségletű sejtek érzékenyebbek a sugárzás károsító hatásával szemben. A nagyobb daga­natok belsejében elhelyezkedő sejtek vér- és oxigén­ellátottsága alacsonyabb fokú. A daganatos szövet zsu-

A lásd a 795. oldalt

A rák kezelése

801

Korán felismert, sebészeti kezeléssel önmagában gyógyítható rákok

Rák 5 éves tünetmentes túlélés (%)
Húgyhólyag 81
Női emlő 82
Méhnyak 94
Vastagbél 81
Vese 67
Gége 76
Tüdő (nem kissejtes) 37-70
Száj 67-76
Petefészek 72
Dülmirigy (prosztata) 80
Here 65
Méh 74

Korán felismert, sugárterápiával önmagában gyógyítható rákok

Rák 5 éves tünetmentes túlélés (%)
Női emlő 29
Méhnyak 60
Hodgkin-kór 71-88 ‘
Tüdő 9
Orrüregek 35
A garat felső 35
szakasza
Nem-Hodgkin 60-90
típusú nyirokrák
Dülmirigy (prosztata) 67-80
Here 84
(szeminoma)
Torok 10

gorodása során a még élő daganatsejtek vérellátása fo­kozódik, melynek következtében érzékenyebbé válnak a sugárhatással szemben. Ha a sugárkezelést hosszabb időre elosztva, több kisebb adagban végzik, a ráksej­tekre kifejtett pusztító hatás növekszik, míg az egész­séges sejtek károsodása csökken, A sugárkezelés után a sejtek képesek a megújulásra; a kezelés során fontos, hogy az egészséges sejtek és szövetek számára ezt a le­hető legnagyobb mértékben biztosítsuk.

A sugárkezelést rendszerint egy lineáris gyorsítónak nevezett eszközzel végzik. A sugarakat a daganat köz­vetlen közelébe irányítják. Az egészséges szövetek ká­rosodása attól függ, hogy mekkora területet kell besu- garazni, és hogy milyen közel van a sugárforrás a szö­vetekhez. A fej és a nyak daganatainak besugárzása kö­vetkeztében például gyakran jelentkezik fájdalmas, fe­kélyeket okozó gyulladás az orr és a száj nyálkahártyá­ján. A gyomortájék vagy a has besugárzása gyakran jár a gyomor és az alsóbb bélszakaszok gyulladásával, ami hasmenést okoz.A

A sugárkezelés számos rák gyógyításában játszik kulcsszerepet, köztük a Hodgkin-kórban, a korán felis­mert nem-Hodgkin típusú limfómákban, a fej és a nyak hámsejteredetű rákjaiban, a szeminómában (a hererák egyik fajtájában), prosztatarákban, a korán felismert mellrákban és nem-kissejtes tüdőrákban, illetve a medulloblasztomában (az agy, illetve a gerincvelő rák­ja). A korán felismert gégerák és a prosztatarák gyógyí­tásában a sugárkezelés eredményessége megegyezik a sebészi kezelésével.

A sugárkezelés enyhítheti a tüneteket, még a gyó­gyíthatatlan betegek esetében is, így pl. mielóma mul­tiplexben; előrehaladott tüdőrákban, valamint a nyelő­cső, fej, nyak és a gyomor daganataiban is. Emellett az agyi és a csontáltétek tüneteit is csökkenti.

A lásd az 1342. oldalt

802

A rák

Gyógyszerrel kezelhető daganatok

Rák 5 éves tünetmentes túlélés (%)
Burkitt-féle limfóma 44-74
Koriokarcinóma 98
Diffúz óriássejtes limfóma 64
Hodgkin-kór 74
Fehérvérűség (heveny nemllfocitás
leukémiái

• Gyermekek

54. . , : – ■
• 40 év alatti felnőttek 40
• 40 év fölötti felnőttek 16
Tűdé (kissejtes) 25
Limfoblasztoslimfóma 50
Here (nem szeminoma eredetű) 88

Kemoterápia

Az ideális rákellenes szer a daganatsejteket úgy pusztítja cl, hogy közben a szervezel egészséges sejtjei érintetlenül maradnak. Ilyen szer azonban nem létezik. Annak ellenére, hogy a még hasznos és a már káros gyógyszermennyiségek között csak kis különbség van, mégis sok beteget kezelnek rákellenes szerekkel, és közülük egyesek meg is gyógyulnak. Napjainkra a ke­zelés mellékhatásai jelentősen csökkentek.

A kezelés során alkalmazott gyógyszereket sokféle­képpen csoportosították, úgymint: alkilező szerek, antimetabolitok, enzimek, hormonok és biológiai ha­tást fokozó anyagok. A legtöbb esetben több szert al­kalmaznak együtt. Ennek a kombinált kezelésnek az az előnye, hogy az eltérő hatású szerek különböző pontokon avatkoznak be a sejt anyagcsere-folyamatai­

ba, és ezzel növelhető a daganatsejtek pusztulásának esélye. A többféle szer együttes adása mindemellett a mellékhatásokat is csökkentheti, mivel kombinált ke­zelés esetén az egyes gyógyszerek alacsonyabb adag­ban adhatók, mintha csak egyetlen szert alkalmazná­nak. Összefoglalva tehát: gyakran különböző hatású szereket adnak egyszerre. így pl. a ráksejteket elpusz­tító szerek együtt adhatók a szervezet védekező rend­szerét fokozó anyagokkal (biológiai hatást módosító szerekkel) .A

Az alkilező szerek közül a mustárgázt az I. világhá­borúban használták. Az alkilező szerek a sejt örökítő­anyagához (DNS) kötődnek, meg változtatják annak szerkezetét vagy működését, és ezáltal megakadályoz­zák az örökítőanyag átíródását: a sejt elveszti szaporo­dóképességét. Az előnyös és a káros hatásokat előidé­ző gyógyszermennyiségek között igen csekély a kü­lönbség. A kezelés mellékhatásai a következők; há­nyinger, hányás, hajhullás, a húgyhólyag károsítása, il­letve gyulladása, mely vérvizeléssel jár, alacsony fe­hérvérsejt-, vörösvértest- és vérlcmezkeszám, a férfi­akban a hímivarsejtek száma csökkenhet (maradandó terméketlenséget okozhat), továbbá nő a fehérvérűség kialakulásának veszélye is.

Az antimetabolitok a rákellenes szerek olyan széles csoportját képviselik, melyek a nukleinsavak (DNS vagy RNS) képződésének folyamatát akadályozzák, így gátolják a sejtszaporodást. Az alkilező szerekhez hason­ló mellékhatásaik mellett egyes antimetabolitok bőrki­ütéseket. sötétebb bőrszínt (fokozott festékanyag-ter­melés miatt) és veseeléglelenséget okozhatnak.

A növényi alkaloidok olyan szerek, melyek meggá­tolják a sejtek osztódását, így az utódsejtek keletkezé­sét. Mellékhatásaik megegyeznek az alkilező sze­rekével.

A daganatellenes antibiotikumok szintén az örökítő­anyagot károsítják, ezáltal akadályozzák meg a sejtek szaporodását. A mellékhatások a fentiekkel egyezőek,

A heveny limfoblasztos leukémiában szenvedő bete­get egy aszparagináznak nevezett enzimmel kezelik, amely elbontja a vérben található – a leukémiás sejtek folyamatos növekedéséért felelős – aszparaginsavat. A kezelés mellékhatásai; életveszélyes allergiás reakciók, étvágycsökkenés, hányinger, hányás, láz, és magas vércukorszint kialakulása.

A hormonkezeléssel emelhető vagy csökkenthető azoknak a hormonoknak a szintje, melyek a rákok nö­vekedését befolyásolják; az ilyen hormonok gátolhat­ják és serkenthetik is az adott daganat fejlődését. Egyes mellrákok növekedéséhez például női nemi hormonra van szükség. A női nemi hormon hatását felfüggesztő szer, a tamoxifen, meggátolja a hormon hatását, és a rák zsugorodását idézheti elő. Hasonló módon, a prosz-

A lásd a 793. oldalt

A rák kezelése

803

Hol és hogyan végzik a kemoterápiát?

Hol? Hogyan? Milyen gyakorisággal?
Kórház Közvetlenül az erekbe juttat- A daganat fajtájától függően
Ambuláns rendelő ganatrészekhez gyógyszer; néhány na0on ke-
resztül naponta egyszer; na-
Orvosi rendelő A vénákba juttatva lassan, pokon át folyamatosan; he-
cseppenként (infúziós oldat­ból percek-órák alatt) tente egyszer; havonta egy­szer vagy néhány napig
Ritkábban a műtőben a tumor
közvetlen közelébe juttatják a Egy adagban a vénába A kezelés hetekig-évekig
gyógyszert juttatva (közvetlenül vénába; központi vénás katéterbe; tarthat
Otthon (nővér, a beteg maga beültetett adagolón keresztül
vagy családtagja segítsé­gével) néhány perc alatt)
UIJ’ • vitt wJy ImUIVUm.

vagy kanalas orvosság)

. kezelés, de a kezelések közott.dmags^akltésokkal

tatarák kezelésében a női vagy a férfi nemi hormon ha­tását kivédő szerek alkalmazhatók.

A mellékhatások különbözőek, attól függően, hogy milyen hormont alkalmaznak. A férfiaknak adott női nemi hormon hatására női jellegek jelenhetnek meg, pl. az emlők megnagyobbodása. A női nemi hormon hatá­sát felfüggesztő kezelés a női betegekben hőhullámo­kat és rendszertelen havi vérzést okozhat.

Az interferont, az első hatásos biológiai hatást foko­zó szert, napjainkban gyakran használják a Kaposi- >zarkóma és a mieloma multiplex kezelésében, A Az immun kezelés másik fajtáját, melyben az immunsejtek működését fokozzák (limfokin-aktivált ölősejtek), kü­lönösen jól tudják hasznosítani a bőrrák és a vcserák kezelésében. A sugárzó anyaggal vagy sejtmcrcggel összekapcsolt rákellenes ellenanyagok hatásosnak bi­zonyultak egyes limfómák kezelésében.

Kombinált kezelés

Vannak daganatok, melyeknél az együttesen alkal­mazott sebészi, sugár- és gyógyszeres kezelés a leg­eredményesebb. A műtéti és a sugárkezelés az egy he­veri összpontosuló, jól körülhatárolt daganatok eseté­in alkalmazható, míg a gyógyszeres kezeléssel (ke­moterápia) a szétszórtan elhelyezkedő ráksejteket is el- rasztíthatok. A műtét előtti sugár-, illetve kemoterápia

a rákszövetet zsugoríthatja, míg a műtétet követő keze­lések a visszamaradt ráksejteket semmisíthetik meg. A vastagbélrákos, mellrákos és a regionális nyirokcso­mókba áttétet adó húgyhólyagrákos betegekben az együtt végzett műtéti és gyógyszeres kezelés javíthatja a beteg túlélési esélyeit. Az előrehaladott petefészekrák gyógyításában az együttes műtéti és kemoterápia gyógyulást eredményezhet.

A vcgbélrák kombinált sugár- és kemoterápiával ke­zelhető sikeresen. Előrehaladott vastagbélrákban a mű­tétet követő gyógyszeres kezelés megnyújthatja a tü­netmentes időszakot. A műtéti beavatkozást vagy a be­sugárzást követő gyógyszeres kezelés 20—40%-ban gyógyítja a fej és a nyak területéről kiinduló daganato­kat. Ha ez a kezelési módszer nem is eredményez gyógyulást, legalább a tüneteket csökkenti (tüneti ke­zelés).

A műtéti kezelés, a besugárzás és a gyógyszeres ke­zelés meghatározó szerepet játszik a Wilms-daganaí- ban (tumorban), és az ún. embrionális vázizomrákok (rabdomioszarkóma) terápiájában. A Wilms-tumor (gyermekkorban jelentkező veserák) sebészi kezelésé­nek célja az elsődleges rákszövet eltávolítása, fűggetle-

▲ lásd a 793. oldalt

804

A rák

Az összetett kezelés hatékonysága

Kezelési mód Daganat fajtája 5 éves tünetmen­tes túlélés (%)
Sebészi és sugárkezelés Húgyhólyag 54
Méhnyálkahártya 62
A garat alsó része 33
Tüdő 32
Száj 36
Sebészi és kemoterápia Emlő 62
Petefészék 28-40
Dülmirigy (prosztata) 50-68
Gyomor 54
Sugár- és kemoterápia Központi idegrendszer (Medulloblasztoma) 71-80
Ewing-szarkóma 70
Tüdő (kissejtes) 16-20
Végbél 40
Sebészi, sugár- és Embrionális típusú vázizomrák 80
kemoterápia együtt Vese (Wilms-tumor) 80
Tüdő 32
Szájüreg, alsó garat 20-40

nül attól, hogy szóródtak-c a daganatsejtek a vesétől tá­voli helyekre is, A gyógyszeres kezelést a műtéttel együtt kezdik meg, a sugárkezelést pedig a műtét után helyi kezelésként alkalmazzák.

Sajnos vannak daganatok, melyek a sugárkezelésre, a gyógyszeres kezelésre vagy ezek együttes használa­tára is csak részben reagálnak. Ennek ellenére a fenti kezelések csökkenthetik a daganattömeg környező szövetekre gyakorolt nyomásából eredő fájdalmakat, és azokat a panaszokat, amelyeket a terjedő daganat idéz elő. Számos, kezelésre nem reagáló daganat (nem kissejtes tüdőrák, nyelőcsőrák, hasnyálmirigyrák és a veserák) esetében a túlélési idő meghosszabbítható, A rákok kezelésében a kombinált gyógyszeres terápia be­vezetése hozott új eredményeket; módosított adagolás­

sal, és a sugárkezeléssel összehangolva a kezelés még hatásosabbá tehető,

A gyógykezelés mellékhatásai

Szinte mindenkinél, aki kemoterápiában vagy su­gárkezelésben részesül, bizonyos mellékhatások ta­pasztalhatók: leggyakrabban hányinger, hányás és a vérsejtszám csökkenése. A kemoterápiában részesülő betegeknél gyakori a haj kihullása. A kezelés során fontos szempont a mellékhatások csökkentése.

Hányinger és hányás

A hányinger és hányás gyógyszerekkel (hányáscsil­lapítókkal) megelőzhető, illetve csillapítható. A hányin-

A rák kezelése

805

ger gyógyszerek nélkül is csillapítható gyakori, kis étel­adagok fogyasztásával, a rostban gazdag és a gázképző, valamint a túl hideg és a túl meleg ételek kerülésével.

A vérsejtszám csökkenése

A betegek gyógykezelése során alacsonyabb vérsejt­szám alakulhat ki. Ez a vér alakos elemeinek egyik vagy akár több típusát is érintheti, például kórosan ala­csony vörösvértestszám (vérszegénység), fehérvérsejt­szám (neutropénia vagy leukopénia) vagy vérlemezke- szám (trombocitopéma) alakulhat ki.A Általában a sejtszámcsökkenés nem szorul kezelésre, ha azonban súlyos vörösvérsejtszám-csökkenés jelentkezik, vörös- vérsejt-készítmény (transzfúzió) adására lehet szükség. Eiasonlóképpen, a vérlcmczkcszám komoly csökkené­sekor vérlemezke-sűrítmény adására kerülhet sor a sú­lyos vérzésveszély csökkentése érdekében.

A ncutropéniás beteg (akiben a fehérvérsejtek egyik fajtájának, a neutrofileknek a mennyisége kórosan ala­csony) főként fertőzéseknek van kitéve, ezért ha egy ilyen beteg láza 38 °C’ fölé emelkedik, azonnali kezelés­re van szüksége. Az a beteg, aki fogékonyabb a fertőzé­sekre, baktériumellenes kezelésre és kórházi ellátásra szorulhat. Fehérvérsejteket csak ritkán adnak, mert ezek a sejtek csak pár óráig életképesek, és számos mellék­hatást okozhatnak. Ezzel szemben adhatók bizonyos anyagok (mint pl. a granulocíta-stimuláló faktor), me­lyek a fehérvérsejt-termelődést fokozhatják.

Egyéb gyakori mellékhatások

A sugár- vagy kemoterápia gyulladást, illetve a nyálkahártyák kifekélyesedését okozhatja pl. a száj­ban. Az itt kialakult fekélyek nagyon fájdalmasak, és megnehezítik az evést. Többféle ecsetelő is létezik i ezek rendszerint savkötőket, allergiaellenes anyagokat es helyi fájdalomcsillapítókat tartalmaznak), melyek­kel ez a kellemetlen érzés csökkenthető. Ritkán ugyan, de előfordulhat, hogy a beteg táplálásának szondán (or­ron vagy szájon át levezetett csövön) keresztül kell tör­ténnie, melyen a táplálék közvetlenül a gyomorba vagy vékonybélbe jut. Néha a beteg vénás táplálásra szo­rulhat. A has sugárkezelését követő hasmenés számos gyógyszerrel enyhíthető.

Újabb megközelítési módok és
kísérleti szinten alkalmazott
kezelési elvek

A rákkezelés újabb gyógyítási módja a nagy dózisú egyszeres kezelés, melynek során kifejezetten ma­

gas gyógyszeradagokat alkalmaznak. Ezt a kezelést fő­ként olyan kiújult daganatok ellen használják, ame­lyeknél az első kezelés hatásosnak bizonyult. Ilyenkor a rák gyógyszerérzékenysége már ismert, a kezelés cél­ja oly mértékben emelni a gyógyszerek adagját, hogy még több ráksejt pusztuljon el. és ezáltal a túlélési idő meghosszabbodjék. Ez a nagy dózisú gyógyszeres ke­zelés azonban a csontvelő működésének életveszélyes visszaszorítását okozhatja. Ezért a kezelést együtt al­kalmazzák az úgynevezett életmentő kezeléssel, mely­nek során a csontvelő egy részét még a gyógyszeres kezelés megkezdése előtt eltávolítják és lefagyasztva tárolják. A kezelés után a csontvelőt visszaültetik a be­tegbe. A vérképző sejtek kivonhatok a keringésből is, ezért egyes esetekben a csontvelői sejtek levételére nincs szükség. Bár még csak kísérleti eljárások, ezek a kezelési módszerek mellrák, limfóma, Hodgkin-kór és leukémia esetében már kipróbálásra kerültek.

A heveny fehérvérűségben szenvedő beteg szerve­zetébe – a nagy dózisú gyógyszeres kezelést követően – szövetazonos csontvelőt lehet átültetni, többnyire testvérből. A mellékhatások közé tartozik egy különle­ges szövetkilökődési betegség is (grafl versus hőst – „vendég a házigazda ellen”), mely során az átültetett szövet a beteg saját szöveteit pusztítja cl.B

Az új bcsugárzásos kezelések, mint a proton- vagy ncutronsugaras kezelés, hatásosan gyógyítanak bizo­nyos daganatokat. A sugárzásra érzékeny festékanya­gok alkalmazása és a fotodinamikus kezelés nagy lehe­tőségeket sejtetnek.

Az immunológiai kezelésben alkalmazott eljárások – a biológiai hatást fokozó anyagok, az ölősejtes kezelés és az ellenanyag-kezelés – a szervezet védekező rendszerét segítik a rák leküzdésében. * E módszereket sikeresen al­kalmazták számos daganat kezelésében, pl. bőrrák, vese­rák, Kaposi-S7arkóma és fehérvérűség egyes eseteiben.

Végül az egyik legfontosabb potenciális terápiás megközelítés a rák megelőzését biztosító gyógyszerek kutatása. A retinoidok (az A-vitamin származékai) hasznosnak bizonyultak egyes rákfajták kiújulásának megelőzésében, főként a száj-, gége- és a tüdőrák ese­tében. Sajnálatos módon, más szerek, mint pl. a B- karotin és a vele rokonságot mutató sejtvédő hatású anyagok nem bizonyultak rákmegelőző hatásúnak.

a lásd a 734. oldalt

% lásd a 836. oldalt

– lásd a 793. oldalt

RÉSZ

807

Immunzavarok

  1. Az immunrendszer biológiája 807

Anatómia • Az immunrendszer részei • Immuni­tás és immunválasz • Autoimmun reakciók

  1. Immunhiányos állapotok 816

X-hez kötött agammaglobulinémia • Közönséges változó immunhiányos állapot • Szelektív antitest­hiány • Súlyos kombinált immunhiányos betegség • Wiskott-Aldrich-szindróma • Ataxia- teleangiektázia • Hyper-IgE szindróma • Krónikus granulomatózus betegség • Csecsemőkori átme­neti hipogammaglobulinémia • DiGeorge anomá­lia • Krónikus bőr és nyálkahártya (mukokután) kandidázis

  1. Allergiás reakciók 823

Szezonális allergiás rinitisz • Egész éven át tartó (perenniális) rinitisz •Allergiás kötőhártya-gyul­ladás • Ételallergia és -intolerancia • Anafilaxia • Csalánkiütés • Örökletes angioödéma • Masztocitózis • Fizikai allergia • Testmozgás által kiváltott allergiás reakciók

  1. Transzplantáció 832

Szöveti egyezés • Az immunrendszer működésé­nek gátlása (szuppressziója) • Vesetranszplantá­ció • Májtranszplantáció • Szívtranszplantáció • Tüdő és tüdö-szívtranszplantáció • Hasnyálmirigy­transzplantáció • Csontvelő-transzplantáció • Más szervek átültetése

Az immunrendszer biológiája

Ahogy az emberi elme szellemi identitásunk kiala­kítását teszi lehetővé, úgy az immunrendszer a bioló­giai identitásunkért felelős. Az immunrendszernek az a feladata, hogy megvédje a szervezetet a betolako­dóktól. A mikrobákat (baktériumokat vagy más mik­roorganizmusokat), rákos sejteket, transzplantált szö­veteket és szerveket „nem sajátként” kezeli az im­munrendszer, amelyek ellen a szervezetet meg kell védenie.

Az immunrendszer minden bonyolultsága ellenére is igen egyszerű alapstratégia szerint működik: felis­merni az ellenséget, mozgósítani a hadsereget és tá­madni. Ha megértjük az immunrendszer anatómiáját és elemeit, akkor megérthetjük azt is, hogyan valósul meg ez az alapstratégia.

Anatómia

Az immunrendszernek saját keringése van. Ezt a ke­ringést a nyirokerek alkotják, melyek az agy kivételé­

vel a test minden szervéi elérik. A nyirokcrckben hal­vány, sűrű, zsírdús, fehérvérsejteket tartalmazó folya­dék található, ez a nyirok.

A nyirokerek mentén található néhány különleges állomás – nyirokcsomók, mandulák, csontvelő, lép, máj, tüdők, belek ahol a limfociták összegyűjthe- tök, innen mozgósíthatók, és az immunválasz során a megfelelő helyekre vándorolhatnak. A rendszer célszerű felépítése biztosítja, hogy az immunválasz mindig elérhető és gyorsan mozgósítható legyen, bárhol is van rá szükség. A rendszer működésének látható megnyilvánulása például az az eset, amikor az ujjhegy sérülése vagy fertőzése nyirokcsomó megnagyobbodásához vezet a könyöktájékon, vagy amikor torokgyulladás miatt megduzzadnak az állka­pocs alatti nyirokcsomók, A nyirokcsomó-duzzana­tot az okozza, hogy a nyirok erek a fertőzés felszá­molása érdekében elvezetik a kórokozókat a legkö­zelebbi olyan helyre, ahol immunválasz alakulhat ki ellenük.

808

Immunzavarok

Néhány alapfogalom az immunrendszer megismeréséhez

Antigén: Immunválaszt kiváltó bármely molekula.

Antitest: Egy fehérje, melyet a B-limfociták ter­melnek, és valamely specifikus antigénnel rea­gál; immunglobulinnak is nevezik.

Cítokinek: Oldatban levő fehérjék, melyeket az immunrendszer termel, és üzenetek közve­títésével (ún, „messenger” szerep) segítenek az immunválasz szabályozásában.

Endocitózis (endocytosis): Folyamat, melynek során a sejt bizonyos antigénekét bekebelez.

Fehérje (protein): Nagyszámú, kémiailag kö-. tött aminosavból álló lánc. A proteinek na­gyobb méretű peptidek.

Fő hisztökompatibrlltási komplex: Olyan molekulák csoportja, melyek fontos segítséget nyújtanak a szervezetnek ahhoz, hogy a sajá­tot a nem sajáttól elkülönítse.

Hisztokompatibilitás Szó szerint összeférhe­tő szöveteket jelent. Annak meghatározására használják, hogy vajon a transzplantált szöve­tet vagy szervet (pl. csontvelőt vagy vesét) várhatóan elfogadja-e a befogadó szervezet (recipiens). Ahisztpkompatibilitást a fő hiszto- kompatibilitásí komplex molekulái határozzák meg.

Humán leukocita antigének (HLA): A humán (emberben előforduló) fő hisztokompatibilitási komplex szinonimája.

Immunglobulin: Az antitest szinonimája.

Immunválasz: Az immunrendszer elemeinek (sejtjeinek vagy antitesteinek) egy antigénre adott válasza.

Interleukin: Egy citokin, mely sok sejtre fejti ki hatását.

Kemotaxis (chemotaxis) A sejtek vonzása és összegyűjtése. A chemotaxis folyamán a sejt egy bizonyos kémiai anyag nagyobb koncent­rációja felé mozog.

Komplement: Olyan fehérjékből álló rendszer, mely az antigének megtámadásában segít.

Leukocita (léukocyta): Fehérvérsejt. Többek között a limfociták és a neutrofil granulociták is leukociták.

Limfocita (lymphocyta): A nyírokrendszer fő sejtje. Altípusai a B-limfociták (melyek antites­teket termelnek) és a T-limfociták (melyek a sajátnak a nem sajáttól való elkülönítésében segítenek).

Makrofág: Nagy sejt, mely bekebelezi a mikro­bákat, miután azokat az immunrendszer el­pusztításra kijelölte.

Molekula: Atomok csoportja (aggregációja), melyek kémiai kötésekkel egyedi kémiai anya­got alkotnak.

NK („natural killer”) sejt Limfocita, mely bizonyos mikrobák és rákos sejtek elpusztí­tására képes.

Neutrofil granulocita: Nagy fehérvérsejt (leukocita), mely antigéneket és más anya­gokat emészt.

Pepiid: Két vagy több kémiailag kötött amino­savból álló egyszerű molekula.

Receptor: A sejt felszínén vagy a sejt alapállo­mányában (cítoplazmában) elhelyezkedő mo­lekula, mely úgy illik egy másik molekulához, mint zár a kulcshoz.

Sejt: A szövet legkisebb élő egysége, mely hár­tyával körülvett magból és citoplazmából áll. A magban helyezkedik el a DNS, a citoplazma pedig részecskéket (organellumokat) tartalmaz, amelyek a sejtfunkciókat hajtják végre.

Az immunrendszer részei

Az immunrendszert sejtek és oldható anyagok alkot­ják. Az immunrendszer fő sejtjei a fehérvérsejtek. A

makrofágok, neutrofíiek és limfociták mind különböző fajta fehérvérsejtek. Az oldható anyagok olyan mole­kulák. melyek nem a sejten belül találhatók, hanem va­lamilyen folyadékban (pl. plazmában).A A fő oldható anyagok az antitestek, komplement fehérjék és

A lásd a 734. oldalt

kz. immunrendszer biológiája

809

A nyirokrendszer: védelem a fertőzéssel szemben

A nyirokrendszer nyirokerekkel
összekötött nyirokcsomók rend-
szere. A nyirokcsomók olyan szö-
vethálót tartalmaznak, melyben a
limfociták szorosan egymás mel-
lett helyezkednek el. Ez a limfoci-
taháló kiszűri, megtámadja és el-
pusztítja azokat a kórokozókat,
melyek fertőzést okoznak. A nyi-
rokcsomók gyakran olyan helye-
ken csoportosulnak, ahol a nyirok-
erek elágaznak (pl. nyak, hónalj,
lágyék).

A nyirok fehérvérsejtekben gaz-
dag folyadék, mely a nyirokerek-
ben kering. A nyirokkal a víz, a fe-
hérjék és más anyagok a szöve-
tekből visszajutnak a véráramba.
Minden nyirokba kerülő anyag át-
halad legalább egy nyirokcsomón
és annak szűrő limfocitahálóján.

Más, testszerte elhelyezkedő
szervek – a csecsemőmirigy, máj,
lép, féregnyúlvány, csontvelő és
kis nyirokszövet-szaporulatok, mint
a torok mandulái vagy a vékonybél
Peyer-plakkjai – szintén a nyirok-
rendszer részei, és segítik a fertő-
zések leküzdését.

Nyirokerek

– Máj

Lép

Féregnyúlvány

Csontvelő

Peyer-plakkok a vékony­bélben

Mandulák

Csecsemő­mirigy Nyirokcsomók

810

Immunzavarok

Néhány, fertőzéssel harcoló fehérvérsejt

Neutrofil

citokinck. Néhány oldható anyagnak közvetítő szerepe van: más sejteket vonz és aktivál. A fő hisztokompati- bilitási komplex molekula az immunrendszer központi eleme, melynek segítségével különíthető el a saját a nem sajáttól.

Makrofágok (macrophagok)

A makrofágok nagy fehérvérsejtek, melyek mikro­bákat, antigéneket és más anyagokat kebeleznek be. Antigénnek nevezünk bármely anyagot, mely immun­válasz kiváltására képes. Antigének lehetnek a baktéri­umok, vírusok, fehérjék, szénhidrátok, rákos sejtek cs méreganyagok (toxinok) is.

A makrofágokban granulumok találhatók, melyek különféle vegyületeket és enzimeket tartalmazó, hár­tyával körülvett képletek. Ezek az enzimek és vegyíte­tek biztosítják a bekebelezett mikroba megemésztését és elpusztítását.

Makrofágok a vérben nem fordulnak elő; stratégiai jelentőségű helyeken találhatók, ahol a szervek a vér­árammal vagy a külvilággal érintkeznek. Például makrofágokat találunk ott, ahol a tüdő a külső levegő­vel találkozik, vagy ahol a májsejtek vérerekkel érint­keznek. A vérben előforduló hasonló sejteket mono- citáknak hívjuk.

Neutrofilek (neutrophilek)

A makrofágokhoz hasonlóan a neutrofilek is nagy fehérvérsejtek, melyek kórokozókat és más antigéne­ket kebeleznek be. Citoplazmájukban granulumok ta­lálhatók, melyek a bekebelezett antigéneket bontó en­zimeket tartalmaznak. A makrofágokkal ellentétben a neutrofilek a vérben keringenek; speciális inger szük­séges ahhoz, hogy a vérből ki- és a szervekbe belépje­nek.

A makrofágok és a neutrofilek gyakran együttmű­ködnek; a makrofágok kezdeményezik az immunvá­laszt, és jeleket küldenek a neutrofilcknek, hogy a kér­déses helyre vonzzák őket. Mikor a neutrofilek megér­keznek, emésztéssel elpusztítják a betolakodókat. A neutrofilek felgyülemlése, valamint a mikrobák meg­ölése és megemésztése gennyképződéshez vezet.

Limfociták

A limfociták, a nyirokrendszer fő sejtjei, a makrofá­gokhoz cs neutrofilekhez képest viszonylag kis mére­tűek. A neutrofilekkel ellentétben, melyek nem élnek tovább 7-l 0 napnál, a limfociták évekig, vagy akár év­tizedekig élhetnek. A legtöbb limfocita az alábbi három fő csoport valamelyikébe sorolható:

  • B-limfociták: a csontvelő egy őssejtjéből („stem cell”) származnak, antitesteket termelő plazmasejtekké érnek.
  • T-limfociták: akkor keletkeznek, amikor az őssej­tek a csontvelőből a csecsemőmirigybe vándorolnak, ahol osztódnak és érnek. A T-limfociták a csecsemőmi­rigyben „tanulják meg” a saját elkülönítését a nem sa­játtól. Az érett T-limfociták elhagyják a csecsemőmiri­gyet, és belépnek a nyirokrendszerbe, ahol az immun ellenőrző rendszer részeként működnek.
  • NK (natural killer = természetes ölő) sejtek: a T- cs B-limfocitáknál kicsit nagyobbak. Nevüket annak köszönhetik, hogy bizonyos mikrobákat és rákos sejte­ket elpusztítanak. Nevükben a „természetes” szó arra vonatkozik, hogy keletkezésük után azonnal készek a sokféle célsejt megölésére, és nem igényelnek érési és

kz. immunrendszer biológiája

811

Az antitestek Y-alakú alapszerkezete

Minden antitest molekula Y-alakú alapszerkezetet alkot, melyen belül a különböző alkotó­részeket diszulfid-hídnak nevezett kémiai struktúrák tartják össze. Az antitest molekula változó (variábi­lis) és állandó területekre osztható. A változó terület határozza meg, hogy az antitest melyik antigénhez kötődjön. Az állandó terület azt határozza meg, hogy az antitest melyik osztályba – IgG, IgM, IgD, IgE vagy IgA – tartozik.

tanulási folyamatot, mint a T- és B-limfociták. A termé­szetes ölő-sejtek citokineket is termelnek, melyek a T- és B-limfociták, valamint a makrofágok néhány funk­cióját szabályozzák.

Antitestek

Az antigének hatására a B-limfociták antitestet ter­melő plazmasejtekké alakulnak. Az antitest olyan fe­hérje, mely a B-limfocitát eredetileg aktiváló antigén­nel kölcsönhatásra lép. Az antitesteket immunglobuli­noknak is nevezzük.

Minden antitest két részből áll; az egyik rész egyedi szerkezetű, cs egy adott antigénhez kötődik; a másik rész meghatározza, hogy az antitest milyen osztályba tartozik. Öt antitestosztályt különböztetünk meg IgM, IgG, IgA, IgE és IgD néven.

• IgM: ez az antitest az antigénnel való első találko­záskor termelődik. Például mikor egy gyermek meg­kapja első tetanusz elleni védőoltását, akkor 10-14 nap elteltével IgM osztályú antitetanusz antitestek kelet­

keznek a szervezetében (elsődleges immunválasz). IgM igen nagy mennyiségben található a vérben, de normális esetben nem fordul elő szervekben vagy szö­vetekben.

  • IgG: ez a leggyakoribb antitest, az antigénnel való újabb találkozás hatására keletkezik. A fenti példánál maradva újabb tetanusz elleni injekció (emlékeztető ol­tás) hatására 5-7 nappal később a gyermek szervezete IgG típusú antitesteket kezd termelni. IgG mind a vér­ben, mind a szövetekben jelen van. Ez az egyetlen olyan antitest, mely képes átjutni a méhlepényen ke­resztül az anyából a magzatba. Az anya IgG-je védi a magzatot és az újszülöttet, míg a csecsemő immun­rendszere elkezdi termelni saját antitestjeit.
  • IgA: ez az antitest olyan fertőzések elleni védelem­ben játszik fontos szerepet, melyekben a kórokozó nyálkahártyával borított felületeken keresztül (orr, szem, tüdő, bél) hatolna be a szervezetbe. IgA találha­tó a vérben és a különböző (emésztőrendszer-, orr-, tü­dő-, szem- és anyatej-) eredetű váladékokban.

812

Immunzavarok

  • IgE: ez az antitest a felelős az akut (azonnali) al­lergiás reakciókért. Emiatt az IgE az egyetlen olyan an­titest osztály, mely úgy tűnik, hogy többet árt. mint használ. Mindemellett az IgE fontos lehet paraziták (élősködők) okozta fertőzések elleni harcban, mint pél­dául folyami vakság és schistosomiasis (inájmétely) esetében, melyek a fejlődő országokban gyakori meg­betegedések.
  • IgD: ez az antitest nagyon kis mennyiségben van jelen a keringő vérben. Szerepe nem teljesen tisztázott.

A komplementrendszer

A komplementrendszer több, mint 18 fehérjét foglal magába. E fehérjék mindegyike az utána következőt aktiválja. A komplcmentrendszer két külön úton akti­válódhat: az „alternatív” úton a kórokozók bizonyos termékei vagy antigének felelősek a rendszer beindulá­sáért; a „klasszikus” úton az antigénhez kötött specifi­kus antitestek (immunkomplexek) indítják be a folya­matot. A komplementrendszer tönkreteszi az idegen anyagokat. E feladatának eleget tehet önállóan, vagy az immunrendszer más tagjaival együttműködve.

Citokinek

A citokinek az immunrendszer hírvivői. A stimulált immunsejtek termelik őket. A citokinek az immunrend­szer elemei és folyamatai közül néhányat erősítenek (serkentenek), másokat gátolnak (elnyomnak). Nagyon sok citokint azonosítottak eddig, és körük egyre bővül.

Néhány citokin injekció formájában gyógyításra is alkalmas. Például az alfa interferon hatásos néhány ráktípus (például hajas sejtes leukémia) kezelésében. Egy másik citokin, a béta interferon selerosis multi­plex kezelésében használható jó eredménnyel. Egy harmadik citokin, az interleukin-2 a melanoma malig- num (rosszindulatú bőrrák) és a veserák ellen lehet ha­tásos, bár használatának káros következményei is van­nak. Egy további citokin: a neutrofdek képződését sti­muláló granulocita kolóniastimuláló faktor adható olyan rákos betegeknek, akiknek ncutrofil száma csök­kent a kemoterápia következtében.

a. lásd a 816. oldalt

A fő hisztokompatibilitási komplex

Minden sejt felszínén találhatók olyan molekulák, melyek egy bizonyos személyre jellegzetesek és egye­diek. Ezeket íő hisztokompatibilitási komplex moleku­láknak nevezzük. A szervezet a fő hisztokompatibi­litási komplex molekulák révén képes elkülöníteni a sajátot a nem sajáttól. Figyelmen kívül hagy minden olyan sejtet, mely azonos, és kivet magából minden olyan sejtet, mely nem azonos fő hisztokompatibilitási komplexet hordoz.

A fő hisztokompatibilitási komplexek (más néven humán lcukocita antigének vagy HLA) két fajtáját kü­lönböztetjük meg: az I. és 11. osztályokat. Az T. osztá­lyú fő hisztokompatibilitási komplexek a szervezetet alkotó minden sejten jelen vannak, kivéve a vörösvér- testekei. A II. osztályú fő hisztokompatibilitási komp­lexek csak makrofágok, B-limfociták és antigén által stimulált T-bmfociták felszínén jelennek meg. Minden személy 1. és II. osztályú fő hisztokompatibilitási komplexe egyedi. Míg egypetéjű ikreknek azonosak a fő hisztokompatibilitási komplexeik, erre az esély ala­csony (egy a négyhez) nem egypetéjű ikreknél, és rendkívül alacsony nem testvérek között.

Az immunrendszer sejtjei a csecsemőmirigyben „ta­nulják meg”, hogyan különítsék el a sajátot a nem sa­játtól. Mikor az immunrendszer a magzatban fejlődés­nek indul, őssejtek vándorolnak a csecsemőmirigybe ahol osztódnak, és T-limfocitákká fejlődnek. A csecse­mőmirigyben az érés során minden olyan T-limfocitát, amely a mirigy fő hisztokompatibilitási komplexére re­agál, a szervezet elpusztít. Érette fejlődhet, és elhagy­hatja a csecsemőmirigyet minden olyan T-limfocita, mely tolerálja (nem bántja) a mirigy fő hisztokompati­bilitási komplexét, és megtanulja, hogyan működjön együtt azon sejtekkel, melyek ezen fő hisztokompati­bilitási komplexet hordozzák.

Mindezek eredménye, hogy az érett T-limfociták to­lerálják a szervezet többi sejtjét, és képesek velük együttműködni, ha a szervezet védelmére riasztják őket. Ha a T-limfocilákban nem alakulna ki a szervezet saját fő hisztokompatibilitási komplexének toleranciája, ak­kor megtámadhatnák a szervezetet. Mindezek ellenére ritkán a T-limfocita elveszti azon képességét, hogy a sa­játot a nem sajáttól megkülönböztesse, ez pedig autoim­mun betegségek (mint pl. szisztémás lupusz entemató- zus, szklerÓ7Ís multiplex) kifejlődéséhez vezet..*

Az immunrendszer biológiája

813

Immunitás
és immunválasz

Az immunrendszer egy bonyolult, ellenőrző és egyensúlyra törekvő hálózatot alkot, melynek működé­sét feloszthatjuk természetes (veleszületett) és specifi­kus (szerzett) immunitásra.

Mindenki természetes immunitással születik. Az immunrendszer természetes immunitásban szerepet játszó elemei – makrofágok, neutrofilek, komplement – hasonló módon reagálnak minden idegen anyagra, és az antigének felismerése nem tér el a különböző sze­mélyeknél.

Ahogy neve is mutatja, a szerzett immunitás „tanu­lási folyamat” eredménye. Születéskor az ember im­munrendszere még nem találkozott a külvilággal, és nem kezdte el kifejleszteni a memóriáját. Az immun­rendszer megtanulja a választ minden antigénre, mcly- lyel találkozik. Ebből következik, hogy a szerzett im­munitás alakul ki azokkal az antigénekkel szemben, melyekkel az ember élete során találkozik, A szerzett (vagy specifikus) immunitás alapja az immunrendszer tanulási, alkalmazkodási; illetve emlékezőképcsscge.

Az immunrendszer emléknyomot őriz minden anti­génről, mellyel találkozott akár a tüdőn (légzés), akár a beleken (emésztés), akár a bőrön keresztül. Ez azért le­hetséges, mert a limfociták hosszú életűek. Amikor a limfociták másodszor találkoznak egy antigénnel, ak­kor egy gyors, erős, specifikus választ indítanak ellene. Ez a specifikus immunválasz az oka, hogy az emberek csak egyszer kapják el a bárányhimlőt, és az immunvá­lasz ezen tulajdonsága teszi sikeressé a védőoltásokat a betegségek megelőzésében. Például a gyermekbénulás megelőzésére az ember olyan védőoltást kap, mely a vírus egy gyengített formáját tartalmazza Ha a szerve­zet később ezzel a vírussal találkozik, az immunrend­szer „végigkutatja a memóriáját”, megtalálja ezen ví­rus lenyomatát, és gyorsan aktiválja a megfelelő védel­met. Mindezek eredményeképpen a vírust specifikus antitestek semlegesítik, még mielőtt lehetősége lett volna sokszorozódni és megtámadni az idegrendszert.

A természetes és a szerzett immunitás nem függet­len egymástól. Kölcsönösen hatnak egymásra akár közvetlenül, akár a citokinck (hírvivők) közvetítésén keresztül. Ritkán fordul elő, hogy egy inger csak egy­fajta választ váltana ki. Ehelyett számos válaszreakció mdul meg. melyek közül némelyek együtt hatnak, vagy esetleg egymást zavarhatják. Minden különbözőség el­lenére a legtöbb válaszreakció három fő eseménye a következő: felismerés, mozgósítás és támadás.

Felismerés

Ahhoz, hogy az immunrendszer egy antigénre vála­szolni tudjon, előbb fel kell ismernie az antigént. Erre az antigén-feldolgozás folyamata ad lehetőséget, mely főként a makrofá gokban, de adott esetben egyéb sej­tekben, pl. B-limfocitákban is zajlik.

Az antigén-feldolgozó sejtek bekebelezik és feldara­bolják az antigént. Ezután a darabokat a fő hisztokom- patibilitási komplexekbe csomagolják, és kihelyezik a sejthártya felszínére.

Ezután a fő hisztokompatibilitási komplex azon ré­sze, mely az antigénfragmentet hordozza, hozzákap­csolódik a T-limfocita felszínén található T-sejt recep­tor nevű különleges molekulához. A T-sejt receptor szerkezete úgy illik a fő hisztokompatibilitási komplex antigéndarabot hordozó részéhez, mint ahogy a kulcs beleilleszkedik a zárba.

A T-limfocitáknak két fő csoportja van aszerint, hogy melyik fő hisztokompatibilitási komplex osztály­hoz tud kapcsolódni. Az a T-limfocita csoport, mely ún. CDS molekulát hordoz a felszínén, az I. osztályú fő hisztokompatibilitási komplexhez kötődik. Az a T-lim- focita csoport, amely CD4 molekulát hordoz a felszí­nén, a II. osztályú fő hisztokompatibilitási komplexhez kapcsolódik.

Mozgósítás

Amint az antigént felismerte egy antigén-feldol­gozó sejt és azon keresztül egy T-limfocita. egy sor esemény indul meg, hogy az immun rendszert mozgó­sítsa. Amikor az antigén-feldolgozó sejt bekebelezi az antigént, citokineket bocsát ki például interleukin-l, interleukin-8. interleukin-l2 molekulákat melyek más sejteken fejtik ki hatásukat. Az interleukin-l más T-limfocitákat mozgósít; az Ínterleukin-l2 aktiválja a természetes ölő-sejteket. hogy hatékonyabban pusz­títsanak és interferont termeljenek: az interleukin-8 jelzőtüzként irányítja a neutrofileket arra a helyre, ahol az antigént felfedezték. A sejtek gyűjtésének és odacsalogatásának ezt a folyamatát kemotaxisnak ne­vezzük.

Mikor a T-limfociták aktiválódnak a T-sejt recepto­rokon keresztül, akkor egy sor cítokint bocsátanak ki magukból, melyek segítenek más limfociták toborzásá­ban, és így kiterjesztik az immunválaszt. A citokinek nem-specifikus (természetes) immunvédelmet is akti­válhatják. így a citokinck összekötik a természetes és a szerzett immunitást.

814

Immunzavarok

így ismerik fel a T-limfociták az antigént

A T-limfociták részt vesznek az „immun­felügyeletben”. Segítenek a szervezet számára idegen antigének azonosításában. Ahhoz, hogy a T-limfocita egy antigént felismerhessen, az antigént előbb egy másik sejtnek fel kell dolgoz­nia, és a limfocita számára azonosítható alakban be kell mutatnia. Ezt mutatja az alábbi ábra.

  1. A szervezetben keringő antigén szerkezete a limfocita számára felismerhetetlen.
  2. Egy antigén-feldolgozó sejt, pl. makrofág, bekebelezi az antigént.
  3. Az antigén-feldolgozó sejten belül az antigént enzimek feldarabolják.
  4. Néhány antigéndarabka a fő hisztokompati- bilitási komplex molekuláihoz kötődik, és a sejt­hártya felszínére kerül.
  5. Egy T-sejt receptor a T-limfocita felszínén fel­ismeri a fő hisztokompatibilitási komplex moleku­lához kötött antigéndarabkát, és hozzá kötődik.

T-limfocita

Antigén-feldolgozó sejt (makrofág)

T-limfocita

kötött antigén-darabka

Támadás

Az immunrendszer gépezetének nagy része arra irá­nyul, hogy a támadó kórokozókat a felismerés után megöljék vagy eltávolítsák. A makrofágok, neutroíilek és természetes ölő-sejtek képesek sok idegen támadó elpusztítására.

Ha egy kórokozót nem sikerül teljesen elpusztítani, falakkal körül lehet venni és így börtönbe zárni”. A börtönfal különleges sejtekből áll, és granulomának nevezik. A tuberkulózis például egy olyan fertőzés, melyet nem számol fel teljesen a szervezet; a tbc-t oko­zó baktériumok egy granulomába vannak bebörtönöz­ve. A legtöbb egészséges ember, akit ez a baktérium

megtámad, kivédi a támadást, de néhány baktérium korlátlan ideig fennmaradhat, általában a tüdőben, granulomába zárva. Ha az immunrendszer legyengül (akár 50 vagy 60 évvel később), akkor a börtönfalak összeomlanak, és a tbc-t okozó baktérium szaporodni kezd.

A szervezet nem azonos módon küzd minden táma­dó ellen. A sejteken kívül maradó (extracelluláris) kór­okozókkal viszonylag könnyű felvenni a harcot; az im­munrendszer mozgósítja alakulatait, hogy könnyebbé tegye bekebelezésüket makrofágok vagy más sejtek ál­tal. A mód, ahogyan ezt az immunrendszer megoldja, attól függ, hogy a támadó tokba zárt, vagy sem. A sejt

Az immunrendszer biológiája

815

belsejébe jutó és ott életben maradó és működő táma­dók (intracelluláris kórokozók) ellen teljesen más mó­don védekezik a szervezet.

Tokba zárt extracelluláris kórokozók

Néhány baktérium tokkal rendelkezik, amely védi a sejtfalukat, és megakadályozza, hogy a makrofágok felismerjék őket. Gyakran előforduló tokos baktérium például a streptococcus, mely torokgyulladást okoz. Az immunválasz végrehajtó sejtjei a tok elleni antitestei termelő B-limfoeiták. Az antitestek semlegesítik a lo- xinokat (káros anyagokat) is, melyeket bizonyos bakté­riumok termelnek.

Termelődésük után az antitestek hozzátapadnak a tokhoz. A baktérium-antitest egységet immunkom­plexnek nevezzük. Az immunkomplex hozzákapcsoló­dik egy makrofágon jelen levő receptorhoz. Ez a kap­csolódás megkönnyíti a makrofág számára a baktérium bekebelezését. A makrofág belsejében aztán a baktéri­um megemésztődik. Az immunkomplexek a komple­mentrendszert is aktiválják. Az immunkomplexekhez komplement termékek kapcsolódnak, és ez nagyon megkönnyíti a makrofágok számára az immunkomplex bekebelezését.

Tok nélküli extracelluláris kórokozók

Néhány baktériumot csak sejtfal határol; tokjuk nin­csen. Az ételmérgezések és húgyúti fertőzések gyakori okozója, az Escherichia coli egy példa az ilyen tok nél­küli baktériumokra. Amikor a tok nélküli baktériumok megtámadják a szervezetet, makrofágok, természetes ölő-sejtek, citokinek és a komplemcntrcndszer lendül­hetnek akcióba.

A makrofágok olyan érzékelőkkel rendelkeznek, melyek molekulákat ismernek fel a tok nélküli baktéri­um felszínén. Mikor ezek a molekulák hozzákötődnek az érzékelőkhöz, a fagocitózisnak nevezett folyamat során a makrofág bekebelezi a baktériumot. A fago- citózis arra serkenti a makrofágot. hogy a neutrofileket vonzó citokineket bocsásson ki. A neutroíilek aztán még több baktériumot nyelnek el és ölnek meg. A makrofágok által kibocsátott citokinek némelyike az- ian természetes ölő-sejteket aktivál, amelyek néhány baktériumot közvetlenül is elpusztítanak, vagy segít­hetnek a ncutrofi leknek és makrofágoknak, hogy még hatékonyabban öljenek.

A tok nélküli baktériumok is aktiválják a komplc- mentrendszert. A komplement segít a baktériumok el­pusztításában, és olyan terméket szabadít fel, mely a maradék baktériumok elpusztítására képes neutro­nleket vonz a helyszínre.

Intracelluláris kórokozók

Néhány microorganizmus, mint a tuberkulózis bak­térium is, jobban érzi magát a sejt belsejében. Mivel ezeknek a kórokozóknak a sejtekbe keli hatolniuk, hogy életben maradjanak, ezért nem rendelkeznek kü­lönösebb védekező mechanizmusokkal a bekebelezés ellen. Míg a sejtben bekebelezve tartózkodnak, a kór­okozókat egy vezikulának vagy vakuólumnak nevezett védőburok veszi körül. A vezikulum egyesülhet más vezikulumokkal is, például azokkal, melyek a II. osztá­lyú fő hisztokompatibilitási komplex molekuláit gyűj­tik össze.

Ahogy a vezikulumok egyesülnek, a fő hisztokom­patibilitási komplex felveszi a baktérium néhány da­rabját. Mikor tehát a fő hisztokompatibilitási komplex a sejtfelszínre kerül, akkor tartalmazza ezeket az ide­gen darabokat is. A T-limfociták felismerik a fő hisz­tokompatibilitási komplexet, és citokinek kibocsátásá­val válaszolnak az antigéndarabokra. A citokinek makrofágokat aktiválnak. Ez az aktiválás új anyagok termelését indítja el a sejtben. Ezek az anyagok aztán képessé teszik a makrofágot sejten belüli kórokozók el­pusztítására.

Néhány citokin az antitestképzést serkenti. Az anti­testek hatásosak a sejteken kívül tartózkodó kórokozók elleni védelemben, ám a sejten belüli fertőzésekre ha­tástalanok.

A vírusok további példák azokra a kórokozókra, me­lyeknek be kell hatolniuk a sejtbe, hogy életben marad­janak. A vírusok azonban nem vezikulákban kerülnek lebontásra, hanem egy speciális struktúrában, az ún. proteoszómában. A proteoszómák darabokra vágják a vírusokat, e darabok a sejten belül egy másik struktú­rához kerülnek; mely az endoplazmás retikulum, a sejt fehérjegyára.

Az I. osztályú fő hisztokompatibilitási komplex mo­lekulái szintén a durva endoplazmás rctikulumban épülnek fel. Ahogy az 1. osztályú fő hisztokompatibi­litási komplex molekulák felépülnek, közben néhány virusdarabol is felvesznek, melyeket magukkal visznek a sejtfelszínre is.

Néhány T-limfocita felismeri a vírusdarabol tartal­mazó I. osztályú molekulákat, és hozzájuk kötődik. Mikor a kapcsolódás teljes, jelzés indul el a sejtmemb­ránon keresztül, és aktiválja az antigénre specifikus T-limfocitákat, melyek többsége ölő T-sejtckké alakul. A természetes ölő-scjtekkel szemben az ölö T-sejtek csak azokat a sejteket ölik meg, amelyek az őket akti­váló vírussal fertőződtek. Például az ölő f-sejt segít az influenza vírus elleni harcban. Az ok, amiért a legtöbb ember gyógyulása 7-10 napig tart, abban keresendő,

816

Immunzavarok

hogy ennyi idő szükséges olyan ölő T-sejtek képződé­séhez, melyek specifikusan az adott influenza vírus el­lenjönnek létre.

Autoimmun reakciók

Ritkán az immunrendszer rosszul működik, hibá­san idegennek ítéli a szervezet saját szöveteit, és megtámadja őket, autoimmun reakciót eredményez­ve. Az autoimmun reakciók többféle úton is beindul­hatnak:

  • Egy olyan anyag, mely normális körülmények kö­zött az immunrendszer elöl elzárt területen található, az általános keringésbe kerül. Például a szemgolyóban ta­lálható folyadék rendesen a szemesamokokon belül he­lyezkedik el. Ha egy szemet érő ütés a véráramba jut­tatja ezt az anyagot, akkor az immunrendszer reakciót indíthat ellene.
  • A szervezet saját struktúrája megváltozik. Például vírusok, gyógyszerek, napfény vagy más sugárzás olyan módon változtathatja meg egy fehérje szerkeze­tét, hogy az idegennek fog tűnni ezentúl.
  • Az immunrendszer egy olyan idegen anyagra rea­gál, mely látszatra hasonló egy saját anyaghoz, és így „figyelmetlenségből” a saját anyagot is megtámadja az idegen mellett.
  • Valami, ami az antitesttermelést ellenőrizné a sejt­ben, rosszul működik. Például rákos B-limfociták kó­ros antitesteket termelhetnek, melyek vörös vértesteket támadnak meg.

Az autoimmun reakciók következménye változatos. A láz gyakori. Elpusztulhatnak különböző struktúrák, mint például vérerek, porc és a bőr. Elvileg bármely szervet megtámadhatja az immunrendszer, beleértve a vesét, tüdőt, szívet és az agyat. A következményes gyulladás és szövetpusztulás veseelégtelenségct. légzé­si problémákat, szívműködési zavart, fájdalmat, alaki változásokat és halált is okozhat.

Számos betegség szinte bizonyosan autoimmun ere­detű. Ide tartozik a szisztémás lupusz eritematózus (bőrfarkas), miaszténia grávisz (súlyos izomgyenge­ség), Basedow-kór, Hashimoto-tireoiditis (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás), pemfigusz, reumatoid artritisz, szkleroderma, Sjögren-szindróma és anémia pemició- za (vészes vérszegénység).

Immunhiányos állapotok

Az immunhiányos állapotok körébe különféle olyan kórállapotok tartoznak, melyekben az immunrendszer nem működik megfelelően, ígv a fertőzések gyakorib­bak, többször visszatérnek, szokatlanul súlyosak, és a szokásosnál tovább tartanak.

A gyakori és súlyos fertőzések – akár újszülött, gyermek vagy felnőtt esetében -, melyek nem reagál­nak antibiotikumkezelésre, az immunrendszeri problé­mák lehetőségét vetik fel. Az immunrendszer néhány zavara egyébként ritkán előforduló rosszindulatú daga­natok megjelenéséhez, vagy szokatlan vírus-, goinba- és baktérium fertőzésekhez is vezethet.

Okok

Az immunhiány születéstől kezdve jelen lehet (kon- genitális, veleszületett immunhiány), vagy kifejlőd­het az élet során később is. A születéstől fogva jelen le­

vő immunhiányok általában öröklöttek. Igaz, ritkán fordulnak elő. de több mint 70 különböző öröklődő im­munhiányos rendellenességet ismerünk. A rendellenes­ségek egy részében a fehérvérsejtek száma csökkent, más részében a sejtek száma normális, de rosszul mű­ködnek. Megint más rendellenességekben nem a fehér­vérsejtek érintettek, hanem az immunrendszer más ré­szei hibásak vagy hiányoznak.

Az élet folyamán később megjelenő immunhiány (szerzett immunhiány) általában betegség következ­ménye. A szerzett immunhiány sokkal gyakoribb, mint a veleszületett. Néhány betegség csak apró károsodást okoz az immunrendszerben, míg mások teljesen tönk­retehetik a szervezet fertőzésekkel szembeni védeke­zőképességét. A humán immundcficicncia vírussal (HÍV) való fertőzés, mely a szerzett immunhiányos ál­lapotot (AIDS – acquired immunodeficiency syndrome) okozza, jól ismert. A A vírus megtámadja és elpusztítja a fehérvérsejteket, melyek normális körülmények kö­zött a vírusos és gombás fertőzések ellen harcolnak. Mindemellett nagyon sok különböző kórkép képes az

A lásd a 926. oldalt

Immunhiányos állapotok

817

immunrendszert károsítani. Valójában szinte minden elhúzódó súlyos betegség befolyásolja bizonyos fokig az immunrendszert.

Azok az emberek, akiknek a lépük beteg, gyakran szenvednek valamilyen fokú immunhiányban is. A lép nemcsak a véráramba kerülő baktériumok és más kór­okozók elfogásában cs elpusztításában segít, hanem az antitesttermelés egyik színhelye is. Az immunrendszer működését is érinti az, ha a lépet sebószileg eltávolít­ják, vagy egy betegség (mint például a sarlósejtes vér­szegénység) tönkreteszi. A lép nélkül élő emberek, fő­ként gyermekek, különösen érzékenyek néhány bakte­riális fertőzésre, mint például a Haemophihts influen­záé, Escherichia coli és Streplococcus baktériumok ál­tali fertőzésekre. A lép nélkül élő gyermekeknek a szo­kásos gyermekkori védőoltások mellett Pneuntococcus és Meningococcus elleni védőoltásokat is kapniuk kell. A lép nélkül élő kisgyermekek folyamatos antibiotiku­mos kezelést kapnak legalább életük első 5 évében. Minden lép nélkül élő személynek azonnal antibiotiku­mot kell szednie minden lázas betegség első jelére.

A tápanyaghiányos állapot (malnutríció. rosszul táp­láltság) szintén súlyosan károsíthatja az immunrend­szert. A rosszultápláltság jelentheti az összes tápanyag hiányát (alultápláltság), vagy elsősorban csak fehérjék, vitaminok, nyomelemek (főként A-vitamin, vas és cink) csökkent bevitelét. Ha a rosszultápláltság az ideális 80%-ánál alacsonyabb testsúlyt eredményez, az immunrendszer általában valamilyen fokig érintett. Ha a testsúly az ideálisnak 70%-a alá csökken, az immun­rendszer általában súlyosan károsodik. Az immunhiá­nyos betegeket gyakran támadó fertőzések az étvágyat csökkentik, és közben a szervezet anyagcsereigényét növelik. Mindez egy Ördögi kört eredményez, és a táp­lálékhiányos állapotot még inkább súlyosbítja.

Az hogy az immunrendszer milyen súlyosan károso­dott, függ a táplálékhiányos állapot fokától és időtarta­mától, valamint a háttérben megkhúzódó más betegsé­gek, például daganat esetleges jelenlététől. Ha a meg­felelő táplálkozás helyreállítható, az immunrendszer gyorsan visszanyeri normális működését.

Tünetek

A legtöbb egészséges gyermek évente legalább hat alkalommal betegszik meg enyhe légúti fertőzésekben, különösen akkor, ha más gyennekekkel érintkezik. Ez­zel szemben a károsodott immunrendszerü gyermekek általában súlyos bakteriális fertőzésektől szenvednek, melyek hosszú ideig fennállnak, visszatérnek, vagy szövődményeket okoznak. Például arc- cs homlok- űreg-gyulladás, idült fülfertőzések és idült hörghurut gyakran követi a torokfájást és megfázást. A hörghurut tüdőgyulladáshoz is vezethet.

A szerzett immunhiány néhány oka

Örökletes és anyagcsere-betegségek

  • Cukorbetegség
  • Down-szindróma
  • Veseelégtelenség
  • Rosszultápláltság
  • Sarlósejtes vérszegénység

Az immunrendszert gyengítő gyógyszerek és kezelési módok

  • Daganatellenes kemoterápia
  • Kortikoszteroidok
  • Immunszuppresszív gyógyszerek
  • Sugárterápia

Fertőzések

  • Bárányhimlő
  • Chomegalovírus-fertőzés
  • Veleszületett rózsahimlő (kongenitális rubeola)
  • HlV-fertőzés (AIDS)
  • Mononukleózis infekcióza
  • Kanyaró
  • Súlyos bakteriális fertőzés
  • Súlyos gombás fertőzés
  • Súlyos tbc

Vérképzési zavarok és daganatos betegségek

  • Granulocita-hiány
  • Minden rosszindulatú daganat
  • Csontvelő-elégtelenség (aplasztikus anémia)
  • Hisztiocitózis
  • Leukémia
  • Limfóma
  • Mielofibrózís
  • Mié lóma

Sebészt beavatkozás és trauma

  • Égések
  • Lé pel távolítás

Egyéb

  • Alkoholos májcirrózis
  • Krónikus hepatitisz
  • Természetes öregedés
  • Szarkoidózis
  • Szisztémás lupusz eritematózus

A bőr és a szájüreget, szemet, nemi szerveket borító nyálkahártyák hajlamosak a fertőzésekre. A szájüreg gombás fertőzése, a száj penész, a szájfekély ékkel és

818

Immunzavarok

A krónikus fertőzésjelei

  • Sápadt, sovány megjelenés
  • Bőrkiütés
  • Gennyes hólyagok
  • Ekcéma
  • Töredezett vérerek
  • Hajhullás
  • Piros foltok a bőrön
  • Kötőhártya-gyulladás, (konjunktivitisz)
  • Megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakon, hónaljban, lágyékban
  • Heges vagy kilyukadt dobhártya
  • Varas orrlyukak (a nátha miatt)
  • Mégnagyobbodott máj és lép
  • Gyermekeknél a végbélnyílás körüli pirosság (a krónikus hasmenés miatt)

ínyfertőzésekkel együtt, a károsodott immunrendszer korai tünete lehet. A szemek gyulladása (konjunktivi­tisz, kötőhártya-gyulladás), hajhullás, súlyos ekcéma (bőrgyulladás) és a kitágult, töredezett bőr alatti kapil­lárisok szintén felvetik az immunkárosodás lehetősé­gét. Az emésztőrendszer fertőzései hasmenéshez, nagyfokú gázképződéshez cs testsúlycsökkenéshez ve­zethetnek.

Kórisme

Az immunrendszer öröklődő rendellenességét eleinte igen nehéz lehet diagnosztizálni. Ha akár gyermeknél, akár felnőttnél súlyos vagy ritka fertőzések ismétlődnek, az orvosban fölmerül az immunhiányos rendellenesség gyanúja. Mivel az immunhiányos állapotok nagyon fia­tal gyermekeknél gyakran örökletesek, ezért a család más gyermek tagjainál megjelenő visszatérő fertőzések fontos támpontot jelentenek. Az olyan kórokozókkal va­ló fertőződés, melyek normálisan nem betegítik meg az embereket (például Pnetimocysíis vagy citomegalo- vínis) az immunrendszert érintő problémára utal.

Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél az orvos átné­zi a előzményeket, hogy eldöntse, vajon valamilyen

gyógyszer, toxikus (mérgező) anyagokkal való találko­zás, előzetes műtét (mint például torok- vagy orrman- dula eltávolítása), vagy más egészségügyi körülmény nem lehet-e a rendellenesség okozója. A nemi élet is­merete szintén fontos lehet, hiszen a felnőttek immun­rendellenességeinek gyakori okozója, a humán immun- deftciencia vírus (HÍV), gyakran szexuális érintkezés útján terjed. Újszülöttek is fertőződhetnek HÍV-vei, ha édesanyjuk fertőzött; idősebb gyermekek is fertőződ­hetnek nemi erőszak útján.

A fertőzés fajtája az orvosnak támpontot jelent az immunhiány típusának megállapításához. Ha a fertőzé­seket bizonyos baktériumok, pl. Streptococcus okoz­zák, a gond valószínűleg a B-limfociták elégtelen anti- testtermclésében keresendő. A vírusok, gombák és szo­katlan kórokozók (pl. Pneumocystis) okozta súlyos fer­tőzések általában T-sejtekkel kapcsolatos problémákra vezethetők vissza. A Staphylococcus és Escheriehia coli okozta bakteriális fertőzések általában azt jelzik, hogy a fagocítáló fehérvérsejtek (olyan sejtek, melyek megölik és bekebelezik a támadó kórokozókat) nem megfelelően mozognak, vagy nem hatékonyan ölik a támadókat. A Neisseria nevű baktérium fertőzései gyakran a komplementrendszer zavarait jelzik (a kom­plementrendszer a vérben jelen levő fehérjéket foglalja magába, melyek a kórokozóktól való megszabadulást segítik).

Az életkor, melyben a problémák jelentkeznek, szintén fontos adat. Gyermekeknél 6 hónapos kor előtt a fertőzések általában T-limfocita rendellenességet je­leznek; idősebb gyermekeknél a fertőzések általában az antitesttermelés és a B-limfociták zavarait jelölik, A felnőttkorban megjelenő immunhiány ritkán öröklődő; sokkal valószínűbb ok az AIDS vagy más állapotok, mint cukorbetegség, rosszultápláltság, veseelégtelen­ség és rosszindulatú daganat.

Az immunhiány pontos természetének megállapítá­sa (általában a vérből végzett) laboratóriumi teszteket igényel. Az orvos először megállapítja a fehérvérsejtek teljes számát, majd ezek típusbeli megoszlását. A fe­hérvérsejtek alaki eltéréseit mikroszkóp alatt vizsgál­ják. Ellenőrzik az antitestek (immunglobulinok) szint­jét, valamint a vörösvértestek és vérlemezkék számát. A komplement mennyisége szintén mérhető.

Ha bármelyik eredmény kóros, általában újabb tesz­tekre van szükség. Például, ha a limfociták (a fehér­vérsejtek egy fajtájának) szánra alacsony, az orvos megmérheti a T- és B-limfociták mennyiségét. A labo­ratóriumi tesztek azt is megállapítják, hogy melyik faj­ta T- vagy B-limfocita érintett. AIDS esetén például a

Immunhiányos állapotok

819

CD4-es T-limfociták száma csökkent a CD8-as T-lim- fociták számához viszonyítva.

Egy további hasznos laboratóriumi teszt segít a fe­hérvérsejtek normális vagy kóros működésének megál­lapításában azáltal, hogy megméri a sejtek növekedési és osztódási képességét, bizonyos serkentő anyagok (mitogének) hatására. A fehérvérsejtek idegen sejteket és kórokozókat pusztító képessége szintén mérhető.

A T-limfociták működése bőrtcsztekkel ellenőrizhe­tő, melyek a szervezet reakcióképességét vizsgálják különböző idegen anyagokra. Ebben a tesztben kis adag fehérjét juttatnak a bőr alá olyan elterjedt kóroko­zókból, mint pl. az élesztőgomba. Normális körülmé­nyek között a szervezet úgy válaszol, hogy T-limfoc- itákat irányít oda, és ettől a környék enyhén duzzadt, vörös és meleg lesz. Ezt a tesztet nem használják két éves kor alatt.

Megelőzés és gyógyítás

Azok a betegségek, amelyek az élet későbbi szaka­szában az immunrendszert károsítják részben megelőz­hetők vagy gyógyíthatók. A cukorbetegek vércukrának szigorú ellenőrzése például segít a fehérvérsejtek fertő­zésmegelőző képességének javításában. A daganatos betegségek sikeres meggyógyítása nagy eséllyel hely­reállítja az immunrendszer működését. A biztonságos szexszel megakadályozható a HÍV (az AIDS-t okozó) vírus terjedése. Megfelelő étrend összeállítása segíthet a rosszultápláltság okozta immun-rendellenességek megelőzésében.

Az immunhiányos állapotban szenvedő embereknek kifogástalan étrendet kell követniük, ügyelniük kell a megfelelő személyes higiéniára és arra, hogy ne egye­nek gyengén főzött ételeket, ne érintkezzenek fertőző betegekkel. Néhányan csak palackozott vizet ihatnak. Kerülniük kell a dohányzást cs a cigarettafüst beléleg­zését. valamint az illegális drogok használatát. Az igé­nyes fogápolás segíthet a száj fertőzések megelőzésé­ben. Azokat, akik képesek antitestképzésre, védőoltás­okban részesítik, de a B- vagy T-limfocita hiánya ese­tén élő kórokozót tartalmazó vakcinák (mint a Sabin- csepp, a kanyaró-mumpsz-rubeola oltás és a BCG ol­tás) nem alkalmazhatók, csak elölt vírust és baktériu­mot tartalmazó oltások.

Antibiotikum adandó már a fertőzés első jelére is. Gyorsan súlyosbodó fertőzés azonnali orvosi kezelést igényel. Néhányan, főként a Wiskott-Aldrich-szindró- más vagy lép nélküli betegek megelőzés céljából – pro- tllaktikus kezelés keretében – szednek antibiotikumot, még mielőtt a fertőződés megtörténne. A trimetoprim- szulfametoxazol antibiotikum-kombinációt gyakran használják tüdőgyulladás megelőzésére.

Az immunrendszert erősítő gyógyszerek, mint a levamizol, inoziplex és a csecsemőmirigy-hormonok alkalmazásával nem értek cl eredményt csökkent szá­mú vagy gyengén működő fehérvérsejtek estén. Az alacsony antitestmennyiség emelhető immunglobulin­infúziókkal vagy -injekciókkal, melyeket általában ha­vonta alkalmaznak. A gamma-interferont tartalmazó injekciók eredményesek a krónikus granulomatózus betegség kezelésében.

Olyan kísérleti eljárások, mint a magzati csecsemő­mirigy- vagy máj sejtek átültetése néhány esetben ered­ményesnek bizonyultak, főként DiGcorge-anomáliás betegeknél. Az adenozin-dezamináz enzim hiányával járó súlyos kombinált immunhiányos állapotban az en­zim pótlása néhány esetben lehetséges. A génterápiás megoldás mutatkozik ígéretesnek az előbbi és néhány olyan további veleszületett immunhiányos rendellenes­ség esetében, ahol a genetikai károsodás pontos helyét azonosították.

A csontvelő-átültetés néhány esetben megoldhatja a súlyos, veleszületett immunrendszer-károsodásokat. Ezt az eljárást általában csak a legsúlyosabb betegsé­gek esetén, mint például súlyos kombinált immunhiá­nyos állapotban alkalmazzák.

A legtöbb fehérvérsejt-betegségben szenvedő egyén vérátömlesztésekor csak besugárzással kezelt vért kap­hat. Ennek az az oka, hogy a beadott vér fehérvérsejt­jei megtámadhatják a kezelt személy szervezetét, ezzel súlyos, akár halálos kimenetelű komplikációkat okoz­va (graft versus hőst betegség).A

Az öröklődő immundeficienciák génjeit ismerten hordozó családok genetikai tanácsot kérhetnek, hogy hogyan kerülhetik el beteg gyermek születését. Az agammaglobulinémia, a Wiskott-Aldrich-szindróma, a súlyos kombinált immunhiányos állapot és a krónikus granulomatózus betegség olyan rendellenességek, me­lyek a magzati vérből vagy a magzatvízből kimutatha­tók. Számos fenti kórkép esetében a beteg szüleinek vagy testvéreinek vizsgálatával megállapítható az, hogy hordozzák-e a károsodott gént, vagy sem.

X-hez kötött
agammaglobulinémia

A csak fiúkat megbetegítő. X-kromoszómához kö­tött agammaglobulinémiát (Bruton-féle agammaglobu- lincmiát) a B-limfociták csökkent száma vagy hiánya, és az antitestek nagyon alacsony szintje jellemzi, és

▲ lásd a 741. oldalt

820

Immunzavarok

egy X-kromoszómán található károsodás okozza. Az X-hez kötött agammaglobulinémíában szenvedő gyer­mekek a tüdőt, orrmell éküregeket és a csontokat érintő fertőzésekben betegszenek meg, amelyeket általában a Ilaemophilus és a Streptococcus nevű baktériumok okoznak. Ugyanakkor e betegeken az agyat megtáma­dó szokatlan vírusfertőzések is fellephetnek. A fertőzé­sek azonban rendszerint csak 6 hónapos kor után je­lentkeznek, mert az anyából származó védő hatású an­titestek addig maradnak fenn a véráramban. Az X-hez kötött agammaglobulinémíában szenvedő kisfiúk gyer­mekbénulásban is megbetegedhetnek a védőoltás (Sabin-csepp) hatására, mely elő kórokozót tartalmaz, ízületi gyulladás is kifejlődhet náluk.

Egész életükön keresztül injekciókat és infúziókat kapnak, amely biztosítja számukra az antitestellátást, és segít a fertőzések megelőzésében. Antibiotikumokra van szükség minden olyan esetben, amikor bakteriális fertőzés jelenik meg. Mindezen kezelések ellenére az X-hez kötött agammaglobulinétniás kisfiúk krónikus onmelléküreg- és tüdő fertőzésektől szenvednek, és hajlamosak rákos megbetegedésre is.

Közönséges változó
immunhiányos állapot

A közönséges változó immunhiányos állapot nők­ben és férfiakban, bármely életkorban előfordul, de ál­talában nem jelenik meg 10-20 éves kor előtt. Az anti­testek nagyon alacsony szintje jellemzi, ugyanakkor a B-limfociták száma normális. A betegek egy részének T-limfocitái normálisan működnek, másoké nem.

Gyakran jelennek meg autoimmun rendellenessé­gek, beleértve a mellékvese elégtelenséget (Addison- kór), pajzsmirigygyulladást és a reumatoid artritist.A fokozott a hasmenésre való hajlam, és a táplálék fel­szívódása az emésztőrendszerből szintén zavart szen­vedhet. Egész életen keresztül tart az injekciós és in­fúziós immunglobulin-kezclcs, és a fertőzések megje­lenésekor minden esetben antibiotikumok adására van szükség.

Szelektív antitesthiány

A szelektív antitesthiánynál az antitestek összmen- nyisége normális, de az egyik antitcstosztály hiányos. A leggyakoribb az immunoglobulin A (IgA) osztály hi­ánya. A szelektív IgA-hiány némelykor családi halmo­zódást mutat, de gyakrabban jelenik meg minden fel­

lelhető ok nélkül. Ezt a rendellenességet egy epilepszia elleni gyógyszer, a fenitoin is okozhatja.

A szelektív IgA-hiányban szenvedők többségének nincsen észrevehető panasza, de egyeseknél idült lég- zőszervi fertőzések és allergiás reakciók jelentkezhet­nek. Az IgA-hiányos betegek egy része IgA ellenes an­titesteket termelhet abban az esetben, ha IgA-t tartal­mazó vér- vagy vérplazma-átömlcsztést, vagy immun­globulint kapnak, ez pedig súlyos allergiás reakciót eredményezhet a következő adag plazma vagy immun­globulin adásakor. Ha az ilyen betegek egy olyan kar­kötőt hordanak, mely ezt az adatot feltünteti, figyel­meztetheti az orvost, hogy meg kell tennie a megfelelő intézkedéseket a reakció megelőzésére. Az IgA-hiány általában nem igényel kezelést. A visszatérő fertőzé­sektől szenvedő betegek antibiotikus kezelésben része­sülnek.

Súlyos kombinált
immunhiányos betegség

A súlyos kombinált immunhiányos betegség a legsú­lyosabb kórkép az összes immunhiányos állapot közül. A B-limfociták, az antitestek és a T-limfociták hiányoz­nak vagy nem működnek, ezért képtelenek a fertőzések elleni küzdelemre. Sok különböző genetikai hiba ered­ményeként alakul ki a súlyos kombinált immunhiányos betegség; közéjük tartozik az adenozin-dezamináz en­zim hiánya is. A legtöbb súlyos kombinált immunhiá­nyos betegségben szenvedő újszülött először tüdőgyul­ladásban és szájpenészben (a szájüreget megtámadó gombás fertőzés) betegszik meg; a hasmenés általában csak 3 hónapos kor körül jelenik meg. Súlyosabb fertő­zések is kifejlődhetnek, mint például a Pneumocystis okozta tüdőgyulladás. Kezelés nélkül a gyermekek ál­talában 2 éves kor előtt meghalnak. Az antibiotikumok és immunglobulinok segítenek, de gyógyulást nem eredményeznek. A leghatásosabb beavatkozás a csont­velő vagy köldökzsinórvér átültetése.

Wiskott-Aldrich-szindróma

A Wiskott-Aldrich-szindróma kizárólag fiúkat bctc- gít meg. ekcémát, vérlemezkeszám-csökkértést és a B- és T-limfociták együttes hiányát okozza. Mindez ismé­telt fertőzésekhez vezet, valamint az alacsony vér­lemezkeszám miatt vérzékenységi problémák, (pl. vé­res hasmenés) jelenthetik az első tünetet. A B- és T-lim­fociták hiánya hajlamossá teszi a gyermekeket bakteri­ális, vírusos és gombás fertőzésekre. Gyakoriak a lég­úti fertőzések. A tizedik életévüket túlélő gyermekek hajlamosak rosszindulatú megbetegedésre, például limlomára és leukémiára.

A lásd a 816. oldalt

Immunhiányos állapotok

821

A lép sebészi eltávolítása gyakran megoldja a vérzé­si problémákat, mert a Wiskott-Aldrich-szindrómás betegek vérlcmezkeszáma alacsony, és a lép a vér­lemezkék lebontásának helyszíne.A Antibiotikum- és immunglobulin-infúzió is eredményes lehet, de a leg­nagyobb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja.

Ataxia-teleangiektázia

Az ataxia-teleangiektázia olyan öröklődő betegség, mely az immun rendszert és az idegrendszert is megtá­madja. A kisagyi (a mozgások összehangolásáért fele­lős agyrész) károsodás összehangolatlan mozgások­hoz (ataxia) vezet. A rendellenes mozgás általában a járás elsajátításának időpontjában jelenik meg, de le­het, hogy akár 4 éves korig is várat magára. Elmosó­dott beszéd, izomgyengeség és esetenként szellemi \ isszamaradoltság is kifejlődhet. A bőr és a szem haj­szálereinek kidomborodásával járó tclcangiektázia az első és hatodik életév között jelenik meg. Általában a szemeken, fölön, orrszámyakon és a karon a legszem­betűnőbb.

Gyakran fejlődik ki tüdőgyulladás, a hörgőket és orrmelléküregeket érintő fertőzések, melyek krónikus tüdőbetegséghez vezetnek. A hormonrendszer is érin­tett, apró herék, terméketlenség, cukorbetegség léphet fel. Sok ataxia-teleangiektáziás gyermek betegszik meg rosszindulatú betegségben, főként leukémiában, agydaganatban és gyomorrákban.

Az antibiotikum-injekciók és immunglobulin-infú­ziók a fertőzések megelőzésében segíthetnek, de az idegrendszeri problémákat nem oldják meg. Az ataxia- teleangiektázia általában fokozódó izomgyengeséghez, bénuláshoz, elbutuláshoz és végül halálhoz vezet.

Hiper-IgE szindróma

A hiper-IgE szindróma, más néven Job-Bucklcy- >zindróma, egy olyan immunhiányos rendellenesség, melyet az IgE-antitestek nagyon magas szintje és is­métlődő Staphylacoccus baktérium okozta fertőzések jellemeznek.

A fertőzés érintheti a bőrt, tüdőt, Ízületeket vagy más szerveket. Sok beteg csontozata gyenge, és ez gya­kori töréseket okoz. Némelyek allergiás tünetektől, például ekcémától, orrdugulástól, asztmától szenved­nek. A kezelés abból áll, hogy a staphylococcus-fer- tőzésekre időnként vagy folyamatosan antibiotikumot adnak. A trimetoprim-szulfametoxazol antibiotikumot gyakran adják megelőző célzattal.

Krónikus granulomatózus
betegség

A főleg fiúkat érintő krónikus granulomatózus beteg­séget a fehérvérsejtek genetikai hibája okozza, melynek hatására e sejtek képtelenek lesznek bizonyos baktériu­mok és gombák elpusztítására. A fehérvérsejtek nem termelik azokat az anyagokat (pl. hidrogén-peroxid, szuperoxid), melyek a fenti kórokozók elleni küzdelem­ben segítenek. A betegség tünetei általában a gyerekkor elején jelentkeznek, de a betegek néha tizenéves kor elejéig is tünetmentesek lehetnek. Krónikus fertőzések jelennek meg a bőrön, tüdőben, nyirokcsomókban, száj­ban, orrban és belekben. Tályogok képződhetnek a vég­bélnyílás körül, a csontokban és az agyban. A nyirok­csomók gyakran megnőnek és kifakadnak, a máj és lép is megnagyobbodik, és a gyennek növekedése lelassul­hat. A fertőzéseket antibiotikumokkal lehet a gyógyíta­ni. Gamma interferon injekciók hetenkénti adásával a fertőzések csökkenthetők. Néhány esetben a csontvelő­átültetés sikeres gyógyulást eredményezett.

Csecsemőkori átmeneti
hipogammaglobulinémia

A csecsemőkori átmeneti hipogammaglobulinémia esetén a 3-6 hónapos korban csökken az antitestek mennyisége. Ez a körülmény gyakoribb koraszülött csecsemőknél, mert ők kevesebb anyai antitestet kap­nak a terhesség alatt. A rendellenesség nem öröklődik, és a fiú- és leánygyermekeket egyformán érinti. Általá­ban 6—18 hónapig tart. Miután a legtöbb csecsemő ter­mel valamennyi antitestet, és nem kap túl gyakori vagy súlyos fertőzéseket, e gyermekeknek nincs szükségük kezelésre.

Mindemellett néhány átmeneti hipogammaglobu- linémiában szenvedő csecsemő – főként a koraszülöt­tek – gyakran kapnak fertőzéseket. Az általában 3-6 hónapig tartó immunglobulin-kezelés nagyon hatásos a fertőzések megelőzésében és gyógyításában is. Szük­ség szerint antibiotikumokat is alkalmaznak.

DiGeorge-anomália

A DiGeorge-anomália rendellenes magzati fejlődés következménye. Általában nem öröklődik, és mind fiú-, mind leánygyennekekben előfordul. Azoknak a gyer-

A lásd a 785. oldalt

822

Immunzavarok

Veleszületett immünhiányos állapotok

Alacsony antitestszinttel járó állapotok

  • Közönséges változó immunhiány
  • Szelektív antitesthiány (például IgA-hiány)
  • Csecsemőkori átmeneti hipogammaglobu- linémia
  • X-hez kötött agamrnaglobullnémia

Hibás fehérvérsejt-működéssel járó állapotok

T-limfocita hibák

  • Krónikus bőr és nyálkahártya Cendkfa-gombá- sodás
  • DiGeorge-anomália

T-l imfocita és B-limfocita hibák

  • Ataxia-teleangiektázia
  • Súlyos kombinált immunhiányos betegség
  • Wiskott-Aldrich-szindróma
  • X-hez kötött limfoproliferativ szindróma

A fehérvérsejtek hibás ölő funkciójával járó állapotok

  • Chédiak-Higashi-szindróma
  • Krónikus granulomatózus betegség
  • Leukocíta glukóz-6-foszfát dehidragenáz-hiány
  • Mieloperoxidáz-hiány

A fehérvérsejtek hibás mozgásával járó állapotok

. • Hiperimmunglobulinémia E

  • Leukocitaadhézió zavara

Hibás komplementrendszerrel járó rendellenességek

  • 3-as komplementfaktor (C3) hiánya
  • 6-os komplementfaktor (C6) hiánya
  • 7-es komplementfaktor (G7) hiánya
  • 8-as komptementfaktor (C8) hiánya

inekeknek, akik ezzel a betegséggel születnek, nincsen csecsemőmirigyük, A csecsemőmirigy szerepe fontos a normális T-limfocita fejlődésben, és T-limfociták nél­kül e gyermekek nem tudnak megfelelően védekezni a fertőzések ellen. Kevéssel a születés után visszatérő fertőzések jelennek meg, és az immunzavar foka széles határok között mozoghat. Némely esetben a hiba csak részleges, és a T-limfociták működése önmagától javul.

A DiGeorge-anomáliás gyermekek gyakran szívbe­tegek is, és az arcukon szokatlan elváltozások láthatók. Ilyenek az alacsonyan elhelyezkedő fülek, az apró, be­húzott állkapocs és a távol ülő szemek. Mivel a mellék­pajzsmirigy ugyancsak hiányzik, alacsony a vérükben a kalciumszint, és gyakoriak a születés után rövid időn belül bekövetkező görcsrohamok.

•A súlyos iinmunhiánvos gyermekeken a csontvelő­átültetés segíthet. Magzati (elvetélt vagy művileg abor- tált magzatból) vagy újszülöttből származó csecsemő­mirigy átültetése a DiGeorge-anomáliás gyermekbe szintén segíthet. Néhány esetben a szivhibák rosszab­bak, mint maguk az immunológiai problémák, és a sú­lyos szívelégtelenség vagy a halál megelőzéséhez se­bészi beavatkozásra lehet szükség. Kezelendő a vér alacsony kalciumszintjc is.

Krónikus bőr és nyálkahártya
(mukokután) kandidázis

A krónikus mukokután (bőrt és nyálkahártyát érintő) Gzrtí/ií/u-gombásodás a fehérvérsejtek elégtelen műkö­désének következménye, amely lehetővé teszi a Candida nevű gomba fejlődését és fennmaradását gyermekekben vagy fiatal felnőttekben. A gomba okozhat szájfertőzéseket (szájpenész), valamint a fejte­tőt. bőrt és körmöket érintő fertőzéseket. A krónikus mukokután Ca/irf/r/o-fertőzés valamilyen okból gyako­ribb lányoknál, mint fiúknál, és változó a súlyossága. Néhány betegben májgyulladás (hepatitisz) és króni­kus tüdőbetegség alakul ki. Sokan küszködnek hormo­nális problémákkal, mint például mellékpajzsmirigy alulműködéssel.

A Candida okozta belső szervi fertőzések ritkák. A fertőzések általában gyógyíthatók gombaellenes gyógy­szerekkel, nisztatinnal vagy klotrimazollal. A súlyosabb fertőzések leküzdésére erősebb gombaellenes gyógy­szer szükséges. Ilyen a szájon át szedhető ketokonazol, vagy az intravénásán alkalmazott amfotcricin B. Habár a betegség általában nem gyógyítható, egyetlen esetben a csontvelő-átültetés sikerrel járt.

823

Allergiás reakciók

Az allergiás reakciók, más néven hiperszenziti- vitási (túlérzékenységi) reakciók, az immunrendszer olyan reakciói, amelyek a normális szöveteket károsít­ják, A folyamat, melynek során az immunrendszer a szervezetei védelmezi, hasonló ahhoz, melynek során a hiperszenzitivitási reakció ugyanezt a szervezetet károsítja. Ennélfogva az immunrendszer normális al­kotói – az antitestek, limfociták és más sejtek A – az allergiás reakciók, vérátömlesztési reakciók, autoim­mun betegségek és a beültetett szerv kilökődésének végrehajtói is.

Az allergiás reakció kifejezés alatt a legtöbben olyan reakciókat értenek, melyekben az IgE osztályú antitestek szerepelnek. Az IgE antitestek különleges sejtekhez kötődnek, mint például a vérben keringő bazoftlekhez, vagy a szövetekben előforduló hízósej­tekhez. Mikor a sejtekhez kötött IgE antitestek antigé­nekkel találkoznak, a sejteket olyan anyagok elválasz­tására serkentik, melyek a környező szöveteket károsít­ják. Az antigéneket ebben az esetben allergéneknek nevezzük. Allergén lehet szinte minden anyag – por­szem, virágpor, gyógyszer vagy étel ami antigénként immunválaszt vált ki.

Néhány esetben az atópiás betegség elnevezést használják az IgE által közvetített rendellenességek gyakran öröklődő csoportjára, melyek közé sorolható az allergiás nátha és az allergiás asztma is. Az atópiás betegségre jellemző, hogy IgE antitesteket termel olyan ártalmatlan belélegzett anyagok hatására, mint a virágpor, termőföld, állatszőr és a házipor-atka. Az ek­cémát (atópiás börgyulladás) szintén az atópiás beteg­ségek közé soroljuk, bár ebben a rendellenességben az IgE antitestek szerepe kevésbé tisztázott. ■ Mindezek ellenére az atópiás betegségben szenvedő személynek nem nagyobb az esélye arra, hogy IgE antitesteket ter­meljen olyan, a szervezetbe injekcióval vagy állatszú- rássai bekerülő allcrgénckrc, mint a gyógyszerek vagy az ízeltlábúak mérgei.

Az allergiás reakciók súlyossága változó, a legeny­hébbtől egészen az életveszélyesig, A legtöbb reakció csak olyan kellemetlenségekkel jár, mint könnyezés, szemviszketés és tüsszögés. A másik véglet esetén az allergiás reakciók az életet is veszélyeztethetik, ha hir­telen légzési nehézségeket okoznak, szívmüködésza- vart, és hirtelen jelentős vérnyomásesést idéznek elő, mely sokkhoz vezethet. Ezt a fajta reakciót anafilaxiá- nak nevezik, és az érzékeny embereknél sokféle eset­

ben bekövetkezhet, például bizonyos ételek elfogyasz­tása, bizonyos gyógyszerek bevétele vagy röviddel da­rázscsípés után.

Kórisme

Mivel minden allergiás reakciót egy specifikus allergén indít be, a diagnózis fő célja ezen allergén azo­nosítása. Allergén lehet az adott időszakra jellemző nö­vény vagy ennek terméke, pl, fű- vagy parlagfűpollen, de olyan anyagok is, mint a macskaszőr, gyógyszerek vagy különböző ételek. Az allergén allergiás reakciót indíthat be azzal, hogy a bőrre vagy szembe, vagy szú­rással bőrünk alá kerül, bclélcgczzük, vagy megesszük. Gyakran az orvos és a beteg körültekintő nyomozó­munkájával az allergén azonosítható.

Tesztek segíthetnek annak eldöntésében, vajon a tü­neteket allergia okozza-e, és ugyanezen vizsgálatokkal a kiváltó allergén is azonosítható. A vérképben sok le­het az eozinofíl sejt, vagyis az olyan fehérvérsejt, melynek száma gyakran megnő allergiás reakciók so­rán. A radioallergoszorbens teszttel (RAST) mérhető a vérben az egyes a 11 ergénekre jellemző IgE antitestek mennyisége, és ez segíthet az allergiás bőrreakció, a szezonális (idényszerű) allergiás nátha vagy allergiás asztma diagnózisában.

A bőrtesztek leginkább a különleges allergének azo­nosításában hasznosak. A börteszthez híg oldatot készí­tenek különböző kivonatokból – fákból, füvekből, gyomnövényekből, virágporokból, háziporból, állat­szőrökből, rovarmérgekböl, ételekből és néhány gyógyszerből – majd ezeket az oldatokat a vizsgált sze­mély bőrébe fecskendezik igen kis mennyiségben. Ha ezen anyagok közül valamelyikre allergiás, akkor azon a területen, ahová ez a bizonyos anyag volt befecsken­dezve. 15-20 perc múlva ödémás göbcse (piros kör- nyékü, csalán föl tsz erű duzzanat) keletkezik. Olyan esetekben, mikor a bőrtesztet nem lehet vagy veszélyes elvégezni, a radioallergoszorbens tesztet használják. Mindkét teszt igen specifikus és pontos, bár a bőrteszt általában kissé megbízhatóbb, gyakran olcsóbb, és az eredménye azonnal értékelhető.

A lásd a 808. oldalt

■ lásd a 961. oldalt

824

Immunzavarok

Kezelés

Jobb az allergént elkerülni, mint az allergia gyógyí­tásával próbálkozni. Az érintett anyag elkerülése azt je­lenti, hogy nem vesszük be többet azt a bizonyos gyógyszert, légkondicionálást és légszűrést vezetünk be a lakásba, eltávolítjuk a háziállatot, vagy nem fo­gyasztjuk az ártalmas élelmiszert. Néhány esetben, ha az allergiát kiváltó anyag a munkával függ össze, lehet, hogy munkakört kell változtatni. Azok a személyek, akik erős idényszerű allergiától szenvednek, fontolóra vehetik, hogy egy olyan területre költözzenek, ahol ez az allergén nem fordul elő.

Más módszerekkel az allergén-expozíciót (az allergénnel való érintkezés mértékét) csökkentik. Ezek közé tartozik például, hogy a háziporra allergiás sze­mély eltávolítja a házból a porgyűjtő bútorokat, sző­nyegeket és függönyöket; a matracokra és díszpárnák­ra műanyag védőhuzatot húz; gyakran portalanítja és takarítja a helyiségeket nedves ruhával; légkondicioná­lót használ, hogy csökkentse a belső páratartalmat, ami a poratkák belélegzését elősegíti, és nagy hatékonysá­gú légszűrőket szerel fel.

Miután néhány fajta allergént, főként a levegőben található allergéneket nem lehet kiiktatni, az orvosok gyakran alkalmaznak különböző módszereket az aller­giás válasz leállítására, és gyakran írnak fel a tüneteket enyhítő gyógyszereket.

Allergén-immunterápia

Abban az esetben, ha az allergén elkerülése nem lehetséges, az allergén-immunterápia (allergén injek­ciós kúra) jelenthet alternatív megoldást. Az immun­terápiával az allergén apró adagjait juttatják be a bőr alá fokozatosan növekvő mennyiségben, amíg egy fenntartó szintet el nem érnek, A kezelés arra ösztön­zi a szervezetet, hogy olyan blokkoló vagy semlege­sítő antitesteket termeljen, melyek az allergiás reakci­ót megelőzhetik. Esetleg az antigénnel reagáló IgE antitestek mennyisége is csökkenhet a vérben. Mind­emellett az immunterápiát óvatosan kell végezni, mert ha túl hamar kiteszik a beteget egy magas allcr- géndózisnak, az önmagában allergiás reakciót válthat ki.

Habár sok ember veti alá magát az allergén- immunterápiás kezelésnek, és a tanulmányok alapján ez segít is, a költséghatékonyság és a kockázat-haszon arány nem mindig kedvező. Úgy tűnik, hogy némely embernél és némely típusú allergiánál jobban beválik, mint másoknál. Az immunterápiát leggyakrabban azoknál alkalmazzák, akik virágporra, háziporatkára, rovarmérgekre és állatszőrre allergiásak. Ételallergia

eseten immunterápia nem javasolt az anafílaxia veszé­lye miatt.

Leghatásosabb az eljárás, ha a kezeltek évközben is fenntartó injekciókat kapnak. A kezeléseket eleinte he­tente végzik, majd később a fenntartó injekciókat csak 4-6 hetente adják.

Mivel az immunterápiás injekció káros reakciót is kiválthat, az orvos általában ragaszkodik ahhoz, hogy a beteg a rendelőben maradjon az injekciót követő leg­alább 20 percig. Az allergiás reakció jellegzetes tünetei a tüsszögés, köhögés, kipirulás, bizsergés, szorító érzés a mellkasban, nehézlégzés és csalánkiütések. 11a enyhe tünetek lépnek fel, gyógyszer (jellemzően valamilyen antihisztamin, pl. difenhidramin vagy klórfeniramin) adása segíthet az allergiás reakció leállításában. A sú­lyosabb reakciók adrenalininjekciót tesznek szüksé­gessé.

Antihisztaminok

Az antihisztamin gyógyszereket leggyakrabban al­lergiák kezelésére használják (asztma esetén nem al­kalmazzák). A szervezetben két féle hisztaminreceptor van: hisztaminj (H0 és hisztamin2 (H2). Az antihiszta­min kifejezés általában olyan gyógyszereket takar, me­lyek a htsztamini receptort blokkolják (gátolják). Ha ezt az utóbbi Hj receptort a hisztamin ingerlí, a követ­kezmény a célzott szövet sérülése lesz. A hisztamirip blokkolókat nem szabad összetéveszteni a hisztainin2– rcccptor blokkolóival, amelyeket peptikus fekélyek és gyomorégés kezelésére használnak.

Az allergiás reakció sok kellemetlen, de viszonylag enyhébb tünetét – szemviszketést, náthát és bőrviszke­tést a hisztamin felszabadulása okozza. A hisztamin más hatásai – mint a légszomj, vérnyomásesés és a lég­vételt akadályozó torokduzzadás – a veszélyesebb kö­vetkezmények.

Minden antihisztaminnak azonos a kívánt hatása: főleg a nemkívánatos vagy káros hatások tekintetében különböznek egymástól. A kívánt és nem kívánt hatá­sok függnek az illető szertől és az azt használó sze­mélytől is. Néhány antihisztaminnak például erősebb a nyugtató hatása, de az emberek erre való érzékenysége is változó. Néhány esetben az általában nem kívánt ha­tás is felhasználható. Az antihisztaminok nagy többsé­gét jellemző ún. antíkolinerg hatás például, mely a nyálkahártyák szárazságát okozza, a megfázás okozta nátha enyhítésében is segíthet.

Néhány antihisztamin kapható vény nélkül, vala­mint rövid és elnyújtottabb hatású formában is. Néme­lyikük alkalmazható dekongesztív (orrdugulás-csök- kentő) gyógyszerekkel kombinálva, melyek a vérere-

Allergiás reakciók

825

két összehúzzák, és az orrfolyást enyhítik. A Más anti- hisztamin csak vényre kapható, és szedése orvosi fel­ügyeletet igényel.

A legtöbb antihisztamin álmosságot okozhat. Lehet­séges nyugtató hatásuk miatt az antihisztaminok az Egyesült Államokban a vény nélkül kapható altatók kö­zül soknak alkotórészei. A legtöbb antihisztaminnak emellett erős antikolinerg hatása is van, amely zavartsá- got, szédülést, szájszárazságot, székszorulásl, vizelési nehézséget okozhat, főleg idősebbeknél. ■ Mindezek el­lenére a legtöbb ember nem tapasztal mellékhatásokat, és nyugodtan használhatja a vény nélkül kapható gyógy­szereket, melyek sokkal olcsóbbak a vényre kapható, nyugtató hatás nélküli antihisztaminoknál. Az álmosság és más mellékhatások is kivédhetők azáltal, hogy kis adaggal kezdjük a gyógyszer szedését, és fokozatosan növeljük az adagot addig, míg a tüneteket megfelelően befolyásoló dózist elérjük. Ma már rendelkezésünkre áll több olyan antihisztamin, amelynek sem nyugtató, sem más mellékhatása nincsen. Ezek közé tartozik az asztemizol, a cetirizin, a loratadin és a terfenadin.

Az allergiás reakciók fajtái

Az allergiás reakciókat általában annak alapján osz­tályozzuk, hogy mi okozza őket, a test mely részén je­lentkeznek leginkább, továbbá figyelembe vehetünk egyéb jellegzetességeket is.

Az allergiás rinitisz (nátha) az allergiás reakció egyik gyakran előforduló fajtája. Levegőben szálló anyagok okozzák általában virágpor vagy fülelek, de néha penészgomba, házipor és állatszőrök is és tüsz- szögéssel, orrviszketéssel, náthával, orrdugulással, ál­talános viszketéssel, szemirritációval jár. Az allergiás nátha lehet szezonális (idényjellegű), de tarthat egész éven át is (perenniális).

Szezonális allergiás rinitisz

.-í szezonális allergiás rinitisz a levegőben lebegő virágporok következménye, gyakran nevezik széna­náthának vagy virágpor-érzékenységnek is.

A virágporok szezonja a különböző országokban, te­rületeken igen nagy eltéréseket mutat. Az Amerikai Egyesült Államokban keleten, délen és közép-nyuga­ton a tavaszi szénanáthát főként a fák, mint a tölgy, szil, juhar, éger, nyír, boróka és olajfa okozzák; kora nyáron a füvek tehetők felelőssé, mint a réti perje, réti komócsin, fehér tippan és a csomós ebír; késő nyáron pedig a parlagfű a bűnös. Az Egyesült Államok nyuga-

Néhány vényre és vény nélkül kapható antihisztamin

Vényre kapható

Asztemizol

Azaladin

Cetirizin
Ciproheptadin
Dexklórfeniramin
Loratadin
Metdilazin
Prometazin
Terfenadin
Trimeprazin
Tripelennamin

Vény nélkül kapható

Brómfeniramin

Klórfeniramin

Klemastin
Dexbrómfeniramin

Difen hidrám in

Ferii nda min

Pirifamin

Triprolidtn

ti részén a füvek sokkal hamarabb elkezdik ontani pol­lenjüket, és más gyomnövények is szerepelnek a listán. Néhány esetben a szezonális allergiát a termőföldből származó spórák is okozhatják.

Tünetek és kórisme

A pollenszezon kezdetével a száj, szájpad és a torok hátsó része fokozatosan vagy hirtelen viszketni kezd. Ezt általában a szemek könnyezése, tüsszögés és víz­szerű orrfolyás követi. Néhány embernél fejfájás, köhö­gés cs nchczlcgzcs is jelentkezik, néhányan ingerlé­kennyé és depresszióssá válnak, elvesztik étvágyukat, alvási nehézségekkel küszködnek. A szemhéjak befelé néző oldala és a szem fehérje begyulladhat (kötőhártya­gyulladás). Az orr belseje megduzzadhal és kékes-vö­rössé válhat, ami orrfolyáshoz és orrduguláshoz vezet.

A szezonális allergiás rinitiszt általában könnyű felis­merni. A bőrtesztek és a beteg kórelőzménye segíthetnek a doktornak az allergiát kiváltó pollen azonosításában.

A lásd az 59. oldalt

■ lásd a 41. oldalon lévő táblázatot

826

Immunzavarok

Kezelés

A szezonális allergiás nátha megszokott kezelésének első lépése az antihisztaminok adása. Néhány esetben orrdugulás-csökkentö gyógyszerek (pl. pszeudoefedrin vagy fenilpropanolamin) szedését ajánlják az antihisz­tamin mellé, mert ezek segítenek az orrfolyás és -dugulás enyhítésében. Mindemellett a magas vérnyo­másos betegeknek kerülniük kell a dekongesztivumok szedését, hacsak nem az orvos javaslatára és ellenőrzé­se mellett történik.

A nátrium-kromoglikát orrspray szintén használható a szezonális allergiás rinitisz kezelésére. A kromoglikát csak vényre kapható, és a szokásos antihisztaminoknál drágább: hatása általában csak azokra a területekre kor­látozódik, ahova befújják, mint például az orrüreg és a torok hátsó részének területére. Ha antihisztaminnal és kromoglikáttal nem lehet a kellemetlen tüneteket kor­dában tartani, az orvos korti kosztéra id sprayt írhat fel. Ez utóbbi szerek rendkívül hatásosak, és az újabb faj­ták lényegében mellékhatásoktól mentesek. Ha ez a ke­zelés sem használ, néhány (kevesebb, mint 10) napon át, esetleg tabletta formájában kell kortikoszteroidot szedni, hogy a nehéz helyzetet elviselhetővé tegyük.

Ha a fenti gyógyszereknek komoly mellékhatásai je­lentkeznek, ha a beteg gyakran szorul kortikoszteroid- tabletta szedésére, vagy asztmában szenved, megfonto­landó az allergén-immunterápia (az allergia tüneteinek megelőzését célzó injekciósorozat). A Az allergén-im- munterápiát a szezonális allergiás rinitisz esetében né­hány hónappal a pollenszezon előtt kell elkezdeni.

Egész éven át tartó
(perenniális) rinitisz

A perenniális (egész éven át tartó) allergiás rinitisz a szezonális allergiás rinitiszhez hasonló tüneteket okoz, de a tünetek súlyossága az év során gyakran (előre nem látható módon) változik.

A perenniális allergiában az allergén lehet házipor – atka, toll, állati szőr vagy penészgomba. A kötőhártya­gyulladás nem jellemző. A gyakori orrdugulás a fülből a torokba vezető járatot (hallókürt) elzárhatja, és ez­úton főként gyermekekben, hallászavarokat okozhat. Az orvosnak el kell különítenie a perenniális allergiás náthát a visszatérő arcüreggyulladástól és az orron be-

A lásd a 824. oldalt

■ lásd az 1015. oldalt

★ lásd az 1015. oldalt

lüli szövetnövckedéstől (onpolip).BAz arcüreggyulla­dás és az orrpolip az allergiás nátha szövődményeként is megjelenhet.

Néhány olyan személy, akinek krónikus orrfertőzé­se, arcüreggyulladása, orrpolipja van, valamint bőrteszt-eredménye negatív, és az orrváladékában ma­gas az eozinofil fehérvérsejtek száma, hajlamos arra, hogy az aszpirin vagy más nem szteroíd gyulladás­gátlók bevételét követően súlyos reakció lépjen fel. Ezeknél az embereknél a kóros reakció nehezen kezel­hető asztmás roham formájában jelentkezik, ezért ke­rülniük kell a nem szteroíd gyulladásgátló gyógyszerek szedését.

Azoknál a betegeknél, akiknek krónikus orrdugulá- suk és orrfolyásuk mögött nincs arcüreggyulladás vagy orrpolip vagy bármilyen kimutatható allergia, a tünetek hátterében más okot gyaníthatunk (vazomotoros – azaz a helyi vérkeringéssel összefüggő – rinitisz), mely nem allergia következménye.*

Kezelés

Ha a specifikus allergént azonosították, akkor az egész éven át tartó nátha kezelése nagyon hasonlít a szezonális allergiás rinitisz esetén alkalmazottra. Ha­bár a szájon át szedett kortikoszteroidok általában nem javasoltak, a vényre kapható kortikoszteroid orrspray-k igen hatásosak lehetnek. A vény nélkül kiadható, orr­dugulást enyhítő gyógyszerek vagy spray-k használata néhány napnál hosszabb ideig nem javasolt, mert az egész hétig vagy még tovább tartó alkalmazásuk ún. „visszacsapásos” hatással az orrot érintő gyulladást sú­lyosbíthatja, vagy clhúzódóvá teheti. Néhány esetben az oripolip vagy arcüreggyulladás sebészi megoldása szükséges.

Allergiás kötőhártya-gyulladás

Az allergiás kötőhártya-gyulladás a szemhéjak belső és a szemgolyó külső felszínét borító vékony hártya gyul­ladása.

A legtöbb betegben az allergiás kötőhártya-gyulla­dás egy kiterjedtebb allergiás betegség, például szezo­nális allergiás rinitisz részeként jelentkezik. Mind­emellett megjelenhet az allergiás kötőhártya-gyulladás önmagában is olyan embereknél, akik közvetlenül érintkeznek különböző szálló anyagokkal, például vi­rágporral, gombaspórákkal, porral és állatszőrrel. A szemfehérje kivörösödik cs megduzzad, a szemek visz­ketnek és erősen könnyezhetnek. A szemhéjak meg­duzzadhatnak és bevörösödhetnek.

Az antigénre adott túlérzékenységi reakció megje­lenhet a szemekre alkalmazott helyi gyógyszerek, koz-

Allergiás reakciók

827

metikai cikkek (szemceruza, arcpúder) vagy a kézzel a szemekbe vitt kémiai anyagok (például ilyen anyagok­kal való munka során) hatására is kialakulhat. Ezek az anyagok a szemhéjak és a szem körüli bőr reakcióját is kiválthatják, ezért a jelenség kontakt dermatitisznek (bőrgyulladásnak) is tekinthető.

Kezelés

Az allergiás kötőhártya-gyulladás kezelésében a fő­szerepet a szájon át adott antihisztaminok játsszák. Az antihisztaminok szemcsepp formájában is alkalmazha­tók, ebben az esetben érösszehúzó anyaggal is kombi­nálják őket, hogy a vörösséget enyhítsék. Az antihisz- tamin vagy az oldat valamely más alkotórésze azonban néhány esetben az allergiás reakciót súlyosbítja, ezért helyesebb a szájon át adható antihisztaminok szedése mellett dönteni. A szemcsepp formájában szintén kap­ható nátrium-kromoglikát főként a tünetek megelőzé­sére használható, azokban az esetekben, mikor a beteg előre számít az allergénnel való találkozásra. A kor- tikoszteroidokat tartalmazó szemcseppek nagyon sú­lyos esetekben használhatók, de különböző mellékha­tásaik (például zöld hályog) lehetnek. Abban az eset­ben. ha a beteg közvetlenül a szemre alkalmazott kor- tikoszteroid-kezelést kap, a szem belnyomását szemész szakorvosnak rendszeresen ellenőriznie kell.

A szemek semleges anyaggal, például műkönnyel való tisztítása enyhítheti az irritációt. Bármely esetle­gesen allergiás reakciót kiváltó anyag kerülendő. A kö­tőhártya-gyulladásos epizódok alatt kontaktlencsét nem szabad hordani. Az allergén-immunterápia alkal­mazása akkor jön szóba, ha a többi kezelés nem jár ki­elégítő eredménnyel.

Ételallergia és -intolerancia

Az ételallergia egy bizonyos étel által kiváltott allergi­ás válasz. A sokkal gyakoribb ételintolerancia az étel elfogyasztása mán jelentkező nem allergiás, hanem más nemkívánatos hatást jelöl.

Sokan az allergiától eltérő különböző okokból nem tolerálnak bizonyos ételeket. Ilyen ok lehet például egy olyan enzim hiánya, amely az étel megemésztéséhez szükséges lenne. Ha az emésztőrendszer nem tűr bizo­nyos ételeket, ennek következménye gyomor-bélpana- szok, gázképződés, hányinger, hasmenés vagy más probléma lehet. Általában nem allergiás reakciók lehe­tők felelőssé ezekért a tünetekért. Sok ellentmondásos állítás hangzik el az ételallergiával kapcsolatosan. Az ételallergiát teszik felelőssé a panaszok széles skálájá­ért, a gyermekeknél jelentkező híperaktivitástól a kró­nikus fáradtságig. Más nem bizonyított állítások az eleiallergiát teszik felelőssé izületi gyulladásért, rossz

sportteljesítményért, depresszióért és egyéb problé­mákért.

Tünetek

Azok a gyakran előforduló tünetek, melyek az étel­allergia megnyilvánulásának tekinthetők, gyermekkor­ban kezdődnek, és sokszor olyan gyermekeknél jelent­keznek, akiknek családjában más atópiás betegség (mint allergiás rinitisz vagy allergiás asztma) is előfor­dul. Az allergiás hajlam első jele bőrkiütés, például ek­céma (atópiás dermatitisz) lehet. A kiütést gyomor­bélrendszeri panaszok, mint hányinger, hányás és has­menés kísérhetik, és a háttérben ételallergia állhat, de nem szükségképpen. A gyermek első születésnapjára az ekcéma rendszerint már csak csekély gondot jelent. Később az ételallergiában szenvedő gyermekek hajla­mosak más atópiás betegségre is, például allergiás aszt­mára vagy szezonális allergiás náthára. Mindezek elle­nére a 10 évesnél idősebb gyermekek légzőszervi pa­naszaiért nem lehet az ételallergiát okolni, még akkor sem, ha a bőrteszt-eredmények pozitívak maradnak.

Néhány emberben az ételekben található potenciális allergénekre – főként a mogyoró- és diófélék, hüvelye­sek, magok és kagylók fogyasztásakor – nagyon súlyos allergiás reakció is jelentkezhet. Az ilyen allergiával küszködő személyek már az étel minimális adagjának elfogyasztására is hevesen reagálhatnak. Testszerte ki­ütések jelenhetnek meg. torkuk megdagadhat és clzá­ródhat, és légzésük is nehézzé válhat. A vérnyomás hir­telen esése szédüléshez és ájuláshoz vezethet. Ezt az életet veszélyeztető állapotot anafilaxiánakA nevezik. Néhány embernél csak abban az esetben jelentkezik az anafílaxiás reakció, ha az étel elfogyasztása után azon­nal sportolni kezdenek.■

Az ételekben előforduló adalékanyagok is kiválthat­nak tüneteket, allergia vagy intolerancia útján. Néhány ételben olyan mérgek vagy kémiai anyagok vannak (például hisztamin). melyek a nem allergiás mellékha­tásokért felelősek. Az olyan összetevők, mint a nátri- um-glutamát nem váltanak ki allergiát. A szulfitokról (például a sok ételben tartósítószerként használt metabiszulfitról) és a festékekről (például a tartrazin- ról, ami egy sárga festék, és édességekhez, üdítőitalok­hoz és sok iparilag elkészitett ételhez adják) megállapí­tották, hogy érzékenység esetén asztmát és csalánki­ütést válthatnak ki. Néhány beteg bizonyos ételek elfo­gyasztása után migrénes fejfájást panaszol.

▲ lásd a 828, oldalt

■ lásd a 832. oldalt

828

Immunzavarok

Gyakori ételallergiák

Tej

Tojás

Kagyló

Diófélék

Búza

Földimogyoró

Szójabab

Csokoládé

Az ételallergiák és -intoleranciák az esetek túlnyo­mó többségében meglehetősen egyértelműek, habár nem mindig könnyű a valódi allergiát az intoleranciá­tól megkülönböztetni. Felnőtteknél úgy tűnik, hogy az emésztés a lenyelt allergének nagy részére adott aller­giás válasz kialakulását megakadályozza. Erre példa a „pékek asztmája”, amelyre az jellemző, hogy a pék­ségben dolgozóknál a liszt vagy más gabonák bclégzé- se nehézlégzést vált ki, ám ugyanezeket a gabonafajtá­kat bármiféle allergiás reakció kialakulása nélkül fo­gyaszthatják.

Kórisme

A börtes7tek néhány esetben segíthetnek az ételal­lergia diagnosztizálásában; a pozitív eredmény nem feltétlenül jelenti, hogy a személy érzékeny az adott ételre, de a teszt negatív eredménye esetén csekély az érzékenység valószínűsége. Egy pozitív teszteredmény után az allcrgológusnak szüksége lehet orális teszt el­végzésére a végleges diagnózis felállításához. Az orá­lis teszt során a gyanús ételt elrejtik valamilyen hordo­zó anyagban, például tejben vagy almapürében, majd a beteggel megetetik. Ha nem jelenik meg tünet, akkor a páciens nem allergiás erre az ételre. A legjobb az ilyen teszteket „vakon” végezni, azaz a gyanúsított étel néha jelen van a hordozó anyagban, néha nem. Ezekkel a tesztekkel az orvos biztonsággal meg tudja állapítani, hogy a beteg allergiás-e az adott ételre, vagy sem.

Az allergia okozójának megállapításában segítséget nyújthat a megvonásos diéta. A beteg felfüggeszti azon ételek fogyasztását, melyek az allergia okaként felme­rülnek. Ezután az ételeket egyesével beillesztik az ét­rendbe. Az orvos olyan, szigorúan követendő kezdő di­

étát javasolhat, mely csak egynemű, „tiszta” ételekből áll. Ezt a diétát nem könnyű betartani, mert sok élelmi­szer más ételekben is el van rejtve, mint azok alkotó­része. A hagyományos rozskenyér például tartalmaz egy kevés búzalisztet is. Semmi más étel vagy ital nem fogyasztható azokon kívül, melyeket a kezdő diétában meghatároztak. Az étteremben való étkezés nem java­solt, mert a betegnek (és a doktornak) ismernie kell az elfogyasztott ételek valamennyi összetevőjét.

Kezelés

Az ételallergiákra semmilyen specifikus kezelés nem áll rendelkezésünkre azon kívül, hogy felhagyunk az azt kiváltó étel fogyasztásával. Minden súlyos aller­gia esetén, ha kiütés, az ajkak és a torok duzzadása (vi- zenyője) vagy nchézlégzés jelentkezik, a kiváltó étel szigorúan kerülendő.

Az érzékenység csökkentése az étel kis adagjainak elfogyasztásával vagy ételkivonatok nyelv alá cseppen- tésével nem bizonyult hatásosnak. Az antihisztaminok- nak csekély a gyakorlati értékük a megelőzésben, de hasznosak lehetnek olyan általános akut reakciók ese­tén, mint a csalánkiütés (urtikária) vagy az óriás csalán­kiütés (angioödéma, azaz mély szöveti vizenyő).

Anafilaxia

Az anafilaxia egy akut, általános, gyakran súlyos, élet­veszélyes allergiás reakció, amely olyan személyekben jelentkezik, akik előzőleg érzékennyé váltak (szenzihi- lizálódtak} egy allergénre, és ugyanazzal az allergén- nel újra találkoznak.

Anafilaxiát bármely allergén okozhat. Leggyakorib­bak a gyógyszerek, rovarcsípések, bizonyos ételek és az allergiás immunterápiás injekciók. Anafdaxia az allergénnel való első találkozáskor nem jelentkezhet. Az egyén első penicillinkezelése vagy rovarcsípése például nem vált ki anafílaxiás reakciót, de a későbbi találkozások ezzel az anyaggal esetleg már anafilaxiá- hoz vezetnek. Sokan azonban nem emlékeznek az első találkozásra.

Az anafílaxiás reakció akkor kezdődik, mikor az allergén belép a véráramba, és egy TgE típusú antitest­tel reagál. Ez a reakció bizonyos sejteket hisztamin és más, gyulladásos reakcióban szereplő anyagok kibo­csátására serkenti, melyek hatására a tüdő légutai ösz- szehúzódhatnak ziháló légzést okozva, a vérerek kitá­gulhatnak a vérnyomás esését okozva, a vérerek fala áteresztővé válhat a folyadékok számára, vizenyős duzzanatok és csalánkiütés megjelenésével. A szívmű­ködés zavara rendetlen szívveréshez, a pumpaműködés elégtelenségéhez, végül sokkos állapothoz vezethet.A

▲ lásd a 111. oldalt

Allergiás reakciók

829

Anafilaktoid reakció: az anafílaxiás reakcióhoz ha­sonlít, de bizonyos gyógyszerek (például polimixin, pentamidin, opiátok vagy a röntgenvizsgálatoknál használt kontrasztanyagok) első alkalmazásakor jelent­kezhet, A tünetek létrehozásában nem szerepelnek az IgE antitestek, tehát nem allergiás reakcióról van szó. Az aszpirin és más nem szteroíd gyű II adás gátlók szin­tén okozhatnak anafilaktoid reakciót, főként azoknál, akik egész éven át tartó allergiás rinitiszszel vagy orr­polippal küszködnek.

Tünetek

A tünetek a kiváltó anyag adása után azonnal, vagy szinte minden esetben két órán belül jelentkeznek. A személy rosszul érzi magái, izgatottá válhat, esetleg szívdobogást, bizsergést, a fülében lüktetést észlel, a bőre viszket, kivörösödik, köhögés, tüsszögés, vize- nyő. csalánkiütés megjelenése vagy a levegővétel ne­hezebbé válása jelentkezhet az asztma vagy a légcsőel­záródás miatt. Keringési összeomlás alakulhat ki légzőszervi tünetek nélkül. Általában egy epizódra vagy légzőszervi, vagy szív-érrendszeri panaszok jel­lemzőek, a kettő együtt nem, és a betegnek azonosak a tünetei a későbbi epizódok során is. Az anafílaxiás re­akció olyan gyorsan kialakulhat, hogy ájuláshoz, epi­lepsziás görcsökhöz, bevizeléshez. eszméletvesztéshez vagy gutaütéshez vezethet 1-2 percen belül. Az anafí- laxia halálos kimenetelű is lehet, ha az intenzív keze­lést nem kezdik meg azonnal.

Megelőzés

1 la valakinél a darázscsípés kiváltott már anafílaxiás reakciót, akkor nagy az esélye arra, hogy egy újabb csí­pés hasonló hatást váltson ki. Ugyanez igaz minden más allergénnel (például gyógyszerrel) való ismételt találkozásra. Nem lehet persze valakinek a bőrreakció­ját minden új gyógyszer bevezetése előtt letesztelni, ám azoknál, akiknél allergiát váltott ki valamilyen álla­ti eredetű szérum (például ló vérsavóból származó te­tanusz anlitoxin) vagy penicillin, a teszteket minden­képpen elvégzik, mielőtt ezeket a termékeket beadnák.

Hosszú távit immunterápiával megelőzhető az elke­rülhetetlen allergén, például rovarcsípés által kiváltott anafílaxia. Ha a kiváltó anyaggal való találkozás elke­rülhető – mint a penicillin vagy más gyógyszerek ese­tében akkor nem alkalmaznak immunterápiát. Ám ha a betegnek erre a bizonyos gyógyszerre van szüksé­ge (mint a penicillin vagy a ló vérsavóból származó an- titoxin), abban az esetben a rendelőben vagy a kórház­ban végzett gondos ellenőrzés mellett a deszenzitizálás (érzékenység megszüntetése) elvégezhető.

Néhány ember kortörténetében a röntgenvizsgála­tokhoz használt festékekre (kontrasztanyagokra) kiala­kuló anafílaxia szerepel. Habár az orvosok megpróbál­ják elkerülni ezen anyagok használatát, bizonyos be­tegségeket nem lehet az alkalmazásuk nélkül diagnosz­tizálni. Ilyenkor speciális kontrasztanyagokat használ­nak. amelyek a reakció kialakulásának valószínűségét csökkentik. Emellett az anafílaxiás reakciót leállító gyógyszerek, mint a prednizolon. difenhidramin. efedrin adása a kontrasztanyag befecskendezése előtt hasznos lehet.

Kezelés

Az anafílaxia kezelésének első lépése adrenalin­injekció beadása. A rovarcsípésre vagy bizonyos ételre allergiás személyeknek, főleg ha már anafílaxiás roha­muk is volt, mindig kell maguknál tartaniuk egy önin- jekciózásra alkalmas adrenalin fecskendőt a gyors vészclhárítás céljából.

Az esetek nagy részében ez a kezelés leállítja az anafílaxiás reakciót. Mindemellett anafílaxiás reakció esetén a lehető leghamarabb kórházba kell jutnia a be­tegnek, mert szükség lehet a légző- és szív-érrendszer folyamatos ellenőrzésére, valamint komplikált sürgős­ségi kezelésre.

Csalánkiütés

A csalánkiütés, más néven urtikária olyan bőrreakció, melyre apró, világos vagy vörös duzzanatok jellem­zőek.

A csalánkiütéshez hasonló, és gyakran vele együtt jelentkező tünet az angioödéma, amely szélesebb terü­leteket és mélyebb bőrrészeket érint. A csalánkiütés és az angioödéma olyan anafílaxiás típusú reakciók, me­lyek a bőrre és az alatta fekvő szövetekre korlátozód­nak. Kiválthatják őket allergének vagy más ágensek, vagy eredetük lehet ismeretlen. Gyakori allergének a gyógyszerek, rovarcsípések vagy -harapások és bizo­nyos ételek, főként tojások, kagylók, dió- cs mogyoró­félék és a gyümölcsök. Néhány esetben a csalánkiütés hirtelen jelentkezik, minimális mennyiségű etel elfo­gyasztása után. Máskor a csalánkiütés csak nagy ctcl- mennyiségek (például eper) elfogyasztása után jelent­kezik. A csalánkiütés gyakran jelenik meg vírusfertő­zések. például hepatitisz, mononukleózis infektióza, vagy rubeola lezajlása után.

Gyakran nehéz magyarázatot találni a heteken vagy hónapokon át visszatérő csalánkiütésre; lehetséges, hogy soha nem derül fény az eredetére. Allergia ritkán áll a háttérben, bár olykor valamely élelmiszeradalék.

830

Immunzavarok

gyógyszer vagy kémiai anyag hosszú ideig tartó aka­ratlan használata felelősnek tekinthető. Erre példák a tartósítószerek, festékek és más élclmiszeradalékok; a tejben nyomokban található penicillin (amellyel a tehe­nek fertőzéseit gyógyították); és néhány nem vényre vásárolt gyógyszer. Valamely, egyidejűleg fennálló krónikus betegség (szisztémás lupusz eritematózus, policitémia vera, limfóma) ritkán összefüggésben áll a csalánkiütéssel. Gyakran gyanakodnak lelki tényezők­re is, de ezek ritkán nyernek bizonyítást.

Néhány gyógyszer, mint például az aszpirin, súlyos­bíthatja a tüneteket. Ha valakinek aszpirin okozta a csalánkiütését, hasonlóan reagálhat más nem szteroid gyulladásgátlókra, pl. ibuprofenre, vagy a tatrazin ne­vezetű sárga ételfestékre, melyei ételekben és gyógy­szerekben is használnak. Angioödéma jelenhet meg a csalánkiütés általános jelei nélkül is az öröklődő angio- ödémának nevezett betegség esetében.A

Tünetek és kórisme

A csalánkiütés első jele általában a viszketés, melyet gyorsan követ a kiütések megjelenése. A kiütések olyan sima, enyhén kiemelkedő területek, melyek le­hetnek a környező bőrnél világosabbak vagy vöröseb­bek, és általában kis méretűek maradnak (átmérőjük nem haladja meg az egy centimétert). Ha a bőrelvál­tozások nagyobbak (a 15 centiméteres átmérőt is elér­hetik), akkor a középső területek normálisak lehetnek, mintegy gyűrűt képezve. A kiütések általában .jötinek- mennek”; egy hólyag több óráig fennmaradhat, majd eltűnhet és valahol máshol megjelenhet.

Angioödéma (óriás csalánkiütés) esetén a duzzanat sokkal nagyobb területeket beborít, és mélyen a bőr alá terjed. Részben vagy teljesen ellepheti a kezeket, láb­fejeket, szemhéjakat, ajkakat vagy nemi szerveket, vagy akár a szájüregben, torokban és légutakban is megjelenhet, ez utóbbi esetben a légzést nehezítheti.

Abban az esetben, amikor a csalánkiütések hirtelen megjelennek és eltűnnek anélkül, hogy visszatérné­nek, általában nincs szükség orvosi vizsgálatra; ritkán derül ki olyan ok, amely nem lett volna már a kezde­tekben is egyértelmű. Ám ha a csalánkiütés vagy angioödéma visszatér anélkül, hogy erre magyarázatot találnánk, akkor általában az orvosi kivizsgálás java­solt.

Kezelés

A hirtelen megjelenő csalánkiütés általában kezelés nélkül elmúlik néhány nap. vagy akár pár perc alatt. Ha az ok nem ismert, a betegnek abba kell hagynia az ösz- szes nélkülözhető gyógyszer szedését addig, amíg a re­akció alábbhagy, Antihisztaminok. mint például difen- hidramin, klórfenilamin vagy hidroxizin szedése vala­melyest enyhíti a viszketést és a duzzanatot. Kortiko- szteroid (pl. prednizolon) szedése néhány napig a na­gyon súlyos duzzadást és viszketést mérsékelheti.

[{a valaki összeesik vagv nehezen nyel, illetve léleg­zik, azonnal sürgősségi ellátásban kell részesülnie. Adrenalin-injekciót és antihisztaminokat adnak olyan gyorsan, amilyen gyorsan csak lehet. Legjobb a kezelést kórházban folytatni, ahol a beteget folyamato­sam figyelemmel kísérhetik, és terápiáját szükség esetén módosíthatják.

A krónikus csalánkiütés is kezelhető antihiszta- minokkal. A doxepin nevű antidepresszáns (depresszió elleni gyógyszer) is hatásosnak bizonyult egyes felnőtt betegek kezelésére. A kortikoszteroidok több mint 3^4 hétig tartó szedése sok mellékhatást okozhat, ezért csak súlyos esetekben alkalmazzák őket, ha minden más módszer hatástalan, és ilyenkor is csak a lehető legrövidebb ideig. Az esetek körülbelül felében a keze­letlen krónikus csalánkiütés 2 éven belül eltűnik. A stressz kerülésével többnyire ritkíthatok és enyhíthetŐk a rohamok.

Örökletes angioödéma

Az örökletes angioödéma genetikai betegség, melynek oka a vér egyik fehérjéjének, a Cl inhibitornak a hi­ánya.

A C1 inhibitor (gátlóanyag) a komplemcntrendszer (az allergiás és immunreakciók egy részében szereplő fehérjecsoport) része. A Cl inhibitor hiánya vagy csökkent működése duzzadásos epizódokat okoz a bőrben vagy az alatta levő szövetekben, illetve a száj- üreget, torkot, gyomor-bélrendszert borító nyálkahár­tyában. Sérülés vagy vírusfertőzés gyakran váltja ki a rohamot, amit az érzelmi stressz súlyosbíthat. A roha* mok tipikusan inkább fájdalmas, mint viszkető duzza­natokkal jelentkeznek, és csalánkiütés nem társul hoz­zájuk. Sok beteg hányingerről, hányásról és görcsök­ről panaszkodik. A legsúlyosabb komplikáció a felső légutak duzzanata, mely a légzést nehezítheti. A diag­nózis felállítása olyan tesztekkel történik, melyekkel a vérben a Cl inhibitor mennyiségét, illetve aktivitását mérik.

A lásd a 111. oldalt

Allergiás reakciók

831

Kezelés

Az aminokapronsav az esetek egy részében leállít­hatja az öröklődő angioödémás rohamokat. Gyakran adnak adrenalint, antihisztaminokat és kortikoszteroi- dokat, habár e gyógyszerek hatékonysága nem bizo­nyított. A légzés gyorsan akadályozottá válhat, és ilyenkor lélegeztető tubus bevezetésére lehet szükség az akut roham idejére.

Bizonyos eljárásokkal a roham esetleg megelőzhe­tő. Kisebb műtétek vagy fogorvosi kezelések előtt pél­dául az öröklődő angioödémás betegnek friss vérplaz­ma adható, hogy verében a Cl inhibitor szintje meg­emelkedjék. A tisztított Cl inhibitor adása megelőzhe­ti az öröklődő angioödémás rohamokat, de a készít­mény általános használatra még nem elérhető. Hosszú távú megelőzés céljából orális anabolikus szteroidok (androgc-nck), mint a doppingszerként ismert stano- zolol vagy a danazol. serkenthetik a szervezetben a Cl inhibitor képződését. Miután e gyógyszereknek fcrfía- sító hatásai lehetnek, ezért nőbetegek kezelése gondo­san megválasztott adagolással és szoros ellenőrzéssel történik.

Masztocitózis

A masztocitózis során az immunreakcióban részt vevő hízósejtek (masztociták, hisztamint termelő sejtek) fel- gyülemlenek a bőr szöveteiben, és néha a test különbö­ző más részein is.

A masztocitózis leggyakoribb formája korlátozód­hat csak a bőrre, főként gyermekekben, vagy kiterjed­het más szervekre, például a gyomorra, belekre, máj­ra, lépre, nyirokcsomókra és a csontokra is. A masz­tocitózis ritkább formái a vérképzés súlyos zavaraival 1 mint akut leukémia, limfóma, krónikus neutropénia. mieloproliferatív betegség), vagy olyan súlyos beteg­ségekkel is társulhatnak, mint a hízósejtes leukémia és az agresszív masztocitózis. A közönséges masztoc­itózis 90%-ához és a masztocitózis többi formájának kevesebb mint 50%-ához urtikária pigmentóza társul. Az urtikária pigmentóza testszerte előforduló apró, vöröses-barnás foltokat jelent, melyek dörzsölés vagy megvakarás hatására gyakran pirossá és duzzadttá vál­nak.

A masztocitózis oka nem ismert. Az évek során egy­re több hízósejt halmozódik fel a tünetek fokozatos erősödését okozva, de a tünetek gyógyszeres kezelés­sel általában évtizedekig uralhatok. Néhány maszto- citózisos beteg ízületi és csontfájdalmakkal küszködik, és hajlamos súlyos, anafílaxiás tünetekhez hasonló al­lergiás reakcióra. A gyomor túlzott hisztamintermelése

miatt a betegekben peptikus fekély és krónikus hasme­nés is kialakulhat.

Kezelés

A masztocitózis kezeléséhez kétfajta antihisztamin- ra van szükség: az allergiákra adott hisztaminj-recep­tor-blokkolókra, és a peptikus fekély kezelésében al­kalmazott hisztamim-receptor-blokkolókra. Ha a masztocitózis valamilyen súlyos betegséggel van ösz- szefiiggésben, akkor a kezelés sokkal összetettebb.

Fizikai allergia

A fizikai allergia során az allergiás tünetek valamilyen fizikai ingerre, például hidegre, napfényre, hőre vagy apró sérülésre adott válaszként jelennek meg.

A fizikai allergia leggyakoribb tünetei a viszketés, foltok és csalánkiütés. Néhány embernél a tüdő légutai beszűkülnek, és a légzés nehézzé válik. A napfényre adott heves reakció (fotoszenzitivitás) jelentkezhet csalánkiütés és szokatlan foltok formájában is.A Fényérzékenységet okozhat a bőrre alkalmazott bizo­nyos gyógyszerek vagy más anyagok használata.

Azoknál az embereknél, akik a hőre fokozottan ér­zékenyek, az úgynevezett kolinerg urtikária jelenhet meg, apró, erősen viszkető, vörös gyűrűvel körülvett különálló csalánkiütések formájában. A kolinerg urtikáriát sport, érzelmi igénybevétel vagy bármely, iz- zadást okozó tevékenység válthatja ki. A hidegre foko­zottan érzékeny egyéneknél hideg hatására csalánki­ütés, a bőr megdagadása, asztma vagy orrfolyás és orr­dugulás jelentkezhet.

Kezelés

Bármely fizikai allergia legjobb kezelése a megelő­zés, vagyis a kiváltó tényező kerülése. Allergiás tüne­tek jelentkezése esetén egy időre fel kell hagyni a koz­metikai cikkek, krémek, testápolók, olajok használatá­val, hogy kiderüljön, vajon ezek valamelyike súlyos- bítja-e az allergiát. Antihisztamin, mint például a difen- hidramin, ciprohcptadin vagy hidroxizin általában eny­híti a viszketést. A hideg okozta csalánkiütések ellen a ciproheptadin, a stressz okozta csalánkiütések ellen a hidroxizin tűnik a leghatásosabbnak. A napfényre fo­kozottan allergiás egyéneknek a napolajok használata és a napfény lehetőség szerinti kerülése javasolt.

A lásd a 987. oldalt

832

Immunza varok

Testmozgás által kiváltott
allergiás reakciók

Néhány embernél a testmozgás asztmás vagy akut anafílaxiás rohamot válthat ki.

Nz asztma a fizikai terhelésre adott kóros válaszok egyike. A testmozgás által kiváltott asztma gyakori az egyébként is asztmával küszködő egyéneknél, de van, aki kizárólag a testmozgás hatására kap asztmás roha­mot. Mellkasi szorító érzés, zihálás és nehézlégzés je­lenik meg 5-10 perces erőteljes testmozgás után, mely jellegzetesen a mozgás abbahagyása után kezdődik. Nagyobb valószínűséggel vált ki a testmozgás asztmás rohamot abban az esetben, ha a levegő száraz és hideg.

Sokkal ritkább jelenség a testmozgás által kiváltott anafílaxia, mely jelentős fizikai megterhelés után je­lentkezik. Olykor csak akkor lép fel, ha a beteg sporto­lás előtt bizonyos ételt fogyasztott.

Kezelés

A testmozgás által kiváltott asztma esetén a kezelés célja, hogy lehetővé tegye a fizikai megterhelést a tü­netek kialakulása nélkül. Ez a cél általában úgy érhető el, hogy a beteg béta-adrenerg gyógyszert lélegez be 15 perccel a testmozgás megkezdése előtt. Néhány beteg­nél a kromoglikát hatásosnak bizonyult. Az asztmával küszködő betegekben az asztma általános kivédése a sportolás által kiváltott rohamok fellépését is megaka­dályozza .A

A sport által kiváltott anafílaxia esetén kerülendő vagy a sportolás, vagy az étel, mely a sporttal kombi­nálva a tüneteket kiváltja. Néhányan úgy találják, hogy a sportolás erősségének és idejének fokozatos növelé­sével egyre, jobban bírják a terhelést. A betegnek azon­ban mindig magánál kell tartania adrenalin-öninjekciós készletét, sürgős beavatkozás esetére.

Transzplantáció

A transzplantáció éld sejtek, szövetek vagy szervek át­vitelét jelenti az egyik személyből (donor) a másikba (recipiens), vagy’ a test egyik részéből a másikba (pél­dául bőr esetén) azzal a céllal, hogy a hiányzó funkci­ót pótoljuk.

A transzplantáció óriási segítséget jelent azoknak a betegeknek, akik más módon gyógyíthatatlanok. A vér­átömlesztés a transzplantáció legelterjedtebb formája, évente több millió embert érint. Más szervek transz­plantációja magában foglalja a megfelelő donor felku­tatását, valamint a kockázat vállalását is, melyet a nagy műtét, az erős immunszuppresszív gyógyszerek hasz­nálata, a szerv esetleges kilökődése, a súlyos kompli­kációk, vagy akár a halál veszélye jelent. Mindemellett azoknak az embereknek, akiknek olyan létfontosságú szerveik, mint a szív, tüdők, máj, vesék vagy a csont­velő normális működése helyreállíthatatlanul és súlyo­san megromlott, a működő szerv transzplantációja je­lentheti az egyetlen esélyt a túlélésre.

A felajánlott szervek származhatnak éiő személyből, vagy valakiből, aki nemrég hunyt el. Az élő donorból származó szövetek és szervek kedvezőbbek, mert na­gyobb az esély a sikeres transzplantációjukra. Ám van­nak olyan szervek, mint például a szív, máj, tüdő és a szem alkotórészei, melyek csak olyan személyből szár­mazhatnak, akinek a halála közeli időpontban követke­zett be – általában inkább autóbaleset, mint valamely betegség következtében.

Az élő donorok általában családtagok. A csontvelő és a vese az élő donorok által leggyakrabban felajánlott szervek. Mivel az emberi szervezetben két vese talál­ható, és a normális működéséhez egy is elég, ezért egy családtag általában nyugodtan felajánlhatja az egyik veséjét. Élő donorokból ezen kívül máj és tüdő szövet­darabok is kerültek átültetésre. Az élő donorból szár­mazó szerveket a kivétel után percekkel be is ültetik a rccipicnsbe,

A szervfelajánlást felügyelő nemzeti szervezet működése még messze nem tökéletes ((az Egyesült Ál­lamokban sem)). Sok államban az emberek jelezhetik szervfelajánlási szándékaikat, amikor a közlekedés­ügyi állami szervezetnél bejelentkeznek: ezt a kivánsá-

A lásd a 176. oldalt

Transzplantáció

833

gukat beírják a jogosítványukba. A szervátültetés kése­delem nélküli végrehajtása érdekében létrehoztak egy számítógépes adatbázist, mely a szervre igényt tartó személyekről és a szöveti jellegzetességeikről (a szö­veti egyezés ellenőrzése érdekében) tartalmaz informá­ciókat.

Néhány szerv csak pár óráig tartható „életben” a szervezeten kívül; másokat hidegen napokig el lehet tartani az átültetés elvégzése előtt. Néha egy test szer­veiből több beteg is részesülhet. Elvileg például egy donor elláthat két embert szaruhártyával, kettőt vesé­vel, egyet májjal, kettőt tüdővel és egyet szívvel.

Szöveti egyezés

A szövetek és szervek átültetése egyik személyből a másikba bonyolult folyamat. Az immunrendszer nor­mális körülmények között megtámadja és elpusztítja az idegen szöveteket (ezt a jelenséget nevezzük kilökő­désnek). A felajánlott szövetnek a lehető legnagyobb fokban kell illenie a recipiens szövetéhez, hogy a kilö­kődés súlyosságát enyhítsük.

A legnagyobb fokú szöveti egyezés érdekében az or­vos meghatározza mind a donor, mind a recipiens szö­veti típusát. Az antigének (az immunrendszer válaszát kiváltó anyagok) jelen vannak a szervezet minden sejt­jének felszínén; mikor az egyénbe bekerül az átültetett szerv, akkor az átültetett szöveten levő antigének jelzik a recipiens szervezetének azt, hogy a szövet idegen. A vörösvértesteken található specifikus antigének – az A, B és Rh antigének – határozzák meg a vérátömlesztés sikerességét.A Ezért osztályozzuk a vért ezen három antigén alapján. Más szervek sokkal többféle antigént hordoznak, így sokkal kiterjedtebb illesztést tesznek szükségessé. A humán leukocita antigénnek (HLAJO nevezett aniigéncsoport a legfontosabb a vörösvértcs- tektől eltérő szövetek transzplantációjakor. Minél job­ban egyeznek a ÍILA antigének, annál nagyobb az esély a transzplantáció sikerességére. Mindazonáltal a szakértők között még mindig vita folyik arról, hogy a sikerekben mekkora a szöveti egyezés jelentősége, fő­leg a máj transzplantációk esetében.

Általában bármely szerv átültetése előtt megnézik mind a donor, mind a recipiens szöveteinek HLA típu­sát. Az egypetéjű ikreknél a HLA típusok teljesen azo­nosak. Szülőkben és testvérekben sok azonosság van a HLA antigének között, de sok különbség is. Minden negyedik testvérpár rendelkezik igen jól összeillő HLA .int igenek kel. A különböző családokból származó sze­mélyeknél kicsi az egyezés a HLA antigének között.

Miért sikeres a szaruhártya átültetés?

A szaruhártya-átültetés a transzplantáció egyik gyakori és igen sikeres fajtája. A heges vagy homályos szaruhártya helyettesíthető tiszta, egészséges szaruhártyával egy mik­roszkóp alatt végzett egyórás sebészi beavat­kozás során. A donor szaruhártya rövid idővel korábban elhunyt személyekből származik.

A szaruhártya csak ritkán lökődik ki, mert nincs saját vérellátása – az oxigént és más tápanyagokat a környező szövetekből és fo­lyadékokból kapja. Miután a vérben keringő antitestek (az antigénre, jelen esetben az ide­gen szövette adott válaszként termelődő fe­hérjék) és immunsejtek nem érik el a beültetett szaruhártyát a szaruhártya kilökődése kevés­bé valószínű, mint a gazdag vérellátással ren­delkező szövetek esetében.

Az immunrendszer
működésének gátfása
(szuppressziója)

Annak ellenére, hogy a HLA tipusokat szorosan egyeztetik, a szervek általában kilökődnek, hacsak a recipiens immunrendszerét nem gyengítik. A létrejövő kilökődés általában az átültetés elvégzése után hamar elkezdődő, de néha csak hetek vagy hónapok múlva egyértelművé váló folyamat. A kilökődés lehet enyhe, könnyen gátolható, de lehet súlyos, és a kezelés elle­nére fokozódó. A kilökődés nemcsak elpusztíthatja a beültetett szervet, de lázat, hidegrázást, émelygést, fáradtságot és hirtelen vérnyomásváltozásokat is okozhat.

Az a felfedezés, hogy néhány gyógyszerrel az im­munrendszert szupprimálható (gátolható), megsokszo­rozta a szervátültetések sikerességét. Az immunszup- presszív gyógyszerek adása azonban kockázatot is je­lent. Miközben elnyomják az immunrendszernek a be-

A lásd a 740. oldalon lévő ábrát

■ lásd a 812. oldalt

834

Immunzavarok

A szervátültetések évenkénti sikerének százalékos arányai

Szerv A sikeres műtétek aránya 1980-ban A sikeres műtétek aránya 1995-ben
Vese , 60% 90%
Szív 60% 90%
Máj ; 30% 80% .
Hasnyálmirigy 20% 70%
Tüdő és szív-tüdő 70%

‘Adatok nem állnak rendelkezésre, mert a tüdő- és szív-tu- dő transzplantációkat nagy számban csak kevesebb, mint 10 éve végzik.

ültetett szerv elleni reakcióját, azt is megakadályozzák, hogy az immunrendszer megtámadja a kórokozókat és elpusztítson más idegen anyagokat.

Az immunrendszer erélyes szuppressziója általában csak az átültetés utáni első néhány hétben szükséges, vagy abban az esetben, ha úgy tűnik, hogy a beültetett szerv kilökődése megkezdődött. Ezután kevesebb gyógyszer, folyamatosan szedve általában elegendő mértékben gátolja az immunrendszert ahhoz, hogy a kilökődést elkerülhessük.

Sok különböző fajta gyógyszer hathat immunszup- presszánsként. Gyakran használnak kortikoszteroidó­kat, mint például prednizolont. Eleinte intravénásán adhatók, majd a műtét után tablettaként folytathatóak. Az azatioprin már hosszú ideje az egyik fő immun- szuppresszív szer, és sok más gyógyszernél, így a tac- rolimusnál és (legújabban) mofetil mikofenolátnál bi­zonyítottak ilyen hatást. A ciklosporin egy másik gyak­ran használt imunszuppresszáns. Ide tartoznak még a főleg csontvelő-átültetéseknél használatos ciklofosz- famid, antilimfocita-globulin és az antitimocita-globu- lin, valamint és a T-limfociták elleni monoklonális an­titestek.

Vesetranszplantáció

A működésképtelen vesékkel rendelkező emberek számára a veseátültetés életmentő alternatívát jelent a dialízis helyett, és a beavatkozás sikeresen elvégezhe­tő bármely életkorban. Az Egyesült Államokban éven­te 11.000 veseátültetést végeznek. Az élő donorokból származó vesék 90%-a jól működik az átültetés után egy évvel. Az ezt követő minden évben az átültetett ve­sék 3-5%-a hagyja abba működését. Majdnem ilyen jók az eredmények azokkal a vesékkel, melyek frissen elhunyt donorokból származnak: 85-90% működik egy év múlva, és 5-8% esik ki minden ezt követő év­ben. Néhány esetben az átültetett vesék 30 évig is mű­ködnek. A sikeres veseátültetésen átesett emberek álta­lában normális, aktív életet folytatnak.

Az átültetés nagy műtétet jelent, mert a felajánlott vesét össze kell kapcsolni a recipiens vizeletei vezető rendszerével és ereivel. Az összes veseátültetés több mint kétharmada a donor halála után történik, aki álta­lában balesetben elhunyt, azelőtt egészséges ember. A veséket kiveszik, lehűtik és gyorsan elszállítják egy transzplantációs központba, itt a szervet beültetik egy olyan betegbe, akinek megfelelő a szöveti típusa, és a vére nem tartalmaz antitesteket az átültetendő szövet ellen.

Az immunrendszert szupprimáló gyógyszerek hasz­nálatának ellenére egy-két kilökődéses epizód típuso­sán röviddel a műtét elvégzése után jelentkezik. A ki­lökődés okozhat folyadék-visszatartás miatti súlynöve­kedést, lázat, valamint nyomásérzékenységet és duzza­dást a veseátültetés helye felett. A vérvizsgálatok a ve­seműködés romlását mutathatják. Ha az orvos nem biz­tos benne, hogy kilökődésről van-c szó, akkor tűbiop- sziát végezhet (tűvel eltávolít a veséből egy apró dara­bot, és azt mikroszkóp alatt megvizsgálja).

A kilökődés általában visszafordítható az immun- szuppresszáns gyógyszerek számának vagy adagjának növelésével. Ha a kilökődést nem sikerül vissza fordíta­ni, akkor az átültetés sikertelen. A beültetett vese ott­hagyható, kivéve tartós láz esetén, vagy ha a beültetett szerv feletti terület nyomásérzékeny marad, a vizelet­ben vér jelenik meg, illetve a vérnyomás nem normali­zálódik. Ha az átültetés sikertelen, akkor a dializist új­ra kell kezdeni. Miután a beteg rendbejött, gyakran má­sodszor is meg lehet próbálkozni a veseátültetéssel, az esélyek majdnem olyan jók, mint az első próbálkozás­nál.

Transzplantáció

835

A kílöködési epizódok és más komplikációk többsé­ge a műtétet követő 3-4 hónapon belül jelentkezik. Ezt követően az immunszupresszív gyógyszeres terápiát folytatni kell, kivéve, ha valamely mellékhatás vagy súlyos fertőzés jelentkezik, mert a kezelés abbahagyá­sa (akár csak rövid időre) lehetővé teszi a szervezet számára a vese kilökését. Több hét, illetve hónap múl­va a kilökődés ritka. Ha bekövetkezik, akkor a recipi­ens vérnyomása emelkedhet, veseműködése romlik.

Az átültetett veséjü személyekben rák kifejlődésé­nek a veszélye 10- 15%-kal nagyobb, mint az átlagos népességnél. A nyirokrendszert érintő rákok (limfó­ma) kifejlődésének esélye 30%-kal nagyobb a nor­málisnál, valószínűleg az immunrendszer elnyomása miatt. A

Májtranszplantáció

Míg vesebetegek számára a dialízis is megoldást jelenthet, a súlyos májbetegek számára nincs hasonló kezelés. A májátültetés az egyetlen lehetőség abban az esetben, ha a májműködés végzetesen megromlott. Néhányan, akiken a májátültetés segített volna, meg­halnak, mielőtt megfelelő máj állna rendelkezésre.

Habár a máj átültetések sikere kissé alacsonyabb a veseátültetésekénél, a recipíensek 70-80%-a a műtétet követően legalább egy évig életben marad. A túlélők többsége olyan beteg, akinek a mája primer biliáris cír- rózis, hepatitisz vagy májkárosító gyógyszerek szedése miatt ment tönkre. A májrák gyógyításában a májátül­tetés ritkán bizonyul sikeresnek. A rák általában újra megjelenik a beültetett szervben vagy valahol máshol; a recipíensek kevesebb, mint 20%-a éri meg a műtétet követő második évet.

Meglepő, hogy az átültetett máj kilökődése kevésbé heves, mint más szerveké, mint például a veséé vagy a szívé. Mindezzel együtt az immunszuppresszáns gyógyszereket szedni kell a műtét után. Ha a recipiens mája megnagyobbodik, vagy émelygést, fájdalmat, lá­zat. sárgaságot észlel, illetve a vérvizsgálat rendellenes májműködést mutat, akkor az orvos tűbiopsziát végez­het (tűvel eltávolít egy apró májdarabot, és mikroszkóp alatt megvizsgálja). A biopszia eredménye segít annak eldöntésében, vajon a máj kilöködik-c, és szükség van-e az immunszuppresszáns gyógyszerek adagjának növelésére.

Szívtranszplantáció

A pár évtizeddel ezelőtt még elképzelhetetlen szív­átültetés mára már megvalósíthatóvá vált. A szívátülte­tésen átesettek 95%-a lényegesen jobban bírja a fizikai aktivitást és a mindennapi tevékenységek végzését, mint a műtét előtt. A szívátültetésen átesett emberek több mint 70%-a újra munkába áll.

A szívátültetést a legsúlyosabb szívbetegségekben szenvedő emberekben végzik, akiken a gyógyszeres kezelés vagy más műtéti megoldás már nem segit. Né­hány egészségügyi központban gépekkel hetekig vagy hónapokig életben tudják tartani a betegeket, amíg a megfelelő donor szív megérkezik. Ám sok ilyen beteg várakozás közben meghal.

A szívátültetés után immunszuppresszív gyógysze­rek szedése szükséges. A szív kilökődése általában lá­zat, gyengeséget és gyors vagy rendellenes szívverést okoz. A gyenge szívműködés alacsony vérnyomáshoz, duzzadáshoz (ödéma) és a tüdőben folyadékgyülemhez vezet. A nagyon enyhe kilökődés akár nem is jár tüne­tekkel, de az clcktrokardiogramon már elváltozások je­lentkezhetnek. Kilökődés gyanúja esetén az orvos álta­lában biopsziát végez. A biopszia során egy apró kés­ben végződő katétert vezetnek le a szívbe egy nyaki vénán keresztül, és egy apró szövetdarabot vesznek ki a szívből. A szövetet mikroszkóp alatt megvizsgálják. 11a az orvosok egyértelműen a kilökődésre utaló jele­ket látnak, akkor módosítják az immunszuppresszív gyógyszerek adagolását.

A szívátültetés után bekövetkező halálesetek majd­nem felét fertőzések okozzák. Az ateroszkelózis (érel­meszesedés) egy másik szövődmény, mely a szívátül­tetésen átesettek közel negyedénél fejlődik ki a szívko­szorú erekben.

Tüdő-és
tüdő-szívtranszplantáció

A tüdőtranszplantáció eredményei sokat javultak az elmúlt években. Általában csak egy tüdőfél kerül át­ültetésre, de néha mindkettő. Ha a tüdőbetegség a szí­vet is tönkretette, akkor a tüdőátültetést gyakran szív­

a lásd a 792. oldalt

836

Immunzavarok

átültetéssel kombinálják. Megfelelő tüdő ritkán áll rendelkezésre, mert a tüdő életbentartása a transz­plantációig nehéz feladat. Ezért a transzplantációt a le­hető leghamarabb el kell végezni, ha a tüdő rendelke­zésre áll.

A tüdő származhat élő donorból, vagy nemrég el­hunyt személyből. Az élő donorból legfeljebb fél tüdő távolítható el, és általában csak egy lebenyt szoktak felajánlani. Elhunyt személyből mind a tüdők, mind a szív és tüdők átültethetők.

A tüdőátültetésen átesettek 80-85%-a éli túl a műté­tet legalább egy évvel, és körülbelül 70%-uk 5 évig is életben marad. Számos komplikáció veszélye leselkedik a tüdő-, illetve szív-tüdő transzplantáción átesett bete­gekre. Nagy a fertőzés veszélye, mivel a tüdők folyama­tosan ki vannak téve a nem steril levegőnek. Az egyik leggyakoribb szövődmény a nem megfelelő gyógyulás azon a területen, ahol a légcsőhöz való kapcsolás tör­tént. Néhány betegnél a légutakat a kialakuló hegszövet részben elzárhatja, ami kiegészítő kezelést igényel.

A beültetett tüdő kilökődését nehéz felfedezni, kö­vetni és kezelni. A műtötték 80%-ában a kilökődés va­lamilyenjele az első hónap során jelentkezik. A kilökő­dés lázat, nehézlégzést, gyengeséget okozhat; a gyen­geség a vér elégtelen oxigénellátottságából származik. Más, átültetett szervekhez hasonlóan a tüdő kilökődése is kezelhető az immunszuppresszív gyógyszerek típu­sának, illetve adagolásának változtatásával. A tüdőátül­tetés későbbi szövődménye a kis légutak elzáródása, lehet amely a fokozatos kilökődést jelentheti.

Hasnyálmirigy-transzplantáció

A hasnyálmirigy transzplantációjában csak néhány cukorbeteg személy részesül. A A többi szerv átülteté­sével ellentétben ez nem az utolsó életmentő lehetősé­get jelenti. Célja inkább a cukorbetegség szövődmé­nyeinek elkerülése, és főként a vércukorszint kontrol­lálása, aminek a hasnyálmirigy-átültetés hatékonyabb módja, mint a napi többszöri inzulininjckció. Kísérleti tanulmányok azt mutatják, hogy a hasnyálmirigy-átül­tetés lelassíthatja, vagy meg is szüntetheti a cukorbe­tegség szövődményeit. Mindemellett a legtöbb cukor­beteg számára nem a hasnyálmirigy-átültetés jelenti a megfelelő kezelést; általában azok számára tartják fenn ezt a lehetőséget, akiknek nagyon nehéz a vércukor-

A lásd a 717. oldalt

szintjét beállítani, és akiknél még nem alakultak ki sú­lyos szövődmények.

A hasnyálmirigy-átültetésen átesett emberek több, mint felének normalizálódik a vércukorszintje, gyak­ran inzulin használata nélkül. Ám a recipiensnek immunszuppresszáns gyógyszereket kell szednie, ami megnöveli a fertőzések és más szövődmények kialaku­lásának veszélyét. Ezért az a kockázat, amit az inzuli­nos kezeléssel nem tökéletesen beállítható vércukor­szint jelent, még mindig csekélyebb annál a kockázat­nál, ami a cukorbetegséget tökéletesebben kordában tartó, de immunszuppresszióval járó hasnyálmirigy-át­ültetéssel jár. Az immunszuppresszió kockázata miatt a legtöbb hasnyálmirigy-átültetést olyan cukorbetegeken végezték, akiknél veseelégtelenség miatt veseátültetés­re is szükség volt.

Kutatások folynak arról, hogy a hasnyálmirigynek csak az inzulint termelő sejtjei (a szigetsejtek) kerülje­nek átültetésre, és ne az egész mirigy. I labár az eddigi eredmények biztatóak, de az eljárás még csak kísérleti állapotban van.

Csontvelő-transzplantáció

A csontvelő-átültetést eleinte leukémia, néhány faj­ta limfóma és aplasztikus vérszegénység kezelésének részeként végezték. A módszer fejlődésével és a sike­resség növekedésével az eljárás szélesebb körben nyert alkalmazást. Például a mellrákban szenvedő nők egy része, valamint bizonyos genetikai betegségben szen­vedő gyermekek egy része ma már csontvelő-átültetés­ben részesül. Mikor a rákos betegeket kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelik, a rákos sejtekkel együtt a csontvelő normális vérképző sejtjei is elpusztulhatnak. Olykor azonban a beteg csontvelőjéből megfelelő mennyiség kivehető, majd az erős kemoterápiás keze­lés után visszaadható. Ilyen módon egy rákos beteg na­gyon nagy sugár-, illetve kemoterápiás dózisokat kap­hat az összes rákos sejt elpusztításának érdekében.

Ha a csontvelő donorból származik, akkor a recipi­ens HLA típusának szorosan egyeznie kell a donor HLA típusával; ezért a legvalószínűbb donorok a köze­li családtagok. Maga az átültetés menete nagyon egy­szerű. Általában az orvos az altatott donor csípőcsont­jából fecskendővel csontvelőt nyer, majd azt előkészíti az átültetésre. Ezután beadják a velőt a recipiens véná­jába. A donor csontvelő-sejtjei elvándorolnak a recipi­ens csontjaiba, ott megtelepednek és elkezdenek osz­tódni. Végül, ha minden jól megy, a recipiens csontve­lőjének pótlása teljes mértékű.

Transzplantáció

837

Mindemellett az eljárás kockázatos, mert a recipiens fehérvérsejtjeit a kemoterápia és a radioterápia elpusz­tította. Eltart 2-3 hétig, míg a beültetett csontvelő ele­gendő fehérvérsejtet termel a fertőzések elleni védeke­zéshez. Ebből következik, hogy a súlyos fertőzések veszélye ez alatt az idő alatt a legnagyobb. A másik probléma az, hogy a beültetett csontvelő olyan immu- nológiailag aktív sejteket termelhet, melyek a recipiens sejtjeit támadják meg (graft versus hőst reakció). A A csontvelő-átültetés ellenére a rosszindulatú alapbeteg­ség kiújulhat.

Más szervek átültetése

A kiterjedt égést vagy más bőrvesztési szenvedett emberek bőrátültetésben részesülhetnek. A bőrátülte­tés legjobban úgy végezhető el, hogy a test egyik részé­ről eltávolítanak egy egészséges bőrdarabot, és azt egy másik helyen beültetik. Ha ez az átültetés nem lehetsé­ges, akkor donorból, vagy akár állatokból (például ser­tésből) származó bőr is ideiglenes védelmet nyújthat a normális bőr kifejlődéséig. Próbálkozások folynak olyan módszerrel, melynek során az átültetéshez ren­

delkezésre álló bőr mennyiségét úgy növelik, hogy a beteg apró bőrdarabjait szövettenyészetben növesztik.

A porc átültetésére is sor kerül néha gyermekekben, általában a fül vagy orr hiányosságainak pótlására. A beültetett porcot ritkán támadja meg az immunrend­szer. A csontátültetés általában abból áll, hogy a test egyik részéből csontot vesznek ki, és azzal a másutt hi­ányzó csontot pótolják. Az egyik személyből egy má­sikba átültetett csont nem marad meg, de serkenti az új csont növekedését, és összeköttetési, illetve stabilizáci­ós hiányosságok esetén mintegy állványzatul szolgál az új csont kialakulásáig.

A vékonybél átültetése csak kísérleti stádiumban van, és olyan betegeknél kísérelhető meg, akiknek a vékonybele valamely betegség következtében tönkre­ment, vagy működése nem elég az élet fenntartásához. Az átültetett vékonybél legtöbb esetben nem marad meg sokáig, de a sikeres műtétek aranya egyre nő.

A lásd a 741. oldalt

17. RÉSZ

839

  1. A fertőző betegségek biológiája 840

A saját flóra • A fertőzés kialakulása • A fertőzé­sek szervezetre kifejtett hatása • A szervezet fer­tőzés elleni védekezése

  1. A fertőzések megelőzése immunizálással 845

Felnőtteknek adott szokásos védőoltások •

Utazást megelőző védőoltások

  1. Fertőzés elleni szerek 847

Antibiotikumok • Vírus elleni szerek • Gomba elleni szerek

  1. Coccusok okozta fertőzések 873

Staphylococcusok okozta fertőzések • Toxikus sokk szindróma • Streptococcusok okozta fer­tőzések • Pneumococcusok okozta fertőzések • Neisseria fertőzések

  1. Spirocheták okozta fertőzések 878

Treponematózisok • Visszatérő láz • Lyme-kór • Leptospirózis • Patkányharapás-láz

  1. Anaerob baktériumfertőzések 882

Clostridium-fertőzések • Tetanusz • Aktinomikózis

  1. A bőr és a bőr alatti szövetek

fertőzései 853

Cellulitisz • Nekrotizáló fasciitis • BŐrüszök (bőr- gangréna) • Nyirokcsomó gyulladás (limfadeni- tisz) • Heveny nyirokérgyulladás (akut limfangi- tisz) • Bőrtályogok

  1. Tályogok 856

Hasüregi tályogok • A fej és a nyak tályogjai • Izomtályogok • A kéz tályogjai

  1. Bakteriémia és szeptikus

sokk 859

  1. Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések 861

Erizipelotrikózis • Liszteriózis • Anthrax (Lépfene)

  • Haemophilus fertőzések • Brucellózis • Tularémia • Pestis • Macskakarmolási betegség
  • Pseudomonas fertőzések • Campylobacter fer­tőzések • Kolera • Enterobacteriaceae fer­tőzések • Hastífusz • Tífusz jellegű (typhosus) Kórképet nem okozó Salmonella fertőzések • Sigellózis
181. Tuberkulózis (gümőkór) 885
182. Lepra 891
183. Rickettsiák okozta fertőzések

Murin tífusz • Sziklás-hegységi foltos láz

893
184. Parazitafertőzések 895

Amoebiasis (amőbás fertőzés) • Giardiasis • Malária • Toxoplasmosis • Babesiosis • Trichuriasis (ostorgiliszta fertőzés) • Ascariasis (orsógiliszta fertőzés) • Horogféreg fertőzés (bányaféreg fertőzés) • Trichinellosis (trichinosis) • Toxocariasis • Simafejü galandféreg (Taenia sagi- nata) fertőzés • Horgasfejű galandféreg (Taenia solium) fertőzés • Halgalandféreg (Diphyllobothrium latum) fertőzés

  1. Gombafertőzések 908

Hisztoplazmózis ■ Coccidoidomycosis • Blasztomikózis • Candidiasis • Sporotrichosis

840

Fertőzések

  1. Vírusfertőzések 912

Közönséges meghűlés • Influenza (grippe) • Herpeszvírus-fertőzések • Övsömör (herpesz zoszter) • Mononukleózis infekcióza • Rabies (veszettség, víziszony) • Creutzfeldt-Jakob- betegség • Progresszív multifokális leukoenke- falopátia • Trópusi spasztikus paraparézis (TSP) • Arbovírus-enkefalitisz * Egyéb arbovírus fer­tőzések • Limfocitás koriomeningitisz • Vérzéses lázak • Hantavírus-fertőzés

  1. Humán immundeficiencia vírus fertőzés 926
  2. Fertőzések a csökkent ellenállóképességű szervezetben 933

Nokardiózis • Aspergillózis • Mukormikózis • Citomegalovírus-fertözés

  1. Nemi úton terjedő betegségek 937

Szifilisz • Gonorrea • Sankroid (lágyfekély) • Limfogranuloma venereum • Granuloma inguinale • Nem-gonococcusos eredetű húgycsőgyulladás (uretritisz) és chlamydia okozta méhnyakgyulladás (cervicitisz) • Trichomoniázis • A nemi szervek Candida fertőzése • A nemi szervek herpesze (herpesz genitális) • Hegyes függöly • Nemi úton terjedő bélfertőzések

A fertőző betegségek biológiája

A mikroorganizmusok mindenütt megtalálhatók: a talajban, édes vízben és tengervízben, az óceán feneke alatt és a levegőben. Minden nap megesszük, rnegisz- szuk és belélegezzük őket. Mégis, tömeges jelenlétük ellenére a kórokozók ritkán árasztják el az emberi szer­vezetet, sokszorozódnak és okoznak fertőzést benne. De ha ez meg is történik, a fertőzés néha annyira eny­he, hogy nincsenek tünetei.

Viszonylag kevés mikroorganizmus képes betegsé­get okozni. Sok mikroorganizmus él a bőrön, szájban, légutakban, belekben és a nemi szerveken (különösen a hüvelyben). Az, hogy a mikroorganizmus ártalmatlan társa marad-e az embernek, vagy clárasztja-c szerveze­tét és betegséget okoz, a mikroorganizmus természeté­től és az emberi test védekezésétől függ.

A saját flóra

Az egészséges személy harmonikusan él együtt a normális mikroba flórájával, mely bizonyos testrésze­ket telepít be. A normális mikroba flórát, mely általá­ban elfoglal egy testrészt, saját vagy rezidens flórának nevezik. Betegség okozása helyett a saját flóra inkább megvédi a testet a betegséget okozó kórokozókkal szemben. Ha megzavarják, a normál flóra azonnal új­raképződik. Azon mikroorganizmusokat, amelyek

órákig-hetekig maradnak az emberben, de nem telepí­tik be véglegesen, átmeneti flórának nevezik.

Olyan környezeti tényezők, mint az étrend, egész­ségügyi feltételek, levegőszennyeződés és higiéniai szokások, befolyásolják azt, hogy mely fajok alakítják ki egy személy saját flóráját. Például a Lactobacillus olyan organizmus, amely rendszerint sok tejterméket fogyasztó személyek beleiben él. A Haemophylus influenzáé baktérium a krónikus obstruktív tüdőbeteg­ségben szenvedők Jégutaiban él.

Bizonyos körülmények között egy személy saját flóráját alkotó mikroorganizmusok betegséget okoz­hatnak. Például a Slreptococcus pyogenes ártalmatla­nul telepíti be a torkot, de ha a test védekezése le­gyengül és a baktérium különösen veszélyes törzsből való, torokgyulladást okozhat. Hasonlóan más mikro­organizmusok, amelyek a saját flóra részét képezik, megtámadhatják és megbetegíthetik az emberi szer­vezetet. ha annak védekezése károsodott. Például a vastagbélrákban szenvedő betegek érzékenyebbek a belekben élő mikroorganizmusok támadásaira, ame­lyek a véren keresztül szóródva megfertőzhetik a szívbillentyűket. Ha az emberi szervezet erős sugár­zásnak van kitéve, a mikroorganizmusok elárasztják, és fertőzést okoznak.

A fertőző betegségek biológiája

841

A fertőzés kialakulása

A legtöbb fertőzést a szervezetet elárasztó, elszapo­rodó mikroorganizmusok okozzák, A kórokozók táma­dása azzal kezdődik, hogy a mikroorganizmus rátapad a beteg sejtjeire. A rátapadás egy specifikus folyamat, amely során ,,zár-kulcs kapcsolat” alakul ki az emberi sejt és a mikroorganizmus között, a Az, hogy a mikro­organizmus megmarad-e az invázió helyén, vagy távo­li területekre szóródik, attól függ, hogy termei-e toxint, enzimeket vagy más anyagokat.

A szervezetet elözönlő mikroorganizmusok egy ré­sze toxinnak nevezett mérget termel, amely egyaránt károsítja a közeli és távoli sejteket. A legtöbb toxinnak van olyan összetevője, amely bizonyos sejtek (célsej­tek) molekuláihoz képes kötődni, betegséget okozva. Toxinők játszanak közre olyan betegségek létrehozásá­ban mint a tetanusz, a toxikus sokk szindróma és a ko­lera, A fertőzések egy kisebb részét olyan toxinok okozzák, amelyeket a baktériumok a szervezeten kívül termeltek. Ilyen például a staphylococcusok által oko­zott ételmérgezés.

A behatolás után a kórokozónak el kell szaporodnia, hogy létrejöjjön a fertőzés. Ezután az alábbi három eset egyike következik. Első: az elszaporodott baktérium legyőzi a szervezet védekezését. Ez a folyamat a beteg számára végzetes károsodással járhat. Második: egyen­súlyi állapot állhat be, így a fertőzés idültté válik. Ilyenkor a szervezet és a mikroorganizmus közül egyik sem győzedelmeskedik a másik fölött. Harmadik: a be­teg szervezete orvosi kezeléssel vagy anélkül leküzdi a fertőzést. Ez a folyamat helyreállítja az egészséget és sokszor hosszantartó immunitást eredményez, ami megvédi a szervezetet az illető kórokozó áltat okozott további fertőzésektől.

Számos kórokozó olyan tulajdonságokkal rendelke­zik (virulencia), amelyek súlyosbíthatják a fertőzést, és a szervezet védekezésével szemben ellenállóvá teszik a kórokozót. Például néhány baktérium szövetkárosító enzimet termel, ezáltal könnyebben tud szétszóródni a szervezetben.

Néhány kórokozó képes gátolni a szervezet védeke­zőképességét, Például, a mikroorganizmusok egy része az antitestképzést és azon T-sejtek (egy fehérvérsejt tí­pus) fejlődését képes megakadályozni, amelyeknek a kórokozók elpusztítása lenne a feladata. Mások külső védőrétegüknek (burok) köszönhetően élik túl a fehér­vérsejtek támadását, A Cryptococcus nevű gomba sok­szor vastagabb burkot képez, ha már bejutott a tüdőbe. Az ok: a burok megvastagszik ha széndioxidban gazda­gabb környezetbe jut, és a tüdőben több a széndioxid mint a talajban, ahol a gomba normálisan fordul elő. így a Cfyptococcus fertőzés esetén a szervezet védekező

Milyen kapcsolat van a mikroorganizmus és a szervezet között?

A mikroorganizmusok és az emberi szerve­zet viszonyának három alapvető típusa van:

  • szimbiotikus, amikor mind a mikroorganiz­musnak, mind az emberi szervezetnek csak előnyei származnak az együttélésből,
  • kommenzális, amikor a mikroorganizmus nyer ugyan az együttélésből, de ez az ember­nek nem okoz kárt,
  • parazitikus, amikor a mikroorganizmusok el­szaporodása miatt az emberi szervezet káro­sodik

A szimbiotikus és kommenzális együttélés többnyire baktériumokkal vagy gombákkal valósul meg.

mechanizmusai nem tudnak hatékonyan működni. Né­hány baktérium ellenáll a véráramban keringő anyagok károsító hatásának (lízis), néhány pedig olyan anyagot termel, amely rontja az antibiotikumok hatékonyságát.

A fertőzések szervezetre
kifejtett hatása

Bizonyos fertőzések változásokat hozhatnak létre a vérben, károsíthatják a szívet, tüdőket, agyat, veséket, májat vagy a beleket. Az orvos ezeket az elváltozáso­kat azonosítva fedezi fel a fertőzést.

Változások a vérben

A fertőzés elleni védekezés fontos részét képező fe­hérvérsejtek száma emelkedik, A számnövekedés né­hány óra alatt bekövetkezik, a csontvelőben raktározott fehérvérsejtek kiáramlásának köszönhetően. Először a neutrofi leknek nevezett fehérvérsejtek száma emelke­dik. Ha a fertőzés hosszú ideig áll fenn, a fehérvérsej­tek egy másik típusa, a monocilák száma növekszik meg. A fehérvérsejtek más csoportját képező eozinofil sejtek száma allergiás reakció vagy parazitás fertőzé­sek kapcsán szokott megemelkedni, bakteriális fertő-

lásd a 814. oldalon lévő ábrát

842

Fertőzések

Orvosi eszközök által okozott fertőzések

A köztudatban úgy terjedt el, hogy a fertő­zések akkor következnek he, ha mikroorganiz­musok özönlik el a szervezetet és rátapadnak bizonyos sejtekre. De a mikroorganizmusok rátapadhatnak a szervezetbe kerülő különböző gyógyászati eszközökre is – például katéte­rekre, műizületekre, műbillentyűkre és tele­peket képezhetnek- Ha az orvosi eszköz a szervezetbe kerül, a mikroorganizmusok szét­szóródnak és fertőzést okozhatnak.

zés esetén nem. Bizonyos fertőzések, például a kiüté­ses tífusz, csökkentik a fehérvérsejtek számát. Ez úgy történik, hogy a csontvelő képtelen olyan ütemben ter­melni a fehérvérsejteket, ahogy azok elpusztulnak a fertőzés elleni harcban.

Vérszegény ség keletkezhet fertőzés okozta vérzé­sek, vörösvértest károsodás, vagy csontvelőgátlás mi­att. Súlyos fertőzés következtében a vér megalvadhat a véredényekben, ezt a jelenséget általános éren belüli alvadásnak (dísszeminált intravaszkuláris koaguláció; DIC)A hívják. Az állapotot a kiváltó ok, ez esetben a fertőzés, megszüntetésével lehet meggyógyítani. Más okra vissza nem vezethető trombocitaszám csökkenés hátterében is lehet fertőzés.

Szív-, tüdő- és agyelváltozások

Fertőzésekben gyorsulhat a szívritmus, megemel­kedhet vagy csökkenhet a kilökött vérmennyiség. Bár a legtöbb fertőzés szapora szívműködéssel jár, kiütéses tífuszban a magas láznak megfelelő értéknél lassúbb lesz a szívritmus. A vérnyomás ilyenkor lezuhanhat.

A lásd a 760. oldalt

■ lásd a 859. oldalt

★ lásd a 164. oldalt

• lásd az 560. oldalt

Súlyos fertőzés esetén jelentős vérnyomásesés követ­kezet be a véredények tágulata miatt (szeptikus sokkj.a

A fertőzés és láz miatt az emberek általában gyor­sabban lélegeznek, ezért több széndioxid távozik a vér­ből, és lúgosabb lesz. A tüdő áteresztő képessége meg­növekedhet, ez károsan befolyásolja a légzést és he­veny légzési elégtelenséghez (akut rcsp irató rí kus dis- tressz szindróma; ARDS)* * * vezet.

Az agy funkciói károsodhatnak súlyos fertőzés ese­tén, különösen ha a kórokozó az agyat támadja meg. Idős betegeknél gyakran fordul elő zavartság. A magas láz görcsöket okozhat.

Vese-, máj- és bélelváltozások

A vesekárosodásük kismértékű fehérjevizeléstől a veseelégtelenségig terjedhetnek. A veseműködés-zava­rokat a kórokozók közvetlen vesekarositó hatása, vagy a szív gyengülése miatt bekövetkező vérnyomásesés okozza.

Számos fertőzés okozhat májkárosodást akkor is, ha a kórokozó közvetlenül nem támadja meg a májat. Gyakori probléma a csökkent epeürülés miatt bekövet­kező sárgaság (kolesztatikus ikterusz: az epe besű- rűsödése miatt bekövetkező sárgaság).• A sárgaság aggasztó jel, ha a fertőzés miatt alakult ki.

Súlyos fertőzés vérző stressz-fekélyeket okozhat a vékonybél kezdeti szakaszán. A vérzések rendszerint kismértékűek, bár az esetek kis részében jelentős vér­zés is előfordulhat.

A szervezet fertőzés elleni
védekezése

A szervezet fertőzés elleni védekezésének szereplői a természetes védőgátak, például a bőr. a nem specifi­kus mechanizmusok, például bizonyos fehérvérsejt tí­pusok és a láz, valamint a specifikus mechanizmusok, például az antitestek. Ha egy kórokozó átjut a ter­mészetes gátakon, a nem specifikus és a specifikus mechanizmusok rendszerint elpusztítják mielőtt sza­porodni kezdene.

Természetes védőgátak

A bőr általában útját állja a baktériuminváziónak, amíg fizikailag nem károsodik, például sérülés, rovar­csípés, égés állal. Kivétel lehet a humán papilloma- vírus fertőzés, ami szemölcsöt okoz.

Más hatékony természetes védőhatár a nyálkahár­tya, amely a légutak cs a belek felszínét borítja. A nyál­kahártyákat rendszerint olyan váladék fedi, ami meg-

A fertőző betegségek biológiája

843

véd a fertőzésektől. A szem nyálkahártyája például könnyben fürdik, ebben egy lizozimnak nevezett en­zim van, mely elpusztítja a baktériumokat, így védi a szemet a fertőzésektől.

A légutakban a beáramló levegő alaposan inegszü- rődik. Az orrban levő légjáratok kanyarulatai, továbbá a váladék a légutak falán, a levegővel beáramló ré­szecskék nagyrészét kiszűrik. Ha a kórokozók elérik az alsó légutakat, az apró, nyákkal borított szőr-szerű kép­ződmények (csiliók) működése eltávolítja Őket a tüdő­ből. A köhögés által is kikerülnek a baktériumok a lég­utak ból.

A gyomor-bélrendszernek számos hatékony barri- er (határ-védő) rendszere van, ilyen a gyomor savtar­talma, a hasnyálmirigy enzimek, az epe és a bélned­vek baktériumölő hatása. A bélmozgások (perisztalti­ka) és a normális áramlat segít eltávolítani a kóroko­zókat.

A húgyivar szervek védelmét férfiaknál a húgycső hosszúsága (24 cm) biztosítja. Ennek köszönhetően a baktériumok szinte kizárólag csak eszközök behe­lyezése alkalmával képesek behatolni a férfi húgyivar rendszerbe. A nőket a hüvelyben található savas közeg védi. Mindkét nemnél érvényesül a hólyagürítés vize­letáramlásának védő hatása.

Meggyengült védekezőképesség esetén a betegek könnyebben esnek bizonyos fertőzések áldozatául. A Például, akiknek a gyomra nem termel elég gyomor­savat, könnyen fertőződnek a tbc vagy a szalmonelló- zis kórokozójával. A bélflórát alkotó egyes mikroor­ganizmusok közötti egyensúly a szervezet védekezé­sének fontos tényezője. Néha más okból szedett anti­biotikum felboríthatja ezt az egyensúlyt, és elpusztít­va a saját flórát, lehetővé teszi a kórokozók elszapo­rodását.

Nem specifikus védekező mechanizmusok

Minden sérülés helyén, így baktériumok behatolása­kor is, gyulladás keletkezik. A gyulladás részben azt a célt szolgálja, hogy a sérülés vagy fertőzés helyére irá­nyítsa a védekező mechanizmusok egy részét. A gyul­ladás során az illető terület vérellátása megnő, így a fe­hérvérsejtek könnyebben el tudják hagyni az érpályát, kiáramolva a szövetek közé. A fehérvérsejtek száma is növekszik, a csontvelőben raktározódó fehérvérsejtek kiáramlanak. ezután a csontvelő új fehérvérsejteket kezd képezni.

Az első fehérvérsejt típus, amely megjelenik a helyszínen, a neutrofilek tömege, amelyek megpró­bálják bekebelezni a kórokozókat, és kis területre

visszaszorítani a folyamatot,■ Ha a fertőzés továbbra is fennáll, más típusú fehérvérsejtek, monociták is ér­keznek, amelyek méginkább képesek bekebelezni a kórokozókat. Ezek azonban csupán a fertőzés elleni védekezés nem specifikus mechanizmusai, és ebben a fázisban gyakran a kórokozók győznek, főleg, ha a szervezet védekezését gyengítő valamely tényező, például levegőszennyezés (dohányzást is beleértve) is fennáll.

Láz

A láz, a (szájban mért) testhőmérséklet 37,8 °C fölé emelkedése, a fertőzésekre és sérülésekre adott véde­kezési reakció. Az emelkedett testhőmérséklet segíti a védekezési mechanizmusokat, viszonylag kis kelle­metlenséget okozva a betegnek.

A testhőmérséklet a nap folyamán normálisan is ingadozik. Reggel 6 órakor a legalacsonyabb és dél­után 4-től 6-ig a legmagasabb. Bár a normális testhő át­lag 37,0 °C, a reggel 6 órakor szájban mért maximum 37,2 °C és a du. 4-kor mért maximum 37,7 °C még normálisnak tekinthető. ((Magyarországon a testhő­mérsékletet általában a hónaljban mérjük. Itt az értékek a fentieknél kb. 0,5 °C-kal alacsonyabbak, tehát a nor­mális átlag: 36,5 °C, normális maximum reggel 36,8 és délután 37,2 °C))

Az agy hipotalamusznak nevezett része szabályoz­za a test hőmérsékletét és a láz a hipotalamusz „ter­mosztátjának” átmeneti meghibásodása miatt jön lét­re. A szervezet rövidre zárva a bőr ereit emelheti hő­mérsékletét, így csökkentve a hő leadását. Előfordul­hat hidegrázás, ekkor az izomösszehúzódások terme­lik a hőt. A szervezet hőmérséklet-emelését célzó erő­feszítései addig tartanak, amíg a melegebb vér eljut a hipotalamuszba. Ezt a testhőt a továbbiakban a szoká­sos módon tartja fenn a szervezet. Később, amikor visszaáll a termosztát a normális szintre, a hőfölösle­get a szervezet verejtékezés útján, vagy a vér bőrön keresztül történő fokozott átáramoltatásával adja le. A csökkenő hőmérséklet következtében borzongás for­dulhat elő.

A lázmenetnek lehetnek sajátos ingadozásai: előfor­dulhat, hogy mindennap megemelkedik, majd a normá­lis értékre csökken. A láz lehet remittáló, amikor inga­dozik ugyan, de nem tér vissza a normál értékre. Né-

A lásd a 933. oldalt

■ lásd a 810. oldalt

844

Fertőzések

A láz néhány lehetséges oka

  • Baktériumok vagy vírusok által okozott fertőzés
  • Rosszindulatú daganat
  • Allergiás reakció
  • Hormonzavarok, például feokromocitóma vagy pajzsmirigy-túlműködés
  • Autoimmun betegségek, például reumatoid artritisz
  • Túlzásba vitt testmozgás, különösen nagy melegben
  • Túlzásba vitt napfürdőzés
  • Bizonyos gyógyszerek, például fájdalomcsil­lapítók, antipszichotikumok, antikolinerg sze­rek valamint az aszpirin túladagolása
  • Agysérülés vagy daganat miatt létrejött hipotalamusz károsodás (az agy azon részé­nek betegsége, amely a testhőmérsékletet szabályozza)

melyik ember testhőmérséklete súlyos fertőzés esetén lezuhanhat, ez például alkoholistákban, nagyon öre­gekben vagy gyermekekben fordul elő.

A lázt okozó anyagokat pirogén anyagoknak nevez­zük. A pirogén anyagok a szervezetből vagy a külvilág­ból származhatnak. A külvilágból származó lázkcltő anyag lehet a baktérium vagy az általa termelt vala­mely anyag, például a toxin. A szervezetben képződő pirogének a monocitának nevezett fehérvérsejtekből szabadulnak fel. Mindazonáltal lázat nem csupán fertő­zés okozhat. Gyulladás, daganat vagy allergiás reakció szintén járhat lázzal.

A láz okának megállapítása

A láznak rendszerint nyilvánvaló oka van, például influenza vagy tüdőgyulladás. Néha azonban az okot nem könnyű tisztázni, például szívbei hártya-gyulladás (bakteriális endokarditisz) esetén. Ha egy betegnél szé-

les körű vizsgálatokkal sem lehet kimutatni a legalább 38,3 °C-os láz okát, az állapotot ismeretlen eredetű láz­nak nevezzük.A

A láz potenciális okozója lehet bármely mechaniz­mus, amely a test hőmérsékletét megemeli, de felnőt­teknél leggyakrabban fertőzés, a szervezet saját szö­vetei ellen termelt antitestek által okozott betegségek (autoimmun betegségek), vagy még felfedezetlen rosszindulatú, daganatos megbetegedés (főleg leuké­mia vagy limfóma) fordul elő.

Az orvos a láz okának tisztázása céljából először kikérdezi a beteget jelenlegi és korábbi panaszairól, betegségeiről, az aktuálisan szedett gyógyszerekről, fertőzési veszélyeztetettségeiről, az utóbbi időben tett utazásairól és így tovább. A lázmenet formája rendszerint nem sokat segít a diagnózisban. Mind­azonáltal van néhány kivétel, a minden második vagy harmadik napon fellépő láz például a maláriára jel­lemző.

A nemrégi, és főleg tengerentúli utazások, esetleg bizonyos anyagokkal vagy állatokkal való kapcsolat komoly segítséget jelenthet az ok kiderítésében. Az Egyesült Államok délnyugati részén gyakoriak a kokcidioidomikózisos fertőzések, míg az Ohio és a Mississippi völgyében a hisztoplazmózisos fertőzések gyakoribbak. Hastífusza lehet annak a betegnek aki fertőzött vizet ivott (vagy fertőzött vízből készült jeget fogyasztott). A húsfeldolgozással foglalkozóknál bru­cellózis fordulhat elő.

A kikérdezést alapos vizsgálat követi, amelynek so­rán az orvos fertőzés vagy betegségek jeleit keresi, A láz súlyosságától és a beteg általános állapotától függő­en a vizsgálatra az orvosi rendelőben vagy kórházban kerül sor.

A vérből ki lehet mutatni a kórokozó ellen termelő­dő antitesteket, ki lehet tenyészteni a kórokozót és meg lehet határozni a fehérvérsejtek számát. Az olykor elő­forduló specifikus antitestek emelkedett szintjéből kö­vetkeztetni lehet a kórokozóra. Magas fehérvérsejt­szám rendszerint fertőzést jelez. A különböző típusú fehérvérsejtek számaránya további információval szol­gál, Ha a neutrofilek száma nagy, akut bakteriális fer­tőzés zajlik. Magas eozinofil arány parazitás, például szalagfércg vagy orsóféreg fertőzésre utal.

Az ultrahang, a komputervezérelt rétegröntgen vizs­gálat (CT) és a mágneses magrezonancia vizsgálat (MRI) segíthet a kórisme tisztázásában. Megjelölt fe­hérvérsejttel kimutatható a fertőzés vagy gyulladás he­lye. Vizsgálat során a beteg radioaktívan megjelölt fe­hérvérsejteket tartalmazó injekciót kap. A fehervérsej-

a lásd az 1279. oldalt

A fertőzések megelőzése immunizálással

845

tek eljutnak a fertőzés helyszínére, és mivel radioaktí­vak, az érzékelő kimutatja a fertőzés helyét. Ha ez a vizsgálat is negatív, az orvos biopsziás mintát vesz a májból, csontvelőből vagy egyéb gyanús helyről. A mintát ezután mikroszkóp alatt vizsgálják.

A láz kezelése

A láz potenciális haszna miatt nem egyértelmű, hogy kell-e rutinszerűen kezelni. A lázas görcsroha­moktól szenvedő gyermeket azonban mindig kezelni kell. A szív- vagy tüdőbetegségben szenvedő felnőtt lá­zát szintén kezelni kell, mert a láz megnöveli a szerve­zet oxigénigényét. Celsius fokonként 10%-kal nő a szervezet oxigénigénye 37,0 °C fölött. Magas láz miatt az agy működése is zavarttá válhat.

A testhőmérséklet csillapítására használatos szere­ket lázcsillapítóknak nevezzük. A leggyakrabban hasz­nált lázcsillapítók a paracetamol és a nem szteroid gyulladásgátlók, például aszpirin. Gyermekek és fiatal felnőttek lázcsillapítására nem adnak aszpirint az

olykor fatális kimenetelű Reye-szindrómaA elkerülése végett.

Specifikus védekezési mechanizmusok

Amikor a szervezetet fertőzés éri, az immunrend­szer teljes erejével működésbe lép# Számos olyan anyagot termel, amelyek specifikusan a behatoló kór­okozót támadják. Az antitestek például megtámadják a kórokozót és megakadályozzák a mozgását. Közvetle­nül elpusztíthatják a kórokozót, vagy megkönnyíthetik a fehérvérsejtek számára a kórokozó célbavételét és elpusztítását. Az immunrendszer küldhet killer (ölő) T-sejteket (a fehérvérsejtek egyik altípusa) is, melyek specifikusan támadják a behatoló kórokozókat.

A fertőzés elleni szerek, például antibiotikumok, gomba és vírus elleni szerek segíthetik a szervezel ter­mészetes védekezését. Mindazonáltal, ha az immun­rendszer súlyosan károsodott, ezek a gyógyszerek gyakran hatástalanok.

;

A fertőzések megelőzése
immunizálással

A védőoltások a vírusok és baktériumok nem fertő­ző részeit, vagy a gyengített, fertőzésre képtelen teljes vírust vagy baktériumot tartalmazzák, A szervezet im­munológiai védelemmel válaszol a védőoltásra (anti­testeket és fehérvérsejteket termel).* * * Az így szerzett ellenállóképesség megelőzi a fertőzés létrejöttét akkor, amikor a szervezetet a fertőző baktériumok vagy víru­sok támadják.

A ma forgalomban levő védőoltások megbízhatók, az emberek nagy része jól tűri őket. Mindazonáltal vem hatnak mindenkinél, és esetenként mellékhatások s jelentkezhetnek.

Néhány vakcinái szinte rutinszerűen adnak – példá­éi tetanusz toxoidőt felnőtteknek 10 évenként ajánlatos aom. Más vakcinát csak bizonyos embercsoportok ‘.apnak – az influenza elleni védőoltást például az regotthonok lakói vagy a vírusfertőzésnek és szövőd­

ményeinek kitett más személyek kapják. A védőoltások egész sorozatát kapják rutinszerűen a gyermekek.# Más vakcinát akkor alkalmaznak, ha a beteg valószínű­leg már fertőzött – a kutyaharapást követően például veszettség elleni védőoltást kap a beteg.

Azon felnőttek, akik a védőoltást megelőzően fertő­ződnek. vagy akiknek az immunrendszere nem vála-

A lásd az 1280. oldalt

■ lásd a 812. oldalt

★ lásd a 808. oldalt

• lásd az 1200. oldalon lévő ábrát

846

Fertőzések

Védekezés a betegségek ellen

Az Egyesült Államokban a következő.beteg­ségek ellen áll rendelkezésre védőoltás: » Adenovírus (csak az. Egyesült Államok Had­seregének áll rendelkezésére)

  • Anthrax
  • Kolera . –
  • Diftéria
  • Haemophylus influenzaeb típusának fertő­zése ellen (agyhártyagyulladás)
  • Hepatitisz A
  • Hepatitisz B
  • Influenza
  • Japán enkefalítisz (agyvelőgyulladás)
  • Kanyaró
  • Meningococcus agyhártyagyulladás
  • Mumpsz
  • Szamárköhögés
  • Pestis
  • Pneumococcus fertőzések (rrte^ingitlsz/tü- dőgyulladás)
  • Járványos gyermekbénulás
  • Veszettség
  • RózsahimlŐ
  • Tetanusz
  • Tuberkulózis
  • Tífusz
  • Bárányhimlő
  • Sárgaláz

szol a fertőzésre, kaphatnak immunoglobulint, ami kü­lönböző „kész” antitestek keveréke.

Felnőtteknek adott szokásos
védőoltások

A körülményektől függően, felnőtteknek gyakran ajánlják a kanyaró, mumpsz, rózsahimlő, tetanusz, he­patitisz B, influenza és pneumococcus (különösen a

pneumococcus okozta tüdőgyulladás) elleni védőoltá­sokat.

Kanyaró, mumpsz és rózsahimlő

Mindenkinek ajánlott a védőoltás, ha 1956 után szü­letett, soha nem esett át a kanyarón, mumpszon vagy rózsahimlőn, és nem immunizálták két dózis vakciná­val, de ki van téve a fertőzés veszélyének. Például, a középiskolát kezdő fiatalokat be kell oltani. A terhes nők, vagy azok akik allergiásak a tojásra vagy a neo- mycinnnek nevezett antibiotikumra, ne kapjanak ilyen típusú védőoltást.

Rendelkezésre áll a kanyaróra, mumpszra vagy ró­zsahimlőre külon-külön adható vakcina is. A kombinált védőoltás azonban előnyösebb, mert akinek c fertőzé­sek egyike ellen szüksége van az oltásra, annak rend­szerint a másik kettő elleni oltásra is szüksége van.

Tetanusz

Mivel a tetanuszfertőzés gyakran halálos, a védőol­tás igen fontos. Félévenként adott, három injekcióból álló első sorozatot adnak gyermekkorban, vagy azon felnőtteknek, akik gyermekkorukban ezt nem kapták meg. A felnőttek tízévenként egy-egy emlékeztető ol­tást kell, hogy kapjanak. A tetanusz elleni védőoltás anyaga rendelkezésre áll önmagában, vagy diftéria el­leni védőoltás anyagával kombinálva.

Hepatitisz B

Bármely személynek, aki ki van téve a hepatitisz B vírus által okozott fertőzés veszélyének, kapnia kell a hepatitisz B elleni védőoltást. Erősen veszélyezletettek az orvosok és az egészségügyi személyzet, a kórbonc­nokok, a gyakori vérátömlesztésben részesülők és a mű vese-kezeitek, az intravénás kábítószer élvezők, az aktív nemi életet élő személyek, az ismerten hepatitisz B fertőzöttek szexpartnerei, vagy bárki más aki kap­csolatba kerülhet a vírussal.

Normálisan egy személy egyszer kapja meg a három injekció sorozatából álló védőoltást. Ha egy beoltott személy kapcsolatba kerül a vírussal, megmérik az an- titestszintjét. Ha alacsony, szükség lehet újabb védőol­tásra. Akik súlyosan allergiásak az élesztőre, nem kap­hatnak védőoltást.

Influenza

Azok kapnak influenza elleni védőoltást, akik ki vannak téve az influenza fertőzésnek vagy szövődmé­nyeinek. Ide tartoznak az öregotthonok lakói, a 65 éven felüliek, az orvosok és az egészségügyben dolgozók. Szinten veszélyeztetettek az idült szív- vagy tüdőbete­gek, az anyagcserezavarokban, például cukorbetegség­

Fertőzés elleni szerek

847

ben, veseeiégtelenségben, kóros hemoglobin-beteg­ségben (például sarlósejtes anémia) szenvedők, gyen­ge immunrendszerrel rendelkezők és a HlV-fcrtőzöt- lek.

Az influenzajárvány rendszerint december végén – a tél közepén – szokott kezdődni. A védőoltás ideális időpontja tehát szeptember vagy október.

Pneumococcus fertőzés

Pneumococcus fertőzés elleni védőoltásban kell ré­szesülniük az alkoholistáknak, azoknak akik ki vannak téve az influenza fertőzésnek, akiknek lépét eltávolítot­ták vagy lépe nem működik, akik rosszindulatú vér­képzőszervi betegségben szenvednek és akiknek ge­rincvelői folyadékcsorgásuk van.

A vakcina a felnőttek kétharmadánál hatásos, idő­sebbeknél ez az arány rosszabb. Bár valószínűleg élet- reszóló védettséget biztosít, jó ha a veszélyeztetettek hat évenként újabb védőoltást kapnak.

Utazást megelőző védőoltások

Az Egyesült Államokban élők kérhetnek speciális védőoltásokat amikor olyan területekre utaznak, ahol az USA-ban elő nem forduló fertőző betegségek veszé­lyeztetik őket. Atlantában, Georgia államban található a Betegségellenőrzés és Prevenció Központja (CDC), ahonnan, az utazók egészségügyi szolgálatától besze­rezhető a legfrissebb információ a védőoltások szük­ségességéről.A

Fertőzés elleni szerek

Az anti-infektív szerek (fertőzés elleni szerek) közé baktérium, vírus és gomba elleni szerek tartoznak. E gyógyszereket úgy állítják elő, hogy a lehető legtoxi- kusabbak legyenek a fertőző organizmusra és a lehető legbiztonságosabbak az emberi sejtekre, azaz toxieitá- suk szelektív legyen. A baktérium- és gombafertőzés elleni szelektíven toxikus szerek előállítása viszonylag egyszerű, mivel a baktérium- és gombasejtek jelentő­sen különböznek az emberi sejtektől. Olyan szert előál­lítani viszont, amely anélkül öli meg a vírusokat, hogy az emberi sejteket is károsítaná, igen nehéz, mivel a ví­rusok az emberi sejtbe bekerülve elvesztik az identitá­sukat, és átállítják az emberi sejtet vírusrészecskék gyártására.

Antibiotikumok

Az antibiotikumok bakteriális fertőzés kezelésére alkalmas szerek. Sajnos, növekszik azon baktériumok száma, amelyek a napjainkban alkalmazott antibio­tikumokkal szemben ellenállóvá váltak. A rezisztencia részben a túlzásba vitt antibioükus kezelések miatt ala­

kul ki. Tehát folyamatosan újabbnál újabb gyógysze­reket kell előállítani az ellenállóvá vált baktériumok ellen.

Az antibiotikumokat erősségük szerint osztályoz­zák. A baktericid antibiotikumok elpusztítják a baktéri­umokat; a bakteriosztatikus szerek megakadályozzák a baktériumok szaporodását, így a szervezet megsemmi­sítheti őket. A legtöbb fertőzés esetében a két típus egy­formán hatékony, de ha az immunrendszer gyenge, vagy a betegnek igen súlyos a fertőzése (például bak­teriális szívbelhártya-gyulladás vagy agyhártyagyulla­dás), a baktericid antibiotikumok általában hatéko­nyabbak.

Az antibiotikumok megválasztása

Egy fertőzés kezelésére az orvos a legjobb tudása szerint választ ki valamely antibiotikumot, attól függő-

A lásd az 1402. oldalt

848

Fertőzések

Fertőzés elleni szerek alkalmazása és mellékhatásai

A gyógyszer neve Alkalmazása Mellékhatások
Antibiotikumok
Aminoglikozidok Gram-negatív baktériumok, • Halláskárosodás, szédülés és
Amikacin például Escheríchia coli vesekárosodás
Gentamicin vagy Klebsíella okozta
Kanamicin Neomicin Sztreptomicin fertőzések
Tobramícin
Cefalosporinok Fertőzések széles skálája • Gyomor-bélrendszeri panaszok,
Cefaklór hasmenés
Cefadroxil • Alkohollal együtt alkalmazva
Cefazoltn hányinger
Cefixim Cefoperazon Cefotaxim Cefotetan Cefoxitin • Allergiás reakciók
Ceftazidim Ceftriaxon Cefuroxim Cefalexin Cefalotin
Loracarbef
Makrolidek Streptococcus fertőzések, • Hányinger, hányás, hasmenés
Azitromicin szifilisz, légúti fertőzések, (különösen nagy dózisok esetén)
Eritromtcin mycoplasma fertőzések, • Sárgaság
Klaritromicin Lyme-kór
Troleandomicin
Penicillinek Fertőzések széles skálája. • Gyomor-bélrendszeri panaszok,
Amoxicillin A penicillint Streptococcus hasmenés
Ampicillin fertőzések, szifilisz és Lyme- • Allergia súlyos anafilaxiás reakcióval
Azlocillin Karbenicillin Kloxacillin Mezlocillin kór kezelésére használják. • Agy- és vesekárosodás (ritkán)
Nafcillin Penicillin Piperacillin Ticarcillin
Polipé ptidek Fül-, szem- és húgyhólyag- • Vese és idegkárosodás
Bacitracin fertőzések. Általában közvet- (amikor injekcióban adják)
Kolisztin lenül alkalmazzák a szemre,
Polimixin B vagy belélegeztetik a tüdőbe;
ritkán adják injekcióban (folytatás a következő oldalon)

Fertőzés elleni szerek

849

Fertőzés elleni szerek alkalmazása és mellékhatásai (Folytatás)

A gyógyszer neve Alkalmazása Mellékhatások
Antibiotikumok
Kinolonok

Ciprofloxacin Enoxanoxacin Norfloxacin Ofloxacin

Húgyúti fertőzések, bakte­riális prosztatitisz bakteriális hasmenés, gonorrhoea ♦ Hányinger (ritka)
Szulfonamidok Mafenid Szulfacetamid Szulfametízol Szulfametoxazol Szulfaszalazin Szulfiszoxazol Trimetoprim- szulfametoxazol Húgyúti fertőzések (kivétel a mafenid és a szulfacetamid), a mafenídet helyileg hasz­nálják égés kezelésére
  • Hányinger, hányás, hasmenés
  • Allergia (bőrkiütéseket beleértve)
  • Vizeletkristályok képződnek
  • Veseelégtelenség
  • Csökken a fehérvérsejtek száma
  • Fényérzékenység
Tetraciklinek Doxiciklin Mínociklin Tetraciklin Szifilisz, Chlamydia fertőzé­sek, Lyme-kór, Mycoplasma- és Ríckettsia fertőzések
  • Gyomor-bélrendszeri panaszok
  • Fényérzékenység
  • Fogelszíneződés
  • Terhesség alatt potenciálisan toxikus az anyára és a magzatra
Egyéb antibiotikumok Aztreonam Gram-negatívok okozta fertőzések • Allergiás reakció
Etambutol Tuberkulózis • Szemkárosodás (ha korán leállítják visszafordítható)
Imipenem A fertőzések igen széles skálája • Átmeneti vérnyomásesés, görcs
Izoniazid Tuberkulózis
  • Komoly, de visszafordítható májká­rosodás
  • Allergia
Klindamicin Streptococcus fertőzések, lég­úti fertőzések tüdőtályogok • Súlyos hasmenés
Kloramfenikol Hastífusz és más Salmonella okozta fertőzések • A fehérvérsejtszám súlyos csökkenése (ritka)
Linkomicin Streptococcus fertőzések, légúti fertőzések • Súlyos hasmenés
Metronidazol Tríchomonas vagy Gardnerella okozta hüvelygyulladás, meden­cei és hasi szervek gyulladása
  • Hányinger
  • Fejfájás
  • Fémes szájíz
  • Sötét vizelet

(folytatás a következő oldaton)

850

Fertőzések

Fertőzés elleni szerek alkalmazása és mellékhatásai (Folytatás)
A gyógyszer neve Alkalmazása Mellékhatások
Antibiotikumok
Egyéb antibiotikumok (folytatás)
Nitrofurantoin Húgyúti fertőzések
  • Hányinger és hányás
  • Allergia
Pirazinamid Tuberkulózis • A vér húgysavszintjének emelkedése
Rifampicin Tuberkulózis és lepra
  • Kiütés
  • Hepatitisz
  • Sárga-narancssárga színű nyál, verejték, könny és vizelet
Szpektinomicin Gonorrhoea • Allergia és láz
Vankomicin Más antibiotikumokra rezisz- tens súlyos fertőzések • Hidegrázás és láz (intravénás alkal-, mazást követően)
Vírus elleni szerek
Aciklovir Herpes simplex, herpes zoster. és bárányhimlő
  • Zavartság, görcsök vagy kóma (infú­zióban alkalmazva)
  • Helyileg alkalmazva mellékhatások ritkák
Amantadin Influenza (prevenció)
  • Ingerlékenység
  • Kábultság
  • Elkent beszéd
  • Nyugtalanság
Didanozin (dől) Humán immundeficiencia vírus (HÍV) fertőzés • Perifériás idegkárosodás, hasnyál­mirigy-gyulladás
Foscamet Citomegalovirus, herpes simplex fertőzés
  • Vesekárosodás
  • Görcsök
Ganciklovir Herpes zoster, herpes simplex, és citomegalovirus fertőzés ♦ A csontvelői vörösvértest előalakokat károsítja, vérszegénységet és alvadási zavarokat okozva
Idoxuridin A bőr vagy szem herpes simplex okozta szemölcsei • Imitáció, fájdalom és duzzanat (ami­kor szemre vagy szemhéjra juttatják)
Indinavir HIV-fertőzés • Vesekövesség
a-lnterferon „Hairy celT leukémia, Kaposi szarkóma, genitáljs szemölcsök
  • Megfázásos tünetek (láz, izomfájda­lom, fejfájás, fáradékonyság)
  • Hányinger és hasmenés
Lamivudin (3TC) HIV-fertőzés • Perifériás idegkárosodás, hajhullás

(folytatás a következő oldaton)

Fertőzés elleni szerek

851

Fertőzés elleni szerek alkalmazása és mellékhatásai (Folytatás)

A gyógyszer neve Alkalmazása Mellékhatások
Antibiotikumok
Vírus elleni szerek (folytatás) • Vörösvértest pusztulás, ami vérsze­génységhez vezet
Ribavirín Respíratory syricytial virus fertőzés
Rimantadín Influenza (prevenció) • Kevesebb a mellékhatása, mint az amantadrnnak
Ritonavir HlV-fertőzés • Hányinger, hányás, hasmenés
Saquinávir HlV-fertözés
Stavudin (d4T) HlV-fertőzés ♦ Perifériás idegkárosodás
Trifluridin A szem herpes simpfex fertőzései
  • Szúró érzés a szemen
  • Szemhéjak duzzanata
Vidarabin Herpes simplex és herpes zoster fertőzés. A szemfertő­zésre közvetlenül, az agy fer­tőzésre infúzióban alkalmazva
  • Hányinger és hányás
  • Remegés (infúzió esetén)
  • Máj- és csoritvétökárosodás
  • Helyileg alkalmazva a mellékhatások kevésbé súlyosak
Zalcitabin (ddC) HlV-fertőzés • Perifériás idegkárosodás
Zidovudin (AZT) HlV-fertőzés • A csontvelői vörösvértest prekurzoro-

kát károsítja, vérszegénységet és alva-
dási zavarokat okozva

Gomba elleni szerek

Amfotericin B A gombafertőzések széles skálája
  • Hidegrázás, láz, fejfájás és hányás
  • Csökken a vér káliumszintje
  • Vesekárosodás
Flukonazol Candída okozta és más gombás fertőzések • Kevésbé májkárosító, mint a ketokonazol
Flucitozin Candída és Cryptococcus fertőzések • Csontvelő- és vesekárosodás
Grizeofulvin A bőr, a haj és a körmök gombás fertőzései • Kiütések
Itrakonazol Candída okozta és más gombás fertőzések • Kevésbé májkárosító, mint a ketokonazol
Ketokonazol Candída okozta és más gombás fertőzések- • Gátolja a tesztoszteron és a kortizol termelését

• Májkárosodás

852

Fertőzések

en, hogy melyik baktérium okozza a fertőzést. Továbbá a laboratórium rutinszerűen azonosítja a fertőző bakté­riumot. így segítve az orvost az antibiotikum megvá­lasztásában. Azonban e vizsgálatok általában egy-két nap múlva adnak eredményt, így az első választásnál még nem használhatóak.

Akkor sem könnyű egy antibiotikumot kiválasztani, ha a baktériumot már a laboratóriumban azonosították és antibiotikum érzékenységét is meghatározták. A la­boratóriumi körülmények között meghatározott anti­biotikumérzékenység gyakran nem azonos a fertőzött személyben tapasztalatéval. A kezelés hatékonysága attól függ, hogy mennyire szívódik fel a szer a vér­áramba, mekkora gyógyszermennyiség jut bizonyos testfolyadékokba, és a szervezet milyen gyorsan távo­lítja el a gyógyszert. A gyógyszerkiválasztásnál tekin­tetbe veszik a betegség súlyosságát, természetét, a gyógyszer mellékhatásait, allergiás reakciók és más nemkívánatos hatások valószínűségét, továbbá a gyógyszer árát.

Súlyos fertőzések kezelésére gyakran antibiotikum kombinációra van szükség, főleg akkor, ha a baktérium antibiotikum érzékenysége még nem ismert. Bizonyos fertőzések, például tuberkulózis esetében, amikor egyetlen antibiotikum alkalmazásakor korán kialakul a baktérium antibiotikum rezisztenciája, szintén kombi­nációt adnak. Néha két antibiotikumnak jóval erősebb hatása van mint egynek, ilyen kombinációkat használ­nak nehezen elpusztítható baktériumok, például Pseudomonas által okozott fertőzések kezelésére.

Antibiotikumok szedése

A súlyos bakteriális fertőzések kezelésére először rendszerint intravénás injekció formájában adják az an­tibiotikumot, Ha a fertőzést már sikerült megfékezni, át lehet térni a szájon át szedhető antibiotikumokra. A3 antibiotikumokat addig kell szedni, amíg a baktériumok teljesen el nem tűnnek a szervezetből, ez olykor csak napokkal a tünetek visszafejlődése után következik be. Ha túl korán állnak le az antibiotikum kezeléssel, a fer­tőzés újra fellángolhat, vagy rezisztens baktériumok je­lenhetnek meg. Ezért a tünetek megszűnése után több napig kell még szedni az antibiotikumot.

Bizonyos antibiotikumokat rickettsiák – baktériu­mokhoz és vírusokhoz egyaránt hasonlító mikroorga­

nizmusok – által okozott fertőzések kezelésére hasz- nálnakA A rickettsiák kisebbek a baktériumoknál, de nagyobbak a vírusoknál. A vírusokhoz hasonlóan a rickettsiák csak egy másik szervezet sejtjeiben képesek megélni, de a baktériumokhoz hasonlóan érzékenyek az antibiotikumokra. Kezelésükre főleg a chloram- phenicol és a tetraciklin hatékony.

Az antibiotikumokat nemcsak a fertőzések kezelésé­re, hanem azok megelőzésére is használják. A preven­tív antibiotikus kezelést hatékonysága és a bakteriális rezisztencia kialakulásának elkerülése végett rövid ide­ig alkalmazzák, és az antibiotikumnak célzottan haté­konynak kell lennie. Preventív terápiára jó példa az utazás előtt végzett kezelés, az „utazók hasmenésé”- nck megelőzésére. Agyhártyagyul ladásos beteg köze­lében tartózkodók is részesülnek preventív antibioti­kum kezelésben, a meningococcus-fertőzés ellen. Szívbillentyűhibában szenvedő betegek rutinszerűen kapnak preventív antibiotikum kezelést sebészeti vagy fogászati beavatkozás előtt. E betegek fokozottan haj­lamosak a szájban, vagy a szervezetben máshol normá­lisan jelenlevő baktériumok tovaterjedése által okozott szívbillentyű-gyulladásra (cndocarditis). Az említett baktériumok a sebészeti beavatkozás alkalmával beke­rülnek a véráramba, és a billentyűkhöz jutva károsít­hatják azokat. Preventív antibiotikumokat kapnak azok, akiknek az immunrendszere nem teljesen ép: például leukémiás betegek, kemoterápiás kezelésben részesü­lők vagy a HÍV-fertőzöttek. Az egyébként egészséges emberek, akiknél nagy fertőzési rizikóval járó sebésze­ti beavatkozást (például ortopédiai vagy bélműtét) ter­veznek, szintén kapnak preventíve antibiotikumot.

Sajnos olykor nyomós ok nélkül is adnak antibioti­kumot. Például gyakran alkalmazzák, helytelenül, ví­rusfertőzések (meghűlés vagy nátha) kezelésére.

Mellékhatások

Az antibiotikumok okozhatnak allergiás reakciót, – ez gyakran fordul elő penicillin esetében – vagy egyéb mellékhatást. Az aminoglikozidok például károsíthat­ják a vesét és a belső fület. Az antibiotikumot mellék­hatásai ellenére akkor alkalmazzák, ha az illető anti­biotikum az egyetlen hatékony szer a beteg fertőzésé­nek kezelésére. Az orvos döntéséhez mérlegeli a mel­lékhatások és a fertőzés súlyosságát.

Vírus elleni szerek

A lásd a 893. oldalt

A vírus elleni szerek úgy hatnak, hogy megakadá­lyozzák a vírus replikációhoz (szaporodáshoz) szüksé-

854

Fertőzések

Ha a fertőzés nagyobb területre terjedt ki, a környé­ki nyirokcsomók fájdalmasan megnagyobbodhatnak. A lágyéki nyirokcsomók a láb, a hónalji nyirokcsomók a kar fertőzéseiben lehetnek érintettek. A fertőzések és a környéki nyirokcsomók között vörös csíkok válhatnak láthatóvá.

Láz, hidegrázás, gyors pulzus, fejfájás, alacsony vérnyomás cs zavartság alakulhat ki. Néha a fenti tüne­tek már órákkal a bőrelváltozások előtt kialakulnak, de sok esetben egyáltalán nem jelentkeznek.

Esetenként a cellulitisz következményeként tályo­gok jöhetnek létre. Ritka, de súlyos szövődmény a fer­tőzés bőr alatti terjedése miatt létrejövő szövetelhalás (mint a streptococcus okozta üszők vagy a nekrotizáló fasciitis esetében), és a véráram útján történő szóródás (bakteriémia)A a test más területeire. Ha a cellulitisz egy adott területen ismételten lép fel, megsérülhetnek a környező nyirokerek, ami az érintett szövetek tartós duzzanatához vezet.

Kórisme

A cellulitisz kórokozóját még vérvizsgálatok és bőr- biopsziák (szövetminta mikroszkópos megtekintése) alapján is nehéz meghatározni. Azonban gennyből vagy nyílt sebből vett minták segítséget nyújthatnak a kórokozó azonosításában. Az orvos néha a mélyebben fekvő vénákban keletkezett rögösödés (melyvénás trombózis)® és a cellulitisz elkülönítése céljából végez vizsgálatokat, mivel a két elváltozás tünetei hasonlóak.

Kezelés

A cellulitisz diagnózisát követően azonnal antibio­tikum kezelés szükséges. Az érintett testrészt nyuga­lomban és megemelt helyzetben kell tartani ahhoz, hogy a duzzanat csökkenését elősegítsük. A fertőzött területre helyezett hidegvizes borogatás enyhítheti a kellemetlen tüneteket.

A streptococcus okozta cellulitisz kezelése általában szájon át bevett penicillinnel történik. Súlyos esetek­ben a penicillin intravénásán adató, vagy klinda- micinnel lehet kiegészíteni a kezelést. Penicillinaller­gia esetén enyhébb esetben eritromicin, súlyos fertőzés esetén klindamicin szedhető. Staphylococcus által oko­

A lásd a 859. oldalt

■ lásd a 141. oldalt

* lásd a 882. oldalt

zott cellulitiszben dikloxacillint, súlyosabb esetekben oxacillínt vagy nafcillint adnak.

Néhány napos antibiotikumos terápia hatására a cel­lulitisz tünetei általában megszűnnek. Gyakran azon­ban a javulás előtt a tünetek súlyosabbá válnak, való­színűleg a baktériumok hirtelen pusztulása, és az így kiszabaduló szövetkárosító enzimek hatására.

Ha az alsó végtagon visszatérően jelentkezik celluli­tisz, a megoldás a bőrbetegségek kezelése lehet. Példá­ul a lábgombásodás, mely cellulitiszt is okozhat, gom­baellenes szerekkel kezelhető. A visszatérően celluli­tiszben szenvedők havonta intravénás penicillin injek­ciókat kaphatnak, vagy szájon át szedhetik havonta egy héten keresztül.

Nekrotizáló fasciitis

A nekrotizáló fasciitis a cellulitisz olyan súlyos formá­ja, mely a fertőződött bor alatti szövetek pusztulásával jár.

A fertőzést a Streptococcusok egyik különlegesen veszélyes törzse idézi elő. A fertőzés a többi celluli- tiszhez hasonlóan alakul ki, azonban nagy sebességgel pusztítja a szöveteket (ezért néha „húsevő betegség­nek” is nevezik). A bőr lilásan elszínezŐdik, nagymé­retű, folyadékkal telt hólyagok (bullák) és üszkösödő területek alakulnak ki. A beteg általában nagyon rosz- szul érzi magát, lázas, magas a pulzusszám, a zavart- ságtól az eszméletvesztésig terjedő tudatállapot rom­lás észlelhető. A vérnyomás lezuhanhat, mivel nagy mennyiségű folyadék áramlik ki a fertőzött szöve­tekbe.

A nekrotizáló fasciitis kezelése antibiotikum terápi­ából és az elhalt szövetek sebészi eltávolításából áll. Egyes esetekben az érintett végtagot amputálni kell. A halálozási arány 30% körüli. Idős emberek körében, egyéb betegség egyidejű fennállása esetén, vagy ha az állapot már előrehaladott, a prognózis igen rossz.

Bőrüszök (börgangréna)

Az üszők általában az érintett területen a vérellátás megszűnése miatt létrejövő szövetelhalás, melyet bak­teriális felülfertőzödés követ.

Az üszkösödést clostridiumokkal, néha más kóroko­zókkal történt fertőződés okozza. A clostridiumok a ki­zárólag oxigénmentes környezetben életképes, úgyne­vezett anaerob baktériumok közé tartoznak,* * Növeke­désük során gázt termelnek, ezért a fertőzést gázgang- rénának is nevezik.

A bőr és a bőr alatti szövetek fertőzései

855

Súlyosabb balesetek – például láb roncsolódása – következtében megszakadhat a sérült terület vér- és oxigénellátása, ami kedvező körülményeket teremt a clostridiumok szaporodásához. A fertőzés a sérüléstől számítva órákon vagy napokon belül kialakulhat. Se­bészeti beavatkozások sebei is elüszkösödhetnek, első­sorban a szegényesebb vérellátású területeken. Az elégtelen keringésü végtagok különösen érintettek.

Tünetek

A bőr kezdetben sápadtnak tűnhet, de később vörö­sessé, barnássá végül zöldessé válik. A clostridium- fertőzéstől a bőrterület megduzzad, és környezeténél melegebb. A folyamat gyorsan terjedhet a bőr alatt, nagy, folyadékkal telt hólyagok megjelenése gyakori. A hólyagokból kifakadó váladék barnás színű és kelle­metlen szagú. A clostridiumok által termelt gáz gyak­ran buborékokat képez a váladékban, a bőr érintésre scrceghet.

Néhány nap alatt a fertőzés enyhe cellulitiszből ki­terjedt, sokkot, veseelégtelenséget, átmeneti tudatza­vart, és halált okozó üszkösödéssé alakulhat. Akár órák alatt is drámai súlyosbodás jelentős bőr- és izompusz­tulás jöhet létre.

Kórisme

Gyakran már a tünetek elegendőek az üszkösödés diagnózisához. A röntgenképen a bőr alatt gázgyülem lehet látható. A számitógépes rétegvizsgálat (CT) és a mágneses magrezonancia (MR1) nyújthat segítséget a gáz mennyiségének és a szöveti roncsolódás kiterjedt­ségének megállapításában. A sebből nyert váladék la­boratóriumi tenyésztése igazolhatja a Closlridium fer­tőzést. Gyakori azonban, hogy sebészileg kell az elhalt szövetet vagy végtagot eltávolítani még azelőtt, hogy az orvos tenyésztés útján pontos kóroki diagnózishoz jutna.

Kezelés és kórjóslat

Amennyiben üszkösödés gyanúja áll fenn, a beteg antibiotikumot kap közvetlenül a váladékminták levé­tele után, nem várva a tenyésztés eredményére. Általá­ban széles hatókörű antibiotikumokat alkalmaznak, de \ alójában már a penicillin is megfelelő a clostridiumok leküzdésére.

Az antibiotikumok rendelése mellett az elhalt szövetek sebészi eltávolítására is sor kerül. Egyes ese­tekben, elsősorban rossz keringés esetén részben, vagy teljes egészében amputálni kell az érintett végtagot, ne­hogy szétterjedjen a fertőzés az egész szervezetben.

A túlnyomásos (hiperbárikus) oxigénterápia kiter­jedt bőrgangréna kezelésére alkalmazható. A beteget magas oxigénnyomású kamrába helyezik, ami elősegí­ti a clostridiumok elpusztítását.

A kezelés ellenére minden ötödik bőrüszkös megbe­tegedés halálos kimenetelű.

Nyirokcsomó gyulladás
(limfadenitisz)

A limfadenilisz egy vagv több nyirokcsomó gyulladása.

A limfadenitiszt bármilyen kórokozó – baktérium, vírus, protozoon, rickettsia, vagy gomba – kiválthatja. Általában a bőr, fül, orr, vagy a szem fertőződése ter­jed rá a nyirokcsomóra.

Tünetek és kórisme

A fertőzött nyirokcsomók fájdalmasan megnagyob­bodnak és érzékenyek. Az érintett nyirokcsomók felet­ti bőr néha vörös és meleg.

A limfadenitiszt általában a közelben zajló gyulla­dás okozza. Ha az eredet nem határozható meg egyér­telműen, biopszia (szövetminta-vétel és mikroszkópos vizsgálat) válhat szükségessé.

Kezelés és kórjóslat

A kezelés a fertőzést kiváltó kórokozótól függ. Bak­teriális eredet esetén szájon át vagy intravénásán adott antibiotikumot alkalmaznak. Meleg borogatás rendsze­rint enyhíti a gyulladt nyirokcsomó fájdalmát. A fertő­zés elmúltával a nyirokcsomók rendszerint lassan ösz- szezsugorodnak és a fájdalom is csillapodik. Néha a megnagyobbodott nyirokcsomók kemények maradnak, de már nem érzékenyek.

Heveny nyirokérgyulladás
(akut limfangitisz)

A heveny nyirokérgyulladás általában egy vág)’ több nyirokér streptococcus-feriözés által kiváltott gyulla­dása.

A nyirokerek kisméretű csatornák, melyek a szöve­tekből a nyirokcsomókba továbbítják a nyirkot.A A streptococcusok egy karcolásból vagy egy sebből eset­leg a kar vagy a láb (általában cellulitiszes) fertőzésé­ből lépnek be ezekbe az erekbe.

A lásd a 809. oldalon lévő ábrát

856

Fertőzések

Vörös, szabálytalan, meleg és fájdalmas csíkok je­lennek meg a bőr alatt az érintett karon vagy lábon. A csíkok általában a fertőzött területről az ágyéktáji vagy a hónaljt a nyirokcsomókhoz húzódnak, amelyek meg­nagyobbodnak, érzékennyé válnak.

A beteg rendszerint lázas, hidegrázása van, pulzu­sa szapora, feje fáj. Előfordulhat, hogy a panaszok már a bőrtünetek előtt megjelennek. A kórokozók a nyirokkeringésen át a véráramba juthatnak, és néha rendkívül gyorsan megfertőzhetik az egész szerveze­tet. A gyulladt nyirokcrck felett kifckélycsedhct a bőr.

A vérvizsgálat a fehérvérsejtek emelkedett számát mutatja, ami azt jelzi, hogy a szervezet felvette a har­cot a fertőzéssel szemben. A kórokozó általában addig nem tenyészthető ki, amíg be nem jutott a véráramba; azonban gennyből vagy nyílt sebből azonosítható.

A legtöbb esetben gyors gyógyulás érhető el a staphylococcusokra és a streptococcusokra egyaránt ható antibiotikummal; ilyenek a dicloxacillin, nafcíllin vagy az oxacillin.

Bőrtályogok

A bőrtályogok bakteriális fertőzés okozta gennygyüle- mek.

Tályogok általában akkor jönnek létre, ha egy ki­sebb bőrsérülés lehetővé teszi, hogy a bőrön normális

esetben is jelenlévő baktériumok behatoljanak, és fer­tőzést hozzanak létre. A A bőrtályog duzzadt, fájdal­mas, érzékeny területként jelentkezik, mely sűrű folya­dékkal telt.

A baktériumok a tályogból cellulitiszt okozva szét­terjedhetnek a környező szövetekbe. Ugyancsak meg­fertőzhetik a közeli nyirokcsomókat, és az oda vezető nyirokereket, azért a nyirokcsomók megduzzadnak. Lázas állapot is előfordulhat.

Kezelés

A gennyet a tályog felmetszésével távolítják el. A beavatkozáshoz helyi érzéstelenítő beadására, például lidokainra van szükség. A tályogot megnyitása után az orvos megszondázza, megbizonyosodik arról, hogy az összes gennyet eltávolította. Amennyiben maradt genny, azt sóoldattal kimossa. Néha gézt helyez a meg­nyitott tályogba, amit 1-2 napon belül eltávolít. Az érintett terület fclpolcolásával és enyhe meleg alkalma­zásával elősegíthető a gyógyulás.

Ha a tályog teljesen kiürült, rendszerint nincs szük­ség antibiotikumokra. Azonban feltétlenül szüksége­sek, ha a fertőzés már szétterjedt, vagy a tályog az arc középső, illetve felső részén alakult ki, mivel innen a fertőzés nagy valószínűséggel terjedhet rá az agyra. Staphylococcusok és streptococcusok ellen egyaránt hatásos antibiotikumok – nafcillin, dikloxacillin, oxa­cillin – használhatók.

? -.::,p– ‘■ ‘r^L7

——— i ■■ iF*1 ———————— ——■ ■■ -“

Tályogok

A tályog általában bakteriális fertőzés következtében termelődött genny felszaporodása.

Ha baktériumok jutnak be az egészséges szövetek­be, a fertőzés szétterjed az érintett területen. Az elpusz­tult és szétesett sejtek helyén folyadék és fertőzött sejtek gyűlnek Össze. A szervezetet a fertőzésektől vé­dő fehérvérsejtek érkeznek ide, bekebelezik a baktéri­umokat majd elpusztulnak. Az elpusztult fehérvérsej­

tekből képződik a teret kitöltő, kremszerű genny. A genny fokozatos felgyülemlésével a környező szövetek félrenyomódnak. A szövetek körbenövik a tályogot és elhatárolják a környezetétől; a szervezet így próbálja megakadályozni a fertőzés továbbterjedését. 1 la egy tá­lyog a szervezeten belül felszakad, a fertőzés a tályog helyétől függően, vagy a test belseje, vagy a bőr alsóbb rétegei felé terjed.

Bakteriális fertőzés több úton is vezethet tályogkép­ződéshez. Például egy szennyezett tű okozta szúrt seb a bőr alá juttathatja a baktériumokat. Esetleg a test má­sik táján zajló folyamatból származhatnak a kóroko­zók. Még azok a baktériumok is tályogképződést okoz­

a lásd alább

Tályogok

857

hatnak, melyek normális esetben a test felszínén élnek és ott nem ártalmasak. Megnő a tályog keletkezésének valószínűsége, ha a fertőzött terület szennyezett, vagy idegentestet tartalmaz, ha megromlott a vérellátása, mint például cukorbetegségben, vagy a beteg immun­rendszere legyengült, mint az AIDS esetében.

A szervezetben bárhol képződhet tályog, ideértve a tüdőt,* szájat,® végbelet* és az izmokat is. Meglehe­tősen gyakori a bőr alatt közvetlenül, vagy a bőrben, elsősorban az arcon elhelyezkedő tályog.

Tünetek és diagnózis

A tályog tüneteit elhelyezkedése, illetve az szabja meg, hogy befolyásúlja-c egy’ szerv vagy egy ideg mű­ködését. Fájdalom, nyomásérzékenység, forró tapintat, duzzanat, bőrpír ugyanúgy előfordulhat, mint láz. A közvetlenül a bőr alatt kialakuló tályog általában jól látható púpként jelentkezik. Ha egy tályog a kifakadás előtt áll. a felszínes bőrréteg el vékony odása miatt fehé­res központi rész jelenik meg. A test belsejében mélyen elhelyezkedő tályog még a tünetek megjelenése előtt viszonylag nagyra nőhet. Amennyiben a mélyen fekvő tályog észrevétlen marad, könnyen a szervezetben szétterjedő fertőzés forrása lehet.

A bőrben, vagy közvetlenül alatta elhelyezkedő tá­lyogok könnyen felfedezhetők, de a mélyen fekvők számos esetben elkerülik a figyelmet. Mély tályogok esetén a vérvizsgálatok során gyakran kórosan magas fehérvérsejt szám tapasztalható. Röntgenfelvétel, ult­rahang, számítógépes rétegvizsgálat (CT) vagy mág­neses magrezonancia (MRI) segítségével meghatároz­ható a mély tályogok mérete és elhelyezkedése. Mivel a tályogok és a daganatok gyakran okoznak hasonló panaszokat, valamint hasonlónak tűnhetnek a fenti képalkotó vizsgálatok során is, a biztos diagnózis ér­dekében az orvos mintát vesz a gennyből, vagy mikro­szkópos vizsgálat céljából sebészileg távolítja el a tá­lyogot.

Kezelés

Felszakadásuk és tartalmuk kiürülése után a tályo­gok gyakran gyógyulnak meg akár kezelés nélkül is. Esetenként előfordulhat, hogy a szervezet a fertőzést leküzdi, a törmeléket eltakarítja, cs a tályog idővel ki­fakadás nélkül eltűnik. Ilyenkor egy tömörebb csomó maradhat hátra.

A tályogot fel lehet szúrni és ki lehet üríteni annak érdekében, hogy csillapodjon a fájdalom és elősegítsük a gyógyulást. A nagyobb tályogot az orvos először szondával vizsgálja meg, majd megnyitja, hogy a genny kiürülhessen: ezek után nagy üres területek

(holtterek) maradnak, amiket az orvos ideiglenesen gézzel tölt ki. Néha, ideiglenesen dréncsöveket (vé­kony műanyagcsöveket) kell behelyezni.

Mivel a tályogoknak nincs vérellátásuk, az antibio­tikumok általában nem segítenek, kiürülésük után azonban felírhatok a kiújulás megelőzésére. Ugyan­csak antibiotikumokra van szükség, ha a tályogból a fertőzés a szervezet egyéb területeire is tovaterjedt. A leghatásosabb antibiotikum kiválasztásában a genny­ből származó baktérium laboratóriumi vizsgálata segí­ti az orvost.

Hasüregi tályogok

Tályogok a rekeszizom alatt, a hasüreg középső ré­szében. a medencében vagy a hasüreg mögött keletkez­hetnek. A hasüregi szervekben – például vesék. lép, hasnyálmirigy, máj, prosztata – vagy azok környékén is kialakulhatnak tályogok. Gyakran a belek sérülései, fertőzései vagy átfúródásai, esetleg más hasüregi szer­vek fertőzései vezetnek tályogképződéshez.

A rekeszizom alatti területeken akkor keletkezhet­nek tályogok, ha például a féregnyulvány megrepedé- séből származó fertőzött folyadék felfelé vándorol a hasüregi szervek nyomásának és a rekeszizom légzés közben létrehozott szívó hatásának következtében. A panaszok között köhögés, légzési fájdalom, és az egyik váll fájdalma szerepelhet – ez utóbbi egyben példa a kisugárzó fájdalomra is, mivel a rekeszizmot és a vál­lat ugyanaz az ideg látja el, és az agy helytelenül azo­nosítja a fájdalom helyét.

A hasüreg középső területén keletkező tályogo­kat a féregnyúlvány megrepedése, a vastagbél átfúró- dása, gyulladásos bél megbetegedés vagy egy bél-kitü­remkedés, divertikulum megbetegedése okozhatja. A has a tályog területén rendszerint érintésre fájdalmas.

Tályogok a medence területén hasonló okok miatt keletkeznek, mint a hasüreg középső részére jellemző okok miatt, illetve nőgyógyászati fertőzések következ­tében jönnek létre. A panaszok között általában hasi fájdalom, a bélrendszer imitációja miatti hasmenés, és a húgyhólyag állandó ingerlése következtében fellépő gyakori vizelés szerepel.

  • lásd a 200. oldalt

■lásd a 466. oldalt

  • lásd az 501. oldalt

858

Fertőzések

A hasüreg mögötti tályogok (más néven retroperi- toneális tályogok) a hashártya, a hasüregi szerveket és üregeket határoló hártya mögött helyezkednek el. Ki­alakulásuk oka hasonló a többi hasüreg! tályogéhoz, így létrejöhetnek a féregnyúlvány (appendicitís), és a hasnyálmirigy gyulladása (pancrcatitis) következtében. A többnyire deréktáji fájdalom általában erősebbé vá­lik, ha a beteg felhúzza a lábát a csípőjéhez.

A vesetályogokat egy másik fertőzésből a vérbeju­tott baktériumok, vagy a vizeletelvezető rendszerből származó, majd a vese szöveteiben szétszóródó kór­okozók hozzák létre. A vesék felszínén képződő tályo­gokat (perirenális tályogok) szinte mindig a vese belse­jében kifakadó tályog okozza, amiből a fertőzés a vese felszínére és a környező szövetekre terjed. A vesetá­lyog főbb tünetei: láz, hidegrázás, valamint alsó háttá­ji fájdalom. Fájdalmassá válhat a vizelés, és a vizelet néha véres is lehet.

A lépben keletkező tályogokat a vérrel a lépbe ke­rülő fertőzés, a lép sérülése, vagy egy közeli fertőzés, például a rekeszizom alatt elhelyezkedő tályog átterje­dése okozza. A has bal oldalán, a háttájékon vagy a bal vállbán jelentkezhet fájdalom.

A hasnyálmirigyben elhelyezkedő tályogok jelleg­zetesen heveny hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis) roham után jönnek létre. A tünetek, mint láz, hasi fáj­dalom, hányinger és hányás gyakran egy vagy több héttel azután kezdődnek, hogy a beteg felépült a pan- creatitisből.

A májtályogokat baktériumok vagy amőbák (egy­sejtű élősködők) okozhatják. A bél fertőzéséből szár­mazó amőbák a nyirokkeringéssel jutnak el a májba. Baktériumok a fertőzött epehólyagból, áthatoló vagy tompa sérülésből, hasüregi fertőzésből, például egy kö­zeli tályogból, vagy a test más részén létrejött fertőzés­ből a keringés útján juthatnak a májba. A májtályogok tünetei többek között az étvágytalanság, hányinger és a láz. Hasi fájdalom is lehetséges.

A prosztata tályogjai általában a vizeletelvezető szervrendszer fertőzésének következtében alakulnak

A lásd a 377. oldalt

■ lásd az 1018. oldalt

* lásd az 1265. oldalt

• lásd az 1019. oldalt

ki, és a prosztata gyulladásához (prostatitis) vezetnek. Leginkább 40 és 60 év közötti férfiaknál alakulnak ki. A vizelés fájdalmassá, gyakorivá és nehezítetté válik. Ritkábban a betegek belső fájdalmat éreznek a hím­vessző tövében, és a vizeletük gennyet vagy vért tartal­maz.

Diagnózis és kezelés

A hasüregi tályogok szinte minden fajtájánál ki kell üríteni a gennyet, vagy sebészileg, vagy bőrön át be­szúrt tü segítségével. A tű irányításában számítógépes rétegvizsgálat (CT) vagy ultrahangos készülék segíti az orvost. A kórokozót a gennyből laboratóriumi vizsgála­tok segítségével mutatják ki, így határozva meg a leg­hatásosabb antibiotikumot.

A fej és a nyak tályogjai

A fej és a nyak területén gyakran alakulnak ki tályo­gok, elsősorban a garat mögötti régiókban és a fültőmi- rigyben (parotis). Az agyban is keletkezhetnek tályo­gok. A

A garat melletti és mögötti (pharyngomaxilláris) tá­lyogok általában a garat fertőzései következtében jön­nek létre, beleértve az orr- és a garatmandulák gyulla­dását ís.l Gyermekeknél gyakrabban alakulnak ki ga- rattájéki tályogok.* * * Garatkömyéki (parapharyngealis) nyirokcsomóban is képződhet tályog,® mely ritka eset­ben a közelben elhelyezkedő fertőzésből, például fog­tályogból. vagy egy nyálmirigy fertőzéséből indulhat ki. A láz mellett a betegnek fáj a torka, és rosszul érzi magát. A szájnyitás nehezített lehet. A fertőzés tovater­jedhet nyakduzzanatot okozva. Amennyiben a tályog a nyaki verőeret (artéria carotis) is megsérti, vérrög­képződés vagy masszív vérzés jöhet létre.

A fültőmirigy kivezetésénél is létrejöhet tályog, me­lyet elsősorban szájüregi fertőzés okoz. Ez rendszerint idősebbeken, vagy idült megbetegedés esetén fordul elő, ha valamely gyógyszer, például antihisztamint tar­talmazó szerek következtében, vagy alacsony folya­dékfelvétel miatt szájszárazság alakul ki. A tünetek kö­zül a fájdalom, az arc féloldali duzzanata, láz, hirtelen kezdődő hidegrázás érdemelnek említést.

Izomtályogok

Esetenként az izmok mélyében is kialakulhatnak tá­lyogok. melyek a környező csontokban, szövetekben elhelyezkedő fertőzésekből terjedhetnek át. A kóroko­

Bakteriémia és szeptikus sokk

859

zók a szervezet távoli területéről is érkezhetnek a vér­áram útján.

A piomiozitisz (pyomyositis) olyan megbetegedés, melyben az izmok táiyogképződésre hajlamosító gennykeltő baktériumokkal fertőződnek. A trópusokon élők között nem szokatlan ez a betegség, és főként a le­gyengült immunrendszerű egyének érintettek. A leg­gyakrabban a comb, far, felkarok és a váll körüli izmok érintettek. A kezdeti görcsös fájdalmat, duzzanat, eny­he láz, egyre fokozódó kellemetlen érzés követi, első­sorban az érintett izmok mozgatásakor.

A kéz tályogjai

A kézen nem szokatlan a tályogok megjelenése, el­sősorban sérülés kapcsán. Az ujjbegyen létrejövő tá­

lyogok rendszerint szálka behatolása vagy tűszúrás következményeként jönnek létre. Heves fájdalom, me­leg tapintat és bőrpír jelentkezik a tályog felett, gyak­ran társul hozzá a kar nyirokcsomóinak duzzanata. A fájdalmat fokozhatja, ha a tályog alatti csont is fertő­ződik.

Az ujjak belső felszínén futó inak körül is kiala­kulhatnak tályogok, amit az ujjak tenyéri felszínén található ráncok mélyebb sérülése okozhat. Az inak körüli gyulladás és a genny gyorsan pusztítja a szö­veteket. Az inak csúszó mechanizmusa megsérül, így az ujj alig mozgatható. Az ujj gyulladt, duzzadt, a bőr az ínhüvely felett nyomásra érzékeny, és mozgatási kísérletre éles fájdalom jelentkezik. A tályog közelé­ben lévő nyirokcsomók duzzanata és a láz gyakori tünet.

Bakteriémia és szeptikus sokk

A bakteriémia, azaz baktériumok jelenléte a vérben, gyakran előforduló jelenség és többnyire nem okoz tü­neteket. A véráramba kerülő baktériumok nagy részét a fehérvérsejtek gyorsan eltávolítják.A Időnként viszont több a baktérium, mint amit könnyen el lehet távolíta­ni, ilyenkor jön létre a súlyos tüneteket okozó, szep- szisnek nevezett fertőzés. Egyes esetekben a szepszis életveszélyes állapothoz, a szeptikus sokkhoz vezet.

Bakteriémia és szepszis

A bakteriémia kifejezés azt jelenti, hogy baktériumok vannak a véráramban. A szepszis fertőzést jelent a vér­aramban.

Nagyon enyhe átmeneti bakteriémiát okozhat az áll­kapocs összeszorítása, mely a fogak körüli ínyen élő baktériumokat bepréseli a véráramba. Gyakran kerül­nek a véráramba baktériumok a belekből, de gyorsan el is tűnnek amint a vér áthalad a májon.

A szepszis valószínűsége nő, ha a szervezetben, fő­leg a tüdőkben, hasüregben, húgyutakban vagy a bőrön \ an a fertőzés. Szcpszishcz vezethet egy fertőzött terü­leten vagy olyan területen végzett sebészeti beavatko­

zás, ahol rendes körülmények között is élnek baktériu­mok (pl. belek). Bármilyen idegen eszköz. – például a visszerekbe vezetett (intravénás) katéter, húgyúti katé­ter, elvezető- (dren-) cső – bejuttatása a szervezetbe, szintén okozhat szepszist. Minél tovább van bent az eszköz, annál nagyobb a szepszis valószínűsége. Gya­kori a szepszis az injekciós kábítószer élvezőkben. Könnyebben alakul ki az immunrendszer tökéletlen működésekor, például rákellenes gyógyszerekkel ke­zeitekben.

Tünetek

Mivel a szervezet kisszámú baktériumtól általában gyorsan meg tud szabadulni, az átmeneti bakteriémia ritkán okoz tüneteket. Ha viszont szepszis alakul ki, annak tünetei a következők: reszketés, hidegrázás, láz, gyengeség, hányinger, hányás és hasmenés.

A szepszis. ha nem kezelik gyorsan, a szervezet leg­különbözőbb részeiben okozhat fertőzéseket (ezt neve­

A lásd a 810. oldalt

860

Fertőzések

zik áttétes vagy szóródott fertőzésnek). Fertőzés kelet* * * kezhet az agyhártyában (meningitisz), szívburokban (perikarditisz), szívbelhártyában (endokarditisz), a csontokban (oszteomielitisz) és a nagy ízű letekben. Tá­lyog (gennygyülem = abszcesszus)A majdnem minde­nütt kialakulhat.

Kórisme

Amennyiben valakinek a szervezetében bárhol fer­tőző folyamat zajlik és hirtelen magas láza lesz, a leg­valószínűbb kórisme a szepszis. Szepszis esetében a fehérvérsejtek száma a vérben rendszerint erősen meg­nő. Vérből készült baktériumtenyészetek (hemo- kultúra) segítségével a kórokozó kitenyészthető és azo­nosítható. Előfordul viszont, hogy nem mutatható ki baktérium a hemokultúrában, főleg ha a beteg antibio­tikumokat szed. Tenyésztés céljaira még szokás a tü­dőkből felköhögött anyagból, köpetből, vizeletből, se­bekből és katéterek bevezetési pontjaiból is mintákat venni.

Kezelés és kórjóslat

A sebészi beavatkozás vagy a húgyúti katéterezés okozta bakteriémia, amennyiben a katétert gyorsan el­távolítják, többnyire nem igényel kezelést. Azokban az esetekben viszont, amikor súlyos fertőzés kialakulásá­nak a kockázata áll fenn – például szívbillentyű meg­betegedés vagy immunhiányos állapot esetén – az em­lített eljárások elvégzése előtt a szepszis megelőzésére általában antibiotikumokat adnak.

A szepszis nagyon súlyos állapot, magas halálozási kockázattal. Az antibiotikus kezelési azonnal el kell kezdeni, még mielőtt a fertőzést kiváltó kórokozót azo­nosító laboratóriumi tenyésztés eredménye rendelke­zésre állna. Az antibiotikus kezelés késedelmes meg­kezdése jelentősen csökkenti a túlélés esélyét. Első lé­pésként a legvalószínűbben jelenlévő baktérium ellen választ antibiotikumot az orvos. Ez attól függ, hogy hol kezdődött a fertőzés – a húgyútakban, szájban, tüdők­ben, belekben vagy másutt. Gyakran két antibiotiku­mot adnak egyszerre, hogy ezzel is fokozzák a baktéri­umok elpusztításának az esélyét. Később, már a te­nyésztési eredmények birtokában az antibiotikum ki­cserélhető a fertőzést kiváltó kórokozó elleni leghatá­

a lásd a 856. oldalt

■ lásd az 1217. oldalt

  • lásd a 812. oldalt

• lásd a 812. oldalt

sosabb gyógyszerre. Egyes esetekben a fertőzés forrá­sának, például tályogoknak az eltávolításához sebésze­ti beavatkozásra is szükség lehet.

Szeptikus sokk

A szeptikus sokk olyan állapot, melyben a szepszis kö­vetkezményeként a vérnyomás életveszélyesen ala­csony szintre süllyed.

Szeptikus sokk leginkább újszülötteket# 50 éven felülieket, és olyan betegeket fenyeget, akiknek az im­munrendszere károsodott. A szeptikus sokk kockázata lényegesen megnő, ha a fehérvérsejtek száma csökken, mint rákbetegekben, daganatellenes szereket szedők­ben, és idült betegségekben például cukorbajban, máj­zsugorodásban szenvedőkben.

A szeptikus sokkot bizonyos baktériumok által ter­melt mérgek (toxinok)* és a citokinck okozzák. Utób­biak az immunrendszer fertőzés ellen bevetett anya­gai.# Az erek kitágulnak (dilalálnak), és ez annak elle­nére vérnyomás eséshez vezet, hogy a szívműködés szaporább lesz és a kilökött vér mennyisége is nő. A vérerek áteresztővé válhatnak, ez lehetővé teszi folya­dék kijutását a véráramból a szövetekbe, azok megduz- zadását okozva. Az életfontosságú szervek, különösen a vesék és az agy vérellátása csökken. Később az erek összehúzódnak, s ez elvileg vémyomásemelö hatású lenne, mivel azonban a szívből kijövő vér mennyisége csökken, a vérnyomás nagyon alacsony marad.

Tünetek és kórisme

Gyakran akár 24 vagy több órával is megelőzve a vérnyomás esését, a szellemi frissesség csökkenése és zavartság a szeptikus sokkra utaló első jelek. Ezek a tü­netek a csökkent agyi vérellátás következményei. A szívből kiáramló vér mennyisége nő, de az erek tágul­lak, így a vérnyomás csökken. Sokszor a beteg szapo­rán lélegzik, hogy a tüdőn a fölösleges széndioxid eltá­vozzék így a vér széndioxid-szintje csökken. A korai tünetek közé tartozik a hidegrázás, a hőmérséklet gyors emelkedése, a meleg, kipirult bőr, az ugráló pulzus és az emelkedő-süllyedő vérnyomás. A szív továbbította nagyobb vérmennyiség ellenére, a vizelet-kiválasztás csökken. Később a testhőmérséklet gyakran a szokásos (normál érték) alá süllyed. Ahogy a sokk súlyosbodik, az egyes szervek működése romolhat, beleértve a vesé­ket (csökkenő vizelet-kiválasztás), tüdőket (légzési ne­hézségek és alacsony oxigén-vérszint), szivet (folya­dék visszatartás és vizenyő). Az ereken belül vérrögök képződhetnek.

A vérvizsgálatok emelkedett vagy csökkent fehér­vérsejt-számot, és esetleg a vérlemezkék mennyiségé­nek csökkenését mutatják. Az anyagcsere salakanya­

Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések

861

gok szintje (mint a karbamid) – könnyen meghatároz­ható a vérből – a veseműködés romlásával párhuzamo­san emelkedik. Az EKG a szívizom elégtelen vérellátá­sának következményeit, szívritmuszavarokat mutat. A kórokozók azonosítását hemokultúrákkal végzik.

Kezelés és kórjóslat

Amint a szeptikus sokk tünetei megjelennek, a bete­get intenzív osztályon kell kezelni. A gondosan ellen­őrzött vérnyomás emelése céljából nagy mennyiségű intravénás folyadékbevitelről kell gondoskodni. Dopaminnal vagy norepinefrinnel érhető el érösszehú­zódás, ez a vérnyomás emelésével az agy és a szív vér­

ellátását javítja. Tüdőkárosodásban gépi lélegeztetésre lehet szükség.

Amint a vérmintákat levették tenyésztésre, intravé­nás antibiotikumokat kell adni nagy adagban. Amíg a laboratórium meg nem határozza a kórokozókat, általá­ban két antibiotikum együttes adásával lehet a baktéri­umok elpusztításának esélyeit fokozni.

Minden tályogot drenálni kell (a genny gyű lemet ki­vezetni), és a fertőzés bekövetkeztéért esetleg felelős katétereket el kell távolítani. Az elhalt szövetektől, pél­dául az üszkösödő bélszakasztól, sebészi úton lehet megszabadulni. Minden erőfeszítés ellenére, a szepti­kus sokkban szenvedők több mint egynegyede meghal.

Bacillusok okozta (bacilláris)
fertőzések

A bacillusok olyan baktériumok, melyek besorolása jellegzetes pálcika-szerű formájuk alapján történik. A baktériumok vagy gömbölyűek (coccusok), pálcika- alakúak (bacillusok). vagy csígavonal-szerűek (spiro- cheták). A pontos alakot a baktérium sejtfala, egy me­rev, bonyolult, réteges szerkezet határozza meg.

Bár a baktériumokat részben jellegzetes alakjuk alapján osztályozzák, a legtöbb baktérium – beleértve a bacillusokat is – Gram-pozitiv, illetve Gram-ncgatív csoportba is osztható egy Gram-félc festésnek nevezett laboratóriumi eljárás során kapott színük alapján. A kékre festődő baktériumok Gram-pozitívak, míg a ró­zsaszínűek a Gram-negatívak. A baktériumok felosztá­sa Gram-pozitívokra és Gram-negatívokra egyúttal kü­lönbséget jelent a baktérium külső falának bizonyos tu­lajdonságaiban. a baktériumok által okozott fertőzések jellegében, valamint jellemző a két csoportra az, hogy milyen fajta antibiotikummal lehet az odatartozó bak­tériumokat leghatásosabban elpusztítani.

Gram-pozitív bacillus
fertőzések

A baktériumok világában a Gram-pozitívak jelentik a kisebbségei. Általában penicillin-érzékenyek, és csak lassan alakul ki bennük ellenállás (rezisztencia) ezzel 3/ antibiotikummal szemben. Egyes Gram-pozitív bak­

tériumok (mint bizonyos Streptococcusok) képesek mélyen behatolni a szövetekbe, míg mások rendkívül mérgező anyagok termelésével fejtik ki ártalmas hatá­sukat (pl. a Clostridium botulinum toxinja). A Gram- pozitív bacillusok által okozott fertőzések a követke­zők lehetnek; erizipelotrikózis. liszteriózis. antrax.

Erizipelotrikózis

Az erizipelotrikózis (erysipelothricosis) lassan kialaku­ló börfertőzés, melyet az Erysipelothrix rhusiopathiae nevű baktérium okoz.

Bár az Erysipelothrix rhusiopathiae elsősorban el­halt vagy bomló anyagqkban szaporodik, rovarokat, rákféléket, kagylókat, halakat, madarakat és emlősö­ket is megfertőzhet. Emberi fertőződés általában fog­lalkozási sérülés után keletkezik, ami jellemzően ál­lati anyagok (mint hús, baromfi, hal, rák, csontok vagy kagylók) kezelése kapcsán létrejött áthatoló sebzés.

Tünetek és kórisme

Az Erysipelothrix rhusiopathiae fertőzés bekövet­keztét követő egy héten belül egy kiemelkedő bíbor­vörös kemény terület jelenik meg a sérülés helyen. To­vábbi tünetek az érintett terület körüli viszketés, égő érzés, és duzzanat. A fertőzés leggyakoribb helye a

862

Fertőzések

A baktériumok alakjai

Bacillusok

Coccusok

Pneumococcusok Streptococcusok

Staphylococcusok

Mycobacterium
tuberculosis

Clostridium tetani

Spirocheták

kéz, melynek használatát a duzzanat korlátozhatja. Az érintett terület lassan növekedhet. Bár a fertőzés keze­lés nélkül is általában elmúlik, a fájdalom és a mozgás­korlátozottság 2-3 hétig is fennállhat. Ritkán, a fertő­zés a véráramon keresztül szóródva, még a csontokat vagy a szívbillentyűket is képes megbetegíteni.

Az orvos a kórisméi a tünetekre és a fertőzés körül­ményeire alapozza. A diagnózist az érintett terület kül­ső széléből vett bőrminta tenyésztésre küldésével lehet megerősíteni.

Kezelés

Egyszeri penicillin injekcióval vagy eritromicin egyhetes szedésével a fertőzés meggyógyítható. Amennyiben az Ízületek vagy a szívbillentyűk fertő­ződtek, hosszabb intravénás (visszérbe adott injekció) antibiotikus kezelés szükséges.

Liszteriózis

.4 Listeria monocytogcncs okozta liszteriózis (Usterio- sis) tünetei a fertőzés helye és a fertőzött személy kora szerint változnak.

▲ lásd a 373. oldalt

A Listeria baktériumok világszerte megtalálhatók a környezetben és a madarak, pókok, rákfélék, valamint a nem emberszabású emlősök bélcsatomájában. Em­berben a liszteriózis szinte az összes szervet megtá­madhatja. A liszteriózisra az újszülöttek, a 70 évnél idősebbek és a gátolt vagy károsodott immunrendsze- rűek a legfogékonyabbak. A legtöbb fertőzés július-au­gusztusban lép fel. A liszteriózist rendszerint szennye­zett tejtermékek vagy nyers zöldségek fogyasztása ré­vén lehet megkapni.

Tünetek és kórisme

Felnőttekben a liszteriózis leggyakoribb formája az agyat és a gerincvelőt borító hártyák (a meningszek) gyulladása, a meningitisz.▲ Ezeknek az eseteknek kö­zel 20%-ában keletkezhetnek agytályogok. A meningi- tisz lázat és tarkómerevséget okoz, kezelés nélkül za- vartság és öntudatlanság (kóma) léphet fel, majd bekö­vetkezhet a halál.

A Listeria néha megfertőzi a szemeket, melyek ki­vörösödnek, és fájdalmassá válnak. A fertőzés ráterjed­het a nyirokcsomókra, vérre és az agyhártyákra. Elvét­ve, a szívbillentyűk Listeria fertőzése szívelégtelen­séghez vezethet.

Az orvosban a tünetek alapján felmerülhet a liszteri­ózis gyanúja. A végleges kórisme felállításához te­nyésztéshez vett szövetmintát, illetve testfolyadékot

Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések

863

kell a laboratóriumba küldeni. Listeria elleni antitestek szintén kimutathatók a vérmintából.

Kezelés

A liszteriózis penicillinnel általában meggyógyítha­tó. A szívbillentyűket érintő fertőzések esetében eset­leg második antibiotikumot, pl. tobramicint, is adnak. A szemfertőzések szájon át (orálisan) adagolt critro- micinnel kezelhetők.

Antrax (Lépfene)

Az antraxot a bőt; tüdők és az emésztőrendszer megfer­tőzésére képes Bacillus anthracis okozza.

Az antrax rendkívül ragályos és végzetes lefolyással fenyegető betegség. Állatokról, főleg marhákról, kecs­kékről és juhokról terjed az emberre. Nyugvó formái (a spórák) évtizedekig képesek fennmaradni a talajban és állati eredetű anyagokban (mint a gyapjú). Bár az em­beri fertőzés általában a bőrön keresztül történik, szennyezett hús fogyasztása vagy spórák, illetve bakté­riumok belélegzése is okozhatja.

Tünetek és kórisme

A lappangási idő 12 órától 5 napig terjed. A bőrfer- tözés a szélein kifejezetten növekvő vöröses-barna ki­emelkedés formájában kezdődik. A duzzanat hólyaggá alakul és megkeményedik, majd középen megrepedve tiszta folyadékot ereszt, hogy aztán fekete vart („po­kolvar”) képezzen. Az érintett terület nyirokcsomói megduzzadhatnak, betegségérzet jelentkezhet, melyet időnként izom fáj dal mák, fejfájás, láz. hányinger és há­nyás kísér.

Tüdő-antrax (gyapjúválogatók betegsége) az antrax baktérium spóráinak belélegzése révén keletkezik. A spórák a tüdő-közeli nyirokcsomókban szaporodnak, majd azok szétesve és vérezve. a fertőzést a mellkas szomszédos részeibe juttatják. A tüdőkben és a tüdők és a mellkasfal közötti résben fertőzött folyadék képző­dik. Kezdetben a tünetek bizonytalanok, és az influen­záéhoz hasonlóak, de a láz fokozódik, és néhány napon belül súlyos nehézlégzés alakul ki, melyet a keringés összeomlása (sokk) és kóma követ. Az agy és az agy- hárlyák is fertőződhetnek (meningoenkcfalitisz). Még korán megkezdett kezelés mellett is, az antrax e formá­ja majdnem mindig végzetes.

A gyomor-bél (gasztrointesztinális) rendszer antraxa ritka. A baktérium képes arra, hogy a bélfalba hatolva, erős vérzést és szövctelhalást kiváltó mérgező anyagot (toxint) termeljen. A fertőzés a véráramba jutva, végze­tes lehet.

Az állatokkal való kapcsolat ismerete segít a kóris­me felállításában. A tüdöferlőzés megállapításához kö- petminta küldhető tenyésztésre, bár a laboratórium nem mindig képes azonosítani a baktériumokat. Időn­ként a kezelés még a laboratóriumi megerősítés előtt, az antrax gyanúja esetében is megkezdődik.

Megelőzés és kezelés

Az antraxnak leginkább kitett embercsoportok – mint állatorvosok, laboratóriumi személyzet és állati szőr feldolgozásával foglalkozó textilüzemek alkalma­zottai – védőoltásban részesíthetők.

Az antraxos bőrfertőzés gyógyszere a penicillin in­jekció, vagy az orális tetraciklin. illetve eritromicin. Tüdőfertőzések esetében penicillin intravénás adása szükséges. Egyéb antibiotikumok is adhatók. A tüdő gyulladt állapotának mérséklésére kortikoszteroidok (mellékvesekéreg-hormon készítmények) is használha­tók. Késedelmes kezelés esetében (általában mivel nem ismerik fel azonnal a betegséget) a beteg valószí­nűleg meghal.

Gram-negatív bacilláris
fertőzések

A Gram-negatív baktériumok sajátos jellemzője a minden baktériumsejtet borító kettős hártya. Bár min­den baktériumnak van egy belső sejthártyája, a Gram- negatív baktériumok egy külön külső hártyával is körül vannak véve. Ez a külső hártya akadályozza meg. hogy bizonyos szerek és antibiotikumok behatolhassanak a sejtbe, részben megmagyarázva, hogy miért ellenállób­bak a Gram-negatív baktériumok az antibiotikumokkal szemben mint a Gram-pozitívak.

A Gram-negatív baktériumok külső hártyája gazdag egy lipopoliszacharidnak nevezett molekulában. Ha Gram-negatív baktériumok kerülnek a véráramba, a lipopoliszacharidák események sorozatát képesek elin­dítani, beleértve a magas lázat és a vérnyomásesést. Fentiekből adódóan a lipopoliszacharidot gyakran mint endotoxint emlegetik.

A Gram-negatív baktériumok komoly örökítő (ge­netikus) anyag (DNS) cserélő képességgel rendelkez­nek, ez a folyamat az azonos, sőt még a különböző fa­jok törzsei között is lejátszódhat. Ez azt jelenti, hogy egy Gram-negatív baktérium akár genetikus változá­son (mutáció) megy keresztül, akár antibiotikum re­zisztenciát hordozó genetikus anyagot szerez, ezt ké­sőbb megoszthatja egy másik baktériumtörzzsel, ellen­állóvá téve azt is.

864

Fertőzések

Néhány példa a Gram-negatív bacil tusokra

Bartonella

Brucella
Campylobacter
Enterobacter
Escherichia
Francisella
Haemophilus
Klebsiella

Morganella

Proteus
Providencia
Pseudomonas
Salmonella
Serratia

Shigella
Vibrio
Yersinia

Haemophilus fertőzések

A Haemophilus fertőzéseket a Haemophilus baktériu­mok okozzák.

A Haemophilus baktériumok a gyermekek és fel­nőttek felső légutaiban élnek, de ritkán okoznak megbetegedést. A leggyakoribb betegséget kiváltó törzs, a Haemophilus influenzáé. Okozhat meningi- tiszt (az agyat és a gerincvelőt borító hártyák fertőzé­se), bakteriémiát (a véráram fertőzése), szeptikus artritiszt (az ízületek fertőzése), tüdőgyulladást (pneumoniát), hörghurutot, otitis médiát (középfül­gyulladás), konjunktivitiszt (kölőhártya-gyulladás), és akut epiglottitis/t (a gégebemenet feletti terület fertőzése). Bár ezek a fertőzések felnőttekben is lét­rejöhetnek, sokkal gyakrabban fordulnak elő gyer­mekekben.

Más Haemophilus baktériumok légúti fertőzéseket, szívferlözéseket (endokarditisz) és agytályogokat okozhatnak. A Haemophilus duereyi a sankroid, egy szexuálisan átvihető betegség kórokozója.^

A gyermekeket rendszeresen immunizálják a Haemophilus influenzáé b típusa elleni vakcinával, hogy megelőzzék az általa okozott meningitiszt.B

Brucellózis

A brucellózis (brucellózis [itnduláló-, máltai-, földközi­tengeri-, vagy gibraltári-láz]) a Brucella baktériumok okozta fertőzés.

Brucellózist okozhat a fertőzött állatok váladékai­val. ürülékeivel való közvetlen kapcsolat, pasztörizá- latlan tehén-, juh- vagy kecsketej ivása, vagy élő Brucella bacillust tartalmazó tejtermékek (vaj és sajt) fogyasztása. Az emberről emberre terjedés ritka. A be­tegség leginkább mezőgazdasági területeken fordul elő, és a húscsomagolók, állatorvosok, farmerek és a haszonállattartók foglalkozási betegsége.

Tünetek és szövődmények

A tünetek, amelyek kezdetéig a bakteriális fertő­zéstől számított 5 naptól több hónap általában 2 hét – is eltelhet, főleg a betegség elején változatosak. A betegség kezdődhet hirtelen hidegrázással és lázzal, heves fejfájással, fájdalmakkal, betegségérzetteI, és esetenként hasmenéssel. A betegség alattomosan is indulhat mérsékelt letörtséggel, izomfájdalommal, fejfájással, és a nyak hátsó részének fájdalmával. Ahogy a betegség előrehalad, a láz estére eléri a 40- 40,5 cC-t. majd fokozatosan csökkenve, bőséges ve­rejtékezés kíséretében reggelre normálissá vagy közel azzá válik.

Jellemző módon ez a váltakozó láz 1-5 hétig tart, majd egy 2-14 napos tüneteket alig mutató, illetve tünetmentes időszak következik. Ekkor a láz vissza­tér. Lehel, hogy a betegség lefolyása csak egyszer követi ezt a rendszert, de vannak akiknél idült bru­cellózis alakul ki, hónapokon vagy éveken át tartó, hullámokban jelentkező vissza-visszatérő lázzal, majd enyhüléssel.

A kezdeti időszak után rendszerint a következő tü­netek jelentkeznek: súlyos székrekedés, étvágytalanság és fogyás, hasi és ízületi fájdalom, fej- és hátfájás, gyengeség, ingerlékenység, álmatlanság, nyomott han­gulat és érzelmi bizonytalanság. Később a nyirokcso­mók, lép és a máj megnagyobbodhatnak.

A szövődménymentes brucellózis 2-3 hét alatt álta­lában meggyógyul. A szövődmények ritkák, de előfor­dul a szív, az agy és az agyhártyák fertőzése éppúgy,

A lásd a 942. oldalt

g lásd az 1200. oldalon lévő ábrát

Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések

865

mint az idegek, herék, epehólyag, máj és a csont gyul­ladása. Az elhúzódó esetek rendszerint hosszabb gyen­gélkedéshez vezetnek, de a betegség ritkán végzetes.

Kórisme

Amennyiben a beteg kapcsolatba került fertőzött ál­latokkal vagy állati termékekkel pl. pasztörizálatlan tejjel, az orvos gondolhat brucellózisra. A kórisme alapja a fertőzött személyből tenyésztés céljaira vett vérminta, ritkábban gerinc folyadék, vizelet vagy szö­vetminta. A vérvizsgálatok magas, a kórokozó ellen termelt ellenanyag szintet is mutathatnak.

Megelőzés és kezelés

A Brucella fertőzések megelőzésében segítséget je­lent az ismeretlen lejárati idejű pasztörizálatlan tej és sajt fogyasztásának elkerülése. Az állatokkal vagy álla­ti tetemekkel foglalkozók viseljenek védőszemüveget, de legalább egyszerű szemüveget, gumikesztyűt, és minden bőrsérülésük legyen lefedve. A fertőzött álla­tok eltüntetésével, és az egészséges fiatal állatok védő­oltásával a fertőzés terjedése megelőzhető.

Egy antibiotikum kizárólagos használata esetén gya­koriak a visszaesések, ezért általában antibiotikumok kombinációit írják fel. Doxiciklin vagy tetraciklin cs sztreptomicin napi injekciói csökkentik a visszaesés kockázatát. Nyolc évnél fiatalabb gyermekeknek akár trimctoprim-szulfamctoxazol. vagy sztreptomicin vagy rifampin adható, mivel a tetraciklin károsíthatja a foga­kat. Súlyos esetekben kortikoszteroidokat, mint pred- nizolont is használnak. Heves izomfájdalmak esetében szükség lehet erős fájdalomcsillapító pl. kodein alkal­mazására.

Tularémia

4 tularémia (tularaemia [nyúlpestis. nyűi láz, szarvas­légy láz]) bakteriális fertőzés, melyet a Franci se 11a tularcnsis okoz.

Emberi megbetegedést a Francisella tularensis-sze] fertőzött állatok fogyasztása vagy érintése okoz. A bak­térium képes a sértetlen küllakarón áthatolni. A beteg­ség az állati szövetekből levegőbe került baktériumok belcgzcsc útján, valamint fertőzött kullancsok és más hasonló vérszívók által is terjed.

Leggyakrabban a vadászok, hentesek, farmerek, szőrmével foglalkozók és a laboratóriumi dolgozók fertőződnek. Télen a legfőbb fertőző forrást a vadnyu- iak jelentik (különösen amikor nyúzzák őket). A nyári

A tularémia formái

A tularémiának négy fajtája (típusa) van. A leggyakoribban (ulceroglanduláris típus), a kezeken és az ujjakon fekélyek képződnek, és az azonos oldali nyirokcsomók rriegduzzad- nak. A második típus (okuloglanduláris tí­pus) a szemet fertőzi meg, megnagyobbodott nyirokcsomókkal járó kivörösödést és szem­duzzanatot okozva, többnyire a szem fertőzött ujjal történt megérintése eredményezi. A har­madik fajtában (glanduláris típus) a nyirok­csomók megduzzadnak ugyan, de nincsenek fekélyek, amely arra utal, hogy a fertőzés forrása lenyelt baktérium. A negyedik forma (tifoid típus) magas lázhoz, hasi fájdalomhoz és gyengeséghez vezet. Ha a tularémia eléri a tüdőt, tüdőgyulladás keletkezhet.

fertőzéseket leginkább a fertőzött állatokkal foglalko­zók kapják, vagy akiket fertőzött kullancs vagy egyéb vérszívók csíptek meg. Ritkán, alulfőzött hús vagy szennyezett víz fogyasztása vezethet tularémiához. Ed­dig emberről emberre bekövetkezett fertőzést nem ész­leltek.

Tünetek

A tünetek hirtelen kezdődnek, a baktériummal tör­tént kapcsolat után 1-10 napon – rendszerint 2 4 na­pon – belül. A kezdeti tünetek közé tartozik a fejfájás, hidegrázás, hányinger, hányás, 40°C-ig terjedő láz és erős kimerültség. Igen kifejezett gyengeség, visszatérő hidegrázások és nagyfokú, szakadó verejtékezés alakul ki. Huszonnégy-negyvennyolc órán belül gyulladt hó­lyag jelenik meg a fertőzés helyén – rendszerint az uj- jon, karon, szemen vagy a szájpadláson a tularémia glanduláris és tifoidális formáit kivéve. A hólyag ha­marosan megtelik gennyel, majd megnyílva fekélyt ké­pez. Az egyedülálló fekélyek általában a karokon és lá­bakon jelennek meg, viszont rendszerint sok fekélyt ta­lálunk a szájban és a szemen. Jellemzően, csak az egyik szem érintett. A fekély körüii nyirokcsomók megnagyobbodnak, clgcnnyedhetnek, majd kifakad­hatnak.

866

Fertőzések

A tularémiás tüdőgyulladásban szenvedők félrebe­szélhetnek, de előfordul, hogy a betegség csupán eny­he tüneteket okoz, ilyen a mellkas közepén égő érzést kiváltó száraz köhögés. Kiütések a betegség lefolyása során bármikor megjelenhetnek.

Kórisme

Abban az esetben, ha kullancscsípés, vagy egy vad emlősállattal, főleg nyállal való, akár csak érintőleges kapcsolat után alakulnak ki a fertőzés hirtelen tünetei és jellegzetes fekélyei, felmerül tularémia lehetősége. A laboratóriumi dolgozók fertőzései sokszor csak a nyirokcsomókat vagy a tüdőket érintik, és nehéz a kó­rismét felállítani. A kórisme a fekélyekből, nyirokcso­mókból, vérből vagy köpetből vett minták tenyésztéses vizsgálatával erősíthető meg.

Kezelés

A tularémiát antibiotikumokkal kezelik, melyeket 5-7 napig injekciós formában vagy orálisan adagolnak. A fekélyekre párakötést tesznek, és gyakorta cserélik. E kötésekkel megelőzhető a fertőzés terjedése és a nyi­rokcsomók megduzzadása. Ritka esetekben a nagy tá­lyogokat ki kell üríteni. Az érintett szemre helyezett meleg borogatás, és sötét szemüveg viselése némi megkönnyebbülést nyújt. Az erős fejfájásban szenve­dőket rendszerint fájdalomcsillapítókkal, például kode­innel kezelik.

A kezelt személyek majdnem mindig túlélik a be­tegséget, a nem kezeltek kb. 6%-a meghal. A halál rendszerint a rohamosan terjedő fertőzés, tüdőgyulla­dás, az agyburkok fertőződése (mcnmgitisz).A vagy a hasüreget borító hártya megbetegedése (peritoni- tiszjB miatt áll be. A kiújulás ritka, de bekövetkezhet, ha nem megfelelő a kezelés. A tularémián átesettek­ben immunitás alakul ki az újrafertőződéssei szem­ben.

Pestis

A pestis (fekete halál) súlyos fertőző betegség, melyet a Yersinia pestis nevű baktérium okoz.

A pestis kórokozója elsődlegesen vadon élő rágcsá­lókat, patkányokat, egereket, mókusokat, és prériku- tyákat fertőz meg. A múltban a középkori fekete halál­nak nevezett, nagykiterjedésü pestisjárványok sok em­ber életét követelték. Újabb keletű járványok egyedi esetekre, vagy kisebb embercsoportokra korlátozód­nak. Az Egyesült Államokban az emberi pestis megbe­tegedések több mint 90%-a a délnyugati államokban, Arizonában, Kaliforniában, Kolorádóban és Új-Mexí- kóban fordul elő.

A pestist a fertőzött állatokról rendszerint bolhák vi­szik át az emberekre. Emberről emberre a fertőzést, a baktériumokat cseppek formájában szétszóró köhögés vagy tüsszentés képes továbbítani. A kedvenc háziál­latok, különösen a macskák is terjeszthetik a kórt, bol­hacsípés vagy cseppfertőzés útján.

Tünetek és kórisme

A pestis különböző formákban jelenhet meg, ezek a bubópestis, tüdőpestis, szeptikémiás forma, vagy a pestis minor. A tünetek a formától függően változ­nak.

A bubópestis tünetei rendszerint a fertőzéstől szá­mított 2-5 napon belül jelentkeznek, de bármikor, akár néhány órán belül, vagy 12 nappal később is felléphet­nek. A tünetek hidegrázással és 41 üC-t is elérő iázzal hirtelen kezdődnek. A pulzus szapora és gyenge, a vér­nyomás eshet. A lázzal egyidejűleg vagy kevéssel előt­te megnagyobbodott nyirokcsomók (bubók) jelennek meg. Jellemzően a nyirokcsomók tapintásra rendkívül érzékenyek, kemények és szövetduzzanattal határol­tak. A csomót fedő bőr puha és vörös, de nem meleg. A beteg többnyire nyugtalan, félrebeszél, zavart és kusza viselkedésű. A máj és a lép lényegesen megnagyob­bodhat, és a vizsgálat során könnyen tapintható. A má­sodik héten a nyirokcsomók elgennyedve kifakadhat­nak. A kezeletlenek több mint 60%-a meghal. A leg­több haláleset a harmadik és Ötödik nap között követ­kezik be.

A tüdöpestis a tüdők fertőződése a pestis baktéri­ummal. A tünetek, melyek a fertőzés után 2-3 nappal váratlanul jelentkeznek, magas láz, hidegrázás, szapo­ra pulzus és gyakran heves fejfájás. Huszonnégy órán belül köhögés lép fel. A köpet eleinte tiszta, de hama­rosan vérrel festenyzetté válik, majd rózsaszínű vagy világos vörös (málnaszörp-szerű) és habos lesz. A sza­pora és nehezített légzés gyakori. A legtöbb kezeletlen beteg a tünetek kezdetétől számított 48 órán belül meg­hal.

A lásd a 373. oldalt

■ lásd az 548. oldalt

Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések

867

A szeptikémiás forma a pestis olyan változata, ahol a bubópestis szóródik a vérben. Sok esetben a halál már a bubó- vagy tüdőpestis egyéb tüneteinek megje­lenése előtt bekövetkezik.

A pestis minor a megbetegedés enyhe lefolyású formája, mely olyan földrajzi területhez kötött, ahol a pestis állandóan jelen van (endémiás). Tünetei – meg­duzzadt nyirokcsomók, láz, fejfájás és kimerültség – egy héten beiül elmúlnak.

A pestis kórisméjét a vér-, köpet- vagy nyirokcso­mó-minták laboratóriumi tenyésztésének elemzésével állítják fel.

Megelőzés és kezelés

A megelőzés alapja a rágcsálók ellenőrzése és a bol­hacsípések elkerülésére rovarriasztó szerek használata. Oltás rendelkezésre áll, de a többség számára, akik olyan helyre utaznak ahol előfordult már pestis, nem szükséges. Fertőzés veszélynek kitett utazók megelő­zésként tetraciklint szedhetnek.

Amennyiben úgy tűnik, hogy valakinek pestise van, az orvos azonnal elkezdi a kezelést. Szeptikémiás és tüdőpestisben a kezelést 24 órán belül el kell kezdeni. Az azonnali kezelés 5% alá csökkenti a halálozás koc­kázatát. Számos hatásos antibiotikum áll rendelkezés­re.

Ellentétben a bubópestisben megbetegedettektől, a tüdőpestiseseket cl kell különíteni. Mindenkit, aki tü- dőpestises személlyel kapcsolatba került, szoros meg­figyelés alá kell helyezni, hogy nem jelentkeznek-e a fertőzés jelei, vagy kezelni kell őket.

Macskakarmolási betegség

A macskakarmolási betegség, a macska karmolásának kelvén keletkezett fertőzés, melyet a Bartonella hense- lae nevű baktérium okoz.

Miután a Bartonella henselae-ve\ fertőzött macska valakit megkarmolt, a baktérium megtámadja az érfa­lakat. A macskán betegség jelei rendszerint nem mutat­koznak.

Tünetek

Egy kisebb karmolás után 3-10 napon belül vörös, kemény felszínü, a 6 cm átmérőt is elérő hólyag kelet­kezik. Ritkán, gennytartalmú hólyag (pustula) jelenik meg. A terület nyirokcsomói megduzzadnak, puhák és érintésre érzékenyek. Később megtelnek gennyel és ki­fakadhatnak. Betegségérzet, étvágytalanság, láz vagy

fejfájás alakulhat ki. A fertőzöttek mintegy 10%-ának vannak egyéb tünetei, például látászavarok a szemek érintettsége miatt, vagy agyduzzadás, mely fejfájáshoz vagy kábulathoz (stuporhoz) vezet.

Közel az összes fertőzésben 2-5 hónapon belül a bőr feltisztul, és a nyirokcsomó-duzzanatok eltűnnek. A gyógyulás teljes. A macskakarmolási betegség sú­lyos formája AIDS-cs betegekben alakulhat ki.

Kórisme és kezelés

Amennyiben valakinek egy macskakarmolás után több mint 3 héttel megnagyobbodnak a nyirokcsomói, valószínűnek tűnik a macskakarmolási betegség kóris­méje. Bizonytalan esetekben Bartonella henselae elle­ni antitesteket lehet keresni a vérben.

A kezelés az érintett terület melegítéséből és fájda­lomcsillapítók szedéséből áll. A folyadékkal teli fájdal­mas nyirokcsomót a fájdalomcsillapítás érdekében egy tűvel meg lehet nyitni. Antibiotikumok is adhatók, hogy segítsenek a baktériumok elpusztításában, erre főleg AIDS-es betegek esetében van szükség.

Pseudomonas fertőzések

A Pseudomonas fertőzéseket a Pseudomonas baktériu­mok okozzák, főleg a Pseudomonas aeruginosa.

A Pseudomonas a fő okozója két olyan enyhébb kö­zönséges fertőzésnek, amelyek a különben egészséges embereket érintik: az úszók fülbajának és a forró-kád szőrtüsző-gyulladásnak (fölükülitisznek). Az úszók fülbaja (otitis externa) az édesvíznek hosszasan kitett külső fulcsatoma fertőződése. A Antibiotikum tartalmú fülcseppekkel kezelhető. A forró-kád follikulitisz apró pattanásokból álló bőrkiütés, némelyikük közepében gennycseppel. A kezelés a bőr szárazon tartásából, és esetenként antibiotikus kenőcs alkalmazásából áll.

A súlyosabb Pseudomonas fertőzések leggyakrabban kórházakban fordulnak elő, és a kórokozó többnyire olyan nedves területeken található, mint a mosogatók, kiöntők és WC-kagyló. Meglepő módon ez a kórokozó még bizonyos fertőtlenítő (antiszeptikus) oldatokban is megtalálható. A legsúlyosabb Pseudomonas fertőzések leromlott állapotban fordulnak elő, amikor az immun­rendszer gyógyszerektől, egyéb kezelésektől vagy be­tegségtől károsodott.

A lásd az 1002. oldalt

868

Fertőzések

A Pseudomonas képes megfertőzni a vért, bort, csontokat, fiileket, húgyutakat, szívbillentyűket, és a tüdőket. Az égések Pseudamonas fertőzése komoly formát ölthet, vérbejutása gyakran végzetes.

Tünetek

Bár a tünetek a fertőzés helyétől függnek, a Pseudo­monas fertőzések általában súlyosak. A rosszindulatú külsőfiil-gyulladás heves fájdalmat és idegi károsodást okozó fülfcrtőzés, amely leginkább cukorbetegeket tá­mad meg. A Pseudomonas baktérium, miután szemsé­rülésen, szennyezett kontaktlencsén, vagy szennyezett lencsefolyadékon keresztül bejutott a szembe, szemfe- kélyckct okozhat. Pseudomonas fertőzés léphet fel a mély szúrt sebekben, ez különösen vonatkozik gyer­mekek szúrt lábsérüléseire.

A kórházban ápolt (hospitalizált) betegekben, külö­nösen ha ez az intenzív osztályon történik, a Pseudo­monas súlyos tüdőgyulladást képes okozni. A baktériu­mok e fajtája gyakran tehető felelőssé húgyúti fertőzé­sekért olyan személyekben, akik urológiai eljárásokon estek át, vagy húgyúti elzáródásuk van.

A baktérium gyakran betör az égettek és a rákbete­gek vérébe. Kezelés nélkül a rohamosan terjedő fertő­zés sokkhoz és halálhoz vezethet. A fertőzés gyakran jár együtt kb. 1 cm átmérőjű bíbor-fekete kiütésekkel, amelyek közepén vörösséggel és duzzanattal övezett szövethiány van. A kiütés sokszor az alkaron és ágyék­ban jelentkezik.

Ritkán, a Pseudomonas a szívbillentyűket betegíti meg. A műbillentyűvel rendelkezők érzékenyebbek, de a természetes billentyűk is megfertőződhetnek, főleg a drogokat injekciós formában adagoló kábítószer-élve­zők esetében.

Kezelés

Amennyiben a fertőzés felszínes, pl. a bőrre korlá­tozódik, az orvos előbb sebészileg eltávolítja az elhalt szövetet és a nagy tályogokat, majd antibiotikus oldat­tal átöblíti a területet. Rosszindulatú külső fiil-gyulla-

Alásd az 514. oldalt

  • lásd a 494. oldalt

★ lásd a 101. oldalt

  • lásd a 373. oldalt

dás, belső fertőzések és a vér érintettsége esetében több napig vagy hetekig tartó intravénás antibiotikus kezelésre van szükség. A fertőzött szívbillentyűt néha meg lehet gyógyítani antibiotikummal is, de a megol­dás többnyire a nyitott szívműtéttel végzett billentyű­csere.

Campylobacter fertőzések

A Campylobacter fertőzések a gyomor-bél rendszert és a vért támadják meg. okozójuk a Campylobacter bakté­rium.

A Campylobacter fertőzés leggyakoribb formája a gyomor-bélhurut (gasztroenteritisz). A mely szennye­zett víz ivása, elégtelenül megfőzött szárnyas- vagy egyéb állati hús fogyasztása, illetve fertőzött állatokkal való kapcsolat útján kapható meg. A Campylobacter okozza a fejlődő országokba látogató utazók hasme­nését is. A Campylobacter a véráram fertőződését is ki­válthatja (bakteriémia), leggyakrabban cukorbetegek­ben és rosszindulatú daganatban szenvedőkben. A va­lamikor Campylobacter pylori-nak nevezett gyomorfe­kélyt okozó baktériumot újabban Helicobacter priori­nak hívjuk. ■

Tünetek

A Campylobacter okozta gasztroenteritisz hasme­néssel, hasi fájdalommal és görcsökkel jár, mely utób­biak súlyosak is lehetnek. A hasmenés esetleg véres, és 38—40 °C-t elérő láz léphet fel.

Az időszakosan jelentkező láz lehel a Campylobac­ter okozta fertőzés egyetlen gyomor-bélrendszeren kí­vüli külső tünete. A testszerte megjelenő (szisztémás) Campylobacter fertőzés tünetei között szerepelhet a fájdalmas, vörös és duzzadt ízület, hasi fájdalom; vala­mint máj- és lépmegnagyobbodás. A fertőzés ritkán bár, de ráterjedhet a szívbillentyűkre (endokarditisz), ★ agyra, valamint a gerincvelőre (meningitisz) is. •

Kórisme és kezelés

A Campylobacter fertőzések kórisméjéhez a vér. széklet vagy egyéb testnedvek mintáinak laboratóriumi elemzése szükséges.

A fertőzések különböző antibiotikumok egyedi vagy kombinált alkalmazásával kezelhetők. Ciprofloxacin, tetraciklin, vagy eritromicin általában eltünteti a Campylobacter baktériumokat, és meggyógyítja a has­menést. A bakteriémia kezeléséhez többnyire antibioti­kumok intravénás adása szükséges.

Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések

869

Kolera

.4 kolera a vékonybél fertőző betegsége, melyet a Vibrio cholcrae baktérium okoz.

A kolera baktériumok olyan toxint termelnek, amely óriási tömegű, sókban és ásványi anyagokban gazdag folyadék kiválasztását indítja meg a vékonybélben. Mivel a baktériumok gyomorsav-érzékenyek, a savhi­ányosak sokkal fogékonyabbak a betegségre. A kolerá­val fertőzött (endémiás) területen lakókban fokozato­san kialakul bizonyos fokú természetes immunitás.

A kolera a lenyelt vízzel, tengeri állatokból készült élelemmel, és fertőzött emberek ürülékével szennye­zett ételek fogyasztásával terjed, Ázsia egyes részei­ben. Közép-Keleten, Ke let-Afrikában és Latin-Amen- kában fordul elő. E területeken a betegség rendszerint a meleg hónapokban jelentkezik, az előfordulási arány gyermekekben a legmagasabb. Egyéb területeken bár­mely évszakban keletkezhetnek járványok, és minden korosztály egyformán fogékony.

A Vibrio baktériumok más fajtái is képesek emberi fertőzéseket okozni. A keletkezett hasmenés általában sokkal kevésbé súlyos mint kolerában.

Tünetek és kórisme

A tünetek, amelyek a fertőződés után 1-3 napon be­lül kezdődnek, az enyhe szövődménymentes hasme­néstől a súlyos, esetleg végzetes betegségig változhat­nak. Egyes fertőzöttek tünetmentesek maradnak.

A betegség rendszerint fájdalom nélkül, vizes has­menéssel és hányással kezdődik. Súlyos esetekben a hasmenés következtében óránként a testfolyadék több mini egynegyede vész el, de a szokványos folyadék- \eszteség ennél sokkal kevesebb. Komoly esetekben a létrejött válságos víz- cs sóvesztés heves szomjúság­gal. izomgörcsökkel, gyengeséggel és elenyésző vize- leiiermclődéssel járó súlyos kiszáradáshoz vezet. A szövetek komoly folyadékvesztesége beesett szemek­kel és az ujjak bőrének erős ráncol ódásával jár. Keze­letlen esetekben a vérmennyiség csökkenése és a sók löménységének (sókoncentráció) növekedése vese­elégtelenséghez, sokkhoz és kómához vezethet.

A tünetek rendszerint 3-6 napon belül elmúlnak. A legtöbb ember 2 héten belül kórokozó mentessé válik, de néhányan hosszú távú hordozók lesznek.

A baktériumok kimutatása végbél-kenetekbői, vagy friss szckletmintákból megerősíti a kolera kórisméjét. Mivel a Vibrio choleraenem nő a szokásos székletkultú- rakban. a Vibrio tenyésztéséhez különleges táptalaj kell.

Megelőzés és kezelés

A kolera megfékezéséhez a vízkészletek tisztítása és az emberi ürülék megfelelő eltakarítása elengedhetet­lenül szükséges. Az egyéb óvóintézkedések közé tarto­zik forralt víz használata, a nyers főzelékek és a nem kellőképp megfőzött hal és kagyló fogyasztásának ke­rülése. A kolera elleni védőoltás csak részleges védett­séget nyújt, ezért általánosságban nem javasolt. Az azonnal megkezdett tetraciklin kezelés segíthet a kole- rással közös háztartásban élők megbetegedésének megelőzésében.

A kezelés lényege az elvesztett testfolyadék, sók és ásványi anyagok gyors pótlása. Az ivásképtelen, na­gyon súlyosan kiszáradt betegeknek a folyadékot intravénásán kell adni. Járványokban a betegek néha az orrukon keresztül a gyomorba vezetett csövön keresz­tül kapják a folyadékot. Ha a kiszáradás már megszűnt, a kezelés legfőbb célja a bélműködés és hányás követ­keztében elvesztett folyadék megfelelő mennyiségű pótlása. Miután a hányás megszűnik és az étvágy vísz- szatér, könnyű ételek fogyaszthatok.

Tetraciklinncl vagy más antibiotikummal végzett korai kezelés elpusztítja a baktériumokat és 48 órán be­lül általában megállítja a hasmenést.

A súlyos kolerában szenvedő kezeletlenek több mint 50%-a meghal. Azonnal megkezdett, megfelelő folya­dékpótlás esetén a betegek kevesebb, mint 1%-a hal meg.

Enterobacteriaceae fertőzések

Az Enterobacteriaceae a gyomor-bélrendszert, vagy a szervezet más szerveit megfertőzni képes baktériumok csoportja. E baktériumok többsége rendes körülmények között a gyomor-bélrendszer lakója. A csoportba tarto­zik a Salmonella, Shigella, Escherichia, Klebsiella, Enterobacter, Serratía, Proteus, Morganella, Providen­cia és a Yersinia.

Annak ellenére, hogy az Escherichia coli (E. coli) rendes körülmények között a gyomor-béltraktusban él, egyes törzsei véres, vizes vagy gyulladásos hasmenést (utazók hasmenése) okozhatnak. Gyermekekben az ún. enterohemorrágiás E. coli okozta hasmenés válthatja ki a hemolítikus-urémiás tünctcgyüttest (szindrómát).A

A lásd a 757. oldalt

870

Fertőzések

E betegség a vörösvértesteket károsítja és veseelégte- lenscget okoz. Az E. coli a húgyúti fertőzéseknek is gyakori okozója, és képes a véráram, az epehólyag, a tüdők és a bőr megfertőzésére is. E. coli bakteriémia és meningitisz újszülöttekben, különösen koraszülöttek­ben lép fel. Az antibiotikumok adását rendszerint azon­nal elkezdik, cs ha a tenyésztés alapján egy másik an­tibiotikum hatásosabbnak tűnne, később gyógyszert váltanak. Egyszerű húgyúti fertőzésben szájon át szul- fa-származék adható, intravénás antibiotikumokra sú­lyos fertőzésekben van szükség.

A Klebsiella, Enterobacter és Serratia fertőzések rendszerint kórházakban alakulnak ki, főleg olyan be­tegekben, akiknek a fertőzések legyőzésére irányuló képessége csökkent. E baktériumok támadáspontja gyakran ugyanott van a szervezetben, ahol az E. coli­nak. A Klebsiella okozta tüdőgyulladás ritka, de súlyos fertőzés, többnyire cukorbetegekben és alkoholisták­ban fordul elő. A beteg sötétbarna vagy sötétvörös vá­ladékot köhöghet fel. A tüdőgyulladás tüdőtályogokat, és a mellhártyalcmezek között gennygyülem képződést (empiéma) okozhat. Ha elég korán elkezdik a kezelést, a Klebsiella okozta tüdőgyulladás intravénás antibioti­kumokkal, rendszerint cefalosporinokkal vagy kinolo- nokkal meggyógyítható.

A Proteus baktériumok rendes körülmények között a talajban, vízben és ürülékben találhatók. Képesek azonban mély fertőzéseket is okozni, főleg a hasüreg­ben, húgyutakban és a hólyagban.

Hastífusz

A hastífusz a Salmonella typhi nevű baktérium okozta fertőzés.

A fertőzött emberek széklete és vizelete hemzseg a tífusz baktériumoktól. A székelés vagy vizelés utá­ni elégtelen kézmosás kapcsán az élelmiszer- vagy vízkészletekbe juthat a Salmonella typhi. A legyek révén a székletről közvetlenül az élelmiszerre kerül­hetnek a baktériumok. Ritkán előfordulhat, hogy a megfelelő óvintézkedéseket be nem tartó kórházi dolgozók a fertőzöttek szennyezett ágyneműjétől tí­fuszt kapnak.

A baktériumok belépnek a gyomor-bélrendszerbe, majd bekerülnek a véráramba: ilyenkor a vékony- és vastagbél gyulladása következik be. Súlyos esetekben, melyek életveszélyesek is lehetnek, az érintett terüle­

ten átfúródásra hajlamos vérző szövethiányok képződ­nek.

A Salmonella typhi-ve} fertőzött kezeletlenek mint­egy 3%-a több mint egy évig ürít baktériumokat a székletében, ezen hordozók némelyikének soha nincse­nek tifuszos tünetei. Az Egyesült Államokban a hordo­zók számát 2000-re becsülik, többségük idült epehó­lyag-gyulladásban szenvedő idősebb nő.

Tünetek és kórisme

A tünetek rendszerint a fertőzés után 8-14 napon be­lül fokozatosan alakulnak ki: láz, fejfájás, ízületi fáj­dalmak, torokfájás, székrekedés, étvágytalanság, vala­mint hasi nyomásérzékenység és fájdalom lép fel. Ke­vésbé gyakran fordul elő fájdalmas vizelés, köhögés és orrvérzés.

Kezelés nélkül a testhőmérséklet 2-3 napon át las­san emelkedik, 39,5 -40 °C-on marad 10 14 napig, a harmadik hét végére kezd fokozatosan csökkenni, és normál értéket ér el a negyedik hét folyamán. A tartós lázat gyakran a szívműködés meglassulása és nagyfo­kú kimerültség kíséri. Súlyos esetekben a beteg félre­beszél (delírium), stupor vagy kóma alakulhat ki. A be­tegek mintegy 10%-ában a második héten apró rózsa­színű foltok jelennek meg csoportokban a mellkason és a hason, ezek 2-5 napig tartanak. Néha a fertőzés tüdő- gyulladásszerü tüneteket, olykor csak lázat vagy húgy­úti fertőzésre emlékeztető tüneteket okoz. Bár a tüne­tek és a kórelőzmény is utalhat hastífuszra, a kórismét a vérből, székletből, vizeletből vagy egyéb testszöve­tekből készült tenyészetekből kinőtt baktériumok azo­nosításával meg kell erősíteni.

Szövődmények

Bár a legtöbb beteg teljesen meggyógyul, elsősor­ban a kezeletleneket, valamint azokat akik késve kap­ták a kezelést, szövődmények fenyegetik. Sok esetben bél vérzés alakul ki, mintegy 2%-uknál ez súlyos. Vér­zés általában a megbetegedés harmadik hetében jelenik meg. Bélátfúródás 1-2%-ban jelentkezik, és ahogy a béltartalom megfertőzi a hasüreget – az állapotot has- hártyagyulladásnak (peritonitisz) hívjuk – heves hasfá­jással jár. A

Tüdőgyulladás a második-harmadik hét folyamán alakulhat ki, és rendszerint pneumococcus fertőzés kö­vetkezménye, bár a tífusz baktériumok maguk is okoz­hatnak tüdőgyulladást. Az epehólyag és a máj is fertő­ződhet. A vér érintettsége (bakteriémia) esetenként a csontok (oszteomielitisz), szívbillentyűk (endokardi- tisz), agyburkok (meningitisz), vesék (glomerulítisz),

A lásd az 548. oldalt

Bacillusok okozta (bacilláris) fertőzések

871

vagy a nemi, illetve húgyutak fertőződéséhez vezet. Az izomfertőzés tályogokat okozhat.

A kezeletlen esetek mintegy 10%-ában a kezdeti fer­tőzés tünetei a láz megszűnése után 2 héttel visszatér­nek. Ismeretlen okokból antibiotikum alkalmazása a megbetegedés bevezető szakában a kiújulás valószínű­ségét 15-20%-ra emeli. Amennyiben a kiújulást anti­biotikumokkal kezeljük, a láz sokkal gyorsabban elmú­lik, mint az eredeti betegségben, de ezt olykor még egy kiújulás követi.

Megelőzés és kezelés

A hastífusz elleni szájon át adott „védőoltás” (vak­cina) 70%-os védelmet biztosít. Csak olyanoknak ad­ják, akik már találkoztak a kórokozóval és akkor ha a fertőzés kockázata magas, mint a baktériumot tanulmá­nyozó laboratóriumi dolgozók és endémiás területekre utazók esetében. Az ilyen területekre látogatók jobb ha elkerülik a nyers leveles zöldségfélék, valamint egyéb szobahőmérsékleten tárolt, illetve felszolgált élelmi­szerek fogyasztását. A frissen elkészített és forrón vagy fagyasztva tálalt ételek, palackozott szénsavas üdítőita­lok, és a hámozható nyers élelmiszerek általában biz­tonságosak. Ha csak nem tudottan biztonságos az ille­tő területen az ivóvíz fogyasztása, fel kell forralni vagy klórozni kell ivás előtt.

Azonnali antibiotikus kezeléssel a hastífusz fertő­zöttek több mint 99%-a meggyógyul. Jellemzően azok halnak meg, akik alultápláltak, nagyon öregek vagy na­gyon fiatalok. A stupor, kóma és a sokk a súlyos fertő­zés és a rossz kórjóslat jelei.

A lábadozás több hónapig tarthat, de antibiotikumok­kal csökkenthető a hastífusz súlyossága és szövődmé­nyeinek gyakorisága éppúgy, mint a tünetek időtarta­ma. A kloramfenikol nevű antibiotikum világszerte használatos, de a baktérium növekvő ellenállása (re­zisztenciája) más szerek alkalmazását helyezte előtér­be. Ha a beteg félrebeszél, kómában vagy sokkban van, kortikoszteroidokkal az agy gyulladásos állapota csök­kenthető.

A gyakori étkezés a tápcsatorna vérzés, vagy egyéb rendellenességek miatt fontos. Időnként intravénás táp­lálással hidalják át az időszakot, amíg a beteg képes lesz az ételt megemészteni. Bélátfúródás esetében (mi­vel a legkülönbözőbb baktériumok árasztják el a has­üreget) széles hatáskörű antibiotikumokra, az átfuródás bevarrásához, illetve a sérült bélszakasz eltávolításá­hoz esetleg sebészi beavatkozásra van szükség,

A kiújulások kezelése ugyanaz, mint az első megbe- tegedesé, de antibiotikumok adása rendszerint csak 5 r.apig szükséges.

Mi növeli a Salmonella fertőzés kockázatát?

  • A gyomor egy részének az eltávolítása
  • Gyomorsavhiány
  • Savkötö hosszú távú használata
  • Sarlósejtes vérszegénység
  • Léphíány
  • Visszatérő láz
  • Malária
  • Bartonellózis
  • Májzsugorodás (cirrózis)
  • Fehérvérűség (leukémia)
  • Nyirokdaganat (limfóma)
  • Emberi immunhiányt-okozó vírusfertőzés (beleértve az AIDS-t)

A hordozókat (tünetmentes emberek, baktériu­mokkal a székletükben) a helyi egészségügyi ható­ságnak jelenteni kell, és nem dolgozhatnak élelmi­szerrel. Négytől hat hétig terjedő antibiotikus keze­léssel sok hordozóból teljesen el lehet tüntetni a bak­tériumokat.

Tífusz jellegű (typhosus) kórképet

NEM OKOZÓ SALMONELLA FERTŐZÉSEK

A hastífusz kórokozójával együtt mintegy 2200 faj­ta Salmonella ismert. Bármelyikük képes gyomorron­tást, bél-eredetű (enterális) lázat és egyéb szervekre korlátozott fertőzéseket okozni. A fertőzés leggyako­ribb forrásai a fertőzött hús, szárnyas, nyers tej, tojás és a belőlük készült termékek. Egyéb források a fertőzött házi hüllők, a kárminvöros ruhafesték és a szennyezett marihuána. A Salmonella fertőzések (szalmonel- lózisok) a mai napig komoly közegészségügyi felada­tot jelentenek az Egyesült Államokban.

Tünetek és kórisme

A Salmonella fertőzések gyomorrontást (gasztroen- teritiszt) vagy enterális lázat okozhatnak; néha a fertő­zés a test valamely meghatározott helyen fejti ki hatá­sát. A fertőzöttek egy részének nincsenek tünetei, de hordozók.

872

Fertőzések

A gasztroenteritisz általában a Salmonella baktéri­um elfogyasztása után 12—48 órával kezdődik. A tüne­tek hányingerrel és görcsös hasi fájdalommal indulnak, melyeket hamarosan hasmenés, láz és időnként hányás kísér. A hasmenés többnyire vizes, de a beteg üríthet félig szilárd, laza székletet is. A betegség lefolyása ál­talában enyhe és 1-4 napig tart, de lehet jóval hosszabb is. A kórismét a fertőzött személyből vett székletminta vagy végbélkenet laboratóriumi tenyésztésével lehet megerősíteni.

Enterális láz jön létre, ha a Salmonella a vérbe ke­rül. A láz nagyfokú fáradtsággal, kimerültséggel jár. A megbetegedés alaptípusa az előbbiekben részletezett hastífusz. A kevésbé súlyos formáért más Salmonella törzsek lehetnek felelősek.

A Salmonella bizonyos szervekben meg is teleped­het. Például a baktérium képes az emésztőrendszerben, az erekben, szívbillentyűkben, az agy vagy a gerincve­lő burkaiban, tüdőkben, ízületekben, csontokban, a húgyútakban, izmokban vagy egyéb szervekben meg­telepedni és szaporodni. Esetenként egy megfertőző­dött daganatból tályog képződik, amely további bak- teriémia forrásául szolgálhat.

A hordozóknak nincsenek tüneteik, de székletükkel folyamatosan ürítik a baktériumokat, nem tífúszos Salmonella fertőzés esetén kevesebb mint 1 %-uk ürít egy évig vagy tovább.

Kezelés

A gyomorrontást folyadékpótlással és enyhe diétá­val kezeljük. Az antibiotikumok meghosszabbítják a baktériumürítést, ezért a csupán gasztroenteritiszben szenvedők esetében nem javasolt adásuk. A fentiek el­lenére az újszülötteket, az utókezelőkben, az idősek otthonában fekvőket, a humán immunodeficiencia ví­russal (HÍV) fertőzötteket a szövődmények nagyobb kockázata miatt antibiotikumokkal kell kezelni. A tü­netmentes hordozókban a fertőzés magától elmúlik, antibiotikus kezelésre ritkán van szükség.

Ha szükség van antibiotikumra, az ampicillin, amoxicillin vagy ciprofloxacin rendszerint hatáso­sak, de a baktérium ellenállásának (rezisztencia) ki­alakulása gyakori. Az antibiotikumok alkalmazási ideje 3-5 nap, HÍV fertőzöttekben a kiújulások elke­rülésére általában több. Salmonella bakteriémiában az antibiotikus kezelés 4—6 hétig tart. A tályogok gyógyítása 4 hetes antibiotikus kezelés mellett sebé­szi úton történik. Ha az erek, szívbillentyűk vagy egyéb területek is érintettek, rendszerint sebészeti beavatkozás és hosszabb antibiotikus kezelés szüksé­

ges.

SlGELLÓZIS

A sigellózis (Shigellosis [bacilláris dizentéria]) a Shigella baktériumok okozta súlyos hasmenésben meg­nyilvánuló bélfertőzés.

A Shigella baktériumok világszerte a vérhas (dizen­téria) okozói, és sok területen a hasmenéses megbete­gedések 5-10%-áért felelősek. A megbetegedés a fer­tőzött ember székletével való kapcsolat útján terjed. A betegség elkapható száj-végbél (oro-analis) úton vagy szennyezett élelmiszertől, viztöl és egyéb tárgyaktól, illetve legyektől. A járványok a nem megfelelő köz­egészségügyi körülmények által sújtott túlnépesedett területeken a leggyakoribbak. A gyermekek tünetei ál­talában súlyosabbak.

Tünetek

A Shigella baktériumok a bélnyálkahártyába hatol­va, annak duzzanatát és néha felszínes sérülését kivált­va okozzák a betegséget. A tünetek a fertőzés utáni 1.-4. napon kezdődnek. Kisgyermekkorban a betegség hirtelen fellépő lázzal, ingerlékenységgel vagy aluszé- konysággal, étvágytalansággal, hányingerrel és há­nyással, hasmenéssel, hasgörcsökkel és puffadással, valamint székelési fájdalommal jár. Három napon belül genny, vér és nyálka jelenik meg a székletben. A széke­léssel járó bélmozgások száma rendszerint gyorsan nö­vekszik, meghaladhatja a húszat is naponta. A súly­vesztés és a kiszáradás súlyossá válik.

Felnőttekben nem feltétlenül alakul ki láz, és a szék­letben sincs vér vagy nyálka eleinte. A betegség hasfá­jással, székelési ingerrel, és a fájdalmat átmenetileg csökkentő formált székürítéssel járó időszakokkal kez­dődhet. Ezek az időszakok növekvő súlyossággal és szaporasággal térnek vissza. A hasmenés súlyossá vá­lik, és a lágy vagy folyékony széklet nyálkát, gennyet és gyakran vért tartalmaz.

Ritkán, a megbetegedés hirtelen tiszta, vagy zavaros vízszerü, esetenként véres széklet ürítésével kezdődik. Gyakori a hányás, és ez gyorsan kiszáradást okozhat. A sokkhoz és halálhoz vezető súlyos kiszáradás általában idült betegségben szenvedő felnőtteket és 2 évnél fia­talabb gyermekeket fenyeget.

Feltételezett kórisme ugyan alapozható a Shigella- val fertőzött területen lakó beteg tüneteire, de feltétle­nül meg kell erősíteni friss székletből vett minta te­nyésztésével.

Szövődmények

A sigellózis kisfokú hasmenéssel vagy anélkül is, delíriumot, görcsöket és kómát okozhat. Ez a fertőzés 12-24 órán belül végzetes lehet.

Coccusok okozta fertőzések

873

Főleg leromlott és kiszáradt betegekben a sigellózist más bakteriális fertőzések is kísérhetik. Sigellózis okozta bélfekélyek komoly vérveszteséghez vezethet­nek.

A szokatlan szövődmények közé tartozik az idegek, ízületek és a szív károsodása, valamint ritkán a bélátfú- ródás. Amennyiben a székelési folyamat komoly eről­ködéssel jár, ez végbél előreeséshez (rektális prolap- szus) vezethet, mely esetben a végbél egy része kitü- remkedik a testből. A széklet visszatartási képesség tar­tós elvesztése is kialakulhat.

Kezelés

A legtöbb esetben a betegség 4-8 napon belül gyógyul, súlyosabb formájában 3-6 hétig is eltarthat.

A kezelés főként a hasmenés miatt elvesztett folya­dék és sók pótlásából áll. Antibiotikumok adása akkor javallt, ha a beteg nagyon fiatal, a betegség súlyos, vagy valószínű a betegség átterjedése más emberekre is. A betegség súlyossága és az időtartam, amíg a szék­let Shigella baktériumokat tartalmaz, antibiotikumok­kal csökkenthető, pl. trimetoprin-sulfametoxazol, nor- floxacín, ciprofloxacin és furazolidon adásával.

Coccusok okozta fertőzések

A baktériumok sokféleképpen osztályozhatók, töb­bek között alakjuk alapján. A gömb alakú baktériumo­kat coccusoknak hívják.A Az emberi megbetegedése­ket okozó coccusok, a staphylococcusok, streptococcu- sok, pneumococcusok, és a meningococcusok.

Staphylococcusok okozta
fertőzések

A staphylococcus fertőzéseket a gram-poziiív baktériu­mok egyik gyakori fajtája, a staphylococcusok elszapo­rodása okozza.

Az egészséges felnőttek 20-30%-ának orrában és bőrén (kisebb gyakorisággal a szájban, emlőmiri­gyekben, a nemi és húgyutakban, belekben, és a felső légutakban) honosak, és többnyire ártalmatlanok. Amennyiben a bőrön vagy másutt sérülés keletkezik, ez lehetővé teszi a baktériumok számára, hogy átha­tolva a szervezet védekező rendszerén, fertőzést okozzanak.

Staphylococcus fertőzésekre hajlamosak az újszü­löttek, szoptatós anyák, idült betegségekben (főleg tü­dőbetegségben, cukorbajban és rákban) szenvedők, azok akiket bőrük állapota erre hajlamosít, az operál­tak. és akik immunrendszere mellékvesekéreg-hormo- nok (kortikoszteroidok), sugárkezelés, immungátló gyógyszerek vagy rákellenes szerek alkalmazása miatt gyengébben működik.

Tünetek

A staphylococcusok a szervezet bármely részét megfertőzhetik, és a tünetek a megbetegedés helyétől függnek. A fertőzés lehet enyhe, vagy életveszélyes. A Staphylococcus fertőzések általában gennytömlőket (mint a tályogok és a kelesek: fúrunkulusok és karbun- kulusok) hoznak létre. A staphylococcusok a véráram segítségével különböző belső szervekbe pl. a tüdőkbe juthatnak, és ott tályogokat képezhetnek, továbbá a csontok (oszteomielitisz), a szívbelhártya és a szívbil­lentyűk (endokarditisz) fertőzését okozhatják.

A staphylococcusok általában bőrfertőzéseket okoz­nak. A bőr staphylococcus tályogjai mint meleg, geny- nyel teli tasakok jelennek meg a felszín alatt. Rendsze­rint nagy pattanás formájában kifakadnak s tartalmukat a bőrre ürítik, amely megtisztítás hiányában újabb fer­tőzések forrása lehet. A staphylococcusok bőr alatt to­vaterjedő fertőzést, cellulitiszt is okoznak.B A kelése­ket általában szintén a staphylococcusok okozzák. Két különösen súlyos bőrfertőzés a toxikus epidermális nekrolízis.* és a hámló-bőr tünetegyüttes (szindró-

A lásd a 862. oldalon lévő ábrát

■ lásd a 977. oldalt

★ lásd a 965. oldalt

874

Fertőzések

ma), A melyek mindegyike a bőr nagylemezes hámlá- sához vezet.

Újszülöttekben rendszerint az első hat hét folyamán alakulnak ki staphylococcus bőrfertőzések. A leggya­koribb tünet a hónaljban, lágyékban vagy a nyaki bőr­redőkben létrejött átlátszó folyadékkal vagy gennyel teli nagy hólyagok megjelenése. A súlyosabb staphylo­coccus fertőzések sok bőrtályogot, nagyfoltos hámlást, vérfertőzést, az agy és a gerincvelő burkainak gyulla­dását (meningitisz), és tüdőgyulladást okozhatnak.

Szoptatós anyák staphylococcus mellfertőzése (masztitisz) és melltályogjai, a szülést követő 1.-4. hé­ten alakulhatnak ki. E fertőzéseket többnyire a csecse­mők kapják el a kórház csecsemőrészlegén és terjesz­tik tovább szoptatáskor az anya mellére.

A staphylococcus okozta tüdőgyulladás súlyos fer­tőzés.■ Komoly kockázatot jelent idült tüdőbetegség­ben (mint az idült hörghurut és a tüdőtágulás) szenve­dők, valamint influenzások számára. A staphylococcus pneumonia gyakran okoz magas lázat és súlyos légúti tüneteket: légszomjat, szapora légzést és köpetürítés- sel járó köhögést, ahol a köpetet vér színezheti. Újszü­löttekben – néha felnőttekben is – a staphylococcus pneumonia tüdőtályogokhoz és a mellhártya (a tüdőt borító hártya = pleura) fertőződéséhez vezethet. A fer­tőzés, melyet mellkasi gennygyülemnek (torakális empiéma) nevezünk, fokozza a tüdőgyulladás okozta légzési nehézségeket. A staphylococcusokat rendsze­rint valamely visszéren keresztül bevezetett (intravé­nás) fertőzött eszköz pl. katéter juttatja közvetlenül a véráramba, bár a vér staphylococcus fertőzése (staphy­lococcus bakteriémia) gyakran a szervezet egy másik részében kialakult staphylococcus fertőzésből szárma­zik. A súlyosan égettek gyakori haláloka a staphylo­coccus bakteriémia. Jellemző esetben a bakteriémia ál­landó magas lázat, néha keringés-összeomlást (sokkot) okoz.

A véráramba került staphylococcusok főleg a drogot intravénásán adagoló kábítószer-élvezők körében, a szívbelhártya és billentyűk fertőződéséhez (endokardi- tisz)* vezethetnek. A fertőzés gyorsan károsíthatja a billentyűket, ami szívelégtelenséget és halált okoz.

A csontfertőzések (oszteomielitisz) elsődlegesen a gyermekeket érintik, bár idősebbekben is előfordulnak.

▲ lásd a 978. oldalt

■ lásd a 196. oldalt

★ lásd a 101. oldalt

különösen ha mély bőrfekélyük (felfekvésük) van. A csontfertőzés hidegrázást, lázat és csontfájdalmat okoz. A fertőzött csontrész fölött vörös duzzanat alakul ki, és a baktérium által megtámadott területhez közeli ízületekben folyadék szaporodhat fel. A fertőzött terü­let fájdalmas lehet, és a beteg rendszerint lázas. Néha a röntgenvizsgálatokkal és más képalkotó eljárásokkal egy-egy fertőzött terület felismerhető ugyan, de a korai kórisme felállításában rendszerint nem jelentenek se­gítséget.

A belek staphylococcus fertőzése gyakran okoz lá­zat, hasi puffadást és felfúvódást, a bélmozgások átme­neti leállását (ileusz), és hasmenést. A fertőzés leg­gyakrabban kórházban fekvő (hospitalizált) betegek­ben lép fel, különösen akkor, ha az illető hasi műtéten esett át, vagy antibiotikummal kezelték.

A sebészeti beavatkozás fokozza a staphylococcus fertőzés kockázatát. A fertőzés varratgennyedéshez, vagy a műtéti terület súlyos károsodásához vezethet. A fertőzések rendszerint a műtétet követő napoktól több hétig terjedő időszakon belül jelennek meg, de ha a be­teg a sebészeti eljárás során antibiotikumokat kapott, sokkal lassabban is kialakulhatnak. A műtét utáni staphylococcus fertőzés rosszabbodhat, és toxikus sokk szindrómába mehet át.

Kezelés

A legtöbb bőrfertőzésben olyan szájon át szedhető (orális) antibiotikumok mint a kloxacillin, dikloxa- cillin és eritromicin, megfelelőek. Súlyosabb fertőzé­sek esetén, különösen bakteriémiában, az antibioti­kumok intravénás adása szükséges, többnyire legalább 6 hétig.

Az antibiotikum kiválasztása függ a fertőzés helyé­től, a betegség súlyosságától, és attól, hogy az antibio­tikumok közül várhatóan melyik pusztítja el leghatáso­sabban a kórokozót. A meticillinnel szemben ellenálló (rezisztens) Staphylococcus aureus a legtöbb használa­tos antibiotikumra is rezisztens, ami nagy fontossággal bír, tekintettel arra, hogy ez a baktérium egyre többször fordul elő nagy városi és egyetemi kórházakban. A vankomicin és a trimetoprim-szulfametoxazol azon né­hány antibiotikum közé tartozik, melyek hatásosak a meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus-al szem­ben. A vankomicin megöli a baktériumokat, míg a trimetoprim-szulfametoxazol gátolja szaporodási ké­pességüket.

A tályogot ki kell üríteni, ez ha a bőrön található, vi­szonylag egyszerű feladat. Az orvos kissé bemetszi a gennyes területet, majd nyomást gyakorolva rá, meg­tisztítja a fertőzött részektől. A mélyebben elhelyezke-

Coccusok okozta fertőzések

875

dő tályogok gyógyításához műtéti beavatkozás szüksé­ges.

Toxikus sokk szindróma

A toxikus sokk szindróma többnyire staphylococcusok okozta fertőzés, mely gyorsan rosszabbodva súlyos, ke­zelhetetlen sokkba mehet át.

A toxikus sokk szindrómát jól elkülöníthető tünete­gyüttesként 1978-ban ismerték fel először, több 8 és 17 év közötti gyermekben. Nagyszámú, főleg fiatal nő be­tegedett meg 1980-ban – majdnem mindig olyanok, akik tampont használtak. Mintegy 700 esetet írtak le 1980-ban az Egyesült Államokban. 1981 folyamán, miután a kérdés széleskörű nyilvánosságot kapott és kivonták a piacról a tamponok „szuperabszorbens” vál­tozatait, a toxikus sokk szindróma előfordulása drámai módon csökkent. Még mindig fellépnek megbetegedé­sek egyes, tampont nem használó nők esetében, vala­mint sebészeti beavatkozáson vagy szülésen közel­múltban átesettekben. Az esetek 15%-a fordul elő ope­rált férfiakban. Az enyhe lefolyású megbetegedések meglehetősen gyakoriak.

Bár a toxikus sokk szindrómáért legtöbb esetben fe­lelős Staphylococcus törzs ismert, az esemény, amely kiváltja, nem mindig tisztázott. A tampon jelenléte olyan mérgező anyag (toxin) termelésére serkentheti a baktériumot, amely a hüvelynyálkahártya apró sérülé­sein keresztül vagy a méhen át a hasüregbe jutva a vér­áramba kerül. Úgy tűnik, hogy a toxin okozza a tüne­teket.

Tünetek és kórisme

A tünetek hirtelen kezdődnek 38,8 c‘C-40,5 °C-ig terjedő lázzal. Erős fejfájás, torokfájás, vörös szemek, nagyfokú fáradtság, zavartság, hányás, nagymennyi­ségű vizes hasmenés, valamint testszerte megjelenő napégés-szerű kiütések alakulnak ki gyorsan. Negy­vennyolc órán belül a beteg akár eszméletét is elvesz­theti, és kialakulhat a sokk. A harmadik és a hetedik nap között a bőr lehámlik, főként a tenyereken és a tal­pakon.

A tünetegyüttes vérszegénységet okoz. Különösen az első hét folyamán igen gyakori a vese-, máj- és izomkárosodás. Szív- és tüdőelváltozások is kialakul­hatnak. A legtöbb szerv a tünetek elmúlása után telje­sen meggyógyul.

A kórisme rendszerint a beteg tünetein alapul. Bár a toxikus sokk szindrómát egyértelműen bizonyító labo­ratóriumi vizsgálat nem létezik, a tünetek egyéb lehet­

séges okainak kizárására mégis végeznek vérvizsgála­tokat.

Megelőzés, kezelés és kórjóslat

Nehéz pontos rendszabályokat hozni a toxikus sokk szindróma megelőzésére. Általánosságban, a nők menstruáció alatt kerüljék az állandó tamponhasznála­tot. Ne alkalmazzák az ún. szuperabszorbens tampont, amely nagy valószínűséggel a toxikus sokk szindróma kiváltója.

Amennyiben felmerül a toxikus sokk szindróma gya- núj a, a beteget azonnal kórházba kell szállítani. A keze­lés a tampon, fogamzásgátló eszköz (pesszárium) vagy egyéb idegen tárgyak eltávolításával kezdődik, és ami­lyen gyorsan csak lehet, antibiotikumokat kell adni.

A teljesen kifejlődött toxikus sokk szindrómában szenvedők 8-15%-a meghal. A tünetcsoport ismételt megjelenése gyakran fordul elő, ha a toxikus sokk szindróma utáni 4 hónapban a beteg továbbra is hasz­nál tampont, hacsak antibiotikus kezeléssel nem pusztították el a staphylococcusokat.

Streptococcusok okozta
fertőzések

A streptococcális fertőzéseket a streptococcusoknak nevezett Gram-pozitiv baktériumok okozzák.

A streptococcusok különböző kórokozó törzsei vi­selkedésük, kémiai tulajdonságaik és megjelenésük alapján csoportosíthatók. Mindegyik csoport általában sajátos, rá jellemző fertőzés- és tünetfajtákat hoz létre.

  • Az A csoportú streptococcusok az emberek – akik egyúttal ezen baktériumok természetes gazdái is – leg­fertőzőbb (legvirulensebb) kórokozói. Ezek a strepto­coccusok „streptococus-torkot” (a torok streptococ­cális fertőzése), mandulagyulladást (tonzillitisz), seb- és bőrfertőzéseket, a vér fertőződését (szeptikémia), skarlátot, lázat, tüdőgyulladást (pneumonia), reumás lázat, Sydenham-chorea-t (vitustánc)A és vesegyulla­dást (glomerulonefritisz) okozhatnak.
  • A B-csoportú streptococcusok leginkább az újszülöt­tekben (neonatális szepszis) J valamint az ízületekben (szeptikus artritisz) és a szívben (endokarditisz) okoz­nak veszedelmes fertőzéseket.

▲ lásd a 313. oldalt

■ lásd az 1217. oldalt

876

Fertőzések

  • A C- és G-csoportú streptococcusok hordozói gyak­ran állatok, de megtalálhatók az emberi torokban, be­lekben, hüvelyben és bőrben is. Ezek a streptococcu­sok súlyos megbetegedéseket mint „streptococcus- torok”, tüdőgyulladás, bőrfertőzések, sebfertőzések, szülés utáni (posztpartum) szepszis, újszülöttkori (neonatális) szepszis, endokarditisz és szeptikus artri- tisz okoznak. E baktériumok bármelyike okozta fertő­zés után vesegyulladás jöhet létre.
  • A D-csoportú streptococcusok és az enterococcusok rendes körülmények között az emésztőutak alsóbb ré­szében, a hüvelyben és a környező bőrben élnek. Ezek is okozhatnak sebekben és a szívbillentyűkben, a hó­lyagban, hasban és a vérben fertőzéseket.

Egyes streptococcus fertőzések autoimmun-választ (reakciót) képesek kiváltani, amelyben a szervezet im­munrendszere saját szövetei ellen fordul. ▲ Ilyen reak­ció jöhet létre „streptococcus-torok” után, amely reu­más lázhoz, choreához és vesekárosodáshoz (glomeru- lonefritisz) vezethet.

Tünetek

Streptococcusok lehetnek a légutakban, belekben, a hüvelyben vagy akárhol a szervezetben, anélkül hogy bármilyen gondot okoznának. Hordozóknál elő­fordul, hogy egy gyulladásos területen (pl. torokban vagy hüvelyben) ilyen baktériumokat találnak, és a streptococcusokat helytelenül a betegség kórokozójá­nak tartják.

A streptococcus fertőzések leggyakoribb fajtája a to­rokfertőzés („streptococcus-torok”). Jellemző, hogy a torokfájásból, általános betegségérzetből (gyengélke­dés), hidegrázásból, lázból, fejfájásból, hányingerből, hányásból és szapora pulzusból álló tünetcsoport hirte­len jelenik meg. A torok haragos-vörös, a mandulák duzzadtak, a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodottak és érzékenyek. Gyermekekben görcsök léphetnek fel. Négy éven aluliakban orrfolyás lehet az egyedüli tünet. Streptococcus fertőzésekre nem jellemző a köhögés, gégegyulladás (laringitisz) és az orrdugulás, ezek a tü­netek inkább más okokra, így megfázásra vagy túlérzé­kenységre (allergiára) utalnak.

A skarlát, amelyet streptococcus toxinok okoznak, ki­terjedt rózsaszínű-vörös kiütésekkel jár. A kiütés főleg a

▲ lásd a 816. oldalt

■ lásd a 976. oldalt

★ lásd a 854. oldalt

hason, a mellkas kétoldalán és a hajlatokban látható. To­vábbi tünet a szájkörüli sápadtság, a gyulladt vörös nyelv és sötétvörös csíkok a bőrredőkben. A láz elmúltá­val a kivörösödött bőr külső rétege gyakran lehámlik.

A streptococcusok számos bőrfertőzésért is felelő­sek, de ritkán okoznak tályogokat. A fertőzések inkább a bőr alatti mélyebb rétegek irányába terjednek, cel- lulitiszt és időnként forró tapintató vörös bőrelváltozá­sokat okozva, amelyet erysipelasnak (orbánc) neve­zünk. A streptococcusok magukban vagy staphylococ- cusokkal együtt a bőr felső rétegében is képesek szó­ródni, ami varos-kérges kiütéseket hoz létre, ez az ót- var (impetigo).B

Bizonyos streptococcus törzsek gyorsan terjedő romboló (destruktív) hatású bőralatti fertőzést (nekro- tizáló fasciitis) ★ okozhatnak, melynek előfordulása ismeretlen okokból manapság egyre gyakoribb.

Kórisme

Ha a tünetek streptococcus fertőzésre utalnak is, a kórismét vizsgálatokkal meg kell erősíteni. Ennek a legjobb módja a fertőzött területből vett minta tenyész- téses vizsgálata. A jellemző baktérium-telepek egy éj­szaka alatt kinőnek a kultúrákból.

A „streptococcus-torok” kórisméjéhez steril tam­ponnal kell mintát venni a tenyésztéshez, végighúzva azt a torok hátsó részén. A minta Petri-csészébe kerül, ahol a baktérium-telepek egy éjszakán át növekedhet­nek. Újabb lehetőséget jelentenek az A-csoportó strep­tococcusok kimutatására végzett különleges gyors vizsgálatok (tesztek), amelyek néhány órán belül ered­ményhez vezetnek. Ha egy gyorsteszt eredménye pozi­tív, a lassú egynapos vizsgálatra nincs szükség. Mivel mindkét vizsgálat olyan emberekben is mutathat ki streptococcusokat, akik kezelést nem igényelnek, az orvosi vizsgálat nélkülözhetetlen.

Kezelés

A „streptococcus-torok”-ban és skarlátban szenve­dők még kezelés nélkül is két héten belül jobban lesz­nek, viszont antibiotikumokkal a kisgyermekek tünete­inek időtartama lerövidíthető, és megelőzhető az olyan súlyos szövődmény, mint a reumás láz. Ugyancsak megelőzhető az, hogy a fertőzés a középfülre, homlok- és arcüregekre (szinuszokra), valamint a csecsnyúl­ványra (a fül mögötti koponyacsont dudorra) terjedjen, továbbá az is, hogy más emberek elkapják a betegsé­get. A tünetek jelentkezése után azonnal el kell kezde­ni az antibiotikum, rendszerint penicillin V szájon át való adását.

Az egyéb streptococcus fertőzések mint a cellulitisz, a nekrotizáló fasciitis és az endokarditisz nagyon sú-

Coccusok okozta fertőzések

877

Pneumococcusok okozta betegségek

Tüdőgyulladás (pneumonia)

  • Talán a legsúlyosabb fertőzés, amit a pneumococcusok okoznak.
  • Rendszerint csak egy tüdőlebenyt beteg ít meg, idővel átterjedhet a többire.

Torakális empiéma (a tüdőket körülölelő mellhártya fertőződése)

  • Ennek a gennyedést kiváltó fertőzésnek a pneumococcusok a leggyakoribb okai
  • Szükség lehet a genny sebészi eltávolítására (drenálás)

Otitis média (középfülgyulladás)

  • A csecsemő- és gyermekkori esetek mintegy felét a pneumococcusok okozzák
  • Kezelés nélkül a fertőzés a melléküregekre, a csecsnyúlványokra és az agy és gerincvelő burkaira terjedhet, meningitiszt (agyhártyagyulladást) okozva.

Bakteriális meningitisz (az agy és a gerinc­velő burkainak fertőzése)

  • A pneumococcusok minden korcsoportban a leggyakoribb kórokozók között szerepelnek
  • Származhat vér-, tüdő-, fül- vagy melléküreg- fertőzésböl, a csontok fertőződéséből (pl. masztoiditisz) vagy koponyatörésböl

Bakteriémia (a vér fertőzése)

  • Kiindulhat tüdőgyulladásból vagy meningitiszből, és a szívbillentyűkre terjedhet

Pneumococcus endokarditisz (a szívbillen­tyűk fertőzése)

  • Különösen veszélyes lehet, mivel a baktériumok és a törmelék a szívbillentyűkre

– főleg a sérült, torzult, vagy műbillentyűkre – rakódik, károsodást okozva

  • Súlyos esetben a károsodott szívbillentyűk megrepedhetnek, amely gyorsan fokozódó szívelégtelenséghez vezet

Peritonitisz (a hasüreg fertőzése)

  • Rendszerint fiatal lányok betegsége a hüvelyen keresztül a petevezetékeken át a hasüregbe terjedő fertőzéstől
  • Előfordulhat májzsugorodásban szenvedőkben

Pneumococcus artritisz

  • Az ízületi fertőzés ritka kórokozója
  • Rendszerint szívbelhártya-gyulladással vagy agyhártyagyulladással együtt fordul elő

lyosak, kezelésük megkívánja az intravénás penicillin, és időnként más antibiotikumok együttes adását is. Az A-csoportú streptococcusokat a penicillin rendszerint elpusztítja. A D-csoportú streptococcusok némelyike, és különösen az enterococcusok penicillinre és a leg­több antibiotikumra rezisztensek, sok enterococcus törzs ellen egyáltalán nincs megbízható antibiotikum.

Az olyan tünetek mint a láz, fejfájás és a torokfájás, fájdalomcsillapítókkal (analgetikumok) és lázcsillapí­tókkal (antipiretikumok), pl. paracetamollal kezelhe­tők. Sem ágynyugalomra, sem elkülönítésre nincs szükség; bár azok a családtagok vagy barátok, akiknek hasonló tünetei vannak, vagy akiknek már volt strepto- coccális fertőzésből származó szövődményük, ki lehet­nek téve a fertőzés kockázatának.

Pneumococcusok okozta
fertőzések

A pneumococcus fertőzéseket a gram-pozitiv Strepto­coccus pneumoniae okozza.

A pneumococcusok főleg télen és kora tavasszal, természetes gazdájuk, az ember felső légutaiban élnek. Elhelyezkedésük ellenére, a pneumococcusok csak esetenként okoznak tüdőgyulladást. Mivel a pneumo­coccus pneumoniaA ritkán terjed egyik emberről a má­sikra, a betegeknek nem kell kerülniük a kapcsolatot

▲ lásd a 195. oldalt

878

Fertőzések

másokkal. A pneumococcusok megfertőzhetik az agyat, fület és egyéb szerveket is.

A pneumococcus pneumonia kockázatának legin­kább kitettek az idült betegségekben szenvedők és a csökkent immunműködésű betegek – pl. a Hodgkin- kórban, limfómában, mielóma multiplexben, sarlósej­tes vérszegénységben szenvedők és az alultápláltak. Mivel a lép által rendes körülmények között termelt antitestek segítenek a pneumococcus pneumonia meg­előzésében, azok a betegek akiknek a lépét eltávolítot­ták, vagy akiknek a lépe nem működik, szintén ve­szélynek vannak kitéve. Pneumococcus pneumonia felléphet idült hörghurut talaján is, vagy ha egy közön­séges légúti vírus, például az influenzavírus megtá­madja a légutak nyálkahártyáját.

Megelőzés és kezelés

A 2 évnél idősebbek számára létezik nagyon hatásos pneumococcus elleni oltóanyag (pneumococcus vakci­na). A vakcina védelmet nyújt a pneumococcusok leg­gyakoribb törzseivel szemben, 80%-kal csökkenti a pneumococcus pneumonia és bakteriémia kialakulásá­nak, 40%-kal az ezek miatt bekövetkező halálozásnak a kockázatát. A védőoltás javasolt idősebbek számára, valamint idült szív és tüdő megbetegedésben, cukorbe­

tegségben, Hodgkin-kórban, HÍV fertőzésben, vagy anyagcserezavarokban. Segítséget jelenthet sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek, és azon bete­gek számára is, akiknek lépe hiányzik vagy nem műkö­dik.

A legtöbb pneumococcus fertőzésben a penicillin a leginkább alkalmazott szer. Fül- és orrmelléküreg-fer- tőzésben orálisan adják, súlyosabb esetekben intravé­násán.

Neisseria fertőzések

A Neisseria meningitidis (meningococcusok) egy gram-negatív coccus-baktérium, amelynek az ember a természetes gazdája. A meningococcusok megfertőzhe­tik az agy és a gerincvelő burkait (meningitisz), A a vért, és felelősek lehetnek egyéb súlyos gyermek- és felnőtt­kori fertőzésekért. A Neisseria gonorrhoeae szintén gram-negatív coccus, amelynek az ember a természetes gazdája, gonorreát (kankó, tripper) egy szexuálisan ter­jedő betegséget okoz, mely megfertőzheti a húgycsövet, a hüvelyt és a végbelet, valamint ráterjedhet az ízületekre.® Sok egyéb Neisseria törzs honos rendes kö­rülmények között a torokban, szájban, hüvelyben és a belekben, de ezek ritkán okoznak betegséget.

179, FEJEZET

Spirocheták okozta fertőzések

A spirocheták dugóhúzó alakú baktériumok,* * ame­lyek hullámzó és pörgő mozgást végeznek. Legfonto­sabb képviselőik a Treponema, Borrelia, Leptospira és Spirillum.

A lásd a 373. oldalt

■ lásd a 941. oldalt

★ lásd a 862. oldalon lévő ábrát

Treponematózisok

A treponematózisok (treponematosisok) olyan, nem ne­mi úton terjedő betegségek, amelyeket a szifilisz kór­okozójától, a Treponema pallidum-tó/ elkülönithetetlen spirocheták okoznak.

A betegségcsoport bizonyos földrajzi tájegysége­ken előforduló, idült fertőző betegségeket foglal ma­gába, mint az endémiás szifilisz, a yaws és a pinta. Az endémiás szifilisz főként a száraz éghajlatú, keleti me­diterrán országokban és Nyugat-Afrikában, a yaws a nedves klímájú egyenlítői országokban, míg a pinta a

Spirocheták okozta fertőzések

879

mexikói, közép- és dél-amerikai indiánok között fordul elő.

Tünetek

Az endémiás szifilisz (bejei) gyermekkorban kez­dődik. Az arc nyálkahártyáján nyálkás folt képződik, majd a törzsön, karon, lábon kiütések jelennek meg. A kór általában az alsó végtag csontjait is érinti. Az orr és szájüreg tetejének (lágyszájpad) lágy gummás elválto­zása a betegség késői szakaszára jellemző.

A yawsban (framboesia) a Treponema fertőzés után néhány héttel enyhén kiemelkedő, érzékeny csomók alakulnak ki a kórokozó behatolásának helyén, rend­szerint a lábon. Az elváltozások gyógyulnak, majd lágy, daganatszerű csomók (granulómák) jelennek meg az arcon, karon, lábon, farpofákon. A granulómák las­san gyógyulnak és kiújulhatnak. A lábon igen fájdal­mas, kifekélyesedő elváltozások is kialakulhatnak (crab yaws). Később a sípcsonton roncsoló folyamatok zajlanak, és főként az orr környékén torzító elváltozá­sok (gangosa) jönnek létre.

A pinta lapos, vörös folt formájában kezdődik a végtagokon, az arcon és a nyakon. Néhány hónap múl­va ugyanitt, valamint a csontok domborulatai felett (pl. a könyök), szimmetrikusan palaszürke foltok jelent­keznek, melyek később elszíntelenednek. A tenyér és a talp bőre foltokban megvastagodhat.

Kórisme és kezelés

A kórisme az előfordulási területeken a jellegzetes elváltozások alapján állapítható meg. A különböző vizsgálati (laboratóriumi) módszerekkel trepone- matózisokban ugyanúgy pozitív eredményt kapunk, mint szifilisz esetén, így ezek nem segítenek az elkülö­nítő diagnózisban.

A roncsoló elváltozások heggel gyógyulnak. A peni­cillin egyszeri, megfelelő mennyiségű injekciója elöli a baktériumokat, tehát a bőr gyógyulhat. A közegészség­ügy feladata a fertőzött egyének és a velük érintkezők kiszűrése és kezelése.

Visszatérő láz

A visszatérő lázat (kullancs-láz, éhínség-láz, febris recurrens) több, a Borreliák közé tartozó spirocheta faj okozhatja.

A földrajzi helytől függően a betegséget ruhatetű vagy kullancs terjeszti. A ruhatetű által terjesztett visz- szatérő láz Afrika és Dél-Amerika bizonyos részein

fordul elő, míg a kullancs csípésével terjedő kórformák Észak- és Dél-Amerikában, Afrikában, Ázsiában, és Európában is előfordulnak. Az Egyesült Államokban a betegség inkább a nyugati államokra szorítkozik, leg­gyakrabban május és szeptember közötti időszakban észlelhető.

A ruhatetű a beteg ember vérének szívása révén fer­tőződik, majd gazdát cserélve továbbítja a kórokozó­kat. A tetű összeroncsolásakor a baktériumok kiszaba­dulnak, és a bőrbe hatolnak a csípés, illetve vakarás he­lyén. A kullancs a baktériumot hordozó rágcsálók véré­vel fertőződik, és a fertőzést emberbe csípés útján to­vábbítja.

Tünetek és kórisme

A fertőzést követően a tünetek 3-11 nap, típusosán 6 nap után jelentkeznek. A betegség hirtelen fellépő hi­degrázással, ezt követő magas lázzal, szapora szívve­réssel, súlyos fejfájással, hányással, izom- és ízületi fájdalommal, és gyakran delíriummal kezdődik. A ko­rai szakban a törzsön és a végtagokon vöröses elszíne­ződés figyelhető meg. A kötőhártyán, bőrön és nyálka­hártyákon bevérzések jelennek meg. A betegség előre­haladtával, főként a ruhatetűtől származó fertőzések esetén, láz, sárgaság, máj- és lépnagyobbodás, szív­izomgyulladás, szívelégtelenség léphet fel. A láz 3-5 napig magas marad, majd hirtelen, a többi tünettel együtt megszűnik.

7-10 nap után a láz és a korábbi tünetek, gyakran ízületi fájdalmak által kísérve, hirtelen újra fellépnek. A sárgaság a fellángolások idején gyakoribb. A lázas periódusok a ruhatetű által terjesztett fertőzés esetén egyszer, míg kullancs csípéséből származó betegség esetén többször (1-2 hetes intervallumban akár 2-10 alkalommal is) fordulnak elő. Az állapot súlyossága egyre csökken, gyógyulás után pedig védettség marad vissza a kórokozóval szemben.

A visszatérő láz számos más betegséggel, így pl. a maláriával és a Lyme-kórral téveszthető össze. A kór­isme a lázas időszakok ismétlődése alapján valószínű­síthető. A lázas periódus alatt vett vérmintából spiro­cheták kimutatása támasztja alá a diagnózist. A beteg a kullancs csípésére nem emlékszik, mivel az rövid, fáj­dalmatlan, és általában éjszaka történik.

Kórjóslat, megelőzés és kezelés

A visszatérő láz kevesebb, mint 5%-a halálos kime­netelű. Ez főként a nagyon fiatal vagy idős, alultáplált vagy leromlott betegek esetében következhet be. Sző-

880

Fertőzések

vődményei a szem gyulladása, az asztma fellángolása és a testszerte megjelenő vörös foltok (eritema multi- forme). A gyulladás az agyat, gerincvelőt és a szem szi­várványhártyáját is érintheti. A terhes nő elvetélhet.

Az alsónemüt, illetve a ruházat belsejét malationnal vagy lindannal beszórva lehet védekezni a ruhatetű okozta fertőzés ellen. A kullancs csípését kivédeni ne­hezebb, mert a legtöbb rovarirtó- és riasztó szer hatás­talan e parazitával szemben. A dietiltoluamidot tartal­mazó szerek a bőrt, a permetrint tartalmazó szerek a ru­házatot védhetik a kullancstól.

A betegség tetraciklin, eritromicin, vagy doxiciklin adagolásával kezelhető. Súlyos hányás esetén az általá­ban szájon át szedett gyógyszer intravénás injekciókkal helyettesíthető.

A kezelést a lázas periódus elején vagy a tünetmen­tes időszak alatt kell elkezdeni. A lázas időszak vége felé elkezdett gyógyszerelés ún. Jarisch-Herxheimer reakcióhoz vezethet, amely a láz és a vérnyomás kiug­rásából, majd az utóbbi zuhanásából (esetenként veszé­lyesen alacsony értékekig) áll. A reakció különösen a tetőtől származó infekciók esetén alakul ki és néha ha­lálos szövődmény lehet.

A kiszáradás intravénás folyadékpótlással kezelhe­tő, a súlyos fejfájás kodein-szerű fájdalomcsillapítók­kal enyhíthető. A hányinger csökkentésére dimen- hidrinátot vagy proklorperazint lehet bevenni.

Lyme-kór

A Lyme-kórt a főként szarvasok bőrén élősködő, Borrelia burgdorferi nevű spirochetával fertőzött apró kullancs okozza.

A betegséget 1975-ben ismerték fel és nevezték el a Connecticut államban található, Lyme nevű, kis tele­pülés környékén halmozódó megbetegedések kap­csán. Azóta a fertőzés már 47 államban megjelent, be­leértve az északkeleti part mentén levőket: Massachusettstől Marylandig, továbbá Wisconsinban, Minnesotában, Kaliforniában és Oregonban. A megbe­tegedés jól ismert Európában, és észlelték a korábbi Szovjetunióban, Kínában, Japánban, és Ausztráliában is. Általában nyáron, kora ősszel jelentkezik, főként erdős vidéken élő gyermekeket és fiatal felnőtteket be- tegítve meg.

A Borrelia burgdorferi a kullancscsípés helyén ha­tol a bőrbe. 3-32 napos lappangás után a kórokozó a bőrben kifelé vándorol, a nyirok és vér útján szóródva jut el a különböző szervekhez, illetve testtájakra.

Tünetek

A betegség általában a comb, farpofák, törzs, vagy a hónalj bőrén egy nagy piros folt formájában jelentke­zik. Az elváltozás növekedhet, a 15 cm-es átmérőt is elérheti, miközben a középső része tisztul (gyógyul). A fertőzött egyének legalább 75%-ában megjelenik ez a korai tünet, és az esetek közel felében a nagy, vörös folt fellépése után több, általában kisebb méretű piros folt is megfigyelhető.

A Lyme-kórban szenvedők többsége rossz közérze­tet, fáradságot panaszol. Felléphet hidegrázás és láz, fej és nyakfájás, izom és ízületi fájdalom. A ritkább tü­netek közé sorolható a hátfájás, hányinger, hányás, to­rokfájás, duzzadt nyirokcsomók, és lépmegnagyobbo- dás. Bár a fenti tünetek esetleg hamar elmúlnak, a rossz közérzet és a fáradtság heteken át fennmaradhat.

A fertőzöttek kb. 15%-ában, az első tünetek megje­lenése után néhány héttel vagy hónappal idegműködé­si zavarok léphetnek fel, melyek néhány hónapig ész­lelhetőek, majd nyom nélkül gyógyulnak. A leggyako­ribb az agy burkainak a fertőződése (meningitisz), A amely tarkókötöttséggel, fejfájással, az arcideg gyulla­dásával és az egyik arcfél gyengeségével (bénulásával) jár. A gyengeség egyéb testrészeken is felléphet. Az esetek 8%-ában olyan szívrendellenességek léphetnek fel, mint a szabálytalan szívverés (aritmia), vagy a szívburok gyulladása (perikarditisz). A szívburokgyul- ladás mellkasi fájdalommal járhat.

Hetekkel, hónapokkal az első tünetek jelentkezése után, a betegek kb. felében ízületi gyulladás is kialakul. Leírtak olyan eseteket is, amikor ez a tünet a fertőző­dést követően csak két év után jelentkezett. Néhány nagy ízület, főként a térd, időszakos duzzanata és fáj­dalma éveken át ismétlődhet. Az érintett térd általában inkább duzzadt, mint fájdalmas, gyakran meleg tapin­tató, vérbőség (vöröses elszíneződés) viszont ritkán látható. A térd mögött ciszták (tömlők) képződhetnek és repedhetnek meg, ami a fájdalom hirtelen fokozódá­sával jár. A Lyme-kórosok kb. 10%-ában állandósul a térdízületi megbetegedés.

Kórisme

A Borrelia burgdorferi baktériumokat nagyon ne­héz tenyészetni, és nincs olyan vizsgálat, amivel a

A lásd a 373. oldalt

Spirocheták okozta fertőzések

881

Lyme-kór megbízhatóan diagnosztizálható lenne. Kö­vetkezésképpen a diagnózis a Lyme-kór jellegzetes tü­netein alapul, melyek kullancsfertőzés veszélyének ki­tett személyen jelentkeztek, valamint néhány laborató­riumi vizsgálat eredményén. A leggyakrabban végzett vizsgálat a vér baktériumellenes-antitest szintjének mérése.

Kezelés

Bár a Lyme-kór minden stádiumában kezelhető an­tibiotikumokkal, a korán elkezdett terápiával lehet leg­inkább megelőzni a szövődményeket. A betegség kez­deti szakában valamely antibiotikum – pl. doxiciklin, amoxicillin, penicillin vagy eritromicin – szájon át szedhető, a betegség kései, súlyos vagy elhúzódó for­máiban azonban intravénásán kell adni.

Az antibiotikumok az izületi gyulladást is enyhítik, bár a kezelés 3 hétig is eltarthat. Az aszpirin vagy más nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek csökkentik a duzzadt ízületek fájdalmát. Az érintett ízületekben fel­gyülemlett folyadékot le lehet bocsátani, továbbá man­kó használata is segíthet.

Leptospirózis

A leptospirózis (leptospirosis) a Leptospira baktériu­mok által okozott fertőzések összefoglaló megnevezése, mely magába foglalja a Weil-szindrómát, a fertőzéses (spirochetás) sárgaságot és a canicola lázat.

A leptospirózis számos házi és vadon élő állaton előfordul. Bizonyos egyedek baktériumhordozók és vi­zeletükkel ürítik a kórokozót; más állatok megbeteged­nek és elpusztulnak. Az emberek az állatokkal vagy ezek vizeletével érintkezve fertőződnek.

Bár a leptospirózis a gazdálkodók, csatornatisztítók és vágóhídi dolgozók foglakozási betegsége, a legtöbb ember szennyezett vízben úszás vagy hasonló tevé­kenység közben fertőződik. Az Egyesült Államokban évente bejelentett 40-100 eset nagy része nyár végén, kora ősszel fordul elő. Mivel azonban a leptospirózis bizonytalan influenzaszerű tüneteket okoz, valószínű­leg számos esetben nem történik bejelentés.

Tünetek és kórisme

A tünetek általában a Leptospira baktériummal tör­tént fertőződés után 2-20 nappal fejlődnek ki. A beteg­ség többnyire hirtelen, lázzal, fejfájással, heves izom­fájdalmakkal és hidegrázással kezdődik. A fertőzöttek

10-15%-ában tüdőt érintő tünetek is jelentkeznek (be­leértve a vérköpést is). A visszatérő hidegrázás és láz, mely gyakran emelkedik 39 °C fölé, 4-9 napig tart. A harmadik-negyedik napon megjelenik a szem kötőhár­tya-gyulladása.

A láz néhány napig eltűnik, majd egyéb tünetekkel társulva a hatodik és tizenkettedik nap között visszatér. Ekkor általában fellép az agyhártyák gyulladása (meningitisz), A mely tarkókötöttséget, fejfájást, néha stuport (eszméletlen állapotot) és kómát okoz. Ezek a tünetek nem az agyhártyák fertőződése következtében alakulnak ki, hanem a szervezet baktériumpusztító re­akciói következtében keletkezett mérgező anyagok gyulladáskeltő tulajdonságai révén. Terhes nőkben a leptospirózis vetélést okozhat.

A Weil-szindróma a leptospirózis súlyos formája, mely tartós lázzal, stuporral, és csökkent véral- vadékonysággal jár, ami szövetközti vérzésekhez ve­zet. A kevésbé súlyos formákhoz hasonlóan kezdődik. A vérvizsgálatok vérszegénységre utalnak, és a harma­dik-hatodik nap körül a vese és máj károsodásának je­lei lépnek fel. A vese megbetegedése fájdalmas vizelést vagy vérvizelést okozhat. A májkárosodás enyhe és ál­talában nyomtalanul gyógyul.

A leptospirózis diagnózisát az orvos vér, vizelet vagy agy-gerincvelői folyadék tenyésztésével, a bakté­rium azonosításával, vagy a vér baktériumellenes antitestjeinek kimutatásával támasztja alá.

Kórjóslat és kezelés

Ha nem alakul ki sárgaság, a beteg általában meg­gyógyul. A sárgaság a máj károsodásának a jele, és a 60 évesnél idősebb betegek halálozási arányát több, mint 10%-ra, vagy még magasabbra is emelheti.

A doxiciklin nevű antibiotikummal fertőzésveszély esetén megelőzhető a betegség. A megbetegedett sze­mélyeket nem kell elkülöníteni, vizeletükkel kapcsola­tos ténykedés azonban óvatosságot igényel.

Patkányharapás-láz

A patkányharapás-láz rágcsáló harapása következté­ben átadott két különböző baktériumtipus egyike által okozott fertőzés.

A lásd a 373. oldalt

882

Fertőzések

A betegség a patkányoktól származó harapások 10%-ában alakul ki. Többnyire a gettók lakóinak, a hajléktalanoknak és az orvosi-biológiai kutatólaborató­riumok dolgozóinak betegsége.

Az Egyesült Államokban a patkányharapás-láz leg­gyakoribb okozója az egészséges patkányok szájában és torkában élő Streptobacillus multiformis, mely nem spirocheta. Járványok kialakulása pasztőrizálatlan, fer­tőzött tejet ivókkal kapcsolatos; ha a fertőződés ezúton történik, Haverhill-láznak nevezzük. A fertőzést azon­ban általában vadon élő patkány vagy egér, ritkábban menyét vagy egyéb rágcsáló harapása okozza.

A harapás okozta seb gyorsan meggyógyul. A sérü­lés után 1-22 nappal (általában kevesebb, mint 10 nap­pal) hirtelen hidegrázás, láz, hányás, fejfájás, hát- és ízületi fájdalmak alakulnak ki. Három nap múlva a be­teg kezén és lábán apró vörös kiütések jelennek meg. Sok esetben egy héten belül az ízületek duzzanata és fájdalma alakul ki, mely kezelés hiányában napokon- hónapokon keresztül is fennállhat. Ritka de súlyos szö­vődmény a szívbillentyűk fertőződése és az agyban vagy egyéb szövetekben tályog kialakulása. Az orvos a

diagnózist vér vagy ízületi folyadékmintából kitenyé­szett baktériumok azonosításával állítja fel. A kezelés penicillin szájon keresztül vagy intravénásán történő adása; penicillin allergia esetén eritromicin adható.

A patkányharapás-láz egy másik formáját (sodoku) egy Spirillium minus nevű spirocheta okozza. Ez a fer­tőzés Ázsiában gyakori, viszont az USA-ban ritka, szintén patkány, vagy ritkábban egér harapása követ­keztében alakul ki. A seb gyorsan gyógyul, de a hara­pás után 4-28 nappal (általában 10 napnál több) a sé­rülés helyén ismét gyulladás alakul ki, melyet visszaté­rő láz, és az érintett területen nyirokcsomó duzzanat kí­sér. Néha vörös bőrkiütés is kialakul. Egyéb tünetek a betegség-érzés, fejfájás, és fáradtságérzés a lázas epi­zódok alatt. Kezeletlen betegekben a láz 2-4 naponta 8 héten keresztül, néha akár egy évig is visszatér.

Az orvos a diagnózist a vérmintából azonosított baktérium alapján állítja fel. Másik megoldásként a ki­ütés helyéből vagy egy duzzadt nyirokcsomóból szö­vetminta nyerhető. Apatkányharapás-láz ezen formáját szájon át vagy intravénásán adott penicillinnel kezelik; penicillin allergiásoknak tetraciklin adható.

180 FEJEZET

Anaerob (légmentes közegben
szaporodó) baktériumfertőzések

Az anaerob baktériumok számos tulajdonságukban eltérnek a többi baktériumtól. Az alacsony oxigénszintű testrészekben (mint pl. a belek) és a rothadó szövetek­ben, jellegzetesen a mély és szennyeződött sebekben szaporodnak, ahol más baktériumok képtelenek megél­ni, és a szervezet védekező mechanizmusai csak nehe­zen fejtik ki hatásukat. Az anaerob baktériumoknak fennmaradásukhoz nincs szükségük oxigénre; valójában annak jelenlétében egyesek el is pusztulnak. Hajlamosak gennygyülemek (tályogok, abszcesszusok) képzésére.A

Anaerob baktériumfajok százai élnek a bőrön és a nyálkahártyákon természetes állapotban és anélkül, hogy kárt okoznának, így a szájüregben, hüvelyben és

A lásd a 856. oldalt

a belekben; több száz milliárd baktérium létezhet egy köbcentiméternyi székletben. Abban az esetben, ha bi­zonyos anaerob fajok természetes környezete sebésze­ti beavatkozás, csökkent vérellátottság vagy egyéb szö­vetkárosodás miatt megbomlik, a kórokozók eláraszt­hatják a gazdaszervezetet, súlyos – akár halálos – fer­tőzéseket okozva.

Betegséget okozó anaerob törzsek közé tartoznak a clostridiumok – melyek porban, földben, növényzeten, és az ember, illetve állatok bélrendszerében telepedtek meg -, a peptococcusok és peptostreptococcusok – me­lyek a száj üreg, felső légutak és a vastagbél normál baktérium-népességéhez (flórájához) tartoznak. A Bacteroides fragilis nevű törzs, mely a vastagbél nor­mál flórájának része, és a szájüreg-baktériumok közé tartozó Prevotella melaninogenica és a Fusobacterium fajok szintén anaerob törzsek.

Anaerob (légmentes közegben szaporodó) baktériumfertőzések

883

Tünetek és kórisme

Az anaerob fertőzés tünetei az infekció helyétől füg­genek, mely lehet fogtályog, állcsontfertőzés, fog kö­rüli (periodontális) betegség, idült arcüreggyulladás (szinuszitisz) és középfülgyulladás, agytályog, vala­mint a gerincvelőt, tüdőt, hasüreget, májat, méhet, ne­mi szerveket, bőrt és az ereket érintő fertőzés.

Az anaerob fertőzés diagnosztizálása érdekében az orvos a gennyből vagy valamilyen szövetnedvből nyert mintát a laboratóriumba küldi tenyésztésre. A mintát fi­gyelmesen kell levenni, mivel a levegő elpusztíthatja az anaerob törzseket, így a tenyésztés nem jár ered­ménnyel.

Megelőzés és kezelés

A súlyos anaerob fertőzést meg lehet előzni azáltal, hogy a kisebb területre korlátozódó infekciót szétterje­dése előtt kezelik. Az óvintézkedések közé tartozik a sebek gondos megtisztítása, az idegentestek eltávolítá­sa, és az antibiotikus kezelés korai megkezdése. Anti­biotikumokat a fertőzés megelőzése érdekében hasi műtétek előtt, alatt és után intravénásán alkalmaznak.

A mély sebek fertőzéseit leginkább anaerob baktéri­umok okozzák; ezeket elsődlegesen a tályog becsöve- zésével és az elhalt szövetek sebészi kimetszésével (francia szóval: debridement) kell kezelni. Mivel az anaerob törzsek laboratóriumi tenyésztése nehézkes, a kezelőorvos az antibiotikus terápiát a tenyésztés ered­ményének ismerete előtt kezdi meg. A mély sebeket gyakran egynél több törzs fertőzi meg, ezért egyszerre többféle intravénás antibiotikum is adható. A szájüreg és a garat kevert baktériumtörzsek okozta fertőzéseit penicillinnel kezelik. Mivel azonban a bélből eredő fertőzéseket többnyire a penicillinre érzéketlen Bacte- roides fragilis nevű törzs is okozza, ilyenkor egyéb an­tibiotikumok használatosak.

Clostridium-fertőzések

A clostridiumok gyakran okoznak anaerob fertőzé­seket, illetve a szöveteket és az idegrendszert is károsi- tó toxinokat (mérgező anyagokat) termelnek.

A clostridiumok leggyakrabban gyorsan gyógyuló, és viszonylag enyhe ételmérgezéseket, A továbbá a vé­kony és vastagbél falának pusztulásával járó gyulladást okoznak, melyet nekrotizáló enteritisznek nevezünk. Ez a betegség jelentkezhet önálló formában, és lehet fertőzött hús fogyasztása következtében kialakult jár­vány következménye is.

A clostridiumok a sebeket is megfertőzik. A halálos kimenetelű fertőzések, mint pl. a bőrgangréna (üszkö-

Clostridiumok okozta betegségek

Betegség Kórokozó
Tetanusz Clostridium tetani
Botulizmus és cse­csemőkori botulizmus Clostridium botulinum,

Clostridium baratil

Ételmérgezés Clostridium perfringens
Antibiotikumhoz társuló Clostridium difficile vastagbélgyulladás
Nekrotizáló enteritisz Clostridium perfringens
Méh- és sebfertőzések Clostridium perfringens és több más faj

södés)® és a tetanusz, viszonylag ritkák, de előfordul­hatnak, ha a beteg megsérült, vagy intravénás kábító­szer-élvező. A botulizmust egy clostridium-faj által ter­melt toxinnal fertőzött táplálék fogyasztása okozza. *

A clostridiumok gyakran súlyos betegséget okoz­nak, és ezt a mély szövetek elhalása tovább súlyosbít­hatja. Az elhalálozás kockázata, főként daganatos be­tegség és idősebb kor esetén fokozott.

Tetanusz

A tetanuszt (merevgörcs, szájzár) a Clostridium tetani által termelt toxin okozza.

A szájzár elnevezés az állkapocs izmainak görcséből származik. Bár az Egyesült Államokban egyre ritkább, a tetanusz előfordul szerte a világon, főként a fejlődő országokban.

A Clostridium tetani spórái a talajban és az állatok ürülékében akár évekig is életképesek maradnak. Ha a tetanuszbaktérium bejut a szervezetbe, a fertőzés kiala­kulhat akár felszínes, akár mély, szennyezett sebzések esetén. Az USA-ban elsősorban az égett és operált be-

A lásd az 518. oldalt

■ lásd a 854. oldalt

★ lásd az 516. oldalt

884

Fertőzések

tegek, illetve az intravénás kábítószer-élvezők veszé­lyeztetettek tetanusz szempontjából. Szülés után az anya méhében, illetve az újszülött köldökcsonkjában (tetanus neonatorum) is kialakulhat fertőzés.

A tetanuszbaktériumok szaporodásuk közben terme­lik a toxint, amely a fertőzés tüneteiért felelős.

Tünetek

A tünetek általában a fertőzés után 5-10 nappal je­lennek meg, de már 2 nap elteltével is felléphetnek, illetve jóval később, akár 50 nap után jelentkezhetnek. A leggyakoribb tünet az állkapocs merevsége. Előfor­dulhat még nyugtalanság, a nyelés nehezítettsége, ingerlékenység, fejfájás, láz, torokfájás, hidegrázás, izomgörcsök, valamint a nyak, karok és lábak merev­sége. A betegség előrehaladtakor a beteg esetleg alig bírja száját kinyitni (szájzár, trizmus). Az arcizmok a görcs következtében vigyorban rögzülnek, a szemöl­dök felvonódik. A hasfal, nyak és a hát izmainak me­revsége vagy görcse miatt a beteg jellegzetes testtar­tást vesz fel, a fej és a sarkak hátra húzódnak és a test előre ívelt. A hasüreg alsó részén levő záróizmok gör­cse következtében székrekedés és vizeletürítési képte­lenség léphet fel.

Csekély ingerek – mint zaj, huzat vagy az ágy meg- lökése – fájdalmas izomgörcsöket és fokozott verejté­kezést válthatnak ki. Az egész test görcse alatt a merev mellkasizmok és torok görcse miatt a beteg nem tud ki­áltani vagy beszélni. Ez az állapot akadályozza a nor­mális légzést, ami oxigénhiányhoz vagy fatális kime­netelű fulladáshoz vezethet.

A beteg általában láztalan. A légzésszám és a szív­frekvencia általában megemelkedik, és a reflexek fo­kozottá válhatnak.

A tetanusz azonban korlátozódhat a seb körüli iz­mokra, ilyenkor az izomgörcsök hetekig is fennállhat­nak.

Kórisme és kórjóslat

Ha a beteg a közelmúltban sérülést szenvedett, az izommerevség vagy görcs fölkeltheti a tetanusz gyanú­ját. A Clostridium tetetni a sebből vett kenetmintából kitenyészthető, negatív tenyésztési eredmény azonban nem zárja ki a fertőzést.

A tetanusz halálozási aránya világszerte 50%. Leg­valószínűbb a végzetes kimenetel az igen fiatalokban, a nagyon idősekben és az intravénás kábítószer-élve­zőknél. Ha a tünetek gyorsan súlyosbodnak, illetve ha késlekedik a kezelés, a kórjóslat nagyon rossz.

Megelőzés és kezelés

A tetanusz védőoltással való megelőzése sokkal ha­tékonyabb, mint a már kifejlődött betegség kezelése. A tetanusz-védőoltást a diftéria (torokgyík) és pertusszisz (szamárköhögés) elleni védőoltásokkal együtt adják kisgyermekkorban^ Felnőtteknek 5-10 évente emlé­keztető oltást kell adni.

Azoknak a sérülteknek, akik á megelőző 5 év során emlékeztető oltásban részesültek, nincs szükségük to­vábbi védőoltásra. Ha azonban az utóbbi 5 évben nem történt emlékeztető oltás, a betegnek a sérülést követő­en a lehető leghamarabb vakcinációban kell részesül­nie. Aki egyáltalán nem részesült védőoltásban vagy nem kapta meg a teljes oltási sorozatot, tetanusz-im­munglobulin injekciót és a három, havonkénti sorozat első részét kapja meg.

Az azonnali, alapos sebellátás – főként a mély, szúrt sebek esetén – elengedhetetlen, mivel a szennyeződés és az elhalt szövetek kedvező közeget teremtenek a Clostridium tetani szaporodásához. Bár a penicillin és a tetraciklinek hatásosak, a sérült szövetek sebészeti el­látását nem pótolják.

A tetanusz-immunglobulin a toxin semlegesítésére hivatott. A penicillin és a tetraciklinek a további toxin- termelést akadályozzák meg. Egyéb gyógyszerekkel biztosítható a nyugtatás, a görcsök kivédése és az iz­mok elemyesztése.

A beteget általában kórházba utalják, és csendes szobában helyezik el. Középsúlyos-súlyos esetekben a légzés támogatására, lélegeztetésre lehet szükség. A táplálás intravénásán, vagy az orron keresztül a gyomorba vezetett szondán keresztül történik. Gyak­ran szükség van a hólyag és a végbél katéterezésére az ürítés biztosítása érdekében. A beteget ágyában gyakran kell forgatni és köhögtetni a tüdőgyulladás megelőzése céljából. Fájdalomcsillapításra kodeint kell adni. A normális vérnyomás és szívfrekvencia biztosítása végett egyéb gyógyszerekre is szükség le­het.

Mivel a tetanuszfertőzés nem biztosít immunitást a további fertőzésekkel szemben, gyógyulás után a be­tegnek a teljes oltási sorozatot meg kell kapnia.

▲ lásd az 1200. oldalon lévő ábrát

Tuberkulózis (Gümökór)

885

Aktinomikózis

Az aktinomikózis idült fertőzés, melyet többnyire a fog­ínyen, a fogakon és a mandulákon megtelepedett Acti- nomyces israelii nevű baktérium okoz.

Ez a fertőzés különböző helyeken tályogok kialaku­lásához vezet. Négy formája van, és leggyakrabban fel­nőtt férfiak betegsége. Néha méhen belüli fogamzás­gátló eszközöket használó nőkön is előfordul.

A hasüregi (abdominális) forma a baktériummal fertőzött nyál lenyelése következtében alakul ki. A fer­tőzés érinti a beleket és a hashártyát (peritoneumot). Gyakori tünet a fájdalom, láz, hányás, hasmenés vagy székrekedés, és a jelentős fogyás. A hasüregben egy kemény rész válik tapinthatóvá, melyből a hasfalra nyíló csatornákon keresztül a bőrre genny ürülhet.

A cervikofaciális forma (nyakat-arcot érintő forma, vagy dudoros áll) a szájüreg, a nyak bőrén vagy az áll­kapocs alatt keletkező kicsiny, lapos tömött duzzanat­tal kezdődik. A nyelés fájdalommal járhat. Az elválto­zás később megpuhul, és kis, kerek, sárgás ún. „kén­szemcsék” ürülnek belőle. A fertőzés később ráterjed­het az arcra, nyelvre, torokra, nyálmirigyekre, koponya­csontokra vagy az agyra és ennek burkaira (meninxek).

A mellkasi formát mellkasi fájdalom, láz és geny- nyes köpettél járó köhögés jellemzi, e tünetek azonban nem mindaddig jelentkeznek, amíg a tüdőfertőzés nem súlyosfokú. A járatok átlyukaszthatják a mellkasfalat, ezért a genny a bőr felé ürülhet.

A kiterjedt (generalizált) formában a vérrel terjedő fertőzés a bőr, csigolyák, agy, máj, vesék, húgyvezeté­kek, nőknél a méh és a petefészkek megbetegedését okozza.

Kórisme

A diagnózis a tünetek jellege, a röntgenvizsgálatok, és a gennyből, köpetből vagy szövetekből Actinomyces israeli törzsek kimutatása alapján állítható fel. Bizo­nyos bélrendszeri fertőzések estén nem nyerhető minta tenyésztésre, így a diagnózis felállításához műtétre van szükség.

Kórjóslat és kezelés

Az aktinomikózis legkönnyebben kezelhető formája a dudoros áll. A mellkasi, hasüregi és kiterjedt formák kórjóslata ennél rosszabb. A betegség kimenetelét ille­tően akkor a legrosszabbak az esélyek, ha az agy és a gerincvelő is érintett: e betegek 50%-ában alakulnak ki ideggyógyászati szövődmények, és több mint 25%-uk hal meg.

A legtöbb beteg a kezelés során lassan gyógyul, de gyakran hónapokig tartó antibiotikus terápiára és ismé­telt műtéti feltárásokra lehet szükség. A nagy tályogo­kat a sebész kiüríti, és általában a tünetek megszűnte után még néhány hétig penicillinnel vagy tetraciklinnel antibiotikum-terápia indokolt.

Tuberkulózis (gümökór)

A tuberkulózis levegő útján terjedő, ragályos, potenci­álisan halálos kimenetelű betegség, melyet a Mycobacterium tuberculosis, M. bovis vagy M. africa- num okoz.

A tuberkulózis (tbc) kifejezés leginkább a M. tuber­culosis okozta megbetegedést jelenti, de a M. bovis vagy M. africanum által előidézett kór megnevezésére is használják. Tbc-hez hasonló betegséget más mikobaktériumok is okozhatnak, ezek viszont nem ra­gályosak, és a tbc kezelésére használt gyógyszerekre többségük igen kis mértékben reagál.

Az emberiség már a régi időkben is szenvedett ettől a kórtól. Európában az ipari forradalom idején vált na­gyon gyakorivá; a túlzsúfolt városokban a halálesetek több mint 30%-át okozta. Az antibiotikumok kifejlesz­tésével (1940-es években a sztreptomicin, az 1950-es években az izoniazid, az 1960-as években az etambu- tol, az 1970-es években a rifampin) a tbc elleni harc megnyertnek látszott. Ezzel szemben az 1980-as évek közepe óta az Egyesült Államokban a megbetegedések száma újra növekvő tendenciát mutat. Az AIDS, kom­binálódva a túlzsúfoltsággal, rossz higiéniás körűimé-

886

Fertőzések

Tuberkulózishoz hasonló betegségek

Sokféle mikobaktérium létezik. Egyesek közülük a tbc-t okozóhoz hasonlítanak, az általuk előidézett betegség tünetei is gyakran közel azonosak a tuberkulóziséval. Annak ellenére, hogy gyakori kórokozókról van szó, általában megbetegedést csak a leromlott immunállapotú egyéneknél okoznak. Elsődlegesen a tüdőben telepednek meg, de megtámadhatják a nyirokcsomókat, csontot, bőrt, és más szöveteket.

A leggyakoribb csoport Mycobacteríum avium komplex (MAC) néven ismert. Ezek a kórokozók a legtöbb antibiotikummal szemben ellenállók, beleértve a tbc kezelésére használtakat is. Az általuk okozott megbetegedések nem fertőzőek.

A Mycobacteríum avium okozta tüdőbeteg­ség az olyan középkorú egyéneknél gyakori, akiknek tüdeje már korábban károsodott tartós dohányzás, hörghurut, tüdőtágulás, vagy más betegség kapcsán. Igen gyakori a fertőzés az AIDS-betegek között.

A betegség általában lassan bontakozik ki. Az első tünetek közé a köhögés és nyákos köpet ürítése tartozik. A kór előrehaladtával a köpet rendszerint véressé válik és légzési nehézség is jelentkezik. A kialakult elváltozások mellkasröntgennel kimutathatók. A köpet laboratóriumi vizsgálata nem is annyira a betegség igazolása, hanem a tbc-től való elkülönítés érdekében történik. Több antibiotikum együttes alkalmazása esetén is a kezelés gyakran eredménytelen marad. Idős

egyéneknél a közeljövőben elérhető új gyógyszerek segíthetnek a betegség előrehaladásának lassításában. Az enyhébb lefolyású fertőzések, nem AIDS-es betegek esetében kezelés nélkül gyógyulnak.

Az AIDS-es betegek vagy más immunrend­szert károsító betegségben szenvedők eseté­ben a Mycobacteríum avium komplex az egész szervezetben szétszóródhat. Tünetek: láz, vérszegénység, vérrendszeri rendellenessé­gek, hasmenés, és gyomorfájdalom. Annak ellenére, hogy az antibiotikumok időlegesen enyhítenek a panaszokon, az immunrendszer erősítése nélkül a betegség gyakran halálos kimenetelű.

A Mycobacteríun avium komplex nyirokcso­mókban az 1 és 5 év közötti gyermekeknél okozhat megbetegedést. A fertőzés mikobak- tériummal szennyezett talaj vagy víz fogyasz­tása útján történik. Az antibiotikumok általában nem segítenek a gyógyulásban, a megoldást a nyirokcsomók sebészi eltávolítása képezi.

Az uszodák és akváriumok vizében megte­lepedett mikobaktériumok különböző bőrelvál­tozásokat idézhetnek elő. Ezek kezelés nélkül gyógyulhatnak. Idült fertőzés esetén általában tetraciklin vagy más antibiotikum alkalmazása szükséges 3-6 hónapon át. A mikobaktéri­umok egy másik típusa, a Mycobacteríum for- tuitum sebeket vagy mű testrészeket (pl. mű­szívbillentyű, mellprotézis) fertőzhet meg. Anti­biotikumok használata vagy a fertőzött terület sebészi eltávolítása segít a gyógyulásban.

nyekkel, mely bizonyos városrészekre, hajléktalanokat befogadó menedékekre, börtönökre jellemző, a tbc-t komoly közegészségügyi problémává tette. A szokásos antibiotikumokkal szemben ellenállóvá vált baktéri­umtörzsek a helyzetet még súlyosabbá teszik. Mégis az Egyesült Államokban a tbc mint járvány, ismét csökke­nő tendenciát mutat.

A tuberkulózis idős korban gyakoribb. Az 1995-ben bejelentett közel 23.000 eset kb. 28%-ában az érintet­

tek 65 éven felüliek voltak. Hogy miért fordul elő gyakrabban az idősebb korcsoportban, azt három pontban foglalhatjuk össze: (1) számos idős személy akkor fertőződött meg, amikor a tbc még gyakori meg­betegedés volt; (2) a kor előrehaladtával a szervezett immunrendszere, védekezőképessége gyengül, ami le­hetővé teszi az alvó baktériumok reaktiválódását (újra fertőzővé válását); (3) a gondozóházakban, idősek ott­honában, elfekvőkben az idős emberek közötti szóró-

Tuberkulózis (Gümőkór)

887

sabb kapcsolat kedvező körülmény a betegség terjedé­séhez.

A fekete lakosság körében a betegség gyakoribb, mint a fehéreknél, ami részben szegényesebb életkö­rülményeikkel, részben a tbc-nek az idők folyamán va­ló alakulásával magyarázható. Évezredek folyamán a tuberkulózis számos áldozatot követelt a főként fehé­rek lakta Európában, és a betegséggel szemben ellenál­lóbbak nagyobb arányban maradtak életben és járultak hozzá a faj fenntartáshoz. Ok a tuberkulózissal szem­ben ellenálló (rezisztens) génjeiket örökítették a követ­kező generációkra. Ezzel szemben a fekete lakosság ősei az amerikai kontinensre érkezésük után találkoz­tak először a betegséggel, tehát sokkal kevesebb idő állt rendelkezésükre, hogy a tuberkulózis-rezisztens génjeik kifejlődhessenek és utódaikra átöröklődhesse­nek.

A betegség kialakulása

Napjainkban az Egyesült Államokban a tuberkuló­zis csak a Mycobacterium tuberculosis-sal fertőzött beltéri levegő belélegzésével terjed. A levegő egy aktív tuberkulotikus beteg köhögésével fertőződik, és a bak­tériumok a levegőben órákon át megmaradhatnak. A magzat a betegséget megkaphatja születés előtt vagy alatt fertőzött magzatvíz nyelésével, belégzésével. A csecsemő a levegőben lebegő fertőzött cseppek belég- zése révén fertőződik.A A fejlődő államokban a gyer­mekek a Mycobacterium bovis-nak. nevezett kórokozó­val is fertőződhetnek, amely a pasztőrizálatlan tej ré­vén továbbítódik, és ugyancsak tuberkulózist okoz.

A fertőzött egyén immunrendszere általában meg­semmisíti a baktériumot, vagy elszigeteli a fertőzés he­lyén. Végül is a tbc-fertőzések kb. 90-95%-a teljesen észrevétlenül gyógyul. Bizonyos esetekben a baktéri­um azonban nem pusztul el, hanem a falósejtekben (fe­hérvérsejtek egy típusa, makrofágok) „alvó” állapot­ban éveken át fennmaradhat. A tbc-s megbetegedések kb. 80%-a az alvó baktériumok újraéledésének a kö­vetkezménye. Az első fertőzés gócos hegesedéseiben élő baktériumok – általában az egyik vagy mindkét tü­dő csúcsán – szaporodásnak indulhatnak. Az alvó bak­tériumok aktiválódása bekövetkezhet, ha a beteg im­munrendszere legyengül – pl. AIDS, kortikoszteroidok adása, vagy az aggkor következtében – mely esetben a fertőzés életet veszélyeztető is lehet.

A fertőzött betegnek általában 1-2 éven belül 5% esélye van az aktív fertőzés kifejlődésére. A tbc előre­haladása a betegek között széles körben változik, pl. a

bőrszíntől is függően. Például a folyamat gyorsabban halad előre feketékben és amerikai indiánokban, mint fehérekben. A betegség alakulása azonban az egyén immunrendszerének erősségétől is függ, így az aktív fertőzés kialakulása sokkal inkább valószínű az AIDS- es betegeknél, akiknek fertőződés esetén 50% a kocká­zatuk, hogy az aktív forma 2 hónapon belül kialakul. Ha az AIDS-es beteget fertőző törzs az antibiotikum­okkal szemben ellenálló, a betegség 50%-ban 2 hónap alatt halállal végződik.

Az aktív tuberkulózis általában a tüdőben kezdődik (tüdőgümőkór). A szervezet egyéb részeit érintő beteg­ség (melyet tüdőn kívüli vagy extrapulmonális tuber­kulózisnak nevezünk) a tüdőtuberkulózisból eredően a vérkeringéssel szóródik szét. Ahogyan a tüdőben is előfordul, úgy más szervekben sem biztos, hogy beteg­séget okoz, de a baktériumok a kis hegesedésben alvó állapotban maradhatnak.

Tünetek és szövődmények

Eleinte előfordul, hogy a fertőzött személy egysze­rűen csak nem érzi jól magát vagy köhögésre panasz­kodik, ezt azonban gyakran dohányzásnak vagy egy nemrégiben lezajlott influenzának tulajdonítják. Reg­gelente a köhögéssel kis mennyiségű zöldes vagy sár­gás köpetet üríthet. A köpet mennyisége a betegség előrehaladtával általában növekszik, alkalomadtán vér­rel is keveredhet; nagy mennyiségű vér ürítése azonban csak ritkán fordul elő.

Az egyik leggyakoribb tünet, hogy a beteg éjszaka arra ébred, hogy nagy mennyiségű hideg verejtékben úszik, és pizsamát vagy még ágyneműt is kell cserél­nie. Az izzadás ezen típusát a beteg által nem érzékelt hőemelkedés csökkenése okozza.

Nehézlégzés utalhat arra, hogy a mellüregbe levegő (pneumotorax) vagy folyadék (pleurális folyadék- gyülem) jutott.B A tünetekben megnyilvánuló betegsé­gek kb. egyharmadában találkozunk mellüri folyadék – gyülemmel. A fiatal felnőttekben fellépő pleurális folyadékgyülemek 95%-át nemrég bekövetkezett Mycobacterium tuberculosis fertőzés okozza. A diag­nózist általában nehéz felállítani, de a tapasztalt orvo­sok a fenti kórképet eleve tuberkulózisként kezelik,

▲ lásd az 1222. oldalt

■ lásd a 205. oldalt

888

Fertőzések

Tuberkulózis: egy sokszervi betegség

A fertőzés helye Tünetek és szövődmények

Hasüreg Fáradtság, enyhe nyo­másérzékenység, „vakbélgyulladás” (appendicitis)-szerű fájdalom
Húgyhólyag Fájdalmas vizelés
Agy Láz, fejfájás, hányinger, álmosság, kómához vezető agykárosodás
Perikardium Láz, tág nyaki vénák,
(szívburok) rövidült légzés
ízületek izületi gyulladásra utaló tünetek

Vese Vesekárosodás, vese

körüli fertőzés

Nemi szervek

Férfi Herezacskóban csomó
Meddőség
Gerinc Fájdalom, amely a csigo­lyák összeroppanásába és az alsó végtag bénulásába torkollhat

mivel ellenkező esetben a fertőzések mintegy felében a tüdőbe vagy a többi szervbe teljesen szétterjedt tuber- kulotikus betegséggé fejlődhet.

Egy kezdődő tbc-fertőzésben a baktériumok a tüdő­elváltozás helyétől az elvezető nyirokcsomókba ván­dorolnak. Ha a szervezet természetes védekező rend­szerei képesek megállítani a fertőzést, innen nem terjed tovább, és a baktériumok alvó állapotba kerülnek. Gyermekeknél azonban ezek a nyirokcsomók oly mé­

reteket is ölthetnek, hogy összenyomják a hörgőket, ezáltal tartós elhúzódó köhögést, vagy éppen a tüdő­szövet összeesését okozzák. Néha a nyirokutakon fel­felé haladva a baktériumok megnagyobbodott nyirok­csomók csoportját hozzák létre. Az ilyen nyirokcso­mók fertőzése áttörhet a bőrön, melyen keresztül genny ürül.

A tuberkulózis a tüdőn kívül egyéb szervet is érint­het; ezt extrapulmonális vagy tüdőn kívüli tuberkuló­zisnak nevezzük. A betegség extrapulmonális formája leggyakrabban a vesében és a csontokban jelentkezik. A vesetuberkulózis kevés tünettel járhat, de tönkrete­heti a vese egy részét, majd innen a húgyhólyagra ter­jedhet. A többi húgyhólyag-fertőzéssel ellentétben, itt is csak kevés tünetet okozhat.

Férfiaknál előfordul, hogy a betegség a prosztatát (dülmirigy), az ondóhólyagot és a mellékheréket is megtámadja, mely utóbbi esetben a herezacskóban egy csomó tapintható. Nőknél a betegség következtében a petefészkek és a petevezetékek is hegesedhetnek, ami meddőséghez (sterilitás) vezet. A petefészkekről ráter­jedhet a hashártyára (peritoneum), tuberkulotikus has- hártyagyulladást (peritonitisz) hozva létre, melynek tü­netei a fáradékonyságtól és az enyhe nyomásérzékeny­séggel járó bizonytalan gyomorfájdalomtól a vakbél­gyulladásra (appendicitis) jellemző kínzó fájdalomig váltakozhatnak.

A fertőzés ízületre is ráterjedhet tuberkulotikus artri- tiszt (ízületi gyulladás) okozva. Az ízület ilyenkor gyulladt és fájdalmas. Leggyakrabban a megterhelt ízületek (csípő és térd) érintettek, de a csukló, kéz és könyök fertőzése is előfordulhat.

A tuberkulózis megfertőzheti a bőrt, a beleket és a mellékvesét is, de az aorta (a főverőér) falának fertőzé­se is előfordulhat, az ér szakadását okozva. A perikardium (szívburok) érintettsége esetén folyadék­kal telítődve kitágul, ezt tuberkulotikus perikardi- tisznek (szívburokgyulladás) nevezzük. A folyadék- gyülem gátolhatja a szív pumpafunkcióját. Tünetei: láz, tág nyaki vénák és nehézlégzés.

Az agyalapon jelentkező fertőzés (tuberkulotikus agyhártyagyulladás) igen veszélyes kórkép. Az USA- ban és a többi fejlett országban ez a kórforma az idő­sek körében, míg a fejlődő országokban születéstől 5 éves korig a leggyakoribb. Tünetei közé tartozik a láz, folyamatos fejfájás, hányinger, és kómához vezető ál­mosság. A tarkó annyira merev lehet, hogy a beteg ál­lóval nem képes megérinteni mellkasát. A kezelés kés­

Tuberkulózis (Gümőkór)

889

lekedésével nő a gyógyíthatatlan agykárosodás veszé­lye. A beteg gyógyulása után az agyban egy tuberkuló- mának nevezett daganatszerű csomó maradhat vissza, amely olyan jellegű izomgyengeséget okozhat, mint a gutaütés (stroke), ezért sebészeti eltávolítására lehet szükség.

Gyermekeknél a fertőzés a gerincre (csigolyákra), valamint az alsó és felső végtagok hosszú csöves csontjaira is ráteijedhet. A csigolyák fertőzése fájda­lommal jár. Mivel azonban a beteg gerinc röntgenfel­vétele normálisnak tűnhet, további diagnosztikai eljá­rásokra lehet szükség, mint a komputertomográfia (CT) vagy a mágneses magrezonanciás vizsgálat (MR1). Ha a kezelés elmarad, egy-két csigolya össze­roppanása után az alsó végtagok megbénulhatnak.

A fejlődő országokban a tuberkulózis fertőzött tejjel is terjedhet, és a baktériumok a nyaki és a vékonybél nyirokcsomóiban telepednek meg. Mivel azonban az emésztőrendszer nyálkahártyája a baktériummal szem­ben ellenálló, fertőzés csak akkor következik be, ha a vékonybélbe hosszabb ideig nagy számú baktérium ke­rül, illetve ha az egyén immunrendszere károsodott. A béltuberkulózis tünetmentes lehet, de a fertőzött terüle­ten keletkező szövetszaporulat rákos daganattal is ösz- szeté veszthető.

Kórisme

Gyakran előfordul, hogy a tuberkulózis első jelét egy bizonytalan betegség kivizsgálása során készített mellkasi röntgenfelvétel szolgáltatja. A betegség a fel­vételen a normálisan sötét háttérhez képest szabályta­lan fehér foltok képében jelentkezik, bár ez egyéb fer­tőzésekre és daganatokra is jellemző. A röntgenvizsgá- lattal fény derülhet az esetleges mellűri folyadék- gyülemre vagy a perikarditisz miatt megnövekedett szívkörvonalra.

A diagnózis felállításához fontos adat a bőr- tuberkulinpróba és a köpetből végzett Mycobacterium tuberculosis vizsgálat eredménye. Bár a tuberkulózis diagnosztizálásában a bőr-tuberkulinpróba az egyik leghasználtabb eljárás, csak arra ad választ, hogy a be­teg átesett-e valamikor tbc-fertőzésen. Nem mutatja ki, hogy pillanatnyilag a fertőzés aktív-e vagy sem, csak arra enged következtetni, hogy valahol a szervezetben élő tuberkulózis-baktériumok találhatók.

A tuberkulinpróba elvégzésekor kis mennyiségű, tuberkulózis-baktériumból származó fehérjét a bőr ré­tegei közé fecskendeznek, általában az alkaron. Néha

Mit jelent a miliáris tuberkulózis?

‘ A tuberkulózis egyik életet veszélyeztető formája, amikor a keringéssel nagy számú baktérium terjed szét a szervezetben. Ezt a fertőzést miliáris tuberkulózisnak nevezzük, mivel a milliónyi kis elváltozás akkora, mint a köles (latinul: milium), mely a vadon élő mada­rak táplálékát képező kerek magvacska.

A miliáris tuberkulózis tünetei nagyon hatá­rozatlanok, és nehezen felismerhetők lehet­nek. Ide tartozik a fogyás, láz, hidegrázás, gyengeség, rossz közérzet és néhézlégzés. A csontvelő érintettsége súlyos vérszegénységet és egyéb vérrel kapcsolatos rendellenességet okozhat, ami leukémia gyanúját vetheti fel. Ha a vérbe egy rejtett gócból szakaszosan ürül­nek baktériumok, fokozatos súlyvesztéssel já­ró, visszatérő láz léphet fel.

egy másik helyre egy kontrolianyagot is befecsken­deznek. A kontrollanyag olyasmiből készült, amire a legtöbb ember reagál – élesztőből vagy gombából. Kb. két nap múlva ellenőrzik az injekció helyét: duz­zanat és bőrpír fertőzöttségre utal. A kontrollanyagra nem reagáló egyén esetében előfordulhat, hogy im­munrendszere nem működik megfelelőképpen. Ebben az esetben a tuberkulinpróbát tévesen ítélik negatív­nak. Súlyos tuberkulózisban szenvedő, károsodott im­munrendszerű betegek eredménye is lehet hamisan negatív.

Ahhoz, hogy az orvos biztos legyen a diagnózisban, köpetből, fertőzött folyadékból vagy szövetből folya­dékmintát kell vennie. A mellüregből, hasüregből, ízü­letből vagy a szív környezetéből tűvel lehet mintát ven­ni; A fertőzött szövetből olykor apró sebészeti beavat­kozással kell anyagot venni; ezt biopsziának nevezzük. A köpet megfelelő mintát szolgáltathat a tüdőből. Má­sik lehetőségként az orvos egy bronchoszkópnak neve­zett eszköz segítségével megvizsgálhatja a hörgőket (hörgőtükrözés), nyák-, illetve tüdőszövet-mintavétel- lel egybekötve.

890

Fertőzések

Tbc-s agyhártyagyulladás (az agyat és gerincvelőt borító burkok gyulladása) gyanúja esetén gerinccsapo- lásra van szükség, ezúton agy-gerincvelői folyadék nyerhető. Ennek vizsgálata polimeráz-láncreakciónak (PCR – polymerase chain reaction) az elvégzésére is felkészült laboratóriumban történik. Annak ellenére, hogy ez nem túl időigényes vizsgálat, agyhártya-tbc gyanúja esetén a kezelő orvos az antibiotikus kezelést még a laboratóriumi eredmények kézhezvétele előtt megkezdi, a halálos kimenetel megelőzése és az agy­károsodás lehető legkisebbre szorítása érdekében.

A vesék tbc irányába történő kivizsgálása sokkal bonyolultabb, mint a tüdő esetében. A vizeletmintából elvégezhető ugyan a PCR-teszt, de annak megítélésé­re, hogy milyen mértékű károsodást okozott a megbe­tegedés, további vizsgálatokra van szükség. Ilyen pl. a festékanyag-injekció alkalmazása, amely a vesén át történő kiürülésekor, röntgenfelvételen láthatóvá teszi a vesén keletkezett rendellenes képződményeket, üre­geket, melyek a tbc következményei is lehetnek. Ese­tenként az így kimutatott elváltozásokból biopsziás tű segítségével szövetminta is nyerhető, melynek mikro­szkópos vizsgálata segíthet daganat és tbc elkülöníté­sében.

A női nemi szervek tuberkulózisának igazolásához a kismedence laparoszkópos (az egyik végén fényt kibo­csátó vizsgálati eszköz) átvizsgálására van szükség. Egyes esetekben a méh belsejéből vett kaparék mikro­szkópos vizsgálatával derül fény a betegségre.

Bizonyos esetekben a máj, nyirokcsomók vagy a csontvelő vizsgálatára van szükség. Ilyenkor a szövet­minta tűbiopsziával vagy sebészi kimetszés útján nyer­hető.

Kezelés

Antibiotikumok (antituberkulotikumok) segítségé­vel általában még a legsúlyosabb tbc-s esetek is gyó­gyíthatók. A kezelésben öt antibiotikum használatos, melyek mindegyike önmagában olyan hatásos, mintha egymillió kórokozóból csak egy maradna életben. Mi­vel azonban egy aktív tüdőgümőkóros gócban több millió, milliárd baktérium van, az önmagában alkal­mazott szerrel szemben teljesen ellenálló kórokozók ezrei maradnak vissza, amelyek azután tovább szapo­rodnak. Ezért a kezelés legalább két, különböző hatás­mechanizmusú antibiotikum együttes adásából áll, me­lyek kiegészítve egymást, szinte minden baktériumot

elpusztítanak. A kezelést hosszú időn át folytatni kell a beteg panaszmentessé válása után is, ugyanis lassú szaporodási ciklusú baktériumokról lévén szó, teljes kiirtásuk sok időt vesz igénybe. Tartós kezeléssel a be­tegség kiújulásának esélye is csaknem nullára csök­kenthető.

Az általában alkalmazott gyógyszerek: az izoniazid (INH), rifampin, pirazinamid, sztreptomicin és etam- butol. Az első három szer kapszulában is forgalomban van. Ilyen módon csökkenthető a napi beszedendő tab­letták száma, és biztosabb, hogy a beteg beveszi a meg­felelő gyógyszereket.

Az izoniazid, a rifampin és pirazinamid májra gya­korolt hatásuk révén hányingert és hányást okozhat­nak. Ha ezek a panaszok jelentkeznek, a gyógyszerek szedését fel kell függeszteni a máj működésének vizs­gálatáig. Kóros eredmény esetén rendszerint lehet ta­lálni olyan szert, amellyel a kérdéses antibiotikum he­lyettesíthető a kombinációban.

Az etambutol viszonylag nagy kezdeti adagjai a baktériumok számának gyors csökkentését célozzák. Két hónap után, a szemre gyakorolt káros mellékhatá­sok kivédése érdekében, csökkentik az adagot. A sztreptomicin volt az első hatékony tuberkulózis elleni antibiotikum. Hátránya az, hogy csak injekcióban jut­tatható a szervezetbe. A súlyos esetek kezelésében még ma is alkalmazott szer nagy adagokban vagy 3 hónap­nál további alkalmazás esetén egyensúlyérzés- és hal­láskárosodást okozhat.

A beteg tüdőrészeket eltávolító sebészi beavatkozás­ra ma már szinte soha sincs szükség, ha a beteg szigo­rúan betartja a kezelési előírásokat. Bizonyos esetek­ben a genny leszívása, illetve a gerincdeformitások se­bészi korrekciója viszont szükséges lehet.

Megelőzés

A tbc megelőzésére számos mód van. Ilyen például a germicid (a baktériumot elölő) ultraibolya fény hasz­nálata olyan helységekben, ahol feltehetően különböző fertőző betegségben szenvedő emberek hosszabb időt töltenek együtt, így kórházak, sürgősségi osztályok vá­rótermeiben. Az ilyen típusú fény elpusztítja a levegő­ben levő baktériumokat.

Veszélyeztetett egyéneknek az izoniazid adása na­gyon hasznos a betegség megelőzésére. Veszélyezte­tettnek számítanak azok, akik szoros kapcsolatban áll­tak tbc-s beteggel, azok az egészségügyi dolgozók,

Lepra

891

akiknél a tuberkulinpróba negatívról pozitívra váltott át, és a mellkasröntgen-felvételen elváltozás nem mu­tatható ki. Ez a jelenség friss fertőzésre utal, amely még nem bontakozott ki teljesen, és 6-9 hónapon át, naponta szedett izoniaziddal kezelhető. Vizsgálatok bi­zonyították, hogy e kezelés hiányában a frissen fertő­zött egyének 10%-ában, életkoruktól függetlenül, ki­alakul a tbc betegség.

A tuberkulintesztre reagáló, 25 év alatti egyének megelőző (preventív) terápiájának hasznossága nyil­vánvaló, ugyanis ilyen esetben nagy a valószínűsége annak, hogy friss fertőzésről van szó, mely jól kezelhe­tő, mielőtt eluralkodna a betegen. A 25 év felettieknél a preventív kezelés haszna vitatott. Az antibiotikumok toxikus hatása nagyobb lehet, mint a tbc kialakulásá­nak a veszélye, kivéve amikor a bőrreakció valószínű­leg friss fertőzés következménye.

A pozitív tuberkulinteszttel bíró és HÍV fertőzött (AIDS-es) betegnél nagy a valószínűsége, hogy az aktív betegség kialakul. Az izoniazid-kezelést ilyenkor a lehe­tő leghamarabb el kell kezdeni a betegség megelőzése érdekében. Azon HÍV fertőzöttek, akiknél a tuberkulin-

teszt negatív, de aktív tbc-beteggel való kontaktus való­színű, ugyancsak részesülhetnek a megelőző izoniazid- kezelésben. Ennek haszna a tbc-baktériumok elpusztítá­sa, még mielőtt megtelepedhetnének a szervezetben.

A kezelés alatt álló tüdőtuberkulózisos betegeket nem kell a környezetüktől néhány napnál tovább elkü­löníteni, az alkalmazott gyógyszerek ugyanis gyorsan csökkentik a fertőzőképességet. A köhögő és a gyógy­szerei szedését elmulasztó betegek izolálása hosszabb ideig szükséges, hogy ne szórják szét a kórokozókat. A kezelés megkezdése után általában 10-14 nappal már nem fertőz a beteg. Ha a beteg fokozott rizikójú egyé­nekkel érintkezik, mint például AIDS-betegekkel vagy kisgyermekekkel, orvosának ismételten el kell végez­nie a köpetvizsgálatot, hogy megállapíthassa, mikortól szűnik meg a fertőzés veszélye.

A fejlődő államokban a Mycobacterium tuberculosis okozta fertőzések megelőzésére széles körben használ­ják a BCG-nek nevezett oltást. Ennek hasznossága nem egyértelmű, és csak azokban az országokban al­kalmazzák, ahol a tbc-ben való megbetegedés valószí­nűsége igen nagy.

182. FEJEZET

Lepra

A lepra (Hansen-kór) a Mycobacterium leprae baktéri­um okozta idült fertőzés, ami elsősorban a környéki idegek (az agyon és gerincvelőn kívül elhelyezkedő ide­gek), a bőr, orrnyálkahártya, herék és a szem károso­dásában nyilvánul meg.

A lepra terjedési módja ismeretlen. Kezeletlen, sú­lyos beteg tüsszentésével a baktériumok szétszóród­nak a levegőben. A leprás betegek kb. felénél a meg­betegedés fertőzött egyénnel való szoros együttlét után következett be. A Mycobacterium leprae fertőző­dés azonban talajból, armadillóval való érintkezés út­ján, vagy éppen poloskán vagy szúnyogon keresztül is történhet.

A Mycobacterium leprae-nak kitett személyek 95%-a nem betegszik meg, mivel immunrendszerük legyőzi a

fertőzést. Akiknél kifejlődik, a fertőzés az enyhétől (tuberkuloid lepra) a súlyos formáig (lepromatózus lepra) változhat. Az enyhe, tuberkuloid forma nem ra­gályos.

Szerte a világon több mint 5 millió fertőzött egyént tartanak számon. Leggyakrabban Ázsiában, Afrikában, Dél-Amerikában, és a Csendes-óceán szigetein fordul elő. Az USA-ban kb. 5000 fertőzött személy él, legna­gyobb részük Kaliforniában, Hawaii-n és Texasban, és többnyire fejlődő országból kivándorolt személyekről van szó. A fertőzés bármely korban kialakulhat, azon­ban 20 és 30 év között a leggyakoribb. A betegség sú­lyos, lepromatózus formája férfiaknál kétszer gyako­ribb, míg az enyhébb, tuberkuloid típus mindkét nem­ben azonos gyakorisággal fordul elő.

892

Fertőzések

Tünetek

A baktérium igen lassú szaporodása miatt a tünetek a fertőződést követően legalább egy évig nem jelent­keznek; átlagosan 5-7 év múlva, de gyakran ennél is később lépnek fel. A lepra jelei és tünetei az egyén im­munválaszától függenek. A kialakuló lepra típusától függ a hosszú távú kórjóslat, a szövődmények valószí­nűsége, és az antibiotikus kezelés szükségessége.

A tuberkuloid leprában egy vagy néhány lapos, fe­hér foltos kiütés jelenik meg. Mivel a mycobacteri- umok károsították az idegeket, ezeken a területeken csökken a tapintási érzet.

A lepromatózus leprában kis dudorok vagy na­gyobb, különböző formájú kiemelkedő kiütések jelen­nek meg a bőrön. A szőrzet, a szemöldököt és a szem­pillát is beleértve, kihullik.

Az átmeneti lepra instabil forma, melyben mindkét típus tulajdonságai megjelennek. Ezen betegek állapo­ta javulhat és a tuberkuloid formához válik hasonlóvá, vagy rosszabbodhat a lepromatózus forma irányába.

A kezeletlen, de néha még a kezelt leprában is meg­jelennek bizonyos immunreakciók, melyek lázban, a bőr, a környéki idegek, és ritkábban a nyirokcsomók, ízületek, herék, vesék, máj és szem gyulladásában nyil­vánulnak meg. A reakció típusától és súlyosságától függően a kortikoszteroid- vagy talidomidterápia haté­kony lehet.

A Mycobacteríum leprae í\7 egyetlen oiyan baktéri­um, mely a környéki idegeket támadja meg, és tulaj­donképpen ennek következménye a fellépő szövődmé­nyek nagy része. Az agyat és a gerincvelőt nem érinti. Mivel csökken a tapintás-, fájdalom-, valamint hideg- és melegérzés, a környéki idegek károsodásában szen­vedő betegek megégethetik, megvághatják, vagy egyéb módon megsérthetik magukat anélkül, hogy megéreznék. A környéki idegek sérülése miatt izom­gyengeség is fellép, begörbülő lábujjakhoz és lelógó lábfejhez vezetve. A leprás betegek eltorzult külseje lesz a fenti elváltozások végső következménye.

A betegek talpán fekélyek alakulhatnak ki. Az orr­üreg károsodásának következménye makacs orrdugu­lás, a szemen kialakuló rendellenességek vaksághoz vezethetnek. A lepromatózus leprában szenvedő férfiak impotenssé és meddővé válhatnak, mivel a fertőzés csökkentheti a herék által termelt tesztoszteron (férfi hormon), illetve sperma mennyiségét.

Kórisme

A különös, eltűnni nem akaró kiütések, a tapintásér­zés csökkenése, és az izomgyengeségből eredő elválto­zások erőteljesen utalnak a leprára. A fertőzött bőrből vett minta mikroszkópos vizsgálata alátámasztja a di­agnózist. Diagnosztikus célra sem a vérvizsgálatok, sem a tenyésztés nem nyújt segítséget.

Megelőzés és kezelés

A múltban a lepra okozta elváltozások gyakran ve­zettek száműzetéshez, a betegeket zárt intézetekbe vagy kolóniákba különítették el. Bizonyos országok­ban ez a gyakorlat még ma is él. Habár a korán meg­kezdett kezeléssel a legtöbb jelentős elváltozás meg­előzhető vagy helyrehozható, a leprás betegek még mindig pszichikai és szociális számkivetettségben él­nek.

Az elkülönítés azonban szükségtelen. A lepra csak a kezeletlen lepromatózus formában fertőz, és akkor sem vihető át könnyen más személyre. A legtöbb ember to­vábbá természetes immunitással rendelkezik a beteg­séggel szemben, és csak azok veszélyeztetettek a fertő­zés kialakulása szempontjából, akik huzamosabb ideig egy háztartásban élnek egy beteg személlyel. Úgy tű­nik, hogy a kezelő orvosok és a nővérek sincsenek fo­kozottabb veszélynek kitéve.

A betegség előrehaladása antibiotikumokkal meg­akadályozható, sőt, gyógyulás is elérhető. Mivel azonban a mycobacteriumok egy része bizonyos anti­biotikumokkal szemben ellenálló lehet, az orvos eset­leg több szert is felírhat egyszerre, főleg a lepro­matózus formában szenvedőknek. A lepra kezelésére leginkább használt antibiotikum a dapszon, amely vi­szonylag olcsó és biztonságos, néha azonban allergi­ás bőrkiütést, és vérszegénységet okozhat. A drágább rifampin a dapszonnál hatékonyabb; legfontosabb a májkárosító, és influenzaszerű tüneteket okozó mel­lékhatása. Egyéb hatásos antibiotikumok közé tarto­zik a klofazimin, etionamid, minociklin, klaritromicin és ofloxacin.

Mivel nehéz teljesen elpusztítani a baktériumot, az antibiotikus kezelést hosszú ideig, a fertőzés súlyossá­gának és az orvos döntésének függvényében 6 hónap­tól esetleg évekig kell folytatni. A lepromatózus formá­ban szenvedők nagy részének a dapszont élete végéig szednie kell.

183. FEJEZET

893

Rickettsiák okozta fertőzések

A rickettsiák (ejtsd: rikettszia) olyan mikroorganiz­musok, amelyek mind a baktériumok, mind pedig a ví­rusok tulajdonságaival bírnak. A baktériumokhoz ha­sonlóan enzimekkel és sejtfallal rendelkeznek, oxigént használnak fel, antibiotikumokkal szemben érzéke­nyek, elölhetők. A vírusokhoz hasonlóan pedig csak sejten belül tudnak élni és szaporodni.

A rickettsiák rendszerint kullancsban, atkákban, bol­hákban, tetűkben élnek, és az emberi szervezetbe ezen vérszívó rovarok csípésével jutnak be. Itt a kis vérerek belső falát borító sejtekben telepednek meg, az ér gyul­ladását vagy elzáródását, esetleg a környező szövetek­be való bevérzést okoznak.

Tünetek és kórisme

A rickettsia fertőzés tünete láz, bőrpír és rossz köz­érzet lehet. Mivel a jellegzetes bőrpír csak néhány nap után jelentkezik, a betegség korai kórismézése nehéz. Bolha- vagy tetűfertőzés, esetleg a tüneteket megelőző kullancscsípés, főleg egy olyan vidéken, ahol a rickett- siás fertőzések gyakoriak (járványszerűek), segíthet a betegség felismerésében.

A diagnózis a speciális vér-, illetve szövettenyésze­tekből mikroszkópos vizsgálattal látható mikroorga­nizmusok, valamint a vérből a kórokozó ellen képző­dött ellenanyagok kimutatásával támasztható alá. ‘

Kezelés

A rickettsiosisok (rikettsziózis) azonnal reagálnak a korán megkezdett, szájon át történő kloramfenikol vagy tetraciklin terápiára. A javulás már 24—36 óra el­múltával érzékelhető, a láz általában 2-3 nap múlva megszűnik. Ha a kezelés késik, a javulás lassúbb, és a láz is hosszabb időn át marad fenn. Az antibiotikum te­rápiát a láz megszűnése után még 24 órán át folytatni kell.

A gyógyszerelés intravénásán is történhet abban az esetben, ha a betegség lefolyása olyan súlyos, hogy a beteg képtelen a gyógyszert szájon át bevenni. A sú­lyos esetekben és a betegség késői szakaszában az an­tibiotikum terápia néhány napos kortikoszteroid adagolással egészíthető ki, mely a toxikus tüneteket és a vérerek gyulladását enyhíti.

Murin tífusz

A murin tífuszt (patkánybolha tífusz) a Rickettsia typhi okozza, és lázban, bőrpírban nyilvánul meg.

A fenti kórokozó patkányokon, egereken, és más rágcsálókon élősködő bolhákban él, és a bolhák továb­bítják az emberi szervezetbe is. A betegség világszerte gyakran, járvány szerűen fordul elő, főként a zsúfolt vá­rosokban, ahol a patkányok elszaporodtak.

Tünetek és kezelés

A tünetek a fertőzés után 6-18 nappal jelentkeznek, általában hidegrázás, fejfájás és láz formájában. A láz kb. 12 nap után elmúlik. A betegek 80 százalékában a 4—5. napon halvány rózsaszín, enyhén kiemelkedő ki­ütésjelenik meg, mely eleinte csak a test egy kis részén figyelhető meg, alig észrevehető, és 4-8 nap után foko­zatosan eltűnik.

A többi rickettsiosishoz hasonlóan ezt a betegséget is antibiotikumok segítségével gyógyítják. A murin tí­fuszban megbetegedettek többsége teljesen felépül. Ennek ellenére halálos kimenetelű eseteket is leírtak, melyekben az érintettek idős, leromlott és főként káro­sult immunrendszerű betegek voltak.

Sziklás-hegységi foltos láz

A Sziklás-hegységi foltos láz (foltos láz, kullancsláz, kullancstifusz) kórokozója a Rickettsia rickettsii, me­lyet a kullancsok terjesztenek.

A. Rickettsia rickettsii csak a nyugati féltekén honos. A Sziklás-hegységben észlelték először, gyakorlatilag azonban az USA minden államában előfordul, kivéve Maine államot, Hawaiit, Alaszkát. Különösen az Atlan­ti óceán partja mentén gyakori. A betegség főként má­jus és szeptember között fordul elő, amikor a kifejlett kullancsok aktívak, és az emberek a legtöbbet tartóz­kodnak a szabadban, kullancsokkal fertőzött vidéke­ken. A déli államokban a fertőzés egész évben előfor­dulhat. A kullancsokkal fertőzött vidékeken a sok időt a szabadban töltő egyének, így a 15 évnél fiatalabb gyermekek a legveszélyeztetettebbek. A fertőzött kul­lancs a kórokozókat nyulakba, mókusokba, szarvasok-

894

Fertőzések

Néhány más rickettsia fertőzés
Betegség Kórokozó Előfordulás Jellemzői
Tífusz exanthematicus (klasszikus kiütéses tífusz) Rickettsia prowazekii; ruhatetű terjeszti Az egész világon 7-14 napos lappangási idő, hirtelen kezdet, láz, fejfájás, nagy fokú kimerültség, 4.-6. napon megjelenő kiütés. Keze­lés nélkül, főként 50 éves kor felett, halálos kimenetű lehet.
Bozóttífusz (Tsutsugamushi- láz) Rickettsia tsutsugamushi; atkák terjesztik Ázsia Csendes-óceáni vidékein, Japán, India, Ausztrália és Thaiföld áltál határolt területen 6-21 napos inkubációs idő, hirtelen kezdet, láz, borzongás és fejfájás, kiütés az 5.-8. napon.
Ehrilichiózis Ehrlichia canis vagy ezzel rokon faj; barna kutyakullancs terjeszti Az egész világon A Sziklás-hegységi foltos láz­hoz hasonló, viszont kiütések nincsenek, kezeletlenül gyakran halálos
Rickettsiás himlő Rickettsia akari; atkák terjesztik Először New York-ban észlelték, előfordul az USA más államaiban, Oroszországban, Koreában, és Afrikában. A láz megjelenése előtt kb. 1 héttel fekete közepű, gomb­lyukszerű kis fekélyek a bőrön, időközönként jelentkező láz, amely kb. 1 hétig tart, és ame­lyet borzongás, nagy mértékű izzadás, fejfájás, fény (nap)- érzékenység, és izomfájdalom kísér
Q-láz Coxiella burnettii (Rickettsia burnettii); rickettsiákkal fertőzött aeroszolok (levegőben lebegő cseppek) vagy fertőzött nyers tej fo­gyasztásával terjed Az egész világon 9-28 napos lappangási idő, hirtelen kezdet, láz, súlyos fej­fájás, borzongás, nagyfokú gyengeség, izomfájdalom, mellkasfájdalom, pneumonitis. A kiütések hiányoznak.
Lövészárokláz (ötödnapos vagy volhiniai láz) Bartonella quintana; tetű terjeszti Mexikó, Tunézia, Eritrea, Lengyelország, Oroszország 14-30 napos lappangási idő, hirtelen kezdet, láz, gyenge­ség, szédülés, fejfájás, nagy­fokú hát- és lábfájás. A beteg­ség hosszabb időn át fennma­radhat, senyvesztő hatású lehet.

ba, medvékbe, kutyákba és emberbe továbbíthatja. A A rickettsiák a vérereket bélelő sejtekben élnek és betegség emberről-emberre direkt úton nem terjed. szaporodnak. Általában a bőr és a bőr alatti erek, vala-

Parazitafertözések

895

mint az agy, tüdők, szív, vesék, máj, és lép erei érintet­tek. Az erekben vérrög okozta elzáródások is kialakul­hatnak.

Tünetek

A betegség első tünetei a kullancscsípést követő 3-12 nap múlva jelentkeznek. Minél rövidebb az inku­bációs idő (a csípés és a tünetek jelentkezése közötti idő), annál súlyosabb lesz a betegség lefolyása. Igen erős fejfájás, borzongás, súlyos kimerültség és izom­fájdalom jellemzi. A láz néhány nap alatt 39,5 °C-ig emelkedik, és súlyos esetekben 15-20 napon át fenn­maradhat. Előfordulhat, hogy időszakosan, reggelente megszűnik. Száraz köhögés is felléphet.

Körülbelül a negyedik lázas napon a csuklón, bo­kán, tenyéren, talpon, és az alkaron bőrkiütések je­lennek meg, melyek gyorsan terjednek a nyakra, arc­ra, hónaljra, farpofákra és a törzsre. Kezdetben a ki­ütések laposak és rózsaszínűek, a későbbiekben vi­szont kiemelkedővé, sötétebb színűvé, meleg víz – pl. a meleg fürdő – hatására jobban láthatóvá válnak. Kb. 4 nap alatt apró, bíbor színű területekké (petechia) alakulnak, pontszerű bevérzések követ­keztében. Ezek egybefolyhatnak, később kifekélye- sedhetnek.

Az agy ereinek érintettsége fejfájást, nyugtalansá­got, alvásképtelenséget, delíriumot és kómát okozhat. A máj megnagyobbodhat, gyulladása sárgaságot okozhat, ami azonban ritkán fordul elő. A légutak gyulladása (pneumonitis), továbbá a szív, az agy ká­rosodása és tüdőgyulladás is kialakulhat. Súlyos ese­tekben a vérnyomás csökkenése és hirtelen halál is bekövetkezhet.

Megelőzés és kezelés

A Sziklás-hegységi foltos láz ellen nem létezik oltó­anyag. A kullancsokkal fertőzött területeken dolgozók­nak kullancsűző szereket (pl. dietil-toluamid) kell használniuk (bőrön, ruházaton). Ezek a szerek igen ha­tásosak, viszont toxikus reakciókat válthatnak ki, főleg gyermekeken. A tisztálkodásnak és a kullancsok gya­kori felkutatásának nagy jelentősége van a kór megelő­zésében. A kullancsot óvatosan kell eltávolítani, és a kórokozók bejuttatásának veszélye miatt nem szabad ujjal összepréselni.

Egész vidékek kullancsmentesítésére nincs lehető­ség, a kullancsok száma azonban a kisemlősök számá­nak szabályozásával csökkenthető. Rovarirtó szerek al­kalmazása is hasznos lehet.

A Sziklás-hegységi foltos láz súlyos betegség és ki­menetele halálos is lehet. Ezért, ha gyanú van rá, az an­tibiotikus kezelést azonnal – laboratóriumi eredmé­nyek hiányában is – el kell kezdeni. Hasonló az eljárás abban az esetben is, amikor egy erdős vidéken lakó egyénnél láz, fejfájás jelentkezik, noha a kullancs­csípés helye nem látható. Az antibiotikumok használa­ta a halálozás arányát 7-20%-ra csökkentette. A keze­lés késői megkezdése viszont halálhoz vezethet.

A betegség súlyos formáiban a vérkeringés romlása veseelégtelenséghez, vérszegénységhez, vizenyő kiala­kulásához, valamint kómához vezethet. Ugyanakkor a sérült, fertőzött erekből jelentős lehet a folyadék kiszi­várgása. Ezen okból – amennyiben intravénás folya­dékpótlásra van szükség – annak csak igen óvatosan szabad történnie, különösen a betegség későbbi szaká­ban, a tüdő-, illetve agyvizenyőhöz vezető folyadékfel­szaporodás megelőzése végett.

184 FEJEZET

Parazitafertőzések

A paraziták olyan élőlények, amelyek csak egy má­sik, általában jóval nagyobb méretű élőlényben (gazda­szervezetben) képesek élni. Lehetnek egysejtűek (pro- tozoonok) vagy férgek.

A parazitafertőzések Afrika, Ázsia és Dél-Amerika falvaiban gyakoriak, a fejlett országokban viszont csak ritkán fordulnak elő. A fejlett államokból származó és a fejlődő országokba látogató, ott megfertőződő sze­mélyek hazatérhetnek anélkül, hogy a betegségükről

tudomásuk lenne, így a kórkép ritkasága miatt a felis­merés késlekedhet.

A férgek többsége szájon át, más részük pedig a bőrön át hatol be a szervezetbe. A tápcsatornába ju­tott paraziták itt megtelepedhetnek, vagy a bélfalat átfúrva más szerveket is megfertőzhetnek. A bőrön áthatoló férgek általában a talp bőrén fúródnak át. vagy a fertőzött vízből, úszás közben hatolnak át a bőrön.

896

Fertőzések

Parazitafertőzés gyanúja esetén a laboratóriumi vizsgálatokat vér-, széklet- és vizeletmintákból végzik el. Továbbá a fertőzött szervekből nyert minták (lecsa­polt folyadék, szövetminta) is vizsgálhatók. A kóroko­zó kimutatása általában csak ismételt vizsgálatokkal si­kerül.

Számos parazita szaporodása is a gazdaszervezetben történik, ilyenkor a peték is fellelhetők. A tápcsatorná­ban szaporodó élősködő petéi megjelenhetnek a beteg székletében. Általában három, 12 napos intervallum­ban begyűjtött székletmintára van szükség a diagnózis felállításához. Bizonyos esetekben a mintavétel szig- moidoszkóppal (a vastagbél alsó szakaszának vizsgála­tára alkalmas eszköz) történik.A A beavatkozás előtt antibiotikumok, hashajtók vagy gyomorsavkötők (antacidumok) szedése ellenjavallt, mivel e szerek csökkentik a paraziták számát, és ezáltal megnehezítik laboratóriumi kimutatásukat.

A diagnózis megállapításához szükség lehet a patkó­bél (duodenum, a vékonybél kezdeti szakasza) folya­déktartalmának leszívására, vagy a béltartalomból származó mintavételre, Ehhez a beavatkozáshoz a szá­jon át egy műanyag csövet (szondát) vezetnek le.

Amoebiasis (amőbás fertőzés)

Az amoebiasis (amőbiázis) az Entamoaba histolytica- nak nevezett egysejtű parazita által okozott vastagbél­fertőzés.

Az Entamobea histolytica két alakban fordul elő életciklusa során: aktív élősködő (trofozoita), és nyug­vó (ciszta) formájában. A trofozoita a bél üregében él, és baktériumokkal, bélfalszövettel táplálkozik. A fertőzés kezdetén hasmenés alakul ki, mellyel a trofo- zoiták is kiürülnek, és mivel kényesek, hamar elpusz­tulnak. Ha nincs hasmenés, a trofozoiták cisztákká alakulnak, még mielőtt elhagynák a tápcsatornát. A ciszták nagyon ellenállóak, és táplálék vagy ivóvíz út­ján, vagy akár közvetlenül is terjedhetnek emberről- emberre.

Az Egyesült Államokban a közvetlen terjedés a gya­koribb, fertőzött széklettel való érintkezés utján. A kór­okozó könnyebben terjed intézetben gondozottak kö­zött, hiányos személyi higiénia esetén, mint intézeten kívüliek között. Szexuális kapcsolat útján a terjedés

▲ lásd a 485. oldalt

valószínűbb – különösen a férfi homoszexuális partne­rek között -, mint egyéb testi kapcsolat lévén. Az indi- rekt fertőzési mód rossz higiéniás körülmények között, pl. vándorló munkatáborokban gyakori. A megbetege­dést emberi széklettel trágyázott talajban termesztett, szennyezett vízben megmosott, vagy fertőzött egyén által fogyasztásra előkészített gyümölcs és zöldség is terjesztheti.

Tünetek

A fertőzöttek többsége, főként a mérsékelt éghajlatú vidékeken, panaszmentes. Olykor a tünetek olyan jel­legtelenek, hogy nem is tulajdonítanak különösebb je­lentőséget nekik. Leggyakrabban váltakozó hasmenés és székrekedés, puffadás, a bélgázok fokozott távozása (flatulencia) és görcsös hasi fájdalom jelentkezik. A has tapintásra érzékeny lehet, a széklet pedig nyákot és vért is tartalmazhat. Mérsékelt láz is felléphet. A visz- szaesések között a tünetek visszatérő hasi görcsökre, híg széklet ürítésére szorítkoznak. A fogyás, leromlás és vérszegénység gyakori jelenség.

A trofozoiták bélfalinváziója következtében nagy csomó (amöbóma) alakulhat ki, amely elzárhatja a bél­járatot, és összetéveszthető rosszindulatú daganattal. Esetenként a bélfal átfuródását, kilyukadását (perforá­ció) is előidézheti, a hasüregbejutott béltartalom pedig súlyos hasi fájdalmat és hasűri fertőzést (hashártya- gyulladás, peritonitisz) idézhet elő, amely azonnali or­vosi beavatkozást igényel.

A féregnyúlvány és környező szövetek inváziója nem túl heves lefolyású féregnyúlvány-gyulladást (appendicitis) okoz. Ebben az esetben a sebészi beavat­kozás a trofozoiták szóródásához vezethet. Ezért, ha amoebiasis gyanúja merül fel, a műtétet 48-72 óráig el lehet halasztani, ami alatt a trofozoitákat a gyógysze­rek elpusztíthatják.

A májban aktív parazitával teli tályog alakulhat ki. Az ilyenkor jelentkező tünetek: fájdalom, illetve máj­táji panaszok, visszatérő láz, verejtékezés, borzongás, hányinger, hányás, gyengeség, fogyás, és esetenként enyhe sárgaság.

Néha a trofozoiták a véráramba is bekerülhetnek, ennek útján szétszóródhatnak a tüdőben, agyban, és más szervekben. A bőr is fertőződhet, különösen a ne­mi szervek és farpofák tájékán, valamint a traumás és műtéti sérülések helyén.

Kórisme

A diagnózis a fertőzött egyén székletmintáinak vizs­gálatával állapítható meg; esetleg 3-6 székletminta

Parazitafertözések

897

analízisére is szükség lehet. Proktoszkóp (a végbél megtekintésére szolgáló hajlékony eszköz) segítségé­vel a végbél vizsgálata, és az esetleges fekélyekből szövetmintavétel is elvégezhető.

Ha májtályog is kialakult, a beteg vérében nagy mennyiségű parazitaellenes ellenanyag mutatható ki. Mivel azonban az ellenanyagok hónapok és évek után is megtalálhatók a véráramban, kimutatásuk nem szük­ségszerűen jelenti azt, hogy aktuálisan is fennáll amő- bás tályog. Ha az orvos szerint májtályog alakult ki, amőbaellenes (amőbicid) szereket írhat fel betegének. A kezelés hatásossága utal arra, hogy a diagnózis he­lyes volt.

Kezelés

Számos szájon át szedhető, amőbaellenes szer isme­retes, ilyenek pl.: jodokvinol, paromomicin, és a dilox- anid, amelyek a parazitát a tápcsatornában pusztítják el. A metronidazol vagy dehidroemetin súlyos és bél­traktuson kívüli fertőzések esetén alkalmazandó. A ke­zelés befejezése után 1, 3 és 6 hónap múlva újabb szék­letvizsgálat szükséges, a teljes gyógyulás igazolásának érdekében.

Giardiasis

A giardiasis (ejtsd: dzsardiázis) a vékonybél fertőzése, melyet a Giardia lamblia nevű egysejtű parazita okoz.

A giardiasis világszerte előfordul, leggyakrabban a gyermekekben és az olyan területeken, ahol a köz­egészségügy fejletlen. Az USA-ban az egyik leggyako­ribb parazitás bélfertőzés. Gyakrabban jelentkezik fér­fi homoszexuálisok körében, és azoknál, akik előzőleg fejlődő országokba látogattak. Előfordulása valószí­nűbb azokban, akiknek kevés a gyomomedve vagy se­bészeti gyomoreltávolításon estek át, valamint idült hasnyálmirigy-gyulladás (pankreatitisz)A vagy káro­sodott immunrendszer esetén.

A parazita a széklettel ürülő ciszta formájában teljed egyik emberről a másikra. Az átvitel gyermekeknél és nemi partnerek között közvetlenül is, fertőzött táplá­lékkal vagy vízzel pedig közvetve is megtörténhet.

Tünetek és kórisme

A tünetek általában enyhék, visszatérő hányinger, böfögés, fokozott bélgázképződés (flatulencia), hasi panaszok, nagy mennyiségű bűzös széklet és hasme­nés fordulhat elő. Súlyos fertőzés esetén zavart szen­ved bizonyos fontos tápanyagok felszívódása, ami je­lentős fogyáshoz vezethet. A tápanyagok felszívódásá-

Giardia lamblia: egy bélparazita

nak gátlása egyelőre ismeretlen mechanizmus útján történik.

A tünetek utalnak a betegségre. A parazitának a székletből vagy a patkóbélnedvből való kimutatása alátámasztja a diagnózist. A hosszabb ideje fertőzött egyének a széklettel különböző időszakokban ürítik a parazitát, ezért ismételt székletvizsgálatokra lehet szükség.

Kezelés

A giardiasis legyőzésének egyik rendkívül hatékony szere a szájon át szedhető kvinakrin. Ez a szer azonban gyomor-bél rendszeri bántalmakat és ritkán szélsősé­ges viselkedészavarokat okozhat (toxikus pszichózis). Hatékony szer a kevesebb mellékhatásokat okozó metronidazol is, a giardiasis kezelésére azonban az USA-ban még nem engedélyezték. A kvinakrinnál és a metronidazolnál kevésbé hatékony a furazolidon. Fo­

jt lásd az 507. oldalt

898

Fertőzések

A malária tünetei és formái

A roham hirtelen kezdődik hidegrázással, majd lázzal és verejtékezéssel: a lázmenet szabálytalan, visszatérő. A betegség sajátos, visszatérő jellege egy héten belül kialakul. A hidegrázást fejfájás és rossz közérzet előzheti meg. A láz 1-8 órán keresztül tart, majd meg­szűnik és a beteg a következő hidegrázásig jól érzi magát. Vivax-maláriában a rohamok 48 óránként ismétlődnek.

Falciparum-malária

A roham hidegrázással kezdődhet. A beteg testhőmérséklete fokozatosam emelkedik, majd hirtelen visszaesik. A roham 20-36 órán keresztül tarthat, és jobban megviseli a bete­get, mint vivax-maláriában; a fejfájás is gyöt- rőbb. A rohamok közötti időszakban, melynek tartama 36-72 óra között változik, a beteg közérzete általában nagyon rossz, és höemel- kedése van

Malariae-malária

M lUridiii LUUUilynt? Ilii leien KvZUUUlIx, a vivax-maláriában leírtakhoz hasonló, de csak 72 óránként Ismétlődik.

lyadék formája miatt azonban gyermekeknek szíveseb­ben írják fel. Terhes nőket csak súlyos tünetek esetén szabad kezelni, paromomicinnel.

Ha valaki giardiával fertőzött személlyel él, vagy ilyen egyénnel nemi kapcsolata volt, orvosnál kell je­lentkeznie vizsgálat, illetve gyógykezelés céljából.

Malária

A malária a vörösvértestek fertőzése, melyet a Plasmodium nevű egysejtű okoz.

A malária terjedése létrejöhet egy fertőzött Anopheles szúnyog nőstényének csípése után, fertőzött vér átömlesztését követően, vagy beteg egyén által

használt tűvel adott injekció útján. Emberben négy pa­razitafaj okozhat maláriát: a Plasmodium vivax, Plasmodium ovale, Plasmodium falciparum és a Plasmodium malariae.

Az USA-ban és a legtöbb fejlett országban a gyógyszereknek és a rovarirtó szereknek köszönhető­en a megbetegedés csak ritkán fordul elő, de a trópu­sokon továbbra is gyakori maradt. Ezen vidékekről érkező látogatók vagy hazatérő utazók azonban be­hurcolhatják a fertőzést és kisebb járványokat okoz­hatnak.

A malária kórokozójának életciklusa akkor kezdő­dik, amikor az Anopheles szúnyog nősténye malári- ás embert csíp meg. A szúnyog kórokozókat tartal­mazó vért szív magába, amelyek a rovar nyálmiri­gyébe kerülnek. A következő csípéssel a parazitákat a nyállal együtt befecskendezi a másik emberbe, itt a kórokozók a májba vándorolnak és szaporodni kez­denek. Az átlagosan 2-4 hétig tartó érési folyamat után elhagyva a májat elárasztják a beteg vörös vér­testjeit. Itt tovább szaporodnak, és a fertőzött sejtet szétrepesztik.

A Plasmodium vivax és a Plasmodium ovale a máj­sejtekben maradhatnak, és időnként érett kórokozókkal áraszthatják el a vérkeringést, és maláriás tüneteket okoznak. A Plasmodium falciparum és a Plasmodium malariae nem maradnak a májban, azonban kezeletlen vagy rosszul kezelt esetekben a Plasmodium falci­parum hónapokig, a Plasmodium malariae pedig akár évekig is a keringésben maradhat, és okozhat kiújuló maláriás tüneteket.

Tünetek és szövődmények

A tünetek a fertőző szúnyogcsípést követően 10-35 nap múlva jelennek meg. Gyakori, hogy kezdetben szabálytalan menetű hőemelkedés, fejfájás, izomfáj­dalmak, hidegrázás és általános rossz közérzet képezi a tüneteket. Előfordul, hogy a tünetek erős hidegrázással kezdődnek, melyet láz követ. Ezek a tünetek 2-3 napig tartanak, és gyakran influenzának tulajdonítják. A to­vábbi tünetek és a betegség megjelenési formái a négy kórokozótípus szerint változnak.

A falciparum-maláriában az agyműködés zavara léphet fel. Ezt a szövődményt cerebrális maláriának nevezzük. Tünetei: legalább 40 °C-os láz, súlyos fejfá­jás, aluszékonyság, delírium és zavartság. A megbete­gedés végzetes kimenetelű lehet. Leggyakrabban cse­

Parazitafertőzések

899

csemőkben, terhesekben és a veszélyeztetett területek­re utazóknál jelenik meg. A vivax-maláriában a magas láz időszakában felléphet ugyan delírium, egyéb agyi tünetek azonban ritkák.

A malária összes típusában általában normális összfehérvérsejt-számmal találkozunk, viszont meg­emelkedik két altípus, a limfociták és a monociták száma.A Kezeletlen esetben enyhe sárgaság is kiala­kulhat, a máj és a lép megnagyobbodásával együtt. Gyakori az alacsony vércukorszint (glükóz), mely ma­gas parazitaszintek mellett tovább csökkenhet. A vér- cukoresést a kininkezelés tovább súlyosbíthatja.

Előfordul, hogy a vérben kevés a kórokozó, a beteg­ség idültté válik. Tünetei közöny, visszatérő fejfájás, rossz közérzet, csökkent étvágy, fáradékonyság, továb­bá hidegrázással és lázzal járó rohamok lehetnek. E tü­netek sokkal enyhébbek és a rohamok is rövidebbek az első rohamnál.

Kezeletlen esetekben a vivax-, ovale- vagy malari- ae-malária tünetei 10-30 nap múlva spontán visszahú­zódnak, de váltakozó időközönként újra előtörhetnek. A kezeletlen falciparum-malária az esetek 20%-ában végzetes kimenetelű.

A feketevízláz (blackwater fever) a malária ritka szövődménye, amit nagyszámú vörösvértest szétrepe- dése okoz, melynek következtében a keringésbe vér­festék (hemoglobin) kerül, és a vizelettel kiválasztódva sötétre festi azt. A feketevízláz kizárólag az idült falci- parum-maláriás betegekben alakul ki, főként azokban, akik kininkezelés alatt álltak.

Kórisme

A malária gyanúja egyéb nyilvánvaló ok nélkül visszatérő hidegrázás és lázrohamok esetén merül fel, különösen ha a beteg egy éven belül malária sújtotta vidéken járt, és lépe megnagyobbodott. A paraziták ki­mutatása a vérmintából alátámasztja a diagnózist. A vérben lévő paraziták száma változik, ezért több min­tavételre lehet szükség. A laboratóriumi vizsgálatnak meg kell határoznia a kórokozó Plasmodium fajt, mi­vel a kezelés, a szövődmények és a kóijóslat a fajok szerint változik.

Megelőzés és kezelés

A malária sújtotta területeken élők és az oda utazók megelőző óvintézkedéseket tehetnek. Lassan bomló rovarirtó permeteket használhatnak a háztartásban és a

Néhány maláriával kapcsolatos figyelmeztetés

  • A megelőzés érdekében szedett gyógyszerek hatékonysága nem 100%-os.
  • A tünetek a fertőzést okozó szúnyogcsípés után akár több mint egy hónappal is megjelenhetnek.
  • A korai tünetek nem jellegzetesek, gyakran tévesztik össze az influenza tüneteivel
  • Fontos a gyors diagnózis és a korán meg­kezdett kezelés, különösen falciparum-málária esetén, mert az 20%-ban végzetes kimenetelű.

melléképületekben, az ajtókat és ablakokat lefedhetik szúnyoghálóval, ágyukra moszkitóhálót szerelhetnek, és bőrfelületüket szúnyogriasztó anyagokkal kenhetik. Fontos a megfelelő ruházat viselése főként naplemente után, a bőrfelület minél nagyobb részének védelme ér­dekében.

A malária szempontjából fertőző területekre utazók megelőző gyógyszerkezelésben részesülhetnek. A ke­zelést az indulás előtt egy héttel kell megkezdeni, az ott-tartózkodás ideje alatt és a visszatérés után még egy hónapig folytatni kell. A leggyakrabban használt szer a klorokvin. A világ számos területén azonban előfordul a szerrel szemben ellenálló Plasmodium falciparum faj. Egyéb választható szerek a meflokvin és a doxi- ciklin, ez utóbbit azonban terhes nők és 8 évesnél fia­talabb gyermekek nem szedhetik.

Egyetlen kezelési eljárás sem véd meg teljes bizton­sággal a fertőzéstől. Maláriás vidéken fellépő láz ese­tén azonnali orvosi vizsgálatra van szükség. Az orvosi segítség megérkezéséig egy gyógyszer-kombinációt, a pirimetamin-szulfadoxint vegyen be a beteg.

▲ lásd a 810. oldalt

900

Fertőzések

Toxoplasmosis: tünetek és szövődmények

A betegség tünetei a fertőzés típusa szerint változnak.

Enyhe limfatikus (nyirokszervi) forma a fertőző mononukleózisra (mononucleosis infectiosa) hasonlít. Érzékenységgel nem járó nyaki és hónalji nyirokcsomó-duzzanat, rossz közérzet, izomfájdalom, szabálytalan menetű, hetekig hónapokig tartó höemelkedés jellemzi, mely alkalmanként el is tűnik. Jellemző lehet még az enyhe vérszegénység, az alacsony vérnyomás, az alacsony fehérvérsejtszám, a megemelkedett limfocitaszám, és a májfunkciós próbák mérsékelten kórossá válása. Leggyakrabban azonban a fertőzött személyeknek csupán nyaki nyirokcsomói na­gyobbodnak meg.

Az idült toxoplasmosis szemen belüli gyul­ladást hoz létre, az egyéb tünetek gyakran alig észrevehetők.

A heveny szétszórt (disszeminált) toxo­plasmosis gyakran kiütéssel, magas lázzal, hidegrázással és súlyos elesettséggel jár. A fertőzés ezen típusa elsősorban károsodott im­munrendszerű betegekben fordul elő. Előfordul az agy és burkai (meningoenkefalitisz), a máj (hepatitisz), tüdő (pneumonitisz), vagy a szív fertőződése (miokarditisz).

Az AIDS-es betegek toxoplasmosisa az egész szervezetben szétszóródhat. Leggyak­rabban azonban az agy gyulladása következik be (enkefalitisz), aminek eredményeként meg­bénulhat az egyik testfél, bizonyos területeken pedig érzéskiesést, görcsöket, remegést, fejfá­jást, zavartságot vagy kómát okozhat.

A kezelés attól függ, hogy a betegnek milyen fajta maláriája van és, hogy az illető földrajzi tájékon fellel­hető-e a klorokvinra rezisztens (ellenálló) parazita. Falciparum malariae okozta heveny rohamban – ez a faj klorokvin-rezisztens lehet – betegnek kinint kell be­vennie, vagy intravénásán kinidint kell kapnia. A malá­ria többi típusára nem jellemző a klorokvin-reziszten- cia, így általában ezeket a betegeket klorokvinnal és ezt követően primakvinnal kell kezelni.

Toxoplasmosis

A toxoplasmosist (ejtsd: toxoplazmózis) a Toxoplasma gondii nevű egysejtű parazita okozza.

A parazita szexuális szaporodása kizárólag a macs­kák bélnyálkahártya sejtjeiben történik. A petéket (oociszta) a macska székletével üríti. Az emberek fer­tőződése nyugvó alakokkal (cisztákkal) szennyezett, nyers vagy félig főtt hús fogyasztásával, vagy macskák ürülékével szennyezett oociszta tartalmú talajjal vihető át. Terhes nő fertőződése esetén a betegség a méhlepé­nyen keresztül átvihető a magzatra, ilyenkor vetélés,

Alásd az 1220. oldalt

koraszülés következhet be, vagy a magzat veleszületett toxoplasmosissal jön a világra. ▲

Tünetek

A veleszületett toxoplasmosissal világra jött újszü­lötteknél súlyos és gyakran végzetes tünetek alakulhat­nak ki, de előfordul, hogy a gyermek tünetmentes ma­rad. A megbetegedés vaksághoz vezető szemgyulladás­sal, súlyos sárgasággal, véraláfutásokkal, görcsökkel, kis vagy nagy fejjel, és súlyos szellemi visszamaradott­sággal járhat. Közvetlenül a születés után előfordulhat­nak igen enyhe panaszok, de általában inkább hóna­pokkal vagy évekkel később jelentkeznek.

A születés után bekövetkezett fertőződés csak na­gyon ritkán jár tünetekkel, és a megbetegedés általában csak a parazitaellenes antitesteket kimutató vérvizsgá­lattal derül ki. Néha mégis megjelennek a fertőzés tü­netei, melyek jellege attól függ, hogy a beteg lim­fatikus (nyirokrendszeri) toxoplasmosisban, idült toxo- plasmosisban, vagy heveny disszeminált (szóródott) toxoplasmosisban szenved-e. Az AIDS-es betegek toxoplasmosisa számos gondot vet fel.

Kórisme

A toxoplasmosis diagnózisa parazitaellenes anti­testek kimutatásán alapul a vérben. Károsodott im­

Parazitafertözések

901

munrendszerű betegek esetében azonban az agy komputertomográfiás (CT) vagy mágneses rezonan- ciás (MRI) vizsgálatának eredményére kell támasz­kodni.

Kezelés és kórjóslat

Az újszülöttek és károsodott immunrendszerű bete­gek fertőzését spiramicinnel vagy szulfadiazinnal kombinált pirimetaminnal kezelik. Az AIDS-es bete­gekben toxoplasmosisában olyan gyakori a visszaesés, hogy a kezelést meghatározatlan ideig folytatni kell. Terhesség alatt a kezelés elvei ellentmondásosak, mi­vel a gyógyszerek károsíthatják a magzatot. Az im­munrendszer normális működése esetén felnőttekben a betegség kezelés nélkül eltűnik, ezért a terhes nőket ál­talában nem kezelik gyógyszeresen, kivéve, ha vala­mely életfontosságú szervük, így a szem, agy vagy a szív érintett, vagy ha a tünetek nagyon súlyosak, az egész szervezetre kiterjedtek, és tartósak.

A születés után fertőződött egyén kórjóslata kedve­ző, kivéve a károsodott immunrendszerű, pl. az AIDS- es betegeket, akiknél a toxoplasmosis gyakran halálos.

Babesiosis

A babesiosis (babéziózis) a vörösvértestek fertőzése, melyet a Babesia nevű paraziták okoznak.

A Babesia kórokozókat ugyanazok a kemény páncé- lú kullancsok terjesztik, amelyek a Lyme-kórt. A fertő­zés állatokban gyakori, de néha emberben is előfordul. A tünetek a vörösvértestek pusztulása miatt fellépő vérszegénységből és lázból állnak.

A lépeltávolításon átesett betegek halálozási kocká­zata magas; ilyen esetekben a fertőzés a falciparum- maláriára emlékeztet: magas lázzal, vérszegénységgel, a vizeletben megjelenő hemoglobinnal, sárgasággal és veseelégtelenséggel jár. Működőképes lép esetén a be­tegség csak enyhe tüneteket okoz, és általában hete- ken-hónapokon belül kezelés nélkül eltűnik. Az USA- ban észlelt esetek többsége enyhe lefolyású, és a New York, illetve Massachusetts állam partjai mentén fekvő szigeteken kialakult fertőzés következménye volt.

A kórisme megállapításához, akárcsak a malária esetében, a kórokozó kimutatása szükséges. A kezelés klindamicin adásából áll.

Trichuriasis
(ostorgiliszta fertőzés)

J trichuriasis (ejtsd: trikuriázis) a Trichurs trichiuria nevű hengeresféreg okozta hélfertőzés.

A féreg többnyire a trópusokon és szubtrópuson for­dul elő, ahol a szegényes közegészségügy és a meleg, nedves éghajlat a talajban kedvező feltételeket teremt a peték fejlődéséhez.

A fertőzés a talajban 2-3 hétig fejlődő peték lenye­lésével kezdődik. A lárvák a vékonybélben kelnek ki, majd a vastagbélbe vándorolva fejüket a nyálkahártyá­ba mélyesztik. Minden lárva kb. 10 cm hosszúságúra nő. Az érett nőstények naponta kb. 5000 petét raknak, melyek a széklettel ürülnek.

Tünetek és kórisme

Csak a súlyos fertőzés okoz panaszokat – hasi fáj­dalmat és hasmenést. Az igen súlyos fertőzés bélvér­zést, vérszegénységet, fogyást és féregnyúlvány-gyul- ladást („vakbélgyulladás”, appendicitis) okozhat. Gyermekeknél vagy vajúdó nőknél előfordulhat a vég­bél előesése a végbélnyíláson keresztül (rektum pro- lapszus).

Ajellegzetes hordó alakú peték a székletben mikro­szkóppal jól láthatók.

Megelőzés és kezelés

A megelőzés a megfelelően kialakított WC-k hasz­nálatán, a helyes személyi higiénén és a mosatlan zöld­ség fogyasztásának kerülésén alapul. Az enyhe fertőzé­sek nem igényelnek kezelést. Terápiára szoruló esetek­ben a mebendazol a választandó szer, terhes nők keze­lésére azonban nem alkalmas, mivel a magzatra káros hatással lehet.

Ascariasis
(orsógiliszta fertőzés)

Az ascariasist (ejtsd: aszkáriázis) az Ascaris lumbri- coides nevű hengeres féreg okozza

A betegség világszerte előfordul, azonban a mele­gebb vidékeken, szegényes közegészségügyi viszo­nyok között gyakoribb, mivel nagyrészt a gyermekek nem szabályozott székletürítése tartja fenn.

A lárvák tüdőn keresztül történő vándorlásától el­tekintve az Ascaris férgek életciklusa Trichuriséhoz hasonló. A kikelt lárva áthatol a vékonybél falán, majd a nyirok- és vérkeringéssel a tüdőbe kerül. Itt a léghólyagocskákba (alveolusok) jut, felvándorol a légutakba, majd a beteg a garatjából ismét lenyeli. A lárva a vékonybélben érik meg, és itt él tovább. A ki­fejlett alakok 15-50 cm hosszúak, és 2-6 mm vasta­gok. Mind a lárvák vándorlása a tüdőn keresztül, mind pedig a bélben tanyázó kifejlett férgek okozhat­nak tüneteket.

902

Fertőzések

Tünetek és kórisme

A lárvák vándorlása a tüdőn keresztül lázzal, köhö­géssel és nehézlégzéssel járhat. A súlyos bélfertőzés hasi görcsöket, és alkalmanként bélelzáródást okozhat. A nagy számú féreg csökkentheti a táplálék felszívódá­sát, az érett férgek pedig elzárhatják a féregnyúlvány szájadékát, az epe vezetékeket vagy a hasnyálmirigy­vezetéket.

A kifejlett féreg jelenlétét általában a székletben je­lenlévő peték alapján ismerik fel, de olykor a vizsgála­tok magát az érett férget is kimutatják a székletből, há­nyadúkból vagy a lárvákat a köpetből. Megemelkedhet a vérben bizonyos fehérvérsejttípusnak, az eozinofil sejteknek a száma. Mellkasröntgen-vizsgálat során esetleg láthatók a vándorlás jelei.

Megelőzés és kezelés

A megelőzés kulcsa a megfelelő közművesítés, és a mosatlan zöldségek fogyasztásának kerülése. A kezelés pirantel-pamoát vagy mebendazol adásából áll; az utóbbi szer azonban terhes nőknél a magzatra gyako­rolt esetleges káros hatásai miatt kerülendő.

Horogféreg fertőzés
(bányaféreg fertőzés)

A horogféreg fertőzés az Ancylostoma duodenale vagy a Necator americanus nevű hengeresféreg okozta bél­fertőzés.

A Föld lakosságának mintegy egynegyede szenved horogféreg fertőzésben. A fertőzés a meleg, nedves klí- májú, szegényes közegészségüggyel rendelkező terüle­teken a leggyakoribb. Az Ancylostoma duodenale meg­található a Földközi-tenger medencéjében, Indiában, Kínában és Japánban, a Necator americanus pedig Af­rikában, Ázsiában és az amerikai kontinens trópusi vidékein. A horogférgeket manapság az USA déli ré­szeire is behurcolják.

A két féreg életciklusa hasonló, a széklettel ürülő peték 1-2 napig fejlődnek a talajban, majd lárva kel ki belőlük, melyek szintén a talajban élnek. Az ember fer­tőződhet azáltal, hogy emberi széklettel szennyezett ta­lajon mezítláb járkál, mivel a lárva áthatolhat a bőrön. A lárvák a vér- és nyirokkeringéssel a tüdőbe jutnak, majd a légutakon felfelé haladva a beteg lenyeli őket. A behatolás után kb. egy héttel érik el a vékonybelet, ahol a nyálkahártyára tapadva vérszívással táplálkoz­nak.

Tünetek és kórisme

A lárva behatolásának helyén egy viszkető, sima felszínű, kiemelkedő kiütés alakul ki. A lárvák ván­dorlása a tüdőn keresztül lázzal, köhögéssel és ne­hézlégzéssel járhat. Az érett férgek gyakran felső ha­si fájdalmat okoznak, a bélvérzések következtében vashiányos vérszegénység (anémia) és alacsony vér- fehérjeszint alakulhat ki. A súlyos vérvesztés követ­keztében gyermekeknél növekedési visszamaradás, szívelégtelenség és kiterjedt szövetduzzanat alakul­hat ki.

A panaszokat okozó fertőzésben a peték általában láthatók a székletben. Ha a széklet órákig nem kerül vizsgálatra, a petékből kikelhetnek a lárvák.

Kezelés

Az orvos legfontosabb teendője a vérszegénység csökkentése, mely általában szájon át vagy súlyosabb esetekben injekció formájában adott vas hatására gyor­sanjavul. Súlyos esetekben vérátömlesztésre (transzfú­zió) lehet szükség. Ha a beteg állapota stabilizálódott, a horogféreg elpusztítására 1-3 napig szájon át szedhe­tő pirantel-pamoát vagy mebendazol adható, de ezek­kel a szerekkel terhes anyákat nem szabad kezelni.

Trichinellosis (trichinosis)

A trichinosist (ejtsd: trikinózis) a Trichinella spirális nevű parazita okozza.

A trichinosis világszerte előfordul; azokon a vidéke­ken azonban, ahol a sertéseket gyökérzöldségekkel ta- karmányozzák, pl. Franciaországban, ritka vagy hiány­zik. Az USA-ban ma már csak ritkán fordul elő.

A fertőzést nyers vagy szakszerűtlenül megfőzött, illetve feldolgozott sertéshús, továbbá abból készült termékek fogyasztása okozza. Ritkán medve, vaddisz­nó vagy tengeri emlősök húsának fogyasztását követő­en is kialakulhat a fertőzés. Ezen állatok húsában ott le­het a lárvák ciszta formája (trichinák). A ciszták fala a gyomorban vagy a nyombélben megemésztődik, a ki­szabaduló lárvák áthatolnak a vékonybél falán. Két nap alatt kifejlődnek és párzanak, a hímek ezután már nem okoznak betegséget. A nőstények befúrják magukat a bélfalba, majd a 7. napon lárvák szabadulnak ki belő­lük.

Egy nőstény akár 1000 lárvát is rakhat. A lárvák 4-6 hétig keletkeznek, majd a nőstény elpusztul és meg­emésztődik. Az apró lárvák a nyirok- és vérkeringéssel

Parazitafertőzések

903

A horogféreg életciklusa

különböző szervekbe jutnak, azonban csak a vázizom- zatot elérő egyedek maradnak életben. Az izomba be­hatolva izomgyulladást okoznak. A harmadik hónap vége felé cisztákat alkotnak.

Leggyakrabban bizonyos izmok, így a nyelv, a szem és bordaközti izmok fertőződnek meg. A szívbe jutó lárvák az általuk kiváltott fokozott gyulladási reakció eredményeképpen elpusztulnak.

904

Fertőzések

Tünetek

A tünetek változóak, súlyosságuk a behatoló lárvák számától, az elárasztott szövettől és az egyén általános állapotától függ. Sok esetben a fertőzés nem okoz pa­naszt. A fertőzött hús fogyasztását követően 1-2 nap­pal bélrendszeri panaszok és hőemelkedés léphet fel, a lárvák vándorlásának tünetei azonban csak 7-15 nap múlva kezdődnek el.

A felső szemhéj vizenyője az egyik legkorábban je­lentkező és egyben legjellegzetesebb tünet, mely hirte­len, a fertőzés kb. 11 napján alakul ki. Ezt a szemfehér­je és a szemek mögötti terület bevérzése, szemfájdalom és erős fénnyel szemben jelentkező érzékenység köve­ti. Ezek után rövidesen izomérzékenység és fájdalom, bőrkiütések, köröm alatti bevérzés alakulhat ki. Külö­nösen a légzőizmok, valamint a beszédben, rágáskor és nyeléskor használatos izmok válnak fájdalmassá. Sú­lyos, néha halált okozó nehézlégzés alakulhat ki.

További tünetként szomjúságérzés, fokozott verejté­kezés, láz, hidegrázás és gyengeség léphet fel. A láz ál­talában kiszámíthatatlan, gyakran emelkedik 39 °C-ig, több napon keresztül ezen a szinten marad, majd foko­zatosan elmúlik. Az izmokon kívül elhelyezkedő lárvá­kat az immunrendszer elpusztítja, ennek következtében a nyirokcsomók, akárcsak az agy és burkai begyullad­hatnak, ami látási és hallási rendellenességekkel járhat. A tüdő és a mellhártya (pleura), valamint a szív szintén érintett lehet. A negyedik és nyolcadik hét között szív­elégtelenség alakulhat ki. A harmadik hónap táján a legtöbb tünet eltűnik, azonban enyhe izomfájdalom és fáradékonyság több hónapon keresztül is megmarad­hat.

Kórisme

Amíg a parazita a vékonybélben tartózkodik, sem­miféle vizsgálattal sem lehet igazolni a betegséget. A fertőzés negyedik hete után végzett izombiopszia (egy szövetdarabot eltávolítanak, és mikroszkóp alatt vizs­gálnak) kimutathatja a lárvákat és cisztákat. A kóroko­zó ritkán található meg a székletben, vérben, vagy az agy-gerincvelői folyadékban.

A vérvizsgálatok eléggé megbízható eredményt szolgáltatnak, bár főleg a fertőzés első két hetében té­vesen negatív (a fertőzés fennáll ugyan, a vizsgálat mégsem mutatja ki) eredményt adhatnak. Az eozinofd sejtek (egy fehérvérsejttípus) száma a második hét kö­rül kezd emelkedni, a harmadik-negyedik héten eléri a csúcsértékét, aztán folyamatosan csökkenni kezd. A bőrvizsgálatok nem megbízhatóak.

Megelőzés és kezelés

A trichinosis a nyers sertéshús, illetve az ebből ké­szült húsipari termékek alapos főzésével megelőzhe­

tő. A lárvák akkor is elpusztulnak, ha a húst három hétig -15 °C-on, vagy egy napig -18 °C-on tartják. Úgy tűnik azonban, hogy a sarkvidéki emlősök húsá­ban élő lárvák még hidegebb környezetben is túlél­nek.

A parazita ellen hatékony szerek a mebendazol és a tiabendazol. Az ágyban fekvés csökkenti az izomfáj­dalmakat, de fájdalomcsillapítókra, mint pl. aszpirin vagy kodein, szükség lehet. A szív vagy az agy gyulla­dására kortikoszteroidok, pl. prednizon adható. A leg­több fertőzött teljesen meggyógyul.

Toxocariasis

A toxocariasis (ejtsd: toxokariázis) (visceralis larva migrans – zsigeri vándorló lárva) egy olyan henger­féreg fertőzés, melyet a szerveket elárasztó Toxocara canis és Toxocara cati hoznak létre.

A parazita petéi a fertőzött kutyák és macskák ürü­lékével szennyezett talajban fejlődnek ki. A macskák szívesen végzik dolgukat a gyermekek homokozóiban, így ezek a fertőzés lehetséges forrásai. A peték közvet­lenül a gyermek szájába kerülhetnek, ha a gyermek fer­tőzött homokban játszik vagy megeszi azt.

A lenyelt peték a bélcsatomában kelnek ki. A lárvák áthatolnak a bélfalon, és szétszóródnak a szervezetben. Szinte minden szövetben megtelepedhetnek, leggyak­rabban azonban az agyban, szemben, májban, tüdőben, és a szívben. A lárvák több hónapon keresztül is élet­ben maradhatnak, vándorlásukkal a szervek károsodá­sát és környezetük gyulladását okozva.

Tünetek és kórisme

A toxocariasis általában enyhe fertőzést okoz a 2-A éves gyermekekben, de nagyobb gyermekeket és fel­nőtteket is megbetegíthet. A panaszok a fertőzés erős­ségétől és gyakoriságától, valamint az érintett lárvák­kal szembeni érzékenységtől függően, a fertőződést követően néhány héten vagy több hónapon belül jelent­kezhetnek. Elsősorban láz, köhögés vagy nehézlégzés és a máj megnagyobbodása alakul ki. Bizonyos esetek­ben bőrkiütések, lépmegnagyobbodás és tüdőgyulladás is felléphet. Előfordulhat, hogy a nagyobb gyermekek tünetmentesek vagy csak enyhe panaszaik vannak, de olyan szemkárosodás fejlődhet ki, amely károsítja a lá­tást, és szem rosszindulatú daganatával téveszthető össze.

A toxocariasis gyanújának fel kell merülnie magas eozinofilszám, májmegnagyobbodás, tüdőgyulladás, láz, valamint a vér magas antitestszintje alapján. A biopsziával nyert máj szövet-minta vizsgálatával ki le­het mutatni a lárvákat vagy a nyomukban keletkezett gyulladást.

Parazitafertőzések

905

Megelőzés és kezelés

A kutyákat és macskákat, főleg a 6 hónaposnál fia­talabbakat, az állatorvos útmutatása szerint rendszere­sen féregteleníteni kell, és ezt már 4 hetes koruktól el kell kezdeni. A homokozókat használatukon kívül le kell takarni, így megelőzendő, hogy az állatok ide vé­gezzék dolgukat.

A betegség a kezeletlen esetekben 6-18 hónap alatt meggyógyul. Egyelőre bármely kezelés hatékonysága bizonytalan. Az elsősorban választandó kezelés a mebendazol, de a dietilkarbamazin is hasznos lehet. A tünetek csökkentésére néha prednizont adnak.

Simafejű galandféreg
(Taenia saginata) fertőzés

A simafejü galandféreg fertőzést a vékonybelet megfer­tőző Taenia saginata nevű szalagféreg (cestoidea) okozza.

A fertőzés különösen Afrikában, Közel-Keleten, Ke­let-Európábán, Mexikóban és Dél-Amerikában gyako­ri. Bár az USA-ban ritka, több államban mégis előfor­dul.

Az ember belében élő féreg 4,5-9 méter hosszúra is megnőhet. A petéket hordozó féregrészek (proglotti- sok) a széklettel ürülnek, ezt a szarvasmarhák lenye­lik. A peték a szarvasmarhákban kelnek ki, és áthatol­nak a bélfalon, majd a keringéssel a vázizomzatba vándorolnak, ahol betokolódnak (borsóka, cysticer- cus). Az emberek a borsókával fertőzött nyers vagy nem kellőképpen megfőzött hús fogyasztásával fertő­ződnek.

Tünetek és kórisme

A fertőzés általában nem okoz panaszt, bár felső hasi fájdalom, hasmenés és fogyás előfordulhat. Megtörtén­het, hogy a beteg érzi végbeléből kicsüngeni a férget.

A kórisme felállítható, ha a beteg székletében egy féregdarab mutatható ki. Az orvos egy öntapadós celo­fánszalag ragasztós felét a végbél körüli területhez ra­gasztja, majd ezt tárgylemezre simítva mikroszkóp alatt megkeresi a kórokozó petéit.

Megelőzés és kezelés

A simafejű galandféreg fertőzés megelőzhető a mar­hahús legalább 56 °C-on való főzésével minimum 5 percen keresztül.

A fertőzött személyt szájon át szedhető niklózamid- dal vagy prazikvantellel kell kezelni. 3 és 6 hónap múl­va a gyógyulás ellenőrzése céljából újra székletvizsgá­latot kell végezni.

A simafejű galandféreg

Horgasfejű galandféreg
(Taenia solium) fertőzés

A horgasfejű galandféreg fertőzés egy olyan bélfertő­zés, melyet az érett Taenia solium szalagféreg okoz. A féreg lárvája okozta megbetegedést cysticercosisnak nevezzük.

A horgasfejű galandféreg fertőzés gyakori Ázsiában, a korábbi Szovjetunió területén, Kelet-Európábán és Dél- Amerikában. Az USA-ban, a bevándorlóktól és a fertő­zött területekről érkezőktől eltekintve, a betegség ritka.

A kifejlett galandféreg 2,5-3 méter hosszú. Feje több horgacskával van felszerelve, teste pedig 1000 pe­tét tartalmazó szakaszból (proglottisok) áll. Eltekintve attól, hogy inkább a sertés a köztes gazdája és nem a szarvasmarha, életciklusa hasonlít a simafejű galandfé- regéhez. Az ember is lehet köztes gazda, ha petét nyel le, vagy a proglottisok visszafolynak a bélből a gyo­morba. Ilyenkor az embriók a gyomorban szabadulnak ki, áthatolnak a bélfalon, és az izmokba, belső szervek­be, agyba, bőr alatti szövetbe vándorolnak, ahol beto- kosodnak (borsókákat, – cysticercusokat, cisztákat – képeznek). Az élő ciszták csak enyhe, az elpusztult egyedek azonban heves szöveti reakciót váltanak ki.

906

Fertőzések

Egyéb féregfertőzések

Fertőzés A fertőzés forrása Leggyakoribb

és a behatolási tünetek

kapu

Diagnosztikus értékű leletek Kezelés
Hengeresférgek
Strongyloidiasis a Forrás: széklettel szeny- A gyomortájékról kisu- Székletben vagy Tiaben-
nedves trópusokon fordul elő, ritkán az USA déli részén nyezett talaj (lárvák) gárzó fájdalom, has-

Behatolási kapu: bőr, menés, csalánkiütés

általában a lábon vagy vonalszerű kiütés

patkóbélben ki­mutatott lárvák dazol
Enterobiasis Forrás: szennyezett Végbélnyílás körüli A végbélnyílás Pirantel-
(oxyuriasis, cérna- tárgyakról származó viszketés körül talált peték, pamoát,
giliszta fertőzés). peték, végbélnyílás-kéz- vagy kifejlett mebenda-
Világszerte előfor­dul, főleg gyerme­kekben száj terjedés Behatolási kapu: száj férgek zol

Szalagférgek

Törpe galandféreg Forrás: a környezetbe Gyermekek masszív Peték a Prazikvan-
fertőzés. kerülő peték fertőzésében hasme- székletben tel
Világszerte elő- Behatolási kapu: száj nés, hasi panaszok Niklozamid
fordul az USA déli
részén, főleg
gyermekekben
Echinococcosis Forrás: kutyaürülék Hasi térimé, fájdalom, Megfelelő vidéken Meben-
A világ juhtenyész- Behatolási kapu: száj köhögés, vérköpés tartózkodás, máj- dazol
téssel foglakozó vagy tüdőciszta, Sebészi
vidékein és galandféreg-elle- eltávolítás
Alaszkában, Utah, nes antitestek,
Arizona, Nevada mellkasrönt-
államokban génén folt
Mételyférgek
Bélmétely Forrás: növényzet és Általában tünetmentes, Peték a Prazikvan-
Az USA-ban csak édesvízi halak néha hasi fájdalom, székletben tel
a Távol-Keletről Behatolási kapu: száj hasmenés, bélelzá-
vagy a trópusokról ródás
behurcolt formában
Májmétely Forrás: cisztákkal Heveny hasi fájdalom, Éretlen peték a Prazik-,
Világszerte a fertőzött vizitorma epehólyag-gyulladás székletben vagy vantel
juhtenyésztő Behatolási kapu: száj az epében Bitionol
vidékeken
(folytatás a következő oldalon)

Parazitafertőzések

907

Egyéb féregfertőzések (Folytatás)

Fertőzés A fertőzés forrása és a behatolási kapu Leggyakoribb tünetek Diagnosztikus értékű leletek Kezelés
Mételyférgek (folytatás)
Halmétely (clonorchiasis) Távol-Keleten fordul elő. Prazikvantel Forrás: édesvízi hal Behatolási kapu: száj Hasi fájdalom, sárgaság, hasmenés Peték a széklet­ben és a béltar­talomban Prazik­vantel
Tüdőmétely Afrikában, Távol- Keleten és Dél- Amerikában; néha USA-ban és Kanadában is előfordul Forrás: cisztákkal fertőzött tengeri és édesvízi rákok Behatolási kapu: száj Légzészavar, vérköhögés A székletben vagy köpetben éretlen alakok, pozitív vérvizsgálat Prazik­vantel
Vérmétely . (schistosomiasis) Távol-Keleten, Afrikában, Dél- Amerikában, és Közel-Keleten fordul elő Forrás: csigákból származó, villás farkú cerkáriákkal (lárva) fertőzött víz Behatolási kapu: bőr Súlyos hasmenés, a bél- vagy hólyagfal, illetve a máj hegesedése Fejlődő peték a székletben vagy vizeletben Prazik­vantel Oxamnikvin Metrifonát

Tünetek és kórisme

A kifejlett féreg okozta fertőzés általában nem okoz panaszt. Ha a fertőzést nagy mennyiségű ciszta okoz­za, izomfájdalom, gyengeség és láz jelentkezhet, ha pedig eléri az agyat és burkait, ezek gyulladása követ­kezik be, továbbá epilepsziás görcsök is felléphetnek.

Kifejlett féreg okozta fertőzésben a végbél körüli tá­jékon és a székletben petéket lehet találni. A székletben talált proglottist vagy a féreg fejét mikroszkóp alatt meg kell vizsgálni, a simafejű és a horgasfejű féreg el­különítése érdekében. Az agyszövetben lévő borsókák legjobban számítógépes rétegvizsgálattal (CT) vagy mágneses magrezonancia (MRI) vizsgálattal mutatha­tók ki. Abetokolódott lárvákat (ciszta) bőralatti csomó­ból vett szövetminta mikroszkópos vizsgálatával is ki lehet mutatni. A parazitaellenes antitesteket kimutató vizsgálatok szintén elvégezhetők.

Megelőzés és kezelés

A sertéshús alapos megfőzésével a betegség meg­előzhető. A fertőzést szájon át szedhető niklózamiddal vagy prazikvantellel kell kezelni.

Halgalandféreg
(Diphyllobothrium latum)
fertőzés

A halgalandféregfertőzés (diphyllobotriasis) egy olyan bélfertőzés, melyet az érett Diphyllobothrium latum ne­vű szalagféreg okoz.

A halgalandféreg fertőzés fordul elő Európában (jel­legzetesen Skandináviában), Japánban, Afrikában, Dél-Amerikában, Kanadában és az USA-ban (főleg Alaszkában és a Nagy Tavak vidékén). A fertőzést lég-

908

Fertőzések

gyakrabban a nyers vagy félig főtt halhús fogyasztása okozza.

A kifejlett féregnek több ezer peteraktározó része (proglottisa) van, és 4,5-9 méter hosszúságot is elér­het. A peték a bélben ürülnek ki a proglottisokból, és a széklettel távoznak. A pete édesvízben kel ki, kisza­badul belőle az embrió, amit apró rákok kebeleznek be, ezeket pedig halak fogyasztják el. Az ember a nyers vagy félig főtt halhús fogyasztásával fertőző­dik.

Tünetek és kórisme

A fertőzés általában tünetmentesen zajlik, bár enyhe gyomor-bél rendszeri panaszok jelentkezhetnek. Elő­fordulhat, hogy a galandféreg a fertőzött egyén B12– vitaminkészletének csökkentésével vérszegénységet (anémiát) okoz.

Megelőzés és kezelés

Az édesvízi halak megfelelő főzésével vagy leg­alább 48 óráig -10 °C-os hűtésével a betegség meg­előzhető. A fertőzést niklózamiddal vagy prazikvantel- lel kell kezelni.

185. FEJEZET

Gombafertőzések

A gombák közé tartoznak a penészgombák és az ehető gombák. Környezetünkben nagyon sok gomba spórája fordul elő; ezek gyakran a levegőben szállong­nak. A bőrön megtelepedő vagy a tüdőkbe beáramló nagy mennyiségű spóra közül néhány enyhe fertőzést okozhat, mely azonban csak ritkán terjed át a test egyéb részeire. Néhány gombafaj, mind pl. a Candida törzs, a bőr felületén és a belekben normálisan is meg­található. Ezek a test normál flórájához tartozó gombák néha helyi bőr-, hüvely-, vagy száj fertőzéseket okoz­nak, de csak ritkán ártalmasak. Néha azonban előfor­dul, hogy bizonyos fajok a tüdő, máj és a szervezet töb­bi részét is érintő súlyos fertőzésekhez vezetnek.

Az immunkárosodott egyének szervezete különö­sen hajlamos gombafertőzés kialakulására. Például az AIDS-betegek és a kezelés alatt álló rákos betegek fogékonyak az ilyen típusú súlyos fertőzésekre. Elő­fordul, hogy a károsodott immunrendszerű betegek­ben olyan gombás megbetegedések alakulnak ki, me­lyek egészséges immunitású egyénekben csak na­gyon ritkán vagy egyáltalán nem okoznak károso-

dást. Ilyen megbetegedés a mucomiycosis és az aspergillosis. a

A gombás megbetegedések gyakorisága vidéken­ként változik. Az USA-ban a coccidioidomycosis pél­dául csaknem kizárólag délnyugaton fordul elő, míg a hisztoplazmózis keleten és középnyugaton, az Ohio és a Mississippi folyók völgyében a leggyakoribb. A blasztomikózis csak Eszak-Amerikában és Afrikában fordul elő.

Mivel nagyon sok gombás fertőzés csak lassan ala­kul ki, hónapok vagy akár évek is eltelhetnek, amíg a beteg észreveszi, hogy kezelésre van szüksége. A keze­lés általában nehézkes és hosszú időt igényel, bár szá­mos gombaellenes készítmény van forgalomban. ■

Hisztoplazmózis
(histoplasmosis)

A histoplazmózist a Histoplasma capsulatum nevű gomba okozza, mely elsősorban a tüdőt betegíti meg, de néha az egész szervezetre is kiterjed.

A Histoplasma spórái jelen vannak a talajban, jel­legzetesen az USA bizonyos keleti és középnyugati ál­lamaiban. Leggyakrabban a szennyezett talajon dolgo­zó farmerek és más egyének fertőződnek, belégzés út­ján. Nagy mennyiségű spóra belégzésének következ­ményeként súlyos betegség alakulhat ki. A humán

a lásd a 935. oldalt

■ lásd a 851. oldalon lévő táblázatot

Gombafertőzések

909

immundefíciencia vírus (HÍV) által fertőzöttek (AIDS) veszélyeztetettsége fokozott a hisztoplazmózis, és fő­leg annak az egész szervezetre kiterjedő formájának ki­alakulására.

Tünetek és kórjóslat

A legtöbb fertőzés nem okoz panaszt, ha azonban a betegség tünetekkel jár, akkor három formában jelent­kezhet: heveny, progresszív szóródott és az idült üre­ges formában.

A heveny formában a tünetek a spórák belégzését követően 3 -20 nap múlva jelennek meg. A betegnek rossz a közérzete, lázas és köhög. Kezelés nélkül a pa­naszok általában 2 hét múlva eltűnnek, és csak ritkán tartanak 6 hétnél hosszabb ideig. A hisztoplazmózis ezen formája ritkán végzetes kimenetelű.

A progresszív szóródott (disszeminált) forma ál­talában az egészséges felnőtteket nem érinti, többnyire csecsemőkön és immunkárosodott egyéneken (pl. AIDS-betegek) fordul elő. A tünetek nagyon lassan, vagy igen gyorsan súlyosbodnak. Megnagyobbodik a máj, lép és a nyirokcsomók, a száj és a belek kifekélye- sedése viszont kevésbé gyakori. Előfordulhat, hogy a mellékvesék is károsodnak, ami Addison-kór kialaku­lásához vezet.A Kezelés nélkül a betegség e formája az esetek 90%-ában végzetes kimenetelű, az AIDS-bete- gekben azonban kezelés mellett is rövid idő alatt halá­los lehet.

Az idült üreges (kavernózus) formában a hetek alatt fokozatosan kialakuló tüdőelváltozások köhögést és légzési nehézségeket okoznak, ugyanakkor a beteg­ség fogyással, rossz közérzettel és hőemelkedéssel jár. A legtöbb beteg kezelés nélkül is 2-6 hónap alatt meg­gyógyul. A légzési nehezítettség azonban fokozatosan rosszabbodhat, ehhez – olykor nagy mennyiségű – vér felköhögése társul. A tüdőszövet pusztulása vagy a masszív bakteriális fertőzés halálos lehet.

Kórisme és kezelés

Az orvos a köpetből, nyirokcsomókból, csontvelő­ből, májból, a szájüreg fekélyeiből, vizeletből és a vér­ből nyert, majd a laboratóriumba tenyésztésre és érté­kelésre elküldött minták alapján állapítja meg a diag­nózist.

A heveny forma csak ritkán igényel kezelést. A progresszív, szóródott formában szenvedő betegek ál­talában jól reagálnak az intravénásán adott amfotericin B-re vagy a szájon át szedhető itrakonazolra. Az idült üreges formában az amfotericin B és az itrakonazol el-

A gombás fertőzések kockázati tényezői

Az immunrendszer működését gátló keze­lés (immunszuppresszió)

  • Daganatellenes szerek (kemoterápia)
  • Kortikoszteroidok és más ímmunműködést csökkentő szerek

Betegségek és kórállapotok

  • AIDS
  • Veseelégtelenség
  • Cukorbetegség (diabétesz)
  • Tüdőbetegség, pl. emfizéma (tüdőtágulás)
  • Hodgkin-kór vagy egyéb limfómák
  • Leukémia
  • Kiterjedt égési sérülések

pusztíthatja a gombát, a fertőzés okozta szövetpusztu­lás helyén azonban hegszövet marad vissza. A kezelés után a krónikus obstruktív légúti betegségekre emlé­keztető légzési nehézségek maradhatnak vissza, ezért a tüdőszövet károsodásának megelőzése érdekében a ke­zelést idejekorán el kell kezdeni.

Coccidiodomycosis

A coccidiodomycosis (ejtsd: kokcidioidomikózis; San Joaquin-láz, völgyi láz) a Coccidioides immitis nevű gomba okozta fertőzés, mely általában a tüdőt érinti.

A coccidiodomycosis megjelenhet a tüdők kezelés nélkül gyógyuló enyhe betegségeként (elsődleges he­veny forma), vagy egy súlyos, progresszív fertőzésként, mely az egész szervezetben szétterjed, és gyakran halá­los kimenetelű (progresszív forma). Az utóbbi forma ki­alakulása általában azt jelzi, hogy a beteg immunrend­szere károsodott, többnyire AIDS következtében.

A Coccidioides spórái Észak-, Közép-, és Dél-Ame- rika talajában egyaránt megtalálhatók. A fertőződés

A lásd a 712. oldalt

910

Fertőzések

szempontjából a gazdálkodók és egyéb, földdel dolgo­zó munkások a legveszélyeztetettebbek. A fertőzött vi­déken átutazó személyek megbetegedése gyakran csak hazatérésük után alakul ki.

Tünetek

Az elsődleges heveny forma általában nem okoz pa­naszt. Ha mégis, azok általában a fertőződés után 1-3 hét múlva jelentkeznek. A tünetek többnyire enyhék, láz, mellkasi fájdalom és hidegrázás jelentkezhet. A be­teg köhögéssel köpetet vagy alkalmanként vért ürít. A néhány betegben kialakuló sivatagi reuma a szem fel­színének (konjunktivitisz, kötőhártya-gyulladás) és az ízületek gyulladásával (artritisz), valamint a bőrön cso- mócskák képződésével (eritema nodozum) jár.

A betegség progresszív formája ritka, és néha csak hetekkel-hónapokkal vagy évekkel az elsődleges he­veny fertőzés vagy fertőzött vidéken való tartózkodás után alakul ki. Hőemelkedés, étvágytalanság, fogyás és az erőnlét csökkenése lép fel. A tüdőfertőzés súlyosbo­dása nehézlégzéshez vezethet. A betegség a tüdőről át­terjedhet a csontokra, ízületekre, májra, lépre, vesékre, az agyra és burkaira.

Kórisme

Coccidioidomycosis lehetőségére kell gondolni, ha a beteg fertőző területen él, vagy nemrégiben ott járt. A beteg köpet- és vérmintáját laboratóriumi vizsgálatra kell küldeni. A vérben gombaellenes antitestek lehetnek jelen. Ezek az ellenanyagok már korán megjelennek, a heveny elsődleges formában eltűnnek, a progresszív formában azonban folyamatosan megtalálhatók.

Kórjóslat és kezelés

A heveny elsődleges forma kezelés nélkül is nyom­talanul gyógyul. A progresszív formában megbetege­dett egyéneket intravénás amfotericin B-vel vagy szá­jon át szedhető flukonazollal kell kezelni, azonban az itrakonazol vagy ketokonazol is hatékony lehet. Bár a kezelés a lokalizált fertőzések esetén hatékony (pl. bőr, ízületek, csontok), a kezelés abbamaradása után gyak­ran visszaesés következik be. A progresszív, szóródott forma legsúlyosabb típusai – főleg a meningitisz (az agyhártyák és a gerincvelőburok gyulladása) – gyakran vezetnek halálhoz. Meningitisz kialakulása esetén a választandó szer a flukonazol, másik lehetőségként az agy-gerincvelői folyadékba amfotericin B közvetlenül befecskendezhető. A kezelést évekig, gyakran a beteg élete végéig folytatni kell. A kezeletlen meningitisz mindig halálos kimenetelű.

Blasztomikózis (blastomycosis)

A blasztomikózis (észak-amerikai blasztomikózis, Gilchrist-betegség) a Blastomyces dermatitdis gomba által okozott fertőzés.

A blasztomikózis elsősorban a tüdő fertőzése, né­ha azonban szétszóródhat a keringéssel. A Blastomy­ces spórák valószínűleg belégzés útján kerülnek a légzőrendszerbe. A spórák környezeti forrása nem is­meretes, de egy járványt a hódok lakóhelyével hoz­tak összefüggésbe. A legtöbb megbetegedés az USA- ban fordul elő, főleg délnyugaton és a Mississippi völgyében, azonban szétszórtan Afrikában is talál­koztak vele. Leggyakrabban a 20 és 40 év közötti fér­fiakat betegíti meg; AIDS-betegekben csak ritkán fordul elő.

Tünetek és kórisme

A tüdő blasztomikózisa fokozatosan kezdődik, láz­zal, hidegrázással és erős verejtékezéssel, majd mellka­si fájdalom, nehézlégzés és köhögés jelentkezhet, kö­pettél vagy anélkül. Bár a tüdő fertőzése általában las­san rosszabbodik, néha kezelés nélkül is meggyógyul­hat.

A betegség szóródott formája a szervezet számos te­rületén felléphet. A bőrön apró, kiemelkedő göbcsék (papulák) alakulhatnak ki, melyek egy része gennyel telt (papulopustula). Az elváltozások csak rövid ideig láthatók és lassan terjednek. Ezután kiemelkedő, sze­mölcsszerű elváltozások jelennek meg, melyeket apró, gyakran csupán tűhegynyi nagyságú fájdalmatlan tá­lyogok vesznek körül. A csontok fájdalmas duzzanata fejlődhet ki. Férfiakban a mellékherék (a herékhez kapcsolódó zsinór-szerű képződmény) fájdalmas duz­zanatával járhat (epididymitis); a prosztata (dülmirigy) fertőzésében (prostatitis) a beteg a has mélyében pana­szol fájdalmat.

Az orvos a diagnózist köpetminta vagy fertőzött szövetminta (pl. bőr) mikroszkópos vizsgálatával álla­pítja meg. Ha gomba látható, a kórisme igazolása vé­gett a mintát laboratóriumi tenyésztésre és vizsgálatra lehet küldeni.

Kezelés

A blasztomikózis intravénás amfotericin B-vel vagy szájon át szedhető itrakonazollal kezelhető. A kezelés során a beteg egy héten belül jobban érzi ma­gát, és a gomba gyorsan eltűnik. Kezeletlen esetekben a betegség lassan rosszabbodik, és idővel halálhoz ve­zet.

Gombafertőzések

911

Candidiasis

A candidiasis (ejtsd: kandidiázis; candidosis, monilia- sis) olyan fertőzés, melyet a Candida fajok valamelyi­ke, elsősorban a Candida albicans okoz.

A száj és a hüvely nyálkahártyájának fertőzése egészséges emberekben is előfordul. A Cukorbetegek­nél, az AIDS-betegek esetében és terhes nőknél azon­ban sokkal gyakoribb és makacsabb.

A csökkent immunműködésű betegekben a gyakran kialakuló candidiasis az egész szervezetben szétszóró­dik. A keringésben a kórokozók (candidaemia) nagy valószínűséggel csökkent fehérvérsejtszám esetén – amit leukémia vagy más rákos megbetegedés kezelése okozhat – vagy olyankor jelennek meg, amikor egy véredénybe katéter van behelyezve. A szívbillentyűk fertőzése (endokarditisz, szívbelhártya-gyulladás) szívsebészeti vagy egyéb ereket érintő sebészeti be­avatkozás következtében alakulhat ki.

Tünetek és kórisme

A betegség tünetei az érintett szervek szerint változ­nak. A szájüreg fertőzése (soor, szájpenész) például krémszerű, fehér, fájdalmas foltok képződésével jár. A nyelőcsőben kialakuló foltok megnehezítik a nyelést és a táplálkozást. A szívbillentyűk érintettsége esetén láz, szívzörej és lépmegnagyobbodás alakul ki. A retina (a szem belsejében lévő fényérzékeny ideghártya) fertő­zése vaksághoz vezethet. A keringésbe (candidaemia) vagy a vesébe jutó kórokozók lázat, vérnyomásesést (sokkot) és csökkent vizelet-elválasztást okozhatnak.

A candida fertőzés jórészt már a tünetek alapján is felismerhető. A végleges diagnózis érdekében az or­vosnak mikroszkóp alatt látnia kell a bőrmintán a gom­bát. A vér, illetve az agy-gerincvelői folyadék tenyész­tése szintén kimutathatja a Candida gomba jelenlétét.

Kórjóslat és kezelés

Ha a candidiasis csak a szájüregben vagy hüvelyben jelenik meg, a gombaellenes szereket közvetlenül a fertőzött felszínre lehet helyezni, vagy szájon át flukonazol is szedhető. Az egész szervezetben szétszó­ródott candidiasis súlyos, progresszív és végzetes ki­menetelű betegség lehet. Ezt a formát inravénás amfo- tericin B-vel szokás kezelni, de esetenként a flukona­zol terápia is hatásos.

Bizonyos kórállapotok, (pl. a cukorbetegség) sú­lyosbíthatják a candidiasist, ezért a fertőzés meggyó- gyítása érdekében ezeket gyógyítani, illetve kezelni kell.

Sporotrichosis

A sporotrichosis (ejtsd: sporotrikózis) nevű fertőzést a Sporothrix schenckii nevű gomba okozza.

A Sporothrix rózsabokrokon, borbolyán, tőzegmo­hán, és más talajlakó növényeken telepszik meg. A gazdálkodók, kertészek és növénynemesítők fertőződ­nek a leggyakrabban.

A fertőzés elsősorban a bőrt és a környező nyirok­ereket érinti, előfordulhat azonban a tüdő és egyéb szö­vetek megbetegedése is.

Tünetek és kórisme

A bőr és a környező nyirokerek fertőzése jellegze­tesen az egyik ujjon egy apró, nem érzékeny csomócs- ka formájában jelentkezik, mely lassan növekszik, majd kifekélyesedik. Néhány napon vagy héten belül a fertőzés az ujj elvezető nyirokerei mentén a kézen és a karon keresztül a nyirokcsomókig terjed, csomócs- kákat és fekélyeket képezve. Általában egyéb tünet nem jelentkezik.

A tüdő fertőződése enyhe mellkasi fájdalommal és köhögéssel járó tüdőgyulladáshoz vezethet, elsősorban azoknál, akiknek valamilyen más tüdőbetegségük, pl. emfízémájuk (tüdőtágulás) is van. Ritkábban a fertőzés a szervezet egyéb részein is megjelenhet, így a cson­tokban, ízületekben, izmokban és a szemben; nagyon ritka esetben kialakulhat a lép, máj, vesék, nemi szer­vek és az agy fertőződése is.

A jellegzetes csomók és fekélyek láttán felmerül a sporotrichosis gyanúja. A diagnózist a fertőzött szöve­tekből kitenyésztett és azonosított Sporothrix gomba támasztja alá.

Kezelés

A bőr fertőzése nagyon lassan terjed, és csak ritkán végzetes kimenetelű; szájon át szedhető itrakonazollal kezelik. Másik lehetőségként kálium-jodid adható, mely azonban kevésbé hatékony, és legtöbb esetben mellékhatásokkal jár, így bőrkiütést, orrfolyást, és a szemek, száj és a garat gyulladását okozhatja. Az életet veszélyeztető, egész testre kiterjedő fertőzés esetén amfotericin B-t szokás adni, de a szájon át szedhető ítrakonazol hatása ugyanolyan jó vagy még jobb, amint azt egyre több vizsgálat is kimutatta.

▲ lásd a 946. és 980 oldalt

912

Vírusfertőzések

A vírus egy igen kicsiny kórokozó – sokkal ki­sebb, mint a baktérium vagy a gomba melynek a szaporodáshoz élő sejtre van szüksége. A vírus hoz­zákapcsolódik a sejthez, általában egy bizonyos sejt­típushoz. Mihelyt bejutott a sejtbe, felszabadítja saját DNS vagy RNS molekuláját (ez tartalmazza az új ví­rusok képződéséhez szükséges információt), és átve­szi a sejt bizonyos anyagcsere-folyamatainak az irá­nyítását. Ezután a vírus alkotórészei a sejten belül képződnek, és megfelelőképpen kell összeállítódni­uk, hogy a vírus a sejtet elhagyva továbbra is fertőző maradjon.

A sejtnek a további sorsát a vírus típusa határozza meg. Bizonyos vírusok elpusztítják az általuk megfer­tőzött sejteket. Mások olyan módon változtatják meg a sejt működését, hogy az elveszti normális osztódási ké­pességét, és rákosán elfajul. Más vírusok pedig geneti­kai állományuk egy részét beépítik a gazdasejt DNS molekulájába, és mindaddig csendben (vagy lappangó állapotban) maradnak, amíg annak működése oly mér­tékben megzavarodik, hogy lehetővé teszi, hogy a ví­rus elhagyja a sejtet.

A legtöbb vírusnak van „kedvenc gazdája”. Egye­sek, mint pl. az influenzavírus mind embert, mind bi­zonyos állatokat is megbetegíthet. A vírus egyes formái azonban olyan mértében alkalmazkodtak, hogy bizo­nyos állatokat sokkal hatékonyabban fertőznek meg, mint másokat. Az emberben megtalálható legtöbb vírus emberek között terjed, de vannak olyanok is, mint pl. a veszettség kórokozója, amely elsősorban állatokat fer­tőz meg, embert csak ritkán.

A szervezet számos jellegzetes és általános védeke­zési mechanizmussal rendelkezik a vírusok ellen. A fi­zikai akadályok, mint pl. a bőr és a nyálkahártyák csökkentik a behatolást. A fertőzött sejtek interferono­kat termelnek, melyek a glikoproteinek egyik családja.

A lásd a 810. oldalt

■ lásd a 812. oldalt

★ lásd a 845. oldalt

• lásd a 852. oldalt

Hatására a nem fertőzött sejtek sokkal ellenállóbbak lesznek sok vírussal szemben.

Ha a vírus mégis bejutott a szervezetbe, különféle tí­pusú fehérvérsejtek, pl. a limfociták, megtámadják és elpusztítják a fertőzött sejteket. A A limfocitáknak két fő típusa van: a B- és T-limfociták. Vírusfertőzés ese­tén a T-limfociták száma megemelkedik, és vagy a B- limfociták ellenanyag termelését elősegítő helper (se­gítő) alakokká, vagy pedig az illető vírussal fertőzött sejteket megtámadó citotoxikus (sejtkárosító) alakokká érnek. A T-limfociták ezen kívül még citokineknek ne­vezett anyagokat is termelnek, amelyek gyorsítják ezt az érési folyamatot. ■ A helper sejtek által termelt citokinek segítik a B-limfocitákat és származékaikat, a plazmasejteket az antitest (ellenanyag) -képzésben. Az antitestek fertőzésképtelenné teszik a vírust, mielőtt az egy másik sejtet megfertőzne.

Az immunitás (védettség) védőoltásokkal érhető el. A védőoltások a vírushoz, pl. az influenza vagy kanya­ró kórokozójához hasonlítanak, és beadhatók az em­bernek anélkül, hogy betegséget okoznának. A védőol­tásra adott válaszként a szervezet megnöveli az illető vírus felismerésére képes a B- és T-limfociták számát, ily módon egy bizonyos vírus ellen immunitás nyerhe­tő. Manapság már sok gyakori és súlyos betegség meg­előzhető védőoltással, így az influenza, kanyaró, mumpsz, gyermekbénulás (poliomielitisz), bárányhim­lő, veszettség, rubeola (rózsahimlő), hepatitisz A és B, japán agyvelőgyulladás, és a sárgaláz.* * * Előfordul azonban, hogy a vírus megváltoztatja formáját (mutá­ció által), hogy a védőoltással termeltetett ellenanya­goktól „megszabaduljon”, így újraoltásra lehet szük­ség.

A vírusfertőzés elleni azonnali védekezés immun­globulin-injekcióval vagy -infúzióval érhető el. Az im­munglobulin-készítmény más egyén vagy állat által termelt ellenanyagokat tartalmaz. Például, ha egy sze­mély olyan vidékre utazik, ahol gyakori a hepatitisz A fertőzés, hepatitisz A immunglobulin-injekciót kaphat. Bár az immunglobulin hatása felérhet bizonyos védő­oltásokéval, pl. a kanyaró vagy polió esetében, a vak­cinával együtt adva kevésbé hatékony.

A vírusos fertőzést legyőző gyógyszereket anti- virális szereknek nevezzük.® Sokkal kevesebb vírusel­lenes, mint baktériumellenes szer létezik (antibioti­

Vírusfertőzések

913

kumok). Az antibiotikumokhoz viszonyítva, e szereket sokkal nehezebb előállítani, sokkal pontosabban céloz­zák az illető kórokozót, és általában sokkal mérgezőb­bek. Az antibiotikumok vírusfertőzések ellen nem hat­nak, de a kétféle fertőzéstípus együttes fennállása ese­tén gyakran rájuk is szükség van a kezelésben.

A légutak vírusos
megbetegedései

A légutakat és a tüdőt megtámadó vírusfertőzések valószínűleg a leggyakoribbak. Ide tartozik a közönsé­ges meghűlés, az influenza, a torok és a gége fertőzé­sei (pharyngitis vagy laryngitis), a kisgyermekek croupja, A a légcső (tracheitis) vagy a többi légút gyul­ladása (bronchiolitis, bronchitisj.H

Közönséges meghűlés

A közönséges meghűlés (nátha) az orr, a melléküregek, a garat és a felső légutak nyálkahártyájának vírusos fertőzése.

A közönséges meghűlést számos vírus okozhatja. A pikomavírusok (pl. a rinovírus) okozzák a tavaszi, nyári és őszi meghűlések nagy részét. Az influenza- és a respiratórikus szinciciális (RS) vírus, melyek ál­talában késő ősszel és télen jelennek meg, számos betegséget okozhatnak, beleértve a meghűlést is. Az influenza kórokozói köhögéssel vagy tüsszentéssel a levegőbe kerülő kis fertőzött cseppecskék útján könnyedén terjednek egyik emberről a másikra. A rinovírus és a respiratóriukus szinciciális vírus fertő­zések terjedési útja hasonló, bár valószínűleg inkább az ujjakra tapadt váladékok közvetlen érintése útján terjednek.

Az, hogy valaki egy adott pillanatban miért fogéko­nyabb a fertőzésre, mint máskor, még nem teljesen tisztázott. A lehűlés nem jelenti okvetlenül, hogy meg­fázás fog bekövetkezni, vagy hogy megnő a személy fogékonysága valamely légúti vírussal szemben. Úgy tűnik, hogy az egyén általános egészségi állapota vagy étkezési szokásai, esetleg az orr vagy garat rendelle­nességei, mint pl. a megnagyobbodott garat- vagy orr­mandulák (adenoid) nem jelentenek fokozottabb koc­kázatot. Azonban a kimerülés vagy az érzelmi megráz­kódtatás, az orr és garat allergiás megbetegedése, és nőknél a menstruációs ciklus közepe hajlamosíthat a meghűlésre.

Tünetek és szövődmények

A betegség tünetei a fertőződést követően 1-3 nap múlva lépnek fel, általában orr- és torokpanaszokkal, később tüsszögés, orrfolyás és rossz közérzet jelentke­zik. Általában láz nem alakul ki, de a tünetek kezdetén enyhe hőemelkedés előfordulhat. Az orrváladék vizes és tiszta, az első egy-két napon kellemetlenül bőséges lehet, később azonban sűrűbbé, átlátszatlanná, sárgás­zölddé válik és mennyisége csökken. Sok esetben kö­högés is jelentkezik. A tünetek általában 4-10 nap múl­va eltűnnek, a köhögés azonban köpettél, vagy anélkül, a második héten is fennállhat.

A szövődmények megnyújthatják a panaszok időtar­tamát. A betegektől és a vírus típusától függően mell­kasi szorítóérzéssel és égető érzéssel járó légcsőfertő­zés is kialakulhat. A krónikus bronchitises (idült hörg­hurut) és az asztmás betegek légzési nehézségei a fer­tőzés alatt és után súlyosbodhatnak. A meghűlést a fül, a melléküregek vagy a légcső és a hörgők baktériumos felülfertőződése követheti; ilyenkor antibiotikum adá­sára van szükség.

Kórisme

A meghűlést többnyire a tünetek alapján fel lehet is­merni, bár a baktériumfertőzések, az allergiás és egyéb betegségek is hasonló panaszokat okozhatnak. A meg­hűlés kórokozói influenzaszerű tüneteket is produkál­hatnak. Magas láz esetén gondolni kell arra, hogy nem csupán közönséges meghűlésről van szó. Szövőd­ménymentes esetekben általában semmilyen kiegészítő vizsgálatra nincs szükség.

Kezelés

A beteget meleg, kényelmes környezetben ajánlatos elhelyezni, úgy, hogy a fertőzés közvetlen terjedését megakadályozzuk. A terjedés leginkább a betegség el­ső szakaszában fordul elő. Láz vagy súlyos panaszok esetén a beteg tartózkodjék otthon. Folyadékfogyasz­tással az orrváladék hígabb marad, és könnyebb kifúj­ni.

A meghűlés gyógyszerei népszerűek, de hasznossá­guk vitatható. * Az aszpirin fokozhatja a vírusürítést, a

▲ lásd az 1273. oldalt

■ lásd az 1274. oldalt

* lásd az 56. oldalt

914

Fertőzések

A közönséges meghűlés megelőzése

Mivel számos vírus okoz meghűlést, és a vírus ellen termelt ellenanyagok mennyisége idővel csökken, a legtöbb ember az élete során többször megbetegszik. Minden légúti vírus ellen még nem sikerült egyetlen védő­oltást kifejleszteni, viszont az új influenzavírus­alakok ellen évente készül védőoltás, ugyan­akkor egyéb kórokozók ellen, így a respiratóri- kus szinciciális vírus és a parainfluenza-vírus ellen is fejlesztés alatt állnak vakcinák.

A leghatékonyabb megelőzési tennivalók közé tartozik a jó személyi higiéné. Mivel na­gyon sok vírus terjed fertőzött váladékokkal való érintkezés útján, a gyakori kézmosás, a használt zsebkendők gondos eldobása, vala­mint az árucikkek és a tárgyak felületének megtisztítása csökkentheti a terjedést.

A meghűlés megelőzésére számos kezelést ajánlottak és vizsgáltak meg, de egyikről sem sikerült megbízható hatékonyságot kimutatni. Nem sikerült bizonyítani, hogy nagy adag C-vi- tamin (akár napi 2 gramm) csökkentené a fer­tőződés veszélyét, vagy a fertőzött betegről szóródó vírusok számát.

Bizonyos meghűlést okozó vírusok (főleg a rinovírusok) fertőzése megelőzhető az orrba adott interferon (a sejtek ellenállóképességét fokozó szer) spray segítségével. Ez a szer azonban a már kialakult fertőzés ellen hatásta­lan, ugyanakkor gyulladást és vérzést okozhat, és bizonyos vírusok ellen, pl. az influenza és parainfluenza ellen csak korlátozott hatással rendelkezik.

tüneteket pedig csak alig mérsékli. Gyermekek vagy serdülők lázának vagy fájdalmának csillapítására paracetamol vagy ibuprofen ajánlott, mivel az aszpirin

adása Reye-szindróma kialakulásának veszélyével jár, ami végzetes kimenetelű lehet. A

Az orrdugulás csökkentésére adott szerek csak át­meneti és korlátozott javulást eredményeznek. Az anti­hisztaminok csökkenthetik a váladékozást, de kimutat­ták, hogy ezen hatásukat csak azoknál fejtik ki, akik­nek előzőleg allergiás megbetegedésük volt, és főleg az idősek körében álmossággal és egyéb mellékhatá­sokkal járnak. Párásítóból vagy gőzzel végzett inhalá­lás segíthet a légúti váladék elfolyósításában, és enyhí­ti a mellkasi panaszokat, az orrjáratok átmosása fizio­lógiás sóoldattal pedig segíthet a makacs lerakódások eltávolításában. Mivel előfordul, hogy a váladék és a lerakódások eltávolításának egyetlen lehetősége a kö­högés, ajánlatos ezt a tünetet kezeletlenül hagyni, ha­csak nem okoz alvászavart vagy egyéb súlyos pana­szokat. A kínzó köhögést köhögéscsillapítóval kell ke­zelni. A meghűlés ellen az antibiotikumok hatástala­nok; alkalmazásukat baktériumfertőzés kialakulására kell tartogatni.

Influenza (grippe)

Az influenza vírusos megbetegedés, melyet láz, orrfo­lyás, köhögés, fejfájás, rossz közérzet, az orr és a lég­utak nyálkahártyájának duzzanata jellemez.

Minden évben, késő ősszel vagy télen széles körben kirobbanó, és a légutak megbetegedésével járó járvá­nyokkal találkozunk, melyeket az influenzavírus okoz. A betegség világszerte előfordul. Bár nagyon sok légúti vírus okozta megbetegedés képes utánozni az influenza tüneteit, a késő ősszel és télen fellépő járványok kirob­banásáért általában az A és B influenzavírus okolható.

A fertőződés beteg ember tüsszentése vagy köhögé­se során a levegőbe került fertőzött cseppecskék belég- zésével, vagy influenzás beteg váladékaival történt érintkezéssel következik be. Fertőzött háztartási cik­kekkel való tevékenység szintén felelőssé tehető.

Tünetek

Az influenza más, mint a közönséges meghűlés. A panaszok általában a fertőződést követően 24-48 órá­val, hirtelen kezdődnek. A hidegrázás vagy borzongás a betegség kezdeti tünete lehet. Az első egynéhány napban gyakori a láz, akár 39-39,5 °C-t is elérhet. A legtöbb személy elég betegnek érzi magát ahhoz, hogy ágyban maradjon; testszerte, de leginkább a háttájon és az alsó végtagban, sajgó fájdalom jelentkezik. A fejfá­jás gyakran gyötrő jellegű, szemkörüli és -mögötti fáj­dalommal jár, erős fény hatására fokozódhat.

▲ lásd az 1280. oldalt

Vírusfertőzések

915

A légúti tünetek kezdetben viszonylag enyhék lehet­nek, torokkaparással, torokfájással, mellkasi égő érzés­sel, száraz köhögéssel és orrfolyással. Később a köhö­gés súlyosbodhat, és köpet ürítésével járhat. A bőr, fő­leg az arcon, meleg és kipirult. A száj és a garat kivö­rösödhet, a szemek könnyeznek, és a kötőhártya eny­hén begyulladhat. A betegnek, főként ha gyermekről van szó, hányingere lehet és esetleg hány is.

A panaszok általában 2-3 nap múlva eltűnnek, a láz többnyire megszűnik, de előfordul, hogy 5 napig is el­tart. A bronchitis (hörghurut) és a köhögés azonban 10 napnál hosszabb ideig is fennmaradhat, a légutak teljes gyógyulása pedig akár 6-8 hétig is eltarthat. A gyenge­ség és kimerültség még napokig, néha hetekig is fenn­állhat.

Kórisme

Mivel a legtöbb ember tisztában van az influenza tü­neteivel, és mivel ez a betegség járványokban fordul elő, a fertőzést általában a beteg vagy családtagjai he­lyesen diagnosztizálják. Az állapot súlyossága, és a magas láz segítségével az influenza elkülöníthető a kö­zönséges meghűléstől. Bár nem mindig szükségszerű és elvégzendő, a fertőzést vérvizsgálattal is ki lehet mutatni. A diagnózis még biztosabb, ha sikerül a vírust a légúti váladékból kitenyészteni.

Megelőzés

Az influenza lezajlása alatt a beteg ellenanyagokat (antitesteket) termel, melyek megvédik az illető vírus­sal történő újrafertőzéstől. A fertőzés megelőzésének leghatékonyabb módja azonban a minden évben elvég­zett védőoltás. A védőoltás inaktivált (elpusztított) ví­rusokat vagy vírusrészecskéket tartalmaz, és lehet monovalens (egy típus) vagy polivalens (általában há­rom típus). A monovalens védőoltás nagyobb adagot biztosít az új típus ellen, míg a polivalens egyszerre több vírustipus ellen nyújt védelmet. Évente, a fertőző típusokra vonatkozó előrejelzések alapján, más és más védőoltásokat vezetnek be. Az előrejelzések figyelem­be veszik az előző járvány alatt uralkodó, és a világ más tájain a járványt közvetlenül megelőző fertőzése­ket okozó típust.

A védőoltás főleg azoknak ajánlott, akik nagy való­színűség szerint súlyosan megbetegednének. Az USA- ban a vakcináció ősszel történik, hogy az antitestszin­tek az influenzás hónapokban (novembertől márciusig) a legmagasabb értékre emelkedjenek. A legtöbb eset­ben a védőoltás hatékonyságának kifejlődéséhez kb. 2 hétre van szükség. Gyermekeknek, vagy azoknak akik

Az influenza szövődményei

Bár az influenza általában súlyos betegség, a legtöbb egészséges ember 7-10 napon belül panaszmentessé válik. A betegség szövődményei azonban súlyosbíthatják a kórképet. Fokozottabban ki vannak téve a szövődmények és adott esetben halál kocká­zatának a nagyon idősek, a nagyon fiatalok, és a szív, tüdő, vagy idegrendszeri betegség­ben szenvedő egyének.

Előfordul a véres váladékozással járó sú­lyos légúti hurut (hemorrágiás bronchitis). A legsúlyosabb szövődmény a vírusos tüdő­gyulladás, mely gyors súlyosbodás mellett akár 48 órán belül végzetes lehet. Nem lehet tudni, hogy a tüdőgyulladásra mi hajlamosít, de leggyakrabban olyan influenza A járvány alatt fordul elő, ami ellen csak kevés ember­nek van immunitása, és a legveszélyeztetet­tebb személyeket sújtja. A tüdő azon képes­sége, hogy a légutakból eltávolítsa vagy el­szigetelje a bejutó baktériumokat, ilyenkor csökken, ezért baktériumok okozta tüdő­gyulladások alakulhatnak ki.

Az influenza nagyon ritkán az agyvelő (enkefalitisz), a szívizom (miokarditisz) vagy az izmok (miozitisz) gyulladásával jár együtt. Az agyvelőgyulladás hatására a beteg aluszé- konnyá, zavarttá vagy éppen eszméletlenné válhat. A miokarditisz szívzörejeket vagy szívelégtelenséget okozhat.

A Reye-szindróma, mely a betegségnek egy nagyon súlyos és potenciálisan végzetes szövődménye lehet, leggyakrabban influenza B járvány alatt, gyermekeken fordul elő, főként ha aszpirin- vagy aszpirintartalmú gyógysze­res kezelés alatt álltak.

még életük során nem találkoztak a vírussal, a megfe­lelő ellenállóképesség kialakításához 1 hónapos kü­lönbséggel 2 oltást kell kapniuk.

Az amantadin vagy a rimantadin nevű vírusellenes szerek megvédenék az influenza A ellen, de az influen­za B ellen már nem. Influenza A járvány alatt szokták

916

Fertőzések

adni azoknak, akik a fertőzöttekkel szoros kapcsolat­ban vannak, vagy azoknak a magas kockázatú egyé­neknek, akik nem részesülhettek védőoltásban. A gyógyszer szedését a védőoltás beadása után 2-3 héttel abba lehet hagyni. Ha az illető nem részesülhet védő­oltásban, a járvány egésze alatt, általában 6—8 hétig amantadin- vagy rimantadin-kezelést kell kapnia. E szerek az idősekben vagy idegrendszeri, illetve vesebe­tegekben idegességet, álmatlanságot, és egyéb mellék­hatásokat okozhatnak. A rimantadinnek kevesebb a mellékhatása.

Kezelés

Az influenza kezelésének legfontosabb tényezői, hogy a beteg maradjon ágyban és pihenjen, sok folya­dékot fogyasszon, és a panaszok kezdettétől a láz meg­szűnte után legalább 24-48 óráig kerülje az erőfeszí­tést. A súlyos tüneteket mutató, de szövődménymentes betegek paracetamolt, aszpirint, ibuprofent vagy naproxent szedhetnek. Reye-szindróma veszélye miatt a gyermekek ne kapjanak aszpirint; szükség esetén paracetamol adása elfogadható. A közönséges megfá­zásnál felsorolt egyéb lehetőségek, mint pl. az orrdugu­lást oldó szerek vagy az inhalálás mérsékelhetik a tü­neteket.

A szövődménymentes influenza A fertőzés elején megkezdett amantadin- vagy rimantadin-terápia segít­het a láz tartamának és súlyosságának csökkentésében, és a légúti tünetek enyhítésében. Habár nem csökken­tik a vírusos tüdőgyulladás súlyosságát, a gyógyulás valószínűségének növelésére is adhatók. A ribavirin nevű szer, mely aeroszol formájában inhalálva és szá­jon át szedhető formában is hozzáférhető, bizonyítot­tan csökkenti a láz tartamát és a vírus szaporodási ké­pességét, de használata még kísérleti stádiumban van. Ribavirin azonban adható a vírusos tüdőgyulladás tü­neteinek mérséklésére.

A másodlagos baktériumfertőzéseket antibiotikum­mal kezelik. A pneumococcus baktérium okozta tüdő­gyulladás a gyakori pneumococcus törzseket tartalma­

A lásd a 195. oldalt

■ lásd a 456. oldalt

★ lásd az 1041. oldalt

• lásd a 946. oldalt

zó polivalens védőoltással megelőzhető.A Védőoltás viszont influenzás betegnek már nem adható.

Herpeszvírus-fertőzések

A két leggyakoribb herpeszvírus-fertőzés, mely a bőrön hólyagokat okoz, a herpesz szimplex és a her­pesz zoszter (varicella zoszter). Egy másik herpeszvi- rus, az Epstein-Barr-vírus a mononukleózis infekcióza kórokozója. A citomegalovírus, mely szintén ebbe a családba tartozik, a mononukleózis infekciózától elkü- löníthetetlen megbetegedést okoz. A nemrégiben azo­nosított herpeszvírus (herpeszvírus 6) gyermekkori ro- seolának nevezett megbetegedést okoz (roseola infan- tum). A humán herpeszvírus 7-et még nem sikerült ösz- szefüggésbe hozni valamely betegséggel. Egy tanul­mány az AIDS-es betegekben fellépő Kaposi-szarkó- ma okaként a herpeszvírus 8-at tüntetik fel.

Herpesz szimplex

A herpesz szimplex fertőzés visszatérő betegség, mely a bőrön és a nyálkahártyákon keletkező apró, fájdalmas, folyadékkal telt hólyagocskákkal jár.

A herpesz szimplex a bőrön vagy a nyálkahártyákon hólyagos kiütést okoz, mely később eltűnik, a vírus azonban a fertőzött területet érzőidegekkel ellátó gan- glionokban (idegsejttestek csoportosulása) lappangó (látens) állapotban húzódik meg. Időnként a vírus újra aktiválódik és replikálódni (szaporodni) kezd, és gyak­ran ugyanott okoz hólyagokkal járó elváltozásokat, ahol az előző esetben. A vírus jelen lehet a bőrben anél­kül is, hogy látható hólyagokat okozna; ilyen állapot­ban a beteg másokat megfertőzhet. A bőrelváltozások megjelenhetnek túlzásba vitt napozás, láz, fizikai vagy érzelmi megterhelés, immunhiányos állapot vagy bizo­nyos ételek és gyógyszerek hatására. A fertőzés kiúju- lását előidéző tényező azonban gyakran ismeretlen ma­rad.

A bőr fertőzését okozó két herpesz szimplex vírus a HSV-1 és a HSV-2. A HSV-1 okozza általában az ajka­kon jelentkező kiütéseket (herpesz labiális)” és a szem szaruhártyájának fertőzését (herpesz szimplex kerati- tisz).* * * Általában a szájból vagy környékéről származó váladékkal vihető át. A HSV-2 genitális herpeszt (nemi szervek herpesze) okoz, és elsősorban a bőrelváltozá­sokkal való közvetlen érintkezéssel vihető át, leggyak­rabban nemi kontaktus útján.®

Vírusfertőzések

917

Tünetek és szövődmények

A herpesz szimplex kiújulását bizsergés, kellemet­len érzés vagy viszketés jelzi. A tünetek a hólyagok megjelenését órákkal vagy akár 2-3 nappal előzik meg. A vörös peremmel körülvett hólyagok a bőr vagy a nyálkahártyák bármely részén megjelenhet­nek, de leggyakrabban a száj körül, az ajkakon és a nemi szerveken fordulnak elő. A hólyagok (melyek fájdalmasak is lehetnek) csoportokba tömörülnek, de össze is folyhatnak. A hólyagok néhány nap múlva vékony, sárgás pörk vagy sekély fekélyek képződésé­vel beszáradnak. A gyógyulás a megjelenéstől számí­tott egy-két héten belül kezdődik meg, és általában 21 nap múlva fejeződik be. A nedves testrészeken fel­bukkanó hólyagok nehezebben gyógyulnak. Ha az el­változások mindig ugyanott jelennek meg, illetve bakteriális felülfertőződés esetén, hegesedés alakul­hat ki.

Csecsemők és kisgyermekek első fertőzése fájdal­mas fekélyekkel és a szájüreg, illetve a fogínyek gyul­ladásával (gingivostomatitis), vagy a külső nemi szer­vek és a hüvely fájdalmas gyulladásával (vulvovagini- tis) járhat. A helyi panaszokat ingerlékenység, étvágy­talanság és láz kísérheti. Csecsemőknél és ritkábban idősebb gyermekeknél a vírus a keringéssel szétterjed­ve a belső szerveket is megfertőzheti, így az agyat is, ami végzetes kimenetelű lehet.

HSV-2-vel fertőzött terhes anyák átadhatják a fertő­zést a magzatuknak, főleg ha a terhesség utolsó 3 havá­ban tapasztaltak kiúj ulást.A Magzatban a vírus az agy­burkok enyhe gyulladását (meningitisz) hozhatja létre, vagy ritkábban súlyos agyvelőgyulladást (enkefalitisz) okozhat.

Ha csecsemőn, vagy olyan felnőttön lép fel herpesz szimplex fertőzés, aki atópiás ekcémának nevezett be­tegségben szenved, a potenciálisan végzetes kimenete­lű herpeszes ekcéma (ekzema herpeticum) fejlődhet ki.® Ezért az atópiás ekcémás egyének kerüljék az ak­tív herpesszel fertőzöttek társaságát. AIDS-es betegek herpeszes bőrfertőzése jellegzetesen súlyos és makacs lehet, ugyanakkor gyakran előfordul a nyelőcső és a belek gyulladása, végbél körüli fekély, tüdőgyulladás, vagy az idegek érintettsége.

A bőrsérülésen bejutott herpesz szimplex vírus az ujjbegy fájdalmas, vörös duzzanatát hozza létre. Ezt az elváltozást herpeszes ujjgyulladásnak (herpeszes panaritium) nevezzük. Ez az elváltozás többnyire olyan egészségügyi dolgozókon alakul ki, akiknek még

nem volt herpeszes megbetegedésük, és fertőzött test­nedvekkel érintkeztek.

Kórisme

A herpesz szimplex fertőzés felismerése néha ne­hézségekbe ütközhet, összetéveszthető allergiás reak­cióval, egyéb vírusfertőzésekkel, vagy bizonyos gyógyszerek mellékhatásával. A hólyagok elhelyezke­dése azonban segíthet a diagnózis megállapításában.

Ha az orvosban herpesz szimplex gyanúja merül fel, a hólyagokból nyert kaparék mikroszkóp alatt vizsgál­ható. Ha a fertőzés valóban fennáll, a kaparékban nagy, fertőzött sejtek láthatók. A diagnózis vírustenyésztés­sel, magas ellenanyagszintet mutató vérvizsgálattal, és biopsziás módszerrel támasztható alá, ezekre azonban csak ritkán van szükség. A fertőzés már nagyon korán felismerhető egy új technika, a polimeráz-láncreakció (polymerase chain reaction – PCR) segítségével. Ezzel az eljárással valamely szövetnedvben ki lehet mutatni a herpesz szimplex vírus DNS láncát.

Kezelés

A legtöbb ember számára a herpesz labiális egyetlen szükséges kezelési módja a fertőzött terület szappanos vízzel történő tisztán tartása. Ezután a területet óvato­san meg kell szárítani. A hólyagok nedvesen’maradása súlyosbíthatja a gyulladást, késlelteti a gyógyulást, és elősegítheti a bakteriális felülfertőzést. A bakteriális fertőzést neomicin-bacitracin tartalmú kenőccsel kell bekenni. A folyamat előrehaladása esetén, vagy ha to­vábbi tüneteket okoz, az orvos szájon át szedhető vagy injekcióban adható antibiotikumokat írhat fel.

Közvetlenül a hólyagokra alkalmazott vírusellenes szerek, így pl. a idoxuridin, trifluridin, és az aciklovir hatékonyak lehetnek. A testszerte megjelenő súlyos fer­tőzés szájon át szedhető aciklovirral vagy vidarabinnal kezelhető. Mindennapos aciklovir szedésre lehet szük­ség az ismételt fertőzések megelőzésére, főként ha a ne­mi szervek érintettek. A herpesz szimplex keratitisz* * * és a genitális herpeszt speciális kezelést igényel.

A lásd az 1219. oldalt

■ lásd a 961. oldalt

  • lásd az 1041. oldalt

• lásd a 946. oldalt

918

Fertőzések

Mi a posztherpeszes neuralgia?

A fertőzött idegek által ellátott bőrterüle­teken fellépő fájdalmat nevezzük poszther­peszes neuralgiának. Az ilyen fájdalom az övsömör fellépte után hónapokig, sőt évekig is fennállhat, ez azonban nem jelenti azt, hogy vírus aktívan szaporodik (replikálódik). A fáj­dalom folyamatosan vagy szakaszokban je­lentkezhet, éjszaka, illetve hideg vagy meleg natasara sutyosDoanat, ©s ©löiordui, hogy elviselhetetlen méretet ölt.

A posztherpeszes neuralgia főleg időseknél fordul elő: az 50 évesnél idősebb övsömörös betegek 25-50%-ában jelentkezik valamilyen 11 loí löMJtíl I■ Ugydr ídKKUI d/C vbbZvb CwölüK számát figyelembe véve csak 10%-ban fordul elő, és csak ritkán jár súlyos fájdalommal.

A legtöbb esetben a fájdalom 1-3 hónap múlva elmúlik, az esetek 10-20%-ában tart 1 évnél, és csak ritkán 10 évnél hosszabb ideig.

Bár már nagyon sok kezelési módszert ki­próbáltak, a posztherpeszes neuralgia ellen egyik sem bizonyult igazán hatékonynak. Szerencsére a legtöbb esetben a fájdalom enyhe, és nem igényel különösebb kezelést.

Övsömör (herpesz zoszter)

Az övsömör (herpesz zoszter) olyan vírusfertőzés, mely a bőrön igen fájdalmas, folyadékkal telt hólyagok meg­jelenésével jár.

Ni övsömört ugyanaz a herpeszvírus okozza, mint a bárányhimlőt. A Az első varicella zoszter vírusfertőzés, mely akár bárányhimlő is lehet, úgy végződik, hogy a vírus behatol a gerincvelői és agyidegek ganglionjaiba

A lásd az 1270. oldalt

■ lásd a 325. oldalon lévő ábrát

(idegsejttest-csoportok), és itt lappang tovább. Az öv­sömör mindig az illető ideggyök(ök) ellátási bőrterüle­tére korlátozódik (dermatómák).®

Előfordul, hogy a vírus soha többé nem okoz tüne­teket, vagy hogy évek múlva újra aktiválódik. Az övsö­mör akkor alakul ki, ha a vírus reaktiválódott. Ez néha a szervezet immunitását csökkentő egyéb betegségek, pl. AIDS vagy Hodgkin-kór, vagy gyógyszerek hatásá­ra következik be, de leggyakrabban nem derül ki a ki­váltó ok. Az övsömör kiújulása nem feltétlenül jelenti azt, hogy a háttérben egy jelentős betegség zajlik. Abe- tegség bármely életkorban előfordulhat, de 50 év felett a leggyakoribb.

Tünetek és szövődmények

A betegség tüneteinek kialakulását bizonyos esetek­ben 3-4 napig tartó rossz közérzet, hidegrázás, láz, há­nyinger, hasmenés és vizeletürítési nehézségek előzhe­tik meg. Mások a megfelelő bőrterületeken fájdalmat vagy egyszerűen csak bizsergést és viszketést tapasz­talnak. Ezután vöröses karimájú, apró, folyadékkal telt hólyagcsoportosulások alakulnak ki. A hólyagok az ideg által ellátott bőrterületnek csupán egy részét fog­lalják el. Leggyakrabban a törzs bőre érintett, és több­nyire csak az egyik oldalon, egyidejűleg azonban egy- egy hólyagocska máshol is előfordulhat. Az érintett te­rület bármely ingerrel szemben, még a finom érintésre is nagyon érzékeny; a fájdalom igen heves lehet.

A hólyagok megjelenésük után kb. 5 nappal kezde­nek beszáradni és pörkösödni. A pörkösödés megkez­déséig a hólyagok tartalmazzák a herpesz zoszter ví­rust, mely fogékony egyénre való átvitel esetén bá­rányhimlőt okozhat. A nagy bőrterületeket elborító vagy 2 hétnél hosszabb ideig is fennálló hólyagok ese­tén az immunrendszer zavarára kell gondolni.

Övsömör lezajlása után általában életre szóló immu­nitás alakul ki, a betegség az esetek kevesebb mint 4%- ában újul ki. A betegek többsége maradványtünetek nélkül gyógyul, de előfordulhat a bőr hegesedése, mely kiterjedt lehet, még akkor is, ha másodlagos bakteriális fertőzés nem lépett fel. Az arcideg szemet ellátó ágá­nak érintettsége súlyos tüneteket okozhat.

Kórisme

A hólyagok megjelenése előtt nehéz lehet felismer­ni a betegséget, de a törzs egyik oldalán, bizonytalan csíkban fellépő fájdalom hasznos útmutató lehet. A fáj­dalom az érintett ideg lefutásától függően utánozhat fé­

Vírusfertőzések

919

regnyúlvány-gyulladást (appendicitis), vesekő vagy epekő okozta panaszokat, vagy vastagbélgyulladást. Az övsömör hólyagocskái majdnem azonosak a her­pesz szimplexben megjelenőkkel, ez utóbbi elváltozá­sok azonban máshol, sokkal kisebb bőrterületeken ke­letkeznek, sokkal kisebb számban, és általában ugyan­ott újulnak ki. A diagnózis szükség esetén laboratóriu­mi vizsgálatokkal igazolható.

Kezelés

A herpesz zosztemek még mindig nincs biztosan megfelelő terápiája. Sem a kortikoszteroidoknak, sem pedig egy magas varicella zoszter ellenes antitesttartal­mú savónak nincs hatása a már kifejlődött övsömör el­len. A bőrelváltozások tartamának csökkentésére, főleg a károsodott immunrendszerű egyéneknél, vírusellenes szereket, pl. aciklovirt vagy famcikclovirt lehet adni. A másodlagos bakteriális felülfertőzések megelőzése ér­dekében a bőrt tisztán kell tartani.

Aszpirin vagy a kodein ideiglenesen csökkenti a fáj­dalmat, a fájdalom miatt fellépő alvászavarok esetén hasznos lehet. Gyermekeknél az aszpirint a Reye-szin- dróma veszélye miatt kerülni kell.

Mononukleózis infekcióza

I mononukleózis infekcióza (mononucleosis infec- tiosa) nevű betegséget a herpeszvírusok családjába tartozó Epstein-Barr-vírus okozza, és lázzal, torok­fájással, illetve megnagyobbodott nyirokcsomókkal jár.

Az orr és a garat nyálkahártyasejtjei után, az Epstein-Barr-vírus a B-limfocitákat (az ellenanyag­termelésért felelős fehérvérsejttípusokat) támadja meg. A fertőzés létrejöhet gyermek-, serdülő- és felnőttkor­ban is; az amerikai gyermekek 50%-a 5 éves kora előtt átesik rajta. A vírus azonban nem túlságosan fertőző. A serdülők és a fiatalok megbetegedése általában Epstein-Barr-vírussal fertőzött egyénnel való csókoló­zás vagy egyéb intim jellegű kapcsolat útján követke­zik be.

Az Epstein-Barr-vírust hozzák összefüggésbe a fő­ként Afrika trópusi vidékein előforduló Burkitt-lim- fómával. Szerepet játszhat továbbá a károsodott im­munrendszerű (AIDS, szervátültetés utáni kezelés) egyének B-limfocita-eredetű-, valamint bizonyos orr- és garatdaganatainak kialakulásában. A vírus szerepe a rosszindulatú betegségek kialakulásában még nem tel­

jesen tisztázott, de úgy gondolják, hogy genetikai állo­mányának bizonyos részei megváltoztatják a fertőzött sejtek növekedési ciklusát.

Tünetek és szövődmények

Az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél a betegség többnyire nem okoz panaszokat. Serdülőkben és fel­nőttekben azonban már jelentkezhetnek tünetek. A fer­tőződés és a panaszok megjelenése között eltelt idő (in­kubációs idő) átlagosan 30-50 nap.

A jellegzetes négyes tünet a levertség, láz, torokfá­jás, és a nyirokcsomók duzzanata. A fertőzés általában rossz közérzettel kezdődik, mely néhány naptól egy hétig tart. Ezt követi a láz, torokfájás és a nyirokcso­mók megnagyobbodása. A láz általában délután vagy este felé éri el 39,5 °C körüli csúcsértékét. A torokgyul­ladás fájdalma súlyosbodhat, a garat hátsó falán genny­szerű váladék keletkezhet. A nyirokcsomók megna­gyobbodása mindenhol előfordulhat, de általában a nyaki tájékon a legjellegzetesebb. A levertség főleg az első 2-3 hétben a legkifejezettebb.

A mononukleózis infekciózában szenvedő betegek 50%-ában tapasztalható lépmegnagyobbodás. Időnként előfordul enyhe májmegnagyobbodás is. Ritkán sárga­ság és szemkörüli vizenyő alakul ki. Ezen kívül ritkán bőrkiütések is megjelenhetnek. Egy tanulmány szerint azonban majdnem mindenkin, aki a fertőzés mellett az ampicillin nevű antibiotikumot kapta, az említett kiüté­sek megjelentek. Egyéb szövődmények, így az agyve­lő gyulladása (enkefalitisz), epilepsziás görcsök, bizo­nyos ideg károsodások, az agyhártyák gyulladása (me­ningitisz) és viselkedési rendellenességek is kialakul­hatnak.

A megnagyobbodott lép olykor nagyon érzékeny ütődésre, rázkódásra. A lépruptúra (a lép szakadása) ritka, de lehetséges szövődmény. Előfordulása esetén sürgős sebészeti beavatkozás és lépeltávolítás indokolt. A fehérvérsejtek száma általában emelkedett, de a vér- lemezkékkel (trombociták) és a vörösvérsejtekkel együtt akár csökkenhet is, ez azonban általában keze­lés nélkül rendeződik. Megtörténhet, hogy a megna­gyobbodott nyaki nyirokcsomók a légutakra nyomást gyakorolnak. Kifejlődhet tüdőpangás is, de ez általá­ban nem okoz panaszt.

Kórisme

Az orvos a betegséget a tünetek alapján ismeri fel, bár a tünetek nem jellegzetesek és egyéb fertőzésre is

920

Fertőzések

Krónikus fáradtság (kimerültség) szindróma

Az idült (krónikus) fáradtság szindrómának elnevezett betegség főleg 20-40 éves kor között jelentkezik, nőknél kétszer gyakrabban. A tünetek közé tartozik a beteget súlyosan legyengítő kimerültség, az összpontosító képesség csökkenése, és bizonyos esetekben hőemelkedés és a nyirokcsomók duzzanata.

Kezdetben a tünetegyüttes okozójaként az Epstein-Barr-vírus került gyanúba, de a feltételezést csak kevés bizonyíték támasz­totta alá.

utalhatnak. Például a citomegalovírus okozta tünet­együttest nehéz elkülöníteni a mononukleózis infek- ciózától. Egyéb vírusfertőzések, a toxoplazmózis, illet­ve bizonyos gyógyszer-mellékhatások és nem fertőző betegségek is utánozhatják a kórkép tüneteit.

A mononukleózis infekcióza diagnózisa vérvizsgá­lattal igazolható, mely kimutatja az Epstein-Barr-vírus elleni antitesteket. A szervezet fiatal B-limfocitákat ter­mel a fertőzött alakok elpusztítására, ezeknek mikro­szkóp alatt jellegzetes alakjuk van, és a fertőzött egyé­nek vérében nagy számban fordulnak elő. A torok streptococcus okozta fertőzése a mononukleózis infek- ciózához hasonló tüneteket okozhat, ezt garatváladék- tenyésztéssel lehet elkülöníteni, és a tályogképződés, valamint a reumás láz kialakulásának megelőzése érde­kében antibiotikummal kell kezelni.

Kórjóslat és kezelés

A legtöbb beteg teljesen meggyógyul. A fertőzés tar­tama változó. A heveny stádium kb. 2 hétig tart, ezután a legtöbb ember visszanyeri szokásos tevékenységét, bár a fáradékonyság több hétig vagy akár hónapokig is megmaradhat.

A betegség kevesebb, mint 1 %-ban halálos kimene­telű. A halált leggyakrabban a szövődmények okozzák, pl. az agyvelőgyulladás, lépruptúra vagy légúti elzáró­dás, és sokkal valószínűbb a károsodott immunrend­szerű betegek esetén.

A betegeket pihenésre kell biztatni mindaddig, amíg a láz, torokfájás és rossz közérzet el nem múlik. A lépruptúra veszélye miatt a beteg 6-8 hétig ügyeljen arra, hogy ne emelgessen nehéz terheket, és a küzdő­sportokat kerülje, még akkor is, ha a lépe nincs megna­gyobbodva.

A lázat és a fájdalmat aszpirinnel vagy paracetamol- lal lehet csillapítani. Gyermekek esetén az aszpirint ke­rülni kell a Reye-szindróma veszélye miatt, mely vég­zetes kimenetelű lehet. Bizonyos szövődmények, mint pl. a légutak vizenyője, kortikoszteroidokkal kezelhe­tők. Az aciklovir csökkenti az Epstein-Barr-vírus sza­porodását, de a betegség tüneteit csak kis mértékben befolyásolja.

A központi idegrendszer
vírusos betegségei

A központi idegrendszer vírusos betegségeit, me­lyek elsősorban az agyat és a gerincvelőt, illetve ezek burkait (meninxek) érintik, számos vírus okozhatja.

Rabies (veszettség, víziszony)

A rabies az agyvelö fertőzése, mely az agy és a gerinc­velő gyulladásával és ingerlékenységével jár.

A rabiesvírus a fertőzött állatok nyálában található meg. A betegség a fertőzött állat harapásával vagy nya­lásával terjed át más állatokra vagy az emberre. A vírus a behatolási kaputól az idegek mentén az agyba vagy a gerincvelőbe vándorol, és itt szaporodni kezd. Ezt kö­vetően, szintén az idegek mentén, a nyálmirigyekbe és a nyálba kerül.

A veszettség számos állatfajról kerülhet az emberre. Bár az emberre nézve még mindig a kutya a legveszé­lyesebb, a fertőzés macskák, denevérek, mosómedvék, borzok, rókák vagy egyéb állatok útján is terjedhet. A kisemlősök, mint az egér vagy a patkány veszettsége valószínűtlen, mivel egy másik állat harapása általában végzetes rájuk nézve. Az USA-ban elterjedt védőoltás­sorozat eredményeként a veszett kutyák száma erősen lecsökkent, nem így van azonban Dél-Amerika, Afrika és Ázsia országaiban, ahol a háziállatokat nem mindig oltják be a betegség ellen. A fertőzött állaton a veszett­ségnek a dühöngő, vagy a bénulásos formája alakul ki. Előbbi izgatottsággal, az alattomos támadásra való haj­lam fokozódásával jár, majd az állat ebénul, és elpusz-

Vírusfertőzések

921

túl. A bénulásos veszettségben már kezdettől fogva ki­alakul a bizonyos testrészekre korlátozódó vagy kiter­jedt bénulás.

Az USA-ban az utóbbi 30 évben az emberi veszett­ségek legnagyobb részét vadállat harapása okozta. A veszett állatok dühönghetnek, sokkal gyakoribb azon­ban, hogy viselkedésük csak kis mértékben változik meg. Az éjjeli állatok (denevérek, borzok, mosómed­vék és rókák) nappal is felbukkanhatnak, és nem félnek az embertől.

Nagyon ritkán a veszettség fertőzött levegő belégzé- sével is elkapható. Két esetben fordult elő, hogy bar­langászok fertőzött denevérek lakta barlang levegőjét belélegezve megfertőződtek.

Tünetek

A tünetek a fertőződést követően általában 30 -50 nap múlva jelentkeznek, de az inkubációs idő 10 nap és 1 év között változik. A lappangási idő sokkal rövidebb azokban, akiket a fejen vagy a törzsön ért a harapás, vagy akik egyszerre több sérülést szenvedtek.

Az esetek 20%-ában a betegség az alsó végtagokon kezdődő, majd felfelé kúszó bénulással kezdődik. Sok­kal gyakoribb azonban a rövid ideig tartó szellemi le­vertséggel, nyugtalansággal, rosszulléttel és lázzal kez­dődő betegség. A nyugtalanság fékezhetetlen izgatott­ságig fokozódik, amit nagymérvű nyálzás kísér. A ga­rat és a gége izmainak görcse megsemmisítő fájdalom­mal járhat. A görcsöket az agyban lévő nyelési és lég­zési központok ingerlékenysége okozza, és egy enyhe fuvallat vagy az ivás megkísérlése is kiválthatja. A be­teg képtelen tehát inni, és ezért a betegséget víziszony­nak is nevezik.

Kórisme

Ha egy személyt egy beteg vagy megvadult állat ha­rap meg, akkor elsősorban veszettségre kell gondolni. Az, hogy az állat veszett volt vagy sem, az agyából származó minta vizsgálatával meghatározható. Az álla­tot el kell fogni, és megfigyelés alatt kell tartani. Típu­sos esetben meg kell ölni, az agyát pedig meg kell vizs­gálni. Ha egy tünetmentes kutya vagy macska harap meg egy embert, az állatot be kell zárni és 10 napig ál­latorvosi megfigyelés alatt tartani. Ha az állat ezután is egészséges, akkor az állatorvos bizton állíthatja, hogy a harapás időpontjában sem volt fertőző.

Ha egy állat által megharapott emberen súlyosbodó agyvelőgyulladás (enkefalitisz) tünetei alakulnak ki,

akkor a kiváltó ok nagy valószínűséggel a veszettség. A tünetek megjelenéséig a vírusvizsgálatok nem segí­tenek. Bőrbiopsziával, vagyis bőrminta vételével mik­roszkópos vizsgálathoz (általában a nyakról), kimutat­ható a vírus.

Megelőzés és kezelés

A veszettség kialakulása megelőzhető a sérülés előtt, vagy azonnal utána. Például azoknak, akik a ve­szettség fokozott veszélyének vannak kitéve, védőoltás adható. Ide tartoznak az állatorvosok; azok a laborató­riumi dolgozók, akik potenciálisan fertőzött állatokkal dolgoznak; azok az emberek, akik 30 napnál hosszabb ideig tartózkodnak olyan fejlődő országban, ahol a ku­tyák veszettsége gyakran előfordul; és a denevér lakta barlangok kutatói. A védőoltás a legtöbb ember számá­ra egész életre szóló bizonyos fokú immunitást bizto­sít. Az ellenanyagszint azonban fokozatosan csökken, ezért a továbbra is veszélyeztetett személyeknek 2 évente emlékeztető oltást kell kapniuk.

Veszett állat által megharapott egyénekben a fertő­zés csak ritkán alakul ki, ha azonnal megteszik a szük­séges megelőző intézkedéseket. A nyulak és rágcsálók (mókusok, csíkos földi mókusok, patkányok és egerek) okozta sérülés esetén nincs szükség további kezelésre, hacsak nem áll fenn a veszettség alapos gyanúja, mivel ezek az állatok csak ritkán fertőződnek. Vadon élő borz, mosómedve, róka és denevér által megharapott személyek azonban további kezelést igényelnek, kivé­ve ha az állatot sikerül elfogni és kimutatni róla, hogy veszettségmentes.

A legfontosabb megelőzési eljárás a harapott seb azonnali ellátása. A szennyezett területet szappannal alaposan meg kell tisztítani. A mély, szúrt sebeket szappanos vízzel kell kiöblíteni. A seb megtisztítása után azok a személyek, akik még nem részesültek ve­szettség elleni védőoltásban, rabies immunglobulin­injekciót kapnak; ennek felét a seb köré kell beadni. Azok, akik előzőleg nem voltak beoltva, a sérülés nap­ján, majd a 3., 7., 14., és 28. napon rabies védőoltást kapnak. A szúrás helyén keletkező fájdalom és duzza­nat általában elhanyagolható. Az ötös injekciósorozat alatt csak ritkán lép fel allergiás reakció, és a védőol­tásban részesülő személyek alig 1%-ában alakul ki láz.

Ha egy előzőleg védőoltásban részesült egyén sérül, a veszettség kialakulása csekély, viszont a sebet ilyen­kor is alaposan ki kell tisztítani, és két adag vakcinát kell adni (a 0. és 2. napon).

922

Fertőzések

Amikor a mai kezelési módszerek még nem létez­tek, 3-10 napon belül beállt a halál. A legtöbb beteget a légutak elzáródása (aszfixia), a görcsök, a kimerült­ség, és a kiterjedt bénulás miatt érte utói a végzet. Bár régen még úgy tartották, hogy a veszettségben a halál elől nincs menekvés, voltak túlélők. Ezekben az ese­tekben az életben maradás a tüdőt, a szívet és az agyat érintő tünetek intenzív ellátásának volt köszönhető. A tünetek kialakulása után általában már sem vakcina, sem immunglobulin adása nem segít.

Creutzfeldt-Jakob-betegség

A Creutzfeldt-Jakob-betegség (encephalopathia suba- cuta spongiformis, szivacsos agyvelö-károsodás) egy progresszív, elkerülhetetlenül fatális fertőzés, mely izomgörcsökkel és az értelmi képesség folyamatos le­épülésével jár.

A betegség világszerte előfordul, terjedéséről csak keveset tudnak. Néhány beteg megbetegedése fertőzött donortól származó szaruhártya vagy egyéb szövet átül­tetése kapcsán, más esetben agysebészeti beavatkozás során fertőzött eszközök használatával következett be. Halottak agyalapi mirigyéből előállított növekedési hormon szintén fertőző forrásként szerepelhet (a növekedési hormont ma már mesterségesen is elő lehet állítani). Fokozott az agysebészeti beavatkozáson át­esett személyek fertőződésének valószínűsége. Néhány kórboncnokban is kialakult a betegség, valószínűleg a boncolt holttestekből eredendően.

A Creutzfeldt-Jakob-betegség elsősorban a felnőtte­ket, főként az 50 évesnél idősebbeket érinti. A kóroko­zót nehéz volt azonosítani, mivel a betegséggel kap­csolatosan nem sikerült idegen DNS vagy RNS mole­kulát kimutatni. Azonban a kutatások a megbetegedet­tekben egy jellegzetes fehérje jelenlétére utaltak, ame­lyet prionnak neveztek el.

A Creutzfeldt-Jakob-betegséghez hasonló a juhok (scrapie vagy súrlókór) és a szarvasmarhák megbete­gedése (kergemarhakór). A betegség az utódokban is megjelenik, és úgy tűnik, hogy fertőzött szövetek fo­gyasztásával szintén átvihető. Állatfajok között a terje­dés egyelőre nem bizonyított, de úgy tűnik, hogy a kergemarhakór előfordulása megemelkedett, amikor a szarvasmarhákat juhok belső szerveivel táplálták, és a

betegség emberen is talán akkor fordult elő, ha meg­előzően fertőzött marhahússal táplálkozott.

Tünetek

A fertőződés után hónapokig vagy akár évekig nem jelentkezik semmiféle tünet. Lassan, az agy károsodá­sának fokozódásával azonban az értelmi képességek csökkenése (demencia) következik be. Kezdetben a tü­netek az egyéb okok kiváltotta demenciához hasonlí- tanak:A elhanyagolt személyi higiéné, egykedvűség, ingerlékenység, feledékenység és zavartság. Egyes be­tegek könnyen elfáradnak, aluszékonyak, képtelenek elaludni vagy egyéb alvászavarokkal küszködnek. Az­tán a tünetek felgyorsulnak, az állapot általában sokkal gyorsabban romlik, mint Alzheimer-kórban, és végül teljes elbutulás következik be.

Az izomrángások általában a tünetek kezdetétől szá­mítva az első hat hónapban jelennek meg. Remegés, ügyetlenség és furcsa testmozgások alakulhatnak ki. A látás sötétté és homályossá válhat. A legtöbb beteg többnyire tüdőgyulladásban hal meg, általában 3-12 havi betegség után. Kétéves túlélés csak 5-10%-uknál következik be.

Kórisme

Demenciában (elbutulás) szenvedő beteg vizsgála­takor az orvosnak gondolnia kell a Creutzfeldt-Jakob- betegségre. A legtöbb elbutulást azonban valószínűleg nem a Creutzfeldt-Jakob-betegség okozza, hacsak a klinikai képhez nem társul a szellemi képességek igen gyors romlása és izomrángás. Amíg a beteg életben van, a diagnózist általában nem sikerül igazolni, mivel ehhez egy agyszövetmintát igénylő speciális vizsgálat­ra van szükség. Bár ez a vizsgálat biztonságos, csak ak­kor szokás elvégezni, ha nagy valószínűséggel Creutzfeldt-Jakob-betegséggel állunk szemben.

Megelőzés és kezelés

A betegséget gyógyítani vagy a folyamatot lassítani lehetetlen. Az orvos arra törekszik, hogy betege vi­szonylag jól érezze magát, és a tüneteit kezeli. Mivel a betegség átvihető, a fertőzött emberi, illetve állati szö­vetek átültetését, illetve fogyasztását kerülni kell.

Progresszív multifokális
leukoenkefalopátia

▲ lásd a 367. oldalt

A progresszív multifokális leukoenkefalopátia (az agy többgócú fehér elfajulása) az agy poliómavírus fertő-

Vírusfertőzések

923

zésének egy ritka formája, melyben a tünetek megjele­nését gyakran követi gyors rosszabbodás.

A betegség az agyat és a gerincvelőt érinti, és a poliómavírusok családjába tartozó JC-vírus okozza. Leggyakrabban károsodott T-limfocita (ezek az im­munrendszer sejtjei) működésű betegekben fordul elő, így leukémiában, limfómában vagy AIDS-ben szenve­dő egyénekben; a férfiakat gyakrabban érinti.

Tünetek és kórisme

Nagyon sok, JC-vírussal megfertőzött ember látszó­lag tünetmentes. Akárcsak a herpeszvírusok, ez a kór­okozó is addig lappang, amíg valamilyen hatásra (pl. az immunrendszer károsodása) újra aktiválódni képes. A betegség tehát csak évekkel a fertőződés után fejlő­dik ki.

A tünetek fokozatosan vagy hirtelen jelentkeznek, mihelyt azonban felléptek, gyorsan rosszabbodnak, és aszerint változnak, hogy az agy melyik területén van a károsodás. Gyakori az egyik testfél bénulása. Fejfájás és epilepsziás görcsök csak ritkán fordulnak elő. Az értelmi képességek fokozatos romlása (de- mencia) három esetből kettőben megjelenik. A be­széd nehezítettsége, valamint részleges vakság is jel­lemző. A tünetek kezdetétől 1 -6 hónapon belül bekö­vetkezik a halál, de néhány beteg túlélheti a beteg­séget.

A diagnózis a fokozatosan romló tüneteken alap­szik. Képalkotó eljárások, pl. a számítógépes réteg­vizsgálat (CT) vagy a mágneses magrezonancia vizs­gálat (MRI) segíthet a diagnózis megállapításában, végleges diagnózis azonban a beteg haláláig nem állít­ható fel, mivel az agyszövet vizsgálata csak ezután vé­gezhető el.

Kezelés

A betegségnek nincs hatékony kezelése. A kutatók szerint túlélés esetén bizonyos immunműködések fele­lősek a fertőzés és az agyállomány pusztulásának meg­állításáért.

Trópusi spasztikus
paraparézis (TSP)

A trópusi spasztikus paraparézis (izommerevséggel já­ró alsóvégtag-bénulás) egy lassan előrehaladó vírusos fertőzés, mely a gerincvelőt érinti, és az alsó végtagok gyengeségével jár.

A fertőzést az 1 -es típusú humán T-limfocita-vírus (HTLV-1) okozza. A retrovírusok családjába tartozó kórokozó egy bizonyos típusú leukémiát is okozhat. A trópusi spasztikus paraparézis nemi úton, vagy fertő­zött tűvel terjed. Az anyáról a gyermekre átvihető a méhlepényen keresztül vagy az anyatej útján.

A tünetek évekkel a fertőződést követően alakulhat­nak ki. A HTLV-1-fertőzésre adott válaszreakcióként az immunrendszer az idegszövetet károsítja, ez okozza a tüneteket. Mindkét alsó végtagban gyengeség és izommerevség alakul ki, amely lassan rosszabbodik. A lábon érzéskiesések jelenhetnek meg.

Bár hatásos terápiája nincsen, a fertőzött egyének állapota kortikoszteroidokra javult, ezek a szerek ugyanis az immunválaszt csökkentik. Átmeneti javu­lást lehetett elérni plazmaferezissel is.

Arbovírus-fertőzések

Az arbovírus meghatározás azokra a vírusokra érvé­nyes, amelyek az emberre rovarok, pl. kullancsok vagy szúnyogok csípésével terjednek, ezek pedig előzőleg egyéb állatoktól, háziállatoktól és a madaraktól fertő­ződnek.

Arbovírus-enkefalitisz

Az arbovírus-enkefalitisz az agyállomány súlyos fertő­zése, melyet az arbovirusok valamelyike okoz.

Az USA-ban a rovarok által terjesztett vírusos agy- velőgyulladások leggyakoribb típusai a nyugati lóenkefalitisz, keleti lóenkefalitisz, St. Louis-enkefali- tisz és a Kalifomia-enkefalitisz. A fertőzésekért felelős vírust az illető földrajzi vidékre jellemző moszkitó ter­jeszti. Ezek a betegségek csak az illető vidéken elter­jedt zoonózisok (emberre is terjedő állatbetegség), de ha a fertőzött állatok száma megemelkedik, akkor jár­ványok alakulhatnak ki. Az emberek csak véletlensze­rűen fertőződnek, és nem járulnak hozzá a vírus terje­déshez.

A nyugati lóenkefalitisz az USA egész területén előfordul, és minden korosztályt érint, de leginkább az egy évesnél fiatalabb gyermekeket betegíti meg. Keleti lóenkefalitisz főleg az USA keleti részén for­dul elő, inkább a fiatal gyermekeket és az 55 évesnél idősebb felnőtteket érinti, és könnyebben vezet halál­hoz, mint a nyugati típus. Mindkét fajta nagyon sú­lyos betegség; az egy évesnél fiatalabb gyermekek­ben, az idegek és az agyállomány folyamatos károso­

924

Fertőzések

dását okozza. A St. Louis-enkefalitisz járványai szerte az USA-ban előfordultak, de főleg Texasban és más közép-nyugati államokban jellemzőek; a halál legin­kább az idősebb generációt veszélyezteti. A kaliforniai víruscsoportban számos rokon vírus található, ide tar­tozik a Kalifornia-vírus (leggyakoribb az USA nyugati államaiban), a La Crosse-vírus (középnyugati álla­mok), és a Jamestown Canyon-vírus (New Yorktól nyugatra). E csoportba tartozó vírusok leginkább a gyermekeket fertőzik meg.

Tünetek és kezelés

A szokásos korai tünetek közé tartozik a fejfájás, aluszékonyság és láz. A hányás és a tarkókötöttség az agy és a gerincvelő érintettségét jelző ritkább tünetek. Gyorsan izomremegés, zavartság, görcsök és kóma alakulhat ki. Előfordulhat, hogy a karok és az alsó vég­tagok megbénulnak.

A herpesz szimplex vírus okozta enkefalitisszel szemben, itt nincs hatékony terápia. A kezelés csupán az élet fenntartását jelenti. A betegség lefolyását befo­lyásolni nem tudják az orvos feladata a keringés és a légzés támogatása.

Egyéb arbovírus-fertőzések

A világ többi részén az embert időnként az enkefali- tiszt okozó arbovírusokkal rokon vírusfertőzések betegítik meg. Ilyen fertőzés a venezuelai lóenkefali- tisz, a japán enkefalitisz, az orosz tavaszi-nyári enke- falitisz, és más, előfordulásuk vidékéről elnevezett enkefalitisz-típusok.

Az egyik legismertebb és az emberiség történelmé­ben fontos szerepet játszó arbovírus fertőzés a sárga­láz. A sárgalázat moszkitók terjesztik, és lázzal, vérzés­sel és sárgasággal jár. Halálos kimenetelű lehet. Leg­gyakrabban Közép-Afrikában, illetve Közép- és Dél- Amerikában fordul elő.

A dengue-láz (csonttörési vagy dandy-láz) az egyik leggyakoribb arbovírus-fertőzés, amely a trópu­son és szubtrópuson világszerte megjelenik. A mosz­kitók terjesztette fertőzés lázzal, nyirokcsomó meg­nagyobbodással és vérzéssel jár. Súlyos ízületi és izomfájdalom kíséri. Csonttörési láznak is nevezik. Halálos kimenetelű lehet. Leggyakrabban 10 évesnél fiatalabb gyermekeken fordul elő, és a fertőzést köve­

tő években gyakoriak a vírusvariánsok által okozott visszaesések.

Arenavírus-fertőzések

Az arenavírusok és egyéb arbovírusokkal rokon ví­rusok rágcsálók vagy ürülékük útján terjednek az em­berre.

Limfocitás koriomeningitisz

A limfocitás koriomeningitisz arénavírus-fertözés, amelyet influenzaszerü tünetek jellemeznek.

A limfocitás koriomeningitisz vírusa leggyakrab­ban rágcsálókban, főleg a házi egérben és a hörcsög­ben fordul elő. Az állatokban a vírus életük végéig megtalálható, és vizeletükkel, székletükkel, spermá­jukkal és orrváladékukkal ürítik a kórokozót. Az em­berek fertőzéséért általában a szennyezett por vagy táplálék felelős. A betegség általában télen a leggya­koribb, amikor a rágcsálók házon belül keresnek me­nedéket.

Tünetek

Az influenzaszerű megbetegedés a fertőzés után 1-3 héttel alakul ki. Gyakori a borzongással járó, 39—40 °C- ig terjedő láz, továbbá rossz közérzet, hányinger, za­vartság, gyengeség, izomfájdalmak, erős fény hatására súlyosbodó szem mögötti fejfájás és étvágytalanság léphet fel. Előfordulhat torokfájás, ízületi fájdalom és hányás is. A betegség az ujjízületek és a herék gyulla­dását is kiválthatja. Hajhullás is előfordulhat.

Gyakori, hogy a betegség két fázisban zajlik: az in­fluenzaszerű tünetek kialakulása után 1-2 héttel bekö­vetkezik az agyhártyagyulladás (meningitisz), amely fejfájással és tarkókötöttséggel jár, de nyomtalanul gyógyul. Előfordulhat, hogy az agyállomány is fer­tőződik (enkefalitisz); ez fejfájással és aluszékonyság- gal jár. Végleges idegkárosodás ritkán, de előfordul­hat.

Kórisme és kezelés

A fertőzés első hetében a tünetek influenzára vagy egyéb hasonló vírusfertőzésre emlékeztetnek, ezért ál­talában nem végeznek laboratóriumi vizsgálatokat. Ha mégis sor kerül kivizsgálásra, a mellkas röntgenfelvé­

Vírusfertőzések

925

telén a tüdők enyhe gyulladásos folyamata látható, a vérvizsgálatok pedig alacsony fehérvérsejt- és vér- lemezkeszámot mutatnak. Ha a tünetek meningitiszre (agyhártyagyulladásra) utalnak, az agy-gerincvelői fo­lyadékból (liquor) a gerinccsatornába szúrt tű segítsé­gével mintavételre kerül sor. Limfocitás koriomeningi- tisz esetén a liquorban általában nagy számban találha­tók fehérvérsejtek, főleg limfociták. A diagnózis az agy-gerincvelői folyadékban a vírus kimutatásán vagy a vérben a vírusellenes antitestek emelkedő szintjén alapul.

A betegségnek nincs speciális kezelése. Az orvos feladata a tünetek enyhítése, amíg a fertőzés meg nem szűnik.

Vérzéses lázak

Világszerte előfordul, hogy a jellegzetesen állatokat érintő betegségek az emberre is ráterjedhetnek (zoonozisok). E fertőzések jellege az előfordulási hely­től és a vírusokat terjesztő élőlényektől (vektoroktól) függ. Bizonyos vírusok súlyos, többnyire végzetes fer­tőzést hoznak létre, amelyre a vérzéses (hemorrágiás) láz, kiterjedt vérzések és számos szerv működésének elégtelensége jellemző. Ilyen megbetegedés a bolíviai és az argentin hemorrágiás láz és a Lassa-láz.

A Lassa-láz egy arénavírus-fertőzés, mely rágcsá­lókról emberre, vagy emberről emberre terjed, és láz­zal, hányással, vérzéssel jár. Gyakori a halálozás, és a betegek szigorú elkülönítése szükséges. Leginkább Nyugat-Afrikában fordul elő.

Hantavírus-fertőzés

A hantavírus-fertőzés rágcsálókról emberre terjedő ví­rusfertőzés, mely a tüdő és a vese súlyos megbetegedé­sével jár.

A hantavírusok a Kalifomia-enkefalitisz vírusokkal távoli rokonságban levő ún. bunyavírusok. Világszerte előfordulnak a rágcsálók (pl. mezei és laboratóriumi egerek és patkányok) vizeletében, ürülékében és nyálá­ban. Az emberek a rágcsálókkal vagy ezek ürülékével való érintkezést követően, esetleg a vírusrészecskék belégzésével fertőződnek. Az emberről-emberre terje­dést még nem sikerült kimutatni. Az USA dél-nyugati részén nemrégiben a tüdőt érintő hantavírus-járványok

Az Ebola- és a Marburg-vírus

Az Ebola- és a Marburg-vírusok Afrikából származó komplex kórokozók, melyeket a filovírusok családjába sorolnak. Emberben súlyos vérzéses lázat okoznak.

Az Ebola-vírus valószínűleg majmoktól származik. Az emberek között gyakran vérrel vagy fertőzött szövetekkel való érintkezés útján terjed. A fertőzés lázzal, hasmenéssel, vérzéssel, és eszméletvesztéssel jár. Általá­ban halálos kimenetelű, de már kevésbé viru­lens formával is találkoztak. Főleg Afrika keleti, középső és déli részén fordul elő.

A Marburg-vírusfertözés a fertőzött főemlő­sök szöveteivel való érintkezés útján követ­kezhet be. A vírus nagyon ragályos, és sok szervet érintő súlyos megbetegedést okoz. A halál általában elkerülhetetlen. A vírus rezer- voárja (azok az állatok, melyekben a vírus „raktározódik”) úgy tűnik, hogy csak Közép- Afrikában honos.

robbantak ki. Azonos vagy rokon vírussal az Államok egyéb területein is lehet találkozni, és valójában bárhol előfordul, ahol a megfelelő gazdaállatok megtalálha­tók.

Tünetek

A tüdő hantavírus-fertőzése lázzal és izomfájdalom­mal kezdődik, majd fájdalom, hasmenés és hányás ala­kulhat ki. 4-5 nap múlva köhögés és nehézlégzés fej­lődhet ki, amely órákon belül súlyosbodik. A tüdőkbe kiáramló folyadék olyan mértékű folyadékvesztéssel jár, ami hirtelen, életet veszélyeztető vérnyomásesést okoz (sokk állapot alakul ki). A sokkot általában halál követi. A tüdőket érintő fertőzés a felismert esetek leg­nagyobb részében végzetes kimenetelű. Akik azonban túlélik, azok teljesen felépülhetnek.

A vese enyhén vagy súlyosan fertőződhet. A megbe­tegedés enyhébb formája magas lázzal, fejfájással, hát-

926

Fertőzések

és hasfájással kezdődik. A harmadik-negyedik napon a kötőhártyán és a szájpadon horzsolásszerű foltok, a hasfalon pedig bőrkiütések jelennek meg. A betegek kb. 20%-a súlyosan megbetegszik és aluszékony lesz. A veseműködés károsodik, a vérben megemelkedik a mérgező anyagok szintje, ami hányingert, étvágytalan­ságot és kimerültséget okoz. A bőrkiütések 3 napon be­lül eltűnnek. A vizeletürítés a normális fölé emelkedik, és a beteg néhány hét alatt teljesen meggyógyul.

A vese fertőzésének súlyosabb formája hasonlókép­pen kezdődik, viszont a láz a harmadik vagy negyedik napon magasabb lesz. Az egyik jellegzetes tünet az arc leégésre emlékeztető kiterjedt kipirulása. Az arc bőré­re gyakorolt enyhe nyomás maradandó vörös foltot okoz. A harmadik és ötödik nap között pontszerű be­vérzések (petechiák) alakulnak ki, kezdetben a szájpa­don, majd bárhol, ahol a bőr nyomásnak van kitéve. A kötőhártyák bevérzése is kb. ugyanekkor alakul ki.

Úgy az ötödik nap táján a vérnyomás hirtelen esni kezd, és sokkos állapot alakulhat ki. A nyolcadik nap táján a vérnyomás visszatér a normális értékre, a vize­let-elválasztás csökken, de a 11. nap körül újra emel­kedni kezd. Ezalatt a fellépő vérzések, főleg amelyek az agyban következnek be, halálhoz vezethetnek. A ve­se hantavírus-fertőzése az esetek 5%-ában halálos ki­menetelű. A túlélők egy részében maradandó vesekáro­sodással kell számolni.

Kezelés

A kezelés elsősorban az életfunkciók fenntartását jelenti. A ribavirin nevű vírusellenes szer – ha elég ko­rán megkezdik az adagolását – hatékony lehet. A tüdő érintettsége esetén legfontosabb az oxigén adása és a vérnyomás változásainak folyamatos nyomonköveté- se. A vese megbetegedése esetén művese-kezelésre le­het szükség, amely életmentő lehet.

187. FEJEZET

Humán immundeficiencia vírus
fertőzés

A humán immundeficiencia vírus (HÍV) fertőzést a fehérvérsejtek egyik altípusának, a limfocitáknak folyamatos pusztulását okozó két vírus egyike okozza. A fertőzés a szerzett immunhiányos szindrómához (AIDS) és a károsodott immunitás miatt fellépő egyéb betegségek kialakulásához vezet.

Az 1980-as évek elején az epidemiológusok (a be­tegségek gyakoriságát és eloszlását érintő tényezőket tanulmányozó szakemberek) az amerikai homoszexuá­lis férfiak körében két jelenség hirtelen gyakoribbá vá­lására lettek figyelmesek. Az egyik a Kaposi-szarkóma volt, mely egy ritka rákos megbetegedés, a másik pe­dig a pneumocystis okozta pneumonia (tüdőgyulladás), mely csak a csökkent immunitású emberekben jelenik meg. A ritka rákos betegségeknek és ritka fertőzések­nek teret engedő immunrendszeri károsodást nevezték el AIDS-nek. Az immunrendszer károsodása az intra­vénás kábítószer-élvezőkben, hemofiliásokban, a vér­

átömlesztésben részesülőkben és a biszexuális férfiak­ban is előfordult. Később a tünetegyüttes kezdett meg­jelenni olyan heteroszexuálisokban, akik nem voltak sem kábítószer-élvezők, sem hemofíliások vagy nem részesültek vérátömlesztésben.

A kutatók hamar rájöttek, hogy az AIDS-t egy vírus okozza. A két AIDS-okozó vírus a HIV-1 és a HIV-2. A HIV-1 a nyugati féltekén, Európában, Ázsiában, Kö­zép-, Dél- és Kelet-Afrikában a leggyakoribb. A HIV-2 Nyugat-Afrikában okozza az AIDS-esetek többségét, bár ezen a vidéken is számos HIV-1-gyei fertőzött be­teg van.

Az AIDS járványszerű méreteket öltött, az USA-ban 1995 októberéig 500.000 bejelentett esetet és 300.000 halálozást jelentettek be. A WHO (World Health Organization – Egészségügyi Világszervezet) számítá­sai alapján 1996-ban világszerte 20 millió HlV-fer- tőzött lehetett, ez a szám 2000-re 30-40 millióra emel­

Humán immundeficiencia vírus fertőzés

927

kedhet. Jelen pillanatban azt gondolják, hogy az USA- ban több, mint egymillió HIV-fertőzött él.

A betegség kialakulása

A fertőzés kialakulásához a vírusnak be kell hatolnia egy fehérvérsejt típusba, a limfocitába. A vírus geneti­kai állománya beépül a fertőzött sejt DNS-láncába. A sejten belül a vírus folyamatosan újraképződik, amely a sejt pusztulásához és új vírusrészecskék kiszabadulá­sához vezethet. Az új vírusrészecskék ezután további limfocitákat fertőzhetnek meg, amelyeket szintén el­pusztíthatnak.

A vírus azokhoz a limfocitákhoz kapcsolódik, me­lyek sejtfalának külső részén egy CD4-típüsú receptor­fehérje található. Ezeket a sejteket általában CD4-poz- itív (CD4+) sejteknek vagy helper (segítő) T-limfoc- itáknak nevezik. A helper T-limfocitáknak az a szerepe, hogy az immunrendszer többi sejtjének, így a B-lim- focitáknak (ezek termelik az ellenanyagokat), a makro- fágoknak és a citotoxikus (sejtölő) T-limfocitáknak (CD8+) a működését irányítsák, melyek mindegyike részt vesz a rákos sejtek és az idegen kórokozók el- pusztításában.A A HIV-fertőzés elpusztítja a helper T-limfocitákat, ezért a szervezet fertőzésekkel és rák­kal szembeni ellenállóképessége lecsökken.

A HTV-fertőzöttek hónapok vagy évek alatt három szakaszban vesztik el a helper T-limfocitákat (CD4+ sejtek). Egy egészséges ember vérében mikro- literenként 800 -1300 CD4+ limfocita van. A HÍV-fer­tőzés első néhány hónapjában ez a szám akár 40-50%- kal is csökkenhet. Ez idő alatt az egyén a fertőzést má­sokra is átviheti, mivel rengeteg vírusrészecske van a keringésben. Bár a szervezet harcol a vírus ellen, kép­telen a fertőzést legyőzni.

Körülbelül 6 hónap múlva a keringésben lévő vírus­részecskék száma elér egy állandó szintet, mely szemé­lyenként változik. A CD4+ limfociták elpusztításához és mások megfertőzéséhez azonban elegendő marad. Akár több év is eltelhet, és a beteg CD4-szintje lassan a normál érték alá csökken. A magas vírusrészecske- szint és az alacsony CD4+ limfocita-szint alapján az orvos meg tudja határozni, hogy kit veszélyeztet leg­inkább az AIDS kialakulása.

A felismerhető AIDS kialakulását megelőző 1-2 év­ben a CD4 szám gyorsabban csökken. Ha mikro- literenként 200 sejt alá csökken, a beteg fertőzésekre fogékonyabb lesz.

A HIV-fertőzés az antitesttermelést végző B-limfo­citák működését is megzavarja, gyakran túlzott meny-

Mi a retrovírus?

A humán immundeficiencia vírus (HÍV) egy retrovírus, mely genetikai információját DNS helyett RNS formájában tárolja. Amint a vírus behatol a kiszemelt gazdasejtbe, kibocsátja RNS-láncát és egy enzimet (a reverz-tran- szkriptázt), amely a vírus-RNS-t mintának használva DNS-t termel. A víruseredetű DNS ezután beépül a gazdasejt DNS-láncába.

Minden egyes osztódáskor a sejt a saját génjeivel együtt a beépített vírus DNS-t is lemásolja. A vírus-DNS átveheti a sejtműkö­dések irányítását (a vírus aktiválódik), és a sejtet új vírusrészecskék termelésére állíthatja rá. Az új vírusok kiszabadulnak a sejtből, és további sejteket fertőzhetnek meg.

nyiségű ellenanyag-termelésre késztetve őket.B Az an­titestek leginkább éppen a HÍV ellen és olyan fertőzé­sek ellen irányulnak, melyeken a beteg korábban esett át, de nem használnak az AIDS opportunista fertőzései ellen. Ugyanakkor a vírus okozta T-limfocita pusztulás miatt csökken az immunrendszer azon képessége, hogy felismerje és megtámadja az újonnan bekerülő kóroko­zókat.

A fertőzés átvitele

A HIV-vírus átviteléhez fertőzött sejteket vagy ví­rusrészecskéket tartalmazó testnedvvel kell érintkezni, ilyen a vér, sperma, hüvelyi váladék, agy-gerincvelői folyadék és az anyatej. A HIV-vírus ugyanakkor a könnyben, vizeletben és a nyálban is jelen van, de sok­kal kisebb koncentrációban.

A HIV-fertőzés az alábbi módokon következhet be:

• Fertőzött egyénnel történt nemi kapcsolat, melynek során a szájüreg, hüvely és a végbél nyálkahártyája fer­tőzött testnedvekkel kerül kapcsolatba.

▲ lásd a 812. oldalt

■ lásd a 811. oldalt

928

Fertőzések

A humán immundefíciencia vírus leegyszerűsített életciklusa

Mint minden vírus, a humán immundefíciencia
vírusa (HÍV) is gazdasejtjének (általában CD4+
limfocita) genetikai gépezetét használja szaporo-
dásához. A pillanatnyilag bejegyzett gyógyszerek
a vírus két alapvető saját enzimjének működését
gátolják: a reverz-transzkriptáz és proteáz enzi-
mekét, amelyeket a vírus az újraképződéséhez
használ. Az integráz nevű harmadik enzimet cél-
zó gyógyszerek pillanatnyilag fejlesztés alatt áll-
nak.

  1. A HÍV először hozzákapcsolódik, majd be-
    hatol a célsejtbe.
  2. A HÍV genetikai kódját tartalmazó RNS
    molekula felszabadul a sejt belsejében. Az újra-
    képződéshez az RNS-nek DNS-sé kell átalakul-
  3. Az integráz enzim segítségével, a vírus­eredetű DNS beépül a sejt DNS-láncába.
  4. A DNS-ről RNS íródik át, melynek alapján fehérje termelődik. A fehérjék egy hosszú lánc formájában állítódnak elő, aminek fel kell dara- bolódnia, miután a vírus elhagyta a sejtet.
  5. Az új vírus az RNS-ből és a kis fehérje­darabokból felépül.
  6. A vírus a sejtfalon keresztül kidomborodik és ennek egy darabjába burkolódzik (burok).
  7. Ahhoz, hogy más sejtek számára fertőző legyen, egy másik vírusenzimnek, a HIV- proteáznak fel kell darabolnia a strukturális fe­hérjéket a lefűződött vírusban, hogy azok át­rendeződjenek a HÍV érett formájává.

nia. A konvertálást végrehajtó enzimet reverz-
transzkriptáznak nevezzük. Ezen a ponton a ví-
rus könnyen mutálódik (változtatja szerkezetét),
mivel a konvertálás alatt a reverz-transzkriptáz
enzim hajlamos hibákat véteni.

3. A víruseredetű DNS ezután behatol a sejt-

Jelmagyarázat

.*•*♦*•

Vírus-DNS

xhupr***

Sejt-DNS

Éretlen
HÍV

Humán immundeficiencia vírus fertőzés

929

  • Fertőzött vér injekciója vagy infúziója, amint az vér­átömlesztésnél, közös tűhasználatnál vagy fertőzött tű­vel történő véletlen megszúráskor fordul elő.
  • A vírus átvitele fertőzött anyáról gyermekére szülés előtt, alatt vagy az anyatejjel.

A HIV-fertőzés valószínűsége megnő a bőr vagy a nyálkahártya szakadása vagy sérülése esetén, így pél­dául erőteljes hüvelyi vagy végbéli közösülés esetén. Számos tanulmány kimutatta, hogy a HIV-fertőzés va­lószínűsége nagyobb, ha bármelyik partnernek herpe­sze, szifilisze vagy egyéb olyan nemi úton terjedő be­tegsége van, mely a bőr folytonosságát megszakíthat- ja.A A vírus azonban úgy is átvihető hüvelyi vagy vég­béli közösüléssel a fertőzött egyénről az egészségesre, ha egyik félnek sincs egyéb nemi úton terjedő betegsé­ge, vagy nyilvánvaló bőrsérülése. A fertőződés orális szexuális gyakorlat során is megtörténhet, ennek azon­ban sokkal kisebb a valószínűsége, mint közösülés ese­tén.

Az USA-ban és Európában a vírus terjedése a ho­moszexuális férfiak és az intravénás kábítószer-élve­zők körében sokkal gyakoribb volt, mint a hetero­szexuálisoknál. A heteroszexuális átvitel aránya azon­ban rohamosan emelkedik. Az USA-ban az AIDS-es betegek 10%-a nő, és a HÍV-fertőzések száma nők kö­rében gyorsabban növekszik, mint férfiaknál. Afriká­ban, a Karib-szigeteken és Ázsiában az átvitel elsősor­ban heteroszexuálisán történik, ezért a fertőzés nőkben és férfiakban egyaránt azonos mértékben növekszik.

1992 előtt az amerikai nők többsége fertőzött tűvel adott intravénás kábítószer-élvezet során fertőződött. A nemi úton átvitt fertőzések száma azonban lassan meg­haladta a kábítószer-használattal kapcsolatos esetek számát.

Annak az egészségügyi dolgozónak, aki fertőzött tű­vel véletlenül megszúrja magát, 1:300 az esélye a fer­tőződésre. A kockázat nagyobb, ha a tű mélyen a szö­vetek közé hatol, vagy ha fertőzött vér is befecskende­zésre kerül. Úgy tűnik, hogy retrovírus-ellenes gyógy­szer, például az AZT (zidovudin) csökkenti a tűszúrás utáni fertőződés veszélyét, de nem szünteti meg telje­sen a kockázatot.

Manapság a hemofíliások körében, akik teljes vér vagy egyéb plazmatermékek gyakori átömlesztését igénylik, az AIDS a leggyakoribb haláloki tényező. 1985 előtt az USA-ban nagyon sok hemofíliás beteg kapott HIV-vel fertőzött vért. Azóta a begyűjtött vért HIV-re vizsgálják, a plazmatermékeket pedig hővel ke­zelik a fertőzés kockázatának kiküszöbölésére.

A nemzőképes korban levő nők fertőződése nagyon sok gyermek megbetegedését okozta.B A vírus a mag­zatra a terhesség korai szakában a méhlepényen ke­resztül, vagy szülés alatt a szülési csatornán való átha­ladáskor vihető át. A vírus szoptatáskor az anyatejjel is átvihető. Ritkán a gyermekek nemi erőszak következ­tében is fertőződhetnek.

A HÍV nem terjed alkalmi érintkezéssel, vagy akár közeli, nem szexuális kapcsolattal a munkahelyen, is­kolában vagy otthon. Nincs tudomás köhögéssel vagy tüsszentéssel, esetleg szúnyogcsípéssel fertőződött be­tegekről. Fertőzött orvosról vagy fogorvosról átvitt esetek nagyon ritkák.

Tünetek

A fertőződést követően néhány héttel egyes esetek­ben a mononukleózis infekcióza (fertőző mononukleó­zis) tüneteivel megegyező állapot alakul ki. A láz, ki­ütések, megnagyobbodott nyirokcsomók és a rossz közérzet 3-14 napig tarthat. Ezután a legtöbb panasz megszűnik, azonban a nyirokcsomók továbbra is meg- nagyobbodottak maradhatnak. Előfordul, hogy évekig nem lép fel további panasz. A vérben és az egyéb test­nedvekben nagy mennyiségű vírus kering, ezért az egyén nem sokkal a fertőződés után szintén fertőzővé válik. A HÍV szervezetbe kerülését követő néhány hó­napon belül ismét felléphetnek enyhe panaszok, ame­lyek viszont még nem felelnek meg a teljesen kialakult AIDS képének.

Évekkel az AIDS-t meghatározó jellegzetes fertő­zések és daganatok kialakulása előtt a betegnek lehet­nek HIV-fertőzéses tünetei, így nyirokcsomó-megna­gyobbodás, fogyás, időnként jelentkező láz, rossz köz­érzet, kimerültség, visszatérő hasmenés, vérszegény­ség és szájpenész (a szájüreg gombás fertőzése). A fo­gyás (lesoványodás) a betegség különösen baljós vele­járója.

Meghatározás szerint az AIDS alacsony CD4+ lim- focita számmal (mikroliterenként kevesebb, mint 200 sejt) vagy opportunista fertőzések kialakulásával (olyan fertőzések, melyek egészséges immunrendsze­rű emberekben nem okoznak megbetegedést) kezdő­dik, kialakulhatnak továbbá daganatos betegségek,

▲ lásd a 937. oldalt

■ lásd az 1275. oldalt

930

Fertőzések

mint például a Kaposi-szarkóma és a non-Hodgkin- limfóma.

Az AIDS tüneteit a HIV-fertőzés, az opportunista fertőzések, illetve a daganatos betegségek együttesen okozzák. A HÍV megfertőzheti például az agyállo­mányt és az emlékezőképesség elvesztésével, az össz­pontosítási képesség csökkenésével, és az adatfeldol­gozó képesség lassulásával járó elbutulást okoz. Kevés AIDS-beteg hal meg azonban a HÍV közvetlen hatásai következtében. A halál általában a sok opportunista fertőzés vagy daganatok összegződő hatása miatt kö­vetkezik be. Azok a kórokozók és betegségek, melyek az egészséges ember számára csupán csekély veszélyt jelentenek, rövid idő alatt az AIDS-betegek halálához vezethetnek, főként ha a CD4+ limfocitaszám mikro- literenként 50 alá esik.

Az7 AIDS kialakulására számos opportunista fertő­zés és rákos elváltozás jellemző. Az első ilyen fertőzés a szájüreg, hüvely és a nyelőcső Candida gombás fer­tőzése lehet (szájpenész). A Nőknél a HIV-fertőzés el­ső tünete lehet a gyakori hüvelygombásodás, mely csak nehezen kezelhető. Visszatérő hüvelyi gombáso­dás azonban gyakran előfordul egyébként teljesen egészséges nőknél is orális fogamzásgátlók használata, antibiotikumokkal történő kezelés vagy hormonháztar­tásbeli változások következtében.

Gyakori és visszatérő opportunista fertőzés a Pneu- mocystis carinii nevű gomba okozta tüdőgyulladás. A pneumocystis pneumonia gyakran az elsőként kialaku­ló opportunista megbetegedés.■ A HIV-fertőzöttek leggyakoribb haláloki tényezője volt mindaddig, míg a kezelési és megelőzési módszereken nem sikerült javí­tani.

Gyakori a gyermekkortól fennálló, idült Toxoplasma fertőzés (toxoplazmózis)* * *, azonban csak kevés AIDS- betegben okoz tüneteket, ilyenkor viszont a kórokozó újraaktiválódásával elsősorban az agyat érintő súlyos megbetegedés jön létre.

▲ lásd a 946. oldalt

■ lásd a 199. oldalt

  • lásd a 901. oldalon lévő táblázatot

• lásd a 885. oldalt

  • lásd a 886. oldalon lévő táblázatot

V lásd a 922. oldalt

+ lásd a 994. oldalt

HIV-fertőzöttek tuberkulózisa a szokásosnál sokkal gyakoribb és veszélyesebb.® Ha a baktérium számos antibiotikummal szemben ellenálló, a megbetegedést nagyon nehéz kezelni. Gyakran okoz lázat, fogyást, és hasmenést az előrehaladott állapotban levő betegeknél egy másik, a tuberkulózis kórokozójával rokon miko- baktérium-törzs, a Mycobacteríum avium,♦ ez azon­ban a nemrégiben kifejlesztett gyógyszerekkel meg­előzhető és kezelhető.

Gyakran lépnek fel gyomor-bél rendszeri fertőzések is. A fertőzött vízből vagy élelemből származó Cryptosporodium parazita fertőzés súlyos hasmenést, hasi fájdalmat és fogyást okoz.

A progresszív multifokális leukoenkefalopátia (PML) nevű vírusos fertőzés az agyat érinti és károsít­hatja az idegrendszeri működéseket.* Első tünetként az egyik kar vagy alsó végtag gyengesége, az izomcso­portok összehangolt működésének az elvesztése (koor­dinációs zavar), és egyensúlyzavar léphet fel. Napok vagy hetek múlva az egyén már képtelen járni vagy áll­ni, és néhány hónapon belül általában beáll a halál.

Gyakori az AIDS-betegek citomegalovírus-fer- tőzése is. Az előrehaladott állapotú betegekben gyak­ran előfordul újrafertőződés, amely sokszor a szem ideghártyáját (retina) érintve vakságot okoz. A vírusel­lenes gyógyszerekkel folytatott kezeléssel a fertőzés uralható. Az AIDS-betegek igen fogékonyak egyéb baktérium-, gomba- és vírusfertőzésekre is.

A Kaposi-szarkóma a bőr fájdalmatlan, vörös-bíbor- színű, kiemelkedő foltokkal* jelentkező daganata, mely elsősorban a homoszexuális AIDS-beteg férfiak betegsége. Az immunrendszer daganatai is kialakulhat­nak (limfómák), melyek esetleg először az agyban és a belső szervekben fejlődnek ki. Nők hajlamosak méh­nyakrák, a homoszexuális férfiak pedig a végbélrák ki­fejlődésére.

Kórisme

A HIV-fertőzés szűrésére egy eléggé egyszerű és igen pontos eredményt adó vérvizsgálatot (ELISA vizsgálat) használnak. Segítségével kimutathatók a vérben lévő HÍV ellenes antitestek; a vizsgálat eredmé­nye még pontosabb tesztekkel megerősíthető. A fertő­ződést követően azonban több hétnek el kell telnie, míg a vizsgálat kimutatja az ellenanyagokat. A vírus a vérből ez idő alatt is kimutatható nagyon érzékeny vizsgálatokkal (P24 antigén); pillanatnyilag ez haszná­latos a véradók szűrésére.

A fertőződést követő néhány héten belül a legtöbb betegben antitestek képződnek a vírus ellen. Néhány

Humán immundefíciencia vírus fertőzés

931

esetben azonban előfordul, hogy hónapokig vagy még hosszabb ideig sem termelődik mérhető mennyiségű ellenanyag. Végeredményben az ELISA vizsgálat mégis majdnem az összes fertőzött egyénben kimutat­ja az antitesteket. Csaknem minden HÍV elleni antitest­tel rendelkező egyén fertőzött és fertőző.

Ha az ELISA vizsgálat szerint valakinek HlV-fer- tőzése van, a vizsgálatot ugyanazon vérmintán megis­métlik. Ha az eredmény újra pozitív, a következő lé­pésben egy sokkal pontosabb és drágább vizsgálattal kell igazolni az eredményt, ilyen a Western biot teszt. Ez a módszer is a HÍV elleni antitesteket azonosítja, csak sokkal pontosabb és megbízhatóbb. Más szóval, ha a Western biot vizsgálat is pozitív, az egyén nagy valószínűséggel HIV-fertőzött.

Kórjóslat

Az a tény, hogy valaki ki van téve a HIV-fertőzés veszélyének, nem jelenti feltétlenül azt, hogy meg is fog fertőződni, hisz vannak olyan egyének, akik éve­ken keresztül ismételten találkoztak a vírussal és nem betegedtek meg. Továbbá sok fertőzött egyén tíz évnél hosszabb ideig is panaszmentes maradt. A korszerű gyógyszeres kezelés igénybevétele nélkül a HlV-fer- tőzöttek 1-2%-ában fejlődik ki AIDS az első néhány évben, ezután a valószínűség évente 5%-kal növekszik. A fertőződést követő 10 11 év után az AIDS kialaku­lásának kockázata 50%. A fertőzöttek 95-100%-ában alakul ki végül a betegség, de a kombinációban alkal­mazott, újonnan kifejlesztett gyógyszerek hosszú távú hatásai javíthatják a kilátásokat.

A HÍV kezelésében alkalmazott első szerek, például az AZT (zidovudin) és ddl (didanosin), csökkentették az opportunista fertőzések előfordulását és javították az AIDS betegek életkilátásait; kombinációban adva pedig még jobb eredményekkel rendelkeznek. Az újabb nukleozid gyógyszerek, például a d4T (stavudin) és 3TC (lamivudin), és a HIV-proteáz enzim gátlói, például a saquinavir, ritonavir és indinavir még ennél is hatékonyabbak. Számos esetben a kombinációs keze­lés eredményeképpen a vér vírustartalma a nem mér­hető szint alá csökken. Gyógyulásról azonban nincse­nek bizonyítékok.

A vérben található HIV-vírus (plazma RNS szint) mennyiségének meghatározására kifejlesztett módsze­rek (például a polimeráz-láncreakció [PCR] és az el­ágazó láncú dezoxirbonukleinsav [bDNS] vizsgálatok) segítségével az orvos nyomonkövetheti a fenti szerek hatékonyságát. Az RNS-tartalmú vírus vérszintje plaz-

A HÍV terjedését megelőző intézkedések

Nem fertőzött személyeknek

  • Absztinencia
  • Biztonságos nemi élet (védekezés)

HIV-pozitív személyeknek

  • Absztinencia
  • Biztonságos nemi élet (védekezés)
  • Véradás vagy szervadományozás tiltott
  • Terhesség kerülendő
  • Az előző és jövendőbeli partnerekkel tudatni kell a HIV-fertőzöttség tényét

Kábítószer-élvezőknek

  • A tű megosztását vagy újrahasználatát kerülje
  • Jelentkezzen kábítószer-elvonókúrára

Orvosi és fogorvosi ellátásban dolgozóknak

  • Testnedvvel érintkezés lehetősége esetén viseljen gumikesztyűt
  • Tűk figyelmes használata és eldobása

ma-milliliterenként néhány száztól több, mint egymil­lióig változhat, meghatározása segít megjósolni a beteg kilátásait. Hatékony gyógyszerek hatására a szint tized-századrészére is lecsökkenthető. Az új gyógy­szer-kombinációk és nyomonkövetési módszerek túl­élést javító hatása ígéretes, de még nem teljesen tisztá­zott.

Az AIDS-járvány kezdetén nagyon sok AIDS-beteg életminősége rohamosan romlott az első kórházi keze­lést követően, és gyakran töltötték életük hátralevő ré­szét kórházban. A legtöbb beteg az AIDS kialakulása után 2 évvel meghalt.

Az új vírusellenes szerek kifejlesztésével, és az op­portunista fertőzéseket megelőző és kezelő módszerek kialakulásával, az AIDS diagnózisának megállapítása után nagyon sok beteg évekig fizikai és értelmi képes­ségeinek birtokában marad. Az AIDS tehát kezelhető, bár még nem gyógyítható betegséggé vált.

932

Fertőzések

Megelőzés

A HÍV terjedésének megelőzésére irányuló progra­mok többnyire arra összpontosítottak, hogy oktassák az embereket a vírus átvitelének lehetőségeiről, megváltoz­tatva ezáltal a fertőzés veszélyének leginkább kitett személyek viselkedésformáit. Az oktató és motivációs programok vegyes eredményekkel jártak, mivel nagyon sok ember nehezen tud változtatni függőségi vagy visel­kedési szokásain. Az óvszer használatának szorgalmazá­sa, mely az AIDS-teijedés megakadályozásának egyik leghatékonyabb módja, az amerikai lakosság egy részé­ben ellentmondásos kérdés marad. Bizonyított, hogy a kábítószerfüggőknek biztosított steril tűk segítségével szintén vissza lehetne szorítani az AIDS terjedését, azon­ban ez a lehetőség is nyilvános ellenállásba ütközött.

A HIV-fertőzés megelőzését vagy a már fertőzöttek­ben a betegség lassítását célzó védőoltások kifejleszté­se mind a mai napig eredménytelen volt. Védőoltások tucatjait vizsgálják, melyek közül sok bizonyult siker­telennek, de a kutatások folytatódnak.

A kórházak és klinikák nem különítik el a HIV-po- zitív betegeket, hacsak nem szenvednek ragályos beteg­ségben, például tuberkulózisban. A HÍV-vei szennyezett tárgyak könnyen megtisztíthatók és fertőtleníthetők, mivel a vírus a hő és a szokásos fertőtlenítőszerek, pél­dául hidrogén-peroxid hatására inaktiválódik. A kórhá­zakban a HÍV és más ragályos kórokozók terjedésének megelőzésére a vér és egyéb testnedvek kezelésekor szigorú előírások szerint járnak el. Ezek az univerzális óvintézkedések kivétel nélkül, minden betegből szár­mazó összes mintára vonatkoznak, tekintet nélkül arra, hogy HIV-fertőzöttből származnak-e vagy sem.

Kezelés

A HIV-fertőzés kezelésére már számos gyógyszer áll rendelkezésre, ide tartoznak a nukleozid reverz transzkriptáz-gátlók, például az AZT (zidovudin), ddl (didanosin), ddC (zalcitabin), d4T (stavudin), és 3TC (lamivudin), a nem-nukleozid reverz transzkriptáz- gátlók, például a nevirapin és a delavirdin; és a pro- teáz-inhibitorok, például a saquinavir, ritonavir és indi- navir. Mindegyik gátolja a vírus szaporodását, lassítva ezáltal a betegség előrehaladását. E szerekkel szemben, ha egyedül alkalmazzák őket, napok vagy évek múltán, a szertől és a betegtől függően, a vírus általában ellen­álló lesz.

Úgy tűnik, hogy a kezelés akkor a leghatásosabb, ha egyszerre legalább két gyógyszert alkalmaznak. A gyógyszer-kombinációkkal késleltethető az AIDS ki­

alakulása, és a túlélési idő is meghosszabbodhat a csak egy szer alkalmazásakor várhatóhoz képest. Még nem tudjuk biztosan, hogy a fertőződés után mikor kell megkezdeni a kezelést, de a magas HIV-szinttel rendel­kezők esetén, még akkor is el kell kezdeni, ha CD4+ számuk magas és panaszmentesek. Azok a korábbi ta­nulmányok, melyek szerint nem előnyösebb a korai ke­zelés, nem feltétlenül mérvadóak, mivel azóta számos új gyógyszert és kombinációt fejlesztettek ki. A két vagy három gyógyszerrel történő kezelés költségei és mellékhatásai azonban túlságosan megterhelőek lehet­nek az amerikai betegek egy részének és sok kevésbé fejlett országbeli beteg számára is.

Az AZT, ddl, és ddC mellékhatásaként hasi fájda­lom, hányinger, és fejfájás (főleg az AZT esetén) jelent­kezhet. Az AZT tartós adása a csontvelő károsodásához vezethet, ami vérszegénységgel jár. A ddl, ddC és d4T a környéki idegekre, a ddl a hasnyálmirigyre fejthet ki károsító hatást. Úgy tűnik, hogy a nukleozidok közül a 3TC okozza legkevesebb mellékhatást.

Mindhárom proteáz-gátló adása számos mellékha­tással, így hányingerrel, hányással, hasmenéssel és ha­si panaszokkal jár. Az indinavir hatására a májenzimek ideiglenesen enyhén megemelkedhetnek, ez azonban nem okoz panaszt, valamint heves, veseköves rohamok hasonló hátfájást okoz (vesekőkólika). A ritonavir hát­ránya, hogy a májra kifejtett hatásai miatt más gyógy­szerek szintje emelkedhet vagy csökkenhet. A saquina- virt a betegek jobban viselik, de csak gyengén szívódik fel, ezért a jelenlegi kiszerelésben (1996) nem túlságo­san hatékony.

Az AIDS-betegeknek a fertőzések megelőzésére szá­mos további gyógyszert írnak elő. Ha a CD4+ limfo- citák száma mikroliterenként 200 sejt alá esik, a pneu- mocystis okozta tüdőgyulladás megelőzésére a szul- fametoxazol és trimetoprim kombináció nagyon hatá­sos, ez ugyanakkor a toxoplazmás agyi fertőzéseket is megelőzi. Ha a CD4+ limfocitaszám mikroliterenként 75 100 sejtnél kevesebb, a Mycobacterium avium fer­tőzés megelőzésére hetente azitromicint, vagy naponta klaritromicint, esetleg rifabutint lehet adni. A crypto- coccusos agyhártyagyulladásból felépülő betegeknek, valamint azoknak, akiknek visszatérő gombásodásaik vannak (szájüreg, hüvely és nyelőcső Candida gomba okozta fertőzése) hosszabb időn keresztül a flukonazol nevű gombaellenes szer adható. A száj, az ajkak, a ne­mi szervek vagy a végbél visszatérő herpesz szimplex fertőzésének megelőzésére az aciklovir nevű víruselle­nes szer adható huzamosabb ideig.

933

Fertőzések a csökkent
ellenállóképességű szervezetben

A szervezetet mind a fizikai védőgátak, mind az im­munrendszer védi a kórokozóktól. A fizikai védőgátak közé tartozik a bőr, könny, fülzsír, nyák (pl. az orrban) és a gyomorsav. Továbbá a normális vizeletsugár ki­mossa a kiválasztó csatornákon felfelé vándorló kór­okozókat. Az összetett és kifinomult működésű im­munrendszert többek között a kórokozókat felismerő és elpusztító fehérvérsejtek és antitestek alkotják.A

A szervezet természetes ellenállóképességét külön­böző betegségek, gyógyszerek és kezelési módok káro­síthatják. Ennek következményeként olyan fertőzések léphetnek fel, amelyeket egyébként a szervezetben ter­mészetesen is jelenlévő kórokozók hoznak létre.B

Kockázati tényezők

A kiterjedt égési sérültek fokozott fertőződési ve­szélynek vannak kitéve, mivel a károsodott bőr szabad utat enged az ártalmas organizmusoknak. Ugyanúgy fokozott fertőzésveszély fenyegeti azokat a személye­ket, akiknek fizikai védőrendszerét valamely beavatko­zás csökkentette. Ilyen beavatkozásnak számít a katé­ter bevezetése a vizeletelvezető rendszerbe vagy egy véredénybe, ill. egy cső bevezetése a tüdőbe. Az im­munrendszert több gyógyszer is gyengítheti, így a rák­ellenes szerek (kemoterápia), szervátültetés után a szerv kilökődésének megelőzésére használt szerek (pl. azatioprin, metotrexát vagy ciklosporin), és a kortiko- szteroidok (pl. prednizon).

Az AIDS-es betegek azon képessége, hogy legyőz­zenek bizonyos fertőzéseket, főként a betegség kései szakában, drámaian csökkent. A betegeket opportunis­ta fertőzések veszélyeztetik, ami azt jelenti, hogy olyan kórokozók szaporodnak el, amelyek normális immun­rendszerű egyéneket nem betegítenek meg. Továbbá olyan szokványos betegségek, mint pl. a herpesz, sú­lyos formában zajlanak.

A fertőzések sokkal gyakoribbak idős korban, mint fiataloknál, valószínűleg azért, mert az öregedés csök­kenti az immunrendszer hatékonyságát. Több, idős korban gyakoribb hosszú lefolyású (idült, krónikus) betegség – mint pl. a krónikus elzáródásos tüdő beteg­ség. rák vagy cukorbetegség – szintén növeli a fertő­

zés veszélyét. Ráadásul az idősek gyakrabban feksze­nek kórházban vagy utókezelő intézetben, ahol a sú­lyos fertőzéses megbetegedések kockázata fokozot­tabb. Kórházakban a széles körű antibiotikumhaszná­lat lehetővé teszi az ellenálló baktériumok elszaporo­dását, és az általuk okozott fertőzések sokkal súlyo­sabbak és nehezebben kezelhetők, mint a kórházon kí­vül szerzettek.

A kórokozók elpusztítására szedett antibiotikumok növelhetik a fertőzés veszélyét. Néha az antibiotiku­mok nemcsak a kórokozó baktériumokat pusztítják el, hanem a bőrön élő ártalmatlanokat is, vagy a belekben élő hasznos törzseket is. Ilyen esetben a gombák és az antibiotikummal szemben ellenálló baktériumok elsza­porodhatnak és felülfertőzésnek (szuperinfekció) neve­zett másodlagos fertőzést okozhatnak. A szuperinfek­ciók nagyon fiatal és nagyon idős korban, illetve a kró­nikus és magatehetetlenséggel járó betegségek esetén gyakoribbak. Ugyanakkor több fajta, vagy egyszerre több törzset pusztító (széles spektrumú) antibiotikumot szedő betegek esetén felülfertőződés szintén előfordul­hat.

Megelőzés és kezelés

A veszélyeztetett betegek védelmében számos meg­előző lépés tehető. A kézmosás a fertőzés egyik beteg­ről a másikra való átvitelének megakadályozásának egyik leghatékonyabb módja. A fertőző egyén külön- szobában különíthető el. A fertőzés veszélyének továb­bi csökkentése végett a látogatók öltsenek tiszta kö­penyt, maszkot, mossanak kezet és húzzanak kesztyűt mielőtt belépnének a kórterembe.

Annak ellenére, hogy az antibiotikumok bizonyos baktériumok pusztításával lehetővé tehetik más törzsek gyorsabb szaporodását, ezáltal növelve a fertőzés ve­szélyét, megfelelőképpen használva csökkentik az tn-

▲ lásd a 808. oldalt

■ lásd a 840. oldalt

934

Fertőzések

Mi csökkenti az immunrendszer működését?

A következő állapotok vagy kezelési módok csökkenthetik az immunrendszer működését, fokozva a fertőzések kockázatát:

  • Fehérvérsejt-betegségek, különösen a neutrofilek, T- vagy B-limfociták elváltozásai
  • Rendellenes antitest termelés
  • Rákos elváltozások (pl. leukémia, Hodgkin-kór, mielóma)
  • AIDS (HÍV vírus fertőzés)
  • Elégtelen vérsejt-termelés (aplasztikus anémia)
  • Cukorbetegség (diabétesz)
  • Kortikoszteroid túltermelés (Cushing-kór)
  • Kemoterápia (rákellenes szerek)
  • Sugárkezelés (rák kezelése)
  • Immunszuppresszív (immunrendszer működését csökkentő) szerek (autoimmun betegségek kezelése)
  • Kortikoszteroidok (asztma, allergiák, autoimmun betegségek kezelésére)

fekció kockázatát. Ezt profilaktikus – megelőző – al­kalmazásnak nevezzük. Antibiotikumokat profilak- tikusan számos sebészeti beavatkozást, főként hasi mű­téteket és szervátültetést megelőzően adagolnak.

A fertőzések védőoltásokkal szintén megelőzhe­tők. . A fokozott fertőzésveszélynek kitett betegek –

nek, főleg az időseknek és az AIDS-es betegeknek az összes, a kockázat csökkentéséhez szükséges védőol­tást meg kellene kapniuk. Aktív immunizáláskor a befecskendezett vagy szájon keresztül bevett vakcina antitestek képzésére (kórokozók elpusztítását végző fehérjék) serkenti a szervezetet. Védőoltásokkal megelőzhető az influenza, pneumococcus fertőzés, bárányhimlő, övsömör, hepatitisz A, hepatitisz B, ka­nyaró és a rubeola. Passzív immunizálás során kész ellenanyagot kap a beteg, mely azonnali, de csak át­meneti védelmet biztosít a fertőzésekkel szemben. Az eljárás akkor használatos, ha az immunrendszer képtelen elegendő antitest termelésével a fertőzött egyén megvédésére, vagy ha azonnali védelemre van szükség, mint pl. hepatitisz vírussal való találkozás esetén.

Mivel a felülfertőzések és az opportunista fertőzé­sek a legtöbb antibiotikummal szemben ellenállók, ezért kezelésük nagyon nehéz. Hosszú távú kezelés­re lehet szükség. A beteg vér-, szövet- vagy fertőzött folyadékmintáit laboratóriumba küldik vizsgálat cél­jából: a kórokozó azonosítása segít az orvosnak a leghatékonyabb szer alkalmazásában. Amíg meg­találják a leghatékonyabb antibiotikumot, az orvos legjobb belátása szerint kezdi meg a kezelést. Súlyos fertőzések esetén az antibiotikumok kombinációban adhatók, nagyon alacsony fehérvérsejtszám esetén pedig néha fehérvérsejt-készítmények adására is sor kerül.

Jellegzetes fertőzések

A károsodott védekezőképességgel rendelkező egyének számos fertőzésnek vannak kitéve, így nokardiózisnak, aspergillózisnak, mukormikózisnak és citomegalovirus-fertőzésnek.

Nokardiózis (nocardiosis)

A nokardiózis a Nocardia asteroides nevű baktérium ál­tal okozott fertőzés, mely általában a tüdőből kiindulva ráterjedhet a bőrre és az agyállományra.

A Nocardia asteroides általában a talajban levő rothadó anyagokban él. A baktérium a fertőzött talaj­jal szennyezett levegő belégzése útján kerül a tüdő­be, ritkábban nyelés útján vagy a bőrön keresztül jut a szervezetbe. A krónikus betegek és az immunrend-

lásd a 845. oldalt

Fertőzések a csökkent ellenállóképességű szervezetben

935

szer működését gátló kezelés alatt állók fokozottan veszélyeztetettek nokardiózis szempontjából. A be­tegségben szenvedők kb. felénél azonban, általában az idősebbeknél, nem volt megelőző betegség. Ma­napság a nokardiózis az AIDS egy ritka szövődmé­nye.

Tünetek

A nokardiózis gyakran tüdőfertőződésként például tüdőgyulladásként (pneumonia) kezdődik. A vérrel szóródva a szervezet különböző részein, beleértve az agyat és ritkábban a vesét, gennyzacskókat (tályog, abszcesszus) hozhat létre. Az esetek egyharmadában a tályogok a bőrben vagy a bőr alatt alakulnak ki.

A Nocardia okozta tüdőgyulladás leggyakoribb tü­netei közé tartozik a köhögés, általános gyengeség, hidegrázás, mellkasi fájdalom, nehézlégzés, láz, ét­vágytalanság és fogyás. A mellhártyaüregben (pleu- raűr, a tüdőket borító savós hártyák alkotta üreg) fo­lyadék gyűlhet össze. A tünetek megegyeznek a tu­berkulózis vagy más baktériumok okozta pneumoniák tüneteivel.

A nocardiával fertőzött betegek kb. egyharmadában agytályog fejlődik ki, súlyos fejfájás és váltakozó gyengeségérzés kíséretében. Az, hogy melyik testrész gyengül el, attól függ, hogy az agyállományban hol he­lyezkedik el a tályog.

Kórisme és kezelés

A nokardiózis diagnózisa a Nocardia asteroides-nek. a fertőzött egyén testnedveiből vagy szöveteiből törté­nő kimutatásán alapul.

Kezeléssel vagy anélkül, a betegség végzetes kime­netelű lehet. Kedvezőbb a kórjóslat, ha a betegség csak a tüdőre korlátozódik, és nem terjedt át más testrészek­re, pl. az agyra. Immungátló kezelésben részesülő be­tegek kórjóslata rosszabb.

Penicillin csak az esetek 40%-ban hatékony. Hatá­sos lehet még a szuifadiazin, de hónapokig kell szedni. Néhány esetben csak az amikacin hatékony.

Aspergillózis (aspergiliosis)

Az Aspergillus nevű gomba, okozta aspergillózis el­sősorban a tüdőket érintő fertőzés.

Az Aspergillus gomba megtalálható trágyadom­bokon, a ház körül, táplálékon és a test felületén. Bizo­

nyos egyének testfelszínén megtelepedett gomba aller­giás reakciót válthat ki, anélkül, hogy a szövetekbe ha­tolva fertőzést okozna. ▲

Aspergillózisról akkor beszélünk, ha a kórokozó a testfelületről behatol a mélyebb szövetekbe, így a hal­lójáratokba vagy a tüdőbe, különösen az olyan bete­geknél, akik tuberkulózisban vagy hörghurutban szen­vednek. A tüdőben gombás gomolyag (aspergillóma) képződhet, mely összegabalyodott gombafonalakból, a véralvadék rostjaiból és fehérvérsejtekből áll. A kép­ződmény fokozatosan növekszik és károsítja a környe­ző tüdőszövetet. Csökkent ellenállóképességű betegek­ben, így pl. a szív vagy májátültetésen átesettekben, az aspergillózis a vérkeringéssel a vesékbe és az agyba is szóródhat. Ismert, de nem gyakori AIDS-es betegekben történő előfordulása.

Tünetek

A külső hallójárat érintettsége viszketéssel és néha fájdalommal jár. A fülből eredő váladékozás reggelre beszennyezheti a párnát.

Előfordul, hogy a tüdőben elhelyezkedő gomolyag nem okoz panaszt és csak röntgenvizsgálattal kerül fel­ismerésre. Előfordul azonban az is, hogy ismételt vér­köpést, és ritkán súlyos, akár végzetes kimenetelű vér­zést okoz.

A mélyebb szövetekben kialakuló fertőzés súlyos panaszokkal jár. A tünetek közé tartozik a láz, hidegrá­zás, sokk, delírium és véralvadék-képződés. Kialakul­hat vese- és májkárosodás (mely sárgasággal jár), és légzési nehézségek. A halál korán beállhat.

Kórisme és kezelés

A tünetek már erősen utalnak a betegségre. Ha lehet­séges, fertőzött anyagmintát kell levenni és elküldeni a laborba tenyésztésre. Az azonosításhoz szükséges nagyságot azonban a gomba csak több nap alatt érheti el, és mivel a betegség gyorsan halálhoz vezethet, a ke­zelést azonnal el keli kezdeni.

A fertőzött hallójárat ecsetelésére alumínium-acetá- tot (Burow-féle oldatot) használnak. A gombagomo- lyagot a tüdőbői műtéttel lehet eltávolítani. Az amfo- tericin-B nevű gombaelienes szert intravénásán kell

a lásd a 188. oldalt

936

Fertőzések

adni. A mélyebben elhelyezkedő fertőzéseknél a vá­lasztható szer a szájon át is szedhető ketokonazol és itrakonazol, bizonyos törzsek azonban ezekkel a sze­rekkel szemben ellenállóak.

Mukormikózis (mucormycosis)

A mukormikózis (phycomycosis) a Mucorales nevű nagy kórokozócsoportba tartozó gomba okozta fertő­zés.

A bőr alatti (szubkután) mukormikózis Délkelet- Ázsiában és Afrikában előforduló fertőzés. Magától gyógyuló folyamat, melynek során a nyakon és a mell­kason groteszk alakú, bőr alatti duzzanat jelenik meg.

Az orr és az agy mukormikózisa (rinocerebrális mukormikózis) az USA-ban is ismert, súlyos és általá­ban végzetes kimenetelű betegség. A betegség ezen formája jellegzetesen azokat a betegeket érinti, akik­nek ellenállóképessége egy másik kórkép miatt, így pl. rosszul kezelt cukorbetegség esetén, lecsökkent. A tü­netek közé tartozik a fájdalom, láz, és a szemgolyó ki- dülledésével (proptosis) járó szemüregfertőzés (orbitá- lis cellulitisz). Az orrból genny ürül. Az orrüregeket el­választó orrsövény, a szájpad, valamint a szemüreget és a melléküregeket határoló csontok elpusztulnak. Az agyállomány betegsége esetén görcsök, beszédnehéz­ségek és részleges bénulás léphet fel.

Kórisme és kezelés

A mukormikózis tünetei hasonlíthatnak az egyéb fertőzések okozta elváltozásokra, ezért előfordulhat, hogy az orvos nem tud azonnali diagnózist felállítani. Nem biztos, hogy a tenyésztés céljából levett fertőzött szövetminták eredményt adnak, mivel a gomba labora­tóriumi körülmények között nehezen tenyészthető. A diagnózis felállítható a tünetek jellege és a beteg álla­potának mérlegelése alapján, tekintetbe véve a csök­kent ellenállóképességet vagy a nem ellenőrzött cukor­betegséget is.

Mukormikózis esetén rendszerint intravénás vagy közvetlenül a gerinccsatornába juttatott amfotericin-B kezelést alkalmaznak. A fertőzött szövetet műtéttel el is távolíthatják. Ha cukorbetegség is fennáll, a vércuk­rot a normális szintre csökkentik.

Citomegalovírus-fertőzés

A citomegalovírus-fertőzés vírusos megbetegedés, mely a születés előtt vagy után, bármely életkorban be­következhet.

A citomegalovírus mindenütt előfordul. A fertőzött személyek vizeletében vagy nyálában hónapokon át ürülhet, de megtalálható a méhnyákban, spermában, székletben vagy az anyatejben is. A zárt közösségben, így iskolákban vagy napközikben élő gyermekek egy­másnak adhatják át a fertőzést. Gyorsan terjed a nem biztonságos nemi életet élő homoszexuális férfiak kö­zött is, ezenkívül kialakulhat még fertőzött vér átöm- lesztése után, illetve fertőzött szerv, pl. vese átültetését követően is.

A vírussal való fertőződés után aktív betegség léphet fel, de a vírus évekig nyugvó állapotba is kerülhet, melyből föléledve bármikor aktivizálódhat és betegsé­get okozhat. A felnőttek 60-90%-a élete valamely sza­kában fertőződött, általában azonban tünetmentes ma­rad. Súlyos fertőzés többnyire károsodott immunrend­szerű betegekben alakul ki, pl. azokban, akik csontve­lő-átültetésben részesültek, vagy AIDS-ben szenved­nek.

Tünetek

A születés előtti fertőzés vetélést, halvaszületést vagy az újszülött halálát okozhatja. A halál oka vérzés, vérszegénység vagy a kiterjedt máj-, illetve agykároso­dás, a

A születés után fertőződő és a vírust hordozó egyé­nek tünetmentesek. Azonban a fertőzött, de egyébként egészséges személynek is lehet betegségérzete és láza. Fertőzött vér átömlesztése után a tünetek 1-A héttel ké­sőbb jelentkezhetnek, ide tartozik a 2 3 hétig tartó láz, és néha májgyulladás (hepatitisz), mely többnyire sár­gasággal jár. A limfocitáknak nevezett fehérvérsejt­típus száma megemelkedhet, néha kiütések jelennek meg.

Károsodott immunrendszer esetén a citomegalo­vírus-fertőzés során nagy valószínűséggel súlyos fertő­zés alakul ki, mely végzetes kimenetelű lehet. AIDS-es betegek szemideghártyája (retina) gyakran érintett, vakságot okozva. Kialakulhat továbbá az agy állomá­nyának fertőzése (enkefalitisz), a belek és a nyelőcső kifekélyesedése. Fertőzött szerv átültetetésén átesett betegek halálozási aránya magas, mivel az átültetés során immunrendszerüket gátló (immunszupprimáló) kezelésben részesülnek.

A lásd az 1220. oldalt

Nemi úton terjedő betegségek

937

Kórisme és kezelés

A citomegalovírus-fertőzés fokozatosan alakulhat ki, ezért nehéz lehet azonnal felismerni. A tünetek jel­lege és az immunrendszer károsodásának ismerete se­gíti a diagnózis felállítását. Ha felmerül a fertőzés gya­núja, különböző vizsgálatokkal próbálják a vírust a vi­zeletből, szövetekből és testnedvekből kimutatni. A ví­rus kimutatása nem jelenti azt, hogy aktív fertőzéssel állunk szemben, mivel a vírus a fertőződés megszűné­se után még hónapokig vagy akár évekig is ürülhet. A néhány nap különbséggel levett vérmintákban a vírus­ellenes antitestszint emelkedése erősen utal a fertőzés­re. A szem hátsó részének vagy retinának a fertőzését

(retinitisz) az orvos szemtükörrel (mellyel a szem bel­sejét lehet megvizsgálni) láthatja. Újszülöttekben a fer­tőzést az első három hét alatt elvégzett tenyésztés alap­ján lehet diagnosztizálni.

Az enyhe citomegalovírus-fertőzést általában nem kell kezelni, mivel magától elcsendesül. Ha azonban a betegség életet vagy látást veszélyeztet, a ganciklo- virnek vagy foscametnek nevezett vírusellenes sze­reket lehet adni. Bár e szerek komoly mellékhatá­sokkal rendelkeznek, és nem mindig gyógyítják meg a betegséget, mégis gyakran lassítják annak súlyos­bodását.

189. FEJEZET

Nemi úton terjedő betegségek

Nemi úton terjedő betegségnek (nemi betegség) nevez­zük azokat a fertőzéseket, amelyek gyakran vagy szinte mindig, nemi kontaktus útján terjednek.

Mivel a szexuális aktivitás ideális lehetőség a kór­okozóknak az átterjedésre, nemi érintkezés útján sok kórokozó átvihető. Ezek nagysága a mikroszkopikus méretű vírusoktól (pl. a humán immundeficiencia ví­rus, HÍV) a szabad szemmel látható rovarokig (pl. a la- postetű) terjedhet. A nemi úton terjedő betegségek át­vitele nem csak közösülés útján lehetséges: bár általá­ban fertőzött partnerrel történt hüvelyi, orális vagy végbélen keresztüli közösülés következménye, alkal­manként csók vagy szoros testi érintkezés útján is átvi­hetők. Bizonyos betegségfajták táplálékkal, vízzel, vagy vérátömlesztéssel, orvosi műszerekkel, esetleg intravénás kábítószer élvezők közös tűhasználatával is terjedhetnek.

Előfordulás

A nemi úton terjedő betegségek a világon a leggya­koribb fertőző betegségek közé tartoznak. A nyugati országokban a betegek száma az ötvenes évektől egyenletesen emelkedett a hetvenes évekig, majd a nyolcvanas években megállapodott. A nyolcvanas évek vége felé főleg a szifilisz és a gonorrea (tripper, kankó)

előfordulása számos országban, köztük az USA-ban is újra emelkedni kezdett.

Szerte a világon évente 250 millió ember fertőződik meg gonorreában, ebből majdnem 3 millió az Egyesült Államokban. Szifilisz esetén a szám 50 millió világ­szerte, az USA-ban pedig 400.000. Valószínűleg még gyakoribb a trichomoniázis és a nemi szervek herpesze (herpesz genitális) előfordulása, mivel azonban ezek nem bejelentendő fertőzések, az adatok kevésbé meg­bízhatóak.

Manapság a legtöbb nemi úton terjedő betegség ke­zeléssel gyorsan meggyógyítható, és terjedése meg­előzhető. Részben a légi utazás következményeként azonban számos régi törzs új vagy gyógyszer rezisz­tens formája is elterjedt a világon. Ez a fajta mozgás­szabadság játszott közre az AIDS-t okozó humán immundeficiencia vírus (HÍV) gyors terjedésében.

A nemi úton terjedő betegségek visszaszorítása a biztonságos nemi élet szorgalmazásával, a kezelést és a diagnózist segítő megfelelő orvosi felszereléssel lehet­séges. Nagyon fontos a lakosság képzése a terjedés megakadályozása érdekében – főleg óvszerek haszná­latára vonatkozóan.

Bizonyos betegségek visszaszorítását, terjedésé­nek megakadályozását célozza a partnerek felderíté-

938

Fertőzések

Nemi úton is terjedhető betegségek

Korábbról ismert nemi úton terjedő betegségek

  • Sankroid
  • Gonorrea (kankó, tripper)
  • Granuloma inguinale
  • Limfogranuloma venereum
  • Szifilisz (luesz, vérbaj)

A közelmúltban felismert nemi úton terjedő betegségek

  • Chlamydiás méhnyakgyulladás
  • Tetvesség (tetű, lapostetű – pediculosis pu- bis)
  • Nemi szervek kandidiázisa (általában nem nemi úton terjed)
  • Nemi szervek herpesze (herpesz genitális)
  • Nemi szervek szemölcse
  • HÍV fertőzés és AIDS
  • Molluszkum kontagiózum
  • Nem gonococcus által okozott húgycsőgyul­ladás (gyakran chlamydia vagy mycoplasma fertőzés)
  • Rühesség
  • Trichomoniázis

Néha nemi úton terjedő betegségek

  • Amőba fertőzés
  • Campylobacter fertőzés
  • Citomegalovírus fertőzés
  • Giardiasis
  • Hepatitisz A és B
  • Szalmonellózis
  • Shigella fertőzés

▲ lásd az 571. oldalt

■ lásd a 985. oldalt

  • lásd a 982. oldalt

• lásd a 982. oldalt

  • lásd a 926. oldalt

M lásd az 1221. oldalt

se. Az egészségügyi dolgozók megpróbálják kinyo­mozni és kezelni a fertőzött egyén összes szexuális partnerét. A kezelésen átesett egyéneket időnként új­ra ellenőrzik, hogy meggyőződjenek a teljes gyógyu­lásról.

Osztályozás

Hagyományosan öt betegséget soroltak a nemi úton terjedő betegségek közé: a szifiliszt,A gonorreát.B sankroidot,* * * limfogranuloma venereumot® és a gra­nuloma inguinalet.A Számos egyéb betegség is terjed nemi úton, így a nemi szervek herpesze, hepatitisz, molluszkum kontagiózum, lapostetű, rühesség, és az AIDS-t okozó HÍV vírus. Az olyan betegségek, mint a szalmonellózis vagy az amőbás fertőzés néha szexuális tevékenység során is átvihető, de általában nem tekin­tendő nemi úton terjedő betegségnek.

A nemi úton terjedő betegségeket néha az általuk okozott tünetek és jelek alapján csoportosítják. A szifi­lisz, a herpesz genitális és a sankroid (lágyfekély) feké­lyeket okoznak a bőrön vagy a hüvelyt, illetve a száj­üreget bélelő nyálkahártyán. A gonorrea és a chlamydia fertőzések férfiaknál húgycsőgyulladást és váladéko­zást (uretritisz), nőknél méhnyakgyulladást és váladé­kozást (cervicitisz), továbbá medencegyulladást hoznak létre, újszülöttekben pedig szemfertőzést okoznak.

Szifilisz

A szifilisz (luesz, vérbaj) a Treponema pallidum nevű baktérium által okozott nemi úton terjedő betegség.

A Treponema pallidum a hüvely vagy a száj nyálka­hártyáján, esetleg a bőrön keresztül hatol be a szerve­zetbe. Órák alatt eléri a legközelebbi nyirokcsomókat, majd innen a vérkeringés útján szétszóródik a szerve­zetben. Terhesség alatt megfertőzheti a magzatot,* ve­leszületett rendellenességeket és egyéb elváltozásokat okozva.

A szifiliszes betegek száma a második világháború alatt érte el a csúcsot, majd a hatvanas évekig erősen csökkent, aztán újra emelkedni kezdett. Ez idő alatt számos esetet figyeltek meg homoszexuális férfiak kö­rében, az arany a nyolcvanas évek közepéig nagyjából változatlan maradi, majd az AIDS járvány következté­ben előtérbe került a biztonságos szex gyakorlása, és így a szifilisz előfordulása körükben fokozatosan csök­kenni kezdett. Következésképpen a szifiliszes betegek száma is lecsökkent. Ezt a visszaesést azonban az új esetek számának gyors emelkedése követte a crack ko­kaint élvezők körében — elsősorban nőket és újszülöt­teiket érintve. A közelmúltban a bevezetett megelőzési

Nemi úton terjedő betegségek

939

programok hatására az USA nagy részén újra lecsök­kent a szifilisz előfordulása.

A fertőzött egyén a gyógyulás után nem válik immu­nissá betegséggel szemben és újra fertőződhet.

Tünetek

A szifilisz tünetei általában a fertőzés után 1-13, át­lagban 3-4 héttel jelentkeznek. A Treponema pallidum fertőzésnek számos stádiuma van: első, második, lap­pangó (látens) és harmadik stádium. A fertőzés évekig fennállhat, ritkán szív és agykárosodást, valamint ha­lált okozhat.

Első stádium

Az első stádiumban a fertőzés helyén, általában a hímvesszőn, vulván (külső női nemi szerven) vagy a hüvelyben egy fájdalmatlan fekély (sánkér) jelenik meg. A fekély megjelenhet a végbélnyíláson, a végbél­ben, ajkakon, nyelven, garatban, méhnyakon, ujjakon és ritkán a test egyéb részein is. A betegen általában egy fekély alakul ki, de ritkán több elváltozás is fellép­het.

A sánkér kis, vörös, kiemelkedő foltként kezdődik, és hamarosan nyílt fekéllyé alakul, amely továbbra is fájdalmatlan marad. A fekély nem vérzik, de dörzsölés hatására nagyon fertőző, átlátszó folyadékot ürít. A kö­zeli nyirokcsomók általában megnagyobbodnak, de ezek sem fájdalmasak. Mivel általában kevés panaszt okoz, a beteg esetleg tudomást sem vesz róla. A fertő­zött nők fele és a férfiak egyharmada nem tud fekélyé­ről. Az elváltozás általában 3-12 hét múlva eltűnik, ez­után a beteg teljesen gyógyultnak tűnik.

Második stádium

A második stádium általában bőrkiütéssel kezdődik, mely általában a fertőződést követő 6-12. héten jelent­kezik. A betegek 25%-ánál még megtalálható a gyógy­ulófélben levő fekély. A kiütés lehet múló, de akár hó­napokig is fennmaradhat. Kezeletlen betegben is gyak­ran meggyógyul, de heteken-hónapokon belül újabb el­változások jelentkezhetnek.

A második stádiumban gyakran, a betegek több, mint 80%-ában szájfekélyek alakulnak ki, 50%-uknál találhatók testszerte megnagyobbodott nyirokcsomók, és kb. 10%-uknál tapasztalható szemgyulladás. A sze­mek gyulladása általában nem jár tünetekkel, bár néha a látóideg is megduzzadhat, ami homályos látáshoz ve­zethet. A betegek 10%-ában lépnek fel heves fájdalom­mal járó csont és ízületi gyulladások. A vese gyulladá­

sa következtében a vizeletben fehérje is ürülhet, máj­gyulladás következtében pedig sárgaság alakulhat ki. Ritkán előfordulhat az agyburkok gyulladása (akut szi- filiszes meningitisz), amely fejfájással, tarkókötöttség­gel és néha süketséggel jár.

A bőr-nyálkahártya átmenetnél – pl. a nagyajkak és a vulva belső határán – és a bőr nedves területein ki­emelkedő elváltozások (condyloma latum) alakulhat­nak ki. Ezek a rendkívül fertőző képletek ellaposod­nak és fakó rózsaszínűek vagy szürkék lesznek. A haj foltokban kihullik, molyrágás-szerű hiányokat hagy­va maga után. További tünetek a betegségérzés, ét­vágytalanság, hányinger, fáradtság, láz és vérsze­génység.

Lappangó stádium

Miután a beteg kilábalt a második stádiumból, a be­tegség a tünetmentes lappangó fázisba lép. Ez a sza­kasz évekig vagy évtizedekig – esetleg a beteg halálá­ig is – eltarthat. A lappangó fázis első részében a fertő­ző fekélyek néha visszatérnek.

Harmadik stádium (késői szifilisz)

A szifilisz harmadik stádiumában a beteg már nem fertőz. A tünetek enyhétől a megsemmisítő súlyosságá­ig változnak. Három fő tünetcsoport fordulhat elő: jó­indulatú késői szifilisz, kardiovaszkuláris (szív-érrend­szeri) szifilisz és idegrendszeri (neuro-) szifilisz.

A jóindulatú késői szifilisz manapság ritka. Gum- mának nevezett csomók jelennek meg különböző szerveken, melyek lassan növekednek, fokozatosan gyógyulnak, és heget hagynak maguk után. A test majdnem bármely részén megjelenhetnek, de leg­gyakrabban a lábszáron a térd alatt, a törzs felső ré­szén, az arcon és a fejbőrön. Az elváltozás a csonto­kat is érintheti, a beteg mélyben jelentkező, áthatoló fájdalomról panaszkodik, amely jellegzetesen éjsza­ka gyötrőbb.

A kardiovaszkuláris szifilisz a kezdeti fertőzést kö­vető 10-25 évben alakul ki, az aorta (a szívből kiindu­ló fő ütőér) aneurizmáját (a fal elgyengülése és kitágu­lása) vagy az aortabillentyűk elégtelenségét okozza. Ezek az elváltozások mellkasi fájdalommal, szívelég­telenséggel járhatnak, mely a későbbiekben halálhoz vezethet.

A neuroszifilisz (az idegrendszer szifilisze) a keze­letlen betegek mintegy 5%-át érinti. A három legfonto­sabb típusa a meningovaszkuláris, paretikus és a tábe- szes forma.

940

Fertőzések

Az idegrendszeri szifilisz

A kezeletlen szifiliszes betegek mintegy 5%-ában alakul ki az idegrendszeri szifilisz, vagyis a neuroszifilisz, de a fejlett országok­ban az esetek száma csekély. A betegség há­rom fő formájának tünetei a következők:

A meningovaszkuláris szifilisz tulajdon­képpen idült meningitisz (agyhártyagyulladás). A tünetek aszerint változnak, hogy elsődlege­sen az agyállomány fertőződött, vagy mind az agy, mind a gerincvelő együttesen érintett. Az elsődleges agyi fertőzés esetén fejfájás, szé­dülés, szétszórtság, fáradtság és erőtlenség, álmatlanság, tarkókötöttség, homályos látás, zavartság, görcsök, a látóideg duzzanata (papilla ödéma), pupilla eltérések, beszédne- hezítettség (afázia), és az egyik végtag vagy testfél bénulása léphet fel. Az agy és a gerinc­velő együttes betegsége esetén a tünetek kö­zé tartozik a rágás, nyelés és a beszéd nehe- zítettsége, a váll és a kar izmainak gyengesé­ge és sorvadása, izomgörccsel járó lassú fo­lyamatos bénulás (spasztikus paralízis), vize­letürítési képtelenség, a gerincvelő egy szaka­szának gyulladása, amely a húgyhólyag-műkö­dés akaratlagos befolyásolásának elvesztésé­vel, és az ellazult izmok hirtelen petyhüdt bé­nulásával jár.

A paretikus neuroszifilisz (elmezavarral já­ró teljes bénulásnak is nevez) a 40-50-es éve­ikben lévő betegeken fokozatosan, viselkedés­zavarokkal kezdődik. A betegek fokozatosan elbutulnak. Görcsök, beszédnehézség, az

egyik testfél ideiglenes bénulása, ingerlékeny­ség, szétszórtság, emlékezetkihagyás, sérült ítélőképesség, fejfájás, alvászavar, fáradtság­érzés, közöny, a személyi higiéné romlása és ápolatlanság, hangulatváltozások, az erőnlét és energia csökkenése, depresszió, belátás nélküli nagyzási hóbort tünetegyüttese jellemzi.

A tábeszes neuroszifilisz (tabes dorsalis) a gerincvelő lappangva kezdődő és fokozatosan romló betegsége. Jellegzetesen a lábban kez­dődik, erős, szúró fájdalommal, amely szabály­talan időközönként jelentkezik. Később a járás (főleg sötétben) bizonytalanná válik, a beteg szétterpesztett lábakkal, néha dobbantva jár. Mivel nem érzi húgyhólyagja teitségét, a hó­lyag kitágul, ami a vizeletürítés ellenőrzésének elvesztéséhez és gyakori húgyúti fertőzések­hez vezethet. Gyakran fordul elő impotencia. Felléphet a száj, nyelv, kezek, és az egész test remegése. Az írás reszketeg és olvasha­tatlan.

A legtöbb tábeszes beteg arca sovány és szomorú. Különböző szervekben, főleg a gyo­morban görcsös fájdalmak lépnek fel, ezek há­nyáshoz is vezethetnek. Hasonló görcsös fáj­dalom jelentkezhet a végbélben (rektum), húgyhólyagban és a gégében (a hangszalagok­ban). Az érzéscsökkenés miatt nyílt fekélyek alakulhatnak ki a lábszáron, amelyek a mélybe hatolva akár a csontot is elérhetik. A fájdalom­érzet hiánya miatt az ízületek is sérülhetnek.

Kórisme

Szifilisz gyanúja a tünetek alapján merül fel. A vég­leges diagnózis a laboratóriumi leleteken és a beteg fi­zikális vizsgálatán alapul.

Kétféle vérvizsgálati módszer használatos. Az első egy szűrővizsgálat, ilyen a VDRL (Veneral Disease Research Laboratory) vagy a gyors plazma reagin teszt (RPR). E szűrővizsgálatok könnyen elvégezhetők és nem drágák. Néha álpozitív eredményt adnak, de elő­nyük, hogy sikeres kezelés után megismételve, nega­tívvá válnak. Mivel az elsődleges szifilisz első néhány

hetében a szűrővizsgálatok negatív eredményt mutat­hatnak, szükség lehet a vizsgálat megismétlésére. A másik típusú vérvizsgálat, amely egyébként ponto­sabb, a betegséget okozó baktérium ellen képződött antitesteket mutatja ki. A pozitív eredmény azonban a későbbiekben még sikeres kezelés után is pozitívak maradnak. Ilyen vizsgálati eljárás a fluoreszcens tre- ponema ellenes antitest abszorpció (FTA-ABS) teszt, amelyet pozitív szűrővizsgálati eredmény igazolására végeznek el.

Nemi úton terjedő betegségek

941

Az első és második stádiumban a szifilisz diagnózi­sát a bőr- vagy szájnyálkahártya-fekélyből vett mintá­ból a baktérium mikroszkóp alatti azonosítása is iga­zolhatja. Vérmintából antitestet kimutató szűrővizsgá­lat szintén elvégezhető. Neuroszifíliszben az antitest­szint meghatározása végett gerincvelői folyadékvétel szükséges lumbálpunkcióval. A lappangó formában a betegség csak a vér és az agy-gerincvelői folyadék an­titest szintjének mérésével igazolható. A harmadik stá­diumban a kórisme a tüneteken és az antitest vizsgála­ton alapul.

Kezelés és kórjóslat

Mivel az első és második stádiumban lévő betegek fertőzőek, saját és partnerük kezelésének befejezése előtt kerülniük ke’l mindenféle nemi kapcsolatot. Az első stádiumban lévő betegség esetén az előző három hónapban előfordult partnerek is veszélyeztetettek. Második stádiumú szifilisznél az egy éven belül előfor­dult valamennyi partner veszélyeztetett. Ezeket az egyéneket vérmintából végzett antitest szűrővizsgálat­nak kell alávetni, pozitív eredmény esetén pedig kezel­ni kell.

A penicillint, mint az összes stádiumra legjobban ható antibiotikumot, általában injekció formájában ad­ják. Az első stádiumban mindkét farpofába csak egyet­len adagot adnak be. A második stádiumban lévő be­tegség esetén 1 hét különbséggel további két injekciót kell adni. A penicillin a lappangó, illetve a harmadik stádium minden formájában is adható, viszont gyako­ribb vagy intravénás adagolásra lehet szükség. Penicil­lin allergia esetén szájon át doxiciklin vagy tetraciklin adható 2 4 hétig.

A szifilisz korai stádiumaiban, főleg a második stá­diumban lévő betegek több, mint felében az első keze­lés után 2-12 órával egy válaszreakció alakul ki, amit Jarisch-Herxheimer-reakciónak nevezünk. Valószínű, hogy ezt a reakciót a baktériumok millióinak hirtelen pusztulása okozza, melyet általános rosszullét, láz. fej­fájás, verejtékezés, hidegrázás és a szifiliszes fekélyek múló fellángolása jellemez. Ritkán a neuroszifiliszes betegeken görcsök vagy bénulás jelentkezhet.

A lappangó vagy harmadik stádiumban lévő betege­ket a kezelés után szabályos időközönként meg kell vizsgálni. Az antitest vizsgálatok általában évekig vagy akár egész életre pozitívak maradnak. Ez a pozitivitás nem jelez újabb fertőzést, új fertőzés igazolására egyéb vérvizsgálatok használatosak.

Kezelés után az első, második és a lappangó fázis­ban lévő betegség kórjóslata is kitűnő. Az agy és a szí­vet érintő harmadik stádium prognózisa nem túlságo­san kedvező, mivel a létező károsodásokat általában már nem lehet visszafordítani.

Gonorrea

A gonorrea (kankó, tripper) a Neisseria gonorrhoeae nevű baktérium által okozott, nemi úton terjedő beteg­ség, amely megfertőzi a húgycső, méhnyak, végbél és a garat nyálkahártyáját vagy a szem kötőhártyáját (kon- junktiva).

A gonorrea a vérkeringéssel szétterjedhet a szerve­zetben, majd főleg a bőrben és az ízületekben telepszik meg. Nőknél a nemi szerveken felfelé haladva megfer­tőzheti a medence képleteit, medencefájdalmat és ter­mékenységi zavarokat okozva.

Tünetek

Férfiaknál az első tünetek a fertőzést követő 2-7. napon jelentkeznek. A panaszok a húgycsőben enyhe kellemetlenség-érzéssel kezdődnek, majd néhány órá­val később a vizelést enyhétől súlyosig terjedő fájda­lom és a hímvesszőből genny ürülése követi. A férfi betegnek gyakori és sürgős vizelési kényszere van, mely rosszabbodik a folyamatnak a húgycső felső sza­kaszára terjedésével. A húgycső nyílása vöröses és duzzadt lehet.

Nőkben a tünetek 7-21 nappal a fertőződés után je­lentkeznek. A fertőzött nőknek gyakran hetekig-hóna- pokig nincs panaszuk, és a betegségre is csak férfi part­nerük betegségének felismerése után derül fény. A megjelenő tünetek általában enyhék, bizonyos esetek­ben azonban súlyos panaszok is előfordulhatnak, gya­kori vizelési kényszer, vizeléskor fájdalom, hüvelyi fo­lyás és láz formájában. Fertőzött lehet a méhnyak, méh, petevezetékek, petefészkek, húgycső és a végbél (rektum), amely medencei fájdalommal jár, és közösü­léskor fellépő nyomásérzékenység formájában jelent­kezhet. A genny, amely látszólag a hüvelyből szárma­zik, valójában a méhnyakból, húgycsőből, esetleg a hü- velynyilás körüli mirigyekből is eredhet.

Végbélen keresztül közösülő nők és homoszexuális férfiak végbele is fertőződhet. A folyamat a végbélnyí­lás körüli kellemetlenség érzéssel és váladékozással járhat. A végbélnyílás körüli terület vörössé és nyirkos­sá válik, a széklet nyákkal és gennyel festenyzett lehet.

942

Fertőzések

A gonorrea szövődményei

A gonorrea egyik ritka szövődménye a fertő­zés vérkeringéssel egy vagy több ízületre való szóródása, amelyek megdagadnak, nyomás­érzékennyé válnak, és mozgáskorlátozást okozó rendkívüli fájdalommal járnak. A fer­tőzés szóródása következtében a bőrön vörös gennyel telt foltok jelennek meg. A kórkép láz­zal és általános rosszulléttel, valamint ízület- röl-ízületre vándorló fájdalommal jár (artritis- dermatitisz szindróma).

A fertőzés a szív belsejét is érintheti (endokarditisz). A májtok fertőzése (perihepati­tis) az epehólyag-gyulladáshoz hasonló tüne­teket okoz. E szövődmények gyógyíthatók és csak ritkán végzetes kimenetelűek, de az ízü­leti gyulladás és az endokarditisz gyógyulása lassú lehet.

A végbél rektoszkóppal (a végbelet vizsgáló optikai eszköz) végzett vizsgálatakor a rektum falán nyák és genny látható.

Fertőzött egyénnel történt orális szex a garat gonor- reájához vezethet (gonococcalis pharyngitis). A fertő­zés általában tünetmentes, néha azonban torokfájással és nyelési nehézségekkel járhat.

Ha fertőzött nedv kerül a szembe, külső szemfertő­zés (gonorreás konjunktivitisz) alakulhat ki.A Az új­szülöttek születés közben fertőződhetnek anyjuktól, ami mindkét szemhéj gyulladásával és genny ürülésé- vel jár.B Felnőtteken is hasonlóak a tünetek, de általá­ban csak egyik szemen jelentkeznek, ha nem kezelik, vakságot okozhatnak.

A kislányok és fiatal lányok hüvelyi fertőzése nemi erőszak, és csak ritkán fertőzött háztartási cikkek hasz­nálatának az eredménye. Tünetei: viszketés, vörösség,

A lásd az 1038. oldalt

■ lásd az 1216. oldalt

a vulva duzzanata, valamint gennyes váladék ürülése a hüvelyből. A lány hüvelye tájékán fájdalmat jelez, vagy fájdalmas lehet a vizelés. A végbél is gyulladt le­het. Az alsóneműn váladékozás okozta foltok láthatók.

Kórisme

A baktérium (gonococcus) mikroszkóp alatti azo­nosításával csaknem azonnal felállítható a diagnózis. A férfiak 90%-ában a hímvesszőből ürülő váladék mikroszkópos vizsgálata diagnosztikus értékű, nőknél azonban ez az eljárás a méhnyakváladék vizsgálatával csak 60%-ban eredményes. Ha mikroszkóp alatt nem látható baktérium, a mintát laboratóriumba küldik te­nyésztésre.

A garat- vagy a végbél-fertőzés gyanúja esetén in­nen kell tenyésztésre mintát venni. Bár a gonorreás fer­tőzés kimutatására nincsen vérvizsgálat, a szifilisz és humán immundefíciencia vírus (HÍV) fertőzés kizárá­sa érdekében vért vesznek a betegtől. Előfordulhat, hogy a betegnek egyszerre egynél több, nemi úton ter­jedő betegsége is van.

Kezelés

Az orvosok a gonorreát általában egyetlen, izomba adott ceftriaxon injekcióval, vagy egy hétig szájon át adott antibiotikummal (általában doxiciklinnel) keze­lik. Ha a fertőzés a vér útján már szétszóródott a szer­vezetben, a beteget kórházban, általában intravénás an­tibiotikumokkal kezelik. A gonorreás betegekben gya­kori a nehezen diagnosztizálható Chlamydia fertőzés, ezért egy hétig tartó doxiciklin vagy tetraciklin, vagy egyszeri adagban beadott azitromicin (egy másik hosz- szú hatású antibiotikum) terápiában részesülnek.

Ha a kezelés végén a tünetek visszatérnek, vagy még mindig fennállnak, tenyésztésre újabb mintát vesznek, hogy megbizonyosodjanak a beteg gyógyult- ságáról. Férfiakban ugyanis újra megjelenhetnek a húgycsőgyulladás tünetei. Ezt a postgonococcalis ure- tritiszek nevezett tünetcsoportot a ceftriaxon kezelésre nem reagáló Chlamydia vagy egyéb fajok okozzák, fő­leg azoknál, akik nem tartották be az előírt kezelési utasítást.

Sankroid (lágyfekély)

A sankroid a Haemophilus ducreyi baktérium által okozott, nemi úton terjedő betegség, amely a nemi szervek fájdalmas és elhúzódó kifekélyesedésével jár.

Nemi úton terjedő betegségek

943

Bár a betegség régebben Észak-Amerikában ritka­ságszámba ment, manapság újra megemelkedett a sankroidos betegek száma. Ha a lágyfekélyes beteg hu­mán immunodeficiencia vírus (HÍV) fertőzésnek van kitéve, akkor az utóbbi fertőződés kockázata fokozot­tabb.

Tünetek és kórisme

A tünetek a fertőződés után 3-7 nappal jelennek meg. A nemi szerveken és a végbélnyílás körül kicsiny, fájdalmas hólyagok jelennek meg, melyek hamar kifa­kadnak és nem túl mély fekélyekké alakulnak. A feké­lyek növekedhetnek és egybeolvadhatnak. A lágyéki nyirokcsomók érzékenyek, megnagyobbodnak, majd egybeolvadva tályogot (abszcesszus, gennygyülem) képeznek. A tályogot fedő bőr vörös, fénylő, megnyíl­hat, minek következtében a genny a bőr felszínére ürül.

A sankroid diagnózisa a tüneteken és az egyéb, fe­kélyt okozó betegségek kimutatására irányuló vizsgá­latok negatív eredményén alapul. A fekélyből vett gennyminta kitenyésztése a laboratóriumban nehézkes, de segíthet a diagnózis felállításában.

Kezelés

Antibiotikum injekciót, ceftriaxont vagy eritro- micint kell adni 6 óránként legalább 7 napon keresztül. A megdagadt nyirokcsomókban felgyülemlett gennyet fecskendővel le lehet szívni.

A sankroidos beteget az orvos legalább 3 hónapig megfigyelés alatt tartja, hogy megbizonyosodjon a gyógyulásról. Lehetőség szerint fel kell kutatni az ösz- szes nemi partnert annak érdekében, hogy vizsgálatuk után szükség esetén kezelésben részesülhessenek.

Limfogranuloma venereum

A limfogranuloma venereum nemi úton terjedő beteg­ség, amelyet a csak sejten belül élő Chlamydia tracho- matis nevű baktérium okoz.

A limfogranuloma venereumot okozó Chlamydia trachomatis típusok nem azonosak a húgycső és a méh­nyak gyulladását (uretritisz és cervicitisz) létrehozó fa­jokkal. A fertőzés leginkább a trópusi és szubtrópusi övezetben gyakori, az USA-ban csak ritkán fordul elő.

Tünetek és kórisme

A tünetek a fertőződést követően 3-12 vagy több nap múlva jelennek meg. Általában a hímvesszőn vagy

a hüvelyben egy kis, fájdalmatlan folyadékkal telt hó­lyag jelenik meg. A hólyag jellegzetesen kifekélyese- dik, majd pedig gyorsan, többnyire anélkül, hogy ész­lelték volna meggyógyul. Ezután az egyik vagy mind­két oldali lágyéki nyirokcsomók megnagyobbodnak és érzékennyé válnak. A fertőzött területet borító bőr me­leg és vörös lesz, kezeletlen esetekben a nyirokcsomók fölött sipolyok alakulnak ki. A járatokon általában genny vagy véres váladék ürül. A folyamat általában gyógyul, de hegesedés alakulhat ki és a sipolyok ki­újulhatnak. A beteg lázra, rossz közérzetre, fejfájásra, ízületi fájdalomra, étvágytalanságra, hányásra és hátfá­jásra panaszkodik, továbbá felléphet véres genny ürü- lésével járó végbél-fertőzés is.

Az idült és visszatérő gyulladás miatt elzáródnak a nyirokerek, ami a szövetek duzzanatához vezet. A vég­bél-fertőzés hegesedést és következményes szűkületet okozhat.

A limfogranuloma venereum gyanúja a jellegzetes tünetek alapján merül fel. A diagnózist a vérből Chla­mydia trachomatis ellenes antitestek kimutatása tá­masztja alá.

Kezelés

A korán megkezdett, szájon át 3 hétig adott doxicik- lin, eritromicin vagy tetraciklin hatására a betegség gyorsan gyógyul. A kezelés után az orvosnak rendsze­resen ellenőrizni kell, hogy a fertőzés megszűnt-e. Ajánlatos felkutatni a fertőzött egyén nemi partnereit, vizsgálatuk és szükség esetén kezelésük érdekében.

Granuloma inguinale

A granuloma inguinale a nemi szervek idült gyulladá­sával járó Calymmatobacterium granulomatis baktéri­um által okozott nemi úton terjedő betegség.

A betegség a mérsékelt éghajlaton, így az USA észa­ki részén is csak ritkán fordul elő, viszont a szubtrópu­si és trópusi égövön gyakori.

Tünetek és kórisme

A tünetek a fertőzést követő 1-12. héten jelentkez­nek. A kezdeti elváltozás egy fájdalmatlan, kis vörös csomó, amely lassan kerek kiemelkedő képletté növek­szik. A fertőződés kialakulhat a hímvesszőn, herezacs­kón, lágyéktájon, a férfiak combján és a nők külső ne­mi szervein, hüvelyén és a környező bőrterületein. A férfiaknál és nőknél egyaránt érintett lehet a végbélnyí­

944

Fertőzések

lás, a farpofák, és az arc. Előfordul, hogy a kiemelke­dő csomók elfedik a nemi szerveket. A gyógyulás las­san, hegképződéssel megy végbe. Gyakori, hogy a cso­mókban egyéb kórokozók másodlagos fertőzést válta­nak ki. Kezeletlen esetekben a betegség szétterjedhet a szervezetben, a csontok, az ízületek, a máj megbetege­dését okozva, ami jelentős fogyással, lázzal és vérsze­génységgel jár.

A kórisme a jellegzetes világosvörös csomók felis­merésén alapul, amelyek pereméből vett kaparék mik­roszkópos vizsgálata megerősíti a diagnózist.

Kezelés

A betegség számos antibiotikum, így a sztreptomi­cin, tetraciklin, eritromicin, kloramfenikol és trimetro- prim-szulfametoxazol hatására is kitünően gyógyul. Ahhoz, hogy a gyógyulásban biztos legyen, az orvos­nak a kezelés után még hat hónapig megfigyelés alatt kell tartania a beteget.

Nem gonococcusos eredetű
húgycsőgyulladás (uretritisz)
és chlamydia okozta
méhnyakgyulladás (cervicitisz)

A nem gonococcus eredetű uretritisz és chlamydia által okozott cervicitisz nemi úton terjedő betegségek, melye­ket általában a Chlamydia trachomatis vagy (férfiaknál) Ureaplasma urealyticum, olykor pedig Trichomonas vaginalis vagy herpesz szimplex vírus okoz.

A megbetegedéseket nem gonococcusos fertőzések­nek nevezzük, mivel nem a gonorreát okozó Neisseria gonorrheae a kórokozó.A Az ebbe a csoportba tartozó férfi húgycsőfertőzések kb. 50%-át és a nők gennyes nem gonorreás méhnyakgyulladásainak nagyrészét a Chlamydia trachomatis okozza. Az uretritiszek többi részét a mycoplasma-szerű Ureaplasma urealyticum váltja ki.

A chlamydiák csak a sejt belsejében szaporodó, kis baktériumok. Az ureaplazmák nagyon kis méretű bak­

A lásd a 941. oldalt

■ lásd az 1153. oldalt

★ lásd az 1063. oldalt

tóriumok, melyeknek nincs ugyan merev sejtfaluk, mégis képesek sejten kívül szaporodni.

Tünetek és kórisme

A fertőzött személlyel való együttlét után általában 4-28 nappal, a férfi vizelés közben égető érzést tapasz­tal húgycsövében. A hímvessző általában váladékozni kezd; a váladék lehet átlátszó vagy homályos, de álta­lában hígabb, mint gonorrea esetén. Kora reggel a pé- nisz nyílása vörös lehet, szélei a beszáradt váladéktól összetapadnak. A betegség néha hevesebben kezdődik, fájdalmas és gyakori vizelési kényszerrel, valamint a húgycsőből gennyes váladékozással.

A Chlamydiával fertőzött nők nagy része panasz­mentes, azonban előfordulhat gyakori vizelési kény­szer, fájdalmas vizelés, alhasi fájdalom, közösüléskor fellépő fájdalom, és a hüvely sárgás nyákos és gennyes váladékozása.

A fertőzött partnerrel folytatott anális (végbélen át) és orális (szájon át) nemi élet a végbél és a garat fertő­zéséhez vezethet, ami fájdalommal és sárgás nyákos- gennyes váladékozással jár.

A Chlamydia trachomatis fertőzést az esetek nagy részében a hímvesszőből vagy a méhnyakból nyert vá­ladék laboratóriumi vizsgálatával lehet felismerni. Az Ureaplasma urealyticum fertőzések megállapítására a mindennapos orvosi gyakorlatban nincs specifikus el­járás. A tenyésztés nehézkessége és más módszerek költségessége miatt a Chlamydia és Ureaplasma fertő­zéseket a jellegzetes tünetek, valamint a gonorrea kizá­rása alapján állapítják meg.

Szövődmények és kórjóslat

A kezeletlen Chlamydia trachomatis fertőzés tüne­tei az esetek 60-70%-ában 4 hét alatt eltűnnek, azon­ban számos szövődmény is felléphet. Az Ureaplasma szerepe a szövődmények kialakulásában egyelőre nem tisztázott.

A kezeletlen chlamydia fertőzés nőknél felterjedhet a petevezetékekre, melyek gyulladása fájdalommal jár, hegesedése pedig meddőséghez (infertilitás) vagy mé­hen kívüli terhességhez vezethet.B Ez utóbbi szövőd­mények az elsődleges tünetek hiányában alakulhatnak ki, sok szenvedéssel és költséggel járnak. A férfiak Chlamydia fertőzése a herezacskó egy- vagy kétoldali fájdalmas duzzanatával járó mellékheregyulladást (epididimitisz) okozhat.* *

Nemi úton terjedő betegségek

945

Kezelés

A fertőzéseket általában legalább 7 napon át szájon át adott tetraciklinnel vagy doxiciklinnel. esetleg egyetlen adagban beadott azitromicinnel kezelik. Ter­hes nőknek tetraciklin nem adható. Az esetek 20%- ában a kezelés után újra visszatér a fertőzés, ilyenkor a kezelést hosszabb ideig kell folytatni.

A kezelés befejezte előtt nemi életet élő egyének megfertőzhetik partnerüket, ezért a partnereket is lehe­tőség szerint egyidejűleg kezelni kell.

Trichomoniázis

A trichomoniázis a hüvely vagy a húgycső megbetege­désével járó, nemi úton terjedő betegség, melyet a Trichomonas vaginalis nevű ostoros egysejtű okoz.

A Trichomonas vaginalis megfertőzheti mind a nők, mind a férfiak húgy-ivarszerveit, a tünetek azonban fő­leg nőknél jelentkeznek. A nők 20%-a átesik ilyen jel­legű fertőzésen termékenységi korában.

Férfiaknál a kórokozó megtelepszik a húgycsőben, a prosztatában és a húgyhólyagban, de csak ritkán okoz tüneteket. Bizonyos vidékeken a nem-gonococcusos fertőzések akár 5- 10%-át is kiteheti ez a megbetege­dés. Kimutatása férfiaknál sokkal nehezebb, mint nők­nél.

Tünetek

Nőknél a betegség általában egy zöldes-sárga habos hüvelyi váladékozással kezdődik. A nők egy részénél a folyás kisfokú is lehet. A külső nemi szervek (vulva) érzékenyek és fájdalmasak, a nemi aktus is fájdalmas lehet. Súlyosabb esetekben a külső nemi szervek és a környező bőrterületek gyulladná válnak és az ajkak megduzzadnak. Előfordul a hólyag fertőzésére emlé­keztető fájdalmas és gyakori vizelés.

A férfiaknak általában nincsenek panaszaik, viszont partnerüket megfertőzhetik. Bizonyos esetekben azon­ban előfordul, hogy rövid ideig habos vagy genny-sze­rű váladék ürül a húgycsőből, a vizelés fájdalmassá és gyakoribbá válik. Ezek a tünetek általában kora reggel jelentkeznek. A húgycső enyhén érzékeny lehet, néha pedig a pénisz nyílásán nedvesség észlelhető. A herék fájdalmával járó mellékhere-gyulladás csak ritkán for­dul elő. A prosztata szintén megbetegedhet, de ez eset­ben nem teljesen tisztázott a Trichomonas szerepe. Csak a fenti elváltozások jelentkeznek férfiakon a tri­chomonas megbetegedés ismert szövődményeként.

A Chlamydia és Ureaplasma fertőzések szövődményei

Szövődmény Lehetséges hatás
Férfiak
Mellékhere-fertőzés Herefájdalom
Húgycsőszűkület Vizelet áramlási akadály
Nők
Petevezetékek gyulladása Fájdalom, méhen kí­vüli terhesség, med­dőség
A máj és a környező terület gyulladása Felső hasi fájdalom
Nők és férfiak
A kötőhártya fertőzé­se (konjunktivitisz) Szemfájdalom és váladékozás
Újszülöttek
Kötőhártyagyulladás Szemfájdalom és váladékozás
Tüdőgyulladás Láz és köhögés

Kórisme

Nőknél a diagnózis felállítása percek alatt megtör­ténhet a hüvelyi váladék mikroszkópos vizsgálatával. Az egyéb nemi úton terjedő betegség kizárására irá­nyuló vizsgálatokat is el szokták végezni.

Férfiaknál reggel, vizelés előtt a hímvessző végén megjelenő váladékból kell mintát nyerni. A váladékot egyrészt mikroszkóp alatt kell megvizsgálni, másrészt el kell küldeni a laboratóriumba tenyésztésre. A vizelet tenyésztése is hasznos lehet, mivel ezúton sokkal na­gyobb valószínűséggel mutatható ki a Trichomonas, mint a mikroszkópos vizsgálattal.

946

Fertőzések

Kezelés

A nőbetegek 95%-át egyetlen metronidazol adaggal meg lehet gyógyítani, feltéve ha nemi partnerük is egyidejűleg kezelés alatt áll. Mivel a férfiaknál az egyetlen-adagú terápia nem biztosan hatásos, őket álta­lában 7 napig kell kezelni.

Az alkohollal együtt bevett metronidazol hányingert és a bőr kipirulását okozhatja. Ugyanakkor a szer hatá­sára csökkenhet a fehérvérsejtek száma, nőknél pedig megnő a hüvelyi gombás fertőzés veszélye (nemi szer­vek candida fertőzése). A metronidazolt, legalábbis a terhesség alatt ajánlatos kerülni. A betegség gyógyulá­sa előtt folytatott nemi élet a partner megfertőződésé- hez vezethet.

A nemi szervek Candida
fertőzése

A nemi szervek kandidiázisa (genitális kandidiázis) a hüvely vagy a hímvessző gyakran penésznek nevezett gombás fertőzése, melyet a Candida albicans nevű gombafaj okoz.

A Candida gomba normálisan megtalálható a bőrön vagy a belekben is, és ezekről a területekről terjedhet rá a nemi szervekre. A fertőzés általában nem nemi úton terjed.

A kandidiázis a hüvely gyulladásának gyakori oka. A betegség elsősorban az antibiotikumok elterjedt al­kalmazásának, az orális fogamzásgátlóknak és a hü­vely normális állapotának megváltozását okozó gyógy­szereknek tulajdonítható, amelyek a Candida fejlődé­séhez megfelelő környezetet teremtenek. A fertőzés gyakrabban fordul elő terhesség és menzesz alatt, cu­korbetegségben, ritkábban az immunrendszert károsító gyógyszerek (pl. kortikoszteroidok vagy rákellenes szerek, kemoterapeutikumok) és betegségek (pl. AIDS) következményeként.

Tünetek és kórisme

Nőkben általában a hüvely és a külső nemi szervek viszketése és érzékenysége, valamint hüvelyi váladé­kozás alakul ki. Gyakori, hogy a nyálkahártya súlyos izgalma mellett a váladék mennyisége csekély. A külső nemi szervek vörösek és duzzadtak lehetnek, a bőrön hámhiányok és repedések keletkezhetnek. A hüvely fa­lát általában túrós lepedék borítja, de normális kinéze­tű is lehet.

Férfiakban a betegség általában panaszmentesen zajlik, bár a beteg a hímvessző végének (makk, glans pénisz) és a fitymának (körülmetéletlen férfiaknál) ér­

zékenységére és imitációjára panaszkodik, főleg közö­sülés után. A húgycsőből néha kevés váladék távozik. A makk és a fityma vörös lehet, esetleg heges hólyagok és fekélyek láthatók, felületüket túrós lepedék boríthat­ja-

A hüvely vagy a hímvessző váladékának mikroszkó­pos vizsgálatával a diagnózis azonnal megállapítható. A váladékból származó mintát laboratóriumi tenyész­tésre lehet küldeni.

Kezelés

A nők kandidiázisa meggyógyítható ügy, hogy a be­teg hüvelyöblítést végez szappanos vízzel, egy tiszta törölközővel megszárítja, ezután pedig egy klotrima- zol, mikonazol, butokonazol, vagy tiokonazol és terkonazol tartalmú gombaellenes krémmel bekeni. Al­ternatívaként meg lehet próbálni a szájon át szedhető ketokonazolt, flukonazolt vagy itrakonazolt. Férfiak a gombaellenes krém alkalmazása előtt mossák meg és szárítsák meg a hímvesszőt és a fitymát (ha nincsenek körülmetélve).

A kezelés során néha szükség lehet az orális fogam­zásgátlók elhagyására akár hónapokig is, mivel ezek súlyosbíthatják a fertőzést. Azoknak a nőknek, akik a fertőzés veszélyének óhatatlanul ki vannak téve, így a károsodott immunrendszerű és a hosszú ideig antibio­tikumokat szedő egyének, gombaellenes gyógyszeres vagy egyéb megelőző kezelésben kell részesülniük.

A nemi szervek herpesze
(herpesz genitális)

A herpesz genitális a nemi szervek, a végbélnyílás kö­rüli bőr és a környező területek nemi úton terjedő be­tegsége, amelyet a herpesz szimplex vírus okoz.

A herpesz szimplex vírusnak két alfaja van, a HSV-1 és a HSV-2. Az utóbbi általában nemi úton terjed, az előbbi pedig a száj fertőzését okozza, azonban minkét tipus érintheti a nemi szerveket, a végbélnyílás körüli bőrt, a kezeket (főleg a körömágyakat), de a test egyéb részeire is ráterjed. A herpeszes fekélyek általában nem fertőződnek felül baktériumokkal, de előfordul hogy a vírus mellett egyéb, nemi úton terjedő kórokozó, így a szifilisz vagy sankroid is megtalálható ugyanabban a kifekélyesedésben.

Tünetek

A kezdeti (primer) elváltozás a fertőződést követő 4- 7. napon alakul ki. Viszketés, égő fájdalom és érzé­kenység képezik az első tüneteket. Ezután egy kis vö­

Nemi úton terjedő betegségek

947

rös folt jelenik meg, amit apró fájdalmas hólyagocskák követnek. A hólyagok kifakadnak és összeolvadnak így kerek fekélyeket hoznak létre. Az általában fájdalmas fekélyek néhány nap alatt pörkösödnek. Fájdalom lép­het fel vizeléskor és járáskor. A fekélyek 10 nap múlva, hegesedéssel gyógyulhatnak. A lágyéki nyirokcsomók általában enyhén megnagyobbodnak és érzékennyé válnak. Az első elváltozás fájdalmasabb, hosszabb ide­ig zajlik és kiterjedtebb, mint a kiújuló folyamat, és lázzal, valamint rossz közérzettel járhat.

Férfiakban a hólyagok és fekélyek a hímvessző bár­mely részén, így – ha nincs az illető körülmetélve – a fitymán is kialakulhatnak. Nőknél a hólyagok a külső nemi szerveken, a hüvelyben és környezetében és a méhnyakon (cervix) is kialakulhatnak. Az anális (vég­bélen keresztül gyakorolt) nemi életet élők végbélnyí­lása körül és végbelében is kialakulhatnak az elváltozá­sok.

A humán immundefíciencia vírus (HÍV) fertőzöttek vagy más okból gyengült immunrendszerü betegek fe­kélyei súlyosak lehetnek, a test egyéb részeire kiterjed­ve hetekig vagy hosszabb ideig is fennáilhatnak, és rit­kán az aciklovir terápiára is érzéketlenné válhatnak.

A tünetek többnyire ugyanott, vagy a szomszédos területeken alakulnak ki, mivel a vírus a medence kör­nyéki idegekben lappang, innen tör elő újabb bőrfertő­zést létrehozva. A HSV-2 könnyebben képes újra akti­válódni ezekben az idegekben. A HSV-1 jobban reakti­válódik az arcidegekben, lázhólyagokat vagy herpesz labiálist okozva (ajakherpesz). Végső soron mindkét vírus képes megbetegíteni mindkét területet. Az egyik típussal történt elsődleges fertőzés részleges ellenál­lóképességet nyújt a másikkal szemben, ezáltal a má­sodik típus fertőzése enyhébbé válik.

Kórisme

A herpesz gyanúja a tünetek alapján merül fel. A fe­kélyekből vett kaparék mikroszkópos vizsgálata azon­nal alátámasztja a gyanút, a minta speciális laboratóri­umi tenyésztése pedig igazolja a kórismét. Az eredmé­nyek legkevesebb 48 órán belül készülnek el. Vérvizs­gálattal kimutathatóak az előző fertőzések, az ellen­anyag szint emelkedése pedig arra utal, hogy a vizsgá­lat időpontjában is fertőzés áll fenn.

Kezelés

A herpesz genitális semmiféle kezeléssel nem gyó­gyítható, viszont a betegség fellángolásának időtarta­ma csökkenthető. Az antivirális szerek folyamatos kis adagban való alkalmazásával a kiújulások gyakorisága

A herpesz genitális szövődményei

A nemi szerveken a hólyagok első megjele­nése után a herpeszvírus a test többi részére is átterjedhet, súlyos szövődmények azonban csak ritkán fordulnak elő. Fertőződhet az agy­burok (agyhártya), ami hányással, fejfájással és tarkókötöttséggel jár. A gerincvelő érintett­sége alsó végtagi gyengeséggel jár. A meden­ce idegei is megbetegedhetnek, ami átmeneti fájdalommal, székrekedéssel, vizelési képte­lenséggel, és férfiaknál impotenciával járhat. Jellegzetesen az újszülöttekben és a károso­dott immunrendszerű egyénekben előfordul, hogy a vírus a vérkeringéssel szóródva a bőr, ízületek, máj, tüdő elváltozásait hózza létre.

A genitális herpesz leggyakoribb szövődmé­nye a folyamat kiújulása, ami rendszerint az egyik testfelet érinti és enyhébb lefolyású az elsődleges fertőzésnél. A betegnek minden ki- újulás előtt rossz lehet a közérzete, az érintett területen pedig viszkető, csípős fájdalmai le­hetnek. A folyamat kiújulása a nemi szerveken sokkal valószínűbb, ha HSV-2 a kórokozó, mint HSV-1 fertőzés esetén. A kiújulások gya­korisága széles körben változik, egyes bete­geknél évekig nagy gyakorisággal fordulhat­nak elő. A fekélyek megjelenhetnek a nemi szerveken kívül a farpofákon, a lágyéktájon és a combon is.

is visszaszorítható. A kezelés korán elkezdve, általában a tünetek megjelenése után 2 nappal a leghatékonyabb. Az aciklovir és származékai szájon át vagy közvetlenül a fekélyekre kenve, krém formájában is alkalmazhatók. E szerek hatására csökken az élő vírus terjedése a feké­lyekről, aminek eredményeként az átvitel valószínűsé­ge csekélyebb. A szer továbbá csökkenti az első elvál­tozás tüneteinek súlyosságát. Az első elváltozás korai kezelésével sem lehet azonban megelőzni a további ki- újulásokat.

Azok az egyének, akiknek kórelőzményében herpe­szes fertőzés szerepel, nemi partnerüknek átadhatják a fertőzést anélkül, hogy észlelnék saját elváltozásukat.

948

Fertőzések

Hegyes függöly

A hegyes függölyt (genitális szemölcs – condyloma acuminatum) papilloma vírusok okozzák, és a hü­velyben vagy környezetében, a hímvesszőn vagy a végbélben, illetve környékükön megjelenő szemöl­csökkel jár.

A genitális szemölcs gyakori megbetegedés, mely aggodalmat okoz, mivel csúnya elváltozásokkal jár, baktériumokkal felülfertőződhet, és károsodott im­munrendszerre utalhat. Nőknél a papilloma vírus méh­nyakban megtelepedett 16-os és 18-as típusai nem okoznak a külső nemi szerveken szemölcsöket, de sze­repük lehet a méhnyakrák kifejlődésében. A Ezek a tí­pusok és egyéb papilloma vírusok a méhnyak hámréte­gén belüli (cervikális intraepiteliális) daganatot (rend­ellenes Papanikolau-vizsgálati eredmény alapján lehet megállapítani), a hüvely, külső nemi szervek, végbél­nyílás, hímvessző, szájüreg, garat és a nyelőcső rákos megbetegedését okozhatják.

Tünetek és kórisme

A szemölcsök többnyire a meleg, nedves testrésze­ken jelennek meg. Férfiaknál a jellegzetes előfordulási helyek a hímvessző teste, a makk, és a fityma alatti te­rület (körülmetéletlen férfiaknál). Nőknél a szemöl­csök a külső nemi szerveken, a hüvely falán, a méh­nyakon, és a hüvely tájékát övező bőrön jelennek meg. Az elváltozások a végbélnyílás körül, illetve a végbél­ben is kifejlődhetnek, főleg homoszexuális férfiakban vagy anális közösülést gyakorló nők esetén.

A szemölcsök a fertőződést követően 1-6 hónap múlva jelennek meg apró, puha, nedves, rózsaszín vagy vörös duzzanatok formájában, melyek gyorsan nőnek és kocsányossá válnak. Adott területen általában több is található belőlük, érdes felszínük karfiolszerü képződményekké teszi őket. Terhes vagy csökkent im- munitású betegekben (AIDS-es vagy immunszup- presszív kezelés alatt álló egyének), vagy a bőr gyulla­dása esetén gyorsan nőnek.

▲ lásd az 1109. oldalt

A szemölcsök általában küllemük alapján felismer­hetők, de meg kell különböztetni a szifdisz második stádiumában látható fekélyektől. A szokatlan vagy ma­kacs elváltozásokat sebészetileg el lehet távolítani, és mikroszkópos vizsgálattal a rákos elfajulás lehetőségét ki kell zárni. Nőknél a méhnyakon lévő szemölcs rend­szeres Papanikolau-vizsgálatokat von maga után.

Kezelés

Teljes mértékben kielégítő terápia nincs. A szemöl­csöket helyi érzéstelenítésben lézenei, cryoterápiával (fagyasztással) vagy sebészeti beavatkozással el lehet távolítani. Vegyi anyagokkal, így podofdlin gyantával, tisztított toxinnal és triklór-ecetsavval közvetlenül a szemölcsöt lehet ecsetelni, a kezelésnek azonban hete- kig-hónapokig kell tartania, kimarhatja a környező bőrt és gyakran eredménytelen.

A húgycsőben megjelenő elváltozásokat rákellenes szerekkel, pl. thiopetával vagy fluorouracillal lehet ke­zelni, de endoszkópos sebészeti beavatkozással (sebé­szeti csatlakozással ellátott hajlékony optikai csőrend­szer) eltávolíthatók. Lehetséges kezelési módszernek tűnik egy kísérleti stádiumban lévő eljárás, amellyel a szemölcsbe interferon-alfa nevű anyagot juttatnak, eredményessége azonban még ismeretlen.

A genitális szemölcs gyakran kiújul, és ismételt ke­zelést igényel. Férfiaknál ezt megelőzendő körülmeté­lést (circumcisiót) lehet végezni. Ajánlatos felkutatni a nemi partnereket vizsgálat és esetleges kezelés céljából.

Nemi úton terjedő
bélfertőzések

Számos bélfertőzés szexuális kapcsolat révén is ter­jedhet, különösen akkor, ha a száj kapcsolatba kerül a nemi szervekkel vagy a végbélnyílással. Különböző baktériumok (Shigella, Campylobacter és Salmonella), vírusok (hepatitisz A) és paraziták (Giardia és amőba fajok) által okozott megbetegedések terjedhetnek ilyen módon. A tünetek az átvitt kórokozótól függenek; has­menés, láz, puffadás, hányinger és hányás, hasi fájda­lom és sárgaság tünetei kombinálódnak. A fertőzések főként a sok partnerrel kapcsolatban álló homoszexuá­lis férfiaknál újulnak ki gyakran. Bizonyos fertőzések nem járnak tünetekkel.

18. RÉSZ

949

Bőrbetegségek

  1. A bőr élettana 950

A bőrbetegségek felismerése

  1. Bőrgyógyászati helyi kezelés 952

Helyi készítmények • A helyi kezelés fajtái

  1. A viszketés 955
  2. A bőr felületes megbetegedései 955

Száraz bőr • Keratózis pilárisz (keratosis pilaris)

  • Bőrkeményedések és tyúkszemek • Pikkelysö­mör (pszoriázis) • Rózsahámlás (pityriasis rosea) • Lichen ruber planus
  1. Ekcéma 959

Kontakt ekcéma • A kéz és láb krónikus ekcémája • Atopiás ekcéma (atopiás dermatitisz)

  • Szeborreás ekcéma • Foltos ekcéma • Gene­ralizált hámló bőrgyulladás • Sztázis ekcéma • Vakarás okozta körülírt ekcéma
  1. A bőr gyulladásos reakciói 964

Gyógyszerkiütések • Toxikus epidermális nekrolízis • Eritéma exszudatívum multiforme •

Eritéma nodózum • Granuloma annulare

  1. Hólyagos bőrbetegségek 967

Pemfigusz • Bullózus pemfigoid • Dermatitisz herpetiformisz

  1. Felfekvés 969
  2. A verejtéktermelés zavarai 970

Izzadságkiütés • Fokozott verejtékezés

  1. A faggyúmirigyek betegségei 972

Pattanásos bőr (akne) • Rezes arcbőr (rozácea)

  • Száj körüli bőrgyulladás • Faggyútömlők
  1. Haj- és szőrnövési rendellenességek 975

Fokozott szőrnövés • Kopaszság • Benőtt szakállszőrök

  1. Baktériumok okozta

bőrfertőzések 976

Ótvar • Szőrtüszőgyulladás, kelés és darázs­fészek • Orbánc • Cellulitisz • Körömágygyulla­dás • Staphylococcus okozta „leforrázott bőr” szindróma • Erythrasma

  1. Gombás eredetű bőrfertőzések 979

Felszínes gombás fertőzés • Kandidiázis • Pityriasis versicolor

  1. Parazitás bőrfertőzések 982

Rüh • Tetvesség • Lárvajáratok okozta bőrkiütés

  1. Vírusos eredetű bőrfertőzések 984

Szemölcsök • Molluscum contagiosum

  1. Napfény és bőrkárosodás 985

Napégés • A napsugárzás hosszú távú hatásai • Fényérzékenység okozta bőrreakciók

  1. A bőr festéktartalmának zavarai 988

Teljes festékhiány • Foltos festékhiány • A bőr károsodása miatti festékhiány • Májfolt

  1. Jóindulatú növedékek a bőrön 989

Anyajegyek • Szabálytalan anyajegyek • Fibro- mák • Zsírdaganatok • Érdaganatok • Tűzfolt • Eper-anyajegy • Cavernosus haemangioma • Pók-anyajegyek • Nyirokérdaganat • Pyogén granuloma • Időskori szemölcsök • Dermato- fibromák • Keratoacanthomák • Keloidok

  1. Bőrrákok 992

Alapsejtes bőrrák (basalioma) • Elszarusodó laphámrák (spinalioma) • Melanoma (pigment­sejtes rák) • Kaposi-szarkóma • Paget-kór

950

FEJEZET

A bőr élettana

A bőr nem csupán védőburok, hanem szervrend­szer, amely a testhőmérsékletet szabályozza, érzékeli a fájdalmas és kellemes ingereket, megakadályozza a külső anyagok bejutását a testbe, és védőpajzsot nyújt a nap káros hatásai ellen. A bőr színe, minősége és raj­zolata egyéni. Működésének vagy küllemének bár­mely zavara fontos következményekkel jár testi és lel­ki egészségünkre is.

A bőr valamennyi rétegének speciális feladatai van­nak. A legfelső a hámréteg, az epidermisz, a testfelszín legnagyobb részén vékonyabb, mint egy műanyag­fólia. A hám (epidermisz) legkülső rétege, a szaruréteg szarut (keratint) tartalmaz, ez az elhalt hámsejtek ma­radványa és védi a bőrt a káros külső anyagoktól. A hám legalsó részén találhatók a festéktermelő sejtek (melanociták) – ezek termelik a melanint, a bőr sötét festékanyagát.

A hám alatt fekvő irharétegben (dermiszben) talál­hatók a fájdalomérző és tapintási receptorok, amelyek nyúlványai a bőr felszínéig érnek, valamint a bőr füg­gelékei: a verejtékmirigyek, amelyek verejtéket vá­lasztanak ki, a faggyúmirigyek, amelyek a faggyút ter­melik, és a szőrtüszők, amelyekben a haj, illetve a szőr képződik. Szintén az irhában találhatók a vérerek, amelyek a bőrt táplálják és meleg tapintásúvá teszik, valamint az idegek, amelyek a bőr rétegeiben ágaznak szét.

Az irha alatt fekszik a bőralja (zsírpárna), amely a hőtől és a hidegtől szigeteli a testet.

A bőr vastagsága, színe, valamint a verejtékmiri­gyek, faggyúmirigyek, szőrtüszők és idegek száma a test különböző tájain eltérő. A fejtetőn sok szőrtüsző van, a talpon viszont egy sincs. A tenyereken és talpa­kon sokkal vastagabb a hám és a szaruréteg. A kézuj- jak hegyén és a lábujjakon sok idegvégződés található, és érintésre rendkívül érzékenyek.

A bőr az élet folyamán sokat változik. A csecsemő bőrének sokkal vastagabb a zsírpárnája, és sokkal vé­konyabb a védő szarurétege. Az öregedés során az em­berek elvesztik a zsírpárna nagy részét, az irha és a hám elvékonyodik, az irha rugalmas rostjai széttöre­deznek, és a bőr egyre ráncosabb lesz. A bőr véráram­lása is csökken az öregedés folyamán, ezért az idős em­berek bőrsérülése sokkal lassabban gyógyul. Az öreg

Mi van a bőr alatt?

A harántmetszeti képen a bőr rétegei és a fel­szín alatti képletek láthatók.

A bőr élettana

951

A bőr elemi jelenségeinek és növedékeinek orvosi elnevezése

Csalángöb: A bőr puha, fellazult kiemelkedést okozó duzzanata, amely viszonylag hirtelen je­lentkezik, majd elmúlik. A csalángöb gyakori al­lergiás reakció, amelyet gyógyszerek, rovarcsí­pések, vagy a bőrre kerülő anyagok okoznak.

Csomó: Tömött tapintatú, 5-10 mm átmérőjű, a bőrből gyakran kiemelkedő csomó. A csomó néha a bőr felszíne alatt képződik és felfelé kiboltosul.

Fekély: A hámhiányra hasonlító, de mélyebb­re, legalább az irhába hatoló sérülés. Okai azonosak a hámhiány okaival.

Folt: Bármilyen alakú, lapos, elszíneződött terület. Ilyen foltok a szeplők, a lapos anyaje­gyek, a tűzfoltok, és számos bőrkiütés.

Göbcse: 10 mm-nél kisebb átmérőjű, tömött csomó. Ilyenek a szemölcsök, a rovarcsípé­sek, a fibrómák, és egyes bőrdaganatok. A plakk nagyobb göbcse.

Gennyhólyag: Gennyet (fehérvérsejt- gyülemet) tartalmazó hólyag.

Hámhiány: A bőr legfelső rétegének részleges vagy teljes elvesztése; mely akkor keletkezik,

ha fertőzés, nyomás, irritáció vagy hőhatás ká­rosította a bőrt.

Heg: Olyan terület, ahol az ép bőrt rostos heg­szövet pótolja. Hegek akkor keletkeznek, ha az irha is sérült.

Hólyagosa: 5 mm-nél kisebb átmérőjű, folya­dékkal telt üreg. A hólyag hasonló, 5 mm-nél nagyobb elváltozás. Rovarcsípések, övsömör, bárányhimlő, égés és irritáció okozhat hólyagosa- és hólyagképződést.

Kivakarás: Kivájt vagy vonalszerű, pörkkel fe­dett terület, amelyet a bőr vakarása, dörzsölé­se vagy csipkedése okoz.

Lichenifikáció (bőrmegvastagodás): A meg­vastagodott bőrön mély barázdák és ráncok láthatók.

Pikkelyek: Elhalt, felhalmozódott hámsejtek­kel fedett, száraz, hámló foltok. Pikkelyek pikkelysömörben, szeborreás bőrgyulladás­ban, és számos más bőrbetegségben talál­hatók.

Pörk: Beszáradt vér, genny vagy savó a bőr felszínén. Pörk bárhol keletkezhet, ahol a bőr sérült.

Sorvadt bőr: Papírvékony, ráncos bőr.

bőr kevesebb védő faggyút termel, ezért sokkal köny- nyebben kiszárad.

A bőrbetegségek felismerése

Az orvos számos bőrbetegséget egyszerű megtekin­téssel is felismerhet. Ehhez a következő jellemzők nyújtanak segítséget: az elváltozás mérete, alakja, szí­ne, elhelyezkedése, valamint egyéb panaszok és tüne­tek megléte vagy hiánya. Az orvosnak néha mikrosz­kópos vizsgálat céljából bőrdarabkát kell eltávolítania, ezt a beavatkozást próbakimetszésnek hívják. Ehhez az egyszerű beavatkozáshoz az orvos általában helyi ér- zéstelenítővel érzéstelenít el egy kis bőrterületet, majd kis szikét vagy körkést használva kb. 3 mm átmérőjű bőrdarabkát távolít el. A seb zárásához és a vérzés csil­lapítására gyakran öltést használ.

Ha az orvos azt gondolja, hogy a bőr fertőzött lehet, kevés kaparékot vesz a bőr felszínéről és laboratórium­ba küldi, ahol azt táptalajra oltják le. Ha a mintában baktériumok, gombák vagy vírusok voltak, a táptalajon kitenyésznek, és így azonosíthatók.

A bőrfertőzések diagnózisához más laboratóriumi vizsgálatok is igénybe vehetők. A Wood-fényben törté­nő vizsgálatkor a megfelelő hullámhosszú ibolyántúli fény láthatóvá tesz egyes gombákat, és jobban kimutat bizonyos festékképzési rendellenességeket. Tzanck- teszttel a vírusfertőzések (mint pl. a herpesz) ismerhe­tők fel. Az orvos kis szikével kaparja meg a gyulladt bőrterületet, és a kaparékot mikroszkóp alatt vizsgálja. Ha megnagyobbodott, vagy csoportosan elhelyezkedő sejteket talál, az vírusfertőzésre utal. A bőrkaparékot vírustenyésztésre laboratóriumba is lehet küldeni.

952

Bőrbetegségek

Számos bőrtünet csupán bőrbetegség tünete. Néha azonban a bőrtünet az egész testet érintő betegségre utal. Szisztémás lupusz eritematózuszban szenvedő be­tegek arcán például napozás után rendszerint szokat­lan, vörös kiütés jelentkezik. Az orvosnak tehát számos lehetséges okot kell figyelembe vennie a bőrelváltozá­sok értékelésekor. A teljes bőrfelszin vizsgálata és a ki­ütések jellemző eloszlásának keresése segíthet a szóba

jövő betegségek azonosításában. A bőrtünetek eloszlá­sának vizsgálatához az orvos megkérheti a beteget, hogy teljesen vetkőzzön le, még akkor is, ha ő csak egy kis bőrterületen észlelte az eltérést. Az orvos esetleg vérvételt, vagy más laboratóriumi vizsgálatokat is kér­het olyan betegnél, akinek úgy tűnik, hogy panaszai látszólag csak a bőrére vonatkoznak.

191 FEJEZET

Bőrgyógyászati helyi kezelés

Tulajdonképpen valamennyi bőrgyógyászati kezelés vagy helyi, vagy belső kezelés. A helyi kezelést köz­vetlenül az érintett bőrterületen alkalmazzák. A belső kezelés szájon át vagy injekcióban adott gyógyszerrel történik, mely azután az egész testben eloszlik. Ritkán, ha az érintett területen a gyógyszer nagy töménységben szükséges, az orvos az injekciót közvetlenül a bőr alá adja – ezt intradermális injekciónak hívják.

Egyes bőrgyógyászati gyógyszerek vénykötelesek, másokat recept nélkül is meg lehet venni. Bár a szaba­don kapható gyógyszereket általában biztonságosabb­nak tartják, ezeket is csak óvatosan szabad alkalmazni. A nem megfelelő kezelés súlyosbíthatja a bőrbetegsé­get, vagy elfedheti a tüneteket – az orvos számára meg­nehezítve a diagnózis felállítását.

Helyi készítmények

A helyi készítményekben a hatóanyagokat (gyógy­szerek) vivőanyaggal (a gyógyszer közömbös hordo­zója) keverik össze (illetve abban oldják fel). A helyi készítmények összetétele és állaga ezért igen válto­zatos. A vivőanyag határozza meg a készítmény álla­gát és azt, hogy a hatóanyagok a bőr felszínén marad­nak, vagy bejutnak a bőrbe – valamint azt, hogy a ké­szítmény sűrű és zsíros, vagy híg és vizes. A felhasz­nált vivőanyag fajtájától függően a készítmény ke­nőcs, krém, rázókeverék, oldat, hintőpor vagy gél le­het.

A kenőcsök sok zsírt és kevés vizet tartalmaznak, zsíros tapintatúak, nehezen lemoshatok. Kenőcsöt ak­kor használnak, ha a bőrnek zsírpótlásra és vízpótlásra egyaránt szüksége van; ezek kevésbé kellemesek, mint

a víz alapú krémes készítmények, de rendszerint job­ban bejuttatják a hatóanyagokat a bőrbe.

A krémek – a leggyakrabban használt készítmények – olaj és víz keverékei (ún. olaj a vízben típusú emul­ziók). Alkalmazásuk könnyű, és a bőrbe masszírozva gyorsan felszívódnak.

A rázókeverékek a krémekhez hasonlítanak, de még több vizet tartalmaznak. Tulajdonképpen finoman eloszlatott, porszerű anyag keverékei vizes, vagy vizes és olajos alapanyagban. A rázókeverékek alkalmazása könnyű, különösen a bőr hűsítésében és szárításában hasznosak.

Az oldatok olyan folyadékok, amelyekben a gyógy­szer feloldott állapotban található. Az oldatok inkább szárítják, mintsem nedvesítik a bőrt. A leggyakrabban használt oldószer a víz, az alkohol, a propilénglikol és polietilénglikol.

A hintőporok száraz anyagokat tartalmaznak, arra használják őket, hogy védjék az egymásnak dörzsölő- dő bőrfelületeket – például a lábujjak és a farpofák kö­zött, a hónalj- és lágyékhajlatban, vagy a mellek alatt. A hintőporok kiszárítják a maceráit (a nedvesség által felpuhított és károsodott) bőrt, és a nedvesség megkö­tésével csökkentik a dörzsölést. Védőkrémekbe, rázó­keverékekbe és kenőcsökbe is lehet porokat keverni.

A gélek olaj és zsír nélkül besűrített víz alapú ké­szítmények. A bőr nem szívja úgy be a géleket, mint az olajos vagy zsíros készítményeket.

A helyi kezelés fajtái

A helyi kezelésre szolgáló szereket hét, egymást oly­kor átfedő csoportba lehet osztani: tisztitó- és védőhatá­

Bőrgyógyászati helyi kezelés

953

sú szerek, fertőzés elleni készítmények, nedvesítő, szá­rító, viszketéscsillapító és gyulladáscsökkentő szerek.

Tisztítószerek

A legfontosabb tisztítószerek a szappanok, a mosó­szerek és az oldószerek. A szappan a legnépszerűbb tisztítószer, de szintetikus detergensek (mosakodósze­rek) is használatosak erre a célra. Egyes szappanok ki­szárítják a bőrt, mások krém alapúak, ezért nem szárí­tanak. A folyékony szappanok egy része nedvesíti, más része szárítja a bőrt.

Mivel a babasamponok jól tisztítanak, és gyengédek is a bőrhöz, ezért sebek, vágások és horzsolások letisz­títására is jól használhatók. A pikkelysömörben, ekcé­mában és más, hámlással járó bőrbetegségben szenve­dő betegek is használhatják e samponokat az elhalt bőrdarabkák eltávolítására. A nedvedző elváltozásokat azonban csak tiszta vízzel szabad lemosni, mivel a gyengéd szappanok és mosószerek is irritálhatják a te­rületeket.

A tisztítószerekhez számos vegyianyagot kevernek. A fejbőr korpásodása elleni samponok és rázókeveré­kek például cink-dipiritiont, szeléniumszulfidot vagy kátrányszármazékokat tartalmazhatnak. A tisztítósze­rek kis mennyiségben ecetsavat, alumíniumacetátot és magnéziumszulfátot is tartalmazhatnak.

Védő hatású szerek

Számos különböző készítmény használatos a bőr vé­delmére. Az olajok és a kenőcsök zsírtartalmú védőré­teget képeznek, amely védi a ki vakart és irritált bőrt, valamint megőrzi a bőr nedvességtartalmát. A hintő­porok védik az egymásnak, vagy a ruhának dörzsölődő bőrfelületeket. A szintetikus hidrokolloid kötések a fel­fekvéseket és az egyéb nyílt sebeket védik. A fényvé­dők kiszűrik a káros ibolyántúli sugárzást.

Fertőzés elleni szerek

A bőrt vírusok, baktériumok és gombák fertőzhetik meg. E fertőzések megelőzésének legjobb módszere napjainkban is a bőr gondos, szappanos-vizes lemosá­sa. Más szerek erősen fertőtlenítenek, vagy a már meg­lévő fertőzés kezelésére is használhatók. A legtöbb fer­tőtlenítőszert csak nővérek és orvosok használják ke­zük, és a beteg bőrének a sebészeti beavatkozásokat megelőző fertőtlenítésére. Egyes gyógyszereket azon­ban gyakran használnak gombás vagy bakteriális fertő­zések helyi kezelésére. Aknés bőr és felületes bőrfertő­zések esetén például antibiotikumokat alkalmaznak a bőrön. A bőr gombás fertőzéseinek kezelésére gyakran

használnak klotrimazolt, és mikonazolt, amelyek re­cept nélkül is kaphatók. Más gombaelienes szerek, mint pl. a ketokonazol és mikonazol, csak receptre kaphatók. A lindan a rühösség kezelésére szolgál.

Nedvesítőszerek

A nedvesítőszerek tulajdonképpen nem vizet visz­nek a bőrbe, hanem segítenek abban, hogy a bőr meg­tartsa természetes nedvességét. A legtöbb nedvesítő­szer olajat tartalmazó krém vagy rázókeverék. A bőrre jutó vékony olaj film megelőzi a bőr víztartalmának el­párolgását. E szereket a legjobb akkor alkalmazni, ami­kor a bőr nedves – közvetlenül fürdés vagy tusolás után. Egyes erősebb hatású nedvesítőszerek karbami- dot (ureát) tartalmaznak.

Szárítószerek

A bőr túlzott nedvessége macerációt okozhat – ez különösen forró, nedves napokon fordul elő, mikor az összefekvő bőrterületek felázhatnak. A leggyakrabban érintett területek a lábujjak és a farpofák között, a hón­alj és lágyékhajlat, vagy a mellek alatt. Ezek a nedves területek a fertőzések (különösen a gombás és a bakte­riális) számára is jó táptalajt jelentenek.

A talkum (hintőpor) a leggyakrabban használt szárí­tószer. A talkum felszívja a nedvességet a bőr felszíné­ről. A számos talkum tartalmú készítmény csak illatá­ban és a csomagolásban különbözik egymástól. A má­sik jól szárító szer a kukoricakeményítő, hátránya, hogy elősegíti a gombák növekedését. Emiatt általában jobb a talkum használata.

Ha a bőrt károsította a túlzott nedvesség, alumíni­umsókat tartalmazó oldatok alkalmazása javasolt. Eze­ket gyakran használják kórházakban és betegotthonok­ban.

Viszketéscsillapító szerek

A bőrbetegségeket gyakran kíséri viszketés. Néha a viszketés csillapítására külön gyógyszert adnak, míg a bőrbetegséget egy másik szerrel kezelik. A viszketést és az enyhe fájdalmat néha jól enyhíti a kamilla, euka- iiptuszolaj, mentol, kámfor, cinkoxid, talkum és glice­rin. Az allergiás reakciókat kísérő viszketés csillapítá­sára használt helyi készítmények néha antihisztamino- kat (pl. difenhidramint) tartalmaznak. Bár az antihisz­taminok egyes allergiás reakciókat gátolnak, a viszke­tést valószínűleg nyugtató hatásuk révén csökkentik. Mindazonáltal a helyileg alkalmazott antihisztaminok túlérzékenységet okozhatnak, és allergiás reakciót vált­hatnak ki. A viszketés bizonyos formáinak csillapításé-

954

Bőrbetegségek

Az egyes helyi kortikoszteroid készítmények hatáserőssége

Hatáserősség Gyógyszernév Gyógyszerforma
Gyenge Hydrocortison Krém, kenőcs vagy rázókeverék

(2,5% vagy 1,0%)

Közepes Betametason valerat Krém (0,1%)
Flucinolon acetonid Krém vagy kenőcs (0,025%)
Hydrocortison valerat Krém vagy kenőcs (0,2%)
Triamcinolon acetonid Krém, kenőcs vagy rázókeverék

(0,1% vagy 0,025%)

Erős Betametason dipropionat Krém vagy kenőcs (0,05%)
Betametason valerat Kenőcs (0,1%)
Flucinolon acetonid Krém (0,2%)
Halcinonid Krém vagy kenőcs (0,1%)
Nagyon erős Clobetasol propionat Krém vagy kenőcs (0,05%)
Halobetasol propionat Krém vagy kenőcs (0,05%)

ra ezért a helyi készítmények helyett inkább szájon át szedhető antihisztaminokat rendelnek.

Gyulladáscsökkentő szerek

A helyileg vagy szájon át adható kortikoszteroidokkal (a kortizon nevű mellékvesekéreg-hormonhoz hasonlí­tó gyógyszerek) mérsékelhető a gyulladás (duzzanat, viszketés és pír). A mérges szömörce, fémek és ruhada­rabok, vagy más anyagok okozta allergiás vagy gyulla­dásos reakciók okozta bőrkiütést a kortikoszteroidok csökkentik a leghatásosabban. Fertőzött és sebes terü­leteken általában nem szabad használni őket, mivel csökkentik a baktériumok és a gombák okozta fertőzé­sekkel szembeni ellenállást. A kortikoszteroidokat né­ha mégis kombinálják gombaellenes szerekkel, hogy csökkentsék a gombás fertőzés okozta viszketést. A kortikoszteroidok és antibiotikumok kombinációját rit­kán alkalmazzák, mivel általában nem hatásosabbak, mint a kortikoszteroidok önmagukban. Az antibioti­kumok (különösen a neomicin) ezenfelül fokozzák az allergiás reakciók veszélyét is, amely csak súlyosbítja a problémát.

A helyi kortikoszteroidok rázókeverék, krém és ke­nőcs formájában állnak rendelkezésre. A krémek akkor a leghatékonyabbak, ha addig dörzsölik a bőrbe, amig

el nem tűnik. Általában a kenőcsök a legerősebb hatá­súak. A kortikoszteroid fajtája és a készítmény tö­ménysége határozza meg a kenőcs hatáserősségét. A hidrokortizon az Egyesült Államokban 1%-os tömény­ségig recept nélkül kapható, a 0,5%-os vagy hígabb készítmények haszna azonban csekély. Az erősebb kortikoszteroid-készítmények csak receptre kaphatók. Az orvos először rendszerint erős kortikoszteroid- készítményt ír fel, majd a bőr gyógyulása során gyen­gébbet rendel. A helyi kortikoszteroidokat általában naponta kétszer-háromszor, kis mennyiségben kell al­kalmazni. Ahol a bőr vékonyabb, mint pl. az arcon, csak takarékosan használjuk, és néhány napnál soha nem tovább.

Ha nagyobb adag szükséges, az orvos a bőr alá kor- tikoszteroid-injekciót adhat. A nagyobb adag bejuttatá­sának másik módja, hogy a helyi kortikoszteroidot vi­zet át nem eresztő zárt kötéssel fedjük (a gyógyszer fel­szívódásának és hatékonyságának fokozására). A krém vagy a kenőcs fölé például polietilén filmet (háztartási fóliát) helyezünk éjszakára. E módszerrel a krémek és a kenőcsök kevésbé irritálnak, mint a rázókeverékek. A zárt kötések fokozzák a kortikoszteroidok mellékhatá­sának veszélyét, ezért általában csak pikkelysömörben és súlyos ekcémában alkalmazandók.

192. FEJEZET

955

A viszketés

A viszketés (pruritus) olyan érzés, amely ösztönösen vakarózási kényszert vált ki.

Az állandó vakarózás bőrpírt és mély vakarásnyo­mokat okozhat. A vakarás annyira irritálhatja a bőrt, hogy még erősebb viszketést vált ki, „ördögi kört” okozva. A tartós vakarás és dörzsölés a bőr megvasta- godásához és hegesedéséhez vezethet.

Okai

A viszketést bőrbetegség, vagy a szervezet általá­nos betegsége is okozhatja. Erős viszketéssel járó bőrbetegségek a parazita fertőzések (rüh, tetvesség), rovarcsípések, csalánkiütések, atopiás ekcéma, aller­giás és kontakt ekcéma (dermatitisz, bőrgyulladás). Gyapjúból készült ruhadarabbal, vagy irritáló anya­gokkal, pl. oldószerekkel vagy kozmetikumokkal va­ló érintkezés gyakran okoz viszketést. A száraz bőr különösen idős embereknél okozhat súlyos, kiterjedt viszketést.

A bélbetegségek közül viszketéssel járnak a májbe­tegségek (különösen a sárgasággal járók), a veseelégte­lenség, a limfómák, leukémiák és más vérképzőszervi betegségek. Olykor pajzsmirigybetegségben, cukorbe­

tegségben vagy rákban szenvedő betegeknél is jelent­kezhet viszketés. A viszketés gyakori a terhesség utol­só hónapjaiban. Ez rendszerint nem kóros, bár enyhe májműködési zavar következménye is lehet. Számos gyógyszer okozhat viszketést, főleg a barbiturátok és az aszpirin, valamint bármely gyógyszer, amelyre az il­lető személy allergiás.

Kezelés

Az orvos a viszketést az ok tisztázásával és meg­szüntetésével kezeli. Ha a bőr gyulladt, az orvos a vény nélkül kapható, illat- és színezékmentes finom hidratá­ló krémek vagy rázókeverékek használatát javasolja. A színt és illatot adó adalékanyagok irritálhatják a bőrt és viszketést is okozhatnak. A nyugtató készítmények, mint pl. a mentol, kámfor, kamilla, eukaliptusz is segít­hetnek. A gyulladáscsökkentő és viszketéscsillapító kortikoszteroid krémek csak kis, körülírt terület visz­ketésekor használhatók.

Az antihisztaminok (pl. hidroxizin, difenhidramin) szedése segíthet, ezek azonban álmosíthatnak, viszont bőrön helyileg alkalmazni általában nem szabad, mert allergiás reakciót okozhatnak.

193. FEJEZET

A bőr felületes megbetegedései

A bőr legfelső rétege, a szaruréteg számos lelapult és elhalt sejtrétegből áll, és védi az alatta fekvő szöve­teket a sérüléstől és a fertőzéstől. Az ebben a rétegben lévő zsiradék a párolgást lassítva segít a mélyebb réte­gek víztartalmának megőrzésében, és a bőr puhaságá­nak, hajlékony szerkezetének megtartásában. A

A szaruréteg a hámnak csak egy része, a test legna­gyobb részén vékony rétegben fedi a bőrt. Egyes he­lyeken, pl. a tenyereken és talpakon a hám eleve vasta­gabb, a szaruréteg itt fokozott védelmet nyújt a sérülé­

sek és horzsolások ellen. A hám a rendkívül száraz bőr­területeken is vastag és kemény lehet.

Ha a bőr felszínes rétegeinek betegségei a szaruréte­get és a hám mélyebb rétegeit érintik, az enyhe kelle­metlenségtől a tartós munkaképtelenségig terjedő tüne­teket okozhatnak.

A lásd a 950. oldalon lévő ábrát

956

Bőrbetegségek

Száraz bőr

A száraz bőr gyakori, különösen a középkorúnál idősebb betegeken. Általában a hideg idő és a gyakori fürdés áll a háttérben. A fürdés lemossa a bőrfelszini zsírokat, lehetővé téve a bőr kiszáradását. A száraz bőr irritálódhat és gyakran viszket, olykor korpádzóan vagy pikkelyesen hámlik. A hámlás a lábszárakon a leggyakoribb.

A bőr rendkívüli szárazságát (ichthyosis – halbőrű- ség) néha öröklődő, fokozott hámlással járó betegség (pl. ichthyosis vulgáris, epidermolitikus hiperkera- tózis) okozza. Az ichthyosis vulgárisban szenvedő be­teg bőrén csak finom hámlás látható, hólyagok nélkül, mig az epidermolitikus hiperkeratózisban szenvedőét vastag, szemölcsszerű pikkelyek és fájdalmas, bűzös szagú hólyagok borítják. Ichthyosist szerzett betegsé­gek is okozhatnak: pl. lepra, csökkent pajzsmirigymű- ködés, limfóma, AIDS és szarkoidózis.

Kezelés

A csupán száraz bőr kezelésének kulcsa a bőr ned­vességének megtartása. A bőr védő zsírrétegének meg­őrzését segíti, ha ritkábban fürdünk. A kenőcsök és kré­mek, mint pl. a közönséges vazelin, ásványi olajok és az illatanyagmentes testápolók segítik a bőr nedvessé­gének megőrzését. A durva szappanok, mosószerek és egyes testápolók illatanyagai irritálják és még jobban kiszáríthatják a bőrt. A száraz bőr vakarása és dörzsö­lése fertőzéshez és hegesedéshez vezethet.

Ha a hámlás a panasz, a szalicilsavat tartalmazó ol­datok és krémek segítik a pikkelyek eltávolítását. Fel­nőtt betegeknek az orvos azt javasolhatja, hogy mű­anyag, vagy celofán fóliával fedjék be az ilyen módon kezelt bőrterületet. Gyermekeknél azonban ilyen fedő­kötést nem szabad alkalmazni!

kz. ichthyosis egyes formáiban az A-vitaminsavat (tretinoint) tartalmazó krémek hatásosak. Az A-vitamin származékai segítenek a pikkelyeket lehámlasztani. Az ichthyosis bizonyos formáinak kezelésére az etretinát nevű A-vitamin-származékot használják. Az epider­molitikus hiperkeratózisban antibiotikumot és fertőtle­nítő hatású (pl. klorhexidint tartalmazó) szappant lehet alkalmazni.

Keratózis pilárisz
(keratosis pilaris)

A keratózis pilárisz gyakori rendellenesség, amelyben az elhalt sejtek szarudugót alkotva töltik ki a szőrtü- szök nyílását.

A dugók apró, hegyes pattanásokat okoznak, leg­gyakrabban a felkarokon, combokon és a farpofákon. Főleg gyermekeknél az arcon is lehetnek elváltozások. A keratózis piláriszban szenvedők tünetei télen a leg­feltűnőbbek, a pattanások nyárra általában maguktól eltűnnek.

A keratózis pilárisz oka ismeretlen, bár egyes csalá­dokban gyakrabban fordul elő, feltehetően öröklődő kórkép. A pattanások csak kozmetikai problémát jelen­tenek.

Kezelés

A keratózis pilárisz idővel magától gyógyul. A pat­tanásokat el lehet tüntetni vizet és szalicilsavat tartal­mazó vazelin alkalmazásával. Nagyobb szalicilsav-tar- talmú készítmény, vagy A-vitaminsav is használható.

Bőrkeményedések és
tyúkszemek

A börkeményedés körülírt bőrterület szarurétegének az ismétlődő dörzsölés hatására történő, védő jellegű megvastagodása.

A bőrkeményedések bárhol kialakulhatnak, de rend­szerint a kéz, a láb, a könyök, vagy más testtáj ismét­lődő nyomásnak kitett csontos kiemelkedése felett (pl. a hegedűsök állkapcsán) jönnek létre.

A tyúkszem a lábon kialakuló, borsó nagyságú szaru­megvastagodás.

A kemény tyúkszemek a lábujjak ízületei felett je­lennek meg, a lábujjközti tyúkszemek rendszerint pu­hák. A bőrkeményedések többségétől eltérően a tyúk­szemek fájdalmasak, mert a megvastagodott szaruréteg az alatta fekvő csontot nyomja.

Kórisme

A bőrkeményedéseket és tyúkszemeket általában könnyű felismerni. A tyúkszemeket néha talpi sze­mölccsel tévesztik össze, amelyek felett szintén vastag a szaruréteg. A szemölcsök azonban akkor a legfájdal­masabbak, ha oldalról nyomják össze, míg a tyúksze­mek fájdalmasabbak, ha lefelé vagy befelé, a csontnak nyomják őket.

Kezelés

A tyúkszemeket és bőrkeményedéseket könnyebb megelőzni, mint kezelni. A bőrkeményedések keletke­zését az irritáció megszüntetésével, vagy ha ez nem le­hetséges, kesztyű, védőpáma, vagy egyéb védőeszköz viselésével kerülhetjük el. A legtöbb gyógyszertárban

A bőr felületes megbetegedései

957

kaphatók e célra megfelelő alakú párnácskák és gyű­rűk. Mivel legtöbbször a nem megfelelően illeszkedő cipők okozzák a tyúkszemeket, helyes cipőviselettel meggyógyíthatok. A tyúkszemektől gyorsabban meg­szabadulhatunk szaruoldó készítmények alkalmazásá­val. Ezek a szaruoldó gyógyszerek általában szalicilsa­vat tartalmaznak, az alkalmazás után beszáradó paszta, vagy gyógyszert tartalmazó tapasz formájában hasz­nálhatók a kezelendő bőrterületen. Ha azonban nem megfelelő gondossággal használják a szaruoldó szere­ket, ezek a környező ép szöveteket is károsíthatják. A tyúkszemek és bőrkeményedések a fürdéskor használt horzsakővel is elvékonyíthatók, az orvos vagy nővér szikével is eltávolíthatja a vastag szaruréteget.

Cukorbeteg, vagy rossz keringésű emberek tyúksze­mei és bőrkeményedései csak lassan gyógyulnak, külö­nösen a lábon lévők. Az orvosok azt ajánlják, hogy a cukorbetegek különös gonddal óvják a lábukat.

Pikkelysömör (pszoriázis)

A pikkelysömör krónikus, visszatérésre hajlamos, ezüs­tösen hámló kiemelkedésekkel és különböző méretű plakkokkal járó betegség.

A hámlást a bőr sejtjeinek kórosan gyors osztódása és cserélődése okozza. A felgyorsult sejtosztódás oka ismeretlen, de úgy gondolják, hogy ebben valamilyen immunológiai folyamat játszik szerepet. A betegség gyakran családon belül halmozódik. A pikkelysömör a fehérbőrűek 2 4 százalékát érinti, feketéknél ritkább. Rendszerint 10 és 40 éves kor között kezdődik, bár minden életkorban előfordulhat.

Tünetek

A pikkelysömör rendszerint egy, vagy több apró, rendkívül erősen hámló piákkal kezdődik. A terület kö­rül apró göbcsék fejlődhetnek ki. Bár az első plakkok maguktól visszafejlődhetnek, általában hamarosan újak jelentkeznek. Egyes plakkok köröm nagyságúak maradnak, míg mások növekedve nagy testfelületet bo­ríthatnak el, néha feltűnő gyűrűszerű vagy spirális ala­kot ölthetne’k.

A pikkelysömör jellemzően a hajas fejbőrön, könyö­kön, térden, háton és fartájon jelentkezik. A fejbőrön a hámlás súlyos korpásodással téveszthető össze, a pik­kelysömör foltos jellege azonban – a foltok között ép területekkel – segíti a korpásodástól való elkülönítését. A pikkelysömör a körmök körül és alatt is megjelenhet, azok megvastagodását és deformálódását okozva. A betegség érintheti a szemöldököt, hónaljat, köldököt és a 1 ágyékhaj latot is.

A pikkelysömör rendszerint csak hámlást okoz, álta­lában nem viszket. Ha a hámló foltok meggyógyultak,

a bőr teljesen épnek látszik és a hajnövekedés is válto­zatlan. A legtöbb, enyhe pikkelysömörben szenvedő betegnek panasza nincs, bár a bőrtünetek zavaróak le­hetnek.

Egyeseknek azonban rendkívül kiterjedt a betegsé­ge, vagy a pikkelysömör súlyos szövődményeiben szenvednek. A pikkelysömör okozta ízületi gyulladás tünetei nagyon hasonlítanak a reumatoid artritiszhez. A pikkelysömör nagyon ritkán az egész testet elboríthat­ja és hámló (exfoliatív) pikkelysömörös bőrgyulladást okozhat, amelyben az egész bőr gyulladná válik. A pik­kelysömör e formája nagyon súlyos állapot, mert az égéshez hasonlóan gátolja a bőr sérülések és fertőzések elleni védő feladatának ellátását. A pikkelysömör má­sik ritka formájában, a gennyhólyagokkal járó pikkely­sömörben kisebb-nagyobb gennyes hólyagok keletkez­nek a tenyereken és a talpakon. Néha az egész testet el­boríthatják a gennyes hólyagok.

A pikkelysömör minden látható ok nélkül is fellán­golhat, de fellobbanását súlyos napégés, a bőr irritáci- ója, maláriaellenes gyógyszerek, lítium, béta-blokkoló (pl. propranolol, metoprolol) szedése, illetve csaknem bármilyen helyileg alkalmazott kenőcs vagy krém is kiválthatja. Streptococcus-fertőzések (elsősorban gyer­mekeken), sérülések és vakarásnyomok is elősegítik az új plakkok keletkezését.

Kórisme

Lehetséges, hogy a pikkelysömört kezdetben nem ismerik fel, mivel számos más betegség okozhat ha­sonló hámló plakkokat. Ahogy azonban terjed a pik­kelysömör, az orvos a jellemző eloszlású hámló plakkokat látva már könnyen megállapítja a betegsé­get, így többnyire semmilyen további diagnosztikus vizsgálat nem szükséges. A diagnózis megerősítésére azonban az orvos olykor mégis bőrmintát vesz (bőr- biopszia – bőrmintavétel és mikroszkópos szövettani vizsgálat).

Kezelés

Ha a betegen csak néhány apró plakk látható, a pik­kelysömör gyorsan reagál a kezelésre. A bőrt nedvesen tartja a zsírozó kenőcsök (emolliensek) vagy krémek napi egy vagy két alkalommal történő használata. A kortikoszteroidot tartalmazó kenőcsök jó hatásúak, amit a kezelt terület műanyagfóliával történő befedésé­vel fokozni lehet. A D-vitamint tartalmazó krémek is sok esetben hatásosak.

A pikkelysömör kezelésére szalicilsavat vagy kát­rányt tartalmazó kenőcsöket és krémeket is használ­nak. Ezeket többnyire naponta kétszer kenik az érintett területre. Néha erősebb hatású szert, pl. ditranolt is alkalmaznak, ez azonban irritálhatja a bőrt, és elszíne­

958

Bőrbetegségek

zi az ágyneműt és a ruházatot. Ha a fejbőr beteg, gyak­ran az előbbi hatóanyagokat tartalmazó samponokat al­kalmazunk.

Az ibolyántúli (ultraibolya) sugárzás is segíthet a pikkelysömör kezelésében. A nyári hónapokban a nap­fénynek kitett beteg területek spontán gyógyulhatnak. Napozással gyakran meggyógyíthatók a test kiterjedt plakkjai, az ellenőrzött körülmények között alkalma­zott ultraibolya sugárzás is gyakori kezelési mód. Na­gyon kiterjedt pikkelysömör esetén e fénykezelést pszoralének adásával egészítik ki – ezek az anyagok rendkívül érzékennyé teszik a bőrt az ultraibolya su­gárzás hatására. A pszoralének és az ultraibolya sugár­zás kombinációja (PUVA-kezelés) rendszerint hatásos és hónapokra tünetmentessé teheti a bőrt. A PUVA- kezelés azonban fokozhatja az ultraibolya sugárzás okozta bőrrák veszélyét, ezért a kezelést csak orvosi el­lenőrzés mellett szabad folytatni.

A pikkelysömör súlyos formáinak kezelésére az or­vos metotrexátot is adhat. Ez a daganatok kezelésére használatos gyógyszer gátolja a bőr sejtjeinek a növe­kedését és szaporodását. Az orvos akkor használ metotrexátot, ha más kezelések nem használnak. A gyógyszer a legsúlyosabb esetekben is hatásos lehet, azonban mellékhatásokat okozhat a csontvelőben, a vesében és a májban. A másik igen hatásos gyógyszer, a ciklosporin is súlyos mellékhatásokkal járhat.

A gennyhólyagokkal járó pikkelysömör kezelésének két leghatásosabb gyógyszere az etretinát és a súlyos pattanásos bőr kezelésére is használt izotretinoin.

Rózsahámlás (pityriasis rosea)

A rózsahámlás enyhe lefolyású, hámló, rózsaszín bőr­gyulladást okozó betegség.

A rózsahámlást feltehetően egy ma még nem azono­sított kórokozó váltja ki. Bármely életkorban megje­lenhet, de fiatal felnőtteken a leggyakoribb. Általában tavasszal és ősszel fordul elő.

Tünetek

A rózsahámlás az orvosok által anyafoltnak nevezett rózsaszín vagy halványbama folttal kezdődik. Ez a ke­rek vagy ovális folt a törzsön jelentkezik. 5 -10 napon belül számos hasonló, de kisebb folt jelenik meg a tes­ten. Ezek a másodlagos foltok leggyakrabban a törzsön, elsősorban a gerinc mentén, illetve az onnan kiinduló vonalak mentén helyezkednek el. A legtöbb rózsahám- lásban szenvedő betegnek alig van egyéb tünete: a ki­ütés rendszerint nem nagyon viszket, de fáradtság, fej­fájás, esetleg kellemetlen viszketés is előfordulhat.

Kezelés

A kiütés rendszerint 4-5 hét alatt kezelés nélkül gyógyul, néha azonban 2 hónapig, vagy tovább is el­tart. Mind a napfény, mind a kvarcolás gyorsítja a ró­zsahámlás gyógyulását és enyhíti a viszketést. A visz­ketést csillapítja a mentolt tartalmazó krém is. Ritkán, nagyon heves viszketés esetén, szájon át szedhető kor- tikoszteroidot is rendelnek.

Lichen ruber planus

A lichen ruberplanus gyakran visszatérő, viszkető bőr­betegség, amely apró, elkülönült göbcsékből álló ki­ütésként kezdődik, majd nagyobb, érdes felszinű, hám­ló plakkok alakulnak ki.

A betegek kb. felének a szájnyálkahártyáján is je­lentkeznek tünetek. A lichen ruber planus oka ismeret­len. Hasonló kiütéseket okoznak az aranytartalmú gyógyszerek, a bizmut, arzén, kinin, kinidin, quinacrin, és a színes fényképezésben használt vegyszerek. En­nek alapján a lichen ruber planus a szervezetnek – bi­zonyos külső kémiai anyagra, vagy más tényezőre adott – válaszreakciója lehet.

Tünetek

Az első jelentkezéskor hirtelen vagy fokozatosan is kezdődhetnek, és hetekig-hónapokig állnak fenn. Bár a lichen ruber planus rendszerint spontán gyógyul, a plakkok gyakran kiújulnak, és e szakaszok éveken át tarthatnak. A kiütés csaknem mindig viszket – olykor igen erősen. A kiütések lilásvörösek, sokszögletűek, ol­dalfényben kissé fénylő felszínűek. A vakarásnyomok, vagy kisebb hámsérülések helyén új kiütések keletkez­hetnek. A kiütés gyógyulását követően a helyén olykor sötét elszíneződés maradhat.

A kiütés rendszerint szimmetrikusan helyezkedik el – leggyakrabban a szájban, a törzsön, a csuklók belső felszínén, a lábszárakon, a makkon és a hüvelyben. Az arcot ritkán érinti. A lábszárakon a kiütés különösen nagy és hámló lehet. A kiütés a fejbőrön olykor kopasz foltokat okozhat.

A lichen ruber planus okozta szájelváltozások külö­nösen zavaróak, rendszerint vonalszerüek, kékesfehé­rek. A száj elváltozások sokszor megelőzhetik a bőrki­ütést, és bár önmagukban nem fájnak, néha mélyebb sebeket okozva fájdalmasak lehetnek. Gyakoriak a be­tegség fellobbanásai, amelyeket gyógyulás követ. Bár nem túl gyakran, a tartósan fennálló fekélyek szájüregi rákot okozhatnak.

Ekcéma

959

Kórisme

Nehéz, mert számos kórkép hasonlít a lichen ruber planusra. A bőrgyógyász rendszerint megjelenése és visszatérési hajlama alapján ismeri fel, azonban a diag­nózis megerősítésére olykor mégis bőrminta vételére lehet szükség (bőrbiopszia – bőrmintavétel és mikro­szkópos szövettani vizsgálat).

Kezelés

A lichen ruber planust okozó gyógyszereket és vegyianyagokat kerülni kell. A viszketéstől szenvedő betegnek antihisztamint (difenhidramin, hidroxizin,

klorfeniramin) szoktak rendelni, bár ezek aluszékony- ságot okozhatnak. Kortikoszteroidokat a plakkokba le­het injekciózni, a bőrön lehet alkalmazni, vagy szájon át lehet beadni. Néha más gyógyszerrel kombinálha­tok, mint pl. tretinoinnal. A fájdalmas szájelváltozások kezelésére lidocaint tartalmazó szájvizet lehet használ­ni az étkezések előtt, hogy fájdalomcsillapító bevona­tot hozzon létre.

A lichen ruber planus eltűnhet, majd évek múlva is kiújulhat. A betegség fellobbanásai során tartós keze­lésre lehet szükség, a fellobbanások között azonban nem igényel kezelést.

194. FEJEZET

Ekcéma

Az ekcéma (dermatitisz) a bőr felszínes gyulladása, amely hólyagokat, börpirt. duzzanatot, nedvedzést, pörkképződést, hámlást és rendszerint viszketést okoz.

A folytonos vakarás és dörzsölés végül a bőr meg- vastagodásához és megkeményedéséhez vezet. Az ek­céma egyes típusai csak a test bizonyos részeit érintik.

Kontakt ekcéma

.4 kontakt ekcéma a bőrrel érintkező anyagok által ki­váltott gyulladás, amely csak egy bizonyos, gyakran élesen körülhatárolt területet érint.

Az egyes anyagok két mechanizmus valamelyike ré­vén okozhatnak bőrgyulladást: imitáció (irritatív kon­takt ekcéma) vagy allergiás reakció révén (allergiás kontakt ekcéma). Gyakori használat során még a legkí- mélőbb szappanok, mosószerek, valamint bizonyos fé­mek is irritálhatják a bőrt. Az ismételt, gyakori érintke­zés (akár a víz esetében is) kiszárítja és izgatja a bőrt. Áz erős irritáló hatású szerek, mint a savak, lúgok ( pl. lefolvó-tisztítószerek) és szerves oldószerek (pl. a kö- römlakklemosókban lévő aceton) néhány perc alatt sú­lyos bőrelváltozásokat okozhatnak.

Az allergiás reakció esetében egy bizonyos anyag­gal való első érintkezés (néha esetleg az első néhány érintkezés) még nem hoz létre reakciót, a következő ta­lálkozás azonban már 4-24 órán belül viszketést és bőrgyulladást okozhat. Az emberek évekig gond nélkül

Az allergiás kontakt ekcéma leggyakoribb okai

Kozmetikumok: szőrtelenítö szerek, köröm­lakk, körömlakklemosó, dezodorok, testápolók, borotválkozás utáni szerek, parfümök, fényvédők

Fémek (bizsukban): nikkel

Növények: mérges szömörce, mérges tölgy, szömörcefa, parlagfű és kankalin

Helyileg alkalmazott gyógyszerek: antibioti­kumok (penicillin, szulfonamidok, neomycin), antihisztaminok (difenhidramin, prometazin), helyi érzéstelenítök (benzocain), fertőtlenítő­szerek (thiomersal), konzerválószerek.

A ruhagyártáshoz felhasznált segédanya­gok: cipők cserzőanyagai, gumigyártás segéd­anyagai, kesztyűkben, cipőkben, alsóneműkben és más ruhadarabokban lévő antioxidánsok.

használhatnak egyes anyagokat, majd hirtelen allergi­ássá válhatnak rájuk. Még az ekcéma kezelésére hasz­

960

Bőrbetegségek

nált kenőcsök, krémek és rázókeverékek is okozhatnak ilyen reakciót. A nők kb. 10%-a allergiás a nikkelre, amely a bizsuk okozta ekcéma leggyakoribb oka. Az emberek a munkavégzés során használt bármely anyagtól is ekcémássá válhatnak (foglalkozási ekcé­ma).

Ha a bőrgyulladást az okozza, hogy a beteg bizo­nyos anyagoknak a bőrrel való érintkezése után megy a napra, fotoallergiás (fény kiváltotta allergiás) vagy fototoxikus (fény okozta toxikus) kontakt ekcémáról beszélünk. Ezt a következő anyagok okozhatják: fény­védők, borotválkozás utáni szerek, egyes parfümök, antibiotikumok, kátrány és olajok.

Tünetek

A kontakt ekcéma súlyossága az enyhe, átmeneti bőrpírtól a súlyos, hólyagképződéssel járó duzzanatig terjedhet. Gyakori az apró, viszkető hólyagok jelentke­zése. A kiütés eleinte a bőrrel való érintkezés helyére korlátozódik, később azonban szétszóródhat. Az ekcé­ma kiterjedése egész kicsi is lehet (pl. a fülcimpán a fülbevaló okozta ekcéma), de nagy testfelületen is je­lentkezhet (pl. testápoló okozta ekcéma).

Ha a kiváltó anyagot eltávolítjuk a környezetből, a bőrpír rendszerint néhány napon belül elmúlik. A hó­lyagok nedvedzőek lehetnek és pörkösödnek, de hamar beszáradnak. A hámlás, viszketés és a bőr átmeneti megvastagodása azonban még napokig-hetekig fenn­állhat.

Kórisme

Mivel a kontakt ekcémának rengeteg kiváltó oka le­het, ezek tisztázása nem mindig egyszerű. Az emberek többsége nem tart számon minden egyes anyagot, amely bőrével érintkezik, pedig a kiütés jelentkezésé­nek helye gyakran fontos támpont a kiváltó ok szem­pontjából.

Ha az orvos kontakt ekcémára gondol, de a gondos vizsgálat sem utal egyértelműen az okra, rátevési pró­bát lehet végezni. E vizsgálat során a leggyakrabban kontakt ekcémát okozó anyagokat tartalmazó kis tapa­szokat ragasztanak 2 napra a bőrre, és figyelik, hogy melyik alatt alakul ki bőrgyulladás.

A rátevési próba, bár hasznos, de nem egyszerű eljá­rás. Az orvosnak kell eldöntenie, hogy milyen anya­gokkal, azok milyen mennyiségével, és mely időpont­ban végezze a tesztet. A próba eredményének értékelé­se is nehézséget okozhat. A próba álpozitív és álnega- tív egyaránt lehet. A legtöbb beteg rátevési próba nél­kül is megtalálhatja az ekcéma forrását, ha megpróbál­

ja módszeresen kerülni a lehetséges allergiát okozó anyagokat. A rátevési próba azonban mégis nagy segít­séget nyújthat a kiváltó ok tisztázásában.

Kezelés

A kezelés az ekcémát kiváltó ok eltávolításából és kerüléséből áll. A fertőződés és imitáció elkerülésére a beteg bőrterüietet tiszta vízzel és kímélő szappannal kell tisztítani. A hólyagokat nem szabad megnyitni. A fertőzés megelőzését segíti a száraz fedőkötés is.

Az enyhe kontakt ekcéma tüneteit jól enyhítik a kor- tikoszteroid krémek és kenőcsök, hacsak nem túl erős a hólyagképződés (ezt pl. gyakran a mérges szömörce okozza). A súlyos kontakt ekcémában néha kor- tikoszteroid tabletták (pl. prednizon) szedését rendelik. Bár az antihisztaminok egyes esetekben csökkentik a viszketést, a legtöbb kontakt ekcémában nem különö­sebben hatásosak.

A kéz és láb krónikus ekcémája

A kéz és láb krónikus ekcémáját számos, a kéz és láb bőrének gyulladásával és irritációjával járó bőrbeteg­ség okozhatja.

A kéz krónikus ekcémáját a rendszeres fizikai igénybevétel és vegyianyagok, a láb krónikus ekcémá­ját a harisnya- és cipőviselet miatti meleg, nyirkos kör­nyezet okozhatja. A krónikus ekcéma a kéz és a láb bő­rén viszketést, sérülést válthat ki.

A kontakt ekcéma a kéz krónikus ekcémájának egyik fajtája, amelyet rendszerint vegyi anyagok (pl. szappan) vagy gumikesztyű irritáló hatása okoz.

A diszhidrózis krónikus betegség, amely a tenyere­ken és az ujjak oldalsó felszínén, vagy a talpakon visz­kető hólyagok megjelenésével jár. A hólyagok gyakran hámlóak, vörösek, nedvedzőek. A diszhidrózis elneve­zés „kóros verejtékezést” jelent, de a betegségnek sem­mi köze a verejtéktermeléshez.

A gombás fertőzés gyakran okoz bőrkiütést, első­sorban vörös kiütést és apró hólyagokat a lábon. A láb krónikus gombás fertőzésében szenvedő betegen néha a gomba kiváltotta allergiás reakció miatt a kézen fej­lődik ki ekcéma.

Kezelés

A krónikus ekcéma kezelése a kiváltó októl függ. Többnyire a bőrt irritáló vegyianyag kiiktatása a leg­jobb kezelés. A gyulladás kezelésére kortikoszteroid krém használható. A bőr nyílt sebein bakteriális fertő­zés keletkezhet, amelyet antibiotikummal kezelnek. Ha

Ekcéma

961

gomba okozza a tüneteket, gombaellenes szert használ­nak.

Atopiás ekcéma
(atopiás dermatitisz)

Az atopiás ekcéma a bőr krónikus, viszkető, felszínes gyulladása, amely gyakran alakul ki szénanáthában vagy asztmában szenvedőkön, vagy olyanokon, akiknek a családjában ilyen betegség előfordult.

Az atopiás ekcémában szenvedőknek általában több más allergiás betegségük is van. Az ekcéma és e beteg­ségek közötti kapcsolat nem tisztázott – egyes embe­reknek öröklött hajlamuk lehet a számos különböző in­ger által kiváltott, fokozott ellenanyag- (pl. IgE) ter- melésre.A

Az atopiás ekcémát számos tényező ronthatja: érzel­mi stressz, a hőmérséklet, a páratartalom változásai, a bakteriális bőrfertőzések és az irritáló ruhadarabokkal (főleg gyapjúval) való érintkezés. Egyes csecsemőkön élelmiszerallergia provokálja az atopiás ekcémát.

Tünetek

Az atopiás ekcéma az élet első hónapjaiban kezdőd­het. A csecsemő arcán, fejbőrén, pelenkája érintkezési helyén, kezén, karján, lábfején és lábszárán vörös, nedvedző, pörkös kiütés keletkezik. Az ekcéma 3-4 éves korra gyakran elmúlik, bár sokszor kiújul. Idő­sebb gyermekeken és felnőtteken sokszor csak egy, vagy néhány ekcémás plakk jelenik meg (és újul ki), főleg a könyök- vagy a térdhajlatban.

Bár az ekcémás plakkok megjelenési helye, színe, erőssége változhat, de a viszketés állandó tünet marad. A viszketés gyakran befolyásolhatatlan vakaródzáshoz vezet, a viszketés-vakarás-kiütés-viszketés kör kiala­kulása tovább rontja a betegséget. A vakarás és dörzsö­lés felsértheti a bőrt, behatolási kaput nyitva a fertőzést okozó baktériumok számára.

A régóta fennálló atopiás ekcémában szenvedő be­tegeken tisztázatlan okból 20-30 éves korukra néha szürkehályog fejlődhet ki. Az atopiás ekcémás betege­ken a közönséges herpesz, amely általában csak kis te­rületet érint és enyhe lefolyású, súlyos, ekcémával és magas lázzal járó (ekzema herpeticum) betegséget okozhat.

Kórisme

A végleges kórisme felállításához az orvosnak több­szöri vizsgálatra is szüksége lehet. Nincs atopiás ekcé­mát bizonyító speciális vizsgálat, ezért az orvos a jel­

lemző eloszlású bőrkiütés, és a családtagok körében előforduló allergiás betegségek értékelése alapján állít­ja fel a kórismét. Bár az atopiás ekcéma csecsemőkor­ban nagyon hasonlít a seborrhoeás (szeborreás) ekcé­mához, az orvosnak el kell különítenie azokat, mert szövődményeik és kezelésük is különböző.

Kezelés

A kezelés nem gyógyítja meg az atopiás ekcémát, de segíthet a beteg állapotán. A kiütés megelőzhető a bőrt izgató anyagok érintésének elkerülésével.

A kortikoszteroid krémek és kenőcsök gyógyítják az ekcémát, és enyhítik a viszketést. Az erős kortiko­szteroid krémek hosszú időn át nagy felületen való al­kalmazása azonban súlyos problémákat okozhat, külö­nösen csecsemőknél, mivel a gyógyszer felszívódva a véráramba kerülhet. Ha úgy tűnik, hogy a kortikoszte­roid krém vagy kenőcs veszít a hatékonyságából, egy hétre, vagy tovább vazelinnal helyettesíthető. A vazelin vagy a növényi olaj a bőrt puhán tartja és zsírozza. Ha e rövid megszakítást követően újra használni kezdjük a kortikoszteroidot, sokkal valószínűbb, hogy ismét hat­ni fog.

Egyes atopiás ekcémában szenvedő betegek úgy ta­pasztalják, hogy a fürdés rontja a kiütést, a szappan, a víz, sőt még a bőr szárítása is – különösen, ha törülkö­zővel dörzsölik – irritáló lehet. Kedvezőbb, ha e bete­gek ritkábban fürdenek, a törülközővel csak leitatják a bőrt és a bőr ápolására olajat, vagy illatmentes testápo­lókat használnak.

Az antihisztaminok (difenhidramin, hidroxizin) csökkenthetik a viszketést, részben a nyugtató hatásuk miatt. Mivel e gyógyszerek álmosságot okozhatnak, a legjobb este adni őket.

A körmöket rövidre vágva csökkenteni lehet a bőr kivakarásának és felülfertőződésének veszélyét. Ugyancsak fontos az atopiás ekcéma fertőződésének tüneteit (fokozott bőrpír, duzzanat, vörös csík és láz) megtanulni és észlelésük esetén minél hamarabb or­voshoz fordulni. Ezeket a fertőzéseket belsőleg adott antibiotikummal kezelik.

Mivel a belsőleg adott kortikoszteroidok súlyos mellékhatásokat okozhatnak, az orvosok e tablettákat csak a más kezelésre nem reagáló betegek gyógyításá­ra használják. Ezek a gyógyszerek lefékezhetik a növe­kedést, gyengíthetik a csontokat, gátolják a mellékve-

A lásd a 811. oldalt

962

Bőrbetegségek

sék működését, és – különösen gyermekeken – számos más problémát okoznak. Ezenfelül kedvező hatásuk nem is tartós.

A felnőttek kezelésében segíthet az ultraibolya su­gárzás, és szájon át adott (az ultraibolya sugárzás hatá­sát felerősítő) pszoralén kombinációja. Gyermekeknek ez a kezelés nem ajánlott a hosszú távú mellékhatások (többek között szürkehályog és bőrrák) veszélye miatt.

Szeborreás ekcéma
(seborrehoeás dermatitisz)

A szeborreás ekcéma a bőr felszínes gyulladása, amely a hajas fejbőrön, arcon és olykor más bőrterületeken okoz hámlást.

A szeborreás ekcéma egyes családokban gyakrab­ban fordul elő, télen rendszerint romlik.

Tünetek

A szeboreás ekcéma kezdete rendszerint fokozatos, a fejbőrön száraz vagy zsíros hámlást (korpásodás) okoz, amely néha viszkethet, de hajhullással nem jár. A súlyosabb esetekben sárgás-vöröses hámló pattanások keletkeznek a hajas fejbőr határán, a fül mögött, a kül­ső hallójáratban, a szemöldökön, az ormyergen, az orr­ajak barázdában és a szegycsont felett. Az egyhónapos­nál fiatalabb újszülötteken a szeborreás ekcéma a fej­bőrön vaskos, sárga pörkös felrakodást (koszmó), a fül mögött sárgás hámlást, az arcon vörös pattanásokat okoz. A fejbőr gyulladását gyakran makacs pelenka alatti bőrgyulladás kísérheti. Idősebb gyermekek fejbő­rén vastag, tapadó, hámló, nagy pikkelyekkel fedett gyulladás alakulhat ki.

Kezelés

Felnőtteken a fejbőrt cink-pyrithion, szelénium- szulfid, szalicilsav, kén vagy kátránytartalmú sampon­nal lehet kezelni. A sampont másnaponta kell használ­ni, amíg a korpásodás meg nem szűnik, ezután a heti kétszeri alkalmazás is elegendő. Á kezelést sokszor hó­napokon át kell folytatni; ha abbahagyását követően visszatér az ekcéma, újra kell kezdeni. A fejen és az egyéb érintett területeken kortikoszteroid-tartalmú ol­datokat is lehet használni. Az arcon csak gyenge kor- tikoszteroid oldatokat (pl. 1 %-os hidrokortizon) szabad alkalmazni. Még a gyenge kortikoszteroidokat is csak óvatosan szabad használni, mert hosszabb használatuk elvékonyithatja a bőrt és egyéb ártalmas hatásuk is le­het. Ha a kortikoszteroid krém nem gyógyítja meg a ki­ütést, ketokonazol krémet lehet használni.

Fiatal gyermekeken, akiknek a fejbőrén vaskos, hámló gyulladás alakult ki, esténként a gyulladt fejbőr­be puha fogkefével szalicilsavat tartalmazó olajat lehet bedörzsölni. A fejbőrt addig mossuk naponta sampon­nal, amíg a vastag pikkelyek le nem válnak.

Csecsemőkön a fejbőrt babasamponnal mossuk, és hidrokortizon krémmel dörzsöljük be.

Foltos ekcéma
(ekzema nummulare)

A foltos ekcéma krónikus, általában viszkető kiütés, amelyet gyulladt, érmeszerü, hólyagos, pörkös, hámló plakkok jellemeznek.

A kiváltó ok ismeretlen. A foltos ekcéma rendszerint középkorú felnőtteken fordul elő, száraz bőrhöz társul, és télen a leggyakoribb. A kiütés azonban minden ért­hető ok nélkül keletkezik, majd múlik el.

A kerek foltok göbcsékből és hólyagokból összefo­lyó, viszkető foltként kezdődnek, később nedvedzővé válnak, végül pörk képződik rajtuk. Az elváltozások igen kiterjedtek lehetnek. A foltok gyakran feltűnőbbek a karok és lábszárak feszítő felszínén, azonban a tör­zsön is megjelenhetnek.

Számos különböző kezelést alkalmaznak, de nincs olyan, amelyik minden esetben hatásos lenne. A keze­lési lehetőségek a következők: belsőleg adott antibioti­kumok, kortikoszteroid krémek és injekciók, más gyógyszerek és ultraiboiya-fénykezelés.

Generalizált hámló bőrgyulladás
(exfoliatív dermatitisz)

A generalizált hámló börgyultadás az egész börfelület- re kiterjedő, erős bőrpírral és hámlással járó súlyos gyulladás.

Bizonyos gyógyszerek (elsősorban penicillin, szul- fonamidok, isoniazid, phenytoin és barbiturátok) is ki­válthatják a kórképei. Egyes esetekben bőrbetegségek (atópiás ekcema, pikkkelysömör és kontakt ekcéma) szövődménye lehet. Limfóma (a nyirokszervek rossz­indulatú betegsége) is okozhat generalizált hámló bőr­gyulladást. Oka azonban sokszor ismeretlen marad.

Tünetek

A kórkép kezdete gyors, vagy fokozatos is lehet. Az egész bőrfelszín vörös, hámló, megvastagodott és néha pörkös is. A betegek egy része viszketést panaszol és megnagyobbodnak a nyirokcsomói. Bár sok beteg lá­zas, de a károsodott bőr okozta nagy hőveszteség miatt

Ekcéma

963

is fázhatnak. A bőrön át sok folyadékot és fehérjét ve­szíthetnek, ráadásul a károsodott bőr a fertőzések ellen is gyengén véd.

Kezelés

A korai diagnózis és kezelés fontos, hogy megelőz­zük a fertőzést és a folyadék- és fehérjeveszteség élet­veszélyessé válását.

Minden, a betegséget esetleg kiváltó gyógyszer sze­dését le kell állítani. Ha limfóma okozza a bőrgyulla­dást, a limfóma kezelésével a gyulladás megszüntethe­tő. Gyakran szükségessé válik a súlyos hámló bőrgyul­ladásban szenvedő beteg kórházi elhelyezése, antibio­tikum kezelése (a fertőzés miatt), intravénás folyadék­pótlása (a bőrön át elvesztett folyadék pótlására) és táplálása. A kezelés a testhőmérséklet fenntartására gyógyszerek adását és fűtött takaró használatát is magá­ban foglalja. Hűvös fürdők, majd vazelin és géz hasz­nálata segítheti a bőr védelmét. Kortikoszteroidokat (pl. prednizon) szájon át vagy intravénásán csak akkor adunk, ha más kezelések eredménytelennek bizonyul­nak, vagy a betegség súlyosbodik.

Sztázis ekcéma
(stasis dermatitis)

A sztázis ekcéma a lábszárak bőrének tartós pírjával, hámlásával, melegségével és duzzanatával járó gyulla­dás, amely gyakran a bőr sötétbarnás elszíneződését okozza.

A sztázis ekcémát a vér és szövetnedv bőr alatti pan­gása okozza, ezért elsősorban a visszeres és vizenyős lábú embereken jelentkezik.

Tünetek

A sztázis ekcéma rendszerint a bokák körül alakul ki. A bőr eleinte vörös és enyhén hámlik. Hetek-hóna- pok alatt a bőr színe sötétbarnává változik. Az ezt oko­zó pangást sokszor hosszú ideig elhanyagolják, ami alatt a duzzanat fokozódik, növelve a fertőzés és az esetleges súlyos bőrkárosodás (fekély) veszélyét.

Kezelés

A hosszú távú kezelés célja a boka körüli vénákban kialakult pangás csökkentése. A lábaknak a szív szint­jénél magasabban tartása csökkenti a vénás pangást és a szövetnedv felszaporodását a bőr alatt. A megfelelő méretű gumiharisnya a lábszárak vizenyőjének meg­akadályozása révén segít megelőzni a súlyos bőrkáro­sodást. Ezen kívül más kezelés rendszerint nem szük­séges.

Bőrgyulladás kialakulása esetén borogatások (csap­vízbe áztatott gézlappal) enyhíthetik a bőrpanaszokat, és a bőrt tisztán tartva a fertőzések is megelőzhetők. Ha az állapot romlik – ezt melegebb tapintat, bőrpír, kis fe­kélyek, vagy gennyedés jelzi – a váladékot jobban fel­szívó kötszerre lehet szükség. A kortikoszteroid kré­mek jó hatásúak, ezeket gyakran vékony rétegben fel­vitt cinkpasztával kombinálják.

Ha nagy fekélyek alakulnak ki, vastagabb kötések szükségesek. Hagyományosan a cinkoxid pasztát hasz­nálják, azonban az új típusú kötszerek a beépített ned­vességfelszívó anyagok miatt hatásosabbak. Antibioti­kumokat csak akkor alkalmazunk, ha a bőr már fertő­zött. A rendkívül nagy fekélyek fedésére olykor más testtájról ültetnek át bőrt.

Egyes betegeknél az Unna-féle cinkenyvcsizmát használják; ez cinket tartalmazó zselatin pasztával töl­tött kötés. A csizma yédi a bőrt az irritációtól, a paszta a bőr gyógyításában segít. Ha a csizma kényelmetlen, vagy nem használható, hasonló paszta alkalmazható a rugalmas pólya által tartott kötés alá.

A sztázis ekcémában a bőr nagyon érzékeny, ezért gyógyításában antibiotikum és érzéstelenítő krémek, varázsmogyoró, alkohol, lanolin és más vegyianyagok nem használhatók, mert az állapotot ronthatják.

Vakarás okozta körülírt ekcéma

A vakarás okozta körülírt ekcéma (lichen simplex chronicus, neurodermatitisz) makacs, viszkető, felszí­nes bőrgyulladás. Száraz, hámló, sötét színű, megvas­tagodott, ovális, szabálytalan vagy sokszögletű foltok jellemzik.

Oka ismeretlen, lelki tényezők azonban szerepet játszhatnak kialakulásában. A betegség nem allergiás eredetű. Nőkön, ázsiaiakon és amerikai indiánokon gyakoribb. Rendszerint 20 és 50 éves kor között alakul ki.

Tünetek és kórisme

A vakarás okozta körülírt ekcéma a testen bárhol megjelenhet, akár a végbél körül (pruritus ani), akár a női nemi szerveken (pruritus vulvae). Korai stádiumá­ban a bőr épnek látszik, de viszket. Később, a vakaró- dzás és dörzsölés következtében száraz, hámló, sötét színű folt alakul ki.

Az orvos megkísérli megtalálni a kiváltó pszichés feszültség okát, vagy az allergiát, illetve egyéb beteg­séget, amely a viszketést okozza. Ha a betegség a vég­bél vagy a hüvely körül jelentkezik, az orvos vizsgá­lata a lehetséges okokra irányul: cérnagiliszta,

964

Bőrbetegségek

Trichomonas-fertőzés, nedvedző helyi folyamat, gom­bás fertőzések, szemölcsök, kontakt ekcéma vagy pik­kelysömör válthatja ki a kórképet.

Kezelés

A betegség gyógyulásához a betegnek abba kell hagynia a bőrt irritáló vakaródzást és dörzsölést. A viszketés megszüntetésére az orvos szájon át adható antihisztaminikumokat rendel, és kortikoszteroid kré­meket ír fel, amelyekkel a beteg bőrterületet lehet gyengéden bedörzsölni. A kortikoszteioidot tartalma­

zó tapaszok a gyógyszer bejuttatásán felül a vakarást is gátolják. A viszketés csillapítására az orvos tartós hatású kortikoszteroid injekciót is adhat a bőr alá. Más, a viszketést csillapító gyógyszerek, mint pl. a hidroxizin vagy a doxepin egyes betegeknél haszno­sak lehetnek.

Ha az elváltozás a végbél vagy a hüvely körül alakul ki, a kortikoszteroid krém a legjobb kezelés. A krém fölé kent cinkoxid paszta védi a területet, a paszta olaj­jal távolítható el. A székürítés után vécépapírral való túl erős dörzsölés ronthatja az állapotot.

195. FEJEZET

A bőr gyulladásos reakciói

A bőrön számos különféle kiütés, seb, hólyag kelet­kezhet. A bőr normális állapota néha gyorsan visszatér, egyes kiütések azonban elhúzódóak lehetnek, akár életveszélyes állapotot is okozhatnak. A kiváltó okot sok esetben sohasem találják meg. A belsőleg alkalma­zott gyógyszerek különféle bőrreakciókat válthatnak ki.

Gyógyszerkiütések

gyógyszerkiütések a gyógyszerszedés mellékhatásai. ▲

A gyógyszerek különböző módokon okozhatnak gyógyszerkiütést. A legtöbb gyógyszerkiütés a gyógy­szer okozta allergiás reakció. Az első (vagy bármelyik következő) gyógyszeradag bevételét követően a beteg túlérzékennyé válhat az adott gyógyszerre. A gyógy­szer következő bevétele allergiás reakciót indíthat el. Rendszerint perceken belül, máskor órák-napok múlva a bőrön kiütés jelentkezik. Egyéb allergiás tünetek – orrfolyás, könnyezés vagy asztmás roham – is kísérhe­tik a kiütést.

▲ lásd a 42. oldalt

■ lásd a 829. oldalt

Egyes gyógyszerek közvetlenül, allergiás reakció nélkül is kiütést okozhatnak. A kortikoszteroidok pl. pattanásokat és a bőr elvékonyodását okozhatják, az al- vadásgátló szerek („vérhígítók”) véraláfutásokhoz ve­zethetnek (a bőr alatt vér lép ki az erekből).

Bizonyos gyógyszerek a bőrt rendkívül érzékennyé teszik a napsugárzással szemben (fénvérzékenyítő sze­rek). Ilyenek egyes elmebetegségek gyógyszerei, a tetraciklinek, a szulfonamidok, a klorotiazid és egyes mesterséges édesítőszerek. A gyógyszer bevételekor nincs kiütés, de később a napnak kitett helyeken vörössé, olykor viszketővé, esetleg szürkéskékké válik a bőr.

A gyógyszerek szinte mindenféle bőrkiütést okoz­hatnak, de a legfontosabb gyógyszerkiütések a csalán­kiütés,■ a toxikus epidermális nekrolízis, eritéma exszudatívum multiforme, Stevens-Johnson-szindró- ma és az eritéma nodózum.

Tünetek

A gyógyszerkiütések súlyossága az enyhe bőrpírtól, és kis területen jelentkező göböktől az egész bőr levá­lásáig terjedhet. A kiütés a gyógyszer bevétele után azonnal jelentkezhet (pl. a penicillin bevétele utáni csalánkiütés), de megjelenhet órák vagy napok múlva is. A gyógyszer okozta bőrkiütés ritkán évek múlva is kialakulhat, pl. az arzén bevétele után a bőr hámló le­het, színe megváltozik, sőt bőrrák is kialakulhat.

A bőr gyulladásos reakciói

965

A leggyakoribb gyógyszerkiütések
Kiütés Jellemzők Gyógyszerek, amelyek kiválthatják
Fix gyógyszer exantéma Sötétvörös vagy bíborvörös kiütés, amely ugyanazon a helyen jelenik meg, valahányszor a kiváltó gyógy­szert beveszi a beteg. A leggyakrab­ban a szájban vagy a nyálkahártyá­kon jelenik meg. Rendszerint antibiotikumok (tetraciklinek és szulfonamidok), fenolftalein (hashajtók alkotórésze)
Bőrvérzések Bíborvörös foltok a bőrön, leggyak­rabban a lábszárakon. Vízhajtók, egyes alvadásgátlók
Pattanások Pattanások és vörös foltok, főleg az arcon, vállakon és a mellkas felső részén. Kortikoszteroidok, jód- és brómtartalmü szerek phenytoin, anabolikus szteroidok
Csalánkiütés Allergiás reakciót jelző, kiemelkedő vörös vagy fehér plakkok. Penicillin, aszpirin, egyes gyógyszerfestékek
Kanyarószerű, vagy foltok­ból és göbcsékből álló kiütés Lapos, vörös, elmosódó kiütés, néha göbcsék is láthatók, kanyaróra emlékeztet. Szinte bármelyik gyógyszer okozhatja, a leggyakrabban barbiturátok, ampícíllin, szulfonamidok és más antibiotikumok
Stevens-Johnson-szindró- ma, vagy a nyálkahártyákat érintő kevésbé súlyos kiütések Apró hólyagok, vagy csalánkiütés­szerű egyes bőrjelenségek a hüvely­bemenetnél, vagy a hímvessző végén. Penicillinek, szulfonamidok, barbiturátok, vérnyomáscsökkentők és cukorbetegség elleni szerek
Hámló bőrgyulladás (exfoliatív dermatitisz) Megvastagodott, vörös és hámló bőr az egész testen. Penicillinek, szulfonamidok

Kórisme

A kiütéseknek számos oka lehet, és jelenleg nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amely bizonyítaná, hogy a kiütés gyógyszeres eredetű. Azt kimutatni, hogy va­jon gyógyszer felelős-e a kiütésért, nehéz, mivel a ki­ütéshez a gyógyszer igen kis adagja is elegendő, a gyógyszerbevétel után sok idővel is jelentkezhet, és a gyógyszer elhagyása után még hetekig-hónapokig fennállhat. A beteg által használt valamennyi gyógy­szer gyanúba jöhet, beleértve a recept nélkül kapható­kat, szemcseppeket, orrcseppeket és kúpokat is. A ki­ütést okozó gyógyszert sokszor csak úgy lehet megta­lálni, ha valamennyi, nem létfontosságú gyógyszer sze­dését leállítjuk. Ha lehetséges, a beteg gyógyszereit más kémiai szerkezetűekre kell cserélni. Ha nem lehet mással helyettesíteni, a betegnek újra el kell kezdenie a gyógyszer szedését (de egyszerre csak egyet!), hogy lássuk, melyik okozta a reakciót. Ez a módszer azon­

ban veszélyes lehet, ha a beteg gyógyszerkiütése sú­lyos.

Kezelés

A legtöbb gyógyszerkiütés eltűnik, ha leállítják a ki­váltó gyógyszer szedését. Ha a bőrkiütés viszket, a tü­neteket kortikoszteroid kenőcs enyhítheti. Bár a csa­lánkiütés a legtöbb esetben kezelés nélkül is gyorsan múlik, antihisztaminikumok vagy kortikoszteroidok szájon át való adására lehet szükség, a nagyon súlyos gyógyszerkiütéseket epinefrin (adrenalin) vagy kor­tikoszteroid injekcióval kezelik.

Toxikus epidermális nekrolízis

A toxikus epidermális nekrolízis (toxicus epidermális necrolysis) életveszélyes bőrbetegség, amelyben a hám nagy lemezekben leválik.

966

Bőrbetegségek

Az esetek egyharmadában gyógyszer okozza, leg­többször penicillin, szulfonamidok, barbiturátok, görcsgátlók, nem szteroid gyulladásellenes szerek, allopurinol. Az esetek másik egyharmadában a toxikus epidermális nekrolízis valamilyen, a diagnózis felállí­tását nehezítő más súlyos betegséghez társul. Az esetek fennmaradó egyharmadában a kiváltó ok ismeretlen marad. A betegség gyermekeken ritka.

Tünetek

A toxikus epidermális nekrolízis általában fájdalmas bőrpírral kezdődik, amely gyorsan terjed. Hólyagok keletkeznek, vagy a bőr legfelső rétege hólyagképző­dés nélkül egyszerűen leválik. A hám már enyhe nyo­másra vagy dörzsölésre is nagy lemezekben válik le. Emiatt a beteg bőrterület úgy néz ki, mintha leforráz­ták volna. (Hasonló kinézetű a Staphylococcus fertőzés okozta forrázott bőr tünetegyüttes csecsemőkön, kis­gyermekeken, vagy károsodott immunrendszerű fel­nőtteken.) A toxikus epidermális nekrolízis terjedésé­vel a beteg közérzete romlik, hideg rázza, belázasodik. Három napon belül rendkívül nagy bőrfelület hámlik le, és a betegség gyakran a szemek, száj és a nemi szervek nyálkahártyájára terjed.

A súlyos égéshez hasonlóan a hám leválása életve­szélyes állapotot okoz. A nagy, károsodott, hámfosztott területekről nagy mennyiségű folyadékot és sót veszít a szervezet. A toxikus epidermális nekrolízisben szen­vedő beteg a károsodott bőrfelszíneken nagyon köny- nyen fertőződik, ezért a betegek halálát leggyakrabban a fertőzések okozzák.

Kezelés

A toxikus epidermális nekrolízisben szenvedő bete­get kórházban kell kezelni, és azonnal le kell állítani a betegséget valószínűleg okozó gyógyszerek szedését. Amennyiben lehetséges, a beteget égési osztályon kell kezelni és különlegesen gondos ápolásra van szükség a fertőzés elkerülésének érdekében. Az ápolószemély­zetnek a beteg érintése előtt kezet keli mosnia, el kell különíteni a többi kórházi betegtől és bőrét fedőkötés­sel kell ellátni. A károsodott bőrön keresztül történt fo­lyadék- és só veszteséget intravénásán kell pótolni. A betegség kezelésében a kortikoszteroidok szerepe el­lentmondásos: egyes orvosok abban hisznek, hogy az első napokban adott nagy adagok jótékony hatásúak, míg mások úgy gondolják, hogy kortikoszteroidokat nem szabad a betegségben alkalmazni. Ezek a gyógy­szerek elnyomják ugyanis az immunrendszer működé­sét, ezáltal fokozzák a súlyos fertőzés veszélyét. Ha fertőzés alakult ki, az orvos azonnal antibiotikumot ad.

Eritéma exszudatívum
multiforme

Az eritéma exszudatívum multiforme (erythema exsudativum multiforme) a testen szimmetrikusan el­osztó, vörös, duzzadt, „céltáblaszerű’’ rajzolatot muta­tó foltok megjelenésével járó bőrbetegség.

Feltehetően az esetek több, mint felét a közönséges herpesz fertőzés okozza. Ez a vírusfertőzés sokszor egyértelműen megelőzi az eritéma exszudatívum mul­tiforme megjelenését. A többi esetben feltehetően vala­milyen gyógyszer (leggyakrabban penicillin, szulfona­midok és barbiturátok) és fertőző betegség (pl. cox- sackie-, vagy echovírus fertőzés, mycoplasmás pneu- monia, psittacosis és hisztoplazmózis ) okozza. Ritkán egyes oltóanyagok is kiválthatják. Az még nem ismert, hogy a herpeszvírus és a gyógyszerek pontosan hogyan váltják ki a betegséget, de feltehetően valamilyen aller­giás reakcióról van szó.

Tünetek

Az eritéma exszudatívum multiforme általában hir­telen kezdődik, leggyakrabban a tenyéren, talpon és ar­con fellépő vörös foltokkal és hólyagokkal. Az ajak és a szájnyálkahártya hólyagjai bevérezhetnek. Az erité­ma exszudatívum multiforme a testen szimmetrikusan elhelyezkedő, lapos, kerek, vörös foltokat okoz – ezek­ben a foltokban szürkésvörös közepű koncentrikus gyűrűk alakulhatnak ki (,,céltábla”-foltok). A vörös bőrterületek viszkethetnek is. Az eritéma exszu­datívum multiforméban szenvedőknek herpesze lehet (vagy éppen ezt megelőzően zajlott), fáradékonyak, gyakori panaszuk az ízületi fájdalom és a láz. Az erité­ma exszudatívum multiforme rohamszerűen jelentkez­het, 1-A hétig tart, ősszel és tavasszal, olykor éveken át visszatérhet.

A Stevens-Johnson-szindróma az eritéma exszu­datívum multiforme súlyos formája, amelyben a száj­nyálkahártyán, a garatban, a végbél és a nemi szervek körül, és a szem kötőhártyáján hólyagok képződnek. Az egész bőr kivörösödhet. A szájban lévő sebek miatt a beteg képtelen enni, a száj zárása fájdalmas lehet, ezért a beteg folyamatosan nyáladzik. A szemek na­gyon fájdalmasak lehetnek, bedagadnak, és a sok gennytől beragadhatnak. A szaruhártya hegesedhet. Ha a húgycsőnyilás környéke is érintett, a vizelés nehezí­tett és fájdalmas.

Kezelés

Az eritéma exszudatívum multiforme rendszerint magától gyógyul, a Stevens-Johnson-szindróma azon-

Hólyagos bőrbetegségek

967

bán végzetes lehet. Az orvosok megkísérlik a kiváltó fertőzést kezelni, és a gyanúba került gyógyszereket kiiktatni. Ha az eritéma exszudatívum multiforme oká­nak a herpeszt gondolják, szájon át aciklovirt adnak.

A bőr hólyagos és sebes elváltozásait csapvízzel kell borogatni. A súlyos, elhúzódó vagy visszatérő esetek­ben szájon át kortikoszteroidokat adnak, de ezek hasz­na kérdéses.

A fertőzés legkisebb jelére is antibiotikumot kell ad­ni. Ha az eritéma exszudatívum multiforme az evést vagy ivást lehetetlenné teszi, intravénás táplálás és fo­lyadékpótlás szükséges.

Eritéma nodózum

Az eritéma nodózum (erythema nodosum) fájdalmas, bőr alatti csomóképződéssel járó gyulladás, amely leg­gyakrabban a lábszár elülső felszínén jelentkezik, de néha a karokon és más börterületeken is megjelenhet.

Az eritéma nodózum sokszor nem önálló kórkép, hanem más betegség vagy gyógyszerallergia tünete. A betegség a fiatal felnőtteken a leggyakoribb, hónapok, évek után visszatérhet. A gyermekkorban leggyakrab­ban (Streptococcus okozta) torokgyulladást követően lép fel. Felnőttkorban a Streptococcus-fertőzés és szarkoidózis a leggyakoribb okai. Kevésbé gyakori: a lepra, coccidioidomycosis, hisztoplazmózis, tbc, psit- tacosis, limfogranulóma venereum és a kolitisz ulce- róza. A betegség gyógyszeres eredetű is lehet – szulfon- amidok, jodidok, bromidok, és orális fogamzásgátló tabletták okozhatják.

Tünetek és kórisme

Rendszerint a lábszáron jelentkezik, a csomók kiemelkedőek, zúzódáshoz hasonlítanak, színük rózsa­színtől fokozatosan kékesbamává változik. Gyakran kíséri láz és ízületi fájdalom, néha a mellkasi nyirok­csomók is megnagyobbodhatnak.

Az orvos számára általában a fájdalmas csomók az árulkodó jelek. Az egyik csomóból végzett próbaki- metszés (szövetminta vétele és mikroszkópos vizsgá­lata) segíthet a kórisme felállításában. A kiváltó ok tisztázására nem létezik speciális laboratóriumi vizs­gálat.

Kezelés

Az eritéma nodózumot feltehetően okozó gyógysze­reket el kell hagyni, és bármilyen, a betegség hátteré­ben álló fertőzést kezelni kell. Ha a betegséget Strepto­coccus-fertőzés okozta, a betegnek egy évig, vagy még tovább antibiotikumot kell szednie.

Az ágynyugalom elősegíti a csomók okozta fájda­lom elmúlását. Ha sem fertőzést, sem gyógyszeres ere­detet nem találnak, a kezelést aszpirinnel lehet meg­próbálni, amely rendkívül hatásos lehet. Az egyes cso­mókat kortikoszteroid-injekcióval lehet kezelni, ha pe­dig a betegnek sok csomója van, néha kortikoszteroid tablettákat rendel az orvos.

Granuloma annulare

A granuloma annulare ismeretlen okú, krónikus bőrbe­tegség, amelyre gyűrű alakban elrendeződő kis, tömött göbök jellemzőek; közepükön ép, vagy kissé besüppedt a bőr.

A csomók sárgásak, vagy a környező bőrrel azonos színűek, a betegen egy, vagy több gyűrű jelentkezhet. A csomók fájdalmatlanok, és nem viszketnek, leggyak­rabban gyermekek vagy felnőttek lábán, lábszárán, ke­zén vagy ujjain keletkeznek. Az esetek egy kis részé­ben a napfény hatására keletkezik számos kis csomó a bőrön.

A granuloma annulare többnyire kezelés nélkül gyógyul. Zárt, vízálló kötésben alkalmazott kor­tikoszteroid krémek, tapaszok vagy injekciók segíthe­tik az elváltozás gyógyulását.

196. FEJEZET

Hólyagos bőrbetegségek

Számos betegség és sérülés okozhat hólyagképző­dést. azonban három autoimmun betegség – a pemfi- gusz. a bullózus pemfigoid és a dermatitisz herpeti-

formisz – tartozik a legsúlyosabbak közé. Az autoim­mun betegségben az immunrendszer, amely normális körülmények között a testbe bejutó külső anyagokat –

968

Bőrbetegségek

pl. a kórokozókat – pusztítja el, hibásan a test valamely alkotórésze, ez esetben a bőr egyik alkotórésze ellen támad.

Pemfigusz

A pemfigusz (pemphigus) ritka, olykor halálos beteg­ség, amelyben változó nagyságú hólyagok képződnek a bőrön, a száj, a hüvely, a hímvessző és egyéb szervek nyálkahártyáján.

A pemfigusz leggyakrabban középkorú vagy idő­sebb embereken jelentkezik, gyermekkorban ritka. A betegséget a hámsejtek egymáshoz kapcsolódó, és a hám szerkezetét fenntartó struktúrái elleni autoimmun reakció okozza.

Tünetek

A pemfiguszra jellemzőek a különböző méretű, tisz­ta bennékű, általában puha, folyadékkal teli hólyagok. A betegség egyes formáiban csak hámló foltok látha­tók. A bőr enyhe nyomása vagy dörzsölése a bőr felső rétegének leválását okozza.

A hólyagok gyakran először a szájban jelentkeznek, majd hamarosan megrepedve fájdalmas fekélyeket okozhatnak. A hólyagképződés és kifekélyesedés az egész nyálkahártya leválásáig folytatódhat. A bőrön is hasonló folyamat játszódik le: a hólyagok az épnek lát­szó bőrön keletkeznek, megrepednek, nyílt, pörkös se­beket okoznak. A hólyagképződés igen kiterjedt lehet, és ha a hólyagok megrepedtek, elfertőződhetnek.

Kórisme és kezelés

A bőrből vett minta hagyományos szövettani, és az ellenanyagok lerakódását kimutató, bonyolultabb im­munológiai vizsgálata segít az orvosnak a betegség végleges kórisméjét felállítani.

A kezelés közvetlen célja a hólyagképződés megál­lítása. Az immunrendszer működésének szájon át adott kortikoszteroid (pl. prednizon) tartalmú gyógyszerrel való részleges elnyomásával általában elérhető ez a cél, de azon az áron, hogy a szervezet a fertőzésekre fogékonyabb lesz. Az első 7 10 napban a kor­tikoszteroidokat nagy adagban adják, majd ezt fokoza­tosan csökkentik. A betegség tünetmentes állapotban tartására a betegnek hónapokon, sőt olykor éveken át kell gyógyszert szednie.

Az immunrendszert elnyomó más gyógyszereket – metotrexat, ciklofoszfamid, azatioprin és aranysók – is

A lásd az 536. oldalt

alkalmazni lehet, hogy a kortikoszteroid adagját csök­kenteni tudjuk. Ezeknek a hatékony gyógyszereknek is megvannak azonban a mellékhatásaik. Az immunrend­szer működését elnyomó gyógyszereket egyidejű plaz- maferezis (az ellenanyagokat a vérből kiszűrő eljárás) mellett is alkalmazhatjuk.

A hámfosztott bőrterületek különleges bánásmódot, az égett betegek ápolásához hasonló ellátást igényel­nek. A megrepedt hólyagok fertőződése esetén antibio­tikumokra lehet szükség. A hámfosztott, nedvedző te­rületeket vazelinnel impregnált, vagy más típusú köté­sekkel lehet védeni.

Bullózus pemfigoid

A bullózus pemfigoid (bullosus pemphigoid) hólyag­képződéssel járó autoimmun betegség.

Bár nem olyan veszélyes, mint a pemfigusz, a bul­lózus pemfigoid hosszú időn át fennállhat. Ez a beteg­ség általában idősebbeknél fordul elő.

A hólyagok feszesek és kemények, a köztük lévő bőr vörös és duzzadt lehet. A pemfigusszal ellentétben, a szájban rendszerint nincsenek hólyagok. A bullózus pemfigoid általában viszket, korai fázisában e viszke­tés és a csalánkiütésszerű bőrterületek lehetnek az egyedüli jelek.

Kórisme és kezelés

A bőrből vett minta hagyományos szövettani, és az ellenanyagok lerakódását kimutató immunológiai vizs­gálata segít az orvosnak a betegség végleges kórismé­jét felállítani.

Általában szájon át adnak kortikoszteroidot az im­munrendszer működésének gátlása, és a beteg tünet­mentesítése céljából. Kezdetben nagy adagot adnak, majd ezt hetek alatt csökkentik.

Dermatitisz herpetiformisz

A dermatitisz herpetiformisz (dermatitis herpetiformis) erősen viszkető, csoportos apró hólyagokkal, és csa­lánkiütésszerű bőrelváltozásokkal járó makacs, autoim­mun betegség.

A betegség elsősorban a 15-60 év közöttieken je­lentkezik, feketéken és ázsiaiakon ritka. A betegekben a glutén (a búza, rozs, árpa és zab fehérjéje) tartalmú élelmiszerek aktiválják az immunrendszert, amely a bőr alkotórészei ellen fordul, bőrpírt és viszketést okozva. A dermatitisz herpetiformiszban szenvedő be­tegek többségénél kimutathatók a cöliákia nevű bélbe­tegség tünetei. A E betegek között a pajzsmirigy beteg­ségei is gyakrabban fordulnak elő.

Felfekvés

969

A kis hólyagok rendszerint fokozatosan fejlődnek ki, legtöbbször a könyökön, térden, faron, deréktájon és a tarkón. Néha az arcon és a nyakon is megjelenhet­nek. Igen kínzó, égő, viszkető érzéssel járhatnak.

Kórisme és kezelés

A kórisme a friss bőrminta szövettani vizsgálatán alapul, ilyenkor a bőr rétegei között láthatók az ellen­anyagok.

Ha a beteg a szigorú gluténmentes diétát betartja, más kezelés nem szükséges. A kiütést egyes gyulladás­gátló szerek (pl. ibuprofen) fellobbanthatják. A dapson nevű gyógyszer adása 1-2 napon belül enyhíti a tüne­teket. A dapsonnak számos mellékhatása van, rendsze­rint vérszegénységet okoz. A gyógyszert szedő betegek vérképét a bőrgyógyásznak rendszeresen ellenőriznie kell. A legtöbb betegnél hosszú ideig tart e betegség, ezért éveken át kell dapsont szedniük.

– 197. FEJEZET

Felfekvés

A felfekvés (dekubitusz) a csontos alap feletti bőr vér­ellátásának zavara és irritációja miatt kialakuló káro­sodás, amelyet kemény tárgyak (ágy, tolókocsi, gipsz, sín) tartós nyomása okoz.

Okai

A bőr gazdag vérellátása látja el oxigénnel annak valamennyi rétegét: Ha a vérellátás 2-3 óránál hosz- szabb ideig szünetel, a bőr elhal. Ez a folyamat a leg­külső réteggel (hámmal) kezdődik. A bőr vérellátás csökkenésének gyakori oka a külső nyomás. A normá­lis mozgás állandóan változtatja a nyomást, így a vér­ellátás nem szünetel hosszabb ideig. A bőralatti zsír­párna, különösen a csontos kiemelkedések felett, kipár­názza a bőrt, és az erekben fenntartja a keringést.

A mozgásképtelen betegek, a megbénult, nagyon legyengült vagy mozgáskorlátozott személyek a fel­fekvés veszélyének leginkább kitettek. Azok is ve­szélyben vannak, akik nem érzik a fájdalmat és a nyo­mást – azokat a jeleket, amelyek az embereket a moz­gásra ösztönzik. Az idegkárosodás (sérülés, agyvér­zés, cukorbetegség, vagy egyéb ok miatt) csökkenti a fájdalomérző képességet. Az eszméletlen állapot is csökkenti a fájdalomérzetet. Az alultáplált embereknél hiányzik a védő zsírpárna, és a létfontosságú táp­anyagok hiányában bőrük nem gyógyul jól. E betegek is fokozottan veszélyeztetettek a felfekvés kialakulása szempontjából.

Ha a nyomás megszünteti a véráramlást, az oxigén­hiányos bőrterület eleinte vörös és gyulladt lesz, majd kisebesedik. Még ha csak részben is szakadt meg a vér­ellátás, a dörzsölés és a bőr más külső károsodásai fe-

A felfekvés leggyakoribb helyei

kélyt okozhatnak. A rosszul illeszkedő, nem megfelelő méretű ruhadarabok, a meggyűrődött ágynemű, vagy a bőrt feltörő cipő hozzájárulhat a bőr sérüléséhez. Az iz- zadás, vizelet vagy széklet okozta nedves környezet a bőr felázásához vezet, és szintén felfekvésre hajlamo­síthat.

970

Bőrbetegségek

Tünetek

A felfekvés a legtöbb embernek fájdalmat okoz, a zavart állapotú betegnek azonban még a mély felfekvé­sei is fájdalmatlanok lehetnek.

A felfekvéseket mélységük szerint osztjuk fel. Az 1. stádiumban seb még nincs, a bőr ép, csak vörös. A 2. stádiumban a bőr vörös, duzzadt – gyakran hólyagos -, és a legfelső rétege kezd elhalni. A 3. stádiumban a bőr elhal, a bőr mélyebb rétegéig terjedő seb keletkezik. A 4. stádiumban a fekély a bőrön és a zsírszöveten át az izomig hatol. Az 5. stádiumban az izom pusztul el. A felfekvés 6., legsúlyosabb stádiumában a csont látható lesz, károsodik és néha fertőződik is.

Ha a bőr sérült, a fertőzés jelent problémát. A fertő­zés lassítja a felületes sebek gyógyulását, a mélyeknél pedig életveszélyessé válhat.

Megelőzés

A kialakult felfekvés fájdalmas és életveszélyes. Megnyújtja a kórházi vagy gondozóintézeti tartózko­dást, és növeli az ápolás költségeit.

A megelőzés igen fontos, a mély felfekvések gondos, szakszerű ápolással csaknem mindig megelőzhetők. A felfekvések megelőzésére az ápolónők mellett igen gyakran be kell vonni a gondozókat és családtagokat is. Az ágyhoz kötött beteg bőrének mindennapos, gondos vizsgálatával a kezdődő bőrpírt észlelni lehet. Bármi­lyen enyhe bőrpír annak a jele, hogy a bőr károsodásá­nak megelőzése érdekében azonnal cselekednünk kell.

A csontos kiemelkedéseket puha anyagokkal, pl. vattával, bolyhos gyapjúval lehet védeni. Az ágyakat, székeket és tolókocsikat a nyomás csökkentésére ki kell párnázni. A mozgásképtelen betegek testhelyzetét gyakran kell változtatni, általában azt javasolják, hogy 2 óránként kell forgatni őket, bőrüket tisztán és szára­zon kell tartani. Azoknak, akiknek hosszan kell ágyban

feküdniük, speciális matracot kell használniuk. Ha már több felfekvés is kialakult, légágyat, vagy szivacsos gumiból készült „tojástartó szerkezetű” matracokat használhatnak, amelyek elosztják a nyomást, és így enyhítik a terhelést. Többszörös mély felfekvés esetén légágy válhat szükségessé.

Kezelés

A felfekvés kezelése sokkal nehezebb, mint a meg­előzése. Szerencsére a korai stádiumokban a felfekvés a nyomás megszüntetését követően magától gyógyul. Fehérje- és kalóriabevitellel az általános állapot javítá­sa gyorsíthatja a gyógyulást.

Ha a bőr sebes, gézzel való fedése védi a sebet és se­gíti a gyógyulást. A teflon bevonatú, vagy vazelint is tartalmazó gézkötés legfőbb előnye, hogy nem ragad bele a sebbe. A mélyebb sebek kezelésére speciális, a sebgyógyulást segítő zselatinszerű anyagot tartalmazó kötszerek szolgálnak. Ha a felfekvés fertőzöttnek tűnik, vagy nedvezik, az elhalt és fertőzött anyagokat szappa­nos, vagy fertőtlenítőszereket (pl. betadin) tartalmazó vízzel kell leöblíteni, lemosni. A túl durva tisztítás azonban lassítja a gyógyulást. Az elhalt szöveteket né­ha az orvosnak kell szikével eltávolítania. Erre a célra egyes vegyianyagokat is lehet használni, de ezek álta­lában kevésbé hatásosak.

A mély felfekvéseket nehéz kezelni. Némelykor egészséges bőrt kell átültetni a károsodott területre, ez a sebészi beavatkozás azonban sajnos nem mindig ki­vitelezhető, különösen az alultáplált, legyengült, idő­sebb betegek gyógyításakor. Ha a felfekvés mélyén fertőzés keletkezik, antibiotikumot adunk. Ha a fekély környezetében lévő csontok fertőződnek, a csont gyul­ladását (oszteomielitiszt) rendkívül nehéz gyógyítani, és a fertőzés a véráram útján szétterjedhet, többheti an­tibiotikum kezelést téve szükségessé.

198. FEJEZET

A verejtéktermelés zavarai

A verejtéket a verejtékmirigyek termelik, és azok Akkor is verejtékeznek, ha izgatottak, vagy stressz éri

kivezetőcsövén át kerül a bőrre. Az izzadás segít hűte- őket.

ni a testet, ezért az emberek melegben többet izzadnak.

A verejtéktermelés zavarai

971

A verejték nagy része víz, de sót (konyhasó = nátri- umklorid), és más anyagokat is tartalmaz. Ha valaki sokat izzad, az elvesztett vizet és sót pótolni kell.

Izzadságkiütés

Az izzadságkiütés a bőrben pangó verejték által oko­zott viszkető bőrkiütés.

Ha a verejtéket a bőrfelszínre szállító mirigy­kivezetőcsövek elzáródnak, a pangó verejték gyulla­dást okoz, amely bőrizgalomhoz és viszketéshez ve­zet. Az izzadságkiütés rendszerint igen apró hólyagok­ból áll, ami nagy bőrterületek kivörösödését is okoz­hatja.

Az izzadságkiütés nedves, meleg éghajlaton a leg­gyakoribb, de a hideg időben túl sok ruhát hordó em­bereken is előfordulhat. Az izzadságkiütés a törzsön és a combokon a leggyakoribb.

A verejtékezés csökkentése általában megszünteti a problémát. A bőr hűtése és szárazon tartása, valamint a verejtékezést okozó hatások kiiktatása fontos, a leg­jobb a légkondicionálás. Gyakran használnak kor- tikoszteroid-tartalmú rázókeveréket, amelyhez egy ke­vés mentolt adnak. A helyi kezelés azonban nem olyan hatásos, mint a környezet és a ruházat megfelelő mó­dosítása.

Fokozott verejtékezés

A fokozott verejtékezés (hiperhidrózis) az egész bőrfelületet érintheti, vagy csak a tenyérre, talpra, hón­aljra vagy a lágyékra korlátozódik. Ezek a bőrterületek gyakran rózsaszínűek vagy kékesfehérek, súlyos eset­ben, különösen a lábon a bőr berepedt, hámló és felpu­hult. Az érintett bőrterületek szaga olykor kellemetlen (bromhidrózis), ezt a verejtéket és a nedves hámot le­bontó baktériumok és sarjadzógombák okozzák.

A nyirkos tenyér és talp a szorongás normális vele­járója, láz esetén is megszokott az erős verejtékezés. Az egész test visszatérő erős izzadása azonban orvosi szempontból is fontos tünet, mivel a pajzsmirigy-túl- működés, alacsony vércukorszint, vagy az idegrend­szer verejtéktermelést szabályozó részének zavara okozhatja. A pajzsmirigyműködés zavara, és a kóros vércukorszint vérvizsgálattal állapítható meg.

Kezelés

A tenyerek, talpak vagy a hónalj erős izzadását az esténként alkalmazott alumíniumklorid oldattal lehet

Mi okozza az izzadságkiütést?

Az izzadságkiütést az okozza, hogy a verej­tékmirigyek kivezetőcsöve elzáródik, megreped­nek és a verejték a bőrben reked.

Ép verejtékmirigy
és kivezetőcső

Megrepedt
kivezetőcső

csökkenteni. Az izzadó terület megszárítása után kell az ecsetelőt alkalmazni, majd vékony fóliával lefedni. Reggel a beteg eltávolítja a fóliát, és lemossa a kezelt területet. Egyes betegeknek napi két kezelésre van szükségük, ez a kezelés rendszerint egy héten belül enyhíti a panaszt. Ha az oldat irritálja a bőrt, ne alkal­mazzunk fóliát.

Az erős izzadást metenaminoldat is csökkentheti. Néha a csapvízzel végzett iontoforézist (az izzadó terü­let gyenge egyenárammal történő kezelését) is alkal­mazzák. Ha a gyógyszeres kezelés nem hat, drasztiku­sabb beavatkozás, a hónalj verejtékmirigyeinek sebészi eltávolítása is szóbajön. A szorongás okozta verejtéke­zést pszichológiai módszerekkel, vagy nyugtatok adá­sával lehet megszüntetni.

A kellemetlen szag csillapítására a bőrterületet mód­szeresen tisztán kell tartani – így eltávolíthatók a bőr­ről a szagot okozó mikrobák. Klórhexidint, vagy más fertőtlenítőszert tartalmazó tusfürdővel való minden­

972

Bőrbetegségek

napos fürdés, és alumínium klórhidroxid-tartalmú szer (ezt tartalmazzák a kapható izzadásgátlók) alkalmazá­sa segít a szagot megszüntetni. Egyes betegeknél jó ha­tású a hónaljszőrzet leborotválása is. A szag megszün­

tetésére szükséges lehet antibiotikum- (klindamicin vagy eritromicin) tartalmú baktériumellenes krém vagy rázókeverék helyi alkalmazása is.

199. FEJEZET

A faggyúmirigyek betegségei

A bőrt fedő faggyút kiválasztó faggyúmirigyek az irhában, a bőr hámrétege alatt találhatók. A faggyúmi­rigyek betegségei a pattanásos bőr (akné), rezes arcbőr (rozácea), a száj körüli bőrgyulladás (periorális der­matitisz) és a faggyútömlők.

Pattanásos bőr (akne)

Az akne (acne) gyakori bőrbetegség, amelyben a bőr pórusai eltömődnek, ami pattanások és gyulladt, fertő­zött, gennyes csomók képződéséhez vezet.

Az akne serdülőkön alakul ki hormonok, a faggyú, és a bőrön, valamint a szőrtüszőkben élő baktériu­mok együttes hatására. A bőr faggyúmirigyei a ser­dülőkorban aktívabbá válnak, és nagy mennyiségű faggyút termelnek. A beszáradt faggyú, levált szaru­pikkelyek és a baktériumok a bőr pórusaiban össze­gyűlve mitesszert (comedo) képeznek, amely elzárja a szőrtüszőből ürülő faggyú útját. Ha az elzáródás nem teljes, fekete mitesszer látható, ha teljes, akkor fehér. Az elzáródott szőrtüszőben baktériumok sza­porodnak el, és a faggyúban lévő zsírokat lebontva tovább izgathatják a bőrt. A gyulladt fekete és fehér mitesszerekből képződnek azok a bőrelváltozások, amelyeket pattanásoknak nevezünk. Ha a pattanás ir- ritációja fokozódik és fertőződik, gennyes csomó ke­letkezhet.

Ha a betegnek mitesszerei, pattanásai és gennyes hólyagjai vannak – gennyes csomók nélkül -, akkor felszíni aknéról beszélünk. Ha a gyulladt pattanások mélyen a bőrbe terjednek, és gennyel teli tömlők ala­kulnak ki, amelyekből megrepedve nagyobb tályog keletkezhet, akkor ezt a kórképet mély aknénak nevez­zük.

Tünetek

Az akne télen gyakran romlik, nyáron pedig javul, feltehetően a nap jótékony hatására. A diétának nincs, vagy csak csekély hatása van az aknéra, bár egyesek úgy gondolják, hogy bizonyos ételekre érzékenyek. Ezen ételeknek a többheti megvonása, majd az étrend­be való visszavétele segít kideríteni, hogy valóban be­folyásolják-e az aknét. Az akne fiatal nőkön minden menstruációs ciklusban megjelenhet, a terhesség alatt eltűnhet, vagy számottevően rosszabbodhat is. Az anabolikus szteroidokat fogyasztó serdülők aknéja sú­lyosbodhat. Egyes kozmetikumok a pórusok elzárása révén szintén súlyosbíthatják az aknét.

Mély akne esetén a fertőzés széttetjedhet, nagy, vö­rös, kiemelkedő, gyulladt területek, gennyel teli töm­lők és tályogok alakulhatnak ki; megrepedve vala­mennyi elváltozás heget okoz. A pattanások nyomko­dása, megnyitásukkal való próbálkozás a felszíni aknét, a fertőzést, gyulladást és hegesedést ronthatja.

Kezelés

Az érintett területek napi többszöri lemosása az el­változásokra alig hat, de a zsíros arcbőr küllemét javít­hatja. Bármilyen jó minőségű szappan használható. Az antibakteriális szappanok további előnyt nem nyújta­nak, a hámlasztó szappanok tovább száríthatják a bőrt, de irritálhatják is. A forró borogatás felpuhíthatja a mi­tesszereket, megkönnyítve eltávolításukat. Az orvos megmutathatja a betegnek vagy családtagjának, ho­gyan lehet hetente egyszer-kétszer steril tű vagy come- do-nyomó eszköz segítségével eltávolítani a mitessze­reket. A pattanást csak a gennyes hólyag képződését követően szabad steril tűvel megnyitni. Az egyéb keze­lések az akne súlyosságától függően szükségesek.

A faggyúmirigyek betegségei

973

A felszíni és mély akne összehasonlítása

Az ép bőr keresztmetszete

Felszíni akne

A pattanások kezelésére antibiotikumot (klindami- cin vagy eritromicin) lehet helyileg alkalmazni, esetleg az irritáló hatású A-vitaminsavval (tretinoin) kombi­nálva. A szájon át szedett antibiotikumok (pl. tetracik- lin, minociklin, eritromicin vagy doxiciklin) javíthat­ják vagy megelőzhetik a felszíni aknét, a betegnek azonban hónapokig, esetleg évekig kell szednie a gyógyszert.

A napfény javíthatja az aknét, mert szárítja a bőrt, és enyhe hámlást okoz, ami gyorsítja a gyógyulást. A tretinoint használó betegeken azonban a napozás erős bőrizgalmat okozhat. A krém, folyadék vagy gél for­mában alkalmazott tretinoin szárítja a bőrt, elővigyáza­tosan kell alkalmazni. Ha irritáció jelentkezne, a tretinoint csak éjszakánként, vagy minden második éj­jel szabad használni. Az arcra vékonyan kell kenni, a szemeket, a száj és orr körüli barázdákat el kell kerül­ni. A tretinoinkezeiés első napjaiban az akne romolhat, a javulás rendszerint 3~4 hetet vesz igénybe.

Más, megfelelő helyi kezelésre szolgáló szerek: a benzoilperoxid – a legjobb recept nélkül kapható helyi

akneellenes szer -, és a különféle, ként és resorcint tar­talmazó készítmények. E szereket általában naponta kétszer, reggel és este alkalmazzák.

Mély akne

Az orvosok célja a mély akne okozta hegesedés megelőzése, rendszerint szájon át szedhető antibiotiku­mot (tetraciklin, minociklin vagy eritromicin) rendel­nek. A mély aknában szenvedő betegeknek a vissza­esés megelőzésére e gyógyszereket heteken, hónapo­kon, sőt néha éveken át kell szedniük. Az antibiotiku­mot szedő serdülő lányokon hüvelyi sarjadzógombás fertőzés alakulhat ki, amelyet további gyógyszerrel kell kezelni. Ha a sarjadzógombás fertőzés kezelése si­kertelen, az akne antibiotikum kezelése nem javasolt.

Amikor az antibiotikumok nem hatnak, a legjobb kezelés a szájon át adott izotretinoin. Ez a gyógyszer forradalmasította az akne kezelését, azonban nagyon súlyos mellékhatásai lehetnek. Az izotretinoin károsít­hatja a fejlődő magzatot, a gyógyszert szedő nőknek hatásos fogamzásgátlót kell alkalmazniuk, hogy ne es­senek teherbe. A szexuális életet élő nőknek az

974

Bőrbetegségek

izotretinoin szedés megkezdése előtt egy hónappal, majd a gyógyszerszedés alatt havonta kell terhességi tesztet végezniük. A fogamzásgátlás, vagy szexuális önmegtartóztatás a gyógyszerszedés megkezdése előtti hónaptól az elhagyása utáni hónapig kell, hogy tartson. Annak ellenőrzésére, hogy a gyógyszer nem károsítot- ta-e a májat, vérképet, vagy a vér zsírjait (triglicerid és koleszterin), vérvétel szükséges. Ezeket a vizsgálato­kat a kezelés megkezdés előtt, 2 héttel ezután, majd ha­vonta kell elvégezni. A legtöbb izotretinoint szedő be­tegen a szem szárazsága, cserepes ajkak, és a hímvesz- sző, valamint a hüvely nyálkahártyájának kiszáradása jelentkezik. A vazelin általában enyhítheti a bőr száraz­ságával kapcsolatos panaszokat. Az izotretinoint szedő betegek 15%-ánál a nagy ízületek és a gerinc alsó sza­kaszának (deréktáj) fájdalma és merevsége alakulhat ki, a fájdalom általában az adag csökkentésekor megszűnik. A kezelés általában 20 hétig tart. Ha a be­tegnek ismételt kezelésre van szüksége, a két kezelés között legalább 4 hónapnak kell eltelnie. A bőrgyógyá­szok néha kortikoszteroid injekciót adnak a gyulladt csomókba. Az orvos meg is nyithatja és kiürítheti az aknés tömlőket. A kis hegek eltávolítására alkalmas le­het a dermabrázió, amely során a bőr legfelső rétegét csiszoló fémeszközzel ledörzsölik.

Az akne kezelésére nem javasolt a röntgenbesugár­zás, a helyi kortikoszteroid kezelés pedig ronthatja a folyamatot. Az olyan nők számára, akiknél a menstru­ációs ciklus alatt alakul ki súlyos akne, a fogamzásgát­ló tabletta szedése segíthet, a kezelést azonban leg­alább 6 hónapig kell folytatni a hatás eléréséhez.

Rezes arcbőr (rozácea)

A rozácea (rosacea) az arc középső részén bőrpirt, ap­ró pattanásokat és értágulatokat okozó makacs bőrbe­tegség.

A bőr az orr környékén megvastagodhat, ez az orr vörös, gumószerű megnagyobbodását (rhinophyma) okozhatja. A rozácea olykor a törzsön és a végtagokon is megjelenhet.

A rozácea oka ismeretlen. A betegség középkorúa- kon vagy idősebbeken jelenik meg, a világos bőrű egyéneken a leggyakoribb. Az alkoholisták egy részén is rozácea, főleg rhinophyma alakul ki. A rezes arcbő­rön alkalmazott kortikoszteroid krémek rontják a be­tegséget. Bár többnyire könnyű felismerni, a rozácea hasonlíthat az aknára, és bizonyos egyéb bőrbetegsé­gekre.

Kezelés

A rozáceás betegnek kerülnie kell az értágulatot okozó élelmiszerek – pl. fűszeres ételek, alkohol, feke­tekávé és koffeintartalmú üdítőitalok – fogyasztását. Egyes szájon át szedhető antibiotikumok javítják a rozáceát, a tetraciklinek a leghatásosabbak, és ezeknek van a legkevesebb mellékhatásuk. A bőrön helyileg al­kalmazott antibiotikumok (pl. metronidazol gél) is ha­tásosak. Ha a súlyos rhinophyma nem javul antibioti­kumok adására, a betegnek sebészi kezelésre van szük­sége.

Száj körüli bőrgyulladás

A száj körüli börgyulladás (perioralis dermatitis) a száj körül és az álion megjelenő vörös, gyakran cso­mós kiütés.

A száj körüli bőrgyulladás aknára vagy rozáceára hasonlíthat. A kiütés és az ajakpír között azonban ép bőrrel fedett sáv látható.

Úgy tűnik, hogy a kortikoszteroid készítmények és egyes zsíros kozmetikumok (különösen a hidratálok) okozzák, illetve rontják a betegséget, mely elsősorban 20 és 60 év közötti nőkön fordul elő és oka többnyire ismeretlen.

Kezelés

Rendszerint a szájon át szedett tetraciklin a leghatá­sosabb kezelés. Ha az antibiotikumok nem szüntetik meg a kiütést, és az állapot különösen súlyos, az akne kezelésére is használt izotretinoin adása segíthet.

Faggyútömlők (faggyúciszták)

J faggyúciszta (szaruciszta) lassan növekvő, elhalt hámsejteket, szarut vagy faggyút tartalmazó csomó.

E ciszták bárhol megjelenhetnek, leggyakrabban a fejbőrön, a füleken, az arcon, a háton és a herezacskón fordulnak elő. Tömött tapintatúak, és a bőrrel elmoz­díthatok. Általában fájdalmatlanok. A faggyúciszták sárgásak vagy bőrszínűek, megnyitva sajtszerű, zsíros anyag ürül belőlük. Néha el is fertőződhetnek.

Kezelés

Az orvos csaknem mindig megnyitja a faggyúcisz­tát, tűvel vagy szikével, majd kipréseli a tömlő tartal­mát. A nagy ciszták azonban, ha nem távolítják el őket teljesen, kiújulhatnak. A fertőzött cisztákat antibioti­kummal kell kezelni, majd sebészileg eltávolítani.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük

Lap tetejére!